Нарушения на метаболизма на порфирина и билирубина (E80)

Включени са: дефекти на каталаза и пероксидаза

Вродена еритропоетична порфирия

порфирия:

• NOS
• остър интермитент (чернодробно)

Ако е необходимо, идентифицирайте причината, като използвате допълнителен код на външни причини (клас XX).

В Русия Международната класификация на болестите на 10-тата ревизия (МКБ-10) беше приета като единен регулаторен документ, за да се отчете случаите на заболявания, причините за обществените повиквания до лечебните заведения от всички ведомства и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведена в практиката на здравеопазването на територията на Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

Издаването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2022 г.

Неонатална хипербилирубинемия физиологична - описание, причини, симптоми (признаци), диагностика, лечение.

Кратко описание

Физиологична хипербилирубинемия при новородени - умерена преходна физиологична хипербилирубинемия (поради несвързан билирубин), наблюдавана в неонаталния период. Честота. Хипербилирубинемия може да се открие при всяко новородено, в 50-70% от случаите се проявява жълтеница (по-често при недоносени и незрели бебета).

причини

Етиологията е физиологичната незрялост на ензимните системи на черния дроб (намалена глюкуронил трансферазна активност), която затруднява метаболизма и освобождаването на директен билирубин от кръвта.

Симптоми (признаци)

Клинична картина • Жълтеника на кожата и лигавиците след 24 часа живот, увеличаване до 3-4 дни, след това изчезване (на възраст 7–10 дни на възраст, преждевременните могат да останат до 14-15 дни от живота) • Жълтеницата става клинично различима, когато концентрацията на серумния билирубин надвишава 85 µmol / l; пиковата концентрация на индиректен билирубин в този случай е не повече от 205 µmol / l на 3-тия ден от живота, възстановяването на нормалното съдържание настъпва до края на първата седмица от живота. Недоносените бебета имат по-висока концентрация на билирубин.

диагностика

Методи за изследване • КЛА с периферна кръвна проба, преброяване на ретикулоцитите и определяне на еритроцитометрични показатели • Определяне на кръвни групи при майката и детето • Проби на Кумбс (директни и индиректни) • Определяне на преки и непреки концентрации на билирубин.

Диференциална диагностика • Фетален еритробластоза • Цефалогематома • Кърмене с малабсорбция новородени.

лечение

Тактика на лечението • Новороденото трябва да бъде хранено с глюкоза - физиологичен разтвор с ниска концентрация на натрий по време на целия период на жълтеница. • Когато съдържанието на серумния индиректен билирубин е повече от 120 μmol / l, се предписва фототерапия, фенобарбитал, карболен и др.

Синоними • Неонатална жълтеница • Недостатъчно конюгиране на билирубин • Проста жълтеница при новородени • Жълтеница физиологична при новородените.

МКБ-10 • P59 Неонатална жълтеница поради други и неуточнени причини.

Забележка • Хипербилирубинемията при новородени е състояние, което се придружава от повишаване на съдържанието на билирубин (както пряк [свързан билирубин, билирубинлукуронид], така и непряк [свободен билирубин] в кръвта. Има два вида хипербилирубинемия: свободни (неконюгирани) и свързани (конюгирани). Последното винаги е патологично състояние. И двата вида хипербилирубинемия могат да доведат до жълтеница.

Хипербилирубинемия при деца по MKB 10

Доброкачествена хипербилирубинемия: диагностика и лечение

Определение за доброкачествена хипербилирубинемия

Доброкачествената хипербилирубинемия е самостоятелно заболяване, включващо пигментна хепатоза, проста фамилна холемия, интермитентна ювенилна жълтеница, нехемолитична фамилна жълтеница, конституционални чернодробни дисфункции, задържане на жълтеница и функционална хипербилирубинемия. Заболяването се проявява чрез периодично или хронично жълтеница, очевидна анормална чернодробна функция и нейната структура без забележими нарушения. Няма очевидни симптоми на холестаза и хемолиза.

Причини за възникване на

Доброкачествена хипербилирубинемия при възрастни в повечето случаи - това са болести, които са фамилни по природа и се предават по доминиращ начин. Това се потвърждава от медицинската практика.

Причината за заболяването е провал в обмяната на билирубин. В серума, това вещество се увеличава, или има нарушение на улавянето или прехвърлянето му в чернодробните клетки от плазмата.

Подобно състояние е възможно и в случаите, когато е налице нарушение на процесите на свързване на билирубина и глюкуроновата киселина, което може да се обясни с постоянен или временен дефицит на ензим като глюкуронилтрапсераза.

Провокиращи фактори

Класическата проява на заболяването е пожълтяване на склерата, в някои случаи може да се появи иктерично оцветяване на кожата, не винаги. Проявите на хипербилирубинемия често са прекъсващи, в редки случаи те са постоянни, а не преминават.

Увеличаването на жлъчка може да се дължи на следните фактори:

• изразено физическо или нервно изтощение;
• обостряне на инфекции, увреждане на жлъчните пътища;
• лекарствен имунитет;
• простудни заболявания;
• различни хирургични интервенции;
• прием на алкохол.

Симптоми на заболяването

Освен факта, че склерата и кожата са боядисани в жълтеникаво, пациентите усещат тежест в десния хипохондрий. Има случаи, когато има диспептични симптоми - гадене, повръщане, нарушено изпражнение, липса на апетит, повишено образуване на газ в червата.

Проявите на хипербилирубинемия могат да доведат до появата на астеновегетативни нарушения, които се проявяват като депресия, слабост и бърза умора.

Синдром на доброкачествена хипербилирубинемия

Доброкачествената хипербилирубинемия в медицинската практика включва седем вродени синдрома:

Всички тези синдроми възникват във връзка с нарушение на обмена на билирубин, ако се повиши нивото на неконюгиран билирубин в кръвта, което се натрупва в тъканите. Конюгирането на билирубин играе огромна роля в организма, високо токсичният билирубин се преработва в ниско токсичен, в диглукоронид - разтворимо съединение (конюгиран билирубин). Свободната форма на билирубина лесно прониква в еластичните тъкани, задържа се в лигавиците, кожата, по стените на кръвоносните съдове, като по този начин причинява жълтеност.

Синдром на Criggler-Nayar

Патогенезата на заболяването се дължи на пълната липса на такъв ензим като UDPHT (ензим урдин-5-дифосфат глюкуронил трансфераза). При тип 1 на този синдром UDHHT е напълно отсъстващ, свободният билирубин нараства рязко, показателите достигат 200 μmol / l и дори повече. След раждането, на първия ден, пропускливостта на хемато-енцефалната бариера е висока. В мозъка (сива материя) има бързо натрупване на пигмент, развивайки жълта ядрена жълтеница. Тест с кордиамином при диагноза доброкачествена хипербилирубинемия, с фенобарбитал - отрицателен.

