Други чернодробни заболявания (K76)

Изключва:

  • алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
  • амилоидна чернодробна дегенерация (Е85.-)
  • кистозна чернодробна болест (вродена) (Q44.6)
  • тромбоза на чернодробната вена (I82.0)
  • хепатомегалия BDU (R16.0)
  • тромбоза на порталната вена I81
  • токсично увреждане на черния дроб (K71.-)

Сърдечни:

  • цироза (т.нар.) черен дроб
  • чернодробна склероза

Изключени са: чернодробна некроза с чернодробна недостатъчност (K72.-)

Изключен: синдром на Budd-Chiari (I82.0)

Изключени: придружаващи раждане (O90.4)

Обикновена чернодробна киста

Фокална нодуларна хиперплазия на черния дроб

В Русия Международната класификация на болестите на 10-тата ревизия (МКБ-10) беше приета като единен регулаторен документ, за да се отчете случаите на заболявания, причините за обществените повиквания до лечебните заведения от всички ведомства и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведена в практиката на здравеопазването на територията на Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

Издаването на нова ревизия на МКБ се планира от СЗО през 2017 2018.

Промени и допълнения към МКБ-10, направени от СЗО към днешна дата.

MCB 10 чернодробно заболяване

Изключва: хемохроматоза (E83.1), синдром на Rey (G 93.7), болест на Wilson-Konovalov (E 83.0)

Основните функции на МКБ-10

К 70 БОЛЕСТ НА АЛКОХОЛА

К 71 ТОКСИЧНА БОЛЕСТ НА ЖИВОТНИТЕ

K 72 ХЕПАТИЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ, която не е класифицирана другаде

К 73 ХРОНИЧЕН ХЕПАТИТ, НЕ КЛАСИФИЦИРАН В ДРУГИ

К 74 ФИБРОЗА И ЖИВОТЕН КИРОЗА

ДО 76 ДРУГИ БОЛЕСТИ НА ЖИВОТА

КЪМ 77 БОЛЕСТИ НА ЧЕРВЕНИТЕ В БОЛЕСТИ, КЛАСИФИЦИРАНИ В ДРУГИ РУБРИКИ

К 70 БОЛЕСТ НА АЛКОХОЛА

K 70.0 Алкохолна мастна дегенерация на черния дроб

K 70.1 Алкохолен хепатит

K 70.2 Алкохолна фиброза и склероза на черния дроб

K 70.3 Алкохолна цироза

K 70.4 Алкохолна чернодробна недостатъчност: - остра, - субакутна, - хронична, - с или без чернодробна кома

K 70.9 Алкохолно увреждане на черния дроб не е уточнено

К 71 ТОКСИЧНА БОЛЕСТ НА ЖИВОТНИТЕ

Включва: поражения, причинени от действието на лекарства:

- чернодробно заболяване с идиосинкразия (непредсказуемо)

- токсично чернодробно заболяване (предвидимо)

Изключване: свързано с алкохола заболяване на черния дроб, синдром на Budd-Chiari

К 71.0 Токсично чернодробно заболяване с холестаза

К 71.1 Токсично чернодробно заболяване с некроза

К 71.2 Токсично чернодробно заболяване с остър хепатит.

К 71.3 Токсично чернодробно заболяване с хроничен персистиращ хепатит

К 71.4 Токсично чернодробно заболяване с хроничен лобуларен хепатит

К 71.5 Токсично чернодробно заболяване с хроничен активен хепатит.

K 71.6 Токсично заболяване на черния дроб не е класифицирано

К 71.7 Токсично чернодробно заболяване с фиброза и цироза

До 71.8 Токсично чернодробно заболяване с други прояви:

фокална нодуларна хиперплазия, чернодробна грануломатоза, пелиозен хепатит, вено-оклузивно чернодробно заболяване.

K 71.9 Токсично чернодробно заболяване, некласифицируемо

K 72 ХЕПАТИЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ, която не е класифицирана другаде

Включва: кома, енцефалопатия

хепатит: остър, фулминантен, злокачествен

Изключва: алкохолна чернодробна недостатъчност,

чернодробна недостатъчност с:

-аборт и извънматочна бременност

-бременност и раждане

-токсично чернодробно заболяване

К 72.0 Остра и подостра чернодробна недостатъчност

K 72.1 Хронична чернодробна недостатъчност

К 73 ХРОНИЧНИ ХЕПАТИТИ, които не са класифицирани другаде

Изключване: хепатит (хроничен): - алкохолен, - лекарствен, - грануломатозен, - реактивен

К 73.0 Хроничен персистиращ хепатит

К 73.1 Хроничен лобуларен хепатит

К 73.2 Хроничен активен хепатит

K 73.8 Хроничен хепатит, некласифициран другаде

К 73.9 Хроничен хепатит, неуточнен

К 74 ФИБРОЗА И ЖИВОТЕН КИРОЗА

Изключване: алкохолна чернодробна фиброза, сърдечна чернодробна склероза

цироза: алкохолно, вродено, с токсично чернодробно заболяване

К 74.0 Фиброза на черния дроб

К 74.1 Чернодробна склероза

К 74.2 Фиброза на черния дроб със склероза

К 74.3 Първична билиарна цироза

Хроничен дегенеративен холунгит без гной

K 74.4 Вторична билиарна цироза

K 74.5 Билиарна цироза, неопределена

К 74.6 Други форми на чернодробна цироза

К 75 ДРУГИ ИНФАМАТОРНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПЕЧАТА

Изключване: хроничен хепатит

К 75.0 Абсцеси на черния дроб

К 75.1 Флебит на порталната вена

K 75.2 Реактивен хепатит

К 75.3 Грануломатозен хепатит

К 75.8 Други специфични възпалителни заболявания на черния дроб

75.9 Възпалителни заболявания на черния дроб, неуточнени

Анализ на вътрешната структура на патологията дори в първите два класа на чернодробни заболявания показва наличието на отделни форми на чернодробни заболявания с холестаза, некроза, активен или неактивен хепатит, фиброза, цироза, чернодробна недостатъчност и др.

с преобладаване на възпалителния процес в черния дроб,

с преобладаване на нарушения при подбора на компоненти на жлъчката,

с преобладаване на дистрофичния процес,

с преобладаване на нарушения на порталната циркулация.

