Какъв лекар лекува цироза на черния дроб?

Лекарите наричат ​​цироза патологични процеси в тъканите на черния дроб, които причиняват рязко намаляване на броя на нормалните чернодробни клетки, които изпълняват техните функции, и появата на мястото на съединителната тъкан, което застрашава развитието на остра или хронична чернодробна недостатъчност и асцит. Заболяването е доста сложно, с много висока смъртност, така че въпросът кой лекар лекува цироза на черния дроб и как да се избегне неговото развитие, се счита за много подходящ и търсен сред населението, за да се предотврати заболяването.

Поради въздействието на различни неблагоприятни фактори върху чернодробната тъкан се наблюдава рязко или постепенно изчезване на функциите на жизненоважен орган, което може да доведе до значително намаляване на качеството на живот или смърт на пациента.

Според нозологията на Световната здравна организация, цирозата се диагностицира няколко пъти по-често при мъжката популация, отколкото при жените, а пациентите са на възраст 40-50 години. Лекарите отбелязват факта, че увреждането на черния дроб има тенденция да увеличава разпространението и подмладяването на пациентите, подпомагано от определени фактори на съвременния живот.

етиология

В случай на цироза на черния дроб, те се отнасят до хепатолог, който смята, че тази патология винаги е резултат от влиянието на негативен фактор върху тъканите и клетките на черния дроб. Най-честите причини за развитието и прогресирането на цирозата са следните фактори:

• вирусен хепатит В, С и D;
• хроничен алкохолизъм за 10-15 години;
• нездравословна диета;
• автоимунни патологии;
• венозна конгестия в тъканите на органи;
• ефекти върху черния дроб от химикали (отравяне);
• продължително и редовно лечение;
• патологии на сърдечно-съдовата система в напреднал стадий причиняват развитието на сърдечна цироза на черния дроб;
• затлъстяване, лекар, който лекува цироза на черния дроб, счита основния допринасящ фактор, тъй като се характеризира с дегенерация на хепатоцити в мастни клетки, което е изпълнено с развитие на необратими процеси;
• нарушаване на метаболитните процеси в организма;
• захарен диабет;
• някои видове холангит и патологии на жлъчния мехур.

Ефектите на повечето от провокиращите фактори могат да бъдат избегнати, ако водите правилен начин на живот и се консултирате с лекар своевременно за съвет.

Клиничната картина на цироза

Лекарите смятат, че около 25% от всички случаи на откриване на чернодробна недостатъчност са случайни, тъй като болестта не се проявява. Останалите пациенти обаче отбелязват следните признаци на цироза:

• повтарящи се болки в десния хипохондрия, дължащи се на увреждане на чернодробната капсула чрез разширяване на тъканите (хепатомегалия);
• горчивина в устата;
• разстройства на изпражненията;
• умора;
• загуба на тегло;
• повтарящо се гадене.

Чернодробната цироза се лекува от гастроентеролог или хепатолог след установяване на точна диагноза и клиничен ход. Специалистът индивидуално избира най-ефективните лекарства, които ще помогнат да се спре заболяването и удължи живота на пациента.

Запазете връзката или споделете полезна информация в социалния. мрежи

Как да се лекува чернодробна цироза: препоръки на специалисти

Как за лечение на чернодробна цироза

Лечението на цироза на черния дроб се основава на познаването на причината за цироза и се състои от няколко блока: елиминиране на тази причина, предписване на диета и борба с усложненията, произтичащи от цироза на черния дроб.

Необходимо е незабавно да се даде представа за границите на лечение. Възможно ли е напълно да се излекува чернодробната цироза? За съжаление не. Без значение какви мерки приема лекарят, дори и да е трансплантация, лечението на цирозата се намалява до забавяне на прогресията на заболяването и намаляване на риска от опасни усложнения.

Нека разгледаме по-подробно лечението на чернодробната цироза. Как за лечение на алкохолна или билиарна цироза, цироза, причинена от вирусен или медикаментозен хепатит и автоимунна цироза? В първия случай алкохолните напитки се изключват от диетата и се предписва детоксикационна терапия, във втория случай хепатитът се лекува първо, ако се приема цироза, докато се приема лекарството, лекарството се спира и в последния се използват имунотерапевтични лекарства.

Що се отнася до диетата за пациенти с цироза на черния дроб. Тя е проста и се основава на намаляване на количеството сол, яде, както и подобряване на цялостната диета, яде постно месо, риба, плодове, млечни продукти, бисквити, зърнени храни, супи. Изключение мастни, пушени, кисели, брашно, силен чай и кафе. Диетата съдържа и препоръки за начина на готвене, размера на порциите и броя на храненията на ден.

Методите за справяне с усложнения, разбира се, зависят от специфичните усложнения, на които води цирозата. Тя може да бъде пункция на коремната стена, за да се отстрани натрупаната течност в корема и може да бъде сериозна операция за създаване на нови начини за притока на кръв.

Лечение на цироза

Какъв лекар лекува цироза на черния дроб?

Може да възникне въпросът кой лекар специално лекува цироза на черния дроб. В лечението на това заболяване участват двама специалисти. Гастроентеролог е широк специалист, а хепатолог е по-тесен специалист. В случай на усложнения операцията се извършва от хирурга.

Къде се среща лечението на цирозата?

Както следва от лечението, което е терапевтично, цирозата действително може да бъде лекувана у дома. Въпреки това, в случай на усложнения, има вероятност от необходимост от операция, а след това трябва да отидете в болницата.

Първична билиарна цироза

Първична билиарна цироза (РВС) е хронично, вероятно автоимунно заболяване, при което се нарушават имунните регулаторни процеси и интрахепаталните жлъчни пътища постепенно се разрушават от човешката имунна система като чужди антигени.

Терминът "първична билиарна цироза" не е напълно точен, тъй като в ранните стадии на заболяването цирозата все още не съществува. По-правилно е наименованието "хроничен не-гноен деструктивен холангит".

PBC етапи

Първичната билиарна цироза се развива бавно.

Възпалението започва в малките жлъчни пътища, унищожаването на които блокира нормалния поток на жлъчката в червата - в медицинската терминология този процес се нарича холестаза (докато в кръвните тестове се увеличават такива показатели като алкална фосфатаза и GGTP).

холестазия

Холестазата е един от важните аспекти на първичната билиарна цироза.

При продължително разрушаване на жлъчните пътища възпалението се разпространява до близките чернодробни клетки (хепатоцити) и води до тяхната смърт (некроза). В кръвните изследвания се открива синдром на цитолиза (повишена ALT и AST). При продължителна смърт на чернодробните клетки те се заменят с съединителна тъкан (фиброза).

Кумулативният ефект (прогресивно възпаление, намаляване на броя на функциониращите чернодробни клетки, наличието на фиброза и токсичността на жлъчните киселини, които се натрупват в черния дроб) достига до климакс с изход при чернодробна цироза.

цироза

Чернодробната цироза е етап от заболяването, при което чернодробната тъкан се заменя с фиброза и се образуват възли (белези). Образуването на цироза се наблюдава само в късния стадий на РВС.

