Токсично увреждане на черния дроб (K71)

Включени: Наркотик:

• идиосинкратично (непредсказуемо) заболяване на черния дроб
• токсично (предсказуемо) заболяване на черния дроб

Ако е необходимо, идентифицирайте токсичното вещество като използвате допълнителен код на външни причини (клас XX).

Изключва:

• алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
• Синдром на Budd-Chiari (I82.0)

В Русия Международната класификация на болестите на 10-тата ревизия (МКБ-10) беше приета като единен регулаторен документ, за да се отчете случаите на заболявания, причините за обществените повиквания до лечебните заведения от всички ведомства и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведена в практиката на здравеопазването на територията на Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

Издаването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2022 г.

Синдром на холестаза

Какво е синдром на холестаза -

Стагнацията на компонентите на жлъчката в чернодробната тъкан се нарича холестаза.

Има вътрешно и екстрахепатален холестаза. При интрахепатална холестаза се секретират вътреклетъчни, интратубуларни и смесени форми:

• Функционалната холестаза означава намаляване на каналикуларния поток на жлъчката, чернодробната екскреция на вода и органичните аниони (билирубин, жлъчни киселини).
• Морфологична холестаза е натрупване на компоненти на жлъчката в хепатоцитите, жлъчните пътища.
• Клиничната холестаза означава забавяне на кръвта на компонентите, които обикновено се екскретират в жлъчката Клиничните признаци на холестазата често са сърбеж, жълтеница, повишена активност на алкална фосфатаза, акупунктура, серумен билирубин и жлъчни киселини.

• Механизми на образуване и секреция на жлъчката

Екстрахепаталната холестаза се развива с екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища.

Интрахепатният холестаза възниква при липса на обструкция на главните жлъчни пътища. Може да се развие на ниво хепатоцити или интрахепатални жлъчни пътища. Съответно, изолира се холестаза, дължаща се на поражение на хепатоцити, каналикули, дуктули или смесени. В допълнение, съществуват остри и хронични холестази, както и иктерични и безцветни форми.

Има няколко форми на холестаза: частична харстеризация на намаляване на обема на секретираната жлъчка; дисоциирано е свързано със задържане само на отделни компоненти на жлъчката (в ранните стадии на първичен неразрушаващ холангит, серумът увеличава само съдържанието на жлъчните киселини и активността на алкалната фосфатаза, докато нивото на билирубин, холестерол, фосфолипиди остава нормално); общо, свързано с нарушен поток на жлъчката в дванадесетопръстника.

• Акценти на нормалното жлъчно образуване

Жлъчката е течна, изосимулна плазма, състояща се от вода, електролити, органични вещества (жлъчни киселини и соли, холестерол, конюгиран билирубин, цитокини, ейкозаноиди и други вещества) и тежки метали.

Около 600 мл жлъчка се синтезират и изцеждат от черния дроб в рамките на 24 ч. Хепатоцитите са отговорни за отделянето на две жлъчни фракции в зависимост от жлъчните киселини (около 225 мл / ден) и не зависят от жлъчните киселини (около 225 мл / ден). жлъчката.

Жлъчката се произвежда от хепатоцити и се оттича чрез сложна система от жлъчни пътища, разположени в черния дроб. Тази система включва жлъчни пътища, жлъчни пътища и междинни канали. Жлъчните пътища са разположени между хепатоцитите, които образуват техните стени. Диаметърът на тубулите е 12 цт (той е по-малък в третата и постепенно се увеличава към първата зона на ацинуса) на съседните екстрацелуларни пространства на каналикулите, разделени чрез свързване на комплекси от съседни хепатоцити. От жлъчните каналикули жлъчката навлиза в жлъчните пътища (холангиоли или междинни каналикули на Херинг), които имат базална мембрана. Каналите на Херинг са облицовани с епител и хепатоцити. Холангиолите образуват началото на жлъчните пътища. Чрез граничната пластина холангиолите навлизат в порталните тракти, където придобиват структурата на междинните канали, най-малките клонове на които имат диаметър 15–20 μm. Интерлобуларните канали са облицовани с кубичен епител, разположен на основната мембрана. Каналите се свързват помежду си, увеличават се по размер и стават големи (септална или трабекуларна) с диаметър до 100 микрона, облицовани с високи призматични епителни клетки с основно разположени ядра.

Двата основни чернодробни канала излизат от дясната и лявата част на вратата на черния дроб.

Хепатоцитът е полярна секреторна епителна клетка, имаща базалатерална (синусоидална и латерална) и апикална (тубулна) мембрана. Тубуларната мембрана съдържа транспортни протеини за жлъчни киселини, билирубин, катиони и аниони, микроворси. Органелите са представени от апарата на Голджи и лизозомите. С помощта на везикули, транспортирането на протеини (IgA) от синусоидалната към каналикуларната мембрана, се извършва доставката на транспортни протеини, синтезирани в клетката за холестерол, фосфолипиди, жлъчни киселини. Хепатоцитната цитоплазма около тубулите съдържа цитоскелетни структури: микротубули, микрофиламенти, междинни нишки.

Образуването на жлъчката включва улавянето на жлъчни киселини, други органични и неорганични йони и транспортирането им през синусоидална мембрана. Този процес е придружен от осмотична филтрация на вода, съдържаща се в хепатоцитното и парацелуларното пространство. Ролята на движещата сила на секрецията се извършва от синусоидалната мембрана Na +, K + ATOa3a, осигуряваща химичен градиент и потенциална разлика между хепатоцитите и околното пространство. В резултат на градиента на концентрация на натрий (високо отвън, ниско вътре) и калий (ниско отвън, високо вътре), съдържанието на клетките има отрицателен заряд в сравнение с извънклетъчното пространство, което улеснява улавянето на положително заредени и екскрецията на отрицателно заредени йони. Транспортният протеин за органичните аниони е независим от натрий, носи молекули на редица съединения, включително жлъчни киселини, бромсулфалеин и, вероятно, билирубин. На повърхността на синусоидалната мембрана се среща и улавянето на сулфати, неестерифицирани мастни киселини и органични катиони. Транспортирането на жлъчните киселини в хепатоцитите се извършва с цитозолни протеини, сред които основната роля принадлежи на Zagidroksisteroiddehydrogenase. Свързващите с мастна киселина протеини глутатион трансфераза са от по-малко значение. Ендоплазменият ретикулум и апаратът на Голджи са включени в трансфера на жлъчни киселини. Транспортирането на протеини от течна фаза и лиганди (IgA, липопротеини с ниска плътност) се извършва чрез везикуларен транспорт. Времето за прехвърляне от базолатералната към тубуларната мембрана е около 10 минути.

