Билиарната цироза - какво е това? Симптоми и лечение

Едно от неприятните чернодробни заболявания, което е съпроводено с нарушение на неговото функциониране, е билиарната цироза. С тази патология има разрушаване на структурата на тялото в резултат на неуспехи в изтичането на жлъчката, както и промени в структурата на жлъчните пътища. Билиарната цироза на черния дроб се разделя на два вида: първичен и вторичен. Обикновено това заболяване се диагностицира при хора на средна възраст, но най-често се открива след 50-60 години.

Началото на заболяването се характеризира с развиваща се хепатоцелуларна недостатъчност, която впоследствие се развива до портална хипертония. Прогнозата на заболяването може да бъде благоприятна, ако се елиминира причината за стагнацията на жлъчката. Ако това не е възможно поради недостатъчно квалифицирани лекари или поради индивидуалните характеристики на всеки човек, тогава силна чернодробна недостатъчност се развива с нарушение на повечето от функциите му. Последствието е неизбежна смърт.

Какво е това?

Билиарната цироза на черния дроб (BCP) е заболяване, при което по различни причини проходимостта на жлъчните пътища е нарушена, поради което потокът от жлъчката в червата намалява или спира. Според етиологията се разграничават първични и вторични форми на заболяването.

Причини за развитие

За да се установи специфичната причина за образуването на билиарна цироза все още не е възможно. Разглеждат се някои теории за неговото формиране:

  • генетична предразположеност към заболяването;
  • предишни инфекциозни лезии на черния дроб - вирусни, бактериални, паразитни;
  • токсично увреждане на черния дроб;
  • автоимунно възпаление.

За да се потвърди пряката връзка между тези състояния и образуването на цироза в момента не е възможно.

Първо, под въздействието на определени причини, лимфоцитите започват да разрушават клетките на жлъчните пътища - в тях се образува възпалителен процес. Поради възпаление проходимостта на каналите е нарушена и се развива стаста на жлъчката. В тези области настъпва увреждане на хепатоцитите и възниква възпаление отново. Масовата клетъчна смърт може да доведе до образуване на цироза.

класификация

Първичен БКП е автоимунно заболяване, което се проявява като хронично не-гнойно разрушително възпаление на жлъчните пътища (холангит). В по-късните етапи той причинява стагнация на жлъчката в каналите (холестаза) и в крайна сметка провокира развитието на цироза на черния дроб. Най-често жените от четиридесет до шестдесет години страдат от патология.

  • В етап I възпалението е ограничено до жлъчните пътища.
  • В етап II процесът се разпространява в чернодробната тъкан.
  • Етап III. Хепатоцитите - чернодробните клетки - започват да се трансформират в съединителна тъкан, образуват се белези, които “събират” жлъчните пътища.
  • Етап IV - типична чернодробна цироза.

Вторична билиарна цироза възниква на фона на дълготрайно нарушение на изтичането на жлъчката в интрахепаталните канали поради тяхното стесняване или блокиране, причинено от други заболявания. Тя е по-често срещана при мъже от тридесет до петдесет години. Без лечение и двете форми на заболяването рано или късно водят до чернодробна недостатъчност, влошавайки качеството на живот и намалявайки продължителността му.

Симптоми на билиарна цироза

В случай на билиарна цироза е препоръчително да се групират симптомите според първичната и вторичната форма на заболяването.

Така, първичната билиарна цироза се характеризира с:

  1. Оцветяване на кожата в тъмно кафяв цвят, особено в областта на лопатките, големите стави и по-късно на цялото тяло;
  2. Нередовен сърбеж, който често се появява по време на нощната почивка, с допълнителни дразнещи фактори (например след контакт с вълна или след вана). Сърбежът може да продължи много години;
  3. Увеличеният далак е често срещан симптом на заболяването;
  4. Появата на плоска формация на клепачите, имаща формата на плака. Най-често има няколко от тях: ксантелазма може да се появи на гърдите, дланите, задните части, лактите;
  5. Човек може да започне да бъде обезпокоен от болки в десния хипохондрий, в мускулите, горчивият вкус често се появява в устата, а телесната температура се повишава леко.

С напредването на заболяването, всички симптоми се увеличават, има загуба на апетит, сърбежът става непоносим. Пигментационните зони стават груби, кожата набъбва, крайните фаланги на пръстите се сгъстяват. Болките се влошават, наблюдават се разширени вени на хранопровода и стомаха, може да се развие вътрешно кървене. Абсорбцията на витамини и хранителни вещества е трудна, симптомите на хиповитаминоза се присъединяват. Лимфните възли се увеличават, има нарушения в храносмилателната система.

Вторичната форма на заболяването има подобни симптоми, включително:

  • силна болка в засегнатия черен дроб;
  • интензивен сърбеж на кожата, по-лош през нощта;
  • чернодробна болка при палпация и увеличаване на нейния размер;
  • ранна жълтеница;
  • спленомегалия;
  • повишаване на телесната температура до фебрилни показатели на фона на развиваща се инфекция.

Бързо тази форма на заболяването води до развитие на цироза и последваща чернодробна недостатъчност, чиито симптоми застрашават живота на пациента. В частност, симптомите на развитие при лице с чернодробна недостатъчност са:

  • гадене и повръщане на чревно съдържание;
  • диспептични разстройства;
  • обезцветяване на изпражненията и урината в цвета на тъмна бира;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция).

Състоянието може да предизвика такива сериозни усложнения като асцит, вътрешно стомашно и чревно кървене, кома и смърт.

диагностика

Диагностичните мерки за откриване на първична билиарна цироза могат да имат няколко етапа:

  • На първо място, пациент със съмнение за цироза на черния дроб трябва да се консултира с няколко лекари - хепатолог, хирург, гастроентеролог. Само те могат да идентифицират болестта, да определят степента й, да предписват последващи диагностични мерки и възможно лечение.
  • След консултация с лекар, пациент със съмнение за цироза трябва да бъде изпратен за лабораторни изследвания. Изследванията могат да включват разработен анализ на кръвта и урината, както и извършване на биопсия.

Третият етап е инструментална диагностика. Тя включва преглед на далака, бъбреците, черния дроб, жлъчните пътища, като се използва ултразвук. В допълнение, вътрешните органи се изследват с помощта на ендоскоп, специални вещества се въвеждат в кръвта и стомашния тракт, които показват реалната работа и функциониране на черния дроб и жлъчните пътища.

