Цирозата на черния дроб е сериозно заболяване, което не може да бъде лекувано. Само за 3-5 години тя може да доведе до пълна чернодробна дисфункция и смърт. И за да се предотврати развитието на усложнения на фона на заболяването и да се удължи живота, е необходимо да се диагностицира своевременно болестта и да започне лечението възможно най-рано. И за това трябва да знаете всички симптоми на цироза на черния дроб, които сега ще бъдат обсъдени.
Първите признаци на заболяването
Говорейки за това как се проявява цироза, трябва незабавно да се отбележи, че в началния етап на своето развитие това заболяване изобщо не се проявява. Нещо повече, дори клиничен и биохимичен кръвен тест не винаги показва неуспехи в работата на този орган. И само когато патологичните процеси достигнат определена фаза, първите симптоми на заболяването се появяват у човека. И това е сърбеж на кожата.
Появява се без видима причина. Човек няма нито алергии, нито дерматологични заболявания, нищо. Но сърбежът е налице. В същото време всеки месец той става по-силен и по-силен. Пациентът на тялото се появява многобройни драскотини, червени огнища. Сърбеж може да се появи 4-6 месеца преди появата на други признаци на заболяването. Външният му вид се причинява от излишък на жлъчни киселини в кръвта.
В някои случаи развитието на цироза започва със следните симптоми:
- зачервяване на дланите и лицето;
- повтарящи се скърцащи болки, локализирани единствено в десния хипохондрий (болезнените усещания често се увеличават след физическо натоварване или след приемане на тежка храна или алкохол);
- горчив вкус и сухота в устата (особено отбелязано сутрин след събуждане);
- повтарящи се нарушения на изпражненията и газове;
- загуба на апетит и загуба на тегло;
- раздразнителност;
- умора.
Като правило, в началните етапи на развитие, тези признаци на цироза са леки, така че пациентите просто не обръщат внимание на тях. Обаче, в някои случаи, първичните симптоми отсъстват напълно и болестта се дебютира с остри симптоми.
Други признаци на заболяване
Говорейки за симптомите, характерни за цироза на черния дроб, трябва да се подчертае следното:
- Болка в дясната страна. С развитието на болестта капсулата на черния дроб се разширява, което води до увеличаване на болката. Тя се проявява от вида на коликите. При съпътстваща хипокинетична дискинезия болезнените усещания стават още по-изразени, устойчиви и придружени от усещане за тежест в дясната страна.
- Гадене и повръщане. Гаденето може да наруши често пациента. Те стават особено изразени след консумирането на тежка храна и алкохол. Гаденето често е съпроводено с повръщане. В повръщане могат да се отбележат примеси от кръв, които показват появата на кървене от разширени вени на стомаха и хранопровода. Жлъчът може също да присъства в повръщане, което показва разрушаване на жлъчните пътища и стаза на жлъчката.
- Загуба на тегло. Първоначално апетитът на човек се влошава. След като изяде дори малко количество храна, той започва да изпитва насищане. Пациентът започва да яде по-малко и по-малко, процесите на храносмилането и усвояването на хранителните вещества са нарушени, има активна загуба на тегло. По правило, когато цирозата достигне декомпенсирания стадий, при пациента се наблюдава анорексия. На фона на изтощение се появяват други симптоми - слабост, сънливост и др.
- Намалява мускулния тонус, настъпва мускулна атрофия.
- Механична жълтеница. Това се случва на фона на намаляване на способността на хепатоцитите да метаболизират билирубина. В началните стадии на развитие на цироза, жълтеницата не е много изразена, отбелязва се само леко пожълтяване на склерата на очите и лигавиците. Но с развитието на болестта и разрушаването на жлъчните пътища жълтеницата става изразена и се характеризира с пожълтяване на всички кожни кожни покрития и увеличаване на венозната мрежа.
- Ксантелазма. Това състояние се характеризира с появата на петна с липиден компонент. Те се локализират главно в горните клепачи, но могат да се появят и в други области на тялото.
- Болезненост на ставите. Придружени от подуване, зачервяване и други признаци на ставни заболявания.
- Увеличена далака. Това явление се открива чрез палпация.
- Кървенето от носа. В ранните стадии на развитие на заболяването рядко се случват, а след това се наблюдават почти всеки ден.
Нервни разстройства
С развитието на цироза на черния дроб и чернодробна недостатъчност при пациент има нарушения на нервната система. Те могат да се появят както в ранните, така и в късните стадии на заболяването. Тези нарушения се проявяват:
- нарушения на съня и безсъние (през деня човек страда от сънливост, не може да спи през нощта);
- намалена концентрация;
- увреждане на паметта;
- тремор (тремор) на крайниците;
- апатия и безразлично отношение към всичко, което се случва.
Външни признаци на заболяването
Развитието на цироза също влияе на външния вид на пациента. На първо място, прекомерната тънкост улавя окото. Също така говорим за това, кои външни признаци са характерни за това заболяване, трябва да се подчертае следното:
- Пръсти. Те се сгъстяват и приемат формата на барабанни пръчки. В допълнение, има промяна в нокътните пластини. Те стават червеникав оттенък.
- Стомаха. На повърхността на корема е отбелязано увеличаване на венозната мрежа.
- Telangiectasia. Характеризира се появата на паяковите вени на горната част на торса. С обостряне на заболяването и появата на неговия фон на усложнения от паяжина вени става много повече.
- Ангиом. Те са доброкачествени лезии, състоящи се от лимфни и кръвоносни съдове. При цироза на черния дроб те се локализират в ъглите на очите и ръба на носа.
- Език. Придобива ярък цвят и се увеличава по размер (забелязва се оток).
- Лицето. При човек с чернодробна цироза се наблюдава нездравословен оттенък на лицето, изразени са скулите, увеличават се слюнчените жлези, капилярите се разширяват.
