Порфирия е болест на вампирите. Причини, симптоми и лечение на заболяването

Порфириите са група от генетично определени заболявания, характеризиращи се с повишаване нивото на порфирини, реакции на повишена фоточувствителност и / или увреждане на нервната система.

Порфирини (гръцки. Porphyreis - тъмно червено, лилаво) - съединения, които образуват подгъв (непротеинова част на хемоглобина). Синтезът на хема се състои от 8 стъпки, в които участват съответните ензими. Излишъкът или дефицитът водят до порфирия. В чиста форма порфирините са кристални вещества с червеникав цвят. В организма тези вещества пренасят кислород, участват в биологичното окисление. Екзогенните порфирини идват отвън с протеинова храна, която се произвежда в организма. В костния мозък те участват в синтеза на хем, в черния дроб - компонентите на жлъчката. Екскретира се с урината и изпражненията.

За пръв път съществуването на порфирини и нарушаването на обмяната им е доказано от Н. Гюнтер през 1901 г.

Защо порфирията е свързана с вампири

Симптомите на това заболяване са известни от дълго време. Порфирията е болест, която научно доказва съществуването на вампири. Техните местообитания, типичен начин на живот и външен вид показват, че вампирите са хора, които са страдали от порфирия. При пациенти с това заболяване има повишена фоточувствителност и поява на тежки изгаряния веднага след излагане на слънце. Те са принудени да водят вечерния и нощен живот.

Увреждането на хрущяла води до деформация на ушите и носа. Пръстите се огъват поради необратими промени в ставите. Зъбите и конюнктивата на пациентите с порфирия имат червеникав оттенък. Кожата около устата става груба, става суха. В същото време тя се разтяга и отваря зъбите си. Образува се „животинска усмивка“. Поради естеството на болестта и ограниченията, наложени на начина на живот, такива хора често страдат от психични разстройства. Завършването на класическия образ на вампир е, че през Средновековието свежа кръв от топлокръвни животни се консумира като храна за облекчаване на симптомите на порфирия.

През Средновековието нивото на миграция на населението е минимално, практикуват се тясно свързани бракове, което води до голям брой генни мутации. Следователно легендите за вампирите обикновено показват самотни, труднодостъпни места (например, Трансилвания).

Причините за заболяването

Порфирията в повечето случаи е генетично предавана. Нарушенията в обмена на пигменти се наследяват по автозомно доминиращ начин. Мутацията засяга гените, отговорни за образуването на ензими, участващи в биохимичните процеси на образуване на порфирини.

Факторите, свързани с повишения синтез на хемоглобина и увреждане на черния дроб, провокират развитието на заболяването:

загуба на кръв (по време на операции, наранявания, при жени - начало на менструация, раждане);
лекарства (барбитурати - фенобарбитал, Корвалол, гризеофулвин при лечение на гъбични инфекции, орални контрацептиви);
тежко чернодробно заболяване (хепатит);
отравяне с токсични вещества (соли на тежки метали, бензин, алкохол).

Клиничната картина и основните симптоми на порфирия

Има няколко класификации на заболяването. Най-удобно е отделянето на мястото на поява - еритропоетично (в костния мозък) и чернодробната порфирия.

Еритропоетичните порфирии се характеризират с дълъг курс. Имат редица отличителни черти:

започват от детството;
симптомите се появяват спонтанно, външните фактори нямат ефект;
причината е ферментопатия, дължаща се на генетична мутация;
нарушение на синтеза на порфирин се локализира в костния мозък;
по време на анализа на кръвта, нивото на порфирини се увеличава.

Тази група включва вродена еритропоетична порфирия (болест на Gunther), еритропоетична копро- и протопорфирия.

Болест на Гюнтер

Тя се проявява при дете на първата година от живота, по-рядко при деца на възраст над три години. Заболяването се открива във всички нации, също толкова често при мъжете и жените.

Най-очевидният симптом е оцветяване на урината в червено. Кожните прояви на заболяването се появяват през пролетта и лятото. При слънчева светлина се образуват мехурчета на кожата. В случай на вторична инфекция, съдържанието им става гнойно, образуват се язви.

Вродена еритропоетична порфирия

Дълго, хронично заболяване. Засегнатият хрущял, често ушите и носът, бележат тяхната деформация. В ставите на пръстите настъпват необратими промени, те се огъват, ноктите често изпадат. При порфирия се появява хипертрихоза (прекомерен растеж на косата) на лицето. Зъбите имат червеникав оттенък. Има увеличение на далака.

В кръвните изследвания има намаление на тромбоцитите, промяна в формата, размера и цвета на еритроцитите (сфероцитоза, анизоцитоза). Нивата на уропорфирин са повишени в урината.

Преди това пациентите имаха лоша прогноза. Заболяването е фатално на възраст от 30 години. Причините за смъртта са сепсис и хемолитична анемия. В момента тези усложнения се лекуват с антибиотици. Показан е за премахване на далака. При много тежки случаи - трансплантация на костен мозък. Пациентите живеят до зряла възраст, но не са напълно излекувани.

Еритропоетична протопорфирия

Заболяването се наблюдава при жителите на Евразия и африканските кавказци.

Главно мъжете са болни. Заболяването има дълъг рецидивиращ курс.

Междинните метаболитни продукти - протопорфирини - се натрупват не само в еритроцитите, но и в чернодробните клетки, оказващи токсичен ефект върху тях. В резултат на това се увеличава нивото на порфирини в кръвната плазма. Те засягат клетките на кожата, разрушаването на които освобождава хистамин и се развиват алергични реакции към слънчевата светлина.

Симптомите на протопорфирия са подобни на други фотодерматози (слънчева уртикария, едра шарка Базин).

