Чернодробни тумори при деца

Чернодробните тумори при децата съставляват до 4% от всички злокачествени тумори. Хепатобластомът се среща най-често на тази възраст - открити са първични злокачествени тумори на черния дроб, които се срещат само в детска възраст.

Клинична картина

Клиничната картина на чернодробните тумори в началото на заболяването е неясна. Признаците, които обикновено служат като причина за посещение при лекар, са увеличаване на корема и откриване на тумор в коремната кухина. Това са основните и най-често срещани симптоми. Измерването на обиколката на корема в този момент показва постепенно увеличаване. Всички деца с тумори на коремната кухина и ретроперитонеално пространство най-малко 1 път на месец сутрин на празен стомах с измервателна лента на нивото на третия лумбален прешлен зад и на нивото на пъпа отпред извършват това измерване. Резултатът от измерването трябва да бъде отбелязан в историята на случая.

При сондиране на корема се определя от увеличаване на черния дроб, понякога - туберизъм. Палпацията на черния дроб обикновено е безболезнена, мускулното напрежение, ако няма усложнения, не се наблюдава. Малките деца, които вече са с малък размер на черния дроб, имат деформация на корема, увеличават се. В далечни случаи, заедно със значително издуване на корема, обикновено дясната половина или в епигастралната област, започва да се определя развита подкожна васкуларна мрежа в горната половина на корема и в долната част на гръдния кош. При тънките и малки деца в тези стадии на заболяването, очертанията на големи туморни възли в черния дроб, така или иначе, "надникват" през предната коремна стена, деформират корема. Рядко се наблюдава жълтеница, свързана с чернодробен тумор. Туморът на черния дроб може да придружава асцит.

С напредването на заболяването, общи симптоми като обща слабост, умора, бледност на кожата, гадене, повръщане, загуба на апетит, загуба на тегло, повишаване на субфебрилната температура. Повечето деца с чернодробни тумори имат анемия и повишена ESR.

При деца има и чернодробни хемангиоми, които са доброкачествени новообразувания, но обикновено са трудни за продължаване. Повечето деца с този съдов тумор развиват усложнения, които могат да доведат до смърт: сърдечна недостатъчност и декомпенсация на сърдечната дейност, разкъсване на тумор с масивно кървене в коремната кухина. В последния случай картината на интраабдоминалното кървене се разгръща: бледността на кожата бързо се увеличава, кръвното налягане пада, пулсът намалява, появява се тахикардия. Такива явления могат да се появят незабавно и бързо да доведат до смърт. В други случаи, при кървене под капсулата на черния дроб, клиничната картина, състояща се от тези признаци, се развива бавно и постепенно; възможна операция и спасение на детето.

диагностика

Диагнозата на чернодробните тумори при деца обикновено започва, както и при други тумори на коремната кухина и ретроперитонеално пространство, за съжаление, с откриването на тумор-подобно образуване в коремната кухина. При палпация на корема се открива тумор в черния дроб, изместен заедно с него, леко подвижен поради относителната подвижност на черния дроб, особено при малките деца. Обърнете внимание на анемията, повишена ESR. Водещият лабораторен метод в диагностиката на чернодробните тумори е реакцията към а-фетопротеин (реакция на Абелев-Татаринов), която драстично се увеличава при хепатобластома. За извършване на тази реакция се взима 5 мл кръв от вена. Изследването на a-фетопротеин (AFP) дава възможност да се проследи лечението с чернодробни тумори; неговото намаляване показва ефективността на терапията и обратно.

Рентгеновото изследване за чернодробни тумори е едно от водещите. Вече прегледът на коремната кухина обикновено показва увеличение на сянката на черния дроб, промени в неговите контури, проекции на тази сянка и огнища на калцификация се откриват в чернодробните хемангиоми. Интравенозната урография се извършва с цел да се изключи тумор на бъбрека, който често се бърка с тумор на черния дроб с неговия голям размер. Голяма роля в изследването на дете със съмнение за чернодробен тумор започва да играе компютърна томография.

За диагностициране на чернодробни тумори в някои случаи се извършва биопсия на иглата, както и лапароскопия.

лечение

Хирургичното лечение все още е единственият реален метод, който дава надежда за пълното възстановяване на детето както при доброкачествени, така и при злокачествени чернодробни тумори. Ако е засегнат само един лоб на черния дроб, тогава е възможно радикално отстраняване на тумора (дясна или лява странична резекция на черния дроб). Чернодробните операции са много сложни хирургични интервенции, свързани с висок операционен риск (риск от загуба на кръв и др.). Рискът от операцията може да бъде намален донякъде поради интензивна предоперативна терапия.

Радиационното лечение е неефективно при хепатобластомите, но може да има терапевтичен ефект при чернодробна хемангиома.

Лечението с лекарства също не дава благоприятни резултати за хепатобластома. При хемангиомите, стероидните хормони (преднизон) имат положителен ефект.

Симптоми на рак на черния дроб при деца

Първичните чернодробни неоплазми при деца са доста редки, но в почти 70% от случаите те са злокачествени. Две морфологични категории рак, хепатобластом и хепатокарцином са най-често срещаните за тази възрастова група.

Хепатобластом се счита за злокачествена патология на бебета и малки деца: заболяването се развива предимно до 3 години, половината от случаите се случват през първата година от живота. Този вид представлява 1% от общия брой неоплазми в детска възраст.

Хепатокарциномът е заболяване на деца от всички възрасти. Той представлява 1,5% от случаите, а в преобладаващия случай се среща при момчетата.

причини

Точната причина за развитието на тумори все още не е установена. Приема се, че някои фактори могат да допринесат за това:

  • наследствено натоварване на новообразувания;
  • мутации на вътрематочни гени;
  • вътрематочно онкогенно действие;
  • малформации.

Развитието на хепатобластом в детска възраст може да провокира други неоплазми (нефробластома, чревен полипоз), прехвърлен хепатит В, хелминтна инвазия, наследствени аномалии: хемихипертрофия (асиметрия на лицето и тялото), тирозинемия (увреждане на панкреаса, черния дроб, бъбреците).

Причината за появата на тумор в детето може да бъде продължителна употреба от майката в миналото на хормонални орални контрацептиви, злоупотреба с алкохол и наркотици.

симптоми

В началния период туморът не се проявява. Няма обективни симптоми, детето не изпитва дискомфорт, не се оплаква. Постепенно се присъединява към загуба на апетит, загуба на тегло, диспепсия, неразположение.

Когато туморът расте и навлиза в прогресиращ или метастатичен етап, симптомите стават максимални:

  • устойчива фебрилна температура;
  • чести пристъпи на повръщане, оригване;
  • болки в корема, особено в десния хипохондрий;
  • остра загуба на тегло.

Когато се гледа от дете, се открива издатина на коремните стени, а палпацията в десния хипохондър определя болезнено уплътняване.

С напредването на туморния процес се свързва жълтеницата, черният дроб расте и достига големи размери, границите му излизат от хипохондрия. Може би развитието на асцит (натрупване на течности в коремната кухина) и оток в долните крайници.

Когато туморът се разруши и кърви, симптоми на остър корем: болка в камата в коремната кухина, напрежение на коремните мускули, трескава треска.

Сред онкологичните новообразувания при децата има два основни типа, които ще опишем по-долу.

хепато

Принадлежи към злокачествени, слабо диференцирани тумори с ембрионален произход. Тя се развива от структурите на стволови клетки в пренаталния период и се диагностицира при кърмачета и деца под 5 години, независимо от пола.

Хепатобластома - лобуларна, възлична форма със зони на некроза и кръвоизлив, без собствена капсула, способна на инфилтрация (кълняемост) в тъканта на черния дроб.