Лечение на билиарна цироза

При диагностициране на билиарна цироза, методите на лечение се основават на намаляване на интензивността на симптоматичните му прояви, забавяне на по-нататъшното развитие, лечение на прилепнали усложнения и предотвратяване на тяхното възникване.

Курсът на лечение и изборът на лекарства се подбират индивидуално от Вашия лекар. Най-често предписано:

  • Ursodeoxycholic киселина (Urosan, Ursofalk), 3 капсули през нощта, дневно.

Имуносупресори (само при първична билиарна цироза):

  • Метотрексат 15 mg на седмица или циклоспорин в терапевтична доза от 3 mg на 1 kg телесно тегло на ден, разделен на 2 дози (сутрин и вечер).
  • Преднизолон 30 mg 1 път на ден сутрин на празен стомах, след 8 седмици дозата на лекарството се намалява до 10 mg 1 път на ден сутрин на празен стомах.

Лечение на метаболитни нарушения на витамини и минерали:

  • купренил (D-пенициламин) 250 mg, разтворен в една чаша вода 3 пъти дневно за 1,5 часа преди хранене;
  • мултивитамини (citrum, multitabs) 1 капсула 1 път на ден;
  • Стимол 1 саше 2 пъти дневно.

Лечение на сърбеж:

  • Колестирамин (questran) 4 mg за 1,5 часа преди хранене 2 - 3 пъти на ден;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин), 150 mg 2 пъти дневно;
  • антихистамини (atarax, suprastin) 1 до 2 таблетки 2 до 3 пъти дневно.

В случай на вторична билиарна цироза е важно да се възстанови нормалния поток на жлъчката. За тази ендоскопия се предписва или хирургична интервенция. Ако поради някаква причина тези манипулации са невъзможни, се предписват антибиотици, за да се предотврати преминаването на цироза в термалния стадий.

Сред видовете хирургическа интервенция могат да бъдат идентифицирани такива манипулации:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Отстраняване на камъни от жлъчните пътища;
  4. Ендоскопско бужиране;
  5. Ендоскопско стентиране;
  6. Дилатация на жлъчния канал;
  7. Външно дрениране на жлъчните пътища.

Пациентите, назначени за диета номер 5. Да се ​​ядат разрешени зеленчуци, плодове, сокове, компоти, желе, зеленчукови супи, постно месо, зърнени храни.

Билиарна цироза

Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се появява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Заболяването се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуването на фиброза, което води до цироза на черния дроб и впоследствие до чернодробна недостатъчност.

В дебюта на чернодробното заболяване се развива хепатоцелуларна недостатъчност и едва след 10 до 12 години следват признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цироза на черния дроб се дължи на стагнация на жлъчката, това е 3 - 7 случая на заболяването на 100 хиляди население. Характерната възраст за появата на тази патология е 20-50 години.

Има две причини за цироза на черния дроб, според която заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Жените с първична билиарна цироза страдат по-често в съотношение 10: 1. Вторичната билиарна цироза на черния дроб е по-често мъже в съотношение 5: 1.

Заболяването е често срещано в развиващите се страни с ниски нива на медицинско развитие. Сред страните от Северна Америка се отличава Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия, Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия се отличават сред европейските страни.

Прогнозата за заболяването става благоприятна веднага щом причината за тази патология бъде елиминирана, ако причината не може да бъде елиминирана поради индивидуални или медицински възможности след 15 до 20 години, се развива чернодробна недостатъчност и в резултат на това е фатално.

Причини за възникване на

Причината за билиарната цироза е стагнацията на жлъчката в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробни клетки) и чернодробните лобули (морфофункционална единица на черния дроб). Разрушеният паренхим на черния дроб се заменя с фиброзна (съединителна) тъкан, която е съпроводена с пълна загуба на органна функция и развитие на чернодробна недостатъчност. Има два вида билиарна цироза:

Първична билиарна цироза се дължи на автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитната система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и антитела, започва да разглежда хепатоцитите като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки стагнация на жлъчката и разрушаване на органния паренхим. Причините за този процес не са напълно изяснени. На този етап от развитието на медицината има няколко теории:

  • генетична предразположеност: болестта в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
  • имунни разстройства, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • инфекциозна теория: развитието на болестта в 10 - 15% от случаите допринася за инфекция с херпес вирус, рубеола, Epstein-Barr.

Вторична билиарна цироза възниква поради блокиране или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии на жлъчния канал и жлъчния мехур;
  • наличието на камъни в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчния канал поради операция, доброкачествени тумори, рак;
  • компресия на жлъчните пътища чрез увеличени близки лимфни възли или възпаление на панкреаса.

класификация

Поради възникване на излъчване:

  • Първична билиарна цироза;
  • Вторична билиарна цироза.

Класификацията на Childe Pugh за алкохолна цироза на черния дроб:

Първична билиарна цироза: защо се случва и как се лекува

Първична билиарна цироза (PBCP) е заболяване с необяснима, вероятно автоимунна природа, което е съпроводено с възпалителни промени в порталните тракти и автоимунно разрушаване на интрахепаталните канали. Впоследствие такива патологични процеси водят до нарушена жлъчна екскреция и забавяне на токсичните метаболити в чернодробната тъкан. В резултат на това функционирането на органа се влошава значително, то е податливо на фиброзни промени и пациентът страда от прояви на цироза на черния дроб, което води до чернодробна недостатъчност.

В тази статия ще ви запознаем с предполагаемите причини, рискови групи, прояви, етапи, методи за диагностика и лечение на билиарна цироза. Тази информация ще ви помогне да подозирате появата на първите симптоми на това заболяване и ще вземете правилното решение за необходимостта да се консултирате с лекар.

Първичната билиарна цироза е често срещана в почти всички географски региони. Най-високите честоти се наблюдават в скандинавските страни и като цяло разпространението на това заболяване варира от 19 до 240 пациенти сред 1 милион възрастни. PBCP се развива по-често при жени на възраст 35-60 години и по-рядко се открива при млади хора на възраст до 20-25 години. Болестта обикновено е фамилна по природа, вероятността за появата му при роднини е стотици пъти по-висока, отколкото в популацията.

За първи път тази болест е описана и наречена от Gall и Addison през 1851 г., която разкрива връзката между появата на оживен ксантома и патология на черния дроб. Името, което му е дадено, не е съвсем точно, тъй като в началните стадии на заболяването органът не се повлиява от цироза и би било по-правилно да се нарече това заболяване хроничен не гноен деструктивен холангит.

