Хепатоцелуларна недостатъчност

Хепатоцелуларната недостатъчност (синдром на хепатоцелуларна недостатъчност) е патологичен процес, при който има масивна смърт на чернодробни клетки и хепатоцити, което води до нарушаване на функционирането на органа и до тъканна некроза. Този процес, започвайки от втората и третата степен, вече е необратим и може да доведе до смърт на човек.

В началния етап такова заболяване може да бъде почти безсимптомно, което води до забавена диагноза. Като цяло, хепатоцелуларната недостатъчност се характеризира с общо влошаване на здравето, пожълтяване на кожата, гадене и повръщане, болка в десния хипохондрий. При наличие на такива клинични признаци, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ и да не извършвате самостоятелно лечението или да пренебрегвате проблема изцяло.

Диагностиката ще включва лабораторни и инструментални методи на изследване, както и важна роля на физическия преглед на данните за пациента и личната история.

Тактиката на лечение ще зависи от клиничната картина на патологията, т.е. на етапа на развитие, формата. Допълнителни прогнози ще зависят от това колко навременно е започнало лечението и какви са общите показатели за здравето на пациента. Трябва да се отбележи, че това заболяване при всички случаи се сблъсква със сериозни усложнения и съществува риск от смърт. Според ICD на десетата ревизия патологията има код K72.

етиология

Синдромът на хепатоцелуларната недостатъчност може да се развие както на фона на заболявания, които са пряко свързани с гастроентерологията, така и на фона на други патологични процеси, които засягат други органи или системи, или дори имат отрицателен ефект върху цялото тяло.

Етиологията на хепатоцелуларната недостатъчност има следното:

• инфекциозни заболявания, засягащи цялото тяло, с дълъг рецидивиращ ход;
• всички видове хепатит;
• отравяне с токсични вещества, отрови, тежки метали и подобни химикали;
• злоупотреба с наркотици, дългосрочно фармакологично лечение;
• васкуларно чернодробно заболяване;
• заболявания на пикочно-половата система;
• обтурация на жлъчните пътища;
• увреждане на черния дроб от патогенни организми, включително паразити;
• инфекция с вирус Epstein - Barr, херпес симплекс, цитомегаловирус, аденовирус;
• отровни отравящи гъби;
• хронична сърдечна недостатъчност;
• кръвопреливане несъвместимо в групата;
• масивна инфилтрация на черния дроб чрез злокачествени клетки;
• сепсис;
• мастна дегенерация на черния дроб;
• оперативна намеса на този орган;
• масивна загуба на кръв;
• злоупотреба с алкохол, приемане на наркотици;
• системно неправилно хранене.

Има хора в риск, които имат следните заболявания в личната си история:

• алкохолизъм;
• наркомания;
• затлъстяване;
• цироза на черния дроб;
• системни заболявания;
• нелечими хронични заболявания.

Трябва да се отбележи, че ако хепатоцелуларната недостатъчност се развие с цироза на черния дроб, вероятността за фатален изход се увеличава значително.

класификация

Класификацията на такова заболяване предполага нейното разделяне на видове и степени.

Клиничните и морфологични признаци разграничават следните форми на патологичния процес:

• ендогенни - най-често се развива на фона на усложнен хепатит, има масивна смърт на хепатоцити;
• екзогенна - тази форма на развитие на патология възниква, когато се нарушава кръвообращението, което води до насищане на органа с токсични вещества;
• смесен тип - комбинира клиничната картина на двете форми, описани по-горе.

По естеството на курса се разглеждат три форми на развитие на заболяването:

• Остра.
• Хронична.
• Фуминтен - в този случай, фулминантна прогресия на патологичния процес. Клиничната картина в рамките на няколко седмици или дори дни преминава от началния етап към термичния стадий, а в 50% от случаите, дори при условие на сложни терапевтични мерки, води до фатален изход.

Също така се разграничават следните степени на развитие на това заболяване:

• първоначалната, т.е. компенсирана - клиничната картина отсъства или протича в латентна форма, нарушеното функциониране на черния дроб може да се установи само чрез диагностични мерки;
• изразена или декомпенсирана - тя се характеризира с ясно изразен клиничен ход, състоянието на пациента може да се влоши доста бързо, а причината за такова състояние може да се приеме дори преди да се предприемат диагностични мерки;
• термичен дистрофичен - на този етап пациентът може вече да е в полусъзнателно състояние, функционирането на черния дроб почти напълно спира;
• чернодробна кома.

От своя страна последната степен на развитие на патологичния процес се разделя на подвидове:

• предкома;
• заплашителна кома;
• клинично тежка кома.

От стадия на чернодробната кома са налице изразени симптоми на мултиорганна недостатъчност. С други думи, има нарушение на функционирането на почти всички органи и системи на тялото, което в повечето случаи води до смърт.

симптоматика

Както бе споменато по-горе, първоначалното развитие на клиничната картина на това заболяване може да протече без никакви симптоми.

Като цяло, такава патология в началния етап на развитие се характеризира със следните симптоми:

• сънливост, слабост, дори и с достатъчно почивка;
• леко гадене, което най-често се появява сутрин, рядко придружено от повръщане;
• намален апетит;
• усещането за дискомфорт в десния хипохондриум, което възниква периодично, е краткотрайно.

