Синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване, причинено от запушване на венозния отток от черния дроб, причинено от образуването на тромби или от нетромботични процеси.
По-често се наблюдава при лица на възраст 20–40 години, но може да се развие във всяка възраст. Наблюдава се с еднаква честота при мъжете и жените, но при жените по-често дебютира рязко.
Има облитериращ ендофлебит на чернодробните вени (болест на Chiari) и нарушение на изтичането като следствие от други причини (синдром на Budd-Chiari).
Синдромът на Budd-Chiari е най-често срещан при заболявания, свързани с повишена тромбоза: хематологични заболявания (миелопролиферативни процеси, полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобулинурия, тромбоцитоза, дефицит на антитромбин III и коагулационен фактор V, протеин C и др.), Бременност и оцелели. (HCC, лейомиосаркома, карцином на бъбреците, надбъбречна жлеза, миксом на дясното предсърдие, метастатично увреждане на черния дроб), възпалително заболяване на червата, нарушения на коагулацията, хронично заболяване • инфекции (включително туберкулоза, сифилис, аспергилоза, амебно абсцес), чернодробни кисти, дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус, болест на Behcet, синдром на Sjogren, антифосфолипиден синдром), увреждания, дефицит на алфа1-антитрипсин, алкохолно заболяване увреждане на черния дроб, лечебни лезии (включително употребата на орални контрацептиви), констриктивен перикардит, дясна вентрикуларна сърдечна недостатъчност. Около една трета от пациентите не са идентифицирали основната причина.
Синдромът на Budd-Chiari се развива поради стесняване или затваряне на лумена на чернодробните вени (понякога долната вена кава). Препятствие за изтичането на кръв може да бъде разположено в устата или разклоненията на чернодробните вени, в долната кава на вената, при сливането на чернодробните вени. Могат да бъдат засегнати и една вена и всички чернодробни вени. Патологично нарушение на изтичането от интрахепаталните вени води до конгестивна хепатопатия. Увеличаването на налягането в синусоидите води до развитие на портална хипертония, увеличаване на лимфопродукцията с натрупване на високобелтъчен асцитен флуид, развитие на колатерали. Исхемия, дължаща се на венозна конгестия, причинява увреждане на хепатоцелуларната система, последвано от чернодробна недостатъчност. Неравномерността на хемодинамичните нарушения води до активна регенерация на чернодробната тъкан в райони със запазено ниво на перфузия и нейната трансформация с големи възли. При хроничното протичане на заболяването се удебелява венозната стена и се получава реканализация на кръвни съсиреци. С продължителен курс, колатерална циркулация, разширяващите се вени на хранопровода постепенно се развиват.
В клиничната картина се характеризира с класическа триада: хепатомегалия, асцит, коремна болка. Описани са няколко варианта на клиничен ход: остър, подостра, фулминантна, хронична с развитие на чернодробна недостатъчност, асимптоматична.
Най-често синдромът на Budd-Chiari тече като подостра болест и се усложнява от портална хипертония и различни степени на чернодробна декомпенсация.
Остри и подостри форми се характеризират с бързо развитие на коремна болка, асцит, хепатомегалия, жълтеница, чернодробна и бъбречна недостатъчност. Порталната хипертония е свързана с бързо повишаване на налягането в чернодробните вени и синусоиди. Асцит се лекува слабо с диуретици, бързо се натрупва след парацентеза. При присъединяване към тромбоза на долната вена кава - оток на долните крайници, дилатация на вените на коремната стена, с лек натиск, се определя посоката на движение на кръвта нагоре.
Хронична форма: наблюдава се прогресиращ асцит, в 50% от случаите има проблеми с бъбреците, липсва жълтеница.
Гъста форма е рядкост.
Усложненията на синдрома на Budd-Chiari се причиняват от развитието на портална хипертония и чернодробна декомпенсация (хепатална енцефалопатия, кървене от езофагусен варицес, хепаторенален синдром) или хиперкоагулиращо състояние (мезентериална венозна тромбоза и др.)
диагностика
Физически преглед: откриване на асцит, признаци на венозна стаза, хепатомегалия, спленомегалия, оток, жълтеница.
Лабораторни методи:
Изследване на асцитна течност, получена по време на диагностичната лапароцентеза. Характеризира се с левкоцитоза 2 g / dL), SAAG
Синдром на Budd-Chiari, тромбоза на чернодробните вени и чернодробно кръвоснабдяване
Името на болестта - синдром на Budd-Chiari - идва от имената на авторите, които го описват (английски лекар Budd през 1845 г. и патолог Chiari от Австрия през 1899 г.). Кръвен съсирек, който "ходи" по кръвообращението, може да се задържи във всеки кръвоносен съд на човешкото тяло. Чернодробните вени не са изключение, обаче, за да се разберат събитията, които се появяват в черния дроб, свързани с блокирането на венозния му съд, е необходимо да се замислите върху чернодробната циркулация.
Движение на кръвта в черния дроб
Кръвообращението в черния дроб може да бъде представено от три системи:
- Система, която осигурява притока на кръв към лобулите;
- Система от съдове, предназначени да циркулират кръв в рамките на лобулите;
- Система, чрез която кръвта безопасно напуска лобулите.
Пътеката за привеждане включва порталната (портална) вена, която събира кръв от коремните органи и чернодробната артерия, която доставя кръв от аортата, която в черния дроб се разклонява в по-малки вени и артерии. Те проникват през лобърите, сегментите (сегментарни), преминават между лобълите (междудолни) и около тях. Започвайки от около лобуларните артерии и вени, малките съдове на черния дроб влизат в лобулите и образуват вътрекожни синусоидални капиляри, разположени между лъчите на чернодробните клетки (хепатоцити). Смесената кръв, преминаваща през синусоидите, влиза в централната вена, която всеки лоб има вътре. Там кръвта става венозна и отива в събирателната система, след това в чернодробните вени, които, като напускат черния дроб, попадат в долната кава на вената. Това е изтичането.
По време на кръвоносните съдове се разтягат жлъчните пътища, които имат подобни имена и се образуват заедно с клоните на порталната вена и чернодробната артерия, т. Нар. Триада или портален тракт. Порталната вена на черния дроб, внасяща кръв от стомаха, червата и панкреаса, е по някакъв начин включена в детоксикацията, тъй като доставя вещества, които са влезли в кръвта от тези органи за по-нататъшната им обработка и неутрализация. Чернодробната артерия осигурява храна за самия орган.
