Ние лекуваме черния дроб

Ангиолипома се счита за доброкачествена неоплазма, която се формира от мутиралите клетки на гладките мускулни влакна на кръвоносните съдове и мастната тъкан. Тази патология засяга главно бъбречната система, гръбначния стълб и черния дроб. Такива лезии в повечето случаи са изолирани. Само в случай на комбинация от туберкулозна инфекция и ангиолипома настъпва двустранно образуване на тумор в бъбреците.

Причини за възникване на ангиолипома

Причината за развитието на този доброкачествен тумор не е установена. Днес дебатът за вродения или придобит характер на ангиоломинальния процес продължава в научния свят. Туморният растеж често се среща в локално-инвазивен тип, при който съседните тъкани остават непокътнати. Въпреки това, в редки случаи, лекарите са регистрирали метастази на ангиолипома.

Симптоми на ангиоломни лезии

Клиничната картина на заболяването зависи от местоположението на доброкачествено новообразувание.

Синдром на явна болка, който се локализира в лумбалната област и в долната трета на корема. Тази патология често провокира кръвоизливи, диагностицирани с наличието на кръвни клетки в урината на пациента. По-нататъшният растеж на неоплазма е съпроводен с рязко повишаване на кръвното налягане. Значителният размер на тумора ви позволява да палпирате мястото на мутацията. Така например, ангиолипома на десния бъбрек се определя чрез уплътняване на съответната част на талията.

Ангиолипома на гръбначния стълб е много агресивен, което е разрушаване на костната тъкан на гръбначния стълб. Такова патологично състояние на организма провокира нарушения на двигателната функция на пациента и се характеризира с остри болки и периодични фрактури.

Обикновено е безсимптомно. Само при някои пациенти има оплаквания от болка в десния хипохондрия, гадене, повръщане и стомашно-чревни нарушения.

Съвременна диагностика на ангиолипома

Пациенти със съмнителни доброкачествени новообразувания, лекарите препоръчват да се подложат на следните диагностични процедури:

Рентгенологичното изследване позволява да се открие центърът на патологичния растеж и степента на разпространение на онкологичния процес.

Насочена е към идентифициране на локализацията, размера и структурата на ангиолипома чрез измерване на проникващата сила на ултразвуковите вълни.

Техниката се основава на серия от радиологични изображения на засегнатата област. Впоследствие, с помощта на цифрови технологии, резултатите от проучването се сравняват в една картина.

Това комплексно сканиране на меки и твърди тъкани прави точни диагнози тумори и възможни метастатични лезии.

В някои случаи, за диференциалната диагноза на ангиолипома и злокачествено заболяване, специалистите прибягват до биопсия. Методът се състои в пункция на малко място на мутирала тъкан и микроскопско изследване на биопсичен материал. Хистологичен и цитологичен анализ установява крайната диагноза и стадия на развитие на тумора.

Лечение на ангиолипома

Изборът на метод за лечение на тази неоплазма се определя от размера на тумора и неговата хистологична структура. Например, лечението на бъбречната ангиолипома, чийто диаметър не надвишава 4 cm, се състои в динамично наблюдение на състоянието на бъбречната тъкан. За такъв контрол се извършва рентгеново изследване веднъж на всеки шест месеца. Очакваната терапия се дължи на изключително бавния растеж на патологията на ангиолипома и почти липсата на метастази.

Хирургичното лечение на ангиолипома е насочено към изрязване на тумора. В повечето случаи операцията се извършва със запазване на засегнатия орган. В съвременните онкологични клиники хирургичното лечение се извършва по лапароскопски метод, при който пациентът претърпява минимална травматизация.

Особено показание за радикална намеса е кървенето, причинено от растежа на туморните тъкани. В този случай се извършва спешна хирургична операция за онкоболния пациент.

Трябва да се отбележи, че пълното отстраняване на бъбречните и регионалните лимфни възли се появява, когато се открият симптоми на злокачествена трансформация на ангиолипома.

Използването на лекарства е препоръчително при лечението на неоперабилни форми на доброкачествени тумори. Тази техника ви позволява да елиминирате някои от симптомите на патологията.

Приемането на цитостатични агенти води до стабилизиране на туморния растеж и разрушаване на мутирали клетки. Химиотерапията е показана предимно за злокачествена дегенерация на ангиолипома. Този вид лечение се използва активно и от лекарите като предоперативна подготовка за пациенти с рак.

перспектива

Прогнозата на заболяването като цяло е благоприятна. Положителният резултат от лечението с ангиолипома се основава на доброкачествения растеж на тумор, който не причинява увреждане на близките структури.

