Цироза на черния дроб при деца

Цироза на черния дроб при деца може да се наблюдава още в неонаталния период поради увреждане на черния дроб в антенаталния период (фетален хепатит). Причината за цироза при новородено може да бъде вирусна инфекция от майката (серумен хепатит, цитомегалия, рубеола, херпесна инфекция), при която вирусът се предава трансплацентно на плода. Увреждане на черния дроб е отбелязано при новороденото и при листериоза, сифилис и токсоплазмозата на майката. Тежестта на циротичните промени в черния дроб при раждането на детето зависи от продължителността на инфекцията по време на развитието на плода. Цироза може да се развие и поради вродена конгестия (атрезия) на жлъчните пътища.

Основните симптоми на цироза при новородените са разширяване на черния дроб и далака, жълтеница, леко замърсени изпражнения, жлъчни пигменти в урината, кръвоизлив (различни синини и хеморагични обриви по кожата на лицето, гърдите и тялото), кървене от остатъка от пъпната връв, мелена (виж), Изразява се развитието на венозната мрежа в коремната стена.

При новородените е клинично трудно да се диференцира цироза, свързана с отложен фетален хепатит и билиарна цироза, причинена от билиарна атрезия, при която хеморагичният синдром се открива само в крайната фаза. При трудни за диагностициране случаи лапароскопията се използва в комбинация с пункционна биопсия на черния дроб или пробна лапаротомия.

Лечението е неефективно. Присвояване на витамини В - В1 и В2, 1-2 мг на година от живота на ден в 3 дози, В6-10-10 мг на ден в две дози на уста, В12 - 5 мг на 1 кг телесно тегло на ден интрамускулно. Стероидни хормони (преднизон) в размер на 1 mg / kg телесно тегло на ден в продължение на 3-4 седмици. Магнезиев сулфат - 25% разтвор 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден. Прогнозата е неблагоприятна.

Цироза на черния дроб при по-големи деца най-често е резултат от прехвърлен инфекциозен хепатит или интоксикация с химикали или лекарства (дихлороетан, тиофос и др.), Както и претоварване, дължащо се на сърдечно-съдови заболявания. Той има много общо с хода на цирозата при възрастни. Някакъв вид цироза на черния дроб протича в наследствена патология на метаболизма, придружен от натрупване на различни вещества в чернодробните клетки, например, гликоген в гликогенна болест, както и растеж на съединителна тъкан поради портална хипертония.

Чернодробната цироза е по-рядко срещана при деца, отколкото при възрастни, но някои от тях не се признават своевременно. Цирозата е по-често при момчетата в училищна възраст. При някои форми на цироза (вродена ангиоматоза, фамилна хемолитична анемия, хепатолентикуларна дегенерация) се наблюдава фамилна предразположеност. Вродената природа има синдрома Cruvelier - Baumgarten. Цироза на черния дроб при деца е широко разпространена, но най-често в Азия и Близкия изток. Високата честота и смъртност при децата на първите две години от живота дава инфантилна цироза на черния дроб (синдром на Хай), който се среща в Югоизточна Азия. В централноазиатските републики на СССР има случаи на хелиотропна цироза на черния дроб (хелиотропна дистрофия) след хранене на хляб от зърно, заразено със семена от хелиотроп.

Основните форми на цироза при деца са същите като при възрастни - постнекротични, портални и жлъчни; обикновено има смесени форми. Най-честата причина за цироза при деца е епидемичният хепатит, включително анитеричните форми. При новородените е възможно бързо развитие на чернодробна цироза на вирусна етиология. Цироза на черния дроб се появява в ранна детска възраст на базата на бързо развиващата се мастна инфилтрация на черния дроб, както и след висцералната форма на вродена токсоплазмоза.

Клиничната картина на чернодробна цироза при деца обикновено се характеризира с начален латентен период. Заболяването започва с неясни оплаквания, неразположение. В ранния период има слабост, сънливост, апатия, загуба на апетит, главоболие, гадене, студенина, ниска температура, сухота и бледност на кожата, кървене от носа. Появяват се повтаряща се жълтеница (не винаги), тъпа болка в черния дроб, газове, диария или запек. Още в ранния период черният дроб е увеличен, уплътнен. Спленомегалията може да се отбележи при различни стадии на чернодробна цироза. На кожата се появяват звездни телеангиектазии, ксантелазни и депигментационни места. Понякога се включва сърбеж. В бъдеще има изоставане във физическото развитие, често изтощение, загуба на коса, повишен хеморагичен синдром.

Рано или късно се появяват признаци на портална хипертония и нарушения на порталната кръвообращение (спленомегалия, варикозни вени на хранопровода и стомаха, предизвикващи внезапно обилно кървене, разширена подкожна венозна мрежа на корема). В крайния етап на цироза при деца, заедно с увеличаване на кръвоизливите, преобладават неврологични признаци (безсъние, делириум, тремор на ръцете, неврит), асцит и общ оток. Кардиосклерозата се развива предимно при по-големи деца с тежка дясна вентрикуларна недостатъчност.

За цироза при деца, както и при възрастни, е характерно намаляване на общия протеин, албумин и увеличаване на глобулините, особено на фракцията на кръвта, серумните ензими (трансаминаза, алдолаза). Тимол, бромсулфалеиновите проби са положителни, синтезът на хипуровата киселина се намалява, протромбиновото време се удължава. Често се откриват уробилинурия, повишени нива на жлъчни киселини и аминокиселини в урината, хипохромна анемия. При жълтеница се увеличава количеството на билирубина и серумните ензими. Развитието на кожни съпътстващи вещества на ранен етап може да бъде открито с помощта на инфрачервени лъчи. На рентгенография се откриват разширени вени на хранопровода. Особено ценна лапароскопия и чернодробна биопсия, позволяваща не само да се потвърди наличието на цироза при децата, но и да се установи степента на активност на процеса, като се вземат предвид клинични и лабораторни данни.

