Порфирия е болест на вампирите. Причини, симптоми и лечение на заболяването

Порфириите са група от генетично определени заболявания, характеризиращи се с повишаване нивото на порфирини, реакции на повишена фоточувствителност и / или увреждане на нервната система.

Порфирини (гръцки. Porphyreis - тъмно червено, лилаво) - съединения, които образуват подгъв (непротеинова част на хемоглобина). Синтезът на хема се състои от 8 стъпки, в които участват съответните ензими. Излишъкът или дефицитът водят до порфирия. В чиста форма порфирините са кристални вещества с червеникав цвят. В организма тези вещества пренасят кислород, участват в биологичното окисление. Екзогенните порфирини идват отвън с протеинова храна, която се произвежда в организма. В костния мозък те участват в синтеза на хем, в черния дроб - компонентите на жлъчката. Екскретира се с урината и изпражненията.

За пръв път съществуването на порфирини и нарушаването на обмяната им е доказано от Н. Гюнтер през 1901 г.

Защо порфирията е свързана с вампири

Симптомите на това заболяване са известни от дълго време. Порфирията е болест, която научно доказва съществуването на вампири. Техните местообитания, типичен начин на живот и външен вид показват, че вампирите са хора, които са страдали от порфирия. При пациенти с това заболяване има повишена фоточувствителност и поява на тежки изгаряния веднага след излагане на слънце. Те са принудени да водят вечерния и нощен живот.

Увреждането на хрущяла води до деформация на ушите и носа. Пръстите се огъват поради необратими промени в ставите. Зъбите и конюнктивата на пациентите с порфирия имат червеникав оттенък. Кожата около устата става груба, става суха. В същото време тя се разтяга и отваря зъбите си. Образува се „животинска усмивка“. Поради естеството на болестта и ограниченията, наложени на начина на живот, такива хора често страдат от психични разстройства. Завършването на класическия образ на вампир е, че през Средновековието свежа кръв от топлокръвни животни се консумира като храна за облекчаване на симптомите на порфирия.

През Средновековието нивото на миграция на населението е минимално, практикуват се тясно свързани бракове, което води до голям брой генни мутации. Следователно легендите за вампирите обикновено показват самотни, труднодостъпни места (например, Трансилвания).

Причините за заболяването

Порфирията в повечето случаи е генетично предавана. Нарушенията в обмена на пигменти се наследяват по автозомно доминиращ начин. Мутацията засяга гените, отговорни за образуването на ензими, участващи в биохимичните процеси на образуване на порфирини.

Факторите, свързани с повишения синтез на хемоглобина и увреждане на черния дроб, провокират развитието на заболяването:

  • загуба на кръв (по време на операции, наранявания, при жени - начало на менструация, раждане);
  • лекарства (барбитурати - фенобарбитал, Корвалол, гризеофулвин при лечение на гъбични инфекции, орални контрацептиви);
  • тежко чернодробно заболяване (хепатит);
  • отравяне с токсични вещества (соли на тежки метали, бензин, алкохол).

Клиничната картина и основните симптоми на порфирия

Има няколко класификации на заболяването. Най-удобно е отделянето на мястото на поява - еритропоетично (в костния мозък) и чернодробната порфирия.

Еритропоетичните порфирии се характеризират с дълъг курс. Имат редица отличителни черти:

  • започват от детството;
  • симптомите се появяват спонтанно, външните фактори нямат ефект;
  • причината е ферментопатия, дължаща се на генетична мутация;
  • нарушение на синтеза на порфирин се локализира в костния мозък;
  • по време на анализа на кръвта, нивото на порфирини се увеличава.

Тази група включва вродена еритропоетична порфирия (болест на Gunther), еритропоетична копро- и протопорфирия.

Болест на Гюнтер

Тя се проявява при дете на първата година от живота, по-рядко при деца на възраст над три години. Заболяването се открива във всички нации, също толкова често при мъжете и жените.

Най-очевидният симптом е оцветяване на урината в червено. Кожните прояви на заболяването се появяват през пролетта и лятото. При слънчева светлина се образуват мехурчета на кожата. В случай на вторична инфекция, съдържанието им става гнойно, образуват се язви.

Вродена еритропоетична порфирия

Дълго, хронично заболяване. Засегнатият хрущял, често ушите и носът, бележат тяхната деформация. В ставите на пръстите настъпват необратими промени, те се огъват, ноктите често изпадат. При порфирия се появява хипертрихоза (прекомерен растеж на косата) на лицето. Зъбите имат червеникав оттенък. Има увеличение на далака.

В кръвните изследвания има намаление на тромбоцитите, промяна в формата, размера и цвета на еритроцитите (сфероцитоза, анизоцитоза). Нивата на уропорфирин са повишени в урината.

Преди това пациентите имаха лоша прогноза. Заболяването е фатално на възраст от 30 години. Причините за смъртта са сепсис и хемолитична анемия. В момента тези усложнения се лекуват с антибиотици. Показан е за премахване на далака. При много тежки случаи - трансплантация на костен мозък. Пациентите живеят до зряла възраст, но не са напълно излекувани.

Еритропоетична протопорфирия

Заболяването се наблюдава при жителите на Евразия и африканските кавказци.

Главно мъжете са болни. Заболяването има дълъг рецидивиращ курс.

Междинните метаболитни продукти - протопорфирини - се натрупват не само в еритроцитите, но и в чернодробните клетки, оказващи токсичен ефект върху тях. В резултат на това се увеличава нивото на порфирини в кръвната плазма. Те засягат клетките на кожата, разрушаването на които освобождава хистамин и се развиват алергични реакции към слънчевата светлина.

Симптомите на протопорфирия са подобни на други фотодерматози (слънчева уртикария, едра шарка Базин).

Особеност на тази порфирия е прекомерната фоточувствителност. Подпухналостта, зачервяването на кожата и мехурите се появяват дори когато са изложени на инфрачервения спектър на слънчева светлина, преминаваща през стъклото. Пациентите имат удебеляване на кожата около очите, устата, носа. Може да се появят устни.

Еритропоетичната копропорфирия е рядко срещана. Симптомите са подобни на протопорфирията. Разликата е в това, че в еритроцитите се увеличава съдържанието на копропорфирини.

Терапията на прото- и копропорфирията се състои в приемането на бета-каротин в периода на увеличаване на слънчевата активност.

Лечението на такива заболявания се извършва от гастроентеролози и хепатолози.

Препоръчително е назначаването на хепатопротектори, плазмофереза, въвеждане на еритроцитна маса.

Чернодробна порфирия

Тази група включва: остър интермитент (интермитент), късна кожа и пъстра порфирия и наследствена копропорфирия.

Такива нарушения имат следните характеристики:

  • заболяването започва в зряла възраст, по-рядко в юношеска възраст;
  • наличие на диспептични симптоми (коремна болка, повръщане, диария);
  • характеризиращо се с увреждане на ЦНС и вегетативната система;
  • по време на обостряне на заболяването урината има червен цвят.

Остра интермитираща порфирия

Това заболяване се характеризира с остър курс с тежко увреждане на нервната система.

