ProTrakt.ru

Реактивни чернодробни промени, наречени реактивен хепатит, са патологично заболяване на вътрешен орган.

Проблеми с черния дроб

Черният дроб е орган, който изпълнява редица важни задачи:

1. Бариера. Неутрализира токсините, влизащи в тялото с храна. Неутрализира съществуващите вътре в резултатите от разпадането и бактериите, които са попаднали там.
2. Секреторен. Той произвежда жлъчка и синтезира вещества, които са необходими за храносмилането.
3. Хемопоеза. Това е контейнер за кръв. При загуба на кръв, тя влиза в съдовете на тялото в необходимото количество.
4. Това е съхранение на витамини.

Черният дроб е орган, който може да се възстанови. През годините тази способност намалява. Състоянието на това уникално тяло трябва да се наблюдава, диетата и лошите навици да се отказват.

Болка в ипохондрия от дясната страна и дискомфорт - причина да се консултирате с лекар.

Реактивни промени

Реактивните промени в черния дроб са резултат от различни възпалителни процеси, протичащи в човешкото тяло. Те са вторични. Това е страничен ефект от заболявания на други вътрешни органи. Размерът на черния дроб се увеличава.

Реактивните промени са характерни за различни заболявания, особено органи, разположени в близост до черния дроб.

Когато формата на хепатит, наречена реактивна, променя паренхимата. Това е тъканта, от която, всъщност, е черният дроб. Тя варира по състав, плътност и форма. Промените, наречени дифузни, предполагат, че целият орган е засегнат. Черният дроб има способността да отразява добре звуковите вълни, което позволява на ултразвука да направи правилна диагноза дори в ранните етапи.

Реактивните промени на черния дроб са по-рядко срещани при деца, отколкото при възрастни, заболяването прогресира по-бързо. Често срещано явление при деца е, когато черният дроб трябва да бъде възстановен поради нарушения в храносмилателния тракт.

Особеност на патологията на черния дроб при дете може да бъде появата на неговите червеи.

С точна диагноза и излекуване на източника, промените в чернодробната тъкан се връщат към нормалното.

Причини за промяна

Най-честите причини са:

1. Заболявания, свързани с храносмилателната система: панкреатит, гастродуоденит, стомашна язва, колит.
2. Ревматизъм.
3. Захарен диабет.
4. Различни видове инфекции.
5. Отравяне.
6. Бърнс се увеличи.
7. Онкология.

Причината за развитие може да бъде продължителна употреба на антибиотици.

Промените в черния дроб, до последствията, които са необратими, като правило, не водят. В случая, когато трансформацията докосне черния паренхим, целият орган може да бъде възстановен напълно.

симптоми

Началото на заболяването остава незабелязано. Самият орган не е обект на болезнени прояви. Първите прояви, които говорят за възникналото заболяване, са:

• летаргия;
• общо неразположение;
• постоянно чувство на умора;
• главоболие;
• липса на апетит;
• горчив вкус в устата, често сутрин;
• чувство на тежест в десния хипохондрий;
• леко повишаване на температурата;
• гадене;
• разстроен стомах;
• повръщане;
• запек.

Има, но не непременно, придобиване на нюанс на жълто върху кожата и на очната мембрана, както и потъмняване на урината.

При палпация можете да откриете някакво разширяване на самия дроб, както и на съседния орган - далака. Самият черния дроб не може да навреди - той няма нервни окончания. Но когато тя е значително увеличена по размер, тя оказва натиск върху съседните вътрешни органи, което води до болезнени усещания.

перспектива

В повечето случаи прогнозата за реактивни промени в черния дроб е благоприятна. В тъканите на този орган ще бъде възможно да се наблюдават съществуващите структурни промени, а не функционални.

За бързото развитие на този процес няма наклон. И все пак не трябва да забравяме - болният черен дроб не може напълно да изпълнява функциите си. Това ще бъде активирането на хронични съществуващи заболявания и появата на нови.

Състоянието на тялото ще се възстанови след лечение.

диагностика

Започва със събиране на анамнеза и проучване на общото клинично състояние на пациента. След това лекарят извършва палпация, за да види дали има увеличение на черния дроб.

Едно от най-надеждните изследвания е ултразвук на черния дроб. Когато ехографските признаци за ултразвук са за намаляване на ехогенността.

Допълнителни тестове и изследвания за правилна диагноза:

• анализ на урина;
• пълна кръвна картина;
• биохимичен кръвен тест;
• определяне на нивото на панкреатичните ензими;
• определяне на нивата на кръвната захар;
• Рентгенова, КТ или ЯМР;
• Ангиография.

В някои случаи се прави тест за биопсия и се прави тест за туморни маркери.

Показател при лабораторните кръвни тестове е повишаване на чернодробните ензими - ALT и AST, повишена стойност на билирубина.

При изследването на биохимичния анализ на кръвта може да се определи степента на увреждане.

лечение

Основното лечение при лечението ще бъде заболяването, което провокира реактивни промени в черния дроб. Когато основното заболяване се излекува, регресивните процеси ще започнат в черния дроб.

За да спрете процеса на промяна, започнал в този орган, диетата трябва да се промени. На болния се показва диета номер 5. Преди възстановяване трябва да елиминирате силни физически натоварвания, да избягвате стресови ситуации. Трябва да се изключи употребата на хепатотоксични лекарства.

Важното е да се увеличи имунитетът. За да направите това, трябва да рационализирате ежедневието, да правите ежедневни разходки на чист въздух. Приемането на препарати от витамини и микроелементи е задължително.

Всичко солено, пържено, пушено трябва да бъде изключено от храната. Мастните храни също трябва да бъдат изключени. Пресните продукти предпочитат консерви. Всички трябва да се консумират под формата на топлина.

Препоръчителната храна включва:

• мед;
• задушени сладкиши;
• некиселинни плодове;
• зеленчуци във варени и задушени форми;
• протеинов омлет;
• сурова супа;
• млечни продукти с ниско съдържание на мазнини;
• извара;
• пилешко и пуешко месо;
• картофено пюре;
• постно риба

Колбаси, гъби, торти, шоколад, мляко, пушени храни са забранени. Напитки могат да се използват слаб чай, кафе с мляко, плодова напитка, компот от сушени плодове; желе, отвара от цикория.

За основното заболяване се предписва лекарствено лечение. Хроничните заболявания вече са разработили режим на лечение. Достатъчно, за да се увеличи дозата или продължителността на лечението.

В допълнение, ентеросорбенти могат да бъдат взети за отстраняване на токсините от тялото. Със същата цел поставете капкомер с физиологичен разтвор.

За най-бързо възстановяване на променения черен дроб може да се назначи:

• "Hofitol".
• "Sorbeks".
• "Enterosgel".

Ако е необходимо, предпише антибиотик "Нифуроксазид". Заедно с него за възстановяване на чревната микрофлора трябва да се вземат "Лактобактерин" или "Бифидумбактерин".

Традиционната медицина препоръчва инфузия на бял трън, чай от невен, лайка, маточина, мента и други полезни растения.

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Периваскуларна реакция на черния дроб

Възпалителните процеси в черния дроб не се считат за редки, така че те също се наричат ​​хепатит. Всъщност има много причини патологията да се развие в този важен орган. Най-често те се появяват след заразяване с патогенни бактерии. Това състояние се нарича реактивни промени в черния дроб. Странно, но рисковата група включва малки деца, така че родителите трябва да знаят защо се появява болестта и как да се справят с нея.

Причини за заболяване

Реактивните чернодробни промени при деца обикновено се появяват след като детето е имало сериозно заболяване. Имунитетът на детето е слаб след борба с други болести, така че той е най-изложен на проникването на патогенни микроби в тялото.

Веднага щом болестта започне да се развива при хората, биохимичният състав на кръвта се променя. Реактивните чернодробни промени в тялото могат да бъдат предотвратени, ако знаете какво може да ги причини. Помислете за основните причини, поради които реактивни промени в черния дроб могат да се появят при деца:

1. Бебето може да има заболявания на храносмилателната система, стомаха или червата, в резултат на което се променя формата на органа.
2. Детето може да е болно с болести като лупус еритематозус или ревматизъм, което влияе неблагоприятно върху функционирането на черния дроб.
3. Болести, които се разпространяват в жлезите, като диабет, могат да причинят възпаление на черния дроб.
4. Болестта може да се развие известно време след отравяне с отровни вещества.
5. Дори малки деца могат да имат рак на вътрешните органи.

За да се изключи някоя от тези причини, родителите трябва да гарантират, че детето претърпява пълен преглед и да получи правилното лечение, предписано от лекар. Най-често специалистите трябва да лекуват реактивни промени в паренхима на черния дроб при дете - възпаление на финозърнеста тъкан, която е отговорна за бутане на жлъчката. Трябва да се отбележи, че в този случай черният дроб може да бъде напълно възстановен с подходящо терапевтично лечение.

Как се проявява болестта

Често се случва болестта да протече без никакви симптоми, но ако се отнасяте към здравето на детето с пълна отговорност, тогава може би бебето ще се оплаче от такива заболявания:

1. Детето ще бъде намалена активност, защото в цялото тяло се усеща слабост.
2. Можете да наблюдавате субфебрилна температура.

Важно е родителите да не пропускат началото на възпалителния процес, след което органът може да бъде възстановен бързо и без усложнения.

диагностика

За да се идентифицира болестта, малко дете трябва да претърпи пълен преглед на целия организъм. На първо място се вземат анализи на урина и кръв, което ще помогне да се идентифицират промените в състава. Например, при лабораторни проучвания можете да забележите увеличение на чернодробните трансаминази и билирубин, и протеинът в кръвта ще бъде намален.

В действителност, за да се идентифицира възпалителния процес в черния дроб не е толкова просто, тъй като болестите са с различна етиология. Специалистът може да поръча лабораторни тестове, които ще помогнат за премахване на вирусния хепатит, провеждане на биопсия. Независимо от причината, реактивните чернодробни промени при детето могат да бъдат лекувани.

лечение

По принцип, лечението зависи от това колко органът е податлив на увреждане, понякога е необходимо напълно да възстанови черния дроб, а също така се случва, че промените са засегнали само паренхима, и в този случай се оказва напълно възстановяване на тялото. За малките деца лечението трябва да се прилага незабавно, тъй като крехкото тяло е изложено на много заболявания, които се разпространяват много бързо, и ако родителите не обръщат внимание на проблема във времето, тогава това може да бъде опасно за живота на бебето. Реактивните промени в съдовете на черния дроб при едно дете се появяват незабавно, така че общото състояние на бебето може да се влошава всеки ден.

Основните методи на лечение

Всички терапевтични методи ще бъдат насочени към елиминиране на основната причина. Родителите трябва да знаят, че възстановяването на черния дроб на детето ще изисква не само курс на лечение, но и пълна промяна в начина му на живот и диета. Бебето не трябва да яде храни, които претоварват черния дроб и не позволяват нормалното му функциониране. На първо място, лекарят ще предпише строга диета, която ще се основава на варени и печени зеленчуци и плодове, децата също могат да дават малко количество бяло птиче месо и постно риба. Когато детето има дифузни реактивни промени в черния дроб, се препоръчва да се обърне специално внимание на режима на пиене.