Курсът на цироза при деца често е дълготраен, с периоди на влошаване и подобряване. С изключение на редки случаи на възстановяване, заболяването обикновено прогресира, понякога бързо. Има 3 етапа в хода на цироза при деца: компенсирани; субкомпенсирана с развита клинична картина със запазена чернодробна функция; терминален (асцитен, дистрофичен) с признаци на чернодробна недостатъчност. Болните деца умират от обилно езофагеално-стомашно кървене, вторични заболявания или постепенно развиват чернодробна недостатъчност. Вторичните инфекции ускоряват началото на последното. Хепатаргията (чернодробна недостатъчност) и кървенето са най-сериозните усложнения на чернодробната цироза при деца.

Диференциалната диагноза на цироза при деца трябва да се има предвид хроничен хепатит, хепатохолецистит, конгестивен черен дроб, туберкулоза, левкемия, хемолитична анемия, ретикулоендотелиоза, билиарна атрезия, системен лупус, цитомегалия, цитомегалия, цитомегалия, цитомегалия.

Прогнозата за цироза при деца е сериозна. Въпреки това, при латентни и изтрити форми, процесът може да завърши с възстановяване.

Лечение. Нанесете хипохлоритна диета с ограничение на мазнините и добавяне на извара, витамини С и комплекс В, включително В6, В12 и особено В15 (пангамова киселина), минерална вода, липокаин, метионин, плазма, глюкоза, преднизолон, антибиотици, хипотиазид, алдактон, лазикс, хипотиазид, алдактон и други

Когато е посочено, внимателно отстраняване на асцитната течност.

При портална хипертония са показани хирургични методи, особено при I - II степен на цироза на черния дроб.

Профилактиката се състои в своевременно и пълно лечение на заболявания (епидемичен хепатит), водещи до развитие на цироза на черния дроб. Необходимо е диспансерно наблюдение и лечение на деца, за които има съмнения за цироза.

Вродена цироза на черния дроб

Вродена цироза на черния дроб е изключително сериозно чернодробно заболяване, което се появява в плода по време на развитието на плода, което се характеризира със замяна на органен паренхим с фиброзна тъкан с развитие на хепатоцелуларна недостатъчност и синдром на портална хипертония.

Това заболяване води до пълна загуба на органите и без спешна трансплантация на черния дроб води до фатален изход в ранната възраст на новороденото.

Епидемиологията (разпределение) на вродена цироза не е напълно изяснена, честотата на това заболяване е около 9% от всички чернодробни заболявания.

Прогнозата е лоша, дори при адекватна и навременна медицинска помощ, оцеляването е изключително ниско.

Причини за възникване на

Вродена цироза на черния дроб провокира много фактори, сред които са:

• Заболявания на майките:
  • вирусен хепатит В;
  • хепатит С;
  • вирусен хепатит D;
  • рубеола;
  • херпес;
  • цитомегаловирусна инфекция;
  • токсоплазмоза;
  • болести на жените;
  • HIV инфекция;
  • сифилис.
• Вродени малформации:
  • атрезия или недоразвитие на жлъчните пътища;
  • атрезия на жлъчния мехур.
• Наследствени заболявания:
  • ензимопатии (дефицит на а1-антитрипсин ензим);
  • Болест на Уилсън-Коновалов - нарушение на обмяната на мед в тялото и натрупването му в големи количества в тъканите на черния дроб;
  • хемохроматоза - нарушения на метаболизма на желязото;
  • болести на съхранение на гликоген;
  • галактоземия - нарушение на превръщането на галактоза в глюкоза;
  • фруктозна непоносимост.

класификация

Морфологичната структура на вродена цироза на черния дроб се разделя на:

• Макронодуларен, с размер на влакнестите възли в черния дроб с диаметър над 3 mm;
• Микронодулни, с размери на възлите от 1 до 3 mm;
• Септални - разрушаване на прегради между сегментите на черния дроб, без образуване на възли;
• Смесени.

Симптоми на вродена цироза

• треска;
• промяна в настроението;
• намаляване или пълна липса на апетит;
• нарушение на съня;
• загуба на тегло;
• повръщане;
• жълтеница (пожълтяване на кожата и видими лигавици);
• поява на паяжини по кожата;
• увеличаване на обема на корема;
• проява на пълноценна венозна мрежа на предната коремна стена (медуза);
• появата на повръщане с примес от кръв или "кафеена основа";
• кафяви изпражнения (мелена);
• кървене от ректума;
• кървене от пъпна връв.

диагностика

Методи за лабораторни изследвания

• Пълна кръвна картина, която ще се характеризира с увеличаване на ретикулоцитите, намаляване на количеството хемоглобин, еритроцити и левкоцити, увеличаване на СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите);
• Чернодробни тестове, които ще се характеризират с повишаване на прекия и индиректния билирубин, чернодробните трансаминази, алкалната фосфатаза и намаляването на общия протеин, неговите фракции и глюкоза;
• Биохимия на кръвта, която ще се характеризира с намаляване на електролитен състав, протромбинов индекс и холестерол с всички фракции;
• Общ анализ на урината, който се характеризира с появата на голямо количество протеин, увеличаване на клетките на плоскоклетъчния епител, левкоцитите и червените кръвни клетки.

Методи за инструментално изследване:

• Ултразвук на черния дроб;
• ЯМР (магнитен резонанс) на черния дроб;
• КТ (компютърна томография) на черния дроб;
• Чернодробна биопсия под ултразвуков контрол.

Лечение на вродена цироза на черния дроб

Медикаментозно лечение

• антивирусна терапия, ако вродена чернодробна цироза е причинена от вирусна инфекция;
• глюкокотрикостероиди (хормони);
• gepatoprotektory;
• холеретични лекарства (само ако няма противопоказания);
• плазмен обмен;
• детоксикационна терапия;
• сорбенти;
• лекарства, които намаляват налягането в порталната вена с развитието на синдром на портална хипертония;
• диуретични лекарства;
• преливане на донорна еритроцитна маса и плазма с масивно кървене от органите на стомашно-чревния тракт.

Хирургично лечение

При хирургично лечение се прибягва до чернодробна трансплантация.

Народно лечение

Лечението на народните средства е строго забранено.

Диета, улесняваща хода на заболяването

Бебетата се насърчават да се кърмят, а ако това не е възможно, тогава се адаптират изкуствени млечни формули.