В случай на достигане на значителен размер на неоплазма на бъбречните тъкани, пациентите се подлагат на радикална операция за отстраняване на бъбреците. В същото време, постоперативната преживяемост е в диапазона 95-100%. След резекция на органа, на пациента се препоръчва да се подлага на ежегодни рутинни прегледи, за да се установят функционалните възможности на останалия бъбрек.

Ангиолипома, претърпял ракова дегенерация, има неблагоприятна прогноза. В такива случаи лекарите установяват местно-инвазивен растеж на тумора и образуването на метастази в регионалните лимфни възли.

Ангиоми в черния дроб

18 март 2017, 9:46 Експертна статия: Извочкова Нина Владиславивна 0 4,066

Ангиома е група от неопластични заболявания, засягащи съдовете на кръвта или лимфната система. Една от вътрешните форми на доброкачествен тумор е ангиома в черния дроб, която е опасна за развитие на вътрешно кървене. Диагнозата на ангиоми се основава на резултатите от изследването, ултразвук, рентгенография (ангиография, лимфангиография). Специфичното лечение с посредствен ангиома не изисква достатъчно хранене. Туморите с по-голям размер се лекуват с хормони, втвърдяват се или се отстраняват хирургично. Допълнителна мярка е лечението на народни средства.

Какво е това?

Ангиоми в черния дроб - колекция от доброкачествени тумори с малък размер, състоящи се от гъста мрежа от кръвни или лимфни съдове. Увреждането на чернодробната тъкан може да причини сериозни усложнения.

В началните етапи, ангиомата не се проявява. Тъй като пациентът се увеличава по размер, той се чувства по-зле, има болка в проектираната област на засегнатия орган, слабост и тежест в стомаха.

Има няколко вида ангиоми в зависимост от местоположението и структурата. Черният дроб е по-вероятно да инфектира съдови хемангиоми или лимфоангиоми. Туморите се появяват по-често:

Разрастванията на съдовете на черния дроб по-често се диагностицират при деца и пенсионери.

  • при по-възрастните хора - болестта не се проявява, се диагностицира случайно, например по време на операцията;
  • при малки деца - вродена аномалия, нарастваща дълго време или без промяна на размера.

В повечето случаи ангиомите са повърхностни и се проявяват като бенки и рождени белези на ясно изразен червен оттенък. Ако тези петна изведнъж станат много, заподозрете ангиома на черния дроб, водеща до цироза.

причини

На този етап от развитието на медицината причините за ангиомите не са напълно разбрани. Чернодробните тумори могат да бъдат вродени или придобити. Във всяко трето новородено се появяват неоплазми, но след това те изчезват сами.

В 90% от пациентите с ангиоми са генетични. Етиологичният фактор е образуването на анастомози на артериите и вените, когато при увеличаване на обема на съдовете се въвеждат в най-близката тъкан с последващо увреждане. Но не се образуват метастази с развитието на ангиоми.

Има случаи на формиране на придобити ангиоми, дължащи се на:

  • травматично постоперативно увреждане;
  • наранявания на меките тъкани на корема по време на шок;
  • системни заболявания като цироза.
Обратно към съдържанието

Видове и симптоми

Ангиомите в черния дроб могат да бъдат два вида:

  1. Хемангиоми, състоящи се от кръвоносни съдове. Те се разделят на подвидове: прости и капилярни. Тези тумори са свързани с вродени аномалии. Външно, те имат богат черешов цвят.
  2. Лимфангиоми, съдържащи лимфни съдове. Рядко срещани и подразделени на пещерни, разклонени, звездни, прости. Кавернозната ангиома се формира по-често в черния дроб.

Ангиоми от всякакъв вид не могат да се представят дълго време. С напредването и растежа се появяват следните симптоми:

  • влошаване на здравето;
  • слабост;
  • чувство на тежест в епигастричната зона;
  • болезненост в стомаха отдясно;
  • гадене.

хемангиоми

Този тип ангиоми се състои от кръвоносни съдове, най-често капилярни. Туморите се характеризират с плътна, хомогенна консистенция с фино мрежова структура. На фона на голям брой мутирали доброкачествени клетки структурата на образуването повтаря характеристиките на тъканите на съдовите стени. Няколко тясно разположени капиляри са засегнати едновременно.

По-опасен тип хемангиома е кавернозен тумор. Има мека, пастообразна структура с гладка или грапава повърхност. Вътре съдържа много кухини, пълни с плазма или вътреклетъчно течно вещество. Обикновено тя расте до големи размери, често прекъсва с развитието на кървене в коремната кухина.