Рискови групи

Заболяването се случва в целия свят. Разпространението варира в широки граници между 19 и 240 пациенти на милион население. Най-високите нива в скандинавските страни. Възрастта на пациентите в началото на заболяването е от 20 до 90 години (средно 45-50 години).

Има достатъчно доказателства за ролята на имунните и генетичните фактори в развитието на PBC.

• Делът на жените сред пациентите с PBC е 90%.
• При 95-98% от пациентите с РВС, откриването на антимитохондриални антитела (АМА) - включително тези, които са много специфични за PBC AMA-M2.
• PBC в 50% от случаите е свързан с други автоимунни синдроми.
• Висока съгласуваност (наличието на определена черта и в двете) в PBC при еднояйчни близнаци.

Но досега не са идентифицирани значими връзки между РВС и някои гени. Също така, първичната билиарна цироза има някои характеристики, които не са характерни за автоимунните заболявания: то се среща само в зряла възраст и се повлиява слабо от имуносупресивната терапия.

Симптоми на РВС

В началните стадии на заболяването (в предклиничен етап, често с "случайното" откриване на промени в анализите) с първична билиарна цироза на човек не може да се притеснявате.

Но с развитието на клиничната картина, всички прояви на PBC могат да бъдат разделени на три групи:

1. Симптоми, дължащи се на PBC.

2. Усложнения при чернодробна цироза.

1. Прояви на съпътстващи автоимунни синдроми

Инфекция на пикочните пътища

Най-честият симптом на PBC е умората (умора), която се среща при 70% от пациентите. Трябва да се отбележи, че значителната умора може да причини лош сън или депресивно състояние.

Често такива пациенти се чувстват добре през първата половина на деня, но забелязват „срив“ в следобедните часове, който изисква почивка или дори сън. Повечето хора с PBC отбелязват, че сънят не им дава сила.

Заболяването започва внезапно, най-често със сърбеж по дланите на ръцете и стъпалата на краката, които не са придружени от жълтеница. По-късно тя може да се разпространи по цялото тяло. Интензивността на сърбежа може да се повиши през нощта и да се понижи през деня. Нощният сърбеж често нарушава съня и води до повишена умора. Причината за развитието на сърбеж днес е неясна.

Хората, страдащи от първична билиарна цироза (особено при наличието на жълтеница), могат да изпитват болки в гърба (често в гръдния или гръбначния стълб) по ребрата. Тази болка може да бъде причинена от развитието на едно от двете метаболитни костни заболявания - остеопороза (понякога наричана "изтъняване" на костите) или остеомалация ("омекотяване" на костта). Причината за развитието на костни лезии в случая на РВС е дългосрочен хроничен холестаза.

Приблизително 25% от пациентите с PBC по време на диагностиката разкриват ксантоми. Появата на ксантан се предшества от удължено (повече от 3 месеца) повишаване на нивата на холестерола в кръвта над 11,7 µmol / l.

Разнообразие от ксантоми - xanthelasma - плоско или леко повишено меко, безболезнено образуване на жълт цвят, обикновено разположен около очите. Но ксантомите могат да се наблюдават и в палмарните гънки, под млечните жлези, на врата на гърдите или на гърба. Те изчезват с разделянето (изчезването) на холестазата и нормализирането на нивата на холестерола, както и с развитието на крайния етап на заболяването (чернодробна недостатъчност) поради нарушение на синтеза на холестерол в увредения черен дроб.

По същия начин, при хронична холестаза на РВС (поради нарушен жлъчен поток) се развива нарушена абсорбция на мазнини и мастноразтворими витамини (А, D, Е и К), което може да доведе до диария, загуба на тегло и липса на тези витамини.

Недостигът на витамин А намалява зрението в тъмното. Недостигът на витамин Е може да бъде неприятен за кожата или мускулна слабост. Недостигът на витамин D допринася за прогресирането на костните промени (остеомалация, остеопороза). Недостигът на витамин К води до намаляване на синтеза на чернодробни протеини в коагулационната система и следователно склонност към кървене.

Жълтеницата, като правило, първият "забележим" симптом на заболяването е пожълтяване на бялото на очите и кожата. Той отразява увеличаването на нивото на билирубина в кръвта. Леко оцветяване на жълтеника може да се открие само при слънчева светлина, а не в изкуствена светлина.

Хроничното нарушаване на изтичането на жлъчката увеличава синтеза на тъмен пигмент - меланин, който се съдържа в кожата. Потъмняването на кожата се нарича хиперпигментация. Може да прилича на тен, но се открива дори в затворени части на тялото. Освен това, при сърбеж и на мястото на "хронични" драскотини, пигментацията е по-изразена, което придава на кожата пълен вид.

Диагностика на РВС

1. Общи клинични кръвни тестове - оценка на черния дроб, напрежение в имунитета, както и определяне на показания за лечение.
2. Изключване на други чернодробни заболявания, които се проявяват при хронична холестаза - включително инструментални методи (ултразвук, MRCP, ендоскопска ултрасонография и др.).
3. Кръвен тест за автоантитела (АМА и други).
4. Fibrotest е кръвен тест, който ви позволява да оцените степента на възпалителни и фиброзни промени в чернодробната тъкан.
5. Инструментални диагностични методи (ултразвуково изследване на коремните органи, FGDS и др.) - за оценка на състоянието на хепатобилиарната система и идентифициране на възможни усложнения (включително признаци на цироза).
6. Ако е необходимо, чернодробна биопсия с хистологично изследване - за да се изключи синдрома на хиазъм с други чернодробни заболявания, да се потвърди диагнозата, да се определи стадия на заболяването и степента на увреждане на черния дроб (включително наличието на цироза).

При отсъствие на автоантитела (АМА), типични за РВС, диагностицира се наличието на типична клинична симптоматика и чернодробни промени, типични за РВС, според данни от биопсия, АМА-отрицателни РВС или т.нар. Автоимунен холангит.

лечение

• Ursodeoxycholic acid (UDCA) е доказано ефективно лечение за PBC. В отсъствието на отговор към UDCA, към терапията се добавят имуносупресори.
• За да се намали сърбежът, на пациентите се препоръчва да не носят синтетични дрехи (използвайте памук, лен), избягвайте горещи бани и прегряване, винаги дръжте ноктите си кратко. Можете да използвате прохладни вани със сода (чаена чаша на баня) до 20 минути, вани за крака със сода. От лекарствата, които могат да намалят сърбежа, те използват холестирамин, рифампицин и ако са неефективни, оралните антагонисти на опиатите и сертралин. Също така в някои случаи, плазмаферезата може да има положителен ефект върху сърбежа.
• Предотвратяването на дефицита на мастноразтворими витамини е хранене и компенсиране на стеаторея (загуба на мазнини с изпражненията) с ензимни препарати.
• За да се предотврати развитието на остеопороза, лекарят може да предпише лекарства, съдържащи калций и витамин D.
• Трансплантацията на черния дроб остава единственото лечение за декомпенсация на цироза, с инвалидизиращ сърбеж и тежка остеопороза - 10-годишната преживяемост в PBC след трансплантация е около 70%.