Възпалителният процес, както и при гастрит, може да има различна степен на активност и се прилага при заболявания на черния дроб, както следва:

неактивен = персистиращ хепатит

активно = активен хепатит

ДО 76 ДРУГИ БОЛЕСТИ НА ЖИВОТА

Изключени са: алкохолно чернодробно заболяване, амилоидоза на черния дроб, чернодробен кистизъм

тромбоза на чернодробните вени, хапатомегалия, тромбоза на порталната вена

токсично чернодробно заболяване

К 76.0 Мастна чернодробна тъкан

К 76.1 Хронична пасивна чернодробна стаза

76.2 Централна хеморагична чернодробна некроза

K 76.3 Чернодробен сърдечен удар

K 76.4 Хепатит на Peliac

За 76.5 Вено-оклузивна болест на черния дроб

С 76,6 портална хипертония

76,7 Hepatorenal синдром

К 76.8 Други уточнени заболявания на черния дроб

- фокална нодуларна хиперплазия

С 76.9 Чернодробно заболяване, неуточнено

КЪМ 77 БОЛЕСТИ НА ЧЕРВЕНИТЕ В БОЛЕСТИ, КЛАСИФИЦИРАНИ В ДРУГИ РУБРИКИ

блед трефин (луитик)

Чернодробна грануломатоза с

Основните класове чернодробно заболяване при МКБ 10

К 70 БОЛЕСТ НА АЛКОХОЛА

К 71 ТОКСИЧНА БОЛЕСТ НА ЖИВОТНИТЕ

К 72 ХЕПАТИЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ

К 73 ХРОНИЧЕН ХЕПАТИТ

К 74 ФИБРОЗА И ЖИВОТЕН КИРОЗА

Ръководител на образователни програми в областта на гастроентерологията и храненето в Република Беларус

БОЛЕСТИ НА ЖИВОТА (K70-K77)

Изключва:

  • хемохроматоза (E83.1)
  • жълтеница BDU (R17)
  • Синдром на Рейе (G93.7)
  • вирусен хепатит (B15-B19)
  • Болест на Уилсън (E83.0)

Включени: Наркотик:

  • идиосинкратично (непредсказуемо) заболяване на черния дроб
  • токсично (предсказуемо) заболяване на черния дроб

Ако е необходимо, идентифицирайте токсичното вещество като използвате допълнителен код на външни причини (клас XX).

Изключва:

  • алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
  • Синдром на Budd-Chiari (I82.0)

Включени са:

  • черния дроб:
    • кома НДУ
    • енцефалопатия NOS
  • хепатит:
    • фулминантен, некласифициран, с чернодробна недостатъчност
    • злокачествени, некласифицирани другаде, с чернодробна недостатъчност
  • некроза на черния дроб (клетки) с чернодробна недостатъчност
  • жълта атрофия или дегенерация на черния дроб

Изключва:

  • алкохолна чернодробна недостатъчност (K70.4)
  • чернодробна недостатъчност, усложняваща:
    • аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.8)
    • бременност, раждане и следродилен период (O26.6)
  • фетална и новородено жълтеница (P55-P59)
  • вирусен хепатит (B15-B19)
  • в комбинация с токсично увреждане на черния дроб (K71.1)

Изключен: хепатит (хроничен):

  • алкохолик (K70.1)
  • лекарствен (K71.-)
  • грануломатозен NKDR (K75.3)
  • реактивно неспецифично (K75.2)
  • вирусна (B15-B19)

Изключва:

  • алкохолна фиброза на черния дроб (K70.2)
  • сърдечна склероза на черния дроб (K76.1)
  • цироза (черния дроб):
    • алкохолик (K70.3)
    • вроден (P78.3)
  • с токсично увреждане на черния дроб (K71.7)

изключени:

  • хроничен хепатит, некласифициран другаде (K73.-)
  • хепатит:
    • остра или подостра:
      • BDU (B17.9)
      • невирусен (K72.0)
    • вирусна (B15-B19)
  • токсично увреждане на черния дроб (K71.-)

Изключва:

  • алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
  • амилоидна чернодробна дегенерация (Е85.-)
  • кистозна чернодробна болест (вродена) (Q44.6)
  • тромбоза на чернодробната вена (I82.0)
  • хепатомегалия BDU (R16.0)
  • тромбоза на порталната вена (I81)
  • токсично увреждане на черния дроб (K71.-)

K70-K77 Чернодробно заболяване. V. 2016

Международна класификация на болестите, 10-та ревизия (МКБ-10)

K70-K77 чернодробни заболявания

Изключено: хемохроматоза (E83.1)
жълтеница BDU (R17)
Синдром на Рейе (G93.7)
вирусен хепатит (B15-B19)
Болест на Уилсън-Коновалов (E83.0)
А70 Алкохолно заболяване на черния дроб

K70.0 Алкохолен мастен черен дроб (мастен черен дроб)

K70.1 Алкохолен хепатит

K70.2 Алкохолна фиброза и чернодробна склероза

K70.3 Алкохолна цироза Алкохолна цироза BDU K70.4 Алкохолна чернодробна недостатъчност Алкохолна чернодробна недостатъчност:

  • NOS
  • остър
  • hronicheskaya
  • podostraya
  • с или без чернодробна кома
K70.9 Алкохолно чернодробно заболяване, неуточнено
K71 Токсично увреждане на черния дроб

Включено: Лекарно заболяване на черния дроб:

  • идиосинкратичен (непредвидим)
  • токсичен (предвидим)
Ако е необходимо, идентифицирайте токсичното вещество като използвате допълнителен код на външни причини (клас XX) Изключени: алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
Синдром на Badd-Kiari (I82.0)

K71.0 Токсично увреждане на черния дроб при холестазна холестаза с увреждане на хепатоцитите
Чист холестаза K71.1 Токсично увреждане на черния дроб с чернодробна некроза Чернодробна недостатъчност (остра) (хронична), причинена от летални средства K71.2 Токсично увреждане на черния дроб, възникващо като остър хепатит

K71.3 Токсично увреждане на черния дроб, възникващо като хроничен персистиращ хепатит

K71.4 Токсично увреждане на черния дроб, протичащо като вид хроничен лобуларен хепатит

K71.5 Токсично увреждане на черния дроб, което се проявява като хроничен активен хепатит Токсично увреждане на черния дроб, което се проявява като лупоиден хепатит K71.6 Токсично увреждане на черния дроб с картина на хепатит, некласифицирана другаде

K71.7 Токсично увреждане на черния дроб с фиброза и цироза

K71.8 Токсично увреждане на черния дроб с картина на други чернодробни нарушения Токсично увреждане на черния дроб с:

  • нодуларна нодуларна хиперпластика
  • чернодробни грануломи
  • пелиозом на черния дроб
  • вено-оклузивно чернодробно заболяване
K71.9 Токсично увреждане на черния дроб, неопределено

K72 Чернодробна недостатъчност, некласифицирана другаде

Включено: чернодробно:

  • com bdu
  • енцефалопатия
НКДР хепатит с чернодробна недостатъчност:
  • fulminantny
  • zlokachestvenny
некроза на черния дроб (клетки) с чернодробна недостатъчност
жълта атрофия или дегенерация на черния дроб

Изключени: алкохолна чернодробна недостатъчност (K70.4)
чернодробна недостатъчност, усложняваща:

  • аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.8)
  • бременност, раждане и следродилен период (O26.6)
фетална и новородено жълтеница (P55-P59)
вирусен хепатит (B15-B19)
в комбинация с токсично увреждане на черния дроб (K71.1)

K72.0 Остра и подостра чернодробна недостатъчност Остра невирусен хепатит BDU K72.1 Хронична чернодробна недостатъчност

K72.9 Чернодробна недостатъчност, неуточнена

K73 Хроничен хепатит, некласифициран другаде.

