Чернодробна недостатъчност

Чернодробната недостатъчност е комплекс от симптоми, които се проявяват като нарушение на една или повече функции на черния дроб поради увреждане или унищожаване на паренхимата.

Основните функции на черния дроб включват:

• Обмяната на протеини, въглехидрати, мазнини, ензими и витамини;
• Размяна на минерали, пигменти;
• Секреция на жлъчката;
• Детоксикация - отстраняване от организма на вредни вещества и отпадъчни продукти.

Заболяването се разпространява по целия свят и е резултат от почти 70% от всички чернодробни заболявания. Около 45 милиона души умират от чернодробна недостатъчност всяка година. Най-често срещаните болести се срещат в Северна Америка (Мексико), Южна Америка (Чили, Аржентина, Перу), Европа (Полша, Румъния, Молдова, Беларус, Украйна, западната част на Русия), Азия (Иран, Ирак, Непал, Китай, Индия)., Индонезия, Тайланд, Тибет, Казахстан, Източна Русия) и Африка (Сомалия, Судан, Етиопия).

Мъжете и жените страдат с еднаква честота, възрастта не засяга броя на случаите.

Прогнозата за живота е неблагоприятна, без чернодробна трансплантация, пациентите умират в рамките на 1 година. След трансплантация на черния дроб при пациенти с начален стадий на чернодробна недостатъчност, смъртността е 10%, при пациенти с тежка чернодробна недостатъчност, смъртните случаи се наблюдават в 30% от случаите, при пациенти с краен стадий на чернодробна недостатъчност, смъртните случаи са 85% от случаите.

Причини за чернодробна недостатъчност

Чернодробната недостатъчност е крайната фаза на патологичните процеси в черния дроб, които възникват поради следните причини:

• Вирусни лезии на черния дроб:
  • вирусен хепатит В;
  • хепатит С;
  • вирусен хепатит D;
  • вирусен хепатит G;
  • увреждане на чернодробния паренхим от херпес вируса;
  • увреждане на чернодробния паренхим от вируса Ebstein-Barr;
  • увреждане на паренхима на черния дроб чрез цитомегаловирус.
• Нашествия на червеи:
  • alveococcosis;
  • хидатидоза заболяване.
  • Удължена злоупотреба с алкохол в големи дози;
• Дългосрочни лекарства, които допринасят за разрушаването на черния дроб на черния дроб:
  • цитостатици (метотрексат);
  • химиотерапевтични лекарства за лечение на онкологични процеси (циклофосфамид, леукеран, рубромицин и др.);
  • продължителна употреба на нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак, мелоксикам, нимсулин);
  • антибактериални лекарства (тетрациклин).
• Автоимунни заболявания:
  • системен лупус еритематозус;
  • автоимунен хепатит.
• Прекъсване на жлъчния поток:
  • хроничен холецистит (възпаление на жлъчния мехур);
  • жлъчнокаменна болест;
  • вродено свиване или изкривяване на жлъчния канал.
  • хронична сърдечна недостатъчност;
  • Синдром на Badda-Chiari или заболяване - стесняване на чернодробните вени;
• Метаболитни заболявания, които водят до затлъстяване: t
  • захарен диабет;
  • хипотиреоидизъм.
• Вродени заболявания на натрупване или метаболитни нарушения:
  • Болест на Уилсън-Коновалов - вродено заболяване на медта в тялото;
  • хемохроматоза е нарушение на метаболизма на желязото и натрупването му в големи количества в черния дроб;
  • дефицит на алфа1-антитрипсин е разстройство на белтъчния метаболизъм.
  • интоксикация на организма с хепатотропни отрови (арсен, фосфор, отровни гъби и др.);
  • трансфузия, несъвместима с групата и резус-кръвния фактор.

Класификация на чернодробна недостатъчност

Курсът на заболяването се разделя на:

• остра чернодробна недостатъчност;
• хронична чернодробна недостатъчност.

В зависимост от етапите на чернодробна недостатъчност се разделя на:

• първоначално компенсирани;
• изразено - декомпенсирано;
• терминален - дистрофичен;
• чернодробна кома.

Оценката на тежестта на чернодробната недостатъчност, разработена от двама автори Childe и Pugh:

• Резултатът от 5 - 6 съответства на клас А (компенсационен етап) - няма прояви на заболяването. Продължителността на живота на такива пациенти е около 15 до 20 години.
• Резултатът от 7 - 9 съответства на клас В (етап на декомпенсация) - заболяването продължава с развити клинични симптоми и чести обостряния.
• Сумата от точки 10 - 15 съответства на клас С (дистрофичен стадий) - болестта непрекъснато напредва, изисква постоянно медицинско наблюдение и пълна грижа.

Симптоми на чернодробна недостатъчност

• обща слабост;
• сънливост;
• умора;
• главоболие;
• виене на свят;
• намалена памет и внимание;
• депресия;
• слухови и зрителни халюцинации;
• треска;
• задух с минимално усилие;
• загуба на тегло;
• болка в сърцето;
• разстройство на сърдечния ритъм;
• тахикардия;
• понижаване на кръвното налягане;
• липса на апетит;
• гадене;
• повръщане на чревно съдържание, кръв;
• метеоризъм;
• болки в дясното и лявото хипохондрия;
• разширен черен дроб и далак;
• увеличаване на обема на корема;
• силно изразена подкожна съдова мрежа върху предната повърхност на коремната кухина (“глава на медузи”);
• диария;
• изпражнения от катран (признак на стомашно-чревно кървене);
• кървене от разширени хемороидни вени;
• подуване на долните крайници;
• пожълтяване на кожата и склерата;
• появата на телеангиектазия (паяжини по кожата);
• гинекомастия (уголемяване на гърдите);
• зачервяване на дланите;
• чернодробна енцефалопатия (деменция).

Диагностика на чернодробна недостатъчност

Методи за лабораторни изследвания

Пълна кръвна картина:

Изследване на урината:

При възникване на чернодробна недостатъчност се идентифицират 4 синдрома, открити в биохимичния кръвен тест, тестове на черния дроб, липидограма и коагулограма:

• Синдром на цитолиза: повишена ALT (аланин аминотрансфераза), AST (аспартат аминотрансфераза), алдолаза, LDH (лактат дехидрогеназа), билирубин, витамин В₁₂ и желязо.
• Синдром на холестаза: повишена алкална фосфатаза, левцин аминопептидаза, 5-нуклеотидаза, холестерол, фосфолипиди, липопротеини с ниска и много ниска плътност, жлъчни киселини.
• Синдром на чернодробна клетъчна недостатъчност: намаляване на общия протеин, албумин и неговите фракции, протромбин, холестерол, II, V и VII фактори на кръвосъсирването. Подобряване на активната холинестераза.
• Имуно-възпалителен синдром: повишаване на нивото на имуноглобулини от клас А, М, G, тимолов тест, сублиматен тест и тест на Велтман.

Инструментални методи за изследване

При извършване на тези изследвания е възможно да се открие причината, поради която е настъпила чернодробна недостатъчност (хелминти, онкологични процеси, хепатит и др.).

