Практическите нужди на клиниката диктуват необходимостта от обширна диагностика на хронични чернодробни заболявания, които да отразяват всички основни аспекти на един комплексен патологичен процес. В съответствие с това изискване трябва да се изгради класификация на хроничните чернодробни заболявания. Систематизирането на тези промени обаче е посрещнато с много трудности. Една от тях е липсата на ясна разлика между отделните форми на болести. Така изразеното значение на имунологичните аномалии, реакцията на съединително-тъканните образувания на черния дроб в прогресията на чернодробните дистрофии, общото многообразие причинява разделянето на хроничния хепатит и хепатодистрофията в голяма степен условно. Изобилието от нетипични форми на заболявания, разнообразие от терминология, произвол в тълкуването на термините изострят ситуацията. Освен това в момента не може да се задоволи с отделната класификация на хроничния хепатит или цироза на черния дроб. Тъй като тези заболявания се разглеждат като етапи на един-единствен патологичен процес, очевидно е, че хроничният хепатит, хепатодистрофията и чернодробната цироза трябва да се разглеждат в една класификационна схема.
Очевидно е необходимостта от изграждане на класификация, основана на отделна оценка на проявите на патологичния процес, неговите етиологични, морфологични, клинични и функционални аспекти. Такава конструкция е обоснована от факта, че същата причина може да предизвика различни морфологични промени в черния дроб; в същото време същите морфологични промени могат да се дължат на различни причини; често морфологичните промени не са адекватно отразени в промените в биохимичните тестове и други клинични прояви.
В зависимост от преобладаването на патологични промени в паренхима на черния дроб или в неговите съединителни тъкани се разглеждат епителни и мезенхимни хепатити (А.Л. Мясников, 1956); хепатит "предимно хепатоцелуларен" и "преобладаващо мезенхимален" (E.M. Tareev, 1965); деструктивни и инфилтративни форми на хепатит (A.F. Blyuger, 1968).
В рамките на предимно интерстициални чернодробни лезии, фокалните и дифузните хепатити се различават.
При фокален хепатит е засегната част от черния дроб (чернодробен абсцес) или могат да бъдат разпръснати многобройни огнища на целия организъм, какъвто е случаят с грануломатоза (туберкулоза, саркоидоза, бруцелоза, сифилис, паразитоза, някои токсично-алергични наранявания).
Разпръснатите фокални лезии могат да се усложнят от дифузното включване на чернодробните клетки в патологичния процес, което води до значително разрушаване на черния дроб и затруднява разграничаването на фокален и дифузен хепатит.
Преобладаващият интерстициален хепатит въз основа на водещите увреждания на съединително-тъканните образувания на черния дроб трябва да включва и хепатит, който се развива в резултат на заболяване на жлъчните пътища. Но фактът, че по време на неговото развитие паренхимът страда, се нарушава архитектурата на черния дроб и се развива билиарна цироза, което налага да се разграничи холангиохепатитът като отделна група.
Интерстициалният хепатит, както дифузен (лейшманиоза, сифилис, субакутен септичен ендокардит), така и фокален, представляват важна част от хепатологията, но практическото им значение е по-малко от дифузните заболявания, прогресиращи до чернодробна цироза и преди всичко истински дифузен хроничен хепатит (Ye.M. Tareev, 1965), където възпалителната реакция на съединителната тъкан на черния дроб се развива едновременно с дистрофични промени в паренхима - “ранно свързване на интерстициални и паренхимни процеси” (Е. Н. Тер-Григ). Orova, 1950).
Доказана връзка на тази форма на хроничен хепатит предимно с епидемичен хепатит. Анализът на голям брой клинични, биохимични и морфологични изследвания показва, че очевидното развитие е характерно за преобладаващо хроничния ход на епидемичния хепатит (Е.М. Тареев, 1958; XX Мансуров, 1962; Ю. Н. Даркшевич, 1967, 1968; Попър, 1966; EM Tareev et al., 1970).
Други етиологични фактори, като инфекциозна мононуклеоза, токсично-алергични увреждания (лечебни и развиващи се с "голям колагеноза"), имат много по-малко значение за произхода на това заболяване.
Случаи на хроничен хепатит, развиващи се постепенно, без остро начало, съдейки по естеството на биохимичните и хистологичните промени, очевидно се дължат най-вече на епидемичния хепатит, който е клинично латентен в острата фаза. Това прави излишно предложеното разделяне на Wepler (1961) на първични и вторични хронични форми, които се различават само в праисторията.
Въз основа на клинични и морфологични данни, повечето клиницисти идентифицират две форми на заболяването: 1) персистиращ, доброкачествен, неактивен и 2) агресивен, рецидивиращ, активен хроничен хепатит (E.M. Tareev, 1965, 1970; Popper, 1968; A. S. Логинов, 1970, и др.).
Няма съмнение, че темпото и ритъмът на развитието на хроничния хепатит са изключително разнообразни; в много случаи, след 10-20 години, не се наблюдава значително преструктуриране на архитектурата на черния дроб и не се наблюдават признаци на нарушена чернодробна функция. Въпреки това, високото качество на този вид увреждане на черния дроб не е веднъж завинаги качеството на заболяването. Ние многократно наблюдавахме, че при пациенти след дългосрочен хепатитен курс без признаци на болестна активност (и въз основа на това на група от доброкачествени, персистиращи хронични хепатити), под въздействието на различни обстоятелства, се наблюдава активно и бързо прогресиране на патологичния процес в черния дроб, което много бързо води до за развитието на цироза на черния дроб.
Ето защо изглежда рационално да се откажат от термините, които означават не много постоянно качество на патологичния процес, както завинаги се дава и донякъде смъртоносно звучене („самоограничаващо се“, „самопрогресиращо“ - А.Ф.Блюгер, 1968), и се вземат предвид активните и неактивните фази на патологичния процес в черния дроб и стабилен или прогресивен ход на заболяването.
Напълно споделяме аргументираното мнение на 3. Г. Апросина и И. Йе Тареева (1963), че въпреки някои особености на хода на т.нар. Лупоиден хепатит, плазмен клетъчен хепатит и цироза при млади жени, няма причина да се различават като отделни нозологични група.
Повечето изследователи, включително тези, които първи описаха тези форми на хепатит Maskau et al. (1956, 1968), считат ги за вариант на хода на хроничния инфекциозен хепатит. Появата на LE-клетки, хипергамаглобулинемия, специфична за плазмените клетки инфилтрация в черния дроб и костния мозък, наличието на антитела към чернодробната тъкан в серума, показват висока степен на имунологични промени, обикновено открити при хроничен хепатит и цироза на черния дроб.