Според хистологичната структура ракът на черния дроб при децата е ембрионални чернодробни клетки с незрели хепатоцити, неспособни на нормалното функциониране на органа.

Метастазира чрез хематогенен път към костната, белодробната, мозъчната тъкан и коремната кухина.

Злокачествен хепатом

Този тип тумор е известен и с имената на хепатокарцинома или хепатоцелуларен карцином.

Той има три функции:

  • висока степен на инвазия и метастази;
  • мултицентричност (не една, но няколко възлови образувания поникват в съседни органи);
  • полиморфизъм (съчетава бластоматична и карцинозна зона).

Според хистологичната структура, хепакцинома е голям хепатоцит, с купчина от големи и закръглени ядра и разширени митохондрии. Според макроскопски признаци, хепатобластом и хепатом не са различни: големи размери, няма ясно отделяне от здрави тъкани, с признаци на некротични промени.

етап

Злокачественият процес в чернодробните клетки се класифицира според системата за организиране на TNM, която е разработена и въведена от Асоциацията за онкологични изследвания. В допълнение към степента на рак (I, II, III, IV), системата описва също броя и диаметъра на туморите (Т), разпределението към най-близките органи и лимфните възли (N), нивото на метастази в близките органи М.

първи

В началния етап на развитие, онкологичният фокус на малък размер, неговият растеж е ограничен до един чернодробен лоб или засяга не повече от 25% от органа, не се простира до съседните кръвоносни съдове. Работата на черния дроб и жлъчните пътища не е нарушена.

На този етап няма симптоми. В допълнение към лека слабост, умора, лека болка в областта на черния дроб на детето, нищо не притеснява. На този етап туморът може да бъде открит случайно, по време на изследването за други патологии.

Ако на този етап се диагностицира тумор, лечението се извършва правилно и своевременно, а прогнозата за пълно възстановяване е около 90%.

Обозначение за спиране на TNM: T1 N0 M0.

Втората

На този етап онкологичният фокус преминава в съседния чернодробен лоб, на засегнатите участъци се образуват метастази. Размерът на лезията може да достигне 5 см. Той може да бъде еднократен и многократен тумор. Кръвоносните съдове са включени в патологичния процес. Лезията се намира само в рамките на органа, лимфните възли не са засегнати.

Във втория етап има характерни симптоми на рак на черния дроб при деца:

  • постоянна липса на апетит;
  • болка в корема след тренировка и след хранене;
  • диспепсия под формата на често гадене и повръщане;
  • липса на енергия;
  • загуба на тегло

При палпация, можете да откриете, че черният дроб е увеличен, уплътнен и неговите граници изпъкват под ребрата.

Символ за спиране TNM: T2 N0 M0.

трета

В третия етап, туморът се приближава до полумесеца, който се намира на изпъкналата повърхност на черния дроб и граничи с диафрагмата. Органните врати са засегнати от единични метастази.

Третият клас рак е поставен на подразделения:

  1. III A: T3a N0 M0 - фокус или един, диаметърът не превишава 50 mm с покълване в кръвните и лимфните съдове.
  2. III B: T3b N0 M0 - фокусът се разпространява към друг орган или има покълване във венозната му система.
  3. III C: T3 N0 M0 - близките органи, лимфните съдове и възли са засегнати от злокачествения процес.

Симптоматологията на третия етап е изразена. В допълнение към общото изтощение, той е загрижен за постоянна температура, има признаци на остра чернодробна недостатъчност с жълтеница, оток на долната половина на тялото и крайниците и вени на паяка върху кожата.

четвърти

През този период всички органи, лимфната и кръвоносната система участват в онкологичния процес. Рак на черния дроб при деца IV степен се разпространява бързо и неконтролируемо.

  • крайно изтощение;
  • подут корем;
  • обвивките са землисто-жълти, сухи, нееластични;
  • екстремна, тежка степен на подуване на долната половина на тялото;
  • Остра коремна болка или без ясна локализация.

Ефективността и положителната динамика от терапията на този етап на заболяването е почти невъзможно.

Символ за спиране TNM: T (AB) N 1M1.

диагностика

Ако се подозира хепатобластом и хепатокарцином, се провеждат общи клинични изследвания на кръвта и урината с задължително проучване на показателите за уробилин, билирубин и фетопротеин.

Предлагат се допълнителни диагностични процедури:

  1. За да се получи точен образ на фокуса, неговата структура и размер, да се оцени състоянието на околните тъкани и съдове, се поставя ехографско, ядрено-магнитно-резонансно изследване.
  2. Нарежете на компютърно томографско изследване. Процедурата дава подробна картина на патологичната област и я премахва от различни ъгли.
  3. Биопсия. Малък фрагмент от органа се събира за по-нататъшно хистологично изследване под микроскоп.

Ако е извършен целия комплекс диагностични процедури и проучвания, вероятността за правилна диагноза е 100%.

лечение

Без адекватна и навременна комбинирана терапия, деца с хепатобластом и злокачествен хепатом са изложени на риск от смърт.

Хирургично лечение

Единственият правилен и ефективен лечебен вектор е хирургичното отстраняване (резекция) или частичната хепатектомия.

Според показанията преди операцията може да бъде предписан курс на химиотерапия, за да се спре и да се намали размерът на тумора.

Извършва се операция с пълно отстраняване на лоб, лигиране на кръвоносни съдове, жлъчни пътища, като се вземат предвид възможните аномалии на артериите и вените. Радикалната хирургична ексцизия на тумора и адекватно подбраният последващ курс на химиотерапия осигуряват висока степен на преживяване за младите пациенти. Стартираните неоперабилни случаи в онкологията се лекуват симптоматично и с курс на химиотерапия.

Медикаментозно лечение

Лекарствата се използват само за симптоматично и поддържащо лечение. Списъкът на лекарствата включва лекарства за детоксикация, ненаркотични и наркотични аналгетици, лекарства за повишаване на нивата на хемоглобина и хепатопротектори.

На фона на основното заболяване, детето е предразположено към инфекции, така че му се предписват имуностимулиращи лекарства, витаминни комплекси.

Ако туморът се диагностицира на късен етап и се счита за неоперативен, се предписва дълъг курс на антибактериални лекарства в комбинация с цитостатици.

химиотерапия

Повечето злокачествени чернодробни тумори при децата са чувствителни към последствията от последното поколение цитостатици и това дава добър шанс за оцеляване. Химиотерапията се предписва преди и след операцията. Целта на такова лечение е да се намали обема на операцията и да се унищожат останалите туморни клетки в черния дроб.

Курсът на лечение е монотерапия или комбинации, използващи антрациклинови групи, антиметаболити, антибиотични антитуморни средства, таксани, алкилиращи агенти.

Хеотерапията е показана за всички пациенти, при които са засегнати лимфните възли. Видът на тумора и неговият размер няма значение.

перспектива

Независимо от вида на тумора и неговите причини, радикалното премахване осигурява възстановяване в 60% от случаите. Хирургията и химиотерапията на четвъртия етап предсказват преживяемост само в 20% от случаите. С други думи, вероятността за успешен резултат зависи не само от правилността на курса на лечение, но и от навременната диагностика на туморните образувания.

Рак на черния дроб при дете

Ракът на черния дроб е много често срещано заболяване при деца и възрастни. Повече от половин милион души се разболяват всеки ден с този вид онкология. Въз основа на тази тъжна статистика можем да заключим, че всеки има риск да се разболее.