При мъжете
В допълнение към горните симптоми, мъжете могат да имат и следните признаци на цироза на черния дроб:
- уголемяване на гърдите;
- генитална атрофия;
- пубисална и аксиларна загуба на коса.
При жените
При жените горните симптоми на цироза се допълват от:
- алопеция (загуба на коса се забелязва не само върху срамната коса, но и върху главата);
- нарушение на менструалния цикъл;
- чувствителност на гърдите.
Признаци на заболяването в зависимост от етапа на неговото развитие
Симптоматичната картина при деца и възрастни с развитието на цироза на черния дроб е същата. Неговата интензивност и характер са пряко зависими от етапа на развитие на болестта.
Етап 1
Този етап на цироза е асимптоматичен. Той може да бъде открит само чрез лабораторни изследвания на кръвта. На този етап, билярдна, алкохолна и първична цироза се проявява само с дефицит на хепатоцити. Това може да бъде коригирано чрез специални препарати. Лекарите наричат този етап на развитие на болестта компенсаторно. Но за съжаление, много рядко се открива.
Етап 2
Този етап на развитие на цироза се нарича субкомпенсиран и се характеризира със значително намаляване на функционалността на черния дроб. Пациентът има промяна в състоянието. Той започва да се тревожи за слабост, гадене, сърбеж и др. В лабораторното изследване на кръвта има значително понижение на албумина, протромбиновия индекс е около 40.
Етап 3
На този етап (декомпенсирано) развитие на чернодробна цироза се отбелязва критичен брой функциониращи хепатоцити. В резултат на това бъбречната недостатъчност започва активно да се развива и симптомите се засилват, които се допълват от обструктивна жълтеница и болка. Най-често на този етап цирозата започва да се усложнява. Сред тях е асцит. Характеризира се с натрупване на течност в коремната кухина и увеличаване на обема на корема. Може да се развие чернодробна кома, перитонит и сепсис. При лабораторни изследвания е налице критично намаляване на нивото на албумин и протромбинов индекс.
Етап 4
Този етап на цироза на черния дроб се нарича общо. С развитието си функционалността на органа е напълно нарушена. Човек започва да страда от постоянна болка, която не се елиминира напълно дори при силни обезболяващи. Състоянието на пациента става критично и изисква постоянен медицински контрол.
Смята се, че цирозата е заболяване на алкохолиците. Но това е далеч от случая. Неговото развитие може да се диагностицира както при възрастен, така и при малко дете. Да, при алкохолизъм цирозата се развива много по-често, тъй като постоянният ефект на етилов алкохол върху тялото причинява смъртта на чернодробните клетки. Но освен алкохола, той може да провокира и жлъчни, токсични, вирусни, портални или други видове цироза:
- вирусни инфекции (хепатит А, В, С, варицела, магарешка кашлица, варицела и др.);
- автоимунни заболявания;
- онкология;
- химическо и лекарствено отравяне;
- тромбофлебит;
- сърдечна недостатъчност;
- захарен диабет;
- нарушен метаболизъм на мазнините и др.
Причините за цироза са различни. И за да ги инсталирате, ще трябва да се подложите на задълбочена диагноза. Що се отнася до лечението на това заболяване, то се извършва главно чрез използването на специални лекарства и диетична терапия.
Трудно е да се каже колко хора могат да живеят след откриването на цироза на черния дроб, тъй като всичко зависи от тежестта и степента на заболяването, наличието на усложнения и възрастта на пациента. Но както показва статистиката, средната продължителност на живота след поставянето на диагнозата е приблизително 5 години, но това зависи само от спазването на всички препоръки на лекаря.
Звездички и зачервяване на дланите с цироза на черния дроб
15 май 2017, 1:24 ч. Експертни статии: Нова Владиславовна Извчикова 0 10,371
Често началните стадии на цироза се развиват прикрито, така че практически няма симптоми на заболяването. Първите външни признаци на цироза се появяват в късните стадии, когато болестта засегна значителни части от органа. Основните външни прояви са свързани с промяна в цвета на лицето, дланите, мускулната атрофия и фалангите на пръстите. В случай на цироза, усложнена от асцит, се появява уголемен корем, млечните жлези стават по-плътни при жените и се увеличават при мъжете, косата на корема, пубиса и краката изпада, а крайниците се набъбват силно.
Външни признаци на цироза
Заедно с общите симптоми, като болка в десния хипохондрия, колики, гадене при повръщане, намален мускулен тонус и сила, сърбеж, диария и изтощение, пациентите с цироза варират значително по външен вид. Това са визуалните признаци, които са специфични за цироза.
Най-характерните външни прояви на циротично увреждане на черния дроб са следните:
- жълтеница;
- изсушаване на дермата със силно лющене;
- Xanthelasma - жълто-кафяви пигментни петна около очите;
- удебеляване на пръстите на горните крайници с подуване на долната и очевидна подуване на ставите;
- съдови "звезди" и "мрежи" върху корема, крайниците, ставите;
- подуване на езика.
В последния етап, при повечето циротични пациенти се развива асцит, прекомерно натрупване на течност в коремната кухина. Основният симптом на това усложнение е уголеменият корем с ясно изразена мрежа от съдове, подобно на „главата на медузата“. В същото време кожата е гладка, огледало без косми.
Някои от симптомите говорят за съпътстващи заболявания, които се развиват на фона на цироза.
Първите външни прояви на цироза са видими на лицето, което става много изтощен и се различава:
- нездравословен суиктеричен тон на кожата с яркочервени, неестествени устни;
- изпъкнали кости на скулите с проявление на еритема и разширени капиляри;
- тъмнокафяви кръгове под очите;
- гладка, полупрозрачна кожа, която поради сухота е много лющеща се и изглежда сбръчкана.
Промените в кожата на лицевата част и мрежите на кръвоносните съдове не могат да скрият козметиката, а сухотата не се елиминира с кремове с всякакво съдържание на мазнини.
