Вродена цироза на черния дроб

Вродена цироза на черния дроб е изключително сериозно чернодробно заболяване, което се появява в плода по време на развитието на плода, което се характеризира със замяна на органен паренхим с фиброзна тъкан с развитие на хепатоцелуларна недостатъчност и синдром на портална хипертония.

Това заболяване води до пълна загуба на органите и без спешна трансплантация на черния дроб води до фатален изход в ранната възраст на новороденото.

Епидемиологията (разпределение) на вродена цироза не е напълно изяснена, честотата на това заболяване е около 9% от всички чернодробни заболявания.

Прогнозата е лоша, дори при адекватна и навременна медицинска помощ, оцеляването е изключително ниско.

Причини за възникване на

Вродена цироза на черния дроб провокира много фактори, сред които са:

• Заболявания на майките:
  • вирусен хепатит В;
  • хепатит С;
  • вирусен хепатит D;
  • рубеола;
  • херпес;
  • цитомегаловирусна инфекция;
  • токсоплазмоза;
  • болести на жените;
  • HIV инфекция;
  • сифилис.
• Вродени малформации:
  • атрезия или недоразвитие на жлъчните пътища;
  • атрезия на жлъчния мехур.
• Наследствени заболявания:
  • ензимопатии (дефицит на а1-антитрипсин ензим);
  • Болест на Уилсън-Коновалов - нарушение на обмяната на мед в тялото и натрупването му в големи количества в тъканите на черния дроб;
  • хемохроматоза - нарушения на метаболизма на желязото;
  • болести на съхранение на гликоген;
  • галактоземия - нарушение на превръщането на галактоза в глюкоза;
  • фруктозна непоносимост.

класификация

Морфологичната структура на вродена цироза на черния дроб се разделя на:

• Макронодуларен, с размер на влакнестите възли в черния дроб с диаметър над 3 mm;
• Микронодулни, с размери на възлите от 1 до 3 mm;
• Септални - разрушаване на прегради между сегментите на черния дроб, без образуване на възли;
• Смесени.

Симптоми на вродена цироза

• треска;
• промяна в настроението;
• намаляване или пълна липса на апетит;
• нарушение на съня;
• загуба на тегло;
• повръщане;
• жълтеница (пожълтяване на кожата и видими лигавици);
• поява на паяжини по кожата;
• увеличаване на обема на корема;
• проява на пълноценна венозна мрежа на предната коремна стена (медуза);
• появата на повръщане с примес от кръв или "кафеена основа";
• кафяви изпражнения (мелена);
• кървене от ректума;
• кървене от пъпна връв.

диагностика

Методи за лабораторни изследвания

• Пълна кръвна картина, която ще се характеризира с увеличаване на ретикулоцитите, намаляване на количеството хемоглобин, еритроцити и левкоцити, увеличаване на СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите);
• Чернодробни тестове, които ще се характеризират с повишаване на прекия и индиректния билирубин, чернодробните трансаминази, алкалната фосфатаза и намаляването на общия протеин, неговите фракции и глюкоза;
• Биохимия на кръвта, която ще се характеризира с намаляване на електролитен състав, протромбинов индекс и холестерол с всички фракции;
• Общ анализ на урината, който се характеризира с появата на голямо количество протеин, увеличаване на клетките на плоскоклетъчния епител, левкоцитите и червените кръвни клетки.

Методи за инструментално изследване:

• Ултразвук на черния дроб;
• ЯМР (магнитен резонанс) на черния дроб;
• КТ (компютърна томография) на черния дроб;
• Чернодробна биопсия под ултразвуков контрол.

Лечение на вродена цироза на черния дроб

Медикаментозно лечение

• антивирусна терапия, ако вродена чернодробна цироза е причинена от вирусна инфекция;
• глюкокотрикостероиди (хормони);
• gepatoprotektory;
• холеретични лекарства (само ако няма противопоказания);
• плазмен обмен;
• детоксикационна терапия;
• сорбенти;
• лекарства, които намаляват налягането в порталната вена с развитието на синдром на портална хипертония;
• диуретични лекарства;
• преливане на донорна еритроцитна маса и плазма с масивно кървене от органите на стомашно-чревния тракт.

Хирургично лечение

При хирургично лечение се прибягва до чернодробна трансплантация.

Народно лечение

Лечението на народните средства е строго забранено.

Диета, улесняваща хода на заболяването

Бебетата се насърчават да се кърмят, а ако това не е възможно, тогава се адаптират изкуствени млечни формули.

Цироза на черния дроб при деца

Чернодробната цироза при деца е сериозно заболяване, по време на което структурата на органа започва да се променя и чернодробните клетки се заменят с съединителна тъкан, което прави невъзможно органът да функционира нормално. Развитието на патологията може да има вирусни причини (хепатит) и тези, поради които били увредени жлъчните пътища.

На етапа на диагнозата и диагнозата е изключително важно да се диференцира цироза от фиброза, заболяване, което има редица подобни симптоми с пролиферация на съединителна тъкан, но без да се засяга функционирането на органа.

причини

В повечето случаи цирозата при деца е усложнение от други заболявания на черния дроб и жлъчния мехур, с неправилно и ненавременно лечение или токсични увреждания.

Механизмите, чрез които се появява цироза при деца, са подобни на тези, които водят до заболяването при възрастни. Един от най-честите е поражението на хепатит с вирусен или автоимунен произход. Всички фактори за появата на хепатит В все още не са надеждно известни и не са изучавани от науката, затова е невъзможно да се застрахова напълно и усложнения като цироза.

Децата в специална рискова група са момичета, на възраст от 10 години - повечето от диагностираните случаи попадат върху тях.

Токсичното заболяване може също да доведе до чернодробно заболяване. Най-тежките са чернодробните увреждания като страничен ефект от лекарства, които са необходими за лечение на други заболявания и отравяне от отровни гъби.

От генетични заболявания, цироза на черния дроб при деца може да причини синдром на Alagille, нарушение в развитието на жлъчните пътища.

За съжаление, у нас голям процент от случаите на патология при деца и юноши е следствие от консумацията на алкохол, която разрушава тялото на децата няколко пъти по-бързо, отколкото при възрастни. Освен това, подрастващите пият най-евтиния заместител на алкохол, който е допълнителен рисков фактор.

