Чернодробна енцефалопатия

Чернодробната енцефалопатия е едно от най-сериозните усложнения на чернодробната недостатъчност, състоящо се в токсично увреждане на централната нервна система и проявяващо се в промени в личността, намалена интелигентност, депресия, неврологични и ендокринни нарушения. За установяване на диагнозата се извършват биохимични изследвания на черния дроб, ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур, ЯМР и КТ на черния дроб и жлъчните пътища, електроенцефалографията. Лечението на чернодробната енцефалопатия включва диетична терапия, ликвидиране на инфекциозния агент, почистване на червата, потискане на чревната микрофлора, симптоматични мерки.

Чернодробна енцефалопатия

Чернодробната енцефалопатия при чернодробни заболявания не е толкова честа, но има много труден резултат - до 80% от случаите на чернодробна кома водят до смърт на пациент. Хепатолозите отбелязват интересен факт: развитието на енцефалопатия на фона на острата чернодробна недостатъчност е почти винаги фактор, който изключва чернодробната цироза в бъдеще. При хронично увреждане на черния дроб, това усложнение се развива много по-често, отколкото при остро; е потенциално обратимо, но има значително влияние върху социалната активност и работоспособността на пациента. Патогенезата и механизмите на развитие на ПЕ не са напълно изяснени днес, като водещи специалисти в областта на гастроентерологията се занимават с изучаването на този проблем. Разкриването на механизмите на развитие на чернодробната енцефалопатия ще доведе до развитие на патогенетично лечение и ще намали смъртността от това ужасно усложнение на чернодробната недостатъчност.

Причини за чернодробна енцефалопатия

Има няколко вида чернодробна енцефалопатия, в зависимост от причините за неговото развитие: PE, свързана с остра чернодробна недостатъчност, с чревни невротоксини, влизащи в кръвния поток, с чернодробна цироза. Фактори за развитието на остра чернодробна недостатъчност с чернодробна енцефалопатия могат да бъдат остър вирусен хепатит, алкохолен хепатит, рак на черния дроб, други заболявания, придружени от хепатоцитолиза, лекарствени и други интоксикации. Причината за навлизането на чревните невротоксини в кръвообращението може да бъде активното и прекомерно размножаване на задължителната чревна флора, консумацията на твърде големи количества протеинови храни. Чернодробната цироза с развитието на чернодробната енцефалопатия се характеризира с подмяна на нормално функциониращите хепатоцити с съединителна тъкан с подтискане на всички чернодробни функции.

Следните фактори могат да предизвикат смъртта на хепатоцитите и токсични мозъчни увреждания: кървене от стомаха и червата, злоупотреба с алкохол, неконтролирано лечение, персистиращ запек, прекомерен прием на протеин, инфекция и развитие на перитонит с асцит.

При чернодробна недостатъчност в организма се развива цял комплекс от патологични нарушения: промени в EBS и водно-електролитното състояние на кръвта, хемостаза, онкотично и хидростатично налягане и т.н. Всички тези промени значително нарушават функционирането на такива клетки като астроцити, които представляват една трета от цялата клетъчна маса. мозъка. Астроцитите имат функцията да регулират пропускливостта на бариерата между мозъчната тъкан и кръвта, да неутрализират токсините и да осигурят влизане на електролити и невротрансмитери в мозъчните клетки. Постоянното излагане на астроцити амоняк, надхвърлящо вливането в кръвта по време на чернодробна недостатъчност, води до влошаване на тяхното функциониране, повишено производство на ликьор, развитие на вътречерепна хипертония и мозъчен оток. В допълнение към амоняка, токсичните ефекти върху астроцитите могат да имат фалшиви невротрансмитери, мастни киселини и аминокиселини, магнезий, продукти на разлагане на въглеводороди и мазнини.

Симптоми на чернодробна енцефалопатия

В клиничната картина на чернодробната енцефалопатия се различават различни неврологични и психични разстройства. Те обикновено включват нарушения на съзнанието (патологична сънливост, фиксиране на погледа, летаргия с последващо развитие на ступор, кома), нарушения на съня (през деня пациентът е патологично сънлив, а през нощта се оплаква от безсъние), поведенчески разстройства (раздразнителност, еуфория, безразличие, апатия), интелигентност (забрава, разсеяност, нарушение на буквата), монотонност на речта. Появата или усилването на сладкото, чернодробно дишане е свързано с нарушен метаболизъм на меркаптаните (метаболитни продукти на чревната флора) в черния дроб и затова те започват да се екскретират през дихателните пътища.

При много пациенти, признак на чернодробна енцефалопатия е астериксис - асиметрично, мащабно аритмично потрепване, което се случва в мускулите на крайниците, тялото и шията по време на тоничното им напрежение. Обикновено asterixis се открива, когато ръцете се изтеглят напред, прилича на нервни движения на ръцете и пръстите. Много често, когато се засегне чернодробната енцефалопатия, се повлиява терморегулационният център, който може да причини понижена или повишена температура или редуване на епизоди на хипотермия и хипертермия.

С потока се изолира остра и хронична форма на чернодробната енцефалопатия. Острата енцефалопатия се развива много бързо и може да доведе до развитие на кома в рамките на няколко часа или дни. Хроничната форма се развива бавно, понякога в продължение на няколко години.

В своето развитие, чернодробната енцефалопатия преминава през няколко етапа. В началния етап (субкомпенсация) се появяват незначителни психични промени (апатия, безсъние, раздразнителност), придружени от истеричност на кожата и лигавиците. На етапа на декомпенсация психичните промени се влошават, пациентът става агресивен, появява се астериксис. Възможни припадъци, неадекватно поведение. В крайния етап съзнанието се потиска до сопори, но реакцията към болезнени стимули продължава да съществува. Последният етап от чернодробната енцефалопатия е кома, няма реакция към стимули, развиват се конвулсии. На този етап девет от десет пациенти умират.

Диагностика на чернодробната енцефалопатия

Целта на диагностиката при чернодробна енцефалопатия е да се идентифицират симптомите му, да се установи тежестта и стадия на заболяването. От голямо значение за откриването на чернодробна енцефалопатия е правилно събраната история (споменаване на вирусен хепатит, злоупотреба с алкохол, неконтролиран прием на лекарства). Консултацията с гастроентеролог трябва да се проведе възможно най-скоро и този специалист трябва да обърне достатъчно внимание на неврологичните симптоми и признаци на психични разстройства. Трябва да се помни, че появата на симптоми на увреждане на мозъчните стволови структури при пациенти в кома предполага възможността за смърт в следващите часове.

Извършва се пълна кръвна картина (показва анемия, намаление на броя на тромбоцитите, левкоцитоза с токсична неутрофилна гранулярност), изследва се коагулограма (поради потискане на протеин-синтезиращата функция на черния дроб, развитие на коагулопатия на дефицит, след това синдром на ДИК);, GGTP, нивото на билирубин). Ако е необходимо, е възможно да се проведат и други лабораторни изследвания, които да показват увреждане на вътрешните органи (мултиорганна недостатъчност).

За да се определи степента на увреждане на черния дроб, може да се наложат такива неинвазивни изследвания като ултразвук на черния дроб и жлъчния мехур, ЯМР на черния дроб и жлъчните пътища, КТ на жлъчните пътища. За определяне на точната причина за чернодробна недостатъчност е необходима чернодробна биопсия. Оценката на степента на мозъчно увреждане се извършва чрез електроенцефалография.

Диференциалната диагноза на чернодробната енцефалопатия се извършва с други (екстрахепатални) причини за мозъчно увреждане: интракраниална катастрофа (хеморагичен инсулт, кръвоизлив в мозъчните вентрикули, разкъсване на аневризма на мозъчната съдова кръв и др.) алкохолна, лекарствена и постконвулсивна енцефалопатия.

Лечение на чернодробна енцефалопатия

Лечението на чернодробната енцефалопатия е трудна задача и трябва да се започне от отстраняването на причините за това състояние, лечението на остра или хронична чернодробна недостатъчност. Режимът на лечение на чернодробната енцефалопатия включва диетична терапия, почистване на червата, намалени нива на азот и симптоматични мерки.