причини

Досега учените не успяха да определят точната причина за развитието на PBCP. Редица признаци на това заболяване показват възможния автоимунен характер на това заболяване:

  • наличието на антитела в кръвта на пациентите: ревматоиден фактор, антимитохондриални, специфични за щитовидната жлеза, антиядрени, анти-гладките мускулни антитела и извличаем антиген;
  • по време на хистологичния анализ, идентифициране на признаци на имунна природа на увреждане на клетките на жлъчните пътища;
  • наблюдавано семейно предразположение;
  • откриваема връзка на заболяването с други автоимунни патологии: ревматоиден артрит, синдром на Рейно, склеродермия, синдром на CREST, синдром на Sjogren, тиреоидит, дискоиден лупус еритематозус, лихен планус и везикула;
  • откриване на разпространението на циркулиращи антитела при роднини на пациенти;
  • често откриване на антигени клас II от основния комплекс с хистологична съвместимост.

Изследователите все още не са в състояние да открият определени гени, които биха могли да провокират развитието на PBCP. Въпреки това, предположението за неговата генетична природа също не може да бъде отхвърлено, тъй като вероятността от развитие на заболяване в семейството е 570 пъти по-висока от тази в популацията. Друг факт в полза на наследствения характер на тази патология е наблюдението на специалистите от по-честото развитие на PBCP сред жените. Освен това, болестта разкрива някои характеристики, които не са характерни за автоимунните процеси: тя се развива само в зряла възраст и не се повлиява добре от продължаващата имуносупресивна терапия.

Рискови групи

Според наблюденията на специалистите PbTsP по-често се откриват в следните групи лица:

  • жени над 35 години;
  • идентични близнаци;
  • пациенти с други автоимунни заболявания;
  • пациенти, при които са открити антимитохондриални антитела в кръвта.

Етап на заболяването

Етапът на PCPP може да бъде определен по време на хистологичния анализ на тъканите, събрани по време на чернодробна биопсия:

  1. I - етапа на портала. Промените са фокални и се проявяват като възпалително разрушаване на септалните и междулобуларните жлъчни пътища. Идентифицират се зони на некроза, порталните тракти се разширяват и инфилтрират с лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, еозинофили. Не се наблюдават признаци на конгестивни процеси, паренхимът на черния дроб остава незасегнат.
  2. II - перипортален етап. Възпалителният инфилтрат се простира в дълбочината на жлъчните пътища и излиза извън тях. Броят на септалните и междинните канали намалява, откриват се празни канали, които не съдържат тръби. Черният дроб показва признаци на стагнация на жлъчката под формата на орцеин-позитивни гранули, включвания на жлъчен пигмент, подуване на цитоплазмата на хепатоцитите и поява на телата на Мелори.
  3. III - септален етап. Тази фаза се характеризира с развитие на влакнести промени и отсъствие на регенеративни възли. В тъканите на нишките на съединителната тъкан, които допринасят за разпространението на възпалителния процес. Застойните процеси се наблюдават не само в перипортала, но и в централния район. Намалява редукцията на септалните и междудолни пътища. В тъканите на черния дроб се повишава нивото на медта.
  4. IV - цироза. Установени са симптоми на периферна и централна стагнация на жлъчката. Определят се признаци на изразена цироза.

симптоми

PBCV може да има асимптоматичен, бавен или бързо прогресиращ курс. Най-често заболяването се проявява внезапно и се проявява със сърбеж и честа слабост. Като правило, пациентите първо търсят помощ от дерматолог, тъй като жълтеницата обикновено отсъства в началото на заболяването и се появява след 6-24 месеца. В приблизително 25% от случаите, сърбежът и жълтеницата се появяват едновременно, а появата на пожълтяване на кожата и лигавиците до кожни прояви не е типично за това заболяване. В допълнение, пациентите се оплакват от болка в десния хипохондрий.

При приблизително 15% от пациентите, PBCP е асимптоматичен и не показва специфични признаци. В такива случаи, в ранните стадии, заболяването може да бъде открито само при провеждане на профилактични прегледи или при диагностициране на други заболявания, които изискват биохимични кръвни тестове, за да се определи увеличаването на ензимите на индикатора за застой на жлъчката. С асимптоматичен ход на заболяването може да продължи 10 години, а при наличие на клинична картина - около 7 години.

При около 70% от пациентите началото на заболяването е съпроводено с поява на тежка умора. Това води до значително намаляване на производителността, нарушения на съня и развитие на депресивни състояния. Обикновено тези пациенти се чувстват по-добре сутрин и след обяд усещат значителна повреда. Такова състояние изисква почивка или дневен сън, но повечето пациенти отбелязват, че дори сънят не допринася за връщането на ефективността.

По правило сърбежът на кожата става най-характерният първи признак на PBCP. Той се появява внезапно и първоначално засяга само дланите и ходилата. По-късно такива усещания могат да се разпространят по цялото тяло. Сърбежът е по-изразен през нощта, а през деня е донякъде отслабена. Докато причината за появата на такъв симптом остава необяснима. Често, често сърбеж изостря вече присъстващата умора, тъй като тези усещания неблагоприятно засягат качеството на съня и психичното състояние. Приемането на психоактивни лекарства може да изостри този симптом.

Пациентите с PBCV често се оплакват от:

  • болки в гърба (на нивото на гръдния или лумбалния отдел на гръбначния стълб);
  • болка по ребрата.

Такива симптоми на заболяването се откриват при приблизително 1/3 от пациентите и се причиняват от развитието на остеопороза или остеомалация, причинена от продължителна жлъчна стаза.

Близо 25% от пациентите по време на диагнозата са идентифицирани ксантоми, които се появяват на кожата с продължително повишаване на нивата на холестерола (повече от 3 месеца). Понякога те се появяват като ксантелазма - леко извисяващи се безболезнени образувания върху кожата на жълт цвят и малък размер. Обикновено такива промени на кожата засягат областта около очите, а ксантомите могат да бъдат разположени на гърдите, под млечните жлези, по гърба и в гънките на дланите. Понякога тези прояви на заболяването водят до появата на парестезии в крайниците и развитието на периферна полиневропатия. Ксантелизма и ксантомите изчезват с елиминирането на стагнацията на жлъчката и стабилизирането на нивата на холестерола или с настъпването на последния стадий на заболяването - чернодробна недостатъчност (когато засегнатият черен дроб вече не може да синтезира холестерола).