Бебето трябва да пие много чиста вода или специални билкови чайове. Препоръчва се приготвяне на чай от невен и цветя от лайка, но преди това е важно да се консултирате с лекар.

Специалистите предписват малки деца с чернодробни заболявания да подпомагат организма и да възстановяват болния орган. Тези лекарства включват:

1. Хепатопротектор растителен произход "Хофитол". Трябва да се пие курс, поне това отнема две седмици, лекарят определя дозата въз основа на тестове.
2. При гадене и повръщане ентеросорбент "Ентеросгел" и "Сорбекс".
3. Ако има съмнение, че причината за заболяването е скрита в инфекцията, тогава антибиотиците се считат за задължителни. Най-често срещаният от тях се счита за "Нифуроксазид".

Когато при дете се диагностицира реактивна промяна в черния дроб, само педиатър може да избере лечението. Родителите трябва стриктно да следват всички препоръки на лекаря за предотвратяване на усложнения.

Как да възстановите черния дроб при дете

В допълнение към приема на лекарства, диетата е задължителна. При всякакви възпалителни процеси в черния дроб има голям брой ограничения в храната, които могат да се приемат. Бебето се препоръчва да пие повече пресен сок от различни плодове и зеленчуци. На родителите се препоръчва да пълнят салатите само със зехтин. Продуктите са подбрани по такъв начин, че да имат минимално количество мазнини и умерено количество протеини и въглехидрати. Готвените ястия трябва да се консумират под формата на топлина. За да се възстанови черният дроб по-бързо, трябва да ядете тези храни:

1. Можете да ядете конфитюр от плодове и мед.
2. Ако се използва хляб, трябва да е вчера.
3. Плодовете не трябва да съдържат киселина.
4. Чаят може да се разреди с мляко.

Лекуват се реактивни чернодробни промени при деца, но е необходимо да бъдете търпеливи и да обръщате специално внимание на здравето на детето.

Прогнози и прегледи

Трябва да се отбележи, че прогнозата за лечението на това заболяване е благоприятна. Тъканите на черния дроб не могат да бъдат сериозно засегнати, но се променя само работата на органа. Ако времето започне лечението, процесът няма да напредне. Но си струва да си припомним, че прегледите на много експерти показват, че при неправилно лечение или самолечение детето може да бъде увредено.

Това ще доведе до развитие на нови чернодробни заболявания и обостряне на други хронични заболявания. Лечението може да се осъществи в комплекса, например, лекарствата могат да се комбинират добре с традиционни методи и билкови лекарства.

предотвратяване

За да се предотвратят реактивни чернодробни промени при деца, е важно да се знаят няколко прости правила:

1. От раждането се уверете, че детето се храни правилно.
2. Бебето до три години трябва да се храни с пюре.
3. Малките деца не трябва да ядат пушени, пържени или пикантни храни.
4. Детето трябва да яде малки хранения, но често.

Ако родителите спазват тези прости правила, те няма да се сблъскват с чернодробно заболяване при дете.

Какво причинява реактивни чернодробни промени?

Реактивните чернодробни промени са чернодробни патологии, причинени от различни неблагоприятни фактори. Причините за такива промени могат да бъдат:

• стомашно-чревни заболявания, особено дълготрайни и тежки;
• хронични заболявания на органи или системи;
• продължителна употреба на тежки лекарства, като антибиотици.

Реактивните промени на този орган (или реактивен хепатит) се появяват доста често. Това заболяване обикновено е доброкачествено.

Как се променя черният дроб?

Реактивните промени са вторични патологии. Развитието му се стимулира от токсини, които се образуват вследствие на основното заболяване, което се появява в организма. Най-често срещаните първични заболявания са:

• рак на храносмилателния тракт;
• пептична язва;
• панкреатит;
• колит;
• гастрит;
• гастродуоденит;
• захарен диабет;
• левкемия;
• ревматизъм;
• всички възпалителни процеси на инфекциозен произход и удължен курс.

Първичният патологичен процес в организма провокира производството на токсини, които влияят върху хода на метаболитните процеси в организма. Клетъчният метаболизъм в хепатоцитите също страда. Това постепенно води до образуването на метаболитно-дистрофични процеси в чернодробните клетки, поради което те постепенно престават да изпълняват функцията си на преработка и неутрализиране на токсични вещества. Някои клетки могат да се разпаднат. Но, като правило, некрозата се развива в малки области, така че процесът на разрушаване на чернодробните клетки е обратим. Резултатът от заболяването зависи от хода на първичната патология.

Симптоми и диагноза

Като правило, патологичните реактивни промени са асимптоматични.

За тяхното лечение не се изискват специални лекарства, достатъчно е да се отървете от основното заболяване.

Основни симптоми на вторични чернодробни промени:

• висока умора;
• главоболие;
• слабост;
• общо неразположение.

Понякога има допълнителни симптоми, характерни за всеки тип хепатит. Те включват:

• оцветяване на кожата и склерата при жълтеникав цвят;
• обезцветяване на изпражненията;
• тъмна урина.

При преглед лекарят може да открие увеличен черен дроб в умерени граници, а уголемената далака понякога може да бъде осезаема. Според резултатите от лабораторните изследвания се наблюдава повишаване на чернодробните ензими (ALT и AST) в кръвта, при някои пациенти се увеличава билирубин.

Възможно е да се определи, че чернодробните промени са реактивен процес само чрез елиминиране на други причини за патология. С помощта на биохимичен кръвен тест може да се определи степента на увреждане на органите. Често се предписват биопсия и имунологичен кръвен тест и се изследва история на заболяването, за да се изключат други възможни диагнози.

Лечение на реактивен хепатит

Промените в чернодробния паренхим, причинени от основното заболяване, се третират цялостно. На първо място, пациентът трябва да преосмисли начина си на живот. Трябва да се изключи физическата активност, стреса и лечението на всякакви заболявания с хепатотоксични лекарства. Диетата е важна, в този случай се назначава таблица 5. За пациента са забранени пържени, мазни, пикантни, силни бульони върху месо, риба или гъби.

Лечението с лекарства е насочено главно към първичното заболяване. Освен това могат да се приемат ентеросорбенти и използването на капкомер с физиологичен разтвор за премахване на токсините от тялото.

По този начин реактивните патологични промени в черния дроб са следствие от други заболявания.

Паренхимна чернодробна реакция при деца

Мастна дегенерация на черния дроб

Мастната дегенерация на черния дроб е синдром, който се дължи на прогресирането на мастната дегенерация в чернодробните клетки. Развитието на това заболяване се характеризира с появата на патологично натрупване в чернодробните клетки на мастни натрупвания с появата на мастни капки. Причината за развитието на това заболяване засяга черния дроб в много случаи, стават патологични процеси, протичащи в жлъчните и чревния тракт. Рискови фактори за развитието на мастен черен дроб са и наличието на тежко затлъстяване при пациента, втори тип захарен диабет, синдром на малабсорбция и малдигестия, както и редовна злоупотреба с алкохолни напитки. Последиците от употребата на редица лекарства, като кортикостероиди, тетрациклини, естрогени, както и нестероидни лекарства с противовъзпалително действие, могат да доведат до развитие на мастна чернодробна дистрофия. Мастната дегенерация на черния дроб, освен това, може да придружава потока на различни вирусни хепатити, които се срещат в хронична форма, по-специално хепатит С.

Токсична дегенерация на черния дроб

Токсична дистрофия на черния дроб има своите прояви масивни прогресивни некротични процеси, засягащи чернодробната тъкан. Болестта, като правило, е остра и в някои случаи може да присъства в организма в хронична форма, причинявайки чернодробна недостатъчност с напредването на патологията.

Причината за масивна некроза на черния дроб се дължи главно на излагане на токсични вещества в хранителните продукти, включително гъби, които причиняват отравяне с арсен, фосфорни съединения и др. Тези интоксикации са екзогенни. Ендогенната интоксикация може също да предизвика токсична чернодробна дистрофия. Те включват токсикоза, която се наблюдава при жените през периода, когато те носят дете, тиреотоксикоза. Причината за токсичната дистрофия на черния дроб често е заболяване на вирусен хепатит, при което заболяването се развива като една от проявите на неговата фулминантна форма.

Токсичната дегенерация на черния дроб причинява промени в организма, които са характерни за всеки отделен етап от патологичния напредък на това заболяване. Първоначално се наблюдава увеличаване на размера на черния дроб, този орган придобива или отпусната, или по-скоро плътна консистенция, и икристният нюанс става характерен за него. С по-нататъшното протичане на заболяването, черният дроб се свива по размер и капсулната му мембрана се набръчква. Чернодробната тъкан променя цвета си до сиво и придобива вид на глинеста маса. В по-късните етапи, след третата седмица на заболяването, процесът на намаляване на черния дроб по размер продължава, той поема червеникав оттенък. Наблюдава се експозиция на чернодробната ретикуларна строма, в която се забелязват разширени и напълнени с кръв синусоиди. Хепатоцитите остават само в периферните области на лобулите. Горните явления показват прехода на чернодробната дистрофия към стадия на червената дистрофия.

Наличието на токсична чернодробна дистрофия, преминала в хроничния стадий, е изключително рядък клиничен случай, но е свързана с вероятността от летален изход на пациента поради прогресивна чернодробна недостатъчност.

Остра дистрофия на черния дроб

Острата дегенерация на черния дроб се проявява предимно като усложнение, което се развива на фона на неблагоприятно протичане на болестта на Botkin. Случаите на поява на това заболяване в автономна форма, както е видно от медицинската статистика, са изключително редки.

Към днешна дата, медицински изследвания в изследването на механизмите на развитие на дегенеративни явления в черния дроб не са довели до ясен отговор на въпроса за причината за остра чернодробна дистрофия. Понастоящем механизмите на патологичния напредък на това тежко заболяване, засягащо черния дроб, все още не са напълно изяснени и остава неясно дали има връзка с силата (вирулентността) на вируса или има някои други фактори.

Пациентите с бруцелоза, рецидивиращ тиф, сифилис, както и състоянието на бременността и нейното изкуствено прекъсване могат да доведат до влошаване на хепатита на паренхимния характер. Всичко това води до висока вероятност за дегенерация на хепатит в тежка форма на чернодробна дистрофия.

Острата дегенерация на черния дроб в началния етап пресъздава клинична картина, подобна на началото на болестта на Боткин, която е свързана със значително влошаване на общото състояние на пациента. В този случай, нервната система е основно засегната, което се проявява в появата на различни нарушения на мозъчната дейност. Пациентите започват да се скитат, хвърлят около леглото, има конвулсии и повръщане. В някои случаи появата на такива условия се превръща в обосновка за необходимостта от хоспитализация на пациент в психиатрична клиника. От друга страна е възможна различна, противоположна реакция на централната нервна система към развитието на патологичния процес. Може да се появи апатия и депресия, може да се появи значително намаляване на жизнената сила на тялото и повишена сънливост. До началото на безсъзнание и чернодробна кома.