перспектива

Курсът на ПБК при липса на симптоми е непредсказуем, в някои случаи симптомите изобщо не се развиват, в други се наблюдава прогресивно влошаване с развитието на цироза. Често причината за смъртта при цироза е кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха.

И в терминалния стадий, пациентите умират от развитието на чернодробна недостатъчност.

Резултатът от хроничната холестаза и възпалението на черния дроб е цироза.

При спазване на ефикасността и лечението, повечето хора с PBC имат нормална продължителност на живота.

Първична билиарна цироза: защо се случва и как се лекува

Първична билиарна цироза (PBCP) е заболяване с необяснима, вероятно автоимунна природа, което е съпроводено с възпалителни промени в порталните тракти и автоимунно разрушаване на интрахепаталните канали. Впоследствие такива патологични процеси водят до нарушена жлъчна екскреция и забавяне на токсичните метаболити в чернодробната тъкан. В резултат на това функционирането на органа се влошава значително, то е податливо на фиброзни промени и пациентът страда от прояви на цироза на черния дроб, което води до чернодробна недостатъчност.

В тази статия ще ви запознаем с предполагаемите причини, рискови групи, прояви, етапи, методи за диагностика и лечение на билиарна цироза. Тази информация ще ви помогне да подозирате появата на първите симптоми на това заболяване и ще вземете правилното решение за необходимостта да се консултирате с лекар.

Първичната билиарна цироза е често срещана в почти всички географски региони. Най-високите честоти се наблюдават в скандинавските страни и като цяло разпространението на това заболяване варира от 19 до 240 пациенти сред 1 милион възрастни. PBCP се развива по-често при жени на възраст 35-60 години и по-рядко се открива при млади хора на възраст до 20-25 години. Болестта обикновено е фамилна по природа, вероятността за появата му при роднини е стотици пъти по-висока, отколкото в популацията.

За първи път тази болест е описана и наречена от Gall и Addison през 1851 г., която разкрива връзката между появата на оживен ксантома и патология на черния дроб. Името, което му е дадено, не е съвсем точно, тъй като в началните стадии на заболяването органът не се повлиява от цироза и би било по-правилно да се нарече това заболяване хроничен не гноен деструктивен холангит.

причини

Досега учените не успяха да определят точната причина за развитието на PBCP. Редица признаци на това заболяване показват възможния автоимунен характер на това заболяване:

• наличието на антитела в кръвта на пациентите: ревматоиден фактор, антимитохондриални, специфични за щитовидната жлеза, антиядрени, анти-гладките мускулни антитела и извличаем антиген;
• по време на хистологичния анализ, идентифициране на признаци на имунна природа на увреждане на клетките на жлъчните пътища;
• наблюдавано семейно предразположение;
• откриваема връзка на заболяването с други автоимунни патологии: ревматоиден артрит, синдром на Рейно, склеродермия, синдром на CREST, синдром на Sjogren, тиреоидит, дискоиден лупус еритематозус, лихен планус и везикула;
• откриване на разпространението на циркулиращи антитела при роднини на пациенти;
• често откриване на антигени клас II от основния комплекс с хистологична съвместимост.

Изследователите все още не са в състояние да открият определени гени, които биха могли да провокират развитието на PBCP. Въпреки това, предположението за неговата генетична природа също не може да бъде отхвърлено, тъй като вероятността от развитие на заболяване в семейството е 570 пъти по-висока от тази в популацията. Друг факт в полза на наследствения характер на тази патология е наблюдението на специалистите от по-честото развитие на PBCP сред жените. Освен това, болестта разкрива някои характеристики, които не са характерни за автоимунните процеси: тя се развива само в зряла възраст и не се повлиява добре от продължаващата имуносупресивна терапия.

Рискови групи

Според наблюденията на специалистите PbTsP по-често се откриват в следните групи лица:

• жени над 35 години;
• идентични близнаци;
• пациенти с други автоимунни заболявания;
• пациенти, при които са открити антимитохондриални антитела в кръвта.

Етап на заболяването

Етапът на PCPP може да бъде определен по време на хистологичния анализ на тъканите, събрани по време на чернодробна биопсия:

1. I - етапа на портала. Промените са фокални и се проявяват като възпалително разрушаване на септалните и междулобуларните жлъчни пътища. Идентифицират се зони на некроза, порталните тракти се разширяват и инфилтрират с лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, еозинофили. Не се наблюдават признаци на конгестивни процеси, паренхимът на черния дроб остава незасегнат.
2. II - перипортален етап. Възпалителният инфилтрат се простира в дълбочината на жлъчните пътища и излиза извън тях. Броят на септалните и междинните канали намалява, откриват се празни канали, които не съдържат тръби. Черният дроб показва признаци на стагнация на жлъчката под формата на орцеин-позитивни гранули, включвания на жлъчен пигмент, подуване на цитоплазмата на хепатоцитите и поява на телата на Мелори.
3. III - септален етап. Тази фаза се характеризира с развитие на влакнести промени и отсъствие на регенеративни възли. В тъканите на нишките на съединителната тъкан, които допринасят за разпространението на възпалителния процес. Застойните процеси се наблюдават не само в перипортала, но и в централния район. Намалява редукцията на септалните и междудолни пътища. В тъканите на черния дроб се повишава нивото на медта.
4. IV - цироза. Установени са симптоми на периферна и централна стагнация на жлъчката. Определят се признаци на изразена цироза.

симптоми

PBCV може да има асимптоматичен, бавен или бързо прогресиращ курс. Най-често заболяването се проявява внезапно и се проявява със сърбеж и честа слабост. Като правило, пациентите първо търсят помощ от дерматолог, тъй като жълтеницата обикновено отсъства в началото на заболяването и се появява след 6-24 месеца. В приблизително 25% от случаите, сърбежът и жълтеницата се появяват едновременно, а появата на пожълтяване на кожата и лигавиците до кожни прояви не е типично за това заболяване. В допълнение, пациентите се оплакват от болка в десния хипохондрий.

При приблизително 15% от пациентите, PBCP е асимптоматичен и не показва специфични признаци. В такива случаи, в ранните стадии, заболяването може да бъде открито само при провеждане на профилактични прегледи или при диагностициране на други заболявания, които изискват биохимични кръвни тестове, за да се определи увеличаването на ензимите на индикатора за застой на жлъчката. С асимптоматичен ход на заболяването може да продължи 10 години, а при наличие на клинична картина - около 7 години.

При около 70% от пациентите началото на заболяването е съпроводено с поява на тежка умора. Това води до значително намаляване на производителността, нарушения на съня и развитие на депресивни състояния. Обикновено тези пациенти се чувстват по-добре сутрин и след обяд усещат значителна повреда. Такова състояние изисква почивка или дневен сън, но повечето пациенти отбелязват, че дори сънят не допринася за връщането на ефективността.

По правило сърбежът на кожата става най-характерният първи признак на PBCP. Той се появява внезапно и първоначално засяга само дланите и ходилата. По-късно такива усещания могат да се разпространят по цялото тяло. Сърбежът е по-изразен през нощта, а през деня е донякъде отслабена. Докато причината за появата на такъв симптом остава необяснима. Често, често сърбеж изостря вече присъстващата умора, тъй като тези усещания неблагоприятно засягат качеството на съня и психичното състояние. Приемането на психоактивни лекарства може да изостри този симптом.