Продължителната стагнация на жлъчката с PBCP води до нарушена абсорбция на мазнини и редица витамини - A, E, K и D. В тази връзка на пациента се появяват следните симптоми:

  • загуба на тегло;
  • диария;
  • замъглено виждане в тъмното;
  • стеаторея;
  • мускулна слабост;
  • дискомфорт върху кожата;
  • склонност към фрактури и тяхното дългосрочно лечение;
  • предразположение към кървене.

Друг от най-видимите признаци на PBCP е жълтеница, която се появява поради повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Тя се изразява в пожълтяването на бялото на очите и кожата.

При 70-80% от пациентите с PBCP се открива хепатомегалия, а при 20% се увеличава слезката. Много пациенти имат повишена чувствителност към лекарства.

Развитието на PCPP може да се усложни от следните патологии:

  • дуоденални язви с повишена склонност към кървене;
  • разширени вени на хранопровода и стомаха, водещи до кървене;
  • автоимунен тиреоидит;
  • дифузна токсична гуша;
  • ревматоиден артрит;
  • лихен планус;
  • дерматомиозит;
  • системен лупус еритематозус;
  • кератоконюнктивит;
  • склеродермия;
  • CREST синдром;
  • имунокомплексни капиляри;
  • Синдром на Sjogren;
  • IgM-асоцииран мембранозен гломерулонефрит;
  • бъбречна тубуларна ацидоза;
  • недостатъчно функциониране на панкреаса;
  • туморни процеси с различна локализация.

В напреднал стадий на заболяването се развива клинична картина на цироза на черния дроб. Жълтеницата може да доведе до хиперпигментация на кожата, а ксантомите и xanthelasma да се увеличат в размер. Именно на този етап от заболяването се наблюдава най-голям риск от развитие на опасни усложнения: кървене от разширени вени на хранопровода, гастроинтестинално кървене, сепсис и асцит. Чернодробната недостатъчност се увеличава и води до началото на чернодробна кома, която става причина за смъртта на пациента.

диагностика

За откриване на PBTsP са предписани следните лабораторни и инструментални изследвания: t

  • биохимичен кръвен тест;
  • кръвни тестове за автоимунни антитела (AMA и други);
  • FibroTest;
  • чернодробна биопсия, последвана от хистологичен анализ (ако е необходимо).

За да се изключи погрешна диагноза, да се определи преобладаването на чернодробното увреждане и да се идентифицират възможните усложнения на PBCV, се предписват следните инструментални диагностични методи:

  • Ултразвуково изследване на коремните органи;
  • ендоскопска ултрасонография;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP и други

Диагнозата "първична билиарна цироза" се прави при наличие на 3-4 диагностични критерия от списъка или при наличие на четвърти и шести признаци:

  1. Наличие на интензивен сърбеж и екстрахепатални прояви (ревматоиден артрит и др.);
  2. Липсата на нарушения при екстрахепаталните жлъчни пътища.
  3. Повишена активност на холестазните ензими с 2-3 пъти.
  4. AMA титър 1-40 и по-горе.
  5. Повишени серумни нива на IgM.
  6. Типични промени в тъкан на биопсия на черния дроб.

лечение

Докато съвременната медицина няма специфични методи за лечение на PBCP.

На пациентите се препоръчва да следват диета № 5 с нормализиран прием на въглехидрати, протеини и ограничаване на мазнините. Пациентът трябва да консумира големи количества фибри и течности, а съдържанието на калории в дневната диета трябва да е достатъчно. В присъствието на стеаторея (мастни изпражнения), нивото на мазнини се препоръчва да се намали до 40 грама на ден. Освен това, когато се появи този симптом, препоръчително е да се прилагат ензимни препарати, за да се компенсира дефицитът на витамин.

За да намалите сърбежа, се препоръчва:

  • носете бельо или памучни дрехи;
  • отказват да вземат горещи вани;
  • избягвайте прегряване;
  • вземете хладни бани с добавена сода (1 чаша на баня).

Освен това следните лекарства могат да помогнат за намаляване на сърбежа:

  • холестирамин;
  • фенобарбитал;
  • лекарства на базата на урсодезоксихолова киселина (Ursofalk, Ursosan);
  • рифампин;
  • Ondane-сетрон (антагонист на 5-хидрокситриптаминови рецептори от тип III);
  • Налоксан (опиатен антагонист);
  • FOSAMAX.

Понякога проявите на сърбеж ефективно регресират след плазмафереза.

За забавяне на патогенетичните прояви на PBCP се предписва имуносупресивна терапия (глюкокортикостероиди и цитостатици):

  • колхицин;
  • метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • будезонид;
  • Адеметионин и др.

За профилактика на остеопороза и остеомалация се предписват препарати от витамин D и калций (за перорално приложение и парентерално приложение):

  • витамин D;
  • Етидронат (Ditronel);
  • калциеви препарати (калциев глюконат и др.).

За намаляване на хиперпигментацията и сърбежа се препоръчва ежедневно UV облъчване (9-12 минути всяка).

Единственият радикален начин за лечение на PBCP е чернодробната трансплантация. Такива операции трябва да се извършват, когато се появят такива усложнения от това заболяване:

  • разширени вени на стомаха и хранопровода;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанни фрактури, дължащи се на остеопороза.

Окончателното решение за ползите от тази хирургическа интервенция се взема от консултация с лекари (хепатолози и хирурзи). Рецидив на заболяването след такава операция се наблюдава при 10-15% от пациентите, но съвременните имуносупресанти могат да предотвратят прогресирането на това заболяване.

прогнози

Прогнозите за резултата от PBCV зависят от естеството на заболяването и неговия стадий. С асимптоматични пациенти могат да живеят 10, 15 или 20 години, а пациентите с клинични прояви на болестта - около 7-8 години.

Причината за смъртта на пациент с PBCP може да бъде кървене от разширени вени на стомаха и хранопровода, а в терминалния стадий на заболяването смъртта се дължи на чернодробна недостатъчност.

С навременното и ефективно лечение пациентите с PBCP имат нормална продължителност на живота.

Кой лекар да се свърже

Ако сърбеж по кожата, болки в черния дроб, ксантома, болка в костите и тежка умора, се препоръчва да се свържете с хепатолог или гастроентеролог. За да се потвърди диагнозата, на пациента се предписват биохимични и имунологични кръвни тестове, ултразвук, MRCP, FGDS, чернодробна биопсия и други инструментални методи за изследване. Ако е необходимо, чернодробната трансплантация се препоръчва при консултация с трансплантационния хирург.