При цироза на черния дроб кожата страда много. На него се образуват многобройни обриви от различна природа, сянката става жълтеница. Кожата изсъхва постоянно, така че сърби, мръщи и люспи. Това усещане се свързва с излишък от нивото на компонентите на жлъчката в кръвта поради обструктивно увреждане на черния дроб. Антихистамини и диета, обогатена с ненаситени мастни киселини и холестирамин, спомагат за намаляване на сърбежа.
Заедно с разнообразен обрив като кошерите, цирозата причинява появата на "звезди" на кожата в горната част на тялото, което е свързано с разширяването на кръвоносните съдове. Кожата на дланите и краката, която става неестествено червена, е изложена на силна визуална промяна. Този симптом се нарича палмарна еритема. Понякога се наблюдава зачервяване на гънките на фалангите на пръстите.
По тялото постепенно се появяват пигментни петна, които при натискане бързо избледняват, но бързо се връщат, когато налягането престане. Също така се развива пурпура, която се характеризира с малък хеморагичен обрив. Проявява симптом на долните крайници и долните крака.
Ако хепатобилиарната система е засегната, на големи повърхности на кожата се появяват мръсни сиви петна. При вторични хормонални нарушения се появяват атрофични ленти в бедрата на краката, бедрата и в долната част на корема.
В случай на цироза, мехури, повърхностни белези и други пигментни петна могат да се появят на откритите участъци на кожата.
жълтеница
Характерен признак на прогресивна цироза е иктеричният цвят на кожата, лигавиците и очната склера. Състоянието е свързано със загубата на способността на органа да използва отново билирубина. Това вещество започва да се освобождава в кръвта и урината, така че кожата става жълта, а течността, излъчвана от уреята, потъмнява.
В последния етап този орган при хора с цироза придобива неестествено ярък червен оттенък. Тъй като състоянието се влошава, цветът потъмнява до лилав оттенък. Тялото изсъхва и набъбва силно, което сигнализира за развитието на чернодробна недостатъчност.
Съдови звезди
Този термин се отнася до състояние, при което хиподермичните съдове се разширяват значително, което се проявява чрез появата на паяжина от съдове или съдови "звезди". Паяжината е нетипичен клъстер от вени, който се локализира върху кожата на тялото, лицето, ръцете.
Възпалението на черния дроб се усеща от образуването на кръвни "паяжини" върху кожата.
При натискане на ангиомата, червена точка "звездичка" - централната артериола - ще пулсира в центъра. Когато кръвта се отклонява през капилярите, точката ще избледнее.
Съдови "звезди" показват сериозно увреждане на черния дроб. Въпреки това, симптомът може да се прояви не само с болестта, но и по време на бременност, тежка малнутриция, както и при здрави хора.
ксантома
Този термин се отнася до промени в кожата, причинени от нарушаване на липидния метаболизъм. Ксантомите са жълтеникави меки плаки, локализирани около очите на клепачите. Този симптом често се развива при жени с цироза.
Зачервяване на дланите
Специфична външна проява на цироза е зачервяване на дланите, които също се наричат чернодробна или еритремална. Симптомът прилича на ясно изразеното петнисто изригване на червено. Зачервяването е локализирано главно от външната страна на дланта в посока от палеца до малкия пръст. Състоянието е свързано с промяна в метаболизма на хормоните, съдови промени на фона на цироза.
Други заболявания, проявяващи се с този симптом, са следните:
- ревматоиден артрит;
- хипертиреоидизъм;
- рак на кръвта.
Ладоски може да зачерви при бременни поради хормоналната корекция.
нокти
При цироза на черния дроб с масивна обструкция ноктите са силно засегнати. Промяната в структурата на нокътната пластина е свързана със силно метаболитно разстройство, слаб протеинов синтез и недостатъчна абсорбируемост на витамини с минерали. На този фон нокътната пластина се разрушава на клетъчно ниво поради нарушаване на процесите на съзряване на основата. С постепенното разрушаване на чернодробната тъкан и появата на упорити дисфункция ноктите стават:
- тънък, крехък;
- растат слабо;
- покрити с белезникави петна и ивици с различни размери.
Съществуват няколко държави:
- Млечни нокти, когато плочата стане твърда бяла сянка с невидима дупка. Основната причина за симптом е нарушение на производството на кератин - протеин, участващ в узряването на нокътя.
- Линиите на Murke, когато на плочата има белезникави ивици, които вървят успоредно на дупката й. Това се дължи на намаляване на концентрацията на албумин, произвеждан от черния дроб.
- Ноктите на Тери, когато долната половина на нокътя придобива тъмен цвят, а горният - светъл млечен. Това се дължи на развития оток и лошото кръвообращение. Между тези зони се образува розова или кафява лента, чиято ширина е 0.3-0.5 mm.
- „Часовници за наблюдение“, когато ноктите станат изпъкнали и прекалено гладки, подобни на огледало. Това се дължи на подмяната на здравата тъкан между костта и свързването на нокътната пластина.
фаланги
Състоянието се нарича "барабанни пръчки", когато крайните фаланги се закръглят и набъбват, а нокътната пластина се изпъква. Мускулната част на дългата фаланга постепенно “се свива” и ставата набъбва. Пръстите се закачат.
Основните причини за развитието на симптомите са:
- метаболитни нарушения под влиянието на тежко увреждане на черния дроб;
- кислородно гладуване поради нарушена циркулация на кръвта на крайните фаланги и появата на анастомози за подобряване на кръвния поток.
"Барабанчетата" често показват развитието на билиарно чернодробно заболяване.