Що се отнася до така наречения холестатичен хроничен хепатит, поради особеностите на морфологичните промени и клиничното протичане, а в някои случаи и причинната точка (заедно с епидемичния хепатит - реакцията към лекарствените вещества), тази форма може да се разглежда като отделен вариант на истински дифузен хепатит.
Следователно, дифузният прогресивен хепатит е представен от следните морфологични форми; истински дифузен хроничен хепатит, холангиохепатит и холестатичен хепатит.
Понастоящем според класификацията, разработена от 5-ия Панамерикански конгрес на гастроентеролозите в Хавана (1956), се различават следните клинични и морфологични типове цироза на черния дроб: постнекротичен, портален, жлъчен (със и без екстрахепатални жлъчни пътища).
Възможно е да се разграничат три етапа на развитие на чернодробна цироза: началната, стадия на образувана цироза, крайният (дистрофичен) етап. Морфологичните характеристики на етапите са дадени по-горе, когато се описват патологичните промени във всеки тип цироза на черния дроб.
Клиничните и морфологични сравнения показват, че по време на първите два етапа на развитие на цироза анормалните чернодробни функции се причиняват от дегенеративни и некробиотични промени в паренхима, които възникват с напредването на патологичния процес. По време на периодите на относителна неактивност на патологичния процес, оцеляването и регенериращите хепатоцити до известна степен компенсират функционалната недостатъчност на черния дроб. В последния етап тези нарушения са необратими.
Курсът на дифузно чернодробно заболяване може да бъде различен. Наблюдават се прогресия, стабилизация и регресия (обратно развитие) на патологични промени. Прогресията на заболяването се проявява по различен начин в темпо и характер. Има 5 варианта за развитие на хроничен хепатит. Последният може да напредва непрекъснато и бързо, понякога бавно, развивайки се до цироза на черния дроб в продължение на няколко години. Често хроничният хепатит се развива рецидивиращо, като серия от обостряния, редуващи се с периоди на стабилизиране на патологичния процес.
Темпото на еволюцията и дистрофията на черния дроб, по-специално на мазнините. В повечето случаи прогресията е бавна. По-рядко срещано е бързото развитие на цироза, основаваща се на мастна дегенерация. Попър, Санто, Партасарати (1955) и Щайнер (1960) придават толкова много на скоростта на еволюцията на болестта, че бързото превръщане на „мастния черен дроб“ в цироза се описва като независима форма - така наречената „цъфтяща цироза“ („флористична цироза“).
Тъй като най-често прогресирането на хроничен хепатит и цироза се наблюдава при рецидивиращ тип, е необходимо да се разграничат активните и неактивните фази на патологичния процес.
Морфологичните особености на активен патологичен процес в черния дроб са: експанзия, колагенизация на портални и перипортални полета, проникване на клетъчни инфилтрати и колагенови влакна от перипорталните зони в лобълите, разрушаване на ограничителната пластина; тежка хепатоцитна дистрофия, фокална некроза, главно по периферията на лобулите; активна регенерация, появяваща се в анизоцитоза на хепатоцитите и техните ядра, появата на многоядрени чернодробни клетки; активиране на клетки Купфер (X. X. Mansurov, S.N. Kutchak, 1964; Steiner, 1964; De Groote, Schmid, 1968).
Клинични признаци на активността на процеса са влошаването на здравето, болката в десния хипохондрия и епигастрията, проявата на нови звездни телеангиектазии. Често при морфологично много активен хепатит не се наблюдават изразени клинични прояви.
Най-убедителният биохимичен признак на прогресирането на хроничното чернодробно заболяване е определянето на ензимната активност в серума. Тези тестове, според Wroblewski (1958), имат значението на "ензимологична чернодробна биопсия" и спомагат за идентифициране на хронично чернодробно заболяване и за установяване на активността на патологичния процес. Повишената трансаминаза, активността на алкалната фосфатаза и понижаването на серумната холинестеразна активност често изпреварват всички други клинични прояви. Въпреки това, в 12-18% от случаите, определянето на тези ензими в серума не открива активен хроничен хепатит, който съществува в черния дроб.
По-ясно е, че активността на патологичния процес в черния дроб отразява промените в активността на аргиназата (Е.М. Тареев и др., 1970), орнитин-карбамилтрансферазата, фруктоза-1-фосфаталдолазата и повишената активност на 5-та фракция на лактатдехидрогеназа (Г.И. Д. Подимова, 3. А. Бондар, 1970).
В повечето случаи активността на процеса увеличава броя на лоб-лобулините и намалява съдържанието на серумен албумин. А-липопротеините са рязко намалени, понякога те изобщо не са дефинирани; увеличава се съдържанието на а-гликопротеини, особено а2-фракции; намаляват гликопротеините в фракцията на албумина (I. D. Mansurova et al., 1963).
Резултатите от функционалните тестове често се променят; при повечето пациенти нивото на билирубин в кръвта се увеличава, но в случаите, когато съдържанието на билирубин в кръвта остава нормално, заедно със свободния билирубин, се появява моноглукуронид-билирубин (3. D. Schwarzman, 1963).
Явно изразена промяна в теста на бромосулфалеин е също доказателство за активността на хроничния хепатит. Понастоящем нарастващото значение при идентифицирането на активен хроничен хепатит е свързано с имунологични изследвания: идентифициране на антинуклеарни антитела (Renger, 1969), антитела към митохондриите и други компоненти на чернодробната клетка.
С стабилизирането на патологичния процес динамиката на клиничните прояви зависи от етапа, на който е спряно прогресията. В ранните етапи, субективните прояви изчезват, резултатите от функционалните тестове се подравняват с нормалните. В етапа на формирана чернодробна цироза подобряването на субективните и обективни показатели е по-малко пълно; в последния етап на цироза чернодробните функции остават нарушени, без да се отчита активността на процеса.
Ето защо, по-надеждни биохимични критерии за стабилизиране е нормализирането на ензимната активност, понякога нормалното съдържание на α-глобулини в кръвта.
Хистологичните признаци на стабилизация са отсъствието на признаци на активна регенерация на паренхима, яснотата на границите между паренхимните и съединително тъканните нишки, отсъствието или ниската степен на възпалителна реакция, отсъствието на некроза.