симптоми

Рак на черния дроб при деца възниква поради хаотично делене на клетките, може да има две причини за това: непълно излекувано или пренебрегнато хепатит и възпаление, причинено от инфекция. Рисковата група включва деца, които са изправени пред следните фактори:

  • Цироза на черния дроб;
  • Лекарствен хепатит;
  • Сърдечна недостатъчност;
  • Камъни в жлъчката;
  • Препарати, съдържащи стероиди;
  • Близък контакт с химикали.

Симптомите и първите признаци на рак на първия и втория етап не се различават от другите чернодробни заболявания. Например, хепатитът може да бъде идентифициран със същите признаци:

  • Често, прекомерно подуване;
  • Гадене и повръщане;
  • Диария и запек;
  • Намаляване и загуба на апетит;
  • Прекомерна умора;
  • Загуба на тегло;
  • Понякога има втрисане и треска.

Ако детето ви има подобни симптоми, трябва незабавно да отидете в медицинско заведение. Разбира се, тези симптоми могат да бъдат признак на друго заболяване, но също така трябва да бъдат лекувани под лекарско наблюдение.

С течение на времето злокачественият тумор расте и блокира движението на жлъчката в червата. Дете със симптоми на жълтеница (хепатит А).

По-късни симптоми на рак на черния дроб: пожълтяване на лигавиците и кожата, потъмняване на урината, изпражненията стават по-светли. За съжаление, тези признаци също не са специфични. На последния етап симптомите са по-изразени: започва кървенето на червата, белите дробове, бъбреците, панкреаса и стомаха.

Всички симптоми са признаци на рак на черния дроб с различна степен. В случай на някой от тях не трябва да разчитате на факта, че всичко ще мине с времето, трябва непременно да се консултирате с Вашия лекар.

Има два основни вида рак на черния дроб: първичен и вторичен. Първично се дължи на чернодробно заболяване: хепатит и други инфекции. Вторично възниква на фона на онкологични заболявания на други вътрешни органи: червата, белите дробове, бъбреците, панкреаса и стомаха. Метастазите, които се срещат в тези органи, се прехвърлят в черния дроб. Различни видове рак на черния дроб са различни.

първичен

Първичен рак на черния дроб е много по-рядко срещан, отколкото вторичен. Тя може да бъде разделена на три подвида.

  • Клетъчен черен дроб - най-често срещаният подвид при първичен рак на черния дроб. Основните причини за поява са хепатит с различни форми;
  • Хепатобластоми - детски рак на черния дроб в повечето случаи при деца;
  • Ангиосаркомът е най-агресивната форма на рака.

вторичен

Вторичен рак се дължи на метастази в черния дроб от други вътрешни органи, засегнати от рак. Усложнението на онкологичните тумори на вътрешните органи води до факта, че метастазите попадат в черния дроб. Метастазите се разпределят в черния дроб точно по същата структура на туморите, както при първичния рак.

  • Рак на сигмоидната колона с метастази в черния дроб. Проникването на метастази в черния дроб в тази форма на онкология е най-често, тъй като тези два вътрешни органа са разположени близо един до друг. Такова усложнение е изключително трудно, тъй като върху черния дроб се поставя допълнителна тежест и той просто не може да се справи. Много често хората с такива метастази бързо умират. Прогнозите на лекарите са редки, когато се утешават.
  • Ракът на дебелото черво, подобен на онкологията на червата в пренебрегната форма, също е способен да предава метастази в други вътрешни органи, а не само в черния дроб. Такава онкология може да причини рак на белия дроб, бъбреците, панкреаса и стомаха. Но черният дроб е първият в списъка.
  • Рак на белия дроб на етап 3-4 може да метастазира във всички вътрешни органи и съответно да настъпи рак на червата, панкреаса и други вътрешни органи. Черният дроб е на първо място в този списък, защото е отговорен за почистването на тялото и следователно преминава през всичко сам, поради което хората се разболяват от вторичен рак по-бързо, отколкото с вторичната онкология на други вътрешни органи.
  • Ракът на бъбреците на определен етап също е способен да предава метастази на следните вътрешни органи: панкреаса и черния дроб.

Всички вътрешни органи са разположени близо един до друг, кръвообращението в тялото е едно, така че раковите тумори на етап 3 и 4 на един от органите водят до рак на черния дроб, червата, белия дроб на панкреаса и стомаха. Четирите изброени по-горе случая са най-често срещаните в момента.

етап

Подобно на много видове рак, ракът на черния дроб има четири етапа.

Първият етап. На черния дроб се образува един тумор, външни признаци на практика липсват. Има някои симптоми, които много обвиняват хепатит. На такъв ранен етап тестовете може да не покажат наличието на злокачествен тумор, няма голям шанс за откриване на нейния ултразвук. В първия етап ракът може да бъде излекуван. Шансът за пълно възстановяване е много голям, съвременната медицина разполага с всички средства за това.

Втори етап Туморът е проникнал в кръвоносните съдове. Може да се появят няколко тумора, като общият им размер не превишава 5 сантиметра в диаметър. Откриването на болестта е напълно възможно с ултразвук, но признаците все още могат да показват хепатит. Прогнозата за пълно възстановяване на детето все още е висока.

Третият етап се състои от три етапа:

  1. Размерът на тумора надвишава 5 сантиметра, расте във вена и скоро кръвообращението ще претърпи метастази, които ще причинят рак на червата, белите дробове, панкреаса или стомаха. Колко остава до този момент, трудно е да се даде прогноза, всичко зависи от тялото на всяко дете.
  2. Ако този етап е установен, туморът е достигнал до друг орган при пациента, освен рак на черния дроб, също и онкологията на един от следните вътрешни органи: черва, бял дроб, панкреас, стомах или някакъв друг, различен от жлъчния мехур. Да се ​​излекува това е почти невъзможно. Прогнозите не утешават.
  3. Туморът е засегнал най-близките лимфни възли, метастазите се разпространяват в други вътрешни органи, вероятно в тялото се образува вторичен рак на един или повече от следните органи: червата, белите дробове, панкреаса и стомаха. Ракът на яйчниците и матката може да се появи и при жени и момичета.

Четвърти етап. Метастазите в допълнение към червата, белите дробове и стомаха засягат всичко, което е възможно: кожата, ребрата, понякога дори гръбначния стълб. Последният етап не се лекува. Пациентът има само няколко месеца да живее, ако не и дни. И прогнозата е само една: неизбежната смърт. Трудно е да се каже колко дълго живеят в четвъртия етап на рака, но всичко зависи от индивидуалните качества на тялото.

диагностика

Ракът на черния дроб е сходен по симптомите си с хепатит. Но лекарите са в състояние да идентифицират правилната диагноза и да започнат да лекуват рак на черния дроб, използвайки различни средства на съвременната медицина. Диагностицирайте рак по следните начини:

  • Кръвни тестове за наличие на туморни маркери в него.
  • Анализите също разкриват нивото на AFP, което се освобождава поради хаотичното размножаване на чернодробните клетки. Разбира се, количеството алфа-фетопротеин може да се дължи на хепатит, но за това има следните средства, за да се установи истинската диагноза.
  • Ултразвуково изследване на черния дроб. Въз основа на това най-често се установяват диагнозата, лекарствата и лекарствата, с помощта на които можете да се опитате да излекувате онкологията. И ако ракът тече, тогава се взема присъдата: колко остава да се живее. С помощта на ултразвук те също така откриват: има ли рак на стомаха и други вътрешни органи или дали заплашват метастазите.
  • Не по-малко, още по-надежден метод, чрез който бързо можете да откриете онкологията, е ЯМР.
  • И накрая, биопсия, с помощта на нея, можете да направите най-точната диагноза. По време на тази процедура можете да вземете парче от засегнатия орган за изследване. Биопсия, в допълнение към откриването на рак на черния дроб, може да разкрие онкологията на стомаха, далака и други вътрешни органи.