Алкохолна чернодробна дегенерация

Алкохолната дегенерация на черния дроб е заболяване, причинено от прекомерна консумация на алкохолни напитки за дълъг период от време, надхвърлящ 10-12 години. Алкохолът в неограничени количества, влизащи в човешкото тяло, има много негативен, хепатотоксичен ефект.

Появата на алкохолна чернодробна дистрофия може да е индикация за наличие на мастен черен дроб или стеатоза, цироза и алкохолен хепатит. В преобладаващата част от случаите, стеатозата се развива като най-ранния етап от развитието на патологичния процес в черния дроб поради злоупотребата с алкохол. След прекратяване на редовния прием на алкохол в тялото на пациента, патологичните промени, дължащи се на развитие на стеатоза в черния дроб, се нормализират след 2 до 4 седмици. Често в хода на заболяването може да няма симптоми.

Алкохолната дегенерация на черния дроб има същите симптоми, които се характеризират с хронична алкохолна интоксикация. Той се диагностицира поради откриването на увеличен размер на паротидните жлези, наличието на контрактура на Дупуйтрен, палмарна еритема. Наличието на това заболяване в тялото на пациента се посочва и от резултатите от лабораторните изследвания и чернодробната биопсия.

Терапевтичните мерки за алкохолна дистрофия на черния дроб са предимно в абсолютното спиране на употребата на алкохол от пациента. Предписан е курс на лечение с кортикостероидни лекарства и есенциални фосфолипиди. Ако заболяването е в терминален стадий, може да се посочи чернодробна трансплантация.

Дифузна чернодробна дистрофия

Дифузната дегенерация на черния дроб е патологичен процес, който се развива в паренхима, която е основната тъкан, от която се образува този орган. В специфични чернодробни клетки, хепатоцити се осъществяват процеси, насочени към детоксикиране на отровни вещества, които влизат в тялото. Хепатоцитите участват в процесите на храносмилането, тяхната роля в този случай се свежда до секрецията на жлъчката, в която има редица ензими, които разграждат мазнините в стомашно-чревния тракт. Чернодробните клетки неутрализират вредните вещества, като ги превръщат в такива, които не представляват заплаха за нормалното функциониране на тялото и които впоследствие се екскретират заедно с жлъчката.

Дифузната чернодробна дистрофия е резултат от факта, че чернодробните клетки не винаги могат да обработват отровата, която влиза в тялото. Това се случва, че те не могат да се справят с мащаба на интоксикация, и в резултат на отравяне води до тяхната смърт. С течение на времето, така унищожените клетки се заменят с влакнеста съединителна тъкан. Колкото по-значителна е степента на такива увреждания на черния дроб, толкова повече тя ще се отрази неблагоприятно на способността му да изпълнява функциите си.

По правило развитието на дифузен патологичен прогрес в черния дроб е придружено от подобен процес, който засяга и панкреаса, тъй като функциите на тези два органа са тясно свързани.

Фокална чернодробна дегенерация

Фокалната чернодробна дистрофия представлява известни затруднения при диагностицирането на това заболяване поради факта, че въпреки влошаването на функционирането на черния дроб, това е изключително трудно да се регистрират тези патологични промени чрез лабораторни изследвания.

Въз основа на причините, които предизвикват фокална чернодробна дистрофия, във всеки отделен случай е характерно наличието на различни обективни и субективни симптоми и прояви на това заболяване при всеки отделен пациент.

Фокална дегенерация на черния дроб, възникнала по-специално в резултат на редовна интоксикация с големи дози алкохол, се проявява в такива явления като появата на недостиг на въздух, слаб апетит и др. В някои случаи пациентите отбелязват появата на дискомфорт и тежест в десния хипохондрий. Тези симптоми се характеризират с увеличаване на интензивността им по време на движение.

Често откриването на мастна инфилтрация на черния дроб става възможно само с магнитно-резонансна ЯМР и компютърна томография. Тези диагностични методи са най-ефективният начин за откриване на фокална чернодробна дистрофия при пациент.

Гранулирана чернодробна дистрофия

Зърнестата чернодробна дистрофия е най-често срещаният тип протеинова дистрофична патология. При това заболяване се нарушават колоидните свойства на клетъчната цитоплазма, при което се наблюдава появата на зърнест протеин.

Причините за това чернодробно заболяване са: липсата на пълноценно хранене в ранна детска възраст, а в по-късните възрастови периоди - последствията от интоксикация, наличието на инфекции, неправилно функциониране на кръвоносната система и лимфния поток, както и ефектите на фактори, които могат да провокират тъканна хипоксия.

С развитието на гранулирана дистрофия на черния дроб се наблюдават промени в метаболизма на протеиновите клетки. С напредването на патологичния процес на гранулирана дистрофия, цитоплазмата придобива подут и облачен вид, в резултат на което това увреждане на черния дроб се характеризира и като облачно подуване. Засегнати от това заболяване, черният дроб придобива отпусната консистенция, в него се нарушава кръвоснабдяването.

В процеса на установяване на диференцирана диагноза, гранулираната дистрофия трябва да бъде отделена от физиологичните процеси на протеиновия синтез в клетките, в които се среща гранулираност в протеин.

Зърнестата дистрофия на черния дроб е преобладаващо обратим процес, но поради тежкото протичане на заболяването има възможност за трансформация в такива форми като хиалинова капка или гиропна дистрофия, както и некроза.

Протеинова дистрофия на черния дроб

Протеиновата дистрофия на черния дроб възниква в резултат на нарушени метаболитни процеси на протеини и може да бъде представена от амилоидоза, хиалиноза и гранулирана дистрофия.

Характерна особеност на амилоидозата е, че при наличието на това заболяване в тъканите се отлага специално протеиново амилоидно вещество.

Хиалинозата е вид протеинова дистрофия, която често се случва като съпътстващо заболяване на фона на атеросклерозата. Тази патология се отличава главно чрез локализация, по-специално, тя може да се появи в стената на съда по време на образуването на кръвен съсирек. Хиалинозата има склонност да образува полупрозрачни протеинови структури, подобни на хрущялната хиалинова тъкан.

Протеиновата дистрофия на черния дроб също е под формата на гранулирана дистрофия, което означава появата на капково-формирани и гранулирани протеинови образувания в клетъчната протоплазма. Комбинирайки в едно цяло тези образувания са склонни напълно да запълнят цялото вътрешно клетъчно пространство. При гранулирана дистрофия на черния дроб, белтъчните клетъчни структури се уплътняват и нормалното функциониране на клетките се нарушава. Зърнестата дистрофия е изпълнена с появата на патологични промени от некротичен характер и води до клетъчна смърт.

Хидропична дистрофия на черния дроб

Хидропичната дистрофия на черния дроб, известна още като дистрофия на водата, има такова свойство като факта, че във клетката се появяват вакуоли, съдържащи цитоплазмена течност. При наличието на този вид чернодробна дистрофия, паренхимните клетки се характеризират с увеличен размер, ядрото в тях придобива периферна локализация, в някои случаи е набръчкано или вакуолизирано.

С развитието на патологични промени, клетката се препълва с течност и нейните ултраструктури се разлагат. Клетката става подобна на съд, напълнен с вода, и те са по същество една непрекъсната вакуола с ядро, поставено в нея с поява на балон. Това явление, което е характеристика, характеризираща коликиращата некроза, се нарича балонна дегенерация.

Хидропичната дегенерация на черния дроб може да бъде открита само чрез изследване с микроскоп, тъй като визуалните промени не са характерни за появата на тъкани и органи.

Прогнозата за наличието на това заболяване изглежда неблагоприятна поради факта, че при хидропичната дистрофия на черния дроб функционирането на този орган е значително нарушено. Негативният прогностичен фактор е и фактът, че резултатът от това заболяване е фокална или тотална клетъчна некроза.

Жълта чернодробна дегенерация

Остра жълта дистрофия на черния дроб може да възникне по време на бременност като една от свързаните с нея усложнения. Той е причинен от състояние на остра интоксикация, при което заболяването е утежняващ фактор за развитието на инфекция в организма.

Жълтеница при жена по това време, в която тя ражда дете, както и в присъствието на други чернодробни патологии, различни от чернодробна дистрофия, като холецистит и наличие на камъни в черния дроб, също може да присъства под формата на автономно заболяване, провокирано от автоинтоксикация на тялото. Това състояние е известно като едновременна токсикоза при бременност.

Жълтата чернодробна дистрофия е една от най-сериозните по отношение на тежестта на токсикозата при бременност. Заболяването се причинява от тежка интоксикация от продуктите на метаболитни процеси, протичащи по време на бременност, които се различават по различни характеристики от метаболизма, който се среща в нормалното състояние на организма. Патологичният напредък в началото на развитието му се характеризира с появата на жълтеница, предшествана от период на тежко, често много продължително повръщане. С течение на времето състоянието се влошава от факта, че кожата и склерата стават изразени иктерични, има помътняване на съзнанието, може да има състояния на заблуди и прекомерно възбуждане на нервната система. Съществува възможност за многобройни подкожни кръвоизливи, в състава на урината, чието количество значително намалява, открива се наличието на цирозин и лецитин, като в допълнение се наблюдава намаляване на чернодробната тъпавост. Поради по-нататъшното влошаване на общото състояние на пациента, има възможност за смърт след няколко дни.

Паренхимна дистрофия на черния дроб

Паренхимната дистрофия на черния дроб е в основата на развитието на патологичния процес, свързан с него, с промени в химико-физичните и морфологичните характеристики на клетъчните протеини. Същността на такова нарушено функциониране на клетките е процесът на хидратация, която цитоплазмата претърпява в резултат на коагулация, денатурация или, обратно, феноменът на раздразнението. В случаите, в които има нарушение на протеин-липидни връзки, мембранните клетъчни структури се характеризират с появата на деструктивни процеси в тях. Последиците от такива промени са развитието на некротични процеси на коагулация - суха, или коликватионна - мокра природа.

Паренхимната дистрофия на черния дроб се класифицира по сортове:

• Капка хиалин
• болен от воднянка
• Дистрофия на рога.

Зърнестата дистрофия може да се дължи и на паренхимната дистрофия на черния дроб, която се характеризира с появата на протеинови зърна в клетките на паренхима. Този вид чернодробна дистрофия се характеризира с увеличаване на обема на засегнатия от това заболяване орган, придобиване на отпусната консистенция и тъп вид на среза. Последната спомената характеристика е, че гранулираната дистрофия на черния дроб се нарича тъп или мътен подуване.

Хепатолог → Хепатоза → Причините за чернодробна дистрофия, техните видове и прояви, възможности за терапия

Всяко заболяване може да се разглежда като увреждане на органи от различни патогени или променени метаболитни процеси на клетъчно ниво. В този случай, говорим за дистрофия - такова нарушаване на метаболизма, което е придружено от нарушение на структурата. Често това е адаптивна реакция на организма към неблагоприятните ефекти на околната среда.