Определянето на степента на дисфункция на чернодробните клетки по клинични и лабораторни показатели при пациенти с цироза на черния дроб представлява значителни затруднения. При наличието на портална хипертония стрес тестовете стават несъстоятелни, по-специално пробата Quick-Pytel, натоварена със захар. Поради наличието на венозни съпътстващи вещества, част от веществото - натоварването - може да проникне в общия кръвоток, заобикаляйки черния дроб. Същите обстоятелства обясняват появата на уробилинурия със запазена функция на чернодробните клетки. На някои етапи жълтеницата може да не зависи от увреждането на чернодробните клетки, но може да е резултат от хемолиза или билестаза. Най-надеждните признаци на нарушения в чернодробните клетки са промените в съотношението на плазмените протеинови фракции, намаляването на протромбиновия индекс, наличието на моно- или диглюкуронидибилубин в серума (3.D., 1963), сублимирана реакция (A. F. Blyuger, 1964), бромсулфалеиновата проба, показатели за хепатография с използване на белязан розов бенгал (A. S. Loginov et al., 1969; 3. A. Bondar, 1970; Sheppard и др., 1947).
V.P. Alferov (1960), A.F. Blyuger (1964) и други посочват увеличаване на съдържанието на серумен желязо като много чувствителен функционален чернодробен тест.
Заедно с оценката на функционалните тестове е важно да се проучи общото състояние на пациента.
От практическа гледна точка е препоръчително да се оцени състоянието на функционалната активност на черния дроб според следните показатели:
I. Функционална компенсация: здравословното състояние е задоволително, показателите за основните функционални тестове са нормални, нормалното съдържание на протеини в плазмата, липсата на диспротеинемия; в кръвния серум само свободен билирубин; съдържанието на уробилин в урината е леко повишено.
II. Функционална недостатъчност на чернодробните клетки (хепатоцелуларна недостатъчност):
1) лека: намалена производителност, адинамия, показателите за основни чернодробни функционални тестове са почти същите като нормалните; протромбиновия индекс не се намалява, съдържанието на плазмените протеини е нормално или увеличено; увеличава се съдържанието на гама-глобулини, намалява броят на а-липопротеините, увеличава се фракцията на α-гликопротеините; билирубин моноглюкуронид се появява в кръвния серум; urobilinuria;
2) умерена степен: адинамия, анорексия, диспепсия, понякога жълтеница; показатели за големи аномалии на чернодробната функция; протромбиновия индекс се понижава и не е напълно изравнен след прилагането на Vicasol; съдържанието на плазмен протеин е нормално или увеличено; намалява съдържанието на албумин; повишеното ниво на гама глобулини; съотношението албумин-глобулин значително намалява (0.7 и по-долу); а-липопротеините са намалени или отсъстват, съдържанието на а-гликопротеините е увеличено; понижена честота на холестеролна естерификация; серумен моно- и диглюкуронид билирубин; тежка уробилинурия;
3) тежка степен: синдром на интоксикация с промяна в съзнанието (прекома, кома), олигурия; значително увреждане на основните функционални тестове за чернодробна функция, понякога силна жълтеница; значително намаляване на протромбиновия индекс, устойчив на приложение на витамин К, склонност към кръвоизливи; промените в протеиновата формула на плазмата са подобни на тези с умерена степен на недостатъчност; често хипопротеинемия; в най-тежките случаи, съдържанието на гама глобулини намалява, остатъчният азот се увеличава, индикан и урея в кръвта.
Оценката на състоянието на порталния кръвен поток е дадена в съответствие с градацията, предложена от Н. П. Напалков (виж “Портална хипертония”).
В допълнение към характеристиките на цироза на черния дроб в основните характеристики, е необходимо да се обърне внимание на наличието на признаци на хиперспленизъм. Появата на последния до голяма степен определя тактиката на консервативно и хирургично лечение на пациенти с цироза на черния дроб.
Всички анализирани разпоредби, свързани с класификацията на хроничните дифузни чернодробни заболявания, могат да бъдат комбинирани в класификационна схема (Таблица 8).
Патологии на черния дроб и жлъчните пътища: характеристика на заболявания
В класификацията на заболяванията на черния дроб и жлъчните пътища секретират хепатоцелуларната недостатъчност, хепатит, хепатит, функционални нарушения, цироза, възпалителни процеси и холелитиаза. Всички тези патологии на черния дроб и жлъчните пътища са свързани с загубата на способността на органите да извършват детоксикационна функция и нарушения в механизма на работа.
Чернодробна дисфункция и хепатоцелуларна недостатъчност
Черният дроб играе водеща роля в метаболизма на протеини, мазнини, въглехидрати, хормони, витамини и минерали. Това е синтез на албумин и глобулини, фибриноген, протромбин и други фактори на кръвосъсирването, гликоген, глюкоза (от мазнини и протеини), синтез на холестерол и други липиди, образуването на жлъчка.
Черният дроб превръща несвързания билирубин в нетоксична форма. Като цяло, неутрализиращата (детоксикационна) функция на черния дроб е от голямо значение: в нея, например, токсичният амоняк, който е продукт на метаболизма на протеини, се превръща в нетоксична урея, която се екскретира с урината чрез бъбреците и т.н.
Отравяне с някои отрови, остри инфекции (вирусен хепатит), както и хронични заболявания на черния дроб и жлъчните пътища (например цироза) може да доведе до недостатъчна функция на чернодробните клетки. Различните прояви на този синдром са както следва.
Такова нарушение на функциите на черния дроб, като невъзможността за свързване на свободния билирубин, води до появата на паренхимна жълтеница. Натрупването на не-неутрализирани азотни продукти (амоняк) причинява увреждане на централната нервна система (чернодробна енцефалопатия) до развитието на чернодробна кома, резултат от депресията на централната нервна система с токсични метаболити.
При заболявания на черния дроб и жлъчните пътища, намаляване на производството на албумин и съответно намаляване на протеиновата концентрация в кръвта води до намаляване на онкотичното налягане в плазмата и развитие на оток на коремната кухина - асцит. Намаленият синтез на коагулационните фактори води до кървене.
По-нататък можете да се запознаете с кратко описание на заболяванията на черния дроб и жлъчните пътища.
Причини за остро и хронично чернодробно заболяване
Чернодробно заболяване се дължи на инфекция, интоксикация, нарушения на кръвообращението (стаза на кръвта в големия кръг), метаболитни нарушения. В случаите, в които дистрофия и некроза на чернодробните клетки преобладават в черния дроб, те говорят за хепатоза, и когато има признаци на възпаление, на хепатит.
Тези чернодробни заболявания са остри и хронични. Сред острата хепатоза е от първостепенно значение токсичната чернодробна дистрофия, която най-често се развива при отравяне с гъби, фосфор, арсен и др. В същото време, има дистрофия на чернодробните клетки, бързо заменена от масивната им некроза.
От хронична хепатоза е необходимо да се разграничи мастната хепатоза, която се среща по време на хронична интоксикация (алкохол, инсектициди), метаболитни нарушения, хронична хипоксия. В същото време се развиват явленията на мастна дегенерация на чернодробните клетки до некроза.
