Какво е опасно синдром на Гилбърт и какво е това с прости думи?

Синдромът на Гилбърт (болест на Гилбърт) е генетична патология, характеризираща се с нарушение на метаболизма на билирубина. Заболяването сред общия брой заболявания се счита за доста рядко, но сред наследствените е най-често.

Клиницистите са установили, че по-често такова разстройство се диагностицира при мъже, отколкото при жени. Пикът на обостряне пада върху възрастовата категория от две до тринадесет години, но може да се появи във всяка възраст, тъй като болестта е хронична.

Голям брой предразполагащи фактори, като поддържане на нездравословен начин на живот, прекомерни упражнения, безразборно използване на лекарства и много други, могат да станат изходен фактор за развитието на характерни симптоми.

Какво е това с прости думи?

По-просто казано, синдромът на Гилбърт е генетично заболяване, което се характеризира с нарушена употреба на билирубин. Черният дроб на пациентите не неутрализира правилно билирубина и започва да се натрупва в организма, причинявайки различни прояви на болестта. За първи път той е описан от френски гастроентеролог - Августин Николас Гилбърт (1958-1927) и неговите колеги през 1901 година.

Тъй като този синдром има малък брой симптоми и прояви, той не се счита за заболяване и повечето хора не знаят, че имат тази патология, докато кръвен тест не покаже повишено ниво на билирубин.

В Съединените щати около 3% до 7% от населението имат синдром на Гилбърт, според Националните институти по здравеопазване - някои гастроентеролози смятат, че разпространението може да бъде по-голямо и достига 10%. Синдромът се появява по-често сред мъжете.

Причини за развитие

Синдромът се развива при хора, които са получили дефект на втората хромозома от двамата родители в мястото, отговорно за образуването на един от чернодробните ензими - уридин дифосфат глюкуронилтрансфераза (или билирубин-UGT1A1). Това води до намаляване на съдържанието на този ензим до 80%, поради което неговата задача - превръщането на непряк билирубин, по-токсичен за мозъка, в свързана фракция - е много по-лошо.

Генетичен дефект може да се изрази по различни начини: в мястото на билирубина-UGT1A1 се наблюдава вмъкване на два излишъка от нуклеинови киселини, но може да се случи няколко пъти. Тежестта на хода на заболяването, продължителността на периодите на обостряне и благосъстоянието ще зависят от това. Определеният хромозомен недостатък често се усеща само от юношеството, когато метаболизмът на билирубина се променя под влиянието на половите хормони. Поради активното влияние върху този процес на андрогените, синдромът на Гилбърт се записва по-често при мъжката популация.

Трансферният механизъм се нарича автозомно рецесивен. Това означава следното:

1. Няма връзка с хромозомите X и Y, т.е. анормален ген може да се прояви при човек от всеки пол;
2. Всеки човек има всяка хромозома в чифт. Ако има 2 дефектни втори хромозоми, тогава синдромът на Гилбърт ще се прояви. Когато здравият ген се намира на двойката хромозома в същия локус, патологията няма никакъв шанс, но човек с такава генна аномалия става носител и може да го предава на децата си.

Вероятността за проявление на повечето заболявания, свързани с рецесивния геном, не е много значима, защото ако има доминиращ алел на втората такава хромозома, човекът ще стане само носител на дефекта. Това не се отнася за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението има ген с недостатък, така че шансът за предаването му от двамата родители е доста голям.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Симптомите на разглежданата болест са разделени на две групи - задължителни и условни.

Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:

• обща слабост и умора без видима причина;
• в клепачите се образуват жълти плаки;
• сънят е нарушен - става плитък, периодичен;
• намален апетит;
• Случайни жълти петна по кожата, ако билирубинът намалява след обостряне, склерата на очите започва да пожълтява.

Условни симптоми, които може да не са налице:

• мускулни болки;
• силен сърбеж на кожата;
• периодичен тремор на горните крайници;
• прекомерно изпотяване;
• в десния хипохондър се чувства тежък, независимо от храненето;
• главоболие и замаяност;
• апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционален фон;
• раздуване на корема, гадене;
• разстройства на изпражненията - пациенти с диария.

По време на периодите на ремисия на синдрома на Гилбърт някои от условните симптоми могат да отсъстват напълно, а при една трета от пациентите с въпросната болест, те липсват дори по време на периоди на обостряне.

диагностика

Различни лабораторни тестове спомагат за потвърждаване или опровергаване на синдрома на Гилбърт:

• билирубин в кръвта - обикновено, общото съдържание на билирубин е 8,5-20,5 mmol / l. При синдрома на Gilbert се наблюдава увеличение на общия билирубин, дължащ се на непряко.
• пълна кръвна картина - ретикулоцитоза в кръвта (повишено съдържание на незрели еритроцити) и лека анемия - 100-110 g / l.
• биохимичен анализ на кръвта - кръвната захар е нормална или леко намалена, кръвните протеини са в нормални граници, алкалната фосфатаза, AST, ALT са нормални, а тимоловия тест е отрицателен.
• изследване на урината - няма аномалии. Присъствието на уробилиноген и билирубин в урината показва патологията на черния дроб.
• съсирване на кръвта - протромбинов индекс и протромбиново време - в нормални граници.
• маркери на вирусен хепатит отсъстват.
• Ултразвуково изследване на черния дроб.

Диференциална диагноза на синдрома на Гилбърт с синдроми на Дабин-Джонсън и Ротор:

• Увеличен черен дроб - обикновено, обикновено леко;
• Билирубинурия липсва;
• Повишени копропорфирини в урината - не;
• Глюкуронилтрансферазна активност - намаление;
• Увеличена далака - не;
• Болка в десния хипохондрий - рядко, ако има - болки;
• Сърбежът отсъства;
• Холецистографията е нормална;
• Чернодробна биопсия - нормално или липофусциново отлагане, мастна дегенерация;
• Бромсулфалеиновият тест - често нормата, понякога леко намаляване на клирънса;
• Повишаването на серумния билирубин е предимно индиректно (неконсолидирано).

Освен това се провеждат специални тестове, за да се потвърди диагнозата:

• Опит с пост.
• Постенето за 48 часа или калоричното ограничаване на храната (до 400 kcal на ден) води до рязко увеличаване (2-3 пъти) на свободния билирубин. Несвързаният билирубин се определя на празен стомах на първия ден от теста и след два дни. Увеличението на индиректния билирубин с 50-100% показва положителен тест.
• Тест с фенобарбитал.
• Приемането на фенобарбитал в доза 3 mg / kg / ден в продължение на 5 дни спомага за намаляване на нивото на несвързания билирубин.
• Тест с никотинова киселина.
• Интравенозното инжектиране на никотинова киселина в доза 50 mg води до увеличаване на количеството на несвързания билирубин в кръвта с 2-3 пъти в продължение на три часа.
• Проба с рифампицин.
• Приложението на 900 mg рифампицин води до повишаване на непрякото билирубин.

Също така потвърдете, че диагнозата позволява перкутанна пункция на черния дроб. Хистологичното изследване на пунктата не показва признаци на хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

усложнения

Самият синдром не причинява никакви усложнения и не уврежда черния дроб, но е важно да се разграничи един вид жълтеница от друг във времето. В тази група пациенти се наблюдава повишена чувствителност на чернодробните клетки към хепатотоксични фактори, като алкохол, лекарства и някои групи антибиотици. Следователно, при наличието на горните фактори е необходимо да се контролира нивото на чернодробните ензими.

Лечение на синдрома на Гилбърт

В периода на ремисия, който може да продължи много месеци, години или дори цял живот, не се изисква специално лечение. Тук основната задача е да се предотврати влошаване. Важно е да се спазва режим на хранене, работа и почивка, да не се прекалява и да се избягва прегряване на организма, да се елиминират високите натоварвания и неконтролираните медикаменти.