Чернодробно заболяване при деца

Чернодробната цироза при деца е патологично състояние, при което в органа се наблюдават необратими промени в тъканите, съдовете и жлъчните пътища. Чернодробната тъкан умира и вместо това се образуват белези, които променят структурата на органа. С автоимунен тип цироза днес, 2% от децата се сблъскват.

Причини за вродена чернодробна цироза

Вродените заболявания започват да се развиват дори по време на бременност. Следните причини могат да провокират цироза на черния дроб при новородено:

Всички те се предават на детето във всеки случай. Също така токсоплазмозата носи голяма опасност и сериозни последствия. Ето защо жената трябва да премине пълен преглед преди и по време на бременността, за да изключи наличието на болести и да предотврати развитието на патологии при нероденото дете.

Симптоми на цироза в детството

При новородени, това заболяване се проявява с такива симптоми като:

• жълта кожа и лигавици;
• увеличена далака и черния дроб;
• безцветни или много ярки изпражнения;
• освобождаване на кръв от пъпната рана на бебето;
• появата на жлъчни пигменти в урината;
• различни размери на синини по лицето, тялото;
• разширени вени в корема на бебето.

При по-големи деца и юноши началото на заболяването по някаква причина е доста трудно. Клиничните симптоми започват да се появяват вече с голяма степен на увреждане на органите. Те включват:

• жълтеница;
• сърбеж на кожата;
• ярко розови крака и длани;
• дискомфорт и болка вдясно под ребрата;
• увеличаване на размера на тялото;
• поява на паяжини и венозна мрежа върху корема;
• симптом на "кълки", когато фалангите на пръстите станат като кълки;
• интоксикация, слабост, умора;
• загуба на тегло

диагностика

Точна диагноза може да се направи само след преглед на лекаря и извършване на всички необходими изследвания и анализи. Лекарят трябва да обърне внимание на симптомите и момента на началото на заболяването.

Анализът на кръвта дава информация за нивото на билирубин, алкална фосфатаза и други показатели, които помагат за диагностициране на заболяването. Клиничните анализи на изпражненията и урината също помагат в това. При преглед лекарят трябва да измери размера на корема, за да определи доколко органите са увеличени.

лечение

Основата за лечението на това сериозно заболяване е превенцията и корекцията на усложненията. На детето се възлага висококалорична диета, която съдържа голям брой аминокиселини. Трябва да се приеме и достатъчно количество калий. От диетата ще трябва постоянно да се елиминират такива храни като:

• колбаси, мазни меса;
• черния дроб и бъбреците на животните;
• мазни риби;
• маслено извара;
• гъби и бобови растения;
• окрошка, супа от зеле, месни бульони;
• мариновани зеленчуци и консервирани храни;
• маргарин;
• кафе;
• шоколад;
• сладолед;
• подправки;
• газирани напитки.

При назначаването на диуретици дневно трябва да се контролира диуреза, коремна обиколка на детето, теглото на детето, както и електролити в кръвта.

В много трудни случаи се използва чернодробна трансплантация, която изисква определени показания. Ефективността на тази операция се постига в 90% от случаите.

Съвети за родителите и превенция

За да се избегне развитието на цироза, е необходимо своевременно да се лекуват всички заболявания, които могат да доведат до такива сериозни патологии. От момента на раждането, детето трябва да присъства на педиатър, да бъде тествано и да се подложи на необходимите прегледи.

Бременните жени трябва да избягват заболявания, които могат да причинят развитието на чернодробна цироза на плода. Също така, с генетична предразположеност към болестта, си струва да се консултирате с генетик. Специалистът ще помогне да се определи вероятността от развитие на заболяването при нероденото дете.

усложнения

Чернодробната цироза при деца е опасна поради последствията и възможните усложнения:

• Портална хипертония (повишено налягане в порталната вена).
• Вероятността от кървене и асцит.
• Появата на бактериален перитонит на фона на асцит, което може да доведе до смърт.
• Чернодробна енцефалопатия поради неправилно елиминиране на амоняка от организма.

перспектива

Прогнозата за заболяване като цироза при деца е доста сериозна. Например, ако заболяването е причинено от атрезия на интрахепаталните удари, това може да доведе до смърт през първата година от живота.

Чернодробна цироза при деца: основните причини, мерките за лечение и профилактика

Ако говорим за цироза на черния дроб при деца, то, като правило, това е вродено заболяване, което се формира в пренаталния период и се характеризира с подмяна на нормалната тъкан на черния дроб със съединителна (белег) тъкан.

Това води до значително намаляване на функционалните способности на черния дроб на новороденото или до пълната им загуба.

Но по-големите деца също са диагностицирани с цироза на черния дроб.

Цироза на черния дроб при деца е сериозно заболяване, което изисква адекватно лечение от първите дни на живота.

Причини за възникване на вродена цироза

Много фактори са причините за развитието на цироза.

1. Заболявания на майките:

• вируси на майчиния хепатит (В, С, D);
• рубеола по време на бременност;
• херпес;
• цитомегаловирусна инфекция (инфекция по време на бременност);
• токсоплазмоза;
• HIV инфекция;
• сифилис.

1. Вродени малформации:

• недостатъчно развитие или отсъствие на жлъчни пътища;
• липса на жлъчен мехур.

1. Наследствени заболявания:

• ензимопатия (дефицит на ензим а1-антитрипсин);
• Болестта на Уилсън-Коновалов е натрупването на голямо количество мед в тъканите на черния дроб поради нарушаване на метаболизма му в тялото на детето;
• хемохроматоза - нарушен метаболизъм на желязото;
• галактоземия - нарушено образуване на глюкоза от галактоза;
• Синдром на Alagille (наследствено недоразвитие на чернодробните артерии).

1. Причини за възникване на цироза при новородени:

• токсична цироза. Среща се след отравяне с отрови, химикали. Или се случва след лечение с хепатотоксични лекарства, например, след лечение с някои противотуберкулозни лекарства;
• автоимунен хепатит. Те са по-склонни да се разболеят от десет години. С това заболяване тялото започва да възприема собствения си черен дроб като чужд и се опитва да го унищожи, като произвежда защитни антитела;
• дясната вентрикуларна недостатъчност води до цироза доста често чрез препълване на черния дроб с венозна кръв.