Тъй като клиничната картина се влошава, заболяването ще се характеризира по следния начин:

• жълтеност на кожата, лигавици, склера на очите;
• загуба на апетит, поява на извратени вкусове;
• нарушения на съня, чести пристъпи на безсъние;
• сърбеж;
• вени за паяци;
• мътност на урината, намаляване на дневния обем;
• болка и дискомфорт в десния хипохондрий;
• чести пристъпи на повръщане, които не носят облекчение;
• треска;
• слабост, нарастващо неразположение;
• повишаване или намаляване на кръвното налягане;
• главоболие, замаяност;
• загуба на тегло;
• появата на чернодробна миризма от устата;
• "Чернодробни длани".

В допълнение, поради обширна интоксикация на тялото, функционирането на централната нервна система започва да се дисфункция, която ще се характеризира, както следва:

• летаргия, проблеми с речта;
• липса на координация, проблеми с паметта;
• промени в настроението, раздразнителност;
• шум в ушите;
• зрителни увреждания - "мухи" пред очите, многоцветни петна;
• намаляване на зрителната острота и слуха;
• виене на свят;
• състояние на делириум, зрителни и слухови халюцинации.

В крайните етапи на развитието на болестта човек може да е в безсъзнание, има симптоматика на функционирането на почти всички органи и системи на тялото. На фона на подобно развитие на клиничната картина могат да се появят симптоми на остра сърдечна и белодробна недостатъчност, развива се асцит (натрупване на голямо количество течност в коремната кухина).

Такова състояние на човека изисква незабавна медицинска помощ, в противен случай смъртта е неизбежна.

диагностика

Преди всичко, ако състоянието на пациента го позволява, се събира лична история, по време на която лекарят трябва да определи дали наскоро е имало случаи на прекомерна консумация на алкохол, дали има хепатит, наркотични вещества и т.н. Необходимо е физическо изследване с палпиране на коремната кухина. По време на този етап на изследването, разширяването на далака, може да се установи промяна в размера на черния дроб.

Лабораторната част от диагнозата включва:

• общ клиничен и подробен биохимичен кръвен тест;
• изследване на урината;
• общ фекален анализ;
• кръвен тест за вирусен хепатит;
• чернодробни тестове;
• тест за наличие на наркотични вещества в организма;
• ако има съмнение за онкологичен процес - тест за туморни маркери.

Инструменталната диагностика включва:

• Абдоминална ултразвук;
• радиоизотопни изследвания;
• MRI, MSCT на коремната кухина;
• ЕЕГ;
• чернодробна биопсия;
• gepatostsintigrafiya.

Въз основа на резултатите от анализите на пациента, лекарят предписва лечение. Необходима е хоспитализация.

лечение

Лечението ще бъде насочено към стабилизиране на състоянието на пациента и възстановяване на чернодробната функция, ако е възможно.

Терапията обикновено се основава на следното:

• курс на лекарствена терапия;
• диета;
• хемодиализа;
• плазмен обмен.

Необходима е терапия за детоксикация, терапевтични мерки за възстановяване на водния и електролитния баланс, киселинно-алкалния баланс.

В особено тежки случаи, ако консервативната терапия не дава правилни резултати, е необходима трансплантация на черен дроб. Но като се вземат предвид усложненията, възникнали на фона на основното заболяване в работата на други системи на тялото, дори такава операция не гарантира възстановяване.

Превенцията е предотвратяване на болестите, включени в етиологичния списък. Хората, изложени на риск, трябва да преминат систематичен медицински преглед, вместо самолечение.

Какво е чернодробна недостатъчност и какви са нейните признаци

Черният дроб е мултифункционален орган, който неутрализира вредните вещества за организма, участва в метаболизма на протеините и въглехидратите, произвежда специфични ензими, необходими за храносмилането и др. Когато се диагностицира неизправност на този орган, се диагностицира чернодробна недостатъчност. Развитието на това състояние засяга всички системи на тялото.

Това заболяване може да се прояви както в хронична, така и в остра форма. В повечето случаи, без целево лечение, тази патология води до сериозни усложнения и смърт. По-често при мъжете се наблюдава развитие на чернодробна недостатъчност, но това заболяване се среща и при жените. Това състояние е по-често при по-възрастните и по-възрастните хора.

Характеристики на чернодробна недостатъчност

Черният дроб е най-голямата жлеза в тялото. Той има висок регенеративен потенциал. Дори и с поражението на 70% от клетките, той може да се възстанови и да работи нормално. Възстановяването на черния дроб се осъществява чрез процеса на пролиферация, т.е. растеж и увеличаване на броя на функционалните клетки - хепатоцити.

Регенерацията на тъканите на този орган е изключително бавна и в зависимост от общото състояние на пациента може да отнеме от 2 до 4 седмици. Синдромът на чернодробна недостатъчност се появява, когато увреждането на черния дроб е толкова изразено, че пълното, а понякога и частично възстановяване е невъзможно. Развитието на чернодробна недостатъчност може да се наблюдава при различни видове тъканни увреждания, включително масивна фиброзна и дистрофична дегенерация, некротични промени в паренхима на различни етиологии и др.

Механизмът на развитие на това патологично състояние вече е добре проучен. Първо, под действието на неблагоприятни фактори, структурата на хепатоцитните мембрани е нарушена. В същото време функционалните клетки увеличават производството на ензими, което влошава положението и води до по-бързо разрушаване на клетките на този орган. Ситуацията се влошава от началото на развитието на имунната система на автоимунни органи, които разрушават увредените клетки.