Медикаментозно лечение

Лечението на болестта на Гилбърт в развитието на жълтеница включва използването на лекарства и диета. От лекарства се използват:

• албумин - за намаляване на билирубина;
• антиеметични - по показания, при наличие на гадене и повръщане.
• барбитурати - за намаляване на нивото на билирубина в кръвта ("Surital", "Fiorinal");
• хепатопротектори - за защита на чернодробните клетки ("Heptral", "Essentiale Forte");
• cholagogue - за намаляване на жълтенето на кожата ("Kars", "Cholensim");
• диуретици - за отстраняване на билирубина в урината ("Фуроземид", "Верошпирон");
• ентеросорбенти - за намаляване на количеството на билирубина чрез отстраняване от червата (активен въглен, "Полифепан", "Ентеросгел");

Важно е да се отбележи, че пациентът ще трябва да се подлага на редовни диагностични процедури, за да контролира хода на заболяването и да проучи отговора на организма към лечението с наркотици. Навременното тестване и редовните посещения на лекар не само ще намалят тежестта на симптомите, но и ще ви предупредят за възможни усложнения, които включват такива сериозни соматични патологии като хепатит и жлъчнокаменна болест.

опрощаване

Дори ако се стигне до ремисия, пациентите не трябва да се "отпускат" във всеки случай - те трябва да се погрижат да не се случи друго обостряне на синдрома на Гилбърт.

Първо, необходимо е да се извършва защита на жлъчните пътища - това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчката. Добър избор за такава процедура биха били хологенните билки, Urocholum, Gepabene или Ursofalk препарати. Веднъж седмично, пациентът трябва да прави "слепи" - на празен стомах трябва да пиете ксилитол или сорбитол, след това трябва да лежите на дясната си страна и да затоплите зоната на анатомичното разположение на жлъчния мехур с подгряваща подложка за половин час.

Второ, трябва да изберете компетентна диета. Например, необходимо е да се изключат от менюто продукти, които действат като провокиращ фактор в случай на обостряне на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има такъв набор от продукти.

храна

Диетите трябва да се следват не само по време на обостряне на заболяването, но и по време на периоди на ремисия.

Забранено за използване:

• мазни меса, птици и риби;
• яйца;
• Горещи сосове и подправки;
• шоколад, сладкиши;
• кафе, какао, силен чай;
• алкохол, газирани напитки, сокове в тетрапак;
• пикантни, солени, пържени, пушени, консервирани храни;
• пълномаслено мляко и млечни продукти с високо съдържание на мазнини (сметана, заквасена сметана).

Разрешено за използване:

• всички видове зърнени култури;
• зеленчуци и плодове под всякаква форма;
• безмаслени млечни продукти;
• хляб, галетен печенте;
• месо, птици, риби не са мастни сортове;
• пресни сокове, плодови напитки, чай.

перспектива

Прогнозата е благоприятна, в зависимост от развитието на заболяването. Хипербилирубинемията продължава до живот, но не е съпроводена с повишена смъртност. Прогресивните промени в черния дроб обикновено не се развиват. Когато осигуряват живота на такива хора, те се класифицират като нормален риск. При лечението на фенобарбитал или кордиамин нивото на билирубина намалява до нормално. Пациентите трябва да бъдат предупредени, че може да се появи жълтеница след интеркурентни инфекции, повтарящи се повръщане и пропуснати хранения.

Отбелязана е висока чувствителност на пациентите към различни хепатотоксични ефекти (алкохол, много лекарства и др.). Може би развитието на възпаление на жлъчните пътища, жлъчнокаменната болест, психосоматичните заболявания. Родителите на деца, страдащи от този синдром, трябва да се консултират с генетик преди да планират друга бременност. Същото трябва да се направи, ако роднините са диагностицирани при роднини на двойка, които искат да имат деца.

предотвратяване

Болестта на Гилбърт е резултат от дефект в наследствения ген. Предотврати развитието на синдрома е невъзможно, тъй като родителите могат да бъдат само носители и те не показват признаци на отклонения. Поради тази причина основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на екзацербации и удължаване на периода на ремисия. Това може да се постигне чрез премахване на факторите, които предизвикват патологични процеси в черния дроб.

Алкохол и синдром на Гилбърт

Свързани и препоръчани въпроси

1 отговор

Търсене в сайта

Ами ако имам подобен, но различен въпрос?

Ако не сте намерили необходимата информация сред отговорите на този въпрос или вашият проблем е малко по-различен от представения, опитайте да зададете допълнителния въпрос на същата страница, ако е на основния въпрос. Можете също така да зададете нов въпрос и след известно време нашите лекари ще му отговорят. Тя е безплатна. Можете също да потърсите необходимата информация за подобни въпроси на тази страница или чрез страницата за търсене на сайта. Ще бъдем много благодарни, ако ни препоръчате на приятелите си в социалните мрежи.

Medportal 03online.com извършва медицински консултации в режим на кореспонденция с лекари на сайта. Тук можете да получите отговори от реални практикуващи във вашата област. В момента сайтът предоставя консултации по 45 области: алерголог, венеролог, гастроентеролог, хематолог, генетик, гинеколог, хомеопат, дерматолог, детски гинеколог, педиатричен невролог, педиатричен невролог, детски хирург, педиатричен ендокринолог, диетолог, имунолог логопед, Лаура, мамолог, медицински адвокат, нарколог, невропатолог, неврохирург, нефролог, онколог, онколог, ортопед, офталмолог, педиатър, пластичен хирург, проктолог, психиатър, психолог, пулмолог, ревматолог, сексолог-андролог, стоматолог, уролог, фармацевт, фитотерапевт, флеболог, хирург, ендокринолог.

Ние отговаряме на 95,26% от въпросите.

Синдром на Ганнир и алкохол

Синдромът на Гилбърт е вродено заболяване, което преобладава в човешкото тяло през целия живот. Не е опасно за здравето, но е важно да се избягват навременните пристъпи и да се живее в условия на непрекъсната превенция. С характерно заболяване пациентът редовно увеличава степента на билирубин в кръвта, периодично се появява жълтеница и болката присъства в десния хипохондрий. Тези симптоми са непостоянни и се влошават, като правило, с повишено физическо натоварване, системна употреба на алкохол, тежко емоционално разстройство и приемане на определени лекарства. Въпреки това си струва да припомним, че синдромът на Гилбърт може да стане.

Раздразни приятелите на съпруга. 2 седмици не общува с тях, така че не мъжа, нито златото. Тук отново. Преди всичко разгневява, че те започват да му подтикват темата: "Къде се движи веднага от вас с две деца - правете каквото искате." Обяснявам му, че е като шега (жената на някого е крава и ти си лъвица), но му е трудно да го достигне след приятелите си ((((Той знае, че не може да вземе капка алкохол в устата си ( Гилбърт (токсини от черния дроб.

Ами тук. Те ми дадоха синдром на Гилбърт, почти 100%, чакаме последния анализ, но вероятността за потвърждение е много висока. Лекарят ми казва, че няма опасност за детето, но самото име е тревожно. Той е свързан с работата на черния дроб и увеличаването на кръвния серум. Писано е, че се предава на генетично ниво - и по време на първата бременност не ми се казва нищо подобно и такава диагноза не е дадена. или в моя "супер" LCD, така направете анализите. повече въпроси, отколкото отговори. Момичета, които се движеха по един или друг начин.

Нарколог - съвет онлайн

Интоксикация със синдрома на Гилбърт

№ 33 772 Нарколог 14.06.2016 г.

