Чернодробна енцефалопатия - симптоми, лечение, прогноза и профилактика на заболяването

Чернодробната енцефалопатия е комплекс от невропсихиатрични нарушения, които се проявяват под формата на разстройства на поведението и съзнанието.

Този синдром се причинява и от метаболитни нарушения, дължащи се на остра хепатоцелуларна недостатъчност, както и различни видове хронични чернодробни заболявания.

Черният дроб е филтър в нашето тяло и преминава през голямо количество кръв, като по този начин го почиства от натрупаните токсини.

Причини за заболяване

По правило заболяването се развива със съществуващите чернодробни заболявания. Но също така тя значително засяга редица други фактори, като:

  • злоупотреба с алкохол, цигари;
  • анестезия по време на операция;
  • различни хронични заболявания, тяхното обостряне;
  • кървене в стомаха, червата;
  • бъбречна недостатъчност;
  • метаболитна алкалоза.

Също така, заболяването се развива особено бързо при цироза на черния дроб (когато функциониращите хепатоцити на черния дроб бързо намаляват и паренхимната тъкан се развива в свързваща).

При наличието на форма на остър хроничен хепатит се появява и синдромът.

Често, на фона на цирозата, чернодробната енцефалопатия се явява като независим клиничен синдром и както при невропсихиатричните разстройства, те могат да се наблюдават при пациенти с цироза в продължение на няколко месеца или няколко години.

Какво причинява хипоталамусния синдром на пубертета и какво трябва да знаят родителите, за да предпазят детето си от такива проблеми.

Етап на заболяването

През 1977 г. Международната асоциация за изследване на черния дроб установи няколко критерия за разграничаване на чернодробната енцефалопатия, използвайки наблюдения.

Така че, чернодробната енцефалопатия има четири етапа:

  1. Първият етап се нарича продромал, защото всеки ден емоционалното състояние на човека се влошава. Намалява се активността и способността за концентрация. Апатията се проявява и умствените реакции се забавят. Не рядко, умствената възбуда се превръща в агресия. Нивото на умствената дейност се намалява, сънят става неспокоен.
  2. По време на втория етап пациентът изпитва психични и неврологични нарушения. Характеризира се с осъществяването на стереотипни движения и безсмислени действия. Агресивността продължава. Може да се появи симптом, като напъване (трепване на ръцете).
  3. В третия етап започва да се развива комплекс от нарушения. Настъпва съзнание (човек пада в ступор); понякога човек не контролира уринирането, зъбните зърна; отбелязани са мускулни крампи, чувствителността е намалена, настъпва обща мускулна слабост. Възможна проява на такива пирамидални признаци като костно-сухожилни хиперрефлексия или двустранен бабински симптом. Неврологичните проучвания намират екстрапирамидни признаци (мускулна хипертония, забавяне и некоординираност, ригидност на скелетната мускулатура). Интересно установен факт на чернодробен дъх. Появява се благодарение на издишания въздух от летливи ароматни съединения с чревен произход.
  4. Последният етап е четвъртият. Това е чернодробна кома, която в началото е плитка, дори и с периоди на ясно съзнание и възбуда. Можете да наблюдавате мидриаза (разширени зеници), депресия на рефлексите, но все още има дразнене на болката. В хода на кома прогресиране, кръвното налягане намалява, дишането става рядко, но дълбоко (дишане като Kussmaul), реакцията към светлината на учениците е напълно отсъства. В крайна сметка комата напълно спира дейността на рефлексите и няма чувствителност към болка.

Чернодробна енцефалопатия и нейните етапи

Симптоми на заболяването

На всеки етап от чернодробната енцефалопатия има общоприета диагноза на симптомите.

В зависимост от етапа, чернодробната енцефалопатия има следните симптоми и признаци:

  • нарушен сън и будност; проявява се невнимание; човек става раздразнителен; от страна на неврологичните симптоми се нарушава координацията на точните движения;
  • сънливостта става патологична, реакциите се забавят; пациентът постепенно се губи във времето; поведението става неадекватно и гневно с прояви на апатия; речта е нарушена; настъпва треперене;
  • объркано съзнание; абсолютна дезориентация в пространството; възникват пирамидални и екстрапирамидни симптоми;
  • отбеляза несъзнателно съзнание, водещо до ступор; мисленето, подобно на поведението, напълно отсъства; идва кома.

Диагностика на чернодробната енцефалопатия

Диагнозата на чернодробната енцефалопатия се извършва въз основа на анамнеза и клинична картина, както и при извършване на серия от тестове на психомоторната система.

Препоръчително е да се извършат няколко биохимични анализа. Концентрацията на албумин и активността на холинестеразата намаляват в кръвта. Коагулационните фактори също са намалени.

След лека стимулация на зрителната кора се записва естеството на хода на енцефалопатията, което е от голямо значение при диагностиката. Биопсия на цереброспиналната течност може да покаже увеличаване на съдържанието на протеин.

В някои отделни случаи се провеждат изследователски методи като компютърна томография и магнитно-резонансна спектроскопия.

И вече в по-късен период на диагностика се създават основите на диференциалната диагноза.

Процедури за лечение

Колкото по-рано се открият симптомите на чернодробната енцефалопатия и започне лечението, толкова по-големи са шансовете за положителен резултат.

За да се осигури не само професионална помощ, но и назначаването на правилния курс на лечение, е необходимо да се установи причината, която провокира развитието на чернодробна кома.

На този етап от развитието на медицината, методите за лечение на чернодробната енцефалопатия могат да бъдат както следва:

  • идентифициране на факторите;
  • назначаването на специални диети;
  • лекарствена терапия.

Ежедневно се извършва инфузионна терапия, за да се коригира киселинно-алкалното състояние и се използва разтвор на глюкоза в количество от 5-10 g / kg на ден. За намаляване на количеството токсични вещества в кръвта, по-специално на амоняк, се предписват редица хепатопротектори.

В комбинация с лекарствено лечение, стомашната промивка е ефективна. След това се предписват антибиотици, за да се намали абсорбцията на продуктите от разграждането на протеина от червата. За да се отървете от дълбоки сухожилни крампи, се използват успокоителни.

За съжаление, лечението с наркотици не винаги помага на хората, тогава остава само трансплантация на черен дроб.