При дългосрочен процес, се образуват анастомози, т.е. допълнителни малки съдове, които свързват оставащия функционален кръвен поток между долната кава вена и порталните вени.

Тъй като кръвта циркулира през тези съдове, заобикаляйки увредените участъци на черния дроб, това намалява шансовете за възстановяване на тъканите. Поради нарушаване на функционирането на черния дроб, все повече токсини навлизат в кръвния поток, което води до поражение на всички органи и системи на тялото.

Причини за заболяване

Съществуват редица състояния, които, макар и прогресиращи, могат да станат причина за развитието на остра или хронична чернодробна недостатъчност. Най-често при цироза се наблюдава чернодробна дисфункция. Това заболяване се характеризира с некротично разрушаване на тъканите на органа и по-нататъшно заместване на увредените области с фиброза.

В бъдеще преродените области на черния дроб започват да оказват натиск върху съдовете, предизвиквайки образуването на анастомози и развитието на портална хипертония. Тези процеси често са съпроводени с появата на изразени асцити. Първо провокира цироза, а след това неуспехът може да повлияе на следните неблагоприятни фактори:

• вирусен хепатит;
• продължителна злоупотреба с алкохол;
• тежко отравяне с токсини;
• приемане на определени лекарства;
• употреба на наркотици;
• някои патологии на жлъчните пътища;
• лошо хранене;
• яденето на отровни гъби;
• инфекциозни заболявания;
• автоимунни патологии;
• вродени малформации на черния дроб.

Появата на такива увреждания на черния дроб предразполага към състоянието на приток на излишната мазнина в тъканите на органите, като в същото време мазнините започват да се натрупват поради провал в метаболитните процеси. Мастната тъкан постепенно замества мъртвите хепатоцити. Факторите, допринасящи за този проблем, включват:

• затлъстяване;
• анорексия и булимия;
• някои заболявания на стомашно-чревния тракт;
• приемане на заместители на алкохол;
• диабет.
• редовна консумация на мазнини мечка и язовец.

Появата на чернодробна недостатъчност често е естествен резултат от прогресирането на паренхимната дистрофия на органа. Факторите, допринасящи за появата на подобен проблем, включват:

• вроден дефицит на ензимното производство;
• разстройства на белтъчния метаболизъм;
• ендокринни нарушения;
• хепатит;
• жлъчна стаза в черния дроб;
• интоксикация при някои вирусни заболявания;
• хипо- и авитаминоза.

По-рядко се диагностицира развитието на нарушена чернодробна функция на фона на паренхимната въглехидратна дистрофия. Това патологично състояние възниква на фона на метаболитни нарушения, включващи гликоген. Предполага се за подобно увреждане на черния дроб липса на витамини в храната, алкохолната интоксикация и диабета. На фона на амилоидозата на този орган често се наблюдава намаляване или пълно нарушаване на функционирането на черния дроб.

Честотата на тази патология се открива при пациенти с предразположеност към амилоидоза. Неуспехът на функционирането на черния дроб постепенно води до отлагане на амилоид, т.е. неразтворим протеин, по стените на жлъчните пътища и кръвоносните съдове. Това допринася за нарушаване на тъканното насищане с кислород и хранителни вещества, а в допълнение, изтичането на жлъчката.

Често развитието на чернодробна недостатъчност се наблюдава на фона на хепатита. Както вирусният хепатит, така и възпалението на черния дроб, причинено от действието на продуктите от разпадането на алкохола или токсичните вещества, имат разрушителен ефект върху тъканите. Тези състояния водят първо до възпаление и след това до смърт на големи области на органа.

Развитието на бъбречната недостатъчност може да е резултат от злокачествени новообразувания в този орган. Появата на такъв проблем често се наблюдава при хора, които имат генетична предразположеност към рак на черния дроб. Опасността е метастаза от тумори, разположени в други органи.

За да допринесе първо за образуването на злокачествени новообразувания, а след това и провала може и дългосрочни неблагоприятни ефекти на канцерогенни вещества. Тъй като злокачествените тумори растат, те заменят функционалните чернодробни клетки и изстискват здрава тъкан. Това води до развитие на възпаление, нарушен отток на жлъчката и блокиране на кръвообращението в здравите тъкани. В този случай това патологично състояние е придружено от тежка интоксикация.

Паразитните инвазии също могат да предизвикат нарушена чернодробна функция. Различни видове червеи с лезии в чернодробната тъкан започват да се размножават. Когато броят им достигне критично ниво, те не само водят до увреждане на тъканите на органа, но и притискат чернодробните съдове и жлъчните пътища. Въпреки това, с навременното откриване на нарушение на функционирането на черния дроб, причинени от паразитни инвазия, е добре лекувани.

Някои заболявания на сърдечно-съдовата система, включително аневризми и атеросклероза, също могат да допринесат за появата на нарушения в черния дроб. Хроничната бъбречна недостатъчност увеличава риска от чернодробна дисфункция. Освен това някои заболявания, придружени от тежки хормонални смущения, могат да допринесат за появата на този проблем.

Има чести случаи на неуспех при хора, които са имали масова загуба на кръв. Той допринася за появата на проблем с кръвопреливането, който е несъвместим в групата с реципиента. В редки случаи се наблюдава развитие на патология след провеждане на хирургични интервенции на стомашно-чревния тракт.