Как алкохолът засяга човек със синдрома на Гилбърт? Конкретно: е по-бързо интоксикация, е по-малко от дозата, необходима за постигане на патологична интоксикация и др.

Алена, Нижни Новгород

Здравейте, много странен въпрос. Алкохолът може да причини значително увреждане на благосъстоянието. Всичко останало, както обикновено, индивидуално, в зависимост от количеството на алкохолната дехидрогеназа.

Здравей, Ален! Синдром на Гилбърт (проста фамилна холемия, хипербилирубинемия, нехемолитична жълтеница) - пигментна хепатоза, характеризираща се с умерено повишаване на (непряко) билирубин в кръвта поради нарушение на вътреклетъчния транспорт в хепатоцитите. Това е доброкачествено, но хронично възникващо заболяване. Промените в черния дроб се характеризират с мастна дистрофия на хепатоцитите, при значителна част от пациентите се наблюдава развитие на холецистит и холелитиаза, тъй като черният дроб страда, той е много важен за пациенти с Gilbert (както и при други чернодробни заболявания): 1) Диета с ограничаване на огнеупорни мазнини и храни съдържащи консерванти. 2) Желанието да се избегнат провокативни фактори (инфекции, физически и психически стрес, алкохол и хепатотоксични лекарства). В случая на Гилбърт, пиянството идва по-бързо, по-малка доза е необходима за постигане на патологична интоксикация, тялото прекарва повече време и ресурси, за да се възстанови от интоксикация, по-чести са последствията от алкохолизма, като токсична алкохолна хепатоза и цироза на черния дроб.

Добър вечер! Имам диагноза: астено-невротичен синдром с пристъпи на паника. Лекарят предписва Lenuxin да пие в продължение на 6 месеца. Приемам го за 3 месеца. На фона на лечението, не се консумира алкохол, но рожденият ми ден е скоро. Възможно ли е да се използва силен алкохол и колко? Описанието на лекарството казва, че не взаимодейства с алкохола.

Здравейте, имам такъв проблем: лекувах се от психиатър в продължение на два месеца, взимах хапчета, инжектирах и капки. Диагнозата беше: паническо разстройство, имаше социални фобии, астено невротичен синдром, снимаха главата, пишеха, че са смесени. Така че, това е случаят, по време на лечението и известно време след това се чувствах добре и сега проблемите започнаха отново, главата ми се потрепва, особено когато се опитвам да стоя или да седя точно, тя сякаш се потрепва и хрускат там, където е.

Здравейте, колко алкохол може да се консумира след 1 месец флуоксетин 20 mg. Пих флуоксетин един месец сутрин за 20 мг. Той пише невролог за хронична болка от остеохондроза. Минаха 2 седмици след последната доза, трябва да отида на рождения си ден, ако мога да пия алкохол.

Здравейте, аз съм на 21 години. Всичко започна около 16 години. В ранна възраст често пиех алкохол с приятели и по някаква причина бях много нервен през този период. Един ден моите учения преляха в обучението ми, но тътенът не беше от глад, а от образуване на газ. И след това подобни инциденти започнаха да се повтарят все по-често и имах фобия от подобни ситуации. Аз се тревожа за дреболии, дори и да съм някъде в неприятно положение за себе си с хора. Опитах espumizan, понякога помогна, но на.

Уважаеми докторе! Аз съм на 29 години, използвам канабиноиди за около 5 години, всеки ден, 4 - 5 пъти в делнични дни, през почивните дни и вечерта, когато съм вкъщи, и не възнамерявам да отида никъде, мога да ям почти всеки час. За да увеличи ефекта, преди да пие канабис, вечер и през уикендите, започнах да пия алкохол, първо малко, после повече, най-вече нискоалкохолни напитки (бира, вино), които също станаха "необходими" и "трудни" или "не интересни" "използвайте канабиноид."

18+ Онлайн консултациите са информационни и не заменят консултация лице в лице с лекар. Споразумение с потребителя

Вашите лични данни са сигурно защитени. Плащанията и работата на сайта се извършват с помощта на защитен SSL.

Синдромът на Гилбърт: защо е повишен билирубин, причината, симптомите, как да се отървем

Има две възможности да се чуе диагнозата на синдрома на Гилбърт: или случайно сте претърпели биохимичен кръвен тест и открили силно повишен билирубин, или първоначално се оплаквали от пожълтяване на кожата, склерата на очите и умората и лекарят посъветвал да проверите черния дроб.

След това направиха по-задълбочена диагноза и потвърдиха, че това не е случайно и че трябва да живее с този повишен билирубин. Генетичен дефект проявен! Какво да правим Казаха да пият урсофалк, да не пият алкохол. Колко дълго В отговор - мълчание. И сега, че лекарят не е имал време да обясни и няма да го намерите в интернет...

Ако човек не може да се справи напълно със ситуацията, тогава човек винаги може да се приспособи, така че животът да е доста поносим. Прочетете как да намалите въздействието на синдрома на Гилбърт върху живота ви!

Вероятност за заболяване

Синдромът на Гилбърт е наследствено заболяване, свързано с дефект в гена, отговорен за синтеза на хепатоцитен уридин-дифосфат глюкуронилтрансфераза. В резултат на това вътреклетъчният транспорт на пигмента и неговото свързване с глюкуроновата киселина се разрушават. Повишава се нивото на несвързани кръвни протеини, токсичен индиректен билирубин. Според Тогулув Чандрасекар В., Джон С. Това е най-често наследяваната хепатоза с доброкачествен курс.

Интересно! С тази генна мутация ензимът не е напълно отсъстващ в чернодробните клетки. Неговото количество е 20-30% от нормата, което е достатъчно, за да се свърже билирубин при нормални условия. Само когато натоварването на черния дроб се увеличи, системата става несъстоятелна.

За клиничната форма на синдрома на Гилбърт е необходима комбинация от разрушения в двата гена, наследени от майката и бащата. В европейските страни това се случва средно в 3-9% от случаите (това е една трета от всички болести, проявяващи се с жълтеница). Превоз на един дефектен ген, който не води до клинична форма - 35-40%. (Ходжиева Г.С., Наврузов Р.Р.).

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Заболяването се характеризира с епизоди на лека жълтеница и пожълтяване на склерата, които обикновено се свързват с действието на провокиращи фактори. Повишеният размер на черния дроб и болката в десния хипохондрия са незначителни. Нивото на билирубин в кръвта се увеличава с 2-5 пъти, докато другите лабораторни параметри остават нормални.

Под въздействието на слънчева светлина се повишава образуването на пигмент, така че не се препоръчва инсолацията при пациенти. Токсичният ефект на индиректния билирубин върху нервната система обяснява невропсихиатричните симптоми: депресивни състояния, астеновегетативни нарушения, нарушения на съня.

Интересно! Според данните, потвърдени от проф. Reisis AR, жълтеница в синдрома на Gilbert е само "върхът на айсберга" и не е необходима при това заболяване.

При 88% от пациентите (според М. А. Коновалова, 1999) се наблюдават функционални отклонения на жлъчните пътища по хипокинетичен тип. Т.е. стагнация. В същото време, съдържанието на холовата киселина и холестерола се намалява три пъти в жлъчката. Тези два фактора допринасят за образуването на камъни.

Фактори на провокация

Според данни, публикувани през януари 2012 г. в списание Eur J Pediatr, следните причини могат да провокират проява на заболяването:

- Пренесени инфекциозни заболявания.

- Някои лекарства агликони (сулфонамиди, салицилати и други).

Комбинацията от тези фактори води до продължително повишаване на нивото на индиректния билирубин с последващото развитие на жлъчнокаменна болест.

