Синдромът на вампир е реално явление.

Сега вампирите са на мода, има много телевизионни предавания за тези митични кръвопийци по телевизията, и като се има предвид, че броят на такива шоута се увеличава, това означава, че има търсене на пазара. Просто казано, хората като вампири. Но те обикновено остават само във въображението... или не?

Има такова заболяване, еритропоетична порфирия (при хората просто - вампирен синдром), че характеристика на това заболяване е, че човек не произвежда червени кръвни клетки, които при нормални условия трябва да бъдат отговорни за транспортирането на кислород и желязо до човешки тъкани и клетки.

Хората, страдащи от това заболяване, както и кино вампири не могат да излязат на слънце, защото когато са в пряка слънчева светлина - в тялото им има разбивка на хемоглобина, който имат толкова малко.

Въз основа на горното, тези хора нямат нищо друго, освен да спят през деня, а през нощта имат активен начин на живот.

Друга особеност, подобна на вампирите, е, че ако слънчевите лъчи ударят кожата, особено в зоната на устата, кожата става нереалистично тънка (изсъхва) и затова устата е постоянно полуотворена, което прави зъбите видими (и ), той просто създава измамна визуална видимост на хищническа усмивка.

Интересно е, че причината за болестта е установена в древни времена, а лечителите от онова време са давали на тези хора кръв, което от своя страна, ако не и странно, помогна много.

Симптомите на това заболяване просто са формирали основата на различни легенди и митове за вампирите. Но за разлика от онези вампири, които ни се налагат от телевизионните екрани, тези хора не живеят вечно, а напротив, не за много дълго време и не представляват никаква опасност за другите хора.

Порфирия е болест на вампирите. Причини, симптоми и лечение на заболяването

Порфириите са група от генетично определени заболявания, характеризиращи се с повишаване нивото на порфирини, реакции на повишена фоточувствителност и / или увреждане на нервната система.

Порфирини (гръцки. Porphyreis - тъмно червено, лилаво) - съединения, които образуват подгъв (непротеинова част на хемоглобина). Синтезът на хема се състои от 8 стъпки, в които участват съответните ензими. Излишъкът или дефицитът водят до порфирия. В чиста форма порфирините са кристални вещества с червеникав цвят. В организма тези вещества пренасят кислород, участват в биологичното окисление. Екзогенните порфирини идват отвън с протеинова храна, която се произвежда в организма. В костния мозък те участват в синтеза на хем, в черния дроб - компонентите на жлъчката. Екскретира се с урината и изпражненията.

За пръв път съществуването на порфирини и нарушаването на обмяната им е доказано от Н. Гюнтер през 1901 г.

Защо порфирията е свързана с вампири

Симптомите на това заболяване са известни от дълго време. Порфирията е болест, която научно доказва съществуването на вампири. Техните местообитания, типичен начин на живот и външен вид показват, че вампирите са хора, които са страдали от порфирия. При пациенти с това заболяване има повишена фоточувствителност и поява на тежки изгаряния веднага след излагане на слънце. Те са принудени да водят вечерния и нощен живот.

Увреждането на хрущяла води до деформация на ушите и носа. Пръстите се огъват поради необратими промени в ставите. Зъбите и конюнктивата на пациентите с порфирия имат червеникав оттенък. Кожата около устата става груба, става суха. В същото време тя се разтяга и отваря зъбите си. Образува се „животинска усмивка“. Поради естеството на болестта и ограниченията, наложени на начина на живот, такива хора често страдат от психични разстройства. Завършването на класическия образ на вампир е, че през Средновековието свежа кръв от топлокръвни животни се консумира като храна за облекчаване на симптомите на порфирия.

През Средновековието нивото на миграция на населението е минимално, практикуват се тясно свързани бракове, което води до голям брой генни мутации. Следователно легендите за вампирите обикновено показват самотни, труднодостъпни места (например, Трансилвания).

Причините за заболяването

Порфирията в повечето случаи е генетично предавана. Нарушенията в обмена на пигменти се наследяват по автозомно доминиращ начин. Мутацията засяга гените, отговорни за образуването на ензими, участващи в биохимичните процеси на образуване на порфирини.

Факторите, свързани с повишения синтез на хемоглобина и увреждане на черния дроб, провокират развитието на заболяването:

  • загуба на кръв (по време на операции, наранявания, при жени - начало на менструация, раждане);
  • лекарства (барбитурати - фенобарбитал, Корвалол, гризеофулвин при лечение на гъбични инфекции, орални контрацептиви);
  • тежко чернодробно заболяване (хепатит);
  • отравяне с токсични вещества (соли на тежки метали, бензин, алкохол).

Клиничната картина и основните симптоми на порфирия

Има няколко класификации на заболяването. Най-удобно е отделянето на мястото на поява - еритропоетично (в костния мозък) и чернодробната порфирия.

Еритропоетичните порфирии се характеризират с дълъг курс. Имат редица отличителни черти:

  • започват от детството;
  • симптомите се появяват спонтанно, външните фактори нямат ефект;
  • причината е ферментопатия, дължаща се на генетична мутация;
  • нарушение на синтеза на порфирин се локализира в костния мозък;
  • по време на анализа на кръвта, нивото на порфирини се увеличава.