Класификация на чернодробна недостатъчност

Има 3 форми на чернодробна недостатъчност, всяка от които има свои характеристики на развитие и курс. Класическа хепатоцелуларна недостатъчност, т.е. ендогенна, се развива в резултат на отравяне на организма с високо токсични вещества. В този случай има бързо отслабване на функционалните чернодробни клетки. В такава ситуация само спешна трансплантация може да спаси живота на пациента.

При екзогенната форма на нарушена чернодробна функция, дължаща се на влиянието на някои неблагоприятни фактори, се наблюдава постепенно увеличаване на циркулационната недостатъчност в тъканите на органа. Нивото на пречистване на кръвта от токсини намалява, което води до постепенно нарастваща интоксикация на всички тъкани на тялото.

Моделът на смесен поток е резултат от нарушена чернодробна циркулация и увреждане на функционалните тъкани на органа. В този случай е възможен както остър, така и хроничен ход на патологичния процес.

Остра форма

Остра чернодробна недостатъчност се развива в резултат на бързо увреждане на големи области на черния дроб. Клиничните прояви се увеличават бързо. Симптомите могат да се появят в рамките на няколко часа до 8 седмици след въздействието на неблагоприятния фактор върху чернодробната тъкан. Такова бързо нарастване на симптомите се дължи на факта, че тази форма на патология винаги е придружена от появата на обширни огнища на възпаление и некротични увреждания на органните тъкани.

В същото време до 80-90% от тъканите губят способността си да изпълняват функциите си. Ходът на острата неуспех на пещта винаги е неблагоприятен и е придружен от бързо нарастващо влошаване на общото състояние на пациента. Тази форма на заболяването в много кратко време става причина за развитието на чернодробна енцефалопатия, кома и смърт.

Хронична форма

При хронично разнообразие на чернодробна недостатъчност клиничните прояви на патология нарастват от 2 месеца до няколко години, тъй като клетките на органа умират. Критичното ниво на симптомите на това патологично състояние се достига, когато регенеративните способности на клетките са толкова изчерпани, че тялото не може да се възстанови.

Хроничната форма на патологията в повечето случаи е комбинирана с портална хипертония. Въпреки факта, че асимптоматичният курс е възможен в началните етапи, състоянието на пациента може по-късно да стане изключително трудно. Крайната степен на увреждане на черния дроб, при която над 80-90% от функционалните клетки умират, води до развитие на тежки усложнения и смърт.

симптоми

Признаците на чернодробно увреждане и недостатъчност до голяма степен зависят от формата на патологията. При остър тип чернодробна недостатъчност се наблюдава бързо влошаване. Пациентите имат оплаквания от силна болка в десния хипохондрий. Дискомфортът е толкова силен, че пациентът се нуждае от спешна хоспитализация. Болкови атаки могат да се увеличат след хранене. Появяват се още жалби:

• гадене и повръщане;
• за увеличаване на телесната температура;
• за охлаждане;
• към обща слабост;
• умора с минимално физическо натоварване;
• за увеличаване на сърбежа;
• пожълтяване на склерата на очите и кожата;
• върху миризмата на гнило месо от устата;
• върху тремор на горните крайници;
• за понижаване на кръвното налягане;
• за увеличаване на далака;
• задух;
• върху кашлица;
• за кървене от храносмилателния тракт;
• за масивно кървене в носа;
• за бързото понижаване на нивата на кръвната захар;
• на критично намаляване на кръвното налягане.

Пациентите също имат диария. Изпражненията стават бели или светло бежови. В този случай урината може да потъмнее. На фона на това патологично състояние, пациентите често имат намален апетит. Някои пациенти имат желание да опитат несъбираеми продукти.

Тъй като състоянието се влошава, пациентите изпитват болки в ставите, както в големи, така и в малки. Има промяна в размера на черния дроб. Пациентите изпитват бързо увеличение на обема на корема поради натрупването на течност в коремната кухина. При остър тип чернодробна недостатъчност пациентите изпитват бърза загуба на тегло.

В продължение на няколко часа или дни след началото на атаката има признаци на чернодробна енцефалопатия, която е резултат от увреждане на централната нервна система на фона на повишени нива на токсични съединения в кръвта. При много пациенти, дори при остър курс на патология, се наблюдава появата на паяковите вени, които са особено добре изразени на предната стена на корема и на раменете.

Има поне 4 етапа на развитие на хроничната форма на недостатъчност. Всеки от тях има свои симптоми. Първоначалният стадий на патологичния процес се счита за компенсиран, тъй като по това време не се наблюдава явна клинична картина поради повишената активност на останалите здрави клетки. Само при провеждане на лабораторни изследвания може да се установи намаляване на функцията на органа.

Когато болестта преминава във втория декомпенсиран стадий, се наблюдава поява на изразени признаци на портална хипертония. Пациентите имат изразени вени не само върху кожата на корема, но и върху лицето. Хематомите често се появяват дори без никакво травматично въздействие. Възможно е масивно кървене от храносмилателния тракт и носа. Тези симптоми са резултат от намаляване на кръвосъсирването.