Друго последствие от синдрома на Гилбърт е повишаването на чувствителността на хепатоцитите към хепатотоксичните фактори.

Според Й. Н. Жумагазиев, пациенти със синдром на Гилбърт с алкохолна и наркотична зависимост, получаващи терапия с някои лекарства, по-често се развиват признаци на чернодробна недостатъчност.

Какво да правим със синдрома на Гилбърт

Дълго време болестта се счита за доброкачествена и лечението на такива пациенти изобщо не се извършва. Днес се промениха подходите. Тъй като липсата на увреждания, острата болка вече е недостатъчно качество на живот. Всеки от нас иска да бъде не просто не много болен, но активен. Трябва да работим много и да имаме нужда от енергия.

Най-честата препоръка е да се пият вещества, които засягат жлъчния мехур в течение на 2-3 месеца: ursofalk, ursosan.

С помощта на натурални продукти, вградени в диетата, можете да стигнете до дълбоко ниво на саморегулация на обмена на билирубина. чета

Ако не правите нищо

Учените през последните години опровергаха мита за безвредността на синдрома на Гилбърт. Изследване, проведено през 2009 г., в което участват 200 пациенти с холелитиаза и холелитиаза и синдром на Гилбърт, се оказа пряка връзка между тези две патологии. И през 2010 г. мащабно мета-проучване на Bach S. показа увеличение на риска от JCB при пациенти със синдроми на Gilbert с 21% (при мъжете).

Вторият риск е забележим като правило, дори преди края на диагнозата. Билирубинът е леко невротоксичен. Ето защо, неговото увеличение е придружено от постоянно намаляване на ефективността, повишена раздразнителност и често - главоболие.

Третата опасност е повишеното образуване на пигментни петна в кожата и органите - отлагания на “пигмента на старостта” липофусцин.

Начини за намаляване на билирубина

Основният принцип на лечението на болестта на Гилбърт е да се създадат най-удобните условия за работа на хепатоцитите. Те трябва да бъдат защитени от увреждане от токсини, които се абсорбират от червата (външни - химически, лекарствени метаболити, алкохол и вътрешни: странични продукти от храносмилането).

Запомнете: всичко, което сте яли и пили, минава през черния дроб. Ако на по-ранен етап - в червата сте успели да неутрализирате потенциално токсични вещества или да спрете процесите на гниене и ферментация в дебелото черво, то натоварването на черния дроб е по-ниско и активността на синдрома на Гилбърт също е по-ниска.

Само в този случай, значително намалено количество глюкоронил трансфераза е в състояние да се справи с транспорта и "преработката" на билирубина.

Ето защо, в „Соколинската система” първото нещо е, че това почистване на тялото винаги се използва на три нива: червата, черния дроб, кръвта и чревната микрофлора нормализират.

Особено трябва да се каже какво се има предвид под очистването на черния дроб.

Разбира се, това не е тръба. Можеш да го направиш веднъж, но редовно натоварва черния дроб, защото е неестествено. Нашето мнение е използването на екстракти от билки и комбинацията от желязо и сяра - това е една стара мегрелийска рецепта за естествен хепатопротектор Life 48 (Margali). Същността е в внимателното поддържане на черния дроб от няколко страни: за да бъде жлъчката по-течна и да не се застоява, стената на хепатоцита е защитена от увреждане, клетките на черния дроб са възстановени.

След това се намалява общото натоварване на черния дроб и хепатоцитите участват в метаболизма на пигментите с 100%.

В същото време! И е много важно да не го правите по-късно, но в един комплекс - процесът на храносмилането в червата се подобрява чрез добавяне към храната на активни растителни влакна psyllium, chlorella, spirulina (NutriDetox) и уникален комплекс за възстановяване на приятелска микрофлора с повече от 50-годишна история. приложения - Unibacter. Специална серия.

В допълнение, количеството растителни влакна и витамини, минерали, аминокиселини, което е лесно за заетия човек да получи чрез включването на Green NutriDetox в дневната дажба, ви позволява да свързвате надписите по планиран начин

Рестартирането на микрофлората е най-висококачествената инвестиция в здравеопазването. Тъй като ефектът продължава дълго време. Освен това, той дава възможност да се стимулира образуването на витамини от група В в червата. Обикновено лекарят препоръчва допълнителен прием на тази група витамини. И защо? Ако можете да поддържате собствената си микрофлора, която участва във формирането на витамини от група Б всеки ден? Друг въпрос е, че резултатът от претоварването на микрофлората ще донесе само ако се прави в комбинация с подкрепата на черния дроб и червата, а висококачествената пробиотична напитка за дълго време - 2-3 месеца.

Защо тези естествени средства са включени в Соколинската система. В крайна сметка, това очевидно не е лек за синдрома на Гилбърт...

ПРАКТИЧЕСКИ ОПИТ! Това фундаментално се различава. В интернет ще намерите стотици статии, написани от журналисти, които съответстват на едно и също.

Тук можете да използвате естествени продукти, които се събират в системата. Ние използваме не само хепатопротектора, но формулата на която има вековна история и тестове в световно известна клиника (Резултати от клинични тестове 48 Margali), а не само пробиотици, но които са произведени специално за Соколинска система и ние ги приемаме в семейството и п. Ако искате специален подход - използвайте, тогава, където има душа, професионална философия и практика, и не търсете аналози в най-близката аптека.

Започнете да използвате Комплекс за дълбоко почистване и хранене + нормализиране на микрофлората!

Какво друго трябва да се коригира в начина на живот в синдрома на Гилбърт

Намаляване на физическата активност до средно (колкото по-голямо е натоварването, толкова по-голямо е разграждането на хемоглобина и образуването на билирубин).

Изключване на гладно, липса на течност (по-малко от 1 литър на ден).

Спазването на диета №5 на Певзнер (ограничения на мазнините, пържените, солени, пикантни).

Разбира се, редица лечебни растения намаляват нивото на билирубина: лайка, дъвка, жълт кантарион, мента, бял трън, невен, кучешка роза и др. Но трябва да разберете каква е разликата на този подход от предложената идея.

Прекарайте курс или се подържайте редовно?

Всичко зависи от крайния резултат, който представлява интерес. Синдромът на Гилбърт е свързан с разграждането на гените и е малко вероятно той да бъде ремонтиран. Ето защо, ако имате нужда от постоянно висока производителност, използването на кратки курсове не изглежда логично. Това е за това как да носите очила от време на време, когато късогледството се преобърне.

Когато пиете само урсодеоксихолова киселина, билки с хепатопротективно действие, виждате забележим ефект в анализите, но веднага щом спрете да ги пиете - след максимум месец всичко ще се върне.

Когато подкрепяте тялото си по цялата верига на обмяна на билирубин (от образование, да се използва в тъкани, обратно всмукване в червата), използвайте метода на нормализиране на микрофлората, ефектът не спира след края на курса. Освен това, никой не пречи на хранителния режим (като зеленчуков сок или шейкове), за да продължи периодично да пие NutriDetox, осигурявайки висококачествено храносмилане, подкрепа за нивото на витамини и минерали.

Опитайте! Този подход ще ви хареса.

Засягайте причините! C, използвайки токсично почистване и презареждане на микрофлората, започнете да подобрявате благосъстоянието

Тук ще се запознаете с много удобна система за промоция на здравето с помощта на натурални продукти, които са достатъчни, за да добавите към обичайната диета.

Тя е разработена от известния руски диетолог Владимир Соколински, автор на 11 книги по природна медицина, член на Националната асоциация на диетолозите и диетолозите, Научното дружество по медицинска елементология, Европейската асоциация по естествена медицина и Американската асоциация на практикуващите диетолози.