лечение

Ракът на черния дроб при деца може да бъде излекуван. Ключът към успешното лечение е навременна диагноза. И колкото по-скоро се открие туморът, толкова по-голям е шансът за щастлив изход. Както традиционните, така и иновативните методи се използват за лечение на рак на черния дроб.

Традиционна терапия

  • Химиотерапия за рак на черния дроб. Този метод е да се опита да преодолее рака с лекарства. Използва се не само за лечение на злокачествени тумори в черния дроб, но и за стомаха, белия дроб и други вътрешни органи. При момичетата и жените този метод се използва за лечение на рак на допълнителните органи.
  • Следващият метод на лечение е операцията. Много важно в ранните етапи, ви позволява да премахнете тумора на сто процента. Какво не може да се постигне по други начини.
  • Рентгенова обработка, стар доказан метод. Ако туморът не може да бъде напълно отстранен, той поне ще спре растежа си и ще намали обема му. Има един съществен недостатък. След неговото изпълнение, дори ако успешен, животът ще остане по-малко за 3-5 години.

иновации

Това са всички традиционни методи, използвани в продължение на много години, в допълнение към тях има нови иновативни методи за лечение на рак на черния дроб. Това, което учените току-що създадоха, в опитите за борба с рака.

  • Лазерно лечение, като се използва този инструмент са разделени малки тумори;
  • Инжектиране на етилов алкохол, използвайки този инструмент, туморът е напълно унищожен;
  • Криотерапия. Течният азот действа като активен агент, туморът се разрушава от студ. По правило такова действие не се извършва на открит черен дроб, а под контрола на ултразвук или подобно оборудване;
  • Иновативни лекарства, така наречените убийци, пряко засягат тумора.

Какво да ядем

Храненето за рак на черния дроб трябва да се изгради правилно, за да не се натоварва толкова натоварен орган. За полезни продукти включват.

  • Пресни сокове;
  • Плодове и зеленчуци с допустимо съдържание на нитрати;
  • Млечни продукти;
  • мед;
  • Рафинирано масло;
  • Соеви продукти;
  • паста;
  • Зърнени култури.

Храненето за рак на черния дроб не трябва да съдържа следните продукти:

  • Продукти, съдържащи неприродни добавки;
  • Консервирани храни;
  • кофеин;
  • сода;
  • Очистено, съдържащо палмово масло;
  • Тлъсто месо;
  • алкохол;
  • Захар.

прогнози

Мнозина се интересуват от въпроса: колко хора живеят в диагнозата рак на черния дроб. Никой лекар не може да даде недвусмислен отговор на този въпрос, дори след провеждане на всички видове изследвания. Всеки пациент има свои собствени характеристики на тялото. Плюс това, при децата тялото расте, не е известно как ще се държи ракът в такива условия.

На всички етапи на заболяването, с изключение на последните, като се използват новаторски средства, можете да постигнете ремисия.

И в първия и втория етап може да се очаква пълно възстановяване. Освен това, в тялото на малките деца по-често, отколкото при възрастни, настъпва ремисия. Поради комбинацията от всички тези причини е невъзможно да се даде категоричен отговор на въпроса колко живеят при рак на черния дроб.

предотвратяване

За да се предотврати рак на черния дроб, е необходимо да се запазят три правила.

  • Да предпази детето от тютюнев дим;
  • Ограничаване на експозицията на химикали;
  • След време се консултирайте с лекар, ако детето е болно.

Не се лекувайте самостоятелно. Лекарят ще Ви предпише курс на лечение и ще Ви предпише правилните средства, които трябва да се вземат. Грижете се за здравето на детето си от първите дни на живота. И тогава той ще стане здрав и щастлив.

Оценете статията: 44 Моля, оценете статията

Сега статията остава на броя мнения: 44, Средна оценка: 4.11 от 5

ПЪРВИЧНИ ТУМОРИ НА ДЕЦАТА

За статията

За справка: Vos A., Kuijper C.F. ПЪРВИЧНИ ТУМОРИ НА ДЕЦАТА // Пр. 1996. №9. 4

Проф Д-р А. Вос и г-жа К.Ф. Kuijper, детски хирурзи.

Сред всички първични чернодробни тумори при деца 70% са злокачествени. Най-често срещани са хепатобластом и хепатоцелуларен карцином. Доброкачествените тумори са редки; повечето от тях се образуват от хемангиоми или хемангиоендотелиоми. Често, чернодробен тумор в малко дете се открива късно и като се използва изследване за формиране на модел, обикновено се установява, че пълното му хирургично отстраняване е невъзможно, защото, например, двата чернодробни лоби са засегнати, туморът е твърде голям или мултифокален, или защото е надвишил или мултифокален, или защото е излязъл отвъд. черния дроб.
Във връзка с откриването на чувствителността на повечето злокачествени тумори на черния дроб при деца към някои цитостатици, тяхното лечение напоследък се промени много. В същото време шансовете за оцеляване се увеличиха значително. Все по-често се използва химиотерапевтично лечение преди операцията.

Предварителна операционна система за разпределение на етапи съгласно изследването на черния дроб на Societe d'Oncologie Pediatrique
(SIOPEL I); I- три съседни сектора са свободни; II - два сектора, граничещи един с друг, са свободни; III - без един сектор или два, които не граничат един с друг; IV - без свободни сектори.

Първите резултати от наскоро завършеното "изследване на чернодробните тумори на Обществото за детска онкология" ("Societe d'Oncologie") изследване на чернодробния тумор - SIOPEL 1, потвърждават предимствата на избора на този метод. В тази връзка е важно да се разработи нова система за градация за отделяне на тумори в групи преди операцията и възможно сравнение на ефективността на различни цитостатици.
Експериментално проучване наскоро разкри генетични аспекти, главно за хепатобластома.

Първичните чернодробни епителни тумори при деца са на 3-то място сред най-често срещаните тумори на коремната кухина (след невробластома и нефробластома). Първичните чернодробни тумори представляват приблизително 1% от общия брой злокачествени заболявания при децата. Хепатобластомът се среща 1,5-6,5 пъти по-често от хепатоцелуларния карцином, но в области, ендемични за хепатит В, често се наблюдава обратното.

Най-често първата проява е увеличаването на размера на цялата корема или наличието на маса, осезаема в корема. Момчетата се появяват 2 пъти по-често от момичетата. Съпътстващите симптоми често са анемия и загуба на апетит. Значителна загуба на тегло се среща рядко. Хепатобластомът се наблюдава почти изключително при много малки деца, а хепатоцелуларният карцином се наблюдава по-често при по-големи деца. Понякога първите симптоми се причиняват от интраабдоминално кървене при разкъсване на тумора, което е по-често при карцинома, отколкото при бластома.
Лабораторно изследване Обикновено има анемия. При хепатобластома често се наблюдава тромбоцитоза. Описан е и хиперхолестеролемия. По-голямата част от пациентите (70%) с хепатобластом значително увеличават съдържанието на алфа-фетопротеин в кръвта. Следователно тази стойност може да се използва за определяне на ефективността на лечението.

Поради факта, че пълното хирургично отстраняване на тумора е все още единственият начин за постигане на пълно излекуване, е важно да се получи точен образ на тумора и околните тъкани. Най-често се използва ехографски преглед (с или без Доплер), ядрено-магнитен резонанс (NMR), компютърно томографско сканиране (CTS) и ангиография.
В повечето случаи диагнозата се поставя с помощта на ултразвук, но за да се получи точна картина на туморните граници и по-важното е, че са необходими брой и анатомична локализация на останалата нормална чернодробна тъкан, ЯМР и / или CTS. В някои центрове, винаги се извършва ангиография, въпреки че е по-инвазивно изследване. Други използват това изследване само в по-сложни случаи (J.B.Otte, писмен доклад, 1995 г.). Когато се използват методи за лечение като хемоемболизация или интраартериална перфузия, прилагането на ангиография е абсолютно необходимо.

