Основно заболяване: Вариантна форма на автоимунен хепатит и първична билиарна цироза със синдром на портална хипертония (VRVP степен I).
I. Паспортна част
Фамилия, име, бащино: пациент Т
Пол: Жена
Дата на раждане: 19.01.1975 г. (35 години)
Постоянно пребиваване: Баку
Професия: Мениджър продажби
Дата на получаване: 1/11/10
Надзор Дата: 02/08/10
· Болка в десния хипохондрия и епигастралната област, излъчваща се в дясната лумбална област
III. История на настоящото заболяване (Anamnesis morbi)
Тя счита себе си за пациент от края на 2007 г., когато отбеляза влошаване на апетита, гадене, епизоди на потъмняване на урината. През януари 2008 г. Ikterichnost sclera и кожата се появи, беше хоспитализиран в болницата на инфекциозните болести в Баку, маркерите на вирусите на хепатит са отрицателни. Диагноза: хроничен активен хепатит, започна терапия с преднизон 30mg / ден с ефект, след това лекарството е отменено. През лятото на 2008 г. - рецидив на жълтеница, отбелязано подуване на долните крайници, ниска температура. Изследването на ЯМР (Институт на Вишневски), картина, съответстваща на цироза на черния дроб, разкрива умерено разширяване на общия жлъчен канал. В края на август 2008 г. тя е хоспитализирана за преглед и лечение в клиниката на ЕМ. Tareeva. Изследването показва жълтеница, увеличаване на черния дроб и далака, повишени нива на AST (9.5N), ALT (4.5N), GGT (10N), ALP (7N), LE - клетки +, AMA +. Диагноза: цироза на черния дроб в резултат на вариантна форма на автоимунен хепатит и първична билиарна цироза с висока степен на активност със синдроми на портална хипертония (ARVP степен I, асцитен анамнестик), хепатоцелуларна недостатъчност (хипоалбуминемия, хипопротромбинемия, хиполино естеремия). Предписан преднизолон 40 mg / ден., Ursofalk 1500 mg / ден., Маалокс, верошпирон 50 mg / ден. В резултат на лечението състоянието се подобрява, жълтеницата намалява, телесната температура се връща към нормалното, а отокът на долните крайници изчезва. След освобождаване се наблюдава на мястото на пребиваване, дозата на преднизон постепенно се намалява до 7,5 mg / ден, ursofalk 1500 mg / ден. През последния месец състоянието на здравето се влоши: появяват се сублицитност от склера, болки в десния хипохондрия и обща слабост. Това хоспитализация за преглед и корекция на терапията.
IV. История на живота (namnesis vitae)
Кратки биографични данни. Роден през 1975 г. В Баку. В развитието от връстници не изостават. Висше образование.
Трудова история. Започва да работи на 23-годишна възраст като мениджър в Баку.
Фамилна история. Родителите са живи, не страдат от хронични заболявания. Наследствеността не е обременена.
Гинекологична анамнеза: Месечно от 14-годишна възраст, установена незабавно, 4 дни след 28 дни, умерена, безболезнена, от 2007 г. насам. нередовна, до аменорея.. Не е женен, нямаше бременности
Историята на домакинствата и хранителният характер са задоволителни.
Лоши навици. Пушенето, злоупотребата с алкохол и употребата на наркотици са отказани.
Отложени болести. Детски инфекции: варицела.
Епидемиологична история без особености. Няма контакти с пациенти с вирусен хепатит и туберкулоза. Кръвта и нейните компоненти не преливаха.
Алергична история. Без функции.
История на застраховката: Застрахователна полица е на разположение.
V. Статус (status praesens)
Обща инспекция
Задоволително състояние. Съзнанието е ясно. Позицията е активна.
Изграждане на хиперстения. Височина - 170см. Тегло - 84кг. ИТМ - 29 (повишен). Позата е права, разходката е бърза. Телесна температура 36,5 ° C
Изгледът на лицето е спокоен.
Кожата е бледо розова, суха. Тургорът се запазва. Женски растеж на косата. Ноктите на правилната форма (няма симптом на "часовник очила" и "барабан пръчки"), бледо розов цвят, чупливост и набраздяване отсъстват. Видим лигавица бледо розов цвят, влажен, обрив на лигавиците (енантом) не. Sclera subicteric.
Подкожната мастна тъкан е прекалено развита, равномерно разпределена. Няма оток. Болестта на подкожната мастна тъкан не е била открита, няма крепитус. Не са палпирани под-долночелюстни, тилни, паротидни, над- и субклонови, аксиларни, лакътни, ингвинални лимфни възли. Кожата над лимфните възли не се променя, няма болка при палпация.
Фарнксът не е хиперемичен, сливиците не изпъкват от предните арки. Няма подуване.
Мускулите се развиват задоволително. Тонус и сила са спасени. Няма чувствителност или болезненост по време на палпация.
Формата на костите не се променя. Няма деформация. Няма болка при палпация и подслушване.
Няма стави с нормална конфигурация, болезненост, хиперемия на кожата, подуване на ставите. Активни, пасивни движения в ставите в рамките на физиологичната норма, няма криза по време на движенията.
Дихателна система
Формата на носа не се променя. Дишането през носа е свободно, не е трудно. Хиперемия слизести мембрани, освобождаване от носа не е така. Ларинкса не е деформиран, не е изместен, не е подут. Гласът е силен, ясен, дрезгав и афония не.
Хиперстеничен гръден кош. Supra и субцлавната ямка са загладени. Космическите спускащи се дъгови дъги, междуребрените пространства се разширяват. Епигастричният ъгъл е тъп. Раменете и ключиците не изпъкват. Преддънният размер на гръдния кош е 2: 3 странично. Гръдният кош е симетричен. Кривината на гръбнака там. Обхват на гръдния кош 90 см. Дихателна екскурзия 8 см.
Видът на дишането е смесен. Дихателните движения са симетрични, спомагателните мускули не са включени. Броят на вдишванията е 14 на минута в покой. Дишането е ритмично, дълбоко, със същата продължителност на фазите на вдишване и издишване.
Палпиране на гърдите безболезнено, еластично. Гласовото тремор на симетрични части на гърдите е същото, не се променя.
По цялата повърхност на гръдния кош се определя ясен белодробен перкусионен звук.
Първична билиарна цироза
Преглед на пациент с предварително диагностицирана чернодробна цироза с неопределена етиология. Определяне на свързаните усложнения. Планът за изследване и лечение, формулирането на окончателната диагноза. Ендоскопско лигиране на разширени вени на хранопровода.
Изпращайте добрата си работа в базата от знания е проста. Използвайте формата по-долу.
Студенти, студенти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще бъдат много благодарни за вас.