Симптоми на чернодробна цироза при деца

Вродената цироза на черния дроб има симптоми, които могат да объркат неопитни родители.

Но, като правило, такава патология като цироза се определя веднага след раждането в родилно отделение от педиатър според симптомите:

• треска;
• промяна в настроението;
• значително намален или без апетит;
• сънят е нарушен;
• значително загуба на тегло;
• регургитация;
• жълтеница (кожата и видимите лигавици стават жълти);
• звезди от съдовете по кожата на бебето;
• размерът на корема се увеличава;
• проява на венозната структура на предната коремна стена (главата на медузата);
• повръщане на кръв "основа на кафе";
• кафяви изпражнения (мелена);
• чревно кървене;
• кървене от пъпна връв.

Методи за диагностициране на вродена цироза

Някои диагностични методи са стандарти при раждането, но и въз основа на техните резултати и ако се подозира за това заболяване, се предписват допълнителни методи.

1. Лабораторни изследвания:

• пълна кръвна картина, която ще определи: увеличаване на броя на ретикулоцитите, намален хемоглобин, намаляване на броя на червените и белите кръвни клетки, повишаване на СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите);
• Характерни са чернодробните тестове, в условията на патология, повишаването на директния и индиректния билирубин, алкалната фосфатаза, чернодробните трансаминази и намаляването на общия протеин и глюкоза;
• биохимия на кръвта, намаляване на електролитния състав, намален протромбинов индекс, както и намаляване на холестерола с всичките му фракции;
• Общ анализ на урината, той ще определи появата на голям брой протеини, бели кръвни клетки, увеличаване на броя на плоскоклетъчни епителни клетки, както и на червените кръвни клетки.

1. Методи за инструментални изследвания:

• Ултразвуково изследване на черния дроб. Едно ултразвуково изследване ще визуализира областите на фокално уплътняване с повишена ехогенност, това е много съединителната тъкан, която замества хепатоцитите (чернодробни клетки). Също така, лекарят ще разгледа жлъчния мехур и неговите канали, тяхната структура, тяхното присъствие или отсъствие. Този метод е най-бързият, най-безопасният и най-евтиният;
• ЯМР (магнитно-резонансна томография) на черния дроб. Този метод помага с висока точност да се видят всички патологични образувания в черния дроб, дефекти в структурата на органа, структурата на вените и артериите, жлъчната система. Но въпреки своята точност, той изисква въвеждането на дете в анестезия, тъй като по време на ЯМР е невъзможно да се движи;
• КТ (компютърна томография) на черния дроб има същите цели и възможности като ЯМР, но се извършва с помощта на рентгенови лъчи;
• Чернодробна биопсия под ултразвуков контрол. Чрез малка пункция в коремната стена се взема малка част от чернодробната тъкан. Този метод се провежда, за да се изясни диагнозата и да се определи степента на заболяването.

Как за лечение на чернодробна цироза при деца?

1. Медикаментозно лечение.

Методът на лечение зависи преди всичко от основната причина за цироза при детето.

Ако причината е вирус, тогава се предписва антивирусна терапия. По правило такова лечение се извършва чрез курсове, като целта му е да се намали активността на вируса, както и да се повиши имунната сила на бебето.

Ако заболяването е автоимунно по природа, се предписва дългосрочна хормонална терапия - глюкокортикостероиди. Също така, при отсъствие на противопоказания, се предписват препарати от жлъчката.

Детоксикационната терапия ще заема важно място в лечението. Тъй като черният дроб не може да неутрализира токсините, образувани по време на разграждането на протеини и лекарства, се прилага интравенозно капелно приложение на разтвори на глюкоза, албумин и хепатопротектори (Heptral, Essentiale).

Адсорбентът свързва и премахва токсините (Ентеросгел, лактофилтрум, смект). Препарати на основата на лактулоза (Normase и др.).

Процедурата по плазмоферезата се извършва и за почистване на плазмата от токсини. При възникване на асцит се предписва диуретична терапия.

Според показанията, донорната маса на еритроцитите се трансфузира, като правило това се изисква, когато се появи кървене.

1. Хирургично лечение.

Ако се направи точна диагноза - цироза на черния дроб, тогава единственият начин за лечение и спасяване на живота на детето е трансплантация на чернодробни донори. Донорът може да е близък роднина (мама, татко).

Но донорът трябва да бъде не само генетично съвместим, но и здрав, да няма вирусни инфекции, провокиращи развитието на цироза (хепатит и т.н.), и да не страда от алкохолизъм. Това означава, че черният дроб на донора трябва да е здрав.

усложнения

Нелекуването на цироза води до изчерпване на компенсаторните функции на детското тяло, което води до усложнения:

• асцит (натрупване на течност в коремната кухина);
• портална хипертония;
• кървене от разширени вени.
• чернодробна недостатъчност;
• чернодробна кома;
• фатален изход.

перспектива

Прогнозата е напълно зависима от причината за цирозата. Независимо от причината, само донорска трансплантация на черен дроб може да помогне да се възстанови или поне да удължи живота на бебето.

Клинични препоръки и видове цироза при деца

Циротичните процеси в черния дроб могат да се появят не само при възрастни, но и при деца. В детска възраст заболяването често протича със светкавична скорост, провокирайки развитието на животозастрашаващи усложнения. Ето защо е важно да сте в състояние да разпознаете първите признаци на патологията и да се консултирате с лекар във времето.

Основна информация за патологията

Цироза при деца рядко се развива: такива патологични процеси в черния дроб най-често се наблюдават след 40 години. Въпреки това, такава патология може да се появи при деца. Цирозата се развива в продължение на няколко месеца или години.

Характеризира се с промяна в структурата на хепатоцитите на генно ниво: образуват се нови клетки, но те вече са засегнати.