Необходимо е да се намали количеството на протеините, идващи от храна до 1 g / kg / ден. (в зависимост от толерантността на такава диета от пациента) за достатъчно дълго време, тъй като при някои пациенти връщането към нормалното съдържание на протеин причинява повторното появяване на клиниката на чернодробната енцефалопатия. По време на диетата предписани препарати от аминокиселини, ограничено съдържание на сол.

За да се осигури ефективно отстраняване на амоняка от изпражненията, е необходимо да се постигне изпразване на червата поне два пъти дневно. За целта се правят редовни почистващи клизми, предписват се лактулозни препарати (приемането им трябва да продължи на етап амбулаторно лечение). Също така подобрява използването на амоняк орнитин, цинков сулфат.

Антибактериалната терапия включва назначаването на широкоспектърни лекарства, които са активни предимно в чревния лумен (неомицин, ванкомицин, метронидазол и др.). С седативна цел при чернодробна енцефалопатия е нежелателно да се предписват лекарства от бензодиазепиновата серия, като се предпочита халоперидол.

Курсът на чернодробната енцефалопатия може да бъде усложнен от мозъчен оток, кървене, аспирационна пневмония, панкреатит; Следователно, лечението на пациенти на етап 3-4 от заболяването трябва да се извършва в интензивното отделение.

Прогноза и превенция на чернодробната енцефалопатия

Прогнозата за чернодробна енцефалопатия зависи от няколко фактора, но като цяло е неблагоприятна. Преживяемостта е по-добра в случаите, когато енцефалопатията се е развила на фона на хроничната чернодробна недостатъчност. При цироза на черния дроб с чернодробна енцефалопатия, прогнозата се влошава при наличие на жълтеница, асцит, ниски нива на протеини в кръвта. При остра чернодробна недостатъчност прогнозата е по-лоша при деца под 10-годишна възраст и възрастни над 40-годишна възраст, на фона на вирусен хепатит, жълтеница и хипопротеинемия. Смъртността на етап 1-2 от чернодробната енцефалопатия е 35%, на етап 3-4 тя е 80%. Превенцията на тази патология е отхвърлянето на алкохола и неконтролираното лечение, лечението на заболявания, водещи до развитие на чернодробна енцефалопатия.

Какво е чернодробна енцефалопатия?

Сред тежките патологии, причинени от остра или хронична чернодробна недостатъчност, са чернодробната енцефалопатия. Състоянието се дължи на отравяне на мозъка и токсини на централната нервна система. Болестта се диагностицира рядко, но в 80% от случаите има неблагоприятен изход.

Чернодробната енцефалопатия като усложнение на хроничното чернодробно заболяване е по-често, отколкото при остри състояния. Патогенетичните механизми на неговото формиране не са напълно разбрани, но водещи експерти в областта на хепатологията и гастроентерологията работят по този проблем.

Форми и етапи

Чернодробната енцефалопатия е разделена на определени форми, основани на патофизиологични нарушения, които се срещат в организма. Въз основа на характеристиките на патологичните процеси там:

  • Остра форма. Опасно състояние, характеризиращо се с бързо развитие. В остри случаи, човек може да попадне в кома след няколко часа от появата на първите предупредителни признаци на чернодробна недостатъчност.
  • Субакутна форма. Продължава бавно, което води до развитие на кома за 7-10 дни или повече. Той има повтарящ се курс.
  • Хронична форма. Характеризира се с бавно нарастване на симптомите (в продължение на няколко месеца, понякога години) и се развива като усложнение от чернодробна цироза в комбинация с портална хипертония.

Друга класификация се основава на разпределението на формите въз основа на тежестта на клиничните прояви. От това положение се изолира латентна, симптоматично експресирана и рекурентна чернодробна енцефалопатия.

Специалните форми включват:

  • Рей-дегенеративни. Състоянието се развива поради нарушаване на метаболизма на медта, в резултат на натрупването на йони във вътрешните органи.
  • Частична парализа.

Чернодробната енцефалопатия протича последователно, преминавайки през няколко етапа:

  • Латентен. Не се променят съзнанието, интелигентността и поведението, липсват нервно-мускулни разстройства.
  • Лесно. Пациентите имат първите смущаващи прояви на психо-емоционалната, интелектуалната сфера, поведенческите реакции. Има леки нервно-мускулни нарушения.
  • Средна. Пациентите имат умерени нарушения на съзнанието, нарушават възприемането на реалността. Увеличава нервно-мускулната дисфункция.
  • Heavy. Разстройството на ума и съзнанието се изразява активно, пациентът се отличава с неадекватни поведенчески реакции.
  • Кома - терминален етап. Пациентът попада в безсъзнание, липсват рефлекси.

Причини за заболяване

Причините за развитието на този патологичен процес са разнообразни. В хепатологията всички рискови фактори, които предизвикват патология, се класифицират в няколко типа. Тип А включва списъка на причините, причиняващи развитие, поради остро увреждане на чернодробната функция:

  • Вирусен хепатит.
  • Злокачествени новообразувания.
  • Поражението на жлезата с множество метастази.
  • Жлъчнокаменна болест, придружена от застой в жлъчните пътища.
  • Наркотици, наркотични, токсични отравяния.
  • Алкохолно чернодробно заболяване.

Списъкът на причините за тип В включва рискови фактори, дължащи се на негативния ефект на чревните невротоксини и съпътстваща интоксикация с кръв:

  • Активно възпроизвеждане на патогенна чревна микрофлора.
  • Прекомерна консумация на храни с висока концентрация на протеини (месо, риба, мляко).

Основната причина за тип С е протичането на цироза и нейните усложнения. Допълнително увеличаване на вероятността от развитие на паразитни инвазии, възпалителни процеси в храносмилателната система и дихателните органи, тежки наранявания и изгаряния от 3-4 градуса, вътрешно кървене.

симптоми

Симптомите на чернодробната енцефалопатия се проявяват в различни неврологични и психични дисфункции, чиято тежест зависи от формата и стадия на заболяването. В леката фаза, пациентът има редица неспецифични признаци, свързани с промени в настроението, поведенчески реакции и увреждания от страна на интелектуалната сфера. Това се проявява във формата:

  • Появата на депресия, немотивирана тревожност. Понякога пациентът има неразумно високо настроение.
  • Поговорки на луди идеи. Но съзнанието остава ясно, човек отразява адекватно, разпознава хората около себе си.
  • Нарушение на съня Пациентът развива безсъние през нощта, през деня - тежка сънливост.
  • Нарушения на подвижността и малък тремор на ръката.

В същото време, първите признаци на интоксикация на тялото се развиват - появата на сладникава миризма от устата, загуба на апетит, гадене. Има умора, болки в главата и шум в ушите. Ако човек с начален стадий има ЕКГ, ще има забележими нарушения в работата на сърцето под формата на разстройство на алфа-ритъм и повишена амплитуда на вълните.

В етап 2 (средата) се проявяват тревожни симптоми. Човек е в съзнание, но се различава в депресирано и потиснато състояние, което може да бъде внезапно заменено от атаки на гняв, агресия. Често има халюцинации - слухови и визуални. Пациентът постоянно иска да спи, може да заспи дори и по време на разговора. Други признаци на средния етап включват:

  • Тласкане на ръцете.
  • Пространствена и времева дезориентация.
  • Кратко съзнание.
  • Тежко главоболие.
  • Трептене на мускулите по лицето, горните и долните крайници.
  • Появата на бързото плитко дишане.
  • Развитието на жълтеница.
  • Укрепване на специфична миризма от устната кухина.
  • Намаляване на безусловните рефлекси.

В 3-тия (тежък) стадий се появява персистиращо патологично увреждане на съзнанието от типа на ступор. Острият ефект на стимулите предизвиква човек в краткосрочно вълнение с халюцинации и заблуди. След прекратяване на стимулацията, пациентът се връща в безсъзнание.