етиология

Промяната в метаболизма, която се развива под въздействието на външни и вътрешни фактори, води до нарушаване структурата на клетките. Това може да бъде недохранване, неблагоприятни условия на живот, наранявания, интоксикация, отравяне, излагане на инфекции, ендокринни нарушения, циркулаторна патология, наследствени дефекти. Те засягат органите директно или чрез промяна в нервно-хуморалната регулация. Тежестта на дистрофията се влияе от вида на тъканта, силата и продължителността на излагане на патологичния фактор, както и от способността на организма да реагира на експозиция.

Тези пренареждания са спътници на всяко заболяване. Понякога те се появяват предимно и причиняват картина на заболяването, а понякога самото заболяване нарушава клетъчния метаболизъм.

Дистрофичните промени в черния дроб се наблюдават под влияние на следните фактори:

• възпалителни заболявания - вирусен хепатит, инфекции;
• токсични щети - в резултат на излагане на алкохол, наркотици, отрови, промишлени вредни вещества;
• неправилно хранене - преобладаването на мастни и въглехидратни храни;
• нарушение на оттока на жлъчката;
• системни заболявания;
• ендокринни нарушения;
• наследствени заболявания.

патогенеза

Дълго проучване на процесите на дистрофия с помощта на методите на биохимията, хистохимията и електронната микроскопия показа, че всеки от тях се основава на нарушени реакции, включващи ензими и промени в функцията на клетъчните структури. Метаболитите на променения метаболизъм се натрупват в големи количества в тъканите, способността за регенерация и функцията на увредения орган са нарушени. Като резултат - нарушение на тялото.

Дистрофичните промени могат да възникнат чрез един от механизмите:

1. Разлагане - на ниво молекули, се пренарежда структурата на тъканните системи, протеино-мастните и минералните съединения. Причината за това е промяната в съотношението на хранителните вещества, натрупването на метаболитни продукти, хипоксия, излагане на токсини, треска, промяна в киселинно-алкалния баланс (по-често към ацидоза), нарушаване на редокс реакциите и електролитен баланс. Под влиянието на тези фактори компонентите на органелите на клетката и големите молекули могат да се разпаднат или променят. Протеините се подлагат на хидролиза чрез лизозомни ензими и денатура. По същия път се образуват по-сложни образувания (амилоид, хиалин).
2. Инфилтрацията е импрегниране на органни структури с метаболити на протеини, мазнини или въглехидрати, които са свободно в кръвта или лимфата (акумулационни заболявания).
3. Трансформация - реакции на превръщане на веществата в други - мазнини - в въглехидрати, въглехидрати - в протеини, синтез на гликоген от глюкоза. В клетката се събират голям брой нови вещества.
4. Променен синтез - усилване или отслабване на образуването на нормални вещества в тъканите - протеини, мазнини, гликоген, което води до тяхната недостатъчност. Промените в синтеза могат да се появят по пътя за създаване на вещества, които обикновено не са присъщи на тъканта. Например, гликоген - в бъбреците, кератин - в слъзната жлеза.

Тези патологични механизми могат да се развиват последователно или едновременно. Морфологично, дистрофиите ще се появят като нарушение на клетъчната структура. Обикновено, след увреждане на различни клетъчни структури, започва регенерацията им. При патологията тя е разрушена дори на молекулярно ниво. Вътре в клетките започва да се идентифицират различни зърна, капки, кристали и други включвания, които не трябва да бъдат там, или техният брой в здрави клетки е незначителен. Процесът може да продължи в обратната посока - включенията или частите на органелите, които са обичайни за тях, изчезват в клетките.

На ниво орган дистрофията се проявява чрез промяна във външния вид. Цвят, размер, форма, промени, такива процеси казват „дегенерация“ или дегенерация на орган. Тялото променя функционирането си - синтез на различни вещества, метаболизъм. Ако етиологията на дистрофията е подвижна и няма дълбоко увреждане, тогава има възможност за абсолютно възстановяване на органа. В други варианти процесите са необратими, развива се некроза.

Видове дистрофия

Те се класифицират според нивото на причинените от тях щети:

• паренхимни - засягат паренхима на органа;
• стромално-васкуларна - преструктуриране в микросветовете и извънклетъчното пространство;
• смесена.

Ако разгледаме патологията на определен метаболизъм:

По простора на процеса са:

Също така разпределят придобити и наследствени.

Паренхимна диспротеиноза

Промените в метаболизма на цитоплазмените протеини, които са в свързано или свободно състояние, се наричат ​​протеинова дистрофия. Свързаните протеини са различни липопротеинови комплекси, а свободните протеини са представени от клетъчни ензими. Техните физико-химични устройства се променят, в цитоплазмата се образуват различни пептидни частици. Това води до промяна в обмена на вода и електролити, осмотично налягане, увеличаване на насищането на течността.

Морфологично, това се проявява с хиалинова капка и хидропична дистрофия. Последната фаза в тяхното съществуване може да бъде клетъчна некроза. Крайният етап на метаболитни нарушения на хиалиновата капка е коагулативна некроза, с хидропни в края на размножителната некроза на клетките. Помислете за тези промени е възможно само с използването на микроскопия на увредените места. При хиалиновата капсулна диспротеиноза в клетките се събират хиалинови капки. Клетки, засегнати от хидропична дистрофия, увеличават обема си поради вакуоли с течно прозрачно съдържание.

Зърнеста дистрофия, или мътна оток - също паренхимна дистрофия, загуба на протеин под формата на зърна. Причините са различни инфекции, циркулаторна патология, недохранване. Функционално, тя не носи нарушение на тялото и понякога регресира напълно.

Хидропната дистрофия, напротив, причинява депресия на чернодробната функция. Развива се на фона на тежък и умерен вирусен хепатит, продължителна холестаза, дистрофична форма на цироза. Най-силно изразеният тип е балонна дистрофия, която при продължително нарастване става необратима и става коликативна некроза. По този начин клетките се стопяват до течно състояние. Имунните клетки идват във фокуса и почистват мъртвите тъкани. На тяхно място се образува белег.

Хистичната капкова дистрофия в черния дроб се проявява чрез намаляване на размера на клетките, уплътняване на протеиновите образувания. Специален тип е алкохолен хиалин или бик Малори. Това е специален протеин, резултат от синтеза на хепатоцити. Намира се в клетките около ядрото и има ацидофилна реакция (оцветена в синьо). Притежава левкотаксис - привлича бели кръвни клетки, може да предизвика имунни реакции, стимулира образуването на колаген. В кръвта на пациенти с алкохолизъм се откриват циркулиращи имунни комплекси на базата на алкохолен хиалин, които са способни да инфектират бъбреците с образуването на гломерулонефрит.

Паренхимна липидоза

Мастната дистрофия е образуването на голямо количество липиди в клетките или отлагане в области, където не е било преди, както и синтеза на мазнини с нехарактерна структура.

По-голямата част от натрупаните мазнини в хепатоцитите е неутрална мазнина. Той образува капки, които постепенно се сливат в голяма вакуола. Мастният метаболизъм се нарушава в три случая:

1. Масов прием на мазнини в организма, което в крайна сметка води до липса на ензими за тяхното храносмилане.
2. Токсичните вещества блокират синтеза на мазнини.
3. Липса на аминокиселини за образуването на липопротеини и фосфолипиди.

Следните фактори провокират развитието на липидоза:

• алкохолизъм;
• захарен диабет;
• общо затлъстяване;
• токсични увреждания;
• наследствени ферментопатии;
• заболявания на храносмилателната система.

Затлъстяването на черния дроб се проявява в три форми:

• дисеминирани - липидните капчици са в отделни клетки;
• зонални мазнини се събират в специални зони на чернодробната лобула;
• дифузна - разпределението на мазнините в целия парче.

Степента на включване на затлъстяването може да бъде груба и капчица.

Дългосрочната консумация на алкохол е почти 50% завършена от образуването на мастна хепатоза.

Етиловият алкохол и неговите метаболитни продукти засилват синтеза на мастни киселини, но намаляват тяхното окисление и образуването на липопротеини. Натрупва се голямо количество холестерол, който намалява пропускливостта на клетъчните мембрани. Вътреклетъчните мастни капки изтласкват ядрото в периферията. Но синтетичната работа на клетката не е нарушена. С отказа на алкохола е обратният процес на развитие. Функциите се възстановяват, натрупаните липиди постепенно се метаболизират и отстраняват от черния дроб.

Но ако пациентът предпочита да пие още алкохол, той заплашва прехода на мастна дегенерация към цироза.

При пациенти с диабет мастна дегенерация се развива в 70% от случаите. Това се влияе от следните фактори:

• възраст е по-често при възрастните;
• Диабет тип 2 е свързан с затлъстяване или с липидна аномалия;
• тежестта на кетоацидоза.

В резултат на липсата на инсулин и поглъщане на глюкоза в клетките се активира липолизата - метаболизма на мазнините, насочена към облекчаване на енергийния глад. Концентрацията на мастни киселини в кръвта се увеличава, черният дроб се опитва да ги преработи в липопротеини. Излишъкът отива до ресинтеза на триглицеридите. Но твърде много се забавя в хепатоцитите, причинявайки мастна хепатоза.

Мастната дегенерация на черния дроб е обратим процес. Основната роля тук играе прекратяването на влиянието на провокиращия фактор - елиминирането на алкохола, нормализирането на състава на храната, намаляването на количеството мазнини и контролирания курс на диабета.

Мастна дистрофия на бременни жени

Трябва да се има предвид и развитието на остра мастна хепатоза по време на бременност. Това е сериозно състояние, което често причинява смъртта на майката или плода. Причините за появата не са напълно известни. Предложено е влияние на наследствеността, генетично детерминиран дефект на митохондриалната ензимна система. Това причинява нарушено окисление на мастни киселини.

Симптомите на патологията са различни. Някои жълтеница може да не се появи. Но по-често има класически курс: слабост, летаргия, гадене, киселини. Постепенно нарастващата жълтеница, значителната му тежест е опасна за майката и плода. На фона на киселини, се образуват язви на хранопровода, повръщане на "утайка от кафе" е възможно по време на езофагеално кървене. Чернодробната недостатъчност се развива с картина на замъгляване на съзнанието. Често това е придружено от дисеминирана интраваскуларна коагулация, която става причина за смъртта.

Предполага се, че развитието на остра мастна хепатоза в третия триместър на бременността е показание за спешно раждане, за да се спаси живота на майката и детето.

Въглехидратна дистрофия

Проявява се чрез нарушаване на структурата или отлагане на форми на въглехидрати в нетипични места. Често това е предмет на формата за съхранение - гликоген. При диабет и гликогеноза такива процеси стават възможни.

При диабетиците съдържанието на гликоген в клетките е значително намалено, но се натрупва в ядрата, което ги прави „празни”, регулира се по съдовете и нервите, което ги уврежда и води до развитие на диабетна ангиопатия.

Ако количеството гликоген в тъканите се увеличи, това състояние се нарича гликогеноза. Това се наблюдава при анемия, левкемия, на места с възпаление. То се натрупва в мускулите, сърцето, бъбреците и стените на съдовете. Клинично може да се прояви фатално сърце или дихателна недостатъчност.