В нервните клетки се натрупват прекурсори на порфирини, които пречат на предаването на нервните импулси. По-нататъшното увреждане на мембраната на невроните води до частично демиелинизиране - специфично увреждане на нервните влакна.

Пациентът се оплаква от коремна болка без ясна локализация, повишено кръвно налягане, тахикардия. Поражението на периферната нервна система се изразява в пареза на крайниците, нарушена чувствителност. Рядко парализа на диафрагмата. В случай на включване в процеса на централната нервна система се наблюдават остра психоза, халюцинации и епилептични припадъци.

Важна характеристика за диагностициране на остра интермитираща порфирия е откриването на високи нива на порфобилиноген в урината.

Симптоматично лечение. В тежки случаи се използва плазмафереза.

След спиране на атаката се препоръчва курс на упражнения и масаж.

Късна порфирия на кожата

Болни мъже над 40 години. Заболяването се характеризира с повишена травма и фоточувствителност на кожата. През пролетните и летните месеци се наблюдават обостряния.

Симптомите се изразяват в появата на области на хиперпигментация и мехурчета в откритите области на кожата на лицето, шията, ръцете. Маркирана хипертрихоза. Кожата е много уязвима. Кожните прояви се комбинират с хепатомегалия (уголемен черен дроб).

В урината се увеличава съдържанието на уропорфирин. Копропорфирините постоянно присъстват в изпражненията.

Лечението се извършва с антималарийни лекарства. Делагил може да свързва порфирини с разтворим комплекс, който се екскретира в урината. По време на обострянето се предписва витаминна терапия за коригиране на метаболитни нарушения. В тежки случаи се добавят глюкокортикоиди.

За предотвратяване на екзацербации се препоръчва да се изключат лекарства, които провокират порфирия, да се избягва продължителното излагане на слънце и да се следва диета.

Разнообразна порфирия

Този тип заболяване се характеризира с комбинация от признаци на интермитентна порфирия и прояви на фоточувствителност. При пъстра порфирия може да се появи бъбречна недостатъчност.

В изпражненията постоянно се увеличават протопорфирините.

Наследствена копропорфирия

Тази форма също е подобна по симптоматика на остра интермитентна, но лезиите на нервната система са по-слабо изразени. Отбелязани са коремна болка, пареза на крайник, тахикардия и понякога фотодерматит. В урината и изпражненията се установява рязко увеличение на копропорфирина, а съдържанието на уропорфирин е нормално.

перспектива

В съвременните условия порфирията се лекува успешно, като прогнозата за живота като правило е благоприятна. Интересно е, че много пациенти имат латентни форми на заболяването. Те се откриват само по време на биохимични изследвания, в случай на откриване на близък роднина от всякакъв вид порфирия.

За да се предотврати заболяването, трябва да се сведе до минимум влиянието на провокиращите фактори, да се избегне прекомерната инсолация, бързо да се лекуват чернодробни и стомашно-чревни заболявания.

Порфирия - болест на вампирите

Порфирия - болест на вампирите

"Вампири? Да, това е просто приказка ”, казват мнозина. Приказка, но не съвсем. Оказва се, че има и хора с зъби в живота. Само те не бяха вампири.

Според учените, така наречените "вампири" са всъщност най-обикновените хора. Според лекарите те просто страдат от много рядко генетично заболяване. Тя се нарича порфирия, която се превежда от гръцки като „лилаво“. Имаше версия, че болестта се проявява в тясно свързани бракове.

И така, какво е това "порфирия"?

Днес учените знаят защо с тази болест външността на хората се променя толкова много, че те приличат на вампир. Работата е там, че в случай на порфирия, има нарушение на синтеза на най-важното вещество - хемоглобин в еритроцитите, в резултат на което в тялото се натрупва доста голямо количество порфирини, които от своя страна водят до най-силна интоксикация на целия организъм. Британският лекар Ли Илис през 1063 г. успя да опише клиниката на болестта. И както се оказа, хората наистина стават като вампири.

Клиниката Порфирия

При тежка интоксикация кожата около венците започва да изсъхва. Тя сякаш се провали, като по този начин разобличаваше зъбите си и даваше някаква усмивка на лицето си. Внасяйки големи количества върху зъбите, порфиринът променя цвета си на кафяво-червен. При продължително протичане на заболяването зъбите могат да се разпаднат и да изпаднат, което изисква своевременно протезиране (за повече информация вижте http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Кожата на пациентите започва да се пръска. И когато агресивни вещества ударят разредялата кожа, на нея се появяват огромни язви и ерозия, в резултат на което впоследствие се образуват белези.

Променете носа и ушите. Палците стават дълги и изкривени. Косата става много рядка, скучна и постепенно започва да пада.

Дори малка част от ултравиолетовата радиация причинява болезнена болка на пациентите. Затова през деня те са болни от порфирия, крият се и през нощта излизат на улицата.

Не е известно с каква причина, може би от ужасни мъки, при пациенти с объркване. Те стават доста ядосани и агресивни, дори могат да се нахвърлят върху минувачите.

Може би някой веднъж, връщайки се у дома през нощта, видя това „определено създание“, ужасяващо. И така се появиха вампирските митове.

Причини за образуване на порфирия

Досега учените не могат да стигнат до едно решение, откъде идва това ужасно заболяване. Мнозина вярват, че пациентът има дефектен ген - мутация. Други смятат, че острата интермитентна порфирия може да е резултат от кръвосмешение. А промените от страна на кожата могат да се приемат като прояви на алергия на фона на някакъв вид телесна недостатъчност.

Учените смятат, че влошаването на порфирията може да възникне във фонов режим:

  • стрес;
  • различни екстремни диети;
  • прекомерна консумация на наркотици;
  • ефектите на различни пестициди;
  • хормонални смущения в организма;
  • различни вирусни инфекциозни заболявания (например вирусен хепатит С);
  • прекомерна консумация на алкохолни напитки.

И най-загадъчното нещо за това заболяване е, че хората, като правило, отиват в болницата с оплаквания от гадене и коремна болка, т.е. основната им болест е маскирана като хирургична патология. Поради неправилно предписано лечение остро развитата порфирия завършва със смъртоносно състояние. Само правилната и навременна диагноза ще спести "вампирския" живот.

Порфирия е научно обоснован "вампиризъм"

Порфирия е вид генетично заболяване на черния дроб, при което хемоглобинът (червените кръвни клетки) не е правилно синтезиран. Има осем ензимни етапа в биосинтезата на хемоглобина и проблемът с който и да е от тях може да е причина за порфирията.

Според д-р Дейвид Делфин, известен специалист по порфирия и други чернодробни заболявания, хора, за които се смята, че са вампири или върколаци, може да са страдали от тези редки заболявания.

Делфин твърди, че дори слабата слънчева светлина засяга пациента. Увреждането на кожата е толкова силно, че носът или пръстите могат да бъдат напълно унищожени. Устните и венците могат значително да намалят, като същевременно поддържат нормалния размер на зъбите - резултатът е вид животински челюст с зъби. Освен това, пациентите с порфирия са увеличили растежа на косата. Dolphin пише:

... опитайте се да си представите как през Средновековието те възприемаха някой, който излизаше навън само през нощта, а външният му вид напомняше на животно - увеличена козина, големи зъби, обезобразено лице. Предполага се (и това е повече от вероятно), че такива хора биха могли да се считат за върколаци.

