Синдром на порталната хипертония

Ако на някоя част на порталната вена има пречка за притока на кръв, се развива портална хипертония - синдром, който не е основното заболяване, а производно на патологични процеси в организма. Характерно за този тип хипертония е повишаване на налягането в порталната вена (захранване на черния дроб) до 12-20 mm Hg. Чл. (норма е 7 mm живак.). Това е опасно явление, което изисква незабавно лечение, тъй като има голяма вероятност от кървене и смърт.

Класификация на патологията

В зависимост от местоположението на препятствието, което нарушава притока на кръв, порталната хипертония се разделя на 4 вида:

Prehepatic (предхепатен). Разработено, ако засегнатата област на съда се намира пред входа на черния дроб.
Чернодробната. Той се среща в 80–90% от случаите на диагностика на тази патология. Отличителна черта - засегната е частта от съда вътре в органа.
Надбъбречни. Кръвният поток е блокиран в съдовете (вените), напускащи органа.
Смесени. В този случай се наблюдават заедно интрахепаталните и екстрахепаталните форми.

Обратно към съдържанието

Причини за възникване на синдрома

Най-честата причина за този синдром е чернодробната цироза.

Увреждане на чернодробната тъкан блокира притока на кръв през порталната вена.

За да се развие порталната хипертония, порталната вена трябва да бъде блокирана от нещо, така че да има осезаемо препятствие за движението на кръвта. Патология може да се образува в черния дроб или близо до нея. В резултат на това повишаването на налягането, пълненето на кръвоносните съдове с кръвоносните съдове, придружено от тяхното разтягане и разкъсване. Причините, поради които това се случва, са:

Увреждане на чернодробната тъкан. Това се улеснява от заболявания като цироза, хепатит, туберкулоза, както и увреждане на черния дроб от паразити.
Запушване на жлъчния канал с камъни или в резултат на растежа на неоплазма, което провокира стагнация на жлъчката.
Увреждане на черния дроб поради химическо отравяне.
Образуване в порталната вена на тромб или неоплазма, което нарушава кръвния поток, вродени аномалии в структурата на съда.
Заболявания, които водят до нарушена васкуларна проходимост на черния дроб.
Големи изгаряния, отравяне на кръвта.

Порталната хипертония най-често се диагностицира като производно на цироза. В резултат на тази патология има натрупване на колаген между чернодробните клетки, различава се формата на пространствата, които са пълни с кръв в черния дроб. Налице е деформация на кръвоносната система на тялото, образува се шунт между порталния и чернодробния ствол. В резултат на такива трансформации се развива портална хипертония.

Основни характеристики

Симптомите на патологията зависят от формата на порталната хипертония и нейната тежест:

В началните стадии на заболяването са възможни чести разстройства на изпражненията.

В началния (компенсиран) стадий могат да се наблюдават нарушения в храносмилането или пълна липса на симптоми. Пациентът може да се оплаче от метеоризъм, диария, болка под "лъжица", гадене. Дори при висок процент портална хипертония, чернодробните тестове не са показали никакви промени.

С частична компенсация увеличава диспепсията. Диагнозата показва умерени разширени вени, промени в размера на далака (спленомегалия).

Декомпенсираната хипертония се счита за най-тежката фаза. Пациентът развива асцит, анемия, разширен черен дроб и далак. Открито вътрешно кървене, има признаци на енцефалопатия и обща интоксикация.

Поради това, че кръвта не влиза в черния дроб, тя не се пречиства. Всички отпадъци и токсини отиват в мозъка, което води до интоксикация и енцефалопатия.

Диагностика на портална хипертония

Притокът на кръв в системата на порталната вена е толкова висок, че черният дроб се нарича "портално сърце", тъй като този орган теоретично може да замени главния двигател на човешкото тяло. Нарушенията на кръвния поток на порталната вена могат да доведат до опасни последствия. Важно е да се идентифицира и елиминира патологията във времето. В рамките на проучването се използват следните методи:

Синдром на портална хипертония: симптоми, лечение и диета

Порталната хипертония е патологично състояние, което възниква като последица от повишаване на кръвното налягане в системата на порталната вена. Патогенезата на порталната хипертония е повишаване на налягането, дължащо се на неуспех на венозния кръвен поток с различен произход и местоположение. Капилярите и големите венозни стволове на порталната, чернодробната или долната вена могат да повлияят на патологичния процес. Повишено налягане в канала на порталния ствол може да се развие на фона на различни патологични състояния: стомашно-чревни, съдови, кръвни заболявания и сърдечни заболявания.

Фактори на заболяването

Причините за порталната хипертония, водещи до неговото формиране, са разнообразни:

Един от най-важните и често срещани е дълбокото увреждане на хепатоцитите, дължащо се на остри или хронични заболявания. Сред тях се отчитат хепатит, цироза или неоплазми на черния дроб. По-рядко паразитите, като шистосомоза, се превръщат в увреждащ фактор за черния дроб.
Стойката на жлъчката директно в черния дроб или извън нея. Например, ако се развие цироза на черния дроб, неоплазми в жлъчните пътища, при образуването на камъни в жлъчката, неоплазми на главата на панкреаса. Също така, стагнацията на жлъчката може да доведе до нарушаване на целостта или лигирането на жлъчните пътища по време на операцията.
Интоксикация в случай на отравяне с токсични вещества, които разрушават чернодробните клетки: някои лекарства, гъби.
Вредният процес, засягащ порталната вена: отлагането на тромботични маси, неговата вродена стесняваща или необработена вена, деформация на вената от неоплазма, киста.
Заболявания на други системи, влияещи на пропускливостта на съдовия слой на черния дроб. Синдромът на Budd-Chiari се характеризира с отлагане на тромботични маси във венозния слой на черния дроб. Кардиомиопатията, перикардитът предизвикват повишаване на налягането в дясната половина на сърцето и съответно в съдовото легло на долната кава на вената.
Опасни за живота състояния, които могат да възникнат при екстензивна операция, травматични наранявания, изгаряния на големи части от тялото, DIC синдром, септични процеси.