Лечение на чернодробна недостатъчност

Лечението на това заболяване трябва да бъде сложно и да включва както медицинско, така и хирургично лечение. Пациентите трябва стриктно да следват всички препоръки на лекуващия лекар, както в болнична, така и в амбулаторно лечение.

Медикаментозно лечение

Етиотропното лечение се предписва в зависимост от причината на заболяването:

• При чернодробна недостатъчност, причинена от вируси:
  • Pegasis 1 ампула подкожно в бедрото веднъж седмично. Курсът на лечение е 48 седмици;
  • Copegus 1000 до 1200 mg 2 пъти дневно след хранене;
  • интерферон 50 IU във всеки носов пасаж.
• При чернодробна недостатъчност, причинена от бактерии:
  • Цефалоспорини от III поколение (цефтриаксон, цефоперазон) интравенозно или интрамускулно;
  • IV генерация цефалоспорини (cefepime, cefpirome) интравенозно;
  • флуорохинолони III поколение (левофлоксацин) интравенозно;
  • флуорохинолони IV поколение (моксифлоксацин, гатифлоксацин) интравенозно;
  • макролиди (ровамицин, азиртомицин, спиромицин) вътре.
• При чернодробна недостатъчност, причинена от автоимунни лезии:
  • преднизон или метилпреднисалон 40 до 80 mg на ден;
  • дексаметазон 4 mg - 2 ml интравенозно 1 път на ден.
• За чернодробна недостатъчност, причинена от хелминтни инвазии:
  • аминогликозиди (гентамицин, амикацин) интравенозно;
  • метронидазол вътре.

• Детоксикационна терапия, която помага за очистване на организма от токсични вещества:
  • неогемодез - 200,0 ml интравенозно;
  • reosorbilact - 200,0 ml интравенозно;
  • Ringer-Locke разтвор - 200.0 - 400.0 ml интравенозно капе;
  • полисорб или ентеросгел 1 супена лъжица 3 пъти на ден между храненията.
• Антиспазматични средства за болки в десния хипохондрий:
  • no-shpa 1 до 2 таблетки 3 пъти дневно;
  • baralgin интрамускулно.
• Хепатопротектори с цел възстановяване на работата на чернодробните добици:
  • Есенциале - 5,0 ml интравенозно, разредено с кръвта на пациента;
  • глутаргин - 150,0 ml интравенозно;
  • Ursodeoxycholic киселина (Ursodez, Ursosan) 3 таблетки през нощта.
• Холеретични лекарства с жлъчна стаза:
  • Holosas 1 супена лъжица 3 пъти на ден;
  • Алкохол 1 до 2 таблетки 3 пъти дневно.
• Ензимни препарати:
  • Panzinorm 50 000 IU 3 пъти на ден;
  • мезим-форте 1 таблетка 3 пъти на ден с храна.
• Диуретични лекарства за оток и асцит:
  • фуроземид или лазикс 40 - 80 ml сутрин на празен стомах;
  • индапамид (indap, indapen) при 2,5 - 5 mg сутрин на празен стомах.
• Лекарства, които намаляват налягането в порталната вена със синдром на портална хипертония:
  • нитросорбид 1 таблетка 2 - 3 пъти дневно или анаприн 1 таблетка 2 пъти дневно.
• Заместваща терапия:
  • албумин 100,0 ml интравенозно с намаляване на количеството му в кръвта под 30 g / l;
  • еритрацитна маса от 200,0 ml интравенозно с намаляване на броя на червените кръвни клетки под 2,0 * 10 12 / l;
  • тромбоцитна маса от 200,0 ml интравенозно с масивно кървене.
• Плазмоферезата е пречистване на кръвта от вредни вещества чрез филтриране през мембрани в специален апарат.

Дозите и честотата на прилагане на лекарствата се решават индивидуално от лекуващия лекар.

Хирургично лечение

За да се улесни общото състояние на пациента, се използва парацентеза - операция за отстраняване на асцитична течност в коремната кухина и порт-кавално шунтиране - за намаляване на налягането в порталната вена и предотвратяване на ефектите на порталната хипертония.

Радикален метод на този етап в развитието на медицината е само трансплантация на черен дроб.

Народно лечение

Лечението с народни средства се използва във връзка с лечението на наркотици и само след консултация с Вашия лекар.

• Лечение с използване на билки. Шипка - 30 г, листа от коприва - 20 г, трева от бял равнец - 30 г, цветове метличина - 30 г, листа от мента - 30 г, кора от зърнастец - 30 г, корен от глухарче - 30 г, зимна зелена трева - 20 г, листа Къпини - 30 г разбъркайте и настържете с блендер. 1 супена лъжица от сместа се излива 200 мг вряща вода и се влива в продължение на 8 - 10 часа. Вземете 1/3 чаша 3 пъти на ден 1 час след хранене.
• Лечение с овес. 1 супена лъжица овес се налива с 1 чаша мляко и се влива в продължение на 1 - 2 часа. След това сместа се кипи в продължение на 30 минути. Вземете ½ чаша 2 пъти на ден 30 минути преди хранене.
• Лечение с мед и дива роза.
• Смелете сушени венчелистчета от цъфтящ дива роза с блендер. 2 супени лъжици венчелистчета от шипка, смесени с ½ чаша мед през май. Вземете 2 чаени лъжички 3 пъти на ден, пийте чай.
• Лечение с използване на инфузия на билки. Вземете равни пропорции от обикновена треска, риган от трева, хвощ, корен от цикория и котлет в блендер. 1 супена лъжица от сместа се изсипва чаша вряща вода и се оставя да се вари в продължение на 1 - 1,5 часа. Вземете 1 чаша след хранене 3 пъти на ден.

Диета, улесняваща хода на заболяването

В диетата на пациенти с чернодробна недостатъчност трябва да присъстват въглехидрати, а не сложни протеини, голямо количество витамини и минерали.

Такива продукти са разрешени:

• сух хляб;
• зърнени храни под формата на каша;
• млечните и млечните продукти не са големи мазнини;
• постни меса;
• риба;
• яйца;
• задушени или варени зеленчуци;
• всички плодове, с изключение на цитруси и круши;
• мед, бяла ружа, суфле, желе, конфитюр, желе.

Всички готвени ястия трябва да се пълнят отново с маслиново, слънчогледово, царевично, тиквено или ленено масло.

• гъби;
• мазни меса, свинска мас;
• месни и гъбени бульони;
• кашкавал, сирене;
• масло, маргарин, свинска мас;
• консервирани храни;
• пушено месо;
• подправки (оцет, горчица, пипер и др.);
• пресни сладкиши, сладолед, шоколад;
• алкохол;
• Газирани напитки;
• кафе, какао, силен чай;
• ядки.

Чернодробна недостатъчност

В момента, чернодробна недостатъчност трябва да се разбере клиничен синдром, в резултат на разграждането на компенсаторния капацитет на черния дроб. В този случай, черният дроб не е в състояние да отговори на нуждите на организма в метаболизма и да поддържа постоянството на вътрешната среда.

