Степен на цироза на черния дроб

Чернодробната цироза е хронично полиетично заболяване, характеризиращо се с развитие на обширна фиброза и образуване на абнормни регенеративни възли, проявяващи се в намаляване на чернодробната функция и порталната хипертония. Същността на патологичния процес се състои в смъртта (некроза) на хепатоцитите, разрушаване на ретикуларната мрежа с последваща фиброза, преструктуриране на съдова артериотоника и нодуларна регенерация на запазения паренхим.

Цирозата на черния дроб трябва да се разглежда като краен етап на много хронични чернодробни заболявания. Степента на развитие на фиброза и циротични възли варира. Така, в случай на алкохолна цироза и вирусна цироза, структурата на лобулите е нарушена в ранен стадий, а при продължително запушване на жлъчните пътища - на късен етап.

етиология

Според етиологичните фактори цирозата е условно разделена на три групи:

  1. цироза с установени етиологични фактори;
  2. цироза с възможни етиологични фактори;
  3. цироза с неизвестна етиология.

Установените етиологични фактори включват вирусен хепатит, алкохолизъм, метаболитни нарушения, обструкция на жлъчните пътища, хронична сърдечна недостатъчност, химикали и лекарства, саркоидоза, вродена хеморагична телеангиектазия.

Ролята на вирусния хепатит е доказана в множество изследвания. Честотата на цироза при пациенти с хроничен хепатит с вирусна етиология варира от 1 до 12%. Една от основните причини за цироза е алкохолизмът. Ежедневната употреба на алкохол (60 g при мъжете, 20 g при жените) може да доведе до цироза на черния дроб. В момента има тенденция за увеличаване на броя на пациентите с алкохолна цироза на черния дроб при жените и младите хора.

Метаболитни нарушения, водещи до цироза, са разнообразни. Те включват дефицит на α1-антитрипсин, характеризиращ се с намаляване на α1-антитрипсина в кръвта и отлагането му в хепатоцити, което води до повишаване на чувствителността на хепатоцитите към увреждане от други вещества, като алкохол, нарушен синтез и транспорт на протеини. Тази група от етиологични фактори също включва вроденото отсъствие на галактоза-1-фосфат-уридилтрансфераза, проявяваща се с галактоземия; болести на съхранение на гликоген; хемохроматоза е генетично определено нарушение на метаболизма на желязото; Болест на Уилсън - Коновалов; вродена хеморагична телеангиектазия.

Нарушената проходимост на интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища може да причини вторична билиарна цироза. Това състояние обикновено се развива с холелитиаза, следоперативни стриктури на екстрахепаталните жлъчни пътища, първичен склерозиращ холангит, по-рядко с тумори и кисти на интрахепаталните жлъчни пътища. В патогенезата на вторичната билиарна цироза важна роля играе дилатацията на интрахепаталните канали и инфекцията при хроничен холангит.

В етиологията на чернодробната цироза са важни химикали, които имат хепатотропен ефект (въглероден тетрахлорид, метотрексат, диметилнитроксолин, етилен гликол, растителни отрови и др.) И лекарства (метилдол, изониазид, ипразид, индерал, цитостатици и др.).

Хроничната сърдечна недостатъчност на III функционален клас според класификацията на NYHA (II B St. според Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко) води до цироза на черния дроб в резултат на намаляване на налягането на кръвта, постъпваща в черния дроб, оксигенация на кръвта и повишаване на централното венозно налягане, което води до атрофия и некроза на чернодробните клетки. Това води до регенеративна активност и образуването на прегради между централните вени. Впоследствие се развиват регенерацията на жлъчните пътища, порталната фиброза и регенеративните възли.

Възможни етиологични фактори за цироза са недохранване, микотоксини, автоимунни, инфекциозни и паразитни заболявания (ехинококи, шистосомоза, бруцелоза, токсоплазмоза).

Цироза с неизвестна етиология (криптогенна), според данни на различни автори, варира от 12 до 40%. Те включват първична билиарна цироза, цироза като резултат от неклинично установен вирусен хепатит В, нито А, нито В и т.н.

класификация

1. Според етиологията се различава цироза на черния дроб:

  • вирусен (вирусен хепатит B, B + D, C, G),
  • алкохолик (злоупотреба с алкохол),
  • лекарствени (метотрексат, амиодарон и други терапевтични средства),
  • вторичен жлъчен (дълъг холестаза),
  • вродена (хемохроматоза, болест на Уилсън, дефицит на α1-антитрипсин, гликогеноза тип IV, галактоземия, вродена тирозиноза),
  • конгестивна (циркулаторна недостатъчност),
  • болест и синдром на Budd-Chiari,
  • обмен на хранителни вещества (прилагане на малка чревна анастомоза, затлъстяване, тежък захарен диабет),
  • цироза на черния дроб с неизвестна етиология (криптогенни, първични билиарни, индийски деца).

2. Според морфологичните особености:

  • Малката възел (мелконодулярна) форма се характеризира с възли с диаметър 1-3 mm. Фалшивите лобули са част от чернодробните ацини и не съдържат портални тракти и централни вени. Черният дроб може да бъде или нормален размер, или леко уголемен. Тази форма на цироза се наблюдава при алкохолизъм, обструкция на жлъчните пътища, нарушен венозен отток.
  • Голямата възлова (макронодулна) форма се характеризира с възли с диаметър по-голям от 3 mm, някои възли достигат до 5 mm. Преградите, които образуват псевдоделения са широки, имат неправилна форма, наподобяват белези и включват няколко участъка на порталния тракт. Черният дроб може да има увеличен, нормален и намален размер. Най-често подобна морфологична картина се развива с постнекротична чернодробна цироза.
  • Непълната форма на септума се характеризира с наличието на съединително-тъканни прегради, дисекция на паренхима и често завършване на сляпо, без да се свързва порталното поле с централната вена. Има регенерация, но тя не става нодуларна, а дифузна. Хистологично това се проявява под формата на двуредни чернодробни пластинки и псевдодуларна пролиферация на хепатоцити ("образуване на розетки").
  • Смесена форма, в която се разкриват същия брой малки и големи възли.

В допълнение, моно-, мулти- и мономултилокуларните форми на чернодробна цироза са микроскопски изолирани и по правило:

  • микронодуларната цироза е монолобулна (микронодуларните нодули се състоят от част от една лобула);
  • макронодуларно - многопластово (фалшиви лобули включват останките на много лобули);
  • макромикрокодуларно (смесено) - мономултнобуларно (броят на монолобните и многопластовите сегменти е приблизително еднакъв).

3. Клинични и функционални характеристики

  • Етап на заболяването: компенсация (начална); субкомпенсация (клинични прояви); декомпенсация (развитие на хепатоцелуларна недостатъчност и прогресия на портална хипертония).
  • Дейност на процеса: минимална; умерен; изразена.
  • Развитието на заболяването: бавно прогресивно; бързо прогресивно.
  • Синдром на портална хипертония.
  • Усложнения: стомашно-чревно кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха; чернодробна и портасистемна енцефалопатия и кома; синдром на хиперспленизъм; спонтанен бактериален перитонит.

Международна статистическа класификация на цироза на черния дроб (МКБ-10).

Фиброза и цироза на черния дроб (K74)
Изключва:
- алкохолна чернодробна фиброза (K70.2);
- сърдечна склероза на черния дроб (K76.1);
- цироза: алкохолна (K70.3), вродена (P78.3), с токсично увреждане на черния дроб (K71.7).
K74.0 Фиброза на черния дроб
К74.1 Чернодробна склероза
K74.2 Фиброза на черния дроб в комбинация с чернодробна склероза
K74.3 Първична билиарна цироза
Хроничен дегенеративен холунгит без гной
K74.4 Вторична билиарна цироза
K74.5 Белиарна цироза, неуточнена
K74.6 Друга и неуточнена цироза на черния дроб:
- BDU;
- криптогенни;
- голям възел (макронодулен);
- малък възел (микронодулен);
- смесен тип;
- портал;
- постнекротични.

Класификация на детето-Puy. Хепатоцелуларната функция при цироза на черния дроб се оценява от Child-Pugh (Child-Pugh). Класът на цирозата се определя в зависимост от количеството точки за всички параметри. Сумата от точки 5-6 съответства на клас А (Дете А), със сума от 7-9 - клас Б (Дете Б), а при обща сума от 10-15 точки се дава клас С (Дете C).

Предложената система е подходяща за оценка на прогнозата, особено извън острото обостряне на цирозата и нейните усложнения. Въз основа на критериите беше предложено да се прецени необходимостта от чернодробна трансплантация: голяма нужда от пациенти, принадлежащи към клас С, умерена - при пациенти от клас В и ниско - при пациенти от клас А.

  • Очакваната продължителност на живота на пациентите от клас А е 15-20 години, постоперативната смъртност с коремна хирургия е 10%.
  • Клас В е индикация за разглеждане на чернодробна трансплантация; в същото време, постоперативната смъртност с коремна операция достига 30%.
  • При пациенти с клас С, продължителността на живота достига 1-3 години, а постоперативната смъртност при абдоминална интервенция - 82%.

SAPS система. За определяне на прогнозата при пациенти с цироза по време на развитието на тежки усложнения се използва системата на критериите за SAPS (опростен остра физиология), която включва основните физиологични параметри (най-вече не са пряко свързани с състоянието на черния дроб): възраст, сърдечна честота и дишане, систолично кръвно налягане, температура тялото, диурезата, хематокрита, броят на левкоцитите в кръвта, серумната концентрация на карбамид, калий, натрий и бикарбонат, стадия на чернодробната кома. Прочетете повече в статията: Система SAPS.