Други специфични прояви на тежка фаза:

  • Интензивна жълтеница.
  • Намален обем на черния дроб.
  • Реакциите на сухожилието и на зъбните кухини. Но те могат да се нарекат - с стимулиране на болката на лицето има гримаса.
  • Миризмата на суров черен дроб, идващ от кожата.

В крайната фаза (кома) пациентът е напълно в безсъзнание. Стимулиране с болка, звуци, докосвания не засяга човек. Отсъства зъбен рефлекс. Развива се анурия - бъбреците престават да функционират и отделят урина. Състоянието се усложнява от нарушения на сърдечния ритъм, вътрешно кървене (стомашно-чревен, маточен). Невъзможно е човек да се върне към живот от състояние на чернодробна кома - смъртта настъпва след няколко часа или дни.

Диагностични методи

Изследването на пациенти със съмнение за чернодробна енцефалопатия е сложно и изисква незабавно прилагане - може да отнеме няколко часа от появата на първите признаци на мозъчно увреждане на чернодробната кома. Значението на процеса на изследване се дава на събирането на анамнеза по отношение на информация за съществуващите и минали патологии на черния дроб, отношението към алкохолните напитки и неконтролираната употреба на наркотици. По време на първоначалния преглед лекарят обръща внимание на поведението на пациента, неврологичните прояви.

Можете да потвърдите диагнозата, като използвате резултатите от лабораторната диагностика:

  • Биохимични тестове на черния дроб. При пациенти с патологичен процес в черния дроб, билирубин, AST и ALT се повишават нивата на алкалната фосфатаза. Активността на трансаминазите се увеличава.
  • Общ кръвен тест. Индикациите индиректно се индикират от увеличаване на броя на неутрофилите, увеличаване на СУЕ, спад в хемоглобина.
  • Изследване на урината. При пациенти с функционална чернодробна недостатъчност и увреждане на мозъка в урината, кръвни примеси (хематурия) се установява повишаване на концентрацията на протеин (протеинурия), открива се уробилин.

От инструментални методи за диагностика се използва ултразвуково изследване на черния дроб за оценка на размера на жлезата и чернодробната биопсия. Биопсия, последвана от морфологичен анализ, позволява 100% потвърждение за наличие на чернодробна недостатъчност дори при латентен стадий на енцефалопатия. Необходима е електроенцефалография, за да се определи активността на деструктивните промени в мозъка.

В процеса на изследването е важно да се прави разлика между чернодробната енцефалопатия и други патологии, които могат да причинят увреждане на мозъка:

  • Инфекциозни заболявания на централната нервна система.
  • Алкохол и лекарствена енцефалопатия.
  • Интрацеребрален кръвоизлив.
  • Разкъсване на церебрална аневризма.
  • Остър мозъчно-съдов инцидент.

лечение

Лечението на чернодробната енцефалопатия се организира изключително в болницата, пациентите се поставят в интензивното отделение. Целта на лечението е да се възстанови здравето на черния дроб, отстраняването на токсичния ефект на амоняка върху мозъка. Комбинираната терапия включва:

  • Организацията на специална диета с ниско съдържание на протеини.
  • Медикаментозно лечение.
  • Мерки за детоксикация.
  • Симптоматично лечение.

Лечението с наркотици се свежда до назначаването:

  • Препарати от лактулоза (Duphalac, Normase). Целта на тяхното приемане - за подтискане на синтеза на амоняк в червата и премахване на излишъка му с изпражненията. Освен това, лактулозните препарати намаляват прекомерния растеж на патогенната чревна микрофлора. При пациенти в безсъзнание лактулозата се прилага чрез сонда.
  • Антибиотици (метронидазол, рифамиксин). Антибиотичната терапия се редуцира до перорално, интравенозните инфузии са нежелани поради високото натоварване на черния дроб. Приемането на антибиотици помага за унищожаване на вредната флора в червата, която произвежда амоняк. Дозите антибиотици се регулират редовно на базата на състоянието на пациента.
  • Лекарства, които нормализират разграждането на амоняка в черния дроб (Hepa-Mertz, Ornitoks). Такива лекарства се използват интравенозно, при максимална доза.
  • Сорбенти (Enterosgel, Filtrum). Приемането на сорбенти позволява своевременно да се изведат чревните токсини, като се предотврати абсорбцията им в кръвта.
  • Лекарства, които потискат синтеза на кисел стомашен сок (Omez, Omeprazole).

Сред задължителните терапевтични мерки са инфузионната терапия чрез интравенозна инфузия на полиионни и глюкозо-калиево-инсулинови разтвори. За подобряване на кръвосъсирването се извършват трансфузии в плазмата. Хемодиализата се организира при пациенти с критично високи нива на калий в кръвта.

Пациентите са показали ежедневно високи клизми. Клизмите се извършват с помощта на хладен 1% разтвор на сода. Провеждането на клизми е необходимо за екскрецията на чревни метаболити. В допълнение, чрез оцветена вода или цвят на фекални маси, е възможно да се разпознае бързо появата на вътрешно кървене от червата.

Оперативната намеса се свежда до провеждане на операции под формата на:

  • Трансигиално интрахепатално портокавално шунтиране (TIPS). След операцията налягането в порталната вена при пациенти се стабилизира, нормализира се кръвоснабдяването на черния дроб и се намаляват негативните симптоми.
  • Трансплантация на черния дроб от донор. Трансплантацията на жлезите е показана при остри и хронични декомпенсирани форми.

диета

Пациентите с остър или хроничен курс се нуждаят от организиране на диетичното хранене. Целта на диетата е да намали отделянето на амоняк в червата и неговата концентрация в кръвната плазма, поради изключването на протеинови храни от диетата. Въпреки това, храната трябва да отговаря на нуждите на организма от калории и енергия. Липсата на аминокиселини се попълва с помощта на специални смеси (хепамин). За пациенти в безсъзнание сместа се прилага чрез сонда.

При умерено изразени прояви дневният прием на протеини е ограничен до 30 г. Ограничението се налага и върху мазнините - не повече от 20 g на ден. Ежедневното количество въглехидрати - до 300 г. Диетата на пациентите се състои от лигавични супи, течни каши на вода, желе, зеленчуково пюре. Храната трябва да се приема на всеки 2 часа, в малки количества.

Ако състоянието на пациента се подобри - количеството на протеините в храната постепенно се увеличава - на всеки 3 дни с 10 г. Ако състоянието се влоши - мазнините са напълно изключени от диетата, оставяйки въглехидрати и протеини не повече от 2-3 г на ден. Предпочитат се растителните протеини.

Прогноза и превенция

Прогнозата за оцеляване при пациенти с чернодробна енцефалопатия зависи от формата и стадия на заболяването. Ако заболяването се открие в латентни и леки стадии, когато патологичните промени в черния дроб са минимални и няма нарушения на съзнанието, е възможно пълно възстановяване. Прогнозата винаги е по-благоприятна при хроничен ход с бавна прогресия. Острият курс се характеризира с неблагоприятни прогностични планове, особено при деца под 10-годишна възраст и възрастни над 40 години.

При откриване на етапи 1-2 смъртността не надвишава 35%. На 3-4 етапа на смъртност се увеличава до 80%. Прогнозата за пациенти, които са попаднали в чернодробната кома, винаги е неблагоприятна - 9 от 10 души умират.

Профилактиката се свежда до поддържане на нормалното функциониране на черния дроб, своевременно лечение на заболявания на жлъчните пътища. Важна роля се отдава на поддържането на здравословен начин на живот с отхвърлянето на алкохола и никотина. За предотвратяване на токсичните ефекти върху черния дроб е важно да се откаже от неконтролирано лечение и самолечение.

Чернодробна енцефалопатия - диагноза, причини, симптоми и лечение

Чернодробната енцефалопатия е една от вероятните усложнения на чернодробните заболявания като цироза, вирусен хепатит, остра или хронична недостатъчност. Това патологично състояние е увреждане на мозъка и нервната система с амоняк и други токсични чревни продукти. В повечето случаи пациентите имат намаление на интелигентността, психичните разстройства, емоционални и хормонални нарушения, както и неврологични симптоми. Чернодробната енцефалопатия не се лекува, прогнозата за пациентите е доста песимистична: в осем случая от десет пациенти, попадат в кома, което неизбежно води до смърт.