Хепатитите са първични (самостоятелни заболявания) и вторични (прояви на други заболявания, като коремен тиф, малария, различни интоксикации), както и остри и хронични.
Основните причини за чернодробни заболявания като остър и хроничен хепатит са вирусни инфекции, много по-рядко различни интоксикации (например алкохол) и автоимунна агресия. Курсът на хроничен хепатит е изпълнен с дегенерация в цироза.
Чернодробната цироза е хронично заболяване, характеризиращо се с увеличаване на чернодробната недостатъчност, дължаща се на набръчкване на струните и структурна реорганизация на черния дроб. При цироза черният дроб става гъст и бучки, тъй като зоните на тъканна некроза причиняват образуването на възобновяеми възли, които имат неправилна структура (не съвпадаща със структурата на чернодробните долини) и покълнали с съединителна тъкан. В съответствие с размера на възлите излъчват малък възел, голям възел и смесена чернодробна цироза.
В допълнение към синдрома на хепатоцелуларна недостатъчност в случай на цироза, повишаването на порталната вена е от голямо значение, в резултат на нарушаването на нормалната структура на черния дроб и компресията на интрахепаталните съдове (синдром на портална хипертония). Порталната хипертония заедно с намаляване на съдържанието на протеин в кръвта води до образуването на асцит, разширяването на анастомозите (фистули) между порталната и долната кава на вената в пъпа, ректума, кардиалната част на стомаха и хранопровода, което води (при разкъсване на кръвоносните съдове) до кървене от храносмилателния тракт t,
Нарушена функция на жлъчния мехур и причини за заболяване
Основната функция на жлъчния мехур (резервоар) е натрупването на жлъчката, която се екскретира от черния дроб, неговата концентрация поради реабсорбцията на водата и периодичното му изхвърляне в дванадесетопръстника по време на храносмилането. Нарушена двигателна функция на жлъчния мехур (дискинезия) се среща най-често в детска възраст и се проявява като намаление на контрактилитета (хипокинетичен тип дискинезия) или в неговото увеличение (хиперкинетичен тип дискинезия).
Възпалението на жлъчния мехур - холецистит - е остро и хронично. Следните форми на това заболяване на жлъчния мехур се отличават в остра форма: катарална, флегмонова и гангрена; Усложнението на холецистита може да се появи под формата на перфорация на стената и възникване на перитонит.
Много често холециститът се комбинира с образуването на камъни в жлъчката - жлъчнокаменна болест. Причини за образуване на камъни при това заболяване на жлъчния мехур е комбинация от метаболизма на холестерола и (или) билирубина с нарушение на моторната функция на жлъчния мехур и инфекцията. Жлъчнокаменна болест, в допълнение към появата на холецистит, често води до блокиране от камъните на общия жлъчен канал, появата на обструктивна жълтеница и остър панкреатит.
Класификация на заболяванията на черния дроб
А. БОЛЕСТИ НА ЖИВОТА (нозологични форми): t
1. Пороки и състояние на черния дроб.
2. ДИФУЗИВНИ БОЛЕСТИ НА ЖИВОТ:
1) Хепатит (възпалителни заболявания):
- токсични (включително лекарствени и алкохолни):
2) Хепатози (дистрофични и метаболитни заболявания):
- токсични (включително лекарствени и алкохолни).
3. ФОКУСНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЖИВОТНИТЕ:
4. ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЖЕЛЕЗОПЪТНИТЕ КОРАБИ.
Б. Чернодробни синдроми (чернодробно увреждане при други заболявания и състояния): t
1. Нарушаване на черния дроб по време на бременност;
2. Увреждане на черния дроб при инфекции и инвазии:
1) Вирусни инфекции;
2) Бактериални инфекции;
4) Протозойни инфекции;
3. Увреждане на черния дроб при заболявания на вътрешните органи и системни заболявания:
1) Стомаха, червата, жлъчните пътища, панкреаса;
2) при сърдечно-съдова недостатъчност;
3) Ендокринна система;
4) Кръвообразуващи органи;
5) съединителна тъкан;
Представената класификация съответства добре на списъка с чернодробни заболявания, включен в тяхната стандартна номенклатура, разработена от Световната асоциация за изследване на чернодробните заболявания.
В момента синдромният принцип на класификацията на нарушенията на чернодробната функция е широко разпространен.
Различават се следните чернодробни синдроми:
1. Цитолитичен синдром.
2. Мезенхимно-възпалителен синдром, синдром на повишена активност на мезенхима, имуно-възпалителен синдром.
3. Холестатичен синдром, нарушение на секрецията и циркулация на жлъчката.
4. Синдромът на портокавално маневриране на черния дроб, синдромът на "изключване" на черния дроб, синдромът на порталната хипертония.
5. Синдром на чернодробна недостатъчност, хепатодепресивен синдром, хепатитен синдром.
6. Синдром на регенерация и туморен растеж.
Цитолитичният синдром възниква в резултат на нарушаване структурата на чернодробните клетки, главно хепатоцити. Тези лезии понякога се ограничават до клетъчни мембрани, по-често се разпространяват в цитоплазмата и могат да обхващат отделни клетки като цяло. И все пак основното нещо в клетката трябва да се счита за нарушение на пропускливостта на клетъчните мембрани. Обикновено, в началните етапи на цитолизата, състоянието на липидния слой на мембраната се променя (по-специално, увеличава се липидната пероксидация) и обвивката на хепатоцитите става по-пропусклива за редица вещества, предимно вътреклетъчни ензими. Важно е да се подчертае, че цитолизата в типична ситуация не е идентична с клетъчната некробиоза. Когато цитолиза достигне степента на некробиоза, терминът "некроза" се използва в клиничната практика. Цитолитичният процес може да засегне малък брой хепатоцити, но често е по-често срещан, улавяйки огромен брой хомогенни клетки.
Цитолизата е един от основните показатели за активността на патологичния процес в черния дроб. Установяването на причините за цитолиза играе важна роля в разбирането на същността на патологичния процес.
В патогенезата на цитолитичния синдром важна роля играе увреждането на мембраните на митохондриите, лизозомите, гранулирания цитоплазмен ретикулум и самата клетъчна мембрана.
Поражението на митохондриите води до изкривяване на процесите на окислително фосфорилиране, в резултат на което концентрацията на АТФ намалява. Значително намаляване на производството на енергия е съпроводено с нарушаване на структурата и функцията.
