Съдови заболявания на черния дроб

Болести на чернодробните съдове

Професор Амбалов Юрий Михайлович - доктор на медицинските науки, ръководител на катедрата по инфекциозни болести на Ростовския държавен медицински университет, член на РАЕ, председател на Асоциацията на инфекциозите от Ростовска област, ръководител на Ростовския клон на РАЕ, главен консултант на Хепатологичния център в Ростов на Дон;

Ирина Й. Хоменко - кандидат на медицинските науки, началник отдел "Инфекциозни болести" № 4 NA Семашко, Ростов-на-Дон ”, главен специалист-хепатолог на свободна практика, Министерство на здравеопазването на Ростовска област, член на Руското дружество за изследване на черния дроб (ROPIP), инфекциолог, хепатолог от най-висока квалификационна категория

Книгата: "Болести на черния дроб" (С. Д. Подимова; 1981)

Болести на чернодробните съдове

Портална венозна тромбоза (пилетромбоз)

Тромбозата на порталната вена може да бъде локализирана в различните му отдели, включително и в клоните на далака.

Образуването на тромб в порталната вена се насърчава от бавното и ниското кръвно налягане, клапаните, синусите и ампуларните разширения в съда, отсъствието на пулсации. Най-често пилетромбозата е усложнение от различни заболявания: цироза на черния дроб, полицитемия, ентероколит, апендицит, хемороиди, водещи до образуване на тромби в мезентериалната и хемороидалната система. Тромбозата се стимулира от нови образувания на черния дроб, рак на главата на панкреаса, който механично изстисква порталната вена. В някои случаи причината за тромбоза остава неизвестна; Идиопатичната пилетромбоза съставлява 13-61% от всички случаи на тромбоза на порталната вена [Blyuger AF, 1975].

Клиничната картина на тромбоза на порталната вена е разнообразна и зависи от скоростта на образуване на кръвен съсирек, локализацията, степента на съдова оклузия, развитието на колатерални анастомози.

Острата тромбоза на порталната вена е по-честа при полицитемия, чернодробна цироза и след спленектомия. Внезапна коремна болка, гадене, кръвоизлив, колапс. С участието в процеса на слезковата вена се появяват болки в лявото хипохондрия и остро разширение на далака. Още в първите часове, течност може да се натрупва в коремната кухина, в някои случаи хеморагична. Открива се кръвна левкоцитоза. Резултатът често е фатален.

Хроничната пилетромбоза се развива дълго време, от няколко месеца до няколко години. Клиничната картина в началния етап се определя от болки с различна интензивност в десния хипохондрия, епигастралната област, в далака. Често първоначалният симптом е стомашно-чревно кървене. В повечето случаи далакът се увеличава; разширяването на черния дроб, с изключение на случаите на цироза, не е характерно.

В развитата фаза, в клиничната картина преобладава стомашно-чревното кървене, често се повтаря, развива се спленомегалия, понякога се появяват руптури на далака. Тромбозата, свързана с цироза, се характеризира с персистираща декомпенсация и прогресивна портална хипертония.

Лабораторните данни до голяма степен зависят от степента на участие в процеса на черния дроб. При неусложнена тромбоза не се променят показателите на функционалните чернодробни тестове. Прогнозата е неблагоприятна.

Смъртта настъпва от стомашно-чревно кървене, чревен инфаркт. Развиват се чернодробна кома, бъбречна и чернодробна недостатъчност.

Диагноза. Трябва да се подозира остра пилетромбоза, когато порталната хипертония внезапно се появи след абдоминална травма, операции на черния дроб и порталната система. Може да се подозира хронично пилетромбоза при внезапно развитие на асцит и симптоми на портална хипертония при пациенти с цироза или рак на черния дроб. Критерии за надеждна диагноза са данните спленопортография, а при липса на далака - целиакография. При идиопатична тромбоза лапароскопията може да бъде от съществено значение за диагностициране: непроменен черен дроб се открива с добре развити колатери, асцит и увеличена далака. При тромбоза на слезковата вена, ясно се откриват разширени вени на стомаха (Фиг. 93).

Болести на чернодробните съдове

Лечението на острия пилетромбоза се състои в комбинираната употреба на антикоагуланти и фибринолитици: хепарин в доза 15 OOO U / ден се прилага интравенозно в комбинация с фибринолизин с 30 OOO U / ден. Освен това се препоръчват антикикоагуланти с непряко действие.

Лечението на хронична портална тромбоза на туморната генеза на тумора трябва да бъде хирургично; ако тромбозата на порталната вена се развива на фона на цироза на черния дроб, тогава се провежда консервативно лечение.

Тромбофлебит на порталната вена

Тромбофлебит на порталната вена (остър пилефлебит) е гнойно поражение на порталната вена, усложняващо много възпалителни заболявания на коремната кухина и малък таз. Пилефлебит се развива с деструктивен апендицит, панкреатит, улцерозен колит, хемороиди, холангит, злокачествени новообразувания, ендокардит, чревна туберкулоза, следродилен сепсис и пъпна сепсис при новородени. Пилефлебит се разпространява до цялата портална вена или улавя отделните й секции, с участието на интрахепаталните области на порталната вена, образуват се множество чернодробни абсцеси.

Клиничната картина е внезапно рязко влошаване на хода на основното заболяване: фебрилна треска се появява с втрисане и налива пот, остра болка в корема, при 7 от пациентите иктеричност склера и лека жълтеница. Черният дроб е разширен, болезнен при палпация, далакът е увеличен с участието на слезковата вена в процеса. В кръвта, анемия, левкоцитоза с изместване в ляво, рязко повишена ESR. Функционалните чернодробни тестове се променят при по-малко от половината пациенти, с по-честа хипербилирубинемия, диспротеинемия, повишен AJIT, ACT и алкална фосфатаза.

Наред с фулминантния курс, заболяването може да продължи няколко седмици и месеци с развитието на хепатоцелуларна недостатъчност и хепатореналният синдром.

Диагнозата се основава на комбинация от болка в десния хипохондрий, жълтеница и септична температура при пациенти с гнойни заболявания на коремната кухина и малък таз. Диференциалната диагноза се извършва с холангит, септичен ендокардит, лимфосаркома.

Лечение: големи дози антибиотици с широк спектър на действие. Изборът на кръвна култура позволява да се вземе предвид чувствителността на микрофлората при антибиотична терапия, симптоматичната терапия е назначаването на лекарства, които подобряват метаболизма на чернодробните клетки. Профилактиката на пилефлебит се състои в навременното откриване и лечение на гнойни заболявания на коремните органи.

Каверноматоза на порталната вена

Каверноматоза на порталната вена - патологичното състояние на самата вена и на оментума; тя поражда особени структурни елементи, наподобяващи мрежа от множество най-малки съдове с малък лумен, или се развива тъкан с форма на кавернозна ангиома. Повечето автори разглеждат кавернозните израстъци като организиран и реканализиран тромб, към който се присъединяват новообразувани съпътстващи съдове. При вродената форма на заболяването процесът е свързан с прехвърлен вътрематочен тромбофлебит.

Клиничните прояви се определят от локализацията на процеса - от малки сегменти на порталната вена до широко разпространена кавернозна формация, варираща от портата на слезковата вена до основните разклонения и дори включващи интрахепатални клони. Също така локализиран процес е описан само в слезковата или мезентериалната вена. С участието на малки части от порталната вена, заболяването може да се появи латентно. Често се развива портална хипертония, усложнена от вътрешно кървене, чревен инфаркт или фатална чернодробна кома. Диагнозата се основава на ангиографско изследване.

Лечението на заболяването е хирургично.