Няма известен тип метаболизъм, който да не се контролира от черния дроб. В тази връзка, много спешни състояния се проявяват и усложняват от чернодробна недостатъчност. Още преди 40 години, чернодробната недостатъчност не е диагностицирана и е приета за интоксикация, белодробна недостатъчност, сърдечно-съдова недостатъчност или други патологични състояния. Това обстоятелство се дължи на факта, че клинично тази патология няма изразени симптоми, характерни само за нея.

Причини за чернодробна недостатъчност

Причините за чернодробна недостатъчност могат да бъдат следните състояния:

• Чернодробни заболявания (остър и хроничен хепатит, портална и цилиарна цироза, злокачествени новообразувания, ехинококи и др.);
• Обструкция на жлъчните пътища, водеща до повишено налягане на билиарна хипертония, която нарушава лимфната и кръвообращението в черния дроб и води до развитие на дистрофични промени в хепатоцитите (чернодробни клетки);
• Заболявания на други органи и системи - сърцето, съдовете, ендокринните жлези, инфекциозните и автоимунните заболявания;
• отравяне с хепатотоксични вещества (лекарства, отровни гъби, дихлоретан, заместители на алкохол, антибиотици, аминазин, сулфонамиди.);
• Екстремни ефекти върху тялото (продължителни наранявания, изгаряния, травматичен шок, масивна загуба на кръв, масивни кръвопреливания, алергизация, септичен шок).

Клиничните и експериментални проучвания показват, че независимо от причината, морфологичните промени в чернодробната тъкан са винаги едни и същи. Тъй като чернодробните клетки са много чувствителни към недостиг на кислород, патологичните промени се наблюдават много бързо.

Симптоми на чернодробна недостатъчност

В клиничната картина на чернодробна недостатъчност има две основни точки, които засягат неговите прояви.

Това е холестазен синдром - възниква поради интрахепатални билиарни нарушения или екстрахепатална блокада на жлъчните пътища. В този случай жълтеницата се причинява от голямо количество свързан билирубин (един от показателите за биохимичен анализ на кръвта).

Синдром на хепатоцелуларна недостатъчност. Този синдром се появява, когато неспособността на чернодробните клетки да изпълнява функцията си. В тях се появяват редица промени и клетките се разрушават, в резултат на което голям брой вътреклетъчни компоненти влизат в кръвта. Той е преценен от него за тежестта на патологичния процес в черния дроб.

Първият процес предизвиква появата на един от най-ярките и най-забележими симптоми на чернодробно заболяване - това е жълтеница. Може да има цвят с различна интензивност от зелено до оранжево и зависи от степента на обструкция на жлъчните пътища. Жълтеницата може да не присъства в тежък дългосрочен процес, когато остър стадий бавно се влива в хроничната.

Вторият синдром дава голяма част от клиничната картина. Некроза на чернодробната тъкан, водеща до клетъчна смърт причинява сериозно състояние на пациента, изразена треска. Поради оток, размерът на засегнатия черен дроб се увеличава и се появяват избелени изпражнения. От страна на сърдечно-съдовата система има промяна в кръвообращението. Появява се тахикардия, повишава се кръвното налягане. В бъдеще може да настъпи рязък спад на кръвното налягане, което се дължи на намаляване на обема на циркулиращата кръв, чиято течна част влиза в тъканта.

В острия процес, когато има бързи темпове на клетъчна смърт, се появяват редица свързани синдроми, тъй като черният дроб е много тясно свързан с всички органи и системи. Тя има много функции, които изпълнява в ежедневието. Белите дробове са първите, които страдат от нарушение на протеин-синтетичната функция. Течната част на кръвта започва да се потява през стените на капилярите в лумена на алвеолите (белодробни тъканни елементи), като по този начин причинява постепенно белодробен оток.

Нервната система започва да страда от нарушено чернодробно прочистване, проявяващо се със загуба на съзнание, сънливост, сънливост, гадене и повръщане, и може да има обратна реакция под формата на хипер възбудимост, тремор на крайниците или гърчове. Взаимовръзката на черния дроб и бъбреците води до постепенно намаляване на филтрационния капацитет на бъбреците и на друго замърсяване на организма с продукти, които нормално трябва да излизат с урината.

Хроничният процес, който възниква в резултат на продължаването на ефекта на патологичния фактор, води до образуването на по-отдалечени и неподатливи на корекция на симптомите. Има синдром на портална хипертония. Това е синдром, характеризиращ се с повишено налягане във венозната система на черния дроб, поради нарушена циркулация на кръвта през променената тъкан на черния дроб. Асцит се случва - натрупване на течност в коремната кухина. Всички повърхностни венозни плексуси се увеличават, образувайки характерен симптом на "медуза" на стомаха на пациента. На гърдите част в областта на раменете и зърната се появяват вени паяк. Пациентът развива анемия, от нарушение на синтетичната функция на черния дроб.

Всички тези симптоми се развиват, докато в опаковката не се развие пълна подмяна на черния дроб със съединителна тъкан и се развие цироза.

Диагностика на чернодробна недостатъчност

Има няколко етапа на този процес.

1. Първоначална компенсация. (Характеризира се с безсъние, поведение и смущения в настроението, астения, треска, обрив на тялото. Жълтеница се увеличава).
2. Произнесена декомпенсирана. (Укрепване на симптомите на първия етап. Сънливост. Неправилно поведение понякога агресия, дезориентация. Замаяност, припадък. Забавяне и неразбираемо говорене. "Удрящ тремор", изпотяване, чернодробен дъх от устата.
3. Терминално дистрофично. (Stupor, събуждане с трудности. Вълнение, тревожност, писъци. Объркване на съзнанието. Прекъсване на контакта, като същевременно се поддържа адекватен отговор на болката).
4. Чернодробна кома. (Загуба на съзнание. Спонтанни движения и реакция на болка в началото на кома и по-нататъшно изчезване. Дивергентно страбизъм. Отсъствие на зъбни реакции. Патологични (плантарни) рефлекси. Припадъци. Ригидност. ЕЕГ - забавяне на ритъма, намаляване на амплитудата при заглушаване на комата).

Диагнозата на чернодробна недостатъчност се основава на всички дейности, които Вашият лекар трябва да предприеме. Ако имате симптоми или сте в остро състояние, повикайте линейка, ако сте имали епизоди на отравяне. Необходимо е да се опишат точно използваните лекарства или течности, които сте пили. Лекарят трябва да Ви прегледа и да обърне внимание на външните симптоми, които преди това са били описани.

Параклиничните мерки включват вземане на кръвни проби за определяне на такива биохимични параметри като АЛТ и АСТ, билирубин, алкална фосфатаза, лактат дехидрогеназа (LDH) - тези показатели отразяват степента на активност на процеса в черния дроб и колкото са по-високи, толкова по-активен е процесът на дезинтеграция в черния дроб. Ултразвукът на черния дроб може да види както остър, така и хроничен процес, да опише размера на черния дроб, неговите структурни и морфологични промени.