Особеност на тази порфирия е прекомерната фоточувствителност. Подпухналостта, зачервяването на кожата и мехурите се появяват дори когато са изложени на инфрачервения спектър на слънчева светлина, преминаваща през стъклото. Пациентите имат удебеляване на кожата около очите, устата, носа. Може да се появят устни.

Еритропоетичната копропорфирия е рядко срещана. Симптомите са подобни на протопорфирията. Разликата е в това, че в еритроцитите се увеличава съдържанието на копропорфирини.

Терапията на прото- и копропорфирията се състои в приемането на бета-каротин в периода на увеличаване на слънчевата активност.

Лечението на такива заболявания се извършва от гастроентеролози и хепатолози.

Препоръчително е назначаването на хепатопротектори, плазмофереза, въвеждане на еритроцитна маса.

Чернодробна порфирия

Тази група включва: остър интермитент (интермитент), късна кожа и пъстра порфирия и наследствена копропорфирия.

Такива нарушения имат следните характеристики:

заболяването започва в зряла възраст, по-рядко в юношеска възраст;
наличие на диспептични симптоми (коремна болка, повръщане, диария);
характеризиращо се с увреждане на ЦНС и вегетативната система;
по време на обостряне на заболяването урината има червен цвят.

Остра интермитираща порфирия

Това заболяване се характеризира с остър курс с тежко увреждане на нервната система.

В нервните клетки се натрупват прекурсори на порфирини, които пречат на предаването на нервните импулси. По-нататъшното увреждане на мембраната на невроните води до частично демиелинизиране - специфично увреждане на нервните влакна.

Пациентът се оплаква от коремна болка без ясна локализация, повишено кръвно налягане, тахикардия. Поражението на периферната нервна система се изразява в пареза на крайниците, нарушена чувствителност. Рядко парализа на диафрагмата. В случай на включване в процеса на централната нервна система се наблюдават остра психоза, халюцинации и епилептични припадъци.

Важна характеристика за диагностициране на остра интермитираща порфирия е откриването на високи нива на порфобилиноген в урината.

Симптоматично лечение. В тежки случаи се използва плазмафереза.

След спиране на атаката се препоръчва курс на упражнения и масаж.

Късна порфирия на кожата

Болни мъже над 40 години. Заболяването се характеризира с повишена травма и фоточувствителност на кожата. През пролетните и летните месеци се наблюдават обостряния.

Симптомите се изразяват в появата на области на хиперпигментация и мехурчета в откритите области на кожата на лицето, шията, ръцете. Маркирана хипертрихоза. Кожата е много уязвима. Кожните прояви се комбинират с хепатомегалия (уголемен черен дроб).

В урината се увеличава съдържанието на уропорфирин. Копропорфирините постоянно присъстват в изпражненията.

Лечението се извършва с антималарийни лекарства. Делагил може да свързва порфирини с разтворим комплекс, който се екскретира в урината. По време на обострянето се предписва витаминна терапия за коригиране на метаболитни нарушения. В тежки случаи се добавят глюкокортикоиди.

За предотвратяване на екзацербации се препоръчва да се изключат лекарства, които провокират порфирия, да се избягва продължителното излагане на слънце и да се следва диета.

Разнообразна порфирия

Този тип заболяване се характеризира с комбинация от признаци на интермитентна порфирия и прояви на фоточувствителност. При пъстра порфирия може да се появи бъбречна недостатъчност.

В изпражненията постоянно се увеличават протопорфирините.

Наследствена копропорфирия

Тази форма също е подобна по симптоматика на остра интермитентна, но лезиите на нервната система са по-слабо изразени. Отбелязани са коремна болка, пареза на крайник, тахикардия и понякога фотодерматит. В урината и изпражненията се установява рязко увеличение на копропорфирина, а съдържанието на уропорфирин е нормално.

перспектива

В съвременните условия порфирията се лекува успешно, като прогнозата за живота като правило е благоприятна. Интересно е, че много пациенти имат латентни форми на заболяването. Те се откриват само по време на биохимични изследвания, в случай на откриване на близък роднина от всякакъв вид порфирия.

За да се предотврати заболяването, трябва да се сведе до минимум влиянието на провокиращите фактори, да се избегне прекомерната инсолация, бързо да се лекуват чернодробни и стомашно-чревни заболявания.

Основата на вярата в вампирите

Естествен феномен, който разпространява вярата във вампири.

Патология и вампиризъм.

През 1725 г. Майкъл Ранфт, в своята книга De masticatione mortuorum in tumulis, първоначално се опитвал да обясни вярванията в вампирите по естествен начин. Той казва, че в случай на смърт на всеки селянин, някой друг (най-вероятно човек, който е имал някаква връзка с починалия), който е видял или докоснал трупа, евентуално е умрял или от същата болест или от безумни илюзии. само един вид починал. Тези умиращи хора казаха, че на тях се появяват починалите и ги измъчват по различни начини. Други хора в това село изкопаха трупа, за да видят какво прави. Рантф даде следното обяснение, когато говори за случая на Петър Плогожиц: “Този смел човек умря внезапно с насилствена смърт. Тази смърт, каквото и да беше, можеше да провокира оцелелите видения, които имаха след смъртта му. Внезапната смърт поражда безпокойство в семейния кръг. Тревогата беше съчетана с мъка. Скръбта носи меланхолия. Меланхолията предизвиква безсънни нощи и агонизиращи сънища. Тези сънища отслабват тялото и духа, докато болестта в крайна сметка доведе до смърт.