Симптомите на хемангиомите в черния дроб са различни. Тежестта им зависи от големината, местоположението, степента на увреждане на паренхима и развитите усложнения. Симптоми:

  • болка, появяваща се по време на лишаване от свобода;
  • подуване;
  • пожълтяване на очната склера;
  • остри болезнени атаки в дясното междуребрено пространство;
  • потъмняване на изпражненията или червената урина, което показва разкъсване и началото на масивно кървене;
  • постоянна интоксикация;
  • често повръщане;
  • анемични прояви на фона на кръвоизливи.

chylangioma

Туморите, състоящи се от лимфни съдове, са по-чести. Тяхната структура съдържа групи от възли и издатини, които са меки на допир. Туморът се формира и е асимптоматичен. Първите прояви настъпват със значително увеличаване на лимфангиомата, когато тя започва да свива здрава чернодробна тъкан и нарушава нормалното функциониране на органа. Ранното откриване на тумор е възможно само чрез използване на специфична диагностика.

Опасното усложнение на лимфангиомата е възпаление с инфекция и нагряване. Туморът е удебелен, увеличава се по размер, става болезнен. Пациентът започва да треска, той отслабва, има симптоми на интоксикация. Клиничната картина е особено изразена при деца.

диагностика

Използват се следните методи за диагностициране на ангиоми в черния дроб:

  1. Ултразвукът е достъпен, безопасен метод за откриване на тумори със среден и голям размер - повече от 3 cm.
  2. CT, MRI - относително безопасни методи, позволяват да се открият тумори до 3 cm.
  3. Ангиография - метод, използван в комбинация с КТ за оценка на функционалните възможности на кръвоносните съдове.
  4. Пункционна биопсия е минимално инвазивен метод за определяне на структурата на избрана биопсия от ангиома. Опасно кървене.
  5. ЕТ с маркирани червени кръвни клетки е метод, основан на дългосрочно задържане на кръвта върху формацията.
Обратно към съдържанието

Лечение на ангиоми в черния дроб

Тумори до 3 см, които не растат, не се нуждаят от лечение, достатъчно е да се придържате към определена диета и да се подложите на диагноза (1-2 р. / Година). Останалите ангиоми се третират по определени схеми, подбрани индивидуално.

  • предупреждение за растеж;
  • елиминиране на патологичния фокус;
  • възстановяване на нормалната функция на съдовата мрежа.

По-долу са дадени основните методи за лечение.

диета

Принципи на диетата в ангиомите в черния дроб:

  1. Дробното хранене - до 6 стр. / Ден.
  2. Малки порции - 350 мл.
  3. В основата на менюто са пълни леки протеини. Степента на въглехидрати - до 450 г / ден. Нормата за мазнини - до 90 г / ден.
  4. Увеличава съдържанието на фибри чрез обогатяване на менюто с пресни плодове и зеленчуци. Това е необходимо за засилване на холеретичния ефект.
Обратно към съдържанието

Хормонална терапия

С прогресивна ангиома лекарите препоръчват хормонална терапия.

  • бързо развиващи се тумори;
  • значително увреждане на черния дроб;
  • опасна локализация;
  • увреждане на няколко области на черния дроб.

За лечение се предписва кортикостероид преднизолон, ефектите от който са:

  • намаляване на ангиомите;
  • прекратяване на растежа;
  • сплескване.

След няколко месеца е показана повторна терапия.

Склерозиране и емболизация

Същността на техниката е въвеждането на инжекционен разтвор на алкохол (обикновено 75%) в ангиоми до 5 см. Алкохолът има асептичен ефект, причиняващ възпаление на тумора отвътре и кървене. Необходими са няколко процедури за втвърдяване или емболизация. Замяната на опустошените тумори настъпва в съединителната тъкан. Методите са приложими за кожни ангиоми, причинени от други чернодробни патологии, например цироза.

операция

Хирургично отстраняване е посочено:

  • с ангиоми по-големи от 5 cm;
  • с дълбока поява;
  • при липса на ефективност на други лечения.
Обратно към съдържанието

Народни средства

Прилагайте популярни рецепти само след консултация с лекар. Популярни инструменти:

  1. Събиране на билки. Сместа се приготвя от живовляк (60 гр.), Подбел (45 г), 30 г невен, жълт кантарион, жълтурчета, котешка лапа, плодов ствол от череша, 15 г вратига, бял равнец, черен корен. 1 супена лъжица. л. събиране се налива 2 чаши вода, да доведе до възпаление на огън. Пийте 4 стр. / Ден. 20 минути преди курса на хранене 21 дни.
  2. Билков балсам. Приготвен от 100 г бял равнец, борови пъпки, шипка, чага (200 г), пелин (5 г) в 3 л вода. Напитката се вари в продължение на 60 минути на ден с ниска температура на кипене. Бульонът се смесва с 200 мл сок от алое, 0,5 л мед, 250 мл бренди, влива се в продължение на 4 часа. Пийте 1 супена лъжица. л. три пъти дневно преди хранене.
Обратно към съдържанието

предотвратяване

Можете да предотвратите заболяването:

  • планиране на бременност, състоящо се от жена, приемаща фолиева киселина и мултивитамини;
  • избягване на нараняване на органи;
  • добро хранене;
  • проследяване на здравословното и навременно лечение на чернодробните патологии.