Изключени: хроничен хепатит:

  • алкохол (K70.1)
  • класна стая (K71.-)
  • Рандоматозна NKDR (K75.3)
  • Реактивен, неспецифичен (K75.2)
  • вирусна (B15-B19)
K73.0 Хроничен персистиращ хепатит, некласифициран другаде

K73.1 Хроничен лобуларен хепатит, некласифициран другаде.

K73.2 Хроничен активен хепатит, некласифициран другаде

K73.8 Други хронични хепатити, некласифицирани в други рубрики

K73.9 Хроничен хепатит, неуточнен
K74 Фиброза и цироза

Изключени: алкохолна чернодробна фиброза (K70.2)
сърдечна склероза на черния дроб (K76.1)
чернодробна цироза:

  • алкохол (K70.3)
  • вроден (P78.3)
с токсично увреждане на черния дроб (K71.7-) K74.0 Фиброза на черния дроб

К74.1 Чернодробна склероза

K74.2 Фиброза на черния дроб в комбинация с чернодробна склероза

K74.3 Първична билиарна цироза Хроничен дегенеративен холангит K74.4 Вторична билиарна цироза

K74.5 Белиарна цироза, неуточнена

К74.6 Друга и неуточнена цироза Цироза (черния дроб):

  • NOS
  • криптогенен
  • голям възел (макронодулен)
  • малък възел (микронодулен)
  • смесен тип
  • рамка на подемен кран
  • Postnecrotic
K75 Други възпалителни заболявания на черния дроб

Изключени: хроничен хепатит, NKDR (K73.1)
gepatit:

  • остра или подостра
    • BDU (B17.9)
    • не вирусен (K72.0)
  • вирусен хепатит (B15-B19)
токсично увреждане на черния дроб (K71.1)

K75.0 Чернодробен абсцес Чернодробен абсцес:

  • NOS
  • holangitichesky
  • gematogenny
  • lymphogenous
  • pileflebitichesky
Изключен: амебичен абсцес на черния дроб (A06.4)
холангит без абсцес на черния дроб (K83.0)
пилефлебит без абсцес на черния дроб (K75.1) K75.1 Флебит на порталната вена Пилефлебит Изключен: Пилофлебитен абсцес на черния дроб (K75.0)

K75.2 Неспецифичен реактивен хепатит

K75.3 Грануломатозен хепатит, некласифициран другаде

K75.4 Автоимунен хепатит Lipoid hepatitis BDU K75.8 Други уточнени възпалителни заболявания на черния дроб Безалкохолна мастна дегенерация на черния дроб [NASH] K75.9 Възпалително чернодробно заболяване неуточнено Hepatitis BDU K76 Други чернодробни заболявания

Изключени: алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
амилоидна чернодробна дегенерация (Е85.-)
кистозна чернодробна болест (вродена) (Q44.6)
тромбоза на чернодробната вена (I82.0)
хепатомегалия йод (R16.0)
тромбоза на порталната вена (I81.-)
токсично чернодробно увреждане (K71.-)

K76.0 Мастна дегенерация на черния дроб, некласифицирана другаде Безалкохолно мастно чернодробно заболяване [NZhBP] Изключено: безалкохолен стеатохепатит (K75.8)

K76.1 Хронична пасивна чернодробна плевра Кадияк, черен дроб:

  • цироза
  • склероза
K76.2 Централокуларна хеморагична чернодробна некроза

Изключени са: чернодробна некроза с чернодробна недостатъчност (K72.-)

K76.3 Чернодробен сърдечен удар

K76.4 Чернодробна пелиоза Чернодробна ангиоматоза K76.5 Венооклузивна чернодробна болест

Изключен: синдром на Бад-Киари (I82.0)

K76.6 Портална хипертония

K76.7 Хепаторен синдром

Изключени: придружаващи раждане (O90.4)

K76.8 Други уточнени чернодробни заболявания Просто чернодробна киста
Фокална нодуларна хиперплазия на черния дроб
Хепатоптоза K76.9 Чернодробно заболяване, неуточнено

K77 * Заболявания на черния дроб при болести, класифицирани другаде

Мастна дегенерация на черния дроб (K76.0)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Бележка 1

Бележка 2

Мастната дегенерация на черния дроб е форма на безалкохолно мастно чернодробно заболяване (NAFLD).

5. Оценка на дейността на NAFLD (NAS). Наборът от точки, изчислен за цялостна оценка на признаците на стеатоза, възпаление и балонна дистрофия. Той е полезен инструмент за полуколичествено измерване на хистологични промени в чернодробната тъкан при пациенти с NAFLD в клинични проучвания.

Към днешна дата в списъка на заболяванията на МКБ-10 не съществува единен код, отразяващ пълнотата на диагнозата NAFLD, така че е препоръчително да се използва един от следните кодове:

класификация

Етиология и патогенеза

Вторичното мастно чернодробно заболяване може да е резултат от следните фактори.

1. Алиментарни фактори: t
- остра загуба на тегло;
- хроничен протеин-енергиен дефицит.

2. Парентерално хранене (включително прилагане на глюкоза).

4. Метаболитни заболявания: t
- дислипидемия;
- диабет тип II;
- триглицеридемия и др.

епидемиология

Разпространение на симптомите: разпределено

Съотношение на пола (m / f): 0.8

Фактори и рискови групи

Високо рисковите групи включват:

4. Жени на средна възраст.

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Симптоми, ток

При повечето пациенти с безалкохолно мастно чернодробно заболяване няма оплаквания.

Могат да възникнат следните симптоми:
- лек дискомфорт в горния десен квадрант на корема (около 50%);
- болка в горния десен квадрант на корема (30%);
- слабост (60-70%);
- умерена хепатоспленомегалия Хепатоспленомегалия - едновременно значително увеличаване на черния дроб и далака
(50-70%).

