Цирозата е дифузен процес, характеризиращ се с фиброза и трансформация на нормалната структура на черния дроб с образуване на възли. Той служи като краен етап на редица хронични чернодробни заболявания. Тежестта и прогнозата на цирозата зависят от обема на оставащата функционираща маса на чернодробния паренхим, тежестта на порталната хипертония и активността на основното заболяване, което е довело до нарушаване на черния дроб.
ICD-10 • K74 Фиброза и цироза на черния дроб • K70.3 Алкохолна цироза на черния дроб • K71.7 С токсично увреждане на черния дроб • K74.3 Първична билиарна цироза • K74.4 Вторична билиарна цироза • K74.5 Билиарна цироза; неуточнена цироза на черния дроб • K72 Хронична чернодробна недостатъчност • K76.6 Портална хипертония.
Пример за формулиране на диагноза
(Клас на детска напитка)
Декомпенсиран (клас C по Child-Pugh)
Едем-асцитичен синдром. Чернодробна енцефалопатия
Цирозата на черния дроб е първата причина за смърт от заболявания на храносмилателната система (с изключение на тумори). Разпространението е 2-3% (въз основа на данни от аутопсия). Цироза на черния дроб се наблюдава 2 пъти по-често при мъже над 40-годишна възраст в сравнение с общата популация.
Най-честите причини за цироза са следните заболявания и състояния... ■ Virusnyegepatity- (В, С, D) ■ Pochtivsegdarazvitiyualkogolnogotsirrozapredshestvuetpostoyannoeupotrebleniealkogolyavtecheniebolee10let.Riskporazheniyapechenidostovernouvelichivaetsyapriupotrebleniibolee40-80gchistogoetanolavdenvtechenie поне 5 години ■ Immunnyezabolevaniyapecheni: autoimmunnyygepatit болест "transplantantprotivhozyaina» ■ Zabolevaniyazholchnyhputey:.- е ivnutripechonochnayaobstruktsiyazholchnyhputey, vyzvannyerazlichnymiprichinami, holangiopatiiudetey ■ метаболитни заболявания :. Хемохроматоза, дефицит на α1-антитрипсин, заболяване Wilson, Kov,, амиодарон С), токсини, химикали ■ Други инфекции: шистозомия, бруцелоза, сифилис, саркоидоза ■ Други причини: безалкохолен хепатохепатит, хипервитаминоза А. Време, необходимост oedlyarazvitiyafibrozapecheni, vznachitelnoystepenizavisitotetiologicheskogofaktora.Naiboleechastonablyudaemyeformyfibrozaitsirrozarazvivayutsya бавно алкохолна цироза се образува при 10-12 години на злоупотреба с алкохол, вирусен цироза на черния дроб, са оформени в 20-25 години след заразяването. Най-бързият темп на развитие на цироза (няколко месеца) се наблюдава при пациенти с билиарна обструкция на туморната етиология и при новородени с атрезия на жлъчните пътища.
Профилактиката на цироза на черния дроб включва своевременно идентифициране на състояния, които могат да доведат до неговото развитие, и адекватна корекция на откритите нарушения. Няколко проучвания са показали икономическата ефективност на скрининга на населението за наследствен хемохроматоза. По време на скрининга се определя серумното желязо, общия и свободния серумен свързващ капацитет. Ако те са повишени, те се определят отново и значително увеличение на пациент прегледани в хемохроматоза ■ :. Skriningnazloupotrebleniealkogolem OgranicheniepotrebleniyaalkogolyadostovernoumenshaetveroyatnostrazvitiyatsirrozapecheniB.VozmozhnoprimenenieCAGE тест (Cut-нарязани на ядосан, ядосан, вина на виновен, на празни празна), която включва четири въпроса. 1. Получихте ли усещането, че трябва да намалите пиенето си? 2. Имали ли сте чувство на раздразнение, ако някой от околните (приятели, роднини) ви е казал за необходимостта от намаляване на употребата на алкохолни напитки? 3. Чувствали ли сте се някога виновни за пиенето? 4. Имахте ли желание да приемате алкохол на следващата сутрин след епизод на алкохол? Чувствителността и специфичността съставляват около 70%, като основното предимство е възможността за тестване при събиране на история. Положителният отговор на повече от два въпроса позволява да се подозира зависимост от алкохола, придружена от промени в поведението и личността. От лабораторните признаци, маркерите на злоупотребата с алкохол могат да бъдат преобладаващото повишаване на активността на AST в сравнение с ALT, увеличаване на GGT, Ig A, увеличаване на средния обем на червените кръвни клетки. Всички тези признаци имат висока специфичност със сравнително ниска чувствителност, с изключение на GGTP активността, която се счита за силно специфичен признак на злоупотреба с алкохол и зависимост от алкохола. A. Повишаване на скрининга за хепатит В и С: вижте Хепатит и вирусен скрининг. В случай на възрастен ■ Скрининг на роднини на пациенти с хронично увреждане на печ не. Разгледайте роднините от първа степен на родство ALT по-висока от 1.0; рискът е особено значителен при пациенти на възраст над 45 години. Всички рискови пациенти трябва да преминат през ултразвук на черния дроб, за да открият стеатоза. Пациентите трябва да бъдат информирани за възможността за развитие на цироза на черния дроб.