Първичната билиарна цироза е съпътствана от разрушаване на вътречерепните канали и води до хронична холестаза. Заболяването се развива дълго време и резултатът от крайния му стадий става цироза на черния дроб, което води до чернодробна недостатъчност. Лечението на това заболяване трябва да започне възможно най-скоро. В терапията се използват лекарства за намаляване на проявите на заболяването и забавяне на неговото развитие. При присъединяване към усложнения може да се препоръча чернодробна трансплантация.

Билярдна цироза на черния дроб, каквато е тя

Инвалидност при цироза на черния дроб: процедурата и условията за получаване

Митът, че хората с алкохол са болни от цироза дълго време, е бил унищожен от квалифицирани специалисти. Цирозата е необратим процес, придружен от разрушаване на паренхимната тъкан и растежа на влакнестите възли. Ако по-ранна цироза се счита за заболяване на хора на средна възраст (като правило, след 40 години) и в неравностойно положение на населението, сега болестта се среща дори при новородени. Какво е ужасна болест? Колко дълго можеш да живееш с цироза? Възможно ли е да се кандидатства за инвалидност в случай на цироза на черния дроб? Именно тези въпроси най-много засягат тези, които са изправени пред ужасна болест.

Условия за възлагане на група увреждания

Ако вие или вашите близки чухте диагнозата "цироза", това не означава, че последната присъда е била изразена. С цироза е възможно и необходимо да се бори, но групата, която ще бъде назначена зависи от много фактори: стадия на чернодробна недостатъчност, наличието на тежки клинични симптоми, степента на промяна в лабораторните параметри и др.

Причините за предоставяне на статут на лице с увреждания могат да послужат като фактори, посочени в точка 5 от Решението на Правителството на Руската федерация от 20 февруари 2006 г. № 95 „За реда и условията за признаване на лице като инвалид“

  • увреждане на живота, продиктувано от продължително дифузно чернодробно заболяване;
  • пълна или частична загуба на работоспособност, способност за самообслужване, поддържане на хигиена, получаване на образование и т.н.;
  • нужда от допълнителна социална грижа, рехабилитация.

Особености на процедурата за установяване на увреждане

Лице, диагностицирано с цироза на черния дроб на всеки етап, трябва да бъде насочено към ITU - медицинско и социално изследване, където в съответствие с установената процедура ще бъде определена нуждата на гражданите за медицинска и социална защита. Понякога медицинската институция, в която пациентът е бил предварително изследван или лекуван, отказва да изпрати на ITU, тогава можете да кандидатствате самостоятелно. За тази цел е необходимо да се съберат всички формуляри-извлечения, лабораторни тестове, карти и други документи, които могат да бъдат достатъчно сериозна основа за възлагане на група хора с увреждания. Според прегледа комисията взема решение за възлагане на група при цироза на черния дроб.

Ако дадено лице е признато за инвалид, решението на ITU започва да действа от деня на подаване на документите за разглеждане.

В процеса на изследването се извършва задълбочена оценка на социалните и жизнените условия на човека и се анализират психологичните, трудовите данни. На фона на целия процес се съхранява протокол за записване на клинични и функционални данни. Определя се степента на нарушение във функционирането на организма, от която следва заключението за възлагане на група при цироза на черния дроб. Решението се взема от абсолютно мнозинство от експерти, които гласуваха „За”.

За да получите повече шансове за положителен отговор от страна на ITU поне една година преди подаването на документите, трябва редовно да се проверяват за ултразвуково сканиране, да се тестват и да се вземат лекарства, предписани от Вашия лекар. Самата диагностика и еднократно тестване няма да бъдат основание за задачата за увреждане от комисията.

Етапи на чернодробна дисфункция и група от увреждания

Според законодателството, всяка група може да бъде възложена на гражданин с чернодробна патология от този тип - всичко зависи от усложненията, причинени от болестта.

За етап I (компенсация) се характеризират с малки промени в лабораторните показатели, леко увеличение на черния дроб. Теглото е в нормални граници, без намаляване. На този етап здравите чернодробни клетки компенсират функцията на увредените тъкани. Протромбинов индекс - до 80%. По правило на този етап групата на хората с увреждания не е назначена.

На етап II (субкомпенсация) се наблюдава забележима клинична картина: загуба на тегло до 30%, жълтеница, тромбоцитопения, лека анемия, чести кръвотечения от носа. Намалява албумин, билирубин и протромбинов индекс. Пациентът се притеснява за силна болка при палпация, черният дроб се увеличава още повече поради интензивното образуване на белези и възли. При втората степен на цироза се дава група II или III - всичко зависи от тежестта на симптомите на чернодробна недостатъчност.

Към гореспоменатите симптоми се прибавят токсична енцефалопатия, хеморагичен синдром, асцит (натрупване на течности в коремната кухина), кахексия. Стойностите на билирубина нарастват многократно, а протромбиновия индекс спада под 50%. В такава ситуация обикновено се дава група.

Като се имат предвид всички възможности на съвременната медицина, цирозата може, ако не излекува, да спре поне влошаването на състоянието на пациента чрез терапия и диета. Ето защо в повечето случаи увреждането се възлага за година или две, последвано от преразглеждане.

Суспензия в жлъчния мехур

Ултразвукът на жлъчния мехур се извършва отделно или в комбинация с преглед на всички органи на коремната кухина. Обикновено това е торба, в която има прозрачна неехогенна жлъчка. Този термин означава, че той е течен, хомогенен, няма примеси и има черен цвят на екрана на устройството. Суспензия в жлъчния мехур - това е доста често срещана патология, която предполага, че жлъчката става хетерогенна. В състава му има примеси, които могат да имат различна структура и произход. Това може да бъде пясък или флокулентен седимент, който свободно плува в жлъчката и се установява на дъното на жлъчния мехур, когато позицията на пациента се променя.

Причини за спиране

Суспензията в жлъчния мехур е патология. При здрав човек този симптом не може да се наблюдава, а външният му вид може да се дължи на различни фактори.

Всички причини за утайката в лумена на жлъчния мехур могат да бъдат разделени на няколко групи:

  • заболявания на черния дроб и жлъчните пътища: терапия, насочена към унищожаване на камъни в жлъчката, панкреатична болест, запушване на жлъчните пътища, продължителна употреба на определени групи лекарства, мастна дегенерация на черния дроб и други;
  • Характеристики на диетата и начина на живот: яденето на големи количества мазни, пържени храни, сладкиши, алкохол, както и остра загуба на тегло или увеличаване на теглото;
  • генетични фактори: аномалии в структурата на жлъчния мехур и жлъчните пътища, които усложняват изтичането на жлъчката;
  • Спомагателни фактори: женски пол, гестационен период, старост, ограничена физическа активност.