Най-честата причина за повишаване на налягането в порталния тип е цирозата. Промените в порталната вена при пациенти с цироза са както следва:

Натрупване на колаген в междуклетъчните пространства и намаляване на синусоидите.
Нарушаване на правилната форма на синусоидите и венозната чернодробна система поради възникващи възли.
Развитието на шунти в черния дроб между клоните на порталния и чернодробния венозен ствол.

На фона на горните фактори се формира портална хипертония. Следните причини могат да бъдат импулси за разкриване на клинични симптоми: инфекциозни заболявания, кървене от стомаха, хранопровода или червата, прекомерна употреба на диуретични лекарства или транквиланти, големи количества животински протеинови храни, хирургични интервенции, злоупотреба с алкохол.

Систематизиране на болестта

Порталната хипертония е включена в международната класификация на болестите (МКБ-10). В класификацията, тя се извършва в раздела за чернодробни заболявания от различен произход: ICD-10 група K76. Кодът на порталната хипертония е K76.6. Различните форми на заболяването нямат друг код в МКБ-10.

Порталната хипертония се разделя на площта на лезията:

Общо. Тя включва изцяло мрежата от портални вени.
Сегменти. Притокът на кръв се нарушава по венозната вена, но в порталните и мезентериалните венозни стволове кръвният поток не се променя.

В зависимост от мястото на блокиране на венозното легло на порталната вена, хипертонията и последствията от нея се разделят на 4 типа. Тези видове увеличение на порталното налягане се различават не само по местоположението на блока, но и по причините, които го причиняват.

Prehepatic (4% от случаите). Блокирането на кръвния поток настъпва поради нарушение на проходимостта на порталната вена или вена на далака, поради затварянето им с кръвен съсирек, стесняване или компресия на него.
Интрахепатална (85–90% от случаите). Неуспехът на кръвния поток може да бъде на пресинусоидално ниво (пред синусоидалните капиляри), синусоидални (директно в чернодробните синусоиди) или постсинусоидални (извън синусоидите на черния дроб). Причината за първия вид блок: саркоидоза, паразитни чернодробни заболявания, цироза, поликистоза, неоплазми, нодуларно чернодробно заболяване. Вторият тип блок е причинен от неоплазми, хепатит или цироза. Третият тип блок е следствие от алкохолно разрушаване на черния дроб, цироза, вено-изключителна болест.
Subhepatic (до 12% от случаите). По правило се формира на фона на синдрома на Badda-Chiari, перикардитни процеси, образуване на тромби в долната кава на вената или при компресия.
Смесени. Неуспехът на кръвния поток се случва както във вените, разположени извън черния дроб, така и вътре в него. Това състояние може да възникне при цироза и като последица от кръвни съсиреци в порталната вена.

Механизмът, който предизвиква образуването на повишаване на налягането в портала, блокира преминаването на кръвта през порталната вена, увеличавайки количеството кръв, циркулиращо там, висока резистентност в порталното и чернодробното венозно легло, оставяйки кръвта от порталната вена към колатералната мрежа и от там към централните венозни стволове.,

Клинична картина

Синдромът на порталната хипертония в неговата формация и прогресия преминава през четири етапа:

Елементарно. Етап на дисфункция.
Умерен. Процесът се компенсира, има леко повишаване на далака и разширяване на разширяването на вените на хранопровода.
Изразено. Етап на декомпенсация. Има редовно кървене, оток, включително в корема, далакът е значително увеличен. Често на този етап от развитието на патологията пациентите получават увреждане.
Терминал. Прекомерно кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха, червата. Развито дифузно възпаление в корема, чернодробна недостатъчност.

В началните етапи на формиране на синдрома на порталната хипертония, той се характеризира с неспецифични оплаквания и признаци:

подуване на корема;
диария, редуваща се със запек;
усещане за прекомерна пълнота на стомаха;
гадене, повръщане;
липса на апетит;
болки в пъпа, под ребрата и в тазовата кухина;
слабост, замаяност;
загуба на тегло;
пожълтяване на кожата.

Един от първите признаци може да бъде увеличаване на размера на далака. Степента на нейното нарастване зависи от местоположението на единицата за кръвния поток и броя на кръвното налягане в порталната вена. Размерът на уголемения далак е променлив. Те могат да намалят след кървене от стомаха или червата и с понижаване на налягането в порталната вена. Увеличената далака често е придружена от синдром, който включва рязко намаляване на нивото на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите в кръвта (хиперспленизъм). Това състояние възниква в резултат на масивно разрушаване и отлагане на кръвни клетки в далака. Впоследствие, модифицираният черен дроб се увеличава с образуването на хепатоспленомегалия.

Порталната хипертония има важен патогномоничен знак. Този знак се счита за асцит. В коремната кухина се натрупва голямо количество течност, стомахът се подува. На предната стена на корема се появява венозна мрежа, състояща се от разширени съдове (симптом на "главата на медузата"). Ascites в тази патология е дълъг и труден за лечение.

Друг опасен признак на напреднал стадий на портална хипертония е разширени вени на хранопровода, стомаха и червата. Разменените вени са променени, склонни към масивно кървене, което се появява внезапно. Такова кървене има свойството да се повтаря редовно и води до образуване на анемия. Разпознаването на кървенето от езофагеалните и стомашните вени може да се дължи на едновременно повръщане с кърваво съдържание и черноцветен стол. Кървенето от долните черва се характеризира с табуретка с червена кръв.

Клиничните симптоми на хипертония с портален тип са сходни при деца и възрастни. Разширяване на вените на хранопровода и кървене от тях, хепатоспленомегалия, асцит. Характерно за хода на заболяването при децата е, че причината за заболяването обикновено е вродено нарушение на структурата на вената. При такова нарушение порталната вена при болни деца е преплитане на тънки съдове. Когато това се случи, разширяването на съединителните венозни съдове и те приемат формата на кавернозна формация - "портал кавернома". Порталът кавернома не е достатъчен, за да осигури притока на кръв през системата на порталната вена. За да се определи наличието на кухина е лесно с помощта на ултразвук.