Този комплекс е предназначен за модерен човек. Ние фокусираме вниманието си върху най-важното - на причините за лошото здраве. Това спестява време. Както знаете: 20% от точно изчислените усилия носят 80% от резултата. Има смисъл да започнем с това!

За да не се занимавате с всеки симптом поотделно, започнете с почистването на тялото. Така елиминирате най-честите причини за неразположение и получавате по-бързи резултати.
Започнете с почистване

Ние сме заети през цялото време, често прекъсваме диетата, страдаме от най-високите токсични натоварвания, дължащи се на изобилието на химията и са нервни.

Нарушеното храносмилане води до натрупване на токсини и отрови черния дроб, кръвта, дисбалансира имунната система, хормоните, отваря пътя за инфекции и паразити. Освобождаването от токсини, презареждането на благоприятна микрофлора и поддържането на правилното храносмилане осигуряват комплексен ефект.

Тази система е подходяща за всеки, безопасна, лесна за изпълнение, базирана на разбирането на човешката физиология и не ви отвлича от обикновения живот. До тоалетната няма да бъдете вързани, в часове няма нужда да взимате нищо.

„Системата на Соколински” - ви дава удобна възможност да повлияете на причините, а не само да се справяте с лечението на симптомите.

Хиляди хора от Русия, Казахстан, Украйна, Израел, Съединените щати, европейски страни успешно използват тези природни продукти.

Център „Соколински” в Санкт Петербург „Здравни рецепти” функционира от 2002 г. насам - Център „Соколински” в Прага от 2013 г. насам.

Натуралните продукти са произведени специално за употреба в системата на Соколински.

Не е лекарство

Винаги - комплекс!

"Комплексът от дълбоко почистване и хранене + нормализиране на микрофлората" е универсален и много удобен, тъй като не отвлича вниманието от ежедневието, не изисква да бъде обвързан с тоалетната, да се приема в часове и да работи системно.

Състои се от четири естествени лекарства, които последователно почистват тялото и поддържат работата му на ниво: черва, черен дроб, кръв и лимфа. Приемане в рамките на един месец.

Например, от червата ви или хранителните вещества могат да се абсорбират, или „блокират” токсините, продуктите на възпалението, дължащи се на раздразнителни черва.

Ето защо “Комплексът за дълбоко почистване и хранене”, преди всичко, спомага за нормализиране на храносмилането и създаване на спокоен ежедневен стол, поддържа приятелска микрофлора, създава неблагоприятни условия за размножаване на гъбички, паразити и хеликобактер. Отговорна за тази фаза е NutriDetox.

NutriDetox е прах за приготвяне на "зелен коктейл", не само дълбоко почиства и успокоява чревната лигавица, омекотява и премахва блокажи и фекални камъни, но също така осигурява богат набор от бионалични витамини, минерали, растителен протеин, уникален хлорофил с противовъзпалително и имуномодулиращо средство, ефект против стареене.

Трябва да го приемате веднъж или два пъти на ден. Просто се разрежда във вода или зеленчуков сок.

Съставки NutriDetox: Прах от семена на псилиум, спирулина, хлорела, инулин, растителен ензим папаин, микродоза от лют червен пипер.

На следващото ниво, черен дроб 48 (Margali) подпомага ензимната активност и активира чернодробните клетки, предпазва ни от проникването на токсини в кръвта, намалява нивата на холестерола. Подобряването на работата на хепатоцитите веднага повишава нивото на жизненост, подпомага имунитета, подобрява състоянието на кожата.

Черния дроб 48 (Margali) е тайна мегрелийска рецепта за билки в комбинация с железен сулфат, която е тествана от експерти по класическа медицина и показва, че е в състояние да поддържа правилната жлъчна структура, ензимната активност на черния дроб и панкреаса - за почистване на черния дроб.

Трябва да приемате по 1 капсула 2 пъти дневно с храна.

Активни съставки: плодове от бял трън, листа от коприва, големи листа от живовляк, железен сулфат, цветя от пясъчен безсмъртниче, екстракт от бял трън.

И този комплекс от трето ниво на пречистване го прави напълно уникален в дълбочина - употребата на Zosterin е ултра 30% и 60%. Токсините от кръвта и лимфата се отстраняват на това ниво. Естествените хемосорбенти могат да неутрализират токсичните вещества от хранителните и лекарствените остатъци, вътрешните токсини в резултат на лошото храносмилане, алергени, простагландини, хистамин, отпадъчни продукти и патогенни бактерии, вируси, гъбички, паразити.

Той намалява токсичното натоварване от първите дни и спомага за възстановяване на саморегулацията на имунната и ендокринната системи.

Ефектът на Зостерин върху тежките метали е толкова добре разбран, че дори и методологическите указания за използването му в опасни производства са официално одобрени.

Необходимо е да се приема Zosterin само през първите 20 дни, първите десет дни за 1 прах 30%, след това още десет дни - 60%.

Структура: Зостерин - екстракт от морска трева на зостер марина.

Четвъртият компонент на метода е комплекс от 13 пробиотични щама на полезните бактерии Unibacter. Специална серия. Той е включен в Соколинската система, защото пренастройването на микрофлората - ребиоз е една от най-модерните идеи за превенция на т.нар. "болести на цивилизацията". Подходящата чревна микрофлора може да помогне за регулирането на нивата на холестерола, кръвната захар, да намали възпалителния отговор, да предпази черния дроб и нервните клетки от увреждане, да увеличи абсорбцията на калций и желязо, да намали алергиите и умората, да прави изпражненията ежедневно и спокойни, да коригира имунитета и да има много други функции.

Ние прилагаме пробиотици с може би най-дълбоко въздействие върху организма като цяло, формулата на която е тествана от десетилетия.

Целта на цялата програма е да се премахнат дълбоките причини за лошото здраве, да се възстанови саморегулирането, което след това ще бъде лесно за поддържане на здравословна диета и адаптиран начин на живот. И като използвате комплекса, едновременно действате в различни посоки, за да поддържате здравето си. Това е разумно и изгодно!

По този начин, в продължение на 30 дни, извършвате почистване едновременно на три нива: червата, черния дроб, кръвта, премахвайте токсините и активирайте най-важните органи, от които зависи благосъстоянието ви.

На сайта ще намерите още повече информация. Прочетете повече за тази уникална система за почистване на тялото!

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Синдром на Ганнир и алкохол

Синдромът на Гилбърт е наследствено заболяване, което се предава с доминиращите гени на един от родителите и е пигментирана хепатоза. Характеризира се с постоянно увеличаване на несвързания билирубин и нарушаване на транспорта му в хепатоцити. За обикновен човек на улицата няма да каже фразата "синдром на Гилбърт". Каква е опасността от такава диагноза? Нека го разберем заедно.

епидемиология

За съжаление това е най-честата форма на наследствено увреждане на черния дроб. Тя е особено разпространена сред африканското население, сред азиатците и европейците е много по-рядко срещана.

Освен това тя е пряко свързана с пола и възрастта. В млада и млада възраст вероятността за проявление е няколко пъти по-висока, отколкото в зряла възраст. Около десет пъти по-често при мъжете.

патогенеза

Сега нека разгледаме по-подробно как работи синдромът на Гилбърт. Това, което е, с прости думи не може да бъде описано. Тя изисква специфично обучение по патоморфология, физиология и биохимия.

В основата на заболяването е нарушение на транспортирането на билирубин към хепатоцитни органели за неговото свързване с глюкуроновата киселина. Причината за това е патологията на клетъчната стена на транспортната система, както и ензимът, който билирубинът се свързва с други вещества. Всичко това заедно увеличава съдържанието на несвързан билирубин в кръвта. И тъй като е силно разтворим в мазнини, всички тъкани, чиито клетки съдържат липиди, го натрупват, включително мозъка.