Болест и синдром на Budd-Chiari

Болест на Budd-Chiari - първичен облитериращ ендофлебит на чернодробните вени с тромбоза и последващата им оклузия, както и аномалии в развитието на чернодробните вени, водещи до нарушения в изтичането на кръв от черния дроб.

Budd-Chiari синдром - вторично нарушение на изтичането на кръв от черния дроб в редица патологични състояния: перитонит, тумори, перикардит, тромбоза и аномалии на долната вена кава, цироза на черния дроб, миграционен висцерален тромбофлебит, полицитемия. И при двете форми, симптомите на портална хипертония и увреждане на черния дроб водят. Няма консенсус относно целесъобразността от разграничаване на болестта на Chiari от синдрома на Budd-Chiari.

Ендофлебитът на чернодробните вени често се развива с вродени аномалии на чернодробните съдове, неговото развитие се подпомага от увреждания, нарушения на кръвосъсирването, раждане и хирургични интервенции.

Анатомично разкрита пролиферация на вътрешната обвивка на чернодробните вени, започваща близо до усти или в долната вена в близост до сливането на чернодробните вени, понякога процесът започва в малките интрахепатални клони на чернодробните вени. Има остри и хронични форми на заболяването.

Острата форма започва внезапно с появата на интензивна болка в епигастриума и десния хипохондрия, повръщане и черния дроб се увеличава. Тъй като заболяването прогресира бързо в продължение на няколко дни, се увеличава асцит, който не може да се лекува с диуретици, често хеморагичен, понякога в комбинация с хидроторакс. В крайния етап е кърваво повръщане. С участието на долната вена се появява оток на долните крайници и се разширяват подкожните коремни вени. Смъртта настъпва с чернодробна кома, тромбоза на мезентериалните вени с дифузен перитонит.

При хроничната форма на заболяването ендофлебитът на чернодробните вени остава асимптоматичен за дълго време, често се установява само увеличение на черния дроб, след което се появяват болки в десния хипохондрия и повръщане. В разработения стадий черният дроб се увеличава, става плътен, в някои случаи се появява спленомегалия, разширяват се вените на предната коремна стена и гръдния кош. В крайния стадий се проявяват симптоми на портална хипертония: неконтролируемо натрупване на асцит, изискващ многократна пункция, кървене от разширени вени на хранопровода, хемороидални вени. Може да се развие синдром на долната вена кава. Пациентите умират от чернодробна кома, мезентериална тромбоза.

Диагноза. Надеждна диагноза е осигурена от данните на ангиографските изследвания - по-ниска кавография и венохепатография. Заболяването трябва да се диференцира с констриктивен перикардит, туберкулозен перитонит, цироза.

Следното наблюдение е пример за хроничната форма на болестта Budd-Chiari. Обръща се внимание на значителните диференциални диагностични трудности, възникнали при разграничаването на болестта от цироза на черния дроб и полицитемия.

Пациент S., 21-годишен, е приет в болницата на 30 август, 74 г., за преглед с предполагаема диагноза за чернодробна цироза.

През юни 1972 г. 5-месечна бременност се усложнява от нефропатия (оток и хипертония) и завършва със спонтанен аборт. Отокът изчезна, кръвното налягане се нормализира, но остава слабост, умерен задух в покой. През юли 1973 г. се развива тежест в епигастриалната област, гадене и през октомври 1973 г. се развива асцит; лечението с диуретици е неефективно. През ноември 1973 г. - февруари 1974 г. в градската болница е заподозряна цироза на черния дроб, но пункционна биопсия разкрива модел на хроничен хепатит и фиброза. Предписаният преднизон и диуретиците не донесе подобрение. През юли 1974 г. в епигастралната област и десния хипохондрий се появиха болки в болките.

При допускане се забелязва изтощение, изразена цианоза на устните. Систоличен шум на върха на сърцето, тахикардия до 100 удара / мин. Увеличени сафенови вени на коремната стена, пъпна херния. Асцит. Черният дроб изпъкна на 6 см от крайбрежната дъга, умерено плътна, ръбът е заострен. Листата на далака 6 см от хипохондрия, умерено плътна.

Еритроцити 6,1 * 10 ^ 12 g / l, хемоглобин 173 g / l, левкоцити 12 * 10 ^ 9 g / l, формулата е нормална, ESR 4 mm / h. При функционалното изследване на черния дроб: билирубин 41.5 μmol / l (2.4 mg%), реакцията е директна, общият протеин е 65 g / l, албумин 45.2%, глобулин: a) —6.4%, a2-11, 3%, (3 —12,6%, при - 24,5%. Рентгенова инспекция на увеличението на сърцето не се разкрива; разширяването на вените на хранопровода и стомаха не се установява.

Така диагнозата остава неясна. Устойчиви асцити с умерени промени в чернодробните тестове, еритроцитозата не се вписва в картината на чернодробна цироза.

Имаше предположение за полицитемия, болест на Budd-Chiari и тромбоза на слезковата вена. Стерилната пункция елиминира полицитемията. Когато главните съдове на спленопортографията не се променят, интрахепаталните клони на порталната вена са леко деформирани, не се наблюдава ясно изразена картина на цироза. Порталният кръвен поток е в нормални граници, вътрешно-слезкото налягане е 30 mm вода. Чл.

Беше проведено ангиографско изследване. В Cavagrafia е установено, че в района на чернодробния сегмент се наблюдава облитрация на лумена на долната вена. На това ниво, както и под сливането на чернодробните вени, са открити венозни колатерали (фиг. 94). Катетеризацията на чернодробната вена се провали.

Болести на чернодробните съдове

Пациентът е опериран; насложена спленоренална анастомоза. Следоперативният период се усложнява от чернодробна кома, от която пациентът не може да бъде отстранен.

В едно аутопсиологично проучване се открива ендофлебит на чернодробните вени с тяхното облитерация, както и облитерация на част от долната вена на вливането на чернодробните вени.

В горното наблюдение само специално ангиографско изследване ни позволи да изключим предполагаемата диагноза на цироза и да получим надеждни критерии за заболяване Budd-Chiari в терминалния стадий с тромбоза на долната вена кава.

В изключителни случаи заболяването може да продължи няколко години, придружено от рецидиви и ремисии, с образуването на цироза на черния дроб, ясно изразена жълтеност на кожата и лигавиците и се откриват отклонения в функционалните чернодробни проби.

Лечение. При липса на чернодробна недостатъчност се посочва хирургично лечение - налагане на съдови анастомози (портокавална, спленорен), прехвърляне на далака в плевралната кухина, лимфовенна анастомоза. В случай на стеноза на долната вена кава или на нейната мембранна фузия се използва транс-атриална мембранотомия, разширяване на стенотичния участък или байпас на вена кава с дясното предсърдие. Консервативното лечение се състои от предписване на лекарства, които подобряват метаболизма на чернодробните клетки, диуретиците и алдостероновите антагонисти, според предписания се предписват антикоагуланти и стероидни хормони.

Вено-оклузивна болест

Вено-оклузивното заболяване възниква в резултат на остро блокиране на малки и средни разклонения на чернодробните вени, което обединява клиниката и патогенезата с болестта на Budd-Chiari.