Активността на жлъчния мехур е пряко свързана със състоянието на стомаха, червата, черния дроб и други органи. Обикновено жлъчката не се задържа дълго в кухината си и не се натрупва там в големи количества. Той се произвежда от чернодробните клетки и влиза в жлъчния мехур само за да изчака, докато храната попадне в стомаха. Веднага след началото на храносмилателния процес, той се екскретира в червата. Тя може да се натрупва, ако ядете храна неправилно или злоупотребявате с вредни продукти, за обработката на които тялото харчи повече ресурси, включително жлъчката. Броят му може да се увеличи, а съставът - да се промени, ако изтичането му е трудно поради стесняване на лумена на жлъчния канал или блокирането им с чужди тела.

симптоматика

Симптомите на суспензия в жлъчния мехур зависят от причината за появата му. В повечето случаи фактът, че седиментът не причинява неудобство на пациента и се открива случайно на ултразвуково сканиране. Това е малка формация, която не може да нарани стените на жлъчния мехур и да причини остра болка. Също така, суспензията няма да запушва лумена на жлъчните пътища и няма да наруши изтичането на жлъчката.

Сред честите симптоми, които могат да покажат утайка в жлъчния мехур, можем да разграничим:

  • болка в десния хипохондрий, която трае от няколко минути до няколко часа;
  • болката може да бъде краткосрочна спазми или постоянно болки;
  • тежест в дясната страна;
  • гадене и повръщане;
  • разстройства на изпражненията;
  • загуба на апетит.

Симптомите се изразяват в холецистит, който също може да бъде съпроводен с образуване на суспензия. В този случай болката е изразена, а остър пристъп е придружен от жлъчна колика. В повечето случаи появата на утайка е свързана с неспазване на диетата и неправилен начин на живот, а не с по-сериозни патологии, поради което липсва клиничната картина.

Как може да се класифицира суспензията?

Мнението на лекарите за това, какво представлява утайка в жлъчния мехур, се разделя. Някои лекари твърдят, че този симптом е началният стадий на жлъчнокаменната болест и изисква спешно медицинско лечение. Според тях малките частици могат да се превърнат в големи камъни, които блокират жлъчните пътища и дразнят стените на жлъчния мехур. Други специалисти с тази версия не са съгласни и не смятат суспензията в кухината на жлъчния мехур за опасна патология. Според тях това е отделно състояние, което не може да доведе до образуването на камъни.

Химичният състав на суспензията може да бъде с различен произход:

  • съдържат холестерол, компонент на жлъчката;
  • да бъдат калциеви соли;
  • да бъдат жлъчни пигменти.

Ехо окачване

Ехопозитивната суспензия се вижда ясно в ранните стадии на заболяването. Обикновено течността и хомогенната жлъчка променят своята консистенция, на екрана се виждат люспи в жлъчния мехур. Такъв симптом предполага, че утайката не е достатъчно плътна и може лесно да бъде унищожена и изхвърлена в червата. Листата на суспензията има тъмно сив оттенък.

Хиперехогенна суспензия

С течение на времето люспите се сгъстяват, а така наречената утайка се появява в кухината на жлъчния мехур. Този термин се отнася до плътни съсиреци, които се визуализират като хиперехогенна утайка. Те имат по-светъл нюанс, а консистенцията на жлъчката става по-малко равномерна.

Билиарна утайка

Билиарната утайка в жлъчния мехур - това е общоприето название за суспензия с различен произход. Частиците от седименти променят нормалната жлъчка, поради което при ултразвук могат да се видят включвания от различни размери и нюанси, от тъмно до светло сиво. По-лекият седимент, по-плътните кристали на суспензията.

Ехогенната суспензия може да се класифицира и по размера на частиците:

  • фина суспензия ─ е колекция от малки (до 4─5 мм) хиперехоични елементи, които не произвеждат акустична сянка;
  • утайка - това са съсиреци от желеобразна консистенция, които се движат свободно в течна жлъчка;
  • жлъчката от утайката е синдром, в който съдържа както утайки, така и фино разделени суспензии.

Синдромът на утайката е термин, чрез който често се предполага, че има някаква суспензия в кухината на жлъчния мехур. Образуването на билиарна утайка може да бъде първият етап на холелитиаза или жлъчнокаменна болест. Дори ако синдромът не причинява болка и дискомфорт в пациента, се препоръчва да се лекува с цел да се предотврати появата на големи опасни камъни.

Претеглете бебето

Ако по-рано образуването на суспензии в кухината на жлъчния мехур се смяташе само за заболяване на възрастни, то сега има деца сред пациентите от първата година от живота. Такива случаи са доста редки, но вероятността за развитие на синдрома на утайката е при детето. Има няколко причини за това явление:

  • неправилно, небалансирано хранене на детето, загуба на тегло;
  • патологии на производството на чернодробни ензими, поради което някои лекарства не могат да бъдат напълно използвани;
  • операции по трансплантация на органи и тъкани;
  • вродени аномалии в структурата на жлъчния мехур и жлъчните пътища, които пречат на нормалния поток на жлъчката;
  • приемане на лекарството на майката по време на кърмене;
  • в юношеството - стрес, който води до продължително неволно свиване на гладките мускули и сфинктера на жлъчния мехур.

Диагнозата на заболяването при деца се извършва по същия начин, както при възрастни пациенти. Родителите трябва внимателно да наблюдават благосъстоянието на детето и да се консултират с лекар, ако се появят някакви предупредителни знаци. Трябва да се разбере, че това заболяване се записва от първата година от живота, когато единствените клинични признаци ще бъдат загубата на апетит, тревожност и загуба на тегло.

Медицински събития

Лечението трябва да се избере от лекар. В различни случаи е необходимо да се вземат лекарства от различни групи, което зависи от причината за спирането. Така че, cholagogue средства ще бъдат полезни само ако няма механично запушване на жлъчните пътища. Ако жлъчката не се елиминира поради намаляване на тонуса на гладката мускулатура на жлъчния мехур, приемането на спазмолитици само ще влоши проблема.

Във всеки случай пациентът трябва да следва диета. Той е общ за всички заболявания на черния дроб и жлъчния мехур и има за цел да намали тежестта върху тези органи:

  • В деня, в който трябва да се яде най-малко 4-5 пъти, на малки порции.
  • Основата на диетата са зърнени храни, постно месо, плодове и зеленчуци. Продуктите от животински произход трябва да бъдат варени или на пара. От плодовете са особено полезни цитрусовите плодове.
  • Мазни, пържени храни, пушени меса, сосове и алкохол трябва да бъдат напълно изключени. За тяхната обработка се изисква голямо количество жлъчка.
  • В деня трябва да изпиете поне 2 литра чиста негазирана вода. Останалите течности, консумирани през деня под формата на супи, чай или сок, не са включени в тази сума.