Някои съвременни учени твърдят, че историите за вампири може да са дошли под влияние на рядко заболяване, наречено "порфирия". Това заболяване разваля кръвта, разрушавайки размножаването на хема. Смята се, че порфирията е най-разпространена в малките села на Трансилвания (преди около 1000 години), където вероятно е имало близко развъждане. Те казват, че ако не беше тази „болест на вампира“, няма да има митове за Дракула, нито за други кръвосмучещи, фотоботиращи и зловещи герои. Практически за всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир и едва през втората половина на 20-ти век е успял да открие причината си и да опише хода на заболяването, предшествано от безмилостна, вековна борба с духовете: от 1520 до 1630 (110 години) в Само в Франция са екзекутирани над 30 000 души, признати за върколаци. Оказва се, че по-широкото и по-дълбоко християнство се разпространява, толкова по-безмилостно се отнася към болните.

Смята се, че тази рядка форма на генна патология засяга един човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди), освен това, ако е фиксиран в един от родителите, то в 25% от случаите детето също се разболява с него. Смята се също, че болестта се дължи на кръвосмешение. В медицината са описани около 80 случая на остра вродена порфирия, когато болестта е нелечима. Еритропоетичната порфирия (болестта на Гюнтер) се характеризира с факта, че тялото не може да произвежда основния компонент на кръвно-червените тела, което от своя страна влияе на дефицита на кислород и желязото в кръвта. Пигментният метаболизъм се нарушава в кръвта и тъканите и под въздействието на слънчевата ултравиолетова радиация или ултравиолетовите лъчи започва разпадането на хемоглобина. Освен това, в процеса на заболяването сухожилията се деформират, което при екстремни прояви води до усукване на пръстите.

Порфирия - "болестта на вампирите"

Когато порфирията, не-протеиновата част на хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което изяжда подкожната тъкан. Кожата започва да придобива кафяв оттенък, става по-тънка и избухва от излагане на слънчева светлина, затова с течение на времето пациентите се покриват с белези и язви. Язви и възпаления увреждат хрущяла - носа и ушите, като ги деформират. Заедно с рани в продължение на векове и усукани пръсти, невероятно обезобразява човек. Слънчевата светлина е противопоказана при пациенти, които ги причиняват непоносимо страдание. Кожата около устните и венците изсъхва и стяга, което води до разтеглянето на резците до венците, създавайки ефект на усмивка. Друг симптом е отлагането на порфирин върху зъбите, което може да стане червено или червеникаво-кафяво. В допълнение, пациентите имат много бледа кожа, през деня се чувстват слаби и апатични, което отстъпва място на по-мобилния начин на живот през нощта. Необходимо е да се повтори, че всички тези симптоми са характерни само за по-късните етапи на заболяването, освен това има и много други, по-малко ужасяващи форми. Както беше посочено по-горе, болестта е почти неизлечима до втората половина на 20-ти век. Има доказателства, че в средновековието, както се твърди, пациентите са били лекувани с прясна кръв, за да попълнят дефицита на червени тела, което, разбира се, е невероятно, тъй като е безсмислено да се използва кръв в такива случаи “устно”. Страданието от порфирия не може да яде чесън, тъй като сулфоновата киселина, отделяна от чесъна, увеличава щетите, причинени от болестта. Порфирията на заболяванията може да бъде причинена от изкуствени средства, чрез използването на определени химикали и отрови.

Някои форми на порфирия са свързани с неврологични симптоми, които могат да причинят психични разстройства. Въпреки това, предположението, че хората, страдащи от порфирия, жадуват за хем от човешка кръв или че консумацията на кръв може да намали симптомите на порфирията, се основават на сериозно неразбиране на болестта.

Бяс е друга болест, свързана с вампирския фолклор. Страдащите от това заболяване избягват слънчевата светлина и не гледат в огледалата, а в близост до устата има гъбеста пяна. Понякога тази слюнка може да бъде червена и прилича на кръв. Въпреки това, както в случая с порфирията, няма доказателства, които да сочат, че бясът може да вдъхнови легенди за вампири.

Някои съвременни психолози идентифицират разстройство, наречено "клиничен вампиризъм" (или синдром на Ренфийлд, в чест на насекомоядното питие Дракула от романа на Брам Стокър), в което жертвата е обсебена от пиене на кръв от хора или животни.

Имаше няколко убийци, които извършвали ритуали, подобни на вампири, върху жертвите си. Серийните убийци Питър Куртен и Ричард Трентън Чейс в пресата бяха наричани вампири, след като бяха открити, че пият кръвта на убитите.

Порфирия е научно обоснован "вампиризъм"

Порфирия е вид генетично заболяване на черния дроб, при което хемоглобинът (червените кръвни клетки) не е правилно синтезиран. Има осем ензимни етапа в биосинтезата на хемоглобина и проблемът с който и да е от тях може да е причина за порфирията.

Според д-р Дейвид Делфин, известен специалист по порфирия и други чернодробни заболявания, хора, за които се смята, че са вампири или върколаци, може да са страдали от тези редки заболявания.

Делфин твърди, че дори слабата слънчева светлина засяга пациента. Увреждането на кожата е толкова силно, че носът или пръстите могат да бъдат напълно унищожени. Устните и венците могат значително да намалят, като същевременно поддържат нормалния размер на зъбите - резултатът е вид животински челюст с зъби. Освен това, пациентите с порфирия са увеличили растежа на косата. Dolphin пише:

... опитайте се да си представите как през Средновековието те възприемаха някой, който излизаше навън само през нощта, а външният му вид напомняше на животно - увеличена козина, големи зъби, обезобразено лице. Предполага се (и това е повече от вероятно), че такива хора биха могли да се считат за върколаци.

Делфинът подсказва, че вампирите са били жертви на порфирия и "се стремяли да облекчат симптомите на ужасната им болест". Ако пиете много кръв, хемоглобинът на някой друг ще изчерпи червените кръвни клетки поради нарушена биосинтеза и ще намали симптомите на заболяването. Въпреки че ефектът на хемоглобина влиза в кръвта през стените на стомаха е изключително малък.