симптоми

Клиничната картина на чернодробна цироза зависи от етиологията, стадия на заболяването и активността на процеса.

Начален (компенсиран) етап. Характеризира се с лека симптоматика. Пациентите могат само да се оплакват от метеоризъм, чувство на тежест в десния хипохондриум, астенизация, намалена работоспособност. Функционално изследване разкрива малко увеличение на черния дроб, ръбът на черния дроб е гъст, заострен. Леко увеличение на далака отразява началния стадий на порталната хипертония.

Етап на клинични прояви (субкомпенсация). Етапът на клиничните прояви включва увеличен черен дроб и далак. Консистенцията на двата органа е плътна, а в периода на обостряне черният дроб и далака стават болезнени. На кожата на раменния пояс се появяват "вени на паяци", симптом на "чернодробни длани", жълтеница, гинекомастия.

Пациентите развиват хепатолинеален синдром с хиперспленизъм, характеризиращ се с намаляване на миелоидните елементи на костния мозък, левкопения, неутро- и лимфопения; инхибиране на образуването на пластини в костния мозък и тромбоцитопения в периферната кръв. Всички пациенти са разкрили нарушения на функционалните свойства на левкоцитите. При цироза на черния дроб често се наблюдава анемия, която може да бъде микроцитна желязна недостатъчност след стомашно-чревно кървене, макроцитна поради нарушение на метаболизма на витамин В12 и фолиева киселина и, освен това, хемолитична в резултат на увеличено разрушаване на червените кръвни клетки в далака.

С изразена активност на цироза се развива жълтеница, а телесната температура се повишава. Треска не може да се лекува с антибиотици и изчезва само когато функцията на черния дроб се подобри. Водещата причина за цироза в клиниката е синдромът на порталната хипертония и неговите последствия, като разширени вени на хранопровода, стомаха и ректума, кървенето от които е най-сериозното усложнение на заболяването и асцит.

Хроничният гастрит често се развива на този етап; при 10-18% от пациентите - ерозия и язва на стомаха и дванадесетопръстника; панкреатична лезия, възникваща като панкреатит с екзокринна недостатъчност (стеаторея, слабост, загуба на тегло) и хипергликемия. При цироза в резултат на продължителна интоксикация се забелязват психични разстройства, нарушения на съня, слабост, летаргия, загуба на паметта.

При цироза на черния дроб се откриват промени в сърдечно-съдовата система. Характеризира се с увеличаване на инсулт и минутен обем на сърцето, сърдечен индекс, обем на циркулиращата кръв. Прогресирането на заболяването може да бъде придружено от влошаване на контрактилитета на миокарда с повишаване на крайното диастолично налягане във вентрикулите и появата на признаци на сърдечна недостатъчност, особено с увеличаване на асцита.

Цирозата на черния дроб е придружена от различни ендокринни нарушения. При мъжете сексуалната функция е нарушена, хипогонадизъм и феминизация се развиват. При жени се откриват дисменорея, аменорея и безплодие. Захарен диабет при пациенти с цироза на черния дроб се развива 4–5 пъти по-често, отколкото в популацията. Повечето пациенти имат нарушена функция на надбъбречната жлеза, проявяваща се с хипералдостеронизъм, което влошава метаболизма на водно-солта и насърчава развитието на асцит.

Етап на декомпенсация. Характеризира се с признаци на хепатоцелуларна недостатъчност и усложнения на порталната хипертония. Чернодробната недостатъчност е следствие от намаляване на масата на нормално функциониращите клетки и намаляване на неутрализиращата функция на черния дроб и се проявява с енцефалопатия. Усложнена портална хипертония, кървене главно от разширени вени на хранопровода и стомаха, което е основната причина за смъртта. Характерно е повишаването на асцита и периферните отоци, изискващи лечение с диуретици в големи дози.

Усложнения. Курсът на напреднала цироза обикновено е усложнение на състояния, независими от етиологията на заболяването. Те включват:

  • портална хипертония, проявяваща се с разширени вени на хранопровода, стомаха, хемороидални вени, спленомегалия, асцит;
  • хепаторенален синдром, чернодробна енцефалопатия;
  • инфекциозни усложнения като пневмония, сепсис, бактериален ендокардит или спонтанен бактериален перитонит;
  • хепатоцелуларен карцином.

диагностика

Активността на цирозата се определя от клиничните прояви на заболяването и промените в биохимичните показатели: конюгирана хипербилирубинемия и хипергамаглобулинемия, повишена активност на ALT и AST. Но в крайния етап тези ензими са или нормални, или леко повишени, което се дължи на нарушение на техния синтез. Допълнителни критерии за цирозната активност са повишаване на нивото на имуноглобулините от всички класове, откриване на антитела към компоненти на чернодробната клетка, инхибиране на бластната трансформация на лимфоцити, увеличаване на броя на супресорни / цитотоксични клетки.

При изследване на чернодробните пунктати се откриват морфологични признаци на активност на цироза, при които се открива голям брой нестабилни стадии, изразена дистрофия, фокални натрупвания на хистиолимфоидни инфилтрати в регенерационни възли, пролиферация на съединителната тъкан между тях, удебеляване на трабекулите, регенерация на чернодробни клетки и др. позволява да се разкрие дифузно неравномерно разпределение на радионуклида в черния дроб и неговото натрупване в далака, което t активен цироза на черния дроб. Ултразвукът и компютърната томография определят увеличаването на черния дроб, състоянието на съдовете на порталната система и асцитната течност. Диагностицирането на портална хипертония и откриването на езофагеални варикозни вени се извършва чрез езофагично и рентгеново изследване на хранопровода.

Първоначалните етапи на цирозата се диференцират с хроничен вирусен хепатит и чернодробна фиброза. Понякога не е възможно да се прави разлика между цироза и хроничен вирусен хепатит. В полза на цироза, телеангиектазия, значимо уплътняване и неравномерност на долния край на черния дроб, спленомегалия и значителни варикозни вени на хранопровода са показателни.

Чернодробната фиброза обикновено не е съпътствана от клинични прояви, чернодробната функция обикновено е нормална. Развитието на портална хипертония при пациенти с чернодробна фиброза при алкохолизъм, саркоидоза и шистосомоза прави диагностицирането трудно. Надеждна разлика между цироза и фиброза е възможна с биопсия на черния дроб. За разлика от цирозата, при фиброзата се запазва лобуларната архитектоника.

Ракът на черния дроб наподобява стадия на клинична проява на цироза. Ракът се различава от цироза по-остро развитие на болестта, треска, бързо изтощение, болка, левкоцитоза, анемия, рязко повишена СУЕ. При рак, а-фетопротеините се откриват чрез утаяване в агар. Диагнозата се потвърждава с помощта на ангиография и таргетна биопсия с ултразвук и компютърна томография.

Идиопатичната хемохроматоза (сидерофилия, бронзов диабет, чернодробна цироза) прилича на бавно прогресираща цироза на черния дроб. Хемохроматозата е генетично определено заболяване, характеризиращо се с натрупване на хемосидерин в черния дроб в резултат на повишена абсорбция на желязо в червата и неговата неадекватна връзка с трансферин. Заболяването се развива главно при мъже на възраст 35-50 години. Клиниката се характеризира с постепенно увеличаване на симптомите. Няма оплаквания, някои пациенти се оплакват от хиперпигментация на кожата, импотентност и понякога недостиг на въздух, свързан с увреждане на сърцето. Черният дроб е разширен, плътен, функционалните параметри са близки до тези на началния етап на цироза. При много пациенти се откриват ендокринни нарушения: хипогенитализъм, надбъбречна недостатъчност, хипергликемия. Развитието на кардиомиопатия, придружено от хронична сърдечна недостатъчност, е характерно за хемохроматоза. Концентрацията на желязо в кръвта е по-висока от 400 mg /% (50 µmol / l).

Болестта на Уилсън - Коновалов (хепатолентна дегенерация) се проявява с клинична картина на бавно прогресиращата цироза на черния дроб. Заболяването е наследствена ензимопатия и се характеризира с намаляване на образуването на церулоплазмин в черния дроб - транспортен протеин (2-глобулин), който свързва медта в кръвта. Медта не е здраво свързана с протеините и се отлага в тъканите, инхибира окислителните ензими и в резултат нарушава метаболитните процеси. Клинично се проявява със симптоми на цироза и експарпирамидни нарушения (треперене на крайниците, повишен мускулен тонус, нарушения на походката, маскирано мазно лице и др.) Често се развиват интелектуални и емоционални разстройства. По правило се появява пръстен Кайзер-Флейшер с зеленикаво-кафяв цвят по периферията на роговицата. Концентрацията на мед в серума е повишена (повече от 30 µmol / l). Често екзацербациите на цирозата са придружени от тежка хемолитична анемия.

перспектива

Прогнозата за цироза на черния дроб е лоша, въпреки че прогнозата се подобрява поради подобрено лечение. Декомпенсираната цироза води до смъртта на 60-80% от пациентите в рамките на 3 години. Продължителността на живота на пациентите с асцит не надвишава 3-5 години. При чернодробна кома процентът на смъртност достига 90–100%, а перитонитът - 50%. При алкохолна цироза прогнозата е по-добра, отколкото при вирусна. При прекъсване на приема на алкохол и лечение след 5 години, 70% от пациентите оцеляват. При първична билиарна цироза продължителността на живота е 5–15 години.

Цироза на черния дроб в детска напитка

Според Световната асоциация по хепатология класификацията на чернодробната цироза трябва да бъде възможно най-проста и да се основава на малък брой критерии. Но съвременната медицинска практика има повече от една класификация на този патологичен процес.