Доброкачествени чернодробни тумори. хемангиоми

През последните години се забелязва стабилно нарастване на честотата както на доброкачествени, така и на злокачествени чернодробни тумори, главно поради влошаващата се екологична обстановка и увеличаване на честотата на вирусния хепатит В и С. Широкото използване на редица доброкачествени чернодробни тумори се играе от широкото приложение на орални контрацептиви. От друга страна, подобряването на неинвазивната инструментална диагностика, широкото използване на ултразвук, наличието на методи като КТ и ЯМР значително повиши откриваемостта на фокалните лезии на черния дроб.

Доброкачествени чернодробни тумори

Класификация на доброкачествени тумори на черния дроб и интрахепаталните жлъчни пътища (Според Hamilton, 2000)
Епителни тумори:

  • хепатоцелуларен аденом;
  • фокална нодуларна хиперплазия;
  • интрахепатални жлъчни пътища на аденом;
  • интрахепатални жлъчни пътища на цистаденома;
  • папиломатоза на интрахепаталните жлъчни пътища.
Неепителни тумори:
  • хемангиоми;
  • инфантилен хемангиоендолетом;
  • angiomyolipoma;
  • лимфангиома и лимфангиоматоза.
Тумори със смесена структура:
  • единичен фиброзен тумор;
  • доброкачествен тератом.
Смесени промени:
  • мезенхимален хамартом;
  • възлова трансформация;
  • възпалителен псевдотумор.
Най-честите доброкачествени чернодробни тумори са хемангиома, хепатоцелуларен аденом и фокална нодуларна хиперплазия. Останалите форми на тумори са изключително редки.

Общи характеристики на патологията

Доброкачествените чернодробни тумори с малки размери нямат клинични прояви и се откриват случайно с ултразвук. Оплакванията обикновено се появяват при големи неоплазми. Диференцирайте доброкачествените тумори от първичен рак на черния дроб, както и от метастатични лезии. Диагностичният алгоритъм включва използването на ултразвук, КТ, ЯМР и кръвни тестове за туморни маркери (AFP, CEA, CA19-9). В сложни диференциални диагностични ситуации се извършват видеолапароскопия, ангиографско изследване и фина игла за пункция.

хемангиоми

Чернодробната хемангиома (ICD-10 код - D18.0) е най-честият доброкачествен тумор на черния дроб, който представлява 85% от всички доброкачествени новообразувания на този орган. Съотношението на жените и мъжете в случаите е 5: 1. Най-често се среща при пациенти на възраст 44-55 години.

Според съвременните концепции чернодробните хемангиоми са дисзонгенетични образувания, т.е. те се считат за малформация на съдовата система по време на ембриогенезата. Хемангиомите никога не са малигнизирани, но в детска възраст те трябва да се диференцират от хемангиоендотелиоми, които в голям процент от случаите претърпяват злокачествена трансформация.
Размерът на хемангиомите варира от няколко милиметра до 30-40 cm или повече. Туморът може да засегне част от сегмента, анатомичен лоб на черния дроб или да бъде по-обширен, като в някои случаи заема почти цялата коремна кухина.

Р. Вирхов описва хемангиоми със специални свойства, характеризиращи се с признаци на буен инфилтративен растеж, и ги нарича "поглъщащ".

Той идентифицира 3 вида чернодробни хемангиоми:

  • проста или капилярна;
  • кавернозен или кавернозен;
  • мембранна.
Преди Христа Shapkin (1970) предлага да се разграничат следните видове чернодробни хемангиоми:
  • кавернозна хемангиома;
  • гъста хемангиома със значително изразена фиброза и калцификация;
  • хемангиоматоза на черния дроб без цироза и с цироза;
  • смесена форма на хемангиоми.
Макроскопично, хемангиома обикновено е тъмна череша или тъмно червено. Тя е с меко-еластична консистенция, върху среза има вид на фино клетъчна гъба. Характерна особеност е хиалинозата в центъра на тумора (неравномерна сива или бяла област). Микроскопски, туморът е представен от купчини съдови лакуни, пълни с кръв, свързани с множество съдови анастомози с различни размери. Натрупванията на лакуни са заобиколени от непроменени ендотелни клетки.