Типът се определя от естеството на промените в организма и може да бъде:

Вродена форма

Вродената цироза при децата започва да се развива в утробата. Това може да доведе до инфекции, които заразяват тялото на майката: хепатит, рубеола, херпес. Те неизбежно се предават на плода. Токсоплазмозата е голяма опасност.Според статистиката до половината от общото население е заразено. Жените преди и по време на бременността трябва внимателно да следят здравето си и да преминат всички необходими изследвания за елиминиране на отрицателното въздействие върху плода и развитието на патология при новороденото.

Как се развива болестта

Патогенезата на цирозата, включително при децата, е добре разбрана. Заболяването се развива в продължение на месеци и години и се характеризира с промяна в хепатоцидите на генно ниво, новите клетки се създават от организма с патологични промени. Нарушена е имунната система и кръвоносната система, настъпват съдови обструкции, кръвни съсиреци, разширени вени и др.

Развитието на цироза при децата включва следните стъпки:

• деструктивен холангит;
• разрушаване на жлъчните пътища
• белези на жлъчните пътища;
• развитие на холестаза и цироза.

Основни симптоми

Проявите при цироза са свързани с нарушена чернодробна функция и запушване на жлъчните пътища. В началния етап симптомите отсъстват или са много оскъдни.

Детето изпитва следните симптоми: обща слабост и неразположение, повишена сънливост, липса на апетит и апатия. В по-късните стадии на чернодробната функция на пациента престава да се извършва жълтеница, която се вижда ясно на кожата и лигавиците. Поражението на кръвоносната система се проявява във външния вид на кръвоносните вени, локализирани върху корема и гърдите. Много характерен симптом е "главата на медузата". На корема, дължащ се на подути вени, се появява контур, който прилича на митологичен характер.

Други характерни прояви включват следното:

• сърбеж;
• загуба на мускулна маса;
• обезцветяване на изпражненията;
• чревно кървене;
• анорексия.

диагностика

Диагностика на заболяването при дете започва с изследване на самия него и неговите родители, за да се установи времето и обстоятелствата при появата на първите симптоми. Най-важната роля играе семейната история и наследствените фактори.

Лекарят изследва пациента и предписва да премине серия от лабораторни изследвания и да премине през инструментален преглед, който позволява да се оцени състоянието на черния дроб и степента на развитие на патологичните процеси в него. Основните маркери са размера на черния дроб, състава и цвета на урината и фекалиите.

Ултразвукът ви позволява да оцените размера на черния дроб и да наблюдавате работата му в динамика, нарушена циркулация на кръвта и редица други важни моменти.

Крайното потвърждение се дава чрез подбор на тъкани за биопсия.

лечение

Лечението на цироза при деца е трудно и отнема много време. Необходимо е да се следи за съответствието на детето със специална диета и да се вземат редица лекарства, които предотвратяват развитието на усложнения.

В хода на лечението пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекар.

Когато прогнозата е лоша, хирургията може да помогне, по време на която засегнатият орган се трансплантира. Такива операции са успешни в 90% от случаите.

предотвратяване

Той включва диета и набор от мерки, насочени към предотвратяване на инфекция с вируса на хепатит. В храната е необходимо да се сведат до минимум храни с мазнини от животински произход и да се даде предимство на факта, че те съдържат голямо количество протеини, полезни въглехидрати, витамини, минерали и микроелементи. За да създадете оптимална диета, трябва да поискате съвет от професионален диетолог и да следвате неговите препоръки. Невъзможно е напълно да се предотврати цироза на черния дроб при деца, но е възможно да се минимизират факторите, които могат да предизвикат неговото развитие.

Чернодробна цироза при деца: основните причини, мерките за лечение и профилактика

Ако говорим за цироза на черния дроб при деца, то, като правило, това е вродено заболяване, което се формира в пренаталния период и се характеризира с подмяна на нормалната тъкан на черния дроб със съединителна (белег) тъкан.

Това води до значително намаляване на функционалните способности на черния дроб на новороденото или до пълната им загуба.

Но по-големите деца също са диагностицирани с цироза на черния дроб.

Цироза на черния дроб при деца е сериозно заболяване, което изисква адекватно лечение от първите дни на живота.

Причини за възникване на вродена цироза

Много фактори са причините за развитието на цироза.

1. Заболявания на майките:

• вируси на майчиния хепатит (В, С, D);
• рубеола по време на бременност;
• херпес;
• цитомегаловирусна инфекция (инфекция по време на бременност);
• токсоплазмоза;
• HIV инфекция;
• сифилис.

1. Вродени малформации:

• недостатъчно развитие или отсъствие на жлъчни пътища;
• липса на жлъчен мехур.

1. Наследствени заболявания:

• ензимопатия (дефицит на ензим а1-антитрипсин);
• Болестта на Уилсън-Коновалов е натрупването на голямо количество мед в тъканите на черния дроб поради нарушаване на метаболизма му в тялото на детето;
• хемохроматоза - нарушен метаболизъм на желязото;
• галактоземия - нарушено образуване на глюкоза от галактоза;
• Синдром на Alagille (наследствено недоразвитие на чернодробните артерии).

1. Причини за възникване на цироза при новородени:

• токсична цироза. Среща се след отравяне с отрови, химикали. Или се случва след лечение с хепатотоксични лекарства, например, след лечение с някои противотуберкулозни лекарства;
• автоимунен хепатит. Те са по-склонни да се разболеят от десет години. С това заболяване тялото започва да възприема собствения си черен дроб като чужд и се опитва да го унищожи, като произвежда защитни антитела;
• дясната вентрикуларна недостатъчност води до цироза доста често чрез препълване на черния дроб с венозна кръв.

Симптоми на чернодробна цироза при деца

Вродената цироза на черния дроб има симптоми, които могат да объркат неопитни родители.