Типология на цирозата по етиология

Етиологично, цирозата се разделя на три типа:

1. Цироза с изяснена етиология:

  • вирусен;
  • Officinalis;
  • застой;
  • алкохол;
  • вторична билиарна;
  • храна за обмен;

2. Болест с вероятни етиологични фактори.

3. Цироза с неизвестен произход.

Очевидните етиологични фактори на цирозата са възпалителни увреждания на черния дроб, злоупотреба с алкохол, ендокринни заболявания и нарушения в обмяната на веществата, обструкция на жлъчните пътища, прекъсвания на сърдечната функция, саркоидоза и странични ефекти на химиотерапия и лекарства.

Многобройни научни изследвания са доказали диагнозата на цироза при лица, които са имали вирусен хепатит от всякакъв тип. Типът на възпалителното заболяване определя честотата на циротичните събития, която варира от 1 до 10%. Основната причина за разрушителното чернодробно заболяване често е алкохолизмът.

За съжаление, има тенденция към увеличаване на цирозата при жените, както и при младите хора.

Блокирането на жлъчните пътища също води до развитие на патология, но едва сега формулировката на диагнозата звучи като билиарна цироза. Нарушение на проходимостта на каналите се наблюдава в туморите и кистите вътре в тях, както и при директна холелитиаза, холангит и вероятни структури след хирургични интервенции. Цирозата може да се превърне в вторично заболяване, дължащо се на инфекциозен или вирусен холангит.

Химиотерапията може да има отрицателен ефект върху черния дроб, както и много хепатотропни вещества. Те включват много растителни отрови, включително гъбични, етиленгликол и метотрексат. Лечението с определени медикаменти (цитостатици, метилдофа, индерал) също причинява силен удар върху черния дроб.

Неуспехът на сърдечната работа води до хронична недостатъчност, която не води до нормално налягане на кръвта, която се влива в черния дроб. Кръвта, която е бедна на кислород, влиза в органа, повишава се венозното налягане и в резултат на това тези фактори причиняват хипоксия с последваща атрофия на хепатоцитите.

Вероятностните фактори за развитието на цироза са лошо качество или недостатъчно хранене, паразитно или микотично увреждане на черния дроб.

Други класификации

Най-удобната и отразяваща същност на болестта се счита за класификация на детските напитки. Много западни лекари настояват за най-проста морфологична градация:

  1. Малката форма на възела осигурява наличието на възли до 3 милиметра, които преди това представляват ацинус. Алкохолици и хора с дуктална обструкция имат такъв черен дроб с нормален размер.
  2. Макронодуларният черен дроб има възли вече на 5 мм с прегради, наподобяващи белези.
  3. Септалната форма се нарича поради образуването на прегради на съединителната тъкан, която не изпълнява функциите, присъщи на черния дроб.

Такава градация дава възможност да се постави диагноза със светкавична скорост, но по-сложната класификация по-пълно отразява нарушената функционалност на черния дроб.

Заболяването се присвоява на определен клас в зависимост от тежестта на някои симптоми, всяка от които може да бъде оценена в 1, 2 или 3 точки.

Взети са под внимание наличието на асцит в пациента, лабораторните параметри на албумина и билирубина в кръвната плазма, протромбиновия индекс и времето, INR директно в кръвта, както и наличието на чернодробна енцефалопатия. Колкото по-изразени са асцитът и чернодробната енцефалопатия, толкова повече точки получава пациентът. Колкото по-високи са показателите на билирубина, протромбиновото време и INR - повече точки са поставени, а албумин и PTI - напротив. Според резултатите от параметрите на детската напитка, точките се сумират и класа на заболяването се определя на A, B или C. Изложеният клас определя прогнозата за живота на пациента. Така че, пациентите с клас С, най-вероятно, ще се нуждаят от неловко лечение и трансплантация на черен дроб.

Според детето, пациентите от клас А имат очаквана продължителност на живота повече от двадесет години, а вероятността от интраоперативна смърт не надвишава 10%. При клас Б пациентите може би се нуждаят от трансплантация на органи, а хирургията може да убие повече от 30% от пациентите. Пациентите от клас C, които не са деца, не живеят повече от три години и преживяват след операции в 20% от случаите.

Класификация на етапите на заболяването

Предвиждането на детски напитки е, естествено, изключително важно за живота на пациентите, но си заслужава да се обърне към клиничната картина, която играе значителна роля в диагнозата:

  1. Първоначалният етап отразява пълното компенсиране на циротичния процес. Пациентите често имат малко оплаквания, болки в десния хипохондрия, астения. Ултразвукът показва увеличен черен дроб и далак поради увеличаване на порталната хипертония.
  2. Етапът на субкомпенсация е белязан от изразен хепатолинеален синдром с тежка болка в тези органи. Пациентите стават визуално разпознаваеми в обществото: те се появяват като жълтеникаво оцветяване на кожата и склерата на очите, вените на паяците, дланите на черния дроб и дори гинекомастията. Диагнозата се отразява и в лабораторни изследвания под формата на намаляване на почти всички кръвни елементи - анемия, левкопения, лимфопения. Анемията може да се развие в различни случаи: като недостиг на желязо с кървене в стомаха и червата, макроцитни - поради нарушение на жизнените витамини, хемолитично - с прекомерно разрушаване на червените кръвни клетки в далака.

Често диагнозата цироза на този етап се прави на базата на пълен преглед за стерилитет на двата пола. Симптомите на аменорея и ановулация при жени, феминизация и хипогонадизъм при мъжете са свързани с нарушена ендокринна функция на черния дроб, която отслабва поради циротични промени. Също така, дългосрочната интоксикация с оглед на това причинява неудовлетвореност от психологическото състояние, нарушенията на съня и будността, слабостта и апатията.

Стадийът на декомпенсация се основава на пълна недостатъчност на хепатоцитите. В буквалния смисъл броят на функциониращите чернодробни клетки намалява, което неизменно води до тежки усложнения. Порталната хипертония и проявите на асцит се увеличават. Варикозните езофагеални и стомашни вени могат да кървят, със скрита, но масивна загуба на кръв, която най-често причинява смърт на пациентите.

Чернодробната цироза е сериозна и значима диагноза. Те продължават активно да изследват тази патология, поради която възникват много класификации, като например напитки за деца и по-сложни. Те помагат да се определи най-добрата тактика за лечение на огромен брой хора, страдащи от ужасна патология.

Класификация на цироза: подходи

Първата класификация е морфологична, тя се основава на резултатите от биопсия (което предполага улавяне на микроскопичната част на орган за изследване in vivo).

Морфологичната класификация разделя цирозата на 4 класа:

  • малък възел - характеризира се с наличието в черния дроб на малки възли с диаметър 1-3 mm;
  • голям възел - в този случай диаметърът на всички или част от възлите надвишава 3 mm;
  • непълна цироза с преобладаващо увреждане на междупериодните прегради;
  • смесен - в този случай всички горепосочени знаци се комбинират.
Цироза на малкия възел

По-късно се появи класификация, която се основава на причините за цироза. Тя включва разделяне на всички случаи на заболяването на 2 групи:

  • с установена причина (алкохолна интоксикация, наркотична интоксикация, билиарна, метаболитна (хранителна), застояла, вирусна цироза, цироза със смесен произход);
  • цироза с неуточнена етиология (когато причината не е ясна).

В същото време втората група не е разделена на подвидове поради невъзможността да се определи причината.

Най-популярната съвременна класификация се използва главно за определяне на тежестта на заболяването - класификация на детски напитки.

Същата скала се използва за определяне на прогнозата за конкретен пациент и степента на необходимост от трансплантация на донорен орган.

Според тази класификационна система, случаите на цироза се разделят на 3 класа, определящи тежестта на заболяването:

  • клас А - компенсирана цироза, клиничните и лабораторните признаци са минимални;
  • клас В - субкомпенсирана цироза;
  • Клас С - декомпенсирана форма, която създава пряка заплаха за живота на пациента.

Класификация на цирозата в детството

Класът на специфичен случай на цироза по класификацията на Child-Pugh се определя от следните параметри:

  • съдържанието на билирубина в кръвта на пациента;
  • съдържанието на албумин в кръвта на пациента;
  • наличието или отсъствието на асцит (натрупвания в коремната кухина на излишната течност на пациента);
  • наличието или отсъствието на циротична енцефалопатия (мозъчна интоксикация, дължаща се на токсичния ефект на билирубина и други вещества, образувани в резултат на метаболизма в засегнатия черен дроб);
  • индикатори за промяна PTI, PTV или INR.

За оценка на тежестта на всеки параметър от гореизброените точки се използват (1-3). Всички тези точки се събират заедно и получената сума се сравнява с диапазоните, които таблицата на детската напитка дава:

  1. В случая, когато сумата от точки е 5-6, се определя клас А.
  2. В случая, когато сумата от точки е 7-9, се определя клас В.
  3. В случай, че сумата от точките надвишава 9, се определя клас С.

Трябва да се отбележи, че класификацията на цироза за деца напитка е несъвършена и не е без недостатъци, които са причинени от отчитането не на всички обективни показатели, свързани с конкретен пациент, а само част от тях.

Днес именно тази класификационна система дава възможност да се определи по-добре прогнозата на заболяването и да се предпише адекватно лечение, което да съответства на класа на заболяването, което се определя от пациента.

Лечение в зависимост от тежестта на заболяването

Класът на цироза, определен чрез системата за класификация Child Pugh, ви позволява да направите правилна прогноза за степента на оцеляване на пациента и да изберете правилните мерки за поддържащо лечение.

В случай на компенсирана цироза, съответстваща на клас А по системата на детската напитка, се използва основно лечение, което има за цел премахване на основния фактор на заболяването и някои поддържащи лекарства. Последните включват главно лекарства, които елиминират диспепсията, т.е. лекарства на базата на ензими.