Има поне две форми на синдрома. Първият протича на фона на непроменени еритроцити, а вторият допринася за тяхната хемолиза. Билирубин в синдрома на Гилбърт е същият травматичен агент, който разрушава човешкото тяло. Но той го прави бавно, така че не се чувства до определен момент.

клиника

Трудно е да се намери по-скрита соматична болест от синдрома на Гилбърт. Симптомите отсъстват или са леки. Най-честата проява на заболяването е лека жълтеност на кожата и склерата.

Неврологичните симптоми включват слабост, замаяност, умора. Възможно е безсъние или нарушаване на съня под формата на кошмари. По-рядко синдромът на Гилбърт се характеризира с симптоми на диспепсия:

• странен вкус в устата;
• оригване;
• киселини в стомаха;
• разстройства на изпражненията;
• гадене и повръщане.

Провокативни фактори

Има някои условия, които могат да предизвикат синдрома на Гилбърт. Симптомите на проявление могат да бъдат причинени от нарушение на диетата, като се използват лекарства като глюкокортикостероиди и анаболни стероиди. Също така не се препоръчва да се пие алкохол и да се занимава с професионален спорт. Честите настинки, стрес, включително хирургична намеса и нараняване, могат също да повлияят неблагоприятно хода на заболяването.

диагностика

Анализът на синдрома на Гилбърт, като единствения истински диагностичен знак, не съществува. По правило това са няколко знака, които съвпадат по време, място и пространство.

Всичко започва с история. Лекарят задава водещи въпроси:

1. Какво представляват жалбите?
2. Колко дълго има болка в десния хипохондрий и какви са те?
3. Родителите имат ли чернодробно заболяване?
4. Пациентът е забелязал тъмна урина? Ако е така, с какво се свързва това?
5. Какъв вид диета следва?
6. Приема ли лекарството? Помагат ли му?

След това идва инспекцията. Обърнете внимание на иктеричния цвят на кожата и склерата, болка при усещане на корема. След физическите методи идва ред на лабораторните тестове. Тестът „синдром на Гилбърт” все още не е изобретен, така че терапевтите и общопрактикуващите лекари са ограничени до стандартния протокол за изследване.

Тя задължително включва пълна кръвна картина (характеризираща се с повишаване на хемоглобина, наличието на незрели форми на кръвни клетки). Зад него е биохимията на кръвта, която вече напълно оценява състоянието на кръвта. Билирубинът се увеличава в малки количества, чернодробните ензими и протеините в острата фаза също не са патогномоничен симптом.

В случай на чернодробно заболяване, на всички пациенти се дава коагулограма за коригиране на способността за кръвосъсирване, ако е необходимо. За щастие, при синдрома на Гилбърт, отклоненията от нормата са незначителни.

Специални лабораторни изследвания

Идеалната диагностична опция е молекулярно ДНК изследване и PCR за специфични гени, които са отговорни за обмена на билирубин и неговите производни. За да се изключи хепатит, като причина за чернодробно заболяване, се поставя серологичен отговор на антитела към тези вируси.

От общите проучвания е задължителен тест на урината. Оценете цвета, прозрачността, плътността, наличието на клетъчни елементи и патологични примеси.

Освен това се правят специални диагностични тестове, за да се провери по-добре нивото на билирубина. Съществуват няколко вида:

1. Опит с пост. Известно е, че след два дни на нискокалорична диета при хората, нивото на този ензим се увеличава една и половина до два пъти. Достатъчно е да се направи анализ преди започване на изследването и след 48 часа.
2. Никотинов тест. 40 милиграма никотинова киселина се прилага интравенозно на пациента. Очаква се също повишаване на нивото на билирубина.
3. Барбитуровият тест: приемането на фенобарбитал три милиграма на килограм в продължение на пет дни води до постоянно намаляване на нивото на ензима.
4. Тест за рифампицин. Просто въведете деветстотин милиграма от този антибиотик, за да повишите нивото на несвързания билирубин в кръвта.

Инструментални изследвания

На първо място, това, разбира се, ултразвук. С него можете да видите структурата и кръвоснабдяването не само на черния дроб и жлъчната система, но и на другите коремни органи, за да се изключи тяхната патология.

След това идва компютърно сканиране. Отново, за да се изключат всички други вероятни диагнози, тъй като при синдрома на Гилбърт, структурата на черния дроб остава непроменена.

Следващият етап е биопсия. Изключва тумори и метастази, дава възможност за допълнителни биохимични и генетични изследвания с тъканна проба и прави окончателна диагноза. Алтернатива на това е еластографията. Този метод позволява да се оцени степента на дегенерация на съединителната тъкан на черния дроб и да се изключи фиброзата.

При деца

Синдромът на Гилбърт при деца се появява от три до тринадесет години. Тя не засяга качеството и дълголетието на живота, така че не прави съществени промени в развитието на детето. Да се ​​провокира проявата му при децата може да бъде стрес, упражнения, начало на менструацията при момичетата и пубертета при момчетата, медицинска намеса под формата на операции.

В допълнение, хронични инфекциозни заболявания, висока температура за повече от три дни, хепатит А, В, С, Е, ARD и АРВИ настояват тялото да се повреди.

Болест и военна служба

Млад мъж или тийнейджър е диагностициран със синдрома на Гилбърт. - Те приемат ли в армията с тази болест? Неговите родители и той самият веднага се замислят. В края на краищата, с това заболяване, е необходимо внимателно да се лекува тялото си, но военната служба няма това.

Според заповедта на Министерството на отбраната младите мъже със синдрома на Гилбърт са призовани за военна служба, но има някои резерви относно неговото местоположение и условия. Напълно измъкване от служба няма да успее. За да се чувствате добре, трябва да следвате следните прости правила:

1. Не пийте алкохол.
2. Добре и правилно.
3. Избягвайте интензивни тренировки.
4. Не приемайте лекарства, които влияят неблагоприятно на черния дроб.

Такива новобранци например са идеална работа в централата. Обаче, ако се интересувате от военна кариера, тогава ще трябва да бъдете изоставени, тъй като синдромът на Гилбърт и професионалната армия са несъвместими неща. Вече при подаване на документи на висше учебно заведение по съответния профил, комисията ще бъде принудена да ги отхвърли по очевидни причини.

Така че, ако вие или вашите близки сте били диагностицирани със синдрома на Гилбърт, „Взимат ли те армията?” Вече не е спешен въпрос.

лечение

Не се изисква специфично продължаващо лечение на хора с това заболяване. Въпреки това, все още се препоръчва да се изпълнят определени условия, за да се избегне влошаване на заболяването. На първо място, лекарят трябва да обясни правилата на храненето. Пациентът може да яде компоти, слаби чайове, хляб, извара, леки зеленчукови супи, диетично месо, домашни птици, зърнени храни и сладки плодове. Пресни сладкиши, свинска мас, киселец и спанак, мазни меса и риба, горещи подправки, сладолед, силно кафе и чай, алкохол са строго забранени.

Второ, от човек се изисква да спазва режима на сън и почивка, да не се натоварва с физическо усилие, да не приема лекарства, без да се консултира с Вашия лекар. Като основа за начина на живот, трябва да изберете да се откажете от лошите навици, тъй като никотинът и алкохолът унищожават червените кръвни клетки и това се отразява на количеството свободен билирубин в кръвта.