Най-важната роля в цитолитичния синдром се играе от лизозомни хидролази. Ако лизозомните мембрани са повредени, хидролазите навлизат в цитоплазмата и имат разрушителен ефект върху органелите на хепатоцитите. Но активирането на лизозомните хидролази се наблюдава в късните стадии на цитолитичния синдром.
Увреждането на гранулирания цитоплазмен ретикулум е характерна черта на увреждането на хепатоцитите под влияние на различни фактори. Това нарушава синтеза на структурни и функционални протеини.
Най-важната роля в патогенезата на цитолитичния синдром се играе от поражението на клетъчната мембрана. То е съпроводено от бърза загуба на вътреклетъчни компоненти - електролити (предимно калий), ензими, които влизат в извънклетъчното пространство, и увеличаване на съдържанието на електролити в клетката, които се намират във високи концентрации в извънклетъчната течност (натрий, калций). Вътреклетъчната среда се променя драстично. Това води до разрушаване на отделните процеси в клетката. В същото време, повишаването на вътреклетъчната концентрация на калций е от особено значение, което влошава увреждането на клетъчните мембрани и органелите. Все още се изучават тънки молекулярни механизми на увреждане на клетъчните мембрани с развитието на цитолитичен синдром. Няма съмнение, че различните увреждащи фактори имат различни ефекти. Има FLOOR, денатурация на протеини, нарушен протеинов състав, нарушен полизахариден състав и други процеси.
Нека се спрем на важността на ПОЛ в развитието на цитолитичен синдром:
1. Тъй като субстратът на POL е ненаситени мастни киселини на мембранни липиди, усилването на POL променя физикохимичните свойства на мембранния липиден слой и по този начин повишава неговата пропускливост;
2. Образуваните активни кислородни радикали могат да доведат до разрушаване на протеиновите структури на клетъчната мембрана, утежняващи нарушения на пропускливостта;
Според етиопатогенетичния признак се различават няколко варианта на цитолитичния синдром:
1. Преобладаващо токсичен (цитотоксичен) цитолиза - пряко увреждащо действие на етиологичния агент:
2. Имуноцитолиза - действието на етиологичния агент се медиира от имунопатологични реакции:
1) вирусни, алкохолни или медицински вреди;
3. Хидростатична цитолиза:
1) с развитието на билиарна хипертония;
2) с развитието на хипертония в системата на чернодробните вени.
4. Хипоксична цитолиза (синдром на „шоков дроб” и др.);
5. Туморен цитолиза;
6. Хранителна цитолиза:
1) с остър недостиг на енергийната стойност на храната (общо глад);
2) при изразена недостатъчност на отделните хранителни компоненти (липса на цистит, алфа-токоферол и др.).
ПОКАЗАТЕЛИ на цитолитичния синдром: аминотрансферази, изоцитратна дехидрогеназа, сорбитол дехидрогеназа.
Мезенхимален възпалителен синдром. Най-остри и активни хронични чернодробни заболявания се срещат не само с цитолитичния синдром, но и с увреждане на мезенхимата и стромата на черния дроб, което е същността на мезенхимния възпалителен синдром.
В развитието на този синдром, голяма роля принадлежи на взаимодействието на мезенхимната система с входящи вредни вещества и микроорганизми от червата. Някои от тях са антигени. Антигенната стимулация на чревния произход също се наблюдава при нормални условия, но достига особено значими размери при патологични състояния.
Антигенната стимулация, разбира се, се отнася не само до елементите на черния дроб, но при нормални условия екстрахепатичният му компонент леко надвишава черния дроб. Въпреки това, при много чернодробни заболявания ролята на чернодробния компонент се увеличава драстично. Наред с „традиционните” участници (Купферовите клетки и др.) На антигенния отговор, лимфоцитно-плазмените и макрофаговите елементи, влизащи в инфилтратите, на първо място, на порталните тракти, играят активна роля в неговата поява.
В резултат на реакцията на мезенхимните елементи, както и на компонентите на мощните инфилтрати, локализирани в порталните тракти и самите лобули, се наблюдават различни нарушения на хуморалния и клетъчния имунитет.
Мезенхимално-възпалителният синдром е израз на процесите на сенсибилизация на имунокомпетентните клетки и активирането на ретикуло-ендотелната система в отговор на антигенната стимулация. Мезенхимално-възпалителния синдром определя активността на патологичния процес, неговата еволюция и е комплексен биологичен отговор на адаптивния характер, насочен към елиминиране на съответните патогенни ефекти.
Резултатът от антигенната стимулация на имунните клетки е имунният отговор, който е резултат от кооперативното взаимодействие на Т, В лимфоцити и макрофаги. Имунният отговор осигурява локализация, разрушаване и елиминиране на агента, пренасящ чужди антигени в тялото.
ПОКАЗАТЕЛИ на мезенхимно-възпалителния синдром:
1) седиментни реакции (тимол и сублиматни проби),
3) антитела към тъканни и клетъчни елементи (ядрени, гладки мускули, митохондриални),
Холестатичният синдром се характеризира или с първично, или с вторично нарушение на жлъчната секреция. Под първичното нарушение на жлъчната секреция се предполага увреждане на действителните гел-секретиращи механизми на хепатоцитите. В случаите на билиарна хипертония се развива вторично нарушение на жлъчната секреция, което от своя страна се свързва с препятствия за нормалния поток на жлъчката в жлъчните пътища.
Клинично трябва да се разграничат два вида холестаза:
1. Icteric (повече от 95% от всички случаи на холестаза);
2. Anicteric (малко по-малко - 5% от случаите).
Все още не е общоприето съществуването на аникерична форма на холестаза. Anicteric cholestasis е стадий на иктерична холестаза, например, при първична билиарна цироза, анитералната фаза може да продължи много месеци и дори години.
Изследването на патогенезата на холестатичния синдром показва, че секрецията на жлъчката изисква голямо количество енергия от хепатоцитния и приятелски, добре функциониращ ламелен комплекс, лизозомите, ендоплазмения ретикулум и мембраната на жлъчния полюс на клетката. Нормалната жлъчка включва: 0.15% холестерол, 1% соли на жлъчните киселини, 0.05% фосфолипиди и 0.2% билирубин.
Нарушаването на нормалните съотношения на компонентите на жлъчката прави невъзможно образуването на жлъчни мицели и само мицела осигурява оптимално елиминиране от хепатоцитите на всички компоненти, тъй като повечето от тези компоненти са слабо разтворими във вода. Редица причини допринасят за нарушаването на нормалните съотношения на компонентите на жлъчката. Най-често те се основават на патологични промени в метаболизма на холестерола. Свръхпроизводството на холестерол възниква по различни причини:
1. Хормонални нарушения:
- хиперпродукция на плацента (хормони);
- хипер- или хипопродукти на естрогени.