Нормалният размер на порталната вена на черния дроб не трябва да надвишава 14 mm в диаметър, но диаметър от 8 до 10 mm с дължина на съда 60-80 mm се счита за нормален.
Този индикатор се променя при възникващи патологични процеси в органа и при заболявания на чернодробните съдове, което се наблюдава при т.нар. Портална хипертония. Например, тя се развива поради тромбоза на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari) и нарушен приток на кръв в резултат на това, което е придружено от повишено налягане във венозното легло и разширяване на порталната вена на черния дроб. Размерите на големите венозни съдове (дясна, лява, средна вена), транспортиращи кръв от орган, са малко по-ниски (до 10 mm), диаметърът им е 0.5-0.8 mm. С увеличаване на стойностите на този показател (ултразвук) да се говори за разширяване на чернодробните вени.
Патологични промени в чернодробните съдове, допринасящи за развитието на синдрома на Budd-Chiari
Повишеното кръвно налягане върху съдовата стена и венозната задръжка в коремната кухина не само увеличават размера на порталната вена на черния дроб, но също така водят до появата на следните симптоми, показващи фиброзата му:
- Черният дроб започва да се простира отвъд ръба на крайбрежната дъга, понякога увеличаващ се до значителен размер;
- В коремната кухина се натрупва течност, развива се асцит;
- Паралелно с тези процеси се наблюдава увеличаване на далака (спленомегалия);
- Има разширени вени на предната коремна стена, хемороидални вени и венозни съдове на долната трета на хранопровода.
Чрез запечатване на съдовете на черния дроб, на първо място, се предполагат патологични промени в стените на синусоидалните капиляри. При хипоксични условия (липса на кислород), основната причина за която е венозна конгестия, колагеновите влакна започват да се образуват и отлагат в стените на синусоидите. По тази причина fenestr (дупки) изчезват, през които се осъществява обменът между хепатоцитите и кръвта. Съдовите стени стават плътни и непроницаеми, което води до образуване на чернодробна недостатъчност.
Патологичните процеси (обикновено възпалителни), които засягат чернодробния паренхим, често отиват във вените на черния дроб, а тези с подобен ефект са отговорни за развитието на облитериращ флебит. Трябва да се отбележи, че хроничният ход на синдрома на Budd-Chiari се насърчава чрез интрахепатална венозна съдова фиброза, докато тромбозата на чернодробните вени е основната причина за острото проявление на това рядко заболяване.
Основните причини за заболяването
Промени в черния дроб (портална и интрахепатална фиброза, възпаление), които "подготвят" органа за развитието на хронични патологични процеси, или остра блокиране на чернодробните вени, могат да възникнат от болестта на Budd-Chiari. При около една трета от пациентите с този синдром обаче причината за заболяването остава неясна. Заболяването се счита за рядко, тъй като според статистиката тя изпреварва един от 100 000 души. „Привилегията“ се ползва предимно от жените, тъй като черният им дроб страда повече от допълнителните неблагоприятни фактори, които мъжете не изпитват (приемайки контрацептиви, бременност). И все пак, основните помещения, причиняващи синдром на Budd-Chiari включват:
- Механични пречки за движението на кръвта, където вродените аномалии (мембранно сливане) на долната полиомиелитна вена, стенозата на чернодробната вена в резултат на травма или хирургична намеса, блокирането на венозните съдове на черния дроб и долната кава на вената се считат за основни;
- Интравенозно приложение на основни хранителни вещества в организма (парентерално хранене) поради обстоятелства, които не позволяват на пациента да се храни по естествен начин;
- Неоплазми на черния дроб, надбъбречните жлези, сърцето (миксома);
- Нарушения в кръвосъсирването, причинени от различни причини (хематологични заболявания, хронично възпаление на чревния тракт, системни васкулити, орални контрацептиви), което причинява хиперкоагулация и следователно образуването на кръвни съсиреци, които могат да блокират съдовете на черния дроб и да доведат до тромбоза на чернодробните вени;
- Инфекциозни заболявания (сифилис, туберкулоза, амебиаза и др.);
- Заболявания на черния дроб и по-специално цироза.
Прояви на заболяването
Симптомите на Budd-Chiari заболяването зависят от неговия курс, който може да бъде едва забележим при хроничен процес (болка с нисък интензитет в десния хипохондриум, интермитентно повръщане, леко пожълтяване на кожата и склерата) и при остри симптоми:
- Тежка епигастриална болка поради тежко разтягане на чернодробната капсула;
- Внезапно започна повръщане, което може да се превърне в кърваво, което показва, че вените в долната третина на хранопровода са разкъсани;
- Бързото развитие на асцит, свързан с венозна конгестия в коремната кухина;
- Преминаване на болки към целия корем и диария, ако в процеса участват мезентериални съдове;
- Тромбозата на долната вена и нарушаването на изтичането на кръв добавят към клиничната картина характерните особености, характерни за венозна недостатъчност на долните крайници, проявяващи се с подуване на краката. В допълнение, разпространението на тромботични маси от разширени съдове на черния дроб (венозен) в лумена на долната вена кава може да доведе до белодробна емболия (РЕ).
Тези симптоми на заболяването са в същото време неговите усложнения (портална хипертония, асцит, чернодробна недостатъчност). В допълнение, ако пациентът оцелее, то в бъдеще, той е много вероятно да образува цироза на черния дроб, който, присъстващ в пациента преди развитието на синдрома, може да стане причина за патологични състояния и хепатоцелуларен карцином (хепатоцелуларен карцином), който като цяло, тогава няма голяма надежда.
Острият ход на синдрома на Budd-Chiari е придружен от нарушение на чернодробната функция до чернодробна кома и, като правило, не оставя на пациента шанс за живот. Той умира в рамките на няколко дни от хепато-бъбречния синдром (остра бъбречна и чернодробна недостатъчност).
Как да разпознаем синдрома на Budd-Chiari?