Допълнителни техники като ЕКГ, пълна кръвна картина, анализ на урината, функционални тестове и показатели на коагулационната и антикоагулантната система, ще дадат представа за участието на други органи и тъкани в патологичния процес.

Лечение на чернодробна недостатъчност

Лечението на този процес е много трудно и дълго и зависи от сериозността на процеса. В диетата на пациента се намалява приемът на общ протеин и сол. От лекарства е необходимо незабавно да се предписват антибактериални средства (цефалоспорини 2-3 поколения, в зависимост от предназначената флора), хепатопротективни лекарства Hepa-Mertz. Предназначение Лактулозата намалява процеса и количеството амоняк се абсорбира като продукт на разпадане на протеинови структури. В случай на леко кървене, витамин К (Vikasol), в случай на тежко кървене, е необходимо да се предпише прясно замразена плазма, като се вземе предвид кръвната група и Rh фактор. Необходимо е да се предпише витамин D и фолиева киселина за поддържане на адекватен минерален метаболизъм при настоящите условия. При спиране на тежестта на процеса е необходимо да се започне лечение на непосредствената причина за развитието на дефицита.

При вирусен хепатит е необходимо да се приложи интерферон (рибавирин) съгласно схемата за лечение на вирусен хепатит. При запушване на жлъчния канал от камък е необходима хирургична интервенция. При силен синдром на тежък асцит е необходимо да се проведе парацентеза за евакуиране на течността от коремната кухина.

Прогнозна прогноза и усложнения от чернодробна недостатъчност

Най-добрият начин да се предотврати развитието на чернодробна недостатъчност е да се ограничи рискът от развитие на цироза или хепатит. Ето някои съвети, които да помогнат за предотвратяване на тези условия:

Ваксинирайте срещу хепатит В чрез прилагане на имуноглобулин тип А или В. Следвайте доброто хранене и консумирайте всички групи храни. Пийте алкохол в умерени количества. Избягвайте алкохола, когато приемате антибактериални лекарства и лекарства с висока токсичност. Практикувайте лична хигиена. Тъй като микроорганизмите обикновено се разпространяват през мръсни ръце, не забравяйте да измиете старателно ръцете си след използване на банята. Също така, измийте ръцете си, преди да докоснете храната. Бъдете предпазливи по отношение на кръвопреливанията и даренията. Не използвайте лични вещи на други хора, предмети за лична хигиена, включително четки за зъби и самобръсначки. Ако ще си вземете татуировка или пиърсинг, уверете се, че организацията, която предоставя тези услуги, спазва всички мерки за обработка на материалите. Използвайте презервативи по време на полов акт.

Усложнения на чернодробната недостатъчност и прогноза

• Инфекцията е голям проблем. Спонтанният перитонит се появява в повечето случаи с инфекциозно увреждане на чернодробната тъкан. Опортунистичната инфекция може да доведе до тежка пневмония.
• Кървенето от разширени вени на хранопровода може да бъде сериозен проблем.
• Чернодробната кома се образува много бързо, тъй като продуктите от разграждането на протеините (амоняк и метаболити на собствените му аминокиселини) не се елиминират от тялото поради увреждане на бъбреците и водят до повишаване на киселинността на кръвта, което води до хипоксия на мозъчната тъкан.
• Основните усложнения, които причиняват смърт дори след трансплантация, са кървене, сепсис, мозъчен оток, бъбречна недостатъчност и дихателна недостатъчност.

Прогнозата зависи от причината за чернодробна недостатъчност:

Хепатит А има добра прогноза за оцеляване от 50% до 60%. Тя представлява около 20% от педиатричните чернодробни трансплантации. При болестта на Уилсън-Коновалов, чернодробната недостатъчност е почти неизбежна, ако няма трансплантация. В Съединените щати през 1995 г. се съобщава, че 7% от всички чернодробни трансплантации са свързани с хронична чернодробна недостатъчност и че преживяемостта за годината е 63%.

Лечение на чернодробна клетъчна недостатъчност

Хиперазотемия над 14,8 mmol / l.

Хипоалбуминемия по-малка от 54 g / l, хиперглобулинемия повече от 40%.

Намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта под 180 810 8 / l при промяна на техните функционални свойства; холестерол по-малък от 3.9 g / l, протромбинов индекс по-малък от 80%, калий в серум по-малък от 3.4 mmol / l и еритроцити по-малко от 78 mmol / l; понижена холинестераза.

Дисоциация на билирубин-ензим, т.е. повишаване на нивото на общия билирубин и намаляване на досега повишената активност на аминотрансферазите.

Чернодробна недостатъчност

Чернодробната недостатъчност е остър или хроничен синдром, който се развива, когато една или повече чернодробни функции са нарушени, придружени от метаболитни нарушения, интоксикация, нарушения на централната нервна система и развитие на чернодробна кома. Заболяването се проявява с признаци на чернодробна клетъчна недостатъчност (жълтеница, хеморагични, диспептични, едематозно-асцитни синдроми, треска, загуба на тегло) и чернодробна енцефалопатия (емоционална лабилност, апатия, нарушена реч, тремор на ръката, атаксия). Крайната степен на чернодробна недостатъчност е развитието на чернодробна кома. Чернодробната недостатъчност се открива на базата на биохимични параметри на кръвта, ЕЕГ, хепатоцинтиграфия. Лечението на чернодробна недостатъчност има за цел премахване на интоксикацията, нормализиране на електролитните нарушения, възстановяване на киселинно-алкалния баланс.

Чернодробна недостатъчност

Чернодробната недостатъчност се развива с масивни дистрофични, фиброзни или некротични промени в паренхима на черния дроб с различна етиология. В гастроентерологията и хепатологията се отличава остра и хронична чернодробна недостатъчност. Водещата патогенетична връзка на чернодробната недостатъчност е нарушение на детоксикационната функция на органа, поради което токсичните метаболитни продукти (амоняк, у-аминомаслена киселина, феноли, меркаптан, мастни киселини и др.) Причиняват увреждане на ЦНС. Характеризира се с развитието на електролитни нарушения (хипокалиемия), метаболитна ацидоза. Смъртността при чернодробна недостатъчност достига 50-80%.

Класификация на чернодробна недостатъчност

Според клиничното протичане се разграничава остра и хронична чернодробна недостатъчност. Развитието на остра чернодробна недостатъчност настъпва не по-късно от 2 месеца от момента на увреждане на черния дроб. Най-честата причина за остър дефицит са фулминантни (фулминантни) форми на вирусен хепатит, алкохол, наркотици или други токсични чернодробни увреждания. Хроничната чернодробна недостатъчност се дължи на прогресирането на хронични чернодробни заболявания (тумори, фиброза, цироза и др.).

Чернодробната недостатъчност може да се развие чрез ендогенен, екзогенен или смесен механизъм. Ендогенната недостатъчност се основава на смъртта на хепатоцитите и закриването на повече от 80% от функционирането на чернодробния паренхим, което обикновено се наблюдава при остър вирусен хепатит и токсично увреждане на черния дроб. Развитието на екзогенна чернодробна недостатъчност е свързано с нарушен кръвоток в черния дроб, което води до приток на кръв, наситен с токсични вещества от порталната вена, непосредствено в общия кръг, заобикаляйки черния дроб. Екзогенният механизъм често се среща при маневрени интервенции за портална хипертония и цироза на черния дроб. Смесената чернодробна недостатъчност се проявява в присъствието на двата патогенетични механизма - ендогенни и екзогенни.