Синдром на Дабин-Джонсън

Морфологична характеристика - черен дроб с цвят на шоколад, където натрупването на груб гранулиран пигмент е високо. Прояви на синдрома: постоянна жълтеност, рецидивиращ сърбеж, болка от дясната страна в ипохондрия, астенични симптоми, диспепсия, увеличаване на далака и черния дроб. Заболяването може да започне на всяка възраст. Съществува риск от продължителна употреба на хормонални контрацептиви, както и по време на бременност.

Общият билирубин не надвишава 100 µmol / l, свободният и свързан билирубин има съотношение 50/50.

Лечението на този синдром не е разработено. Синдромът не влияе върху продължителността на живота, но качеството на съществуването с тази патология се влошава.

Доброкачествена хипербилирубинемия - синдром на Гилбърт

Билирубинът е един от важните жлъчни пигменти, междинен продукт от разграждането на хемоглобина, който участва в транспорта на кислород.

Синдромът на Gilbert включва ферментопатична доброкачествена хипербилирубинемия (пигментна хепатоза). По правило се срещат поради непряката (неконюгирана) фракция на жлъчните пигменти. Това се дължи на генетични дефекти на черния дроб. Курсът е доброкачествен - груби промени в черния дроб, не се проявява изразена хемолиза.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт няма изразени симптоми, настъпва с минимални прояви. Някои лекари не смятат този синдром за заболяване, а го отнасят към физиологичните характеристики на организма.

Единствената проява в повечето случаи са умерени показатели на жълтеница с оцветяване на лигавиците, кожата, очната склера. Други симптоми са леки или изобщо не са.

Възможни минимални неврологични симптоми:

Още по-редки симптоми при синдрома на Гилбърт са храносмилателни нарушения (диспепсия):

Доброкачествена хипербилирубинемия: лечение

Витамин терапия, използването на choleretic агенти е полезно в тези случаи. Не се нуждаят от болни и в провеждането на специални спа процедури.

Доброкачествената хипербилирубинемия на Гилбърт също не изисква специално лечение. Пациентите трябва да следват някои насоки, за да не предизвикват обостряния на заболяването.

Ако се появят симптоми на жълтеница, лекарят може да предпише редица лекарства.

При прилагането на тези препоръки пациентите имат нормално ниво на билирубин, симптомите на заболяването се появяват много по-рядко.

Какво е конюгираща жълтеница: кодове за ICD 10 и хипотиреоидизъм

Индиректен билирубин или свободен се счита за най-токсичен, тъй като може да причини разрушаване на клетките. Увеличаването на непряката фракция на билирубин (хипербилирубинемия) може да доведе до конюгираща жълтеница, която ще бъде обсъдена в днешната статия.

Конюгираща жълтеница # 8212; какво е това?

Конюгираща жълтеница е вид жълтеница, която възниква поради неправилното производство на индиректен билирубин. Често това явление може да се наблюдава при деца в неонаталния период, но не заобикаля възрастните.

Сравнете с други видове жълтеница може да прочетете за тях в отделни материали:

Какво причинява конюгираща жълтеница?

Появата на жълтеница е свързана с неуспех в комбинацията от индиректен билирубин с глюкоронова киселина, поради което преходът му към директната фракция не настъпва. Причината може да бъде:

Разнообразие от жълтеница с конюгация

Конъюгационната жълтеница може да бъде от няколко вида:

Физиологична жълтеница при новородени

Конюгираща жълтеница при новородените се наблюдава при всяко второ дете, дори съвсем здраво. Първите симптоми започват да се появяват около 2 дни след раждането и изчезват през третата седмица от живота.

Физиологична жълтеница при недоносени бебета

Жълтеницата при недоносени бебета е по-тежка от тази при доносни. Оцветяването на кожата обикновено настъпва на 5-6 ден и продължава един месец.

Наследствена жълтеница

Има три вида наследствена жълтеница:

Жълтеница в кърмачетата, които кърмят

Медицинска жълтеница

Някои лекарства могат да доведат до увеличаване на билирубина. Такива лекарства включват сулфонамиди, левомецитин, витамин К. С премахването на лекарствата, провокиращи жълтеница, всичките му прояви изчезват.

Патологична жълтеница

Диагностика и лечение

Жълтеницата изисква навременна диагностика и диференциация. Ако физиологичната жълтеница се характеризира само с промяна в цвета на кожата, тогава с патологично лице, сънливост, гърчове, гадене с повръщане и треска могат да нарушат.

Ако се подозира патологична форма, лекарят трябва да предпише поредица от лабораторни изследвания (изследване на урината и кръвна картина, биохимичен кръвен тест) и инструментални изследвания (ултразвук). По време на изследването на кръвта и изпражненията се установява повишаване на нивото на билирубина.

• фототерапия;
• Инфузионна терапия
• Приемане на барбитурати и хормонални агенти;
• Преливане на кръв

Какво е конюгираща жълтеница: кодове за ICD 10 и хипотиреоидизъм

Индиректен билирубин или свободен се счита за най-токсичен, тъй като може да причини разрушаване на клетките. Увеличаването на непряката фракция на билирубин (хипербилирубинемия) може да доведе до конюгираща жълтеница, която ще бъде обсъдена в днешната статия.

Конюгираща жълтеница # 8212; какво е това?

Конюгираща жълтеница е вид жълтеница, която възниква поради неправилното производство на индиректен билирубин. Често това явление може да се наблюдава при деца в неонаталния период, но не заобикаля възрастните.

Сравнете с други видове жълтеница може да прочетете за тях в отделни материали:

Какво причинява конюгираща жълтеница?

Появата на жълтеница е свързана с неуспех в комбинацията от индиректен билирубин с глюкоронова киселина, поради което преходът му към директната фракция не настъпва. Причината може да бъде:

Разнообразие от жълтеница с конюгация

Конъюгационната жълтеница може да бъде от няколко вида:

Физиологична жълтеница при новородени

Конюгираща жълтеница при новородените се наблюдава при всяко второ дете, дори съвсем здраво. Първите симптоми започват да се появяват около 2 дни след раждането и изчезват през третата седмица от живота.

Физиологична жълтеница при недоносени бебета

Жълтеницата при недоносени бебета е по-тежка от тази при доносни. Оцветяването на кожата обикновено настъпва на 5-6 ден и продължава един месец.

Наследствена жълтеница

Има три вида наследствена жълтеница:

Жълтеница в кърмачетата, които кърмят

Медицинска жълтеница

Някои лекарства могат да доведат до увеличаване на билирубина. Такива лекарства включват сулфонамиди, левомецитин, витамин К. С премахването на лекарствата, провокиращи жълтеница, всичките му прояви изчезват.

Патологична жълтеница

Диагностика и лечение

Жълтеницата изисква навременна диагностика и диференциация. Ако физиологичната жълтеница се характеризира само с промяна в цвета на кожата, тогава с патологично лице, сънливост, гърчове, гадене с повръщане и треска могат да нарушат.