В по-голямата си част той използва лекарства като панкреатин и креон, взети три пъти или четири пъти на ден веднага след хранене, докато курсът продължава две до три седмици. След определен интервал от време курсът се повтаря.

В случай на субкомпенсирана форма, съответстваща на клас В, се предписва по-продължително поддържащо лечение. Използва се диета с ниско съдържание на сол (до два грама на ден) и ниско съдържание на протеин (до 0.5 g на килограм телесно тегло). Лекарството се използва, фуросемид, взети в количество от 40-80 мг на ден, както и спиронолактон, взети в количество от 100 мг дневно.

Диуретиците позволяват да се елиминира развиващата се портална хипертония и да се облекчат симптомите на асцит. За подобряване на функционирането на храносмилателната система се прилага лактулоза в доза от 50-70 ml дневно. Нейният прием трябва да бъде постоянен.

В случай на декомпенсирана цироза, която съответства на клас С, съществува непосредствена заплаха от смърт на пациента и е необходимо незабавно интензивно лечение. В същото време се използва парацентеза, която позволява течността да бъде отстранена от коремната кухина, както и инжектиране във вените на кристалоиди и албумин, които дават възможност да се компенсира обемът на кръвта и съдържанието на протеини в тялото.

Използват се диуретици, по-специално спиронолактон. Предписана е диета, съдържаща минимум сол, и ако се развият усложнения (като енцефалопатия и др.), Се посочва парентерално хранене.

Превантивните мерки също се основават на класа на детето.

С компенсирана версия на профилактиката на заболяването не е необходимо. В случай на цироза от класове В и С, може да се развие анемия, поради което се предписват лекарства на основата на еритропоетин. Използвайте също бета-блокери, като метопролол и анаприлин, като елиминирате съдовата руптура в хранопровода.

видео

Съдейки по факта, че сега четете тези редове - победата в борбата срещу чернодробните заболявания все още не е на ваша страна...

И вече си мислил за операция? Това е разбираемо, защото черният дроб е много важен орган и неговото правилно функциониране е гаранция за здраве и благополучие. Гадене и повръщане, жълтеникава кожа, горчив вкус в устата и неприятна миризма, тъмна урина и диария... Всички тези симптоми са ви познати от първа ръка.

Но може би е по-правилно да се третира не ефектът, а причината? Препоръчваме ви да прочетете историята на Олга Кричевская, как излекува черния дроб… Прочетете статията >>

Какво е детска напитка

Класификацията на детските напитки е разделение в някои класове, които, въз основа на някои параметри, определят тежестта на цирозата. На базата на тези данни се оценяват степента на компенсиране на заболяването и възможната продължителност на живота на пациента.

  • Дете A - компенсирано;
  • Дете B - субкомпенсирано;
  • Дете C - компенсирано.

Всеки от тези класове има свой собствен диапазон от оценки, изчислен чрез сумиране на десетки от няколко стойности. Например, ако общият брой точки е 5-6, то на цирозата се присвоява степен на клас А. Съответно, точките в размер на 7-9 принадлежат към клас В, в размер на 10-15 - към клас В.

Детето А се определя за патологии с по-ниска тежест и максимална продължителност на живота на пациента (15-20 години). При втора степен (Дете Б), продължителността на живота намалява до 10 години, а при клас С пациентът може да живее само 1-3 години.

Смъртността в следоперативния период с абдоминална хирургия е в клас А - 10% (това е най-оптимистичната прогноза). Не се препоръчва трансплантация на черния дроб.

Присвояването на клас В е индикация за възможна трансплантация на черния дроб, докато смъртността след операцията е -30%.

Трансплантацията на черния дроб е необходима процедура в клас С, но се характеризира с най-високия процент смъртност на пациент с коремна операция - 82%.

Класификационни параметри

Съществуват редица параметри, на базата на които се определя общата оценка на тежестта на заболяването.

Протромбиново време (PTV индекс) или протромбинов индекс (PTI) или международно нормализирано съотношение (INR индекс).

Точките се задават за всяка стойност и след това се добавят към общата сума. Показателите за оценка от 1 до 3, зададени в зависимост от стойностите на параметрите, са показани в таблицата по-долу.

Класификацията на тежестта на цирозата според Child-Pugh

Цирозата на дете-Пю се използва за оценка на тежестта на цирозата при пациент.
Също така, въз основа на класификацията, се прави оценка на степента на оцеляване на пациент с цироза на черния дроб и се определя процентът на смъртност след операцията. Освен това се оценява степента на необходимост от чернодробна трансплантация.

Използването на тази система включва разделяне на класове, от които 3 и, в зависимост от няколко параметъра, те определят тежестта на цирозата, а оттам и продължителността на човешкия живот. Има оценка на степента на компенсация на заболяването.

  • клас А (дете А) - компенсирана цироза;
  • клас В (Дете B) - субкомпенсиран;
  • клас С (Дете C) - декомпенсиран.

Всеки клас има свой диапазон от точки, който се изчислява на базата на сумата от точките от няколко параметъра. Ако сумата от точките на всички параметри е в диапазона от 5-6, тогава тежестта на цирозата е клас А. Диапазонът 7-9 се присвоява на клас В, а последният клас Child-Pu C има най-високата стойност в диапазона 10-15.

Очевидно е, че първият има минимална степен на тежест и максимална продължителност на живота, която варира в района от 15-20 години. Child-Pugh Class B е второ по продължителност на живота на пациента и може да продължи до 10 години. Ако се диагностицира клас С, очакваната продължителност на живота на пациента е само 1-3 години.

Следоперативният процент на смъртност също е най-висок за клас С - около 82%, В - 30%, А - 10%.

Необходимост от чернодробна трансплантация: висока, с тежест на цироза от клас С; умерено - B; ниска - А.

Чернодробна цироза на неопределен клас по етиология в. T

Също така: цироза на черния дроб, неуточнена (K74.60), цироза на черния дроб други (K74.69)

Версия: Directory of Diseases MedElement

ICD Категории: Друга и неуточнена цироза (K74.6)

Медицински секции: Гастроентерология

Кратко описание на общата информация

Цироза (СР) е дифузен процес, характеризиращ се с фиброза Фиброзата е растеж на влакнеста съединителна тъкан, която се появява, например, в резултат на възпаление.
и трансформацията на нормалната структура на черния дроб с образуването на възли.
Цирозата на черния дроб може да бъде резултат от редица причини и е последният етап от редица хронични чернодробни заболявания.

Тежестта и прогнозата на цирозата зависят от обема на оставащата функционираща маса.

паренхим Паренхима - набор от основните функциониращи елементи на вътрешния орган, ограничени от стромата на съединителната тъкан и капсулата.

портална хипертония - портална хипертония - венозна хипертония (повишено хидростатично налягане във вените) в системата на порталната вена.
Подробно

и активността на основното заболяване, което е довело до нарушаване на черния дроб. Като цяло, тя се счита за необратимо състояние в напреднал стадий.

Забележка Тази подпозиция включва също следните четирицифрени кодове на чернодробна цироза: t

- друга цироза на черния дроб (K74.69):

Изключени от тази подпозиция:

- алкохолна фиброза на черния дроб (

- сърдечна склероза на черния дроб (

- алкохолна цироза на черния дроб (

- вродена чернодробна цироза (P78.8);

- цироза на черния дроб при токсично чернодробно заболяване (K71.7).

Така, цироза на черния дроб, кодирана в тази подпозиция, се описва като клинико-морфологичен синдром с необяснима или неуточнена етиология.

морфология

1. Морфологични признаци на цироза: t

- нарушение на лобуларната (ацинарна) структура на черния дроб; - наличие на възобновяеми възли - фалшиви резени (засилена регенерация, наличие на митоза. Митозата е основната форма на клетъчно делене, чиято същност се състои в равномерното разпределение на хромозомите между дъщерните клетки; при някои патологични процеси се нарушава хода на митозата.
Амитоза е клетъчно делене без образуването на вретено на разделяне и спирала на хромозомите. Амитозата е характерна за клетките на някои специализирани тъкани (левкоцити, ендотелни клетки, неврони на вегетативните ганглии и др.), Както и злокачествени тумори.
хепатоцити);

- дифузна фиброза (пролиферация на съединителна тъкан).

Липсата на дори един от тези признаци прави невъзможно процеса цироза.

Допълнителни признаци на цироза (не винаги откриваеми) могат да бъдат:

- дистрофия на хепатоцитите (хидропична, балонна, мастна);

2. Acinus и lobule

Много неточности в разбирането са свързани с дефинирането на понятието „acinus“ и „lobule“. И двете концепции са предложени за описване на морфофункционалната единица на черния дроб.

Концепцията за чернодробната лобула се основава на факта, че центърът на морфофункционалната единица на черния дроб е централната лобуларна вена (оттук и името), около която

хепатоцити хепатоцити - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтез и натрупване на различни вещества, необходими за организма, неутрализирането на токсични вещества и образуването на жлъчка (хепатоцити)

, и кръвта от периферията на лобулите се влива в неговия център.

При представянето на ацинус централната роля се дава на порталния тракт: кръвта влиза в центъра на морфофункционалната единица на черния дроб и се движи навън, към централните вени.

3. Класификация

Популярна по-ранна класификация се основава на размера на възобновяемите възли, тъй като се смята, че малките (по-малко от 3 mm) възли са характерни за токсична (алкохолна) цироза, а голяма - за вирусно увреждане. Понастоящем такава причинно-следствена връзка подлежи на съмнение. Дескриптивните термини "микронодулни", "макронодулни", "неравномерни" са лишени от клинично значение.

3.2. Билиарната и порталната цироза са морфологично практически неразличими в крайния етап.