В резултат се нарушават функциите на имунната и сърдечно-съдовата система. Това води до запушване на кръвоносните съдове, поява на кръвни съсиреци и разширени вени. Първо се появява холангит, след което се появяват разрушения и белези на жлъчните пътища. Само след това се развива холестаза и цироза. Възпалителни и деструктивни процеси в черния дроб при деца могат да възникнат във всяка възраст. Но най-често цирозата се открива при момичетата след 10 години.

Разграничавам няколко вида цироза при децата. Критерии за класифициране на болестта:

Невъзможно е самостоятелно да се разбере дали едно дете има цироза, какъв е етапът на развитие и какво е в основата на механизма на неговото възникване. Това може да бъде направено само от лекар след цялостен преглед.

Причини за развитие

Възможни причини за развитието на това заболяване в детска възраст са:

метаболитни нарушения с наследствен характер: гликогеноза, кистозна фиброза, хемохроматоза;

Обструкция на жлъчните пътища

вирусен, автоимунен хепатит;

чернодробна артериална дисплазия;

отравяне с отровни гъби и растения;

продължително или неправилно лечение;

конгестивни процеси в съдовете, причинени от сърдечна недостатъчност;

вродена патология на жлъчните пътища (липса или обструкция);

употреба на алкохолни напитки.

Циротичните процеси могат да възникнат поради прогресирането на такива заболявания:

• gelaktozemiya;
• tirozemiya;
• Болестта на Уилсън;
• fruktozemiya.

При дете, което все още е в утробата, се развива вродена цироза. Причините за неговото възникване често са заболяванията, преживявани от жена по време на бременност. Те включват:

• токсоплазмоза;
• рубеола;
• херпесна инфекция;
• серумен хепатит;
• листериоза;
• сифилис.

Особености на проявлението

В ранните стадии на развитие е трудно да се подозира наличието на чернодробна патология: симптомите са леки или липсват. Единствените му знаци са:

• обща слабост;
• повишена сънливост;
• намален апетит;
• апатия;
• неразположение.

С напредването на патологичните процеси в черния дроб, детето развива следните симптоми:

• пожълтяване на очите и кожата;
• зачервяване на крайниците (длани, ходила на краката);
• болка в десния хипохондрий;
• суха, сърбяща кожа;
• загуба на тегло;
• тежка венозна мрежа в корема;
• тъмна урина;
• избистряне на изпражненията;
• анорексия;
• разширяване на капилярите (проявени като паяжини по лицето и гърдите);
• визуално забележимо нарастване на корема;
• променят формата на ноктите на пръстите на пръстите (имат външен вид на барабанни пръчки).

При новородените клиничната проява на цироза е подобна. Съмненията за чернодробна патология при бебето трябва да се появят, когато се появят следните симптоми:

• жълтеност на кожата, лигавици;
• липса на апетит;
• разширен черен дроб, далак;
• подкожни кръвоизливи по лицето и тялото;
• повишена температура;
• кървене от пъпна връв;
• промяна в настроението;
• осветление, обезцветяване на стола;
• честа регургитация;
• вени на паяк по тялото;
• проява на венозен модел на корема.

Възможни последици

При деца с цироза работата на много системи на тялото е нарушена. Следователно, често на фона на това заболяване се появяват такива усложнения:

• сърдечна недостатъчност. При цироза чернодробната функция се влошава: токсините не се елиминират от тялото и се натрупват в кръвта. Тонът на съдовете намалява и стените им се изчерпват. Това води до дисфункция на миокарда, поява на други патологии на сърдечно-съдовата система;
• заболявания на храносмилателната система: гастрит, язви, жлъчна дискинезия;
• повишено кръвно налягане в порталната вена;
• кървене от стомаха, устата, носа, червата;
• чернодробна енцефалопатия (увреждане на нервната система от продукти на разграждане на протеини). Неговите основни характеристики са: нарушен сън и будност, летаргия, монотонна и повтаряща се реч, бързо и нередовно потрепване на крайниците;
• асцит, придружен от перитонит;
• хепаторенален синдром (бъбречна недостатъчност, включително бъбречна недостатъчност);
• повишена кървене на венците;
• лошо кръвосъсирване;
• анемия;
• психично разстройство;
• увреждане на вените на хранопровода;
• чернодробна кома

Наличието на всички тези усложнения увеличава вероятността от смърт. Възможно е да се подобри прогнозата, ако веднага след решаването на диагнозата се пристъпи към приемане на терапевтични мерки и внимателно наблюдение на здравето в бъдеще.

Диагностични методи

Клиничните прояви на цироза при деца приличат на симптомите на други заболявания. Затова специалистът е длъжен да провежда диференциална диагноза на патологията с:

• хроничен, остър серум и епидемичен хепатит;
• паразитни заболявания на черния дроб и фиброза на тъканите;
• хепатомегалия;
• метаболитни заболявания;
• тумори в перитонеума.

За да се потвърди или отрече наличието на цироза при дете, той се препоръчва да се подложи на цялостен преглед. Първо, лекарят събира анамнеза и изследва пациента. След това се определят лабораторни и инструментални диагностични методи (Таблица 1).

Таблица 1 - Методи за диагностициране на детска цироза

Вродена цироза на черния дроб (P78.8)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Според МКБ-10 в този подпараграф се определя вродена чернодробна цироза.

Етиология и патогенеза

Няма консенсус по етиологията на вродената цироза. По-долу са представени различни гледни точки по този въпрос.

Възможни етиологични причини за вродена цироза

2. Недиагностицирани метаболитни нарушения: болест на Коновалов-Уилсън (хепатолентна дегенерация), хемохроматоза, тирозиноза, галактоземия, гликогеноза, дефицит на алфа1-антитрипсин (класифициран другаде в МКБ-10).

3. Неоткрити аномалии на жлъчните пътища: вторична билиарна цироза, атрезия на жлъчните пътища и други аномалии, класифицирани в други рубрики на МКБ-10.

4. Генетично обусловена цироза, която не е свързана с изброените по-горе причини:

4.2 Цироза на северноамериканските индианци (NAIC) е автозомно рецесивно разстройство с изчислено местоположение на 16q22.1. По същество - поражение

жлъчните пътища, което, наред с клиничните особености, го отличава от прогресивната фамилна интрахепатална холестаза (PFIC1). Според морфологичната картина - портална цироза.