Ако всичко се наблюдава правилно, това прави синдрома на Гилбърт незабележим. Какво е опасно повторение или неуспех на диетата? Най-малко появата на жълтеница и други неприятни последствия. При симптоми се предписват барбитурати, холеретични лекарства и хепатопротектори. В допълнение, извършване на предотвратяване на образуването на камъни в жлъчката. За да се намали нивото на билирубина, се използват ентеросорбенти, ултравиолетово лъчение и ензими за подпомагане на храносмилането.

усложнения

По правило това наследствено заболяване няма нищо лошо. Неговите носители живеят дълго време и ако следват инструкциите на лекаря, те са щастливи. Но от всяко правило има изключения. Какви изненади може да даде синдромът на Гилбърт? Колко опасно е бавното, но сигурно нарушаване на компенсаторните възможности на човешкото тяло?

Тежките нарушители на режима и диетата в крайна сметка развиват хроничен хепатит и вече не е възможно да се излекува. Трябва да се извърши чернодробна трансплантация. Друга неприятна крайност е холелитиаза, която също не се проявява дълго време и след това доставя решаващ удар по тялото.

предотвратяване

Тъй като това заболяване е генетично, няма специална превенция. Единственото нещо, което може да бъде посъветвано, е провеждането на генетична консултация преди планиране на бременност. Хората с наследствена предразположеност могат да бъдат препоръчани да водят здравословен начин на живот, да изключват хепатотоксични лекарства, алкохол и пушене. Освен това е необходимо да се извършват редовни медицински прегледи, поне веднъж на всеки шест месеца, за да се идентифицират диагнозите, които могат да предизвикат началото на заболяването.

Ето го, синдромът на Гилбърт. Това, което е, с прости думи все още е трудно да се отговори. Процесите в тялото са твърде сложни, за да бъдат веднага разбрани и приети.

За щастие, хората с тази патология нямат причина да се страхуват за бъдещето си. Особено подозрителни хора могат да приписват всяка болест на синдрома на Гилбърт. Каква е опасността от такъв подход? Свръхдиагностика на всичко наведнъж.

Какъв е опасният синдром на Гилбърт?

Появата на жълта кожа или очи след пиршество с голямо разнообразие от храни и алкохолни напитки може да се открие при подтикването на другите. Това явление е вероятно симптом на достатъчно неприятна и опасна болест - синдром на Гилбърт.

Лекарят може също да подозира същата патология (и всякаква специализация), ако пациент с жълтеникав цвят на кожата дойде да го види или е преминал тестове на чернодробния тест по време на изследването.

Какво е синдромът на Гилбърт

Разглежданата болест е хронична чернодробна патология с доброкачествен характер, която се съпровожда от периодично оцветяване на кожата и склерата на очите в жълт цвят и други симптоми. Ходът на болестта е вълнообразен - човек не чувства влошаване на здравето за определен период от време, а понякога се появяват всички симптоми на патологични промени в черния дроб - това обикновено се случва при редовна консумация на мазни, пикантни, солени, пушени и алкохолни напитки.

Синдромът на Гилбърт е свързан с генния дефект, който се предава от родителите на децата. Като цяло, това заболяване не води до тежки промени в структурата на черния дроб, като например с прогресираща цироза, но може да бъде усложнено от образуването на камъни в жлъчката или възпалителни процеси в жлъчните пътища.

Има експерти, които изобщо не смятат, че синдромът на Гилбърт е болест, но това е донякъде погрешно. Факт е, че с тази патология има нарушение на синтеза на ензима, участващ в неутрализацията на токсините. Ако някой орган загуби някои от функциите си, то това състояние в медицината се нарича болест.

Жълтият цвят на кожата при синдрома на Гилбърт е действието на билирубина, който се образува от хемоглобина. Това вещество е доста токсично и черният дроб, при нормална работа, просто го унищожава, отстранява го от тялото. В случай на прогресиране на синдрома на Гилбърт, филтрацията на билирубина не настъпва, тя влиза в кръвта и се разпространява в цялото тяло. Освен това, влизайки във вътрешните органи, тя е в състояние да промени структурата си, което води до дисфункционалност. Особено опасно е, ако билирубин „попадне“ в мозъка - човек просто губи част от функциите си. Бързаме да се успокоим - с разглежданата болест, това явление никога не се наблюдава изобщо, но ако се усложнява от всяка друга патология на черния дроб, то е почти невъзможно да се предскаже „пътя“ на билирубина в кръвта.

Синдромът на Гилбърт е доста често срещано заболяване. Според статистиката, тази патология е по-често диагностицирана при мъжете, а заболяването започва своето развитие в юношеска и средна възраст - 12-30 години.

Причини за възникване на синдрома на Гилбърт

Този синдром присъства само при хора, които са получили от двамата родители „наследствен” дефект на втората хромозома на мястото, отговорен за образуването на един от чернодробните ензими. Такъв дефект прави процента на съдържанието на този ензим с 80% по-малък, така че той просто не се справя със задачата си (трансформация на непряк билирубин, токсичен към мозъка в свързаната фракция).

Трябва да се отбележи, че такъв генетичен дефект може да е различен - винаги има вмъкване на две допълнителни аминокиселини на мястото, но може да има няколко такива вложки - тежестта на синдрома на Гилбърт зависи от техния брой.

Мъжкият хормон андроген оказва голямо влияние върху синтеза на чернодробния ензим, така че първите признаци на заболяването, които се разглеждат, се появяват в юношеска възраст, когато стане пубертета, хормонална промяна. Между другото, именно поради ефекта върху андрогенния ензим, синдромът на Гилбърт е по-често диагностициран при мъжете.

Интересен факт - въпросната болест не се проявява "от нулата", необходим е импулс към появата на симптоми. И такива провокиращи фактори могат да бъдат:

• пиене на алкохол често или в големи дози;
• редовен прием на някои лекарства - стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
• скорошна операция по някаква причина;
• чест стрес, хронично претоварване, невроза, депресия;
• лечение с лекарства на базата на глюкокортикостероиди;
• честа консумация на мазни храни;
• дългосрочна употреба на анаболни лекарства;
• прекомерно упражнение;
• гладуване (дори провеждано за медицински цели).

Обърнете вниманиеТези фактори могат да предизвикат развитието на синдрома на Гилбърт, но те също могат да повлияят на тежестта на заболяването.

класификация

Синдромът на Гилбърт в медицината се класифицира както следва:

1. Наличието на хемолиза - допълнително унищожаване на червените кръвни клетки. В случай на поява на разглежданото заболяване едновременно с хемолиза, нивото на билирубин първоначално ще бъде повишено, въпреки че това не е характерно за синдрома.
2. Наличието на вирусен хепатит. Ако човек с две дефектни хромозоми страда от вирусен хепатит, тогава симптомите на синдрома на Гилбърт ще се появят преди 13-годишна възраст.

Клинична картина

Симптомите на разглежданата болест са разделени на две групи - задължителни и условни. Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:

• от време на време се появяват жълто оцветени петна от кожата, ако билирубинът намалява след обостряне, склерата на очите започва да пожълтява;
• обща слабост и умора без видима причина;
• в клепачите се образуват жълти плаки;
• сънят е нарушен - става плитък, периодичен;
• намален апетит.

Условни симптоми, които може да не са налице:

• в десния хипохондър се чувства тежък, независимо от храненето;
• главоболие и замаяност;
• апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционален фон;
• мускулни болки;
• силен сърбеж на кожата;
• периодичен тремор на горните крайници;
• прекомерно изпотяване;
• раздуване на корема, гадене;
• разстройства на изпражненията - пациенти с диария.

По време на периодите на ремисия на синдрома на Гилбърт някои от условните симптоми могат да отсъстват напълно, а при една трета от пациентите с въпросната болест, те липсват дори по време на периоди на обостряне.