Делфинът подсказва, че вампирите са били жертви на порфирия и "се стремяли да облекчат симптомите на ужасната им болест". Ако пиете много кръв, хемоглобинът на някой друг ще изчерпи червените кръвни клетки поради нарушена биосинтеза и ще намали симптомите на заболяването. Въпреки че ефектът на хемоглобина влиза в кръвта през стените на стомаха е изключително малък.

Днес пациентите с порфирия често се лекуват чрез инжектиране на хемоглобин. През Средновековието, инжекции не са били възможни, така че консумирането на големи количества кръв е единственият начин човек да получи допълнителен хемоглобин. Пациентите с порфирия отчаяно искаха да получат кръв, поради липса на смърт на хемоглобина. Не е изненадващо, че патологичните промени в личността и деменцията са често срещани при такива пациенти.

Тъй като това е наследствено заболяване, местните огнища на порфирията биха могли да съществуват в средновековна Европа. През тези дни те пътуваха рядко и често се случваха бракове в семейството, особено в отдалечени райони. Това обяснява популярното мнение за жилището на вампирите - изолирана планина Трансилвания.

Източник: Д-р Стивън Хуан, "Странният мозък"

Порфирия ли е болест на вампир или генетично заболяване на кръвта?

Оказва се, че хората с зъби и нокти, избягващи слънчевата светлина, действително са съществували. Само те изобщо не бяха престъпници, а напротив - жертвите на ужасно заболяване, наречено "порфирия"...

Интересен блед, тайнствен блясък на тъжни очи, тайнствен външен вид - такъв е очарователният герой на сагата "Сумрака", изпълняван от Робърт Патинсън, изпълнител, който умира млади жени по целия свят. Ето ги, какво, кръвопийци! И преди духовете и духовете изглеждаха много по-сладки на хората. Нищо чудно, че са били унищожени от векове напразно. Нещо повече, изобщо не е бил асеновски и сребърни куршуми, както предписват легендите, а по обичайния начин: те са били закачени или изгорени на клада. Само за един век, от 1520 г., само във Франция, над 30 хиляди души, признати за върколаци, бяха екзекутирани.

За синята и проста кръв

Съвременните учени смятат, че невинни хора са били ранени при лова на духовете, както често се случва. Въпреки че причината за преследвачите все още е била. Не, онези, които бяха обвинени във вампиризъм, не пиеха кръвта на други хора и не се обръщаха през нощта с диви зверове, но в същото време те изглеждаха - не дай боже, и начинът на живот води, меко казано, подозрително. Но първо първо.

Тук не са приказките!

Митът за неприязън към вампири за чесън не възниква случайно. Пациентите с порфирия наистина не толерират този пикантен зеленчук, тъй като сулфоновата киселина, отделяна от чесъна, увеличава щетите, причинени от заболяването в тялото. Но основната вина за кръвосмученето е клевета. За да запълни собствения си недостиг на червени кръвни клетки поради кръвта на някой друг е невъзможно. В допълнение, основният проблем на пациента - не недостиг на червени кръвни клетки в кръвта, и излишък на порфирини в организма.

Лекарите смятат, че хората, несправедливо обвинени в вампиризъм, всъщност са страдали от рядко генетично заболяване на кръвта, наречено „порфирия“ (от гръцкия „порфирос“ - „лилаво“). Смята се, че разпространението на това заболяване допринася за браковете между близки роднини. Порфирия е най-често срещана в малките села на Трансилвания (родното място на граф Дракула) преди около 1000 години. Но има слухове, че болестта не е заобиколила имената на кралските семейства. Например, историкът Андрю Уилсън, в книгата си "Викторианци", споменава за наследствената порфирия, бушуваща в британското кралско семейство, и твърди, че именно тази болест е лишила ума от дядото на кралица Виктория крал Джордж III. Но с присъединяването на Виктория към трона, увенчаното семейство се отърва от това проклятие. Уилсън вярва, че това не е така без прелюбодеяние, което е довело до раждането на бъдещата кралица на Англия.

И така, каква е тази болест? Днес учените знаят точно какво кара хората да изглеждат като вампири. При порфирията се нарушава размножаването на хем, непротеиновата част на хемоглобина, което от своя страна води до прекомерно натрупване в организма на токсични вещества, порфирини и техните прекурсори, които са способни да свързват метали в тялото, главно желязо и магнезий. Излишъкът от порфирини има токсичен ефект върху цялото тяло.

Болест на вампири

За връзката на тези два феномена: болестта и древните вярвания за хората-кръвопийци за първи път каза д-р Лий Иллис от Великобритания. През 1963 г. той представи на Кралското медицинско общество монографията „За порфирията и етиологията на върколаците“. Работата на учения съдържа подробен сравнителен анализ на оцелелите исторически доказателства, които описват вампирите и симптомите на порфирията. Оказа се, че клиничната картина на рядко заболяване точно копира портрета на най-колоритния дух.

Когато формата на порфирията тече, кожата около устните и венците на пациентите изсъхва, което прави резците отворени към венците, създавайки впечатление на усмивка. В допълнение, специално вещество порфирин се отлага върху самите зъби, което оцветява усмивката на човека (или по-скоро усмивката) в червеникаво-кафяв цвят. Кожата на лицето и тялото на тези хора става по-тънка и от излагане на слънчева светлина, покриваща се с белези и язви. Заболяването също уврежда хрущяла, както и органите, от които са съставени (на първо място това е носът и ушите). Пръстите се изкривяват. Слънчевата светлина доставя на бедните хора най-болезненото мъчение, защото под влиянието на ултравиолетовия хемоглобин започва да се разпада. Следователно, през деня, хората, страдащи от порфирия, се опитват да не се появяват на улицата и те само показват активност в здрач, по-близо до нощта. Или от изтезанията, или от принудително оттегляне, или от някои вътрешни процеси, протичащи в тялото, тези хора също страдат от невропсихиатрични разстройства и неадекватни, включително агресивно поведение.

Можете да си представите ужаса на онези, които веднъж вечер или през нощта, в светлината на луната, срещнаха по тесния път един от тези „красиви” хора. Не само вие ще вярвате в вампири и върколаци, но и във всичко!

И мислех, че алергии

Разбира се, плашещите симптоми са характерни само за късните стадии на заболяването и дори тогава не за всички негови видове. Въпреки това, тази болест, макар и не в толкова изразена форма, съществува и до днес. Най-честата от всички други форми, от които има много, е остра интермитираща порфирия (AKI).

Смята се, че тази рядка генетична патология засяга 1 човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди). Нещо повече, факторът на наследствеността е най-важен, защото ако един от родителите е болен, то в 25% от случаите дефектният ген ще отиде при детето му. Има причина да се смята, че порфирията може да е резултат от кръвосмешение. Но освен генетиката, важна е и ролята на съпътстващите обстоятелства и начин на живот. Факт е, че почти 85% от носителите на анормален ген живеят живот, без да знаят за болестта, която имат. Проява на фотодерматоза по кожата се счита за проста алергия. Но е необходимо да се случи някакъв вид неуспех в организма, тъй като може да настъпи обостряне.