Тубуларната мембрана е специализирана секция на хепатоцитната плазмена мембрана, съдържаща транспортни протеини, отговорни за прехвърлянето на молекули в жлъчката срещу градиент на концентрация. Ензимите са локализирани в каналикуларната мембрана: алкална фосфатаза, карбонитамил транспентидаза. Трансферът на жлъчни киселини чрез използване на тубулен транспорт на протеин за жлъчни киселини. Токът на жлъчката, който не зависи от жлъчните киселини, се определя, както изглежда, от транспортирането на glugation, както и от каналикуларната секреция на бикарбоната, вероятно с участието на протеин. Водните и неорганичните йони (особено Na4) се екскретират в жлъчните капиляри по осмотичния градиент чрез дифузия през отрицателно заредени полупропускливи плътни контакти. Секрецията на жлъчката се регулира от много хормони и вторични посланици, включително сАМР и протеин киназа. Епителните клетки на дисталните канали произвеждат обогатен секрет, който променя състава на тубулната жлъчка, наречена дуктулен жлъчен поток. Налягането в жлъчните пътища, при което се отделя жлъчката, е 15-25 cm вода. Чл. Увеличете налягането до 35 cm вода. Чл. води до потискане на жлъчната секреция, развитие на жълтеница.

Какво причинява синдром на холестаза:

Етиологията на интрахепаталната холестаза е доста разнообразна.

При развитието на холестаза важна роля играят жлъчните киселини, които имат изразени повърхностно-активни свойства Жлъчните киселини причиняват увреждане на чернодробните клетки и укрепват холестазата. Тяхната токсичност зависи от степента на липофилност (и съответно хидрофобност). Към хепатотоксични жлъчни киселини се включват хонодезоксихолова (първична жлъчна киселина), както и литохолични и дезоксихолови киселини (вторични киселини, образувани в червата от първичния под действието на бактериите). Под въздействието на жлъчните киселини се наблюдава увреждане на митохондриалните мембрани, което води до намаляване на синтеза на АТФ, повишаване на вътреклетъчната концентрация на Са2 +, стимулиране на калциево-зависимите хидролази, които увреждат цитоскелета на хепатоцитите. жлъчни пътища, което може да бъде фактор за развитието на автоимунни реакции срещу хепатоцити и жлъчни пътища.

Синдромът на холестаза се появява при различни състояния, които могат да бъдат обединени в 2 големи групи:

Нарушение на жлъчката:

• Вирусни лезии на черния дроб.
• Алкохолно увреждане на черния дроб.
• Лекарствени лезии на черния дроб.
• Токсично увреждане на черния дроб.
• Доброкачествен рецидивиращ холестаза.
• Нарушаване на чревната микроекология.
• Холестаза бременна.
• Ендотоксемията.
• Цироза на черния дроб.
• Бактериални инфекции.

Прекъсване на жлъчния поток:

• Първична билиарна цироза.
• Първичен склерозиращ холангит.
• Болест на Кароли.
• Саркоидоза.
• Туберкулоза.
• болест на Ходжкин.
• Билиарна атрезия.
• Идиопатична дуктопения. Реакция на отхвърляне на присадка. Присадка срещу заболяване приемник.

Хепатоцелуларната и каналикулярната холестаза може да бъде причинена от вирусни, алкохолни, лекарствени, токсични чернодробни увреждания, застойна сърдечна недостатъчност, ендогенни нарушения (бременна холестаза). Екстралобуларният (дуктулен) холестаза е характерен за заболявания като цироза.

При хепатоцелуларната и каналикуларната холестаза са предимно нарушени мембранните транспортни системи и в екстралокуларния холестеролен епител. Интрахепатният холестаза се характеризира с влизане в кръвта и следователно в тъканите на различни компоненти на жлъчката, главно жлъчни киселини и липсата или отсъствието им в дуоденалния лумен и други чревни участъци.

Симптоми на синдрома на холестаза:

Клинични прояви. При холестаза прекомерната концентрация на компонентите на жлъчката в черния дроб и тъканите на тялото причинява чернодробни и системни патологични процеси, причиняващи съответните клинични и лабораторни прояви на заболяването.

В основата на формирането на клиничните симптоми са 3 фактора:

• прекомерен поток от жлъчка в кръвта и тъканите;
• намаляване на броя или отсъствието на жлъчката в червата;
• ефекти на компоненти на жлъчката и неговите токсични метаболити върху чернодробни клетки и тубули.

Тежестта на клиничните симптоми на интрахепатален холестаза зависи от основното заболяване, нарушена екскреторна функция на хепатоцитите и хепатоцелуларна недостатъчност. Водещите клинични прояви на холестазата (остър и хроничен) са сърбеж, нарушение на храносмилането и абсорбцията. При хронична холестаза има костни лезии (чернодробна остеодистрофия), холестеролни отлагания (ксантоми и ксантелазми), пигментация на кожата поради натрупване на меланин.

За разлика от хепатоцелуларното увреждане, симптоми като слабост и умора не са типични за холестазата. Черният дроб е увеличен с гладък ръб, уплътнен, безболезнен. Спленомегалия при липса на билиарна цироза, портална хипертония се среща рядко. Смята се, че холестазният сърбеж причинява съединения, синтезирани в черния дроб и обикновено екскретирани в жлъчката. Има мнение за важната роля на опиоидните пептиди в развитието на сърбеж.