Тази група включва вродена еритропоетична порфирия (болест на Gunther), еритропоетична копро- и протопорфирия.

Болест на Гюнтер

Тя се проявява при дете на първата година от живота, по-рядко при деца на възраст над три години. Заболяването се открива във всички нации, също толкова често при мъжете и жените.

Най-очевидният симптом е оцветяване на урината в червено. Кожните прояви на заболяването се появяват през пролетта и лятото. При слънчева светлина се образуват мехурчета на кожата. В случай на вторична инфекция, съдържанието им става гнойно, образуват се язви.

Вродена еритропоетична порфирия

Дълго, хронично заболяване. Засегнатият хрущял, често ушите и носът, бележат тяхната деформация. В ставите на пръстите настъпват необратими промени, те се огъват, ноктите често изпадат. При порфирия се появява хипертрихоза (прекомерен растеж на косата) на лицето. Зъбите имат червеникав оттенък. Има увеличение на далака.

В кръвните изследвания има намаление на тромбоцитите, промяна в формата, размера и цвета на еритроцитите (сфероцитоза, анизоцитоза). Нивата на уропорфирин са повишени в урината.

Преди това пациентите имаха лоша прогноза. Заболяването е фатално на възраст от 30 години. Причините за смъртта са сепсис и хемолитична анемия. В момента тези усложнения се лекуват с антибиотици. Показан е за премахване на далака. При много тежки случаи - трансплантация на костен мозък. Пациентите живеят до зряла възраст, но не са напълно излекувани.

Еритропоетична протопорфирия

Заболяването се наблюдава при жителите на Евразия и африканските кавказци.

Главно мъжете са болни. Заболяването има дълъг рецидивиращ курс.

Междинните метаболитни продукти - протопорфирини - се натрупват не само в еритроцитите, но и в чернодробните клетки, оказващи токсичен ефект върху тях. В резултат на това се увеличава нивото на порфирини в кръвната плазма. Те засягат клетките на кожата, разрушаването на които освобождава хистамин и се развиват алергични реакции към слънчевата светлина.

Симптомите на протопорфирия са подобни на други фотодерматози (слънчева уртикария, едра шарка Базин).

Особеност на тази порфирия е прекомерната фоточувствителност. Подпухналостта, зачервяването на кожата и мехурите се появяват дори когато са изложени на инфрачервения спектър на слънчева светлина, преминаваща през стъклото. Пациентите имат удебеляване на кожата около очите, устата, носа. Може да се появят устни.

Еритропоетичната копропорфирия е рядко срещана. Симптомите са подобни на протопорфирията. Разликата е в това, че в еритроцитите се увеличава съдържанието на копропорфирини.

Терапията на прото- и копропорфирията се състои в приемането на бета-каротин в периода на увеличаване на слънчевата активност.

Лечението на такива заболявания се извършва от гастроентеролози и хепатолози.

Препоръчително е назначаването на хепатопротектори, плазмофереза, въвеждане на еритроцитна маса.

Чернодробна порфирия

Тази група включва: остър интермитент (интермитент), късна кожа и пъстра порфирия и наследствена копропорфирия.

Такива нарушения имат следните характеристики:

  • заболяването започва в зряла възраст, по-рядко в юношеска възраст;
  • наличие на диспептични симптоми (коремна болка, повръщане, диария);
  • характеризиращо се с увреждане на ЦНС и вегетативната система;
  • по време на обостряне на заболяването урината има червен цвят.

Остра интермитираща порфирия

Това заболяване се характеризира с остър курс с тежко увреждане на нервната система.

В нервните клетки се натрупват прекурсори на порфирини, които пречат на предаването на нервните импулси. По-нататъшното увреждане на мембраната на невроните води до частично демиелинизиране - специфично увреждане на нервните влакна.

Пациентът се оплаква от коремна болка без ясна локализация, повишено кръвно налягане, тахикардия. Поражението на периферната нервна система се изразява в пареза на крайниците, нарушена чувствителност. Рядко парализа на диафрагмата. В случай на включване в процеса на централната нервна система се наблюдават остра психоза, халюцинации и епилептични припадъци.

Важна характеристика за диагностициране на остра интермитираща порфирия е откриването на високи нива на порфобилиноген в урината.

Симптоматично лечение. В тежки случаи се използва плазмафереза.

След спиране на атаката се препоръчва курс на упражнения и масаж.

Късна порфирия на кожата

Болни мъже над 40 години. Заболяването се характеризира с повишена травма и фоточувствителност на кожата. През пролетните и летните месеци се наблюдават обостряния.

Симптомите се изразяват в появата на области на хиперпигментация и мехурчета в откритите области на кожата на лицето, шията, ръцете. Маркирана хипертрихоза. Кожата е много уязвима. Кожните прояви се комбинират с хепатомегалия (уголемен черен дроб).

В урината се увеличава съдържанието на уропорфирин. Копропорфирините постоянно присъстват в изпражненията.