Ако се подозира патологична форма, лекарят трябва да предпише поредица от лабораторни изследвания (изследване на урината и кръвна картина, биохимичен кръвен тест) и инструментални изследвания (ултразвук). По време на изследването на кръвта и изпражненията се установява повишаване на нивото на билирубина.

• фототерапия;
• Инфузионна терапия
• Приемане на барбитурати и хормонални агенти;
• Преливане на кръв

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Хипербилирубинемичен код за MKB 10

Пожълтяването на лигавиците, очната склера, както и кожата трябва да предупреждават всеки човек. Всеки знае, че тези симптоми показват някакво нарушение в работата на такъв важен орган като черния дроб. Тези болести трябва да бъдат контролирани от лекар. Той ще постави правилната диагноза и ще предпише необходимото лечение. Когато нивото на билирубина се увеличава, обикновено се появява жълтеница. Доброкачествената хипербилирубинемия също има подобни симптоми. В статията ще разгледаме по-подробно каква е болестта, какви са нейните причини и методи за лечение.

Определение за доброкачествена хипербилирубинемия

По същество билирубинът е жлъчен пигмент, има характерен червено-жълт цвят. Това вещество се произвежда от червени кръвни клетки в хемоглобин, които се разпадат поради инволютивни промени в клетките на черния дроб, далака, съединителните тъкани и костния мозък.

Доброкачествената хипербилирубинемия е самостоятелно заболяване, включващо пигментна хепатоза, проста фамилна холемия, интермитентна ювенилна жълтеница, нехемолитична фамилна жълтеница, конституционални чернодробни дисфункции, задържане на жълтеница и функционална хипербилирубинемия. Заболяването се проявява чрез периодично или хронично жълтеница, очевидна анормална чернодробна функция и нейната структура без забележими нарушения. Няма очевидни симптоми на холестаза и хемолиза.

Доброкачествената хипербилирубинемия (ICD 10 код: E 80 - общи нарушения на метаболизма на билирубина и порфина) също има следните кодове: E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Съответно: синдроми на Гилбърт, синдроми на Crigler, други нарушения - синдроми на Dubin-Johnson и Роторни синдроми, неуточнен метаболизъм на билирубин.

Причини за възникване на

Доброкачествена хипербилирубинемия при възрастни в повечето случаи - това са болести, които са фамилни по природа и се предават по доминиращ начин. Това се потвърждава от медицинската практика.

Има постхепатитен хипербилирубинемия - възниква в резултат на вирусен остър хепатит. Също така, причината за заболяването може да бъде прехвърлена инфекциозна мононуклеоза, след възстановяване, пациентите могат да получат симптоми на хипербилирубинемия.

Причината за заболяването е провал в обмяната на билирубин. В серума, това вещество се увеличава, или има нарушение на улавянето или прехвърлянето му в чернодробните клетки от плазмата.

Подобно състояние е възможно и в случаите, когато е налице нарушение на процесите на свързване на билирубина и глюкуроновата киселина, което може да се обясни с постоянен или временен дефицит на ензим като глюкуронилтрапсераза.
Изброените механизми на хипербилирубинемия характеризират синдромите на хипербилирубинемия на Гилбърт, Криглер-Найар и постхепатит. При синдромите на Ротор и Дабин-Джонсън серумният билирубин се увеличава поради нарушение на секрецията на пигмент в жлъчните каналикули през хепатоцитните мембрани.

Провокиращи фактори

Доброкачествената хипербилирубинемия, диагнозата на която потвърждава факта, че най-често се открива в юношеството, може да прояви симптомите си в продължение на много години и дори доживотно. При мъжете това заболяване се открива много по-често, отколкото при жените.

Класическата проява на заболяването е пожълтяване на склерата, в някои случаи може да се появи иктерично оцветяване на кожата, не винаги. Проявите на хипербилирубинемия често са прекъсващи, в редки случаи те са постоянни, а не преминават.

Увеличаването на жлъчка може да се дължи на следните фактори:

• изразено физическо или нервно изтощение;
• обостряне на инфекции, увреждане на жлъчните пътища;
• лекарствен имунитет;
• простудни заболявания;
• различни хирургични интервенции;
• прием на алкохол.

Симптоми на заболяването

Освен факта, че склерата и кожата са боядисани в жълтеникаво, пациентите усещат тежест в десния хипохондрий. Има случаи, когато има диспептични симптоми - гадене, повръщане, нарушено изпражнение, липса на апетит, повишено образуване на газ в червата.

Проявите на хипербилирубинемия могат да доведат до появата на астеновегетативни нарушения, които се проявяват като депресия, слабост и бърза умора.
При преглед лекарят първо насочва вниманието към жълтеникавата склера и мътното жълто оцветяване на кожата на пациента. В някои случаи кожата не пожълтява. Черният дроб се палпира по краищата на крайбрежната дъга или може да не се усети. Настъпва леко увеличение на размера на органа, черният дроб става мек, пациентът се чувства болезнен при палпация. Слезката не се увеличава по размер. Изключение правят случаите, когато доброкачествената хипербилирубинемия се проявява в резултат на хепатит. Постхепатитната хипербилирубинемия може да се появи и след инфектиране - мононуклеоза.

Синдром на доброкачествена хипербилирубинемия

Доброкачествената хипербилирубинемия в медицинската практика включва седем вродени синдрома:

• Синдроми на Crigler-Nayar Тип 1 и 2;
• Синдроми на Dabin-Johnson;
• Синдроми на Гилбърт;
• Роторни синдроми;
• Болест на Byler (рядко);
• Синдром на Lucy-Driscoll (рядко);
• Фамилна доброкачествена холестаза, свързана с възрастта - доброкачествена хипербилирубинемия (рядко).

Всички тези синдроми възникват във връзка с нарушение на обмена на билирубин, ако се повиши нивото на неконюгиран билирубин в кръвта, което се натрупва в тъканите. Конюгирането на билирубин играе огромна роля в организма, високо токсичният билирубин се преработва в ниско токсичен, в диглукоронид - разтворимо съединение (конюгиран билирубин). Свободната форма на билирубина лесно прониква в еластичните тъкани, задържа се в лигавиците, кожата, по стените на кръвоносните съдове, като по този начин причинява жълтеност.

Синдром на Criggler-Nayar

Американски педиатри В. Найяр и Дж. Крийлър през 1952 г. разкриха нов синдром и го описаха подробно. Той е кръстен синдром на тип 1 Criggler-Nayar. Тази вродена аномалия има автозомно рецидивиращ тип наследяване. Развитието на синдрома настъпва веднага в първите часове след раждането на детето. Подобни симптоми се появяват еднакво често и при момичетата, и при момчетата.