При повечето пациенти вече на този етап на хронична чернодробна недостатъчност се наблюдават асцит, емоционална лабилност или развитие на депресивни разстройства. Възможни са нарушения на съня. Диспептичните нарушения, включително гадене, повръщане и диария, стават ясно изразени. Има кахексия, т.е. изтощение.

Мускулната тъкан бързо се атрофира. Кожата става много тънка и придобива жълтеникав оттенък. Склерите на очите и лигавиците могат да придобият подобен цвят. Дланите и краката могат да варират в червено. Състоянието на косата и ноктите се влошава. Общото благосъстояние на пациента също бързо се влошава. Този етап може да продължи няколко седмици до един месец или повече.

Когато заболяването преминава в третия, т.е. терминален етап, всички предишни симптоми стават ясно изразени. Черният дроб е с намален размер. Кръвта почти не се съсирва. Това води до развитие на масивно кървене. Увеличаване на проявите на централната нервна система.

Последният етап от хроничното протичане е кома. В повечето случаи това състояние е фатално поради мозъчен оток и развитие на множествена органна недостатъчност.

Усложнения на заболяването

Синдромът на чернодробна недостатъчност е изключително опасен, тъй като увреждането на органите може да причини тежки усложнения, причинени не само от намаляване на функционалната активност на хепатоцитите, но и от увеличаване на токсичните вещества в кръвта. Съществуват редица състояния, чиято поява намалява шансовете на пациента да оцелее.

Натрупването на течност в коремната кухина увеличава риска от поставяне на вторична инфекция. В този случай се развива перитонит. Нарушената функция на черния дроб води до разширени вени на хранопровода, което в съчетание с намаляване на съсирването на кръвта, предразполага към масивно кървене от горните органи. Развитието на това усложнение в почти 100% от случаите завършва с фатален изход.

Натрупването на токсични вещества в кръвта често е причина за развитието на дефицит. В допълнение, при пациенти с критично увреждане на чернодробната тъкан, честата е хипоксия на мозъчната тъкан и нейният оток. Може би появата на тежка дихателна недостатъчност. В редки случаи се наблюдават изключително опасни белодробни кръвоизливи, които в повечето случаи са фатални.

При повечето пациенти, страдащи от хронична чернодробна недостатъчност, се появява атрофия на млечните жлези. Възможен хипогонадизъм при мъжете. Често се забелязва атрофия на тестисите и безплодие. В допълнение към тези състояния, пациенти, често на фона на хроничен курс, имат неправилно функциониране на органите. Може да се наблюдава развитие на злокачествени новообразувания.

диагностика

Ако има признаци на нарушена чернодробна функция, пациентът се нуждае от консултация с хепатолог и редица други специалисти. След външен преглед и оценка на оплакванията, на пациента се възлагат редица лабораторни и инструментални прегледи. На първо място е необходим общ анализ, който позволява да се установи наличието на левкоцитоза и анемия при пациента.

Коагулограма е необходима за откриване на тромбоцитопения. Извършва се биохимичен анализ, с който може да се изясни нивото на алкална фосфатаза, трансаминази, билирубин, креатинин, албумин и др. След това се извършва общ и биохимичен анализ на урината.

В този случай е необходимо ултразвуково изследване на коремните органи. Това проучване помага да се оцени състоянието на паренхима и кръвоносните съдове. В допълнение, оценка на размера на черния дроб. Ултразвукът елиминира наличието на туморни процеси. Често се определя ЕКГ за оценка на състоянието на пациента. Извършва се чернодробна сцинтиграфия за откриване на дифузно увреждане на черния дроб.

Като допълнение към необходимите изследвания често се назначава MRI сканиране за оценка на състоянието на органа. В някои случаи се извършва биопсия за определяне на морфологичните промени на получените тъканни проби.

Методи за лечение

Терапията за остри и хронични форми на това патологично състояние има някои разлики. При острата форма на патологията пациентът се нуждае от спешна помощ. Най-често при елиминирането на това патологично състояние се използват лекарства под формата на разтвори, а не на таблетки.

При наличието на кървене, на първо място се назначава терапия за елиминиране на това нарушение. Често се използват кръвопреливания и маса на тромбоцитите. За възстановяване на обема на циркулиращата кръв може да се предпише физиологичен разтвор или физиологичен разтвор.

Освен това се въвеждат хемостатични препарати и витаминни комплекси. При спешна необходимост се извършва спешна операция за възстановяване на целостта на увредените кръвоносни съдове.

След това, лечението на нарушения, произтичащи от чернодробна недостатъчност. За да се намали тежестта на интоксикацията, се предписва чревно почистване. Прилагането на медикаменти, които имат стимулиращ ефект върху чревната перисталтика, включително Metoclopramide и Cerucal, могат да бъдат извършени. В рамките на детоксикационна терапия често се предписва употребата на разтвори на Reosorbilact и Neohemadesa.

Често инфузионната терапия е включена в режима на лечение за остро разнообразие на дефицит, което включва въвеждането на разтвори, предназначени за стабилизиране на кръвното налягане. Може да се приложи разтвор на натриев хлорид или глюкоза. Често се използва формирана диуреза с назначаването на диуретици. Освен това лактулозата се използва за намаляване на производството на амоняк.