Не се извършва скрининг за директно откриване на цироза. Скрининг дейности, извършвани с цел идентифициране на заболявания и състояния, които могат да доведат до цироза на черния дроб (виж по-горе раздел "Превенция").
Цирозата на черния дроб е разделена според етиологията (вж. Раздел "Етиология" по-горе) и тежест, за която се използва класификацията на детето PyuA (Таблица 4-10). Таблица 4-10. Определяне на тежестта на цирозата на черния дроб според Child-Pugh
Леко, леко за лечение
Напрегната, трудна за лечение
Концентрацията на серумния билирубин, µmol / l (mg%)
Нивото на серума на албумин, g
Протромбиново време (а) или протромбинов индекс (%)
Промени в психичното състояние
Няма нарушения и промени в съзнанието, интелектуални и поведенчески функции са запазени
Безсъние или, обратно, хиперсомния (патологична сънливост през деня и безсъние през нощта), намалено внимание, концентрация, тревожност или еуфория, раздразнителност
Неадекватно поведение, летаргия, замъглено говорене, астериксис
Дезориентация в пространството и времето, хиперрефлексия, патологични рефлекси, ступор
Липса на съзнание и реакция дори на силни стимули, кома
Необходимо е също така да се диагностицират съпътстващи заболявания: патологии, свързани с злоупотреба с алкохол (например, хроничен панкреатит), хронична сърдечна недостатъчност (която може да бъде причинена не само от сърдечна патология, но и от хемохроматоза), захарен диабет (свързан с безалкохолно мастно чернодробно заболяване и хемохроматоза), автоимунна патология, рискови фактори за вирусен хепатит (виж статията "Хепатит вирусен остър и хроничен"). Фамилната анамнеза трябва да бъде внимателно проучена и поставена под въпрос относно използваните лекарства.
Задължителни методи на изследване ■ Общ анализ: тромбоцитопенията е един от признаците на хиперспленизъм, повишена СУЕ е възможна като една от проявите на имунно-възпалителния синдром ■ Биохимично изследване на кръвта. • Синдромитолиза: повишена активност на АЛТ. За черния дроб се характеризира с първична цироза по говедата, предлвивирален вирусен хепатит, концентрация на билибун. а: protrombinovyyindekssnizhenpripechonochno-kletochnoynedostatochnosti ■ Имуноглобулините: povyshenieIgAharakternodlyaalkogolnogoporazheniyapecheni, IgM-dlyaPBTsliboostrogoprotsessa, IgG-метод за хронична ■ Markoryvirusovgepatitovpozvolyayutdostovernodiagnostirovatetiologiyuporazheniyapecheni: ✧HBsAg; ✧HBeAg; ✧HBV-ДНК; ✧anti-HCV; ✧HCV РНК; ✧opredelenievirusnoynagruzkiHCV; ✧opredeleniegenotipaHCV.. -Anti-HDV, VHDV-РНК.