Но, като правило, такава патология като цироза се определя веднага след раждането в родилно отделение от педиатър според симптомите:

• треска;
• промяна в настроението;
• значително намален или без апетит;
• сънят е нарушен;
• значително загуба на тегло;
• регургитация;
• жълтеница (кожата и видимите лигавици стават жълти);
• звезди от съдовете по кожата на бебето;
• размерът на корема се увеличава;
• проява на венозната структура на предната коремна стена (главата на медузата);
• повръщане на кръв "основа на кафе";
• кафяви изпражнения (мелена);
• чревно кървене;
• кървене от пъпна връв.

Методи за диагностициране на вродена цироза

Някои диагностични методи са стандарти при раждането, но и въз основа на техните резултати и ако се подозира за това заболяване, се предписват допълнителни методи.

1. Лабораторни изследвания:

• пълна кръвна картина, която ще определи: увеличаване на броя на ретикулоцитите, намален хемоглобин, намаляване на броя на червените и белите кръвни клетки, повишаване на СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите);
• Характерни са чернодробните тестове, в условията на патология, повишаването на директния и индиректния билирубин, алкалната фосфатаза, чернодробните трансаминази и намаляването на общия протеин и глюкоза;
• биохимия на кръвта, намаляване на електролитния състав, намален протромбинов индекс, както и намаляване на холестерола с всичките му фракции;
• Общ анализ на урината, той ще определи появата на голям брой протеини, бели кръвни клетки, увеличаване на броя на плоскоклетъчни епителни клетки, както и на червените кръвни клетки.

1. Методи за инструментални изследвания:

• Ултразвуково изследване на черния дроб. Едно ултразвуково изследване ще визуализира областите на фокално уплътняване с повишена ехогенност, това е много съединителната тъкан, която замества хепатоцитите (чернодробни клетки). Също така, лекарят ще разгледа жлъчния мехур и неговите канали, тяхната структура, тяхното присъствие или отсъствие. Този метод е най-бързият, най-безопасният и най-евтиният;
• ЯМР (магнитно-резонансна томография) на черния дроб. Този метод помага с висока точност да се видят всички патологични образувания в черния дроб, дефекти в структурата на органа, структурата на вените и артериите, жлъчната система. Но въпреки своята точност, той изисква въвеждането на дете в анестезия, тъй като по време на ЯМР е невъзможно да се движи;
• КТ (компютърна томография) на черния дроб има същите цели и възможности като ЯМР, но се извършва с помощта на рентгенови лъчи;
• Чернодробна биопсия под ултразвуков контрол. Чрез малка пункция в коремната стена се взема малка част от чернодробната тъкан. Този метод се провежда, за да се изясни диагнозата и да се определи степента на заболяването.

Как за лечение на чернодробна цироза при деца?

1. Медикаментозно лечение.

Методът на лечение зависи преди всичко от основната причина за цироза при детето.

Ако причината е вирус, тогава се предписва антивирусна терапия. По правило такова лечение се извършва чрез курсове, като целта му е да се намали активността на вируса, както и да се повиши имунната сила на бебето.

Ако заболяването е автоимунно по природа, се предписва дългосрочна хормонална терапия - глюкокортикостероиди. Също така, при отсъствие на противопоказания, се предписват препарати от жлъчката.

Детоксикационната терапия ще заема важно място в лечението. Тъй като черният дроб не може да неутрализира токсините, образувани по време на разграждането на протеини и лекарства, се прилага интравенозно капелно приложение на разтвори на глюкоза, албумин и хепатопротектори (Heptral, Essentiale).

Адсорбентът свързва и премахва токсините (Ентеросгел, лактофилтрум, смект). Препарати на основата на лактулоза (Normase и др.).

Процедурата по плазмоферезата се извършва и за почистване на плазмата от токсини. При възникване на асцит се предписва диуретична терапия.

Според показанията, донорната маса на еритроцитите се трансфузира, като правило това се изисква, когато се появи кървене.

1. Хирургично лечение.

Ако се направи точна диагноза - цироза на черния дроб, тогава единственият начин за лечение и спасяване на живота на детето е трансплантация на чернодробни донори. Донорът може да е близък роднина (мама, татко).

Но донорът трябва да бъде не само генетично съвместим, но и здрав, да няма вирусни инфекции, провокиращи развитието на цироза (хепатит и т.н.), и да не страда от алкохолизъм. Това означава, че черният дроб на донора трябва да е здрав.

усложнения

Нелекуването на цироза води до изчерпване на компенсаторните функции на детското тяло, което води до усложнения:

• асцит (натрупване на течност в коремната кухина);
• портална хипертония;
• кървене от разширени вени.
• чернодробна недостатъчност;
• чернодробна кома;
• фатален изход.

перспектива

Прогнозата е напълно зависима от причината за цирозата. Независимо от причината, само донорска трансплантация на черен дроб може да помогне да се възстанови или поне да удължи живота на бебето.

Цироза на черния дроб при деца

Цироза на черния дроб при деца може да се наблюдава още в неонаталния период поради увреждане на черния дроб в антенаталния период (фетален хепатит). Причината за цироза при новородено може да бъде вирусна инфекция от майката (серумен хепатит, цитомегалия, рубеола, херпесна инфекция), при която вирусът се предава трансплацентно на плода. Увреждане на черния дроб е отбелязано при новороденото и при листериоза, сифилис и токсоплазмозата на майката. Тежестта на циротичните промени в черния дроб при раждането на детето зависи от продължителността на инфекцията по време на развитието на плода. Цироза може да се развие и поради вродена конгестия (атрезия) на жлъчните пътища.

Основните симптоми на цироза при новородените са разширяване на черния дроб и далака, жълтеница, леко замърсени изпражнения, жлъчни пигменти в урината, кръвоизлив (различни синини и хеморагични обриви по кожата на лицето, гърдите и тялото), кървене от остатъка от пъпната връв, мелена (виж), Изразява се развитието на венозната мрежа в коремната стена.

При новородените е клинично трудно да се диференцира цироза, свързана с отложен фетален хепатит и билиарна цироза, причинена от билиарна атрезия, при която хеморагичният синдром се открива само в крайната фаза. При трудни за диагностициране случаи лапароскопията се използва в комбинация с пункционна биопсия на черния дроб или пробна лапаротомия.