В развитието на чернодробна недостатъчност има три етапа: първоначална (компенсирана), тежка (декомпенсирана), терминална дистрофия и чернодробна кома. От своя страна, чернодробната кома се разгръща последователно и включва фазите на прекома, застрашаваща кома и клинично тежка кома.

Причини за чернодробна недостатъчност

При появата на чернодробна недостатъчност водеща роля играят инфекциозните лезии на черния дроб от вируси, бактерии, паразити. Най-честата причина за чернодробна недостатъчност са вирусен хепатит: хепатит В (47% от случаите), хепатит А (5%), хепатит С, D и Е. На фона на вирусен хепатит, при пациенти на възраст над 40 години често се появяват чернодробни заболявания. алкохол и наркотични вещества. По-рядко, появата на чернодробна недостатъчност е свързана с инфекция от вируси на Epstein-Barr, херпес симплекс, аденовирус, цитомегаловирус и др.

Следващите най-чести етиологични фактори за чернодробна недостатъчност са лекарства и токсини. Така масивното увреждане на чернодробния паренхим може да доведе до предозиране на парацетамол, аналгетици, успокоителни, диуретици. Най-силните токсини, които причиняват чернодробна недостатъчност, са отровната гъба (аманитоксин), микотоксина на гъбата от рода Aspergillus (афлатоксин), химичните съединения (тетрахлорметан, жълт фосфор и др.).

В някои случаи, чернодробната недостатъчност може да се дължи на хипоперфузия на черния дроб в резултат на венооклузивна болест, хронична сърдечна недостатъчност, синдром на Budd-Chiari, обилно кървене. Чернодробната недостатъчност може да се развие при масивна инфилтрация на черния дроб чрез лимфомни туморни клетки, метастази на рак на белия дроб, рак на панкреаса.

В редки причини за чернодробна недостатъчност включват остра мастно чернодробно заболяване, автоимунен хепатит, еритропоетини протопорфирия галактоземия, тирозинемия, и др. В много случаи на развитие на чернодробна недостатъчност се дължи на хирургична интервенция (portacaval шунт, transyugulyarnym интрахепатална порто шунт, резекция на черен дроб) или тъп чернодробна травма,

Прекъсване на електролитния баланс (хипокалиемия), повръщане, диария, интеркурентни инфекции, злоупотреба с алкохол, стомашно-чревно кървене, лапароцентеза, прекомерна консумация на протеинови храни и др.

Симптоми на чернодробна недостатъчност

Клиничната картина на чернодробната недостатъчност включва синдроми на хепатоцелуларна недостатъчност, чернодробна енцефалопатия и чернодробна кома. В стадия на хепатоцелуларна недостатъчност се появяват жълтеница, телеангиектазии, оток, асцит, хеморагична диатеза, диспепсия, коремна болка, треска, загуба на тегло. При хронична чернодробна недостатъчност се развиват ендокринни нарушения, придружени от намалено либидо, безплодие, тестикуларна атрофия, гинекомастия, алопеция, атрофия на матката и млечни жлези. Нарушаването на метаболитните процеси в черния дроб се характеризира с появата на чернодробен дъх от устата. Лабораторните изследвания на този етап на чернодробна недостатъчност показват повишаване на нивото на билирубин, амоняк и феноли в кръвния серум, хипохолестеролемия.

На етапа на чернодробната енцефалопатия се наблюдават психични разстройства: нестабилност на емоционалното състояние, безпокойство, апатия, нарушение на съня, ориентация, възбуда и агресия. Нервно-мускулните разстройства се проявяват с неясна реч, нарушено писане, „пляскане” на треперене на пръстите (астериксис), нарушена координация на движенията (атаксия) и увеличаване на рефлексите.

Крайният стадий на чернодробна недостатъчност е чернодробната кома. В прекома фаза, сънливост, летаргия, обърканост, краткотрайна възбуда, потрепване на мускулите, конвулсии, тремор, скованост на скелетната мускулатура, анормални рефлекси, неконтролирано уриниране. Може да се появят кървещи венци, кървене в носа, кръвоизливи от храносмилателния тракт. Чернодробната кома се появява с липса на съзнание и реакция към болезнени стимули, изчезване на рефлекси. Лицето на пациента придобива маскоподобно изражение, зениците се разширяват и не реагират на светлина, BP намалява, появява се патологично дишане (Kussmaul, Cheyne-Stokes). Като правило, в този етап на чернодробна недостатъчност настъпва смъртта на пациентите.

Диагностика на чернодробна недостатъчност

При събиране на анамнеза при пациенти със съмнение за чернодробна недостатъчност те изясняват фактите на злоупотребата с алкохол, минали вирусни хепатити, съществуващи метаболитни заболявания, хронични чернодробни заболявания, злокачествени тумори и лекарства.

Изследването на клиничен кръвен тест показва анемия, левкоцитоза. Според коагулограмата се определят признаци на коагулопатия: намаляване на PTI, тромбицитопения. При пациенти с чернодробна недостатъчност е необходимо динамично изследване на биохимични проби: трансаминази, алкална фосфатаза, гама-глутамилтрансфераза, билирубин, албумин, натрий, калий, креатинин, КОС.

При диагностицирането на чернодробна недостатъчност се вземат под внимание ултразвуковите данни на коремните органи: оценяват се ехографията, размера на черния дроб, състоянието на паренхима и съдовете на порталната система и се изключват туморните процеси в коремната кухина. При използване на хепатоцинтиграфия се диагностицират дифузни чернодробни лезии (хепатит, цироза, мастна хепатоза), чернодробни тумори и се оценява скоростта на жлъчната секреция. Ако е необходимо, изследването за чернодробна недостатъчност се допълва от ЯМР и МСКТ на коремната кухина.

Електроенцефалографията е основният начин за откриване на чернодробна енцефалопатия и прогноза за чернодробна недостатъчност. С развитието на чернодробна кома на ЕЕГ се регистрира забавяне и намаляване на амплитудата на вълните на ритмичната активност, морфологичните данни за чернодробната биопсия се различават в зависимост от заболяването, водещо до чернодробна недостатъчност. Чернодробната енцефалопатия се диференцира с субдурален хематом, инсулт, абсцес и мозъчни тумори, енцефалит, менингит.

Лечение на чернодробна недостатъчност

При чернодробна недостатъчност се предписва диета със строго ограничение или изключване на протеин; На етапа на прекома се осигурява сонда или парентерално хранене.

Лечението на чернодробна недостатъчност включва мерки за детоксикация, подобряване на микроциркулацията, нормализиране на електролитните нарушения и киселинно-алкален баланс. За тази цел се инжектират интравенозно големи обеми от 5% разтвор на глюкоза, кокарбоксилаза, панангин, витамини В6, В12, Есенциале, липоева киселина. За да се елиминира интоксикацията с амоняк и се образува амоняк, който се образува в тялото, се предписва разтвор на глутаминова киселина или орницетил.