Днес пациентите с порфирия често се лекуват чрез инжектиране на хемоглобин. През Средновековието, инжекции не са били възможни, така че консумирането на големи количества кръв е единственият начин човек да получи допълнителен хемоглобин. Пациентите с порфирия отчаяно искаха да получат кръв, поради липса на смърт на хемоглобина. Не е изненадващо, че патологичните промени в личността и деменцията са често срещани при такива пациенти.

Тъй като това е наследствено заболяване, местните огнища на порфирията биха могли да съществуват в средновековна Европа. През тези дни те пътуваха рядко и често се случваха бракове в семейството, особено в отдалечени райони. Това обяснява популярното мнение за жилището на вампирите - изолирана планина Трансилвания.

Източник: Д-р Стивън Хуан, "Странният мозък"

LiveInternetLiveInternet

-Категории

извън заглавията. (47)
метеорити, планети, пространство и т.н. (13)
НЛО (9)
Призраци (5)
вампири и върколаци (4)
края на света (1)
истории от живота ви (0)
религия (0)

-Абонирайте се по електронната поща

-Търсене по дневник

-интереси

-Редовни читатели

-статистика

порфирията е болест, която разпространява вярата във вампири!

Boni_Fatsy всички записи автор
Някои съвременни учени твърдят, че историите за вампири биха могли да дойдат под влияние на рядко заболяване, наречено „порфирия“. Това заболяване разваля кръвта, разрушавайки размножаването на хема. Смята се, че порфирията е най-разпространена в малките села на Трансилвания (преди около 1000 години), където вероятно е имало близко развъждане. Те казват, че ако не беше тази „болест на вампира“, няма да има митове за Дракула, нито за други кръвосмучещи, фотоботиращи и зловещи герои. Практически за всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир и едва през втората половина на 20-ти век е успял да открие причината си и да опише хода на заболяването, предшествано от безмилостна, вековна борба с духовете: от 1520 до 1630 (110 години) в Само в Франция са екзекутирани над 30 000 души, признати за върколаци. Оказва се, че по-широкото и по-дълбоко християнство се разпространява, толкова по-безмилостно се отнася към болните.

Порфирия и легендите на вампирите

Казват, че във всяка шега има някаква истина. Така че в приказките и в легендите. По-специално - в легендата за вампири.

Тези ужасни герои обитават приказния свят на различни нации, макар че името може да се различава. Но признаците на страшни кръвопийци са сходни:

бледа кожа;
заострени големи зъби;
непоносимост към слънчева светлина;
плашеща хранителна зависимост - прясна кръв;
склонност да живее с други подобни същества.

Понякога легендите приписват на вампирите много дълъг живот и способност да летят. Смята се също, че вампиризмът се предава чрез ухапване.

Вампиризъм - метаболитно заболяване

Ако изпуснем дълголетието на вампирите, способността за полет и прехвърлянето на всички хубави качества при ухапване, картината се оказва макар и странна, но въобще не фантастична. Първият от учените обърна внимание на този британски лекар Лий Илис. През 1963 г. той прави доклад, в който излага заключенията си: вампиризмът е много подобен на симптомите на болестта, в различни варианти, открити в целия свят - порфирия.

Във всеки случай, при плътни тъмни векове, пациент с порфирия можеше да предизвика страх в съседите си и склонността към мистицизъм завърши превръщането на нещастния пациент във вампир в очите на необразовани и уплашени племена.

Порфирия: причините за заболяването и неговите симптоми

Това заболяване или предразположение към него се предава генетично. Така че, дори и пациентът да хапеше, той не можел да предаде болестта на никого. Порфирия не е заразен, като СПИН, хепатит, бяс или рубеола. Поради нарушения в генома, в организма се синтезира анормален хемоглобин, или кръвните клетки се разрушават твърде активно. Развива се хемолитична анемия и изключително голямо количество порфирини - червени пигменти - са дразнещи и токсични за кръвта и тъканите.

Порфирия може да се прояви в различни форми при много различни възрасти. Понякога новородените с порфирия умират бързо, а в други случаи се проявява само след 40 години. Променени гени се предават от родители на деца, а в едно семейство заболяването може да се появи повече от веднъж. Което се вписва добре в легендите, според които вампирите живеят в семейства.

Симптоми на порфирия

Бледа, лесно увредена кожа;
фоточувствителност на кожата: от слънчева светлина върху нея се появяват червени петна, язви и мехури;
урината може да стане червена;
поради метаболитни нарушения често се развиват заболявания на венците: шийните зъби стават голи, което прави зъбите по-дълги и по-големи, отколкото при здрав човек; цветът на зъбния емайл може да се промени;
възможна деформация на хрущяла на носа и ушите, което води до характерни промени в външния вид на пациента;
характеризира се със зачервяване на склерата на очите, конюнктивит, помътняване на лещата;
тежка коремна болка по време на обостряния;
свръхвъзбудимост, делириум, халюцинации, агресивност, безсъние;
припадъци, както при епилепсия, дори при кома.

Когато пациентът има порфирия, често се развива хипертрихоза: косата става гъста, лъскава и това се отнася за миглите и окосмяването по лицето. Но ноктите се променят в по-лошо: те стават дебели, деформирани и могат напълно да се срутят.

Лечение на порфирия

Лекарите работят за намиране на ефективно лечение, но проблемът все още не е разрешен, какъвто е случаят с много други наследствени заболявания. Понякога състоянието на пациента се подобрява след отстраняване на далака, при което червените кръвни клетки се унищожават. Строгата медицинска диета и отказът от алкохол също помагат в борбата срещу болестта.