Подуване на краката
При цироза на черния дроб се получава водно-солевият баланс, течността започва да се натрупва в тъканите, което води до силно подуване на краката. С напредването на заболяването отокът се издига от краката към стомаха. Най-забележимо е подуването на краката през вечерите.
asterixis
Терминът се отнася до асиметрично мускулиране, свързано със силно напрежение в мускулите на ръцете, краката, шията и тялото. Астериксис се проявява с произволно свиване на мускулите, така че не се вижда в състояние на кома.
Причините за този симптом са развитието на метаболитна енцефалопатия. Asterixis може да бъде едностранна или двустранна. Можете да го идентифицирате, когато протягате ръце пред тялото. След няколко секунди ще възникне произволен тремор на крайниците с бързо връщане в изходната позиция.
гинекомастия
Терминът описва състояние, при което мъжката жлезиста тъкан расте в гърдите. Това се дължи на скок в естрадиола и спад в тестостерона в кръвната и жлезистата пролиферация. Под зърното се образува купчина уплътнена тъкан, която се намира асиметрично.
С развитието на усложненията се появяват други симптоми:
корем
Крайният стадий на цироза често е съпроводен от асцит, характеризиращ се с натрупване на излишната течност в перитонеалната кухина. На този фон се развива тежко подуване на крайниците, корема, задух.
"Живот на жаба"
Предната стена на коремната кухина се увеличава до голям размер, а общото благосъстояние на пациента е силно нарушено. Коремът става неестествено гладък, леко уголемен в долната част. Пъпа е силно изпъкнал.
Продължителни причини за задържане на течности:
- развитие на възпалителни процеси;
- повишен стрес върху бъбреците;
- потъмняване и помътняване на урината;
- задържане на урина.
Възпалението на черния дроб силно деформира стомаха.
- неспособността на болния орган да премине достатъчен обем течност, в резултат на което излишната течност от кръвоносната система се притиска към близките тъкани на перитонеума;
- липса на функции, отговорни за синтеза на протеини, следователно, на фона на дефицита на албумин, течната част на кръвта не се задържа и се излива от вената в коремната кухина;
- повишени нива на натрий поради задържане на течности и неспособността на черния дроб да детоксифицира токсините;
- неуспех на лимфната система поради намаляване на производството на лимфа от черния дроб.
"Главата на медузата"
Състояние, при което повърхностните вени се появяват върху подутите коремни кухини, разширяват се с развитието на разширени вени. С развитието на портална хипертония и разширени вени на порталната вена, кръвта се заобикаля в пъпните вени и след това в повърхностните съдове на корема. Ето защо те изпъкват и се визуализират добре върху кожата на предната коремна стена.
Плешив корем
Състоянието е характерно за мъже с цироза. Наблюдава се алопеция на коремната част на корема, включително краката и слабините. Симптомът може да се развие не толкова от цироза, колкото от приемането на силни лекарства, сред които се вземат хормонални препарати.
Дерматологични симптоми на цироза на черния дроб: значението на интердисциплинарен проблем
За статията
За справка: Яковлев А.Б. Дерматологични симптоми на цироза на черния дроб: значението на интердисциплинарен проблем // BC. 2014. №20. Стр
Черният дроб е многофункционален орган, който изпълнява редица жизнени функции. Животът без този орган е толкова невъзможен, колкото без сърцето и белите дробове. Различни автори наричат различни функционални характеристики на черния дроб, "съответстващи" на специалностите на тези автори: за гастроентеролога черният дроб е предимно органът, който е част от храносмилателния тракт, за ендокринолога, най-големия орган в желязото, за хематолог, за хематопоетичния орган (за плода), за имунолога, за органа ретикулоендотелната система. От това е ясно, че черният дроб има напълно уникален набор от функции, които не са пряко свързани помежду си.
Черният дроб на възрастен тежи около 1,5 кг. Тя е покрита с тънка обвивка от съединителна тъкан - глиссонска капсула [1]. По-голямата част от черния дроб се намира от дясната страна на тялото. Черният дроб се прожектира върху предната коремна стена на епигастриума. Горната граница на черния дроб обикновено започва в 10-то междуребрено пространство отдясно по средата на аксиларната линия. От тук той се издига стръмно нагоре и медиално. На дясната линия на зърното границата на черния дроб може да достигне до нормалното 4-то междуребрено пространство. След това границата на черния дроб пада наляво, пресича гръдната кост малко над основата на мечовидния процес, горната граница на черния дроб достига средата на разстоянието между лявата гръбна и лявата нипелна линия.
Долната граница на черния дроб също започва в 10-тото междуребрено пространство отдясно, но е диагонално и медиално, пресича 9-тия и 10-ия крайбрежен хрущял отдясно, минава покрай зоната над утробата и косо наляво и нагоре пресича крайбрежната дъга на нивото на 7-мия ляв край. хрущялът и в петото междуребрено пространство се свързват с горната граница [2]. Местоположението на долната граница на черния дроб е една от най-важните клинични характеристики на неговия размер. Обикновено се дефинира под ръба на крайбрежната дъга вдясно, издатината не трябва да надвишава 2 cm.
Черният дроб се състои от 2 основни лоба, десният дял е много по-голям от левия. Долната повърхност на черния дроб се нарича висцерална и в контакт с някои части на стомашно-чревния тракт и десния бъбрек. Горната повърхност на черния дроб е гладка, непосредствено до диафрагмата. На долната повърхност на черния дроб има къса дълбока напречна бразда - портата на черния дроб.
Относителната масова част на черния дроб варира в различни периоди от живота на човека: при новородено черният дроб заема по-голямата част от коремната кухина, а масата му е 1:20 от телесната маса; при възрастни, масата на черния дроб е 1:50 в телесното тегло, а скелетът му съответства на описания по-горе [2].
Черният дроб се състои от паренхим, образуван от хепатоцити и строма на съединителната тъкан. Хепатоцитите са функционални чернодробни клетки, които изпълняват най-малко 500 различни функции - от натрупване (гликоген) до детоксикиране (глюкуронид).