перспектива

В началните стадии на заболяването, всички промени, настъпващи в организма, са обратими, при условие, че са навременни искания за помощ.

При поява на кома и остра чернодробна енцефалопатия придобиват необратими ефекти, които в 80% от случаите завършват със смърт.

Процесът може да бъде ускорен на фона на чернодробна недостатъчност. Колко пациенти ще живеят с чернодробна енцефалопатия, зависи пряко от навременното лечение.

Резултатът от заболяването зависи от ранна диагностика и ранно лечение.

Превенция на заболяванията

Първо, трябва да откажете да приемате каквото и да е количество алкохол.

Той трябва незабавно да диагностицира и лекува заболявания, които могат да предизвикат развитието на чернодробна енцефалопатия. Това са доброкачествени и злокачествени новообразувания, хапатит и т.н.

Видео: Чернодробна енцефалопатия

Чернодробна енцефалопатия - етиология, патогенеза, лечение. Всичко в това във видео-презентацията за това сериозно заболяване.

Чернодробна енцефалопатия: развитие, форми, признаци, лечение на остра и хронична

Комбинацията от симптоми на мозъчно увреждане в патологията на чернодробния паренхим се нарича чернодробна енцефалопатия. Това сериозно състояние е свързано с поражението на хепатоцитите, които не неутрализират продуктите на азотния метаболизъм, действащи вредни за невроните.

Чернодробната енцефалопатия е изключително сериозна последица от чернодробна недостатъчност, когато в допълнение към метаболитни нарушения, нарушения на кръвосъсирването, настъпват тежки психоневрологични аномалии - депресия, умствен упадък, дълбоки личностни разстройства, тремор, хипорефлексия, кома.

Заслужава да се отбележи, че при патология на черния дроб, мозъчните увреждания не се развиват твърде често, но последиците от него винаги са много сериозни - до 80% от чернодробните бучки водят до смърт на пациентите. При остри форми на чернодробна недостатъчност се развива енцефалопатия, докато цирозата на практика се изключва в бъдеще, докато при хронични чернодробни заболявания има по-голяма вероятност цирозата, а енцефалопатията оказва сериозно влияние върху способността за работа и социалната адаптация на пациента.

Чернодробната енцефалопатия може да се прояви остро при алкохолно чернодробно увреждане, вирусен хепатит, интоксикация с хепатотропни отрови, гъбички, лекарства, както и остро исхемично увреждане на хепатоцитите на фона на чернодробна тромбоза, по време на бременност и тежки инфекциозни заболявания. До 15% от случаите на такава енцефалопатия се появяват без изяснена причина.

Хроничните чернодробни заболявания провокират енцефалопатия при развитие на усложнения (кървене, инфекции), с прекомерна употреба на диуретици, злоупотреба с алкохол, в резултат на хирургични операции, диетични нарушения.

Причини и патогенеза на чернодробната енцефалопатия

В зависимост от причинния фактор, има 3 вида чернодробна енцефалопатия:

  • Възникнали от остра чернодробна недостатъчност;
  • Енцефалопатия, дължаща се на кръвообращението на невротоксични метаболити от червата;
  • Увреждане на мозъка при цироза на черния дроб.

патогенеза на чернодробната енцефалопатия

Остра чернодробна недостатъчност със симптоми на увреждане на нервната тъкан възниква при остри вирусни възпалителни промени, алкохолна интоксикация, хепатоцелуларен карцином, отравяне с отрови, включително гъби, както и лекарства, метаболизирани в черния дроб.

Увреждане на мозъка под действието на чревни токсини се случва с повишеното размножаване на микроорганизмите в червата, злоупотребата с протеинови продукти, които дават голям брой азотни основи и амоняк по време на разпадането му.

В случай на цироза на черния дроб, нормалният паренхим на органа умира със заместването му със съединително тъканни слоеве, броят на функциониращите клетки намалява значително, а останалите хепатоцити не са в състояние да неутрализират метаболитите, идващи отвън и образувани в кръвта.

Стомашното и чревно кървене, хроничният запек, инфекциозните заболявания, хирургичните интервенции, хранителните грешки и неконтролираното лечение от пациенти със съществуващи чернодробни заболявания могат да предизвикат прогресивно увреждане на мозъка.

В основата на патогенезата на нарастващите неврологични симптоми е увеличаването на съдържанието на амоняк, свързано с увреждане на чернодробния паренхим, което не отстранява азотните продукти от кръвта. Амонякът действа върху нервните клетки, като потиска тяхната работа и причинява неврологични и психични разстройства.

Когато детоксикационната функция на хепатоцитите е недостатъчна, има нарушения на киселинно-алкалния баланс, водно-електролитния метаболизъм, съсирването на кръвта е нарушено. Тези процеси неизбежно засягат работата на мозъчните клетки, амоняк, мастни киселини, магнезий, фенолите имат токсичен ефект върху невроните, има прекомерно образуване на цереброспинална течност, което води до повишаване на вътречерепното налягане и увеличаване на мозъчния оток.

Видео: за същността на чернодробната енцефалопатия

Етапи и симптоми на патология

В съответствие с характеристиките на мозъчните симптоми, причинени от нарушение на детоксикацията, е обичайно да се разграничават етапите на чернодробната енцефалопатия:

  • Етап 0 - минимални промени - при нормални условия клиниката не се развива, но при стрес, силни преживявания са възможни неадекватни психични реакции;
  • I етап се характеризира с нарушения на съня под формата на безсъние през нощта и сънливост през деня, понижена концентрация, емоционална лабилност, склонност към депресия, раздразнителност, немотивирана тревожност, сълзене;
  • Етап II - психични разстройства се влошават, поведението става неадекватно, възможни са заблуди, агресия, халюцинации, апатия, дезориентация, пациентът престава да се грижи за себе си, речта е бавна и небрежна, и е характерно пляскащо треперене;
  • в етап III, пациентите са сънливи, възможен е ступор, характерна е дезориентация, мускулен хипертонус, тремор, нарушена реч, докато реакцията към силни болкови стимули запазва светлината;
  • Етап IV, терминален, се проявява като коматозно състояние с загуба на реакция на болка и светли стимули, намаляване на рефлексите.