Стеаторея е причинена от недостатъчното съдържание на жлъчни соли в чревния лумен, които са необходими за усвояването на мазнини и мастноразтворими витамини A, D, E, K и съответства на тежестта на жълтеницата. В същото време няма адекватно мицелно липидно разтваряне. Изпражването става течно, леко оцветено, обемно, зловонно. Цветът на изпражненията може да се прецени по динамиката на обструкцията на жлъчните пътища (пълно, периодично, разрешаване). При кратка холестаза се наблюдава дефицит на витамин К, който води до увеличаване на протромбиновото време.Дългосрочното холестаза помага за намаляване на нивото на витамин А, което се проявява като нарушение на очната адаптация към тъмнината - “нощна слепота”. Дефицит на витамин D и Е се среща при пациенти, дефицит на витамин D е една от връзките на чернодробната остеодистрофия (остеопороза, остеомалация) и се проявява при силна болка в гръдния или гръбначния стълб, спонтанни фрактури с минимални наранявания. Промените в костната тъкан се влошават от нарушената абсорбция на калций (калциево свързване към мазнините в чревния лумен, образуването на калциеви сапуни). В допълнение към дефицита на витамин D, калцитонин, паратиреоиден хормон, растежен хормон, полови хормони, външни фактори (неподвижност, лошо хранене, намаляване на мускулната маса), намаляване на пролиферацията на остеобласти под влиянието на билирубин са включени в остеопорозата при интрахепатален холестаза.

Маркерите на хроничната холестаза са ксантоми, отразяващи задържането на липиди в тялото (най-често се намират около очите, върху палмарните гънки, под млечните жлези, на шията, гърдите или гърба). Хиперхолестеролемията предшества образуването на ксантоми за 3 месеца или повече.Ксантомите могат да бъдат обърнати с намаляване на нивото на холестерола. Един вид ксантоми са xanthelasma.

При холестаза има нарушение на метаболизма на медта, което допринася за процесите на колагеногенезата. При здрав човек около 80% от абсорбираната мед в червата се екскретира в жлъчката и се отстранява с изпражненията.

Когато холестаза мед се натрупва в жлъчката в концентрации, близки до тези, наблюдавани при болестта на Уилсън. В някои случаи може да се открие пръстенът на роговичния пигмент на Kaiser-Fleet. Медта в чернодробната тъкан се натрупва в хепатоцити, холангиоцити, клетки на моноядрена фагоцитна система. Локализирането на отлагането на излишното съдържание на мед в клетките на зона III или I се дължи на етиологични фактори. В допълнение, ние открихме, че прекомерното отлагане на мед в клетките на Купфер, за разлика от неговото натрупване в паренхимни клетки, е прогностично неблагоприятен фактор за развитието на прекомерна фиброза в чернодробната тъкан, други органи и тъкани.

При пациенти с хронична холестаза се наблюдава дехидратация и промени в активността на сърдечно-съдовата система. Съдови реакции в отговор на артериална хипотония (вазоконстрикция) са нарушени, наблюдава се повишено кървене, нарушена регенерация на тъканите и висок риск от сепсис. Чернодробна недостатъчност се свързва с продължителност на холестазата повече от 35 години. В терминалния стадий се развива чернодробна енцефалопатия. Дългият холестаза може да се усложни от образуването на пигментни камъни в жлъчната система, усложнено от бактериален холангит. При формиране на билиарна цироза се откриват признаци на портална хипертония и хепатоцелуларна недостатъчност.

Диагностика на синдрома на холестаза:

В периферната кръв се откриват прицелни еритроцити, анемия и неутрофилна левкоцитоза. В рамките на 3 седмици в серума се увеличава съдържанието на свързания билирубин. Биохимичните маркери на холестазата са алкална фосфатаза и карбонат глутамил транспептидаза, левцин амино пептидаза и 5 нуклеотидаза. При хронична холестаза, нивото на холестеролови липиди, фосфолипиди, триглицериди, липопротеините се увеличават главно поради фракцията на липопротеините с ниска плътност. В същото време се намалява концентрацията на липопротеини с висока плътност. Повишени серумни нива на хонодезоксихоличните, литохоличните и дезоксихоличните жлъчни киселини. Нивото на албумин и глобулини при остра холестаза не се променя. Активността на AST, ALT се повишава леко. В урината се откриват жлъчни пигменти, уробилин.

Морфологично, черният дроб с холестаза е увеличен, зеленикав, със заоблен ръб. В по-късните етапи на неговата повърхност се виждат възли. При светлинната микроскопия се наблюдава 6-лирубиностаза в хепатоцити, синусоидни клетки, тубули на третата лобулова зона. Откриват се чернодробна дегенерация на хепатоцитите, пенести клетки, заобиколени от мононуклеарни клетки. Хепатоцитната некроза, регенерацията и нодуларната хиперплазия са минимални в началните етапи на холестазата. В пристанищните участъци (първа зона) се наблюдава пролиферация на каналите, присъствието на жлъчен тромб, хепатоцитите се трансформират в клетки на жлъчните пътища и образуват 6-азална мембрана. Запушването на жлъчния канал допринася за развитието на фиброза. При холестаза телата на Малори могат да се образуват. Микроциркулаторното легло на черния дроб и неговите клетъчни елементи претърпяват реактивни промени. Наблюдава се подуване на клетките на лигавицата на синусоидите, техните дистрофични промени, наличието на вакуоли, съдържащи компоненти на жлъчката или техните метаболити. При електронната микроскопия промените в жлъчните пътища не са специфични и включват дилатация, оток, удебеляване и кривина, загуба на микроворси, вакуолизация на апарата на Голджи, хипертрофия на ендоплазмения ретикулум. В черния дроб (хепатоцити, клетки Купфер, епител на жлъчните пътища) се наблюдава прекомерно отлагане на мед и металопротеини, липофусцин, холестерол и други липиди. Промени в чернодробната биопсия в ранните стадии на холестазата може да липсват.

В ранните стадии на холестазата черният дроб не се променя микроскопично, а в по-късните периоди се увеличава по размер и има зеленикав цвят. Микроскопски признаци на холестаза в черния дроб - бучки на билирубина в цитоплазмата на хепатоцитите и бучки от жлъчката (жлъчни съсиреци) в лумена на разширения жлъчен канал. Разкъсването на жлъчния каналикул води до освобождаване на жлъчката в междуклетъчното пространство с образуването на "жлъчни езера". Морфологичните признаци на холестазата обикновено са по-изразени в централните зони на чернодробната лобула. При дългосрочни нарушения на билиарната екскреция, тези промени са видими в междинните и по-нататъшните перипортални зони. Както вече беше отбелязано, съществуват три форми на холестаза: вътреклетъчни, интратубуларни и смесени. В ранните стадии рядко се проявява една форма на холестаза. Вътреклетъчната холестаза се наблюдава при медицинска (аминозин) лезия, интратубуларна - със субхепатална жълтеница, смесена - с вирусни лезии на черния дроб. Коагулацията на жлъчката в междулобуларните жлъчни пътища се открива само в секционните препарати.