М.Ф. Мирочников, Н. Исмаилов (1948) и М. Н. Ханин (1948) за първи път дадоха ясна клинична и морфологична характеристика на това заболяване, а по-късно неговата нозологична независимост беше доказана от творбите на G. Brass et al. (1954-1959). Етиологията на заболяването е свързана с излагане на редица хепатотоксични алкалоиди на растения от рода Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. В Съветския съюз венозно-оклузивната болест най-често причинява алкалоида хелиотроп. Гелиотропните космати расте в узбекски, таджикски, казахски, киргизки и арменски, азербайджански ССР, в югоизточната част на РСФСР, в Краснодарския край и в чужбина в Афганистан, Иран, Индия, Арабия. Най-голям брой описания на вено-оклузивна болест в чужда литература се отнасят за деца в районите на Ямайка, Южна Африка, Австралия, Израел, Египет, някои случаи са описани при възрастни в Америка, Европа под името "заличаващ ендофлебит".

Морфологичното изследване показва увеличение на черния дроб в зависимост от продължителността и характеристиките на процеса. Повърхността на черния дроб често е леко неравномерна или набръчкана, на кройката - грубо-индийско орехче. Понякога вените на порталната система са блокирани на повърхността на разреза. В съдовата стена на междуклетъчните капиляри се определя субендотелиален оток, последван от колагенизация. Еритроцитите се натрупват в лумена на променените капиляри, които се превръщат в "хиалинни" маси и при затваряне на съдовете нарушават нормалното кръвообращение в черния дроб. Централните вени също са подложени на рязка промяна, а в отдалечени случаи те губят своята структура. Деструктивните промени започват с централната част на чернодробните лобули. Некробиотичните промени постепенно се разпространяват по периферията. На последния етап, некрозата улавя повече от половината от паренхима на черния дроб, хипертрофираните и двуядрените клетки се появяват по периферията на лобулите. При хроничното протичане на заболяването се развива централна зонална фиброза, удебеляване на стените на чернодробните вени и некроза на чернодробните клетки.

Клинична картина: болки в епигастралната област и десния хипохондрия често тъпа, рядко пароксизмална. Увеличаване на болката допринася за физическа работа, ходене, езда. В същото време се появяват диспептични нарушения под формата на гадене, повръщане на храна с примес на слуз, в някои случаи има кърваво повръщане. Показанието в историята на появата на диспептични нарушения след хранене с горчив хляб е от голямо значение за диагнозата. Температурата често се повишава до субфебрилни и фебрилни числа. Налице е остра слабост, пациентът губи тегло. Основният симптом на вено-оклузивна болест е хепатомегалията с нарушена чернодробна функция. Асцит при това заболяване е много чест симптом, но не е задължителен. Предсацитичният период продължава от 2 седмици до един месец. Ascites обикновено е масивна, без периферни отоци. Появява се иктеричност склера, понякога жълтеница. Пациентът може да умре със симптоми на хепатоцелуларна недостатъчност, възможно образуване на цироза на черния дроб с портална хипертония. Около 1/3 от пациентите се възстановяват след 4-6 седмици [Ismailov N., 1948].

Диагностицирането на вено-оклузивна болест винаги е трудно. Индикация за масови заболявания при употребата на горчив хляб, брашно, плява от същия източник е от съществено значение. Признаването на изолирани случаи на заболяването среща значителни затруднения.

Използва се симптоматично лечение с развитието на портална хипертония, хирургично лечение.

Cruveiller - синдром на Баумгартен

Този синдром се дължи на неразрязване на пъпната вена и се съпровожда от рязко разширяване на коремните вени под формата на „глава от медузи“, силен венозен шум, който се чува в пъпа, порталната хипертония.

Понастоящем се поставя под въпрос съществуването на самостоятелно заболяване с вродена аномалия на системата на порталната вена, черния дроб и оставащата пъпна вена. Обикновено синдромът на Cruveiller-Baumgarten се развива за втори път при пациенти с цироза на черния дроб при интрахепатална портална блокада и реканализация на пъпната вена. Може да се наблюдава и при ендофлебит на чернодробните вени, като процесът се разпространява в долната кава на вената, а в тези случаи се развива и цироза на черния дроб.

Клиничната картина на болки в десния горен квадрант, диспептични нарушения, газове. Често кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, мелена.

Основните симптоми са рязко разширяване на вените на коремната стена под формата на „медуза на главата“, шум в пъпа на фона на остра портална хипертония при пациенти с микронодуларна цироза на черния дроб. В същото време се появяват огромни асцити и силно увеличена далака. Венозният шум в пъпа достига значителен интензитет, той се нарича "дяволски шум". На фонограмата се дефинира като недиференциран, който не е свързан с цикли на сърдечна дейност, с максимум в високочестотния диапазон. Тези характеристики позволяват да се разграничи шума от синдрома на Cruveiller-Baumgarten от шума, причинен от сърдечни дефекти и артериовенозната анастомоза между порталната вена и чернодробната артерия. Показателите за функционални тестове зависят от тежестта на цирозата на черния дроб.

Диагнозата се потвърждава от данните за спленопортография и кавауграфия. Прогнозата е неблагоприятна, причината за смъртта е кървене, хепатоцелуларна недостатъчност.

Лечението на синдрома на Cruveiller-Baumgarten е подобно на лечението на цироза с тежка портална хипертония.

Съдови лезии на черния дроб

Съдови заболявания на черния дроб могат да бъдат причинени от увреждане на различни части на неговата кръвоносна система: капиляри (синусоиди), артериално легло (от нивото на големи артерии до артериоли), съдове на системата на порталната вена (от големи клони до веноли) и венозната система (от централната към чернодробните вени).,

Патологията на микроваскулатурата има характер на дифузно увреждане на паренхима, докато участието на големи кръвни стволове е ограничено.

Лекцията обхваща само болести на съдовете на порталната система и чернодробните вени. Основният фокус е върху тромбозата.

Болест на системата на порталната вена

Те включват развитие на интрахепатална портокавална фистула и обструкция на порталната вена и нейните клони.

Интрахепаталните порткавални фистули често се развиват на фона на порталната хипертония. Вродени фистули са изключително редки. Когато голям обем кръв се премества (над 60%) от системата на порталната вена, може да възникне енцефалопатия.

Намаляването на кръвния поток през системата на порталната вена може да доведе до нодуларно преструктуриране на черния дроб, наподобяващо множествена фокална възлова регенеративна хиперплазия.

Препоръчително е да се прави разлика между запушването на главния ствол на порталната вена и запушването на клоните му. Развитието на последните може да се насърчава от четири различни фактора, от които първите две са най-честите:

1. хронично чернодробно заболяване, придружено от портално възпаление и фиброза;
2. шистозомия, усложнена от емболизация на клоните на порталната вена с паразитни яйца и обструкция чрез грануломи и израстъци на съединителната тъкан;
3. недостатъчно проучено състояние, при което се смята, че се развива първично заличаване на порталните венули ("нециротична портална хипертония", "чернодробна портална цироза", "идиопатична портална хипертония");
4. вродена чернодробна фиброза, наследена по аутосомно рецесивен начин.

Запушването на големите чернодробни вени може да бъде причинено от тяхната възпалителна компресия, например при панкреатит, компресия и растеж на черния дроб, жлъчни пътища и панкреас от тумор. Това са най-честите причини за нарушен портален кръвен поток.

Алтернативен механизъм е тромбоза, която се обозначава с термини.

"пилефлебит" - в острата фаза и "кавернома" - в хроничната.

Според съвременните възгледи, венозната тромбоза е сумарният резултат от вродени или придобити прокоагулантни нарушения и действието на местните фактори.

Списъкът на вродените нарушения на коагулацията включва дефицит на инхибитори на естествената коагулация, фактори II и V, докато придобитите нарушения включват миелопролиферативни заболявания, антифосфолипиден синдром, пароксизмална нощна хемоглобинурия; те също съпътстват възпалителни и онкологични заболявания и се характеризират с употребата на орални контрацептиви, бременност и хиперхомоцистеинемия.