диагностика

Общи разпоредби. На практика, подозрението за безалкохолен стеатохепатит възниква, когато пациентът има затлъстяване, хипертриглицеридемия и повишени нива на трансаминазите. Диагнозата се изяснява чрез лаборатория и биопсия. Методите за визуализация за потвърждение в ранните етапи не са много подходящи.

Анамнеза: премахване на злоупотребата с алкохол, лечебни лезии, фамилна анамнеза за чернодробно заболяване.

При диагностицирането на безалкохолно мастно чернодробно заболяване се използват следните методи за изобразяване:

1. Ултразвук. Стеатозата може да бъде потвърдена, при условие че увеличението на количеството на мастните включвания в тъканта е най-малко 30%. Ултразвукът има чувствителност от 83% и специфичност от 98%. Те разкриват повишена ехогенност на черния дроб и увеличено дистално затихване на звука. Възможна е хепатомегалия. Извършва се и идентификация на признаци на портална хипертония, индиректна оценка на степента на стеатоза. Добри резултати са получени при използване на апарат Fibroscan, който ви позволява допълнително да откривате фиброза и да оценявате неговата степен.

2. Компютърна томография. Основни КТ знаци:
- намаляване на радиологичната плътност на черния дроб с 3-5 HU (норма 50-75 HU);
- радиографската плътност на черния дроб е по-малка от рентгенографската плътност на далака;
- по-висока плътност на интрахепаталните съдове, порталната и долната вена в сравнение с плътността на чернодробната тъкан.

3. Магнитно-резонансна обработка. Може да оцени съдържанието на мазнини в черния дроб полуколичествено. Превъзхожда в диагностичните способности ултразвук и КТ. Очакванията за намаляване интензивността на сигнала върху Т1-претеглените изображения могат да показват локално натрупване на мазнини в черния дроб.

5. Хистологично изследване на пунктата на черния дроб (Златен стандарт на диагнозата):
- макромастна дистрофия;
- балонна дегенерация или дегенерация на хепатоцити (в присъствието / отсъствието на възпаление, хидрални тела на Mallory, фиброза или цироза).
Степента на стеатоза се оценява по точкова система.

Други заболявания на черния дроб

Изключва:

  • алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
  • амилоидна чернодробна дегенерация (Е85.-)
  • кистозна чернодробна болест (вродена) (Q44.6)
  • тромбоза на чернодробната вена (I82.0)
  • хепатомегалия BDU (R16.0)
  • тромбоза на порталната вена (I81)
  • токсично увреждане на черния дроб (K71.-)

Мастни черен дроб (чернодробна дегенерация), некласифицирани другаде

Хронична пасивна чернодробна плевра

Сърдечни:

  • цироза (т.нар.) черен дроб
  • чернодробна склероза

Центролокуларна хеморагична чернодробна некроза

Изключени са: чернодробна некроза с чернодробна недостатъчност (K72.-)

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

MCB 10 чернодробно заболяване

Предлагаме ви да прочетете статията на тема: “Вирусна цироза на черния дроб MKB 10” на нашия сайт, посветен на лечението на черния дроб.

  • алкохолна фиброза на черния дроб (K70.2)
  • сърдечна склероза на черния дроб (K76.1)
  • цироза (черния дроб):
    • алкохолик (K70.3)
    • вроден (P78.3)
  • с токсично увреждане на черния дроб (K71.7)

Чернодробна фиброза в комбинация с чернодробна склероза

Първична билиарна цироза

Хроничен дегенеративен холунгит без гной

Вторична билиарна цироза

Билиарна цироза, неуточнена

Друга и неуточнена цироза

Цироза (черния дроб):. NOS. криптогенен. голям възел. малък възел. смесен тип. портал. Postnecrotic

ICD е класификационна система за различни заболявания и патологии.

От приемането му от световната общност в началото на 20-ти век, тя е претърпяла 10 ревизии, така че сегашното издание се нарича ICD 10. За удобството на автоматизирането на обработката на болестта, те са кодирани с кодове, знаейки принципа на формирането на който е лесно да се намери някаква болест. Така че всички болести на храносмилателните органи започват с буквата "К". Следващите две цифри идентифицират конкретно тяло или група. Например, чернодробното заболяване започва с комбинация от K70 - K77. Освен това, в зависимост от причината, цирозата може да има код, започващ с K70 (алкохолно чернодробно заболяване), и с K74 (фиброза и цироза на черния дроб).

С въвеждането на МКБ 10 в системата на лечебните заведения е започнало проектирането на болничен списък съгласно новите правила, когато вместо наименованието на болестта се изписва съответният код. Това опростява статистическото отчитане и позволява използването на компютърно оборудване за обработка на масиви от данни както общо, така и за различни видове заболявания. Такива статистически данни са необходими за анализ на заболеваемостта по скалата на регионите и държавите, в развитието на нови лекарства, определянето на обема на тяхното освобождаване и др. За да се разбере какво е болен човек, достатъчно е да се сравни записът в болничния списък с последното издание на класификатора.

Класификация на цирозата

Цирозата е хронично чернодробно заболяване, характеризиращо се с неговата недостатъчност поради дегенерация на тъканите. Това заболяване има тенденция да се развива и се различава от другите заболявания на черния дроб чрез необратимост. Най-честата причина за цироза са алкохолът (35–41%) и хепатит С (19–25%). Според ICD 10, цирозата се разделя на:

  • K70.3 - алкохолни;
  • К74.3 - първична билиарна;
  • K74.4 - вторична билиарна;
  • K74.5 - жлъчен, неуточнен;
  • K74.6 - други и неуточнени.

Алкохолна цироза

Цироза, причинена от алкохол в ICD 10 е код K70.3. Той е специално идентифициран в групата на отделните болести, основната причина за които е етанол, увреждащият ефект от който не зависи от вида напитки и се определя само от неговото количество в тях. Ето защо, голямо количество бира ще донесе същата вреда като по-малко количество водка. Заболяването се характеризира със смъртта на чернодробната тъкан, която се трансформира в цикатрична, под формата на малки възли, а нейната правилна структура е нарушена и лобълите са унищожени. Заболяването води до това, че органът престава да функционира нормално и тялото е отровено от продуктите на разлагането.

Нашите читатели препоръчват

Нашият постоянен читател препоръчва ефективен метод! Ново откритие! Новосибирските учени са разкрили най-доброто лекарство за цироза. 5 години изследвания. Самолечение у дома! След като я прочетох внимателно, решихме да го предложим на вашето внимание.