Най-използваната система за определяне на етапите при самостоятелни тумори при деца се основава на хирургични находки. Известната американска система разделя туморите на 4 етапа:
- Етап I: пълна резекция;
- Етап II: микроскопски непълна резекция;
-Етап III: макроскопски непълна резекция;
- Етап IV: отдалечени метастази.

Също така често се използва система на тумора - метастазите на възела (TNM). През 1990 г. изследователската група SIOPEL 1 разработи система, чрез която туморите могат да бъдат разделени на етапи преди химиотерапевтично или хирургично лечение (виж фигурата). В тази система, която използва само образен преглед, черният дроб се разделя на 4 сектора. Левият дял на черния дроб се състои от страничните (сегменти II и III) и междинния сектор (сегмент IV), а десният дял от предния (сегменти V и VIII) и задния сектор (сегменти VI и VII). Разделяне в една от четири групи може да се използва за идентифициране на сектори, които не са засегнати от тумор. Екстрахепаталното разпространение на тумори е показано с една от четирите букви. Опитът с тази сепарационна система, приложен при 115 пациенти с хепатобластом, които са били подложени на резекция на част от черния дроб със съществуващ тумор, показва, че системата може да се използва ефективно.

Операция. Злокачествен тумор на черния дроб при дете може да бъде излекуван само чрез пълно хирургично отстраняване. Последните технически постижения в хирургията на черния дроб увеличиха шансовете за постигане на тази цел. Обикновено, детето има достъп през коремната кухина е достатъчно, за да извърши дори разгърнати операции на черния дроб. Децата също претърпяват временно прекъсване на кръвообращението на черния дроб без откриваемо увреждане за повече от 1 час при нормални термични условия (F. Gauthier, писмено съобщение, 1994).
По-доброто познаване на сегментарната анатомия на черния дроб, развитието на ултразвукова дисекция, аргонов лазер (Valleylab Inc., Боулдър, САЩ) и периоперативното използване на ултразвук доведоха до значителен напредък. Освен това, положителните резултати от чернодробната трансплантация, главно при деца, имаха голямо влияние. Възможно е да се лекуват някои пациенти с неоперабилни тумори с помощта на трансплантация. От своя страна, трансплантационната хирургия е допринесла значително за техническото разбиране, необходимо за извършване на често сложни екстранатомични резекции или дори ex vivo чернодробни резекции (частична автотрансплантация след отстраняване на тумора), използвайки изобретателни методи за възстановяване на кръвоснабдяването към здрава част на черния дроб.
Химиотерапия. Цитостатици, особено цисплатин (цисплатил), който нарушава функцията на ДНК и доксорубицин (ростоцин), който потиска синтеза на нуклеинови киселини, причинява некроза и свиване на тумора. Описани са и добрите резултати от използването на комбинацията от ифосфамид, цисплатин и доксорубицин. Комбинацията от винкристин (онковин), циклофосфамид (ендоксан) и доксорубицин е възможно да се замени за винкристин, циклофосфамид и флуороурацил (ефудикс). Употребата на карбоплатин (карбоплатин) и етопозид в комбинация с трансплантация е описана с недостатъчни резултати от конвенционалното лечение. Появата на имунитета на някои химиотерапевтични лекарства рядко се наблюдава при пациенти с хепатобластом, но напоследък такива факти все още се описват като проблеми, срещани при лечението на някои пациенти, които са получавали цитотоксични лекарства за много дълго време.
Лъчетерапия. Досега радиотерапията не е прилагана в голям мащаб при злокачествени тумори при деца. Само една публикация съобщава за успеха на това лечение.

Резекция последвана от химиотерапия и лъчетерапия. През 1972 г. Американската детска научноизследователска група (Children's Cancer Study Group - CCSG) започна първото проучване на чернодробни тумори при деца (CCG 831).
Пациентите, при които туморът може да бъде напълно отстранен, не получават допълнително лечение. Ако туморът се локализира в лобчето на черния дроб, се прилага лечение с дактиномицин (дактиномицин), винкристин и циклофосфамид, плюс лъчетерапия. Деца с обща мултифокална патология получават само цитотоксично лечение.
От 40-те пациенти само 7 остават живи дълго време и всички те са претърпели или радикално изрязване на тумора, или, с микроскопски определен остатък, последващо лъчетерапевтично лечение. В проучването CCG 881 се добавят доксорубицин и 5-xFU. Това води до приблизително 44% излекуване. Проучването позволи да се направят две важни заключения: тумори, които не могат да бъдат резецирани, първоначално стават приложими поради използването на химиотерапия, а комбинацията от доксорубицин и цисплатин дава добър резултат, особено при деца с хепатобластом.
Настоящата гледна точка на CCSG е, че първичното лечение трябва да се състои в бързо отстраняване на тумора. Химиотерапията се предписва за неоперабилни тумори. След това туморът все още може да стане оперативен или да се предпише лъчева терапия. Ясно е, че децата с хепатобластом имат по-добра прогноза, отколкото децата с хепатоцелуларен карцином.
Първична диагностична хирургия и резекция в "прости" случаи. В друго изпълнение, първо химиотерапия, а след това операцията на "втората гледка". От януари 1988 г. Германското дружество за детска онкология и хематология (Германско дружество за детска онкология и хематология) използва следната схема: първична лапаротомия при всички деца с чернодробен тумор. Resection на тумора се извършва само когато конвенционалната lobectomy може да се извърши доста широко около тумора. Туморите, които се разпространяват и в двата лобове на черния дроб, са само биопсии. След това, ако се потвърди злокачествеността, следва химиотерапия. Втората операция се извършва след 2 или 3 курса на химиотерапия, за да се отстрани цялата туморна тъкан, дори ако това предполага разгъната резекция. Химиотерапията се състои от комбинация от ифосфамид, цисплатин и доксорубицин. Ако лечението на тумора не е достатъчно ефективно, тогава цисплатин и доксорубицин се използват във високи дози чрез непрекъсната инфузия, по същия начин, както е направено в проучването CCG 832. Втората фаза е карбоплатин, етопозид, метотрексат (трексан) и епирубицин (епирубицин).
От 1988 г. до 1993 г. в проучването са включени 94 деца, от които 64 са с хепатобластом. При 30% от пациентите туморът може да бъде напълно отстранен при първата интервенция. При 6% от тях остава микроскопски откриваем остатък. В 56% от случаите не е извършена първична резекция, а в 8% от случаите има метастази. От 36 пациенти, претърпели втората операция, 30 са били подложени на резекция. Никой от пациентите, които не са имали пълно отстраняване на тумора, е възстановен от химиотерапията.
Шансовете за излекуване при пациенти с хепатобластом са 100% за етап 1, 75% за етап II, 67% за етап III и 0% за етап IV. Имаше усложнения, но нямаше смъртни случаи поради операция.
Следното проучване има нов протокол, при който първична лапаротомия не е необходима за деца от 6 месеца до 3 години с тумор, който расте в двете лопасти на черния дроб и причинява силно повишено съдържание на AFP.
Предоперативна химиотерапия във всички случаи. Различни публикации за пре-оперативна химиотерапия при лечението на хепатобластом се появиха преди много години.
Изследването SIOPEL 1 е организирано по този принцип. След биопсия на тумора, пациентите са лекувани с цисплатин (80 mg / m2 на ден) и доксорубицин (60 mg / m2 (PLADO) за 2 дни) чрез интравенозна инфузия. След това пациентите са оценени за възможността за резекция след 4 или 5 курса на химиотерапия.
Проучването е проведено от 1990 до 1994 г. Участваха 91 центъра от 30 различни страни.
Включени са 193 пациенти, от които 153 са с хепатобластом и 40 - с хепатоцелуларен карцином. Първите резултати показват, че преживяемостта при пациенти с хепатобластом е 76%. В тази група рецидивът настъпва рядко. За хепатоцелуларен карцином, преживяемостта е 40%. Пациентите с хепатоцелуларен карцином имат много по-лоша прогноза поради по-високата смъртност и много по-голям риск от рецидив.
Ролята на цитостатичното лечение при този тумор е много по-малко ясна. При пациенти, които не могат да се лекуват, които се повлияват добре от PLADO, трябва да се вземе под внимание трансплантацията.
Алтернативни лечения. K. Yokomori et al. наскоро съобщава за пълно излекуване за неексректативен хепатобластом след инфузия през a. hepatica 5 FU, винкристин, доксорубицин и цисплатин. Наблюдава се и успехът на хемоемболизацията след неуспешно предишно лечение.