Малките хемангиоми (до 5,0 cm в диаметър) не се проявяват клинично, обаче, с големи (> 10 cm) и гигантски (> 15 cm) размери на тумори при пациенти, поява на болен синдром, признаци на компресия на съседните органи, хипокоагулационен синдром, свързан с хиперкоагулация при хемангиома.

Усложнения на чернодробните хемангиоми:

  • спонтанно разкъсване на тумор;
  • туморна некроза;
  • hematobilia;
  • рязко усукване на тумора;
  • тромбоцитопения (синдром на Kazabaha-Merritt);
  • хемангиоматозна чернодробна дегенерация;
  • сърдечно-съдова недостатъчност.
Усложненият ход на заболяването се среща при 5-15% от пациентите.
Най-често и най-опасното усложнение, което може да причини травма на корема е разкъсване на тумор с интраабдоминално кървене. Смъртността при това усложнение достига 75-85%, честота - 5% при големи и гигантски хемангиоми, но са описани случаи на скъсвания и малки хемангиоми, които не надвишават 5 cm в диаметър. При разкъсване на хемангиома с развитието на интраабдоминално кървене, клиничната картина се характеризира с остро начало, тахикардия, бледност на кожата, спад в нивото на хемоглобина, артериална хипотония, признаци на свободна течност в коремната кухина.

Hemobilia може да се прояви като обилно стомашно-чревно кървене или повтарящо се кръвоизлив с ниска интензивност с мелена или повръщане от типа на "утайката от кафе".

Синдромът на Казабах-Мерит се характеризира с тежка тромбоцитопения, масивни пунктатни кръвоизливи по кожата. В коагулограмата те разкриват признаци, характерни за DIC.

Сърдечна недостатъчност се развива в присъствието на масивни артериовенозни шунти при големи хемангиоми.

диагностика
Ултразвуковата картина на хемангиомите в повечето случаи е представена от формация с ясно изразени неравномерни контури, хетерогенна (предимно хиперехогенна) структура, много по-рядко под формата на еднородна хиперехоична формация с ясни, равномерни контури. Само в някои случаи (5% от наблюденията) няма ясни контури на хемангиома, а вътрешната структура е смесена. Повечето кавернозни хемангиоми се отнасят до по-малко съдови лезии и само в някои случаи спектърът на артериалния кръвен поток се записва вътре в хемангиомата в присъствието на аферентна васкуларизация около (фиг. 59-1).

Фиг. 59-1. Ултразвуково изследване на чернодробната хемангиома: изображение в B-режим (а): TUMOR - тумор, VHD - дясна чернодробна вена, VHM - средна чернодробна вена, IVC - долна вена кава; в режим на цветно дуплексно сканиране (b), стрелката показва тумора.

Характерни признаци на хемангиоми при КТ в родната фаза са яснотата на контурите, хомогенността на структурата на малките образувания с плътност от 38 до 43 U по скалата Hounsfield и наличието на хиподенален участък в центъра (хиалиноза), който е по-често с големи и гигантски хемангиоми (фиг. 59). -2).

Фиг. 59-2. Компютърна томограма: гигантска хемангиома на десния дял на черния дроб в артериалната фаза на контраста.

В артериалната фаза, патогномоничен знак е натрупването на контрастен агент по периферията на тумора в типа на "пламъците". В забавената фаза хемангиомата става изоденна или хипердензивна по отношение на незасегнатия паренхим. При злокачествени тумори в тази фаза на изследването, образуването става хиподензно, като запазва хетерогенната си структура.

В ангиографско изследване (целиакография) хемангиомите се характеризират с бързо натрупване на контрастен агент в съдовите лакуни под формата на снежинки и отсъствието на патологични съдове и ясни граници на тумора.

Извършване на пункция биопсия в хемангиоми на черния дроб, особено тези, разположени повърхностно, е опасно поради възможността за развитие на интраабдоминално кървене.

лечение
Показания за хирургично лечение се появяват при големи хемангиоми (> 10 cm). При такива размери болката се появява в резултат на компресия на съседните органи. Досега бе обсъден въпросът за необходимостта от хирургично лечение на големи асимптоматични хемангиоми.

Хирургичното лечение е показано в следните случаи:

  • размер на хемангиома повече от 10 cm в диаметър;
  • наличието на различни клинични прояви;
  • невъзможност за надеждно изключване на злокачествен процес преди операцията.
Валидността на показанията за хирургично лечение на големи и гигантски хемангиоми се определя от наличието при пациенти с персистиращ болкови синдром, намаляване на функционално активната маса на чернодробния паренхим, развитието на неговите дистрофични промени в резултат на синдрома на грабеж, нарушена хемангиома.