Първична билиарна цироза

Първична билиарна цироза е имунна болест на черния дроб. Съгласно ICD 10 има код K74.3. Причините за автоимунно заболяване не са установени. Когато това се случи, имунната система започва да се бори с клетките на жлъчните пътища на черния дроб, като ги уврежда. Жлъчката започва да се застоява, което води до по-нататъшно разрушаване на тъканите на органа. Най-често подобно заболяване засяга жени, предимно 40-60 години. Заболяването се проявява със сърбеж, който понякога се засилва, което води до кървене на гребени. Тази цироза, както и повечето други видове заболявания, намалява производителността и причинява депресивно настроение и липса на апетит.

Вторична билиарна цироза

Вторична билиарна цироза се дължи на ефектите на жлъчката, която се натрупва в организма, не може да се измъкне от нея. Съгласно ICD 10 има код K74.4. Причината за запушване на жлъчния канал може да бъде камъни или последиците от операцията. Това заболяване изисква хирургическа интервенция за отстраняване на причините за обструкцията. Забавянето ще доведе до продължаване на вредното въздействие на жлъчните ензими върху чернодробната тъкан и развитието на болестта. Мъжете страдат от този вид болест два пъти по-често, обикновено на възраст 25-50 години, въпреки че се среща и при деца. Развитието на заболяването най-често е от 3 месеца до 5 години, в зависимост от степента на обструкция.

Билиарна неуточнена цироза

Думата "билиарна" идва от латинската "bilis", което означава жлъчка. Следователно, цироза, свързана с възпалителни процеси в жлъчните пътища, стагнацията в тях на жлъчката и нейният ефект върху чернодробната тъкан се нарича жлъчна. Ако в същото време той не притежава отличителни признаци на първично или вторично, то се класифицира според МКБ 10 като жлъчна неспецифична цироза. Причината за тези видове заболявания могат да бъдат различни инфекции и микроорганизми, които причиняват възпаление на интрахепаталните жлъчни пътища. В десетото издание на класификатора, това заболяване има код K74.5.

Причини за възникване на цироза

Друга и неуточнена цироза

Заболявания, които според етиологията и клиничните признаци не съвпадат с тези, изброени по-горе, съгласно ICD 10, се определя общия код K74.6. Добавянето на нови номера позволява да бъдат допълнително класифицирани. Така неуточнен цироза в 10-ото издание на класификатора се присвоява код К74.60, а друг - К74.69. Последното, от своя страна, може да бъде:

  • криптогенен;
  • micronodular;
  • makronodulyarnym;
  • смесен тип;
  • postnecrotic;
  • портал.

Кой каза, че е невъзможно да се излекува чернодробната цироза?

  • Много пъти се опитах, но нищо не помага...
  • И сега сте готови да се възползвате от всяка възможност, която ще ви даде дългоочаквано усещане за благополучие!

Съществува ефективно средство за лечение на черния дроб. Следвайте връзката и разберете какво препоръчват лекарите!

Акронимът ICD е системата, чрез която всички болести и патологии, известни на науката, са класифицирани. Днес функционира системата ICD 10. Промяната на името е свързана с десетина ревизии и допълнения след приемането й от световната общност в зората на 20-ти век.

Всеки ICD код 10 носи криптираното име на дадено заболяване или патология. Знаейки как работи системата може лесно да открие всяка болест. В тази статия ще разгледаме примери за криптиране, ще обсъдим по-подробно цирозата на тяхната класификация и описание.

Какво представлява системата за криптиране?

Въвеждането на системата ICD 10 даде възможност да се автоматизира лечението на заболявания. Ако разбирате принципа на присвояване на букви и цифри, можете за няколко минути да намерите желаната болест.

Днес нека поговорим за проблемите на храносмилателната система, която в горната система е криптирана под буквата "К". След това кодът показва номерата, които са отговорни за даден орган или тяхната комбинация и патологиите, които са свързани с тях. Заболявания, които влияят на функционирането на черния дроб, се посочват с комбинация от букви и цифри между K70-K77.

След като лекарите започнаха да използват такава система, процесът на управление на болницата беше много по-лесен, защото вместо името на болестта просто бе написан шифърът ICD 10. Това решение опростява регистрацията на голяма маса данни за различни болести в електронен вид, което е просто идеалният метод. анализ на обема на случаите на отделни заболявания в голям мащаб на градове, страни и др.

Класификация на цирозата по МКБ 10

Цирозата е хронично чернодробно заболяване, при което клетките на органа се регенерират и вече не могат да изпълнят предназначението си. Ако заболяването не се диагностицира в началния стадий и не започва лечение, то прогресира бързо и е необратимо. Най-често катализатори за развитието на цироза са прекомерният алкохолен ентусиазъм и наличието на вируса на хепатит в организма.

Важно е! Бъдещата прогноза за хора с цироза не е много добра. Изненадващо, при алкохолна цироза преживяемостта е по-висока в сравнение с вирусната. Ако пациентът престане напълно да приема алкохолни напитки и сериозно лекува лечението, то в рамките на 5 години може да навлезе в 70% от излекуваните.

Според системата ICD 10, цирозата е разделена на няколко отделни групи:

  • алкохолна цироза (К70.3). Проблемът с черния дроб, причинен от прекомерната употреба на алкохолни напитки, специално произведени в групата на отделните заболявания. Цирозата се развива при вредното въздействие на етанола и няма значение в кои напитки влиза тялото. Чернодробните клетки умират и се заменят с белег с образуването на малки възли. В процеса на развитие на болестта структурата на черния дроб се променя напълно и достига до точката, че просто престава да функционира;
  • първична билиарна цироза (K74.3). Това се случва в резултат на развитието на автоимунно заболяване, когато имунната система започва да се бори със собствените си клетки и разрушава жлъчните пътища в черния дроб. В резултат се задейства стагнацията на жлъчката, която в крайна сметка отрови чернодробните клетки. По принцип този тип цироза се диагностицира при половината от жените след 50 години;
  • вторична билиарна цироза (K74.4). Възниква в процеса на агресивно действие на жлъчката, която не може да излезе поради запушени канали. Жлъчните пътища могат да бъдат прекъснати след операцията или в резултат на образуването на камъни, които покриват каналите. Причините за препятствието се отстраняват само по време на операцията, в противен случай разрушителният процес ще доведе до непоправими последици;
  • билиарна неуточнена цироза (K74.5). Тази група включва цироза на вирусна етиология или инфекциозен в случая, когато заболяването се различава по признаци от първичната или вторичната билиарна форма;
  • неуточнена цироза (K74.6). Ако етиологията на болестта и нейните симптоми не се вписват в нито една от горните групи, тогава тя се нарича неуточнена цироза. Допълнителните цифри след точката позволяват допълнително класифициране на всеки случай.