Но пиенето на кръвта на пациента няма да помогне. И не само, че хемоглобинът от пияната кръв практически не се абсорбира. Основната причина за влошаването на здравето не е липсата на хем, а излишък на порфирин в кръвта. Това означава, че пациентът по-скоро ще помогне да не пие кръв, а кръвопускане. Вярно е, че желанието да се пие krovushki в съвременните пациенти с порфирия и така не се появява.

Ако веднъж срещнете странен човек, скривайки лицето си от слънцето, с червени очи, големите зъби, стърчащи от устата му и ноктите, които приличат на ноктите на мечките - не се плашат. Това не е вампир, а само човек, който страда от порфирия и много страда от него.

Вампиризмът като болест

Някои съвременни учени смятат, че историите за вампири биха могли да попаднат под влиянието на рядко заболяване, наречено "порфирия". Това заболяване разваля кръвта, разрушавайки размножаването на хема. Смята се, че порфирията е най-често срещана в малките села на Трансилвания (преди около 1000 години), където вероятно е имало близко развъждане, както и сред европейските, особено в Близкия Изток, по същата причина. Те казват, че ако не беше тази „болест на вампира“, нямаше да има митове за Дракула, нито за други кръвосмучещи, светло-обитаващи и закръглени герои. Практически за всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир и едва през втората половина на 20-ти век е успял да открие причината си и да опише хода на заболяването, предшествано от безмилостна, вековна борба с духовете: от 1520 до 1630 (110 години) в Само в Франция са екзекутирани над 30 000 души, признати за върколаци. Оказва се, че по-широкото и по-дълбоко християнство се разпространява, толкова по-безмилостно се отнася към болните.

Порфирия - "болест на вампира" Когато порфирията, непротеиновата част на хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което изяжда подкожната тъкан. Кожата започва да придобива кафяв оттенък, става по-тънка и избухва от излагане на слънчева светлина, затова с течение на времето пациентите се покриват с белези и язви. Язви и възпаления увреждат хрущяла - носа и ушите, като ги деформират. Заедно с рани в продължение на векове и усукани пръсти, невероятно обезобразява човек. Слънчевата светлина е противопоказана при пациенти, които ги причиняват непоносимо страдание. Кожата около устните и венците изсъхва и стяга, което води до разтеглянето на резците до венците, създавайки ефект на усмивка. Друг симптом е отлагането на порфирин върху зъбите, което може да стане червено или червеникаво-кафяво. В допълнение, пациентите имат много бледа кожа, през деня се чувстват слаби и апатични, което отстъпва място на по-мобилния начин на живот през нощта. Необходимо е да се повтори, че всички тези симптоми са характерни само за по-късните етапи на заболяването, освен това има и много други, по-малко ужасяващи форми. Както беше посочено по-горе, болестта е почти неизлечима до втората половина на 20-ти век. Има доказателства, че в средновековието, както се твърди, пациентите са били лекувани с прясна кръв, за да попълнят дефицита на червените кръвни клетки, което, разбира се, е невероятно, тъй като в такива случаи е безполезно да се използва кръв “устно”. Страданието от порфирия не може да яде чесън, тъй като сулфоновата киселина, отделяна от чесъна, увеличава щетите, причинени от болестта. Порфирията на заболяванията може да бъде причинена от изкуствени средства, чрез използването на определени химикали и отрови.

Порфирия ли е болест на вампир или генетично заболяване на кръвта?

Оказва се, че хората с зъби и нокти, избягващи слънчевата светлина, действително са съществували. Само те изобщо бяха.

Интересен блед, тайнствен блясък на тъжни очи, тайнствен външен вид - такъв е очарователният герой на сагата "Сумрака", изпълняван от Робърт Патинсън, изпълнител, който умира млади жени по целия свят. Ето ги, какво, кръвопийци! И преди духовете и духовете изглеждаха много по-сладки на хората. Нищо чудно, че са били унищожени от векове напразно. Нещо повече, изобщо не е бил асеновски и сребърни куршуми, както предписват легендите, а по обичайния начин: те са били закачени или изгорени на клада. Само за един век, от 1520 г., само във Франция, над 30 хиляди души, признати за върколаци, бяха екзекутирани.

За синята и проста кръв

Съвременните учени смятат, че невинни хора са били ранени при лова на духовете, както често се случва. Въпреки че причината за преследвачите все още е била. Не, онези, които бяха обвинени във вампиризъм, не пиеха кръвта на други хора и не се обръщаха през нощта с диви зверове, но в същото време те изглеждаха - не дай боже, и начинът на живот води, меко казано, подозрително. Но първо първо.

Лекарите смятат, че хората, несправедливо обвинени в вампиризъм, всъщност са страдали от рядко генетично заболяване на кръвта, наречено „порфирия“ (от гръцкия „порфирос“ - „лилаво“). Смята се, че разпространението на това заболяване допринася за браковете между близки роднини. Порфирия е най-често срещана в малките села на Трансилвания (родното място на граф Дракула) преди около 1000 години. Но има слухове, че болестта не е заобиколила имената на кралските семейства. Например, историкът Андрю Уилсън, в книгата си "Викторианци", споменава за наследствената порфирия, бушуваща в британското кралско семейство, и твърди, че именно тази болест е лишила ума от дядото на кралица Виктория крал Джордж III. Но с присъединяването на Виктория към трона, увенчаното семейство се отърва от това проклятие. Уилсън вярва, че това не е така без прелюбодеяние, което е довело до раждането на бъдещата кралица на Англия.

И така, каква е тази болест? Днес учените знаят точно какво кара хората да изглеждат като вампири. При порфирията се нарушава размножаването на хем, непротеиновата част на хемоглобина, което от своя страна води до прекомерно натрупване на токсични вещества в организма, порфирини и техните прекурсори, които са способни да свързват метали в тялото, предимно желязо и магнезий. Излишъкът от порфирини има токсичен ефект върху цялото тяло.