Основното в диагнозата е да се разпознае болестта, да се открие или интуитивно да се усети нишката, водеща до правилната диагноза, така че приемането на историята на живота и болестта винаги е първата стъпка на всеки лекар. Разговорът с самия пациент, запитванията на роднини и роднини могат да помогнат при идентифицирането на болестите, които са преживели в процеса на живота, са напълно излекувани или са останали завинаги, така че не-не, и да си припомните за друг рецидив, който обикновено се предизвиква от някои неблагоприятни фактори.
Въпреки това, истинските трудности, дори в такъв привидно прост въпрос, винаги съществуват: възрастта на пациента, тежкото общо състояние и атипичните симптоми. Като правило, веднага след изясняване на анамнестични данни, оценка на курса и клиничната картина, лекарят прибягва до първите си асистенти, които спестяват време и стигат до правилната диагноза:
- Лабораторни методи: общ анализ на кръвта (повишен брой левкоцити и ускорение на ESR при синдром на Budd-Chiari), коагулограма (удължаване на протромбиновото време), биохимични изследвания (повишена активност на трансфераза - функционални проби от черния дроб и алкална фосфатаза);
- Ултразвукова диагностика, която позволява да се види не само факта, че порталната вена на черния дроб е увеличена (портална хипертония) и чернодробните вени се разширяват, но също така дава възможност да се открие заседнал кръвен съсирек в лумена на венозните съдове на черния дроб или долната вена.
- Въпреки това, ако е необходимо, което често се случва при съмнителни случаи, има и други методи за диференциална диагноза на синдром на Budd-Chiari със заболявания, които дават подобни симптоми:
- Рентгеново изследване на коремните органи;
- Флебография, която е не само отличен диагностик на патологичните промени във венозните съдове, но и добра медицинска процедура, тъй като позволява едновременна ангиопластика, стентиране, байпас, тромболиза;
- КТ (компютърна томография) и ЯМР (магнитен резонанс);
- Перкутанна чернодробна биопсия, последвана от хистологично изследване.
Трябва да се отбележи, че медицината не се ограничава до посочените по-горе диагностични методи, но те, като основни, в повечето случаи изясняват напълно ситуацията, а нуждата от допълнителни такива вече не е необходима.
Надежда или изречение?
Очевидно е, че наличието на ярки симптоми и не много успокояваща прогноза изключват самолечението на острия синдром на Budd-Chiari у дома (и един хроничен процес, който не напомня за себе си дълго време, ще се прояви), затова пациентът трябва да бъде лекуван в болница.
Съществуващите методи на консервативна терапия са по-скоро спомагателни, отколкото основни, следователно в този случай е невъзможно без хирургическа намеса. Лечението с лекарства включва използването на лекарства, насочени към разтваряне на кръвни съсиреци и борба с венозната задръжка:
- Тромболитик (стрептокиназа, урокиназа, анталаза);
- Антикоагуланти (fragmin, clexane);
- Калий-съхраняващи диуретични лекарства за продължителна употреба (спиронолактон, верошпирон) и диуретици, даващи бърз ефект (таблетиран фуроземид и лазикс за интравенозно или интрамускулно приложение).
Хирургичното лечение се състои в използване на техники, които са възможни по време на флебографията (перкутанна дилатация с инсталирането на стента, портатис-тен шунтиране). В случай на особено тежко протичане на заболяването или в случай на развитие на хепатоцелуларен карцином (хепатоцелуларен карцином), се показва трансплантация на чернодробни донори, която може да увеличи петгодишната преживяемост до 90%.
Прогнозата за това заболяване не е много окуражаваща, но все още оставя някои шансове, защото хроничното протичане, запазването на чернодробната функция и навременното приемане на адекватни мерки значително увеличават нивата на статистическо оцеляване. Острата форма на Budd-Chiari болестта, за съжаление, е пряка заплаха за живота на пациента поради сериозните усложнения, които тя предизвиква (остра бъбречна и чернодробна недостатъчност, мезотромбоза, дифузен перитонит).
Защо порталната вена се разширява при чернодробна фиброза
При хронично възпаление на органа се образува чернодробна фиброза, когато репаративните системи не успяват да възстановят увредения епител. Фиброзата може да бъде обратима за разлика от цирозата.
Ако хепатитът бъде спрян навреме, чернодробният паренхим се възстановява напълно. Високата честота на цирозни лезии е около 20% от всички пациенти с хепатит. Проблемът е хроничен ход на възпалителни промени в черния дроб на фона на вирусен хепатит, консумация на алкохол.
Пациентите отиват при лекаря на етапа на субкомпенсация или декомпенсация, когато се появят клинични симптоми. В началния етап няма признаци на патология, което се дължи на компенсиране на патологични промени от здрави хепатоцити.
Фиброза на черния дроб - какво е това
Чернодробната фиброза е заболяване, което е животозастрашаващо. Нозологията се наблюдава не само при възрастни, но и при деца. Морфологично, болестта може да бъде проследена пролиферация на съединителната тъкан около чернодробните лобули. Функционалната част на органа не страда, тъй като вътре в лобулата няма увреждане.
Фиброзата се открива не само при възрастни, но и при деца. Нелекуван, той често води до цироза на черния дроб. Размножаването на колагеновата тъкан в патологията се осъществява под формата на въжета на съединителната тъкан, но трябва да внимавате за прогресирането на заболяването, когато започва да бъде засегнат чернодробният лоб. По-добре е да се идентифицират и напълно да се излекува патологията на ранен етап, преди образуването на необратима цироза.
Патогенеза на чернодробна фиброза
Чернодробните звездообразни клетки могат да функционират в 2 посоки - спокойни, активирани. Когато се активира, настъпва синтез на колаген, който при дългосрочно запазване на причината стимулира образуването на белези.
Ако черният дроб не е повреден, звездните клетки са латентни и депозират витамин А. Броят на тази морфологична връзка на бъбречния паренхим не надвишава 5-8%.
Отправната точка за образуването на цироза е увреждането на хепатоцитите. Когато това се случи, освобождаването на възпалителни медиатори, активиране на възстановителни системи, които активират звездообразни клетки. В същото време, левкоцити, тромбоцити и други фактори, допринасящи за образуването на съединителна тъкан, се "присъединяват" към процеса.
Портална вена за фиброза - какво се случва
Минималното увреждане на фиброзата е увреждане на малките чернодробни съдове. Порталната вена е засегната вторично поради стесняване на порталния лумен и слепозната вена. Във вътрешността на черния дроб се образуват колатерали от малки съдове, за да се осигури висококачествено кръвоснабдяване.