За намаляване на абсорбцията на токсични вещества се извършва почистване на червата с лаксативи и клизми; предписват кратки курсове на широкоспектърни антибиотици и лактулоза, които потискат процесите на разпад в червата.

С развитието на хепатоцелуларната кома е показано приложение на преднизон; за борба с хипоксията е препоръчително да се извършват инхалации с кислород, хипербарна оксигенация.

За комплексна терапия на чернодробна недостатъчност се използват хемосорбция, плазмофереза, хемодиализа и UBI на кръвта.

Прогноза и превенция на чернодробна недостатъчност

С навременно интензивно лечение на чернодробна недостатъчност, чернодробната дисфункция е обратима, прогнозата е благоприятна. Чернодробната енцефалопатия при 80-90% навлиза в крайния стадий на чернодробна недостатъчност - чернодробна кома. С дълбока кома най-често се случва фатално.

За да се предотврати чернодробна недостатъчност, е необходимо навременно лечение на чернодробни заболявания, изключване на хепатотоксични ефекти, предозиране на наркотици, алкохолно отравяне.

Хепатоцелуларна недостатъчност

Хепатоцелуларната недостатъчност (синдром на хепатоцелуларна недостатъчност) е патологичен процес, при който има масивна смърт на чернодробни клетки и хепатоцити, което води до нарушаване на функционирането на органа и до тъканна некроза. Този процес, започвайки от втората и третата степен, вече е необратим и може да доведе до смърт на човек.

В началния етап такова заболяване може да бъде почти безсимптомно, което води до забавена диагноза. Като цяло, хепатоцелуларната недостатъчност се характеризира с общо влошаване на здравето, пожълтяване на кожата, гадене и повръщане, болка в десния хипохондрий. При наличие на такива клинични признаци, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ и да не извършвате самостоятелно лечението или да пренебрегвате проблема изцяло.

Диагностиката ще включва лабораторни и инструментални методи на изследване, както и важна роля на физическия преглед на данните за пациента и личната история.

Тактиката на лечение ще зависи от клиничната картина на патологията, т.е. на етапа на развитие, формата. Допълнителни прогнози ще зависят от това колко навременно е започнало лечението и какви са общите показатели за здравето на пациента. Трябва да се отбележи, че това заболяване при всички случаи се сблъсква със сериозни усложнения и съществува риск от смърт. Според ICD на десетата ревизия патологията има код K72.

етиология

Синдромът на хепатоцелуларната недостатъчност може да се развие както на фона на заболявания, които са пряко свързани с гастроентерологията, така и на фона на други патологични процеси, които засягат други органи или системи, или дори имат отрицателен ефект върху цялото тяло.

Етиологията на хепатоцелуларната недостатъчност има следното:

• инфекциозни заболявания, засягащи цялото тяло, с дълъг рецидивиращ ход;
• всички видове хепатит;
• отравяне с токсични вещества, отрови, тежки метали и подобни химикали;
• злоупотреба с наркотици, дългосрочно фармакологично лечение;
• васкуларно чернодробно заболяване;
• заболявания на пикочно-половата система;
• обтурация на жлъчните пътища;
• увреждане на черния дроб от патогенни организми, включително паразити;
• инфекция с вирус Epstein - Barr, херпес симплекс, цитомегаловирус, аденовирус;
• отровни отравящи гъби;
• хронична сърдечна недостатъчност;
• кръвопреливане несъвместимо в групата;
• масивна инфилтрация на черния дроб чрез злокачествени клетки;
• сепсис;
• мастна дегенерация на черния дроб;
• оперативна намеса на този орган;
• масивна загуба на кръв;
• злоупотреба с алкохол, приемане на наркотици;
• системно неправилно хранене.

Има хора в риск, които имат следните заболявания в личната си история:

• алкохолизъм;
• наркомания;
• затлъстяване;
• цироза на черния дроб;
• системни заболявания;
• нелечими хронични заболявания.

Трябва да се отбележи, че ако хепатоцелуларната недостатъчност се развие с цироза на черния дроб, вероятността за фатален изход се увеличава значително.

класификация

Класификацията на такова заболяване предполага нейното разделяне на видове и степени.

Клиничните и морфологични признаци разграничават следните форми на патологичния процес:

• ендогенни - най-често се развива на фона на усложнен хепатит, има масивна смърт на хепатоцити;
• екзогенна - тази форма на развитие на патология възниква, когато се нарушава кръвообращението, което води до насищане на органа с токсични вещества;
• смесен тип - комбинира клиничната картина на двете форми, описани по-горе.

По естеството на курса се разглеждат три форми на развитие на заболяването:

• Остра.
• Хронична.
• Фуминтен - в този случай, фулминантна прогресия на патологичния процес. Клиничната картина в рамките на няколко седмици или дори дни преминава от началния етап към термичния стадий, а в 50% от случаите, дори при условие на сложни терапевтични мерки, води до фатален изход.

Също така се разграничават следните степени на развитие на това заболяване:

• първоначалната, т.е. компенсирана - клиничната картина отсъства или протича в латентна форма, нарушеното функциониране на черния дроб може да се установи само чрез диагностични мерки;
• изразена или декомпенсирана - тя се характеризира с ясно изразен клиничен ход, състоянието на пациента може да се влоши доста бързо, а причината за такова състояние може да се приеме дори преди да се предприемат диагностични мерки;
• термичен дистрофичен - на този етап пациентът може вече да е в полусъзнателно състояние, функционирането на черния дроб почти напълно спира;
• чернодробна кома.

От своя страна последната степен на развитие на патологичния процес се разделя на подвидове:

• предкома;
• заплашителна кома;
• клинично тежка кома.

От стадия на чернодробната кома са налице изразени симптоми на мултиорганна недостатъчност. С други думи, има нарушение на функционирането на почти всички органи и системи на тялото, което в повечето случаи води до смърт.

симптоматика

Както бе споменато по-горе, първоначалното развитие на клиничната картина на това заболяване може да протече без никакви симптоми.

Като цяло, такава патология в началния етап на развитие се характеризира със следните симптоми:

• сънливост, слабост, дори и с достатъчно почивка;
• леко гадене, което най-често се появява сутрин, рядко придружено от повръщане;
• намален апетит;
• усещането за дискомфорт в десния хипохондриум, което възниква периодично, е краткотрайно.

Тъй като клиничната картина се влошава, заболяването ще се характеризира по следния начин:

• жълтеност на кожата, лигавици, склера на очите;
• загуба на апетит, поява на извратени вкусове;
• нарушения на съня, чести пристъпи на безсъние;
• сърбеж;
• вени за паяци;
• мътност на урината, намаляване на дневния обем;
• болка и дискомфорт в десния хипохондрий;
• чести пристъпи на повръщане, които не носят облекчение;
• треска;
• слабост, нарастващо неразположение;
• повишаване или намаляване на кръвното налягане;
• главоболие, замаяност;
• загуба на тегло;
• появата на чернодробна миризма от устата;
• "Чернодробни длани".