симптоми

Основното заболяване, причиняващо дистрофията, ще даде симптоми. Острите процеси са придружени от слабост, неразположение, намалена производителност. Разтягането на чернодробната капсула или заболяването на жлъчния мехур ще бъде придружено от болка. Често това е тъпа болка под ребрата вдясно. Понякога тя дава гърба на областта на десния бъбрек, на шията, рамото, рамото на дясно.

Пациентите се притесняват от диспептични симптоми - гадене, киселини, може би повръщане. Столът е счупен, има периоди на запек и диария, често придружени от подуване, газове.

Симптомът на жълтеница може да се появи след няколко часа или дни, като проявление на нарушение на метаболизма на билирубина. Първо реагирайте с изпражненията и урината. Изпражненията се обезцветяват, а урината става цвят на бирата. Паралелно, сърбежът на кожата - дразнене на кожните рецептори чрез циркулиране на жлъчните киселини.

При напреднали дегенеративни процеси има признаци на нарушен метаболизъм на протеините. Имунитетът намалява, по-често има инфекциозни заболявания. Липсата на синтез на протеиновите коагулационни фактори се проявява чрез кървене на венците, кръвоизливи в кожата, хемороидално, стомашно-чревно, маточно кървене.

Недостигът на протеин води до недостатъчно свързване на водата, което се проявява чрез множество едеми, развитието на асцит.

Крайната степен на чернодробна недостатъчност е чернодробната енцефалопатия. Това е синдром, който се развива като резултат от метаболитни нарушения и се проявява чрез промяна в съзнанието, поведението и нервно-мускулните реакции. Може да се развие остро в рамките на 7 дни или повече, след 3 месеца.

Тежестта на нарушенията зависи от скоростта на развитие и причините за това състояние. Има нарушения на личността, увреждане на паметта и намаляване на интелигентността.

Енцефалопатията протича в три етапа:

1. Малки промени в личността, оплаквания от нарушения на съня, загуба на внимание и памет.
2. Тежки разстройства на личността, често неадекватно поведение, промени в настроението, сънливост, монотонна реч.
3. Нарушена ориентация във времето, ступор, промени в настроението, агресия, заблудени състояния, патологични рефлекси.
4. Чернодробна кома - дълбока депресия на съзнанието, намаляване на сухожилните рефлекси, поява на патологични.

В допълнение към неврологичните признаци има и други клинични симптоми - жълтеница, миризма на черния дроб, треска, тахикардия. При обширна некроза може да се присъедини инфекция. Смъртта често възниква от мозъчен оток, бъбречна недостатъчност, белодробен оток, токсичен или хиповолемичен шок.

диагностика

Изследването започва с събиране на данни от анамнезата:

• оплаквания от пациенти;
• времето на поява на признаци на заболяването;
• тяхното развитие във времето;
• Връзка с различни фактори - алкохол, хранене, упражнения;
• индикация за необезопасен секс, инжекции, посещения при зъболекар, татуировки, преливане на кръв през последните 6 месеца;
• наличието на заболявания на стомашно-чревния тракт, черния дроб, диабет, бременност.

Общото изследване разкрива излишно тегло, оцветяване на кожата, надраскване, кръвоизлив в кожата, обрив, пигментация, подуване на крайниците или натрупване на течност в коремната кухина.

Чернодробната дистрофия е морфологична характеристика на процесите, причинени от влиянието на различни патогенни фактори. Ето защо, диагнозата има за цел да установи заболяването, което е довело до развитие на дистрофия на организма. За тази цел се използват лабораторни диагностични методи. Пълната кръвна картина отразява наличието на възпаление в организма. Биохимичното изследване на кръвта позволява да се прецени състоянието на синтетичната функция на черния дроб, наличието на цитолитични реакции, увреждане на клетките.

В ход е проучване на маркери за вирусен хепатит, които също причиняват чернодробна дистрофия.

Следващият етап е ултразвук. Методът е неинвазивен и позволява откриване на дифузни или фокални промени в тъканта. По естеството на ултразвуковото изображение може да се предположи мастна инфилтрация на черния дроб, развитие на фиброза или цироза. На ултразвук ясно се виждат обемни образувания, кухини, кисти, калцификации, признаци на портална хипертония.

Използването на рентгенови методи позволява да се определи наличието на промени в черния дроб, увеличавайки неговия размер. Контрастирането на жлъчните пътища или кръвоносните съдове показва тяхното състояние, изкривяване, наличие на ограничения, бариери пред потока на жлъчката. Използват се също методи като CT и MRI. Няма специфични признаци за развитие на дистрофия. Това може да се отгатне чрез откриване на промени в паренхимната характеристика на различни заболявания.

Морфологичната картина може да се установи само с помощта на биопсия. Но това е травматичен метод, който може да доведе до сериозни усложнения. Затова се използва само според указанията:

• изясняване на етиологията на чернодробното заболяване;
• хроничен вирусен хепатит;
• натрупващи заболявания (хемохроматоза, синдром на Уилсън);
• билиарна цироза, за да се определи степента на възпалителния отговор и фиброзните промени;
• карцином;
• контрол на ефекта от лечението на тези заболявания.

Има условия, при които този метод е абсолютно противопоказан:

• тежко състояние на пациента;
• менструално кървене при жени;
• признаци на кръвосъсирване;
• намален брой на тромбоцитите;
• обструктивна жълтеница.

За да се диагностицира мастната дегенерация да се използва методът е непрактично. Тази форма има способността да регресира под влияние на лечението и диетата. Следователно данните, получени от проучването, няма да бъдат от значение за 2-3 седмици.

лечение

За да се справят ефективно с болестта, терапията трябва да се проведе в следните стъпки:

• балансирана диета;
• лечение на съпътстващи заболявания;
• възстановяване на черния дроб;
• консолидиране на резултатите.

Консервативна терапия

Лечението на съпътстващи заболявания е адекватно лечение на захарен диабет, предписан от ендокринолог. Заболяванията на стомашно-чревния тракт се лекуват от гатроентеролог или местен практикуващ лекар. За лечение на алкохолната зависимост, ако човек не е в състояние да се справи с алкохола за себе си, привлича се нарколог.

За лечение използвайте лекарства от различни групи:

Хепатопротекторите могат да имат различни ефекти. Те стабилизират клетъчните мембрани, възстановяват тяхната цялост, подобряват синтетичните способности на клетките. Те допринасят за подобряване на метаболизма на билирубина, мастните киселини, протеините. Представители на групата са лекарствата Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, ursodeoxycholic acid и лекарства на базата на тях.

Също така се използва cholagogue наркотици Алохол, Holsas. Те подобряват синтеза на жлъчката, нейната секреция, регулират състава, намаляват задръстванията в черния дроб.

Статините се използват за коригиране на липидния профил на кръвта. Те намаляват абсорбцията на мазнини в червата, премахват излишния холестерол, не позволяват да се върнат в кръвта.

Лечението на тежка дистрофия, придружено от чернодробна енцефалопатия, се осъществява в интензивното отделение. Симптоматично лечение. Пациентът се прехвърля на парентерално хранене и въвеждането на течност, ограничава количеството на протеина. Препаратите се използват за коригиране на киселинно-алкалното състояние, ацидозата често се развива при това състояние и затова е необходим натриев бикарбонат. Изпишете антибиотици за подтискане на чревната флора.

Понякога има нужда от екстракорпорална детоксификация, особено след добавянето на бъбречна недостатъчност. За поддържане на общия метаболизъм във високи дози се използват глюкокортикоиди. Това състояние често е фатално.

Лечение по народни методи

Билковите лекарства и традиционната медицина могат да се използват като помощни методи на лечение след консултация с лекар. Те предлагат различни рецепти за изчистване на дистрофията.

Можете ежедневно да използвате 2 супени лъжици лимонов сок, смесен с същото количество вода.

През месеца пийте по 2 чаши на ден от инфузията, направени от плодовете на бял трън, корен от глухарче, коприва, листа от бреза. Тази смес се изсипва чаша вряла вода и настояват 15 минути.

Ако отрежете върха на зряла тиква и отстранете семената, ще получите контейнер, в който трябва да излеете свеж мед и да го поставите на тъмно, хладно място за две седмици. След това, полученият лекарствен състав се изсипва в буркан и се консумира преди хранене, една лъжица.

На празен стомах за месец пият смес от прясно изцеден сок от моркови и топло мляко в равни пропорции.

Семената на Thistle се смилат на прах. 3 лъжици пригответе 0,5 литра вода, намалете наполовина. Пийте една супена лъжица един час преди хранене за 1 месец.

Ефективно подпомага отвара от сушени круши и овесени ядки. За чаша плод, вземете 4 супени лъжици овесена каша, сварете в литър вода. Яжте цялата част през деня.

Хиперикум, хвощ, плодове от дива роза, издънки на дънна морска питка, смесени в равни части. А супена лъжица от сместа в чаша вода да ври. Пийте получения бульон през деня, разделен на 4 дози.

Една супена лъжица венчелистчета от цветята на дивата роза, смесена с половин лъжица мед. Яжте тази смес след хранене с чай.

диета

Лечението на черния дроб не означава твърда диета за отслабване. Гладът ще направи още повече вреда. Храната трябва да бъде балансирана в липидно-протеинов състав. Съдържанието на мазнини е ограничено поради животински произход - масло, сирена, свинска мас, месо от мастни породи. Това ще намали наситеността на храната с мазнини, ще намали тяхната абсорбция, а оттам и отрицателното въздействие върху черния дроб.

Количеството протеин, напротив, трябва да бъде увеличено от животински продукти. Това са техните протеини, които имат пълен състав на аминокиселини, съдържат незаменима група. Протеинът е необходим за синтетичните процеси на черния дроб - изграждане на собствени ензими, образуването на липопротеини от мазнини, производството на различни протеини на човешкото тяло - имунната система, съсирването на кръвта.

Количеството въглехидрати е най-голямо, те са енергиен субстрат. Но ние трябва да помним, че предпочитание се дава на растителни въглехидрати, фибри, диетични фибри. Обикновено захари, съдържащи се в сладкиши, сладко печене, бързо се обработват, значително повишават нивото на глюкозата, което ще усложни положението на пациента.

Алкохолът е абсолютно забранен, това е една от причините за развитието на дистрофия, така че първо трябва да се изключи.

Диетата може да бъде описана като млечно-зеленчукова с добавка на постно месо и риба. Зеленчуците и плодовете могат да се консумират под всякаква форма. Изключение правят киселец, бобови растения, гъби.

Количеството сол се намалява до 15 g на ден. За да не се бърка, храната се приготвя без сол, осолява се в чинията.

Ако причината за дистрофията е диабет, храненето трябва да бъде изградено върху системата за хляб. Той изчислява количеството въглехидрати, необходимо за човек на ден. Те се разпределят по храна и след това по специални таблици се установява до каква степен един или друг продукт може да се консумира. Тази система подпомага контрола на нивата на глюкозата при диабетиците и намалява теглото. Може да се използва и за хранене на хора с наднормено тегло. Излишното тегло ще изчезне гладко.