Лечението се извършва с антималарийни лекарства. Делагил може да свързва порфирини с разтворим комплекс, който се екскретира в урината. По време на обострянето се предписва витаминна терапия за коригиране на метаболитни нарушения. В тежки случаи се добавят глюкокортикоиди.

За предотвратяване на екзацербации се препоръчва да се изключат лекарства, които провокират порфирия, да се избягва продължителното излагане на слънце и да се следва диета.

Разнообразна порфирия

Този тип заболяване се характеризира с комбинация от признаци на интермитентна порфирия и прояви на фоточувствителност. При пъстра порфирия може да се появи бъбречна недостатъчност.

В изпражненията постоянно се увеличават протопорфирините.

Наследствена копропорфирия

Тази форма също е подобна по симптоматика на остра интермитентна, но лезиите на нервната система са по-слабо изразени. Отбелязани са коремна болка, пареза на крайник, тахикардия и понякога фотодерматит. В урината и изпражненията се установява рязко увеличение на копропорфирина, а съдържанието на уропорфирин е нормално.

перспектива

В съвременните условия порфирията се лекува успешно, като прогнозата за живота като правило е благоприятна. Интересно е, че много пациенти имат латентни форми на заболяването. Те се откриват само по време на биохимични изследвания, в случай на откриване на близък роднина от всякакъв вид порфирия.

За да се предотврати заболяването, трябва да се сведе до минимум влиянието на провокиращите фактори, да се избегне прекомерната инсолация, бързо да се лекуват чернодробни и стомашно-чревни заболявания.

Основата на вярата в вампирите

Естествен феномен, който разпространява вярата във вампири.

Патология и вампиризъм.

През 1725 г. Майкъл Ранфт, в своята книга De masticatione mortuorum in tumulis, първоначално се опитвал да обясни вярванията в вампирите по естествен начин. Той казва, че в случай на смърт на всеки селянин, някой друг (най-вероятно човек, който е имал някаква връзка с починалия), който е видял или докоснал трупа, евентуално е умрял или от същата болест или от безумни илюзии. само един вид починал. Тези умиращи хора казаха, че на тях се появяват починалите и ги измъчват по различни начини. Други хора в това село изкопаха трупа, за да видят какво прави. Рантф даде следното обяснение, когато говори за случая на Петър Плогожиц: “Този смел човек умря внезапно с насилствена смърт. Тази смърт, каквото и да беше, можеше да провокира оцелелите видения, които имаха след смъртта му. Внезапната смърт поражда безпокойство в семейния кръг. Тревогата беше съчетана с мъка. Скръбта носи меланхолия. Меланхолията предизвиква безсънни нощи и агонизиращи сънища. Тези сънища отслабват тялото и духа, докато болестта в крайна сметка доведе до смърт.

Някои съвременни учени твърдят, че историите за вампири може да са дошли под влияние на рядко заболяване, наречено "порфирия". Това заболяване разваля кръвта, разрушавайки размножаването на хема. Смята се, че порфирията е най-разпространена в малките села на Трансилвания (преди около 1000 години), където вероятно е имало близко развъждане. Те казват, че ако не беше тази „болест на вампира“, няма да има митове за Дракула, нито за други кръвосмучещи, фотоботиращи и зловещи герои. Практически за всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир и едва през втората половина на 20-ти век е успял да открие причината си и да опише хода на заболяването, предшествано от безмилостна, вековна борба с духовете: от 1520 до 1630 (110 години) в Само в Франция са екзекутирани над 30 000 души, признати за върколаци. Оказва се, че по-широкото и по-дълбоко християнство се разпространява, толкова по-безмилостно се отнася към болните.

Смята се, че тази рядка форма на генна патология засяга един човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди), освен това, ако е фиксиран в един от родителите, то в 25% от случаите детето също се разболява с него. Смята се също, че болестта се дължи на кръвосмешение. В медицината са описани около 80 случая на остра вродена порфирия, когато болестта е нелечима. Еритропоетичната порфирия (болестта на Гюнтер) се характеризира с факта, че тялото не може да произвежда основния компонент на кръвно-червените тела, което от своя страна влияе на дефицита на кислород и желязото в кръвта. Пигментният метаболизъм се нарушава в кръвта и тъканите и под въздействието на слънчевата ултравиолетова радиация или ултравиолетовите лъчи започва разпадането на хемоглобина. Освен това, в процеса на заболяването сухожилията се деформират, което при екстремни прояви води до усукване на пръстите.

Порфирия - "болестта на вампирите"