Цироза на черния дроб при деца

Въпреки факта, че цирозата на черния дроб е най-често при възрастни над 40-годишна възраст, в детска възраст тази патология може да се появи.

Цирозата при деца причинява следните причини:

• Вирусен хепатит.
• Автоимунен хепатит.
• Излагане на токсични вещества.
• Първична билиарна цироза.
• Синдром на Alagille (наследствена артериохепатална дисплазия).
• Консумация на алкохол.
• Венозна конгестия в черния дроб (сърдечна недостатъчност).
• Наследствени метаболитни нарушения (хемохроматоза, болест на Уилсън-Коновалов, дефицит на алфа 1-антитрипсин, гликогеноза, муковисцидоза).
• Криптогенна цироза на черния дроб (с необясними причини).
• Други видове цироза (туберкулоза, сифилис и др.).

В много отношения причините за цироза при деца са същите като при възрастните.

Вирусният хепатит, за съжаление, засяга не само възрастните, но и децата. Разрушаването на черния дроб, когато е изложен на вируси на хепатит и прогресирането на цироза, настъпва по-бързо, отколкото по много други причини.

Автоимунният хепатит се характеризира с доста агресивен курс и бърз преход към цироза. Механизмите на неговото развитие все още не са известни.

Болни най-често жени, чиято възраст е 10-30 години. Около половината от случаите са момичета и момичета на възраст от 10 до 20 години.

Също така е опасно, че може да няма симптоми преди сериозно увреждане на черния дроб.

Излагането на токсични вещества, включително лекарства, също може да бъде една от причините за чернодробна цироза при деца. Те включват отравяне с гъби, особено бледи гъби, използване на токсични лекарства.

Изониазид (лекарство за лечение на туберкулоза), цитостатици (метотрексат - лекувани за левкемия, левкемия) могат да причинят чернодробна цироза при деца с продължителна употреба.

Първична билиарна цироза рядко засяга деца, защото това заболяване е по-често при хора на възраст 40-50 години. Причините за това не са изяснени напълно.

Синдромът на Alajille, или артериохепатална дисплазия, е генетично заболяване, което се проявява в характерен вид, нарушена сърдечно-съдова система, аномалии в развитието на гръбначния стълб и хронична холестаза (запушване на потока на жлъчката).

От генетични аномалии, децата се раждат с недоразвити жлъчни пътища вътре в черния дроб, което предотвратява нормалния поток на жлъчката. В крайна сметка това води до развитие на цироза. Този вид се отнася до вродена чернодробна цироза.

Злоупотребата с алкохол, за съжаление, е една от причините за цироза при деца.

Това се дължи на ранното начало на консумация на алкохол, често при деца и юноши с нисък жизнен стандарт, въпреки че социалното ниво не винаги играе роля.

Чернодробната цироза при деца често се развива на фона на дясна вентрикуларна сърдечна недостатъчност, която води до венозна конгестия в черния дроб. Сърдечна недостатъчност при деца се развива поради различни вродени сърдечни дефекти.

Голяма група от заболяването е друг тип вродена цироза на черния дроб - това е наследствено метаболитно нарушение. Има няколко такива заболявания:

1. Хемохроматозата е заболяване, при което липсват ензими, отговорни за абсорбцията на желязо в червата. Това води до факта, че желязото в големи количества в кръвния поток, а след това в черния дроб, и депозирани там, причинявайки цироза.
2. Болестта на Уилсън-Коновалов се характеризира с нарушение на металния метаболизъм, поради което медът се отлага в черния дроб и води до цироза.
3. Дефицитът на алфа-1-антитрипсин е друга наследствена патология, при която нивата на алфа-1-антитрипсин са намалени. Това вещество влияе върху потискането на активността на някои ензими, които разрушават протеините (трипсин, тромбин, хемотрипсин и др.). При недостиг на алфа-1-антитрипсин те се натрупват и увреждат чернодробните клетки.
4. Гликогенозата е цяла група заболявания, при които метаболизмът на гликоген се нарушава поради дефицит на ензими, които го регулират. В същото време, молекулите на гликоген са нарушени, има излишък от него и прекомерно натрупване в много органи, включително в черния дроб, което води до цироза.
5. Кистозната фиброза е патология на екзокринните жлези (жлези, отговорни за секрецията на стомашно-чревния тракт, дихателните пътища и серозните жлези - слъзните, потните, слюнчените жлези). Това води до промяна в обмяната на натрий, повишаване на вискозитета на жлъчката и след това блокиране на жлъчните пътища. Впоследствие се развива цироза.

Криптогенната цироза е цироза при деца с необясними причини. Този тип включва например индийската цироза в детството.

Той се появява в Индия при деца на възраст 1-3 години, най-често в селските райони или сред семейства със средни доходи. Заболяването се развива много бързо, след 1 година може да настъпи смърт.

Туберкулозната цироза се развива поради чернодробна туберкулоза. Трябва да се разграничава от токсичната цироза при лечение на белодробна туберкулоза и други органи.

Чернодробната цироза, причинена от сифилитична инфекция, е изключително рядко заболяване. Сифилитичната цироза се развива само при новородени.

Чернодробна цироза: симптоми при деца

Цироза на черния дроб се проявява при следните симптоми при деца:

1. Жълтеница.
2. Сърбяща кожа.
3. Увеличен черен дроб и далак.
4. Болезненост в десния хипохондрий.
5. Отслабване, лош апетит.
6. Слабост.
7. Разширяване на подкожните съдове в гърдите, корема.
8. Главата на медуза - разширени вени на кожата на корема.
9. Кървене от хранопровода, червата, стомаха.
10. Повишен корем.

При цироза на черния дроб, включително при новородени, са установени следните промени в лабораторните изследвания:

1. Намален албумин, холестерол, протромбин, фибриноген.
2. Повишено протромбиново време, AST, AlT, гама-GGT, алкална фосфатаза, билирубин.

Повишеният билирубин и жълтеница не винаги са симптоми на чернодробна цироза при новородени. Най-често това са признаци на физиологична жълтеница или хемолитична болест на новороденото.