За да се открие миелопролиферативно заболяване, може да са необходими специални техники. При 60% от пациентите с венозна тромбоза на вътрешните органи се забелязва хиперкоагулация, при 25% влиянието на местните фактори е от първостепенно значение. Комбинацията от причинители при тромбоза на порталната вена се открива 30 пъти по-често, отколкото при неговото отсъствие. В 20% от случаите, развитието на тромбоза не намира изчерпателно обяснение.

В нашия опит, миелопролиферативните заболявания и дефицитът на протеин S са водещите етиологични фактори на тромбозата в системата на порталната вена. Всяка от тях се открива при около една четвърт от пациентите.

Кръвоснабдяването на червата над нивото на тромбоза на порталната вена (по протежение на кръвния поток) остава задоволително, докато се поддържа кръвния поток през дъгообразните съдове на червата. Ако те се тромбират, се развива чревна исхемия. Това вероятно се дължи на отсъствието на съдови събиратели.

Последствията от исхемия могат да бъдат некроза на червата с развитието на перитонит, мултиорганна недостатъчност, а в една четвърт от случаите - смърт дори след резекция на некротичната част на червата.

За разлика от това, под нивото на тромбоза не се развива клинично значима нарушена чернодробна функция, тъй като нейното кръвоснабдяване се запазва поради увеличаване на кръвния поток през чернодробната артерия (поради разширяването на неговите клони) и развитието на портални колатерии (които очевидно образуват т.нар. Пещера). Порталният кръвен поток се поддържа чрез увеличаване на перфузионното налягане.

Клиничните прояви на нарушен венозен кръвен поток през 90-те години се променят. Делът на пациентите с абдоминална болка се е увеличил, докато делът на пациентите с езофагеално кървене е намалял. Това може да се обясни с увеличаване на ефективността на ранната диагностика чрез подобрени техники за изобразяване.

Разпознаването на тромбоза се улеснява от използването на спирална компютърна томография и ултразвуково сканиране. Стомашно-чревно кървене и рецидивираща тромбоза са основните клинични прояви на тромбоза на порталната вена, в някои случаи причиняващи смъртоносен изход.

Съвременните методи за лечение на пациенти с синдром на портална хипертония, използващи фармакологични или ендоскопски методи, показаха своята ефективност при лечението и превенцията на стомашно-чревно кървене. В същото време, антикоагулантната терапия се счита за безопасен и ефективен метод за предотвратяване на рецидиви на тромбоза. Той също така помага за възстановяване на притока на кръв в ранните стадии на тромбоза.

Нарушен приток на кръв в чернодробните вени

Разстройства от този тип обикновено се развиват поради обструкция на чернодробните вени. Терминът "нарушение на венозния отток от черния дроб" е препоръчително да се даде предимство на термина "синдром на Budd-Chiari", за да се отнася до обструкция на чернодробните венули, вени или крайната част на долната кава на вената.

Обструкцията, ограничена от нивото на чернодробните венули, може да се развие чрез един или два механизма: като нетромботична оклузия (вено-оклузивна болест) и като тромбоза.

Вено-оклузивната болест обикновено се причинява от излагане на токсични фактори:

• подготовка за трансплантация на костен мозък чрез химиотерапия и лъчева терапия;
• имуносупресивна терапия с азатиоприн и кортикостероиди след трансплантация;
• вземане на някои растителни алкалоиди.

Тромбозата на чернодробните венози се развива много рядко.

Запушването на големите вени на черния дроб може да причини механична компресия, включително възпалителна инфилтрация (например при амебния абсцес на черния дроб), покълване от злокачествен тумор, инвазия на ехинококи. Въпреки това, най-честата причина за нарушаване на изтичането на кръв през чернодробните вени е тромбоза.

Има три вида тромбоза, в зависимост от етапа, в който се открива свеж тромб, локализирана фиброза, пълно облитерация на вената.

Понастоящем установените причинни фактори за тромбоза на чернодробните вени са подобни на тези при тромбоза на порталната вена, въпреки че при тези условия честотата им е различна. От голямо значение са миелопролиферативните заболявания, дефицит на протеин С, фактор V и антифосфолипиден синдром. Рядко се откриват местни фактори. Употребата на орални контрацептиви и бременност може да изостри влиянието на скрит причинно-следствен фактор.

Запушването на чернодробните вени може да има две последствия:

1. увеличаването на налягането в синусоидите води до развитие на синдром на портална хипертония, увеличаване на производството на лимфи, което води до натрупване на богати на протеини асцитни течности и развитие на колатерали, чиято функция е да заобиколят стеснени чернодробни вени и да запазят перфузията на черния дроб;
2. внезапно нарушаване на изтичането на кръв през чернодробните вени води до развитие на исхемична некроза и чернодробна недостатъчност.

Неравномерните нарушения на чернодробната перфузия могат да обяснят развитието на активна регенерация на тъканите на черния дроб в райони с поддържано ниво на перфузия. Това обстоятелство води до мащабна трансформация.

Тромбоза на чернодробната вена може да има дълъг асимптоматичен ход. Няма ясна връзка между тежестта на клиничните и патологичните промени. Острите клинични прояви обикновено са причинени от остри нарушения на кръвообращението, които припокриват съществуващите хронични заболявания.

Има три основни възможности за клиничните прояви на нарушения на изтичането на кръв през вените на черния дроб:

1. остър - включва появата на болка в горната част на корема, увеличаване на черния дроб, нивото на серумна аминотрансферазна активност, намаляване на активността на кръвосъсирващата система, нарушена бъбречна функция
2. хронична - най-често се проявява като хронично чернодробно заболяване в декомпенсационната фаза;
3. асимптоматична - чернодробна венозна тромбоза се открива случайно.

Увеличаването на броя на пациентите с асимптоматичен курс очевидно е свързано с подобряването на диагностичните образни методи и с разбирането на същността на заболяването. По време на хода на заболяването може да настъпи пълна спонтанна ремисия с вероятност за рецидив или болестта да продължи да се развива непрекъснато.

При половината от пациентите 10-годишната преживяемост е над 90%, а в останалата част от тях смъртността за 10 години е 50%; повечето от смъртните случаи са регистрирани през първите 12-18 месеца след появата на симптомите.

Прогнозата на пациент с тромбоза на чернодробните вени обикновено се определя от съпътстваща тромбоза на порталната вена. От другите (независими) фактори, определящи прогнозата, са важни възрастта и степента на чернодробна дисфункция според класификацията на Childe-Pugh.

Поради факта, че тази патология не е често срещана, ефективността на различни методи за лечение на тромбоза на чернодробните вени изисква допълнително проучване. Логично е да се предписват антикоагуланти за такива пациенти.

Трябва да се изследват и особеностите на симптоматичната терапия за кървене, портална хипертония и асцит. При пациенти с клинично проявена форма на заболяването трябва да се направи опит за възстановяване на изтичането на кръв през вените чрез консервативни методи на лечение, като например перкутанна ангиопластика с поставяне на стент (за неразширена стеноза на чернодробните вени или долната вена кава).

Досега не са доказани ефикасността и безопасността на възстановяването на венозния кръвен поток, използвайки тромболитични агенти при свежа тромбоза.

Като мярка за улесняване на проявата на клинични симптоми, при отсъствие на чернодробна недостатъчност, може да се предложи порткавално шунтиране. Въпреки това е малко вероятно тази интервенция да удължи живота на пациента.

Някои надежди се свързват с такъв сравнително нов метод на лечение, като трансюгуларния портосистемен шънт (TIPS). По предварителни оценки, трансплантацията на черния дроб в най-тежките случаи може да подобри 10-годишната преживяемост на пациентите от 50 до 70%.