Пациентите с PBCV често се оплакват от:

• болки в гърба (на нивото на гръдния или лумбалния отдел на гръбначния стълб);
• болка по ребрата.

Такива симптоми на заболяването се откриват при приблизително 1/3 от пациентите и се причиняват от развитието на остеопороза или остеомалация, причинена от продължителна жлъчна стаза.

Близо 25% от пациентите по време на диагнозата са идентифицирани ксантоми, които се появяват на кожата с продължително повишаване на нивата на холестерола (повече от 3 месеца). Понякога те се появяват като ксантелазма - леко извисяващи се безболезнени образувания върху кожата на жълт цвят и малък размер. Обикновено такива промени на кожата засягат областта около очите, а ксантомите могат да бъдат разположени на гърдите, под млечните жлези, по гърба и в гънките на дланите. Понякога тези прояви на заболяването водят до появата на парестезии в крайниците и развитието на периферна полиневропатия. Ксантелизма и ксантомите изчезват с елиминирането на стагнацията на жлъчката и стабилизирането на нивата на холестерола или с настъпването на последния стадий на заболяването - чернодробна недостатъчност (когато засегнатият черен дроб вече не може да синтезира холестерола).

Продължителната стагнация на жлъчката с PBCP води до нарушена абсорбция на мазнини и редица витамини - A, E, K и D. В тази връзка на пациента се появяват следните симптоми:

• загуба на тегло;
• диария;
• замъглено виждане в тъмното;
• стеаторея;
• мускулна слабост;
• дискомфорт върху кожата;
• склонност към фрактури и тяхното дългосрочно лечение;
• предразположение към кървене.

Друг от най-видимите признаци на PBCP е жълтеница, която се появява поради повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Тя се изразява в пожълтяването на бялото на очите и кожата.

При 70-80% от пациентите с PBCP се открива хепатомегалия, а при 20% се увеличава слезката. Много пациенти имат повишена чувствителност към лекарства.

Развитието на PCPP може да се усложни от следните патологии:

• дуоденални язви с повишена склонност към кървене;
• разширени вени на хранопровода и стомаха, водещи до кървене;
• автоимунен тиреоидит;
• дифузна токсична гуша;
• ревматоиден артрит;
• лихен планус;
• дерматомиозит;
• системен лупус еритематозус;
• кератоконюнктивит;
• склеродермия;
• CREST синдром;
• имунокомплексни капиляри;
• Синдром на Sjogren;
• IgM-асоцииран мембранозен гломерулонефрит;
• бъбречна тубуларна ацидоза;
• недостатъчно функциониране на панкреаса;
• туморни процеси с различна локализация.

В напреднал стадий на заболяването се развива клинична картина на цироза на черния дроб. Жълтеницата може да доведе до хиперпигментация на кожата, а ксантомите и xanthelasma да се увеличат в размер. Именно на този етап от заболяването се наблюдава най-голям риск от развитие на опасни усложнения: кървене от разширени вени на хранопровода, гастроинтестинално кървене, сепсис и асцит. Чернодробната недостатъчност се увеличава и води до началото на чернодробна кома, която става причина за смъртта на пациента.

диагностика

За откриване на PBTsP са предписани следните лабораторни и инструментални изследвания: t

• биохимичен кръвен тест;
• кръвни тестове за автоимунни антитела (AMA и други);
• FibroTest;
• чернодробна биопсия, последвана от хистологичен анализ (ако е необходимо).

За да се изключи погрешна диагноза, да се определи преобладаването на чернодробното увреждане и да се идентифицират възможните усложнения на PBCV, се предписват следните инструментални диагностични методи:

• Ултразвуково изследване на коремните органи;
• ендоскопска ултрасонография;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP и други

Диагнозата "първична билиарна цироза" се прави при наличие на 3-4 диагностични критерия от списъка или при наличие на четвърти и шести признаци:

1. Наличие на интензивен сърбеж и екстрахепатални прояви (ревматоиден артрит и др.);
2. Липсата на нарушения при екстрахепаталните жлъчни пътища.
3. Повишена активност на холестазните ензими с 2-3 пъти.
4. AMA титър 1-40 и по-горе.
5. Повишени серумни нива на IgM.
6. Типични промени в тъкан на биопсия на черния дроб.

лечение

Докато съвременната медицина няма специфични методи за лечение на PBCP.

На пациентите се препоръчва да следват диета № 5 с нормализиран прием на въглехидрати, протеини и ограничаване на мазнините. Пациентът трябва да консумира големи количества фибри и течности, а съдържанието на калории в дневната диета трябва да е достатъчно. В присъствието на стеаторея (мастни изпражнения), нивото на мазнини се препоръчва да се намали до 40 грама на ден. Освен това, когато се появи този симптом, препоръчително е да се прилагат ензимни препарати, за да се компенсира дефицитът на витамин.

За да намалите сърбежа, се препоръчва:

• носете бельо или памучни дрехи;
• отказват да вземат горещи вани;
• избягвайте прегряване;
• вземете хладни бани с добавена сода (1 чаша на баня).

Освен това следните лекарства могат да помогнат за намаляване на сърбежа:

• холестирамин;
• фенобарбитал;
• лекарства на базата на урсодезоксихолова киселина (Ursofalk, Ursosan);
• рифампин;
• Ondane-сетрон (антагонист на 5-хидрокситриптаминови рецептори от тип III);
• Налоксан (опиатен антагонист);
• FOSAMAX.

Понякога проявите на сърбеж ефективно регресират след плазмафереза.

За забавяне на патогенетичните прояви на PBCP се предписва имуносупресивна терапия (глюкокортикостероиди и цитостатици):

• колхицин;
• метотрексат;
• Циклоспорин А;
• будезонид;
• Адеметионин и др.

За профилактика на остеопороза и остеомалация се предписват препарати от витамин D и калций (за перорално приложение и парентерално приложение):

• витамин D;
• Етидронат (Ditronel);
• калциеви препарати (калциев глюконат и др.).

За намаляване на хиперпигментацията и сърбежа се препоръчва ежедневно UV облъчване (9-12 минути всяка).

Единственият радикален начин за лечение на PBCP е чернодробната трансплантация. Такива операции трябва да се извършват, когато се появят такива усложнения от това заболяване:

• разширени вени на стомаха и хранопровода;
• чернодробна енцефалопатия;
• асцит;
• кахексия;
• спонтанни фрактури, дължащи се на остеопороза.

Окончателното решение за ползите от тази хирургическа интервенция се взема от консултация с лекари (хепатолози и хирурзи). Рецидив на заболяването след такава операция се наблюдава при 10-15% от пациентите, но съвременните имуносупресанти могат да предотвратят прогресирането на това заболяване.

прогнози

Прогнозите за резултата от PBCV зависят от естеството на заболяването и неговия стадий. С асимптоматични пациенти могат да живеят 10, 15 или 20 години, а пациентите с клинични прояви на болестта - около 7-8 години.