Патогенезата на заболяването се дължи на пълната липса на такъв ензим като UDPHT (ензим урдин-5-дифосфат глюкуронил трансфераза). При тип 1 на този синдром UDHHT е напълно отсъстващ, свободният билирубин нараства рязко, показателите достигат 200 μmol / l и дори повече. След раждането, на първия ден, пропускливостта на хемато-енцефалната бариера е висока. В мозъка (сива материя) има бързо натрупване на пигмент, развивайки жълта ядрена жълтеница. Тест с кордиамином при диагноза доброкачествена хипербилирубинемия, с фенобарбитал - отрицателен.

Билирубиновата енцефалопатия води до развитие на нистагъм, мускулна хипертония, атетоза, опистотон, клонични и тонични припадъци. Прогнозата за заболяването е изключително неблагоприятна. При липса на интензивно лечение смъртта е възможна на първия ден. Черният дроб при аутопсия не се променя.

Синдром на Дабин-Джонсън

Синдромът на доброкачествена хипербилирубинемия Дабин-Джонсън е описан за първи път през 1954 година. Най-често това заболяване е често срещано при жителите на Близкия изток. При мъжете на възраст под 25 години се среща в 0,2-1% от случаите. Наследяването се осъществява по автозомно доминиращ начин. Този синдром има патогенеза, която е свързана с нарушени транспортни функции на билирубина в хепатоцитите, както и от нея поради несъстоятелността на транспортната АТР-зависима клетъчна мембранна система. В резултат на това се нарушава притока на билирубин в жлъчката, настъпва рефлукс на билирубин в кръвта от хепатоцитите. Това се потвърждава от пиковата кръвна концентрация на багрилото след два часа при провеждане на тестове с използване на бромосулфалеин.

Морфологична характеристика - черен дроб с цвят на шоколад, където натрупването на груб гранулиран пигмент е високо. Прояви на синдрома: постоянна жълтеност, рецидивиращ сърбеж, болка от дясната страна в ипохондрия, астенични симптоми, диспепсия, увеличаване на далака и черния дроб. Заболяването може да започне на всяка възраст. Съществува риск от продължителна употреба на хормонални контрацептиви, както и по време на бременност.

Заболяването се диагностицира на базата на проба бромсулфалеин, с холецистография с бавно осветяване на контрастното вещество, при липса на контраст в жлъчния мехур. Кордиамин при диагностицирането на доброкачествена хипербилирубинемия в този случай не се използва.

Общият билирубин не надвишава 100 µmol / l, свободният и свързан билирубин има съотношение 50/50.

Лечението на този синдром не е разработено. Синдромът не влияе върху продължителността на живота, но качеството на съществуването с тази патология се влошава.

Доброкачествена хипербилирубинемия - синдром на Гилбърт

Това наследствено заболяване се случва най-често, ние ще разкажем за него по-подробно. Заболяването се предава от родители на деца, свързани с дефект в гена, който участва в обмена на билирубин. Доброкачествената хипербилирубинемия (ICD - 10 - E80.4) е нищо друго освен синдром на Gilbert.

Билирубинът е един от важните жлъчни пигменти, междинен продукт от разграждането на хемоглобина, който участва в транспорта на кислород.

Повишен билирубин (80-100 µmol / l), значимо преобладаване на (непряко) билирубин, който не е свързан с кръвните протеини, води до периодични прояви на жълтеница (лигавици, склера, кожа). В същото време, чернодробните тестове, други показатели остават нормални. При мъжете синдромът на Гилбърт е 2-3 пъти по-често, отколкото при жените. За първи път може да се случи на възраст от три до тринадесет години. Често заболяването придружава човек през целия му живот.
Синдромът на Gilbert включва ферментопатична доброкачествена хипербилирубинемия (пигментна хепатоза). По правило се срещат поради непряката (неконюгирана) фракция на жлъчните пигменти. Това се дължи на генетични дефекти на черния дроб. Курсът е доброкачествен - груби промени в черния дроб, не се проявява изразена хемолиза.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт няма изразени симптоми, настъпва с минимални прояви. Някои лекари не смятат този синдром за заболяване, а го отнасят към физиологичните характеристики на организма.

Единствената проява в повечето случаи са умерени показатели на жълтеница с оцветяване на лигавиците, кожата, очната склера. Други симптоми са леки или изобщо не са.
Възможни минимални неврологични симптоми:

• слабост;
• виене на свят;
• повишена умора;
• нарушения на съня;
• безсъние.

Още по-редки симптоми при синдрома на Гилбърт са храносмилателни нарушения (диспепсия):

• липса или намаляване на апетита;
• горчиво оригване след хранене;
• киселини в стомаха;
• горчив вкус в устата; рядко повръщане, гадене;
• чувство на тежест, пренаселеност в стомаха;
• нарушения на изпражненията (запек или диария);
• болки в десния хипохондрий на тъпа болка. Може да възникне при грешки в диетата, след злоупотреба с пикантни и мазни храни;
• може да се наблюдава увеличение на черния дроб.

Доброкачествена хипербилирубинемия: лечение

Ако няма свързани заболявания на стомашно-чревния тракт, по време на ремисия, лекарят предписва диета номер 15. В остри периоди, ако има съпътстващи заболявания на жлъчния мехур, се предписва диета №5. Не се изисква специална чернодробна терапия за пациенти.

Витамин терапия, използването на choleretic агенти е полезно в тези случаи. Не се нуждаят от болни и в провеждането на специални спа процедури.
Електрически или термични процедури в областта на черния дроб ще имат не само полза, но и ще имат пагубен ефект. Прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Пациентите запазват своето представяне, но е необходимо намаляване на нервните и физическите натоварвания.

Доброкачествената хипербилирубинемия на Гилбърт също не изисква специално лечение. Пациентите трябва да следват някои насоки, за да не предизвикват обостряния на заболяването.

• Разрешени за употреба: слаб чай, компот, ниско съдържание на мазнини извара, пшеничен хляб, супа от зеленчуков бульон, говеждо, нискомаслено, ронливо зърно, пиле, некисели плодове.
• Забранено е да се използват: свинска мас, пресни сладкиши, спанак, киселец, тлъсто месо, горчица, мазна риба, сладолед, пипер, алкохол, черно кафе.
• Спазването на режима - напълно елиминира тежките упражнения. Използването на предписани лекарства: антиконвулсанти, антибиотици, анаболни стероиди, ако е необходимо - аналози на половите хормони, които се използват за лечение на хормонални смущения, както и спортисти - за подобряване на спортните постижения.
• Напълно спрете да пушите, да пиете алкохол.

Ако се появят симптоми на жълтеница, лекарят може да предпише редица лекарства.

• Група барбитурати - антиепилептични лекарства ефективно намаляват нивото на билирубина.
• Холеретични агенти.
• Средства, засягащи функцията на жлъчния мехур, както и неговите канали. Предотвратява развитието на жлъчнокаменна болест, холецистит.
• Хепатопротектори (защитни агенти, защита на чернодробните клетки от увреждане).
• Хелатора. Средства, които повишават екскрецията на билирубина от червата.
• Храносмилателните ензими се предписват за диспептични нарушения (повръщане, гадене, образуване на газ) - спомагат за храносмилането.
• Фототерапия - излагането на светлината на сините лампи води до разрушаване на тъканите на фиксирания билирубин. За да се предотврати изгарянето на очите, тяхната защита е необходима.