4. Клиника

Клиничната проява на цироза е хронична или неуточнена чернодробна недостатъчност. Разликите в кодирането се крият във факта, че чернодробната недостатъчност е описана главно като клиничен и лабораторен синдром, а цирозата на черния дроб - като клинично и морфологично.

Период на потока
Описание:

В зависимост от много фактори, цирозата на черния дроб се формира в периоди от няколко седмици до няколко години.

Класификация по етиология: *

4. Вторична билиарна.

5. Вродени, със следните заболявания: t

6. Застойна (недостатъчност на кръвообращението).

7. Болест и синдром на Budd-Chiari.

8. Обмяна на храна при следните условия:

- налагане на анастомоза на байпас;

- тежки форми на диабет.

9. Цироза на черния дроб с неизвестна етиология.

10. Криптогенни (понастоящем считани за форма на автоимунно увреждане).

11. Първична билиарна.

12. Автоимунен хепатит:

- тип 1 (анти SMA, анти ANA положителен);

- тип 2 (положително за LKM 1);

- тип 3 (анти SLA положителен) - понастоящем не е изолиран.

13. Индийски деца.

Клинична класификация

1.1 С компенсирана цироза на черния дроб:

- биохимични, рентгенологични или хистологични изследвания съответстват на патологичния процес на цироза;

- запазена е синтетичната чернодробна функция;

- няма данни за усложнения, свързани с портална хипертония (асцит, разширени вени на хранопровода, стомаха, ректума; кървене от разширени възли; чернодробна енцефалопатия; жълтеница).

1.2 Цирозата на черния дроб се счита за декомпенсирана, когато има данни за развитие на усложнения от чернодробна дисфункция:

- намаляване на синтетичната функция на черния дроб (хипоалбуминемия, коагулопатия и др.);

- портална хипертония (асцит, разширени вени на хранопровода, стомаха, ректума; кървене от разширени възли; чернодробна енцефалопатия; жълтеница).

2. Според клиничните и лабораторните характеристики:

2.1 Етапи на цироза (CP):

- изразени клинични прояви;

2.2 Дейност на процеса:

2.3 За класифициране по тежест се използва класификацията на Хепатоцелуларната функция при чернодробна цироза (вж. Таблицата по-долу).

Всеки от показателите се оценява (съответно 1, 2 или 3 точки).

Тълкуването се извършва съгласно следните критерии:

- клас А (компенсиран): 5-6 точки;

- клас B (субкомпенсиран): 7-9 точки;

- клас С (декомпенсиран): 10-15 точки.

2.4. Скали MELD / PELD

От 2002 г. насам, като част от американска програма за трансплантация на черния дроб, се използва модел на краен стадий на чернодробно заболяване (MELD) като система за оценка, предназначена да оцени относителната тежест на чернодробното заболяване. В педиатрията подобна скала се нарича PELD (педиатрична крайна стадийна чернодробна болест) и се използва за оценка на тежестта на процеса при деца под 12-годишна възраст.

Резултатът от системата MELD е от 6 до 40 точки. Скалата се използва и за прогнозиране на смъртността през следващите 3 месеца и определяне на спешността на необходимата трансплантация на черния дроб.

Тримесечните статистически данни за смъртността са свързани със следните оценки на MELD:

- MELD 40 точки - 81% смъртност.

Морфологична класификация Предложена от Световната асоциация на хепатолозите (Acapulco, 1974) и СЗО (1978). В момента губи своята практическа стойност.

1. Малък възел или мелконодулярна цироза (диаметър на възлите от 1 до 3 mm).

2. Крупнузловой или макронодуларна цироза (диаметър на възлите над 3 mm).

3. Непълна септална форма.

4. Смесена форма, в която има различни размери на възлите.

Декларация за диагноза

Диагнозата се определя, както следва:

- морфология (ако има такава);

- дейност, клас по скалата на Child-Pugh, етап на компенсация.

- настоящи синдроми (асцит, разширени вени на хранопровода (степен на експанзия));

3. Енцефалопатия (степен, етап).

* Тази класификация не е свързана с тази подфункция и е предоставена само за информационни цели.

Етиология и патогенеза

I. Етиология

1. Идентифицирани етиологични фактори:

1.1 Общите причини за цироза като цяло са:

- криптогенна цироза (до 20%).

1.2 По-редки причини:
- продължителна интра- и екстрахепатална холестаза;

- нарушен венозен отток от черния дроб (например, вено-оклузивно заболяване, синдром на Budd-Chiari) Синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване, свързано с обструкция на чернодробната вена от тумор или тромб Асцит и цироза са характерни симптоми на заболяването.
, констриктивен перикардит);

- имунни нарушения ("лупоид", автоимунен хепатит);

- интоксикация, токсични ефекти на лекарства (например, метотрексат, амиодарон);

- цироза с неясна етиология (с изключение на криптогенна цироза), например, с общо наименование "детска индийска цироза";

- метаболитни нарушения (например, хемохроматоза, болест на Уилсън Болестта на Уилсън е наследствено заболяване при човека, характеризиращо се с нарушена екскреция на медни йони с жлъчка и включването им в церулоплазмин, придружено от чернодробна цироза и дистрофични процеси в мозъка;
, дефицит на алфа-антитрипсин, гликогеноза тип IV, галактоземия, наследствен тирозиноза).

1.3 Други фактори като възможни причини за цироза на черния дроб:

- инфекции (трябва да се има предвид, че маларият плазмодия не причинява цироза; цироза при малария, очевидно поради недохранване или вирусен хепатит);

- сифилис (може да предизвика цироза само при новородени);

- при шистосомоза паразитните яйца причиняват пролиферация на фиброзна тъкан в порталните зони (в някои страни истинската причина за цироза на черния дроб в комбинация с шистосомоза е вероятно друго заболяване, например вирусен хепатит С);

- грануломатоза - фокалните грануломи (например за бруцелоза, туберкулоза и саркоидоза) се разграждат с развитието на фиброза, но няма възли за регенерация.

Забележка.

Следователно, в тази подкатегория се кодира само цироза на черния дроб, включена в раздела "Резюме". Цирозата с указание за установена етиология е кодирана в други подкатегории.

2. Криптогенна цироза

Етиологията на цирозата не може да бъде установена при приблизително 10-35% от пациентите. Такава цироза се счита за криптогенна. Повече от 50% от пациентите, които преди това са били диагностицирани с идиопатичен хроничен хепатит или криптогенна цироза, могат да открият хепатит С.

Според други автори, групата на криптогенната цироза включва предимно определен брой чернодробни цирози, наблюдавани при деца мигриращи (Антили, Реюнион, Иберийски полуостров, Северна Африка), чийто произход предполага хранителни фактори (които не са доказани поради липса на епидемиологични данни). ). С пълна сигурност можем само да отбележим липсата на алкохолна цироза при децата.

II. аутопсия

Хистологично, цирозата на черния дроб се определя като дифузен процес, който се характеризира с фиброза и трансформация на нормалната архитектура на черния дроб в структурно абнормни възли.
Прогресирането на чернодробно увреждане на цироза може да настъпи в продължение на период от няколко седмици до няколко години. Пациенти с хепатит С могат да имат хроничен хепатит до 40 години, докато прогресират до цироза.

При много форми на чернодробно увреждане се забелязва фиброза, която се определя като прекомерно отлагане на компоненти на извънклетъчния матрикс (например, колаген, гликопротеини, протеогликани) в черния дроб. Фиброзата, която е отговор на увреждане на черния дроб, е потенциално обратима. Обратно, при повечето пациенти цирозата не е обратим процес.

При микронодуларна (микронодулна) цироза регенерационните възли са с размер до 3 mm; цироза, като правило, равномерно улавя целия черен дроб. Характеризира се с тънки връзки на съединителната тъкан, равномерно намаляване на броя на хепатоцитите и малки регенеративни възли. Преди това се смяташе, че тази форма най-често се среща при алкохолно увреждане на черния дроб; по-рядко са причините за хемохроматоза, заболяване на жлъчните пътища и състояние след имплантиране на хернио-анастомоза.

Макронодуларната цироза има диаметър на регенеративни възли над 3 mm и се развива главно при вирусен хепатит. Възелите се разпределят неравномерно в черния дроб, което причинява несъответствие между клиничната картина и резултатите от биопсията. Следователно, понякога, при наличие на клинични признаци на цироза, при пункционната биопсия се откриват малки фиброзни промени и нормални чернодробни лобули. Поради факта, че меката чернодробна тъкан се абсорбира по-лесно в иглата от фиброзната тъкан, могат да се появят и грешки.

Порталната (септална) цироза е една от най-често срещаните форми на чернодробна цироза в резултат на хроничен агресивен хепатит или циркулация на кръвообращението (наричана преди сърдечна цироза). Той се формира в резултат на образуването на съединително-тъканни прегради, разделящи лобулите и свързващи порталните полета с центъра на лобулите, както и в резултат на инфилтратите вътре и около лобулите, причинявайки деформация на паренхима. По този начин свързващите тъканни прегради се простират от един портален тракт към друг през централните лобуларни вени (т.е. пресичат целия ацинус). Промените са хомогенни и заемат целия черен дроб.
Микроскопското изследване показва мазна дегенерация и признаци на хронично възпаление на хепатоцитите.

Порталната цироза има три етапа на развитие и размерът на черния дроб зависи от етапа на процеса:

1. Начален етап - черният дроб не е деформиран, гъст, леко уголемен. Морфологичните промени съответстват на тези при хроничен хепатит.

2. Етап на образувана цироза - черният дроб е намален (често по големина равен на увеличен далак) и малък угрикон.
3. Крайният етап - черният дроб е значително намален, деформиран и изключително гъст.