Най-често предизвикват огнище на заболяването:

● медикаменти (включително фенобарбитал, тетрациклини, лекарства, съдържащи бисмут, орални контрацептиви и др.);

● контакт с пестициди (например със селскостопански торове) или работещи в опасни, включително химически, промишлени отрасли;

● промяна в хормоналния профил при жени, свързани с появата на менструация или бременност;

● инфекциозни заболявания (особено вирусен хепатит С;

● прием на алкохол (80% от всички пациенти с порфирия не са безразлични към алкохола).

Хората, страдащи от порфирия, обикновено отиват в болници с оплаквания от остра пароксизмална коремна болка, която няма ясна локализация, както и гадене, повръщане и запек. Всички тези признаци сочат към хирургична патология, така че диагностиката и лечението могат да отидат в грешна посока. С неправилна диагноза и следователно лечение, остра порфирия при 60% завършва с трагедия. И навременна диагностика и адекватна терапия спаси почти всички пациенти, връщайки ги на пълен живот.

Изготвил: Сергей Ковал

Споделете вашите тренировки и вижте тренировките на други членове на клуба:

Енергийни вампири: как да разпознаем и защитим?

Хората живеят в света на енергията, а самият човек е пълноправен компонент на този свят. Някои хора имат достатъчно собствена сила и жизнена енергия, докато други попълват ресурсите си за сметка на другите.

Енергийният вампиризъм е разрушителен, разрушава енергийния баланс в организма, което води до лошо здраве и благополучие. Какво да правите и как да бъдете, ако следващия енергиен вампир?

Какво е това?

Енергийната връзка, в която един човек е вампир и се храни с жизнената сила на друг човек, който действа като донор, се нарича енергиен вампиризъм. Това явление е известно отдавна и е често срещано явление в съвременния свят.


Най-често се среща безсъзнателен вампиризъм, случаите на съзнателен вампиризъм са редки.

Механизмът на пренос на енергия е прост и се основава на законите на физиката. Ако вземете два съда, в единия от които има малко течност, а в другия много, и ги съберете, нивото на течности ще стане същото и в двата съда. Така че с хората - човек, изпълнен с жизненост и енергия, когато контактува с вампир, му дава част от ресурсите си, зареждайки енергията си. Основното нещо за вампир - е да се наруши защитата на енергийната аура и да се осъществи контакт, за да се хранят.

видео:

Причини за възникване на

Разрушаването на собствената си енергийна обвивка води до търсене на енергийни източници за нейното възстановяване. Това може да се случи след продължителен стрес или продължителна депресия, поради тежко заболяване или след нея, от трудна и отговорна работа и т.н. Енергийният глад кара човек несъзнателно да търси начини за попълване на енергия и жизненост. В някои случаи склонността към вампиризъм може да се дължи на наследствени фактори.

Рано или късно, вампирите стават емоционално нестабилни и психологически слаби хора, които свикват да решават проблемите си с роднини, роднини, познати.

Как да разпознаем "вампира"?

Енергийните вампири в обществото, на работното място и в семейството са различни и поведението им е различно, за да утолят жаждата им за енергия.

  1. Някои подстрекават скандали и конфликти, привличат вниманието и се намират в центъра на събитията, други - по всякакъв начин предизвикват съжаление и милост, чрез които създават силен канал за енергийни комуникации.
  2. Има хора, които постоянно предизвикват чувство за вина и неловкост, ловко манипулират и контролират хората.

Външни признаци на енергийния вампир:

  • вежди - дебели и разтопени;
  • очи - често тъмни, абсорбиращи;
  • поглед - тежък и тъжен;
  • устни - ъглите на устните винаги се спускат, изразявайки недоволство;
  • ярки следи, дори при млади хора;
  • кожата е бледа, изглежда, че е прозрачна;
  • фигурата е тънка конструкция и къса на ръст.

Разпознаване на "вампир" сред околната среда ще помогне на очите, обикновено тъпа и тъжна, след енергични те стават изразителни и пенливи.

Признаци на поведение:

  • изражение на лицето - винаги нещо недоволно и тъжно;
  • характер - тревожен, нервен и скандален;
  • емоциите са по-често отрицателни, отколкото положителни;
  • движения бавни и неохотни;
  • в общуването те са досадни и неуморни;
  • говорят много за проблемите си, опитвайки се да събудят състрадание и съчувствие, напълно да потопят събеседника в тях;
  • обикновено имат отрицателна репутация.

Поведението на вампир често е насочено към създаване на конфликтна ситуация, предизвикваща раздразнение, гняв, агресия и негативни емоции. Така един вампир прави хората около него беззащитни и разкрива източниците на тяхната енергия, чрез която той храни и живее.

Как да се предпазите

Енергичният вампиризъм е подобен на пристрастяването - от алкохол, наркотици, игри и т.н. Да се ​​отървем от него е изключително трудно.

Експертите сравняват състоянието на вампиризъм с алкохолизъм, пушене, хазарт или наркомания, т.е. с болестта. След като изостави енергийната храна, “вампирът” изпитва същите емоции и преживява подобни нужди, както когато се отървава от вредния навик - счупване, жажда, желание, болка.

В семейството

Склонността към енергичен вампиризъм може да се изчисли от домашната среда на заподозрения:

  • Такива хора отглеждат лошо стайни растения и често разграждат уредите;
  • Котките не се разбират добре с вампирите, в квартала те се държат агресивно и тревожно, често бягат от дома;
  • Вампирът се характеризира с ревност, и повече и напълно неоснователна. Когато съпруг или съпруг е енергичен вампир, тогава кавгата и гълтането в една къща е нещо обичайно. След шумното показване, съпругът или съпругата на вампира изглежда доволен и доволен. Да се ​​разбираме с такъв човек е изключително трудно и трудно.

След като разговаря с вампир, човек усеща вътрешна запустение и объркване, главата му може да го боли и да се умори.

Трагедия - ако майката е енергичен вампир или друг близък и скъп човек, дори дете.

Единственият начин да запазите жизнената енергия е да се научите да създавате бариера, която предпазва от изтичане на енергия. Ако общуването започне да предизвиква дискомфорт, трябва да си представим, че от горе се пада голяма стъклена камбана с лилав цвят.

Принципът на стъклото е следният: аз - виж, ти - не. Ако в същото време стане по-лесно и чувство на откъсване от случващото се, тогава всичко се прави правилно, защитата работи.