При прилагането на тези препоръки пациентите имат нормално ниво на билирубин, симптомите на заболяването се появяват много по-рядко.

хипербилирубинемия

Описание на заболяването

Хипербилирубинемия - група от заболявания и синдроми, характеризиращи се с икрично оцветяване на кожата и лигавиците, хипербилирубинемия с нормални други показатели за чернодробна функция и (в основни форми) отсъствие на морфологични промени в черния дроб, доброкачествен ход. Те включват хипербилирубинемия след хепатит и вродена функционална хипербилирубинемия.

Причини за хипербилирубинемия

Функционална вродена хипербилирубинемия - групи от наследствено пренесена (генетично определена) нехемолитична хипербилирубинемия. Заболяванията се причиняват от нарушаване на процеса на улавяне на хепатоцитите от свободния билирубин от кръвта, свързването му с глюкуроновата киселина с образуването на билирубин-глюкуронид (свързан с билирубин) и последващото му отделяне с жлъчката.

Симптоми на хипербилирубинемия

Във всички случаи хипербилирубинемията и жълтеницата се откриват от ранна детска възраст, в повечето случаи (с изключение на синдром на Kriegler-Nayar), те са незначителни, могат да имат интермитентна природа (усилвани от хранителни грешки, прием на алкохол, интеркурентни заболявания, физическо изтощение и други причини). Често леки диспептични симптоми, лека астения, слабост, умора.

За доброкачествена, благоприятна прогноза; работоспособността, като правило, се запазва.

Диагностика на хипербилирубинемия

Черният дроб обикновено не е увеличен, меките, безболезнени, функционалните чернодробни тестове (с изключение на Hyperbilirubinemia) не се променят. Радиоизотопната хепатография не показва промени. Слезката не е увеличена. Осмотична резистентност на еритроцитите, продължителността на живота им е нормална. Пункционната биопсия във всички форми (с изключение на синдрома на Дубин-Джонсън) не показва промени.

Лечение на хипербилирубинемия

Пациентите в специално лечение, като правило, не се нуждаят, само в периода на увеличаване на жълтеницата предписва щадяща диета номер 5, витамин терапия, cholagogue. Забранено е употребата на алкохолни напитки, пикантни и мазни храни, не се препоръчва физическо претоварване.

Хипербилирубинемия: симптоми и лечение

Хипербилирубинемия - основните симптоми:

• Промени в настроението
• сърбеж
• слабост
• гадене
• Загуба на апетит
• припадък
• повръщане
• Горчива уста
• сънливост
• Болка в десния хипохондрий
• безпокойство
• киселини в стомаха
• апатия
• Загуба на тегло
• Тъмна урина
• Отказ от храна
• Пожълтяване на кожата
• Жълта лигавица
• Пожълтяване на окото
• Обостряне на хронични заболявания

Хипербилирубинемията е патологично състояние, когато се повишава нивото на билирубина в кръвта. Развитието на заболяването провокира различни заболявания на вътрешните органи. Това са чернодробна недостатъчност и жлъчнокаменна болест. Ако процесът на хипербилирубинемия е в първия етап на развитие, тогава не се провежда специфична терапия. В някои случаи жлъчката започва да се разпалва.

Повечето лекари не смятат това състояние за независима патология. Въпреки факта, че има свой собствен ICD-10 код, той се нарича симптом на определен патологичен процес. Въпреки това, един или друг знак показва развитието на аномалии в организма.

етиология

Причините за хипербилирубинемия са следните:

• анемия;
• генетична предразположеност;
• интоксикация с алкохол или наркотици;
• инфекциозни заболявания;
• неправилно неправилно преливане на кръв, когато групата и Rh факторът не съвпадат;
• автоимунни заболявания;
• хроничен лупус еритематозус;
• възпаление на чернодробната тъкан;
• левкемия;
• неоплазми от различно естество;
• кръвоизливи в коремната кухина след нараняване;
• използване на стероиди;
• използване на антипиретични и антибактериални средства.

Разкритият синдром на развитие на хипербилирубинемия неблагоприятно засяга нервната система. Също така, поради това може да се случи отравяне на тялото.

Ако растежът на билирубина нараства паралелно с болести като хепатит и цироза, това предполага, че състоянието на пациента е изключително сериозно. Това може да се случи особено след холецистектомия.

Ако това състояние се появи по време на бременност, това означава, че е имало стагнация на жлъчката поради естроген. Въпреки че това рядко се случва, все още е необходимо да се консултирате с лекар, който ще поръча преглед, като по този начин се избягва развитието на сериозни патологии.

Всяка форма и вид на заболяването има свой собствен ICD-10 код.

класификация

Тази патология има своя собствена класификация:

• Функционални нарушения, които се диагностицират при възрастни. Кодът ICD-10: E80 е общ код, но има и ICD-10 код за сортове (синдроми). Например: код на mkb-10 - E80.4 - синдром на Gilbert, код на mkb-10 - E80.5 - синдром на Kriegler, код на mkb-10 - E80.6 - синдром на Dabin-Johnson и синдром на Ротор. Има и код за ICD-10 - E80.7 - нестабилен метаболизъм на билирубина.
• Наследствена хипербилирубинемия - ICD-10 код - D55 - D58.
• за новородени - код ICD-10 - P50 - P61.

По-конкретно, тази патология е разделена на следните видове:

• Доброкачествена хипербилирубинемия. В повечето случаи това е хронична жълтеница, много рядко е интермитентна. Смята се, че това е наследствена хипербилирубинемия. Името доброкачествен има колективен характер. С това се има предвид нарушения в метаболитните процеси, които са свързани с нивото на билирубина. Основният симптом на това заболяване е жълтата кожа и склерата на очите. Това състояние може да настъпи след тежък стрес, след операция или инфекциозно заболяване по време на бременност.
• Неконюгирана хипербилирубинемия или директна хипербилирубинемия. Характеризира се с увеличаване на индиректния билирубин. Най-често това се случва по време на хемолиза. Такава хипербилирубинемия се появява при новородени, които са били диагностицирани с хемолитична болест, както и при пациенти с наследствена форма на хемолитична анемия, когато е настъпило увреждане на червените кръвни клетки. В повечето случаи това се случва в случай на отравяне на тялото, по време на цироза на черния дроб, както и при остър или хроничен хепатит. Усложнение от такъв хепатит е хипербилирубинемия след хепатит.
• Конюгиращата развиваща се хипербилирубинемия е увеличаване на прекия билирубин, с други думи, физиологична жълтеница. Тя се диагностицира главно при недоносени бебета, тъй като чернодробната им ензимна система все още не е развита. Такава хипербилирубинемия при недоносени бебета показва първите симптоми едва на третия ден. През седмицата тя напредва и след това намалява. При преждевременно родените бебета ще премине след три седмици, а при малките деца след две седмици.
• Преходна хипербилирубинемия - диагностицирана при 70% от новородените. Това се дължи на слабата редукция на жлъчните пигменти. Напълно проявен на третия ден след раждането. Цветът на урината и изпражненията остава непроменен. При някои деца това се проявява с постоянна сънливост, слаб апетит и в редки случаи с единично повръщане. Симптомите се появяват през седмицата, понякога повече. В такава ситуация педиатър, който ще предпише ефективно лечение, ще помогне. Тази форма на патология почти никога не причинява усложнения.