Остра чернодробна енцефалопатия се появява обикновено в периоди до три месеца, в зависимост от степента на увеличаване на чернодробната дисфункция.

Хроничният тип трае от години, с цироза на черния дроб може да се появят периодично с временни подобрения или да се появят в постоянна прогресивна форма.

Специални видове чернодробна енцефалопатия включват хронична, рекурентна, хепатоцеребрална дегенерация и спастична парапареза.

В основата на симптомите на чернодробната енцефалопатия са различни неврологични и психични разстройства. Характерно е промяната в съзнанието, проявяваща се в началните етапи на сънливост през деня и безсъние през нощта, летаргия. При по-тежки случаи се наблюдава дълбока зашеметяваща и чернодробна кома.

Промяната в поведението е един от ранните признаци на увреждане на мозъка при патология на черния дроб. Пациентите стават раздразнителни, склонни към апатия и депресия, докато се случват епизоди на немотивирана радост и еуфория. С прогресирането на токсичните ефекти върху мозъка има тенденция към агресия, необясними действия, неадекватни действия.

Пациентите са доста общителни, лесно влизат в контакт с непознати хора, а интересът към приятелите и семейството намалява. С течение на времето, речта губи свързаност и смисъл, и се появяват агресивност и необузданост.

Намаляването на интелигентността се забелязва и при втората степен на енцефалопатия. Трудно е за пациента да се концентрира, не е внимателен, губи писане, дизартрия се влошава. Изпълнението на трудовите задължения става невъзможно.

На фона на нарушен метаболизъм на меркаптаните, образувани в червата, се появява или усилва характерният чернодробен мирис от устата. Възможно присъединяване на бактериални инфекции, кървене, дължащо се на нарушен имунитет и намален протеинов синтез на черния дроб. При масивна некроза на чернодробния паренхим пациентите се притесняват от силна болка в десния хипохондрия, тежест в лявата поради увеличената далака (с цироза).

Сред неврологичните симптоми е така наречената астериксис - хаотично метене на мускулите на тялото, които се появяват, когато са подложени на стрес. Гърчът се усилва, когато пациентът дърпа ръцете напред, докато пръстите правят неволни движения.

Поражението на термичния център за контрол на токсините е съпроводено с колебания в телесната температура нагоре и хипотермия, която може да се редува.

Острата чернодробна енцефалопатия се разраства бързо, за няколко часа и дни може да доведе до кома. Хроничните видове прогресират бавно, до няколко години.

Жълтеността на кожата и лигавиците се изразява в различна степен. В началния етап тя е едва забележима, но със значителна некроза на хепатоцитите, тя е вече силна в първите дни на заболяването.

Екстремната чернодробна енцефалопатия се проявява чрез кома, хипорефлексия, липса на реакция към дразнители, възможен е синдром на припадъци, спиране на дишането и сърцебиене. На този етап се появяват признаци на подуване и подуване на мозъка, което може да се усложни от изкълчване на стволови структури и смърт на пациента.

Латентният вариант на чернодробната енцефалопатия не дава никакви клинични прояви, но допълнително изследване показва намаляване на умствените способности, загуба на фини двигателни умения.

Откриване на чернодробна енцефалопатия

При диагностицирането на чернодробната енцефалопатия е установен фактът, че той е налице при пациенти с чернодробна патология, както и степента и стадия на патологията. На първо място, лекарят установява дали пациентът някога е страдал от вирусен хепатит, не злоупотребява с алкохолни напитки, кои лекарства и в какви количества.

Консултацията с гастроентеролог е задължителна, което обръща внимание на най-малките неврологични промени и психичните характеристики на пациента. Ако пациентът е в кома, тогава признаците на увреждане на мозъчния ствол показват възможна смърт в най-близко бъдеще.

Лабораторните тестове включват:

  1. Пълна кръвна картина - намалени червени кръвни клетки, хемоглобин и тромбоцити, левкоцитите нарастват;
  2. Коагулограма - увеличаване на времето за съсирване и други признаци на хипокоагулация, в тежки случаи - DIC;
  3. Биохимичен анализ на кръвта - увеличаване на AST, ALS, алкална фосфатаза, билирубин, урея, креатинин и др.

Назначава се ултразвук на черния дроб, ЯМР, КТ, които показват промяната в размера на тялото, появата на огнища на разрушаване на паренхима, изразен склеротичен процес при цироза.

Задължително изследване в случаи на съмнение за чернодробна енцефалопатия е биопсия, извършена с тънка игла. Той може да покаже точната причина за мозъчни нарушения, но представлява известен риск в случай на цироза на черния дроб, така че пациентът е добре подготвен, а ултразвукът се използва за контролиране на хода на иглата.

Степента на включване на мозъчната тъкан спомага за оценката на електроенцефалографията, което показва забавянето на активността на алфа ритъма. Изследването на алкохола може да покаже известно увеличение на неговия протеин.

Лечение на чернодробна енцефалопатия

Общи препоръки

Терапията с чернодробна енцефалопатия трябва да бъде изчерпателна и насочена към причините за патологията и нейните основни прояви. Ако е възможно, е необходимо да се елиминира остра или хронична чернодробна недостатъчност. Режимът на лечение включва:

  • Цел на диетата;
  • Премахване на азотемия;
  • Почистване на червата;
  • Елиминиране на индивидуалните симптоми на заболяването.

Диета предполага намаляване на количеството протеини, които идват от храна до 1 грам на килограм маса на ден, както и ограничаване на трапезната сол. Това състояние се наблюдава дълго време, тъй като връщането към предишното хранене може да предизвика повторно появяване на симптоми на чернодробна енцефалопатия. За да се допълнят изискванията за протеини, допълнително се определят отделни аминокиселини.

За продуктите на азотния метаболизъм, които се отделят ефективно през червата, е необходимо да се осигури изпразването му поне 2 пъти на ден. За това са показани почистващи клизми, лаксативи (лактулоза). Ако е необходимо, приемът на лаксативи продължава след изписване от болницата. Употребата на амоняк се ускорява чрез орнитин и цинков сулфат.

Ако на фона на чернодробната енцефалопатия, подуването на мозъка, кървенето, се развие остър панкреатит, тогава пациентите се поставят в интензивното отделение, където им се предписва подходящо лечение.