На работа

  • Вампирските босове са агресивни и безмилостни същества. Тактиката на тяхното управление е следната: те са заобиколени от послушни донори, които не са в състояние да им се противопоставят. От такава среда вампирът редовно получава енергия и остава в добра форма.
  • Един вампирски колега винаги търси помощ, изглежда, че той е глупав и тесногръд човек. Дълги и досадни въпроси предизвикват обида, умора и раздразнение. В процеса на комуникацията енергията и силата на събеседника изсмуква вампир. Ако има усещане, че енергията свършва, водата винаги ще помогне. Сутрешният душ равномерно разпределя енергията в тялото, а топъл вечерен душ ще измие негативните мисли и стрес, натрупани през деня.
  • Вампири, познати обичат да вземат пари назаем, но не бързат да го отдават. Принудителни обаждания и напомняния, като оттенък на негативни преживявания, хранят и радват тези хора. Близкият контакт е важен за вампир - докосване, поглед директно в очите, потисничество. Така че тези субекти по-ефективно и лесно достигат енергията на външни и близки хора. Най-енергично деликатното място в тялото е гръбначния стълб, трябва да бъде защитен от енергийни паразити и не трябва да позволява тясно взаимодействие отзад.

Конфликтите са това, което вампирът винаги и навсякъде търси, в тях се чувства комфортно. Изясняване на взаимоотношенията на работното място, кавги между колеги, сблъсъци в транспорта, скандали на улицата - това са ситуации, които дават вампирско удоволствие и сила.

Домашните любимци му помагат да използва чуждата енергия, по-често кучета, които показват агресия към минувачите, пораждайки конфликт.

Винаги и навсякъде трябва да се обграждате с положителни и добри хора, да не се страхувате да споделяте енергия, защото мястото й ще бъде взето от потока на подновената лечебна енергия. Самата природа помага на човек в трудни и отговорни моменти от живота, когато допълнителните сили са крайно необходими. Тогава енергията вампиризъм никога не докосва и ще бъде абсолютно не ужасно.

Вампиризмът като болест

Някои съвременни учени смятат, че историите за вампири биха могли да попаднат под влиянието на рядко заболяване, наречено "порфирия". Това заболяване разваля кръвта, разрушавайки размножаването на хема. Смята се, че порфирията е най-често срещана в малките села на Трансилвания (преди около 1000 години), където вероятно е имало близко развъждане, както и сред европейските, особено в Близкия Изток, по същата причина. Те казват, че ако не беше тази „болест на вампира“, нямаше да има митове за Дракула, нито за други кръвосмучещи, светло-обитаващи и закръглени герои. Практически за всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир и едва през втората половина на 20-ти век е успял да открие причината си и да опише хода на заболяването, предшествано от безмилостна, вековна борба с духовете: от 1520 до 1630 (110 години) в Само в Франция са екзекутирани над 30 000 души, признати за върколаци. Оказва се, че по-широкото и по-дълбоко християнство се разпространява, толкова по-безмилостно се отнася към болните.

Смята се, че тази рядка форма на генна патология засяга един човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди), освен това, ако е фиксиран в един от родителите, то в 25% от случаите детето също се разболява с него. Смята се също, че болестта се дължи на кръвосмешение. В медицината са описани около 80 случая на остра вродена порфирия, когато болестта е нелечима. Еритропоетичната порфирия (болестта на Гюнтер) се характеризира с факта, че тялото не може да произвежда основния компонент на кръвно-червените тела, което от своя страна влияе на дефицита на кислород и желязото в кръвта. Пигментният метаболизъм се нарушава в кръвта и тъканите и под въздействието на слънчевата ултравиолетова радиация или ултравиолетовите лъчи започва разпадането на хемоглобина. Освен това, в процеса на заболяването сухожилията се деформират, което при екстремни прояви води до усукване на пръстите.

Порфирия - "болест на вампира" Когато порфирията, непротеиновата част на хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което изяжда подкожната тъкан. Кожата започва да придобива кафяв оттенък, става по-тънка и избухва от излагане на слънчева светлина, затова с течение на времето пациентите се покриват с белези и язви. Язви и възпаления увреждат хрущяла - носа и ушите, като ги деформират. Заедно с рани в продължение на векове и усукани пръсти, невероятно обезобразява човек. Слънчевата светлина е противопоказана при пациенти, които ги причиняват непоносимо страдание. Кожата около устните и венците изсъхва и стяга, което води до разтеглянето на резците до венците, създавайки ефект на усмивка. Друг симптом е отлагането на порфирин върху зъбите, което може да стане червено или червеникаво-кафяво. В допълнение, пациентите имат много бледа кожа, през деня се чувстват слаби и апатични, което отстъпва място на по-мобилния начин на живот през нощта. Необходимо е да се повтори, че всички тези симптоми са характерни само за по-късните етапи на заболяването, освен това има и много други, по-малко ужасяващи форми. Както беше посочено по-горе, болестта е почти неизлечима до втората половина на 20-ти век. Има доказателства, че в средновековието, както се твърди, пациентите са били лекувани с прясна кръв, за да попълнят дефицита на червените кръвни клетки, което, разбира се, е невероятно, тъй като в такива случаи е безполезно да се използва кръв “устно”. Страданието от порфирия не може да яде чесън, тъй като сулфоновата киселина, отделяна от чесъна, увеличава щетите, причинени от болестта. Порфирията на заболяванията може да бъде причинена от изкуствени средства, чрез използването на определени химикали и отрови.

Някои форми на порфирия са свързани с неврологични симптоми, които могат да причинят психични разстройства. Въпреки това, предположението, че хората, страдащи от порфирия, жадуват за хем от човешка кръв или че консумацията на кръв може да намали симптомите на порфирията, се основават на сериозно неразбиране на болестта.

Порфирия ли е болест на вампир или генетично заболяване на кръвта?

Оказва се, че хората с зъби и нокти, избягващи слънчевата светлина, действително са съществували. Само те изобщо бяха.

Интересен блед, тайнствен блясък на тъжни очи, тайнствен външен вид - такъв е очарователният герой на сагата "Сумрака", изпълняван от Робърт Патинсън, изпълнител, който умира млади жени по целия свят. Ето ги, какво, кръвопийци! И преди духовете и духовете изглеждаха много по-сладки на хората. Нищо чудно, че са били унищожени от векове напразно. Нещо повече, изобщо не е бил асеновски и сребърни куршуми, както предписват легендите, а по обичайния начин: те са били закачени или изгорени на клада. Само за един век, от 1520 г., само във Франция, над 30 хиляди души, признати за върколаци, бяха екзекутирани.

За синята и проста кръв

Съвременните учени смятат, че невинни хора са били ранени при лова на духовете, както често се случва. Въпреки че причината за преследвачите все още е била. Не, онези, които бяха обвинени във вампиризъм, не пиеха кръвта на други хора и не се обръщаха през нощта с диви зверове, но в същото време те изглеждаха - не дай боже, и начинът на живот води, меко казано, подозрително. Но първо първо.

Лекарите смятат, че хората, несправедливо обвинени в вампиризъм, всъщност са страдали от рядко генетично заболяване на кръвта, наречено „порфирия“ (от гръцкия „порфирос“ - „лилаво“). Смята се, че разпространението на това заболяване допринася за браковете между близки роднини. Порфирия е най-често срещана в малките села на Трансилвания (родното място на граф Дракула) преди около 1000 години. Но има слухове, че болестта не е заобиколила имената на кралските семейства. Например, историкът Андрю Уилсън, в книгата си "Викторианци", споменава за наследствената порфирия, бушуваща в британското кралско семейство, и твърди, че именно тази болест е лишила ума от дядото на кралица Виктория крал Джордж III. Но с присъединяването на Виктория към трона, увенчаното семейство се отърва от това проклятие. Уилсън вярва, че това не е така без прелюбодеяние, което е довело до раждането на бъдещата кралица на Англия.