Напоследък все повече се диагностицира жълтеница при новородени.

симптоматика

Във всеки случай, хипербилирубинемията показва симптоми доста ярко. Най-характерно е жълтият цвят на кожата, склерата на очите, устата.

Освен това се появяват следните симптоми:

• чувство на болка в десния хипохондрий;
• гадене и повръщане;
• киселини, чувство на горчивина в устата;
• обща слабост, отказ да се яде, апатия;
• промени в настроението;
• сънливост;
• рядък и краткотраен синкоп;
• неврологични нарушения;
• урината става тъмна;
• е налице сърбеж по кожата;
• драматична загуба на тегло.

Ако такава патология възникне по време на бременност, клиничната картина може да бъде допълнена със следните симптоми:

• постоянно чувство на умора, сънливост;
• общо неразположение и слабост;
• смущения в апетита;
• ако има хронични заболявания, тогава е възможно тяхното влошаване.

Пациенти с диагноза лека функционална хипербилирубинемия не изпитват дискомфорт по време на палпация на черния дроб, органът не се увеличава по размер.

При умерени и тежки стадии на заболяването, като непряка хипербилирубинемия, черният дроб е разширен и болезнен. Вариация на тази форма на патологичния процес е синдромът на Гилбърт.

Ако жълтият цвят на кожата е единственият клиничен признак и допълнителните симптоми на здравословно разстройство не са установени дори при диагноза, предварителната диагноза е доброкачествена хипербилирубинемия или вродена хипербилирубинемия.

диагностика

Основният преглед се извършва от общопрактикуващ лекар:

• първо провежда визуална проверка;
• събира история на пациента.

Допълнителната диагноза може да включва следните прегледи:

• общ клиничен и подробен биохимичен кръвен тест;
• анализ на урината и фекалии;
• Абдоминална ултразвук;
• Ултразвук на черния дроб;
• чернодробни тестове.

В този случай може да се наложи да се консултирате с специалист по инфекциозни заболявания, хематолог, имунолог, нефролог. Според резултатите от изследването се установява патология и се предписва подходящо лечение.

лечение

Когато се диагностицира хипербилирубинемия, лечението трябва да бъде изчерпателно. Ако се окаже, че пациентът има хемолитична анемия, е необходимо да се консултирате с хематолог, особено ако тази патология се диагностицира при бременна жена.

Лекарствената терапия включва:

• антибактериални и антивирусни лекарства;
• получаване на имуномодулатори;
• противовъзпалителни лекарства;
• антиоксиданти (ако е необходимо), например, Enterosgel;
• Препарати на урсодезоксихолова киселина, например, Ursosan;
• Фенобарбитал за понижаване на нивата на билирубина;
• фитотерапевтично лечение.

В допълнение, на пациента се препоръчва да преразгледа вашата диета. От менюто е необходимо да се изключи пикантен, пикантен, мазен, пържен. Също така, през периода на преминаване на терапевтични процедури не може да се пие алкохол.

предотвратяване

Като превантивна мярка следва да се следват следните препоръки:

• спазване на определена диета с ограничаване на вредните продукти;
• да се откажат от лошите навици, особено употребата на алкохолни напитки;
• не претоварвайте тялото с физическо натоварване;
• трябва да се избягват стресови ситуации.

Ако се установи своевременна патология и се започне ефективно лечение, тогава прогнозата ще бъде благоприятна. Но прогнозата все още зависи от степента на развитие на болестта и свързаните с нея патологични процеси.

Ако смятате, че имате хипербилирубинемия и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: терапевт, педиатър, гастроентеролог.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболяванията, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Реактивен хепатит е патологичен процес, който води до дистрофично-възпалителни процеси в черния дроб. Най-често това заболяване се развива на фона на хронични гастроентерологични заболявания, системни и други заболявания. Трябва да се отбележи, че неспецифичният реактивен хепатит, за разлика от вирусните, токсичните и други форми на това заболяване, реагира добре на лечението.

Механичната жълтеница се развива, когато процесът на изтичане на жлъчката по протежение на жлъчните пътища се нарушава. Това се дължи на механично компресиране на каналите от тумор, киста, камък или други образувания. Жените страдат предимно от заболяването, а в ранна възраст, обструктивна жълтеница се развива в резултат на холелитиаза, а при жените на средна и по-възрастна възраст патологията е следствие от тумор-подобни процеси в органа. Заболяването може да има и други имена - обструктивна жълтеница, екстрахепатална холестаза и други, но същността на тези патологии е една и е в нарушение на потока на жлъчката, което води до появата на специфични симптоми и нарушаване на човешкото състояние.

Склерозиращият холангит е рядка патология на черния дроб, състояща се в възпаление и запушване на чернодробните пътища както вътре, така и извън органа. Обикновено, когато хората говорят за това заболяване, те означават първичен склерозиращ холангит, причините за който не са напълно изяснени. Тази патология се определя случайно при извършване на хирургични операции на органа. Освен това, болестта може да бъде асимптоматична за дълго време, следователно, дори ако се открие възпаление на тъканите и тяхната склероза с белези, симптомите на заболяването при човек може да не се появят. В същото време, без да получават своевременно лечение, хората много бързо се сблъскват със сериозно състояние - чернодробна недостатъчност.

Алкохолен хепатит е възпалително заболяване на черния дроб, което се развива в резултат на продължителна употреба на алкохолни напитки. Това състояние е предшественик на развитието на чернодробна цироза. Въз основа на името на заболяването става ясно, че основната причина за появата му е употребата на алкохол. В допълнение, гастроентеролозите идентифицират няколко рискови фактора.

Криптогенен хепатит - е развитието на възпалителния процес в клетките на този орган. Патологията може да възникне в остра или хронична форма, но във всеки случай води до образуването на опасни усложнения. Невъзможността за установяване на етиологичния фактор се определя от избора на широк кръг от причини от специалисти в областта на гастроентерологията. В някои случаи това се дължи на факта, че медицинската институция не разполага с адекватна техническа база, която да помогне за установяването на провокаторите на болестта.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.