В поетапната терапия на чернодробната енцефалопатия важно място се отделя на изясняване и елиминиране на причините, причиняващи патологията, мерки за борба с метаболитни нарушения, възстановяване на обмена на невротрансмитери. В съответствие с тези принципи и в зависимост от тежестта на мозъчното увреждане се избира специфичен режим на лечение, който също взема под внимание дали патологията е развила остро или се е повишила дълго време.

Остра терапия

При остра чернодробна енцефалопатия е важно да се отстрани причината възможно най-бързо - кървене, медикаменти, инфекция и др. Необходим е контрол на вътречерепното налягане, дишането и сърдечната дейност. Пациентът е показал почивка на легло, получава хранителни смеси чрез сонда, претърпява активна детоксикация и симптоматична терапия.

Лечението с лекарства включва:

  1. Инфузионна среда - полидез, желатинол, глюкоза с витаминни комплекси, електролити (панангин, калиев хлорид, калциев глюконат) и инсулин;
  2. При ацидоза, разтвор на сода, в случай на алкалоза, витамин С, желатинол;
  3. Въвеждането на течност до три литра дневно при стриктен контрол на електролитния метаболизъм и диурезата;
  4. Gepasol A интравенозно капе през цялата седмица, след това в същата доза през ден, в продължение на до 15 дни.

За почистване на червата от токсични продукти и амоняк се изискват клизми. Антибиотиците помагат за унищожаване на микроорганизми, които произвеждат амоняк в чревния лумен. Използват се метронидазол, рифампицин, ванкомицин, аминогликозидните препарати се използват по-рядко.

Лактулоза (Duphalac) се използва за намаляване нивото на амоняк от храносмилателната система. Използва се в прахообразна форма три пъти на ден или сироп до 5 пъти след хранене. Може би въвеждането на лекарството под формата на клизма няколко часа след хранене.

По-модерно средство за намаляване на абсорбцията на амоняк от червата е лактитолът, който не се абсорбира, не губи ефекта си в тънките черва и се разделя по-бързо от духалака. В допълнение, приемането на лактитол в по-малка степен причинява диария и подуване на корема.

За отстраняване на нарушенията на кръвосъсирването се назначават:

  • Свежа замразена плазма;
  • Антипротеаза (контрикал);
  • Фибринолитици - аминокапронова киселина;
  • etamzilat;
  • Хепарин и преливане на кръвни съставки в случая на DIC.

С риск или увеличаване на мозъчния оток се показват хормони - преднизон, дексаметазон. Дехидратацията се регулира с диуретик - фуросемид, манитол, диакарб.

Горните дейности се извършват в коматозно състояние и когато съзнанието се върне към пациента, нормалната диета се възстановява, но с ограничаване на приема на протеини не повече от 30 грама дневно. Както се чувствате по-добре, количеството на протеините постепенно се увеличава с 10 g на всеки 5 дни, като максималното количество е 50 g на ден.

Борба с хроничната чернодробна енцефалопатия

При пациенти с хронична чернодробна енцефалопатия е необходима диета с ограничение на протеина до 20-50 g дневно. За предпочитане е да се използват протеини от растителен произход вместо животни. Нуждите от енергия се удовлетворяват чрез въвеждането на глюкоза. Симптомите на интоксикация се елиминират чрез инфузионна терапия, както при остра патология.

Хеморагичният синдром изисква заместителна терапия с прясно замразена плазма, маса на червените кръвни клетки и други заместващи кръвта лекарства.

Борбата срещу интоксикацията с продукти от протеинов метаболизъм (азотни бази, амоняк) включва назначаването на:

  1. Duphalac, лактитол, антибактериални средства;
  2. Хепазол А, есенциале, арнитин с аспартат, аргинин;
  3. Натриев бензоат за неутрализиране на амоняка в черния дроб, отстраняване на токсините от кръвта чрез урината, заобикаляне на хепатоцитите;
  4. Цинкови препарати;
  5. Аминокиселина.

Когато чернодробната енцефалопатия в мозъчните клетки повишава концентрацията на бензодиазепини, е препоръчително да се използват, например, техните антагонисти - флумазенил.

Екстракорпорални методи за детоксикация - плазмофереза, хемосорбция са показани като допълнителни мерки за лечение на метаболитни нарушения, възстановяване на мозъчната функция и подобряване на функцията на чернодробния паренхим. Преди да се прилагат, на пациенти се прилагат колоидни и кристалоидни разтвори, глюкоза и манитол. Отстранената плазма се възстановява от полиглюкини и други лекарства. Процедурите се извършват всеки ден или всеки ден.

В допълнение към описаните етапи на лечение, пациенти с хронична чернодробна патология и симптоми на енцефалопатия на фона на остра или хронична чернодробна недостатъчност се предписват комбинирана терапия с хелий-неонов лазер за 30-40 минути. В редица случаи на чернодробна енцефалопатия се обсъжда въпросът за чернодробната трансплантация.

Видео: презентация и лекция за чернодробната енцефалопатия и нейното лечение

Прогнозата за чернодробна енцефалопатия се определя от тежестта на симптомите и дълбочината на лезиите на органа паренхима. В остри случаи е по-лошо - на фона на фулминантен хепатит се развива чернодробна кома, която води до смърт в 85% от случаите.

Ако се развият неврологични нарушения в случай на цироза, която вече е усложнена от асцит, хипоалбуминемия, прогнозата ще бъде по-лоша, но с навременно лечение, шансовете за спасяване на живота се увеличават. При дългосрочен неуспех на чернодробните клетки висок риск от развитие на смъртоносна кома.

При тежки степени на чернодробна енцефалопатия умират до 80% от пациентите, които не са имали чернодробна трансплантация, докато в първите два етапа преживяемостта достига 65%. Смъртта може да настъпи без развитие на цироза от кървене, дихателни и сърдечни аномалии, мозъчен оток, бъбречна недостатъчност.

Какво е чернодробна енцефалопатия?

Сред тежките патологии, причинени от остра или хронична чернодробна недостатъчност, са чернодробната енцефалопатия. Състоянието се дължи на отравяне на мозъка и токсини на централната нервна система. Болестта се диагностицира рядко, но в 80% от случаите има неблагоприятен изход.