Болест на вампири

За връзката на тези два феномена: болестта и древните вярвания за хората-кръвопийци за първи път каза д-р Лий Иллис от Великобритания. През 1963 г. той представи на Кралското медицинско общество монографията „За порфирията и етиологията на върколаците“. Работата на учения съдържа подробен сравнителен анализ на оцелелите исторически доказателства, които описват вампирите и симптомите на порфирията. Оказа се, че клиничната картина на рядко заболяване точно копира портрета на най-колоритния дух.

Когато формата на порфирията тече, кожата около устните и венците на пациентите изсъхва, което прави резците отворени към венците, създавайки впечатление на усмивка. В допълнение, специално вещество порфирин се отлага върху самите зъби, което оцветява усмивката на човека (или по-скоро усмивката) в червеникаво-кафяв цвят. Кожата на лицето и тялото на тези хора става по-тънка и от излагане на слънчева светлина, покриваща се с белези и язви. Заболяването също уврежда хрущяла, както и органите, от които са съставени (на първо място това е носът и ушите). Пръстите се изкривяват. Слънчевата светлина доставя на бедните хора най-болезненото мъчение, защото под влиянието на ултравиолетовия хемоглобин започва да се разпада. Следователно, през деня, хората, страдащи от порфирия, се опитват да не се появяват на улицата и те само показват активност в здрач, по-близо до нощта. Или от изтезанията, или от принудително оттегляне, или от някои вътрешни процеси, протичащи в тялото, тези хора също страдат от невропсихиатрични разстройства и неадекватни, включително агресивно поведение.

Можете да си представите ужаса на онези, които веднъж вечер или през нощта, в светлината на луната, срещнаха по тесния път един от тези „красиви” хора. Не само вие ще вярвате в вампири и върколаци, но и във всичко!

И мислех, че алергии

Разбира се, плашещите симптоми са характерни само за късните стадии на заболяването и дори тогава не за всички негови видове. Въпреки това, тази болест, макар и не в толкова изразена форма, съществува и до днес. Най-честата от всички други форми, от които има много, е остра интермитираща порфирия (AKI).

Смята се, че тази рядка генетична патология засяга 1 човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди). Нещо повече, факторът на наследствеността е най-важен, защото ако един от родителите е болен, то в 25% от случаите дефектният ген ще отиде при детето му. Има причина да се смята, че порфирията може да е резултат от кръвосмешение. Но освен генетиката, важна е и ролята на съпътстващите обстоятелства и начин на живот. Факт е, че почти 85% от носителите на анормален ген живеят живот, без да знаят за болестта, която имат. Проява на фотодерматоза по кожата се счита за проста алергия. Но е необходимо да се случи някакъв вид неуспех в организма, тъй като може да настъпи обостряне.

Най-често предизвикват огнище на заболяването:

● медикаменти (включително фенобарбитал, тетрациклини, лекарства, съдържащи бисмут, орални контрацептиви и др.);

● контакт с пестициди (например със селскостопански торове) или работещи в опасни, включително химически, промишлени отрасли;

● промяна в хормоналния профил при жени, свързани с появата на менструация или бременност;

● инфекциозни заболявания (особено вирусен хепатит С;

● прием на алкохол (80% от всички пациенти с порфирия не са безразлични към алкохола).

Хората, страдащи от порфирия, обикновено отиват в болници с оплаквания от остра пароксизмална коремна болка, която няма ясна локализация, както и гадене, повръщане и запек. Всички тези признаци сочат към хирургична патология, така че диагностиката и лечението могат да отидат в грешна посока. С неправилна диагноза и следователно лечение, остра порфирия при 60% завършва с трагедия. И навременна диагностика и адекватна терапия спаси почти всички пациенти, връщайки ги на пълен живот.

Порфирия - болест на вампирите

"Вампири? Да, това е просто приказка ”, казват мнозина. Приказка, но не съвсем. Оказва се, че има и хора с зъби в живота. Само те не бяха вампири.

Според учените, така наречените "вампири" са всъщност най-обикновените хора. Според лекарите те просто страдат от много рядко генетично заболяване. Тя се нарича порфирия, която се превежда от гръцки като „лилаво“. Имаше версия, че болестта се проявява в тясно свързани бракове.

И така, какво е това "порфирия"?

Днес учените знаят защо с тази болест външността на хората се променя толкова много, че те приличат на вампир. Работата е там, че в случай на порфирия, има нарушение на синтеза на най-важното вещество - хемоглобин в еритроцитите, в резултат на което в тялото се натрупва доста голямо количество порфирини, които от своя страна водят до най-силна интоксикация на целия организъм. Британският лекар Ли Илис през 1063 г. успя да опише клиниката на болестта. И както се оказа, хората наистина стават като вампири.

Клиниката Порфирия

При тежка интоксикация кожата около венците започва да изсъхва. Тя сякаш се провали, като по този начин разобличаваше зъбите си и даваше някаква усмивка на лицето си. Внасяйки големи количества върху зъбите, порфиринът променя цвета си на кафяво-червен. При продължително протичане на заболяването зъбите могат да се разпаднат и да изпаднат, което изисква своевременно протезиране (за повече информация вижте http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Кожата на пациентите започва да се пръска. И когато агресивни вещества ударят разредялата кожа, на нея се появяват огромни язви и ерозия, в резултат на което впоследствие се образуват белези.

Променете носа и ушите. Палците стават дълги и изкривени. Косата става много рядка, скучна и постепенно започва да пада.

Дори малка част от ултравиолетовата радиация причинява болезнена болка на пациентите. Затова през деня те са болни от порфирия, крият се и през нощта излизат на улицата.