Какво е синдромът на Гилбърт, кодът ICD-10, симптомите и лечението на болестта по народни средства

Синдромът на Гилбърт не е опасно генетично заболяване, което не изисква специално лечение. Най-важният диагностичен симптом на синдрома на Гилбърт е повишаването на нивата на билирубина. Причината за заболяването може да бъде увреждане на черния дроб или заболявания на жлъчните пътища. Те също говорят за вродена хипербилирубинемия.

Билирубин е жълто багрило, образувано по време на разграждането на хемоглобина (червен кръвен пигмент), който се освобождава от унищожени червени кръвни клетки (еритроцити). В резултат се получава непряк билирубин (свободен), който е слабо разтворим във вода. Той се свързва с кръвните протеини. В тази форма тя може да премине през плацентата, кръвно-мозъчната бариера и да увреди централната нервна система. Свободният билирубин се транспортира с протеини в черния дроб, където той се подлага на допълнителни промени и „агрегиране“ с химическо съединение, наречено глюкуронова киселина под въздействието на ензима глюкуронилтрансфераза.

В резултат на обратната връзка с глюкуронид се образува директен билирубин, който става разтворим във вода и губи способността си да преминава през плацентата и кръвно-мозъчната бариера. Директният билирубин се секретира активно в жлъчката от черния дроб. Заедно с жлъчката, тя влиза в червата, където претърпява допълнителни промени и се елиминира от тялото.

При пациенти с болестта на Гилбърт излишното багрило не се отделя в жлъчните пътища, което води до хипербилирубинемия - повишено ниво на билирубина в кръвта.

Заболяването се среща само при 7% от населението и най-често се диагностицира при мъжете.

Синдромът на Гилбърт (ICD-10 код: E 80.4) е наличието на излишно количество билирубин в човешкото тяло. Причините за хипербилирубинемия могат да бъдат придобити или вродени. Придобити причини за заболяване включват:

• прекомерно разлагане на червените кръвни клетки в кръвта (причинено, например, от имунен отговор);

• увреждане на черния дроб;

• заболявания на жлъчните пътища.

Вродена хипербилирубинемия е повишена концентрация на билирубин в кръвния серум, причинена от дефект в метаболизма му, причинен от генетично. И двата вида хипербилирубинемия могат да бъдат свързани и с двете, свързани с билирубин и свободни. Най-важният симптом на заболяването е жълтеница, при която има жълтеност на кожата, лигавиците и бялото на очите.

Видовете билирубин и техните норми за възрастни са:

• общ билирубин - 0.2-1.1 mg / dL (3.42–20.6 µmol / l);

• директен билирубин (свързан) - 0.1-0.3 mg / dL (1.7-5.1 μmol / l) 4;

• индиректен (свободен) билирубин - 0,2-0,7 mg / dL (3,4–12 µmol / l).

Изключения от тези стойности са бременните жени и новородените, при които повишените нива на билирубина се проявяват физиологично.

Нарушения на метаболизма на порфирина и билирубина (E80)

Включени са: дефекти на каталаза и пероксидаза

Вродена еритропоетична порфирия

порфирия:

• NOS
• остър интермитент (чернодробно)

Ако е необходимо, идентифицирайте причината, като използвате допълнителен код на външни причини (клас XX).

Търсене по текст ICD-10

Търсене по ICD-10 код

Търсене на азбука

Класове ICD-10

• I Някои инфекциозни и паразитни болести
  (A00-В99)

В Русия Международната класификация на болестите на 10-тата ревизия (МКБ-10) беше приета като единен регулаторен документ, за да се отчете случаите на заболявания, причините за обществените повиквания до лечебните заведения от всички ведомства и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведена в практиката на здравеопазването на територията на Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

Издаването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО в 2017 2018.

Синдром на Гилбърт

Синдром на Гилбърт (според ICD-10 E80.4)

Синдром на Gilbert (прост семейство cholehemia, конституционна хипербилирубинемия, идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия, nonhemolytic семейство жълтеница) - пигментоза стеатоза, характеризиращ се с умерена периодично повишаване на съдържанието не са обвързани (индиректен) билирубин в кръвта поради нарушение на вътреклетъчен транспорт на билирубин в хепатоцитите към мястото на връзка с глюкуронова киселина, намаляване на степента на хипербилирубинемия под действието на фенобарбитал и автозомно-доминантния тип IAOD. Тази доброкачествена, но хронично течаща болест за първи път е диагностицирана през 1901 г. от френския гастроентеролог Августин Николас Гилбърт.

Най-честата форма на наследствена пигментна хепатоза, която се открива при 1-5% от населението. Синдромът е често срещан сред европейците (2-5%), азиатците (3%) и африканците (36%). Заболяването първо се проявява в юношеска и млада възраст, 8-10 пъти по-често при мъжете.

Подчинен в историята на патогенезата на синдрома е нарушение на улавянето на билирубин чрез микрозоми на съдовия полюс на хепатоцита, нарушение на транспорта му с глутатион-S-трансфераза, която доставя неконюгиран билирубин към микрозомите на хепатоцитите, както и на малоценността на микрозома на уридин дифосфат глюкуронилтрансферазата. Особена особеност е увеличаването на съдържанието на неконюгиран билирубин, който е неразтворим във вода, но добре разтворим в мазнини, следователно може да взаимодейства с фосфолипидите на клетъчните мембрани, особено мозъка, което обяснява нейната невротоксичност. Има поне две форми на синдрома на Гилбърт. Един от тях се характеризира с намаляване на клирънса на билирубина при липса на хемолиза, вторият на фона на хемолиза (често латентен).

Морфологичните промени в черния дроб се характеризират с мастна дистрофия на хепатоцитите и натрупване на жълтеникаво-кафяв липофусцин в чернодробните клетки, често в центъра на лобулите по жлъчните капиляри.

Индуктори на хепатоцитни монооксидазни ензими: фенобарбитал и зексорин (флумецинол) в дози от 0.05 до 0.2 g на ден за 2-4 седмици. Под тяхното влияние нивото на билирубина в кръвта намалява и диспептичните явления изчезват. В процеса на лечение с фенобарбитал, понякога се проявяват сънливост, сънливост и атаксия. В тези случаи минималното количество от лекарството (0,05 г) се предписва преди лягане, което ви позволява да го приемате дълго време. Когато приемате zixorin, има добра поносимост на лекарството, липсата на странични ефекти.

Има съмнения за Zixorin: от 1998 г. насам. разпространението му в Русия е забранено и производителят (Gideon Richter) вече не го произвежда.

Можете да приложите Кордиамин 30-40 капки 2-3 пъти на ден през седмицата. Поради факта, че значителна част от пациентите развиват холецистит и холелитиаза, се препоръчва да се вземат инфузии на холеретични билки, периодично да се правят тубули на сорбитол (ксилитол), Карлови Вари и сол на Барбара. Ако билирубинът достигне 50 µmol / l и е съпроводен с лошо здраве, тогава е възможно да се вземе фенобарбитал в кратък курс (30-200 mg / ден за 2-4 седмици). Фенобарбитал е част от такива лекарства като барбовал, Corvalol и valocordin, така че някои предпочитат да използват тези капки (20-25 капки 3 пъти на ден), въпреки че ефектът от това лечение се наблюдава само при малка част от пациентите.