На 7-мия ден се наблюдава хидропсична и ацидофилус дистрофия в черния дроб. В редки случаи, цитоплазмата на хепатоцитите, разположена около тромбизираните жлъчни пътища, слабо възприемаща оцветители, изглежда ретикуларно, съдържа пигментни гранули - "перушина" хепатоцитна дегенерация. Прогресивната дистрофия води до некротични промени в паренхима.

Съществуват следните видове некрози с холестаза:

• фокална некроза на хепатоцитите (намалена чувствителност към оцветяване, ядрото изчезва, хепатоцитите се заменят с левкоцити);
• некробиоза на група хепатоцити в състояние на "пернатична" дегенерация, завършва с жлъчна или ретикуларна (ретикуларна) некроза;
• центролобуларна зонална некроза на хепатоцити (обикновено в секционни препарати).

Промяната на паренхима се дължи на токсичните ефекти на компонентите на жлъчката, както и на механичното налягане на дилатационните тромбизирани жлъчни пътища. Застоялката на жлъчката и некробиозата на хепатоцитите са придружени от възпалителни мезенхимално-клетъчни реакции (присъединяват се не по-рано от 10-ия ден на стагнация), след това се появява хиперплазия на ретикулиновите влакна в лобулите и пролиферацията на съединителната тъкан в порталното поле - началото на образуването на билиарна цироза. Заставането на жлъчката се съпровожда също от пролиферация на холангиол. Съдържанието на гликоген и РНК е намалено в чернодробната тъкан, увеличено е количеството на липидите, има положително Schick-действие на гликопротеини, протеин и неговите активни групи, оксидоредуктазите са намалени, а KF и ALF са повишени. Просветът на тубулите се увеличава от 1 до 8 μm, вълните липсват на жлъчния полюс на хепатоцита, или се съкращават и приемат формата на балон или пикочен мехур. Увеличена е ектоплазмата на предканалната зона на хепатоцита, апаратът на Голджи е увеличен, отбелязана е хиперплазия на гладка EPS. Броят на лизозомите се увеличава, те се намират случайно в хепатоцитите (не само в перибилиарната зона, но също и в съдовия полюс), а също така се простират в пространството на Дисе. Митохондриите имат признаци на дистрофични промени. Съединението на клетките в областта на жлъчните тубули изглежда непокътнато. Ултраструктурата на модифицирания черен дроб е идентична с интрахепаталната и екстрахепаталната холестаза. Разликите са количествени: при екстрахепатален холестаза те са по-изразени.

Жлъчният тромб се състои от гранулирани компоненти (всъщност жлъчката) и пръстеновидни ламеларни образувания на свободен билирубин и има груба структура, локализирана в мезозомите.Асоцииран билирубин, имащ формата на малки зърна, се намира в EPS мехурчета и понякога свободно лежи в цитоплазмата.

Съществуват различия в характера на поражението на интрахепаталните жлъчни пътища при различни заболявания. За CG е характерно образуването на катарален и оклузивен холангит, за PBC е деструктивен холангит, за субхепатална жълтеница - перихолангит.

Стагнацията на жлъчката в черния дроб е естествено съпътствана от холангиолова пролиферация (дуктулна пролиферация). Пролифериращите жлъчни пътища може да не се различават от обикновените жлъчни пътища. Понякога пролифериращите жлъчни пътища нямат ясен лумен, те се образуват от два реда овални клетки с разширено ядро ​​и базофилна цитоплазма. Значителен брой канали в портала показват тяхната пролиферация.

Пролиферацията на жлъчните пътища има адаптивна компенсаторна стойност и е насочена към коригиране на жлъчната екскреция. С отстраняването на причината за стагнация на жлъчката, дуктулната реакция се намалява, порталната триада се възстановява напълно.

Резултатите от клинични и биохимични изследвания не винаги позволяват да се диференцира интрахепаталната и екстрахепаталната холестаза. От голямо значение е алгоритъмът на диагностично изследване. Коремни болки (наблюдавани при локализация на камъни в канали, тумори), палпиращ жлъчен мехур. Треска и втрисане могат да бъдат симптоми на холангит показват извънпеченообразна механична обструкция с развитието на билиарна хипертония. Плътността и туберроза на черния дроб по време на палпацията отразяват напреднали промени или увреждане на тумора на черния дроб. Алгоритъмът за диагностично изследване включва първо извършване на ултразвуково изследване на органите на коремната кухина, което дава възможност да се идентифицира характерен признак на механична блокада на жлъчните пътища - супрастенотична дилатация на жлъчните пътища (диаметърът на общия жлъчен канал е повече от 6 mm). Процедурата за селекция е ендоскопска ретроградна холангиография (ERHG). Когато е невъзможно да се извърши ретроградно запълване на жлъчните пътища, се използва перкутанна траншепатална холангиография (CCHHG). Ако няма признаци на екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища, се извършва чернодробна биопсия, която може да се извърши само след изключване на обструктивна екстрахепатална холестаза (за да се избегне развитието на билиарния перитонит). Cholescintigraphy с технециево-обозначена иминодиуксусна киселина също помага да се идентифицира нивото на лезиите (интрахепатални или екстрахепатални). Обещаващо е използването на магнитна резонансна холангиография.

Лечение на синдрома на холестаза:

Характеристика на диетата с холестаза е ограничаването на количеството неутрални мазнини до 40 г / ден, включването в хранителната диета от растителни мазнини, маргарини, съдържащи триглицериди със средна дължина на веригата (усвояването им става без участието на жлъчни киселини).

Етиотропното лечение се посочва при определяне на причинния фактор, в зависимост от степента на развитие на интрахепаталната холестаза е показана патогенетична терапия. С понижение на пропускливостта на базалатералната и / или каналикуларната мембрана, както и инхибирането на No. +, К + АТФаза и други мембранни носители, е показано използването на Heptral - лекарство, чието активно вещество (Sademethionin) е част от тъканите и течностите на тялото и участва в реакциите на трансметилиране. Хептрал притежава антидепресант и хепатопротективна активност, използва се в продължение на 2 седмици в 5-10 ml (400-800 mg) мускулно или в / в, а по-късно 400 mg 2-4 пъти дневно в продължение на 1,5-2 месеца. Със същата цел са показани антиоксиданти, метадокс.