Чернодробната енцефалопатия като усложнение на хроничното чернодробно заболяване е по-често, отколкото при остри състояния. Патогенетичните механизми на неговото формиране не са напълно разбрани, но водещи експерти в областта на хепатологията и гастроентерологията работят по този проблем.

Форми и етапи

Чернодробната енцефалопатия е разделена на определени форми, основани на патофизиологични нарушения, които се срещат в организма. Въз основа на характеристиките на патологичните процеси там:

  • Остра форма. Опасно състояние, характеризиращо се с бързо развитие. В остри случаи, човек може да попадне в кома след няколко часа от появата на първите предупредителни признаци на чернодробна недостатъчност.
  • Субакутна форма. Продължава бавно, което води до развитие на кома за 7-10 дни или повече. Той има повтарящ се курс.
  • Хронична форма. Характеризира се с бавно нарастване на симптомите (в продължение на няколко месеца, понякога години) и се развива като усложнение от чернодробна цироза в комбинация с портална хипертония.

Друга класификация се основава на разпределението на формите въз основа на тежестта на клиничните прояви. От това положение се изолира латентна, симптоматично експресирана и рекурентна чернодробна енцефалопатия.

Специалните форми включват:

  • Рей-дегенеративни. Състоянието се развива поради нарушаване на метаболизма на медта, в резултат на натрупването на йони във вътрешните органи.
  • Частична парализа.

Чернодробната енцефалопатия протича последователно, преминавайки през няколко етапа:

  • Латентен. Не се променят съзнанието, интелигентността и поведението, липсват нервно-мускулни разстройства.
  • Лесно. Пациентите имат първите смущаващи прояви на психо-емоционалната, интелектуалната сфера, поведенческите реакции. Има леки нервно-мускулни нарушения.
  • Средна. Пациентите имат умерени нарушения на съзнанието, нарушават възприемането на реалността. Увеличава нервно-мускулната дисфункция.
  • Heavy. Разстройството на ума и съзнанието се изразява активно, пациентът се отличава с неадекватни поведенчески реакции.
  • Кома - терминален етап. Пациентът попада в безсъзнание, липсват рефлекси.

Причини за заболяване

Причините за развитието на този патологичен процес са разнообразни. В хепатологията всички рискови фактори, които предизвикват патология, се класифицират в няколко типа. Тип А включва списъка на причините, причиняващи развитие, поради остро увреждане на чернодробната функция:

  • Вирусен хепатит.
  • Злокачествени новообразувания.
  • Поражението на жлезата с множество метастази.
  • Жлъчнокаменна болест, придружена от застой в жлъчните пътища.
  • Наркотици, наркотични, токсични отравяния.
  • Алкохолно чернодробно заболяване.

Списъкът на причините за тип В включва рискови фактори, дължащи се на негативния ефект на чревните невротоксини и съпътстваща интоксикация с кръв:

  • Активно възпроизвеждане на патогенна чревна микрофлора.
  • Прекомерна консумация на храни с висока концентрация на протеини (месо, риба, мляко).

Основната причина за тип С е протичането на цироза и нейните усложнения. Допълнително увеличаване на вероятността от развитие на паразитни инвазии, възпалителни процеси в храносмилателната система и дихателните органи, тежки наранявания и изгаряния от 3-4 градуса, вътрешно кървене.

симптоми

Симптомите на чернодробната енцефалопатия се проявяват в различни неврологични и психични дисфункции, чиято тежест зависи от формата и стадия на заболяването. В леката фаза, пациентът има редица неспецифични признаци, свързани с промени в настроението, поведенчески реакции и увреждания от страна на интелектуалната сфера. Това се проявява във формата:

  • Появата на депресия, немотивирана тревожност. Понякога пациентът има неразумно високо настроение.
  • Поговорки на луди идеи. Но съзнанието остава ясно, човек отразява адекватно, разпознава хората около себе си.
  • Нарушение на съня Пациентът развива безсъние през нощта, през деня - тежка сънливост.
  • Нарушения на подвижността и малък тремор на ръката.

В същото време, първите признаци на интоксикация на тялото се развиват - появата на сладникава миризма от устата, загуба на апетит, гадене. Има умора, болки в главата и шум в ушите. Ако човек с начален стадий има ЕКГ, ще има забележими нарушения в работата на сърцето под формата на разстройство на алфа-ритъм и повишена амплитуда на вълните.

В етап 2 (средата) се проявяват тревожни симптоми. Човек е в съзнание, но се различава в депресирано и потиснато състояние, което може да бъде внезапно заменено от атаки на гняв, агресия. Често има халюцинации - слухови и визуални. Пациентът постоянно иска да спи, може да заспи дори и по време на разговора. Други признаци на средния етап включват:

  • Тласкане на ръцете.
  • Пространствена и времева дезориентация.
  • Кратко съзнание.
  • Тежко главоболие.
  • Трептене на мускулите по лицето, горните и долните крайници.
  • Появата на бързото плитко дишане.
  • Развитието на жълтеница.
  • Укрепване на специфична миризма от устната кухина.
  • Намаляване на безусловните рефлекси.

В 3-тия (тежък) стадий се появява персистиращо патологично увреждане на съзнанието от типа на ступор. Острият ефект на стимулите предизвиква човек в краткосрочно вълнение с халюцинации и заблуди. След прекратяване на стимулацията, пациентът се връща в безсъзнание.

Други специфични прояви на тежка фаза:

  • Интензивна жълтеница.
  • Намален обем на черния дроб.
  • Реакциите на сухожилието и на зъбните кухини. Но те могат да се нарекат - с стимулиране на болката на лицето има гримаса.
  • Миризмата на суров черен дроб, идващ от кожата.

В крайната фаза (кома) пациентът е напълно в безсъзнание. Стимулиране с болка, звуци, докосвания не засяга човек. Отсъства зъбен рефлекс. Развива се анурия - бъбреците престават да функционират и отделят урина. Състоянието се усложнява от нарушения на сърдечния ритъм, вътрешно кървене (стомашно-чревен, маточен). Невъзможно е човек да се върне към живот от състояние на чернодробна кома - смъртта настъпва след няколко часа или дни.