В допълнение, поради обширна интоксикация на тялото, функционирането на централната нервна система започва да се дисфункция, която ще се характеризира, както следва:

• летаргия, проблеми с речта;
• липса на координация, проблеми с паметта;
• промени в настроението, раздразнителност;
• шум в ушите;
• зрителни увреждания - "мухи" пред очите, многоцветни петна;
• намаляване на зрителната острота и слуха;
• виене на свят;
• състояние на делириум, зрителни и слухови халюцинации.

В крайните етапи на развитието на болестта човек може да е в безсъзнание, има симптоматика на функционирането на почти всички органи и системи на тялото. На фона на подобно развитие на клиничната картина могат да се появят симптоми на остра сърдечна и белодробна недостатъчност, развива се асцит (натрупване на голямо количество течност в коремната кухина).

Такова състояние на човека изисква незабавна медицинска помощ, в противен случай смъртта е неизбежна.

диагностика

Преди всичко, ако състоянието на пациента го позволява, се събира лична история, по време на която лекарят трябва да определи дали наскоро е имало случаи на прекомерна консумация на алкохол, дали има хепатит, наркотични вещества и т.н. Необходимо е физическо изследване с палпиране на коремната кухина. По време на този етап на изследването, разширяването на далака, може да се установи промяна в размера на черния дроб.

Лабораторната част от диагнозата включва:

• общ клиничен и подробен биохимичен кръвен тест;
• изследване на урината;
• общ фекален анализ;
• кръвен тест за вирусен хепатит;
• чернодробни тестове;
• тест за наличие на наркотични вещества в организма;
• ако има съмнение за онкологичен процес - тест за туморни маркери.

Инструменталната диагностика включва:

• Абдоминална ултразвук;
• радиоизотопни изследвания;
• MRI, MSCT на коремната кухина;
• ЕЕГ;
• чернодробна биопсия;
• gepatostsintigrafiya.

Въз основа на резултатите от анализите на пациента, лекарят предписва лечение. Необходима е хоспитализация.

лечение

Лечението ще бъде насочено към стабилизиране на състоянието на пациента и възстановяване на чернодробната функция, ако е възможно.

Терапията обикновено се основава на следното:

• курс на лекарствена терапия;
• диета;
• хемодиализа;
• плазмен обмен.

Необходима е терапия за детоксикация, терапевтични мерки за възстановяване на водния и електролитния баланс, киселинно-алкалния баланс.

В особено тежки случаи, ако консервативната терапия не дава правилни резултати, е необходима трансплантация на черен дроб. Но като се вземат предвид усложненията, възникнали на фона на основното заболяване в работата на други системи на тялото, дори такава операция не гарантира възстановяване.

Превенцията е предотвратяване на болестите, включени в етиологичния списък. Хората, изложени на риск, трябва да преминат систематичен медицински преглед, вместо самолечение.

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Лечение на чернодробна клетъчна недостатъчност

Хепатоцелуларна недостатъчност - нарушение на една, няколко или много функции на черния дроб, резултат от увреждане на хепатоцитите. Отделят остра и хронична чернодробна недостатъчност.

Острата чернодробна недостатъчност е синдром, който е свързан с масивна хепатоцитна некроза, водеща до остра тежка чернодробна дисфункция. Най-честите причини за остра чернодробна недостатъчност са фулминтни форми на остър вирусен или токсичен хепатит, по-редки са цитомегаловирус, вирус на инфекциозна мононуклеоза, рикетсиози, микоплазмоза и смесени гъбични инфекции, водещи до тежка чернодробна некроза. В допълнение, причините за остра чернодробна недостатъчност могат да бъдат остра мастна хепатоза при бременни жени, синдром на Рей, състояние след операция, както и абсцеси на черния дроб, гнолен холангит, сепсис. Синдром на Рейе - остра енцефалопатия с подуване на мозъка и мастна инфилтрация на черния дроб, възниква при новородени, деца, юноши (най-често на възраст 4-12 години), се свързва с вирусна инфекция (варицела, грип) и приема на лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина. Най-честата причина за появата му е неграмотното предписване на аспирин по време на остра вирусна инфекция, което е противопоказано, особено при деца.

Хроничната чернодробна недостатъчност се развива при хронични чернодробни заболявания на инфекциозна и неинфекциозна етиология, в късния стадий на цироза на черния дроб, както и след хирургични интервенции при портокавално шунтиране.

Има малка чернодробна недостатъчност (хепатодепресивен синдром) и голяма чернодробна недостатъчност (хепаргия). При хепатаргия, за разлика от малка чернодробна недостатъчност, има признаци на чернодробна енцефалопатия.

При истинската хепатоцелуларна недостатъчност се развиват следните синдроми:

1) нарушен хранителен синдром (загуба на апетит, гадене, коремна болка, нестабилно изпражнение, загуба на тегло, поява на анемия). В основата на този синдром са метаболитни нарушения;

2) синдром на треска (до 38 ° C и дори до 40 ° C) с ядрена левкоцитна смяна вляво. Този синдром се свързва с хепатоцитна некроза, навлизането на токсични продукти в кръвта и бактериемията (микроорганизмите могат да влязат в кръвта от червата);

3) синдром на жълтеница;

4) синдром на ендокринни нарушения. Наблюдава се намаляване на либидото, тестикуларна атрофия, безплодие, гинекомастия, атрофия на млечните жлези, матка, менструални нарушения. Може би развитието на диабет и вторичен алдостеронизъм;

5) нарушен хемодинамичен синдром - натрупване на хистамин-подобни и други вазоактивни вещества, водещи до вазодилатация (компенсаторно увеличение на сърдечния дебит в комбинация с хипотония). Намаляването на синтеза на албумин и намаляването на онкотичното налягане, както и развитието на вторичен хипералдостеронизъм причиняват едематозно-асцитен синдром (вж. Точка 18.1.3);

6) специфичен чернодробен мирис (fetor hepaticis) се свързва с освобождаването на метилмеркаптан. Това вещество се образува от метионин, който се натрупва във връзка с нарушаване на процесите на деметилиране в черния дроб и може да се съдържа в издишан въздух;

7) „чернодробни признаци“ - телеангиектазия и палмарна еритема;

8) хеморагичен диатезов синдром - намален синтез на коагулационни фактори и чести кръвоизливи определят възможността за развитие на DIC (фиг. 18-1).

Чернодробната недостатъчност се характеризира със следните лабораторни показатели: съдържание на албумин (изключително важен показател!) И понижаване на коагулационните фактори в кръвния серум, понижаване на нивата на холестерола, увеличаване на съдържанието на билирубин, натрупване на фенол, амоняк и повишена активност на аминотрансферазите.

Фиг. 18-1. Основните причини и механизми за развитие на клинични прояви на хепатоцелуларна недостатъчност и кома (според Н.К. Хитров, 2005)

Чернодробната недостатъчност може да доведе до развитие на чернодробна енцефалопатия и чернодробна кома.