Според показанията на лекаря предписват лекарства от различни групи. При болков синдром и повишен мускулен тонус на жлъчния мехур са необходими спазмолитици. Ако тонуса му се намали, трябва да се вземат холеретични средства. В някои случаи състоянието на пациента може да се нормализира единствено чрез диета и физическа активност. Такава схема трябва да бъде избрана, ако суспензията в жлъчния мехур не причинява дискомфорт.

След като се консултирате с лекар, можете да допълвате диетата си с народни средства и отвари. Трябва да изберете онези билки, които намаляват възпалението и провокират изтичането на жлъчката. От добре познатите и безопасни рецепти можете да опитате отвари от лайка, царевични близалца или пелин, както и чай от морски зърнастец или сок от ягодоплодни.

Профилактика и прогноза

Ако навреме, за да се отървете от утайката в жлъчния мехур, този симптом няма да причини никакви усложнения. Прогнозата е благоприятна, ако заболяването не прогресира и не причинява болка. При най-лошата прогноза могат да се развият следните заболявания на фона на синдрома на шлама:

  • жлъчнокаменна болест;
  • възпалителни процеси в жлъчния мехур и жлъчните пътища (холецистит, холангит);
  • жлъчен панкреатит.

Появата на утайка в жлъчния мехур е симптом, който се открива случайно при повечето пациенти. При ултразвук в неговата кухина се появяват люспи, зърна или съсиреци, които се различават от нормалната прозрачна хомогенна жлъчка. Някои лекари не смятат това явление за опасно за здравето, докато други го свързват с развитието на холелитиаза. Лечението трябва да се предписва от лекар на базата на съпътстващите симптоми и причини за спиране. Прогнозата е благоприятна, пациентите бързо се възстановяват, ако следват диета и всички други предписания.

Билиарна цироза

Билиарната цироза е хронично прогресиращо заболяване, характеризиращо се с постепенно заместване на чернодробната тъкан с влакнести белези. Патологията за дълго време не се проявява, често диагнозата се прави случайно по време на скрининговите изследвания. На по-късен етап са характерни външни признаци (малки чернодробни признаци), портална хипертония, увреждане на други органи и системи, чернодробна енцефалопатия. Установена е предварителна диагноза за цироза и нейните усложнения на базата на помощни методи за изследване: ултразвук, компютърна томография на хепатобилиарната система, ERCP, клинични и биохимични анализи. Окончателната диагноза се прави на базата на чернодробна биопсия и откриване на антимитохондриални антитела в кръвта. Болестта е нелечима, само трансплантацията на черния дроб може да спаси живота на пациента на по-късните етапи. Нехирургичното лечение се състои от симптоматична терапия, детоксикация, витаминна терапия и диета.

Билиарна цироза

Билиарната цироза е най-тежкото чернодробно заболяване, при което нормалната тъкан на черния дроб се заменя с фиброзна тъкан. Тази патология е по-често срещана при жените над 40-годишна възраст, а общото разпространение е 40-50 случая на 1 милион население. Наблюдава се тясна връзка на заболяването с наследствени фактори - тази патология се среща 570 пъти по-често сред роднините. Към днешна дата патогенезата на първичната билиарна цироза не е напълно проучена и затова точните причини за появата му не са известни.

В повече от 95% от случаите в кръвта се откриват антимитохондриални антитела. Въпреки това, учените все още не могат да разберат защо са засегнати само митохондриите на чернодробната тъкан и това не се случва в други тъкани. Хитростта на това заболяване в нейното скрито начало - много често биохимичните признаци на заболяването могат да бъдат случайно открити по време на изследването за други заболявания. Развитието на заболяването е прогресивно, в по-късните стадии на чернодробно увреждане е показана трансплантация - само в този случай е възможно да се спаси живота на болен човек.

Причините за билиарната цироза

Съвременната гастроентерология свързва развитието на първична билиарна цироза с автоимунни заболявания в организма. Заболяването е наследствено: случаи на билиарна цироза са много чести в семейния кръг. Връзката с други заболявания от тази група: ревматоиден артрит, тубулна бъбречна ацидоза, синдром на Шйогрен, автоимунен тиреоидит и други също говори за автоимунния характер на заболяването.

Въпреки откриването на антитела към митохондриите при почти всички пациенти с тази форма на цироза, не беше възможно да се открие връзката на тези антитела с разрушаването на чернодробните клетки. Известно е, че заболяването започва с асептично възпаление на жлъчните пътища, изразена епителна пролиферация и прогресивна фиброза в областта на каналите. Постепенно възпалителният процес намалява, но фиброзата продължава да се разпространява в чернодробната тъкан, което води до необратимото му разрушаване.

Други заболявания провокират началото на процеса: вродени малформации и придобити деформации на жлъчните пътища, холелитиаза, интрахепатални тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб, кисти на жлъчните пътища, първична склерозиране или гнолен холангит. Също така провокира появата на болестта може грам-отрицателна инфекция - ентеробактерии, които имат на повърхността си подобни на митохондриалните антигени. В кръвта на това заболяване се определят не само антитела към митохондриите и клетките на гладките мускули, но и други имунни нарушения: повишени нива на имуноглобулин М, нарушено производство на В и Т лимфоцити. Всичко това говори в полза на автоимунната патогенеза на първичната билиарна цироза.

Вторична билиарна цироза се развива на фона на заболявания, водещи до стомашна жлъчка в екстрахепаталните жлъчни пътища. Те включват атрезия, камъни и стриктури на жлъчните пътища, рак на екстрахепаталните жлъчни пътища, киста на холедох и кистозна фиброза.

Класификация на билиарната цироза

Правилната класификация на цирозата е важна за развитието на по-нататъшна тактика на лечение. Чернодробната функция при билиарната цироза се оценява по скалата на Child-Pugh. Тази скала отчита наличието на асцит, енцефалопатия, билирубин, албумин и протромбинов индекс (индикатор за кръвосъсирването). В зависимост от броя на точките, определени за тези показатели, съществуват етапи на компенсация за цироза. Клас А се характеризира с минимален брой точки, продължителност на живота до 20 години, степен на оцеляване след коремни операции над 90%. В клас В очакваната продължителност на живота е по-малка, а смъртността след коремни операции е над 30%. В клас С очакваната продължителност на живота е не повече от 3 години, а смъртността след коремни операции е над 80%. Присвояването на клас В или С на пациент показва необходимостта от трансплантация на черен дроб.