Причината за заболяването е неизвестна. Предполага се, че порталното повишаване на налягането при деца се формира поради образуването на тромби в чернодробните вени в пренаталния период. Проучванията на портална хипертония при деца показват, че има два етапа на заболяването. Първият се характеризира само със спленомегалия, а вторият - с хепатоспленомегалия и цироза.

Педиатричната хипертония в системата на порталната вена е тежка патология, характеризираща се с тежка степен на проявление, голям брой усложнения и инвалидност от детството. Въпреки това, хирургичните интервенции при деца, извършвани навреме, осигуряват най-благоприятните резултати. Задачата за лечение на детска хипертония не се счита за временна стабилизация на състоянието, а за създаване на благоприятни условия за растеж на децата.

Усложнения при повишаване на налягането в мрежата на порталната вена:

язвени лезии на стомаха;
улцерозно увреждане на тънките черва;
хиперспленизъм;
разширени вени на хранопровода, стомаха и кървене от тях;
улцерозен колит;
токсично увреждане на мозъка;
чернодробна кома.

Диагностични мерки

Синдром на портална хипертония изисква внимателен подход към диагнозата, тъй като ранното откриване на заболяването и причините за него значително улеснява лечението на пациента.

Първото проучване на историята на заболяването и клиничните симптоми. Историята на заболяването задължително трябва да включва информация за съпътстващи заболявания, вредни навици и място на работа, тъй като понякога тези данни са важен критерий за установяване на увреждането. Още по време на външен преглед на пациента е възможно да се идентифицират характерните симптоми на заболяването: разширени вени на повърхността на корема, изкривени съдове около областта на пъпната връв, асцит, хемороиди, херния в пъпа, гъст дроб с цироза.

Диагностични лабораторни и инструментални мерки:

Анализ на кръвта: общ анализ, биохимични изследвания и показатели на кръвосъсирването, изследване на имуноглобулиновия състав на кръвта, откриване на антитела и вируси, които причиняват хепатит.
Рентгенови изследвания с и без контраст: каво и портфолио, контрастиране на мезентериалните съдове, спленопортография, целиаграфия, чернодробна сцинтиграфия. Тези изследвания помагат да се установи местоположението на блокажа в порталната система за кръвен поток, както и да се даде възможност за прогнозиране на хода на операцията и възможността за създаване на анастомоза между съдовете.
Ултразвуково изследване (ултразвук) на коремната кухина. Позволява ви да определите размера на черния дроб и далака, за да идентифицирате техните промени. Ултразвукът е важен метод за определяне на асцит, особено неговата първоначална форма. Ултразвукова техника помага за локализиране на големи кръвни съсиреци. Тъй като ултразвукът е непроникващ диагностичен метод и без използването на контраст, това му придава допълнителна стойност.
Ултрасонографски доплерови чернодробни съдове. Ултразвуковият доплер помага да се определи степента на разширяване или свиване на порталната вена, вените на мезентерията и далака. Чрез варикозната дилатация можете да определите наличието на хипертония. Ултразвуковият доплер е задължително изследване.
Перкутанна спленоманометрия. Позволява точно да се определи порталното кръвно налягане. Нормалните стойности не надвишават 120 mm воден стълб, а при хипертония налягането в далачната вена се повишава до 500 mm воден стълб.
Също така задължителният набор от изследвания включва ендоскопски техники: езофагоскопия (езофагеален преглед), фагогастродуоденоскопия (хранопровода, стомаха, тънките черва) и ректороманоскопия (дебелото черво). Те спомагат за идентифициране на разширени вени на стомашно-чревната система. Понякога те се заменят с радиографско изследване на хранопровода и стомаха.
В сложни случаи се използват лапароскопски изследвания на коремната кухина и биопсия на чернодробната тъкан.

Диференциалната диагноза се извършва с притискащ перикардит, перитонеална туберкулоза. Картина, подобна на асцит, има големи кисти на маточните придатъци. Важно е при диагностицирането да се изключат заболяванията на кръвната система, като се имат предвид симптомите на разширен черен дроб и далак.

Методи терапия

Порталната хипертония значително намалява качеството на живот на пациента. Тази патология изисква задължително лечение. Ранната диагностика ви позволява да идентифицирате заболяването в началния, функционален етап, което ще позволи използването на лекарствена терапия. Лечението на по-късни етапи рядко се извършва без операция.

Лечението с наркотици включва използването на следните групи лекарства:

нитрати (например нитроглицерин, изокет);
бета-блокери (пропранолол, метопролол);
АСЕ инхибитори (фозиноприл натрий);
гликозаминогликани (Wessel Due F);
соматостатин;
диуретици (фуросемид, торсид);
хемостатичен (етамзилат, викасол).

Историята на хирургичните интервенции за хипертония портален тип има около 150 години. Те заемат основната ниша в лечението на портална хипертония:

Ендоскопско лигиране или втвърдяване. Използва се за развитие на кървене от разширени венозни стволове на хранопровода и стомаха.
Създаване на съдов портално-кавален анастомоза. Байпасът се образува от изтичането на кръв от порталната вена или от нейните големи клони, преминавайки от мезентерията и далака до долната кава на вената. Често прибягват до резекция на модифицираната далака (спленектомия).
Дренаж на коремната кухина. Смята се за палиативна операция в крайната форма на хипертония в порталната вена. Проведено с тежки асцити.
При децата екстрахепаталната хипертония на порталната вена се оперира със създаването на изкуствени порткавални анастомози. Този вид операция е единственият радикален начин да се отървете от проявите на болестта.
Трансплантацията на черния дроб е най-подходяща при деца.

Симптомите на хипертония в порталната вена при пациенти могат да бъдат лекувани с традиционни методи. Такова лечение не трябва да бъде съществено и, въпреки че има добра обратна връзка, е спомагателно и се провежда само с разрешение на Вашия лекар. Използват се следните мерки:

Инфузия на корени от глухарче. Двадесет грама сушени суровини се изпаряват с чаша вряща вода, оставят се на 10 минути. Използвайте готвеното количество два пъти на ден.
Сто милилитра сок от червено цвекло да вземат половин час преди хранене.
Бульон колекция от листа от коприва, бедра, лайка цветя, бял равнец. Вземайте по 40 ml три пъти на ден и половина часа след хранене.