Не е известно с каква причина, може би от ужасни мъки, при пациенти с объркване. Те стават доста ядосани и агресивни, дори могат да се нахвърлят върху минувачите.

Може би някой веднъж, връщайки се у дома през нощта, видя това „определено създание“, ужасяващо. И така се появиха вампирските митове.

Причини за образуване на порфирия

Досега учените не могат да стигнат до едно решение, откъде идва това ужасно заболяване. Мнозина вярват, че пациентът има дефектен ген - мутация. Други смятат, че острата интермитентна порфирия може да е резултат от кръвосмешение. А промените от страна на кожата могат да се приемат като прояви на алергия на фона на някакъв вид телесна недостатъчност.

Учените смятат, че влошаването на порфирията може да възникне във фонов режим:

стрес;
различни екстремни диети;
прекомерна консумация на наркотици;
ефектите на различни пестициди;
хормонални смущения в организма;
различни вирусни инфекциозни заболявания (например вирусен хепатит С);
прекомерна консумация на алкохолни напитки.

И най-загадъчното нещо за това заболяване е, че хората, като правило, отиват в болницата с оплаквания от гадене и коремна болка, т.е. основната им болест е маскирана като хирургична патология. Поради неправилно предписано лечение остро развитата порфирия завършва със смъртоносно състояние. Само правилната и навременна диагноза ще спести "вампирския" живот.

Вампиризмът е заболяване

В киното на старите и настоящите, голямо влияние се дава на филмите на ужасите, а често кръвожадни вампири и върколаци стават главни герои. Но само малцина знаят, че главните герои не са фикция.

Отдавна има хора, страдащи от рядко заболяване, наречено порфирия (което е объркано с вампиризма, превръщайки се в чудовище). Какво ще кажете за тази порфирия? Това е една от патологиите на черния дроб, когато хемоглобинът се произвежда неправилно. Учените смятат, че в древни времена именно тези хора са били в основата на истории за страшни чудовища, тъй като промените, които настъпват в човешкото тяло по време на такова заболяване, са много подобни на описанията на вампири и върколаци.

Например, пациентът може да се страхува да излезе в слабата слънчева светлина - в други случаи, кожата уврежда лъчите, а понякога има случаи на пълно разрушаване на носа или пръстите. Възможно е да се намалят устните и венците с запазването на размера на зъбите - това е животинска усмивка. Вероятно през Средновековието, хората с порфирия се страхуваха и бъркаха с чудовища, разкриващи се в изпарението.

Но най-лошото е, че за да оцелее, човек, за да не умре, трябва наистина да пие кръвта на някой друг - съдържащият се в него хемоглобин помага на тялото да функционира, защото собствените кръвни клетки на пациента не работят правилно. Но отне много кръв, защото хемоглобинът, идващ от стомаха, е неефективен.

Понастоящем има и порфирия, но учените са намерили начин да се справят с него - пациентът се инжектира с хемоглобин интравенозно. Но през Средновековието това беше невъзможно и често хората полудяваха, защото прекараха целия си живот в търсене на единственото средство за спасение - кръв.

Порфирията е наследствено заболяване, така че има голяма вероятност да се образуват цели селища от хора, засегнати от такава болест, тъй като често се случва семейните бракове. Така се появи митът за Трансилвания и неговите жители - кръвожадните хора, засегнати от "вампиризма".

Ценител на кръвопийци,
Ела Орлова за www.nevoobrazharium.ru

Хареса ли ти материалът? Благодаря на автора за вниманието.
- споделяне на връзката с приятели:

Вампиризъм: история на случая

В съвременната култура, вампирите са много популярни. Всяка година продуцентите произвеждат десетки филми за бойци с кръвопийци, издателите издават серия от вампирска литература, млади готи в тематични форуми обсъждат как да пият кръвта на любимата си... А какво мисли модерната медицина за вампирите?, имаше почти всички култури на света. Кръвта отдавна се смята за основа на жизнеността, така че съществата, които могат да го пият при хората, предизвикват суеверния ужас. В страните от Изтока злите богове и враждебни духове обикновено се отдавали на кръв, докато в европейската култура вампирите, мъртвите, били по-популярни.

Славянски роднини вампири

Съвременните идеи за вампирите до голяма степен се основават на данни от славянската митология. Популярните суеверия за духовете на Източна Европа оказаха огромно влияние върху жителите на съседните страни, така че с времето образът на вампира станал универсален за почти целия свят.

Славянските народи вярвали, че вампирите са най-често жертвите на убийства, самоубийства или мъртви магьосници. Селяните вярвали, че тези, които са починали преди определеното време, ще изживеят своята възраст след смъртта. Обикновената храна не подхожда на такъв съживен мъртвец, така че той привлича жизненост от живите, пие кръвта им.

Както знаете, най-доброто лечение е превенцията, така че роднините на починалия, които подозират, че той може да стане вампир, предпочитат предварително да се хеджират и да предприемат необходимите мерки. Смяташе се, че вампирът може да бъде неутрализиран по няколко начина: постави разпятие или чесън в ковчега си, закова дрехите си в ковчега или пробие сърцето на починалия с трепетлика. Значението на последното действие е двойно. От една страна, един мъртъв човек без сърце е по-малко вероятно да се съживи, от друга страна, се смяташе, че осиновият кол приковава тялото към земята, така че един вампир просто не може да излезе от гроба.

Румънците, които са починали преждевременно (деца и млади хора), могат да бъдат тествани за вампиризъм. За това, след погребението, от няколко години те не погребват гроба, така че във всеки един момент можете да дойдете и да видите как се разлага тялото. Ако разпадането налетя право, гробът е погребан, и ако мъртвият остава неподкупен дълго време, главата му е отрязана, в устата му е вкаран чесън, а тялото му е прободено с кол.