SBEE HPE "Красноярски държавен медицински университет. проф. VF Vojno-Yasenekogo "
Министерство на здравеопазването на Руската федерация
Катедра по вътрешни болести номер 2 с курса
КЛИНИЧНА ДИАГНОЗА: Първична билиарна цироза (AMA позитивна) клас B за детска напитка. Усложнения: Портална хипертония (Ascites, GVHD III.st., Спленомегалия), чернодробна енцефалопатия I ст. HPAI с кръвен поток) Чернодробна клетъчна недостатъчност, циротичен гастрит: ерозивен булбит
Куратор: 422 студентски групи
Медицински факултет Вжешинская Мария Александровна
Красноярск, 2015
1. Пълно име: Олга Петровна Фирсова
3. Възраст: 63 години
4. Националност: руска
5. Образование: Средно специално
6. Специалност: Оператор-консултант в Сбербанк на Руската федерация
7. Място на работа: Пенсионер
8. Местоживеене: Г. Бородино г. Надежда 2
9. Датата на приемане, когато е указана, с каква диагноза: 1.09.2015 г., ръководена от районния лекар с диагноза цироза на черния дроб.
10. Предварителна диагноза: Цироза на черния дроб с неуточнена етиология.
11. Клинична диагноза Първична билиарна цироза (АМА-позитивна) клас В в детска напитка. Усложнения: Портална хипертония (Ascites, GVHD III.st., Спленомегалия), чернодробна енцефалопатия I ст. HPAI с кръвен поток) Чернодробна клетъчна недостатъчност, циротичен гастрит: ерозивен булбит.
Пациентът се оплаква от повтарящи се болки в десния хипохондрия, чувство за пълнота, горчивина в устата, оригване и гадене. не се свързва с нищо, увеличаване на размера на корема (до 120 см), подуване на краката, повишаване на температурата вечер до субфебрилни числа (37.2 С 0) с втрисане, понякога сърбяща кожа. Запазен апетит. Намаляване на телесното тегло с 10 kg за 2 месеца. Столът е редовен, декориран, без патологични примеси, понякога запек до 2-3 дни.
До юни 2015 г. не бяха отбелязани оплаквания от страна на храносмилателните органи. От юни се появиха болки в областта на десния корем и увеличаването им (до 120 cm в обиколката). Тя се обърна към лекар на мястото на пребиваване, според ултразвуково сканиране, открит е асцит. Предписани са диуретици (Verasponer, furoimimide) и хепатопротектори (Heliver). На този фон обемът на корема започва да намалява и телесното тегло започва да намалява (тя губи 10 кг за 2 месеца). FGS разкрива разширени вени на хранопровода, повърхностен гастрит, ерозивен булбит. Според иригоскопията няма патологии. Изпратено на KKB за изясняване на диагнозата. При амбулаторно изследване в ККБ - цитолиза до 2.5 норми, хипербилирубинемия до 42 поради двете фракции, умерено повишаване на холестазата, повишаване на СУЕ до 63, маркери на ВХ са отрицателни; ултразвук - признаци на цироза на черния дроб с развитие на кръвен поток, течност в таза; на FGS езофагеален разширени вени III чл. Хоспитализирани за изясняване на етиологията на заболяването, корекционна терапия.
Пациентът е роден на пълнолетното си бебе. Второ дете в семейството. Развива се и се развива в благоприятни материални и жилищни условия. Развитието е нормално. Започва да работи на 18-годишна възраст. Професионалните рискове не са имали. Живее и работи в Бородино. В момента пациентът е пенсионер. Последната работа за 15 години нямаше професионална вреда. Място на работа: оператор-консултант в Сбербанк на Руската федерация. Работа на закрито, 8-часов работен ден, почивка за обяд 30 минути, 1 почивен ден седмично, почивка 28 дни в годината. Броят на семействата е 8 души (съпруг, 2 деца, 4 внука). Тя живее заедно със съпруга си в частна къща. Болен от нормалното хранене. Чести престой на чист въздух, липса на упражнения. Половият живот живее с 20 години. История на 5 бременности, 2 раждания. Менструацията приключи на възраст от 50 години.
Отложени болести: Варицела, дифтерия, морбили в детска възраст, туберкулоза отрича, хепатит отрича, диабет отрича, бъбречно заболяване отрича, бронхиална астма отрича, полово предавани болести отрича, бронхиална астма отрича, ХИВ отрича. Прехвърлени операции: няма.
Фамилна история: баба-аденокарценом на стомаха.
Алергична история: отсъства.
Общото състояние е задоволително. Съзнанието е ясно. Позицията на пациента е активна. Изграждане правилно нормостенически тип, височина 160 см, тегло 60 кг. BMI = 23 kg / m 2 (съответства на нормата) Храненето е задоволително. Позата е права. Телесна температура 36,2 mm Hg. Кожата е иктерична. Има сърбеж. На кожата на гръдния кош, раменете, множествената тереангиектазия, върху кожата на корема вдясно от снопа има образувания, подобни на еритема нодозум, до 4 см в диаметър. Видимите лигавици са жълтеникави (склери). Намален е тургорът на кожата. Нокътната плоча е закръглена, бледо розова на цвят.
Цялостното развитие на мускулната система е добро, няма болезненост, когато усещате мускулите. Не се наблюдава атрофия и хипертрофия на отделните мускулни групи. Уплътненията в дебелината на мускулите не бяха открити. Мускулен тон спасен. Мускулната сила на горните и долните крайници е достатъчна. Деформации на костите, които не са идентифицирани. Не е открита болезненост за подслушване и палпация. При болки в ставите няма болка. Съединения от обичайната конфигурация. Активна и пасивна мобилност в ставата изцяло.
Лимфните възли не се визуализират, не са осезаеми. Кожа на жълтеница цвят в близост до лимфните възли, подкожна целулоза не се променя.
Преглед на гърдите: Формата на гърдите е цилиндрична. Лявата и дясната половина са симетрични, ключицата и лопатките са разположени на едно и също ниво. Двете половини на гръдния кош участват в равномерно дишане. Гръдна кифоза без промени. Епигастралният ъгъл е 90 °. Видът на дишането е смесен. NPV - 17 в минута. Дихателният ритъм е правилен
Палпиране на гръдния кош: палпация на гърдите безболезнена. Еластичността на гърдите е задоволителна. Гласовото треперене е същото и от двете страни. Обиколката на гръдния кош е на нивото на ъглите на раменните лопатки зад и IV ребрата отпред: с тихо дишане е 95 cm, на височината на максималното вдишване 105 cm, на височината на максималния изтичане 90 cm.
Перкусия на гърдите:
При сравнителна перкусия се забелязва ясен белодробен звук в симетрични области.
История на цироза на черния дроб.
Клинична диагноза:
Основно: цироза, активна фаза.
Усложнения: Спленомегалия, хепатомегалия, портална хипертония.
Свързани: Холелитиаза, хроничен Calculous холецистит.
Паспортна част.
Професия, място на работа, длъжност:
Дата на допускане в клиниката:
Дата на освобождаване от клиниката:
Диагноза при приемане: Цироза
Основно: цироза, активна фаза.