Допълнителни методи за изследване
■ Biohimicheskoeissledovaniekrovi.✧Kontsentratsiyazheleza, obschayazhelezosvyazyvayuschayasposobnostsyvorotki, nasyschenietransferrina, kontsentratsiyaferritina: issledovaniyaprovodyatpripodozreniinagemohromatoz.✧Opredelenie гломерулна филтрация: предполагаемото развитие хепаторенален синдром ■ :. Drugieissledovaniya.✧Kontsentratsiyagormonovschitovidnoyzhelezy SvobodnyyT4, TTG, ATktireoidnoyperoksidaze-dlyavyyavleniyaautoimmunnyhporazheny (chaschepriporazhenii чернодробна хепатит С вирус).✧Soderzhaniekrioglobulinov: за откриване на криоглобулинемия.T trantimitohondrialnyhAT: harakternydlyapervichnogobiliarnogotsirrozapecheni-obnaruzhivayutboleechemv90% sluchaev.✧TitrantiyadernyhAT: obnaruzhivayutpri цироза че разработен от изхода на автоимунно gepatita.✧TitrATkpechonochno-pochechnymmikrosomam: harakternydlyaautoimmunnogogepatita2tipa.✧TitrATkgladkoymuskulature: harakternydlyaautoimmunnogogepatita1tipa.✧Issledovaniefenotipa на α1-антитрипсин (диагноза на вроден дефицит на α1-антитрипсин).✧Opredeleniesutochnoyproteinurii.✧Концентрация на церулоплазмин (изключване на заболяването) Sona-Konovalov, prikotoroykontsentratsiyatseruloplazminasnizhena).✧α-фетопротеин: egosoderzhanie често повишени при чернодробно клетъчен карцином (концентрация 500 гр / л с висока степен на надеждност, показателен за карцином диагностика).
Задължителни изпитни методи ■ UZIorganovbryushnoypolosti чернодробни, selozenka, sistemavorotnoyveny, zholchnyypuzyr, podzheludochnayazheleza, pochki.✧Zametnoepovyshenieehogennostipecheniukazyvaetnanalichie стеатоза и фиброза, но скоростта nespetsifichen.✧Uvelichenieselezonki, rasshireniesosudovvorotnoysistemyividimyekollateralisvidetelstvuyutonalichiiportalnoygipertenzii.✧PriUZIlegkomozhnoobnaruzhitdazhenebolshoekolichestvo асцит, обаче, ултразвук определяне на течности често неточни ■. FEGD: при инсталиране и диагностициране на чернодробно заболяване е задължително да се извърши определяне на степента на уголемяване на варицеса в хранопровода и не се извършва ендоскопско изследване на интервали от 3 години. Има три степени на разширени вени pischevoda.✧1stepen-varikoznorasshirennyevenyspadayutsyaprinagnetaniivozduhavpischevod.✧2stepen-promezhutochnayamezhdu1i3stepenyu.✧3 степен - разширени вени оклузия причина хранопровода лумен ■ Biopsiyapechenisgistologicheskimissledovaniembioptata (opredelenieindeksafibrozaiindeksagistologicheskoyaktivnosti).✧Biopsiyupechenimozhnoprovoditpripriemlemyhkoagulyatsionnyh показатели :. INR е по-малко от 1.3 или протромбиновото индекс по-голям от 60 %, броя на тромбоцитите над 60 • 109 / l. edenieprotsedurypodkontrolemUZIpozvolyaetumenshitriskrazvitiyaoslozhneny. ■ Issledovanieastsiticheskoyzhidkosti.✧Opredeleniekletochnogo състав, включително Да се изключи туморната природа на асцита, биохимията (първо да се определи съдържанието на протеин) и микробиологичните изследвания. хипертония в рамките на цироза ris Поддържане и неутрофил повече от 250 • 106 / диагностицирани със спонтанно ogobacterial peritonitis.
Допълнителни методи за изследване, ЯМР на коремните органи: черен дроб, далак, бъбреци, панкреас - ако е необходимо, за изясняване на диагнозата.