Унищожаването на цитоскелета на хепатоцитите, нарушаването на везикулозния транспорт изисква използването на хептрал, антиоксиданти, рифампиция (300-400 mg / ден за 12 седмици), въз основа на индуцирането на чернодробни микрозомални ензими или инхибиране на пленени киселини. Рифампицин също влияе върху състава на киселинната микрофлора, участваща в метаболизма на жлъчните киселини, която също е индуктор на чернодробни микрозомални ферменти, използвани в доза от 50-150 mg / ден в продължение на 12 седмици.

Промени в състава на жлъчни киселини, нарушена образуване на мицели на жлъчна изисква урсодеоксихолева киселина, която помага за намаляване на хидрофобни жлъчни киселини, като по този начин предотвратяване на токсичните ефекти върху мембраната на хепатоцитите, епител biliarngh канали, нормализиране антигени HLA UDCA има холеретична Ефектът holegepaticheskoy циркулация на интрахепаталните жлъчни пътища - хепатоцитна базалатерална мембрана. Лекарството се използва по 10-15 mg / ден до отделянето на холетазата и при заболявания, свързани с вроден нарушен метаболизъм на жлъчната киселина, с РВС, PSC - за дълго време. В нарушение на целостта на каналикулите (мембрани, микрофиламенти, клетъчни съединения) е показано използването на трал, кортикостероиди. Нарушаването на целостта на епитела на лумените и тяхната проходимост се нормализира, докато се приема Heptral, Ursodeoxycholic Acid, Methotrexate в доза от 15 mg перорално веднъж седмично.

При лечението на сърбеж е доказана ефективността на CNS блокери-опиатни рецептори: налмефен при 580 mg / ден, налоксокс при 20 mg / ден i.v. блокери на серотонинови рецептори (ондансетрон 8 mg i.v.). За да се свърже пруритоген в червата, холестираминът се използва 4 г преди и след закуска, 4 г след обяд и след вечеря (12-16 г) от 1 месец до няколко години.

При симптомите на остеопорозата е препоръчително да се приема витамин D3 50 000 ME 3 пъти седмично или 100 000 ME интрамускулно веднъж месечно в комбинация с калциеви добавки до 1,5 g / ден (калциев глюконат, варовиков D3 nycomed). При тежка костна болка, калциев глюконат се предписва дневно в продължение на една седмица в / от капката 15 mg / kg в 500 ml 5% глюкоза или разтвор на декстроза. Витамин А е показан на пациенти в доза от 100,000 МЕ веднъж месечно, витамин Е (токоферол) при 30 мг / ден в продължение на 10-20 дни. При хеморагични прояви витамин К (викасол) се предписва в 10 mg веднъж дневно, курс на лечение 5-10 дни, докато се елиминира кръвоизлив, последвано от една инжекция. В някои случаи на пациентите са показани методи за екстракорпорална хемокорекция: плазмофереза, левкоцитареза, криоплазмена сорбция, ултравиолетово облъчване на кръвта.

Прогноза Чернодробната функция при синдрома на холестазата остава непокътната дълго време. Хепатоцелуларната недостатъчност се развива доста бавно (като правило, с продължителност на жълтеницата повече от 3 години). В терминалния стадий се развива чернодробна енцефалопатия.

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Cholestasis ICB 10

Холестазата е нарушение на тока или образуването на жлъчка поради патологичен процес, локализиран навсякъде от синусоидалната мембрана на хепатоцита до зърното на Ватер.

ICD-10 K71.0

Обща информация

Когато това се случи, се наблюдава намаляване на чернодробната екскреция на вода, билирубин, жлъчни киселини и натрупване на жлъчката в хепатоцитите и жлъчните пътища; забавяне и натрупване в кръвта на компонентите, екскретирани в жлъчката. Термините холестаза и обструктивна жълтеница не са синоними: в много случаи на холестаза няма механично запушване на жлъчните пътища.

Клинична картина

За болестта се характеризират: сърбеж (не винаги); стеаторея и диария (поради намаляване на нивото на жлъчните киселини в червата и нарушено мастно разграждане), "нощна слепота", остеомалация, остеопороза и костни фрактури, петехии, спонтанни кръвоизливи, повишено тромбиново време, мускулна слабост (нарушена абсорбция на мастноразтворими витамини А, D, K), Е), кожни ксантоми и xanthelasma, повишаване на нивата на билирубин в кръвта, алкална фосфатаза, повече от 3 пъти по-висока от нормалната, GGTP, общ холестерол, фосфолипиди, LDL, TG; в урината - конюгиран билирубин, уробилиноген.
Продължителната холестаза води до образуване на първична билиарна цироза.

диагностика

• изследване - показание в историята на признаците на заболявания, които могат да причинят холестаза (холелитиаза, туморни образувания, възпаление на жлъчната система, медикаменти).
• инспекция - петехиален обрив на ксантоми и ксантелаза; възможна жълтеност на кожата.
Лабораторни изследвания
Задължително:
• пълна кръвна картина - поява на таргетни еритроцити, увеличаване на повърхността на еритроцитите; анемия, неутрофилна левкоцитоза;
• изследване на урината - конюгиран билирубин, уробилиноген;
• билирубин в кръвта - увеличаване;
• кръвни ензими - AsAT, AlAT, GGTP, ALP;
• общ холестерол и неговите фракции;
• TG;
• албумин и глобулини от кръв;
• протромбиново време.
Ако има доказателства:
• бактериологично изследване на кръвна култура (ако има съмнение за сепсис);
• коагулограма;
• маркери на вируси на хепатит А, В, С, D.
Инструментални методи за изследване
Задължително:
• Ултрасонография на коремните органи (определяне на състоянието на жлъчните пътища, размер и състояние на паренхима на черния дроб и далака; размер, форма, дебелина на стените; наличие на конкременти в жлъчния мехур и жлъчните пътища).
Ако има доказателства:
• ERCP (CHCG);
• насочена транскутанна чернодробна биопсия (определяне на морфологичния субстрат на заболяването).
Съвет на специалистите
Задължително:
Не е показано.
Ако има доказателства:
• инфекциозно заболяване - при откриване на маркери на вируса на хепатит;
• хирург - с екстрахепатална холестаза;
• онколог.