Постнекротичната цироза се развива в резултат на масивна некроза на чернодробния паренхим. Зоните на некроза се заменят с плътна бележка; Стромата на органа намалява и се превръща в белези, които ограничават зоните на чернодробната тъкан.
Патогномонична морфологична характеристика: конвергенция на портални триади и централни вени. Фалшивите лобули съдържат много многоядрени чернодробни клетки и са съставени от новообразувана тъкан на черния дроб.

Макроскопски, черният дроб е гъст, намален по размер, има големи възли, разделени от широки и дълбоки канали. Това е krupnoodelovy (macronodular) цироза. Характерни особености на този вид са ранната хепатаргия (чернодробна недостатъчност) и късната портална хипертония.
По-рано се смяташе, че този тип цироза настъпва с едновременното въздействие на различни хепатотоксини. Най-често се развива след продължителна болест на Боткин или многократно излагане на хепатотропни отрови, медикаменти и алкохол.

Смесената цироза има признаци на постнекротична и портална цироза. Чернодробната цироза при алкохолиците често има характеристиките както на портала, така и на постнекрозата (т.нар. „Смесена” цироза). епидемиология

Възраст: предимно зряла възраст

Съотношение на пола (m / f): 2

Цирозата на черния дроб е първата причина за смърт от заболявания на храносмилателната система (с изключение на тумори).
Разпространението е 2-3% (въз основа на данни от аутопсия).

Чернодробната цироза се наблюдава 2 пъти по-често при мъже над 40-годишна възраст в сравнение с общата популация.
Случаи на цироза, дължащи се на белтъчно-енергиен дефицит (недохранване), преобладават главно в детска възраст в Африка и Азия.

Фактори и рискови групи

Поради изразените регионални различия в етиологичните фактори най-често срещаните фактори са:
- затлъстяване;
- диабет тип 2;
- прием на алкохол;
- излагане на различни химични агенти (въглеводородни пари, метали и техните соли, лекарства);
- парентерална употреба на наркотици;
- случаен секс без използване на предпазни средства;
- преливане на кръв и нейни съставки;
- татуировки;
- хирургични интервенции (включително стоматологични);
- генетична предразположеност.

Клинична картина Клинични диагностични критерии

увеличаване на корема; жълтеница; сърбеж; мелена; gematoheziya; еритема на дланите; Leukonychia; таленгиктазия; слабост; хепатомегалия; спленомегалия; периферни отоци; гинекомастия; gipogonadiya

Характерни симптоми и синдроми

1. Общи симптоми: слабост, умора, сънливост, сърбеж. В случай на тежка сънливост или, напротив, раздразнителност и агресивно поведение, трябва да се мисли за развитието на чернодробна енцефалопатия.Хепатната енцефалопатия (хепатаргия) е клиничен синдром, който се развива при тежка чернодробна недостатъчност или чернодробна интоксикация и се проявява с невропсихични нарушения, поява на чернодробна устна миризма, възможно развитие чернодробна кома.
.

Черният дроб е запечатан и разширен, но в редки случаи може да има малки размери. При палпация при повечето пациенти се открива умерено уголемена далака: границата изпъкна на 2-3 см от изходната част на ребрата.

портална хипертония - портална хипертония - венозна хипертония (повишено хидростатично налягане във вените) в системата на порталната вена.
Подробно

3. Жълтеница: първоначалните признаци на жълтеница са невидими за пациента и се характеризират с жълтеница, в противен случай жълтеница
склера и лигавици, френулуми на езика, обикновено леко потъмняване на урината, към което пациентите, като правило, не придават значение

4. Затруднено дишане. Възникване на повърхностно, често дишане може да се дължи на асцити - асцит - натрупване на транссудат в коремната кухина.
с увеличаване на интраабдоминалното налягане и ограничения на мобилността на диафрагмата; хронична сърдечна недостатъчност; Hydrothorax Hydrothorax - натрупване на трансудат (оточна течност) в плевралната кухина
на фона на отокния синдром.

5. Хеморагичен синдром. Среща се поради нарушен синтез на фактори на кръвосъсирването в черния дроб и тромбоцитопения при хиперспленизъм. Хиперспленизмът е комбинация от увеличен далак с увеличаване на броя на клетъчните елементи в костния мозък и намаляване на образуваните елементи в периферната кръв.
. За синдрома е характерно появата на кървене на венците, кървене на носа; Синини и натъртвания се образуват дори при леки механични въздействия.

(проява на портална хипертония

Портална хипертония - венозна хипертония (повишено хидростатично налягане във вените) в системата на порталната вена.
Подробно

). Характерно забележимо увеличаване на корема в обема, дължащо се на натрупаната течност ("жабешки корем"), може да натрупа повече от 10-15 литра течност. Когато голямо количество течност създава картина на "стрес асцит", издуването на пъпа, понякога придружено от неговите разкъсвания; ударни признаци на течност в коремната кухина; положителни колебания на симптомите.

7. Портална хипертония: асцит, разширени вени на предната коремна стена под формата на “глава от медуза”, разширени вени на хранопровода и стомаха, спленомегалия Спленомегалията е постоянно увеличаване на далака.
и разширяване на диаметъра на чернодробните вени с ултразвук, чернодробна енцефалопатия, в резултат на шунтиране на кръвта.

8. Други признаци, характерни за чернодробна цироза:

- telangiectasiaTelangiectasia - локално прекомерно разширяване на капилярите и малките съдове.
върху горната половина на тялото и лицето;

- еритема палмар;
- гинекомастияГинекомастия - уголемяване на гърдите при мъжете
;
- атрофия на тестисите / аменорея;

- подуване на краката (за асцит);

- Шумът на Cruvelier-Baumgarten - венозен шум над корема, свързан с функционирането на венозните колатерии.Оборудване - анатомична формация, свързваща структурите около главния път.
;

- контрактура на Дюпюйтрен, контрактура на Дупуйтрен (синоним - палмарна фиброматоза) - безболезнена цикатриална регенерация и скъсяване на палмарните сухожилия; проявява нарушение на способността да се огъват пръстите, заплетени уплътнява кожата на дланите.
, по-характерни за алкохолна цироза на черния дроб;

- промени в крайните фаланги на пръстите на вида на подбедриците, левконичия, лейконихия - патологични промени в нокътната плочка, характеризиращи се с появата на бели петна или ивици върху нея, поради наличието на най-малките въздушни мехурчета между слоевете на нокътя;
;
- Атрофия на скелетните мускули, липса на растеж на косата в мишниците;

- увеличаване на паротидните слюнчени жлези (характерни за пациенти, страдащи от алкохолизъм);

- чернодробна миризма (възниква при декомпенсирана чернодробна функция, предшества развитието на чернодробна кома и я придружава);

- Треперене на пляскане (характерно за декомпенсирана чернодробна функция). диагностика

План за изследване

Клиничните и анамнестични данни и наличието на определени симптоми предполагат диагноза на цироза на черния дроб. Потвърждението на диагнозата се основава на резултатите от лабораторно и инструментално изследване.

Необходимо е да се определи етиологията на цирозата, тъй като в някои случаи етиотропната терапия може да забави прогресията на заболяването и да намали смъртността. Най-честите причини за цироза са вирусен хепатит и злоупотреба с алкохол. Ако причината за цироза не може да бъде идентифицирана, се установява диагноза криптогенна цироза.

В диагнозата трябва да се направи допълнителна оценка:

1. Състоянието на основните функции на черния дроб: наличието на синдроми на цитолиза Tsitoliz - процесът на унищожаване на еукариотни клетки, изразен под формата на пълно или частично разтваряне под действието на лизозомни ензими. Той може да бъде както част от нормалните физиологични процеси, така и патологично състояние, произтичащо от увреждане на клетка от външни фактори, например, когато антитялото е изложено на клетка.
, Холестаза Holestaz - нарушение на насърчаването на жлъчката под формата на застой в жлъчните пътища и (или) вдлъбнатини.
, хеморагичен синдром (нарушение на кръвосъсирването), нарушение на протеин-синтетичната функция на черния дроб.

2. Откриване на синдром на хиперспленизъм (главно чрез броя на тромбоцитите).

3. Идентифициране и оценка на степента на портална хипертония (FEGDS), която е опасна за евентуално кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха.

4. Откриване на възможни асцити.

5. Оценка на психичното състояние за навременна диагностика на чернодробната енцефалопатия.

6. Тежестта на цирозата на черния дроб (определена от класификацията на чернодробната функция според Child-Pugh).

7. Оценка на хранителния статус на пациента, чието навременно откриване е важно за диагностицирането на цирозата и тактиката на управление на пациента.

история

1. Необходимо е да се разбере от пациента подробна информация за динамиката на масата на тялото му: какво е било преди болестта, как се е променила в момента, за какъв период е отбелязано намаляване на масата.

2. Необходимо е от пациента да се научи за наличието на анорексия (това може да е свързано с факта, че храната изглежда безвкусна поради ниското съдържание на готварска сол), гадене и повръщане, диария в комбинация със стеаторея.,
(прояви на синдром на малабсорбция) Синдром на малабсорбция (малабсорбция) е комбинация от хиповитаминоза, анемия и хипопротеинемия, причинена от нарушена абсорбция в тънките черва
, но може да е свързано с предозиране на лактулоза).

3. Необходимо е да попитате пациента за употребата на алкохол или нарушение на диетата.

Физически преглед:

1. Определяне на индекса на телесна маса (ИТМ).

2. Идентифициране на възможни признаци на чернодробна енцефалопатия: „трептене“ на тремор, психични разстройства. Чернодробната енцефалопатия може да бъде частично отражение на лошото хранене на пациента. Трябва да се има предвид, че психичните разстройства в поведението на пациента могат да отразяват недостига на витамин.