Първоначално това е ембрионален тумор, който може да възникне и не само при хора, но и при други бозайници. Ролята на околната среда като рисков фактор за появата на този тумор е неизвестна. Няма връзка с инфекцията с хепатит В.
В сравнение с нормалната популация, хепатобластомът е по-чест при индивиди с фамилна полипоза на дебелото черво и синдром на Beckwith Wiedemann, което показва възможни промени в хромозома 5 и 11. В един от статиите се съобщава и за факта, че 6 от 7 пациенти са имали силна реакция към цитокератин (цитокератин).
Обикновено има 4 хистологични типа. Диференцирането се извършва на основата на най-важния епителен компонент: фетален, ембрионален, малоклетъчен недиференциран и макротускулен анапластичен. Въпреки че други фактори имат голямо прогностично значение, прогнозата за най-добрия диференциран (фетален) тип е по-благоприятна, докато анапластичният тип е по-неблагоприятен и понякога дава по-слаб отговор на химиотерапията. В 10-20% от случаите, метастазите са вече налични по време на диагнозата, но дори и да са налични, ефективното лечение може да излекува значителен процент от пациентите.

В повечето случаи хепатоцелуларният карцином се свързва с инфекция с вируса на хепатит В. Метализираната от момента на наблюдението е UZO - 50% от пациентите. Билобарната лезия се среща в 5070% от случаите. Поради факта, че пълното хирургично отстраняване на тумора е единственото лекарство, прогнозата е много по-лоша, отколкото при хепатобластома. Единственото изключение е фиброламеларният тип, който е изключително подходящ за хирургично лечение, въпреки че при този тип туморна химиотерапия няма абсолютно никакъв успех. Преживяемостта при хепатоцелуларен карцином в някои групи не е по-висока от 10-20%. Първите резултати от проучването SIOPEL 1 също показват, че шансът за оцеляване наближава 40%.

През последните години резултатите от комбинираното химиотерапевтично и хирургично лечение на първични злокачествени чернодробни тумори при деца показват значително подобрение. При хепатобластома, най-често срещаният тумор, сега нивото на излекуване наближава 80%, но мултифокалността, рецидивът и нечувствителността към химиотерапията все още представляват сериозни пречки.
Лечението на хепатоцелуларен карцином продължава да бъде спорно и показва по-лоши резултати.

1. Достатъчно HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Първични чернодробни тумори в ранна детска възраст. 41 случая на различно третиране. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, et al. Хепатоцелуларен карцином в детството. Клинични прояви и прогноза. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Уитли JM, LaQuaglia MP. Лечение на злокачествени заболявания на хепатитния епител в детска и юношеска възраст [преглед]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Чен WJ, Лий JC, Hung WT. Деца в Тайван. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Липса EE, Neave C, Vaw ter GF. Хепатобластома. Клинично и патологично проучване на 54 случая. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Американска съвместна комисия по рака. Ръководство за постановка на рак, 3-то издание. Филаделфия: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Предварително хирургично стадиране за злокачествени чернодробни тумори при деца. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ултразвукова дисекция на черния дроб. В: Schweizer P, редактор. Хепатобилиарна хирургия в детска възраст. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Вайнел П, Милденбергер Х. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Локууд Л, Хени D, Giles GR, Луис IJ, Bailey CC. Резистентни на цисплатин метастатичен хепатобластом: пълен отговор на карбоплатин, етопозид и чернодробна трансплантация. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et al. Това е пълна резекция на хепатобластома. Доклад от Немското изследване на кооперативния педиатричен тумор на черния дроб HB-89. J Ped Surg 1995 (в печат).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner М, Sarrazin D, et al. Има ли случай на лъчева терапия и хепатоцелуларен карцином при деца? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Комбинирана химиотерапия (винкристин, адриамицин, циклофосфамид и 5-флуорацил) при лечението на деца с злокачествен хепатом. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel ММ, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Предоперативна химиотерапия за хепатобластом при деца: доклад за 6 случая. J. Pediatr Surg. 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, et al. SIOPEL 1. Първото проучване на SIOP хепатобластома (HB) и хепатоцелуларен карцином (HCC). Предварителни резултати. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Йокомори К, Хори Т, Асох S, Туджи А, Такемура Т. Непрекъсната инфузионна терапия чрез непрекъсната инфузионна терапия чрез чернодробна артерия. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Петдесетница MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Хемопатогенност на черния дроб: безопасност с тромбоза на порталната вена. J. Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Хепатобластома. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. An Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Генетични промени в хепатобластома. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti А. Цитокератини. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. Доклад за проучване на SIOP. Общи предварителни резултати от лечението на хепатобластом (НВ) с предоперативна химиотерапия, непрекъсната инфузия на цисплатин и доксорубицин (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. Доклад за проучване на SIOP. Общи предварителни резултати от лечението на хепатобластом (НВ) с предоперативна химиотерапия, непрекъсната инфузия на цисплатин и доксорубицин (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Взето от Нед Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 с разрешение на главните редактори и автори.

Чернодробни тумори при деца

Сред всички първични чернодробни тумори при деца 70% са злокачествени. Най-често срещаните са хепатобластом (44%) и хепатоцелуларен карцином (33.9%). Доброкачествените тумори са редки; повечето от тях се образуват от хемангиоми (4%) или хемангиоендотелиоми.

Често, чернодробен тумор в малко дете се открива късно и като се използва изследване за формиране на модел, обикновено се установява, че пълното му хирургично отстраняване е невъзможно, защото, например, двата чернодробни лоби са засегнати, туморът е твърде голям или мултифокален, или защото е надвишил или мултифокален, или защото е излязъл отвъд. черния дроб.

Във връзка с откриването на чувствителността на повечето злокачествени тумори на черния дроб при деца към някои цитостатици, тяхното лечение напоследък се промени много. В същото време шансовете за оцеляване се увеличиха значително. Все по-често се използва химиотерапевтично лечение преди операцията.

Честотата на хепатоцелуларен карцином при деца е 0.05–0.16 на 1000 пациенти с малигнени заболявания.

При децата с чернодробни тумори преобладават момчета - 2: 1. Най-често хепатобластом се среща при деца под 5-годишна възраст, а в 25% от случаите чернодробните тумори при деца се откриват през първите 12 месеца от живота. При деца, страдащи от този тумор, развитието на чернодробна цироза практически не се наблюдава. Този тумор се поставя в процеса на ембрионално развитие, когато има широко разпространено нарушение на органогенезата и, като резултат, неконтролирана пролиферация на незрели тъкани. Наблюдаваната комбинация от тумор на Вилмс и НВ, и двата ембрионални тумора, доказва, че в процеса на съзряване действа някакъв онкоген.