Определена е етиологията на цирозата, неопределен и смесен генезис. Често лекарите регистрират няколко причини, които засягат развитието на цироза, например вирусен хепатит с алкохолна зависимост. Между другото, да кажем, че злоупотребата с алкохол е най-честата причина за развитието на цироза при пациентите.

ИКС системата стана международен стандарт за класифициране не само на болести, но и на епидемиологични цели. С него Световната здравна организация може да анализира и следи с него здравния статус на всяка група от населението. Счетоводната система ICD 10 дава възможност да се регистрира честотата на някои болести или патологии и тяхната връзка с различни фактори.

Чернодробната цироза на MCB 10 е комплексно заболяване, характеризиращо се с заместване на паренхимната тъкан с фиброзна тъкан. Най-засегнати от това заболяване са мъже след 45 години. Но това не означава, че жените не страдат от тази патология. В съвременната медицина цирозата се диагностицира дори при млади хора.

За болестта

Човешкият черен дроб е вид филтър, който преминава през себе си и премахва всички вещества, опасни за тялото. Токсините унищожават клетките на черния дроб, но този уникален орган може да се възстанови. Но в случая, когато има постоянно отравяне на тялото, естественият филтър не се справя със задачата си. В резултат се развива тежка цироза (mcb 10).

Черният дроб е най-голямата жлеза на човешкото тяло и изпълнява следните функции:

  • Детоксикация. Тялото обработва и премахва всички вредни вещества от тялото. Алкохолната интоксикация много често нарушава тази функция.
  • Производството на жлъчката. Нарушаването на тази функция води до проблеми с храносмилането.
  • Синтетичен. Протеини, мазнини, въглехидрати се образуват с помощта на този важен орган.
  • Жлезата е отговорна за съсирването на кръвта.
  • Образуват се антитела в черния дроб.
  • Именно този орган действа като „килерче“ за витамини и хранителни вещества, които при необходимост влизат в тялото.

Това не е пълен списък на нашите филтърни функции. Той участва в почти всички важни процеси и нарушаването на работата заплашва да се провали в други органи и системи.

Съществуват редица причини за чернодробно заболяване, включително цироза (μB 10).

Основните причини включват:

  1. Хроничен хепатит С. Около 70% от хората, страдащи от цироза, преди да е страдал от хепатит С. Няма значение каква е етиологията на заболяването: токсично, вирусно или автоимунно.
  2. Алкохолна интоксикация. Заболяването се развива след 10-15 години редовна злоупотреба с алкохол. При жените този процес може да се осъществи два пъти по-бързо.
  3. Ефектът на лекарствата. При лечението на заболявания от всякаква етиология е много важно да се придържат към препоръките на лекаря и да не се предписват лекарства сами. При продължителна терапия може да са необходими хепатопротектори, които надеждно да предпазват черния дроб от негативните ефекти на лекарствата.
  4. Затлъстяването. Недохранването води до много здравословни проблеми, болестта, включена в международния класификатор (код 10), не е изключение. Ето защо е много важно да се храните правилно, да поддържате активен начин на живот и да следите теглото си.
  5. Вируси и инфекции. Много патологични организми допринасят за унищожаването на черния дроб, така че при първите признаци на заболяването е важно да се консултирате с лекар.

Има причини за друга етиология, много от тях и само специалист може да определи причината за патологията и как да се отърве от провокиращите фактори.

Как да определим болестта

За дълго време цирозата (ICD 10) не се усеща, човек продължава нормален живот, като отбелязва известна умора, която често се приписва на големи натоварвания. Органът започва да боли, когато болестта вече има определен етап.

За навременно диагностициране на развитието на патологията е необходимо да се знаят признаците, че цирозата има:

  • Състоянието на хронична умора и слабост, непрекъснато заспива, няма желание да се прави нищо.
  • Наличието на вени за паяци, които често могат да се видят на гърба и дланите.
  • Пруритус и пилинг. Това може да означава повишаване на холестерола.
  • Жълта кожа.
  • Остра загуба на тегло.

Ако човек забележи някои от изброените симптоми в себе си, е необходимо незабавно да се консултирате с лекар. Тъй като тези симптоми могат да бъдат наблюдавани в продължение на 5-10 години, а след това се наблюдава рязко влошаване на здравословното състояние и заболяването става необратимо.

Заболяването има 3 етапа, всеки от които има свои характеристики:

  1. Първият начален етап не може да има външни прояви. Дори биохимичният анализ може да бъде без очевидни отклонения.
  2. Етап на субкомпенсация. Симптомите стават очевидни и болестта може да бъде диагностицирана с помощта на тестове и ултразвук.
  3. Декомпенсация. На този етап се развиват чернодробна недостатъчност и портална хипертония. Състоянието на пациента е много сериозно и изисква хоспитализация.

Тъй като патологията преминава от един етап към друг, благополучието на човек се влошава и лечението става по-сложно. Колкото по-скоро се предоставят медицински грижи, толкова по-големи са шансовете за живот. В третия етап единственото спасение е чернодробната трансплантация. Но ако алкохолната зависимост не се излекува, няма смисъл в такава операция, тялото може просто да не се утвърди.

Класификация на цирозата

Цирозата в Международния класификатор 10 има код от 70-74, в зависимост от вида и се отнася до тежки необратими процеси, тя е разделена на пет вида заболяване.

Около 40% от хората с цироза злоупотребяват с алкохол. Този тип заболяване има код 70.3 ICD 10. Алкохолът нарушава работата на тялото и тялото се отрови от токсини. Тъкантата на жлезата става белег, клетките престават да функционират. Алкохолната цироза се развива независимо от вида на алкохола, съдържанието на алкохол е от значение. Така че голямо количество бира или вино вреди на толкова, колкото на по-малко количество водка или консумация на бренди.

Причината за тази форма на развитие на патологията е провал в имунитета. Чернодробните клетки са засегнати от собствените им имунни клетки, стагнацията на жлъчката и разрушаването на органите. Най-често тази форма се диагностицира при жени след 40 години. Симптомите включват силен сърбеж, намалена работоспособност, сънливост и липса на апетит.

Този тип заболяване има код 74.4 и се характеризира с обструкция на жлъчните пътища. Това може да се случи, когато има камъни или след операция. Жлъчката, без да получава изход, разрушава клетките на черния дроб и по този начин причинява смъртта на органа. В този случай е необходима спешна хирургична интервенция. Най-често от тази форма страдат млади мъже, за развитие са достатъчни няколко месеца, а в някои случаи процесът продължава до 5 години.