Защо се развива болестта

Чернодробната енцефалопатия принадлежи към групата на възпалителните заболявания, които възникват на фона на отслабване на филтрационните функции на черния дроб. Причините и механизмите на развитие на тази патология не са напълно изяснени, което обяснява високата смъртност сред пациентите. Като се вземат предвид етиологичните фактори, някои от неговите форми са класифицирани:

  • Тип А: развива се на фона на остра чернодробна недостатъчност.
  • Тип Б: възниква при цироза.
  • Тип С: причинено от чревни невротоксини, влизащи в кръвния поток.

Причините за чернодробна недостатъчност, която причинява енцефалопатия от тип А, включват последствията от прехвърлен хепатит, продължителна алкохолна зависимост и онкологични увреждания на черния дроб. Също така, болестта може да се появи на фона на отравяне с наркотици, наркотици и химикали. По-редки фактори, които могат да провокират патология тип А, считат:

  • Синдром на Budd-Chiari;
  • последствията от хирургичната интервенция;
  • мастна дистрофия при бременни жени;
  • Синдром на Вестфал-Уилсън-Коновалов.

Вторият вид чернодробна енцефалопатия е цироза на органа, която се характеризира със смъртта на хепатоцитите, последвана от замяна с фиброзна тъкан. Резултатът от такива промени са дисфункциите на тялото. Патологичният процес може да се развие във фонов режим:

  • често кървене в стомашно-чревния тракт;
  • хроничен запек;
  • дългосрочни лекарства;
  • инфекциозна инфекция;
  • наличието на паразити в тялото;
  • бъбречна недостатъчност;
  • изгаряния, наранявания.

Тригерите за поява на чернодробна енцефалопатия тип C не са фоново заболяване на черния дроб, а чревни патогенни агенти и невротоксини. При тази форма на заболяването се наблюдават тежки неврологични симптоми. Основната причина за този вид чернодробна енцефалопатия е бързият растеж и деление на чревната микробиота, което се обяснява с:

  • прекомерна консумация на протеинови храни от животински произход;
  • последици от портатис-тично шунтиране;
  • активен курс на хроничен дуоденит, колит, гастродуоденит.

Патогенеза на заболяването

За да разберем какво е чернодробната енцефалопатия при хората, трябва да се обърнем към физиологичните особености на човешкото тяло. Както знаете, амонякът се произвежда в мускулите, бъбреците, черния дроб и дебелото черво. При здрав човек това вещество се транспортира с кръвния поток към черния дроб, където се превръща в карбамид. Този метаболитен процес предотвратява абсорбцията на токсични елементи в кръвния поток. При нарушаване на метаболизма на чернодробната енцефалопатия и навлизането на амоняк в кръвта засяга централната нервна система.

Интоксикацията се дължи на разрушаването на кръвно-мозъчната бариера. Токсичните вещества стимулират производството на глутамин, забавят окисляването на захарите. В резултат се образува оток, настъпва енергиен глад на мозъчните клетки. В допълнение, освен амоняк, аминокиселините се доставят в мозъчните тъкани, които са концентрирани в неговите структури, причинявайки инхибиране на ензимната система и инхибиране на функциите на централната нервна система. С напредването на заболяването съотношението на аминокиселините в кръвта и гръбначно-мозъчната течност е значително намалено. Обикновено този показател е в рамките на 3,5 единици, а при чернодробна енцефалопатия той едва достига 1,5.

По време на токсична атака, концентрацията на хлор също се увеличава, а проводимостта на нервните импулси се забавя. Всичко това води до остра чернодробна недостатъчност и промени в киселинно-алкалния състав на кръвта (повишено количество амоняк, мастни киселини, въглехидрати, холестерол), електролитен дисбаланс. Тези нарушения имат катастрофичен ефект върху състоянието на астроцитните клетки, които са основната защитна бариера между мозъка и кръвния поток, която неутрализира токсините. В резултат на това се наблюдава значително увеличение на обема на гръбначно-мозъчната течност, което води до повишаване на вътречерепното налягане и оток на мозъчната тъкан.

Трябва да се отбележи, че заболяване като чернодробна енцефалопатия може да бъде хронично или спорадично, което води до спонтанен изход. Често хроничната форма на патологията продължава няколко години при пациенти с цироза.

Първоначални етапи и техните симптоми

В началото на развитието на болестта няма явни симптоми. Първата степен на субкомпенсация може да бъде придружена от периодични психо-емоционални разстройства, лек тремор на крайниците, нарушения на съня, едва видима жълтеност на кожата и лигавиците. Пациентите често забелязват, че те стават разсеяни, невнимателни, губят способността си да се концентрират върху нещо, но не отдават голямо значение на тези симптоми. Много хора дори не са наясно с чернодробната енцефалопатия от първа степен, смятайки, че умората, предишните заболявания, авитаминозите и други фактори са причина за интелектуални увреждания.

По-голямата клинична тежест има следващия етап на енцефалопатия. Чернодробната декомпенсация на втората степен се проявява с астериксис (неспособност за поддържане на определена поза, тремор на крайниците) и такива симптоми като:

  • нарушения на дневния режим, характеризиращи се със стабилна сънливост през деня и безсъние през нощта;
  • дълго фиксиране на един поглед;
  • монотонен;
  • зрителни халюцинации;
  • забравяне;
  • постепенна загуба на умения за писане;
  • болка в десния хипохондрий;
  • раздразнителност;
  • промени в настроението: състояние на еуфория може внезапно да отстъпи на апатия.

Във втория етап на чернодробната енцефалопатия пациентът става муден, оттегля се, неясно говори и дава въпроси, кратки отговори, близки до "да", "не". На фона на заболяването страда двигателната координация, развива се дезориентация в космоса.

Друга специфична проява на това заболяване са метенето на неконтролирано движение, мускулен тик. Несъзнателната физическа активност се случва със силно напрежение на мускулите на тялото, крайниците. За да провери дали пациентът има такъв симптом, той е помолен да протегне ръцете си пред себе си: тестът се счита за положителен, ако в ставите на пръстите и ръцете се появят движения на флексор-екстензор. В хода на патологията пациентът престава да разпознава формата на предметите, развива инконтиненция на урина и фекалии.

Необратими промени в крайните етапи

Чернодробната енцефалопатия степен 3 се счита за нелечима. Шансовете за щастлив изход при тези пациенти почти не са. Sopor е характерен за този етап в развитието на патологията - това състояние се характеризира с дълбока депресия на съзнанието със загуба на доброволческа дейност, но наличието на обусловени и някои придобити рефлекси.

При третата степен на чернодробна енцефалопатия се наблюдават следните клинични прояви:

  • хипервентилация на белите дробове (пациентът диша тежко);
  • летаргия, изтръпване;
  • от устата произхожда сладникава миризма;
  • На фона на повишен мускулен тонус често се появяват конвулсивни, епилептични припадъци.

Пациент, страдащ от тази патология, често замръзва на едно място, попада в ступор. За да изведе човек от ступор може само физическо въздействие, след което има мимически контракции на лицето в отговор на болка. В бъдеще лопатката може да доведе до кома.

Последният етап на прогресивна чернодробна енцефалопатия е комата на пациента. Човек губи съзнание и рефлекси, без да реагира на стимулите. В отделни случаи е възможен мускулен клонус, който се характеризира с несъзнателно проявление на примитивни рефлекси (смучене, схващане). Учениците на пациента не реагират на светлина, сфинктерите са парализирани, има конвулсии и дихателен арест. Непосредствената причина за смърт при чернодробна енцефалопатия е мозъчна хидроцефалия, белодробен оток и токсичен шок.