При показания за хирургично лечение при други заболявания на коремната кухина е препоръчително едновременно да се отстраняват лесно достъпни хемангиоми с по-малки размери.

Разбира се, при такова усложнение като разкъсване на тумор е необходима спешна операция.

Ако целостта на хемангиомите, проявяваща се под формата на хемобилия, е нарушена, е показано ангиографско изследване и ендоваскуларна оклузия на клоните на храненето на чернодробната артерия, което позволява в повечето случаи да се постигне ефективна хемостаза.

Хирургичното лечение в повечето случаи се извършва в количеството на периодоядрената резекция, тъй като, предвид доброкачествения характер на неоплазмата, трябва да се стремим да максимизираме запазването на здрав чернодробен паренхим. Обширни анатомични резекции на черния дроб се извършват с гигантски хемангиоми, които почти напълно заменят обема на анатомичния лоб.

При висок риск от чернодробни резекции, те прибягват до лигиране на чернодробната артерия или криодеструкция на хемангиома. Обаче, лигирането на чернодробната артерия е свързано с възможността за развитие на чернодробна некроза, а криодеструкцията може да бъде ефективна само при малки размери на тумора. Ако е невъзможно да се отстранят хемангиоми или противопоказания за операция, както и да се предотвратят възможни усложнения, е разработен и приложен метод за селективна ендоваскуларна оклузия на храненето на артериите (фиг. 59-3).

Фиг. 59.3. Радиоконтраст на целиакограма с гигантска хемангиома на десния дял на черния дроб: a - първоначално изследване; b - след ендоваскуларна оклузия на чернодробната артерия (липсва контраст на тумора).

VD Федоров, В.А. Vishnevsky, N.A. Назаренко

Ангиомиолипома: причини, локализация, симптоми, диагностика, лечение

Ангиомиолипома е сред редките доброкачествени тумори, чийто дял в общата честота на рака не надвишава 0,2%. Най-често патологията се открива при жените, която е свързана с хормоналната зависимост на туморните клетки и най-засегнатият орган са бъбреците.

Ангиомиолипома произхожда от мезенхимни тъкани - мускулни, мастни, кръвоносни съдове, следователно има сложна и многокомпонентна структура. Ангиомиолипома на бъбреците прави до 3% от органните тумори. Възможно е образуването на ангиомиолипоми в други органи: черен дроб, панкреас, матка и фалопиеви тръби, дебело черво, ретроперитонеална област, мозък и др. По принцип, ангиомиолипома може да се появи в абсолютно всеки орган на човешкото тяло, тъй като субстратът за него (съдове, гладкомускулни клетки) е в почти всички тъкани. Екстрареналните ангиомиолипоми са толкова редки, че в литературата са описани около четири десетки случая на такива тумори.

Ангиомиолипома може да се комбинира с генетична патология - така наречената туберозна склероза, която се проявява чрез увреждане на нервната система, кожата и образуването на доброкачествени тумори в различни органи. Такъв ангиомиолипома се среща в петата част от случаите, до 80% от туморите, които се появяват епизодично, се откриват с ангиомиолип.

Ангиомиолипома, несвързана с наследствеността, обикновено е единична, открита при хора на млада и зряла възраст - около 40-50 години. Жените са значително доминирани от жени, четири пъти повече от мъжете, което е свързано с хормоналната зависимост на тумора от прогестерона, произвеждан от яйчниците.

Ангиомиолипома на десния бъбрек прави до 80% от случаите на всички тумори на такава структура. Защо това се случва все още е неясно, тъй като левият бъбрек може да носи и новообразувание с мезенхимен произход и симптомите няма да се различават от десните странични локализации.

Въпроси относно произхода на ангиомиолипа все още не са разрешени. Смята се, че техният източник са епителни клетки, разположени около съдовете, които запазват способността си да се размножават активно. Възможно е всички компоненти на тумора да произхождат от клетки от същия тип, както се вижда от имунохистохимични и молекулярно-генетични изследвания от последните години.

Предполага се, че ефектът върху растежа на тумора има хормонален статус. Това се потвърждава от високата честота на тумора при жените, развитието му след пубертета и откриването на женски хормон прогестеронови рецептори върху мембраните на неоплазмените клетки.

Проявите на тумора варират в зависимост от това дали се комбинират с генетично обусловена туберозна склероза или произхождат независимо. В последния случай има скрит поток и случайно откриване на патология с ултразвук или КТ.