Уникалността на черния дроб като орган също се крие във факта, че тя е едновременно екзокринна и ендокринна жлеза. Ендокринната секреция от черния дроб директно в кръвния поток и екзокринната секреция е жлъчката. Последният влиза в чернодробния канал, жлъчния мехур, дванадесетопръстника (дванадесетопръстника). Обикновеният жлъчен канал (ductus choledochus) се отваря в дванадесетопръстника, образувайки фатеров зърното. За 1 ден от 0.5 до 1 л жлъчка навлиза в червата, динамиката на получаването му се определя от храносмилателната нужда. Ако това не е необходимо, жлъчката се отлага в жлъчния мехур [2].
Жлъчката съдържа жлъчни пигменти (билирубин), жлъчни соли, протеини, холестерол, кристалоиди от тъканни течности. Основната функция на жлъчката е да емулгира хранителните мазнини, което е подготовка за ензимния ефект. Обикновено количеството на жлъчния пигмент - билирубин в кръвта е малко: общото му количество не трябва да надвишава 20 µmol / l, а количеството на билирубина, определено чрез директен диазореакция (метод на Ендрашек) - не повече от 3,4 µmol / l [3]. Последният е билирубин глюкуронид. Така нареченият "индиректен" билирубин е жълт пигмент, който е свързан с кръвните протеини и не е претърпял детоксикация в черния дроб. Малко количество токсичен "индиректен" билирубин в кръвта не води до нарушаване на общата хомеостаза.
Заболяванията на черния дроб неизбежно засягат състоянието на кожата и нейните придатъци. В същото време се появяват симптоми, оценката на които, дори и при липса на специални проучвания, ви позволява да направите точна диагноза и да насочите процеса на лечение в правилната посока. Едно от тези сериозни заболявания е цироза на черния дроб.
Необходимо е да се разграничат 2 процеса, в резултат на които тялото губи повечето от специфичните си функции. Загубата на тези функции възниква в резултат на смъртта на специализираните елементи на органите, в случая на хепатоцити, и тяхното заместване с съединителна тъкан. Тези 2 процеса са цироза и фиброза.
Фиброзата е неактивен процес, който представлява резки промени във всеки орган; След като възникне, например, в резултат на абсцес, фиброзата изпълва липсващата структура на органа, въпреки че е функционално несъстоятелна. Този процес не е опасен, тъй като не е активен и не напредва.
Цирозата е активен процес на замяна на функционално специализирана тъкан със съединителна тъкан, която вече не изпълнява специализирани функции. Основната опасност от цироза е в неговата стабилна прогресия, съпроводена със смърт на функционалните елементи на органа - хепатоцитите. Уникалността на черния дроб като орган също се крие във факта, че има изразени регенеративни способности и е в състояние да възстанови част от загубените лобули. Именно тази способност да се регенерира е загубена по време на цироза. Повредените хепатоцити се регенерират по-бавно, отколкото заместването им с съединителна тъкан.
Причините за цироза се свеждат до действието на редица агенти, чиято активност надвишава адаптивния капацитет на органа [4-6].
Патогенетичната класификация на чернодробната цироза се основава на принципа на отчитане на порталната хипертония, развитието на цироза в резултат на предишна хепатоцитна некроза и дългосрочна стагнация на жлъчката. В съответствие с тази клинична и морфологична класификация се различава цироза на черния дроб: портална, постнекротична, жлъчна, смесена.
Порталната цироза е най-често срещаният вид цироза на черния дроб (до 40% от всички случаи). Името на този тип се дължи на често развиващата се хипертония в порталната портална вена на черния дроб. Според клиничната класификация на СЗО това е микронодуларна цироза, а причините за нея често са алкохолна интоксикация, мастна хепатоза и патологични състояния с дефицит на протеин-витамин; инфекциозните лезии могат също да бъдат от значение, например, болестта на Botkin [7]. Друг синоним на порталната цироза е септалната, тъй като се характеризира с образуването на свързващи тъканни прегради, които фрагментират сегментите на черния дроб. Общите клинични симптоми на порталната цироза се характеризират със слабост, загуба на апетит, болки в десния хипохондрия, редуващи се запек и диария и абдоминално раздуване. Черният дроб е осезаем в 85% от случаите, далакът - в 40% от случаите. Жълтеницата се развива в началото на процеса само при 12% от пациентите. Увеличеният черен дроб в ранните стадии на цироза може да не се прояви клинично и само увеличаването на размера на органа е показателно за проблеми. Постепенно консистенцията на черния дроб става по-плътна, повърхността му е хълмиста, а увеличаването на размера може да бъде заменено с намаление. Спленомегалията се появява по-късно от хепатомегалията [7].
Много бързо, с портална цироза, се развива стагнация в различни венозни басейни: езофагогастродуоденоскопия се използва за определяне на разширени вени на хранопровода (от които понякога може да се появи кървене), вени на предната коремна стена ("глава на Медуза", фиг. 1), хемороиден преливник [7]. Поради стагнацията течната част на кръвната плазма се изпотява в коремната кухина и се образува асцит, понякога достигащ до значителни размери. На долните крайници се развива масов оток. Появата на асцит винаги показва наличието на хепатоцелуларна недостатъчност. Наистина, в допълнение към стагнацията, нарушаването на синтеза на албумин допринася за освобождаването на течност в тъканта. Този момент в комбинация със задържане на натрий води до намаляване на вътресъдовото колоидно осмотично налягане. Задържането на натрий се дължи на повишен синтез на алдостерон и намаляване на неговата инактивация по време на цироза.