Класификация на заболяванията

В зависимост от тежестта на симптомите на чернодробната енцефалопатия, заболяването може да продължи открито и латентно. Скритият характер на патологията е най-опасен за пациента. Между другото, според статистиката, асимптоматичната чернодробна енцефалопатия се диагностицира в 60% от случаите на цироза.

Има и остра чернодробна енцефалопатия и хронична. Първият напредва бързо, може да се развие няколко дни преди коматозния стадий. Признаци на хронична чернодробна енцефалопатия са по-слабо изразени, хода на заболяването може да бъде многогодишен.

Кома на фона на енцефалопатията е вярна (ендогенна) или невярна. В първия случай става дума за фулминантно увреждане на централната нервна система при индивиди, страдащи от чернодробна недостатъчност или цироза на черния дроб. При хронична енцефалопатия с хронично протичане често се случва фалшива (екзогенна) кома. Това състояние е по-малко опасно за пациента и при навременно интензивно лечение лекарите успяват да доведат пациента до съзнание. Но въпреки това, прогнозата не оставя надежда: в 90% от случаите пациентите умират в рамките на първия месец.

изследване

За установяване на диагнозата неврологът трябва да прегледа пациента, да провери рефлексите му, да проведе проучване, да изслуша оплакванията, да оцени адекватността на отговорите и поведението. Често пациентите се изпращат до лекар заедно с роднини, които могат да допълнят описанието на заболяването, да помогнат на лекаря при изготвянето на анамнеза за предишни заболявания, пристрастяването на пациента към зависимости, лекарства, наследственост и др.

Лабораторната и инструментална диагностика на чернодробната енцефалопатия е комплекс от сложни изследователски процедури:

  • Биохимичен кръвен тест за тестове за чернодробна функция. Изследването позволява да се оцени степента на активност на аминотрансферазите, да се определи нивото на гама-аминомаслена киселина, билирубин, амоняк. При енцефалопатия в кръвта се наблюдава намаляване на хемоглобина, албумина, протромбина, холинестеразата.
  • Анализ на течността. В състава на цереброспиналната течност се открива повишеното присъствие на протеин.
  • Ултразвук на черния дроб, жлъчния мехур и коремните органи. Проучването се провежда за определяне на причините за чернодробна недостатъчност. Ако скринингът е неинформативен, пробийте черния дроб.
  • Електроенцефалограма на мозъка. Процедурата ще ви позволи да получите истинска представа за функционалността на CNS.
  • ЯМР, КТ. Тези методи на изследване дават подробен отговор за локализацията на засегнатите области, вътречерепното налягане, тежестта на пациента.

В допълнение към основната диагноза, в случай на чернодробна енцефалопатия, е важно да се проведе диференциално изследване, за да се изключи инсулт, руптура на аневризма, менингит, спиране на алкохола.

Лечение на остра чернодробна енцефалопатия

Необходимо е да се започне борбата с болестта възможно най-скоро. Лечението на заболяването се изгражда с три основни етапа:

  • търсене и отстраняване на фактора, провокиращ чернодробна недостатъчност;
  • понижаване на кръвните нива на амоняк, хлор и други токсични вещества;
  • стабилизиране на невротрансмитерното съотношение на мозъка.

При острата форма на чернодробната енцефалопатия терапията започва с употребата на диуретични лекарства. За да се премахне подуването на тялото и вътрешните органи, мозъка, инжектиран парентерално "фуроземид", "Lasix".

Ако психичните разстройства на пациента са твърде изразени, се предписват успокоителни. Тинктури от валериана и дъщерна дъвка не могат да дадат очаквания ефект, като алтернатива препоръчват по-силни лекарства ("Халоперидол", "Еперазин", "Инвега", "Рисполепт").

Ако причината за чернодробна недостатъчност е бактериална, се предписват антибиотици за облекчаване на възпалението. За лечение на енцефалопатия предписват, като правило, антибактериални средства с широк спектър на действие, които са активни в лумена на дебелото черво по отношение на различни микроорганизми:

Паралелно с антибиотици, интравенозно се прилагат детоксикационни разтвори. Веднага след като състоянието се стабилизира, те се заменят с хранителни разтвори на глюкоза, натриев бикарбонат, калий, за да запълнят организма с недостиг на важни микроелементи.

За чернодробна енцефалопатия тип C се използват високи очистващи клизми с лактулоза. За почистване на червата, поради което се намалява образуването на амоняк, предотвратява се абсорбцията му, на пациента се предписват лекарства от групата на дизахаридите (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Заедно с изпражненията микроелементът с отравяне бързо напуска тялото.

За да се предотврати мозъчен оток в ранните стадии на заболяването, използвайте хормонални системни лекарства "Дексаметазон", "Преднизон". Когато състоянието на пациента се влоши, те се хоспитализират в интензивното отделение.

В случай на чернодробна енцефалопатия на фона на остра чернодробна недостатъчност, пациентът спешно се насочва към чернодробна трансплантация. Трансплантацията на органи ще увеличи шансовете за оцеляване (статистиката показва, че 70% от оперираните са преминали петгодишния праг). Въпреки това, поради високия риск от усложнения и смърт, е необходима ранна консултация в специализиран медицински център за избор на донори и преглед на реципиента.

Диета и диета

При остра чернодробна енцефалопатия се препоръчва гладно 1-2 дни, след което на пациента се предписва диета с ниско съдържание на протеини. Когато чернодробната енцефалопатия е ограничена, използването на растителни и животински протеини до 0,5 g на 1 kg телесно тегло на ден. Освен протеинови храни, консумацията на сол не е разрешена. За стабилизиране на състоянието на пациента се предписват комплекси на Омега-3 мастни киселини. С положителна тенденция, дневното количество протеин постепенно се увеличава. Обемът се увеличава на всеки пет дни с 5-10 g, но максималният за пациента е позволено да се яде не повече от 50 g нискомаслено диетично месо (заешко месо, пиле, пуйка).

Заслужава да се отбележи, че гладуването в първите дни на острата енцефалопатия не е предпоставка. Ако състоянието на пациента и резултатите от теста са в приемливи стойности, достатъчно е да се изключат протеиновите продукти от диетата, като се дава предимство на нискомаслена домашна храна - супи, зърнени храни, салати, сладкиши. В този случай, трябва да се обърне внимание на храни и напитки, чиято употреба е неприемлива при остри и хронични форми на заболяването:

  • ябълки, грозде, зеле и други зеленчуци, които ферментират в червата;
  • ферментирали млечни продукти;
  • пълномаслено мляко;
  • алкохол;
  • сладка сода;
  • кафе;
  • силен чай.

Чернодробната енцефалопатия при чернодробна цироза е придружена от деструктивни промени на органите. При успешно лечение на заболяването, въпреки способността на чернодробния паренхим бързо да се възстанови, трябва постоянно да следвате диета, за да избегнете рецидив, тъй като чернодробните клетки са чувствителни към ефектите на вредните вещества.

Хронична чернодробна енцефалопатия, терапия

При хроничното протичане на заболяването се придържа към принципите на симптоматичната терапия. При обостряне на заболяването е необходимо незабавно да се коригира диетата и да се премине към диета с ниско съдържание на протеини.

Както при острата форма на чернодробната енцефалопатия, лечението включва елиминиране на токсичните елементи от тялото. Най-често се изисква двустепенно почистване на червата с лекарства, които намаляват количеството на амоняка в кръвта. Да се ​​осигури на пациента енергиен интравенозно инжектиран глюкозен разтвор. В комбинация с употребата на лекарства, чернодробната енцефалопатия се лекува с плазмаферезна процедура.

Какви са шансовете, които пациентите прогнозират?

Успехът на лечението зависи до голяма степен от тежестта на пациента. Например комата почти неизбежно води до смърт на пациента. Прогнозата се влошава с високо ниво на общ протеин, албумин, както и с развитието на асцит, жълтеница.

Сред пациентите с чернодробна енцефалопатия по-малко от 25% оцеляват в последните етапи, като първоначалната степен на заболяване - повече от 60%. Вероятността за промяна се увеличава след трансплантацията. Но ако пациентът има необратимо увреждане на мозъка, той няма да може да се върне към нормален пълен живот.