Лечението е неефективно. Присвояване на витамини В - В1 и В2, 1-2 мг на година от живота на ден в 3 дози, В6-10-10 мг на ден в две дози на уста, В12 - 5 мг на 1 кг телесно тегло на ден интрамускулно. Стероидни хормони (преднизон) в размер на 1 mg / kg телесно тегло на ден в продължение на 3-4 седмици. Магнезиев сулфат - 25% разтвор 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден. Прогнозата е неблагоприятна.

Цироза на черния дроб при по-големи деца най-често е резултат от прехвърлен инфекциозен хепатит или интоксикация с химикали или лекарства (дихлороетан, тиофос и др.), Както и претоварване, дължащо се на сърдечно-съдови заболявания. Той има много общо с хода на цирозата при възрастни. Някакъв вид цироза на черния дроб протича в наследствена патология на метаболизма, придружен от натрупване на различни вещества в чернодробните клетки, например, гликоген в гликогенна болест, както и растеж на съединителна тъкан поради портална хипертония.

Чернодробната цироза е по-рядко срещана при деца, отколкото при възрастни, но някои от тях не се признават своевременно. Цирозата е по-често при момчетата в училищна възраст. При някои форми на цироза (вродена ангиоматоза, фамилна хемолитична анемия, хепатолентикуларна дегенерация) се наблюдава фамилна предразположеност. Вродената природа има синдрома Cruvelier - Baumgarten. Цироза на черния дроб при деца е широко разпространена, но най-често в Азия и Близкия изток. Високата честота и смъртност при децата на първите две години от живота дава инфантилна цироза на черния дроб (синдром на Хай), който се среща в Югоизточна Азия. В централноазиатските републики на СССР има случаи на хелиотропна цироза на черния дроб (хелиотропна дистрофия) след хранене на хляб от зърно, заразено със семена от хелиотроп.

Основните форми на цироза при деца са същите като при възрастни - постнекротични, портални и жлъчни; обикновено има смесени форми. Най-честата причина за цироза при деца е епидемичният хепатит, включително анитеричните форми. При новородените е възможно бързо развитие на чернодробна цироза на вирусна етиология. Цироза на черния дроб се появява в ранна детска възраст на базата на бързо развиващата се мастна инфилтрация на черния дроб, както и след висцералната форма на вродена токсоплазмоза.

Клиничната картина на чернодробна цироза при деца обикновено се характеризира с начален латентен период. Заболяването започва с неясни оплаквания, неразположение. В ранния период има слабост, сънливост, апатия, загуба на апетит, главоболие, гадене, студенина, ниска температура, сухота и бледност на кожата, кървене от носа. Появяват се повтаряща се жълтеница (не винаги), тъпа болка в черния дроб, газове, диария или запек. Още в ранния период черният дроб е увеличен, уплътнен. Спленомегалията може да се отбележи при различни стадии на чернодробна цироза. На кожата се появяват звездни телеангиектазии, ксантелазни и депигментационни места. Понякога се включва сърбеж. В бъдеще има изоставане във физическото развитие, често изтощение, загуба на коса, повишен хеморагичен синдром.

Рано или късно се появяват признаци на портална хипертония и нарушения на порталната кръвообращение (спленомегалия, варикозни вени на хранопровода и стомаха, предизвикващи внезапно обилно кървене, разширена подкожна венозна мрежа на корема). В крайния етап на цироза при деца, заедно с увеличаване на кръвоизливите, преобладават неврологични признаци (безсъние, делириум, тремор на ръцете, неврит), асцит и общ оток. Кардиосклерозата се развива предимно при по-големи деца с тежка дясна вентрикуларна недостатъчност.

За цироза при деца, както и при възрастни, е характерно намаляване на общия протеин, албумин и увеличаване на глобулините, особено на фракцията на кръвта, серумните ензими (трансаминаза, алдолаза). Тимол, бромсулфалеиновите проби са положителни, синтезът на хипуровата киселина се намалява, протромбиновото време се удължава. Често се откриват уробилинурия, повишени нива на жлъчни киселини и аминокиселини в урината, хипохромна анемия. При жълтеница се увеличава количеството на билирубина и серумните ензими. Развитието на кожни съпътстващи вещества на ранен етап може да бъде открито с помощта на инфрачервени лъчи. На рентгенография се откриват разширени вени на хранопровода. Особено ценна лапароскопия и чернодробна биопсия, позволяваща не само да се потвърди наличието на цироза при децата, но и да се установи степента на активност на процеса, като се вземат предвид клинични и лабораторни данни.

Курсът на цироза при деца често е дълготраен, с периоди на влошаване и подобряване. С изключение на редки случаи на възстановяване, заболяването обикновено прогресира, понякога бързо. Има 3 етапа в хода на цироза при деца: компенсирани; субкомпенсирана с развита клинична картина със запазена чернодробна функция; терминален (асцитен, дистрофичен) с признаци на чернодробна недостатъчност. Болните деца умират от обилно езофагеално-стомашно кървене, вторични заболявания или постепенно развиват чернодробна недостатъчност. Вторичните инфекции ускоряват началото на последното. Хепатаргията (чернодробна недостатъчност) и кървенето са най-сериозните усложнения на чернодробната цироза при деца.

Диференциалната диагноза на цироза при деца трябва да се има предвид хроничен хепатит, хепатохолецистит, конгестивен черен дроб, туберкулоза, левкемия, хемолитична анемия, ретикулоендотелиоза, билиарна атрезия, системен лупус, цитомегалия, цитомегалия, цитомегалия, цитомегалия.

Прогнозата за цироза при деца е сериозна. Въпреки това, при латентни и изтрити форми, процесът може да завърши с възстановяване.

Лечение. Нанесете хипохлоритна диета с ограничение на мазнините и добавяне на извара, витамини С и комплекс В, включително В6, В12 и особено В15 (пангамова киселина), минерална вода, липокаин, метионин, плазма, глюкоза, преднизолон, антибиотици, хипотиазид, алдактон, лазикс, хипотиазид, алдактон и други

Когато е посочено, внимателно отстраняване на асцитната течност.

При портална хипертония са показани хирургични методи, особено при I - II степен на цироза на черния дроб.