лечение

лекарствена терапия
Стандарт:
Като допълнение към лечението на основното заболяване, което е причинило развитието на холестаза:
• холестирамин - 4 г 2-3 пъти дневно;
• урододезоксихолинова киселина - 13-15 mg / kg на ден;
• ondansetron - на 1 таб. 2 пъти или парентерално в 1 ml (намаляване на сърбежа).
Ако има доказателства:
• адеметионин - в / м или / в 400-800 мг / ден;
• мастноразтворими витамини (отвътре): витамин К - 10 мг / ден; А - 25000 IU / ден; D 400-4000 IU / ден;
• Калций под формата на обезмаслено мляко или в хранителни добавки.
Хирургично лечение
С обструкция на жлъчните пътища - ендоскопска сфинктеротомия, назобилиарния дренаж, стентиране, хирургично лечение.

Токсично увреждане на черния дроб при холестаза

Заглавие ICD-10: K71.0

Съдържанието

Определение и обща информация [редактиране]

Етиология и патогенеза [редактиране]

Основната причина за развитието на тубуларна холестаза, като вариант на лекарствено увреждане на черния дроб, е свързана с приема на хормонални препарати, съдържащи циклопентан-перхидрофенантрен пръстен - андрогени и естрогени. Той може да бъде свързан с приема на андрогенни и анаболни стероиди (метилтестостерон, нандролон), както и с циклоспорин А.

Патофизиологията на този процес се свежда до няколко компонента, включително: намаляване на жлъчния поток, независимо от жлъчните киселини, потискане на Na +, К + - АТФази, намаляване на флуидността на синусоидната мембрана, нарушаване на плътността на междуклетъчните контакти, намаляване на контрактилната способност на микрофиламентите.

Клинични прояви [редактиране]

Основните клинични прояви на тубуларна холестаза са сърбеж със слабо ниво на билирубинемия, преходно увеличаване на трансаминазите; докато увеличаването на алкалната фосфатаза не винаги се записва, често остава в нормални граници.

От морфологична гледна точка, тубуларната холестаза се характеризира със запазена чернодробна архитектура; Холестатичният компонент засяга главно зона III с развитието на неизразен възпалителен клетъчен отговор.

Токсично увреждане на черния дроб с холестаза: Диагностика [редактиране]

Диференциална диагностика [редактиране]

Токсично увреждане на черния дроб при холестаза: Лечение [редактиране]

Превенция [редактиране]

Други [редактиране]

1. Основни лекарства хипогликемични средства - производни на сулфонилурея (гликлазид, глибенкламид).

Този вид лекарствено увреждане на черния дроб, заедно с развитието на холестаза, се характеризира с по-значително увреждане на хепатоцитите, което е свързано с преобладаването на имунните поражения механизми в развитието на този процес.

Клинични признаци и симптоми

Отличителна черта на този вариант на лекарствено увреждане на черния дроб е относителната продължителност на холестатичния синдром, който може да присъства в клиничната картина на заболяването в продължение на няколко месеца и дори години, въпреки премахването на лекарството.

Морфологичната картина на паренхимния каналикулен холестаза е представена от холестатичен компонент в по-голяма степен от зони III и I на ацинуса с изразена клетъчна реакция, локализирана главно в порталните тракти, с голям брой еозинофили в инфилтрата. Възможно е също образуването на грануломи.

2. Основните лекарства, чието използване е свързано с развитието на синдрома на утайката, са представени от антибиотици от цефалоспориновата група (главно цефтриаксон и цефтазидим). Този вариант на лекарствени увреждания се характеризира в по-голяма степен с нарушение на преминаването на жлъчката, главно чрез екстрахепаталните канали. Това явление се дължи на нарушение, от една страна, на транспорта на жлъчните киселини в черния дроб, а от друга, екскрецията на липиди с жлъчката. В същото време, промяна във физикохимичните свойства на жлъчката се комбинира с високо съдържание на калциеви соли на лекарствата.

Клинични признаци и симптоми

Клинично, синдромът на сгъстяване на жлъчката често е асимптоматичен, но при някои пациенти може да се развие типична жлъчна колика.

3. Основните причини за развитието на лекарствения склерозиращ холангит: въвеждането на химиотерапевтични средства директно в чернодробната артерия (5-флуороурацил, цисплатин, тиабендазол), въвеждането на концентриран етанол в кисти при лечение на ехинококоза; лъчетерапия с лъчение на долната част на корема, например за лимфогрануломатоза.

Клинични признаци и симптоми

Клиничната картина на това усложнение на лекарствената терапия е в много отношения сходна с тази при първичен склерозиращ холангит и се проявява с персистираща и персистираща холестаза.

K71.0 Токсично увреждане на черния дроб с холестаза

Официалният сайт на групата RLS ®. Основната енциклопедия на наркотици и аптечен асортимент на руския интернет. Справочник на лекарствата Rlsnet.ru предоставя на потребителите достъп до инструкции, цени и описания на лекарства, хранителни добавки, медицински изделия, медицински изделия и други стоки. Фармакологичен справочник включва информация за състава и формата на освобождаване, фармакологично действие, показания за употреба, противопоказания, странични ефекти, лекарствени взаимодействия, метод на употреба на лекарства, фармацевтични компании. Наръчникът с лекарства съдържа цени за лекарства и продукти на фармацевтичния пазар в Москва и други градове на Русия.

Прехвърлянето, копирането, разпространението на информация е забранено без разрешението на RLS-Patent LLC.
Когато се цитират информационни материали, публикувани на сайта www.rlsnet.ru, се изисква препратка към източника на информация.

Ние сме в социалните мрежи:

© 2000-2018. РЕГИСТЪР НА МЕДИИТЕ РУСИЯ ® RLS ®

Всички права запазени.

Търговското използване на материали не е разрешено.

Информация, предназначена за здравни специалисти.

Бременна холестаза - 6 причини за заболяване

Бременност холестаза - причини и симптоми. Ефектите на гестационния холестаза върху майката и детето. Методи за правилно лечение на холестаза при бременни жени.

Интрахепаталната холестаза при бременни жени засяга 2% от бременните жени в Русия. Делът на жените, които страдат от холестаза по време на бременност, е много по-висок в Южна Америка и достига 25%.