За намаляване на риска от инфекция се предписва антибиотична терапия. Често се използват транквиланти, позволяващи потискане на двигателната и психическа възбуда. Според показанията експертите могат да използват успокоителни. За подобряване на мозъчната циркулация могат да се използват фармацевтични средства. Следните лекарства се предписват главно за подобряване на чернодробната функция:

Пациентът се нуждае от вдишване на кислород. Освен това са предписани процедури за хемосорбция. Може да се изисква и хипербарна оксигенация. В случай на хронично протичане на патологията, терапията е насочена към елиминиране на първичното заболяване или фактора, който е причинил възникването на неизправности на органите. В случай на увреждане на фиброзна тъкан, образуване на злокачествени новообразувания и някои други състояния, може да се препоръча хирургично лечение. Пациентите с тази форма на патология трябва напълно да се откажат от приема на алкохол.

Всяко лекарство трябва да се използва само по препоръка на лекар. Не забравяйте да следвате диета с ниско съдържание на протеини. Трябва да се избягват отворени слънчеви лъчи и вдигане на тежести над 2 кг. Редица лекарства се предписват за стабилизиране на пациентите. За отстраняване на токсични вещества, опасни за мозъчната тъкан, често се използват лактулозни препарати, включително:

Gepa-Mertz и Glutargin се предписват за отстраняване на амоняка и транспортирането му от тялото. Антибиотиците често се предписват за подтискане на микрофлората в червата, която е необходима за преработката на хранителни протеини. За да се намали рискът от развитие на тежък оток и асцит, на пациентите се предписва Верошпирон. Използвани лекарства, предназначени да намалят налягането в порталната вена.

В хроничната форма се използват пропранолол, небилет, моксидомин и др. За намаляване на налягането, като се използват и холеспазмолитици при стесняване на жлъчните пътища. Лекарствата могат също да бъдат необходими за намаляване на кървенето.

В тежки случаи, когато палиативната хирургия и лекарствата не могат да постигнат забележимо подобрение и пациентът е увеличил токсичните вещества в кръвта, единственият начин да се спаси живота на болния е трансплантация на черен дроб.

диета

В случай на недостатъчно функциониране на чернодробната тъкан, на пациентите се дава диета без протеини. В диетата трябва да въведете лесно смилаеми храни с високо съдържание на растителни влакна, микроелементи и витамини. Дневният прием на калории трябва да бъде 1500 kcal. Диетата трябва да включва:

• зеленчуци;
• плодове;
• житни растения;
• мед;
• млечни продукти;
• нискомаслени сортове месо и риба.

От диетата трябва да бъдат изключени храни с високо съдържание на мазнини, с наличието на горещи подправки, прости въглехидрати и др. Храненето трябва да бъде на малки порции 5-6 на ден.

Прогноза и превенция

Както при остра, така и при хронична чернодробна недостатъчност, прогнозата е лоша. В остри случаи, смъртта в повечето случаи настъпва в рамките на 2-3 дни до 2 месеца, освен ако не се извършва трансплантация на органи.

Хроничната форма на патологията също има неблагоприятна прогноза, въпреки че този вид заболяване прогресира по-малко агресивно. Дори при комплексно лечение и диета може да се постигне само удължаване на живота, но без трансплантация пациентът ще се сблъска с преждевременна смърт. Прогнозата се влошава от наличието на усложнения.

За да се намали риска от критично увреждане на черния дроб, е необходимо своевременно да се лекуват заболяванията на този орган. Като част от превенцията на описаното патологично състояние е необходимо да се откаже да се приемат алкохол и наркотични вещества. За да намалите риска от развитие на дефицит, трябва да се придържате към правилата за здравословно хранене и редовно упражняване.

Не забравяйте да поддържате теглото в норма. Необходимо е да се откаже използването на гъбите, събрани в дървесината. Не забравяйте да се ваксинирате срещу хепатит А и Б. Необходимо е да се вземат с внимание всички лекарства и хранителни добавки. Ако е възможно, избягвайте големи наранявания, които изискват преливане на кръв, и се уверете, че всички медицински процедури се извършват по хигиеничен начин. Това ще намали риска от органна недостатъчност и ще предотврати преждевременна смърт.

Етапи на чернодробна клетъчна недостатъчност

През последните години бяха предложени много класификации на етапите на чернодробна недостатъчност.

RT Панченков, А.А. Русанов идентифицира три етапа на остра чернодробна недостатъчност:
1) начално - лесно, латентно;
2) прекома;
3) кома.

SA Shalimov et al. спазва теорията за четири етапа на остра чернодробна недостатъчност:
1) латентно;
2) стадия на изразени клинични прояви;
3) прекома;
4) кома.

Т. П. Макаренко, Н.И. Изибир при пациенти с остра следоперативна чернодробна недостатъчност предполага позитивна класификация, подчертавайки следните форми:
1) хепаторенален синдром;
2) сърдечносъдова форма или чернодробен колапс;
3) хеморагична диатеза или следоперативно кървене;
4) подобна на перитонит форма;
5) смесена форма.

В същото време, авторите разграничават чернодробна недостатъчност, латентна, лека, умерена и тежка.

Въз основа на морфо-клинични паралели, H.H. Мансуров идентифицира три форми на чернодробна недостатъчност:
1) нарушение на отделителната функция;
2) нарушена кръвно-чернодробна циркулация;
3) развитие на промени в клетките и черния дроб.