Ефективността на лечението на това заболяване се определя от няколко фактора, включително причината за заболяването и възрастта на пациента. За деца под 10-годишна възраст и пациенти над 40-годишна възраст прогнозата е най-малко оптимистична.

Чернодробна енцефалопатия. Алгоритъм на диференциалната диагноза и референтната тактика

За статията

За справка: Полунина Т.Е., Маев И.В. Чернодробна енцефалопатия. Алгоритъм на диференциална диагностика и тактика на управление // БЦ. 2010. №5. 291

Чернодробната енцефалопатия (РЕ), синдром, характерен за пациенти с чернодробни заболявания, се определя като спектър от невропсихични нарушения при пациенти, нуждаещи се от диференциална диагноза с други невропсихиатрични нарушения. PE се характеризира с промени в личността, умствени увреждания и депресии. Важно условие за този синдром е нарушение на порталния кръвен поток. PE се развива при пациенти без цироза по време на спонтанното образуване на порт-кавални анастамози или хирургично създадени порт-системен шунти.

Въпреки че честото развитие на енцефалопатия при пациенти с цироза на черния дроб, днес няма надеждни лабораторни методи за диагностика и обективна оценка на неговата тежест. По предложение на някои автори е публикувана класификацията на ФП, предложена през 1998 г. на конгрес на специалисти в тази област. Според нея, чернодробната енцефалопатия е разделена на видове: А (остра) - свързана с остра чернодробна недостатъчност; Б (байпас) - свързан с порта - системно шунтиране на кръвта, липсва чернодробно заболяване; C (Цирохоза) - свързана с цироза на черния дроб, портална хипертония и портатис-тично шунтиране.
Клиничната класификация включва епизодични, персистиращи и минимални PE. Повечето епизоди на енцефалопатия са открити с прогресирането на заболяването и продължителното утаяване на факторите, но понякога то е придружено от декомпенсация на чернодробна цироза. PE с минимални прояви или възниква в началото на заболяването, или се счита за субклинична форма. При такива пациенти клиничните симптоми на енцефалопатия се откриват само чрез изключително детайлно проучване. Ранните признаци на разстройство включват намаляване на броя на спонтанните движения, фиксирания поглед и кратък отговор. Личностните промени са най-забележими при пациенти с хронични чернодробни заболявания. Те включват детинство, раздразнителност, загуба на интерес към семейството. Такива личностни промени могат да бъдат открити дори при ремисия. Психичните разстройства варират в стадий с минимални клинични прояви и проявяват леки нарушения в организацията на психичния процес. Изолирани нарушения възникват на фона на ясно съзнание и са свързани с нарушена оптично-пространствена активност: разпознаване на пространствена фигура или стимул. Фрустрацията на писането се проявява като нарушение на формата на буквите. За да се оцени прогресията на заболяването, пациентите могат да бъдат изследвани последователно, като се използва теста на Reitan за комбиниране на числа. Кома при остра чернодробна недостатъчност често е придружена от психомоторна възбуда и подуване на мозъка; летаргия и сънливост, което е проява на астроцитни увреждания. Въпросите за диагностика, лечение, управление на такива пациенти ще бъдат обсъдени по-долу.
Малки признаци на ПЕ се наблюдават при почти 70% от пациентите с цироза на черния дроб. Симптомите се наблюдават при 24-53% от пациентите, които се подлагат на хирургични интервенции, за да се формира портатисно шунтиране.
При минимално PE, пациентите могат да имат нормални способности в областта на паметта, езика, двигателните умения. Въпреки това, при пациенти с минимално ПЕ, постоянно внимание се нарушава. Те могат да имат забавяне в избора на време за реакция, което елиминира шофирането. По правило пациентите с минимално ПЕ имат промени в психометричните и неврофизиологичните тестове: тест за свързващи числа, предизвикани потенциали за изследване на времето за реакция на светлина и звук.
Пациентите с леко и умерено ПЕ показват намаление на краткосрочната памет, концентрация при изследване на психичния статус. Те могат да проявят признаци на "пляскане" на тремор на крайниците, което се наблюдава и при пациенти с уремия, белодробна недостатъчност, свръхдоза барбитурати.
Пациентите могат да имат сладък "чернодробен" дъх, който се проявява по време на издишването на меркаптаните.
патогенеза
В момента най-често срещаният патогенетичен модел на РЕ е глиалната хипотеза. Хепатоцелуларната недостатъчност и / или порт-системен шунтиране на кръвта води до развитие на аминокиселинен дисбаланс и увеличаване на съдържанието на ендогенни невротоксини в кръвта. Това причинява оток и функционални нарушения на астроглията: повишена пропускливост на кръвно-мозъчната бариера (ВВВ), промени в активността на йонните канали, нарушаване на невротрансмисията и снабдяване с АТФ на неврони, което клинично се проявява чрез симптоми на РЕ (фиг. 1).
Клинична картина
Когато PE засяга всички части на мозъка, клиничната картина е комплекс от различни синдроми. Тя включва неврологични и психични разстройства:
- промяна на личността (детинство, раздразнителност, загуба на интерес към семейството);
- нарушено съзнание с нарушение на съня (инверсия на нормалния ритъм на сън и будност, фиксиран поглед, летаргия и апатия, кратки отговори);
- разстройство на интелекта (забавяне на речта, монотонност на гласа, нарушения на оптико-пространствената активност, проявяващи се в теста за комбиниране на числа, формата на буквите);
- „чернодробна“ миризма от устата;
- трептене ("пляскане") (asterixis).
За да се докаже диагнозата на ПЕ, е необходимо да се направи задълбочена история, физически преглед и неврологично изследване. По този начин психометричните тестове разкриват увеличение на времето за изпълнение и броя на грешките; електроенцефалография - забавяне на a-ритъма до 7-8 броя в секунда, предизвикани мозъчни потенциали - намаляване на амплитудата и увеличаване на латентните периоди, магнитно-резонансна спектроскопия - увеличаване на интензивността на Т1 сигнала, намаляване на мио-инозитол / креатин и увеличаване на глутаминовия пик. Чувствителността на тези методи е съответно 60–85, 40–50, 50–85 и 100%.
Диагнозата на РЕ може да се приеме при откриване на признаци на хронично чернодробно заболяване (телеангиектазия, палмарна еритема, гинекомастия, асцит, жълтеница, кървене от разширени вени). А при пациенти с цироза се препоръчва първоначално да се смята промяната на психичния статус като PE, докато не се докаже различна етиология на промяната. Таблица 1 показва метода за оценка на тежестта на PE от West-Haven. Чернодробните звездички или тремор са характерни за ранните стадии на заболяването, но не са патогномонични, както и уремия, наркотично състояние, дължащо се на въглероден диоксид, хипомагнемия и интоксикация с дифенилхидантоин. Често при пациенти с енцефалопатия може да се открие мирис и хипервентилация на черния дроб.
При провеждане на лабораторни изследвания при пациенти с ПЕ често се откриват признаци на тежки биохимични нарушения и синтетична дисфункция на черния дроб. Необходими са други изследвания, включително електроенцефалограма. Евокираните потенциали и психометричните изследвания могат да бъдат полезни за диференциране на РЕ от деменция, но въпросът за тяхната осъществимост се разглежда индивидуално във всеки конкретен случай.
За да се елиминират нарушенията на функцията на нервната система поради други причини и да се идентифицират фактори, влияещи върху развитието на ПЕ, заедно с инструменталните изследвания на мозъка, те често извършват:
- проучване на артериални кръвни газове;
- биохимичен кръвен тест;
- общи изследвания на урината и кръвта;
- бактериологично изследване на храчки и урина;
- урина и кръвни тестове за съдържанието на отрова;
- проучване на нивото на алкохол в кръвта.
При наличие на треска и левкоцитоза в комбинация с ПЕ, е необходима лумбална пункция, за да се изключи менингит. Диференциалната диагноза на енцефалопатията е представена в таблица 2.
Тактика за управление на пациента
Най-важната насока в управлението на ПЕ е постоянното търсене, идентифициране и лечение на причините за симптомите на ПЕ. Фактори, влияещи върху развитието на заболяването, са:
• излишък на протеин в храната;
• стомашно-чревно кървене;
• инфекции (особено спонтанен бактериален перитонит, инфекция на пикочните пътища и кожата, дихателните пътища, бактериемия);
• електролитен дисбаланс, ацидоза, дехидратация;
• състояние след трансюгуларно интрахепатално шунтиране;
• нарушена бъбречна функция;
• хипогликемия;
• хипоксия;
• хепатоцелуларен карцином;
• обостряне на хроничния активен хепатит на фона на цироза;
• лекарства, които облекчават възбуждането на централната нервна система (седативи, хипнотици и др.);
• подуване на мозъка (при остра чернодробна недостатъчност);
• цироза на терминалния стадий.
Някои чернодробни заболявания, като хроничен вирусен хепатит, автоимунен хепатит или остър алкохолен хепатит, могат да причинят РЕ при остри екзацербации при липса на достатъчно компенсаторни механизми. Така в първия епизод на енцефалопатия се увеличава рискът от развитие на хепатоцелуларен карцином. Когато се развие енцефалопатия след TBPS, е необходимо да се ограничи приема на протеини от храната и приема на лактулоза. При липса на фактори на утаяване след задълбочено проучване, тази енцефалопатия е най-вероятно една от проявите на чернодробно заболяване. Трябва да се отбележи, че проблемът с енцефалопатията може да бъде решен с чернодробна трансплантация.
Съвети за хранене
Ограничаването на протеините в храните се оправдава в продължение на много години на практика. Но за етапа с минимални прояви това е изключение, а не необходимо условие. Приемът на протеин е по-малко от 40 g / ден. води до отрицателен азотен баланс и постепенно развитие на изчерпване. Такива нарушения се влошават от голяма загуба на протеин по време на периодична парацентеза. По този начин се препоръчва да се ограничи приема на протеини с храна, главно с отрицателна динамика. При пациенти с енцефалопатия I и II стадий препоръчителната дневна доза протеин е 30–40 g / ден. Тежката енцефалопатия на III или IV етап изисква допълнително ограничаване на протеина от 0 до 20 g дневно по време на интензивното лечение. Все пак, след възстановяване, дневното количество протеин трябва постепенно да се увеличава в съответствие с неврологичния статус на пациента. Основната концепция на терапията е да се поддържа баланс между корекцията на енцефалопатията и предотвратяването на изтощението. В същото време растителните протеини трябва да бъдат основната част поради високото съдържание на фибри и ниските количества ароматни аминокиселини. Такава диета не се препоръчва за продължителна употреба. По този начин е препоръчително да се проведе подробен разговор с пациента и неговите близки, за да се обясни необходимостта и методите за ограничаване на протеините в храната.