Причината за смъртта на пациент с PBCP може да бъде кървене от разширени вени на стомаха и хранопровода, а в терминалния стадий на заболяването смъртта се дължи на чернодробна недостатъчност.

С навременното и ефективно лечение пациентите с PBCP имат нормална продължителност на живота.

Кой лекар да се свърже

Ако сърбеж по кожата, болки в черния дроб, ксантома, болка в костите и тежка умора, се препоръчва да се свържете с хепатолог или гастроентеролог. За да се потвърди диагнозата, на пациента се предписват биохимични и имунологични кръвни тестове, ултразвук, MRCP, FGDS, чернодробна биопсия и други инструментални методи за изследване. Ако е необходимо, чернодробната трансплантация се препоръчва при консултация с трансплантационния хирург.

Първичната билиарна цироза е съпътствана от разрушаване на вътречерепните канали и води до хронична холестаза. Заболяването се развива дълго време и резултатът от крайния му стадий става цироза на черния дроб, което води до чернодробна недостатъчност. Лечението на това заболяване трябва да започне възможно най-скоро. В терапията се използват лекарства за намаляване на проявите на заболяването и забавяне на неговото развитие. При присъединяване към усложнения може да се препоръча чернодробна трансплантация.

Билиарна цироза

Билиарната цироза е хронично прогресиращо заболяване, характеризиращо се с постепенно заместване на чернодробната тъкан с влакнести белези. Патологията за дълго време не се проявява, често диагнозата се прави случайно по време на скрининговите изследвания. На по-късен етап са характерни външни признаци (малки чернодробни признаци), портална хипертония, увреждане на други органи и системи, чернодробна енцефалопатия. Установена е предварителна диагноза за цироза и нейните усложнения на базата на помощни методи за изследване: ултразвук, компютърна томография на хепатобилиарната система, ERCP, клинични и биохимични анализи. Окончателната диагноза се прави на базата на чернодробна биопсия и откриване на антимитохондриални антитела в кръвта. Болестта е нелечима, само трансплантацията на черния дроб може да спаси живота на пациента на по-късните етапи. Нехирургичното лечение се състои от симптоматична терапия, детоксикация, витаминна терапия и диета.

Билиарна цироза

Билиарната цироза е най-тежкото чернодробно заболяване, при което нормалната тъкан на черния дроб се заменя с фиброзна тъкан. Тази патология е по-често срещана при жените над 40-годишна възраст, а общото разпространение е 40-50 случая на 1 милион население. Наблюдава се тясна връзка на заболяването с наследствени фактори - тази патология се среща 570 пъти по-често сред роднините. Към днешна дата патогенезата на първичната билиарна цироза не е напълно проучена и затова точните причини за появата му не са известни.

В повече от 95% от случаите в кръвта се откриват антимитохондриални антитела. Въпреки това, учените все още не могат да разберат защо са засегнати само митохондриите на чернодробната тъкан и това не се случва в други тъкани. Хитростта на това заболяване в нейното скрито начало - много често биохимичните признаци на заболяването могат да бъдат случайно открити по време на изследването за други заболявания. Развитието на заболяването е прогресивно, в по-късните стадии на чернодробно увреждане е показана трансплантация - само в този случай е възможно да се спаси живота на болен човек.

Причините за билиарната цироза

Съвременната гастроентерология свързва развитието на първична билиарна цироза с автоимунни заболявания в организма. Заболяването е наследствено: случаи на билиарна цироза са много чести в семейния кръг. Връзката с други заболявания от тази група: ревматоиден артрит, тубулна бъбречна ацидоза, синдром на Шйогрен, автоимунен тиреоидит и други също говори за автоимунния характер на заболяването.

Въпреки откриването на антитела към митохондриите при почти всички пациенти с тази форма на цироза, не беше възможно да се открие връзката на тези антитела с разрушаването на чернодробните клетки. Известно е, че заболяването започва с асептично възпаление на жлъчните пътища, изразена епителна пролиферация и прогресивна фиброза в областта на каналите. Постепенно възпалителният процес намалява, но фиброзата продължава да се разпространява в чернодробната тъкан, което води до необратимото му разрушаване.

Други заболявания провокират началото на процеса: вродени малформации и придобити деформации на жлъчните пътища, холелитиаза, интрахепатални тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб, кисти на жлъчните пътища, първична склерозиране или гнолен холангит. Също така провокира появата на болестта може грам-отрицателна инфекция - ентеробактерии, които имат на повърхността си подобни на митохондриалните антигени. В кръвта на това заболяване се определят не само антитела към митохондриите и клетките на гладките мускули, но и други имунни нарушения: повишени нива на имуноглобулин М, нарушено производство на В и Т лимфоцити. Всичко това говори в полза на автоимунната патогенеза на първичната билиарна цироза.

Вторична билиарна цироза се развива на фона на заболявания, водещи до стомашна жлъчка в екстрахепаталните жлъчни пътища. Те включват атрезия, камъни и стриктури на жлъчните пътища, рак на екстрахепаталните жлъчни пътища, киста на холедох и кистозна фиброза.

Класификация на билиарната цироза

Правилната класификация на цирозата е важна за развитието на по-нататъшна тактика на лечение. Чернодробната функция при билиарната цироза се оценява по скалата на Child-Pugh. Тази скала отчита наличието на асцит, енцефалопатия, билирубин, албумин и протромбинов индекс (индикатор за кръвосъсирването). В зависимост от броя на точките, определени за тези показатели, съществуват етапи на компенсация за цироза. Клас А се характеризира с минимален брой точки, продължителност на живота до 20 години, степен на оцеляване след коремни операции над 90%. В клас В очакваната продължителност на живота е по-малка, а смъртността след коремни операции е над 30%. В клас С очакваната продължителност на живота е не повече от 3 години, а смъртността след коремни операции е над 80%. Присвояването на клас В или С на пациент показва необходимостта от трансплантация на черен дроб.

В Русия широко се използва скалата METAVIR, при която степента на фиброза се оценява въз основа на данни за биопсия, степенуването на степента е от 0 до 4; Степен 4 показва наличието на цироза.

Симптоми на билиарна цироза

В ранните стадии симптомите на цироза са неспецифични и изтрити. Така че в повечето случаи оплакванията започват с пруритус. Повече от половината пациенти се оплакват от повтарящ се сърбеж по кожата, а всеки десети е притеснен от непоносимо сърбеж с надраскване на кожата. Най-често сърбежът се появява шест месеца, или дори няколко години преди появата на жълтеница, но понякога тези два симптома могат да се появят едновременно. Характерни признаци на начална цироза са умора, сънливост и сухи очи. Понякога първият признак на заболяване може да бъде тежест и болка в десния хипохондрий. При изследване се установява повишено ниво на гама-глобулини, нарушение на съотношението AST към ALT, тенденция към артериална хипотония.

С напредването на заболяването се появяват други симптоми. Външно, цирозата се проявява в група от малки чернодробни признаци: паяжни вени по кожата; зачервяване на лицето, дланите и краката; увеличени слюнчени жлези; жълтеност на кожата и всички лигавици; свиване на ръцете. Ноктите на пациента също се променят - те стават широки и плоски (деформация на ноктите като „наблюдателни очила”), върху тях се появяват напречни белезникави ивици; фалангът на ноктите се сгъсти ("кълки"). Около ставите и по лицето се образуват клепачите - белезникави възли - мастни натрупвания.