В Русия широко се използва скалата METAVIR, при която степента на фиброза се оценява въз основа на данни за биопсия, степенуването на степента е от 0 до 4; Степен 4 показва наличието на цироза.

Симптоми на билиарна цироза

В ранните стадии симптомите на цироза са неспецифични и изтрити. Така че в повечето случаи оплакванията започват с пруритус. Повече от половината пациенти се оплакват от повтарящ се сърбеж по кожата, а всеки десети е притеснен от непоносимо сърбеж с надраскване на кожата. Най-често сърбежът се появява шест месеца, или дори няколко години преди появата на жълтеница, но понякога тези два симптома могат да се появят едновременно. Характерни признаци на начална цироза са умора, сънливост и сухи очи. Понякога първият признак на заболяване може да бъде тежест и болка в десния хипохондрий. При изследване се установява повишено ниво на гама-глобулини, нарушение на съотношението AST към ALT, тенденция към артериална хипотония.

С напредването на заболяването се появяват други симптоми. Външно, цирозата се проявява в група от малки чернодробни признаци: паяжни вени по кожата; зачервяване на лицето, дланите и краката; увеличени слюнчени жлези; жълтеност на кожата и всички лигавици; свиване на ръцете. Ноктите на пациента също се променят - те стават широки и плоски (деформация на ноктите като „наблюдателни очила”), върху тях се появяват напречни белезникави ивици; фалангът на ноктите се сгъсти ("кълки"). Около ставите и по лицето се образуват клепачите - белезникави възли - мастни натрупвания.

В допълнение към външните прояви се появяват симптоми на портална хипертония: поради повишаване на налягането в порталната вена, увеличаването на далака, настъпва венци във вените на коремните органи - образува се разширена венозна мрежа на главата на жлеза. ". Венозното запушване води до изпотяване на течности в коремната кухина с образуването на асцит, при тежки случаи - перитонит.

Колкото по-изразено е увреждането на черния дроб, толкова по-голяма е вероятността от усложнения от цироза. Поради нарушение на абсорбцията на витамин D, приблизително една трета от пациентите развиват остеопороза, проявяваща се с патологични фрактури. Нарушаването на абсорбцията на мазнини води до недостиг на всички мастноразтворими витамини (А, К, D, Е), което се проявява с признаци на полихиповитаминоза. С изпражненията се отделя излишната мазнина - стеаторея. Една пета от пациентите развиват съпътстващ хипотиреоидизъм, развиват миелопатия и невропатия. Разширените вени на хранопровода и ректума могат да доведат до масивно кървене с развитието на хеморагичен шок. Увреждане на черния дроб води до дисфункция на други органи и системи: развиват се хепаторенални, хепато-белодробни синдроми, гастро-и колопатични. Поради факта, че черният дроб не изпълнява функцията на почистване на организма от токсини, те циркулират свободно в кръвта и имат токсичен ефект върху мозъка, причинявайки чернодробна енцефалопатия. Много често при финала на билиарна цироза, хепатоцелуларен карцином (злокачествен тумор) може да се развие пълна стерилност.

Диагностика на билиарна цироза

При наличие на признаци на застой на жлъчката се оценява клиничният и биохимичен профил. Цирозата се характеризира с повишаване на нивото на алкална фосфатаза и G-GTP, промяна в съотношението на ALT към AST, а нивото на билирубин нараства по-късно. Изследван е имунният статус на пациента: увеличава се нивото на имуноглобулин М, антителата към митохондриите и се повишава нивото на ревматоидния фактор, антителата към гладките мускулни влакна, щитовидната тъкан и клетъчните ядра (антинуклеарни антитела).

Признаци на чернодробна фиброза могат да бъдат открити чрез ултразвуково изследване на черния дроб и КТ на хепато-билиарната система, но крайната диагноза може да се направи само след чернодробна биопсия. Дори при изследване на биопсични проби, промени в черния дроб, които са характерни за билиарната цироза, могат да бъдат открити само в ранните стадии на заболяването, след което морфологичната картина става същата за всички видове цироза.

Откриването или изключването на заболявания, водещи до развитие на вторична билиарна цироза, е възможно чрез провеждане на допълнителни изследвания: ултразвуково изследване на органите на коремната кухина, MR-холангиография, ERCP.

Лечение на билиарна цироза

Терапевтът, гастроентерологът, хепатологът и хирургът активно участват в лечението на това сериозно заболяване. Целта на терапията за цироза е да се спре прогресията на цирозата и да се елиминират ефектите от чернодробна недостатъчност. Можете да забавите процеса на фиброза с помощта на имуносупресивни лекарства (инхибира автоимунния процес), choleretic лекарства (премахване на холестаза).

Симптоматична терапия е превенцията и лечението на усложнения от цироза: чернодробната енцефалопатия се елиминира с помощта на диетична терапия (намаляване на дела на протеините, увеличаване на растителния компонент на храната), детоксикационна терапия, намаляване на порталната хипертония с помощта на диуретици. Назначават се мултивитаминни препарати, назначават се ензими за подобряване на храносмилането. За цироза на класове А и В се препоръчва ограничаване на физическия и емоционален стрес, а за клас С - пълно легло.

Най-ефективното лечение на билиарната цироза е чернодробната трансплантация. След трансплантацията повече от 80% от пациентите оцеляват през следващите пет години. Рецидив на първична билиарна цироза се наблюдава при 15% от пациентите, но при повечето пациенти резултатите от хирургичното лечение са отлични.

Прогноза и профилактика на билиарна цироза

Това е почти невъзможно да се предотврати появата на това заболяване, но отхвърляне на алкохол и пушене, редовен преглед от гастроентеролог, ако има случаи на билиарна цироза в семейството, добро хранене и здравословен начин на живот може значително да намали вероятността.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Първите симптоми на заболяването са възможни само десет години след началото на заболяването, но продължителността на живота с появата на цироза е не повече от 20 години. Прогностично неблагоприятно е бързото прогресиране на симптомите и морфологичната картина, напредналата възраст, автоимунните заболявания, свързани с цирозата. Най-неблагоприятна по отношение на прогнозата е изчезването на сърбеж, намаляването на ксантоматозните плаки, намаляването на холестерола в кръвта.