Ако чернодробната дистрофия достигне тежко състояние на чернодробна енцефалопатия, тогава храненето е различно. Количеството протеин е ограничено до 50 g на ден. Това е необходимо, за да може черният дроб да се справи с детоксикацията на продуктите от белтъчния метаболизъм. Когато състоянието се влоши, обикновено се отменя, като се започва парентерално хранене.

Профилактика и прогноза

Превенцията е насочена към премахване на рисковите фактори на състоянията и заболяванията, които водят до развитие на дистрофични процеси. Излишното тегло трябва да бъде взето под контрол, опитайте се да го намалите до приемливи числа. За да направите това, първо е необходимо да се определи индексът на телесна маса. Ако е над 25, тогава е време да помислите за намаляване на теглото.

Дори ако теглото е нормално, но храната богата на мазнини преобладава в диетата, трябва да се опитате да намалите количеството им, това ще намали натоварването на ензимните системи на черния дроб.

Постенето и тежките диети са безполезни. Дефицитът на протеин ще причини изтощение и развитие на мастна дистрофия, защото няма да има субстрат за синтеза на протеино-мастни молекули.

Алкохолът, дори и с малка, но редовна консумация, има токсичен ефект върху чернодробните клетки, уврежда ги и причинява патологични механизми за синтеза на нетипичен хиалинов протеин или отлагане на мазнини. Пълното отхвърляне на употребата на алкохол в ранните стадии на мастна дистрофия може да доведе до подобряване на състоянието на пациента. При развита цироза това ще възпрепятства началото на чернодробната енцефалопатия и крайния стадий на заболяването.

Вирусните увреждания на черния дроб могат да бъдат избегнати чрез запомняне на начините на предаване. За предотвратяване на хепатит А, трябва да поддържате лична хигиена, измивайте ръцете си, плодове, не използвайте питейна вода от открити източници. Вируси от тип В и С се предават чрез кръв, следователно, когато се извършват инвазивни процедури, използват инструменти за еднократна употреба, използват само личен комплект за маникюр, не влизат в незащитен секс и след преливане на кръв след 6 месеца се изследват за хепатит.

Жените в периода на планиране на бременността трябва да сведе до минимум проявите на съществуващите хронични заболявания на стомашно-чревния тракт, патологията на жлъчните пътища. По време на бременността, в резултат на хормоналната корекция, съществува риск от развитие на гестационен захарен диабет и може да се прояви мастна хепатоза като скрито наследствено нарушение на метаболизма на естрогените. Следователно, спазването на диета с ниско съдържание на мазнини и прости въглехидрати ще бъде предотвратяване на чернодробна недостатъчност.

Всякакви заболявания на стомашно-чревния тракт трябва да бъдат диагностицирани и лекувани своевременно.

Паренхимните дистрофии са метаболитни нарушения в паренхима на органите.

Органният паренхим е колекция от клетки, които осигуряват нейните основни функции (например кардиомиоцити - паренхимни елементи на сърцето, хепатоцити - черния дроб, неврони - мозъка и гръбначния мозък). Паренхимът на органа трябва да се различава от паренхимния орган (както при описателната анатомия се наричат ​​непълни органи).

класификация

В зависимост от вида на веществата, чийто метаболизъм е нарушен, има три групи паренхимни дистрофии:

1. Паренхимна диспротеиноза (нарушения на протеиновия метаболизъм)
2. Паренхимна липодистрофия (нарушения на липидния метаболизъм)
3. Паренхимна въглехидратна дистрофия.

Паренхимната диспротеиноза включва (1) гранулирана, (2) хидропни, (3) хиалин-капчица и (4) рогова дегенерация и (5) аминоацидопатия (аминокиселинно метаболитно нарушение).

Паренхимна липодистрофия

Липодистрофиите в патологичната анатомия често се наричат ​​липидоза. Сред паренхимните липодистрофии се различават наследствени и придобити варианти:

I. Наследствени паренхимни липодистрофии (главно сфинголипидози).

II. Придобита паренхимна липодистрофия

1. Мастна дегенерация на черния дроб (чернодробна стеатоза, мастна хепатоза)
2. Мастна дистрофия на миокарда
3. Мастна дегенерация на бъбреците.

Хистохимия на мазнините

За диагностицирането на липодистрофията често се използва хистохимичен метод за откриване на липиди в тъканната секция. Тя се основава на способността на някои багрила да се концентрират в мазнини. Най-често се използват следните реактиви:

• Судан (III, черен) - оцветява мазнини оранжеви (Судан III) или черни (Судан черно Б) цветове
• Скарлет червено (пурпурно) - цветни липиди в червено
• Мазна червена О - също оцветява мастните вещества в червено
• Осмиева киселина (осмиев тетроксид) - разтваря се в липиди, придава им черен цвят, но поради високата си токсичност не се използва в обичайната работа на патолога, използва се за оцветяване на ултратънки участъци за електронна микроскопия
• Nile Blue е бърз метод за различно липидно оцветяване (ацилглицероли, червени, холестерол и холестериди в люляк, фосфолипиди в синьо, свободни мастни киселини и техните соли в тъмно синьо); боята е нестабилна, така че изследването се провежда, когато препаратът е готов, след няколко часа червените тонове изчезват.

Sfingolipidozy

Сфинголипидоза - нарушения на метаболизма на сфинголипидите. Има три класа на сфинголипиди (сфингомиелини, ганглиозиди, цереброзиди) и съответно три групи сфинголипидози - сфингомиелиноза, ганглиозидози и цереброзидози. Вариант на цереброзиди са сулфатиди. Сфинголипидозата се отнася до теоризъм (акумулационни заболявания) - наследствени заболявания, при които има натрупване на вещество поради отсъствие или дефект на ензим, който метаболизира.

I. Сфингомиелиноза (болест на Ниман-Пик).

1. Болест на Тея-Сакса
2. Sandhoff - Noorman - болест на Lunding
3. Ювенилна ганглиозидоза.

1. Глюкоцереброзидоза (болест на Гоше)
2. Галактическият цереброс (болест на Crabbe)
3. Болест на Fabri - метаболитен ди- и трихекзозореброзид
4. Сулфатидоза (болест на Грийнфилд-Солтси)
5. Болестта на Остин е комбинирано метаболитно нарушение на сулфатидите и мукополизахаридите.

Водещите промени в тези заболявания са лезии на (1) нервната система, (2) черния дроб и (3) далака.

Sfingomielinoz

Сфингомиелинозата (болест на Ниман-Пик) е причинена от нарушение на активността на сфингомиелиназата, разделяща сфингомиелини. Тези вещества се натрупват в невроните на мозъка и макрофагите на вътрешните органи, като определят развитието на церебрални и висцерални синдроми. В преобладаващата част от случаите на сфингомиелиноза (85% от наблюденията) се среща остър инфантилен невровицерален тип на заболяването, особено характерно за еврейските семейства. По правило болестта се проявява през първата половина от живота на детето, но са известни и вродени случаи. Важен диагностичен знак е черешово-червеното петно ​​на фундуса (открито при половината от пациентите). Децата обикновено умират през втората година от живота.

На фона на общото изтощение и дехидратация, кожата придобива кафяво-жълт оттенък, особено в откритите части на тялото. Слезката е значително увеличена, плътна, тухлаво-червена на цвят, разрезът е разноцветен поради редуване на тухлено-червени и жълтеникави участъци. Черният дроб също е значително увеличен, уплътнен, от охра-жълт до кафяво-жълт на цвят, тъканта му има глинест вид в участъка. Лимфните възли се увеличават, в нарязания цвят на яйчен жълтък. Надбъбречните жлези са увеличени, по-леки от нормалното. В белите дробове - малки очажки, наподобяващи милиарни туберкули, или нетна жълтеникава инфилтрация. Бъбреците са увеличени умерено, кортикалното вещество е светло сиво. Мозъкът може да бъде непроменен навън, в някои случаи се открива атрофия, дължаща се на сиво вещество и места за демиелинизация.

Микроморфологично изследване в мозъчната тъкан и в различни вътрешни органи, предимно в черния дроб и далака, разкрива клетъчни клетки - клетки, чиято цитоплазма съдържа множество липидни включвания и следователно е под формата на "сапунена пяна" (пенести клетки). Клетките на Pick са предимно неврони и макрофаги, но някои епителни клетки също могат да акумулират сфингомиелини. Най-голям брой Pick-клетки е отбелязан в черния дроб и най-тежките промени се откриват в мозъка: невроните са рязко увеличени, приличат на клетки в състояние на балонна дистрофия. На електронните дифракционни схеми липидните включвания в цитоплазмата приличат на вакуоли с миелиноподобни тела (коагулирани биомембрани).

gangliosidosis

Ганглиозидозите се развиват в резултат на нарушаването на активността на лизозомните ензими хексозаминидази, които разрушават ганглиозиди. Хексозаминидаза А е ензим на неврони, хексозаминидаза В - макрофаги и някои други клетки. Болестта на Tay-Sachs, болестта на Sandhoff-Norman-Landing и ювенилната ганглиозидоза се наричат ​​ганглиозидоза. Синдром на амаротична идиотия е характерен за ганглиозидоза (амаврозата е пълна слепота, идиотизмът е тежка форма на олигофрения). В допълнение към ганглиозидоза, амавротичната идиотия се развива с първична невронална липофусциноза.

1. Болестта Tay-Sachs (инфантилен амаротичен идиотизъм) се характеризира с пълната липса на активност на хексозаминидаза А (с натрупване на ганглиозиди в невроните). Клиничните прояви се развиват предимно до 6 месеца. от живота. Смъртта настъпва, като правило, на възраст от 2 до 5 години с пълна слепота, неподвижност и внезапно изтощение. Мозъкът първоначално се увеличава, а след това намалява. Плътност на каучука от бяла материя. Границата между бялото и сивото вещество се изтрива. Всички мозъчни неврони и ретинални ганглиозни клетки се увеличават рязко поради натрупването на ганглиозиди (цитоплазмата и процесите са подути, ядрото се отклонява към периферията). Невроните постепенно умират, на тяхно място расте невроглията (глиоза). За интравитална диагностика на заболяването се извършва ректална биопсия. В ретината се откриват червени петна на мястото на жълтото петно.

2. Sandhoff - Норман - болест при кацане. За разлика от болестта на Tay-Sachs, ганглиозидите се натрупват не само в невроните, но и в макрофагите на вътрешните органи и в клетките на бъбречните тубули. Основата на заболяването е пълното отсъствие на активността на хексозаминидазите А и В.

3. Ювенилна ганглиозидоза. Заболяването се характеризира с частичен дефект на хексозаминидаза А. Морфологичната картина е подобна на болестта на Тай-Сакс, но се развива на възраст от 2 до 6 години. Пациентите обикновено умират на възраст от 6-15 години.