Усложнения: Спленомегалия, хепатомегалия, портална хипертония.
Свързани: Холелитиаза, хроничен Calculous холецистит.
ЖАЛБИ НА ПАЦИЕНТА
Оплаквания за повтарящи се болки в десния хипохондрий, дърпане в природата, появяващи се, когато седи, не е свързано с хранене. Отбелязва по същия начин, постоянна болка в болката в лявото хипохондрия, която не е свързана с хранене и позиция на тялото, време на деня. Оплаквания за усещане за скованост на краката в вечери. Също така, главоболието често възниква през нощта, в покой, болката обикновено не се облекчава, болката продължава няколко часа. Повишена умора, немотивирана слабост, намалена производителност, летаргия. Намалено телесно тегло. Чувство за бързо насищане и препълване на стомаха, тежест в горната част на корема, газове, нестабилен стол. Гадене, горчив вкус в устата, сухота, непоносимост към мазни храни, прясно изпечени кифли, оригване. Намалено либидо.
ИСТОРИЯ НА ТАЗИ БОЛЕСТ
Той се счита за пациент от 1999 г., когато започва да забелязва тежестта и болката в десния хипохондрий, гаденето, разстройството на апетита и общото неразположение. Драматична загуба на тегло с 40 килограма. В тази връзка той се обърна към местния лекар и бил изпратен за преглед в третата градска болница, където е била извършена чернодробна биопсия и е установена цироза на черния дроб, активна фаза, съдова декомпенсация и паренхимна субкомпенсация. Пациентът е получил втора група увреждания. След лечението (приемане на Veroshpiron и Cerukal), пациентът се чувства по-добре. През март и юли пациентът има кървене от вените на хранопровода и следователно е хоспитализиран в болницата. След което той е регистриран в гастроентеролог. Годишно се лекува в болницата в клиниката. Последната хоспитализация в гастроентерологичния отдел на конструкторското бюро през февруари 2001 г. с диагноза цироза на черния дроб, активната фаза, декомпенсацията на съдовия тип. Проучването показа: синдром на портална хипертония (глави на медузи, спленомегалия, езофагеален варицел с рецидивиращо кървене, хиперспленизъм), според абдоминалния ултразвук през този период от време, черният дроб не е увеличен,
повърхността му беше малка. Слезката 210х86 mm е значително увеличена. Свободна течност в коремната кухина не се открива. Като цяло, анализът на кръвта намалява хемоглобина до 77 g / l, серумното желязо 11,6 μm / l.
ИСТОРИЯ НА ЖИВОТА НА ПАЦИЕНТА
Роден е първото дете в семейството от първата бременност. През 1950 г. живее в град Томск. През 1950 г. живее в град Томск. Активно участва в спорта. До 8 години той живее в дървена къща, а след това в удобен апартамент. Храненето редовно, разнообразно. След дипломирането си получава средно специално образование. Веднага след като е бил на 21-годишна възраст, той започва работа в предприятието на Сибкабел като служител (работа, свързана с тежък физически труд, химически прах на theurama). През 1991 г. е диагностициран инсулинозависим захарен диабет. Нивото на глюкоза се увеличава до 27 mm / l, чувства се добре на ниво от 10-11 mmol / l. През 1999 г. ОКБ е диагностицирана с холелитиаза. Женен е и има две здрави деца. Понастоящем жилищните и материалните условия са задоволителни. Майката умира от перитонит на 76-годишна възраст, баща на миокарден инфаркт на 80 години. Вредните навици: пушените на 7-годишна възраст, спрели на 30 години, злоупотребявали с алкохол на 21-годишна възраст, предимно силни напитки, според пациента, който не е пил от 1999 г. насам. Алергичните реакции не са отбелязани. Инфекциозен хепатит, полово предавани болести, малария, коремен тиф и туберкулоза отричат. През последните шест месеца кръвта не е била прелята, не е била лекувана при зъболекар, била е инжектирана, не е напускала града и не е имала контакт с инфекциозни пациенти. Невропсихичните заболявания сами по себе си и роднините отричат.
Цел на пациента в този момент
Общото състояние е задоволително. Съзнанието е ясно, позицията е активна, настроението е добро, отговорът на проверката е адекватен.
Конституцията на нормостенния тип, епигастричния ъгъл от 90 °. Височина 165см, тегло 65кг, температура 36.6 °.
При изследване на отделни части на тялото патологии не са намерени.
Кожата и видимите лигавици са бледи, чисти, няма места за пигментация. Кожата е хлабава, набръчкана, тургорът е намален. Обривът на кожата отсъства, кожата е обичайната влага. Козината е разработена в съответствие с възрастта и пола. Ноктите с правилна форма, а не крехки, липсва напречно набраздяване.
Подкожната мастна тъкан е умерено изразена, мастните киселини под лопатката са 7 cm. Най-изразено на стомаха. Едеми липсват.
Палпират се единични субмадибуларни лимфни възли, с размер на грахово зърно, мека консистенция, подвижни, безболезнени, не споени към околните тъкани. Задна, цервикална, супраклавикуларна, субклавиална, лакътна, аксиларна, ингвинална, подколенната, не осезаема.
Мускулната система се развива задоволително, тонусът и силата са достатъчни, няма болка. Целостта на костите не е счупена, безболезнено при палпация и биене. Ставите не се променят външно, няма болка при палпация.
Дихателна система
инспекция: дишането през носа е свободно, без изхвърляне, няма болка. Лигавицата е чиста и влажна. Липсват кръвоизливи.
Гърлото без деформация, глас, чист, без промени.
Торакс правилна форма, симетричен. Суперклавикуларните и субклавиалните ямки са слаби, едни и същи от двете страни. Ходът на ребрата е нормален, междуребрените пространства не са удължени. Размерът на епигастричния ъгъл от 90 °. Лопатките и ключицата не изпъкват, а когато ръцете са спуснати, лопатката се прилепва плътно към гръдния кош.
Честотата на дихателните движения 16 в минута, ритмична, средна дълбочина, двете половини на гърдите са равномерно включени в акта на дишане. Коремното дишане. Съотношението на продължителността на фазите на вдишване и издишване не е нарушено. Дишането се прави тихо, без участието на помощни мускули.
палпация: Отсъствието на болезненост. Гръдният кош е устойчив, гласовото треперене не се променя, равномерно се извършва и от двете страни.
Сравнителна перкусия: перкусия ясен белодробен звук по цялата повърхност на белия дроб.
Първична билиарна цироза
ОМСКА ДЪРЖАВНА МЕДИЦИНСКА АКАДЕМИЯ
ПРЕДСЕДАТЕЛ: Болнична терапия с курс по ендокринология
Head. Катедра: доц. Д-р Совалкин В.И.
Лектор: доц. Д-р. Смирнова Л.М.