Как се диагностицира синдромът на Гилбърт

Разбира се, лекарят няма да може да направи точна диагноза, но дори и с външни промени в кожата, можем да предположим развитието на синдрома на Гилбърт. Анализ на кръвта за ниво на билирубин може да потвърди диагнозата - тя ще бъде повишена. И на фона на такова увеличение, всички други тестове на чернодробните функции ще бъдат в рамките на нормалните граници - ниво на албумин, алкална фосфатаза, ензими, които показват увреждане на чернодробната тъкан.

При синдрома на Гилбърт други вътрешни органи не страдат - стойностите на уреята, креатинина и амилазата също показват това. В урината няма жлъчни пигменти, няма да има промени в електролитния баланс.

Лекарят може косвено да потвърди диагнозата на специфични тестове:

• тест за фенобарбитал;
• изпитване на гладно;
• тест с никотинова киселина.

Накрая се прави диагноза въз основа на резултатите от анализа на синдрома на Гилбърт - изследва се ДНК на пациента. Но след това лекарят провежда още няколко изследвания:

1. Ултразвуково изследване черния дроб, жлъчния мехур и жлъчния канал. Лекарят определя размера на черния дроб, състоянието на повърхността му, открива или опровергава наличието на структурни промени, проверява за наличие на възпалителен процес в жлъчните пътища, премахва или потвърждава възпалението на жлъчния мехур.
2. Изследване на радиоизотопния метод на чернодробната тъкан. Такова проучване ще покаже нарушение на абсорбиращите и отделителните функции на черния дроб, което е присъщо на синдрома на Гилбърт.
3. Чернодробна биопсия. Хистологичното изследване на пробата от чернодробна тъкан на пациента позволява да се отхвърлят възпалителни процеси, цироза и онкологични промени в органа и да се установи намаляване на нивото на ензима, който е отговорен за защитата на мозъка от вредното въздействие на билирубина.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Лекуващият лекар трябва да реши по какъв начин и дали е необходимо да се извърши лечение за съответната болест - всичко зависи от общото състояние на пациента, честотата на обострянията, продължителността на етапа на ремисия и други фактори. Много важен момент - нивото на билирубина в кръвта.

До 60 µmol / l

Ако на това ниво на билирубина пациентът се чувства в нормални граници, няма увеличена умора и сънливост и се забелязва само малка жълтеност на кожата, след което не се предписва лекарствено лечение. Но лекарите могат да препоръчат следните процедури:

• приемане на сорбенти - активен въглен, Polysorb;
• фототерапия - излагането на кожата със синя светлина прави възможно премахването на излишния билирубин от тялото;
• диетичната терапия - мазни храни, алкохолни напитки и специфични храни, които са идентифицирани като провокиращи, са изключени от диетата.

Над 80 µmol / l

В този случай, на пациента се предписва фенобарбитал в доза от 50-200 mg на ден в продължение на 2-3 седмици. Като се има предвид факта, че това лекарство има сънлив ефект, на пациента се поставя забрана за шофиране и работа. Лекарите могат също да препоръчат лекарства на Barboval или Valocordin - те съдържат фенобарбитал в малки дози, така че те нямат толкова изразен хипнотичен ефект.

Когато е показан билирубин в кръвта над 80 µmol / l, се предписва строга диета за диагностицирания синдром на Gilbert. Разрешено е да се яде храна:

• млечни продукти и ниско съдържание на мазнини извара;
• постно риба и постно месо;
• некиселинни сокове;
• галетни бисквитки;
• зеленчуци и плодове, пресни, печени или варени;
• сух хляб;
• сладък чай и плодови напитки.

Строго забранено е да се влиза в менюто шоколад, какао, печени сладкиши, пикантни, тлъсти, пушени и кисели продукти, алкохолни напитки и кафе.

Стационарно лечение

Ако в двата случая, описани по-горе, лечението на пациент със синдром на Гилбърт се извършва амбулаторно под надзора на лекар, тогава, ако нивото на билирубина е твърде високо, има безсъние и апетитът се намалява, гадене ще изисква хоспитализация. Намаляване на билирубина в болницата по следните методи:

• въвеждане на интравенозни полиионни разтвори;
• приемане на сорбенти по индивидуална схема;
• назначаването на лактулозни лекарства - Normaze или Duphalac;
• назначаването на най-новото поколение хепатопротектори;
• кръвопреливане;
• албумин.

Диетата на пациента се регулира драстично - животинските протеини (месни продукти, яйца, извара, карантия, риба), пресни зеленчуци, плодове и мазнини са напълно изключени от менюто. Разрешено е да се ядат само супи без зажарки, банани, млечни продукти с минимално съдържание на мазнини, печени ябълки, вафлени бисквити.

опрощаване

Дори ако се стигне до ремисия, пациентите не трябва да се "отпускат" във всеки случай - те трябва да се погрижат да не се случи друго обостряне на синдрома на Гилбърт.

Първо, необходимо е да се извършва защита на жлъчните пътища - това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчката. Добър избор за такава процедура биха били хологенните билки, Urocholum, Gepabene или Ursofalk препарати. Веднъж седмично, пациентът трябва да прави "слепи" - на празен стомах трябва да пиете ксилитол или сорбитол, след това трябва да лежите на дясната си страна и да затоплите зоната на анатомичното разположение на жлъчния мехур с подгряваща подложка за половин час.

Второ, трябва да изберете компетентна диета. Например, необходимо е да се изключат от менюто продукти, които действат като провокиращ фактор в случай на обостряне на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има такъв набор от продукти.

Докторски прогнози

Като цяло синдромът на Гилбърт протича доста добре и не е причина за смъртта на пациента. Разбира се, ще има някои промени - например, при чести обостряния може да се развие възпалителен процес в жлъчните пътища, да се образуват камъни в жлъчката. Това се отразява на способността да се работи негативно, но не е причина за регистрация на хората с увреждания.

Ако едно семейство има дете, родено със синдром на Гилбърт, тогава преди следващата бременност родителите трябва да преминат през генетични изследвания. Същите прегледи се изискват за двойка, ако един от съпрузите има тази диагноза или ако има очевидни симптоми.

Синдромът на Гилбърт и военната служба

Що се отнася до военната служба, синдромът на Гилбърт не е причина за получаване на забавяне или забрана на спешна служба. Единственото предупреждение - младият човек не трябва физически да се претоварва, да гладува, да работи с токсични вещества. Но ако пациентът ще изгради военна професионална кариера, тогава не му е позволено да направи това - той просто няма да мине през лекарската комисия.

Превантивни мерки

По някакъв начин е невъзможно да се предотврати развитието на синдрома на Гилбърт - това заболяване се случва на нивото на генетични аномалии. Но можете да предприемете превантивни мерки по отношение на честотата на обострянията и интензивността на проявите на това заболяване. Тези мерки включват следните препоръки на специалистите:

• коригирайте диетата и яжте повече растителни храни;
• избягвайте прекомерни физически натоварвания, ако е необходимо - променете вида работа;
• избягвайте честа инфекция с вирусни инфекции - например, можете и трябва да бъдете смекчени, укрепвате имунната система;
• премахване на инжекционни наркотици, незащитен сексуален контакт - тези фактори могат да доведат до инфекция с вирусен хепатит;
• Опитайте се да бъдете по-малко в пряка слънчева светлина.

Синдромът на Гилбърт - болестта не е опасна, но изисква някои ограничения. Пациентите трябва да бъдат под наблюдението на лекар, редовно да се подлагат на прегледи и да се спазват всички медицински прегледи и препоръки на специалистите.

Циганкова Яна Александровна, медицински коментатор, терапевт от най-високата квалификационна категория

35,786 Общо показвания, 1 днес