По първата форма, авторът има предвид обструктивна жълтеница, която се развива по време на първичната интрахепатална холестаза, а при някои пациенти от тази група интрахепаталната холестаза е само компонент на тежка хепатоцелуларна лезия. Като описва втората форма, авторът разчита на нарушена чернодробно-портална циркулация със симптоми на портална хипертония (спленомегалия, варикозни вени на хранопровода и стомаха, асцит). Въпреки това, авторът не приписва и двете форми на спешни ситуации, като се има предвид, че тяхното развитие е свързано с хронична чернодробна патология.

Най-често промените в клетките и черния дроб отразяват нарушения на пигментния обмен и протеиновата функция на черния дроб. В тежки случаи, тази форма на лезия е клинично проявена от пред- и коматозно състояние. Тази форма също не се характеризира според Е.И. Халперин, известна промяна в функциите на черния дроб.

EI Halperin et al. считат за целесъобразно да се разграничат два основни синдрома в характеристиката на чернодробната недостатъчност с възможно по-нататъшно диференциране:
1) холестазен синдром и
2) синдром на хепатоцелуларна недостатъчност.
Тези синдроми не се определят от морфологични особености, а от клинични и биохимични параметри и са по-подходящи за характеризиране на аварийни състояния (по-специално усложнения от остра хирургична патология на коремните органи).

LB Канцалиев идентифицира четири степени на функционална чернодробна недостатъчност при остра хирургична патология:
1) скрити;
2) лесно;
3) умерено;
4) тежък.

Латентната степен на функционална недостатъчност на черния дроб се характеризира с намаляване на неговата абсорбционно-екскреторна функция (PEF), незначителна тахикардия и тахипнея. В същото време биохимичните показатели остават практически в нормалните граници (понякога са установени лека диспротеинемия, незначителна холемия и хиперферментация), а общото състояние е задоволително.

При пациенти с лека чернодробна недостатъчност общото състояние на пациентите остава задоволително, въпреки че болката в десния хипохондрия и епигастралната област е различна, периодично се появяват гадене и повръщане. Пулсът достигна 110 удара за 1 минута. Развила се лека хиповолемия. Определени са промените в биохимичните параметри: нивото на трансаминазите, лактата и пирувата се увеличава 2-3 пъти; съотношението албумин-глобулин намаля до 1.0. РЕТ на черния дроб намалява с 3-4 пъти.

Средната степен на чернодробна недостатъчност се характеризира с 5–6-кратно намаление на чернодробния перитонеален процес, тежка хипербилирубинемия, хиперферметемия, диспротеинемия (съотношение на албумин-глобулин намалява до 0,9-0,8), дефицит на ОЦК и otsp (до 20-25%). Пациентите са раздразнителни, плачливи, емоционално лабилни, не спят добре и понякога имат диспепсия под формата на гадене, повръщане, диария, газове; имаха тахикардия, тахипнея, сърбяща кожа, олигурия и обща слабост.

При тежка форма на остра чернодробна недостатъчност е установено намаление на чернодробните PEF, промяна в биохимичните параметри (активността на аспарин татранстаминазата в кръвния серум се повишава средно до 1,59 ± 0,1 μmol / l, аланинов трансаминаза - до 3,21 ± 0,2 μmol / l)., съдържанието на пирувитрави и млечни киселини в кръвта е до 569,1 ± 34 μmol / l и 4,02 ± 0,3 mmol / l (съвместно отговорно), дефицитът на BCC и неговите компоненти достига 40% или повече. Общото състояние на пациентите е тежко. Развито олигоанурия, прекоматозно и коматозно състояние.

II Shimanko and S.G. Mousselius предложи тяхната класификация на чернодробна недостатъчност в зависимост от тежестта на клиничните и биохимичните параметри на хепатопатията, идентифицирайки три етапа: 1) лека степен на хепатопатия; 2) умерена хепатопатия; 3) тежка хепатопатия.

Според тази класификация леката степен на хепатопатия се характеризира с липса на видими клинични признаци на увреждане на черния дроб, нарушение на функцията му се открива само при лабораторни и инструментални проучвания (умерено повишаване на серумната активност на редица цитоплазмени ензими, лека хипербилирубинемия, при изследване на абсорбент) екскреторна функция и чернодробен кръвен поток с помощта на uueviridine dye арата е 5.2 + 4 минути при скорост 2-4 минути, а чернодробният кръвен поток - до 834 + 48 ml / min при скорост 1200–1800 ml / min, кръвна токсичност според параметричния тест е 14 ± 2 минути; - 0.350 ± 0.05 инча Е.).

В клинични и лабораторни данни - тежка жълтеница с общо съдържание на билирубин от 62 до 400 µmol / l; изключително високо ниво на кръвна токсичност при тест за парамецин и ниво на средни молекули: от 8 до 11 минути и от 0.800 до 1.200, съответно. e. полуживота на багрилото от 6.9 до 21 минути, чернодробния кръвен поток до 36 ml / min).

Понастоящем е от значение за диагностициране и прогнозиране на появата и изхода на класификацията, съдържащи характеристика на клинични и морфофункционални нарушения, отразяващи тежестта на увреждане на органа (по-специално класификациите по Child-Pugh според K. Okuda, SOFA, MODS) и позволяващи да се оцени функционални резерви в комбинация с класификация на тежестта на пациента (APACH-II, III, SAPS и др.). Това дава възможност за прогнозиране на патология, избор на оптимална хирургична тактика и оценка на качеството на лечението при динамично наблюдение на пациента.