И така, каква е тази болест? Днес учените знаят точно какво кара хората да изглеждат като вампири. При порфирията се нарушава размножаването на хем, непротеиновата част на хемоглобина, което от своя страна води до прекомерно натрупване на токсични вещества в организма, порфирини и техните прекурсори, които са способни да свързват метали в тялото, предимно желязо и магнезий. Излишъкът от порфирини има токсичен ефект върху цялото тяло.

Болест на вампири

За връзката на тези два феномена: болестта и древните вярвания за хората-кръвопийци за първи път каза д-р Лий Иллис от Великобритания. През 1963 г. той представи на Кралското медицинско общество монографията „За порфирията и етиологията на върколаците“. Работата на учения съдържа подробен сравнителен анализ на оцелелите исторически доказателства, които описват вампирите и симптомите на порфирията. Оказа се, че клиничната картина на рядко заболяване точно копира портрета на най-колоритния дух.

Когато формата на порфирията тече, кожата около устните и венците на пациентите изсъхва, което прави резците отворени към венците, създавайки впечатление на усмивка. В допълнение, специално вещество порфирин се отлага върху самите зъби, което оцветява усмивката на човека (или по-скоро усмивката) в червеникаво-кафяв цвят. Кожата на лицето и тялото на тези хора става по-тънка и от излагане на слънчева светлина, покриваща се с белези и язви. Заболяването също уврежда хрущяла, както и органите, от които са съставени (на първо място това е носът и ушите). Пръстите се изкривяват. Слънчевата светлина доставя на бедните хора най-болезненото мъчение, защото под влиянието на ултравиолетовия хемоглобин започва да се разпада. Следователно, през деня, хората, страдащи от порфирия, се опитват да не се появяват на улицата и те само показват активност в здрач, по-близо до нощта. Или от изтезанията, или от принудително оттегляне, или от някои вътрешни процеси, протичащи в тялото, тези хора също страдат от невропсихиатрични разстройства и неадекватни, включително агресивно поведение.

Можете да си представите ужаса на онези, които веднъж вечер или през нощта, в светлината на луната, срещнаха по тесния път един от тези „красиви” хора. Не само вие ще вярвате в вампири и върколаци, но и във всичко!

И мислех, че алергии

Разбира се, плашещите симптоми са характерни само за късните стадии на заболяването и дори тогава не за всички негови видове. Въпреки това, тази болест, макар и не в толкова изразена форма, съществува и до днес. Най-честата от всички други форми, от които има много, е остра интермитираща порфирия (AKI).

Смята се, че тази рядка генетична патология засяга 1 човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди). Нещо повече, факторът на наследствеността е най-важен, защото ако един от родителите е болен, то в 25% от случаите дефектният ген ще отиде при детето му. Има причина да се смята, че порфирията може да е резултат от кръвосмешение. Но освен генетиката, важна е и ролята на съпътстващите обстоятелства и начин на живот. Факт е, че почти 85% от носителите на анормален ген живеят живот, без да знаят за болестта, която имат. Проява на фотодерматоза по кожата се счита за проста алергия. Но е необходимо да се случи някакъв вид неуспех в организма, тъй като може да настъпи обостряне.

Най-често предизвикват огнище на заболяването:

● медикаменти (включително фенобарбитал, тетрациклини, лекарства, съдържащи бисмут, орални контрацептиви и др.);

● контакт с пестициди (например със селскостопански торове) или работещи в опасни, включително химически, промишлени отрасли;

● промяна в хормоналния профил при жени, свързани с появата на менструация или бременност;

● инфекциозни заболявания (особено вирусен хепатит С;

● прием на алкохол (80% от всички пациенти с порфирия не са безразлични към алкохола).

Хората, страдащи от порфирия, обикновено отиват в болници с оплаквания от остра пароксизмална коремна болка, която няма ясна локализация, както и гадене, повръщане и запек. Всички тези признаци сочат към хирургична патология, така че диагностиката и лечението могат да отидат в грешна посока. С неправилна диагноза и следователно лечение, остра порфирия при 60% завършва с трагедия. И навременна диагностика и адекватна терапия спаси почти всички пациенти, връщайки ги на пълен живот.

Хората вампири болест

При думата "вампир" много от нас представляват бледи, тънки хора, които се страхуват от слънцето и имат дълги зъби, които копаят в сънните артерии на жертвите и жадно пият кръвта им. Но знаете ли, че образът на вампирите не е изобретен изцяло от главата, а отчасти и от болест като порфирия? Ще разберем по-подробно с това заболяване. (ВНИМАНИЕ. В ПОЩАТА, ПРЕДСТАВЯ ИЗОБРАЖЕНИЕТО НА ПАЦИЕНТ, КОЙТО МОЖЕ ДА УДАРИ ВАШЕТО.

Порфириите са група от заболявания, свързани с метаболитни нарушения на хема порфириновите прекурсори. Хем съдържа състава на такова важно съединение като хемоглобина, както и редица други вещества, важни за човешкото тяло. Болестите имат подобни механизми и патогенеза. Порфириите обикновено са наследствени заболявания. Наследява се по автозомно доминиращ начин. Причината за заболяването често е мутацията на гена, отговорен за активността на биосинтеза на хемоглобиновия компонент - хем, но има и болести, получени по време на живота.

Видове порфирия в зависимост от засегнатия ензим

.Когато заболяването се нарушава редица етапи от синтеза на хем, което води до прекомерно натрупване на патологичен уропорфирин. В същото време, хем може да продължи да се синтезира в нормални количества, което е в състояние да изравни развитието на анемия. В резултат на това в кръвта се натрупва излишък от метаболизъм на хем, който не може да бъде напълно елиминиран от тялото и следователно се натрупва в клетките. Клетките на нервната система и кожата са особено чувствителни към порфирини. Това, което осигурява две важни прояви на заболяването, е фотодерматоза и демиелинизация. Демиелинацията осигурява не само нарушения на централната нервна система, но и коремни спазми, запек, гадене, повръщане и др. Натрупването на порфирини в кожата увеличава чувствителността му към ултравиолетовия спектър, което води до светлинно-химични реакции, водещи до разрушаване на лизозомите и по-нататъшно освобождаване на киселинни хидролази, които определят кожните лезии. Тя възниква, защото под влиянието на светлина и кислород порфирините произвеждат заредена, непостоянна форма на кислород, която може да увреди кожата, което е подобно на реакцията на вампирите от митологията към светлината.

Пордериева фотодерматоза

Порфирията се проявява клинично с появата на пигментация, мехури в откритите части на тялото, урината става червена на цвят, поради наличието на уропорфирини, повишава се кръвното налягане, се развиват кръвоизливи, анемия, коремна болка и психоза при тежки случаи.