Помогнете за намаляване на симптомите на заболяването:

Основният принцип на диетата: намаляване на консумацията на сол. Високото съдържание на сол допринася за задържане на течности както в леглото на порталната вена, така и в коремната кухина с асцит.
Необходимо е да се намали консумацията на животински протеини. Намаляването на протеиновите храни до 30 грама намалява риска от прогресия при пациенти със симптоми на чернодробна енцефалопатия.
Препоръки за хранене. В основата на диетата на пациентите трябва да бъдат супи в зеленчуков бульон, зърна, варени зеленчуци, риба и постно месо. Нискомаслени млечни продукти, плодови напитки, компоти. Всякаква мастна, пушена и солена храна, гъби, яйца, шоколад, кафе е забранено.

Прогноза на заболяването

Извънчерепната портална хипертония само с навременно започната терапия е благоприятна. Интрахепаталният тип на курса, по правило, практически не реагира на лечението и има неблагоприятна прогноза. Пациентите умират от тежко кървене на вените в стомашно-чревната система или чернодробна недостатъчност. Операцията за създаване на анастомози може да увеличи времето за оцеляване до 10 години или повече. Прогнозата за заболяването в детска възраст е по-благоприятна, отколкото при възрастни.

Следователно, прогнозата се определя от формата на порталната хипертония, съпътстващата го патология и времето на започване на лечението.

Хипертонията в системата на порталната вена е хронична. Като се има предвид тежестта на заболяването, пациентите често губят способността си да работят поради това и получават увреждане. Тежките прояви на хипертония при деца често са причина за инвалидност в детството. Критерии за инвалидност:

етап, вид на потока;
броят на обострянията на година;
степента на активност на процеса;
строгост
усложнения и съпътстващи заболявания (цироза, пептична язва);
социални фактори.

Въз основа на критериите се определя една от трите групи увреждания. Те се различават главно по отношение на степента на ограничаване на самообслужването.

Портална хипертония

Порталната хипертония е синдром, характеризиращ се с увеличаване на артериалното налягане в порталната вена, придружено от разширени вени на долната трета на хранопровода, стомаха, предната коремна стена, ректума и развитието на спленомегалия (разширяване на далака) и прояви на хиперспленизъм (увеличено разрушаване на кръвните клетки ( еритроцити, левкоцити, тромбоцити), които се срещат в далака).

Порталната или порталната вена е кръвоносен съд, който взема кръв от неспарените коремни органи (хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника, тънките и дебелите черва, панкреаса, далака) и води до портите на черния дроб, от които идва името на съда.

В черния дроб порталната вена е разделена на много малки съдове, които се вписват във всеки чернодробен лоб (морфофункционална единица на черния дроб). В черния дроб на кръвта се филтрира кръвта, която навлиза в порталната вена от токсични вещества и метаболитни продукти. От всеки чернодробен лоб, филтрираната кръв тече през чернодробните вени, които се вливат в долната кава на вената. След това кръвта постъпва в белите дробове, обогатява се с кислород и, минавайки през сърцето, се разпространява в цялото тяло, захранвайки всички органични системи.

В допълнение към черния дроб, има няколко други места, където съдовете на порталната вена се свързват с съдовете на долната вена кава - това са така наречените портокавални анастомози, най-значимите от които са:

Портокавална анастомоза в долната трета на хранопровода и стомаха;
Портален анастомоза в предната коремна стена;
Портокавална анастомоза в областта на ректалната област.

Тези портокавални анастомози са представени в диаграмата с големи стрелки, при номер 1 - анастомозата на хранопровода и стомаха, под номер 2 - анастомозата на предната стена на коремната кухина, а при номер 3 - анастомозата в ректума.

В случай на нарушения на архитектурата (структурата) на паренхима на черния дроб, както и при стеноза (стесняване) на порталната вена или чернодробните вени, кръвта все повече се втурва около черния дроб към тези анастомози. Тъй като количеството на кръвта е много повече от пропускателната способност на портокавалните анастомози, се появяват разширени вени в тези области и чести руптури на стените на съдовете, които са съпроводени с масирано, продължително кървене.

Порталната хипертония е широко разпространена, но точните данни за броя на случаите е трудно да се определят, тъй като заболяването се развива поради много причини. Надеждно е известно, че при 90% от пациентите с цироза на черния дроб се наблюдава повишаване на кръвното налягане в системата на порталната вена и в 30% от случаите се наблюдават такива усложнения на заболяването като кървене.

Прогнозата за заболяването е лоша, въпреки навременното медицинско и хирургично лечение. След първия епизод на кървене с портална хипертония смъртността достига 30-55%. Ако е имало епизод на кървене и пациентите са го преживели, то в 70% от случаите то ще бъде последвано от други, не по-малко животозастрашаващи.

Причини за възникване на

Порталната хипертония се дължи на нарушен приток на кръв в порталната вена, чернодробно заболяване, което е съпроводено с разрушаване на паренхима на органа и поради нарушен приток на кръв през чернодробните вени и долната вена.

Нарушаването на кръвния поток в порталната вена води до:

вродени малформации на порталната вена;
стеноза, склероза или тромбоза на порталната вена;
компресия на порталната вена поради туморно образуване на коремната кухина, уголемяване на далака или лимфните възли, рубцови дефекти, които могат да възникнат в резултат на наранявания или операции на коремните органи.

Разрушаването на чернодробния паренхим води до:

цироза на черния дроб;
рак на черния дроб;
чернодробна фиброза;
аномалии на разделяне на порталната вена на малки съдове в черния дроб;
нодуларна пролиферация на съединителната тъкан в черния дроб, причинена от заболявания като ревматоиден артрит, саркоидоза, шистозомия, сърдечна недостатъчност, захарен диабет;
алкохолен хепатит;
поликистозен черен дроб;
чернодробна ехинококоза или алвеококкоза;
приемане на цитотоксични лекарства (азатиоприн, метотрексат и др.);
излагане на някои токсични вещества (мед, арсен, хлор и др.);
наследствено чернодробно заболяване:
- Синдром на Кароли - кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища;
- Wilson-Konovalov болест - нарушение на метаболизма на мед в организма;
- Болестта на Гоше е дефицит на ензима глюкоцереброзидаза, който води до отлагане на токсините в черния дроб и разрушава неговата структура.