Синдром на Budd-Chiari, тромбоза на чернодробните вени и чернодробно кръвоснабдяване

Името на болестта - синдром на Budd-Chiari - идва от имената на авторите, които го описват (английски лекар Budd през 1845 г. и патолог Chiari от Австрия през 1899 г.). Кръвен съсирек, който "ходи" по кръвообращението, може да се задържи във всеки кръвоносен съд на човешкото тяло. Чернодробните вени не са изключение, обаче, за да се разберат събитията, които се появяват в черния дроб, свързани с блокирането на венозния му съд, е необходимо да се замислите върху чернодробната циркулация.

Движение на кръвта в черния дроб

Кръвообращението в черния дроб може да бъде представено от три системи:

• Система, която осигурява притока на кръв към лобулите;
• Система от съдове, предназначени да циркулират кръв в рамките на лобулите;
• Система, чрез която кръвта безопасно напуска лобулите.

Пътеката за привеждане включва порталната (портална) вена, която събира кръв от коремните органи и чернодробната артерия, която доставя кръв от аортата, която в черния дроб се разклонява в по-малки вени и артерии. Те проникват през лобърите, сегментите (сегментарни), преминават между лобълите (междудолни) и около тях. Започвайки от около лобуларните артерии и вени, малките съдове на черния дроб влизат в лобулите и образуват вътрекожни синусоидални капиляри, разположени между лъчите на чернодробните клетки (хепатоцити). Смесената кръв, преминаваща през синусоидите, влиза в централната вена, която всеки лоб има вътре. Там кръвта става венозна и отива в събирателната система, след това в чернодробните вени, които, като напускат черния дроб, попадат в долната кава на вената. Това е изтичането.

По време на кръвоносните съдове се разтягат жлъчните пътища, които имат подобни имена и се образуват заедно с клоните на порталната вена и чернодробната артерия, т. Нар. Триада или портален тракт. Порталната вена на черния дроб, внасяща кръв от стомаха, червата и панкреаса, е по някакъв начин включена в детоксикацията, тъй като доставя вещества, които са влезли в кръвта от тези органи за по-нататъшната им обработка и неутрализация. Чернодробната артерия осигурява храна за самия орган.

Нормалният размер на порталната вена на черния дроб не трябва да надвишава 14 mm в диаметър, но диаметър от 8 до 10 mm с дължина на съда 60-80 mm се счита за нормален.

Този индикатор се променя при възникващи патологични процеси в органа и при заболявания на чернодробните съдове, което се наблюдава при т.нар. Портална хипертония. Например, тя се развива поради тромбоза на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari) и нарушен приток на кръв в резултат на това, което е придружено от повишено налягане във венозното легло и разширяване на порталната вена на черния дроб. Размерите на големите венозни съдове (дясна, лява, средна вена), транспортиращи кръв от орган, са малко по-ниски (до 10 mm), диаметърът им е 0.5-0.8 mm. С увеличаване на стойностите на този показател (ултразвук) да се говори за разширяване на чернодробните вени.

Патологични промени в чернодробните съдове, допринасящи за развитието на синдрома на Budd-Chiari

Повишеното кръвно налягане върху съдовата стена и венозната задръжка в коремната кухина не само увеличават размера на порталната вена на черния дроб, но също така водят до появата на следните симптоми, показващи фиброзата му:

• Черният дроб започва да се простира отвъд ръба на крайбрежната дъга, понякога увеличаващ се до значителен размер;
• В коремната кухина се натрупва течност, развива се асцит;
• Паралелно с тези процеси се наблюдава увеличаване на далака (спленомегалия);
• Има разширени вени на предната коремна стена, хемороидални вени и венозни съдове на долната трета на хранопровода.

Чрез запечатване на съдовете на черния дроб, на първо място, се предполагат патологични промени в стените на синусоидалните капиляри. При хипоксични условия (липса на кислород), основната причина за която е венозна конгестия, колагеновите влакна започват да се образуват и отлагат в стените на синусоидите. По тази причина fenestr (дупки) изчезват, през които се осъществява обменът между хепатоцитите и кръвта. Съдовите стени стават плътни и непроницаеми, което води до образуване на чернодробна недостатъчност.

Патологичните процеси (обикновено възпалителни), които засягат чернодробния паренхим, често отиват във вените на черния дроб, а тези с подобен ефект са отговорни за развитието на облитериращ флебит. Трябва да се отбележи, че хроничният ход на синдрома на Budd-Chiari се насърчава чрез интрахепатална венозна съдова фиброза, докато тромбозата на чернодробните вени е основната причина за острото проявление на това рядко заболяване.

Основните причини за заболяването

Промени в черния дроб (портална и интрахепатална фиброза, възпаление), които "подготвят" органа за развитието на хронични патологични процеси, или остра блокиране на чернодробните вени, могат да възникнат от болестта на Budd-Chiari. При около една трета от пациентите с този синдром обаче причината за заболяването остава неясна. Заболяването се счита за рядко, тъй като според статистиката тя изпреварва един от 100 000 души. „Привилегията“ се ползва предимно от жените, тъй като черният им дроб страда повече от допълнителните неблагоприятни фактори, които мъжете не изпитват (приемайки контрацептиви, бременност). И все пак, основните помещения, причиняващи синдром на Budd-Chiari включват:

1. Механични пречки за движението на кръвта, където вродените аномалии (мембранно сливане) на долната полиомиелитна вена, стенозата на чернодробната вена в резултат на травма или хирургична намеса, блокирането на венозните съдове на черния дроб и долната кава на вената се считат за основни;
2. Интравенозно приложение на основни хранителни вещества в организма (парентерално хранене) поради обстоятелства, които не позволяват на пациента да се храни по естествен начин;
3. Неоплазми на черния дроб, надбъбречните жлези, сърцето (миксома);
4. Нарушения в кръвосъсирването, причинени от различни причини (хематологични заболявания, хронично възпаление на чревния тракт, системни васкулити, орални контрацептиви), което причинява хиперкоагулация и следователно образуването на кръвни съсиреци, които могат да блокират съдовете на черния дроб и да доведат до тромбоза на чернодробните вени;
5. Инфекциозни заболявания (сифилис, туберкулоза, амебиаза и др.);
6. Заболявания на черния дроб и по-специално цироза.

Прояви на заболяването

Симптомите на Budd-Chiari заболяването зависят от неговия курс, който може да бъде едва забележим при хроничен процес (болка с нисък интензитет в десния хипохондриум, интермитентно повръщане, леко пожълтяване на кожата и склерата) и при остри симптоми:

• Тежка епигастриална болка поради тежко разтягане на чернодробната капсула;
• Внезапно започна повръщане, което може да се превърне в кърваво, което показва, че вените в долната третина на хранопровода са разкъсани;
• Бързото развитие на асцит, свързан с венозна конгестия в коремната кухина;
• Преминаване на болки към целия корем и диария, ако в процеса участват мезентериални съдове;
• Тромбозата на долната вена и нарушаването на изтичането на кръв добавят към клиничната картина характерните особености, характерни за венозна недостатъчност на долните крайници, проявяващи се с подуване на краката. В допълнение, разпространението на тромботични маси от разширени съдове на черния дроб (венозен) в лумена на долната вена кава може да доведе до белодробна емболия (РЕ).