Когато порфирията, не-протеиновата част на хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което изяжда подкожната тъкан. Кожата започва да придобива кафяв оттенък, става по-тънка и избухва от излагане на слънчева светлина, затова с течение на времето пациентите се покриват с белези и язви. Язви и възпаления увреждат хрущяла - носа и ушите, като ги деформират. Заедно с рани в продължение на векове и усукани пръсти, невероятно обезобразява човек. Слънчевата светлина е противопоказана при пациенти, които ги причиняват непоносимо страдание. Кожата около устните и венците изсъхва и стяга, което води до разтеглянето на резците до венците, създавайки ефект на усмивка. Друг симптом е отлагането на порфирин върху зъбите, което може да стане червено или червеникаво-кафяво. В допълнение, пациентите имат много бледа кожа, през деня се чувстват слаби и апатични, което отстъпва място на по-мобилния начин на живот през нощта. Необходимо е да се повтори, че всички тези симптоми са характерни само за по-късните етапи на заболяването, освен това има и много други, по-малко ужасяващи форми. Както беше посочено по-горе, болестта е почти неизлечима до втората половина на 20-ти век. Има доказателства, че в средновековието, както се твърди, пациентите са били лекувани с прясна кръв, за да попълнят дефицита на червени тела, което, разбира се, е невероятно, тъй като е безсмислено да се използва кръв в такива случаи “устно”. Страданието от порфирия не може да яде чесън, тъй като сулфоновата киселина, отделяна от чесъна, увеличава щетите, причинени от болестта. Порфирията на заболяванията може да бъде причинена от изкуствени средства, чрез използването на определени химикали и отрови.

Някои форми на порфирия са свързани с неврологични симптоми, които могат да причинят психични разстройства. Въпреки това, предположението, че хората, страдащи от порфирия, жадуват за хем от човешка кръв или че консумацията на кръв може да намали симптомите на порфирията, се основават на сериозно неразбиране на болестта.

Бяс е друга болест, свързана с вампирския фолклор. Страдащите от това заболяване избягват слънчевата светлина и не гледат в огледалата, а в близост до устата има гъбеста пяна. Понякога тази слюнка може да бъде червена и прилича на кръв. Въпреки това, както в случая с порфирията, няма доказателства, които да сочат, че бясът може да вдъхнови легенди за вампири.

Някои съвременни психолози идентифицират разстройство, наречено "клиничен вампиризъм" (или синдром на Ренфийлд, в чест на насекомоядното питие Дракула от романа на Брам Стокър), в което жертвата е обсебена от пиене на кръв от хора или животни.

Имаше няколко убийци, които извършвали ритуали, подобни на вампири, върху жертвите си. Серийните убийци Питър Куртен и Ричард Трентън Чейс в пресата бяха наричани вампири, след като бяха открити, че пият кръвта на убитите.

Болест на вампирския синдром

Вероятно е трудно да си представим, че в наше време има вампири, но това е вярно - те имат остри зъби и в паника се страхуват от светлината.

Във Великобритания, в град Съфолк, живеят двама братя тийнейджъри Джордж и Саймън. Приятели отдавна наричат ​​момчетата семейство Кълън, отдавайки почит на героите от известната книга Стефани Майер. Факт е, че децата страдат от много рядко и нелечимо генетично заболяване, което се нарича вампирен синдром. Повечето хора знаят за всичко, но не и за съществуването на тази нелечима болест.

С това заболяване (ектодермална диплазия) около 7000 души живеят по света. Децата, които имат вампирен синдром се отличават със смъртоносна бледа кожа, липса на зъби (с изключение на дълги остри кучета), рядка коса, тъмни кръгове под очите и нарушено изпотяване.

Те могат да излизат навън само в здрач, тъй като кожата им изобщо не понася пряка слънчева светлина. Под влиянието на слънцето, кожата на тези хора веднага се мехури. Симптомите, като правило, се появяват от ранна детска възраст, но съвременната медицина може да разкрие генетични нарушения вече на етапа на развитие на плода.

Въпреки болестта, Джордж и Саймън водят нормален живот и не се различават по физическо и умствено развитие от връстниците си. Към днешна дата няма лек за синдрома на вампира, но външните прояви на болестта могат да бъдат успешно коригирани.

Лекарите диагностицират генетични аномалии при уникални деца в ранна детска възраст. Майка на Джордж и Саймън каза в интервю с един таблоид, че се гордее с необичайните си синове и цялото семейство отдавна е свикнало да живее в тъмното.

Какво е вампирски синдром?

това обяснява възхода на вампирските приказки? опасни ли са тези хора?

Вампирският синдром е болест, която е нелечима. Всъщност открих две болести, наричани още вампирски синдром.

Така че, първата опция. Другото му име е ектодермална диплазия. Лекарите казват, че генетични аномалии, водещи до развитие на вампирен синдром, могат да бъдат разкрити, дори когато детето е в корема на майката. Не са много такива хора на земята - само няколко хиляди, но те водят много ограничен живот.

Хората с вампирен синдром не могат да излизат през деня, защото под въздействието на дневната светлина кожата им мехури. Те нямат почти никакви зъби, само зъби. Тъмни кръгове под очите, бледа кожа, рядка коса.

Вторият вариант е болестта на Гюнтер или еритропоетичната порфирия. Тези хора не образуват червени кръвни клетки. И под действието на слънчевите лъчи, хемоглобинът започва да се разпада напълно, с което, както разбирате, те вече имат проблеми. Що се отнася до външния вид, кожата им е суха, тънка и поради плътността й, устата често е открехната, излагайки зъби. В древни времена такива пациенти са лекувани, давайки им възможност да пият прясна кръв. Това помогна, но временно.

Вие разбирате, че такива прояви на болестта при хората, които не са информирани, могат да предизвикат всякакви мисли. И ако все още мечтаете за ситуации, които биха могли да се случат, тогава има много храна за митовете. И освен това, имайки фолклор, хората бързо ги излагат в клетките си.