Диагностични методи

Изследването на пациенти със съмнение за чернодробна енцефалопатия е сложно и изисква незабавно прилагане - може да отнеме няколко часа от появата на първите признаци на мозъчно увреждане на чернодробната кома. Значението на процеса на изследване се дава на събирането на анамнеза по отношение на информация за съществуващите и минали патологии на черния дроб, отношението към алкохолните напитки и неконтролираната употреба на наркотици. По време на първоначалния преглед лекарят обръща внимание на поведението на пациента, неврологичните прояви.

Можете да потвърдите диагнозата, като използвате резултатите от лабораторната диагностика:

  • Биохимични тестове на черния дроб. При пациенти с патологичен процес в черния дроб, билирубин, AST и ALT се повишават нивата на алкалната фосфатаза. Активността на трансаминазите се увеличава.
  • Общ кръвен тест. Индикациите индиректно се индикират от увеличаване на броя на неутрофилите, увеличаване на СУЕ, спад в хемоглобина.
  • Изследване на урината. При пациенти с функционална чернодробна недостатъчност и увреждане на мозъка в урината, кръвни примеси (хематурия) се установява повишаване на концентрацията на протеин (протеинурия), открива се уробилин.

От инструментални методи за диагностика се използва ултразвуково изследване на черния дроб за оценка на размера на жлезата и чернодробната биопсия. Биопсия, последвана от морфологичен анализ, позволява 100% потвърждение за наличие на чернодробна недостатъчност дори при латентен стадий на енцефалопатия. Необходима е електроенцефалография, за да се определи активността на деструктивните промени в мозъка.

В процеса на изследването е важно да се прави разлика между чернодробната енцефалопатия и други патологии, които могат да причинят увреждане на мозъка:

  • Инфекциозни заболявания на централната нервна система.
  • Алкохол и лекарствена енцефалопатия.
  • Интрацеребрален кръвоизлив.
  • Разкъсване на церебрална аневризма.
  • Остър мозъчно-съдов инцидент.

лечение

Лечението на чернодробната енцефалопатия се организира изключително в болницата, пациентите се поставят в интензивното отделение. Целта на лечението е да се възстанови здравето на черния дроб, отстраняването на токсичния ефект на амоняка върху мозъка. Комбинираната терапия включва:

  • Организацията на специална диета с ниско съдържание на протеини.
  • Медикаментозно лечение.
  • Мерки за детоксикация.
  • Симптоматично лечение.

Лечението с наркотици се свежда до назначаването:

  • Препарати от лактулоза (Duphalac, Normase). Целта на тяхното приемане - за подтискане на синтеза на амоняк в червата и премахване на излишъка му с изпражненията. Освен това, лактулозните препарати намаляват прекомерния растеж на патогенната чревна микрофлора. При пациенти в безсъзнание лактулозата се прилага чрез сонда.
  • Антибиотици (метронидазол, рифамиксин). Антибиотичната терапия се редуцира до перорално, интравенозните инфузии са нежелани поради високото натоварване на черния дроб. Приемането на антибиотици помага за унищожаване на вредната флора в червата, която произвежда амоняк. Дозите антибиотици се регулират редовно на базата на състоянието на пациента.
  • Лекарства, които нормализират разграждането на амоняка в черния дроб (Hepa-Mertz, Ornitoks). Такива лекарства се използват интравенозно, при максимална доза.
  • Сорбенти (Enterosgel, Filtrum). Приемането на сорбенти позволява своевременно да се изведат чревните токсини, като се предотврати абсорбцията им в кръвта.
  • Лекарства, които потискат синтеза на кисел стомашен сок (Omez, Omeprazole).

Сред задължителните терапевтични мерки са инфузионната терапия чрез интравенозна инфузия на полиионни и глюкозо-калиево-инсулинови разтвори. За подобряване на кръвосъсирването се извършват трансфузии в плазмата. Хемодиализата се организира при пациенти с критично високи нива на калий в кръвта.

Пациентите са показали ежедневно високи клизми. Клизмите се извършват с помощта на хладен 1% разтвор на сода. Провеждането на клизми е необходимо за екскрецията на чревни метаболити. В допълнение, чрез оцветена вода или цвят на фекални маси, е възможно да се разпознае бързо появата на вътрешно кървене от червата.

Оперативната намеса се свежда до провеждане на операции под формата на:

  • Трансигиално интрахепатално портокавално шунтиране (TIPS). След операцията налягането в порталната вена при пациенти се стабилизира, нормализира се кръвоснабдяването на черния дроб и се намаляват негативните симптоми.
  • Трансплантация на черния дроб от донор. Трансплантацията на жлезите е показана при остри и хронични декомпенсирани форми.

диета

Пациентите с остър или хроничен курс се нуждаят от организиране на диетичното хранене. Целта на диетата е да намали отделянето на амоняк в червата и неговата концентрация в кръвната плазма, поради изключването на протеинови храни от диетата. Въпреки това, храната трябва да отговаря на нуждите на организма от калории и енергия. Липсата на аминокиселини се попълва с помощта на специални смеси (хепамин). За пациенти в безсъзнание сместа се прилага чрез сонда.

При умерено изразени прояви дневният прием на протеини е ограничен до 30 г. Ограничението се налага и върху мазнините - не повече от 20 g на ден. Ежедневното количество въглехидрати - до 300 г. Диетата на пациентите се състои от лигавични супи, течни каши на вода, желе, зеленчуково пюре. Храната трябва да се приема на всеки 2 часа, в малки количества.

Ако състоянието на пациента се подобри - количеството на протеините в храната постепенно се увеличава - на всеки 3 дни с 10 г. Ако състоянието се влоши - мазнините са напълно изключени от диетата, оставяйки въглехидрати и протеини не повече от 2-3 г на ден. Предпочитат се растителните протеини.

Прогноза и превенция

Прогнозата за оцеляване при пациенти с чернодробна енцефалопатия зависи от формата и стадия на заболяването. Ако заболяването се открие в латентни и леки стадии, когато патологичните промени в черния дроб са минимални и няма нарушения на съзнанието, е възможно пълно възстановяване. Прогнозата винаги е по-благоприятна при хроничен ход с бавна прогресия. Острият курс се характеризира с неблагоприятни прогностични планове, особено при деца под 10-годишна възраст и възрастни над 40 години.