Постнекротичната цироза представлява до 30% от цялата цироза и според класификацията на СЗО отговаря на макронодуларната цироза. В повечето случаи тази форма на цироза се появява в резултат на вирусен хепатит, в резултат на което също получава името "постхепатит". Други причини за тази форма на цироза са хепатотоксични отрови. Под въздействието на всички тези фактори възниква некроза на паренхима на черния дроб, а след масивна некроза настъпва колапс на запазената строма. Сгънатата строма се превръща в белези, между които са запазени зоните на чернодробната тъкан. Тъй като регенеративният капацитет на черния дроб продължава известно време, между слоевете на съединителната тъкан се образуват големи възли на функционално все още постоянен чернодробен паренхим [7]. Но, за съжаление, тази форма на цироза се характеризира с бързо прогресиране на заболяването, и признаците на хепатоцелуларна недостатъчност бързо излизат на преден план: болка в десния край, диспептични нарушения. Жълтеницата се развива при повечето пациенти и тече вълни. Често се включват астено-вегетативни нарушения. Ако цитозата на порталната простата се характеризира с бавна прогресия на асцит, тогава с постнекротична цироза, асцитът има вълнообразен ход и може дори да бъде самостоятелно разрешен в ранните етапи [7, 8].
Билиарната цироза представлява 5-10% от цялата цироза на черния дроб. Има първична и вторична билиарна цироза. Първична билиарна цироза е възпалително автоимунно заболяване на междинните и септалните жлъчни пътища. Жлъчните пътища постепенно се разрушават от вируси, наркотици и други интоксиканти; Това състояние води до дуктопения, персистираща холестаза, прогресивна чернодробна недостатъчност. Така, интрахепаталната холестаза е в основата на първичната билиарна цироза. Тази форма на цироза често засяга жени на възраст 40-60 години, интензивна цифра от 4–15 случая на 105 население. Средната продължителност на живота на пациентите с клинични прояви е 7-10 години [8]. Вторична билиарна цироза се проявява с холангит, вродени дефекти на жлъчните пътища, при наличие на различни дълго съществуващи бариери пред потока на жлъчката (камък, белег, неоплазма). Съединителната тъкан се развива около жлъчните каналикули и по периферията на чернодробните лобули, в резултат на което възникват т.нар. Основата на вторичната билиарна цироза е екстрахепаталната холестаза.
Клиничните симптоми на билиарната цироза се определят от холестаза. Характеризира се с жълтеница, сърбеж, стеаторея, остеопороза, кървене. В клинично тежки случаи се развива портатисцийна енцефалопатия [8].
Пруритус, въпреки че може да възникне при увреждане на черния дроб, е особено болезнен за билиарната цироза. Понякога неговата интензивност може да се сравни със сърбеж в случай на лимфом на кожата или при тежък атопичен дерматит. Сърбежът води до лудост, понякога до самоубийство [8]. Отличителна черта на сърбежа при чернодробна недостатъчност е наличието само на вторични елементи - екскориация (надраскване), докато основните елементи на всички видове обриви, характерни за повечето сърбежни дерматози, липсват (фиг. 2). Няма папули, везикули, туберкули, само понякога уртикария.
Функционалните характеристики на цироза на черния дроб от всякакъв произход включват следните параметри [4, 9]:
1. Хепатоцелуларна недостатъчност:
- компенсирани (само промяна в показателите на теста за натоварване, ниво на билирубин - 35 g / l);
- субкомпенсирани (ниво на билирубин - 35-50 µmol / l, ниво на албумина - 28–35 g / l, PTV - 4–6 s);
- декомпенсиран (ниво на албумин - 51 µmol / l, PTV -> 6 s).
2. Портална хипертония:
- умерено;
- изразено.
Интрахепатална форма на портална хипертония е характерна за цироза.
3. Цироза: t
- неактивни;
- активна (умерена степен, тежка).
4. Ascites:
- не;
- мека;
- Напрегната.
5. Енцефалопатия:
- не;
- лесно (1-2 градуса);
- тежка (3-4 градуса).
Смъртта на клетки и тъкани с такъв огромен функционален набор (както вече беше отбелязано, не по-малко от 500), както чернодробната тъкан има, и определя всички разнообразни кожни симптоми, проявяващи се при пациенти с цироза на черния дроб.
Жълтеница и сърбеж са интегрални симптоми на цироза на черния дроб. Нюансите на жълтотата могат да варират в широки граници - от бледо жълто до жълто-червено. Има дори понятието "субитеричност", когато жълтеността е субективно едва доловима; чертата е добре дефинирана върху склерата. Жълтеницата се забелязва клинично с билирубинемия от поне 34–36 µmol / L (2–3 mg%) [1, 9].
Разпространението на жълтеника над повърхността на кожата може да бъде неравномерно, често е по-изразено върху тялото и склерата, а на крайниците - в по-малка степен. В параумбиличната зона често се прогнозира остра патология на хепато-билиарната система: при остър холецистопанкреатит тук могат да се появят кръвоизливи, а когато се разкъса жлъчката, се получава оцветяване с жълто жълто. Лека жълтеница се появява при атрофични форми на цироза.
Кардиналните симптоми на цироза - жълтеница и сърбеж често се присъединяват към други, които са важни не само за проверка на диагнозата, но и за клиничната оценка на функционалното състояние на черния дроб, степента на компенсация на патологичния процес и следователно за прогнозата.
В терапевтичната история на заболяването, общата характеристика на кожата на пациента, като правило, не се превръща в отделен статус локализиран. Това е един от началните етапи на изследването на пациента. Порталната цироза се характеризира с тъмна пигментация на кожата, най-вече на откритите й места, която е свързана с отлагането на меланин в дермата; на свой ред, тези меланинови отлагания се дължат на повишеното съдържание на естроген и стероидни хормони. Има така наречения земен тен.
При всяка форма на цироза се наблюдават промени в скалпа. От всички кожни придатъци, косата е може би най-чувствителната към интоксикация. Пациентите с цироза на черния дроб често могат да открият липсата на коса в аксиларната област. Повишеното съдържание на естроген води до факта, че дори и мъжете са загубили косата в областта на брадата и мустаците, гинекомастията се развива [5].