Всъщност такива пациенти имат труден живот, здравословни проблеми и са живели само кратко време преди 100 или 100 години.

Порфирия ли е болест на вампир или генетично заболяване на кръвта?

Оказва се, че хората с зъби и нокти, избягващи слънчевата светлина, действително са съществували. Само те изобщо бяха.

Интересен блед, тайнствен блясък на тъжни очи, тайнствен външен вид - такъв е очарователният герой на сагата "Сумрака", изпълняван от Робърт Патинсън, изпълнител, който умира млади жени по целия свят. Ето ги, какво, кръвопийци! И преди духовете и духовете изглеждаха много по-сладки на хората. Нищо чудно, че са били унищожени от векове напразно. Нещо повече, изобщо не е бил асеновски и сребърни куршуми, както предписват легендите, а по обичайния начин: те са били закачени или изгорени на клада. Само за един век, от 1520 г., само във Франция, над 30 хиляди души, признати за върколаци, бяха екзекутирани.

За синята и проста кръв

Съвременните учени смятат, че невинни хора са били ранени при лова на духовете, както често се случва. Въпреки че причината за преследвачите все още е била. Не, онези, които бяха обвинени във вампиризъм, не пиеха кръвта на други хора и не се обръщаха през нощта с диви зверове, но в същото време те изглеждаха - не дай боже, и начинът на живот води, меко казано, подозрително. Но първо първо.

Лекарите смятат, че хората, несправедливо обвинени в вампиризъм, всъщност са страдали от рядко генетично заболяване на кръвта, наречено „порфирия“ (от гръцкия „порфирос“ - „лилаво“). Смята се, че разпространението на това заболяване допринася за браковете между близки роднини. Порфирия е най-често срещана в малките села на Трансилвания (родното място на граф Дракула) преди около 1000 години. Но има слухове, че болестта не е заобиколила имената на кралските семейства. Например, историкът Андрю Уилсън, в книгата си "Викторианци", споменава за наследствената порфирия, бушуваща в британското кралско семейство, и твърди, че именно тази болест е лишила ума от дядото на кралица Виктория крал Джордж III. Но с присъединяването на Виктория към трона, увенчаното семейство се отърва от това проклятие. Уилсън вярва, че това не е така без прелюбодеяние, което е довело до раждането на бъдещата кралица на Англия.

И така, каква е тази болест? Днес учените знаят точно какво кара хората да изглеждат като вампири. При порфирията се нарушава размножаването на хем, непротеиновата част на хемоглобина, което от своя страна води до прекомерно натрупване на токсични вещества в организма, порфирини и техните прекурсори, които са способни да свързват метали в тялото, предимно желязо и магнезий. Излишъкът от порфирини има токсичен ефект върху цялото тяло.

Болест на вампири

За връзката на тези два феномена: болестта и древните вярвания за хората-кръвопийци за първи път каза д-р Лий Иллис от Великобритания. През 1963 г. той представи на Кралското медицинско общество монографията „За порфирията и етиологията на върколаците“. Работата на учения съдържа подробен сравнителен анализ на оцелелите исторически доказателства, които описват вампирите и симптомите на порфирията. Оказа се, че клиничната картина на рядко заболяване точно копира портрета на най-колоритния дух.

Когато формата на порфирията тече, кожата около устните и венците на пациентите изсъхва, което прави резците отворени към венците, създавайки впечатление на усмивка. В допълнение, специално вещество порфирин се отлага върху самите зъби, което оцветява усмивката на човека (или по-скоро усмивката) в червеникаво-кафяв цвят. Кожата на лицето и тялото на тези хора става по-тънка и от излагане на слънчева светлина, покриваща се с белези и язви. Заболяването също уврежда хрущяла, както и органите, от които са съставени (на първо място това е носът и ушите). Пръстите се изкривяват. Слънчевата светлина доставя на бедните хора най-болезненото мъчение, защото под влиянието на ултравиолетовия хемоглобин започва да се разпада. Следователно, през деня, хората, страдащи от порфирия, се опитват да не се появяват на улицата и те само показват активност в здрач, по-близо до нощта. Или от изтезанията, или от принудително оттегляне, или от някои вътрешни процеси, протичащи в тялото, тези хора също страдат от невропсихиатрични разстройства и неадекватни, включително агресивно поведение.

Можете да си представите ужаса на онези, които веднъж вечер или през нощта, в светлината на луната, срещнаха по тесния път един от тези „красиви” хора. Не само вие ще вярвате в вампири и върколаци, но и във всичко!

И мислех, че алергии

Разбира се, плашещите симптоми са характерни само за късните стадии на заболяването и дори тогава не за всички негови видове. Въпреки това, тази болест, макар и не в толкова изразена форма, съществува и до днес. Най-честата от всички други форми, от които има много, е остра интермитираща порфирия (AKI).