Нарушаването на кръвния поток в чернодробните вени и долната кава на вената води до:

Синдром на Budd-Chiari (тромбоза на чернодробната вена);
компресия на чернодробните вени или долната вена кава с туморни или цикатриални промени;
правокамерна сърдечна недостатъчност;
перикардит (възпаление на торбата на сърцето), което е придружено от компресия на дясното сърце.

Обикновено около 1,5 литра кръв се вливат в порталната вена за 1 минута при налягане 4–7 mm Hg. Чл. С увеличаване на налягането в 12 - 20 mm Hg. Чл. кръвта започва да преминава през черния дроб и се стреми към портокавални анастомози.

класификация

Формите на порталната хипертония се разделят на:

Prehepatic портална хипертония - нарушение на порталния кръвен поток в порталната вена преди да влезе в портата на черния дроб;
Интрахепатална портална хипертония - нарушен приток на кръв в порталната вена, която се появява в черния дроб;
Постхепатална портална хипертония - нарушен приток на кръв в чернодробните вени или в долната кава на вената;
Смесена портална хипертония - комбинация от горните форми на портална хипертония.

Интрахепатална форма на портална хипертония е разделена на няколко вида:

пресинусоидална интрахепатална портална хипертония - нарушен приток на кръв в порталната вена преди влизане в чернодробната лобула;
синусоидална интрахепатална портална хипертония - нарушен приток на кръв в порталната вена на нивото на чернодробния лоб;
пост-синусоидна интрахепатална портална хипертония - нарушен приток на кръв в чернодробната вена, която излиза от чернодробната лобула.

В етапи портална хипертония се разделя на:

Предклиничният или началният етап, който се характеризира с липсата на оплаквания, се потвърждава само чрез изследване;
Умерен или компенсиран стадий - характеризира се с появата на симптоми на нарушена циркулация на черния дроб, разширен черен дроб и далак;
Тежък или декомпенсиран стадий - изразени всички симптоми на портална хипертония, леко кървене;
Терминален стадий - масивно, продължително кървене от вените на стомашно-чревния тракт.

Симптоми на портална хипертония

Чести прояви на заболяването:

слабост;
летаргия;
апатия;
главоболие;
виене на свят;
гадене;
промяна на вкуса;
лющене на кожата;
сърбеж по кожата;
поява на люспи в ъглите на устата;
чести вирусни и бактериални инфекции;
кървене на венците;
точковиден розов обрив по тялото;

намаляване или пълна липса на апетит;
метеоризъм;
болка в стомаха;
болки в дясното и лявото хипохондрия;
болка в областта на пъпната връв;
нарушение на изпражненията, редуващи се с запек и диария

Спленомегалия със симптоми на хиперспленизъм:

увеличена далака;
анемия (намаляване на количеството хемоглобин и червени кръвни клетки);
левкопения (намаляване на левкоцитите в кръвта, които изпълняват защитна функция на организма и участват в образуването на имунитет);
тромбоцитопения (намаляване на тромбоцитите в кръвта, които са отговорни за съсирването). При недостатъчност на тези формирани елементи се развива продължително кървене;

Варикозни порткавални анастомози с явления на кървене:

повръщане "утайка от кафе" при кървене от вените на стомаха;
повръщане на кръв при кървене от вените на долната трета на хранопровода;
"Тариращи изпражнения" при кървене от вените на малките или горните части на дебелото черво;
появата на тъмночервена кръв в изпражненията с кървене от хемороидалните вени на ректума;
„Медуза“ за разширени вени на предната коремна стена в подкожната тъкан;

хидроторакс (наличието на свободна течност в плеврата - лигавицата на белите дробове);
асцит (наличието на свободна течност в коремната кухина);
подуване на скротума;
подуване на долните крайници.

Гастроентеролог от най-високата категория
доктор по медицински науки
Василев Владимир Александрович

Консултация, диагностика, лечение на хронични заболявания на храносмилателните органи: хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника, дебелото черво, жлъчния мехур, панкреаса, черния дроб, комбинираната патология

8. Портална хипертония

Портална хипертония или синдром на партална хипертония - нарушение на регионалното кръвообращение от различен произход, при което има увеличение на градиента на налягането между порталните и кавалните венозни басейни.
Порталната хипертония се развива с повишаване на налягането в системата на порталната вена и нарушения на кръвния поток с различен произход с локализация в чернодробните вени, портални съдове, долна вена кава. Особена хипертония се открива по-често при цироза на черния дроб.
Образуването на портална хипертония е придружено от появата на:
1) разширени вени на хранопровода (по-често), стомаха (по-рядко), хемороидални вени (по-рядко), с тенденция да кървят, както и сафенозни вени около пъпа под формата на „медузи главата“ (по-рядко)
2) асцит - когато течността се натрупва в коремната кухина
3) уголемяване на далака и / или прояви на хиперспленизъм (броят на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите в кръвта намалява, когато слезката е увеличена)
4) портална гастропатия (ярко изменена слизеста мембрана на стомаха с тенденция за кървене) и смятат, че порталната гастропатия се развива по-често след склеротерапия и се изпълняват разширени вени на хранопровода.

Каква е диагностичната стойност на порталната хипертония?
Диагностичната стойност на порталната хипертония е, че тя се развива с:
- вродена чернодробна фиброза
- хроничен активен и прогресиращ хепатит
- в началните етапи на образуването на цироза на черния дроб (тогава порталната хипертония може да прогресира без лечение), което активира тактиката на лечението на пациента, определя прогнозата.
Новооткритата портална хипертония често може да е индикация за образуването на цироза при даден човек. Диагнозата на портална хипертония придобива определена стойност в развитието на тромбоза на порталната вена или вена на слезката, синдрома на Budd-Chiari и веноосезаемо заболяване.