Инструментални изследвания: симптоми на чернодробна цироза при деца

На ултразвук има увеличение на черния дроб и далака, повишена ехогенност на черния дроб, нарушен приток на кръв в системата на порталната вена, течност в коремната кухина (асцит). Понякога черният дроб на ултразвука вече е намален, което означава, че процесът е отишъл твърде далеч.

На езофагогастродуоденоскопия могат да се видят разширени вени.

Чернодробната биопсия осигурява точна диагноза. Хистологично изследване на лекарството разкрива нарушение на структурата на чернодробните лобули, възобновяващи възли, растеж на съединителната тъкан около фалшивите дялове.

Симптоми на усложнения от чернодробна цироза при деца

Децата развиват същите усложнения като възрастните. Има следните усложнения:

1. Портална хипертония - повишено налягане в системата на порталната вена. Този процес води до образуването на няколко групи обезпечения - заобикаляне на кръвния поток. Много други усложнения са свързани с портална хипертония: разширени вени на хранопровода, стомаха, други органи, кървене от разширени вени, асцит.
2. Асцит от своя страна може да доведе до развитие на спонтанен бактериален перитонит. Тя се проявява с треска, болки в корема, напрежение в мускулите на предната коремна стена, намаляване на чревния шум, намаляване на чревната перисталтика. Перитонитът е много опасно усложнение с висока смъртност.
3. Чернодробната енцефалопатия се развива предимно във връзка с нарушаването на употребата на продукта от разграждането на протеина - амоняк. Енцефалопатията се проявява в нарушение на съня и будността, поведението, реакцията към околната среда. Въпреки това, диагнозата на чернодробната енцефалопатия при малки деца, особено до една година, е доста сложна поради особеностите на развитието. Следователно, за диагностициране на енцефалопатия при деца се използват ЕЕГ данни (електроенцефалография). Амонякът в кръвта също се изследва.

Лечение на цироза при деца

На първо място, предписана е диета - таблица номер 5. Диетата трябва да е богата на витамини, минерали, да е с високо съдържание на калории, но да не съдържа голямо количество мазнини, особено пържени храни.

С асцит и портална хипертония солта е ограничена. В същото време е необходимо да се консумира калий в достатъчни количества, вероятно под формата на витаминно-минерални комплекси.

При портална хипертония се предписват диуретици: спиронолактон, фуроземид. С тяхното използване се изисква внимателен контрол на телесното тегло, нивата на електролитите.

Ако асцитът не се лекува с диуретици, се извършва лапароцентеза (отстраняване на течност чрез пункция в корема).

При понижаване на нивото на албумин се назначава неговото интравенозно приложение.

За корекция на порталното налягане се определя обзидан (пропроналол). Той намалява притока на кръв в системата на порталната вена, като по този начин намалява налягането в него.

Чернодробната енцефалопатия изисква диета с ниско съдържание на протеини. Лактулозата се използва за намаляване на амоняка.

Хирургичен метод за лечение на цироза е чернодробна трансплантация. Положителен ефект върху трансплантацията се постига при 90% от пациентите. Показанията за трансплантация се определят от лекарите по специални критерии.

Цироза на черния дроб при деца

Въпреки факта, че цирозата на черния дроб е най-често при възрастни над 40-годишна възраст, в детска възраст тази патология може да се появи.

Цирозата при деца причинява следните причини:

• Вирусен хепатит.
• Автоимунен хепатит.
• Излагане на токсични вещества.
• Първична билиарна цироза.
• Синдром на Alagille (наследствена артериохепатална дисплазия).
• Консумация на алкохол.
• Венозна конгестия в черния дроб (сърдечна недостатъчност).
• Наследствени метаболитни нарушения (хемохроматоза, болест на Уилсън-Коновалов, дефицит на алфа 1-антитрипсин, гликогеноза, муковисцидоза).
• Криптогенна цироза на черния дроб (с необясними причини).
• Други видове цироза (туберкулоза, сифилис и др.).

В много отношения причините за цироза при деца са същите като при възрастните.

Вирусният хепатит, за съжаление, засяга не само възрастните, но и децата. Разрушаването на черния дроб, когато е изложен на вируси на хепатит и прогресирането на цироза, настъпва по-бързо, отколкото по много други причини.

Автоимунният хепатит се характеризира с доста агресивен курс и бърз преход към цироза. Механизмите на неговото развитие все още не са известни.

Болни най-често жени, чиято възраст е 10-30 години. Около половината от случаите са момичета и момичета на възраст от 10 до 20 години.

Също така е опасно, че може да няма симптоми преди сериозно увреждане на черния дроб.

Излагането на токсични вещества, включително лекарства, също може да бъде една от причините за чернодробна цироза при деца. Те включват отравяне с гъби, особено бледи гъби, използване на токсични лекарства.

Изониазид (лекарство за лечение на туберкулоза), цитостатици (метотрексат - лекувани за левкемия, левкемия) могат да причинят чернодробна цироза при деца с продължителна употреба.

Първична билиарна цироза рядко засяга деца, защото това заболяване е по-често при хора на възраст 40-50 години. Причините за това не са изяснени напълно.

Синдромът на Alajille, или артериохепатална дисплазия, е генетично заболяване, което се проявява в характерен вид, нарушена сърдечно-съдова система, аномалии в развитието на гръбначния стълб и хронична холестаза (запушване на потока на жлъчката).

От генетични аномалии, децата се раждат с недоразвити жлъчни пътища вътре в черния дроб, което предотвратява нормалния поток на жлъчката. В крайна сметка това води до развитие на цироза. Този вид се отнася до вродена чернодробна цироза.

Злоупотребата с алкохол, за съжаление, е една от причините за цироза при деца.

Това се дължи на ранното начало на консумация на алкохол, често при деца и юноши с нисък жизнен стандарт, въпреки че социалното ниво не винаги играе роля.

Чернодробната цироза при деца често се развива на фона на дясна вентрикуларна сърдечна недостатъчност, която води до венозна конгестия в черния дроб. Сърдечна недостатъчност при деца се развива поради различни вродени сърдечни дефекти.