Намаляването на кръвоснабдяването в порталната вена намалява микроциркулацията на хранопровода, стомаха и ректума, тъй като венозната система на тези органи е пълна с кръв. Последствието от ситуацията е изчерпване на стената на органа, разкъсвания, кървене.
Постоянното повишаване на налягането в тези съдове допринася за увеличаване на налягането. На късен етап на патологията се формират признаци на портална хипертония. В червата, стомаха, хранопровода могат да се проследят разширени вени с инфилтрация с тромбоцити, левкоцити, еритроцити.
Чернодробната недостатъчност се характеризира с голяма вероятност от рак на черния дроб. За да го предотвратите, препоръчваме да се свържете с Вашия лекар, ако имате някакви симптоми на увреждане на черния дроб или жлъчния мехур.
Диагнозата на чернодробната фиброза се основава на резултатите от клинични и биохимични методи, които показват хронично увреждане на черния дроб. При определяне на тактиката на лечение е важно да се установи причината за фиброза, която е довела до образуването на съединителна тъкан в черния дроб.
Най-ефективният метод за потвърждаване на диагнозата е чернодробна биопсия, но се извършва, когато симптомите на заболяването се появят, когато консервативното лечение не помага. Процедурата е инвазивна.
Причините за чернодробна фиброза
Чернодробната фиброза е разнообразна. Патологията е разделена на 3 вида:
- Нециротичен - се появява при затлъстяване, инфекции, сърдечна недостатъчност, хепатит, приема на хепатотоксични лекарства. Морфологично, в тази форма никога не се появяват циротични промени в чернодробния паренхим, но преходът към цироза под влиянието на провокиращ фактор (вируси, лекарства, токсини) не може да бъде изключен;
- Перипортал - пролиферация на съединителната тъкан около порталната вена по време на инфекция с трематоди. Някои учени смятат, че склонността към перипортална фиброза е генетично кодирана;
- Сърдечната - се развива в патологията на сърдечно-съдовата система, когато е засегната порталната вена. Липсата на кръвоснабдяване на черния дроб причинява стимулирането на звездните клетки, растежа на колагена.
Застойните промени с липса на портално кръвоснабдяване причиняват фокална или дисеминирана фиброза.
Как се развива фиброза на черния дроб
Развитието на чернодробната фиброза се извършва в няколко етапа. С 1 степен на клинични симптоми не съществуват. Започвайки от втория етап, можем да приемем чернодробно заболяване. Пролиферацията на съединителната тъкан се установява само след морфологично изследване.
Основните етапи на фиброза:
- Фиброза на 1-ва степен - порталните тракти са увеличени, външният вид на черния дроб е променен, липсата на съединителна тъкан с малко включване на колагенови влакна;
- Степен 2 е придружена от разширяване на порталните тракти, влошаване на външния вид на заболяването. Този етап на патология е съпроводен със сериозни промени. Ако не се диагностицира навреме, нозологията бързо напредва към фиброза;
- Степен 3 - образуването на белези в големи количества;
- 4 степен - окончателно. На фона на фиброза се появява тежка чернодробна недостатъчност, която е основната причина за смърт.
Консервативното лечение е в състояние да забави развитието на заболяването в продължение на няколко години, но само ако е започнало в степен 1–2 на фиброзата. Останалите случаи изискват операция. В етап 3-4 на патологията само трансплантация на черен дроб може да спаси живота на човека.
Статистиката показва значително ускоряване на прогресията на нозологията след 30 години. Вирусен хепатит С може за няколко месеца да доведе до преминаване на всички 4 стадии на фиброза. Усложнява хода на болестта алкохол злоупотреба. Алкохолът е забранен при хора с чернодробно заболяване.
За нормализиране на функциите на тялото на пациента се препоръчва стриктна диета с отхвърлянето на пържени, пушени продукти. С прогресирането на заболяването при жените възникването на диагностични грешки. Когато се диагностицира основната причина за патологията, често се правят грешки, поради което не се изключва употребата на хепатотоксични лекарства. Болка в червата с недостиг на протеинов прием може да се възприеме като колит.
Симптоми на чернодробна фиброза
От началото на болестта до първите клинични симптоми може да отнеме 5 години. След първоначален период се появява удебеляване на далака - спленомегалия. В същото време се наблюдава намаляване на броя на кръвните клетки - левкоцити, тромбоцити и еритроцити.
Увеличеният черен дроб (хепатомегалия) се възприема от лекаря като добър показател, че органът се справя с функциите. В случай на цироза има свръхрастеж на белег с тъкан с набръчкване на черния дроб.
Симптомите на първия етап са намаляване на тромбоцитите и еритроцитите. При течаща форма на фиброза се наблюдава хепатомегалия.
Шистозомалната цироза възниква средно 10 години след появата на първите симптоми на заболяването. Пациентът има повръщане с кръв, увеличаване на размера на далака и черния дроб.
Симптомите на вродена фиброза се развиват при деца в предучилищна възраст и ученици. Формата се предава по автозомно рецесивен начин.
В първия етап черният дроб запазва своята функционалност. Тя е леко уголемена, покрита с белезникави петънца. Влакнестата тъкан расте постепенно, поради което структурата на чернодробните лобули не е значително нарушена, не се наблюдава холестаза (жлъчна посявка) в жлъчните лобули. Нарастването на съединителната тъкан с развитието на възобновяващи възли при деца настъпва преди 3-годишна възраст. Клинични признаци на заболяване в тази морфологична форма не се срещат, но с бързата пролиферация на съединителната тъкан вероятно е смъртта на детето.
Чернодробната фиброза е хронично заболяване, при което има различни форми на поток.
При вирусен хепатит С болестта непрекъснато напредва с периодични промени на обостряне и ремисия. Няма ефективни лекарства за предотвратяване на прогресирането на хроничен хепатит С.
При други хора вирусният хепатит не се характеризира с прогресивно развитие. Дори и с морфологичното изследване на тъканите няма изразени деструктивни промени. Местата за унищожаване са незначителни, те успяват да се регенерират самостоятелно при патология.