Чернодробната енцефалопатия (хепатоцеребрален синдром) е невропсихично разстройство с нарушена интелигентност, съзнание, рефлексна дейност и жизнени функции.

органи. Отличава се остра и хронична чернодробна енцефалопатия (последната може да продължи с години с периодични епизоди на прекома).

Има 4 етапа на чернодробна енцефалопатия в съответствие с критериите, приети от Международната асоциация за изследване на черния дроб.

Етап I - продромал. Появяват се първоначални психични промени - забавяне на мисленето, нарушаване на поведението, дезориентация на пациента в заобикалящата ни реалност, нарушения на съня (сънливост през деня, безсъние през нощта), разкъсване, слаба душа. Пациентите могат да попаднат в периоди на ступор с фиксиране на погледа. Характерен и доста ранен симптом е промяна в почерка (дисграфия). ЕЕГ като правило не се променя.

Етап II - началото на кома. Симптомите на етап I се влошават. Някои пациенти имат гърчове и психомоторна възбуда, по време на която се опитват да избягат от отделението. Образуват се стереотипни движения, като напъхане на тремор на ръцете (asterixis), ступор. Пациентите могат да станат непочтени, познати. Често температурата на тялото се повишава, от устата има миризма на черния дроб. При ЕЕГ се установяват незначителни първоначални промени.

Етап III - ступор. Пациентите са в продължителен сън, прекъснати от случайни събуждания. В неврологичния статус се забелязват мускулна скованост, маскоподобно лице, забавяне на доброволните движения, груби говорни разстройства (дизартрия), хиперрефлексия, клониране на патела и др.

Етап IV - кома. Съзнанието се губи, няма реакция на болкови дразнители, в началната фаза се забелязват патологични рефлекси. В бъдеще зениците ще се разширяват, рефлексите ще изчезнат, кръвното налягане ще падне, може да се появи дишането на Kussmaul или Cheyne-Stokes и да настъпи смърт.

Следователно, чернодробната кома е терминален стадий на чернодробна енцефалопатия, характеризираща се със загуба на съзнание, липса на рефлекси и нарушени основни функции на органите.

Фактори, провокиращи бързото развитие на кома: протеинова храна, вземане на диуретици (без спестяване на калий), успокоителни. Смъртността на пациентите в етап IV достига 80-90%.

Според етиологията има 4 вида кома: 1) ендогенна; 2) екзогенни; 3) смесени; 4) електролит.

Ендогенна (истинска) кома се развива с масивна некроза на хепатоцитите в случаите на остра чернодробна недостатъчност, която се характеризира с нарушена много функции на черния дроб, пациентите показват тежко кървене, повишени нива на свободния билирубин в кръвта, чернодробна миризма от устата. Лечението е трудно.

Екзогенна (шунт, байпас) кома често възниква при цироза в случай на развитие на мощни колатерали между порталната и долната вена кава система. Това може да се случи и при изкуствено налагане на портокавални анастомози, при които кръвта от червата, богата на биологично активни вещества (БАС - амоняк, кадаверин, путресцин и др.), Заобикаля черния дроб, се влива в общия кръвонос и има токсичен ефект върху мозъка. Тази форма се лекува по-лесно (кръвната диализа, почистването на червата, антибиотиците с широк спектър), има по-благоприятна прогноза.

Често има смесена кома, която се развива, когато цирозата на черния дроб се отдалечи далеч със смъртта на голям брой хепатоцити и наличието на портокавални анастомози.

Електролитната кома е свързана с развитието на хипокалиемия. В патогенезата, ролята на вторичния алдостеронизъм, употребата на диуретични лекарства, които не пестят калий, честа повръщане, диария, което води до електролитен дисбаланс (хипокалиемия, алкалоза) играят роля. Тя се проявява с тежка слабост, намален мускулен тонус, слабост, конвулсивно потрепване на мускулите на стомаха, нарушена сърдечна дейност (тахикардия, ритъм на кълвач) и дихателна недостатъчност. Лечение на електролитна кома - употребата на калиеви лекарства.

Патогенеза на чернодробната енцефалопатия и кома. Механизмът на развитие на чернодробната енцефалопатия не е напълно изяснен. Има три най-често срещани теории:

1. Теорията за токсичното действие на амоняка. Амонякът се образува във всички тъкани, в които се обменят протеини и аминокиселини. Въпреки това, най-голямо количество от него влиза в кръвния поток от стомашно-чревния тракт. Източник на амоняк в червата са всички вещества, съдържащи азот: разпадащи се хранителни протеини, някои полипептиди, аминокиселини и урея от кръвта. Амонякът се освобождава от

ензим уреаза и аминокиселинни оксидази на чревната микрофлора и чревната лигавица. 80% амоняк от червата през порталната вена към черния дроб се превръща в урея (орнитинов цикъл). Амоняк, който не е включен в орнитиновия цикъл, както и различни амино и кето киселини (глутамат, α-кетоглутарат и др.), Глутамат се образува под влияние на глутамат синтетазата. И двата механизма предотвратяват навлизането на токсичен амоняк в кръвния поток. Но при чернодробна недостатъчност се наблюдава повишаване на концентрацията на амоняк, не само в кръвта, но и в мозъчната течност. Влизането на амониеви катиони през кръвно-мозъчната бариера в мозъчните неврони причинява тяхното енергийно гладуване (амонякът се комбинира с а-кетоглутарова киселина, за да образува глутамин, в резултат на това изтича алфа-кетоглутарат от ТСА, което води до намаляване на синтеза на АТФ) и вследствие на това нарушава функцията на клетките ЦНС.

2. Теорията на фалшивите невротрансмитери (transmitto). Нарушената функция на черния дроб спомага за намаляване на концентрацията на аминокиселини с разклонена верига - валин, левцин, изолевцин, които се използват като енергиен източник, и повишава нивото на ароматни аминокиселини - фенилаланин, тирозин, триптофан (техният метаболизъм е нормален в черния дроб; не само в кръвта, но и в урината - аминоацидурия). Обикновено, съотношението между разклонените аминокиселини и ароматните аминокиселини е 3-3.5. При патология тази цифра намалява. За изброените аминокиселини има една единствена транспортна система, а ароматните киселини използват освободената транспортна система, за да проникнат в ВВВ в мозъка, където инхибират ензимната система, участваща в синтеза на нормални медиатори. Синтезът на допамин и норепинефрин намалява и се образуват фалшиви неутротрансмитери (октопамин, β-фенилетиламин и др.).

3. Теория на повишеното GABAergic предаване. Същността на тази теория е, че при патология клирънсът на GABA в черния дроб е нарушен (GABA се образува при декарбоксилирането на глутаминовата киселина). GABA се натрупва в мозъчната тъкан, като упражнява инхибиторен ефект върху невроните, нарушавайки тяхната функция, което води до развитие на чернодробна енцефалопатия.

В допълнение, други нарушения играят важна роля в механизма на развитие на чернодробна енцефалопатия и кома: интоксикация, киселинно-алкална, водно-електролитна (хипокалиемия, хипернатриемия) и хемодинамични нарушения (виж фиг. 18-1).