Стагнацията на жлъчката се разбира като трудността на жлъчната секреция в жлъчния канал и натрупването на жлъчката в чернодробните клетки. В статиите на сайта ще намерите отговор на въпроса: Възниква ли жлъчна стаза, ако няма жлъчен мехур?,

Бременните жени страдат от интрахепатална холестаза (HCB). Това се случва в резултат на нарушение на жлъчния поток на нивото на чернодробните клетки - хепатоцити. Това заболяване заплашва нероденото бебе.

Бременна холестаза ICB 10 - K.83.1.

Холестаза по време на бременност - мнението на лекарите

Причини за възникване на холестазна бременност

1. Застояване на жлъчката в хепатоцитите
2. След раждането надвишава нормалната концентрация на жлъчните киселини в серума
3. Свръхчувствителност към растежа на половите хормони през 30-та седмица от бременността - естроген и прогестерон
4. Свръхактивност на трансаминазите (AST и ALAT) - ензими, участващи в метаболитния метаболизъм на протеините
5. Повишаване на серумния билирубин и концентрациите на алкална фосфатаза
6. Секреторни нарушения в жлъчните пътища в резултат на диета или генетична предразположеност

Симптоми на бременната холестаза

Симптомите на холестазата не са опасни, просто неприятни. Проявява се в третия триместър на бременността. Симптомите на интрахепаталната холестаза при бременни жени включват:

• интензивен сърбеж на кожата на краката и ръцете
• затруднено заспиване и безсъние, причинено от постоянен сърбеж
• промени в кожата, причинени от надраскване на сърбежните петна
• жълтеница, която се появява в рамките на 1-4 седмици след сърбеж на тялото
• гадене, повръщане, загуба на апетит
• разширяване на черния дроб

Сърбежът на кожата се увеличава с развитието на бременността и се влошава непосредствено преди раждането. Усещането за сърбеж първо се появява на ръцете и краката, а с течение на времето обхваща торса, корема, шията и лицето. Симптомите на холестаза изчезват в рамките на три седмици след раждането на детето.

Интернет дискусии

Лечение на холестаза при бременни жени. Топ 8 начина

1. Премахнете причините за пожълтяване на кожата: хепатит и ефекта на някои лекарства
2. Започнете фармакологично облекчение от симптомите на заболяването в отделението по патология на бременността
3. Използвайте холестирамин и антихистамин в случай на персистиращ сърбеж
4. Пийте витамин К, за да намалите риска от кървене. Холестазата на бременността причинява чернодробна дисфункция и води до нарушение на кръвосъсирването - следователно тенденцията към кървене се увеличава.
5. Вземете паралелно с диетата, ако имаше стагнация на жлъчката, cholagogue
6. Не яжте много мазни храни, защото черният дроб е слаб.
7. Откажете се от сода, сладкиши и храни с високо съдържание на въглехидрати
8. Предпочитат печени ястия, плодове, зеленчуци и компоти

Влияние на гестационния холестаза върху майката и детето

Холестазата не пречи на бъдещата майка и скоро се забравя след раждането. Но проблемите с черния дроб предотвратяват нормалната бременност.

Рискове за майката, страдаща от гестационна холестаза:

• кръвоизлив, причинен от загубата на витамин k
• преждевременно раждане с тежки симптоми и жълтеница

Бременна жена с холестаза трябва:

• наблюдавайте плода. Рискът от бързо съзряване на плацентата се увеличава, поради което тестът NST, CTG, Manning и амниоскопията са много важни.
• за оценка на подвижността на плода чрез вътрематочни движения. Холестаза заплашва смъртта на плода
• да вземе решение за ускоряване на раждането в случай на тежка холестаза на 25-та седмица от бременността
• взема решение за изкуствено стимулиране на труда и цезарово сечение с интрахепатален холестаза
• не забравяйте, че процентът на усложненията се увеличава пропорционално на продължителността на бременността
• не забравяйте, че тежката холестаза води до прекратяване на бременността преди 36-та седмица
• Не използвайте орална хормонална контрацепция с интрапептична холестаза. Заболяването често се появява отново при многократни бременности и се появява при 40% от жените, които раждат второто си дете.

Бременните жени трябва да бъдат изследвани. Ранното диагностициране и правилното лечение на холестазата завършва с естествено раждане, без да се застрашава майката и детето.

Бременна холестаза - 6 причини за заболяване

Бременност холестаза - причини и симптоми. Ефектите на гестационния холестаза върху майката и детето. Методи за правилно лечение на холестаза при бременни жени.

Интрахепаталната холестаза при бременни жени засяга 2% от бременните жени в Русия. Делът на жените, които страдат от холестаза по време на бременност, е много по-висок в Южна Америка и достига 25%.

Стагнацията на жлъчката се разбира като трудността на жлъчната секреция в жлъчния канал и натрупването на жлъчката в чернодробните клетки. В статиите на сайта ще намерите отговор на въпроса: Възниква ли жлъчна стаза, ако няма жлъчен мехур?,

Бременните жени страдат от интрахепатална холестаза (HCB). Това се случва в резултат на нарушение на жлъчния поток на нивото на чернодробните клетки - хепатоцити. Това заболяване заплашва нероденото бебе.

Бременна холестаза ICB 10 - K.83.1.

Холестаза по време на бременност - мнението на лекарите

Причини за възникване на холестазна бременност

1. Застояване на жлъчката в хепатоцитите
2. След раждането надвишава нормалната концентрация на жлъчните киселини в серума
3. Свръхчувствителност към растежа на половите хормони през 30-та седмица от бременността - естроген и прогестерон
4. Свръхактивност на трансаминазите (AST и ALAT) - ензими, участващи в метаболитния метаболизъм на протеините
5. Повишаване на серумния билирубин и концентрациите на алкална фосфатаза
6. Секреторни нарушения в жлъчните пътища в резултат на диета или генетична предразположеност

Симптоми на бременната холестаза

Симптомите на холестазата не са опасни, просто неприятни. Проявява се в третия триместър на бременността. Симптомите на интрахепаталната холестаза при бременни жени включват:

• интензивен сърбеж на кожата на краката и ръцете
• затруднено заспиване и безсъние, причинено от постоянен сърбеж
• промени в кожата, причинени от надраскване на сърбежните петна
• жълтеница, която се появява в рамките на 1-4 седмици след сърбеж на тялото
• гадене, повръщане, загуба на апетит
• разширяване на черния дроб

Сърбежът на кожата се увеличава с развитието на бременността и се влошава непосредствено преди раждането. Усещането за сърбеж първо се появява на ръцете и краката, а с течение на времето обхваща торса, корема, шията и лицето. Симптомите на холестаза изчезват в рамките на три седмици след раждането на детето.