Лечението на патологията се основава на клиничната форма и естеството на увреждането. Ако могат да бъдат проследени промени в порталната вена, трябва да се приеме нарушение на вътрешните органи.
При алкохолна етиология се развива перицелулозна фиброза по периферията на чернодробните клетки. Вирусният хепатит е придружен от перпортални фиброзни израстъци, в които има компресия на порталната вена.
Ранни признаци на циротични лезии
Чернодробната фиброза е опасна за живота и здравето. В първия етап на заболяването пациентът има следните симптоми:
- Повишена умора;
- диспепсия;
- Намалена производителност;
- слабост;
- Непоносимост към мастни храни;
- Болезненост на десния хипохондриум и епигастралната област.
Внимателно проучване на корема може да се проследи съдови "звезди" в горната половина на тялото. Сред честите симптоми са периодични кръвоизливи, кръвоизливи в кожата.
С поражението на черния дроб, сексуалното желание намалява, появяват се болки в ставите, се появява сърбеж.
Телесната температура е нормална или се повишава умерено, след което се връща към нормалното. Пациентите на фона на патологията могат да бъдат проследени до стреса. Дневна сънливост отстъпва на непреодолима безсъние. Употребата на алкохолни напитки значително влошава клиничното протичане на заболяването.
Ранната диагностика на патологията се усложнява от затруднения с биопсията, която е инвазивен метод и се използва строго според показанията. Методът се основава на проникване на иглата през кожния разрез над проекцията на черния дроб и проба от тъкан за микроскопско изследване в цитологичната лаборатория.
Усложнения на чернодробната фиброза
Най-опасното усложнение на чернодробната фиброза е синдромът на порталната хипертония. Когато се повишава налягането в басейна на порталната вена. Патологията се проявява с разширени вени на хранопровода, ректума, коремната стена. Когато се появи заболяване, оток на коремната кухина - натрупване на течност.
Не е възможно да се диагностицира чернодробната фиброза с помощта на клинични симптоми, затова лекарите закъсняват с диагностициране на патология, когато възникнат опасни последствия. Непряко заболяването може да се приеме на базата на ултразвук, биохимични анализи.
Черният дроб е орган, който изпълнява детоксикационна функция. Задачата на хепатоцитите е неутрализирането на токсични вещества, лекарства, метаболитни продукти. При цироза се намалява функционалността, настъпва кръвопреливане, което засяга всички вътрешни органи.
Вторични усложнения се появяват от панкреаса - панкреатит, бъбрек - гломерулонефрит, мозъка. Постоянното развитие на патологията води до влошаване на клиничната картина.
Портална вена на черния дроб: патология и лечение
Черният дроб е сложен и същевременно жизненоважен орган, който изпълнява много функции и отговаря за функционирането на повече от една телесна система. Кръвоносните съдове, влизащи в този интериор, също са изключително важни. Те не само снабдяват органа с кръв, те са един от основните компоненти на цялата структура на кръвообращението на човешкото тяло. Ето защо е важно да се знае структурата на системата на този съд, неговите функции, да се разбере как се разпознават патологиите, свързани с вената и как се третират те. За да ги идентифицираме във времето и да подложим на терапия своевременно.
Дробна система на врата
Къде е порталната или порталната вена? Анатомията е следната: две големи кръвни “пътеки” са “свързани” с черния дроб, а чернодробните вени, порталната вена и чернодробната артерия се вливат в тялото. Последният носи кръв към черния дроб, обогатен с кислород и всички необходими хранителни вещества. Според някои данни, по този начин тялото получава около една четвърт от общото кръвоснабдяване на този орган, според други данни - около 30%. Просто толкова количество от тази жизненоважна течност, че черният дроб е достатъчно, за да бъде хранен с необходимите вещества сам по себе си и да продължи да функционира, като осигурява функционирането на всички свързани системи.
Порталната вена на черния дроб (наричана още "портална вена") - през този "тунел" тялото получава по-голямата част от кръвта, около 70% (според други източници, до 75). И това е кръвта, с която филтърът на човешкото тяло трябва да „работи“. Порталната вена "води" венозната кръв към черния дроб, която идва от почти всички органи на храносмилателната система - червата (дебели и тънки), стомаха, панкреаса, далака... Веднага след като тази кръв се събере в вътрешността време в тялото по какъвто и да е начин, идва в черния дроб, след това се включва естественият филтър на човешкото тяло. Чернодробните тъкани действат като абсорбент, абсорбират всички „канализационни води“, които идват с кръвта, и след това го изпращат вече филтрирани и безопасни за органи и системи.
Как става това? Порталната вена на входа на черния дроб се разделя на клони (дясно и ляво), от всяка от тях има по-малки кръвни структури - венули. Венулите напълно проникват в тъканта на органа както вътре, така и отвън. Според него кръвта достига до хепатоцитите - специалните клетки на черния дроб, в тях се пречиства и се връща в кръвния поток. Всичко това е системата на порталната вена на черния дроб и основните етапи на нейната работа.
Корените на порталната вена на черния дроб
Анатомично, този съд е доста сложен. Корените на вената са съдовете, от които се образува до чернодробната порта, където от тях тече кръв. Има три от тях: горната и долната мезентериална, както и слезката. Висшата мезентериална вена носи в портала кръвта от червата, стомаха и панкреаса, а долната също от различни части на червата. Сленговата вена доставя кръв от далака, един от секторите на стомаха и далака.
Причини за заболявания
Но се случва тази система да се провали. Лекарите разграничават такива основни заболявания, които влияят неблагоприятно на порталната вена на черния дроб:
- Вродена аплозия е пълното или частично отсъствие на орган, съд или негов фрагмент.
- Вродената стеноза е катастрофално необичайно стесняване на съда.
- Аневризма - вроден или придобит дефект на стените на съдовете, тяхното разтягане, поради което каналът на кръвния поток се увеличава твърде много.
- Нодуларна регенеративна хиперплазия - образуването на множество възли.
- Тромбоза и хипертония.
Защо пациентите получават диагноза, свързана с системата на порталната вена в медицинските си досиета? Патологиите могат да бъдат вродени и причините в този случай е трудно да бъдат идентифицирани. Те могат да бъдат нещо от лоша екология до наследственост, лоши практики на живот на родителите или някакъв вид генна мутация. Също така, тези заболявания могат да причинят нараняване или чернодробно заболяване.