Голяма група от заболяването е друг тип вродена цироза на черния дроб - това е наследствено метаболитно нарушение. Има няколко такива заболявания:

1. Хемохроматозата е заболяване, при което липсват ензими, отговорни за абсорбцията на желязо в червата. Това води до факта, че желязото в големи количества в кръвния поток, а след това в черния дроб, и депозирани там, причинявайки цироза.
2. Болестта на Уилсън-Коновалов се характеризира с нарушение на металния метаболизъм, поради което медът се отлага в черния дроб и води до цироза.
3. Дефицитът на алфа-1-антитрипсин е друга наследствена патология, при която нивата на алфа-1-антитрипсин са намалени. Това вещество влияе върху потискането на активността на някои ензими, които разрушават протеините (трипсин, тромбин, хемотрипсин и др.). При недостиг на алфа-1-антитрипсин те се натрупват и увреждат чернодробните клетки.
4. Гликогенозата е цяла група заболявания, при които метаболизмът на гликоген се нарушава поради дефицит на ензими, които го регулират. В същото време, молекулите на гликоген са нарушени, има излишък от него и прекомерно натрупване в много органи, включително в черния дроб, което води до цироза.
5. Кистозната фиброза е патология на екзокринните жлези (жлези, отговорни за секрецията на стомашно-чревния тракт, дихателните пътища и серозните жлези - слъзните, потните, слюнчените жлези). Това води до промяна в обмяната на натрий, повишаване на вискозитета на жлъчката и след това блокиране на жлъчните пътища. Впоследствие се развива цироза.

Криптогенната цироза е цироза при деца с необясними причини. Този тип включва например индийската цироза в детството.

Той се появява в Индия при деца на възраст 1-3 години, най-често в селските райони или сред семейства със средни доходи. Заболяването се развива много бързо, след 1 година може да настъпи смърт.

Туберкулозната цироза се развива поради чернодробна туберкулоза. Трябва да се разграничава от токсичната цироза при лечение на белодробна туберкулоза и други органи.

Чернодробната цироза, причинена от сифилитична инфекция, е изключително рядко заболяване. Сифилитичната цироза се развива само при новородени.

Чернодробна цироза: симптоми при деца

Цироза на черния дроб се проявява при следните симптоми при деца:

1. Жълтеница.
2. Сърбяща кожа.
3. Увеличен черен дроб и далак.
4. Болезненост в десния хипохондрий.
5. Отслабване, лош апетит.
6. Слабост.
7. Разширяване на подкожните съдове в гърдите, корема.
8. Главата на медуза - разширени вени на кожата на корема.
9. Кървене от хранопровода, червата, стомаха.
10. Повишен корем.

При цироза на черния дроб, включително при новородени, са установени следните промени в лабораторните изследвания:

1. Намален албумин, холестерол, протромбин, фибриноген.
2. Повишено протромбиново време, AST, AlT, гама-GGT, алкална фосфатаза, билирубин.

Повишеният билирубин и жълтеница не винаги са симптоми на чернодробна цироза при новородени. Най-често това са признаци на физиологична жълтеница или хемолитична болест на новороденото.

Инструментални изследвания: симптоми на чернодробна цироза при деца

На ултразвук има увеличение на черния дроб и далака, повишена ехогенност на черния дроб, нарушен приток на кръв в системата на порталната вена, течност в коремната кухина (асцит). Понякога черният дроб на ултразвука вече е намален, което означава, че процесът е отишъл твърде далеч.

На езофагогастродуоденоскопия могат да се видят разширени вени.

Чернодробната биопсия осигурява точна диагноза. Хистологично изследване на лекарството разкрива нарушение на структурата на чернодробните лобули, възобновяващи възли, растеж на съединителната тъкан около фалшивите дялове.

Симптоми на усложнения от чернодробна цироза при деца

Децата развиват същите усложнения като възрастните. Има следните усложнения:

1. Портална хипертония - повишено налягане в системата на порталната вена. Този процес води до образуването на няколко групи обезпечения - заобикаляне на кръвния поток. Много други усложнения са свързани с портална хипертония: разширени вени на хранопровода, стомаха, други органи, кървене от разширени вени, асцит.
2. Асцит от своя страна може да доведе до развитие на спонтанен бактериален перитонит. Тя се проявява с треска, болки в корема, напрежение в мускулите на предната коремна стена, намаляване на чревния шум, намаляване на чревната перисталтика. Перитонитът е много опасно усложнение с висока смъртност.
3. Чернодробната енцефалопатия се развива предимно във връзка с нарушаването на употребата на продукта от разграждането на протеина - амоняк. Енцефалопатията се проявява в нарушение на съня и будността, поведението, реакцията към околната среда. Въпреки това, диагнозата на чернодробната енцефалопатия при малки деца, особено до една година, е доста сложна поради особеностите на развитието. Следователно, за диагностициране на енцефалопатия при деца се използват ЕЕГ данни (електроенцефалография). Амонякът в кръвта също се изследва.

Лечение на цироза при деца

На първо място, предписана е диета - таблица номер 5. Диетата трябва да е богата на витамини, минерали, да е с високо съдържание на калории, но да не съдържа голямо количество мазнини, особено пържени храни.

С асцит и портална хипертония солта е ограничена. В същото време е необходимо да се консумира калий в достатъчни количества, вероятно под формата на витаминно-минерални комплекси.

При портална хипертония се предписват диуретици: спиронолактон, фуроземид. С тяхното използване се изисква внимателен контрол на телесното тегло, нивата на електролитите.

Ако асцитът не се лекува с диуретици, се извършва лапароцентеза (отстраняване на течност чрез пункция в корема).

При понижаване на нивото на албумин се назначава неговото интравенозно приложение.

За корекция на порталното налягане се определя обзидан (пропроналол). Той намалява притока на кръв в системата на порталната вена, като по този начин намалява налягането в него.

Чернодробната енцефалопатия изисква диета с ниско съдържание на протеини. Лактулозата се използва за намаляване на амоняка.

Хирургичен метод за лечение на цироза е чернодробна трансплантация. Положителен ефект върху трансплантацията се постига при 90% от пациентите. Показанията за трансплантация се определят от лекарите по специални критерии.