Обосновка на диагностиката и лечението на пациента: t
Гончаров Сергей Владимирович, 49 години (23.11.1964 г.)
Основно заболяване: Първична билиарна цироза, стадия на разработения клиничен път.
Усложнения на основната диагноза:. Метаболитна кардиомиопатия. CHF 1. FC 1
Съпътстваща патология: Хроничен холецистит, обостряне. Хроничен панкреатит. Панкреас на тялото на кистата. Хроничен гастрит, влошаване. Хроничен дуоденит, обостряне. Дивертикуларно заболяване на дебелото черво: многократно дивертикула на дебелото черво. Хроничен хемороиди. Пост-възпалителна фиброза на горния лоб на десния бял дроб. DN 0-1.
604 група, Факултет по обща медицина.
Диференциална диагноза и обосновка на диагнозата
В клиничната картина на заболяването при този пациент могат да се разграничат следните синдроми:
- Синдром на холестаза: Кожен сърбеж с умерена интензивност, утежнен от вечерта, кожата е жълтеница; B / x кръвен тест от 21.2.2014 г. - AlAT 96 единици / л., ALP 547 единици / л.
- Синдром на коремна болка: оплаквания от болка в корема, главно в дясната илиачна област.
Основният синдром.
Водещ в този случай е синдром на холестаза, който се проявява с обструкция на екстрахепатални жлъчни пътища, първичен склерозиращ холангит, хроничен вирусен хепатит, автоимунен хепатит и първична билиарна цироза. В тази връзка, болестта на пациента Goncharova S.V. трябва да се разграничи:
Първичен склерозиращ холангит и обструкция на екстрахепатални жлъчни пътища. При извършване на ендоскопска холангиография през 2005г. не са получени данни за потвърждение на диагнозата.
Хроничен вирусен хепатит. Трябва да бъде потвърдена лаборатория. Кръвни тестове за HbsAg и aHCV от 21.02.2014 г.: aHCV-отрицателни. HbsAg - отрицателен.
Автоимунен хепатит. Диагнозата е потвърдена лаборатория. Резултатите от проучването за 2008 г. за маркери за автоимунен хепатит са отрицателни.
Първична билиарна цироза.
Те казват в полза на първичната билиарна цироза данни от лабораторни и инструментални изследвания: - B / x кръвен тест от 21.02.2014 г. - За. холестерол - 7.06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 единици / l, GGT 263 единици / l. - През 2008 г. положителен резултат е получен при тестване за M2 антиген
След диференциалната диагноза на заболяването на контролирания пациент, Goncharova S.V. постави следната клинична диагноза:
Основно заболяване: Първична билиарна цироза, стадия на разработения клиничен път.
Усложнения на основната диагноза:. Метаболитна кардиомиопатия. CHF 1. FC 1
Съпътстваща патология: Хроничен холецистит, обостряне. Хроничен панкреатит. Панкреас на тялото на кистата. Хроничен гастрит, влошаване. Хроничен дуоденит, обостряне. Дивертикуларно заболяване на дебелото черво: многократно дивертикула на дебелото черво. Хроничен хемороиди. Пост-възпалителна фиброза на горния лоб на десния бял дроб. DN 0-1.
Обосновка на диагнозата
Диагнозата "Първична билиарна цироза"Потвърди:
-оплаквания: болки в десния хипохондрий с облъчване на долната част на гърба, влошаване след хранене, сърбеж по кожата, умерена интензивност, утежнена от вечер, обща слабост, умора
-данни от лабораторни и инструментални методи на изследване: -B / x кръвен тест от 21.02.2014 г. - За. холестерол - 7.06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 единици / l, GGT 263 единици / l. - През 2008 г. положителен резултат е получен при тестване за M2 антиген
Ние лекуваме черния дроб
Лечение, симптоми, лекарства
История на първичната билиарна цироза
,,,., (120), (37,2)., 10 2., 2-3.
2015. (120).,. (,) (). (10 2).,,.,, - 2.5, 42, 63; -,; III.,.
.. -., 18.,,,, 15. : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).,,,. 20. 5, 2. 50.
..., 160, 60. = 23/2 ().,, 36.2...,,,,, 4. ().,,, -.
2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6.62.
3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).
5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).
6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).
Rp: Caps. Omeprosoli 0.02
Rp: Caps. Veroshperoni 0.1
Rp: Caps. Urodesi 0,25
Rp. Pankriatini 25 ED
Rp: Sol. Sterofundini 500ml
Rp: Tab. Anaprilini 0.04
Rp: Sol. Furosimidi 100 ml
IU 22 X матрица. 0.1403
: 14.0 (N 15) 12.0 (N 12.5) 8.2 (N 10) 6.62 (N 5 - 6)
2.35 (N 3.0), 1.6 (N 2.0), 1.8 (N 3.5)
, 13.4 * 7.02 (N 12.0 * 5.5)
. 28.23 / (28.00 - 44.00)
76,60 / (65,00 - 85,00)
.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)
SLA / LP IgG 4.60 / (0.00 - 20.00);
-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);
LKM-1 IgG 5.70 / (0.00 - 20.00);
. / 3/3 - (4), 0.3. 12.,,
.. 36.7., 100,,,,,., 2-3.,, 130/80..., 17 /., 72./.,.,.,.,
.. 36.6., 130/80..., 18 /., 79./.,.,.,., 109.
87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)
2. Капачки. Omeprosoli 0.02
Caps. Верошперони 0.1 2 3 /.
4. Капачки. Ursodesi 0.25 1 3 /.
5. Д-р Pankriatini 25 ED 2 3 /.
6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.
7. - Табл. Anaprilini 0.04 2
8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /
.. 36.7., 135/80..., 18 /., 74./.,.,.,., 92
:., III. : -2.88.8 / (0.0-10.00).
01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (III.), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ().,,,
4.: (. 0,4 1 + 1 + 0) (. 2 3) 2, 2.
6. 1 3 7 - 0.5 2 2 / 0.5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.
8. - (.) 0.01 2 (55) (100/60).
9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.
10. (-) 1. 200, 3,, 10.
Прочетете повече
Навигация на запис
Добавете коментар Отказ
Намерете ни
адрес
123 Main Street
Ню Йорк, Ню Йорк 10001
часа
Понеделник - петък: 9: 00–17: 00 часа
Събота и неделя: 11: 00–15: 00
За сайта
Може да има чудесно място да се представите, сайта си или да изразите благодарност.
Първична билиарна цироза
Първична билиарна цироза (РВС) е хронично деструктивно-възпалително заболяване на междинните и септалните жлъчни пътища с автоимунен характер, водещо до развитие на холестаза.