Например, 3 триместър на бременността, докато приемате орални контрацептиви, лечение с андрогени.
2. Нарушаване на нормалната хепато-чревна циркулация на холестерол, жлъчни киселини и други липиди.
Например, субхепаталната жълтеница е най-честата причина.
По същите причини свръхпродукцията на жлъчната киселина се осъществява в тясна връзка с хиперхолестеролемията. Естествено, това се отнася за първичните, т.е. жлъчните киселини, произвеждани от черния дроб - холоден и хонодезоксихоличен. В тази ситуация най-интензивно се произвежда хонодезоксихолова киселина, чийто излишък сам по себе си допринася за холестазата.
Редица фактори (вирусен хепатит, алкохол, редица лекарства) причиняват развитието на холестатичен синдром, но точният механизъм на неговото появяване не е ясен във всички подробности.
Иктеричният холестатичен синдром е представен от три разновидности: първите две се отнасят до интрахепатален холестаза, третият - до екстрахепатален холестаза, традиционно наричан обструктивна жълтеница.
И при двата вида интрахепатален холестаза се нарушава секрецията на холестерол, жлъчни киселини и билирубин в жлъчните капиляри. Това се случва в резултат на пряко нарушение на жлъчната секреция от хепатоцита (тип 1) или нарушаване на реабсорбцията на водата и други жлъчни трансформации в най-малките жлъчни пътища (тип 2).
Основните фактори на патогенезата на интрахепаталната холестаза на нивото на хепатоцитите са:
а) намаляване на пропускливостта на мембраната, по-специално, с увеличаване на съотношението холестерол / фосфолипид в тях и забавяне на скоростта на метаболитните процеси;
б) инхибиране на активността на мембранно-свързани ензими (АТР-ази и други, участващи в процесите на мембранно транспортиране);
в) преразпределение или намаляване на енергийните ресурси на клетката с намаляване на енергийното снабдяване на екскреторната функция;
г) намаляване на метаболизма на жлъчните киселини и холестерола.
Типични примери за холестаза тип 1 са хормонални, лекарствени (тестостеронови) жълтеница.
Първичната патогенетична връзка на интрахепаталната холестаза на нивото на жлъчните пътища е очевидно нарушение на екскрецията на дукталната жлъчна фракция. Това може да се дължи на токсичния ефект на компонентите на жлъчката, по-специално на литохолевата киселина, която отделя окислителното фосфорилиране и инхибира АТР-аза и по този начин блокира транспортирането на електролити. Блокацията може да повлияе на образуването и екскрецията на жлъчката на нивото на жлъчните пътища, тъй като дукталната жлъчна фракция се формира главно от течност, обогатена с електролити. Това може да доведе до удебеляване на жлъчката и образуването на т. Нар. Жлъчен тромб.
Пример за холестаза тип 2 е аминозин, медицинска жълтеница.
Третият тип е представен от т.нар. Екстрахепатална, и по-конкретно, подхепатална холестаза и е свързана с не-чернодробна обструкция на жлъчните пътища: тя се появява в резултат на механична обструкция в областта на чернодробните или жлъчните пътища. Класически пример за такъв сорт е компресирането на паралатералната зона от тумор или блокиране на общ жлъчен канал от камък. Особено изразена и продължителна холестаза води до комплекс от метаболитни нарушения - холемия.
ПОКАЗАТЕЛИ на холестатичния синдром: алкална фосфатаза, кисела фосфатаза, 5-нуклеотидаза, повишени жлъчни киселини и холестерол в кръвта, билирубинемия.
Портална хипертония - увеличаване на налягането в басейна на порталната вена, свързано с наличието на пречка за изтичането на кръв (блок). В зависимост от местоположението на блока се различават следните форми на портална хипертония:
1. Постхепатична (свръххепатична) - тя е свързана с обструкция в екстраорганните части на чернодробните вени или в долната вена, близка до мястото, където в нея се влива чернодробната вена.
Примери: синдром на Budd-Chiari, вроден мембранен растеж на долната вена кава, първични съдови тумори (лейомиома и др.), Повишено налягане в долната вена кава със сърдечна дясна вентрикуларна недостатъчност.
2. Интрахепатална - тя е свързана с блок в самия черен дроб.
Пример: чернодробна цироза, хроничен алкохолен хепатит, венооклузивна болест и др.
Интрахепаталният блок на свой ред се разделя на:
а) постсусоидален (пример по-горе);
б) паразинусоидални (хроничен хепатит, масивен черен дроб);
в) пресинусоидална (хепатоцеребрална дистрофия, първична билиарна цироза, чернодробни метастази и други);
3. Prehepatic (субхепатална) - тази форма е свързана с обструкция в ствола на порталната вена или нейните големи клони.
Примери: тромбоза на порталната вена, компресия на порталната вена от тумор и др.
Основният патогенетичен фактор на синдрома на порталната хипертония е механична обструкция на оттока на кръв. Най-характерното следствие на порталната хипертония е образуването на колатерали между басейна на порталната вена и системната циркулация.
В случай на предхепатална портална хипертония се развиват портални анастомози, възстановяващи притока на кръв от участъците на порталната система, разположени под блока, в интрахепаталните клонове на порталната система.
При интра- и надхепатична портална хипертония, анастомозите осигуряват изтичане на кръв от системата на порталната вена, заобикаляйки черния дроб, в басейна на горната или долната вена кава. Шунтирането на кръвта, заобикаляйки чернодробния паренхим, по същество означава частично функционално блокиране на черния дроб, последствията от което за организма са много разнообразни. Най-важните от тях са:
1. Бактеремия (в резултат на затваряне на системата от фиксирани чернодробни макрофаги), предизвикваща повишен риск от "метастатична" инфекция.
3. Хиперантигемия - претоварване с антигенен материал с чревен произход на имунната система на организма.
С увеличаването на налягането в порталната вена се свързва с образуването на асцит. По-често е при постхепатална и интрахепатална портална хипертония.
Какви фактори допринасят за формирането на асцит?
1. Увеличаване на лимфната продукция в черния дроб, свързана с блокада на изтичане на венозна кръв от черния дроб.
2. Спадът на осмотичното налягане на плазмата, свързан предимно с намаляване на синтеза на албумин от черния дроб.
3. Промени в хормоналния метаболизъм - вторичен алдостеронизъм.
4. Нарушена бъбречна функция, свързана с нарушено изтичане на кръв от бъбреците.
Синдром на чернодробна недостатъчност Понятието "недостатъчност" засега няма задоволително определение. Както се прилага за черния дроб, този термин обикновено означава различни степени на увреждане на органите с загуба на функцията му, което води до влошаване на общото състояние на тялото.