Но най-сериозната патология на системата на този съд се счита за тромбоза на порталната вена на черния дроб. Името говори само за себе си: заболяването е причинено от появата на кръвен съсирек, който може частично или напълно да блокира този голям и важен кръвоносен съд (кръвен съсирек може да бъде на различни места - във вена вътре в органа или на мястото на сливането му с черния дроб). Диаметърът на кръвния поток се стеснява и може да бъде напълно затворен, а след това кръвта не само ще спре да тече в черния дроб, но и общата система на кръвообращението на човека е нарушена.
Тромбозата може да бъде причинена от редица фактори:
- Тромбозата може да бъде следствие или следващият етап на тромбофлебит. Той, от своя страна, може също да бъде наследствен, вроден или придобит през целия живот.
- Тежки заболявания в черния дроб, като цироза.
- Диагнози, свързани с възпаление на храносмилателната система и бъбреците.
- Онкологични тумори в червата.
- Механични наранявания на перитонеума или хирургични интервенции на вътрешностите, извършени лошо, с нарушения.
- Вирусна инфекция, като туберкулоза или цитомегаловирус.
- При деца причината за заболяването може да бъде инфекция, причинена от отрязване на пъпната връв (при новородени) или инфекция, предизвикана по време на премахването на апендикса.
- Понякога тромбоза на чернодробната вена може да причини дълготрайна употреба на хормонални контрацептивни лекарства. Особено жените на възраст над 40 години са изложени на риск. Също така, причината може да бъде усложнена бременност.
Клинична картина
Симптомите, които човек изпитва, когато развие тромбоза на чернодробната вена, са следните. Пациентът се чувства сериозен дискомфорт в областта на перитонеума, особено от дясната страна. Тези усещания постепенно се превръщат в болка. Също така, тази патология е придружена от гадене, често с тежко повръщане, неконтролирана диария, или, обратно, продължително запек. При всичко това, пациентът може да повиши телесната температура до критични стойности и отворено кървене от ректума и ануса.
Често признаците на чернодробна тромбоза могат да бъдат объркани с друга опасна патология, която е портална хипертония. Всъщност лекарите казват, че когато тромбозата се трансформира в хронично течение, тромбът (или кръвните съсиреци) не блокира напълно преминаването на вените, а притока на кръв, макар и не напълно, остава. След това има симптоми, подобни на тези, които различават разширяването на съда.
Причините за разширяването на чернодробната вена
Анатомията на това заболяване е следната: в порталната вена определен фактор (или дори повече от един) значително увеличава налягането. Скоростта на въздействие върху стената на съда се увеличава значително и те просто не издържат на товара. Ако налягането е нормално, индикаторът е показан в рамките на десет милиметра живак. Увеличаването на процента дори на няколко единици вече е патология.
След това се увеличава размерът на вената, появяват се натъртвания и възли. Това е портална хипертония. Един вид разширени вени. Но ако разширени вени се появят във вените на долните крайници, то порталната хипертония се отнася до порталната вена.
Причините, поради които размерът на съда се увеличава, и настъпва хипертония:
- Хипертонията може да бъде резултат от венозна тромбоза (както на черния дроб, така и на съдовете от други вътрешности).
- Размерът на кораба се увеличава поради тежки чернодробни диагнози - възпаление, хепатит от различни класове, цироза.
- Неуспех в метаболизма.
- Също така, размерът на чернодробния съд може да бъде засегнат от сърдечни патологии, както придобити, така и вродени.
диагностика
Те разкриват тромбоза и хипертония, както и други по-малко опасни патологии на порталната вена по ултразвук. Анатомията включва определен стандартен размер на кръвоносните съдове, който е характерен за нормален здрав човек.
По време на ултразвуковото изследване лекарят вижда промени в съдовата структура на органа. На изследването са показани увеличени вени. Освен това, техният размер варира с хипертония и тромбоза.
При диагностицирането на патологиите на порталната вена се използва доплеров ултразвук, както и триизмерно или дори четириизмерно ултразвуково изследване. Повечето узисти лекари обръщат внимание на размера на напречното сечение на порталната вена на входа на черния дроб. В идеалния случай тя трябва да бъде обозначена с числото 13 милиметра. Всичко останало - отклонения, показващи наличието на патология.
В допълнение, ако проучването показва огнища за увеличаване на плътността на кръвния поток във вената, тогава лекарите със сигурност ще диагностицират тромбоза. Увеличаването на диаметъра на съдовете и натрупването на течност в перитонеума - ясно показва хипертония.
Лечение и прогноза
Терапията на патологията ВВ е разделена на няколко типа. А лекуващият лекар предписва лечение в зависимост от сложността и пренебрегването на диагнозата.
Ако лекарят заключи, че формата на заболяването все още не е достигнала критични нива, на пациента се предписва медикаментозна терапия. Пациентът се предписва лекарства, които могат да "счупят" кръвни съсиреци, да подобрят притока на кръв, да укрепят стените на кръвоносните съдове (ако все още не са настъпили необратими промени).
Когато заболяването вече е започнало и терапията не е приложена навреме, единственият изход е хирургичната хирургия. Васкуларните хирурзи извършват принудително разширяване на стените на съдовете, отстраняване на кръвни съсиреци и, ако е необходимо, байпас.
Ако патологиите на взривните вещества бъдат идентифицирани навреме, а на пациента е предписана цялостна и адекватна терапия, има добра прогноза. Може би не за пълно възстановяване, но поне за стабилизиране на ситуацията и намаляване на риска от обостряне. В случай на пренебрегване на заболяването и липса на лечение, вените могат да бъдат блокирани или да настъпи кръвоизлив в перитонеума. Тогава последствията могат да бъдат непоправими - включително до смъртоносен изход.
Ние лекуваме черния дроб
Лечение, симптоми, лекарства
Чернодробните вени са разширени
Черният дроб е жизнената жлеза на външната секреция на човека. Неговите основни функции включват неутрализиране на токсините и отстраняването им от тялото. В случай на увреждане на черния дроб, тази функция не се извършва и вредни вещества влизат в кръвта. С притока на кръв те текат през всички органи и тъкани, което може да доведе до сериозни последствия.