В допълнение към външните прояви се появяват симптоми на портална хипертония: поради повишаване на налягането в порталната вена, увеличаването на далака, настъпва венци във вените на коремните органи - образува се разширена венозна мрежа на главата на жлеза. ". Венозното запушване води до изпотяване на течности в коремната кухина с образуването на асцит, при тежки случаи - перитонит.

Колкото по-изразено е увреждането на черния дроб, толкова по-голяма е вероятността от усложнения от цироза. Поради нарушение на абсорбцията на витамин D, приблизително една трета от пациентите развиват остеопороза, проявяваща се с патологични фрактури. Нарушаването на абсорбцията на мазнини води до недостиг на всички мастноразтворими витамини (А, К, D, Е), което се проявява с признаци на полихиповитаминоза. С изпражненията се отделя излишната мазнина - стеаторея. Една пета от пациентите развиват съпътстващ хипотиреоидизъм, развиват миелопатия и невропатия. Разширените вени на хранопровода и ректума могат да доведат до масивно кървене с развитието на хеморагичен шок. Увреждане на черния дроб води до дисфункция на други органи и системи: развиват се хепаторенални, хепато-белодробни синдроми, гастро-и колопатични. Поради факта, че черният дроб не изпълнява функцията на почистване на организма от токсини, те циркулират свободно в кръвта и имат токсичен ефект върху мозъка, причинявайки чернодробна енцефалопатия. Много често при финала на билиарна цироза, хепатоцелуларен карцином (злокачествен тумор) може да се развие пълна стерилност.

Диагностика на билиарна цироза

При наличие на признаци на застой на жлъчката се оценява клиничният и биохимичен профил. Цирозата се характеризира с повишаване на нивото на алкална фосфатаза и G-GTP, промяна в съотношението на ALT към AST, а нивото на билирубин нараства по-късно. Изследван е имунният статус на пациента: увеличава се нивото на имуноглобулин М, антителата към митохондриите и се повишава нивото на ревматоидния фактор, антителата към гладките мускулни влакна, щитовидната тъкан и клетъчните ядра (антинуклеарни антитела).

Признаци на чернодробна фиброза могат да бъдат открити чрез ултразвуково изследване на черния дроб и КТ на хепато-билиарната система, но крайната диагноза може да се направи само след чернодробна биопсия. Дори при изследване на биопсични проби, промени в черния дроб, които са характерни за билиарната цироза, могат да бъдат открити само в ранните стадии на заболяването, след което морфологичната картина става същата за всички видове цироза.

Откриването или изключването на заболявания, водещи до развитие на вторична билиарна цироза, е възможно чрез провеждане на допълнителни изследвания: ултразвуково изследване на органите на коремната кухина, MR-холангиография, ERCP.

Лечение на билиарна цироза

Терапевтът, гастроентерологът, хепатологът и хирургът активно участват в лечението на това сериозно заболяване. Целта на терапията за цироза е да се спре прогресията на цирозата и да се елиминират ефектите от чернодробна недостатъчност. Можете да забавите процеса на фиброза с помощта на имуносупресивни лекарства (инхибира автоимунния процес), choleretic лекарства (премахване на холестаза).

Симптоматична терапия е превенцията и лечението на усложнения от цироза: чернодробната енцефалопатия се елиминира с помощта на диетична терапия (намаляване на дела на протеините, увеличаване на растителния компонент на храната), детоксикационна терапия, намаляване на порталната хипертония с помощта на диуретици. Назначават се мултивитаминни препарати, назначават се ензими за подобряване на храносмилането. За цироза на класове А и В се препоръчва ограничаване на физическия и емоционален стрес, а за клас С - пълно легло.

Най-ефективното лечение на билиарната цироза е чернодробната трансплантация. След трансплантацията повече от 80% от пациентите оцеляват през следващите пет години. Рецидив на първична билиарна цироза се наблюдава при 15% от пациентите, но при повечето пациенти резултатите от хирургичното лечение са отлични.

Прогноза и профилактика на билиарна цироза

Това е почти невъзможно да се предотврати появата на това заболяване, но отхвърляне на алкохол и пушене, редовен преглед от гастроентеролог, ако има случаи на билиарна цироза в семейството, добро хранене и здравословен начин на живот може значително да намали вероятността.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Първите симптоми на заболяването са възможни само десет години след началото на заболяването, но продължителността на живота с появата на цироза е не повече от 20 години. Прогностично неблагоприятно е бързото прогресиране на симптомите и морфологичната картина, напредналата възраст, автоимунните заболявания, свързани с цирозата. Най-неблагоприятна по отношение на прогнозата е изчезването на сърбеж, намаляването на ксантоматозните плаки, намаляването на холестерола в кръвта.

Лечение на билиарна цироза

Причините за билиарната цироза

Първична билиарна цироза (РВС) е хронично грануломатозно деструктивно възпалително заболяване на междинните и септалните жлъчни пътища с автоимунен характер, водещо до развитие на продължителна холестаза, която на по-късен етап преминава в цироза. Заболяването не е широко разпространено - обикновено от 4 до 15 случая на 1 милион души. Делът на PBC сред всички цирози на черния дроб се оценява на 6-12%. Заболяването е по-податливо на поява предимно при жени, най-често на възраст над 35 години, делът на мъжете сред болните е 10-15%. Средната възраст на пациентите е 53 години, приблизително еднаква за жените и мъжете.

Произходът на първичната билиарна цироза не е напълно изяснен. Установено е неинфекциозното естество на заболяването. Съществуват хипотези за наследствения характер на билиарната цироза, но преобладаването на наследствени форми не надвишава 1-7%. Има слаба връзка между РВС и хистосъвместимите антигени HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 и DQB1 гена.

Изразява се мнението за етиологичната значимост на имунопатологичните особености на организма, т.е. недостатъчността на имуносупресивната система, която освен всичко друго се оказва и маркер за генетична чувствителност.

В същото време автоимунните клетъчни реакции играят водеща роля в патогенезата на РВС. Автоимунните чернодробни заболявания се характеризират с наличието на специфични автоантитела. PBC се характеризира с наличието на антимитохондриални антитела (АМА), разположени на вътрешната мембрана на митохондриите.