„Недостатъчността“ в общата му форма може да се определи като състояние, в което има несъответствие между нуждите на тялото и възможностите на тялото.
Терминът "чернодробна недостатъчност" понастоящем служи за обозначаване на различни състояния, понякога несравними. Така Х.Х.Мансуров (1972) разбира нарушението на всяка една или няколко функции на черния дроб като чернодробна недостатъчност. Други автори (Sherlock и др.) Задължително свързват появата на мозъчни симптоми или неврологични симптоми с чернодробна недостатъчност, а трети само с развитието на прекоматозно или коматозно състояние. AF Blyuger (1975) при чернодробна недостатъчност разбира както действително чернодробно, така и вторично мозъчно разстройство.
Причините за чернодробна недостатъчност могат да бъдат групирани в пет групи:
1. Чернодробно заболяване - остър и хроничен хепатит, портална, постнекротична и билиарна цироза на черния дроб, алвиокок, злокачествени новообразувания на черния дроб и др. Чернодробната недостатъчност е основната проява на тези страдания, определя тяхната клинична картина и промените в биохимичните показатели.
2. Обструкция на жлъчните пътища - холелитиаза, тумор на чернодробните или общи жлъчни пътища, тумор или стеноза на Vater сос, подуване на главата на панкреаса и др.
Повишеното налягане в жлъчните пътища води до развитие на билиарна хипертония и нарушена секреция от хепатоцитите. Това от своя страна води до нарушена кръвна и лимфна циркулация в черния дроб, промени в микроциркулацията на органите. Цялата комбинация от тези фактори води до развитие на дистрофични промени в хепатоцитите и билиарната цироза на черния дроб.
3. Заболявания на други органи и системи - съдове и сърце, системни заболявания на съединителната тъкан, ендокринни и инфекциозни заболявания. В повечето случаи чернодробната недостатъчност се проявява по време на хроничното протичане на такива заболявания.
4. Отравяне с хепатотропни токсични вещества: въглероден тетрахлорид, бензол, халотан, отрови от гъби и др. Често токсичните вещества са относително равнодушни лекарства (антибиотици, аминазин и др.).
5. Екстремни ефекти върху тялото - тежки наранявания, изгаряния, шок, обширна загуба на кръв, масивни кръвопреливания, тежки гнойни усложнения и др.
С развитието на чернодробната недостатъчност в клиничната практика най-голям дял имат 1, 2 и 3 групи причини.
Разнообразието на чернодробните функции и отделните им увреждания, при определянето на „чернодробна недостатъчност”, налага да се уточни комплексът на засегнатите функции. Въз основа на това синдромът на чернодробна недостатъчност може да бъде разделен на няколко форми:
1. Чернодробна жълтеница.
Промените се основават на връщането на билирубина в кръвта след конюгирането и нарушаването на улавянето на свободния билирубин от хепатоцитите. Такива промени се дължат на нарушения на самите хепатоцити. За разлика от холестазата, при хепатоцелуларната жълтеница няма промяна в липидния метаболизъм.
2. Първично нарушение на функцията на протеиновия синтез.
Основата на лезията е нарушение на образуването на протеини (по-специално, албумин) и нуклеинови съединения, които играят ролята на коензими и осигуряват нормален метаболизъм в организма, настъпват драматични промени: намалява плазменият албумин; увеличава се нивото на свободните аминокиселини, амино азот, развива се аминоацидурия.
3. Хеморагична диатеза.
В основата на хеморагични нарушения е нарушение на синтеза на прокоагуланти. Недостатъчна инактивация на фибринолиза също играе роля. Количеството на фибриноген, протромбин, проацилин, проконветин, плазминоген намалява в кръвта; увеличава се нивото на свободните аминокиселини, амино азот, развива се аминоацидурия.
Чернодробната недостатъчност може да бъде съпътствана от нарушение на преобладаващата част от функциите, като такова състояние се определя от термина "субтотална чернодробна недостатъчност".
ЗИ Халперин отделно разпределя HEPATOCELLA или HEPATIC BRAIN INSUFFICIENCY.
Прогресирането на патологичния процес в черния дроб води до развитие на нови клинични симптоми, проявяващи се в появата на комплекс от психични и неврологични заболявания, загуба на съзнание с развитието на коматозно състояние.
Повечето автори (AM Khazanov, Kh.H. Mansurov) разграничават две основни форми на хепатоцеребрална недостатъчност, наричайки го чернодробна:
1. Ендогенни, при които основната роля принадлежи на нарушенията в самия дроб с поражение на паренхима (хепатоцелуларна недостатъчност).
2. Екзогенно (Порто-кавално), главно поради изхвърлянето на богата на амоняк кръв в общото кръвообращение. Разработена при тежка портална хипертония, когато по-голямата част от порталната кръв се изхвърля през порто-кавалните шунти в общата циркулация.
По-голямата част от хепатолозите споделят хепатоцеребралната недостатъчност на три етапа, подчертавайки във всяка от тях основните характеристики:
Етап 1 - стадия на емоционални и психични разстройства;
Етап 2 - стадий на неврологични заболявания с нарушено съзнание;
Етап 3 - етап на липса на съзнание (кома).
Механизмите на развитие на чернодробната кома са сложни и далеч от напълно разбрани. Съвременната идея за чернодробна кома възниква на базата на данни за важната роля, която черният дроб играе в неутрализирането на различни вещества, идващи от червата в кръвта.
Общоприето е, че клиничната картина на кома се определя от токсично увреждане на мозъка. Не е ясно обаче кои химикали причиняват това увреждане и дали те се образуват извън мозъка и проникват в гръбначната течност или форма в самия мозък.
Повечето хипотези обсъждат метаболитни нарушения на амоняка в патогенезата на кома. Амонякът се образува във всички тъкани, в които се обменят протеини и аминокиселини. Въпреки това, най-голямо количество от него влиза в кръвния поток от стомашно-чревния тракт.
В допълнение, при чернодробна кома се наблюдава повишаване на кръвното съдържание на други вещества, които възникват в процеса на протеиновия метаболизъм: аминокиселини и техните метаболитни продукти - феноли, индоли, амино производни на пирувирова и млечна киселини - ацетоин и 2,3-бутилен гликол.
При пациенти с чернодробна кома се наблюдава значително повишаване на съдържанието на нискомолекулни мастни киселини в кръвната - маслена, капронова, валерианка, които също се считат за церебротоксични вещества.
При чернодробната кома се наблюдава повишаване на кръвните нива на прекия и индиректния билирубин, конюгираните и не-конюгирани жлъчни киселини, особено на ценодезоксихоликата.