Най-често тази форма се причинява от вируси и инфекции. Ако патологията няма признаци на първична или вторична билиарна, тя се класифицира според класификацията като неуточнена.

Други и неопределени

Този тип заболяване се разделя на:

  • криптогенен
  • Makronodulyarny
  • micronodular
  • Смесен тип
  • Postnecrotic
  • рамка на подемен кран

Лечението се предписва в зависимост от вида на патологията и причините за развитието. Опитният лекар ще предпише необходимата терапия на базата на прегледа.

към съдържанието. Прогнози за живота

Не толкова отдавна диагнозата цироза звучеше като изречение. Но медицината се развива и днес много пациенти могат да живеят дълго време с такава диагноза.

Преди да говорим за шансовете за оцеляване, лекарят предписва пълен преглед.

  1. Общ анализ на кръвта и урината.
  2. Биохимични кръвни тестове.
  3. САЩ.
  4. Пункционна биопсия.
  5. Ендоскопия.

Оценявайки изпълнението на тези изследвания, специалистът може да назначи допълнителна диагностика, която да идентифицира усложненията на заболяването:

  • Вътрешно кървене. Ако това усложнение не бъде открито навреме, пациентът е изправен пред фатален изход.
  • Развитието на асцит. Това състояние най-често се развива във втория или третия етап.
  • Чернодробна кома. Ако черният дроб не изпълнява функциите си, тялото е отровено, включително мозъка. В резултат на това има загуба на съзнание и нарушаване на основните процеси на човешкото тяло.
  • Инфекциозни усложнения. Най-голямото понижение на имунитета, причинено от неизправност на жлезата, води до лоша резистентност към патогените. Човек е болен често и в тежка форма.
  • Тромбоза на порталната вена.
  • Наличието на ракови клетки. В този случай само трансплантация на органи може да спаси живота, а след това и при липса на метастази.

За съжаление, терапията на етапа на декомпенсация е само подкрепяща. След три години 12–40% от пациентите остават живи.

Комплексът от лекарства се предписва от лекар, като се взема предвид стадия на патологията и наличието на съпътстващи заболявания.

Много е важно стриктно да се спазват препоръките на специалист, това ще удължи живота:

  1. Приемайте лекарства според предписаната от лекаря схема.
  2. Следвайте диета. Важно е да се изключат мастни и пържени храни. Зеленчуци и плодове, консумирани без топлинна обработка. Ограничете консумацията на млечни продукти.
  3. Да се ​​изключи употребата на алкохолни напитки, които причиняват алкохолна цироза. Дори ако патологията на вирусната етиология трябва да се откаже от алкохола и никотина.
  4. Ограничете физическата активност. Спортът и упоритата работа ще трябва да бъдат отменени.
  5. Съответствие с оптималната температура. Както преохлаждането, така и високите температури на въздуха могат да бъдат опасни.

Лечението на това сериозно заболяване трябва да се извърши от лекар. Много е опасно да се разчита на традиционната медицина. Ако смятате за необходимо да използвате лекарствени растения, консултирайте се с Вашия лекар. Може би ще им позволи да се използват като допълнение към основната терапия.

Дори ако лекарят диагностицира цироза на черния дроб, не се отчайвайте. Макар и не високо, но все още има шанс да оцелее. Ако следвате препоръките на лекаря, можете да удължите живота си с години. Погрижете се за здравето си, тя е безценна!

Какво е мастна хепатоза: ICD код 10

Развитието на мастната хепатоза се основава на нарушение на метаболитните процеси в човешкото тяло. В резултат на това чернодробно заболяване здравата тъкан на орган се заменя с мастна тъкан. В началния етап на развитие, мазнините се натрупват в хепатоцитите, които с течение на времето просто водят до дегенерация на чернодробните клетки.

Ако заболяването не се диагностицира на ранен етап и не се провежда подходяща терапия, в паренхима се появяват необратими възпалителни промени, които водят до развитие на тъканна некроза. Ако мастната хепатоза не се лекува, тя може да се развие в цироза, която вече не се лекува. В статията ще разгледаме причината за развитието на болестта, нейните методи на лечение и класификация според МКБ-10.

Важно е! Намерен уникален инструмент за борба с чернодробното заболяване! Като вземете курса, можете да победите почти всяко чернодробно заболяване само за една седмица! Прочетете повече >>>

Причините за мастната хепатоза и нейното разпространение

Причините за развитието на болестта все още не са доказани, но съществуват известни фактори, които със сигурност могат да провокират появата на тази болест. Те включват:

  • пълнота;
  • захарен диабет;
  • нарушение на метаболитните процеси (липид);
  • минимално упражнение с хранителна дневна диета с високо съдържание на мазнини.

Повечето случаи на развитие на мастна хепатоза са регистрирани в развитите страни с по-висок от средния стандарт на живот.

Съществуват редица фактори, свързани с хормоналните смущения, като инсулинова резистентност и наличието на захар в кръвта. Невъзможно е да се пропусне наследственият фактор, той също играе голяма роля. Но все пак основната причина - лошото хранене, заседналия начин на живот и наднорменото тегло. Всички причини не са свързани с приема на алкохолни напитки, така че мастната хепатоза често се нарича безалкохолна. Но ако добавите алкохолна зависимост към горните причини, мастната хепатоза ще се развива няколко пъти по-бързо.

В медицината е много удобно да се използва кодирането на болестите за тяхната систематизация. Още по-лесно е да се определи диагнозата в болничния списък с код. Кодовете за всички болести са представени в Международната класификация на болестите, нараняванията и различните здравни проблеми. Понастоящем, десетата опция за ревизия.

Всички чернодробни заболявания съгласно Международната класификация на десетата ревизия са кодирани под кодове K70-K77. И ако говорим за мастна хепатоза, то според МКБ 10 то попада под код К76.0 (мастна дегенерация на черния дроб).

Можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на хепатозата от отделни материали:

Специален препарат на базата на естествени вещества.

Кистозна чернодробна болест

Заглавие ICD-10: Q44.6

Съдържанието

Определение и обща информация [редактиране]

Синоними: кистозна чернодробна болест, изолиран поликистозен черен дроб.

Изолираният поликистозен черен дроб е наследствено заболяване, което се характеризира с появата на многобройни кисти в черния дроб, в повечето случаи е автозомно-доминиращ вариант на поликистозно чернодробно заболяване.

При жените е 4 пъти по-често, отколкото при мъжете, те също имат най-голям брой кисти в черния дроб, в сравнение с болните хора - мъже.

Преобладаването на 1: 100 000 население.