Случаят с вампири: разследването се води от учени

През 18-ти век са направени първите опити за научно изследване на случаи на вампиризъм. Най-известният документиран случай се е случил на сръбския селянин Петър Благоевич през 1725 година. Тази година уважаваният земеделски производител Петър умира на 62-годишна възраст и е погребан според местните обичаи. Два месеца след погребението, само за 8 дни, девет от неговите сънародници внезапно умряха от неразбираема болест, като всеки от тях твърдял, че мъртвият Петър му се е явил предишната вечер. Вдовицата на починалия не вярваше в тези истории, докато една нощ мъртвият съпруг не започна да чука на вратата й и настояваше да му даде обувките си. Бедната жена беше толкова уплашена, че на сутринта набързо напуснала родното си село.

Най-известните естествени вампири са прилепи, въпреки че всъщност повечето от тях се хранят изключително с насекоми. В Централна и Южна Америка има така наречени вампирски прилепи, които пият кръвта на бозайници и птици.

Биолозите са определили три вида от тези мишки със звучни имена: обикновен вампир, вампир с бяло крило и вампирът на дългоногите.

Обикновено, спящите животни са жертви на естествени вампири, в които прилеп може да пие до 40 мл кръв за 20 минути. Понякога летящите вампири атакуват спящи хора, но заплахата не е загуба на кръв, а фактът, че прилепите са носители на инфекциозни заболявания.

Местните жители решили да изкопаят тялото от гроба, за да проведат разследване. Местните военни и свещеникът бяха поканени на изпита. След като изкопаха ковчега и откриха ковчега, те установиха, че тялото изобщо не е било разложено, ноктите и косата му са нараснали в мъртвеца, кожата изглежда свежа, макар и бледа, а в устата му имаше следи от кръв. Местните жители настояваха сърцето на трупа да бъде пробито с трепетлика, което беше направено, а в момента на удара изворът на вампира избяга от извор на свежа кръв. Докато местните жители изгаряха тялото на таласъма, военният командир на аутопсията подробно описа всичко, което се случва в доклада пред властите. Скоро този документален доклад беше преиздаден от водещи вестници от различни страни.

В Европа започна бумът срещу вампирите, почти във всяко село имаше заподозрени в пиене на кръв за наемни цели, в столицата постоянно се съобщава, че селяните изкопават „подозрителни“ трупове и ги пронизват с трепетлични колове. Истерията се е развила до такава степен, че властите на много страни са инструктирали лекарите да разследват всички загадъчни случаи и научно потвърждават или отричат съществуването на вампири.

През 1746 г. уважаваният френски теолог и учен Антоан Аугустин Калмет издава трактат, в който обобщава всички познати му материали за случаи на вампиризъм в Европа. Там предпазливо подсказа, че вампирите може и да не са мит, а реалност. Властта на Калмет беше толкова висока, че обществото започна да вярва, че съществуването на вампири е научно доказано.

Ловът за вампири донякъде утихна едва през 1768 г., когато прочутият австрийски лекар Герхард Ван Свиентен публикува творба, в която твърди, че няма вампири, а всички описани по-рано случаи имат научно обяснение.

Вампирите лекуват генетиката?

Изглежда, че темата за вампирската наука оттогава е затворена, но може би най-революционното откритие на лекарите, свързано с вампиризма, е направено едва през втората половина на 20-ти век. През 1963 г. английският д-р Лий Иллис представя своята монография “За порфирията и етиологията на върколаците” в Кралското медицинско общество, където анализират документални записи за случаи на вампиризъм и трафик в Европа през XII-XIX век. Д-р Иллис направи революционно предположение, че основата на повечето от тези истории не е суеверие, истински случаи, свързани с порфирия.

Порфирията е рядка форма на генетично заболяване: един от 200 хиляди души е болен. Ако един от родителите има порфирия, тогава с вероятност от 25% той ще бъде прехвърлен на детето. Подобно на много други генетични разстройства, порфирията често възниква в резултат на кръвосмешение, поради което европейските монарси често страдат от нея, като се налага да избират съпруги сред близките си роднини.

Заболяването се характеризира с факта, че метаболизмът на пигмента е нарушен и под влиянието на слънчевата ултравиолетова радиация или ултравиолетовите лъчи започва разпадането на хемоглобина. Толкова болен, слънчевата светлина носи невероятни мъки, така че те са принудени да се крият през деня в затворени помещения и да излизат само през нощта.

При тежки форми на заболяването сухожилията се деформират при пациенти, което понякога води до усукване на пръстите. Кожата около устните и венците изсъхва и стяга, което води до разтеглянето на резците до венците, създавайки ефект на усмивка. Пациентите се превръщат в бледа и по-тънка кожа, а понякога и поради отлагането на порфиринови зъби стават червеникави. Накратко, всички признаци на вампиризъм са очевидни.

Ясно е, че историята на Петър Благоевич едва ли може да се обясни с това заболяване, но е много вероятно много живи хора, които са били екзекутирани по обвинения в револвер и вампиризъм, всъщност могат да бъдат просто мизерни пациенти. Сега успешното развитие на генното инженерство предполага, че порфирията скоро ще изчезне завинаги от списъка на човешките болести. Но суеверията, свързани с вампирите, изглеждат неразрушими.

През март 2007 г. един от независимите вампирски бойци се отправил към гроба на бившия сръбски президент Слободан Милошевич и започнал да качва на земята колове от глог. Полицията оскверни гробовете и обясни, че се опитва да прониже сърцето на Милошевич, за да не може да се издигне от гроба под формата на вампир. Така че изглежда, че аферата на Ван Хелсинг живее и печели.