■ Обструкция на жълтеницата: характеристика на гръдната или на треската или свободна, боливживота.Обикновено, повишаването на концентрацията на билирубина и активността на алкалната фосфатаза и аминотрансферазата. Ултразвук, КТ, МРТ сканиране разкриват увеличаване на интрахепаталните жлъчни пътища и общия жлъчен канал, понякога причината за обструкцията (например, камък) ■ Алкохолен хепатит: жълтеница, треска, левкоцитоза с ядрено изместване в ляво, коремна болка, алкохолна история. За потвърждаване на диагнозата се извършва ултразвуково изследване на черния дроб, в някои случаи има нужда от чернодробна биопсия ■ Токсични ефекти при други вещества: те не са използвани. Трябва да се помни, че продължителното парентерално хранене може да доведе до мастни чернодробни и фиброзни заболявания ■ Вирусен хепатит: пожълтяване, дискомфорт, гадене, повръщане, повишена аминотрансферазна активност Въпреки това симптомите могат да варират от минимални (за хроничен хепатит С и може да го намерите. Диагнозата изисква серологичен тест за вирусни маркери ■ Автоимунен хепатит: най-типичен за млади жени. Характеризира се с тежка слабост в комбинация с жълтеница. При дебюта на болестта се наблюдава повишаване на активността на аминотрансферазите, а впоследствие - типични признаци на хронично увреждане на черния дроб (повишаване на концентрацията на билирубин, намаляване на съдържанието на протромбин, повишаване на INR). Признаци на декомпенсация за началото на заболяването са нехарактерни. Понякога се открива поликлонална хипергаммаглобулинемия. За да установите диагноза на антракс, можете да диагностицирате корема. Аминотрансферазната активност обикновено се повишава леко. Антимитохондриалните антитела могат да бъдат открити в 90% от случаите ■ Първичен склеротичен холангит: удебелява се от хора на възраст 20-30 г. Диагностицират симптоматични пациенти с повишена алкална фосфатаза, особено при пациенти с диагностицирани възпалителни заболявания на дебелото черво (обикновено с улцерозен улцерозен колит). Характеризира се с жълтеница, сърбеж, коремна болка, загуба на тегло. Аминотрансферазната активност обикновено се повишава не повече от 5 пъти. Диагнозата се поставя чрез ендоскопска холангиография ■ Безалкохолното мастно чернодробно заболяване е характерно за хора със затлъстяване, страдащи от сударнов диабет и такива, които имат хиперлипидемия, но също могат да причинят травма на кожата и тялото. Единствената промяна в биохимичните параметри може да бъде повишена активност на GGTP. При някои пациенти заболяването прогресира до цироза. Ултрасонографията показва признаци на мастна инфилтрация на черния дроб (стеатоза). С увеличаване на активността на трансаминазите, биопсията, В по-късните стадии на заболяването се развиват жълтеница и асцит. За установяване на диагнозата е необходимо да се определи наситеността на трансферина и концентрацията на феритин в кръвта. Биопсията на черния дроб е полезна при съмнения за хепатоцелуларен карцином на фона на хемохроматоза, болестта на Уилсън - Коновалов: заболяването започва като правило при младите хора.Симптомите са променливи: слабост, загуба на апетит, коремна болка, тремор, нарушения на координацията, мускулна дистония, психични разстройства. Увреждането на черния дроб също варира от неизразени промени до фулминантна чернодробна недостатъчност. Увеличение на активността на трансаминазите, концентрацията на билирубина е типична, но активността на алкалната фосфатаза е в нормалните граници. Диагнозата се поставя, когато серумната концентрация на церулоплазмин се намали и се открие пръстенът на Кайзер - Флейшер при роговичен преглед с нарязана лампа. За да потвърдят диагнозата, те проучват екскрецията на мед с дневни проби от биопсия на урината и черния дроб с определяне на съдържанието на мед в тях. повишена INR и понижена концентрация на албумин. За потвърждаване на диагнозата се извършва ехокардиография, доплерова сонография на черния дроб и неговите съдове. Продължителната хронична сърдечна недостатъчност може да доведе до развитие на сърдечна цироза на черния дроб ■ Обструктивни нарушения в чернодробната съдова система (включително синдром на HBDD - Chiari) Типична хепатоспленомегалия, болка, гадене, асцит, жълтеница. За да се установи диагнозата е необходима доплерография на изходящите съдове на черния дроб ■ Криптогенната цироза се диагностицира при липса на клинични и лабораторни признаци на други причини за цироза.