Тези симптоми на заболяването са в същото време неговите усложнения (портална хипертония, асцит, чернодробна недостатъчност). В допълнение, ако пациентът оцелее, то в бъдеще, той е много вероятно да образува цироза на черния дроб, който, присъстващ в пациента преди развитието на синдрома, може да стане причина за патологични състояния и хепатоцелуларен карцином (хепатоцелуларен карцином), който като цяло, тогава няма голяма надежда.

Острият ход на синдрома на Budd-Chiari е придружен от нарушение на чернодробната функция до чернодробна кома и, като правило, не оставя на пациента шанс за живот. Той умира в рамките на няколко дни от хепато-бъбречния синдром (остра бъбречна и чернодробна недостатъчност).

Как да разпознаем синдрома на Budd-Chiari?

Основното в диагнозата е да се разпознае болестта, да се открие или интуитивно да се усети нишката, водеща до правилната диагноза, така че приемането на историята на живота и болестта винаги е първата стъпка на всеки лекар. Разговорът с самия пациент, запитванията на роднини и роднини могат да помогнат при идентифицирането на болестите, които са преживели в процеса на живота, са напълно излекувани или са останали завинаги, така че не-не, и да си припомните за друг рецидив, който обикновено се предизвиква от някои неблагоприятни фактори.

Въпреки това, истинските трудности, дори в такъв привидно прост въпрос, винаги съществуват: възрастта на пациента, тежкото общо състояние и атипичните симптоми. Като правило, веднага след изясняване на анамнестични данни, оценка на курса и клиничната картина, лекарят прибягва до първите си асистенти, които спестяват време и стигат до правилната диагноза:

1. Лабораторни методи: общ анализ на кръвта (повишен брой левкоцити и ускорение на ESR при синдром на Budd-Chiari), коагулограма (удължаване на протромбиновото време), биохимични изследвания (повишена активност на трансфераза - функционални проби от черния дроб и алкална фосфатаза);
2. Ултразвукова диагностика, която позволява да се види не само факта, че порталната вена на черния дроб е увеличена (портална хипертония) и чернодробните вени се разширяват, но също така дава възможност да се открие заседнал кръвен съсирек в лумена на венозните съдове на черния дроб или долната вена.
3. Въпреки това, ако е необходимо, което често се случва при съмнителни случаи, има и други методи за диференциална диагноза на синдром на Budd-Chiari със заболявания, които дават подобни симптоми:
4. Рентгеново изследване на коремните органи;
5. Флебография, която е не само отличен диагностик на патологичните промени във венозните съдове, но и добра медицинска процедура, тъй като позволява едновременна ангиопластика, стентиране, байпас, тромболиза;
6. КТ (компютърна томография) и ЯМР (магнитен резонанс);
7. Перкутанна чернодробна биопсия, последвана от хистологично изследване.

Трябва да се отбележи, че медицината не се ограничава до посочените по-горе диагностични методи, но те, като основни, в повечето случаи изясняват напълно ситуацията, а нуждата от допълнителни такива вече не е необходима.

Надежда или изречение?

Очевидно е, че наличието на ярки симптоми и не много успокояваща прогноза изключват самолечението на острия синдром на Budd-Chiari у дома (и един хроничен процес, който не напомня за себе си дълго време, ще се прояви), затова пациентът трябва да бъде лекуван в болница.

Съществуващите методи на консервативна терапия са по-скоро спомагателни, отколкото основни, следователно в този случай е невъзможно без хирургическа намеса. Лечението с лекарства включва използването на лекарства, насочени към разтваряне на кръвни съсиреци и борба с венозната задръжка:

• Тромболитик (стрептокиназа, урокиназа, анталаза);
• Антикоагуланти (fragmin, clexane);
• Калий-съхраняващи диуретични лекарства за продължителна употреба (спиронолактон, верошпирон) и диуретици, даващи бърз ефект (таблетиран фуроземид и лазикс за интравенозно или интрамускулно приложение).

Хирургичното лечение се състои в използване на техники, които са възможни по време на флебографията (перкутанна дилатация с инсталирането на стента, портатис-тен шунтиране). В случай на особено тежко протичане на заболяването или в случай на развитие на хепатоцелуларен карцином (хепатоцелуларен карцином), се показва трансплантация на чернодробни донори, която може да увеличи петгодишната преживяемост до 90%.

Прогнозата за това заболяване не е много окуражаваща, но все още оставя някои шансове, защото хроничното протичане, запазването на чернодробната функция и навременното приемане на адекватни мерки значително увеличават нивата на статистическо оцеляване. Острата форма на Budd-Chiari болестта, за съжаление, е пряка заплаха за живота на пациента поради сериозните усложнения, които тя предизвиква (остра бъбречна и чернодробна недостатъчност, мезотромбоза, дифузен перитонит).

Съдови заболявания на черния дроб

Масата на черния дроб е 5% от телесното тегло на възрастен. Черният дроб през чернодробната артерия и порталната вена получава 20% от общия сърдечен дебит. Чернодробната артерия се отклонява от стомаха. Той осигурява приблизително 30% от аферентния кръвен поток, но доставя в тялото повече от 50% от използвания кислород в покой.
Порталната вена няма клапани, осигурява 70-80% от общия чернодробен кръвоток и доставя малко по-малко от 50% от необходимия кислород. Образува се на нивото на панкреаса при сливането на слезковите вени и горната мезентериална вена. В портата на черния дроб, порталната вена и чернодробната артерия се разделят на дясно и ляво и след това се разклоняват според анатомичната структура на черния дроб. Кръв от чернодробните артериоли и портални венули влиза в синусоидите. На това ниво сфинктерите се намират в чернодробните артерии, които регулират интензивността на кръвния поток. В синусоидите има сфинктери, те регулират кръвния поток и разпределението на кръвта и затова играят важна роля в регулирането на притока на кръв през чернодробната артерия. Намаляването на кръвния поток през порталната вена води до незабавно увеличаване на кръвния поток през чернодробната артерия. Въпреки това, притока на кръв през порталната вена е относително стабилен и зависи малко от притока на кръв в чернодробната артерия. От синусоидите кръвта влиза в централните венули, които образуват чернодробните вени. Има три основни чернодробни вени: дясна, средна и лява. Клоновете им са разпределени в черния паренхим по напълно различен начин от клоните на чернодробната артерия и порталната вена, което обяснява разликата между хирургичната и съдовата анатомия на черния дроб от макроскопичната (която е представена от четири лопатки - дясна, лява, опашка и квадрат). Съдова анатомия на черния дроб е описана от Quino (Coinaud). Според Quino, черният дроб се състои от 8 сегмента (виж фигурата).

Съдова и хирургична анатомия на черния дроб. Според Quino, 8 функционални сегмента се отличават в черния дроб. Тези сегменти получават кръв както от порталната вена, така и от чернодробната артерия. Изтичането на кръв през десните, левите и средните чернодробни вени. Кръвта от опашната част (сегмент 1) преминава през гръбначните чернодробни вени директно в долната кава на вената. При извършване на резекцията трябва да се има предвид съдовата структура на черния дроб.

Всеки от сегментите има свое собствено аферентно и еферентно кръвоснабдяване. Това трябва да се има предвид при резекция на черния дроб. Също така е важно да се знае, че изтичането на кръв от каудативния лоб на черния дроб се извършва през дорзалните чернодробни вени (броят на които може да е различен), които текат директно в долната кава на вената. Това обяснява компенсаторната хипертрофия на опашната част на черния дроб при синдром на Budd-Chiari.

2. Опишете микроархитектурата на черния дроб, включително микроциркулационната система.