При откриване на етапи 1-2 смъртността не надвишава 35%. На 3-4 етапа на смъртност се увеличава до 80%. Прогнозата за пациенти, които са попаднали в чернодробната кома, винаги е неблагоприятна - 9 от 10 души умират.

Профилактиката се свежда до поддържане на нормалното функциониране на черния дроб, своевременно лечение на заболявания на жлъчните пътища. Важна роля се отдава на поддържането на здравословен начин на живот с отхвърлянето на алкохола и никотина. За предотвратяване на токсичните ефекти върху черния дроб е важно да се откаже от неконтролирано лечение и самолечение.

Чернодробна енцефалопатия с цироза и чернодробна дисфункция

Терминът "енцефалопатия" означава увреждане на мозъка и централната нервна система, причинено от токсични ефекти. Това състояние се характеризира с бърза смърт на неврони поради тежка хипоксия (кислородно гладуване) или прякото влияние на невротропните токсини и радиационното облъчване. Концепцията за чернодробна енцефалопатия (РЕ) предполага невропсихиатрични нарушения на фона на увреждане на централната нервна система, възникнало поради неспособността на хепатоцитите да пречистват кръвта от токсични вещества, по-специално от амоняк. В резултат на това се развива тежка интоксикация, която може да доведе до необратими увреждания и смърт.

От диагнозата чернодробна енцефалопатия годишната преживяемост е 52%, а тригодишната 25%.

патогенеза

Симптомите на PE започват да се проявяват, когато паренхимът на черния дроб престане да изпълнява функцията за пречистване на кръвта. Това се случва при остра чернодробна недостатъчност, ако повече от половината от всички хепатоцити са унищожени. На свой ред, дисфункцията на храносмилателната жлеза може да настъпи по редица причини: хроничен бактериален, вирусен или паразитен хепатит, метаболитни заболявания (хемохроматоза), остра мастна дегенерация, алкохолно отравяне, лекарства или промишлени отрови. Това означава, че PE е вторично патологично състояние с характерен симптоматичен комплекс, а не основното заболяване.

На молекулярно ниво процесът на невронално отравяне с метаболити не е напълно ясен. Сега има три основни теории за патогенезата на РЕ.

  1. Токсичен (действие на амоняк). При чернодробна дисфункция в кръвта се натрупва голямо количество вредни вещества - мастни киселини, билирубин, феноли, тиоли, серни съединения и различни производни на въглеводороди. Но основният патологичен ефект е амонякът, който се образува в организма в резултат на разграждането на аминокиселините, обработката на урея и протеини Медиците смятат, че несвързаният, нейонизиран амоняк по-лесно преодолява енергийната мозъчна бариера, прониква в мембраните на невроните и унищожава техните ядра. По време на ензимната реакция в мозъка, синтеза на глюкозата намалява, което води до глад на клетките, осмотичен оток и некроза, като целият процес се утежнява от общата интоксикация. Разрушаването на черния дроб води до влошаване на абсорбцията на полезните микроелементи (витамини, K, Na, P, Mg), в резултат на което се повишава концентрацията на азот в кръвта и се променя киселинността му. Следователно, развитието на РЕ се насърчава чрез намаляване на нивото на глюкоза, системна хипоксия, дехидратация и портална хипертония (повишаване на налягането в порталната вена).
  2. Промяна в аминокиселинния състав. В резултат на чернодробна дисфункция, ароматните аминокиселини започват да се натрупват в кръвта, които използват същото молекулно съотношение за преодоляване на мозъчната бариера като аминокиселини с разклонена верига. Прониквайки в мозъка, те нарушават ензимните реакции, предизвиквайки повишен синтез на фалшиви невротрансмитери (диоксифенилаланин, норепинефрин), засягащи клетките на централната нервна система.
  3. Нарушаване на метаболизма на гама-аминомаслена киселина. Тази киселина е един от основните инхибиторни невротрансмитери. Следователно, намаляването на синтеза му в червата води до увеличаване на катаболизма на вредните вещества в мозъка. Настъпва отварянето на хлорни канали и хлорните йони, уловени от неврони, забавят нервните импулси и потискат работата на централната нервна система. При хора с чернодробна недостатъчност се нарушават метаболитни процеси, поради което синтезът на ГАМК в червата рязко намалява.

Най-популярната теория за развитието на чернодробната енцефалопатия е токсичният ефект на амоняка. Въпреки това, има причина да се твърди, че нарушенията на аминокиселинния метаболизъм са от първостепенно значение.

Етиологични видове

За да се постави диагноза, е достатъчно да се комбинира симптоматичната картина под формата на изразени невротични разстройства и данни за патологичното състояние на черния дроб. Въпреки това, за лечението на ПЕ е необходимо да се знае точната причина за паренхимната дисфункция. Въз основа на това съществуват 3 етиологични вида на РЕ.

Чернодробна енцефалопатия

Чернодробната енцефалопатия е състояние, при което се наблюдава влошаване на мозъчната функция поради натрупването на токсични вещества, отстранени от черния дроб. В случай на чернодробна недостатъчност, има дисфункция на черния дроб, а това от своя страна води до действието на токсини върху човешкото тяло, по-специално върху мозъка.

Не е точно определено кои вещества имат най-голям токсичен ефект, но по всяка вероятност важната роля се дава на съдържанието в кръвта на продуктите от разпадането на протеини, например амоняк.

Причини и рискови фактори

Различни заболявания и патологии водят до появата на чернодробна енцефалопатия. Първото място се дава на острия хепатит, който се причинява от вируси хепатит А, В, С, D, Е, G, морбили, херпес, цитомегаловирус, Коксаки.

Болестта на Weyl и Wilson, инфекциозна мононуклеоза, синдром на Ray и Shihen, чернодробни абсцеси, гнойни холангити, микоплазма и рецекусни чернодробни увреждания, тромбоемболия на чернодробните вени, алкохолно и лекарствено-индуцирано увреждане на черния дроб, хроничен хепатит с различна етиология, чернодробно заболяване с отравяне с гъби, злокачествени чернодробни тумори, хемохроматоза.

Съществува определена група фактори, които причиняват развитието на това заболяване при чернодробна недостатъчност:

  1. Операции и анестезия.
  2. Прекомерна употреба на алкохолни напитки и наркотици.
  3. Кървене в стомаха, стомаха и хранопровода.
  4. Инфекциозни заболявания в остра и хронична форма.
  5. Нерационално използване на диуретични лекарства.
  6. Прекомерна консумация на животински протеини.
  7. Бъбречна недостатъчност.
  8. Метаболитна алкалоза.