Смята се, че тази рядка генетична патология засяга 1 човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди). Нещо повече, факторът на наследствеността е най-важен, защото ако един от родителите е болен, то в 25% от случаите дефектният ген ще отиде при детето му. Има причина да се смята, че порфирията може да е резултат от кръвосмешение. Но освен генетиката, важна е и ролята на съпътстващите обстоятелства и начин на живот. Факт е, че почти 85% от носителите на анормален ген живеят живот, без да знаят за болестта, която имат. Проява на фотодерматоза по кожата се счита за проста алергия. Но е необходимо да се случи някакъв вид неуспех в организма, тъй като може да настъпи обостряне.

Най-често предизвикват огнище на заболяването:

● медикаменти (включително фенобарбитал, тетрациклини, лекарства, съдържащи бисмут, орални контрацептиви и др.);

● контакт с пестициди (например със селскостопански торове) или работещи в опасни, включително химически, промишлени отрасли;

● промяна в хормоналния профил при жени, свързани с появата на менструация или бременност;

● инфекциозни заболявания (особено вирусен хепатит С;

● прием на алкохол (80% от всички пациенти с порфирия не са безразлични към алкохола).

Хората, страдащи от порфирия, обикновено отиват в болници с оплаквания от остра пароксизмална коремна болка, която няма ясна локализация, както и гадене, повръщане и запек. Всички тези признаци сочат към хирургична патология, така че диагностиката и лечението могат да отидат в грешна посока. С неправилна диагноза и следователно лечение, остра порфирия при 60% завършва с трагедия. И навременна диагностика и адекватна терапия спаси почти всички пациенти, връщайки ги на пълен живот.

Вампирен синдром Аномалия на тялото

Вероятно е трудно да си представим, че в наше време има вампири, но това е вярно - те имат остри зъби и са в паника, страхуващи се от светлината.


Във Великобритания, в град Съфолк, живеят двама братя тийнейджъри Джордж и Саймън. Приятели отдавна наричат ​​момчетата семейство Кълън, отдавайки почит на героите от известната книга Стефани Майер. Факт е, че децата страдат от много рядко и нелечимо генетично заболяване, което се нарича вампирен синдром. Повечето хора знаят за всичко, но не и за съществуването на тази нелечима болест.

С това заболяване (ектодермална диплазия) около 7000 души живеят по света. Децата, които имат вампирен синдром се отличават със смъртоносна бледа кожа, липса на зъби (с изключение на дълги остри кучета), рядка коса, тъмни кръгове под очите и нарушено изпотяване.

Те могат да излизат навън само в здрач, тъй като кожата им изобщо не понася пряка слънчева светлина. Под влиянието на слънцето, кожата на тези хора веднага се мехури. Симптомите, като правило, се появяват от ранна детска възраст, но съвременната медицина може да разкрие генетични нарушения вече на етапа на развитие на плода.

Въпреки болестта, Джордж и Саймън водят нормален живот и не се различават по физическо и умствено развитие от връстниците си. Към днешна дата няма лек за синдрома на вампира, но външните прояви на болестта могат да бъдат успешно коригирани.

Лекарите диагностицират генетични аномалии при уникални деца в ранна детска възраст. Майка на Джордж и Саймън каза в интервю с един таблоид, че се гордее с необичайните си синове и цялото семейство отдавна е свикнало да живее в тъмното.

Порфирия е научно обоснован "вампиризъм"

Порфирия е вид генетично заболяване на черния дроб, при което хемоглобинът (червените кръвни клетки) не е правилно синтезиран. Има осем ензимни етапа в биосинтезата на хемоглобина и проблемът с който и да е от тях може да е причина за порфирията.

Според д-р Дейвид Делфин, известен специалист по порфирия и други чернодробни заболявания, хора, за които се смята, че са вампири или върколаци, може да са страдали от тези редки заболявания.

Делфин твърди, че дори слабата слънчева светлина засяга пациента. Увреждането на кожата е толкова силно, че носът или пръстите могат да бъдат напълно унищожени. Устните и венците могат значително да намалят, като същевременно поддържат нормалния размер на зъбите - резултатът е вид животински челюст с зъби. Освен това, пациентите с порфирия са увеличили растежа на косата. Dolphin пише:

... опитайте се да си представите как през Средновековието те възприемаха някой, който излизаше навън само през нощта, а външният му вид напомняше на животно - увеличена козина, големи зъби, обезобразено лице. Предполага се (и това е повече от вероятно), че такива хора биха могли да се считат за върколаци.

Делфинът подсказва, че вампирите са били жертви на порфирия и "се стремяли да облекчат симптомите на ужасната им болест". Ако пиете много кръв, хемоглобинът на някой друг ще изчерпи червените кръвни клетки поради нарушена биосинтеза и ще намали симптомите на заболяването. Въпреки че ефектът на хемоглобина влиза в кръвта през стените на стомаха е изключително малък.

Днес пациентите с порфирия често се лекуват чрез инжектиране на хемоглобин. През Средновековието, инжекции не са били възможни, така че консумирането на големи количества кръв е единственият начин човек да получи допълнителен хемоглобин. Пациентите с порфирия отчаяно искаха да получат кръв, поради липса на смърт на хемоглобина. Не е изненадващо, че патологичните промени в личността и деменцията са често срещани при такива пациенти.