Кога може да се подозира портална хипертония?
Подозирането на портална хипертония вероятно е по-вероятно при пациент:
1) с оплаквания (вземайки предвид информация от историята на заболяването и живота) на:
- fatiguability
- слабост
- раздразнение на корема
- тежест в десния хипохондрий
2) с данните от обективни изследвания:
- разширен черен дроб
- увеличаване на долния полюс на далака
3) с данни от лабораторни изследвания на кръвта
В такива случаи е необходима консултация с гастроентеролог, за да се потвърди или изключи портална хипертония.

Какви техники могат да потвърдят или изключат портална хипертония?
Цялостно и задължително изследване на пациента с помощта на различни методи: (ултразвуково изследване на коремните органи с дуплекс или триплекс доплер ултрасонография; фиброзофагогастроскопия за откриване на разширени вени; ректороманоскопия за откриване на разширени вени, а също и ако е посочено, други методи: изследване: магнит; томография, компютърна томография, артериална портфония, кръвни тестове).

Какви са причините за развитието на портална хипертония?
Причини за интрахепатална (синусоидална) портална хипертония:
- цироза на черния дроб (най-честата причина)
- хроничен активен, прогресиращ хепатит
- вродена чернодробна фиброза (болест на Wilson-Konovalov, хемохроматоза и др.)
- поликистоза
- чернодробни метастази
- идиопатична портална хипертония

Причини за екстрахепатална пресинусоидална портална хипертония (не причиняват хепатоцелуларна недостатъчност):
- тромбоза на порталната вена (основни причини: злокачествени новообразувания на черния дроб и цироза на черния дроб на панкреаса, полицитемия, сепсис)
- тромбоза на далачната вена (основни причини: злокачествени новообразувания на черния дроб и цироза на черния дроб на панкреаса, полицитемия, сепсис)

Причини за екстрахепатална пост-синусоидална портална хипертония:
- Синдром на Budd-Chiari (обструкция на фона на тромбоза на чернодробната вена, водеща до нарушаване на изтичането на кръв от черния дроб)
- вено-оклузивна болест
- шистосомоза (в ендемични райони в Гърция, Португалия, Китай, Кипър, Египет след заразяване с Schistosoma manson i след 10-15 години с развитието на перипортална фиброза)

Причините за развитието на смесена портална хипертония (синусоидална, постсинусова):
- чернодробна цироза
- хроничен активен, прогресиращ хепатит
Повече подробности могат да бъдат намерени в съответните раздели на монографията или книгата за гастроентерологията.

Каква е патогенезата на порталната хипертония при пациенти с цироза на черния дроб?
При цироза на черния дроб се наблюдават структурни промени в черния дроб с прогресивно отлагане на колагена и образуване на регенеративни места, нарушаващи нормалната архитектура на черния дроб и увеличаване на резистентността към порталния отток на кръвта. Поради компресията и деформацията на възлите на регенерацията на чернодробните вени, резистентността към кръвния поток се увеличава и по този начин се увеличава налягането в системата на порталната вена. Колартерното кръвообращение в чернодробната цироза се осъществява не само чрез интрахепатални шунти, но и чрез екстрахепатални портово-съдови анастомози, което води до епизоди на повишаване на телесната температура на фона на бактерии и / или ендотоксини в кръвта.

Как да диагностицира портална хипертония?
Ако пациентът развие портална хипертония, диагнозата включва:
Оплаквания (те не са специфични) за цироза на черния дроб:
- слабост
- fatiguability
- раздразнение на корема
- тежест или болка в десния хипохондрий
- увеличаване на обема на корема (с натрупване на течност в коремната кухина - асцит)
- признаци на кървене (повръщане на кръв, черни или катранени изпражнения), което може да настъпи при тежка портална хипертония
Трябва да се отбележи, че оплакванията при пациенти с тромбоза на порталната или слезковата вена или чернодробната вена включват:
- коремна болка се появява внезапно с добавянето на гадене, хематемаза, колапс (с остра тромбоза)
- болки с различна интензивност по-често в дясната и по-рядко в лявото хипохондрия за няколко месеца (при хронична форма на заболяването)

Данни за обективни изследвания:
- бледност или жълтеност на кожата
- subikterichnost склери
- увеличаване на корема (с асцит)

Изследователски методи за данни:
- Ултразвуково изследване на коремните органи (увеличаване на черния дроб и далака, увеличаване на диаметъра на порталните и / или далачни вени)
- Доплерови ултразвуково изследване на чернодробните и порталните вени за откриване на венозна обструкция
- фиброскан
- CMT и / или ЯМР на коремните органи (ако е посочено)
EFGDS (ендоскопия на хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника и 12) за откриване на варицери на хранопровода, до 90% при пациенти с цироза на черния дроб, признаци на портална гастропатия, идентифициране на източника на кървене и др.)

Данните от лабораторните изследователски методи:
- радиоизотопно изследване на черния дроб
- фибротестни кръвни тестове
- кръвни тестове (клинични, биохимични, маркери за вирусен хепатит, желязо и др.)

Какви са етапите на порталната хипертония?
Като се вземат предвид оплакванията, обективните данни от изследвания, инструменталните и лабораторните методи за изследване, се различават (разграничават) четири етапа на портална хипертония:
първи етап - предклинични, при които пациентите могат да се оплакват от общо неразположение, раздуване на корема, тежест в десния хипохондрий
втори етап - с тежки клинични прояви, когато пациентите забележат умора и / или слабост, тежест или болка в десния хипохондрия, се установява увеличение на размера на черния дроб и далака.
трети етап - с изразени клинични прояви, когато има оплаквания, разкриват всички признаци на портална хипертония и асцит (увеличаване на размера на черния дроб и далака, разширени вени на хранопровода, натрупване на течност в коремната кухина) без изразено кървене
четвърти етап - стадий на усложнения (кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха, ректума, стабилен асцит, спонтанен бактериален перитонит, хепаторенален синдром).
На четвъртия етап, трудно се лекува асцит, настъпва повтарящо се и масивно кървене от разширени вени на хранопровода (според литературата при 30-50% от пациентите с цироза на черния дроб след първото кървене е фатално, а след повторно кръвотечение - при 70% от пациентите t ) и / или стомаха, ректума.