Появата на заболяването Първична билиарна цироза
PBC е заболяване с неизвестна етиология, при което интрахепаталните жлъчни пътища постепенно се разрушават. През 1826 г. Rayer, в своята работа "Кожни болести", публикува първия доклад за ксантомите и ксантезките, намерени при жените на средна възраст. Заболяването е описано за първи път през 1851 г. от Addison and Gall, които са открили връзка между състоянието на кожата (хълмистата ксантома) и хепатопатията. Терминът "РВС" е неточен, тъй като в ранните етапи на патологичния процес се наблюдават признаци на хроничен неплъриращ деструктивен холангит.
Средната честота на РВС е 40-50 случая на 1 милион възрастни. Заболяването е описано в почти всички географски региони. Той се среща предимно при жени (съотношението на засегнатите мъже и жени е съответно 6:10) на средна възраст (35–60 години) и може да има семеен характер. Вероятността за развитие на болестта при близките е 570 пъти по-висока от тази в популацията. Всяка година КПС намалява от 4 до 15 души на 1 милион жители.
Курс на заболяването Първична билиарна цироза
Съществува връзка между честотата на РВС и антигените на хистосъвместимост: по-специално, В8, DR3, DR4, DR2 са характерни за различни автоимунни заболявания. В допълнение, често се открива антигенът HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Тези данни показват значителна роля на имуногенетичния фон, който определя наследствената предразположеност. Разработването на PBC трябва да вземе предвид факторите на околната среда. Ролята на задействащия фактор се изисква от различни бактериални агенти, които могат да задействат имунни реакции, дължащи се на молекулярната мимикрия с Еr-субединицата на пируват дехидрогеназа, която е цел за АМА и пептиди от HLA клас II рецептор. Изключена е ролята на хормоналните фактори, като се вземе предвид съотношението на броя на заразените жени и мъже.
Заболяването се причинява от изразени имунни нарушения, водещи до разрушаване на жлъчните пътища. В момента се разглеждат три възможни механизма на имунната деструкция на жлъчния епител в РВС:
- Индукция на Т-клетъчния отговор, дължаща се на взаимодействието между антиген-представящите клетки и Т-хелперния тип 1.
- Директно взаимодействие на Т-хелперните клетки с антигенен МНС (основен комплекс за хистосъвместимост) клас II, експресиран върху холангиоцит. И в двата случая, разрушаването може да се извърши както от Т-лимфоцит-ефектори, така и от NK-лимфоцити с участието на антитела в реакцията на антитяло-зависимата клетъчна цитотоксичност.
- Увреждане на клетките от разтворими провъзпалителни цитокини, секретирани от взаимодействието на антиген-представящи клетки (АРС) с Т-хелпери. Непосредственият признак на клетъчна смърт в билиарния епител е апоптоза, която може да се извърши както от тип 1 Т-хелпери, носещи Fas лиганд, така и от тази цитокинова субпопулация (IFN-y, IL-2). Понастоящем се обсъжда дали самите клетки на жлъчния епител могат да провеждат представянето на антигени чрез CD4 + Т-лимфоцити или това изисква помощта на професионална АИК. Аберантната експресия на клас II хистосъвместими антигени (HLA-DR и DQ) и междуклетъчни адхезионни молекули (ICAM-1) върху холангиоцити при пациенти с РВС е в полза на първия механизъм. В по-нататъшното развитие на PBC има химическо увреждане на хепатоцитите, поради нарушение на жлъчния дренаж, поради разрушаване на малките жлъчни пътища. Броят на интрахепаталните жлъчни пътища намалява, което допринася за задържането на жлъчни киселини, билирубин, холестерол, мед, други вещества, които обикновено се секретират или екскретират в жлъчката. Високите концентрации на жлъчни киселини и други вещества влошават допълнително увреждането на чернодробните клетки.
При РВС реакция, подобна на отхвърлянето на присадката, може да бъде специфична за цитотоксична Т-лимфоцитна дисфункция. Епителиум и жлъчни пътища, инфилтрирани с цитотоксични Т-лимфоцити и SB4-лимфоцити Цитокините, произведени от активирани Т-лимфоцити, допринасят за увреждане на епителните клетки на жлъчните пътища (дуктули), като в този случай значително намаляват броя и функционалната активност на Т-супресорите. Подобряване производството на HLA клас I антигени и експресията на HLA клас II антигени d0. изглежда, че ролята на имунната система при разрушаването на каналите. Налице е загуба на поносимост към тъкани, носещи голям брой антигени на хистосъвместимост. С много характеристики РВС представлява реакция на присадка срещу гостоприемник.
Трябва да се обърне внимание на производството на изохемагглутинини, които се определят в по-висока концентрация в серума на пациенти с РВС, отколкото в серума на пациенти с други чернодробни заболявания.
В патогенезата на РВС, значителна роля се отдава на митохондриалните антигени и АМА. Прекият механизъм на смъртта на жлъчния епител е апоптоза, която може да се извърши от тип 1 Т-хелпери, носещи Fas-лиганд, цитокини IFN-y, IL-2. Вероятно главният автоантиген се свързва с митохондриите. Специфична АМА се открива при 35% от пациентите и служи като индикатор за автоимунни механизми на РВС. АНА се открива в 20-50% от пациентите. Наличието на АМА, разположено върху вътрешната митохондриална мембрана, специфично за комплексите на 2-оксоацид дехидрогеназа, разположени на вътрешната митохондриална мембрана, е характерно за РВС. В РВС, най-често откритите автоантитела към Er компонента на пируват дехидрогеназния комплекс (PDC-E2) АМА инхибират активността на PDC-Er, действайки като имунодоминантна мишена. Антителата са представени от IgG3IgM и се откриват в серума и жлъчката на пациентите. Установена е връзката между активността на процеса и нивото на РВС-специфични В-клетки в серума. Целта на развитието на възпалителния отговор и имунния отговор са жлъчните пътища на АМА, свързани с апикалната мембрана на епителните клетки на жлъчните пътища, на повърхността на които са протеините от основния хистосъвместим комплекс (МНС) клас II. Допълнителна експресия се наблюдава в по-късните стадии на заболяването. Наличието на активирани Т-клетки е свързано с протичащия некроинфламационен процес в жлъчните пътища. Адхезионните молекули, които усилват имунния отговор, се откриват върху клетките на билиарния епител и върху лимфоцитите.Т-лимфоцитите играят водеща роля в увреждането на интрахепаталните жлъчни пътища. В периферната кръв и черния дроб на РВС пациентите са открити SB4-позитивни RBS-E2-специфични Т-помощници (Txi и TX2). В черния дроб на пациентите Txi преобладава, стимулирайки клетъчния имунен отговор чрез производството на IL-2 и IFN-y. При пациенти с антимитохондриални антитела (АМА) се откриват в кръвта в 95% от случаите. Установено е, че митохондриите са основен производител на свободни. Радикали в тялото, образуването на които се увеличава с висока вътреклетъчна концентрация на жлъчни соли. Свободните радикали задействат активирането на каспазите, извършващи апоптотичен CAD, което в крайна сметка води до смърт на жлъчния епител. Активирането на Т-лимфоцитите с последващо включване на В-лимфоцити и производството на антитела може да доведе до разрушаване на епителните клетки на жлъчните пътища. АМА кръстосано реагира с субклетъчни компоненти на грам-отрицателни и грам-положителни бактерии.