Тъй като това е наследствено заболяване, местните огнища на порфирията биха могли да съществуват в средновековна Европа. През тези дни те пътуваха рядко и често се случваха бракове в семейството, особено в отдалечени райони. Това обяснява популярното мнение за жилището на вампирите - изолирана планина Трансилвания.

Източник: Д-р Стивън Хуан, "Странният мозък"

Основата на вярата в вампирите

Естествен феномен, който разпространява вярата във вампири.

Патология и вампиризъм.

През 1725 г. Майкъл Ранфт, в своята книга De masticatione mortuorum in tumulis, първоначално се опитвал да обясни вярванията в вампирите по естествен начин. Той казва, че в случай на смърт на всеки селянин, някой друг (най-вероятно човек, който е имал някаква връзка с починалия), който е видял или докоснал трупа, евентуално е умрял или от същата болест или от безумни илюзии. само един вид починал. Тези умиращи хора казаха, че на тях се появяват починалите и ги измъчват по различни начини. Други хора в това село изкопаха трупа, за да видят какво прави. Рантф даде следното обяснение, когато говори за случая на Петър Плогожиц: “Този смел човек умря внезапно с насилствена смърт. Тази смърт, каквото и да беше, можеше да провокира оцелелите видения, които имаха след смъртта му. Внезапната смърт поражда безпокойство в семейния кръг. Тревогата беше съчетана с мъка. Скръбта носи меланхолия. Меланхолията предизвиква безсънни нощи и агонизиращи сънища. Тези сънища отслабват тялото и духа, докато болестта в крайна сметка доведе до смърт.

Някои съвременни учени твърдят, че историите за вампири може да са дошли под влияние на рядко заболяване, наречено "порфирия". Това заболяване разваля кръвта, разрушавайки размножаването на хема. Смята се, че порфирията е най-разпространена в малките села на Трансилвания (преди около 1000 години), където вероятно е имало близко развъждане. Те казват, че ако не беше тази „болест на вампира“, няма да има митове за Дракула, нито за други кръвосмучещи, фотоботиращи и зловещи герои. Практически за всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир и едва през втората половина на 20-ти век е успял да открие причината си и да опише хода на заболяването, предшествано от безмилостна, вековна борба с духовете: от 1520 до 1630 (110 години) в Само в Франция са екзекутирани над 30 000 души, признати за върколаци. Оказва се, че по-широкото и по-дълбоко християнство се разпространява, толкова по-безмилостно се отнася към болните.

Смята се, че тази рядка форма на генна патология засяга един човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди), освен това, ако е фиксиран в един от родителите, то в 25% от случаите детето също се разболява с него. Смята се също, че болестта се дължи на кръвосмешение. В медицината са описани около 80 случая на остра вродена порфирия, когато болестта е нелечима. Еритропоетичната порфирия (болестта на Гюнтер) се характеризира с факта, че тялото не може да произвежда основния компонент на кръвно-червените тела, което от своя страна влияе на дефицита на кислород и желязото в кръвта. Пигментният метаболизъм се нарушава в кръвта и тъканите и под въздействието на слънчевата ултравиолетова радиация или ултравиолетовите лъчи започва разпадането на хемоглобина. Освен това, в процеса на заболяването сухожилията се деформират, което при екстремни прояви води до усукване на пръстите.

Порфирия - "болестта на вампирите"

Когато порфирията, не-протеиновата част на хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което изяжда подкожната тъкан. Кожата започва да придобива кафяв оттенък, става по-тънка и избухва от излагане на слънчева светлина, затова с течение на времето пациентите се покриват с белези и язви. Язви и възпаления увреждат хрущяла - носа и ушите, като ги деформират. Заедно с рани в продължение на векове и усукани пръсти, невероятно обезобразява човек. Слънчевата светлина е противопоказана при пациенти, които ги причиняват непоносимо страдание. Кожата около устните и венците изсъхва и стяга, което води до разтеглянето на резците до венците, създавайки ефект на усмивка. Друг симптом е отлагането на порфирин върху зъбите, което може да стане червено или червеникаво-кафяво. В допълнение, пациентите имат много бледа кожа, през деня се чувстват слаби и апатични, което отстъпва място на по-мобилния начин на живот през нощта. Необходимо е да се повтори, че всички тези симптоми са характерни само за по-късните етапи на заболяването, освен това има и много други, по-малко ужасяващи форми. Както беше посочено по-горе, болестта е почти неизлечима до втората половина на 20-ти век. Има доказателства, че в средновековието, както се твърди, пациентите са били лекувани с прясна кръв, за да попълнят дефицита на червени тела, което, разбира се, е невероятно, тъй като е безсмислено да се използва кръв в такива случаи “устно”. Страданието от порфирия не може да яде чесън, тъй като сулфоновата киселина, отделяна от чесъна, увеличава щетите, причинени от болестта. Порфирията на заболяванията може да бъде причинена от изкуствени средства, чрез използването на определени химикали и отрови.

Някои форми на порфирия са свързани с неврологични симптоми, които могат да причинят психични разстройства. Въпреки това, предположението, че хората, страдащи от порфирия, жадуват за хем от човешка кръв или че консумацията на кръв може да намали симптомите на порфирията, се основават на сериозно неразбиране на болестта.