Tserebrozidozy

Цереброзидите включват Gaucher, Crabbe, Fabry и Greenfield-Scholz. Тази група често включва болестта на Остин - комбинация от болестта на Грийнфилд-Шолц и мукополизахаридозата.

1. Болест на Гоше (глюкоцереброзидоза). При болестта на Гоше глюкоцереброзид се натрупва в тъканите. Има три вида болест на Гоше: (1) инфантилен, (2) млад, (3) възрастен. Инфантилният тип се проявява през първата година от живота. След 1-2 години децата умират. В мозъка се откриват големи промени под формата на прогресивна невронална смърт. Цереброзидите се натрупват в цитоплазмата на макрофагите, наречени клетки на Gaucher. Черен дроб и далак рязко се увеличават. Клетките на Гоше също се откриват в мозъка. Младежкият вид се проявява след една година от живота. В мозъка липсват клетките на Гоше. Типични скелетни промени са гръдната кифосколиоза, колбасните бедра, клиновидните или плоски гръбначни тела. Смъртта настъпва на възраст от 5 до 15 години. Възрастният тип заболяване се проявява в детството и напредва много бавно. Като правило, пациентите живеят до 20-25 години. Най-изразените промени се наблюдават в далака. Освен спленомегалия се забелязва и хиперспленизъм - засилено разрушаване на далака на кръвни телца в червената пулпа на далака. Хиперспленизъм причинява развитие на анемия, левкопения (срещу която възникват инфекциозни усложнения до сепсис) и тромбоцитопения. Понякога се образува панмиелофтиза (опустошение на червения костен мозък).

2. Галактоцереброзидоза (левкодистрофията на Crabbe globoid cell). В основата на заболяването е дефицитът на ензима β-галактозидаза, който разцепва галактозата от молекулата на цереброзида. Обикновено веднага след раждането или през първите 6 месеца. живот се проявява увреждане на мозъка. Характеризира се с бързо увеличаваща се мускулна ригидност, особено на мускулите на долните крайници, общо двигателно безпокойство (екстрапирамидна хиперкинеза). Различни стимули предизвикват пристъпи на тонични конвулсии, често възникващи със загуба на съзнание. Атрофията на зрителния нерв води до нарушено зрение. В терминалния стадий на заболяването се развива картина на ригидност (увреждане на средния мозък по-каудално от червените ядра, проявяващо се с рязко преобладаване на екстензорния мускулен тонус): главата е изхвърлена назад и изправени крайници. Децата умират от интеркурентни заболявания или поради булбарна парализа. Средната продължителност на живота е една година. Възможна е интравитална морфологична диагноза въз основа на биопсия на периферния нерв. Макроморфологично изследване показва атрофия на мозъка и гръбначния мозък, разширяването на мозъчните вентрикули. В бялата материя дифузните огнища са дифузни, в оцветените в сиво-желе мекоти. Галактоцереброзидите се натрупват в глиоцитите и в адвентицията на съдовете на мозъка и гръбначния мозък, в хепатоцитите и епитела на бъбречните тубули. В субстанцията на мозъка около малките вени под формата на лапи се намират гигантски многоядрени клетки, подобни на клетки на Langance, с периферно подреждане на ядра в близост до вътрешната повърхност на цитолемата. Те са специфични за болестта на Krabbe и се наричат ​​globoid клетки. Глобоидните клетки заедно с лимфоидните клетки образуват периваскуларни грануломи. Има типични лимфоцитни грануломи без globoid клетки.

3. Дифузен ангиокератомен торс Fabri. Заболяването се развива в резултат на дефект в лизозомния ензим α-галактозидаза, в резултат на което се натрупва ди- и трихексоза-цереброзиди. Дихексоза-цереброзиди се натрупват главно в бъбреците и панкреаса; те се екскретират в урината. В други органи се отлагат главно трихексоза-цереброзиди. Почти всички мъже са болни (атротропизъм). Заболяването започва на възраст от 7-10 години. Смъртта настъпва, като правило, на 40-годишна възраст от бъбречна или сърдечно-съдова недостатъчност. Заболяването се обобщава с поражението на различни органи и тъкани. Лезията на централната и периферната нервна система се проявява клинично с парестезии, особено на горните крайници, с ревматична артралгия, главоболие и намаляване на интелигентността. Висцеропатията се проявява под формата на кардиовасторален синдром. В същото време, бъбречната недостатъчност се развива с постоянна изостенурия и гърчове на преходна азотемия, оток главно в долните крайници, разширяване на границите на сърцето, артериална хипертония. Промените в органа на зрението се състоят в помътняване на роговицата, изкривяване на артериите и вените на фундуса. На кожата и на видимите лигавици се появяват малки синкави, тъмночервени или черни възли (ангиокератоми). Най-голям брой ангиокератоми се определя върху кожата на предната коремна стена в параумбиличната област, в аксиларните кухини, на скротума, върху кожата на бедрата, бузите и крайните фаланги на пръстите, върху лигавицата на устната кухина, конюнктивата на окото и червената устна на устните.

4. Метахроматично зелено поле - Шолцова левкодистрофия. Това заболяване, като болестта на Fabry, е лизозомно заболяване, тъй като заболяването се основава на дефицит на лизозомния ензим арил сулфатаза А, който разделя сулфата от сулфатидната молекула (цереброзид сулфат). Сулфатидите са оцветени с метахроматично крезилвиолетово кафяво. Има (1) инфантилни, (2) ювенилни и (3) възрастни форми на заболяването. Най-тежката е инфантилната форма, симптомите на която се появяват в 2-3 годишна възраст (нарушение на съня, постепенна загуба на речта, амавроза и глухота, умствена изостаналост, спастична пареза и парализа, превръщащи се в ригидност). Смъртта настъпва в рамките на 1-3 години. За целите на морфологичната диагноза in vivo се използва биопсия (ректален или периферен нерв). В същото време се открива метахромазия в цитоплазмата на макрофагите и леммоцитите. Макроморфологично изследване на мозъчната атрофия, удебеляване на неговото вещество. Натрупването на сулфатиди се наблюдава в глиоцитите, главно в олигодендрогликовите клетки и в по-малка степен в невроните. На електронни дифракционни картини се определят уголемени лизозоми с пластови структури.

Придобита паренхимна липодистрофия

Придобити паренхимни липодистрофии са свързани с нарушен обмен на ацилглицероли (неутрални мазнини) в паренхима на органите и най-често се развиват в черния дроб, миокарда и бъбреците.

Паренхимен мастен черен дроб

Промените в черния дроб са показани от термините стеатоза или мастна хепатоза. Причините за мастната хепатоза са различни патологични процеси (инфекции, алкохолизъм, диабет, хронична хипоксия, липса на протеин в храната). Макроморфологично, черният дроб е увеличен, тъканта му е отпусната, цветът зависи от тежестта на стеатозата (светлокафява с умерена стеатоза, жълта - с изразена и белезникава - с ясно изразен процес). Черен дроб при мастна хепатоза белезникав цвят се нарича "гъска", защото във водолюбиви птици този тип орган е често срещан. Микроскопското изследване в цитоплазмата на хепатоцитите разкрива капки ацилглицероли, оцветени със съответните хистохимични реагенти. Има три степени на проявление на процеса: (1) пулверизирана, (2) малка капка и (3) „затлъстяване“ с голяма капка в хепатоцитите. Диагнозата стеатоза върху биопсия на черния дроб е възможна само ако има поне половината от променените паренхимни клетки.

Паренхимна миокардна мастна дегенерация

Придобитата паренхимна миокардна липодистрофия се развива с декомпенсация на сърдечната дейност (в „износено” сърце). Органът в типични случаи се нарича "сърцето на тигъра". Увеличава се поради разширяването на кухините, стените му се изтъняват в сравнение с компенсираното състояние, миокардът е отпуснат, глинесто-жълт, от ендокардната страна има малки жълтеникави петна и ивици (зони с максимална концентрация на ацилглицероли в цитоплазмата на кардиомиоцитите). Въпреки това, жълти ивици се формират изключително рядко, по-често се среща картината на малките жълтеникави петна, случайно разпръснати около ендокарда на лявата камера. При микроскопското изследване се откриват капки неутрална мазнина в цитоплазмата на кардиомиоцитите. В паренхимните елементи на сърцето се намира (1) пулверизиран и (2) малък "затлъстяване". Големи капки мазнини в тези клетки обикновено не се образуват.

Паренхимна мастна дегенерация на бъбреците

При нефротичен синдром се наблюдава придобита липодистрофия на паренхимата в бъбреците, както и дистрофия на хиалиновата капка при тубуларните нефроцити. Това се дължи на реабсорбцията на липопротеинови частици, която при този синдром е богата на първична урина. Ако няма груби промени в бъбреците (например при амилоидоза или нефрит), органът с признаци на паренхимна липодистрофия е леко увеличен, тъканта му е отпусната, кортексът е разширен, жълтеникаво-сив. Микроскопското изследване на цитоплазмата на тубуларните нефроепителни клетки, заедно с протеиновите капки (вътреклетъчна хиалиноза), разкрива капки неутрална мазнина. Както при хепатоцитите, има (1) пулверизирана, (2) малка капка и (3) „затлъстяване” с голяма капка.

Паренхимна въглехидратна дистрофия

Паренхимните въглехидратни дистрофии са придружени от метаболитни нарушения (1) на гликопротеини и (2) гликоген (гликогенопатия).

Гликопротеините са много протеини в тялото. При патологичната анатомия от първостепенно значение са мукозните вещества (муцини) и подобни на слуз вещества (мукоид, псевдомицин). Натрупването на муцини и мукоиди се нарича мукозна дистрофия. Като опция, лигавичната дистрофия се счита за колоидна дистрофия - натрупването на подобни на слуз вещества в тъканта и последващото им консолидиране под формата на колоиден.

I. Нарушения на метаболизма на гликоген (гликогенопатия)

1. Наследствени форми (гликогеноза)
2. Придобити форми.

II. Лигавична дистрофия

Сред тезауримозите се отличава група от гликопротеиноза, която включва такива заболявания като сиалидоза, фукозидоза, манносидезис и аспартилглюкозаминурия.

Хистохимия на въглехидратите

Най-често в практиката на аутопсията се използват три хистохимични метода за откриване на въглехидрати: PAS-реакция, най-добър карминов цвят и метахроматични методи за определяне на свободна хиалуронова киселина.

1. Общото откриване на гликоген и гликопротеини в тъканния участък обикновено се извършва с помощта на PAS-реакцията, която в руската литература често се нарича “CHIC-реакция” (от името на реагент - Schiff-йодна киселина). Съставът на реактива на Шиф включва червения основен фуксин, благодарение на който гликогенът и гликопротеините са оцветени в червено. Ако е необходимо, срезовете се третират с ензима амилаза (диастаза), за да се разграничи гликоген от гликопротеини (PASD-реакция).

2. Възможно е да се разкрие гликоген чрез оцветяване на кармин по метода на Best. Гликогенните гранули в същото време са боядисани в тъмно червен цвят.