Тъй като в черния дроб няма нервни окончания, човек може дори да не подозира дълго време, че в тялото има някакво заболяване. В този случай пациентът се обръща към лекаря твърде късно и след това лечението вече няма смисъл. Затова е необходимо внимателно да следите начина си на живот и редовно да се подлагате на профилактични прегледи.
Анатомия на черния дроб
Според класификацията черният дроб се разделя на независими сегменти. Всяка от тях е свързана със съдовия приток, оттока и жлъчния канал. В черния дроб, порталната вена, чернодробната артерия и жлъчния канал се разделят на клони, които във всеки сегмент се образуват във вените.
Венозната система на органа се състои от съдове, които носят и кръвоносните съдове. Основната адюкторна вена, която функционира в черния дроб, е порталната вена. Чернодробните вени са отвлечени. Понякога има случаи, когато тези съдове независимо попадат в дясното предсърдие. По същество, вените на черния дроб попадат в долната кава на вената.
Към постоянните венозни съдове на черния дроб се включват:
- дясна вена;
- средна вена;
- лява вена;
- вена на опашния лоб.
портал
Порталната или порталната вена на черния дроб е голям съдов ствол, който събира кръв, която преминава през стомаха, далака и червата. След събирането, тя доставя тази кръв към лобовете на черния дроб и я връща обратно в общия канал.
Нормалната дължина на порталната вена е 6-8 cm, а диаметърът му е 1,5 cm.
Този кръвоносен съд произхожда от главата на панкреаса. Там се сливат три вени: долната мезентериална вена, горната мезентериална вена и далачната вена. Те съставляват корените на порталната вена.
В черния дроб порталната вена се разделя на клони, отклоняващи се във всички чернодробни сегменти. Те придружават клоните на чернодробната артерия.
Кръвта, която се носи от порталната вена, насища органа с кислород и доставя в него витамини и минерали. Този съд играе важна роля в храносмилането и детоксикира кръвта. В случай на неправилно функциониране на порталната вена се наблюдават най-сериозни патологии.
Диаметърът на чернодробните вени
Най-големият от съдовете на черния дроб е десната вена, диаметърът на която е 1.5-2.5 см. Притокът му в долната кухина се среща в областта на предната му стена близо до отвора в диафрагмата.
Обикновено чернодробната вена, образувана от левия клон на порталната вена, тече на същото ниво като дясната вена, само от лявата страна. Диаметърът му е 0,5-1 cm.
Диаметърът на вената на опашния лоб при здрав човек е 0.3-0.4 см. Устата му е разположена малко под мястото, където лявата вена попада в долната кава на вената.
Както може да се види, размерът на чернодробните вени е различен.
Дясно и ляво, преминавайки в черния дроб, събира кръв от дясната и лявата част на черния дроб, съответно. В средата и вената на опашната част е от едно и също име.
Хемодинамика в порталната вена
Според хода на анатомията, артериите преминават в много органи на човешкото тяло. Тяхната функция е да наситят органите с веществата, от които се нуждаят. Артериите внасят кръв в органите и нейните вени се отстраняват. Прехвърлят обработената кръв в дясната страна на сърцето. Така работят големите и малки кръгове на кръвообращението. Чернодробните вени играят роля в това.
Системата на портите функционира по-специално. Причината за това е нейната сложна структура. От главния ствол на порталната вена има много клони към венулите и други канали на кръвния поток. Ето защо порталната система всъщност представлява още един допълнителен кръг на кръвообращението. Извършва пречистване на кръвната плазма от вредни вещества, като продукти на разлагане и токсични компоненти.
Системата на порталната вена се формира в резултат на консолидирането на големи венозни стволове в близост до черния дроб. Горните мезентериални и долни мезентериални вени носят кръв от червата. Съдовете от далака излизат от органа със същото име и получават кръв от панкреаса и стомаха. Именно тези големи вени, сливащи се, стават основата на системата на черните вени.
Близо до входа на черния дроб, стволът на съда, разделен на клони (ляво и дясно), се разминава между дяловете на черния дроб. От своя страна, чернодробните вени се разделят на венули. Мрежа от малки вени покрива всички части на органа отвътре и отвън. След контакт на кръвта и клетките на меките тъкани, тези вени ще пренесат кръв в централните съдове, които излизат от средата на всеки лоб. След това централните венозни съдове се сливат в по-големи, от които се образуват чернодробните вени.
Тромбозата на чернодробната вена се нарича чернодробна патология. Той причинява нарушение на вътрешната кръвообращение и образуването на кръвни съсиреци, които блокират изтичането на кръв от тялото. Официалната медицина също го нарича синдром на Budd-Chiari.
Тромбозата на чернодробната вена се характеризира с частично или пълно стесняване на лумена на кръвоносните съдове, в резултат на ефектите на тромба. Най-често се среща в местата, където се намира устата на съдовете на черния дроб и те попадат във вена кава.
Ако има някакви пречки в черния дроб за изтичане на кръв, налягането в кръвоносните съдове се повишава и чернодробните вени се разширяват. Въпреки че съдовете са много еластични, твърде високото им налягане може да доведе до разкъсване, което води до вътрешно кървене с възможен фатален изход.
Въпросът за произхода на чернодробната тромбоза не е затворен досега. Експертите по този въпрос са разделени на два лагера. Някои смятат, че тромбозата на чернодробната вена е самостоятелно заболяване, а последните твърдят, че това е вторичен патологичен процес, причинен от усложнение на основното заболяване.
Тромбозата, която произхожда за първи път, се отнася до болестта на Бад-Киари. Вторият случай включва синдром на Badd-Chiari, който се проявява поради усложнението на първичното заболяване, което се счита за основно.
Поради трудностите при отделянето на мерките за диагностициране на тези процеси, обичайната практика е медицинската общност да нарича циркулаторните нарушения на черния дроб не болест, а синдром.
Причини за тромбоза на чернодробните вени
Кръвоносните съдове на черния дроб са причинени от:
- Протеинов дефицит S или C.
- Антифосфолипиден синдром.
- Промени в организма, свързани с бременността.
- Дългосрочна употреба на орални контрацептиви.
- Възпалителни процеси, протичащи в червата.
- Заболявания на съединителната тъкан.
- Различни перитонеални увреждания.
- Наличието на инфекции - амебиаза, хидатидни кисти, сифилис, туберкулоза и др.