3. Признаци на белтъчен дефицит: жълтеница, асцит, оток на краката, мускулна атрофия, намаляване на дебелината на подкожната мастна тъкан, глосит.

4. Акродерматит отразява дефицит на цинк, прояви на пелагра Пелагра е заболяване, причинено от дефицит на никотинова киселина, триптофан и рибофлавин, характеризиращи се с лезии на кожата, храносмилателния тракт и психични разстройства.
- липса на никотинова киселина, дерматит - липса на есенциални мастни киселини.

По време на физическото изследване е желателно в медицинската документация да се отбележи и обиколката на средата на предмишницата (следене на прогресията на мускулната атрофия), дебелината на кожната гънка над трицепсовия мускул на рамото (следене на степента на загуба на подкожна мастна тъкан).

Инструментални изследвания

Задължителни изследвания:

1. УЗИ на коремните органи (черен дроб, далак, портална вена, жлъчен мехур, панкреас, бъбреци):

- изразено повишаване на ехогенността на черния дроб може да покаже наличието на мастна дегенерация или фиброза;

- разширяването на далака, разширяването на съдовата система на порталната система и видимите колатерали са признаци на портална хипертония;
- дори се открива малко количество асцитична течност, но определянето на количеството течност по време на ултразвуково сканиране може да е неточно.

Провеждане задължително след диагнозата. Използва се за определяне на тежестта на разширени вени. В негово отсъствие ендоскопското изследване се повтаря на интервали от 3 години.

Степента на разширени вени на хранопровода:

Степен I: разширени разширени вени колапс, когато въздухът се вкарва в хранопровода;

- II степен: междинно между I и III степен;

- III степен: разширени вени предизвикват оклузия на езофагеалния лумен.

„златен стандарт” на диагностиката. Трудностите при диагностицирането са свързани с недостатъчно вземане на проби, неправилно избрани места за вземане на проби от биопсия.

Методът се използва за определяне на индекса на фиброзата и индекса на хистологичната активност на скалите METAVIR, Ishak, Knodell. Чернодробната биопсия може да се извърши с приемливи скорости на кръвосъсирване (INR по-малко от 1,3 или протромбинов индекс повече от 60%, брой на тромбоцитите над 60x10).

/ л) За да се намали риска от усложнения, процедурата се извършва под ултразвуков контрол.

4. Методът за индиректна еластография на черния дроб се извършва с помощта на апарат FibroScan (EchoSens, Франция). Методът се основава на ултразвуково измерване на скоростта и разпределението на механичните вибрации, създадени изкуствено от апарата, върху чернодробната тъкан. Ултразвукова еластография не е подходяща за пациенти със затлъстяване, тъй като сигналът преминава само през тъкан с дебелина от 25 до 65 mm. Анализът на използването на метода показа, че неговата стойност при откриване на цироза е по-висока, отколкото при други стадии на чернодробна фиброза.

5. Определяне на скоростта на кръвния поток в порталната система с използване на доплерови изследвания. Това е индиректен метод за измерване на еластичността на черния дроб за оценка на степента на неговата фиброза.

6. Тестовете за оценка на перфузията на различни вещества през черния дроб се използват за оценка на функционалното състояние на черния дроб. Сред тях е изследването на MEGX-теста на лидокаин етилацията. Използват се също дихателни тестове с 13С-галактоза и 13С-аминопирин, чийто метаболизъм включва цитохром Р450 и галактокиназа, които имат различна локализация (микрозоми и цитоплазма на хепатоцита). Установено е, че функциите на ензимните чернодробни системи са нарушени доста рано. Следователно се приема, че комбинираното използване на респираторни тестове дава информация за наличието на компенсирана цироза.

7. За да се оцени порталната хипертония, се използва техника за инвазивен катетър за определяне на HPVG (градиент на венозното налягане в черния дроб), което е по същество разликата между налягането във порталната вена и интраабдоминалната част на долната кава вена.
Нормалната стойност на HVPG е от 1 до 5 mmHg. По-високото налягане определя наличието на портална хипертония, независимо от клиничните признаци.
HVPG> или = 10 mm Hg (наричана клинично значима портална хипертония) е предиктор за развитието на усложнения от цироза на черния дроб, включително смърт.
HVPG над 12 mmHg е прага на налягането при варикозна фрактура.
Основните предимства на HVPG са неговата простота, възпроизводимост и безопасност.

8. Диагностичната стойност на ЯМР при чернодробна цироза е ниска. Той помага да се разграничат местата за циротична регенерация от хепатоцелуларния карцином.

Задължителни изследвания

1. Пълна кръвна картина: концентрация на хемоглобин, брой на червените кръвни клетки, индекс на цвета, брой на ретикулоцитите, брой на белите кръвни клетки, формула на левкоцитите, брой на тромбоцитите, ESR.
Наличието на тромбоцитопения е един от признаците на хиперспленизъм. Повишената СУЕ е една от проявите на имуно-възпалителния синдром. Степента на изтощение на пациента отразява намаления брой лимфоцити в кръвта.

2. Биохимичен кръвен тест

2.1 Активност на ALT, AST (повишена при синдрома на цитолиза); определя също съотношението на AST / ALT. Нормалните нива на AST и ALT не изключват диагнозата цироза. При повечето хронични чернодробни заболявания (с изключение на алкохолно чернодробно заболяване), ALT има по-високи стойности от AST, но с прогресирането на патологичния процес може да се наблюдава обрат на това съотношение. AST / ALT ≥ 1 се счита за предиктор на чернодробната цироза.

2.2 GGT активността може да бъде единствената лабораторна индикация за алкохолно и безалкохолно мастно чернодробно заболяване, както и токсичното му увреждане.

2.3 Активността на алкалната фосфатаза е маркер за холестаза заедно с GGT. Съотношението алкален фосфат / ALT> 3 може да предполага други видове увреждане на черния дроб (първичен склерозиращ холангит, синдром на чернодробна болка или симптоми на припокриване с автоимунен хепатит).

2.4 Обща протеинова концентрация и протеинограма. Намаляването на общия протеин е показателно за хепатоцелуларна недостатъчност; увеличаване на съдържанието на гама глобулини е характерно за автоимунния хепатит, по-рядко за вирусен хепатит и първична билиарна цироза.

2.5 Концентрация на общ билирубин.

2.6 Съдържание на плазмена глюкоза.

2.7 Концентрация на карбамид и креатинин.

2.8 Намалена серумна концентрация на натрий, в по-малка степен - калий.

2.9 Коагулограма: ASTRAQ - активирано парциално тромбопластиново време (е индикатор за измерване на ефективността на „вътрешните“ и общите пътеки на коагулация)
, протромбиново време, протромбинов индекс, фибриноген.

2.10 Съдържанието на имуноглобулини А в кръвта (повишено с алкохолно увреждане на черния дроб), М (повишено с първична билиарна цироза), С (повишено с автоимунен хепатит).

2.11 Маркерите за вируса на хепатит позволяват надеждно диагностициране на етиологията на увреждането на черния дроб. При криптогенна цироза всички те са отрицателни:

- определяне на вирусния товар на HCV;

- определяне на HCV генотип;

3. Кръвна група, Rh фактор.

4. Общ анализ на урина.

5. Копрограма.

6. Комбинираните маркери за чернодробна фиброза и цироза, определени в серума, са широко разпространени.

Маркерите на чернодробната фиброза са алтернатива на биопсията поради тяхната неинвазивност, проста възпроизводимост и точност по отношение на изразената фиброза и цироза на черния дроб.
Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest и други скали показват различна степен на доверие както за фиброзата, така и за цирозата на различни етиологии. При избора на скала трябва да се вземе предвид етиологията на цирозата, тъй като първоначално беше обявена доста тясна скала на ориентация (например, само за HCV или HBV). Чувствителността и специфичността на много скали не са изследвани при цироза с различна етиология. Традиционно, предимство се дава на FM, PAHA, FT, ELF скалите.

Допълнителни изследвания

1. Кръвната картина: средният обем на червените кръвни клетки, средното съдържание на хемоглобин в червените кръвни клетки.

2. Биохимичен кръвен тест:

- общ серумен свързващ капацитет;

- насищане на трансферин, концентрация на феритин (изключване на хемохроматоза, хемохроматоза (син. хемомеланоза, бронзов диабет, сидерофилия, синдром на Troisier-Ano-Shoffara, пигментирана цироза) е наследствено заболяване, характеризиращо се с обмен на железни пигменти, натрупване и натрупване и натрупване на желязо и пигмент в системата. органи, показва признаци на цироза, диабет, пигментация на кожата
);

- определяне на гломерулна филтрация (в случай на съмнение за развитие на хепаторенален синдром).

3. Проучвания за диагностика на автоимунни заболявания: t

- концентрацията на тиреоидни хормони: свободни Т4, ТТХ, антитела към щитовидната пероксидаза - за откриване на автоимунни лезии (по-често с увреждане на черния дроб от вируса на хепатит С);

- съдържание на криоглобулини (идентификация на криоглобулинемия);

- титър на антимитохондриални антитела (характерни за първична билиарна цироза на черния дроб - открити в повече от 90% от случаите);

- титър на антиядрени антитела (открит при чернодробна цироза поради автоимунен тип 1 хепатит);

- АТ титър към чернодробно-бъбречни микрозоми (анти-LKM1; характеристика на автоимунен хепатит тип 2);

- АТ титър за гладка мускулатура (намерена в кръвта по време на автоимунен хепатит тип 1).

4. Изследване на фенотипа на алфа-1-антитрипсин (откриване на вроден дефицит на алфа-1-антитрипсин).