Хепатокарциномът се среща главно в по-напреднала възраст, след 5 години, особено на 10-15 години, и се нарича "възрастен тип", тъй като не се различава много от възрастния хепатоцелуларен карцином. Но прогнозата при деца, подложени на чернодробна резекция, е значително по-добра от тази при възрастни.

В проучвания има индикации за заболявания и вродени малформации, които могат да доведат до или да се комбинират с злокачествени тумори на черния дроб, като дефицит на алфа-антитрипсин, цироза, синдром на Fanconi, тирозинурия, атрезия на жлъчния канал, вроден хепатит, галактоземия.

В сравнение с нормалната популация, хепатобластомът е по-чест при индивиди с фамилна полипоза на дебелото черво и синдром на Beckwith Wiedemann, което показва възможни промени в хромозома 5 и 11. В една статия се съобщава и за факта, че 6 от 7 пациенти са имали силен отговор на цитокератин (цитокератин). Няма връзка с инфекцията с хепатит B. Хепатоцелуларният карцином в повечето случаи е свързан с вирусна инфекция с хепатит В.

Много рядко, и главно при по-големи деца, настъпва холангиокарцином.

Ембрионалният (мезенхимален) саркома на черния дроб е рядък вариант на злокачествени чернодробни тумори. Това се случва в по-късен период от детството, отколкото хепатобластома, но малко по-рано от епатоцелуларния карцином (средната възраст на пациентите е 6-10 години). Доскоро пациентите с този вид тумор имаха лоша прогноза, смъртността беше 80% (средно над 11 месеца). Въпреки радикалната операция, рецидивите на тумора са чести. Напоследък, във връзка с използването на комплексна терапия, степента на преживяемост се подобри до известна степен.

Все по-голямо внимание при изучаването на етиологията на чернодробните тумори при децата се обръща на трансплацентарната бластомогенеза, има примери за перинатален трансфер на австралийски антиген с последващо развитие на хепатоцелуларен карцином след 6-7 години. Състоянието на майката по време на бременност, употребата на напитки, съдържащи алкалоиди, и използването на лекарства, които влияят на ензимната активност на чернодробните клетки при бременни жени, може да допринесе за развитието на рак на черния дроб при деца, родени от тази бременност.

Има известна връзка между появата на хепатобластом и употребата на орални контрацептиви от майката, както и фетален алкохолен синдром.

Висока честота на хепатоцелуларен карцином, с цироза на черния дроб, се наблюдава при деца с хронична наследствена тирозинемия, както и при продължителна употреба на андрогенни анаболни стероиди, като същевременно се намалява нивото на алфа-1-антитрипсин (основният плазмен протеазен инхибитор) до 10-15% от нормата. Има и индикации за връзката между хепатоцелуларен карцином и неврофиброматоза, фамилен полипоз и облъчване на майката по време на бременност. Описани са случаи на хепатоцелуларен карцином при деца с лимфобластна левкемия, които са приемали метотрексат дневно.

Хистологичната класификация на чернодробните тумори е предложена от СЗО през 1983 г. и е била използвана досега.

Той предоставя следните опции:

1. Доброта на епитела:

· Интрахепатални жлъчни пътища на аденом;

· Интрахепатални жлъчни пътища на цистаденома.

2. Епителни злокачествени:

· Цистаденокарцином на жлъчните пътища;

· Смесен хепатохолангиоцелуларен карцином;

3. Неепителни тумори:

· Ембрионален саркома и др.

4. Различни други видове тумори:

5. Некласифицируеми тумори;

6. Тумори на хемопоетични и лимфоидни тъкани;

7. Метастатични тумори.

Микроскопски, хепатоцелуларният карцином се различава от хепатобластома чрез наличието на големи клетки, които надвишават размера на нормалния хепатоцит, както и от наличието на трабекули, значителния полиморфизъм на ядрата и отсъствието на фокуси на хемопоезата.

По време на диагностицирането туморът често е дълбоко инвазивен или мултицентричен, което прави възможно да се извърши радикално отстраняване на тумори при по-малко от 30% от пациентите.

Трябва да се отбележи, че хепатоцелуларният карцином има отличителни ултраструктурни характеристики, които му позволяват да се диференцира от други тумори. Най-характерните особености са наличието на големи кръгли централно разположени ядра, изпъкнали ядра, излишък на големи митохондрии и честа поява на микроврали на плазмената мембрана.

Симптоматологията на чернодробните тумори е тясно свързана с разпространението на туморния процес и до голяма степен зависи от продължителността на заболяването, т.е. времето от началото на първите признаци на заболяването до морфологичното потвърждение на диагнозата.

Около 80% от броя на идентифицираните деца пристигат в късните етапи с тежко развита генерализирана клинична картина на заболяването.

В ранните стадии на заболяването при децата се появяват редица общи симптоми, интермитентна летлива абдоминална болка, гадене, повръщане, анорексия и загуба на тегло. Тези симптоми могат само индиректно да показват наличието на туморен процес и представляват така наречения "комплекс от туморни симптоми", присъщ както на чернодробни тумори, така и на други локализации на неопластичния процес.

За съжаление, в общата практика, тези знаци често се пренебрегват. Тогава "първият" симптом, който причинява болестта да се подозира, е тумор, открит в стомаха.

Сред най-често срещаните ранни признаци на рак на черния дроб са повтарящи се коремни болки, които се срещат в 50% от случаите на ранните стадии на заболяването; увеличаване на обиколката на корема (42,9%); периодично повишаване на температурата, анорексия, загуба на тегло, повишена ESR (28.6%), както и слабост (21.4%), периодично повръщане (14.3%) и "неразумно" безпокойство на детето (14.3%).

Много по-рядко при децата е налице остро начало на процеса, очевидно свързано с разтягането на капсулата на Глисън и със синдрома на "рак на корема". В тези случаи болестта симулира явлението "остър корем". Това обаче се среща рядко при деца.

При пациенти с хепатобластом преждевременният пубертет е бил открит в 2% от случаите (поради производството на гонадотропин от тумора).

След операция се извършва стадиране на злокачествени тумори на черния дроб.

Международна система за спиране (King D.R., Ortega J, Campbell J et al. 1991):

Етап I. Пълна резекция на тумора.
Микроскопски, липсата на туморни клетки в останалата тъкан на черния дроб.
Етап IIA. Пълна резекция на тумора.
Микроскопски - наличието на туморни клетки в останалата тъкан на черния дроб.
Етап IIB. Пълна резекция на тумора.
Микроскопски, наличието на туморни клетки в тъканите, съседни на черния дроб.
Етап IIIA. Пълна резекция на тумора.
Наличието на метастази в лимфните възли и нарушаване на целостта на тумора Наличието на метастази в лимфните възли, без да се нарушава целостта на тумора
Етап IIIВ. Непълна резекция на тумора (макроскопски).
Наличието на метастази в лимфните възли и нарушаването на целостта на тумора. Наличието на метастази в лимфните възли, без да се нарушава целостта на тумора
Етап IV. Наличието на отдалечени метастази.

1. Клиничен анализ на кръвно-нормохромна, нормоцитна анемия, тромбоцитоза. При хепатоцелуларен карцином може да се появи полицитемия.