Първичната билиарна цироза се развива в четири етапа:

• хроничен не гноен деструктивен холангит - характеризиращ се с възпаление и разрушаване на предимно междинни и септални жлъчни пътища, разширените портални тракти се инфилтрират с лимфоцити, плазмени клетки, макрофаги и еозинофилни левкоцити, нарушава се целостта на основната мембрана на засегнатите жлъчни пътища; промените в паренхима на лобулите са представени от разширяването на жлъчните капиляри на чернодробните плаки, намалява се броят на микроворсиите на жлъчния полюс на хепатоцитите; често се откриват грануломи в близост до засегнатите жлъчни пътища и след това се извършва грануломатозен холангит;
• пролиферацията на холангиол и перидукталната фиброза - се развива след разрушаването на междудолни и септални пътища; заедно с лимфоплазматична инфилтрация и колапсиращи жлъчни пътища се появяват огнища на билиарния епител в порталните тракти; инфилтрацията по хода на пролифериращия холангиол съдържа много неутрофили и макрофаги, а броят на междинните и септалните жлъчни пътища намалява, тъй като те се разлагат;
• фиброза на стромата при наличие на възпалителна инфилтрация на чернодробния паренхим - характеризираща се с появата на съединително-тъканни връзки, отклоняващи се от порталните тракти, свързващи съседните тракти и централните вени с портални тракти; разпространяват възпалителна инфилтрация в пролифериращи жлъчни пътища, намалява разпространението на каналите;
• чернодробна цироза - характеризираща се с всички признаци на монолобулна цироза; в порталната строма няма жлъчни пътища с малък и среден калибър, открива се фокална пролиферация на холангиол, периферна и центролобуларна холестаза.

Клиничната картина на билиарната цироза включва следните разнообразни признаци:

• сърбежът е първоначалния симптом на РВС, който се наблюдава при повечето пациенти, първоначално с интермитентен характер, след това става постоянен, увеличава се след топла вана и през нощта; постепенно се комбинира с иктерично оцветяване на кожата и склерата, но често предшества жълтеница, понякога в продължение на няколко месеца или дори години;
• тъмнокафява пигментация на кожата - първо в областта на лопатката и след това дифузна при повечето пациенти (55%);
• холестатична жълтеница - нараства бавно, наблюдава се като ранен симптом на заболяването при по-малко от половината пациенти, обикновено се счита за прогностично неблагоприятен симптом, показващ бързо прогресиране на заболяването;
• Xanthelasma - определя в ранните стадии на 20-30% от пациентите, с увеличаване на съдържанието на холестерол в кръвния серум над 12 mmol / l, xanthelasma настъпва вече след 2-3 месеца; хиперхолестеролемия над 7,8 mmol / l (300 mg%) води до развитие на ксантелазма след 1 година; намаляване на нивото на холестерола в редица пациенти е съпроводено с изчезване на ксантелазма;
• екстрахепатални симптоми - „чернодробни” длани, вени на паяци се срещат само при избрани пациенти; те винаги са единични; повечето наблюдавани мъже имат гинекомастия; възможна е лека хепатомегалия (чернодробно изпъкнало 1,5–3 cm от под ребрата, плътно, с плавен ръб); спленомегалия се наблюдава при половината от пациентите, в някои тя е преходна и зависи от фазата на обостряне или ремисия.

Първоначалните признаци на заболяването могат да бъдат такива неспецифични симптоми като:

• болка синдром в десния хипохондрия, понякога с треска;
• повишена ESR;
• болки в ставите и мускулите;
• диспептичен синдром;
• кожен синдром;
• васкулит;
• склеродермия.

Напредналният стадий на РВС се характеризира с прогресивно влошаване на състоянието на пациентите, увеличаване на жълтеницата, а понякога и повишаване на температурата до субфебрилни и след това фебрилни числа, изтощение, до кахексия, поради нарушение на чревната абсорбция.

Как за лечение на билиарна цироза?

Режимът и диетичната терапия при лечение на билиарна цироза се основават на същите принципи, както при пациенти с цироза на черния дроб. При тежка холестаза с рязко намаляване на потока на жлъчката в червата, количеството мазнини е ограничено до 40-50 g / ден, главно под формата на растително масло.

Зададени на витаминна терапия - витамините А, D, Е, К допринасят за компенсиране на ендогенния дефицит, въвеждат се предимно парентерално.

Калциевият глюконат се използва в комбинация с витамин D.

Терапията за жлъчно лечение се различава по два начина - симптоматично и патогенетично лечение. В допълнение, изборът на лекуващия лекар се съсредоточава между консервативна терапия и хирургия.

Представено е симптоматично лечение:

• холестирамин - има селективен афинитет към жлъчните киселини и, когато се приема орално, ги свързва като силен комплекс в червата и се екскретира в изпражненията, които често са умерено намалени в серумния холестерол и билирубин, жълтеница и сърбеж изчезват или значително отслабват; продължителната употреба на холестирамин може да допринесе за развитието на остеопороза;
• Билигинът е активен въглероден препарат, който инхибира реабсорбцията на жлъчните киселини в червата и има антипруритен ефект, подобен на холестирамина.
• рифампицин - увеличава активността на чернодробните микрозомални ензими, като по този начин допринася за ускоряването на сулфоксидирането на жлъчните киселини с последващото им елиминиране с урината, също повишава метаболизма на нежеланите киселинни сърбежни вещества; Страничните ефекти включват токсичен хепатит със значително повишаване на активността на трансаминазите, отзвучал след спиране на лекарството, алергични реакции и левкопения;
• метронидазол - променя метаболизма на жлъчните киселини в червата при пациенти с холестаза, използва се под формата на пулсова терапия.

Патогенетичното лечение се извършва чрез имуносупресивни, противовъзпалителни, антифибротични лекарства. Приложи за:

• глюкокортикостероиди - може да подобри клиничните симптоми, т.е. временно намалява сърбежа, намалява умората, намалява активността на аминотрансферазите, IgG и в същото време не влияе на нивото на серумния билирубин, причинява намаляване на възпалителния отговор, според хистологията на черния дроб; съществува риск от тежка остеопороза, която бифосфонатите могат да намалят до минимум;
• будезонид - GKS от второ поколение с ниска системна активност и следователно почти не предизвиква странични ефекти;
• Метотрексат - демонстрира ефикасност по отношение на клиничните симптоми, билирубинемията и активността на алкалната фосфатаза, като същевременно се забелязват изразени странични ефекти;
• колхицин - има изразено антифибротично и противовъзпалително действие; минимално токсичен; най-ефективният ефект се наблюдава, когато колхицинът е комбиниран с урсодезоксихолова киселина или метотрексат.
• Хептрал - инициатор на преметилиране, ресулфуризация и синтез на полиамин (три важни пътя на метаболизма в човешкото тяло); действа или като донор на метиловата група, или като ензимен индуктор; увеличава мобилността на мембраната и повишава тяхната поляризация, което от своя страна води до подобряване на функционирането на транспортните системи на жлъчната киселина, свързани с мембраните на хепатоцитите.

Трансплантацията на черния дроб е метод за избор при пациенти с прогресираща РВС и клинични и лабораторни признаци на чернодробна декомпенсация. Времето на сезиране на пациента за трансплантация на черния дроб се определя чрез изваждане на 1-2 години от броя години на очакваната продължителност на живота. В същото време трябва да се определи подходящо време за хирургическа интервенция, тъй като операцията е неприемлива при пациенти с терминална чернодробна недостатъчност. Слабост при инвалиди, резистентен сърбеж, тежка остеопороза може да бъде индикация за включване в списъка на чакащите на по-ранни етапи на PBC. Успешната трансплантация може напълно да върне здравето в продължение на десет години или повече, но понякога PBC може да се появи в трансплантиран черен дроб.