Интернет дискусии

Лечение на холестаза при бременни жени. Топ 8 начина

1. Премахнете причините за пожълтяване на кожата: хепатит и ефекта на някои лекарства
2. Започнете фармакологично облекчение от симптомите на заболяването в отделението по патология на бременността
3. Използвайте холестирамин и антихистамин в случай на персистиращ сърбеж
4. Пийте витамин К, за да намалите риска от кървене. Холестазата на бременността причинява чернодробна дисфункция и води до нарушение на кръвосъсирването - следователно тенденцията към кървене се увеличава.
5. Вземете паралелно с диетата, ако имаше стагнация на жлъчката, cholagogue
6. Не яжте много мазни храни, защото черният дроб е слаб.
7. Откажете се от сода, сладкиши и храни с високо съдържание на въглехидрати
8. Предпочитат печени ястия, плодове, зеленчуци и компоти

Влияние на гестационния холестаза върху майката и детето

Холестазата не пречи на бъдещата майка и скоро се забравя след раждането. Но проблемите с черния дроб предотвратяват нормалната бременност.

Рискове за майката, страдаща от гестационна холестаза:

• кръвоизлив, причинен от загубата на витамин k
• преждевременно раждане с тежки симптоми и жълтеница

Бременна жена с холестаза трябва:

• наблюдавайте плода. Рискът от бързо съзряване на плацентата се увеличава, поради което тестът NST, CTG, Manning и амниоскопията са много важни.
• за оценка на подвижността на плода чрез вътрематочни движения. Холестаза заплашва смъртта на плода
• да вземе решение за ускоряване на раждането в случай на тежка холестаза на 25-та седмица от бременността
• взема решение за изкуствено стимулиране на труда и цезарово сечение с интрахепатален холестаза
• не забравяйте, че процентът на усложненията се увеличава пропорционално на продължителността на бременността
• не забравяйте, че тежката холестаза води до прекратяване на бременността преди 36-та седмица
• Не използвайте орална хормонална контрацепция с интрапептична холестаза. Заболяването често се появява отново при многократни бременности и се появява при 40% от жените, които раждат второто си дете.

Бременните жени трябва да бъдат изследвани. Ранното диагностициране и правилното лечение на холестазата завършва с естествено раждане, без да се застрашава майката и детето.

Токсично увреждане на черния дроб с холестаза (K71.0)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Токсично увреждане (син. - токсична хепатопатия) - възпаление и / или промени в черния дроб в отговор на действието на определени химикали.

забележка

класификация

Общи разпоредби
Няма общоприета класификация.
За описание на процеса се използват стандартни параметри (вид, тежест, форма, ход, усложнения). В случай на надеждно установяване на една или друга морфологична форма на заболяването, тя излиза на преден план при класифицирането, тъй като определя прогнозата. Тежестта на процеса може да се определи чрез индекси и скали, приети за други форми на чернодробно заболяване, или чрез сложни скали.

Класификация ICD-10

- K71.0 Токсично увреждане на черния дроб с холестаза:
- холестаза с увреждане на хепатоцити;
- "чиста" холестаза (без увреждане на хепатоцитите или без допълнителна спецификация).
- K71.1 Токсично увреждане на черния дроб с чернодробна некроза:
- остра;
- хронична.
- K71.2 Токсично увреждане на черния дроб, което се проявява като остър хепатит.
- K71.3 Токсично увреждане на черния дроб, възникващо като хроничен персистиращ хепатит.
- K71.4 Токсично увреждане на черния дроб, протичащо като вид хроничен лобуларен хепатит.
- K71.5 Токсично увреждане на черния дроб, протичащо като вид хроничен активен хепатит - токсично увреждане на черния дроб с така наречения "лупус" хепатит.
- K71.6 Токсично увреждане на черния дроб при хепатит В, некласифицирано в други позиции.
- K71.7 Токсично увреждане на черния дроб с фиброза и цироза.
- K71.8 Токсично увреждане на черния дроб с картина на други чернодробни нарушения:
- нодуларна хиперплазия;
- чернодробни грануломи;
- peliosis;
- облитериращи чернодробни заболявания.
- K71.9 Токсично увреждане на черния дроб, неопределено.

Токсично увреждане на черния дроб

Включени: Наркотик:

• идиосинкратично (непредсказуемо) заболяване на черния дроб
• токсично (предсказуемо) заболяване на черния дроб

Ако е необходимо, идентифицирайте токсичното вещество като използвате допълнителен код на външни причини (клас XX).

Изключва:

• алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
• Синдром на Budd-Chiari (I82.0)

Токсично увреждане на черния дроб при холестаза

Токсично увреждане на черния дроб с чернодробна некроза

Токсично увреждане на черния дроб, възникващо от вида на острия хепатит

Токсично увреждане на черния дроб, възникващо от типа хроничен персистиращ хепатит

Токсично увреждане на черния дроб, протичащо като вид хроничен лобуларен хепатит

Токсично увреждане на черния дроб, което се проявява като хроничен активен хепатит

Токсично увреждане на черния дроб с картина на хепатит, некласифицирана другаде

Токсично увреждане на черния дроб с фиброза и цироза

ICD-10

ICD-10-код K71.0

Токсично увреждане на черния дроб при холестаза

ICD-10 код K71.0 за токсично увреждане на черния дроб с холестаза

Холестаза с поражение на хепатоцитите "Чист" холестаза

ICD-10

ICD-10-CM 10-та ревизия 2016

ICD-10-GM ICD-10 на Deutsch

ICD-10 ICD-10 на руски език

ICD-10

МКБ-10 е десетата ревизия на Международната статистическа класификация на болестите и Световната здравна организация (СЗО).

Доказано е, че има редица случаи на нараняване или заболяване.

Това е тяхната практика.

Той се контролира от Центъра за сътрудничество в областта на статистиката на лекарствата (WHOCC) на Световната здравна организация.

Дозата се определя от Световната здравна организация (СЗО).

Използва се за стандартизиране на вашите здравни среди.