3. За откриване на свободна хиалуронова киселина в тъканите с мукоиден оток се използва толуидиновото багрило, което оцветява зоните със свободен хиалуронат червен (способността на тъканта да се боядисва в цвят, различен от този на багрилото, се нарича метахромазия).

болест на гликоген съхранение

Гликогенози - тезауримози, при които няма гликогенолиза поради липсата на ензими, които разграждат гликогена. В същото време гликогенът се натрупва в клетките на редица органи. Видът на гликогенозата, освен eponyma, се обозначава с римски цифри: гликогеноза от тип I - болест на Gyrke, II - болест на Pompe, III - болест на Forbes-Corey, IV - болест на Andersen, V - болест на Macardle, VI - болест на ерата, VII - болест на Томсън, VIII - болест на Таруи, IX - болест на Хага и др. Първите шест вида гликогеноза се изследват най-подробно.

класификация

Гликогенозите се класифицират според преобладаващата локализация на лезията и химичните характеристики на гликогена.

I. Преференциална локализация на лезията

1. Чернодробни гликогенози (I, III, IV, VI)
2. Мускулна гликогеноза (V)
3. Генерализирана гликогеноза (II).

II. Химични характеристики на гликоген

1. Гликогеноза с наличието на непроменен гликоген (I, II, V, VI)
2. Гликогеноза с наличието на анормален гликоген (III, IV).

Анормални видове гликоген при гликогеноза:

• Лимитдекстрин (лимбекстриноза - тип III)
• Амилопектин (амилопектиноза - тип IV).

Чернодробните форми се характеризират с увеличен черен дроб. Мускулната гликогеноза обикновено е съпроводена с развитие на слабост на скелетните мускули, дължащо се на натрупването на гликогенни миони в саркоплазмата. При генерализираната гликогеноза са засегнати различни органи, но сърдечните увреждания (кардиомегалия) и развитието на хронична сърдечна недостатъчност са от първостепенно значение.

При болестта на Форбс-Кори, гликогенът има къси странични вериги (нормално дълъг) и се нарича лимиддекстрин, а заболяването е лимитиднодекриноза. При болестта на Андерсен гликогенът не образува странични клони и е линейна молекула, той се нарича амилопектин (чрез неуспешна аналогия с амилопектин на скорбялата), а болестта е амилопектиноза. В същото време амилопектин уврежда хепатоцитите, на мястото на некроза, от който расте влакнеста тъкан и през първите години от живота на детето се образува цироза на черния дроб.

Макроскопичен тест за гликоген

В патологичната анатомия е разработена техника за бърза диагностика на гликогенозата (диагностика “на таблицата”). Макроскопичният тест за гликоген определя присъствието му в организма само в големи количества, което е характерно за гликогенозата. По този начин не може да се открие обичайното количество гликоген. Причината за запазването на гликогена в клетките по време на гликогеноза е липсата на следсметен гликогенолиза.

Тестът се провежда на три етапа:

• Етап 1 - тъканите се накисват във воден разтвор на формалин (в този случай течността става мътна, белезникава, подобно на разредено мляко)
• Етап 2 - желатиновите маси изпадат от разтвора под действието на етанол
• Етап 3 - под въздействието на йодсъдържащи реагенти (например разтвор на Лугол), утайката става наситена кафява.

Чернодробна гликогеноза

Чернодробната гликогеноза включва болестта на Girke (тип I), болест на Forbes-Cory (тип III), болестта на Andersen (тип IV) и болест на ерата (тип VI). Гликогенозата тип VI се разделя на два варианта: болест на Era-I и ера-II.

1. Жирова болест. В основата на болестта на Girke е дефицит на глюкозо-6-фосфатаза. На първо място, черният дроб е засегнат, рязко е увеличен, цветът на тъканта му в среза е розов. Нормален размер на далака. Пъпките се уголемяват, тъй като кората придобива жълтеникаво-розов цвят. Тъй като гликогенът е „заключен” в хепатоцитите, пациентите развиват хипогликемия, така че пациентите често ядат много, което води до затлъстяване (хранително наследствено затлъстяване). Мазнината се съхранява главно по лицето. Характеризира се с малък растеж (чернодробен инфантилизъм). Червата и сърцето могат да бъдат засегнати. Претоварените с гликоген левкоцити (предимно неутрофилни гранулоцити) са функционално неактивни, в резултат на което се развиват различни инфекциозни процеси до сепсис. Микроскопското изследване на чернодробната тъкан разкрива рязко увеличени хепатоцити с лека (оптично празна) цитоплазма. Такива хепатоцити приличат на растителни клетки. Феноменът на леката цитоплазма в присъствието на голямо количество гликоген в него се дължи на излугването на това вещество с водни разтвори на различни реагенти. Независимо от това, най-добрата реакция е положителна дори след фиксиране на материала в формалин.

2. Болест на Форбс - Кори (ограничаване на декстринозата). При това заболяване се образува гликоген с къси странични вериги (лимиддекстрин). Засяга главно черния дроб под формата на умерена хепатомегалия. Заболяването протича благоприятно.

3. Болест на Андерсен (амилопектиноза). Заболяването е описано от американка Дороти Ганзина Андерсен. Причината за заболяването е дефект на разклоняващ се ензим, който осигурява синтеза на странични вериги на гликоген. При пациенти с амилопектиноза, молекулите на гликоген придобиват нишкоподобна форма без странични разклонения. Такъв гликоген не само се разпада трудно, но и уврежда клетката, причинявайки смъртта му. Още в края на първата - началото на втората година от живота, детето развива цироза на черния дроб. Други прояви на болестта (асцит, жълтеница, кървене, спленомегалия) са причинени от цироза. Децата обикновено умират през първите пет години от живота си. Болестта на Andersen често се комбинира с кистозна фиброза.

4. Болест Era-I. Основата на заболяването е дефицитът на чернодробна фосфорилаза, следователно, засяга главно черния дроб под формата на хепатомегалия. Характеризира се с малък растеж на пациенти и прекомерно натрупване на мазнини по задните части.

5. Ера-II заболяване е комбиниран дефект на мускулната и чернодробната фосфорилаза. Заболяването се проявява с признаци на заболявания на МакКардл и Ера-1: миокарден, скелетен мускул и хепатоспленомегалия.

Мускулна гликогеноза

Най-честата мускулна гликогеноза е болест на MacArdla (тип V гликогеноза). Тя се причинява от дефект в мускулната фосфорилаза. Първите симптоми се появяват на възраст 10-15 години (мускулни болки по време на физическо натоварване). Постепенно се развива мускулна слабост. При този вид гликогеноза са засегнати само скелетните мускули. По време на тренировка настъпва разрушаване на мускулните влакна. Миоглобинът, който се освобождава в същото време, оцветява урината.

Генерализирана гликогеноза

Типична генерализирана гликогеноза е болестта на Памппе (тип II гликогеноза). Това заболяване се дължи на дефицита на лизозомната ензимна киселинна малтаза, така че гликогенът се натрупва в лизозомите. Най-изразено увреждане на мускулите и нервната тъкан. Курсът на заболяването е много неблагоприятен - децата умират през първата година от живота. Мускулните органи се разширяват, особено сърцето и езика (кардиомегалия и макроглосия). Микроскопското изследване на миокарда разкрива увеличени кардиомиоцити с ярка цитоплазма.

Придобити гликогенопатии

Придобити форми на нарушения на метаболизма на гликоген са широко разпространени и се срещат при различни заболявания. Най-характерното нарушение на метаболизма на гликоген при захарен диабет. Количеството гликоген в тъканите на тялото с това заболяване, с изключение на бъбреците, намалява.

В хепатоцитите се наблюдава един вид компенсационен процес - част от гликогена се движи от цитоплазмата към ядрото, следователно ядрата на такива клетки в конвенционалните микропрепарати изглеждат леки, оптически празни ("перфорирани" ядра). В ядрата на хепатоцитите гликогенолизата се проявява по-малко интензивно, отколкото в цитоплазмата, а клетките успяват да запазят гликогена за собствените си нужди.

В бъбреците, напротив, синтезата на гликоген е значително подобрена от тубуларни епителни клетки. Това се дължи на присъствието в основната урина на голямо количество глюкоза (глюкозурия). Чрез реабсорбиране на глюкозата клетките на епитела на бъбречните тубули, главно на петли на Хенле и на дисталните сегменти, синтезират гликоген от него, поради което тубуларният епител е богат на този полизахарид (гликогенна инфилтрация на бъбречните тубули). В същото време клетките се увеличават, цитоплазмата им става лека. Зърна от гликоген също се откриват в лумена на тубулите.

Наследствени форми на мукозна дистрофия

Типичен пример за наследствена мукозна дистрофия е кистозната фиброза.

Кистозна фиброза (кистозна фиброза) е заболяване с автозомно рецесивен режим на наследяване, при което се появява удебеляване на лигавичните секрети на екзокринните жлези. Белите дробове и червата (белодробни, чревни и чревно-белодробни форми на заболяването) най-често участват в процеса, по-рядко - панкреаса, жлъчните пътища, слюнчените, слъзните и потните жлези. Основната морфологична проява на кистозна фиброза е образуването на многократни задържащи кисти на екзокринни жлези. Задържащата киста се нарича рязко разширен отделителен канал на жлезата поради натрупването на тайна в него (от лат. Retentio - забавяне). При кистозна фиброза тайното задържане се дължи на сгъстяването му, в резултат на което блокира дисталната част на отделителния канал. Увеличаващите се кисти притискат паренхима на органа, като причиняват неговата атрофия и следователно функционална недостатъчност с течение на времето. Влакнестата тъкан расте около кистите, поради което кистозната фиброза се нарича също кистозна фиброза. Най-тежките промени настъпват в белите дробове, червата и черния дроб. В белите дробове гъстата слуз запушва бронхите, причинявайки ателектаза и допринасяща за развитието на инфекциозни усложнения. В червата дебел меконий води до меконична чревна обструкция (мекониален илеус). Декият меконий, който дълго време стяга чревната стена, може да доведе до нарушена циркулация на кръвта в него и до перфорация, последвана от образуване на мекониален перитонит. В черния дроб сгъстяването на жлъчката е придружено от холестаза, която завършва с билиарна цироза.

Има обоснована гледна точка, според която кистозната фиброза се счита за придобито, а не за наследствено заболяване. Тя се дължи на дефицит на редица микроелементи, предимно селен, в антенаталния период.

Придобити форми на мукозна дистрофия

Придобитите форми на мукозна дистрофия включват (1) усложнения от катарално възпаление, дължащо се на прекомерна секреция на слуз и (2) прояви на колоидна дистрофия.

Остри катарални възпаления (или обостряне на хроничната) могат да бъдат придружени от свръхпродукция на слуз, която прикрива отделителните канали на жлезите или бронхите. Трудността на изтичане на слуз през канала в някои случаи води до развитие на задържаща киста. Запушването на бронхиалната слуз може да доведе до появата на ателектаза.

Колоидната дистрофия е натрупването в тъканта на редица органи на слуз-подобни вещества (мукоид, псевдомицин), които при уплътняване получават формата на колоид. Пример за колоидна дистрофия е колоидната гуша.