Отстраняване на конюгиран билирубин (повишена диуреза, активен въглен като адсорбент на билирубин в червата);

Свързване на вече циркулиращия билирубин в кръвта (прилагане на албумин в доза от 1 g / kg за 1 час). Особено препоръчително е въвеждането на албумин преди заместващо кръвопреливане;

Разрушаването на билирубина, фиксирано в тъканите, като по този начин освобождава периферните рецептори, които могат да свързват нови части от билирубина, предотвратява проникването му през кръвно-мозъчната бариера. Това се постига чрез фототерапия. Максималният ефект се наблюдава при дължина на вълната 450 nm. Сините крушки са по-ефективни, но затрудняват наблюдението на кожата на детето. Източникът на снимката се поставя на разстояние 40 - 45 cm над тялото. Очите трябва да бъдат защитени.

Желанието да се избегнат провокиращи фактори (инфекция, физически и психически стрес, алкохол и хепатотоксични лекарства)

Диета с ограничаване на огнеупорни мазнини и продукти, съдържащи консерванти.

Витаминотерапия - особено витамини от група В.

Препоръчителни choleretic фондове.

Възстановяване на хронични огнища на инфекция и лечение на съществуващата патология на жлъчните пътища.

В критични случаи - обмен на кръвопреливане.

Възможни са хепатопротектори за обменния курс: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue по време на обостряния

Клинично се проявява не по-рано от 20-годишна възраст. Често пациентът не е наясно, че страда от жълтеница, докато не бъде открита при клиничен преглед или по време на лабораторни изследвания.

Методи за физически изследвания

- анкетиране - анамнеза за повтарящи се епизоди на лека жълтеница, появяваща се по-често след физическо претоварване или инфекциозно заболяване, включително грип, след продължително гладуване или след нискокалорична диета, но при пациенти с хемолиза, нивото на билирубин не се увеличава по време на гладно;

- инспекция - субитерни лигавици и кожа.

- пълна кръвна картина;

- изследване на урината;

- ниво на билирубин в кръвта - увеличаване на нивото на общия билирубин поради непряка фракция;

- тест с глад - увеличаване на нивото на билирубина на фона на глад - В рамките на 48 часа пациентът получава храна с енергийна стойност 400 kcal / ден. На първия ден от теста на празен стомах и два дни по-късно се определя серумният билирубин. При повдигане с 50 - 100% от пробата се счита за положителна.

- тест с фенобарбитал - намаляване на нивото на билирубин, докато се приема фенобарбитал чрез индуциране на конюгиращи чернодробни ензими;

- тестът с никотинова киселина - в / във въвеждането води до повишаване на нивото на билирубина чрез намаляване на осмотичната резистентност на еритроцитите;

- анализ на изпражненията за stercobilin - отрицателен;

- молекулярна диагностика: ДНК анализ на гена UDHT (в един от алелите се открива мутация на ниво TATAA);

- кръвни ензими: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - обикновено в нормални стойности или леко повишени.

Ако има доказателства:

- серумни протеини и техните фракции - може да се наблюдава повишаване на общия протеин и диспротеинемия;

- протромбиново време - в нормални граници;

- маркери на хепатит В, С, D - липсата на маркери;

- bromsulfalein test - намаляване на билирубина при разпределение от 20%.

Инструментални и други диагностични методи

Задължително: ултразвуково изследване на коремните органи - определяне на размера и състоянието на чернодробния паренхим; размер, форма, дебелина на стените, наличие на камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Ако има доказателства: перкутанна чернодробна биопсия с морфологична оценка на биопсия - за да се изключи хроничен хепатит, чернодробна цироза.

При наличие на доказателства: клиничен генетик - за проверка на диагнозата.

(Синдром на Criggler-Nayar, Dabin-Johnson, Rotor), вирусен хепатит, механична и хемолитична жълтеница. Отличителна черта на синдрома на Гилбърт е фамилна, неконюгирана, нехемолитична (каква 2 форма, една от които е с латентна хемолиза?) Хипербилирубинемия. Диференциалният диагностичен критерий за елиминиране на вирусния хепатит е отсъствието на маркери в серума на репликативния и интегративен етап на развитие на вирусите на хепатит В, С и делта. В някои случаи е необходима пункционна биопсия на черния дроб, за да се направи разлика между синдром на Гилбърт и хроничен хепатит с малко изразена клинична активност. Конюгираната хипербилирубинемия, наличието на тумор, камък, стриктури на жлъчната система и панкреаса, които се потвърждават от ултразвук, ендоскопия, КТ и др., Са в полза на обструктивна жълтеница.

Диференциална диагноза на синдрома на Гилбърт с синдроми на Дабин-Джонсън и Ротор:

- Болка в десния хипохондрий - рядко, ако има болка.

- Сърбежът на кожата отсъства.

- Увеличен черен дроб - обикновено, обикновено леко.

- Разширяване на далака - не.

- Повишен серумен билирубин - предимно непряк (несвързан)

- Повишени копропорфирини в урината - не.

- Активността на глюкуронил трансфераза е намаление.

- Бромсулфалеиновият тест - често нормата, понякога леко намаление на клирънса.

- Чернодробна биопсия - нормално или липофусциново отлагане, мастна дегенерация.

Спазване на режима на труд, хранене, почивка. Избягвайте значително физическо натоварване, ограничаване на течности, гладуване и хиперинсолация. В диетата на пациентите, особено в периода на обостряне, се препоръчва да се ограничат мастните меса, пържените и пикантни ястия, подправки, консервирани храни. Консумацията на алкохол е неприемлива. Синдромът на Гилбърт не е причина за отказ на ваксинация.

Прогнозата е благоприятна. Хипербилирубинемията продължава до живот, но не е съпроводена с повишена смъртност. Прогресивните промени в черния дроб обикновено не се развиват. Когато осигуряват живота на такива хора, те се класифицират като нормален риск. При лечението на фенобарбитал или кордиамин нивото на билирубина намалява до нормално. Пациентите трябва да бъдат предупредени, че може да се появи жълтеница след интеркурентни инфекции, повтарящи се повръщане и пропуснати хранения. Отбелязана е висока чувствителност на пациентите към различни хепатотоксични ефекти (алкохол, много лекарства и др.). Може би развитието на възпаление на жлъчните пътища, жлъчнокаменната болест, психосоматичните заболявания. Родителите на деца, страдащи от този синдром, трябва да се консултират с генетик преди да планират друга бременност. Същото трябва да се направи, ако роднините са диагностицирани при роднини на двойка, които искат да имат деца.