Промяната в урината на порфирията на пациента след 3-дневно излагане на слънчева радиация.

Често клиничните прояви се проявяват с атаки (атаки), които се появяват след излагане на някакъв фактор, който може да бъде подложен на определени лекарствени вещества (барбитурати, сулфонамиди, аналгин). Поради поражението на нервната система в лезиите на съответните мотоневрони се развива мускулна атрофия. Развива се и кървенето на лигавиците, поради кървене и дистрофични промени в лигавицата на венците, корени на зъбите, които правят зъбите увеличени.

Далечна порфирия (болест на Гюнтер)

Особеността на клиничните прояви на болестта го прави много подобен на описанието на средновековните вампири, така че някои експерти предполагат, че в онези дни, под прикритието на вампири, са били преследвани и екзекутирани пациентите с това тежко заболяване.

Порфирия - болест на вампирите

Порфирия - болест на вампирите

"Вампири? Да, това е просто приказка ”, казват мнозина. Приказка, но не съвсем. Оказва се, че има и хора с зъби в живота. Само те не бяха вампири.

Според учените, така наречените "вампири" са всъщност най-обикновените хора. Според лекарите те просто страдат от много рядко генетично заболяване. Тя се нарича порфирия, която се превежда от гръцки като „лилаво“. Имаше версия, че болестта се проявява в тясно свързани бракове.

И така, какво е това "порфирия"?

Днес учените знаят защо с тази болест външността на хората се променя толкова много, че те приличат на вампир. Работата е там, че в случай на порфирия, има нарушение на синтеза на най-важното вещество - хемоглобин в еритроцитите, в резултат на което в тялото се натрупва доста голямо количество порфирини, които от своя страна водят до най-силна интоксикация на целия организъм. Британският лекар Ли Илис през 1063 г. успя да опише клиниката на болестта. И както се оказа, хората наистина стават като вампири.

Клиниката Порфирия

При тежка интоксикация кожата около венците започва да изсъхва. Тя сякаш се провали, като по този начин разобличаваше зъбите си и даваше някаква усмивка на лицето си. Внасяйки големи количества върху зъбите, порфиринът променя цвета си на кафяво-червен. При продължително протичане на заболяването зъбите могат да се разпаднат и да изпаднат, което изисква своевременно протезиране (за повече информация вижте http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Кожата на пациентите започва да се пръска. И когато агресивни вещества ударят разредялата кожа, на нея се появяват огромни язви и ерозия, в резултат на което впоследствие се образуват белези.

Променете носа и ушите. Палците стават дълги и изкривени. Косата става много рядка, скучна и постепенно започва да пада.

Дори малка част от ултравиолетовата радиация причинява болезнена болка на пациентите. Затова през деня те са болни от порфирия, крият се и през нощта излизат на улицата.

Не е известно с каква причина, може би от ужасни мъки, при пациенти с объркване. Те стават доста ядосани и агресивни, дори могат да се нахвърлят върху минувачите.

Може би някой веднъж, връщайки се у дома през нощта, видя това „определено създание“, ужасяващо. И така се появиха вампирските митове.

Причини за образуване на порфирия

Досега учените не могат да стигнат до едно решение, откъде идва това ужасно заболяване. Мнозина вярват, че пациентът има дефектен ген - мутация. Други смятат, че острата интермитентна порфирия може да е резултат от кръвосмешение. А промените от страна на кожата могат да се приемат като прояви на алергия на фона на някакъв вид телесна недостатъчност.

Учените смятат, че влошаването на порфирията може да възникне във фонов режим:

  • стрес;
  • различни екстремни диети;
  • прекомерна консумация на наркотици;
  • ефектите на различни пестициди;
  • хормонални смущения в организма;
  • различни вирусни инфекциозни заболявания (например вирусен хепатит С);
  • прекомерна консумация на алкохолни напитки.

И най-загадъчното нещо за това заболяване е, че хората, като правило, отиват в болницата с оплаквания от гадене и коремна болка, т.е. основната им болест е маскирана като хирургична патология. Поради неправилно предписано лечение остро развитата порфирия завършва със смъртоносно състояние. Само правилната и навременна диагноза ще спести "вампирския" живот.

Порфирия е болест на вампирите. Причини, симптоми и лечение на заболяването

Порфириите са група от генетично определени заболявания, характеризиращи се с повишаване нивото на порфирини, реакции на повишена фоточувствителност и / или увреждане на нервната система.

Порфирини (гръцки. Porphyreis - тъмно червено, лилаво) - съединения, които образуват подгъв (непротеинова част на хемоглобина). Синтезът на хема се състои от 8 стъпки, в които участват съответните ензими. Излишъкът или дефицитът водят до порфирия. В чиста форма порфирините са кристални вещества с червеникав цвят. В организма тези вещества пренасят кислород, участват в биологичното окисление. Екзогенните порфирини идват отвън с протеинова храна, която се произвежда в организма. В костния мозък те участват в синтеза на хем, в черния дроб - компонентите на жлъчката. Екскретира се с урината и изпражненията.

За пръв път съществуването на порфирини и нарушаването на обмяната им е доказано от Н. Гюнтер през 1901 г.

Защо порфирията е свързана с вампири

Симптомите на това заболяване са известни от дълго време. Порфирията е болест, която научно доказва съществуването на вампири. Техните местообитания, типичен начин на живот и външен вид показват, че вампирите са хора, които са страдали от порфирия. При пациенти с това заболяване има повишена фоточувствителност и поява на тежки изгаряния веднага след излагане на слънце. Те са принудени да водят вечерния и нощен живот.

Увреждането на хрущяла води до деформация на ушите и носа. Пръстите се огъват поради необратими промени в ставите. Зъбите и конюнктивата на пациентите с порфирия имат червеникав оттенък. Кожата около устата става груба, става суха. В същото време тя се разтяга и отваря зъбите си. Образува се „животинска усмивка“. Поради естеството на болестта и ограниченията, наложени на начина на живот, такива хора често страдат от психични разстройства. Завършването на класическия образ на вампир е, че през Средновековието свежа кръв от топлокръвни животни се консумира като храна за облекчаване на симптомите на порфирия.

През Средновековието нивото на миграция на населението е минимално, практикуват се тясно свързани бракове, което води до голям брой генни мутации. Следователно легендите за вампирите обикновено показват самотни, труднодостъпни места (например, Трансилвания).

Причините за заболяването

Порфирията в повечето случаи е генетично предавана. Нарушенията в обмена на пигменти се наследяват по автозомно доминиращ начин. Мутацията засяга гените, отговорни за образуването на ензими, участващи в биохимичните процеси на образуване на порфирини.

Факторите, свързани с повишения синтез на хемоглобина и увреждане на черния дроб, провокират развитието на заболяването:

  • загуба на кръв (по време на операции, наранявания, при жени - начало на менструация, раждане);
  • лекарства (барбитурати - фенобарбитал, Корвалол, гризеофулвин при лечение на гъбични инфекции, орални контрацептиви);
  • тежко чернодробно заболяване (хепатит);
  • отравяне с токсични вещества (соли на тежки метали, бензин, алкохол).