Про-възпалителният ефект на левкотриените е добре известен. Ендотоксини освобождават левкотриени (LTC-4, LTD-4 и LTE-4), които могат да доведат до фулминантен хепатит за 6 часа.Три вида чернодробни клетки имат способността да произвеждат левкотриени: звездни клетки Купфер, мастни клетки и, вероятно, хепатоцити. в РВС може да има две причини: от една страна, съществуват различни моноцитни и макрофагални инфилтрати, които произвеждат левкотриени, от друга страна, секрецията на левкотриени с жлъчката може да бъде трудна поради типични промени в жлъчката. Така забавянето на левкотриените може да доведе до сериозно увреждане на структурата на органа.
Симптоми на заболяването Първична билиарна цироза
Особености на клиничните прояви:
Разграничава се асимптоматично, бавно и бързо прогресивно протичане на заболяването. Жените съставляват 90% от пациентите с КПБ. Средната възраст на пациентите е 35-60 години, но могат да се наблюдават колебания от 20 до 80 години. При мъжете ходът на патологичния процес е подобен. При една четвърт от пациентите заболяването е асимптоматично. Често при проучвания на такива индивиди се установява повишаване на активността на алкалната фосфатаза, GGTP и повишаване на нивата на холестерола, открива се АМА в диагностичния титър с нормални показатели за функционални чернодробни тестове. Заболяването започва внезапно, най-често има слабост, сърбеж на кожата, не придружен от жълтеница. Като правило, пациентите първо се обръщат към дерматолог. Жълтеницата може да отсъства в началото на заболяването, но се появява 6 месеца-2 години след появата на сърбеж. В 25% от случаите и двата симптома се проявяват едновременно. Появата на жълтеница преди сърбеж е изключително рядка. Пациентите често страдат от болка в десния горен квадрант на корема.
Асимптоматичният РВС се характеризира с 15% от пациентите, които се характеризират с липса на специфични клинични симптоми Приблизително 30% от пациентите могат да имат хепатомегалия без спленомегалия. Много ранна диагноза може да бъде направена, ако индикаторните ензими на холестазата и антимитохондриалните антитела са повишени или е имало някакво усложнение. Продължителността на заболяването се характеризира с асимптоматичен курс средно 10 години, а при наличие на клинични прояви - 7 години.
Увеличен сърбеж в олигосимптоматичния стадий на заболяването често води до дерматолог, леки психологически промени - до психиатър. Психоактивните хапчета могат да повишат симптомите. В допълнение към умората, болки в ставите могат да се присъединят. Около 50% от пациентите имат хепатомегалия, но по-голямата част от далака не е увеличена. Кървене от разширени вени на хранопровода на този етап рядко се наблюдава.
Основният симптом на манифестичния стадий е сърбеж, влошаващ се през нощта, който пречи на нормалния живот. Драскотините покриват гърба, ръцете и бедрата. Ксантелизмите и ксантомите могат да доведат до парестезии в крайниците поради развитието на периферна полиневропатия. Има паяци, или паяци, палмарна еритема, а понякога пръстите са под формата на барабанни пръчки. Хепатомегалията се открива в 70-80% от пациентите и спленомегалия при 20%. Бъбречна тубуларна ацидоза и локален гломерулонефрит са редки. Пациентите имат повишена чувствителност към лекарства, особено към фенотиазини, хипнотици и анаболни стероиди. Тези фактори предизвикват или засилват холестазата и клиничните прояви. Ако жълтеница на бременни жени продължава след бременността, тя обикновено показва възможността за образуване на PBC. Прилагането на клофибрат, дължащо се на повишен серумен холестерол и триглицериди, може да доведе до образуването на камъни в жлъчката, в резултат на повишената секреция на холестерол към жлъчката.
Укрепването или неефективността на лечението на сърбежа предполага лоша прогноза. Много от тези пациенти не живеят и 5 години Серумният билирубин обикновено е повече от 5 mg%. Hemeralopia (нощна слепота) може да е резултат от намалената абсорбция на витамин А. Костните промени под формата на остеопороза се развиват като усложнение на хроничната холестаза и са особено изразени при жълтеница. Описани са спонтанни фрактури, плъзгащи се междупрешленни дискове и генерализирана костна болка. Смята се, че причината за горните състояния е намалена абсорбция на витамин D. Нарушаването на абсорбцията на витамин К може да доведе до промени в кръвосъсирването. В някои случаи се наблюдава повишаване на концентрацията на мед в плазмата и увеличаване на отделянето на мед в урината.
Сред другите клинични прояви могат да бъдат наблюдавани диария, стеаторея. Често се образуват язви в дванадесетопръстника, усложнени от кървене. Кървенето от разширени вени на хранопровода може да бъде първата проява на заболяването. На този етап порталната хипертония е пресинусоидална. Съществува комбинация от РВС с почти всички известни автоимунни заболявания, особено често със системни заболявания на съединителната тъкан, по-специално с ревматоиден артрит, дерматомиозит, системен лупус еритематозус, склеродермия и синдром на CREST. Има кератоконюнктивит, синдром на Шйогрен. Други прояви на кожата включват имунокомплексни капиляри и лихен планус. Автоимунен тиреоидит се развива в около 20% от случаите, често се открива дифузна токсична гуша. Съществува възможност за развитие на автоимунна тромбоцитопения при РВС и появата на автоантитела към инсулиновите рецептори. Развитието на асоцииран с IgM мембранозен гломерулонефрит е отбелязано от страна на бъбреците. В резултат на отлагане на мед в дисталните бъбречни тубули може да се развие бъбречна тубуларна ацидоза. Намаляването на изтичането на жлъчката и имунните увреждания на панкреаса допринасят за развитието на неговия неуспех. От страна на дихателната система се наблюдава интерстициална фиброза. Често се наблюдава развитие на туморен процес с различна локализация.
На последния етап виждаме подробна картина на цироза на черния дроб. Жълтеницата може да бъде придружена от отлагане на меланин в кожата. Xanthelasma, xanthomas и palmar еритема увеличават. Асцит, кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, сепсис или чернодробна кома, което в крайна сметка води до смърт.
Диагностика на заболяването Първична билиарна цироза
Диагностични функции:
Важно при диагностицирането на РВС е тежката хипербилирубинемия, която отразява процеса на декомпенсация и, наред с другите показатели за чернодробна недостатъчност, е неблагоприятен прогностичен фактор за протичането на заболяването. Повишаване на активността на алкалната фосфатаза (алкална фосфатаза) се наблюдава, като правило, повече от 4 пъти, AcAT с 2 пъти; AMA титър е 1: 40 хипергамаглобулинемия.