Основният структурен елемент на черния дроб е чернодробната клетъчна пластина (чернодробен лоб - бележка под линия). Състои се от 15-20 хепатоцити и е разположен между порталната зона и чернодробните венули. Хепатоцитите, съседни на чернодробните венули, се наричат ​​перивенулярни или перицентрални. Перивенулярните хепатоцити изпитват най-голяма хипоксия, тъй като кръвоснабдяването е последно (притока на кръв по синусоидите винаги се случва в една посока, а перивенулярните хепатоцити са “в края на пътя”).

Микроархитектура на черния дроб. Кръвта от порталните венули и чернодробните артериоли навлиза в синусоидите, а от тях в чернодробните веноли. Ниското кръвно налягане в синусоидите осигурява условия за освобождаване на плазмата през фенестрата на ендотелиума в Diss пространството, където се осъществява пряк контакт с хепатоцитите, обмяната на хранителни вещества и метаболити. Хепатоцитите, разположени близо до порталната триада, се наричат ​​перипортални, а близо до чернодробните

В случай на нарушение на изтичането на кръв от черния дроб (облитериращ ендофлебит на чернодробните вени или синдром на Budd-Chiari), перивентикуларните хепатоцити се повреждат на първо място. Въз основа на концепцията за структурата на чернодробната лобула, предложена от Rappaport, тази област е известна като зона III. Зона I е представена от перипортални хепатоцити, разположени в близост до порталната зона, а зона II е представена от междинни хепатоцити, които са разположени между перипорталните и перивенулярните хепатоцити. Не съществуват ясни граници между зоните. Метаболитните функции на клетките, както и тяхната чувствителност към увреждане, варират в зависимост от местоположението им. Хепатоцитите от зони II и III участват в метаболизма на лекарствата и съдържат значителен брой ензими от цитохром Р450 комплекса и следователно токсичните ефекти на медикаментите, медиирани от тези микрозомални ензими, са по-слабо изразени в зона I.

3. Какво е синдромът на Budd-Chiari и в кои заболявания се развива?

Синдромът на Budd-Chiari е тромбоза на чернодробната вена. Може да се развие при пациенти с абдоминална травма; миелопролиферативни синдроми; пароксизмална нощна хемоглобинурия; системен лупус еритематозус; заболявания, придружени от дефицит на антикоагулантни фактори, антитромбин III, протеин С и S; тумори на панкреаса, надбъбречните жлези и бъбреците; хепатоцелуларен карцином, както и при бременни жени и пациенти, приемащи лекарства, които повишават съсирването на кръвта (орални контрацептиви и дакарбазин). При 25-30% от пациентите не е възможно да се диагностицират свързани заболявания (в този случай синдромът на Budd-Chiari се нарича "идиопатичен").

4. Какви са симптомите и оплакванията при пациенти със синдром на Budd-Chiari?

• Асцит - открит при повече от 90% от пациентите; е основната проява на синдрома на Budd-Chiari.
• Коремна болка - се среща при 80% от пациентите; локализиран в десния хипохондрий.
• Често е хепатоспленомегалия.
• жълтеница - изразена леко; може да липсва.
• Чернодробната енцефалопатия и кървенето от разширени вени на хранопровода и стомаха са по-рядко диагностицирани (в 10-20% от случаите) и се наблюдават, като правило, при пациенти с напреднал стадий на заболяването.

5. Какви са методите за диагностициране на синдрома на Budd-Chiari?

При 75% от пациентите диагнозата се поставя според резултатите от доплеровия ултразвук на чернодробните вени. В същото време могат да бъдат открити хиперехохичен тромб в лумена на съда, намаляване или отсъствие на кръвен поток или хиперехотичен шнур (лента) на мястото на една (или повече) главни чернодробни вени. Хипертрофираната опашна част на черния дроб може лесно да бъде погрешно разглеждана като тумор. "Златният стандарт" за диагностициране на заболяването - катетеризация на чернодробната вена и ангиография. Този метод се характеризира с висока чувствителност и специфичност, а при остър синдром на Budd-Chiari се използва за въвеждане на стрепто-киназа в тромбирани вени. В момента се изучава магнитна резонансна ангиография, която може да бъде много полезен неинвазивен метод за диагностициране на синдром на Budd-Chiari.

6. Защо при някои пациенти със синдром на Budd-Chiari е установено увеличаване на опашната част на черния дроб?

Приблизително 50% от пациентите със синдром на Budd-Chiari имат компенсаторна хипертрофия на опашната част на черния дроб. Причината за това е, че изтичането от каудалния лоб се извършва по собствените му гръбни вени на черния дроб, които се вливат директно в долната кава на вената. Ако оклузията настъпи под нивото на тези вени, те остават свободно проходими, докато основните чернодробни вени се тромбират. Чернодробният лоб е хипертрофиран, за да компенсира намаляването на функционалния чернодробен паренхим. Хипертрофията може да бъде значителна и да даде характерно впечатление на флебограмата на долната вена кава.

7. Каква е характерната хистологична картина на синдрома на Budd-Chiari?

Остър синдром на Budd-Chiari се характеризира със застойни промени в централната част на черния дроб и разширяването на перивенните синусоиди. Възможна некроза на хепатоцитите от зона III. След 4 седмици на това място се развива фиброза, а след 4 месеца - регенеративни възли и цироза. При изследването на чернодробните вени и долната вена кава, концентричното удебеляване на техните стени понякога се открива без признаци на възпаление. Както фиброзният процес под интимата на съдовете, така и организирането на кръвен съсирек в лумена води до нарушаване на изтичането на кръв от черния дроб.

8. Каква е прогнозата за пациенти със синдром на Budd-Chiari? Какво е лечението му?

Лечението на пациенти със синдром на Budd-Chiari до голяма степен зависи от това колко остър или хроничен е процесът, както и от наличието на съпътстващи заболявания. В случай на остро начало, когато диагнозата на тромбоза на чернодробната вена е без съмнение (например при пациенти с абдоминална травма или повтарящ се синдром на Budd-Chiari след чернодробна трансплантация), е показана тромболитична терапия и приложение на хепарин. Индексите на използването на тъканни плазминогенни активатори и стрептокиназа са много неубедителни. Първоначално успешните резултати от транскуталната интралуминална и хирургична ангиопластика се отричат ​​от голям брой пристъпи.
При пациенти с миелопролиферативни заболявания интензивното лечение с лекарства с хидроксиурея в комбинация с хепарин осигурява благоприятен изход. Симптоматичната терапия - лапароцентеза и диуретично приложение - също дава добър ефект.
Въпреки това, дългосрочната прогноза за синдрома на Badda-Chiari е доста разочароваща и повечето пациенти (според едно проучване,> 90%) умират в рамките на 3,5 години. Трансплантацията на черния дроб е единственото лечение, което може да намали смъртността при това заболяване. Въпреки че въпросът за този радикален метод остава спорен, трансплантацията на черен дроб, последвана от антикоагулантна терапия, се прилага успешно в много лечебни центрове; петгодишната преживяемост след операцията е над 60%. Има обаче съобщения, че след чернодробна трансплантация синдромът на Budd-Chiari се възстановява при 20% от пациентите. Ако е невъзможно да се извърши чернодробна трансплантация, се прилагат портокавалните анастомози; Тази манипулация е придружена от приблизително една и съща честота на повторение.

9. Какво е хепатитна вена, облитерираща ендофлебит?

Облитиращият ендофлебит на чернодробните вени (вено-оклузивно чернодробно заболяване, болест на Chiari) е нетромботична оклузия на малките чернодробни вени, причинена от пролиферацията на съединителната тъкан и колагеновите влакна. Не се наблюдава увреждане на чернодробните вени с голям диаметър. Заболяването се характеризира с появата на конгестивни промени в центъра на чернодробния лоб с и без некроза на хепатоцитите. Болестта на Chiari може да прогресира с появата на обширна перивенна фиброза, образуването на свързващи тъкани между централните венули (мостова некроза) и, в крайна сметка, образуването на цироза.