Комбинирана терапия
Лактулозата (Dufalac) - лекарство, което се метаболизира в дебелото черво saccharolytic бактерии (Bifidobacterium, Lactobacillus) до късоверижни мастни киселини, което води до подкисляване на съдържанието на червата, потиска растежа на протеолитични микрофлора (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) и по този начин намалява производството на амоняк. Освен това намаляването на рН в дебелото черво води до ускоряване на движението на чревното съдържание, което съкращава времето за образуване на амоняк и ускорява отделянето му. Препоръчваната доза Duphalac е от 30 ml перорално 2-4 пъти / ден. Въпреки това, чувствителността към Duphalac е индивидуална, в резултат на което се препоръчва да се инструктират пациентите за необходимостта от само-титриране на дозата на лекарството до постепенното постигане на 3-5 полу-течни изпражнения на ден. За съжаление, най-често срещаната грешка, направена от лекарите при лечението на енцефалопатия, е пропускането на информиране на пациентите за правилното използване на Dufalac. Възможните странични ефекти от терапията с лактулоза в случай на високи дози включват: прекалено сладко, риск от повишени нива на кръвната захар при пациенти с диабет, подуване на корема и газове. Перорално, лактулозата е показана при пациенти със стадий I или II на енцефалопатия и ако се развие тежка енцефалопатия или чернодробна кома (етап III или IV), Dufalac трябва да се приложи през назогастрална тръба. Някои клиники предпочитат да поддържат клизми с Duphalac, тъй като се задържат в дебелото черво и дебелото черво, което позволява да се увеличи дозата (клизми: 300 ml Duphalac плюс 700 ml вода от чешмата) и да се избегне рискът от аспирация при пациенти, което се увеличава в такива ситуации. Въпреки високата ефективност на този инструмент, употребата му при пациенти с тежка енцефалопатия изисква внимателно наблюдение.
Лактулозата е неадсорбируем дизахарид. Duphalac пречи на синтеза на чревен амоняк чрез редица механизми. Превръщането на Duphalac в млечна киселина е резултат от разпадането му от захаролитни бактерии. В резултат, съдържанието на червата се подкислява, което допринася за превръщането на NH3 в NH4 + и предотвратява преминаването на NH3 от червата обратно в кръвта. В допълнение, растежът на бактерията Е. coli се инхибира, което води до увеличаване на нивата на лактобацилите (фиг. 2).
Началната доза на Дюфалак е 90-120 ml / ден, дневно 30–45 ml 2-3 пъти на ден. Дозата може да бъде увеличена. Пациентите трябва да бъдат инструктирани да намаляват дозата на Duphalac в случай на диария, спастична коремна болка или абдоминално раздуване. Критерият за ефективността на лечението е наличието на меки изпражнения 2-3 пъти на ден. Предозирането може да доведе до тежка диария, електролитен дисбаланс и хиповолемия. В продължение на почти четири десетилетия лактулозата е била предмет на клинични проучвания, които са показали ефективността на лекарството при лечението на PE.
антибиотици
Неомицин, метронидазол, ванкомицин, флуорохинолони се препоръчват за намаляване на прекомерното замърсяване на микрофлората на дебелото черво. Първоначалната доза на неомицин е 250 mg перорално 2-4 пъти / ден. Лечението с аминогликозиди има странични ефекти: ототоксичност и нефротоксичност, които предотвратяват употребата на лекарства.
Рифаксимин, широкоспектърен антибиотик, е полусинтетично производно на рифамицин, което необратимо свързва b-субединицата на бактериалния ензим, ДНК-зависима РНК полимераза и следователно инхибира синтеза на РНК и бактериални протеини. В резултат на необратимо свързване с ензима рифаксимин проявява бактерицидни свойства срещу чувствителни бактерии.
Лекарството има широк спектър на антимикробна активност, включително по-голямата част от грам-отрицателните и грам-положителните, аеробни и анаеробни бактерии, които причиняват стомашно-чревни инфекции. През 2005 г. лекарството се препоръчва за лечение на ПЕ. За разлика от неомицин, неговият профил на поносимост е сравним с плацебо. Няколко клинични проучвания показват, че рифаксимин в доза от 400 mg, приемана 3 пъти на ден, е сравнима по ефективност с лактулозата, за да се коригират симптомите на РЕ. Терапевтичната доза на рифаксимин при лечението на РЕ изисква титруване в зависимост от тежестта на симптомите на енцефалопатията. Рифаксимин е ефективен при по-ниска доза (400 mg). В допълнение, продължителността на терапията варира (от 1 до 4 седмици). Продължителното лечение с рифаксимин може да предизвика резистентност. Широкият антибактериален спектър на рифаксимин допринася за намаляване на патогенния чревен бактериален товар, който причинява някои патологични състояния. Лекарството намалява:
- образуването на амоняк и други токсични съединения от бактерии, които в случай на тежко чернодробно заболяване, придружено от нарушение на детоксикационния процес, участват в патогенезата и симптоматиката на ПЕ;
- повишена пролиферация на бактерии в синдрома на прекомерен растеж на микроорганизми в червата.
Отстраняване на амоняк
За увеличаване на отстраняването на амоняк се използва L - орнитин L - аспартат. Основният механизъм на действие на лекарството е активирането на образуването на урея от амоняка чрез стимулиране на ензима карбамоил синтетаза от орнитиновия цикъл и прякото участие на аспартата като субстрат на цикъла на Кребс.
В системата на интрахепатална неутрализация на амоняк участват 2 основни системи: перипортален и перивенен хепатоцити. Съответно, двата основни механизма са синтеза на урея, използваща карбамоил синтетаза в перипорталния хепатоцит и синтеза на глутамин в перивенния хепатоцит.
Орнитинът се абсорбира от митохондриите на перипорталните хепатоцити, където служи като метаболит при образуването на урея и също така активира карбамоил фосфат синтетаза, ензим, който ускорява синтеза на урея. Орнитинът участва в синтеза на полиамин, който води до активиране на производството на NADP, увеличавайки енергийното снабдяване с хепатоцитни митохондрии.
Орнитин аспартат: неутрализира амоняка в перивенозните хепатоцити и в мускулната тъкан. В перивенните хепатоцити, в мускулите и мозъка, като допълнителна възможност за оползотворяване на амоняка, функционира цикълът на образуване на глутаминова аминокиселина, където съставната част - аспартат - играе ролята на основен компонент в неговия синтез. Аспартатът се превръща в аланин и оксалацетат, аланинът от своя страна намалява отделянето на ензими от хепатоцитите (предотвратявайки редукцията на АТФ, намалявайки активността на трансаминазите) - това допринася за положителен ефект върху засегнатите хепатоцити. Орнитин аспартат намалява повишеното ниво на амоняк в организма и в частност в мозъка в нарушение на детоксикацията на черния дроб. Той има изразен ефект върху РЕ. Действието на лекарството е свързано с участието му в орнитиновия цикъл на образуване на карбамид. Орнитин аспартат се дисоциира в съставните си компоненти, аминокиселините орнитин и аспартат, които се абсорбират в тънките черва чрез активен транспорт през чревния епител и се екскретират през цикъла на урея.
Намаляването на синтеза на урея при ацидоза е последвано от увеличаване на амониевите йони в урината. При тези условия глутаминът е нетоксична форма, която транспортира амоняк от черния дроб към бъбреците. Режим на дозиране отвътре - 1 чанта гранулат, разтворен в 200 ml течност, 2-3 пъти на ден. след хранене с минимални прояви на енцефалопатия. В случай на увреждане на съзнанието, в зависимост от тежестта на състоянието, 20-40 g се прилагат интравенозно за 24 часа, а продължителността на инфузията, честотата и продължителността се определят индивидуално. Максималната скорост на инфузия е 5 g / h. Препоръчва се да се разтворят не повече от 6 флакона на 500 ml инфузионен разтвор.
Определянето на аминокиселини с разклонена верига (левцин, изолевцин и валин) за предотвратяване на навлизането на фалшиви невротрансмитери в ЦНС отдавна се е доказало като потенциална терапия за РЕ.
PE с остра чернодробна функция
неуспех
При остра (черна) чернодробна недостатъчност се появява PE, която се развива бързо поради прогресивно намаляване на чернодробната функция. Необходимо е ясно да се провежда диференциална диагноза между симптомите на мозъчен оток и ПЕ, която възниква при остра бъбречна недостатъчност. За тази цел се препоръчва провеждане на клиничен преглед на пациента, а в случай на чернодробна кома често е необходимо измерване на вътречерепното налягане.
Тактиката на лечение на пациенти с енцефалопатия при остра бъбречна недостатъчност при пациенти без мозъчен оток е подобна на тази при ПЕ поради хронично чернодробно заболяване. Напротив, наличието на мозъчен оток изисква назначаването на манитол и барбитурати, както и подготовка за спешна трансплантация. В същото време напълно се изключват протеините от консумираната храна, а енергийните субстрати се прилагат интравенозно. Употребата на перорална лактулоза при пациенти с остра бъбречна недостатъчност и умерена енцефалопатия (фази I и II) за почистване на червата също е разумна. Ектазми с лактулоза се препоръчват при пациенти с по-тежка енцефалопатия, като използването на перорални средства е трудно. Корекция на метаболитни нарушения при пациенти с енцефалопатия със SNPs е подобна на тази при остра бъбречна недостатъчност. При преминаване към III и IV стадий пациентът трябва да бъде интубиран, за да се намали рискът от аспирация.
Така, лечението на РЕ е комбинирана терапия, която на различни етапи на тежестта на лечението включва терапия с използване на орнитин аспартат и Duphalac (лактулоза). Режим на дозиране на орнитин аспартат: перорално 3–6 g 3 пъти на ден. след хранене с минимални прояви на енцефалопатия; интравенозно до 40 g в рамките на 24 часа в случай на увреждане на съзнанието, в зависимост от тежестта на състоянието (етап 3–4). Препоръчваната доза Duphalac (лактулоза) е от 30 ml перорално 2-4 пъти / ден. Ако лактулозата е неефективна, рифаксимин е включен в терапията.