Микроглобулини се откриват предимно при пациенти с PBC, страдащи от сух кератоконюнктивит, и в слюнката на пациенти със сайдер със Sjogren. Микроглобулинът е свързан с концентрацията на IgG и зависи от индивидуалната хистологична фаза, която се вижда добре при реакциите на отхвърляне на присадката по време на чернодробна трансплантация.
Имуноглобулин М е важен биохимичен показател при диагностицирането на РВС. Той се намира като мономер и има физикохимични свойства, които са различни от полимерните IgM при здрави хора. При пациенти с мономерен IgM се наблюдава увеличение на криоглобулините и имунните комплекси. При пациенти с РВС IgM се синтезира в черния дроб и тънките черва.
При пациенти с хроничен хепатит и РВС секреторният IgA е повишен. При електронна микроскопия, IgA може да се открие в ендотелни клетки с малък калибър на жлъчните пътища. Въпреки това, дефицит на IgA, макар и много рядко, може да бъде диагностициран при РВС (само при 0,3% от общата популация). Дефицитът на IgA се открива също при системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren и заболявания, подобни на тези състояния.
При 50% от пациентите с PBC се повишава концентрацията на IgG в кръвта.
Антимитохондриалните антитела се откриват в подгрупа с високо съдържание на IgG-3. Още през 1965 г. Уокър и др. описани антимитохондриални антитела (АМА), които при пациенти с РВС взаимодействат с митохондриите на черния дроб на плъх, бъбреците на мишки и сърцето на бика. След разделяне на вътрешните и външните митохондриални мембрани, беше установено, че антителата са образувани срещу антигените на вътрешната мембрана. Този РВС-специфичен трипин-чувствителен антиген се нарича М-2. От клинична гледна точка е интересно, че в зависимост от наличието на антимитохондриални антитела, пациентите на РВС могат да бъдат разделени на 3 групи: първата група има само анти-М-2 антитела, втората анти-М-2 и анти-М-8, а третата - анти-М-2, анти-М-4 и анти-М-8 антитела.
В зависимост от метода на определяне, антинуклеарните антитела (АНА) се откриват при 10–40% от пациентите с РВС. При 40% от пациентите с PBC - антитела към хепатоцитните мембрани. Всички те принадлежат към IgM.
В допълнение, при пациенти с РВС са открити антитела към микрофиламенти, междинни нишки и микротубули, които се откриват в цитоплазмата и образуват така наречения цитоскелет.
Много чувствителен индикатор е псевдохолинестеразата, която се синтезира само от чернодробни клетки. Ако нивото му е по-високо от 1000 IU в последния етап на заболяването, това може да означава лоша прогноза. С увеличаване на холестазата се повишава концентрацията на медта в чернодробната тъкан. Медните нива могат да достигнат 1000 mg / g сухо вещество, което е еквивалентно на концентрацията, открита при болестта на Уилсън или при деца с индийска чернодробна цироза. Медът се намира в повишени концентрации в серума, урината и бъбреците, особено в тубулите, където участва в развитието на бъбречна тубуларна ацидоза. Отлагането на мед е вторично. В момента има мнение, че медта не играе етиологична роля в развитието на болестта. Чернодробната мед се натрупва в лизозомите на хепатоцитите. Някои автори описват хипоинфекция, други - повишаване на цинка в кръвта.
Лабораторни изследвания не могат да различат между vnutripechenochnyi и екстрахепатална холестаза, следователно се използват допълнителни методи на изследване има второстепенно значение, като ехография, радионуклид диагностичен gepatobilistsinti-графия (GBSG), интравенозно холангиография трансхепатална холангиография, ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP), компютърна томография. ERCP е особено важно при провеждане на диференциална диагноза с PSC. Тези методи позволяват да се характеризира състоянието на жлъчната система, жлъчния мехур, като по този начин се изключва екстрахепаталната холестаза.
При провеждане на хистологично изследване на хепатобиоптата се изолират 4 морфологични етапа на РВС.
Етап I (портал) се характеризира с възпалително разрушаване на междинни и септални жлъчни пътища. Промените са фокусни. Възпалението е съпроводено от некрози на перидукталния участък, разширяване и инфилтрация на порталните тракти от лимфоцити, плазмени клетки, макрофаги, еозинофили. Сред клетките, инфилтриращи порталните тракти, се образуват лимфоидни фоликули. Паренхимът на чернодробния лоб остава непокътнат в този етап. Не са определени хистологични признаци на холестаза.
Етап II (перипортален) се проявява чрез пролиферация на жлъчните пътища. Възпалителната инфилтрация се простира отвъд порталните пътеки. Броят на междинните и септалните жлъчни пътища намалява, тъй като те се разлагат. Появяват се "празни" портални тракти, възпалителните инфилтрати на които не съдържат жлъчни пътища. Във връзка с намаляването на жлъчните пътища се откриват признаци на холестаза в черния дроб (перипорталните хепатоцити определят оцеин-позитивни гранули, включвания на жлъчен пигмент, цитоплазмата на хепатоцитите се набъбва, появяват се вакуоли, появяват се кърновете на Mallory).
Етап III (септален) се различава в фибротичните промени без образуването на възобновяеми възли. Налице са съединително тъканни нишки, които се простират от порталните тракти и свързват съседни тракти (порто-портални прегради), централни вени с портални тракти (пристанищно-централни септи). Възпалителната инфилтрация се разпространява през нишките на съединителната тъкан. Размножаването на жлъчните пътища се задълбочава, проявите на холестазата се простират не само до перипортала, но и до централния район. Намалява междинните и септалните жлъчни пътища. Съдържанието на мед в тъканите на черния дроб се увеличава (виж фиг. XVIII на оцветената вложка).
Етап IV (цироза) - морфологична картина на изразена микронитална цироза с нарушена архитектура на черния дроб и образуване на регенеративни възли на фона на изразени фибротични промени; признаци на периферна и централна холестаза.
Диагностични критерии за PBC:
- Интензивен сърбеж, екстрахепатални прояви (сух синдром, ревматоиден артрит и др.).
- Увеличете с 2-3 пъти активността на холестазните ензими.
- Няма промяна от екстрахепаталните жлъчни пътища
- Присъствието на АМА в титър 1-40 и по-горе.
- Повишен IgM в серум.
- Характерни морфологични промени в пунктата на черния дроб.
Диагнозата PBC е вероятно при наличие на 4-ти и 6-ти критерий или 3-4 показани симптома.
PBC се диференцира с обструкция на екстрахепатални жлъчни пътища, първичен склерозиращ холангит, холангиокарцином, автоимунен хепатит, холестаза на лекарството, хроничен вирусен хепатит C, саркоидоза.