Причини и структура на ангиомиолипомите

Ангиомиолипома, причините за която все още не са известни, често се развива при наличие на съпътстваща бъбречна патология и промени в хормоналните нива. В случай на изолирана форма, която не е свързана с генетични аномалии, се приема, че ролята на външните неблагоприятни условия:

  • Хронични заболявания на бъбречния паренхим;
  • Склонност към образуване на други мезенхимни неоплазми;
  • Бъбречни малформации;
  • Хормонален дисбаланс.

Отбелязва се, че по време на бременност, вече съществуващата ангиомиолипома започва да расте бързо и активно. Това е разбираемо, защото нивото на прогестерон при носене на плода се увеличава значително.

Наследственият ангиомиолипома се причинява от мутации в гените TSC1 и TSC2, разположени в хромозомите, отговорни за клетъчния растеж и размножаване.

Появата на ангиомиолипома се определя от тъканния компонент, който е по-голям в него. Той може да бъде подобен на бъбречно-клетъчния карцином поради жълтеникави лезии, състоящи се от липоцити, както и хеморагии, появяващи се в туморния паренхим. Разрезът на ангиомиолипома е жълтеникаво-розов на цвят, има ясна граница с паренхима на бъбреците, но няма собствена капсула, за разлика от много други доброкачествени неоплазии.

Ангиомиолипома се формира както в кората на мозъка, така и в мозъка на бъбреците. В една трета от случаите тя е множествена, но ограничена до един бъбрек, въпреки че е намерена и двустранна локализация на неоплазма. При 25% от пациентите е възможно да се забележи покълването на тумора на бъбречната капсула, което не е напълно характерно за доброкачествен процес.

Понякога ангиомиолипома не само покълва капсула, но може също да бъде въведена в тъканта около органа, венозните съдове, както вътре в бъбреците, така и извън нея. Многократният растеж и въвеждане в съдовете могат да се считат за признаци на злокачествено заболяване.

Злокачествените ангиомиолипоми могат да метастазират до близките лимфни възли, а отдалечените метастази в белодробния и чернодробния паренхим са изключително редки.

Ангиомиолипома често достига голям размер и има характер на инвазивен процес, цветът може да бъде сив, кафяв, бял, в тъканта на неоплазма има области на кръвоизлив и некроза.

хистологично изображение на ангиомиолипома

Микроскопски, туморът е представен от три основни групи от клетки на съединително тъканния произход - гладък мускул (миоцити), мастни (липоцити) и ендотелни съдови клетки, които могат да имат еднаква пропорция или една група преобладава над другата.

Епителиоидните клетки, наподобяващи епител, са групирани главно около съдовете. Туморните елементи се размножават активно, образувайки слоеве и клъстери около съдовия компонент. Наличието на некрозни огнища, въвеждането на тумор в переналното пространство, активното разделяне на клетките му определят злокачествеността и лошата прогноза на заболяването.

Типичен ангиомиолипома включва всички изброени клетъчни групи. Понякога не открива липоцити, а след това говори за атипичната форма на тумора, която може да бъде объркана с злокачествена мезенхимална неоплазма. Безопасността на атипичния ангиомиолипома се потвърждава чрез аспиратна биопсия.

Прояви на ангиомиолипома

Симптоматологията на заболяването зависи от това дали туморът е комбиниран с генетични мутации, докато левият бъбречен ангиомиолипом се проявява по същия начин, както десния тумор.

При изолирана спорадична форма на заболяването, основните характеристики ще бъдат:

  1. Болка в областта на корема;
  2. Палпируемо туморно образуване в коремната кухина;
  3. Наличието на кръв в урината.

Ангиолипома може да бъде безсимптомна за дълго време, а когато достигне голям размер (повече от 4 см), разрушава бъбреците и е придружен от вторични промени в собствения си паренхим, след което пациентите започват да се оплакват от:

  • Коремна болка и загуба на тегло;
  • Високо кръвно налягане;
  • Слабост и умора.

Често симптомите се увеличават постепенно с увеличаването на размера на неоплазма. На фона на лека загуба на тегло, тъпа болка в коремната област, долната част на гърба, отстрани започват да се нарушават, пациентът забелязва нестабилността на натиска, който все повече „скача” към високите числа. Тези симптоми могат да се дължат на други болести за дълго време - хипертония, остеохондроза и т.н., но появата на кръв в урината винаги е тревожна и пациентите с този симптом могат да дойдат при лекар за преглед.

Колкото по-голям е ангиомиолипома, толкова по-тежки стават симптомите, рискът от усложнения се увеличава. Когато туморът придобие значителен размер - до 4 или повече сантиметра, кръвоизливи се случват както в самата клетка, така и в тъканите около бъбреците. При злокачествен инвазивен растеж се наблюдава компресия на съседни органи, възможни са пукнатини на тумора с масивно кървене и некроза на паренхима.