5. Определяне на дневна протеинурия.

6. Концентрация на церулоплазмин (изключване на болестта на Wilson-Konovalov болестта на Konovalov-Wilson (syn. Hepato-cerebral dystrophy) е наследствено заболяване при човека, характеризиращо се с комбинация от чернодробна цироза и дистрофични процеси в мозъка, причинени от метаболитно нарушение на мозъка (хипопротеинемия) и мед; -рецесен тип
, при което се намалява концентрацията на церулоплазмин).

7. Алфа-фетопротеин (AFP) - увеличение с повече от 500 ng / ml с висока степен на увереност показва диагнозата хепатоцелуларен карцином.

8. Проучване на асцитната течност:

- определяне на клетъчния състав (елиминира туморната природа на асцита);

- биохимични (определяне на протеиново съдържание) и микробиологични изследвания;
- за диференциалната диагноза на асцит, дължащ се на цироза на черния дроб и асцит на друга етиология, е необходим показател за разликата в концентрациите на албумин в кръвта и асцитната течност. Когато съдържанието на албумин в кръвта е по-високо, отколкото в асцитната течност с повече от 1,1 g / l, асцитът се причинява от портална хипертония в рамките на цироза на черния дроб.

При брой на неутрофилите над 250 / mm3 се диагностицира спонтанен бактериален перитонит. Диференциална диагноза

1. Обструкция на жлъчните пътища.
Характерни особености:
- жълтеница с или без треска;
- болки в корема;
- повишаване на концентрацията на билирубина, активността на алкалната фосфатаза (алкална фосфатаза) и активността на трансаминазите.
При ултразвук се открива КТ, ЯМР, дилатацията на интрахепаталните жлъчни пътища и общия жлъчен канал, понякога се визуализира причината за обструкцията (например камък).

2. Алкохолен хепатит.
Характерни особености:
- жълтеница;
- треска;
- левкоцитоза с ядрено изместване наляво;
- Симптоми на алкохолно чернодробно заболяване, история на алкохола.
За потвърждаване на диагнозата се извършва ултразвуково изследване на черния дроб (разкрива признаци на цироза, портална хипертония), в някои случаи има нужда от чернодробна биопсия.

3. Токсични ефекти на лекарства и други вещества.
Инструкции в историята на употребата на наркотици. Трябва да се има предвид, че дългосрочното парентерално хранене може да доведе до мастни чернодробни и фиброзни заболявания.

4. Вирусен хепатит.
Историята може да бъде индикация за жълтеница, абдоминален дискомфорт, гадене, повръщане, повишена активност на трансаминазите.
Клиничната картина може да бъде представена като минимални симптоми (при хроничен хепатит С) и има поява на фулминантна чернодробна недостатъчност.
Диагнозата се основава на серологично изследване за вирусни маркери.

5. Автоимунен хепатит.

По-често срещано при млади жени. Характерен признак - тежка слабост в комбинация с жълтеница. В началото на заболяването активността на трансаминазите се увеличава. Наблюдават се още типични симптоми на хронично увреждане на черния дроб: повишаване на концентрацията на билирубина, намаляване на съдържанието на протромбин, повишаване на INR.
Често се открива поликлонална хипергамаглобулинемия, характеризираща се с увеличаване на синтеза на няколко или всички класове имуноглобулини. За да се установи диагнозата, е необходимо да се открият антинуклеарни AT, AT до гладкомускулни клетки, AT до чернодробно-бъбречни микрозоми.

6. Първична билиарна цироза.
Характеризира се от жени на възраст 40-60 години. В ранен стадий често има асимптоматичен курс с случайно откриване на повишена активност на алкална фосфатаза. Има слабост, сърбеж и по-късно жълтеница. Активността на трансаминазите обикновено се повишава леко. В 90% от случаите могат да бъдат открити антимитохондриални антитела.

7. Първичен склерозиращ холангит.
По-чести сред мъжете на възраст 20-30 години. Често се диагностицира при асимптоматични пациенти с повишена активност на алкална фосфатаза, особено при пациенти с диагностицирани възпалителни заболявания на дебелото черво (обикновено с улцерозен колит).
Характерни признаци: жълтеница, сърбеж, коремна болка, загуба на тегло.
Активността на трансаминазите обикновено се увеличава не повече от 5 пъти.
Диагнозата е определена по време на ендоскопска холангиография.

8. Безалкохолно мастно чернодробно заболяване.
Характерно за затлъстели хора с диабет и с хиперлипидемия, но могат да се появят и при хора с постни ръце. Повишената GGT активност може да бъде единствената промяна в биохимичните параметри. За диагностицирането е важно да се проведе задълбочена колекция от история на алкохола. При някои пациенти е възможно прогресиране на заболяването до цироза.
Ултразвукът показва признаци на мастна чернодробна инфилтрация (стеатоза). За изясняване на диагнозата и стадия е показана биопсия на черния дроб.

10. Наследствен хемохроматоза.

Характерно за мъжете на възраст 35-40 години, на тази възраст, като правило, се появяват първите признаци на заболяването. Наблюдавана умора, коремна болка, артралгия, сексуални разстройства (импотентност /

), хепатомегалия, хиперпигментация (типичен "бронзов" цвят на кожата), загуба на тегло, спленомегалия.

В по-късните стадии на заболяването възникват жълтеница и асцит.

За да се установи диагнозата, е необходимо да се определят мутациите на HFE гена (C282Y, H63D), наситеността на трансферина и концентрацията на феритин в кръвта.

Ако се подозира хепатоцелуларен карцином на фона на хемохроматоза, е възможно чернодробна биопсия за оцветяване на желязо.

11. Болест на Уилсън-Коновалов (хепатолентна дегенерация).
Тя започва предимно в ранна възраст. Той може да прояви симптоми като слабост, загуба на апетит, коремна болка, тремор, нарушена координация, мускулна дистопия, психични разстройства.
Увреждане на черния дроб варира от неизразени промени до фулминантна чернодробна недостатъчност.
Типично повишаване на активността на трансаминазите, концентрация на билирубин, обаче, активността на алкалния фосфор е в нормални граници. Диагнозата се приема въз основа на намаляване на серумната концентрация на церулоплазмин и откриването на пръстен на Кайзер-Флейшер при изследване на роговицата с нарязана лампа.
За потвърждаване на диагнозата се прави изследване на екскрецията на мед с дневни проби от биопсия на урината и черния дроб с определяне на съдържанието на мед в тях.


12. Дефицит на алфа-1-антитрипсин.

13. Чернодробна конгестия при хронична сърдечна недостатъчност (CHF).
Характерни особености:
- симптоми на CHF;
- хепатомегалия, спленомегалия;
- тежест в десния хипохондрий;
- повишена активност на трансаминазите (лека);
- повишаване на концентрацията на билирубина;
- понякога - увеличаване на INR и намаляване на концентрацията на албумин.
Диагнозата се потвърждава чрез ехокардиография, доплер на черния дроб и неговите съдове.
Продължителният ХСН може да доведе до развитие на сърдечна фиброза на черния дроб.

14. Холестаза.
Най-често се проявява като страничен ефект от медикаменти или срещу сепсис.
Характерни признаци: жълтеница, повишена активност на алкална фосфатаза и трансаминази.
Диагнозата се потвърждава чрез биопсия.

15. Обструктивни нарушения в системата на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari), както и тромбоза на венозната вена, тромбоза на порталната вена, увредена долна кава вена.
Типични са хепатомегалия, коремна болка, гадене и повръщане, рефрактерни асцити, жълтеница.
За да се установи диагнозата е необходимо да се извърши доплерография на изходящите съдове на черния дроб.

- повишено налягане в вратната вена;

- сърдечни тонове: приглушен, има трети сърдечен тонус.

, QRS комплекси с ниско напрежение, анормални зъби на Т.

USDG: нарушение на камерното пълнене.

17. Шистозомия.

История - пътуване до ендемични райони.

Конституционни симптоми на фебрилно заболяване:

- неразположение, главоболие, мускулни болки, слабост и коремна болка;

- втрисане, изпотяване;
- загуба на тегло, загуба на апетит;
- повръщане, диария.
Признаци на фебрилно заболяване: уртикария, обрив, треска и лимфаденопатия.
Нормален градиент на чернодробното венозно налягане, определен чрез непряк (MRI) или директен (ангиографски) метод.

- Увреждане на белите дробове: суха кашлица и задух;

- засягане на кожата: променена пигментация (хипо- или хиперпигментация), макулопапуларен обрив по лицето, гърба и крайниците и еритема в краката;

- увреждане на очите: преден или заден увеит, сухо око (сух ринит) и глаукома.

Чернодробна биопсия: некротични, казеозни грануломи.

Изследване на рентгенография на гръдния кош (заключенията зависят от стадия на развитие на заболяването): гърдите

, дифузни ретикулонодуларни сенки (паренхимни лезии), фиброза в горния лоб на белите дробове.

19. Нодална регенеративна хиперплазия.

Няма клинични признаци и симптоми за диференциране.

Чернодробна биопсия: местни малки регенеративни възли с минимална или нулева фиброза, когато са оцветени с ретикулин.

20. Идиопатична портална хипертония (портална склероза).

Няма клинични признаци и симптоми за диференциране.

Чернодробна биопсия: няма признаци на цироза.

Някои от описаните по-долу състояния могат да се разглеждат еднакво като прояви на цироза на черния дроб (тежки форми) и неговите усложнения.

I. Чернодробна енцефалопатия (PE) t

Симптомите на чернодробната енцефалопатия включват промени в съзнанието, интелигентността, поведението и нервно-мускулните заболявания.
Разграничават се четири етапа на чернодробната енцефалопатия.