литература
1. Polunina T.E., Maev I.V., Polunina E.V. Хепатология за практикуващия / под редакцията Маева И.В. - М.: Авторите Академия 2009. - 350 с.
2. Polunina T.E., Маев И.В. Алкохолно увреждане на черния дроб Медицински съвет, №2. 2009 с.10-19
3. Mayer K.P. Хепатит и ефектите на хепатит: Практическо ръководство: Транс. с него. / Редактирано от A.A. Sheptulin. M: Geotar Medicine 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Болест на черния дроб и жлъчните пътища: Практически. Ръка: Транс. / под редакцията на Z.G. Aprosinoy.N.A. Мухина. - М.: Геотарска медицина, 1999. - 864с.
5. Ивашкин В.Т., Надинская М.Ю., Бувеер А.О. Чернодробна енцефалопатия и методи за нейната метаболитна корекция // Храносмилателни заболявания. - 2001. - №1. - стр. 25–27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et al. Диета с растителни и животински протеини при пациенти с цироза с хронична енцефалопатия. Рандомизирано сравнение на кръстосване. J Intern Med 1993; 233: 385-92
7. Blei AT. Чернодробна енцефалопатия. В: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al, редактори. Оксфордски учебник по клинична хепатология. 2nd ed. Оксфорд: Oxford University Press; 1999. p. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Сравнение на лактулоза и неомицин при лечение на хронична портална - системна енцефалопатия. Двойно сляпо контролирано проучване. Gastroenterol 1977; 72 (част 1): 573-83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Чернодробна енцефалопатия: определение, номенклатура, диагноза и количествено определяне: 11-ия Световен конгрес по гастроентерология, Виена, 1998 г. Hepatology 2002; 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Интензивно лечение на пациенти с акцент върху системната хемодинамична нестабилност и мозъчния оток: критична оценка на патофизиологията. Can J Gastroenterol 2000; 14 (Допълнение D): 105-11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Хранителни добавки с аминокиселини с разклонена верига при напреднала цироза: двойно-сляпо, рандомизирано проучване. Gastroenterol 2003; 124: 1792-801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Сравнение на рифаксимин и лактитол при лечение на чернодробна енцефалопатия: резултати от рандомизирано, двойно-сляпо, двойно сляпо, контролирано клинично изпитване. J Hepatol 2003; 38: 51-8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Чернодробна енцефалопатия. В: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, редактори. Болестите на Шиф на черния дроб. 2nd ed. Филаделфия: Lippincott - Raven Pubs; 1999, p. 545-74.
14. Муньос С. Трудни проблеми на управлението при фулминантен чернодробен недостатък. Sem Liv Dis 1993; 13: 395-413.
15. Муньос С. Хранителни терапии при чернодробно заболяване. Sem Liv Dis 1991; 11: 278-91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Корелация между нивата на амоняка и тежестта на чернодробната енцефалопатия. Am J. Med 2003; 114: 188-93.

Въпреки прогресивното развитие на медицинската наука в 21-ви век, проблемът с терапията се отрови.