Голям ангиомиолипома, дори ако е абсолютно доброкачествен в структурата, е опасен при висок риск от потенциално фатални усложнения. Възможни разкъсвания на ангиомиолипоми и кървене са придружени от клиника на “остър корем” - интензивна болка, тревожност, гадене и повръщане, както и картина на хеморагичен шок при тежка загуба на кръв.

В случай на шок, артериалното налягане започва постепенно да намалява, пациентът става бавен, губи съзнание, бъбреците спират филтрирането на урината, функцията на сърцето, черния дроб, мозъкът е нарушен. Разкъсването на тумора е изпълнено с перитонит, което изисква спешно хирургично лечение.

Диагностика и лечение на ангиомиолипоми

  1. Ултразвуково изследване;
  2. CT, MSCT;
  3. Ангиография на бъбречни съдове;
  4. MRI;
  5. Пункция или аспиратна биопсия.

Ултразвуковото изображение изглежда е един от най-простите и достъпни начини да се подозира наличието на ангиомиолипома. Неговата роля е важна при скрининг на патологии, които са асимптоматични.

MCCT се извършва с контраст, позволява да се снимат бъбреците с тумор в различни проекции и се счита за един от най-точните начини за диагностициране на ангиомиолипома.

MRI, за разлика от MSCT, не се съпровожда от рентгенова експозиция, но също така е много информативен. Недостатъкът на метода е високата му цена и достъпност не във всички клиники.

Ангиографията и иглената биопсия се извършват преди планираната операция. Изследването на кръвоносните съдове позволява определянето на мащаба на туморната инвазия в околните тъкани, а пункционната биопсия - микроскопичната структура на тумора и неговия злокачествен потенциал.

лечение

Тактиката на лечение на ангиомиолипома зависи от размера на тумора и неговите симптоми. Ако не достигне 4 см, случайно се открие и не предизвиква безпокойство за пациента, тогава е възможно динамично наблюдение с годишен мониторинг на ултразвук или КТ.

Някои клиники предлагат целенасочена ангиомиолипома терапия, която помага за намаляване на туморната тъкан и риска от усложнения. За големите тумори, целевите лекарства улесняват по-нататъшната операция и могат да намалят неоплазма до размер, където вместо операцията може да се извърши радиочестотна аблация, криодеструкция или резекция чрез лапароскопия вместо травматично отворена бъбречна хирургия.

Целевата терапия като цяло с ангиомиолипоми е на етап клинични изпитвания, отбелязана е токсичност на лекарствата, което ограничава широкото приложение на този метод на лечение.

туморна емболизация

Налице са доста успешни опити за селективна емболизация на туморни съдове, които не само поддържат функционирането на бъбречния паренхим, но и помагат да се избегне операция и кървене от тумора.

По време на емболизацията в съдовата система на тумора се въвежда катетър, който им доставя етилов алкохол или инертна субстанция, което води до адхезия или запушване на съда. Процедурата е придружена от болка, следователно, изисква назначаването на аналгетици. Такава операция се счита за трудна и затова се извършва само в специализирани клиники от опитни ангиохирурзи.

Като възможно усложнение се отличава постемболизационен синдром, който се свързва с разрушаването на туморната тъкан и освобождаването на разпадащи се продукти в системното кръвообращение. Тя се проявява чрез треска, гадене и повръщане и коремна болка, която може да продължи до седмица.

При големи тумори е показано хирургично лечение с отстраняване на част или на целия бъбрек с тумор - резекция или тотална нефректомия. Резултатите са по-добри при използване на роботизирани хирургически системи, които ви позволяват да запазите бъбреците колкото е възможно повече и да премахнете тумора минимално инвазивно.

Нефректомията е крайна мярка. Операцията премахва целия бъбрек с отворен достъп до ретроперитонеалното пространство. След операцията е често срещана вторична хипертония, която изисква медицинска корекция. С увеличаване на бъбречната недостатъчност след операция или на фона на множествена ангиомиолип се извършва хемодиализа.

Ако пациентът има разкъсан тумор или кървене, тогава е необходима спешна хирургична намеса с лигиране на съдовете, отстраняване на туморна тъкан, елиминиране на ефектите на перитонита. В този случай е необходимо също да се лекува заболяването чрез инфузия, детоксикация и антибактериални средства.

Прогнозата за ангиомиолипома често е по-благоприятна. Ако туморът беше открит навреме, не достигна гигантски размери и не предизвика усложнения, тогава минимално инвазивните техники могат да спасят пациента от патологията. В случай на значително увреждане на бъбречната тъкан, растеж на органна недостатъчност, инвазия на неоплазия в околните тъкани и метастази, прогнозата е сериозна.