Като токсини при чернодробната енцефалопатия основна роля играят амоняк и ароматни аминокиселини, както и метионин и меркаптани. В случай на развитие на това заболяване, нивото на тези съединения в периферната кръв се увеличава значително.

Етапи на чернодробната енцефалопатия

Чернодробната енцефалопатия има четири етапа:

Етап I - продромал. Характеризира се с намаляване на концентрацията, забавяне на психичните реакции и речта, апатията. В допълнение, понякога има частично намаляване на умствените способности и нарушения на съня - през нощта пациентите страдат от безсъние и през деня се оплакват от сънливост.

Етап II. Този етап се характеризира с по-дълбоки неврологични и психични разстройства. Пациентите понякога правят безсмислени постъпки, стават непочтени, агресивни, може да се наблюдава ступор. Често този етап е съпроводен със симптом на трептене.

Етап III. Този етап се характеризира с развитието на цял комплекс от мозъчни, пирамидални и екстрапирамидни нарушения. Могат да се появят нарушения на съзнанието, мускулни спазми, спонтанно уриниране, хиперрефлексия или намалена чувствителност, скърцане на зъбите. Освен това има пирамидални признаци - клониране на патела и крак, двустранен симптом на Бабински. Екстрапирамидни признаци включват нарушена моторна координация, мускулна ригидност.

Етап IV - чернодробна кома. Първоначално това е плитко, частично възстановено съзнание. На този етап зениците са стеснени, има реакции към болкови стимули, но липсват сухожилни рефлекси. Тъй като комата се развива, може да настъпи тахипнея, липса на зенитни рефлекси, дишане на Kussmaul или Cheyne-Stokes. Крайната фаза на комата се характеризира с пълно изчезване на рефлекси и болка.

Диагностика на чернодробната енцефалопатия

Диагностичните мерки са насочени към определяне на нивото на амоняка. Много пациенти имат увеличение на този показател - той може да бъде повече от 90%. В същото време, нормалната концентрация на това вещество не може да бъде основа за изключване на диагнозата “чернодробна енцефалопатия”. За това трябва да проведете допълнителни изследвания.

  1. Психометрично тестване. Използва се за откриване на латентна чернодробна енцефалопатия, както и за детайлизиране на психичните разстройства при първия и втория етап на заболяването. Прилагат се две групи тестове - тестове за точност на фините двигателни умения и за скоростта на когнитивната реакция. Оценката на теста е времето, което пациентът прекарва върху задачата, включително времето за коригиране на грешки. Чувствителността на такива тестове при идентифициране на това заболяване е приблизително 70-80%.
  2. Електроенцефалография. Чувствителността на този изследователски метод при идентифициране на латентната форма на заболяването е доста ниска - само 30%.
  3. Възбуден мозъчен потенциал. Този метод се счита за по-чувствителен от електроенцефалографията - чувствителността му е около 80%.
  4. Магнитна резонансна спектроскопия. Това е най-чувствителният метод, използван за диагностициране на това заболяване - чувствителността му достига 100%.

Лечение на чернодробна енцефалопатия

Трябва да се отбележи, че лечението на това заболяване на третия и четвъртия етап има висока цена и в същото време има доста ниска ефективност. Поради това е необходимо да се ангажираме с ранна профилактика и лечение на заболявания, свързани с развитието на чернодробна енцефалопатия.

Лечението на това заболяване е насочено към премахване на факторите, които водят до развитието на тази форма на енцефалопатия. Освен това, задачата на терапията е да намали, абсорбира и подобри неутрализацията на невротоксичните метаболити, предимно амоняк. Основните разпоредби на лечението са, както следва:

  1. Диетични дейности.
  2. Борбата срещу "разрешителните фактори".
  3. Намаляване на образуването и абсорбцията на невротоксични метаболити, както и подобряване на тяхната неутрализация.
  4. Влияние върху активността на инхибиторните невротрансмитери в централната нервна система или върху тяхното съотношение.

Огромна роля в предотвратяването на развитието на чернодробната енцефалопатия играе правилно подбраната диета. В диетата на пациента трябва да бъдат преобладаващи протеини от растителен произход, освен това, хората трябва да увеличат употребата на диетични фибри. Необходимо е да се ограничи консумацията на протеини - количеството му трябва да бъде 1 грам на 1 килограм тегло. Ако пациентът има чернодробна енцефалопатия на третия или четвъртия етап, това количество не трябва да надвишава 20-30 грама на ден. За адекватно попълване на енергийните разходи е необходимо в диетата да се включат лесно смилаеми въглехидрати.

Лечението на пациентите се състои в рационална фармакологична корекция и превенция на развитието на усложнения, които инициират появата на чернодробна енцефалопатия. За подтискане на протеолитичната флора на червата, предписват се антибиотици с широк спектър на действие. Освен това, предпочитание се дава на лекарства с минимални странични ефекти.

За да се коригира нарушената подвижност на тънките черва и прекомерния бактериален растеж, се предписва неадсорбируем дизахарид лактулоза. Използването на лактулоза надеждно подобрява хода на чернодробната енцефалопатия, а също така и успешно предотвратява неговото развитие.

В допълнение се използват междинни метаболити от цикъла на урея. Тази мярка активира орнитиновия цикъл на детоксикация на амоняк. Поради разстройство на аминокиселинния баланс могат да се използват разклонени аминокиселини.

перспектива

Прогнозата се определя от тежестта на хепатоцелуларната недостатъчност. Тя е много по-сериозна в случаите на остра чернодробна недостатъчност, отколкото при portosystemic венозно шунтиране. Кома, която се развива на фона на фулминантен хепатит, в повечето случаи завършва със смърт. В същото време, прогнозата се подобрява в случай на навременно започната терапия, както и отстраняване на фактори, които допринасят за развитието на това заболяване.

Чернодробната енцефалопатия е много опасна болест, която в някои случаи може да бъде фатална. За да е благоприятна прогнозата, е необходимо да се направи правилна диагноза възможно най-скоро и да се предпише адекватно цялостно лечение.