Развитието на еритема на дланите е симптом, характерен не само за цироза, но и за всяко хронично чернодробно заболяване. Въпреки това, в случай на цироза, “чернодробните длани” са неразделна част от клиничната картина. В допълнение към еритема, се забелязва гладкост на тонар и хипотенър. Този симптом може да се наблюдава не само при пациенти с цироза на черния дроб, но и по време на бременност, ревматоиден артрит, както и при здрави юноши [5].
Клиничната картина на цироза често се допълва от различни неоплазми. Всички тумори, възникващи на този фон, са доброкачествени. Те могат да се разделят на съдови, “неоплазми на натрупване” и хиперкератоза.
Съдовите неоплазми включват всички видове хемангиоми, предимно звездни паякообразни хемангиоми, които са почти като характерни признаци на увреждане на черния дроб като „чернодробни длани”. Те се наричат още "паяци". Те се считат за прогностичен неблагоприятен знак. Тези "паяци" са локализирани почти изключително в областта на изтичането на горната вена кава: на челото, тила, раменете, предната стена на гърдите. Морфологично, звездните хемангиоми са точковидни, диаметър 1–3 mm, ектазия на съдове от тъмно червен, черешов цвят. Когато vitropressii, слаб натискане на стъклото слайд, особено при използване на дерматоскоп, можете да откриете пулсацията на централния съд. Механизмът на образуването им очевидно се дължи на редица медиатори и хормони, освободени по време на смъртта на хепатоцитите. Хепарин е един от тези хормони. При хепатопатиите са засегнати както артериолите, така и венулите [10].
Съдовите звездички трябва да се диференцират от ангиоме-подобни елементи в случай на болест на Rendue-Osler-Weber (наследствено хеморагична телеангиектазия), Fabry-Anderson angiokerata, Fordyce, ъглови неву. Последните са съдови невуси, съществуват от ранна детска възраст и не са придружени от патология на вътрешните органи. Fordyse angiokeratome е също безвреден, което представлява вродена малформация на съдовата стена. Но ангиокератомът на Фабри - Андерсън изисква голямо внимание, тъй като е фатално заболяване [11].
Характерен симптом на цироза на черния дроб, но сравнително рядък симптом е синкав, малинов или червен език с изразена атрофия на лигавиците и папилите. Устните също стават червени, сякаш лакирани. Този симптом се наблюдава при цироза, но често е трудно да се интерпретира и разграничи от други патологични състояния. Например, тази характеристика може да е единствената проява на зараждащия се червен плосък лишай. В допълнение, атрофия и "лакиран" език често е придружен от кандидоза на устната лигавица, нейната атрофична форма. Цианотичен език, макар и без изразена атрофия, може да се наблюдава при митрални и смесени сърдечни дефекти, при които чернодробната цироза не е рядкост.
Като цяло, съдовата система страда от цироза на черния дроб. При такива пациенти се развиват различни варианти на livedo (фиг. 3) - вид разширение на съдовете на кожата: от тип окото, окото на живото (livedo reticularis), пръстените - пръстенни живи джуджета, короните на дърветата - дървесните рацемоза [12],
В тежки случаи, особено на етапа на постепенно преминаване на хроничен активен хепатит към цироза, при такива пациенти се появяват многобройни кръвоизливи по кожата на тялото и крайниците, и въпреки че това състояние се нарича чернодробна пурпура, характерът на кръвоизливите варира от малки петехии до екхимоза и вибрит. Ако се открият дори малки кръвоизливи или кръвоизливи в склерата, се препоръчва да се направят добре известни клинични методи за оценка на състоянието на съдовата стена: „сбруя“, „прищипване“ и да се провери за наличието на симптом на Rumppel - Leeda. Понякога съдовата стена страда толкова много, че се открива хеморагичен дермограф [12]. Пациентите могат да се оплакват от чести кръвотечения от носа.
"Нови натрупвания на натрупване" са представени от ксантоми и ксантелизми. Те са прояви на функционални нарушения на липидния метаболизъм. Специфични за цироза на черния дроб, тези тумори не са и по-скоро показват предразположение към отлагане на липиди в тъканите. Но тъй като нарушенията на липидния метаболизъм са незаменим компонент на патогенезата на цирозата на черния дроб, появата на ксантоми и ксантелазма вече е клиничен компонент на клиничния и лабораторен синдром на дислипидемията. Особени липидни отлагания могат да се образуват както на фона на хиперлипидемия, така и в нормолипидемично състояние. Най-често срещаните холестеролни и липидни отлагания в кожата са плоски ксантоми и ксантелазми [13]. Те са възли от жълтеникаво-белезникав цвят с кръгла или яйцевидна форма от 1 до 5 mm. Отлагането на липиди се случва в горните слоеве на дермата, където има натрупване на пенести клетки. Цитоплазмата на тези клетки е пълна с липиди. Обикновено при диагностицирането на персистираща дислипидемия са важни няколко плоски ксантоми.
Освен плоски, има и многобройни еруптивни ксантоми (фиг. 4), които са по-големи образувания - възли 5–8 mm, безболезнени, разположени разпръснати по кожата; повечето от тях се намират на екстензорните повърхности на крайниците, гърба, задните части. Често тези възли имат възпалителна венца около основния елемент [14].
При провеждане на диференциална диагноза при множество плоски и еруптивни ксантоми, трябва да се имат предвид не само хиперлипидемични и дислипидемични състояния, но също и нозологии, които не са пряко свързани с липидния метаболизъм: това са различни хематологични заболявания, често тежки; животозастрашаващи състояния (хистиоцитоза X, левкемия, миелом и други системни заболявания).
По-редки видове ксантоми са видове тубероза и сухожилия, които не корелират с цирозата на черния дроб.