Клиничната картина и основните симптоми на порфирия

Има няколко класификации на заболяването. Най-удобно е отделянето на мястото на поява - еритропоетично (в костния мозък) и чернодробната порфирия.

Еритропоетичните порфирии се характеризират с дълъг курс. Имат редица отличителни черти:

  • започват от детството;
  • симптомите се появяват спонтанно, външните фактори нямат ефект;
  • причината е ферментопатия, дължаща се на генетична мутация;
  • нарушение на синтеза на порфирин се локализира в костния мозък;
  • по време на анализа на кръвта, нивото на порфирини се увеличава.

Тази група включва вродена еритропоетична порфирия (болест на Gunther), еритропоетична копро- и протопорфирия.

Болест на Гюнтер

Тя се проявява при дете на първата година от живота, по-рядко при деца на възраст над три години. Заболяването се открива във всички нации, също толкова често при мъжете и жените.

Най-очевидният симптом е оцветяване на урината в червено. Кожните прояви на заболяването се появяват през пролетта и лятото. При слънчева светлина се образуват мехурчета на кожата. В случай на вторична инфекция, съдържанието им става гнойно, образуват се язви.

Вродена еритропоетична порфирия

Дълго, хронично заболяване. Засегнатият хрущял, често ушите и носът, бележат тяхната деформация. В ставите на пръстите настъпват необратими промени, те се огъват, ноктите често изпадат. При порфирия се появява хипертрихоза (прекомерен растеж на косата) на лицето. Зъбите имат червеникав оттенък. Има увеличение на далака.

В кръвните изследвания има намаление на тромбоцитите, промяна в формата, размера и цвета на еритроцитите (сфероцитоза, анизоцитоза). Нивата на уропорфирин са повишени в урината.

Преди това пациентите имаха лоша прогноза. Заболяването е фатално на възраст от 30 години. Причините за смъртта са сепсис и хемолитична анемия. В момента тези усложнения се лекуват с антибиотици. Показан е за премахване на далака. При много тежки случаи - трансплантация на костен мозък. Пациентите живеят до зряла възраст, но не са напълно излекувани.

Еритропоетична протопорфирия

Заболяването се наблюдава при жителите на Евразия и африканските кавказци.

Главно мъжете са болни. Заболяването има дълъг рецидивиращ курс.

Междинните метаболитни продукти - протопорфирини - се натрупват не само в еритроцитите, но и в чернодробните клетки, оказващи токсичен ефект върху тях. В резултат на това се увеличава нивото на порфирини в кръвната плазма. Те засягат клетките на кожата, разрушаването на които освобождава хистамин и се развиват алергични реакции към слънчевата светлина.

Симптомите на протопорфирия са подобни на други фотодерматози (слънчева уртикария, едра шарка Базин).

Особеност на тази порфирия е прекомерната фоточувствителност. Подпухналостта, зачервяването на кожата и мехурите се появяват дори когато са изложени на инфрачервения спектър на слънчева светлина, преминаваща през стъклото. Пациентите имат удебеляване на кожата около очите, устата, носа. Може да се появят устни.

Еритропоетичната копропорфирия е рядко срещана. Симптомите са подобни на протопорфирията. Разликата е в това, че в еритроцитите се увеличава съдържанието на копропорфирини.

Терапията на прото- и копропорфирията се състои в приемането на бета-каротин в периода на увеличаване на слънчевата активност.

Лечението на такива заболявания се извършва от гастроентеролози и хепатолози.

Препоръчително е назначаването на хепатопротектори, плазмофереза, въвеждане на еритроцитна маса.

Чернодробна порфирия

Тази група включва: остър интермитент (интермитент), късна кожа и пъстра порфирия и наследствена копропорфирия.

Такива нарушения имат следните характеристики:

  • заболяването започва в зряла възраст, по-рядко в юношеска възраст;
  • наличие на диспептични симптоми (коремна болка, повръщане, диария);
  • характеризиращо се с увреждане на ЦНС и вегетативната система;
  • по време на обостряне на заболяването урината има червен цвят.

Остра интермитираща порфирия

Това заболяване се характеризира с остър курс с тежко увреждане на нервната система.

В нервните клетки се натрупват прекурсори на порфирини, които пречат на предаването на нервните импулси. По-нататъшното увреждане на мембраната на невроните води до частично демиелинизиране - специфично увреждане на нервните влакна.

Пациентът се оплаква от коремна болка без ясна локализация, повишено кръвно налягане, тахикардия. Поражението на периферната нервна система се изразява в пареза на крайниците, нарушена чувствителност. Рядко парализа на диафрагмата. В случай на включване в процеса на централната нервна система се наблюдават остра психоза, халюцинации и епилептични припадъци.

Важна характеристика за диагностициране на остра интермитираща порфирия е откриването на високи нива на порфобилиноген в урината.

Симптоматично лечение. В тежки случаи се използва плазмафереза.

След спиране на атаката се препоръчва курс на упражнения и масаж.

Късна порфирия на кожата

Болни мъже над 40 години. Заболяването се характеризира с повишена травма и фоточувствителност на кожата. През пролетните и летните месеци се наблюдават обостряния.

Симптомите се изразяват в появата на области на хиперпигментация и мехурчета в откритите области на кожата на лицето, шията, ръцете. Маркирана хипертрихоза. Кожата е много уязвима. Кожните прояви се комбинират с хепатомегалия (уголемен черен дроб).

В урината се увеличава съдържанието на уропорфирин. Копропорфирините постоянно присъстват в изпражненията.

Лечението се извършва с антималарийни лекарства. Делагил може да свързва порфирини с разтворим комплекс, който се екскретира в урината. По време на обострянето се предписва витаминна терапия за коригиране на метаболитни нарушения. В тежки случаи се добавят глюкокортикоиди.

За предотвратяване на екзацербации се препоръчва да се изключат лекарства, които провокират порфирия, да се избягва продължителното излагане на слънце и да се следва диета.

Разнообразна порфирия

Този тип заболяване се характеризира с комбинация от признаци на интермитентна порфирия и прояви на фоточувствителност. При пъстра порфирия може да се появи бъбречна недостатъчност.

В изпражненията постоянно се увеличават протопорфирините.

Наследствена копропорфирия

Тази форма също е подобна по симптоматика на остра интермитентна, но лезиите на нервната система са по-слабо изразени. Отбелязани са коремна болка, пареза на крайник, тахикардия и понякога фотодерматит. В урината и изпражненията се установява рязко увеличение на копропорфирина, а съдържанието на уропорфирин е нормално.

перспектива

В съвременните условия порфирията се лекува успешно, като прогнозата за живота като правило е благоприятна. Интересно е, че много пациенти имат латентни форми на заболяването. Те се откриват само по време на биохимични изследвания, в случай на откриване на близък роднина от всякакъв вид порфирия.

За да се предотврати заболяването, трябва да се сведе до минимум влиянието на провокиращите фактори, да се избегне прекомерната инсолация, бързо да се лекуват чернодробни и стомашно-чревни заболявания.