Какъв е основният фокус при лечението на пациенти с идентифицирана портална хипертония?
Основният акцент в лечението на пациенти с идентифицирана портална хипертония е насочен към прояви на усложнения на порталната хипертония (кървене от варицели на хранопровода, стомаха, асцит, спонтанен бактериален перитонит, хепаторенален синдром и по-рядко лечение на пациенти с тромбоза на портална или венкална вена, както и на чернодробна тромбоза вени на фона на болка - в болницата).

Лечение на пациенти с портална хипертония (често извършвани амбулаторно и по-рядко в болницата): t
- диета номер 5
- балансирана диета
- лечение на основното заболяване: лекарствена терапия (етиопатогенетична, симптоматична)

Какво представлява първичната профилактика на кървене от разширени вени на хранопровода?
За първична превенция на кръвоизливи от разширени вени на хранопровода (GVHD) и стомаха (ако се открият големи GVHD или червени черешови петна, което показва висок риск от кървене), се препоръчва (ако няма противопоказания) и се извършва под контрола на гастроентеролог:
- B- блокери
- с непоносимост към B-адренергични блокери се извършва ендоскопска склероза или лигиране на HRVP t

Какво е вторичното предотвратяване на кървене от варици на хранопровода?
Вторичната превенция на кръвоизливи от езофагеални варици може да включва (провежда се под контрола на гастроентеролог):
- повтаряща се ендоскопска склеротерапия или лигиране (на всеки 2-4 седмици) преди заличаването на разширени вени от обучен ендоскопист
- Назначаване (под контрол) на гастроентеролог на някои В-адреноблокатори (за намаляване на сърдечната честота), които действат като антихипертензивни лекарства в системата на порталната вена, като се вземат предвид показанията и противопоказанията
- спленектомия (с тромбоза на далачната вена) от хирург
- операции на шунтиране и / или деваскуларизация на долната част на хранопровода и горната част на стомаха (от хирург за показания и без противопоказания)

Забележка:
- решението на всички въпроси на пациента във всеки случай е винаги индивидуално
- следи прегледа и лечението на пациенти с гастроентеролог с портална хипертония

Лечение на портална хипертония

Причини за портална хипертония

Порталната хипертония е повишаване на налягането в системата на порталната вена, което се случва, когато кръвният поток е нарушен в порталните съдове, чернодробните вени и долната кава на вената.

Чрез порталната вена в черния дроб влиза по-голямата част от кръвта от коремните органи. Това е повече от 75% от цялата кръв, която отива в черния дроб. Останалите 25% от кръвта се получават от черния дроб чрез чернодробната артерия. В човешкото тяло съществуват естествени портокавални анастомози в областите на ректалните и гастроезофагеалните венозни плексуси. Съществуват и естествени портокавални анастомози и анастомози в системата на параумбиличната вена, които са свързани с вените на коремната стена и диафрагмата. Още три групи анастомози са разположени в ретроперитонеалната тъкан:

между вените на мезентерията и бъбреците;
между горните мезентериални и далачни вени;
между слезката и лявата бъбречна вена.

He чернодробните капиляри не функционират, те представляват резерв от интрахепатален кръвен поток. От черния дроб кръвта тече през чернодробните вени, които се вливат в подбудинната област на долната кава на вената. Вътре в черния дроб между чернодробната и порталната вена и образуваните отровични анастомози. Основата на патогенезата на порталната хипертония е обструкцията на кръвния поток чрез системата на порталната вена. Този блок обикновено е от механичен характер, но има случаи на функционална (спастична) блокада на порталния кръвен поток.

Съществуват следните видове блокада на порталния кръвен поток:

интрахепатални (най-често срещани);
dopechenochny;
надбъбречна;
смесени (има тромбоза на порталната вена или нейните клони).

Всяка от формите се характеризира с локализиране на блокирания съд.

Причини за развитие на портална хипертония:

злоупотреба с алкохол
чернодробно заболяване
излагане на токсични вещества
паразитни заболявания
тромбоза
вродени малформации в системата на порталната вена
предишна операция на черния дроб и далака
коремни травми

Ранните признаци включват:

устойчиви диспептични симптоми, особено след хранене: подуване на корема след консумиране на храна;
усещане за постоянно пълно червата без запек;
прогресивна загуба на тегло и хиповитаминоза със запазен апетит и всъщност нормалната енергийна стойност на храненето;
периодично безболезнена и без температурна диария.

Пациентите се оплакват от умора, намалена работоспособност, повтарящи се болки в епигастриалната област, кървене от носа, венци и по-късно гастроезофагеално кървене.

Симптоми на портална хипертония:

диспептични симптоми (гадене, газове, нестабилност на изпражненията и др.)
разширяване на сафенозните вени в корема
подуване
жълтеница (рядко)
асцит
стомашно-чревно кървене
увеличена далака
изтощение

Как за лечение на портална хипертония?

Лечението на портална хипертония е насочено главно към основното заболяване и предотвратяването на усложнения. За да се намали налягането, предписани антихипертензивни лекарства и диуретици. Препоръчва се и антибиотична терапия за предотвратяване развитието на бактериални инфекции. Освен това могат да се предписват хормонални препарати за регулиране на работата на съдовата гладка мускулатура. Употребата на лактулозни лекарства стимулира чревната функция, а понякога се посочват и очистващи клизми. В случай на кървене, хемостатични агенти могат да се предписват допълнително заедно с нитрати.

Диуретиците са неефективни в този случай, което е лош прогностичен знак. Ако се развие тромбофлебит на порталната система (пилефлебит), се появява треска, която трае дълго време и е придружена от епизоди на езофагогастрален кръвоизлив.

Лечението на порталната хипертония трябва да бъде цялостно - консервативно и хирургично. За да се намали порталната хипертония, се прилага интравенозно соматостатин (стиламин) (3000 mg за 12-24 часа), който е ефективен в 90% от случаите, след това пропранодол се използва дълго време (40-80 mg).