Обсъдено е значението на електролитния метаболизъм и киселинно-алкалния баланс в патогенезата на чернодробната кома. При екзогенна кома се забелязва хипокалиемия и понижение на вътреклетъчното ниво на калий, хипокалиемична извънклетъчна алкалоза в комбинация с вътреклетъчна ацидоза. Смята се, че това допринася за засилване на токсичния ефект на амоняка.
Така, при хепатоцеребрална недостатъчност, в кръвта настъпва натрупване на различни церебротоксични вещества. За екзогенната кома се характеризира с повишаване нивото на амоняк, за ендогенните - други междинни продукти на метаболизма. Екзогенното ниво се характеризира с повишаване на нивото на амоняк, за ендогенните - други междинни продукти на метаболизма: ароматни и серни аминокиселини, пирувирова, млечна, кетоглутарова и лимонена киселини, ацетон, 2,3-бутилен гликол, нискомолекулни мастни киселини.
Напоследък са натрупани достатъчно данни, разкриващи връзката между черния дроб и мозъка. Резултатите от тези проучвания могат основно да бъдат обобщени в трите най-често срещани в момента концепции, които се опитват да обяснят механизмите на мозъчните нарушения в чернодробната кома:
1. Теория на фалшивите вектори на мозъка.
2. Теория на намаления енергиен метаболизъм.
3. Теорията на директния мембранен неврофект.
Според ПЪРВАТА теория, като лъжливи мозъчни носители, съществуват: биогенни амини - октопамин, бета-фенилетиамин; някои нискомолекулни мастни киселини - маслена, валерианка, капронова; аминокиселини - фенилаланин, триптофан. Тези съединения с чернодробна кома могат да се натрупват в централната нервна система, като изместват нормалните невротрансмитери и блокират генерирането и провеждането на нервните импулси.
Според втората теория - теорията за намаления енергиен метаболизъм, с чернодробна кома, се наблюдава намаляване на консумацията на кислород от мозъчните клетки, което води до намаляване на образуването на енергия под формата на АТФ. Освен това се наблюдава повишаване на активността на ензимите от клас АТР-az. Също така, има нарушение на включването на пирувинова киселина в цикъла на Кребс, което допълнително влошава енергийния дефицит. Амонякът и алфа-кетоглутаровата киселина имат този ефект.
ТРЕТА теория - теорията на директния мембранен невроефект се свързва с действието на церебротоксини върху трансмембранния потенциал на нервните клетки чрез промяна на активността на натриево-калиев АТР-азе, което може да доведе до навлизане на излишния натрий и калций в клетката.
жълтеница
Под жълтата се разбира жълтото оцветяване на кожата, склерата и лигавиците в резултат на тъканно импрегниране с жлъчен пигмент - билирубин. Жълтеница, свързана с хипербилирубинемия, е истинска жълтеница. Много по-рядко се срещат т.нар. Лъжлива жълтеница. Основните им причини са:
1) оцветяване на епителни тъкани с лекарства (Акрихин и др.),
2) боядисване на кориците с естествени хранителни бои (моркови, тиква и др.).
Предлагам ви разделението на жълтеница, представено в монографията от А.И. Hazanova:
1. Суперхепатична (хемолитична анемия).
- паренхим-микрозома (синдром на Гилбърт),
- паренхимно-цитолитичен (остър хепатит, хроничен активен хепатит, обостряне на чернодробна цироза, „шоков дроб”),
- паренхимна екскреция (синдром на Dabin-Johnson),
- паренхим-холестатичен (остър лекарствен хепатит с холестаза - тестостерон),
- канализационно-холестатичен (остър вирусен, алкохолен хепатит с холестаза, първичен жлъчен хепатит с холестаза, първична билиарна цироза на черния дроб).
3. Subhepatic (пречистване на отпадъчни води).
Патофизиология на хипербилирубинемия (жълтеница). Тъй като билирубин се образува по време на разграждането на хем, той се взема от кръвта от черния дроб, конюгиран в черния дроб с глюкуронова киселина и се екскретира под формата на конюгиран билирубин в жлъчката, а също така се появява в кръвта в големи количества при чернодробни заболявания и се препоръчват 5 основни за началото на хипербилирубинемия. механизми:
1. Превишаване на производството на билирубин;
2. Намаляване на поемането на билирубина от черния дроб от кръвта;
3. Намаляване на конюгацията на билубин с глюкуронова киселина в черния дроб;
4. Нарушена чернодробна секреция на конюгиран билирубин към жлъчката;
5. Повишено обратно изхвърляне на билирубин от хепатоцити и / или билиарни капиляри.
Нивото на нормалния плазмен билирубин е 0,3-1,0 mg /% или (5–17 μM / L), а при здрави хора е структурно не-конюгиран билирубин. Ако плазменото ниво на неконюгиран билирубин е от 1 до 14 mg /% (17 - 68 μM / L), то това е причината за хемолиза и / или нарушена чернодробна функция. Ако нивото на билирубин надвишава 4 mg /% (68 µM / l), това е доказателство за нарушена чернодробна функция, независимо от това дали хемолизата настъпва едновременно или не, тъй като максималната постижима скорост на образуване на билирубин (8-кратна норма) не може води до по-високо плазмено ниво на неконюгиран билирубин в сравнение с 3,5–4,0 mg /% (60 - 68 mmol / l). Въпреки че при остра хемолитична криза, образуването на билирубин и, следователно, нивото на неконюгиран билирубин в плазмата, надвишава стойността от 4 mg /% (68 μmol / l) (например при сърповидно-клетъчна анемия или при пароксизмална нощна хемоглобинурия).
Неконюгирана хипербилирубинемия.
1. повишено образуване на билирубин поради хемолиза или неефективна еритропоеза;
2. в нарушение на абсорбцията на билирубина от черния дроб;
3. в нарушение на конюгацията на билирубина в черния дроб.
Повишено образуване на билирубин може да възникне по време на хемолиза или с т.нар.
Хемолиза. Обикновено, около 1% от обема на циркулиращата кръв (около 50 ml) и, следователно, около 7 g хемоглобин се унищожават ежедневно. Тъй като от 1 g хемоглобин, след това при физиологични условия, се образува ежедневно от 250 до 300 mg билирубин от хемоглобина. Поради описаните по-горе причини повишеното образуване на билирубин в плазмата по време на хемолиза е незначително. Въпреки че повишаването на неконюгирания билирубин е характерно за хемолитична жълтеница, конюгираните концентрации на билирубин (
Дата на добавяне: 2016-11-29; Прегледи: 2397; РАБОТА ЗА ПИСАНЕ НА ПОРЪЧКА