Профилактиката се състои в своевременно и пълно лечение на заболявания (епидемичен хепатит), водещи до развитие на цироза на черния дроб. Необходимо е диспансерно наблюдение и лечение на деца, за които има съмнения за цироза.

Цироза на черния дроб при деца

Въпреки факта, че цирозата на черния дроб е най-често при възрастни над 40-годишна възраст, в детска възраст тази патология може да се появи.

Цирозата при деца причинява следните причини:

• Вирусен хепатит.
• Автоимунен хепатит.
• Излагане на токсични вещества.
• Първична билиарна цироза.
• Синдром на Alagille (наследствена артериохепатална дисплазия).
• Консумация на алкохол.
• Венозна конгестия в черния дроб (сърдечна недостатъчност).
• Наследствени метаболитни нарушения (хемохроматоза, болест на Уилсън-Коновалов, дефицит на алфа 1-антитрипсин, гликогеноза, муковисцидоза).
• Криптогенна цироза на черния дроб (с необясними причини).
• Други видове цироза (туберкулоза, сифилис и др.).

В много отношения причините за цироза при деца са същите като при възрастните.

Вирусният хепатит, за съжаление, засяга не само възрастните, но и децата. Разрушаването на черния дроб, когато е изложен на вируси на хепатит и прогресирането на цироза, настъпва по-бързо, отколкото по много други причини.

Автоимунният хепатит се характеризира с доста агресивен курс и бърз преход към цироза. Механизмите на неговото развитие все още не са известни.

Болни най-често жени, чиято възраст е 10-30 години. Около половината от случаите са момичета и момичета на възраст от 10 до 20 години.

Също така е опасно, че може да няма симптоми преди сериозно увреждане на черния дроб.

Излагането на токсични вещества, включително лекарства, също може да бъде една от причините за чернодробна цироза при деца. Те включват отравяне с гъби, особено бледи гъби, използване на токсични лекарства.

Изониазид (лекарство за лечение на туберкулоза), цитостатици (метотрексат - лекувани за левкемия, левкемия) могат да причинят чернодробна цироза при деца с продължителна употреба.

Първична билиарна цироза рядко засяга деца, защото това заболяване е по-често при хора на възраст 40-50 години. Причините за това не са изяснени напълно.

Синдромът на Alajille, или артериохепатална дисплазия, е генетично заболяване, което се проявява в характерен вид, нарушена сърдечно-съдова система, аномалии в развитието на гръбначния стълб и хронична холестаза (запушване на потока на жлъчката).

От генетични аномалии, децата се раждат с недоразвити жлъчни пътища вътре в черния дроб, което предотвратява нормалния поток на жлъчката. В крайна сметка това води до развитие на цироза. Този вид се отнася до вродена чернодробна цироза.

Злоупотребата с алкохол, за съжаление, е една от причините за цироза при деца.

Това се дължи на ранното начало на консумация на алкохол, често при деца и юноши с нисък жизнен стандарт, въпреки че социалното ниво не винаги играе роля.

Чернодробната цироза при деца често се развива на фона на дясна вентрикуларна сърдечна недостатъчност, която води до венозна конгестия в черния дроб. Сърдечна недостатъчност при деца се развива поради различни вродени сърдечни дефекти.

Голяма група от заболяването е друг тип вродена цироза на черния дроб - това е наследствено метаболитно нарушение. Има няколко такива заболявания:

1. Хемохроматозата е заболяване, при което липсват ензими, отговорни за абсорбцията на желязо в червата. Това води до факта, че желязото в големи количества в кръвния поток, а след това в черния дроб, и депозирани там, причинявайки цироза.
2. Болестта на Уилсън-Коновалов се характеризира с нарушение на металния метаболизъм, поради което медът се отлага в черния дроб и води до цироза.
3. Дефицитът на алфа-1-антитрипсин е друга наследствена патология, при която нивата на алфа-1-антитрипсин са намалени. Това вещество влияе върху потискането на активността на някои ензими, които разрушават протеините (трипсин, тромбин, хемотрипсин и др.). При недостиг на алфа-1-антитрипсин те се натрупват и увреждат чернодробните клетки.
4. Гликогенозата е цяла група заболявания, при които метаболизмът на гликоген се нарушава поради дефицит на ензими, които го регулират. В същото време, молекулите на гликоген са нарушени, има излишък от него и прекомерно натрупване в много органи, включително в черния дроб, което води до цироза.
5. Кистозната фиброза е патология на екзокринните жлези (жлези, отговорни за секрецията на стомашно-чревния тракт, дихателните пътища и серозните жлези - слъзните, потните, слюнчените жлези). Това води до промяна в обмяната на натрий, повишаване на вискозитета на жлъчката и след това блокиране на жлъчните пътища. Впоследствие се развива цироза.

Криптогенната цироза е цироза при деца с необясними причини. Този тип включва например индийската цироза в детството.

Той се появява в Индия при деца на възраст 1-3 години, най-често в селските райони или сред семейства със средни доходи. Заболяването се развива много бързо, след 1 година може да настъпи смърт.

Туберкулозната цироза се развива поради чернодробна туберкулоза. Трябва да се разграничава от токсичната цироза при лечение на белодробна туберкулоза и други органи.

Чернодробната цироза, причинена от сифилитична инфекция, е изключително рядко заболяване. Сифилитичната цироза се развива само при новородени.

Чернодробна цироза: симптоми при деца

Цироза на черния дроб се проявява при следните симптоми при деца:

1. Жълтеница.
2. Сърбяща кожа.
3. Увеличен черен дроб и далак.
4. Болезненост в десния хипохондрий.
5. Отслабване, лош апетит.
6. Слабост.
7. Разширяване на подкожните съдове в гърдите, корема.
8. Главата на медуза - разширени вени на кожата на корема.
9. Кървене от хранопровода, червата, стомаха.
10. Повишен корем.

При цироза на черния дроб, включително при новородени, са установени следните промени в лабораторните изследвания:

1. Намален албумин, холестерол, протромбин, фибриноген.
2. Повишено протромбиново време, AST, AlT, гама-GGT, алкална фосфатаза, билирубин.