Бяс е друга болест, свързана с вампирския фолклор. Страдащите от това заболяване избягват слънчевата светлина и не гледат в огледалата, а в близост до устата има гъбеста пяна. Понякога тази слюнка може да бъде червена и прилича на кръв. Въпреки това, както в случая с порфирията, няма доказателства, които да сочат, че бясът може да вдъхнови легенди за вампири.

Някои съвременни психолози идентифицират разстройство, наречено "клиничен вампиризъм" (или синдром на Ренфийлд, в чест на насекомоядното питие Дракула от романа на Брам Стокър), в което жертвата е обсебена от пиене на кръв от хора или животни.

Имаше няколко убийци, които извършвали ритуали, подобни на вампири, върху жертвите си. Серийните убийци Питър Куртен и Ричард Трентън Чейс в пресата бяха наричани вампири, след като бяха открити, че пият кръвта на убитите.

LiveInternetLiveInternet

-Категории

  • извън заглавията. (47)
  • метеорити, планети, пространство и т.н. (13)
  • НЛО (9)
  • Призраци (5)
  • вампири и върколаци (4)
  • края на света (1)
  • истории от живота ви (0)
  • религия (0)

-Абонирайте се по електронната поща

-Търсене по дневник

-интереси

-Редовни читатели

-статистика

порфирията е болест, която разпространява вярата във вампири!

Boni_Fatsy всички записи автор
Някои съвременни учени твърдят, че историите за вампири биха могли да дойдат под влияние на рядко заболяване, наречено „порфирия“. Това заболяване разваля кръвта, разрушавайки размножаването на хема. Смята се, че порфирията е най-разпространена в малките села на Трансилвания (преди около 1000 години), където вероятно е имало близко развъждане. Те казват, че ако не беше тази „болест на вампира“, няма да има митове за Дракула, нито за други кръвосмучещи, фотоботиращи и зловещи герои. Практически за всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир и едва през втората половина на 20-ти век е успял да открие причината си и да опише хода на заболяването, предшествано от безмилостна, вековна борба с духовете: от 1520 до 1630 (110 години) в Само в Франция са екзекутирани над 30 000 души, признати за върколаци. Оказва се, че по-широкото и по-дълбоко християнство се разпространява, толкова по-безмилостно се отнася към болните.

Смята се, че тази рядка форма на генна патология засяга един човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди), освен това, ако е фиксиран в един от родителите, то в 25% от случаите детето също се разболява с него. Смята се също, че болестта се дължи на кръвосмешение. В медицината са описани около 80 случая на остра вродена порфирия, когато болестта е нелечима. Еритропоетичната порфирия (болестта на Гюнтер) се характеризира с факта, че тялото не може да произвежда основния компонент на кръвно-червените тела, което от своя страна влияе на дефицита на кислород и желязото в кръвта. Пигментният метаболизъм се нарушава в кръвта и тъканите и под въздействието на слънчевата ултравиолетова радиация или ултравиолетовите лъчи започва разпадането на хемоглобина. Освен това, в процеса на заболяването сухожилията се деформират, което при екстремни прояви води до усукване на пръстите.

Когато порфирията, не-протеиновата част на хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което изяжда подкожната тъкан. Кожата започва да придобива кафяв оттенък, става по-тънка и избухва от излагане на слънчева светлина, затова с течение на времето пациентите се покриват с белези и язви. Язви и възпаления увреждат хрущяла - носа и ушите, като ги деформират. Заедно с рани в продължение на векове и усукани пръсти, невероятно обезобразява човек. Слънчевата светлина е противопоказана при пациенти, които ги причиняват непоносимо страдание. Кожата около устните и венците изсъхва и стяга, което води до разтеглянето на резците до венците, създавайки ефект на усмивка. Друг симптом е отлагането на порфирин върху зъбите, което може да стане червено или червеникаво-кафяво. В допълнение, пациентите имат много бледа кожа, през деня се чувстват слаби и апатични, което отстъпва място на по-мобилния начин на живот през нощта. Необходимо е да се повтори, че всички тези симптоми са характерни само за по-късните етапи на заболяването, освен това има и много други, по-малко ужасяващи форми. Както беше посочено по-горе, болестта е почти неизлечима до втората половина на 20-ти век. Има доказателства, че в средновековието, както се твърди, пациентите са били лекувани с прясна кръв, за да попълнят дефицита на червени тела, което, разбира се, е невероятно, тъй като е безсмислено да се използва кръв в такива случаи “устно”. Страданието от порфирия не може да яде чесън, тъй като сулфоновата киселина, отделяна от чесъна, увеличава щетите, причинени от болестта. Порфирията на заболяванията може да бъде причинена от изкуствени средства, чрез използването на определени химикали и отрови.

Някои форми на порфирия са свързани с неврологични симптоми, които могат да причинят психични разстройства. Въпреки това, предположението, че хората, страдащи от порфирия, жадуват за хем от човешка кръв или че консумацията на кръв може да намали симптомите на порфирията, се основават на сериозно неразбиране на болестта.