10. Какви са причините за развитието на ендофлебит на чернодробната вена?

Такива могат да бъдат консумацията на растения, съдържащи пиролизидин алкалоиди, химиотерапия на рак, трансплантация на костен мозък, облъчване на черния дроб, както и лечение с арсфенамин и уретан. След трансплантация на костен мозък заболяването се открива в 2-64% от пациентите (индикаторът зависи от произхода на трансплантата (автоложна или алогенна) и от интензивността на химиотерапията).

11. Когато при пациенти, подложени на трансплантация на костен мозък, се подозира развитието на облитерираща чернодробна вена на ендофлебит?

Първите признаци и симптоми на облитериращ ендофлебит на чернодробната вена могат да се появят през първата седмица след експозицията на токсични вещества, което води до нарушена циркулация на кръвта в стената на съда. Клиничната картина на болестта на Chiari при пациенти, подложени на трансплантация на костен мозък, се характеризира с увеличаване на телесното тегло и появата на асцит през първите две седмици след операцията. Повечето случаи се диагностицират в рамките на 1-2 месеца. Основните симптоми на заболяването включват жълтеница, хепатомегалия, коремна болка и асцит. Преносима чернодробна биопсия, извършена на този етап, допринася за ранната диагностика на заболяването. При хистологично изследване се определя разширяването на первуларните синусоиди, фиброза, хепатоцитна некроза на зона III, оклузия на централните венули и флебосклероза.

12. Какви сърдечни заболявания могат да причинят чернодробна дисфункция?

Застойни явления в черния дроб се наблюдават при всички вродени и придобити сърдечни заболявания, причинявайки развитие на сърдечна недостатъчност. Има съобщения за нарушена чернодробна функция при пациенти с коронарна болест на сърцето, артериална хипертония, ревматични сърдечни заболявания, белодробно сърце, вродени малформации, констриктивен перикардит, склеродермия и късен сифилис. Основният патогенетичен механизъм е нарушение на помпената функция на сърцето, което води до застой на кръвта на нивото на чернодробните вени.

13. Какви са клиничните прояви на конгестивен черен дроб при пациенти с дефицит на дясна дъщеря?

Пациентите с дясна вентрикуларна недостатъчност се характеризират с болка в десния хипохондрий с различна интензивност, а понякога и с лека жълтеница. Обективното изследване може да разкрие хепатомегалия с хепато-югуларен рефлукс, асцит и периферен оток.

14. Какви биохимични аномалии се откриват при пациенти със застойна черния дроб?

При остра сърдечна недостатъчност (шокови състояния) е възможно тежко чернодробно увреждане. При такива пациенти се наблюдава рязко повишаване на нивата на ACT и ALT (обикновено нивото на ALT е по-високо от нивото на ACT), удължено протромбиново време и постепенно повишаване на нивото на билирубина. Някои пациенти развиват необратими промени в черния дроб и пълна клинична и биохимична картина на остра чернодробна недостатъчност. При хронична сърдечна недостатъчност нивата на ACT и ALT не се повишават значително; характеризиращи се с високи нива на билирубин и алкална фосфатаза.

15. Опишете хистологичната картина на конгестивен черен дроб.

При хистологично изследване на чернодробни биопсични проби се установяват застойни промени в центъра на чернодробните лобули, които се характеризират с разширяване на централните вени и синусоиди и изчезването на перивенните хепатоцити. При нелекувани пациенти процесът напредва: появява се перивенна фиброза, между централните вени се образуват влакнести нишки и в крайна сметка се развива цироза. Трябва да се отбележи, че повечето пациенти умират от сърдечна недостатъчност преди да развият цироза.

16. Какъв съдов тумор на черния дроб е най-често срещан?

Хемангиомата е най-честият съдов тумор на черния дроб. Според аутопсиите, тя се среща в 2-5% от населението и също толкова често засяга мъжете и жените. Въпреки това, при жените хемангиомата обикновено е голяма, поради пролиферативния ефект на женските полови хормони. При повечето пациенти заболяването е асимптоматично и не изисква лечение. При големи хемангиоми са възможни дисеминирана интраваскуларна коагулация на кръвта (DIC), тромбоцитопения и хипофибриногенемия (синдром на Kazabach-Merrit [Kasabach-Merrit]). Най-ефективният диагностичен метод е емисионна компютърна томография на единични фотони (SPECT), използващи еритроцити, маркирани с технеций 99t. Изследването е особено ефективно при тумори с размер> 2 см. Малкия резонанс и ангиография се използват за малки хемангиоми. Чернодробната биопсия не е показана (освен ако не се извършва по друга причина). Хемангиомите при възрастни растат много по-бавно от всички други тумори. Хирургично лечение (чернодробна резекция) се препоръчва при пациенти с DIC или кървене.

17. Каква е честотата на чернодробния ангиосарком?

Чернодробният ангиосарком е много рядък (според аутопсиите, в 1 случай от 50 000). Тя е по-вероятно да страдат мъже на възраст 60-70 години. Ангиосаркомите се развиват от синусоидни ендотелни клетки. При хистологично изследване са открити характерни туморни клетки с хиперхроматични ядра. Появата на тумора допринася за контакт с торостата (ториевия оксид), винилхлорида и арсеновите съединения. Прогнозата за ангиосаркома е лоша и повечето пациенти умират в рамките на 6 месеца след диагнозата.

18. Какви съдови тумори на черния дроб синтезират коагулационен фактор VIII?

Хистологичният анализ при такива тумори определя два вида клетки: епителиоидни и дендритни. Те се локализират в смесена строма (фиброзна с области на калциране). В много дендритни клетки се откриват характерни вакуоли, които позволяват правилна диагноза. Повечето пациенти имат конституционни симптоми (45%), анорексия, умора и болка в десния хипохондрий. Нивото на а-фетопротеин обикновено е нормално.
Диагнозата се потвърждава от компютърна томография или чернодробна биопсия. Когато ангиография (ако има такива) разкри масивна форма на черния дроб. Резултатите от компютърна томография с единична фотонна емисия (SPECT), използващи еритроцити, белязани с технеций 99t, са отрицателни. Дори в случай на доброкачествено протичане, тези тумори трябва, ако е възможно, да бъдат ресектирани. Чернодробна трансплантация е показана при пациенти с неоперабилни тумори. Има съобщения за рецидив на тумори след трансплантация.

19. Кои са най-честите причини за тромбоза на порталната вена?

Най-честата причина за развитието на тромбоза на порталната вена при деца е инфекциозната тромбоза, причинена от омфалит. При възрастни тромбозата на порталната вена придружава хронични заболявания като портална хипертония при цироза на черния дроб; хиперкоагулация в синдром на Budd-Chiari; възпалителен процес (ретроперитонеални инфекции или панкреатит) или свързани с него травматични усложнения. извършване на медицински манипулации (следоперативни или пост-ангиографски).
Острият стадий на заболяването се характеризира с поява на коремна болка, треска, симптоми на чревна обструкция и чернодробна недостатъчност. В хроничния стадий се откриват асцит, спленомегалия и кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха. Основният диагностичен метод е ангиографията на порталната вена. В острата фаза на тромбоза се прилагат хепарин и тромболитици, но ефективността на тези мерки не е много висока. Ако тромбозата на порталната вена се простира до далачните или горните мезентериални вени, трансплантацията на черния дроб е технически невъзможна и прогнозата е най-неблагоприятна.