Повишеният билирубин и жълтеница не винаги са симптоми на чернодробна цироза при новородени. Най-често това са признаци на физиологична жълтеница или хемолитична болест на новороденото.

Инструментални изследвания: симптоми на чернодробна цироза при деца

На ултразвук има увеличение на черния дроб и далака, повишена ехогенност на черния дроб, нарушен приток на кръв в системата на порталната вена, течност в коремната кухина (асцит). Понякога черният дроб на ултразвука вече е намален, което означава, че процесът е отишъл твърде далеч.

На езофагогастродуоденоскопия могат да се видят разширени вени.

Чернодробната биопсия осигурява точна диагноза. Хистологично изследване на лекарството разкрива нарушение на структурата на чернодробните лобули, възобновяващи възли, растеж на съединителната тъкан около фалшивите дялове.

Симптоми на усложнения от чернодробна цироза при деца

Децата развиват същите усложнения като възрастните. Има следните усложнения:

1. Портална хипертония - повишено налягане в системата на порталната вена. Този процес води до образуването на няколко групи обезпечения - заобикаляне на кръвния поток. Много други усложнения са свързани с портална хипертония: разширени вени на хранопровода, стомаха, други органи, кървене от разширени вени, асцит.
2. Асцит от своя страна може да доведе до развитие на спонтанен бактериален перитонит. Тя се проявява с треска, болки в корема, напрежение в мускулите на предната коремна стена, намаляване на чревния шум, намаляване на чревната перисталтика. Перитонитът е много опасно усложнение с висока смъртност.
3. Чернодробната енцефалопатия се развива предимно във връзка с нарушаването на употребата на продукта от разграждането на протеина - амоняк. Енцефалопатията се проявява в нарушение на съня и будността, поведението, реакцията към околната среда. Въпреки това, диагнозата на чернодробната енцефалопатия при малки деца, особено до една година, е доста сложна поради особеностите на развитието. Следователно, за диагностициране на енцефалопатия при деца се използват ЕЕГ данни (електроенцефалография). Амонякът в кръвта също се изследва.

Лечение на цироза при деца

На първо място, предписана е диета - таблица номер 5. Диетата трябва да е богата на витамини, минерали, да е с високо съдържание на калории, но да не съдържа голямо количество мазнини, особено пържени храни.

С асцит и портална хипертония солта е ограничена. В същото време е необходимо да се консумира калий в достатъчни количества, вероятно под формата на витаминно-минерални комплекси.

При портална хипертония се предписват диуретици: спиронолактон, фуроземид. С тяхното използване се изисква внимателен контрол на телесното тегло, нивата на електролитите.

Ако асцитът не се лекува с диуретици, се извършва лапароцентеза (отстраняване на течност чрез пункция в корема).

При понижаване на нивото на албумин се назначава неговото интравенозно приложение.

За корекция на порталното налягане се определя обзидан (пропроналол). Той намалява притока на кръв в системата на порталната вена, като по този начин намалява налягането в него.

Чернодробната енцефалопатия изисква диета с ниско съдържание на протеини. Лактулозата се използва за намаляване на амоняка.

Хирургичен метод за лечение на цироза е чернодробна трансплантация. Положителен ефект върху трансплантацията се постига при 90% от пациентите. Показанията за трансплантация се определят от лекарите по специални критерии.

Чернодробно заболяване при деца

Чернодробната цироза при деца е патологично състояние, при което в органа се наблюдават необратими промени в тъканите, съдовете и жлъчните пътища. Чернодробната тъкан умира и вместо това се образуват белези, които променят структурата на органа. С автоимунен тип цироза днес, 2% от децата се сблъскват.

Причини за вродена чернодробна цироза

Вродените заболявания започват да се развиват дори по време на бременност. Следните причини могат да провокират цироза на черния дроб при новородено:

Всички те се предават на детето във всеки случай. Също така токсоплазмозата носи голяма опасност и сериозни последствия. Ето защо жената трябва да премине пълен преглед преди и по време на бременността, за да изключи наличието на болести и да предотврати развитието на патологии при нероденото дете.

Симптоми на цироза в детството

При новородени, това заболяване се проявява с такива симптоми като:

• жълта кожа и лигавици;
• увеличена далака и черния дроб;
• безцветни или много ярки изпражнения;
• освобождаване на кръв от пъпната рана на бебето;
• появата на жлъчни пигменти в урината;
• различни размери на синини по лицето, тялото;
• разширени вени в корема на бебето.

При по-големи деца и юноши началото на заболяването по някаква причина е доста трудно. Клиничните симптоми започват да се появяват вече с голяма степен на увреждане на органите. Те включват:

• жълтеница;
• сърбеж на кожата;
• ярко розови крака и длани;
• дискомфорт и болка вдясно под ребрата;
• увеличаване на размера на тялото;
• поява на паяжини и венозна мрежа върху корема;
• симптом на "кълки", когато фалангите на пръстите станат като кълки;
• интоксикация, слабост, умора;
• загуба на тегло

диагностика

Точна диагноза може да се направи само след преглед на лекаря и извършване на всички необходими изследвания и анализи. Лекарят трябва да обърне внимание на симптомите и момента на началото на заболяването.

Анализът на кръвта дава информация за нивото на билирубин, алкална фосфатаза и други показатели, които помагат за диагностициране на заболяването. Клиничните анализи на изпражненията и урината също помагат в това. При преглед лекарят трябва да измери размера на корема, за да определи доколко органите са увеличени.

лечение

Основата за лечението на това сериозно заболяване е превенцията и корекцията на усложненията. На детето се възлага висококалорична диета, която съдържа голям брой аминокиселини. Трябва да се приеме и достатъчно количество калий. От диетата ще трябва постоянно да се елиминират такива храни като:

• колбаси, мазни меса;
• черния дроб и бъбреците на животните;
• мазни риби;
• маслено извара;
• гъби и бобови растения;
• окрошка, супа от зеле, месни бульони;
• мариновани зеленчуци и консервирани храни;
• маргарин;
• кафе;
• шоколад;
• сладолед;
• подправки;
• газирани напитки.

При назначаването на диуретици дневно трябва да се контролира диуреза, коремна обиколка на детето, теглото на детето, както и електролити в кръвта.