Хиперкератозните неоплазми на кожата при цироза на черния дроб могат да бъдат представени от сенилни кератоми. Това са хиперкератозни тумори с кафеникав цвят, с размер 1–2 cm, издигащи се над повърхността на кожата, плътни и груби на допир. Те се локализират почти изключително върху кожата на тялото, понякога разположени по линиите на напрежението Лангер. Ако тези тумори са малко, тогава те представляват независима нозология и отразяват само склонността на кожата към появата на такива тумори. Ако в продължение на една година или дори по-кратък период, внезапно се появи масивен удар на тези кератоми в огромно количество, то такова състояние може да се разглежда като синдром на Лесер - Трелат [15], паранеоплазия, причинена от стомашно-чревен карцином. Ако количеството на кератомите бавно се увеличава в продължение на 3-4 години и в крайна сметка се свързват с други симптоми и сърбеж, тогава е необходимо изследване на черния дроб.
Специалистът може да прецени много от промените в състоянието на ноктите на пациента. Факт е, че друг компонент на патогенезата на чернодробната цироза е нарушение на протеиновия метаболизъм, включително нарушение на синтеза на кератин. Често при такива пациенти откриваме промени в структурата и цвета на ноктите. Ендогенната природа на тези промени е посочена от тяхната симетрия и множественост. Например, едноцветни белезникави петна върху един от ноктите на четките, постепенно преминаващи към свободния край, не само не показват наличие на сериозно заболяване, но дори не се считат за патологично състояние. За да се отчете симптомът на левконихията (фиг. 5), симетрия, множественост на промените, както и голяма площ на лезията са необходими като значителен знак. Общо левконичията е най-типична за токсична (алкохолна) цироза - симптом, макар и рядък, но ясно свързан с тежестта на процеса [5].
Неспецифичните промени в структурата на ноктите са много по-чести:
- онохорексис - пукнатини на свободния край на нокътя;
- онихозозис - снопове нокти, успоредни на хоризонталната повърхност;
- точкова депресия (симптом на Rosenau) по вид на псориазис, но в по-малки количества;
- надлъжни миди на ноктите (по типа на "релсите на покрива"), които се срещат нормално при хора в напреднала възраст и в ранна възраст - със съответни сериозни заболявания;
- хапалонихия (oniomalacia) - вид омекотяване на нокътната плочка поради нарушения на минерализацията му;
- койлонихия - вдлъбнати, „лъжици“ ноктите са вариант на хапалонихия, но в комбинация с други симптоми (субетеричност на склера, лицева соленост, „лакиран език“) могат да служат като критерий за тежка интоксикация и съответно неблагоприятен прогностичен знак.
Патологията на съдовете на нокътното легло е често срещано явление при токсичен хепатит с изход при цироза. Често има симптом на "трески", раздразнителен симптом - разширяване на капилярите на нокътното легло и увеличаване на тяхната пропускливост, проявяваща се под формата на тънка къса "нишка", полупрозрачна през нокътната плоча (фиг. 6). Появата на този симптом е сравнително ранно доказателство за чернодробни проблеми и в случай на цироза, този симптом се появява редовно.
Хипертрофичните лезии на ноктите, тяхното прекомерно уплътняване (склеронихия), хипократовите нокти не са характерни за чернодробната цироза.
Еритемът на лицето винаги е бил считан за класически признак на дълготраен пиещ човек - симптом, описан в много произведения на изкуството. Междувременно само по себе си еритема на лицето или розацеята не корелира директно с тежестта на чернодробното увреждане, а само разкрива факта на злоупотребата с алкохол. Именно под въздействието на алкохола настъпва експанзия на съдовете на лицето, която по-късно става упорита. Смята се обаче, че крайната степен на розацея - ринофима е в известен смисъл корелирана с тежестта на увреждането на черния дроб и може да послужи като показателен симптом за образувана цироза, което дава основание за целенасочено търсене. Тези индикативни симптоми са много от описаните промени в кожата. Смята се, че ринофимата е последната инфилтративно-продуктивна фаза на розацеята. Процесът може да бъде локализиран в областта не само на носа (ринофима), но и на брадичката (гнатофима), на ушите (отофима) и на клепачите (блефарофимоза) [15]. От четирите вида ринофима (жлезиста, фиброзна, фиброангиоматозна, актинична), цирозата на черния дроб е по-характерна за формата, свързана с инсолацията - актинична. Но всички тези форми на ринофима могат да се наблюдават.
Уртикарията е неспецифичен синдром и като цяло не е характерна за цироза. Но това може да бъде един от признаците на активен вирусен хепатит. При напреднали случаи на циротични лезии, появата на уртикария се дължи по-скоро на токсични ефекти [1, 16].
По този начин всички описани симптоми на циротично увреждане на черния дроб могат да бъдат разделени на 2 групи: безусловни и индикативни. Безусловните симптоми включват комплекс "жълтеница - сърбеж - признаци на портална хипертония". Отделно, нито един от симптомите не е безусловен, но горният комплекс позволява да се подозира цироза.
Всички други симптоми трябва да се считат за приблизителни, в присъствието на които е показано задълбочено и целенасочено изследване на черния дроб. Заслужава да се спомене и възможността за появата на третата група симптоми, които обикновено се наричат "паранеопластична дерматоза", в трансформацията на цироза в хепатоцелуларен карцином.
При първоначалната поява на жълтеница пациентите обикновено се обръщат първо към терапевта и специалиста по инфекциозни заболявания, с тежък сърбеж по кожата - на дерматолог, когато на кожата се появяват съдови и други тумори - на козметик. И ако в първите 2 случая пътят на пациента, като правило, завършва с точна диагноза, тогава за козметолога този път често завършва на етапа на отстраняване на козметичния ефект. По този начин всички специалисти, включително козметолозите, играят важна роля в първоначалната индикативна диагноза на чернодробното заболяване.