Показания за консултация със специалист
■ :. очен ObyazatelnoissledovaniesprimeneniemschelevoylampydlyaobnaruzheniyakoltsaKayzera-Флайшър ■ :. кардиолог Privyrazhennyhyavleniyah застойна хронична сърдечна недостатъчност, за лечение на основното заболяване, което води до сърдечна цироза ■ психиатър: vsluchaealkogolnoyzavisimosti, atakzheposleisklyucheniyapechonochnoyentsefalopatiidlyadifferentsialnoydiagnostiki с психиатрични разстройства ■ :. Meditsinskiygenetik Pripredpolagaemomnasleduemomharakterezabolevaniyaineobhodimostigeneticheskogokonsultirovaniya. ■ odstvennikovbolnogopervoystepenirodstva трансплантация хирург: dlyaopredeleniyavozmozhnostiitselesoobraznosti трансплантация на черен дроб.
... Целите на терапия терапия Zamedlenieprogressirovaniyatsirrozapecheni ■ ■ ■ ■ Umenshenieiliustranenieklinicheskihproyavleniyioslozhneniytsirrozapecheni Povysheniekachestvaiprodolzhitelnostizhiznibolnyhstsirrozompecheni.Lechenietsirrozovpecheniskladyvaetsyaizsleduyuschihmeropriyaty Lechenieosnovnogozabolevaniya.Antifibroticheskaya е в експериментална фаза на развитие ■ ■ Podderzhkaoptimalnogonutritivnogostatusa Preduprezhdenierazvitiyaoslozhneny:.. Krovotecheniyaizvarikoznorasshirennyhven, асцит, pochechnoynedostatochnosti, pechonochnoyentse фалопатия, спонтанен бактериален перитонит ■ Лечение на напреднали усложнения.
Показания за хоспитализация
Пациенти с цироза на черния дроб с признаци на декомпенсация подлежат на стационарно лечение (класове CH и Pew). Продължителността на стационарното лечение, в зависимост от тежестта на цирозата, е 28-56 дни. Хоспитализацията е показана и в следните ситуации. ■ Предполагаемо кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха (смъртоносно усложнение) - наличие на хематемаза или мелена, както и хемодинамични признаци на вътрешно кървене ■ При чернодробна енцефалопатия III - IV етап, както и на етап II, ако е невъзможно да се извърши адекватно наблюдение и лечение в амбулаторните условия; С развитието на усложненията на кистата: "затруднено дишане, което изисква задържане на парен център и наблюдение на пациента след отстраняване на цикличната течност;" rtavzhivote, trebuyuschegoprovedeniyalaparotsentezaiisklyucheniyaspontannogobakterialnogoperitonita; ✧razryvovpupkavsledstviechrezmernogovnutribryushnogodavleniya, prikotoryhneobhodimahirurgicheskayakorrektsiya ■ Prirazvitii сред цироза бъбречна недостатъчност (хепато-ренален синдром) A, диагностицирани главно когато концентрацията на серумен креатинин 132 мкмола / л (1.5 мг%)..
Алкохолна цироза на черния дроб (K70.3)
Версия: Directory of Diseases MedElement
Обща информация
Кратко описание
Период на потока
Хронична патология. Курсът е по-благоприятен при прекратяване на злоупотребата с алкохол.
класификация
Алкохолна цироза на черния дроб:
1. Активни:
- с интрахепатален холестаза;
- в комбинация с остър алкохолен хепатит;
- компенсирани;
- декомпенсирана.
3. При хемосидероза в черния дроб.
4. В комбинация с късна кожна порфирия (развива се с наследствена предразположеност към нея).
За да се оцени тежестта на алкохолната цироза, могат да се приложат скалата на Child-Pugh и други класификации (виж също заглавието „Фиброза и цироза на черния дроб“ - K74).
Етиология и патогенеза
епидемиология
Разпространение на симптомите: разпределено
Съотношение на пола (m / f): 2
Фактори и рискови групи
Клинична картина
Клинични диагностични критерии
Симптоми, ток
Клиничните признаци на алкохолна болест варират от леки симптоми до форма на тежка чернодробна недостатъчност и портална хипертония.
Типични симптоми:
1. Слабост, умора, намалена производителност.
диагностика
Критериите за диагноза са наличието на алкохолна история и морфологична картина на цироза на черния дроб.