В много трудни случаи се използва чернодробна трансплантация, която изисква определени показания. Ефективността на тази операция се постига в 90% от случаите.

Съвети за родителите и превенция

За да се избегне развитието на цироза, е необходимо своевременно да се лекуват всички заболявания, които могат да доведат до такива сериозни патологии. От момента на раждането, детето трябва да присъства на педиатър, да бъде тествано и да се подложи на необходимите прегледи.

Бременните жени трябва да избягват заболявания, които могат да причинят развитието на чернодробна цироза на плода. Също така, с генетична предразположеност към болестта, си струва да се консултирате с генетик. Специалистът ще помогне да се определи вероятността от развитие на заболяването при нероденото дете.

усложнения

Чернодробната цироза при деца е опасна поради последствията и възможните усложнения:

• Портална хипертония (повишено налягане в порталната вена).
• Вероятността от кървене и асцит.
• Появата на бактериален перитонит на фона на асцит, което може да доведе до смърт.
• Чернодробна енцефалопатия поради неправилно елиминиране на амоняка от организма.

перспектива

Прогнозата за заболяване като цироза при деца е доста сериозна. Например, ако заболяването е причинено от атрезия на интрахепаталните удари, това може да доведе до смърт през първата година от живота.

Вродена цироза на черния дроб (P78.8)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Според МКБ-10 в този подпараграф се определя вродена чернодробна цироза.

Етиология и патогенеза

Няма консенсус по етиологията на вродената цироза. По-долу са представени различни гледни точки по този въпрос.

Възможни етиологични причини за вродена цироза

2. Недиагностицирани метаболитни нарушения: болест на Коновалов-Уилсън (хепатолентна дегенерация), хемохроматоза, тирозиноза, галактоземия, гликогеноза, дефицит на алфа1-антитрипсин (класифициран другаде в МКБ-10).

3. Неоткрити аномалии на жлъчните пътища: вторична билиарна цироза, атрезия на жлъчните пътища и други аномалии, класифицирани в други рубрики на МКБ-10.

4. Генетично обусловена цироза, която не е свързана с изброените по-горе причини:

4.2 Цироза на северноамериканските индианци (NAIC) е автозомно рецесивно разстройство с изчислено местоположение на 16q22.1. По същество - поражение

жлъчните пътища, което, наред с клиничните особености, го отличава от прогресивната фамилна интрахепатална холестаза (PFIC1). Според морфологичната картина - портална цироза.

Цироза на черния дроб при деца

Причини за чернодробна цироза при деца

Причини за цироза:

• Ако детето е имало вирусен хепатит или е болен в момента, ако има опасност от усложнение, което може да причини цироза.
• Нарушение на имунитета, дължащо се на инфекциозни заболявания, които не са напълно излекувани. Отслабеното тяло може да улови всеки вирус.
• Наследствени вродени аномалии, идентифицирани при раждането. В този случай най-добрият метод е да се извърши операция или постоянна подкрепа на организма с лекарства, строга диета.
• Алкохолна интоксикация при деца. Ако детето пие алкохол, това е начинът да се развие чернодробно заболяване.
• Болест на сифилис, наличие на туберкулоза и други хронични комплексни заболявания, които е много трудно да се излекуват.

Симптоми на чернодробна цироза при деца

Диагностика на чернодробна цироза при деца

Тежката цироза веднага се проявява в ясно определени симптоми. Това се случва, когато заболяването на черния дроб вече съществува, възникват усложнения от хепатит и други инфекциозни патологии. Ако детето е здраво, правилно диагностицира заболяването е много по-трудно. Обикновено бебето отива в болницата поради симптоми на отравяне, като тежко повръщане, дълга диария. Но в същото време е трудно да се определи цирозата по такива признаци, чрез увеличен черен дроб, тъй като симптомите могат да характеризират много други недостатъци и проблеми на тялото.

Цирозата може да бъде идентифицирана чрез ясно дефинирани подути вени в корема и гръдния кош. Също така, при изследване на вътрешностите по време на рентгенови лъчи, което разкрива разширяването на чернодробната вена. За да установите правилната диагноза, трябва да се подложите на ултразвук, за да установите нормално или уголемено състояние на далака. Такова изследване, като чернодробна биопсия, може да покаже по-широка картина, да разкрие всички патологии, които показват наличието на болестта.

Лечение на цироза при деца

Ако детето получи точна диагноза на цироза на черния дроб, веднага се грижи за неговия начин на живот. За да започнете ─ променете храната на тези, които отговарят на диетата. При цироза най-добре е да следвате диетата номер 5, която е предназначена за подпомагане на пациенти, страдащи от това заболяване. За успешното лечение е полезно да се ограничат протеиновите храни, създавайки правилния баланс на калориите. Но пържените храни трябва да бъдат строго забранени. Същото се отнася и за продуктите, в които има много мазнини. Ястията, богати на витамини, ще ускорят процеса на оздравяване.

Специалистите предписват диуретични лекарства, както и поддържащи комплекси, които съдържат калий. Приемани лекарства се вземат, за да се намали обема на течността в корема, за да се намали налягането в чернодробната вена. Ако тежката цироза има смисъл за пълна трансплантация на органи. В този случай шансовете за пълно излекуване растат: успешна трансплантация от 90% дава гаранция за пълния живот на малкия човек.

Профилактика на чернодробна цироза при деца

Родителите трябва да се грижат за здравето на бебето, за да го предпазят възможно най-много от този вид болест. Такива грижи могат да възникнат дори по време на бременност, тъй като жената трябва да вземе тялото и здравето си възможно най-сериозно, за да се предпази от заразяване с туберкулоза, болести, предавани по полов път като сифилис. След раждането трябва да се избягва хипотермия и други фактори, които подкопават цялостния имунитет. Ако бебето първоначално е податливо на чернодробни заболявания, е необходимо да се направи всичко възможно да го защити от вирусен хепатит.

Тийнейджърите са склонни да опитат алкохол в ранна възраст. Ако родителите полагат максимални усилия да защитават глупаво от алкохола, рисковете от заболяване ще бъдат минимални. Това се отнася не само за силните алкохолни напитки, но и за бирата, всички видове вредни коктейли. Не забравяйте да следвате диетата, така че да има правилния баланс, съдържа полезни храни с витамини.