2. Биохимичен анализ на кръвта - леко увеличение на нивото на чернодробните ензими и алкалната фосфатаза (по-често при хепатоцелуларен карцином). Нивата на билирубин нарастват рядко.
3. Определяне на нивото на алфа фетопротеин (AFP). Този гликопротеин се произвежда от жълтъчната торбичка, черния дроб и червата на плода, достигайки максимална концентрация на 13-та седмица от бременността и след това нивото му намалява, намалявайки до ниво „възрастен” с 3 месеца от живота на детето. При пациенти с хепатобластом, нивото на AFP е значително повишено, главно с тумори на плода. Феталните тумори произвеждат AFP по-рядко. Повишаване на неговото ниво може да се наблюдава и при хепатоцелуларен карцином, но много по-рядко. Нивото на AFP е маркер на тумора по време на неговото лечение и последващо наблюдение на пациента. Но понякога има метастази, които не произвеждат AFP, след отстраняване на тумор, продуциращ AFP.

4. В случай на фиброламеларен хепатоцелуларен карцином се открива специфична аномалия на витамин-В12-свързващия протеин (увеличаване на нивото му).

5. При хепатобластома понякога се забелязва повишаване на нивото на човешки хорионгонадотропин в серума и урината. В редки случаи този тумор може да произведе прогестерон и тестостерон.
6. При прегледна рентгенография на корема - открит е уголемен черен дроб, в редки случаи може да има калцирания. Туморът, излизащ от десния лоб, измества червата надолу и напред. Туморът, излизащ от левия лоб, измества стомаха в задната част и странично. Може да се наблюдава изместване надолу на десния бъбрек.
7.UZI на коремната кухина изключва, на първо място, хидронефроза, кисти на общ жлъчен канал, чернодробен абсцес. Кистозна лезия в черния дроб, като правило, е свързана с доброкачествен процес, но злокачествен тумор с кръвоизлив в него или развитие на масивна некроза може да има същия вид. Най-ефективният метод за диагностициране на чернодробни тумори е интраоперативен ултразвук (чувствителност 98% -100%). Този метод ви позволява точно да установите връзката на тумора с съдовете (v.hepatica, v.porta).
8. Сцинтиграфия на черния дроб с различни изотопи (I-131, Au198, Tc99m) - разкрива локализацията и размера на тумора (туморните огнища имат вид на дефект на пълнене), могат да разкрият множество туморни огнища.
9. Ангиография (аортография или, за предпочитане, целиакална артериография) дава много важна информация. Преместването на съдовете около тумора, тяхното необичайно местоположение, наличието на допълнителни съдове, артерио-венозни шунти - всичко това е важно да се знае по време на предоперативния преглед за планиране на тактиката на работа.

10. Компютърна томография на корема дава най-пълна информация за локалното разпространение на тумора и състоянието на регионалните лимфни възли.
11. Преди започване на лечението е необходимо хистологично изследване на тумора. Традиционно се извършва диагностична лапаротомия. Но днес много хора предпочитат да извършват чернодробна биопсия, особено в случаите, когато туморът е неоперабилен.

Операция. Злокачествен тумор на черния дроб при дете може да бъде излекуван само чрез пълно хирургично отстраняване. Последните технически постижения в хирургията на черния дроб увеличиха шансовете за постигане на тази цел. Обикновено, детето има достъп през коремната кухина е достатъчно, за да извърши дори разгърнати операции на черния дроб. Децата също претърпяват временно прекъсване на кръвообращението на черния дроб без откриваемо увреждане за повече от 1 час при нормални термични условия (F. Gauthier, писмено съобщение, 1994).
По-доброто познаване на сегментарната анатомия на черния дроб, развитието на ултразвукова дисекция, аргонов лазер (Valleylab Inc., Боулдър, САЩ) и периоперативното използване на ултразвук доведоха до значителен напредък. Освен това, положителните резултати от чернодробната трансплантация, главно при деца, имаха голямо влияние. Възможно е да се лекуват някои пациенти с неоперабилни тумори с помощта на трансплантация. От своя страна, трансплантационната хирургия е допринесла значително за техническото разбиране, необходимо за извършване на често сложни екстранатомични резекции или дори ex vivo чернодробни резекции (частична автотрансплантация след отстраняване на тумора), използвайки изобретателни методи за възстановяване на кръвоснабдяването към здрава част на черния дроб.

Химиотерапия. Цитостатици, особено цисплатин (цисплатил), който нарушава функцията на ДНК и доксорубицин (ростоцин), който потиска синтеза на нуклеинови киселини, причинява некроза и свиване на тумора. Описани са и добрите резултати от използването на комбинацията от ифосфамид, цисплатин и доксорубицин. Комбинацията от винкристин (онковин), циклофосфамид (ендоксан) и доксорубицин е възможно да се замени за винкристин, циклофосфамид и флуороурацил (ефудикс). Употребата на карбоплатин (карбоплатин) и етопозид в комбинация с трансплантация е описана с недостатъчни резултати от конвенционалното лечение. Появата на имунитета на някои химиотерапевтични лекарства рядко се наблюдава при пациенти с хепатобластом, но напоследък такива факти все още се описват като проблеми, срещани при лечението на някои пациенти, които са получавали цитотоксични лекарства за много дълго време.

Лъчетерапия. Досега радиотерапията не е прилагана в голям мащаб при злокачествени тумори при деца. Само една публикация съобщава за успеха на това лечение.

Интратуморно въвеждане на лекарства, които го разрушават. За тази цел най-често се използва етанол. Тази манипулация е предложена за първи път от N. Sigiura et al., 1983. Технически, процедурата включва директна перкутанна интратуморна инжекция на 99,5% алкохол под ултразвуков контрол, ако се прави в следоперативния период или директно под визуален контрол по време на хирургична интервенция. некроза с последваща фиброза. Въпреки привидната простота и широкото приложение на интратуморно приложение на етанол, съществуват редица ограничения за тази процедура. Тя се основава на свойствата на алкохола, равномерно разпределени в засегнатата област, и това е невъзможно при тумори с диаметър над 5 cm. Освен това, отстраняването на повече от 3 възли е трудно. Употребата на етанол в асцит е противопоказана, когато рискът от кървене е висок, а през последните години има съобщения за по-изразен ефект върху тумора на 50% разтвор на оцетна киселина (Ohnishi K. et al., 1998 и др.). Показания и техники за използване на интратуморна инжекция с оцетна киселина са същите, както при използване на етанол.

Криоаблация. Ефектът от криотерапията се основава на неспецифична тъканна некроза, причинена от пряко излагане на студена и непряка експозиция чрез микросъдова тромбоза. Криоапликаторът се подава директно към тумора, а замразяването се извършва чрез охлаждане на апликатора с течен азот до температура -180 ° С. Зоната на некроза практически съвпада с областта на замръзване. Особеност на криохирургията е способността му да повлияе на големи тумори.

Термично аблация. Термичното увреждане на клетките започва при температура от 42 ° С, докато времето, необходимо за клетъчната смърт, варира от 3 до 50 часа, в зависимост от структурата на тъканите (S.Calderwood, 1980). При температури над 42 ° С се наблюдава експоненциално намаляване на продължителността на експозиция, за да се постигне клетъчна смърт. Така, при температура от 46 ° С, за да се убият туморните клетки са нужни само 8 минути, а при 51 ° С те умират след 2 минути.

Преживяемостта при хепатоцелуларен карцином в някои групи не е по-висока от 10-20%. Първите резултати от проучването SIOPEL 1 (Societe d'Oncologie Pediatrique изследване на чернодробния тумор) също показват, че шансът за оцеляване наближава 40%.

При хепатобластома, в 10-20% от случаите, метастазите са вече налични по време на диагностицирането, но дори и с ефективното им лечение, значителен процент от пациентите могат да излекуват.