Инструментални изследвания
Началният метод се счита за ултразвук, "златен стандарт на диагнозата" - чернодробна биопсия.
1. Ултразвук:
Лабораторна диагноза
9. Карбамид и серумен креатинин. Увеличаването на уреята с нормален креатинин показва кървене в стомашно-чревния тракт. Едновременното нарастване показва развитието на хепатореналния синдром.
Други тестове:
1. Серумният фолат (фолиева киселина) - нивото може да бъде нормално или намалено.
2. Серумният амоняк не винаги корелира с чернодробната енцефалопатия, която се развива при алкохолна цироза на черния дроб. По този начин редовната, рутинна дефиниция е неподходяща.
3. Тест за диференциална диагноза алфа-1-антитрипсин. При алкохолна цироза съдържанието е нормално.
4. Серумно желязо, феритин, трансферин - диференциален диагнозен тест с хемохроматоза. При алкохолна цироза съдържанието е нормално или леко повишено.
Диференциална диагноза
Решаващи фактори при диагностицирането на алкохолна цироза:
- история на алкохола;
- липсата на други потенциално възможни увреждащи хепатотропни агенти;
- наличие на признаци на цироза в зависимост от биопсията.
усложнения
Необходимо е да се прави разлика между усложненията на алкохолната цироза и състоянията, свързани с алкохолизма.
лечение
Отказът да се приема алкохол във всякаква форма и количество е най-важният, крайъгълен принцип на лечението на всяка форма на алкохолно чернодробно заболяване. Тази мярка значително забавя прогресирането на ADC и развитието на усложнения.
диета
2. Има доказателства за благоприятен ефект (при въвеждане в диетата) на аминокиселини с разклонена верига (BCAA). Има смеси, специално обогатени с отделни аминокиселини за коригиране на хранителните дефицити и аминокиселини за ентерално хранене и диетични добавки за същата цел със спонтанно хранене.
3. Доказателствата за ефективността на въвеждането на полиненаситени мастни киселини в храната все още са под въпрос, а в някои проучвания е парадоксално отрицателно.
4. Натрий. Въпреки че понякога хипонатриемията е ADC компаньон, тя се препоръчва при тежки форми на ADC с асцит и чернодробна недостатъчност за ограничаване на приема на натрий до 2 g / ден.
2. Витамини, антиоксиданти, пробиотици. Данните са противоречиви. Несъмнено показание за витаминна терапия е доказан недостиг на витамин или необходимост от лечение на свързана патология (витаминна дефицитна анемия, остра алкохолна енцефалопатия, енцефалопатия на Вернике - E51.2, алкохолна полиневропатия - G62.1).
Има препоръки за емпиричното предписване на мултивитамини на всички лица с ADC. Въпреки че няма убедителни доказателства за ефективността на емпиричната терапия с мултивитамини, вярата в нейната желателност се основава на факта, че алкохолизмът винаги е свързан с витаминен дефицит (тиамин, фолиева киселина, рибофлавин, ниацин и пиридоксин).
4. Пентоксифилин - препоръчан от Американската асоциация за изследване на чернодробните заболявания (AASLD) в доза от 400 mg перорално 3 пъти дневно, дълъг курс, особено когато е противопоказан за получаване на системни кортикостероиди.
6. Лечението със седативни средства е показано при пациенти с алкохолно отнемане. Въпреки това, при пациенти с цироза успокоителните могат да причинят чернодробна енцефалопатия, което означава, че се препоръчва по-предпазлив подход към приложението им.
Оксазепам е предпочитан, защото се понася по-добре от лоразепам.
След като се постигне въздържание, комбинация от консултиране и налтрексон или акампрозат може да увеличи вероятността от дългосрочна абстиненция.
7. Диуретици. При тежки асцити, фуросемид, спиронолактон.
8. Терапия на свързани заболявания. Лекарствата и техните дози за лечение на съпътстващи заболявания трябва да бъдат преразгледани, като се вземе предвид вероятната хронична чернодробна недостатъчност.
Повечето лекарства не са достатъчно проучени за цироза на черния дроб, а специфичната информация често е фрагментарна или непълна. Много малко лекарства са регистрирани като потенциално хепатотоксични и повишаващи цирозата, повечето от тях са противотуберкулозни или анти-HIV лекарства.