Цироза на черния дроб при деца

Цироза на черния дроб е патологично състояние на тялото, което се дължи на промени в структурата на тъканите, нарушения на кръвообращението в съдовете и жлъчните пътища. Органната тъкан умира и вместо нея се образуват белези, променящи структурата на черния дроб. Често това заболяване възниква поради наличието на хепатит или други нарушения в черния дроб. При цироза на черния дроб органът не може да функционира напълно, поради което се наблюдават отклонения в работата на целия организъм. Процесът на разрушаване на чернодробната тъкан поради цироза е необратим, но при правилно и навременно лечение лекарите често дават положителни прогнози за пациентите.

причини

Цироза на черния дроб при деца може да възникне по различни причини, включително поради прекъсване на други органи. Патологичното състояние на жлъчния мехур или жлъчните пътища може да причини фатално заболяване при дете. Причините за цироза включват:

• Инфекция с вирусен хепатит, както и с поява на автоимунен хепатит;
• Билиарна атрезия;
• Увреждане на токсични органи;
• Метаболитни нарушения в черния дроб;
• Болест на Ниман-Пик и синдром на Alagille;
• Болест на Gaucher и тип 4 гликоген;
• Кистозна фиброза и порфирия;

Ако детето е било болно с някои заболявания, но лечението е било насочено неправилно или извън времето, съществува и риск от цироза. Тези заболявания включват:

• Болестта на Уилсън;
• Fruktozemiya;
• тирозинемия;
• Галактоземията.

симптоми

Признаването на цироза при дете на ранен етап на развитие е трудно. Първите признаци на заболяването възникват при сериозна органна недостатъчност. Можете да определите цироза при дете със следните симптоми:

• Сърбеж на кожата;
• Цветът на кожата става жълт;
• Има увеличение на черния дроб и далака, поради това, което стомахът става голям;
• В дясната хипохондрия се появяват болки;
• Детето престава да наддава на тегло и започва да губи тегло;
• Апетитът става лош и бебето става апатично и апатично;
• Има разширяване на съдовете и вените в гърдите и корема;
• Кървенето на хранопровода, стомаха или червата се отваря.

Диагностика на чернодробна цироза при дете

Можете да направите точна диагноза след изследване на детето, провеждане на изследване и тестване. Лекарят взема под внимание симптомите и времето на поява на заболяването. Диагнозата също взема предвид случаи на патология на жлъчната система при близки роднини на детето. Необходими са изследвания на кръвта, за да се изследват някои показатели. Повишеният билирубин, алкална фосфатаза, протромбиново време и други показатели ще помогнат да се диагностицира цироза при дете. Резултатите от урината и изпражненията също помагат да се направи обща клинична картина на заболяването. Лекарят измерва обиколката на корема, научава размера на черния дроб и далака. Също така, проучвания и анализи са необходими за навременното откриване на усложнения. Например, ако се подозира енцефалопатия, детето трябва да дари кръв, за да изследва количеството амоняк и да се подложи на процедура за електроенцефалография.

усложнения

С появата на чернодробна цироза при дете, възможните усложнения не се изключват. Последиците от опасността от цироза при деца включват следните усложнения:

• Портална хипертония. Това означава повишено налягане в порталната вена. Поради това се образуват няколко пътища за кръвообращението.
• Поради портална хипертония има нарушения в съдовете и вените на други органи, както и кървене и поява на асцит.
• Развитието на асцит води до появата на бактериален перитонит, който може да бъде фатален. Перитонитът се проявява под формата на повишена телесна температура с едновременно коремна болка. За перитонита се характеризира с намаляване на чревната подвижност и напрежението на коремните мускули.
• Поради нарушение на екскрецията на амоняк от организма, което е продукт на разграждането на протеиновите съединения, може да възникне чернодробна енцефалопатия. Това заболяване се проявява под формата на нарушение на дневния режим и поведението на болно дете. При деца е доста трудно да се открие енцефалопатия поради особеностите на тяхното поведение и развитие.

лечение

Какво можете да направите?

• Основното лечение е необходимо само след поставяне на диагноза от лекар.
• Невъзможно е да се лекува дете у дома със съмнение за цироза на черния дроб.
• Родителите трябва да следват медицинските препоръки и да наблюдават употребата на лекарства от детето.
• За да се предотвратят усложнения, детето трябва да яде висококалорични храни, които съдържат големи количества разклонени аминокиселини, витамини и минерали.
• Пациентът не трябва да яде мазнини и пържени храни. Необходимо е да се намали приема на сол, но да се увеличат храните с високо съдържание на калий.

Какво прави докторът

След диагнозата, лекарят определя как да се лекува болно дете. Лечението на цироза на черния дроб е насочено към премахване и предотвратяване на евентуални усложнения. По време на лечението е необходим контрол на телесното тегло. Може да се предписват диуретици, диуретици. За удължаване на живота на дете, страдащо от цироза на черния дроб, се предписват желатопротектори. В някои случаи е необходима лапароцентеза. Това е медицинска пункция в корема, за да се отстрани излишната течност от детското тяло. В тежки случаи лекарят може да поръча чернодробна трансплантация. Според статистиката, при 90% от пациентите с цироза чернодробната трансплантация се проявява благоприятно без допълнителни усложнения. Показания за трансплантация на този орган, лекарят определя на индивидуална основа. За деца с чернодробна цироза се изисква вторична профилактика. По време на ремисия трябва стриктно да се придържате към диетата номер 5.

предотвратяване

Възможно е да се предотврати цироза на черния дроб при дете с помощта на редовни медицински прегледи и навременно лечение на всякакви заболявания. Особено тези, които могат да причинят усложнение под формата на цироза. Например, вирусен хепатит. Децата от раждането трябва да посещават педиатри, да преминават необходимите тестове и да се подложат на тестове. При редовни медицински прегледи е възможно да се открие цироза на детето на ранен етап, което ще улесни по-нататъшното лечение и ще помогне да се избегнат много усложнения.