Етиология и патогенеза [редактиране]

В някои случаи заболяването се наблюдава спорадично, но в повечето случаи се наследява по аутосомно доминиращ начин. От 1/3 до половината от случаите на автозомно доминантно поликистозно чернодробно заболяване са резултат от мутации в RKCSH или SEC63 гените. Тъй като мутациите на тези гени не се откриват при всички пациенти с изолиран поликистозен черен дроб, трябва да приемем съществуването на други, все още не изучени молекулни дефекти.

Чернодробните кисти се образуват в резултат на прекомерния растеж на жлъчния епител или в резултат на разширяването на перибилиарните жлези.

Черният дроб е увеличен, туберен, съдържа множество кухини от 1 до 6 см в диаметър. Микроскопски - стената на кистите е представена от фиброзна тъкан.

Клинични прояви [редактиране]

Кисти не се откриват в ранна възраст и обикновено се откриват на възраст над 40 години. Броят и размерът на кистите нарастват с възрастта. Клиничните симптоми зависят от обема и масата на кистите (компресиращ ефект) и могат да включват: увеличаване на корема, гастроезофагеален рефлукс, чувство за преждевременно насищане, задух, намалена подвижност и болки в гърба поради хепатомегалия. Някои пациенти нямат симптоми. Интрацистичен кръвоизлив, инфекция, усукване или разкъсване на кисти може да се прояви в остра коремна клиника. Чернодробната функция обикновено не е нарушена, липсва портална хипертония. Екстрахепаталните прояви на заболяването са изключително редки и могат да включват интракраниална аневризма (обикновено малка по размер и с нисък риск от руптура) и патологични промени в митралната клапа. В редки случаи хепатомегалията може да бъде тежка и фатална.

Кистозна чернодробна болест: Диагностика [редактиране]

За диагностициране на изолиран поликистоза на черния дроб се използват ултразвуково изобразяване, компютърна томография и магнитно-резонансна томография на черния дроб. За пациенти с риск от фамилна анамнеза за заболяването, диагностичният критерий е откриването на повече от една кисти на възраст под 40 години или наличието на повече от три кисти на възраст над 40 години. За лица без фамилна анамнеза диагностичните критерии включват наличието на повече от 20 кисти в черния дроб.

Диференциална диагностика [редактиране]

Диференциалната диагноза се извършва с поликистозен черен дроб, свързан с автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване, но се различава генетично от изолиран поликистозен черен дроб. Обикновените чернодробни кисти също изискват диференциална диагноза с вродена поликистозна чернодробна болест. Болестта на Кароли, характеризираща се с наличието на кисти в жлъчните пътища, се диференцира чрез техники за изобразяване с използване на контрастни агенти.

Муковисцидоза: Лечение [редактиране]

Повечето асимптоматични пациенти не се нуждаят от лечение. При пациенти със симптоми на компресия изборът на лечение зависи от тежестта, разпространението и анатомията на кистите. Лечението може да включва перкутанна аспирация на кисти, втвърдяване с алкохол, фенестрация на кисти, частична хепатектомия и чернодробна трансплантация, в случаите, когато рязко увеличеният чернодроб значително намалява качеството на живот на пациента. Терапията с Estrogenamia трябва да се преустанови незабавно. Използването на ланреотид и удължен октреотид (соматостатинови аналози) е безопасно и ефективно лечение, което намалява обема на поликистозен черен дроб и предотвратява по-нататъшния растеж на кистите. За повечето пациенти с вродено поликистозно чернодробно заболяване прогнозата е благоприятна.

Превенция [редактиране]

Други [редактиране]

Синоними: синдром на Кароли

Определение и обща информация

Болестта на Caroli е рядко вродено чернодробно заболяване, характеризиращо се с необструктивна кистозна дилатация на интрахепаталните и рядко извънчелюстните жлъчни пътища.

Точното разпространение и годишната честота не са известни. Предполагаемото разпространение от около 1/1000000. Жените са по-склонни да се разболеят.

Етиология и патогенеза

Появата на болестта и синдрома на Caroli е тясно свързана с мутацията на PKHD1. Анормалното развитие на ембрионалните жлъчни пътища в етапа на дукталната пластина вероятно е в основата на патогенезата на заболяването. Все още не е разработено пълно описание на генетичните аномалии, които причиняват заболяване и синдром на Кароли, различен от PKHD1.

Болестта на Кароли може да се прояви във всяка възраст и варира от обикновена ектазия на големи интрахепатални жлъчни пътища (това е по-рядко срещана форма, просто наричана болест на Кароли), до вариант с вродена чернодробна фиброза (по-честа форма е синдромът на Кароли). Някои пациенти остават асимптоматични по време на цялото заболяване. При някои пациенти се образува интра- или екстрахепатално калциране, което води до развитие на рецидивиращ холангит (с бактериемия и сепсис) и остър панкреатит. Симптоматиката на тези усложнения, често бактериален холангит, включва коремна болка, жлъчни колики, треска с втрисане и жълтеница. Също така сред възможните прояви на заболяването: хепатомегалия, цироза на черния дроб и портална хипертония със спленомегалия. В допълнение към бактериалния холангит, усложненията включват абсцес на черния дроб, инфекция на жлъчните пътища, а в по-късните етапи - холангиокарцином. Синдромът на Кароли често се комбинира с рецесивно поликистозно бъбречно заболяване.

Диагнозата се подозира на базата на клинични данни и се потвърждава чрез идентифициране на кистични дилатации на жлъчните пътища с помощта на магнитно-резонансна холангиография. Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP) и перкутанна чернодробна холангиография (CPH) не трябва да се използва за диагностика поради повишения риск от развитие на бактериален холангит.

Диференциалната диагноза трябва да включва първичен склерозиращ холангит, изолирано поликистозно чернодробно заболяване и чернодробна кистозна хамартома, както и кисти на черния дроб и жлъчния мехур.

Тя се определя от клиничната картина, местоположението и стадия на заболяването. Ursodeoxycholic киселина може да се използва за предотвратяване на образуването на камъни. Антибиотиците се използват при лечението на холангит. Може да се наложи радиологична, ендоскопска и хирургическа намеса при пациенти с билиарна обструкция, абсцес на черния дроб или жлъчни пътища. Пациенти с тежка форма на заболяването могат да бъдат кандидати за чернодробна трансплантация.

Качеството на живота в значителна степен зависи от развитието на рецидивиращ холангит. Прогнозата зависи от клиничното протичане и риска от холангиокарцином.

Болестта на Кароли в повечето случаи се среща спорадично. Синдромните случаи, като вродена чернодробна фиброза и рецесивно поликистозно бъбречно заболяване, имат автозомно рецесивно наследяване.