Хирургично лечение на портална хипертония се извършва в два случая:

в спешна поръчка в разгара на острото обилно кървене, за да го спре;
по планиран начин за постоянно намаляване на налягането в порталната система и елиминиране на асцит и хиперспленизъм.

Показания за хирургично лечение са кървене, което не спира с помощта на консервативна терапия, асцит, увеличена далака и постоянно повтарящо се кървене. В зависимост от възникването на усложнения се избира методът на хирургичната интервенция.

На спешни условия с дифузен гастроезофагеален кървене ефективно тампонада хранопровода, включително трансезофагеална чрез въвеждане езофагоскопия в варикозни вени склерозиращ 66% разтвор на глюкоза, задна mediastinotomy с тампонада медиастинума, методи деваскуларизация кардия на стомаха, на коремната част на хранопровода, гастректомия, и други подобни. От планираните хирургични методи, спленоренната анастомоза заслужава внимание с отстраняването на далака, което елиминира не само порталната хипертония, но и феномена на хиперспленизъм.

В арсенала на хирурга има и други методи за лечение на портална хипертония (портокавални, мезентериални кавални, каво-центерни анастомози и др.).

С какви заболявания могат да се свържат

При развитието на портална хипертония с интрахепатален произход най-важни са:

цироза на черния дроб,
неоплазми в черния дроб,
вродено стесняване на порталната вена,
аномалии на интрахепаталното разклоняване на порталната вена.

Прегепатична форма на портална хипертония причинява:

вродени аномалии на порталната вена,
кавернозна трансформация на стъблото на порталната вена,
вродена облітерация или стеноза на порталната вена,
тромбоза на порталната вена,
компресия на порталната вена
- тумор
- белези,
- инфилтрати,
- лимфни възли,
- първичен или вторичен портален цитосклероза,
инфекция или коремна травма,
далачна или чернодробна артериовенозна фистула.

Често е трудно да се установи причината за свръххепатичния блок. В развитието на свръхпеченозен синдром на порталната хипертония най-важни са:

тромбоза на чернодробната вена (синдром на Budd-Chiari),
компресия на чернодробните вени или ствола на долната вена кава с белег или тумор,
дясна камерна сърдечна недостатъчност
компресия на перикардита.

Порталната хипертония, а с нея и асцит и портасистемна енцефалопатия, обикновено влошават патологията като цироза на черния дроб.

Лечение на портална хипертония у дома

Лечение на портална хипертония у дома не може да се извърши. Тъй като винаги има риск от кървене, лечението трябва да се извършва в болница под постоянното наблюдение на лекарите.

Какви лекарства за лечение на портална хипертония?

Лечение на портална хипертония с традиционни методи

Лечението на портална хипертония с помощта на популярни рецепти е неефективно, тъй като то е остро заболяване, което изисква стационарно лечение.

Лечение на портална хипертония по време на бременност

Бременността е противопоказание за диагностициране на портална хипертония. Следователно, решението за продължаване на бременността се взема от лекуващия лекар, след като се преценят всички рискове за жената и детето.

Какви лекари трябва да се свържа, ако имате портална хипертония

Методи за идентифициране на портална хипертония:

Рентгеново изследване на хранопровода и сърдечната част на стомаха, за да се идентифицират разширени вени; Този метод ви позволява да проверите разширени вени при 16-18% от пациентите. Сега използваме компютърно и ядрено-магнитен резонанс.
Езофагоскопия - показва разширени вени на хранопровода при 69% от пациентите. Процентът на положителните резултати се увеличава, ако пациентът е в позиция Тренделенбург по време на езофагоскопия.
Ректороманоскопия - позволява да се видят разширени вени, чийто диаметър достига 4-6 мм.
Портохепатонометрията се осъществява чрез пункция на черния дроб в деветата десета междуребрените пространства по средата на аксиларната линия вдясно.
Спленоманометрията - пункцията на далака се извършва в девети или десети междуребрени пространства по средата или задната аксиларна линия вляво. Иглата за пункция е свързана с манометъра, при нормално вътрешното налягане на далака е 120-180 mm вода. Чл. Увеличава се налягането на водата над 200 mm. Чл. доказателства за нарушение на порталната циркулация. При пациенти с интрахепатален портален венозен блок, нивото на вътрешно-слезкото налягане е вероятен критерий за налягане в системата на порталната вена.
Спленопортография - рентгенов метод за изследване на порталното кръвообращение. Чрез игла за пункция се инжектират 20-40 ml рентгеноконтрастно вещество (уростаст, кардиоструст, диодон) в далака. Вземете серийни снимки (след 1, 3, 5, 7, 9 и 11 секунди). Установяване на проходимостта на спленопорталното легло, разклоняване на порталната вена в черния дроб, наличието на венозен рефлукс и други подобни.
Лапароскопия с пункционна биопсия - помага за установяване степента на увреждане на черния дроб, идентифициране на разширени вени на мастната тъкан, стомаха, визуални морфологични промени в черния дроб.

Основният клиничен признак на супрахепатичната портална хипертония е спленомегалия без асцит и кървене от разширени вени на хранопровода. По-често спленомегалията се придружава от хиперсплекизъм. След това определете триадата: хиперспленизъм, кървене, асцит.

Черният дроб обикновено не е осезаем. Порталната хипертония се развива бавно. Ако се появи кървене, потокът се влошава - появяват се асцит и признаци на хепатоцелуларна недостатъчност. Най-забележимите признаци на интрахепатална портална хипертония са спленомегалия, разширени вени на хранопровода с евентуално кървене, асцит.

Повърхността на черния дроб е неравномерно неравен. Понякога черният дроб е много намален по размер. Далакът обикновено се увеличава. Кървене от хемороидални вени често не е масивно. Често преди появата на жълтеница се появява сърбяща кожа. На нея намират съдови звезди на дланите - еритема. При мъжете, гинекомастия и импотентност, при жени, аменорея, атрофия на млечните жлези. В кръвта се определя хиперсплейнната триада: анемия, левкопения, тромбоцитопения.