За диференциалната диагноза на ПБЦ с обструкция на екстрахепаталните жлъчни пътища, първичен склерозиращ холангит, хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища, заедно с дефиницията на АМА, е подходяща визуализацията на билиарното дърво (ендоскопска сонография, ретроградна ендоскопска или трансдермална холангиография). За да се изключи автоимунния хепатит, се идентифицират такива имунологични маркери като AMA клас M-2, преобладаването на IgM в кръвния серум, в чернодробните биопсични проби, преобладаването на увреждане на жлъчните пътища при промени в паренхима, разрушаване на междинни и септални жлъчни пътища. При разграничаването на PBC от лекарствения холестаза, придружен от автоимунизационни маркери, епителиоидни клетки и гигантски клетъчни грануломи, които се различават от грануломите в PBC с голям брой еозинофилни левкоцити, помагат при чернодробните биопсии.
Лечение на заболяването Първична билиарна цироза
Характеристики на третирането на PBC:
В момента няма достатъчно ефективна специфична терапия за PBC.
Диетата включва адекватен прием на протеини и поддържане на необходимия калориен прием. При наличие на стеаторея, приемът на неутрални мазнини е ограничен до 40 g / ден.
При лечение на сърбеж се прилагат лекарства:
- холестирамин, дозата на лекарството е 12 g / ден; холестипол 5-30 g / ден (с лоша поносимост холестирамин);
- урсодезоксихолова киселина (урсосан, урсофалк) 13-15 mg / kg на ден;
- фенобарбитал 0,05 g (индуктор на чернодробно микрозомално окисление);
- опиатен антагонист налоксон в доза от 0,4 mg 3 пъти дневно (парентерално),
- антагонист на 5-хидрокситриптаминов рецептор тип 3 ондан-сетрон;
- рифампицин 300-450 mg / ден;
- Fosamax (алендронат) на 10 mg дневно и пременен при 0,6 mg дневно.
Сред лекарствата на патогенетичната терапия е доказана ефективността на глюкокортикостероидите и цитостатиците.
Употребата на бифосфонати при пациенти, лекувани с глюкокортикоидни стероиди, значително стабилизира костната плътност на гръбначния стълб.
Колхицинът инхибира синтеза на колаген и подобрява неговото разрушаване. Лекарството подобрява синтетичната функция на черния дроб. Циклоспорин А облекчава симптомите и подобрява биохимичните показатели, но в същото време има нефротоксичност и хипертоничен ефект.
Метотрексат в доза от 15 mg перорално веднъж седмично също спомага за намаляване на тежестта на симптомите и намаляване на биохимичната активност. Основният страничен ефект от него може да бъде развитието на белодробна фиброза, която влошава първоначално съществуващите фиброзни промени в белите дробове.
Изборът на лекарството е урсодезоксихолова киселина (UDCA), която има холеретично, цитопротективно, антиапоптотично, имуномодулиращо и хипохолестеролемично действие. Продължителната употреба на UDCA подобрява биохимичните параметри, включително нивото на серумния билирубин, подобрява преживяемостта, забавя хистологичната прогресия, развитието на цироза и порталната хипертония.
В момента се правят опити да се използва комбинация от различни лекарства, по-специално UDCA с метотрексат, будезонид, колхицин и др. Лекарството се прилага интравенозно в дози от 400-800 mg. Адемтионинът участва в процеса на реметилиране и ресулфуризация. В този случай, адеметионин действа като донор на метиловата група или като ензимен индуктор. Лекарството, участващо в трансмелирани реакции, една от които е синтеза на фосфатидилхолини увеличава подвижността на мембраните, повишава тяхната поляризация, от своя страна подобрява функционирането на транспортните системи на жлъчните киселини, свързани с мембраните на хепатоцитите.
Ако се открие хиповитаминоза D, се предписва заместителна терапия:
- Витамин D в доза от 50 000 ME перорално 3 пъти седмично или 100,000 ME интрамускулно 1 път на месец.
- при лечението на остеомалация с наличието на симптоми, методът на избор е орално или парентерално приложение на 1,25-дихидроксивитамин D3, дитронел (етидронат) 400 mg за 14 дни, последвано от калциеви добавки от 500 mg на ден в продължение на 2,5 месеца.
- с тежка костна болка, интравенозното приложение на калций (15 mg / kg дневно под формата на калциев глюконат в 500 ml 5% разтвор на глюкоза) е ефективно в продължение на 7 дни.
Методи за екстракорпорална хемокорекция се използват за рефрактерния сърбеж, съчетан с хиперхолестеролемия и ксантома невропатия.
Фототерапията под формата на ултравиолетова радиация за 9-12 минути дневно може да намали сърбежа и пигментацията.
Трансплантацията на черния дроб е единственото лечение за пациенти с цироза, усложнено от кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, рефрактерни асцити, чернодробна енцефалопатия, тежка остеопороза със спонтанни костни фрактури, кахексия. Въпреки това се смята, че трансплантацията трябва да се извърши преди началото на функционалната декомпенсация на черния дроб и окончателното решение за операцията трябва да бъде взето колективно от общопрактикуващ лекар и хирург. Всеобхватни проучвания потвърдиха, че трансплантацията трябва да се извърши възможно най-рано и това всъщност може да доведе до увеличаване на продължителността на живота. Рецидивите на РВС след трансплантация се срещат при 10-15% от пациентите. Понастоящем използвани в периода след трансплантацията, имуносупресорите предотвратяват прогресирането на заболяването. Съществен проблем след чернодробната трансплантация е отхвърлянето на присадката, но може успешно да се лекува със стандартен циклоспорин А и преднизолон. За съжаление, лечението с циклоспорин А е съпроводено с високо ниво на нефротоксичност и хипертония, което значително ограничава използването й. В тази ситуация може да помогне комбинация с UDCA.
прогноза:
Зависи от етапа на процеса. Когато асимптоматични по време на продължителността на живота достигне 15-20 години или повече. Началото на симптомите значително ускорява протичането на заболяването. Средната продължителност на живота на пациентите с клинични прояви е 8 години, а при асимптоматично заболяване - около 16 години. При * / s при пациенти с асимптоматични клинични прояви заболяването може да се развие в рамките на 5 години. За останалите те може да не се появят за по-дълъг период. Оцеляването като правило корелира с нивото на хипербилирубинемия: 5-годишната преживяемост при пациенти с клинични прояви е 31%, докато при асимптоматичните случаи тя е около 100%. 50% от очевидните пациенти умират в рамките на 10 години. Но въпреки това, прогнозата се определя трудно. Има дебат за стойността на така наречените прогностични маркери. Дори хистологичните промени са малко повече помощни, тъй като при един пациент могат да се определят едновременно 4 морфологични етапа. За определяне на преживяемостта най-широко се използва моделът на клиника Майо, където се вземат предвид възрастта, билирубина и серумните нива на албумина, протромбиновото време и оток: R = 0.871 loge (билирубин в mg%) - 2.53 loge (албумин в g) + 0.039 (възраст в години) + 2,38 log (протромбиново време при s) + 0,859 асцит.