- Туморни инвазии на чернодробни вени - карциноми или бъбречно-клетъчен карцином.
- Хематологични заболявания - полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия.
- Наследствена предразположеност и вродени дефекти на чернодробните вени.
Развитието на синдрома на Budd-Chiari обикновено продължава от няколко седмици до месеци. На този фон често се развиват цироза и портална хипертония.
симптоми
Ако се развие едностранна чернодробна обструкция, не се наблюдават специални симптоми. Проявлението на симптомите зависи от стадия на развитие на заболяването, мястото, където се е образувал кръвен съсирек, и от възникналите усложнения.
Често синдромът на Budd-Chiari се характеризира с хронична форма, която за дълго време не е придружена от симптоми. Понякога признаците на чернодробна тромбоза могат да бъдат открити чрез палпация. Самата болест се диагностицира единствено като резултат от инструментално изследване.
Хроничната блокада се характеризира със симптоми като:
- Лека болка в десния хипохондрий.
- Чувство на гадене, понякога придружено от повръщане.
- Обезцветяване на кожата - проявява се пожълтяване.
- Очите на жълтата склера.
Наличието на жълтеница не е задължително. При някои пациенти може да липсва.
Симптомите на острата блокада са по-изразени. Те включват:
- Внезапно започна повръщане, при което кръвта постепенно започва да се появява в резултат на разкъсване на хранопровода.
- Тежки болки с епигастрален характер.
- Прогресивно натрупване на свободни течности в перитонеалната кухина, което се дължи на венозната стаза.
- Остра болка по корема.
- Диария.
В допълнение към тези симптоми, заболяването е придружено от увеличена далака и черния дроб. За остри и подостри форми на заболяването се характеризира с чернодробна недостатъчност. Налице е също фулминантна форма на тромбоза. Той е изключително рядък и опасен, тъй като всички симптоми се развиват много бързо, което води до непоправими последици.
Диагностика на чернодробна съдова блокада
Ясна клинична картина е характерна за синдрома на Budd-Chiari. Това значително улеснява диагностиката. Ако пациентът има разширен черен дроб и далак, има признаци на течности в перитонеалната кухина, а лабораторните тестове показват надценяване на съсирването на кръвта, преди всичко лекарят започва да подозира развитието на тромбоза. Той обаче трябва внимателно да прегледа историята на пациента.
Съществени причини за подозрение за пациент с тромбоза включват такива признаци:
- сърдечна недостатъчност;
- наличието на метастази в черния дроб;
- наличие на грануломатоза;
- развитие на цироза при новородени;
- перитонит;
- болести от инфекциозен произход (туберкулоза, сифилис и др.);
- пристрастяване към алкохол.
В допълнение към факта, че лекарят изследва историята на заболяването и провежда физически преглед, пациентът трябва да дари кръв за общ и биохимичен анализ, както и за съсирване. Все още трябва да преминат тест на черния дроб.
За точността на диагнозата използвайте следните методи за изследване:
- ултразвуково изследване;
- рентгенография на порталната вена;
- контрастно изследване на кръвоносните съдове;
- компютърна томография (КТ);
- магнитен резонанс (MRI).
Всички тези проучвания дават възможност да се оцени степента на разширяване на черния дроб и далака, тежестта на васкуларното увреждане, да се открие местоположението на тромба.
усложнения
Когато пациентът закъснее да се свърже с лекар или късно диагностициране на промени в резултат на тромбоза, рискът от усложнения се увеличава. Те включват:
- чернодробна недостатъчност;
- портална хипертония;
- хепатоцелуларен карцином;
- асцит;
- енцефалопатия;
- кървене от увеличената чернодробна вена;
- поросистематично обезпечение;
- мезентериална тромбоза;
- чернодробна некроза;
- бактериален перитонит;
- чернодробна фиброза.
лечение
В медицинската практика се използват два метода за лечение на синдром на Budd-Chiari. Един от тях е медикаментозен, а вторият - с помощта на хирургическа интервенция. Недостатъкът на лекарствата е, че е невъзможно да се излекува напълно с тяхна помощ. Те дават само краткосрочен ефект. Дори в случай на своевременно лечение на пациента към лекар и лечение с лекарства, без намесата на хирурга, почти 90% от пациентите умират в кратък период от време.
Основната цел на терапията е да се премахнат основните причини за заболяването и в резултат да се възстанови кръвообращението в зоната, засегната от тромбоза.
Медикаментозна терапия
За да се отстрани излишната течност от тялото, лекарите предписват продукти с диуретичен ефект. За да се предотврати по-нататъшно развитие на тромбоза, на пациента се предписват антикоагуланти. Кортикостероидите се използват за облекчаване на коремната болка.
За да се подобрят характеристиките на кръвта и да се ускори резорбцията на образуваните кръвни съсиреци, се използват фибринолитици и антиагреганти. Успоредно с това те провеждат поддържаща терапия, насочена към подобряване на метаболизма в чернодробните клетки.
Хирургична терапия
Консервативните методи на лечение за диагностициране на тромбоза не могат да осигурят необходимия резултат - възстановяване на нормалната циркулация в засегнатата област. В този случай ще помогнат само радикални методи.
При наличие на синдром на Budd-Chiari се препоръчва едно от следните лечения:
- За установяване на анастомози (изкуствени синтетични съобщения между съдове, които позволяват да се възстанови кръвообращението).
- Поставете протезата или механично разширете вената.
- Инсталирайте шънт, за да намалите кръвното налягане във порталната вена.
- Пресадете черния дроб.
В случай на фулминантен ход на заболяването, практически нищо не може да се направи. Всички промени се случват много бързо и лекарите просто нямат време да предприемат необходимите мерки.
предотвратяване
Всички мерки за предотвратяване развитието на синдром на Budd-Chiari се свеждат до факта, че трябва редовно да се свързвате с лечебните заведения, за да преминете, като превантивна мярка, необходимите диагностични процедури. Това ще помогне за своевременно откриване и започване на лечението на тромбоза на чернодробната вена.
Няма специфични превантивни мерки за тромбоза. Има само мерки за предотвратяване на повторната поява на заболяването. Те включват вземане на кръвни антикоагуланти и преминаване на прегледи на всеки 6 месеца след операцията.