Прогнозата зависи от етапа на заболяването. Според различни автори, средната преживяемост на пациенти с асимптоматично заболяване е 10-20 години, при наличие на клинични прояви - 7,5-10 години. Смъртта най-често се свързва с кървене от разширени варикозни вени, чернодробна кома и септицемия.

С какви заболявания могат да се свържат

Първичен билиарният синдром по време на неговото развитие е придружен от редица заболявания, главно на хронични форми и автоимунен характер:

• склеродермия,
• системен лупус еритематозус,
• ревматоиден артрит,
• Тиреоидит на Хашимото
• миастения гравис,
• целиакия
• напречен миелит,
• инсулинозависим захарен диабет,
• автоимунна тромбоцитопения,
• фиброзен алвеолит,
• злокачествена анемия,
• саркоидоза,
• бъбречна тубуларна ацидоза.

От кожните лезии със съмнителна имунна патогенеза, лихен планусът най-често се свързва с РВС. В допълнение, псориазис, дискоиден лупус еритематозус, пемфигоид, еритема нодозум, хеморагичен васкулит могат да се комбинират с автоимунно чернодробно заболяване.

С развитието на имунна недостатъчност, особено в случаи на имуносупресия, свързана висока честота на злокачествени тумори екстрахепатална локализация при пациенти с РВС (карцином на гърдата, стомашен аденокарцином, плоскоклетъчен цервикален карцином, карцином на пикочния мехур, висококачествена карцином на бронхите, лимфом на Ходжкин, рак на дебелото черво и слабо диференциран сквамозен карцином на бронхите).

Смъртта може да настъпи в резултат на усложнения от чернодробно увреждане (чернодробна кожа, кървене от езофагеален варицес) и системна патология (сърдечно-съдова, бъбречна недостатъчност).

Лечение на билиарна цироза у дома

Лечение на билиарна цироза за дълго време, и следователно на различни етапи от терапията, пациентът може да бъде както у дома, така и в болница. В болницата се препоръчва да се диагностицира заболяването, курсове за интензивна терапия, хирургични интервенции.

Какви лекарства за лечение на билиарна цироза?

• Витамин А (ретинол) - при доза от 100 000 ME веднъж месечно интрамускулно;
• Витамин D (ергокалциферол) - 3000 IU / ден перорално (6 капки масления разтвор със съдържание 25000 ME в 1 ml);
• Витамин Е (токоферол) - през устата в доза 300 mg / ден в продължение на 10-20 дни;
• витамин К (викасол) - интрамускулно в дози от 10 mg 1 път на ден в продължение на 5-10 дни до елиминиране на кръвоизливи и след това 1 инжекция на месец;
• Калциев глюконат (в комбинация с витамин D) - при доза от 2-3 g / ден;
• холестирамин - 10-16 g / ден (1 чаена лъжичка на чаша вода или сок 3 пъти на ден) 40 минути преди закуска, 40 минути след закуска и 40 минути преди обяд; продължителността на курса се избира индивидуално (от 1 месец до няколко години);
• Bilignin - доза от 5-10 грама в даден момент, предписани 3 пъти на ден 30-40 минути преди хранене; продължителност на курса 1-3 месеца;
• рифампицин - в доза от 10 mg / kg, приемана за дълго време (месеци);
• метронидазол - импулсна терапия 250 mg 3 пъти дневно през седмицата;
• Преднизолон - в доза от 30 mg / ден за 8 седмици с постепенно намаляване на дозата до 10 mg / ден;
• метотрексат - в доза от 15 mg перорално веднъж седмично;
• колхицин - в доза от 0,6 mg, 2 пъти дневно;
• ursodeoxycholic acid - в доза от 10-15 mg / kg за продължителност от 10 месеца до 2 години или повече;
• Хептрал (адеметионин) - 16 интравенозни бавни инфузии от 800 mg адеметионин дневно и 16 дни перорално приложение на адеметионин 1600 mg (2 таблетки 2 пъти дневно).

Лечение на билиарна цироза по народни методи

Лечение на билиарна цироза с народни средства се препоръчва да се обсъди с Вашия лекар, а не да се вземат по собствените си аргументи. Следните рецепти могат да бъдат приети за обсъждане:

• глухарче от глухарче - нарязани на няколко стотин цветя от глухарчета и се налива литър вода, добавете нарязан лимон, оставете за 6 часа, изцедете; добавете килограм захар и варете 1-2 часа на слаб огън; редовно;
• отвара от овес - комбинирайте 3 супени лъжици. овес и брезови пъпки, 2 супени лъжици листа брусница, налейте 4 литра студена вода, оставете да се влива за един ден; 1 супена лъжица в друга купа шипка, изсипва се един литър вряща вода и се вари 10 минути, изважда се от огъня и настоява за същия ден; на следващия ден, топъл бульон на слаб огън за 15 минути, добавете 3 супени лъжици. Knotweed и 2 супени лъжици. царевична коприна, сварете още 15 минути, отстранете от огъня и настоявайте 45 минути; щам през тензух, след това се прецежда в същия контейнер с инфузия на шипка; Общо, той трябва да направи 3-3,5 литра бульон, който трябва да се съхранява в тъмен контейнер в хладилник за не повече от 5 дни; приемайте под формата на топлина 150 g 4 пъти на ден половин час преди хранене;
• паста с лимонов мед - кайма или мелене 2 лимона, 100 мл зехтин, 500 г цвят мед, 1,5 глави белен чесън в блендер; разбъркайте добре всичко и съхранявайте в хладилника; вземете половин час преди хранене за 1 супена лъжица. 3 пъти на ден.

Лечение на билиарна цироза по време на бременност

Лечението на билиарната цироза по време на бременност до голяма степен повтаря лечението на бременната холестаза. Заболяването по време на бременност се развива рядко, тъй като е по-често срещано в по-възрастната възрастова група.

Какви лекари да се свържат, ако имате билиарна цироза

При поставяне на диагноза е необходимо да се вземе предвид пол, възраст, наследственост. Трябва да се отбележи, че в една трета от случаите заболяването се диагностицира при жени над 60 години.

Най-важният клиничен симптом е сърбеж. В ранните стадии на заболяването се увеличава активността на холестазните ензими, отбелязва се увеличение на СУЕ.

Диагностични критерии за PBC:

• интензивен сърбеж,
• клинично подозрение, основано на наличието на екстрахепатални прояви (сух синдром, ревматоиден артрит и др.),
• повишаване нивото на холестазните ензими с 2-3 пъти в сравнение с нормата,
• нормални екстрахепатални жлъчни пътища с ултразвук,
• откриване на антимитохондриални антитела в титри над 1:40,
• повишен серумен IgM,
• характерни промени в черния пунктат.

Диагнозата на PBC е установена в присъствието на 4-ти и 6-ти критерий или три или четири показани симптома.

Анализът на антимитохондриално антитяло от клас M2 е специфичен и ценен диагностичен тест.

С ултразвук, КТ разкриват непроменени извънпеченочни жлъчни пътища.

Хистологичното изследване на чернодробната биопсия потвърждава диагнозата, с която се открива непурулен деструктивен холангит в ранните стадии на заболяването, по-късно - образуването на билиарна цироза на черния дроб.