Възможно е да се оцени функционалното състояние на черния дроб за кратък период от време с достатъчна сигурност, като се използват динамични функционални тестове. Тестовете, в зависимост от принципа на дефиниране на функция, се разделят на няколко групи, като най-значимите са следните:
а) чернодробна сцинтиграфия при използване на Тс, селективно свързване към асиалогликопротеинови рецептори, специфични за хепатоцити (Y. Ohno, Н. Ishida et al., S. Shiomi et al.). Методът позволява да се определи общата маса на функциониращите хепатоцити и да се оцени клирънсът на лекарството от кръвта;
б) методи за определяне на клирънса на екзогенни багрила. По този начин, най-популярният тест за оценка на функционалните резерви на черния дроб, особено в Япония, е индоцианиновият тест (ICG);
в) методи, основани на способността на хепатоцитите да метаболизират екзогенно приложени вещества.

Когато концентрацията на MEGX е 25-50 kg / ml, усложнения след операцията се развиват в 21% от случаите с MEGX

ЕТАПЪТ НА ХЕПАТИЧНО-КЛЕТКОВАТА НЕДОСТАТЪЧНОСТ

1. Компенсиран (начален) етап - характеризиращ се със следните характеристики:

Ø общото състояние е задоволително;

Ø умерено силна болка в черния дроб и епигастрията, горчив вкус в устата, подуване на корема;

Ø загуба на тегло и жълтеница не;

Ø Черният дроб е разширен, плътен, повърхността му е неравномерна, ръбът е остър;

Ø слезката може да се увеличи;

Ø показатели за функционалното състояние на черния дроб са леко променени;

Ø Няма клинично значими прояви на чернодробна недостатъчност.

2. Субкомпенсираният етап има следните симптоми:

Ø изразени субективни прояви на заболяването (слабост, болка в десния хипохондрия, газове, гадене, повръщане, горчив вкус в устата, диария, загуба на апетит, кървене в носа, кървене на венците, сърбеж, главоболие, безсъние);

Ø загуба на тегло;

Ø „малки признаци“ на цироза на черния дроб;

Ø хепатомегалия, спленомегалия;

Ø начални прояви на хиперспленизъм: умерена анемия, левкопения, тромбоцитопения;

Ø промени функционалния капацитет на черния дроб: нивото на билирубина в кръвта се увеличава 2,5 пъти, аланин аминотрансферазата - 1,5-2 пъти в сравнение с нормата, тимоловия тест се увеличава до 10 единици, съдържанието на албумин в кръвта се намалява до 40%, сублиматен тест - до 1,4 ml.

3. Стадийът на тежка декомпенсация се характеризира със следните клинични и лабораторни прояви: t

Ø силна слабост;

Ø значителна загуба на тегло;

Ø хеморагичен синдром;

Ø Чернодробна миризма от устата;

Ø симптоми на чернодробна енцефалопатия;

Ø промени функционалния капацитет на черния дроб: съдържанието на билирубина в кръвта се увеличава 3 или повече пъти, аланин аминотрансферазата - повече от 2-3 пъти в сравнение с нормата; нивото на протромбин е под 60%, общият протеин е по-малък от 65 g / l, албуминът е под 40-30%, холестеролът е по-малък от 2.9 μmol / l.

Синдром на порталната хипертония е важен признак на цироза и е да се увеличи налягането в басейна на порталната вена, причинено от нарушения на кръвния поток с различен произход и локализация - в порталните съдове, чернодробните вени и долната вена.

Има три големи групи от причини за портална хипертония: пресинусоидална, чернодробна (синусоидална) и венозна обструкция (постсинусоидална).

За пресинусоидалните екстрахепатални причини, парниковите газове включват тромбоза на порталната и венозната вена, а чернодробните причини обикновено се свързват със саркоидоза, цистозомиаза, миелопролиферативни заболявания и първична билиарна цироза, като последната се характеризира и с наличието на постсинусоидална облітерация.

Псинусоидалните причини за PG са придружени от синдром на Budd-Chiari и вено-оклузивна болест, при която обструкцията на кръвния поток е разположена дистално на синусоидите, обикновено в чернодробните вени.

Чернодробни причини за ПГ: цироза на черния дроб, хроничен активен хепатит и вродена чернодробна фиброза. Най-честата причина за PG е цироза на черния дроб. Една единична синусоидална мрежа за целия черен дроб при чернодробна цироза се разрязва от свързващите тъканни прегради в много изолирани фрагменти. Образувани в резултат на регенерация и фиброза, фалшивите лобули имат собствена синусоидална мрежа, значително различна от нормалните чернодробни лобули. Синусоидалната мрежа от фалшиви дялове е многократно по-голяма от нормалната, липсват механизми на сфинктера, които регулират притока на кръв. Според наличните анастомози, клоните на порталната вена и чернодробната артерия са свързани директно с клоните на чернодробните вени, т.е. развитие на директни пристанищни чернодробни шунти. Колатералното кръвоснабдяване в случай на цироза се извършва не само чрез интрахепатални шунтове, но и чрез екстрахепатални порт-кавални анастомози. Кръвообращението, заобикалящо функциониращия паренхим, значително намалява метаболизма на чернодробните клетки, което води до бактериемия, ендотоксемия с фебрилни епизоди.

В резултат на компресия и деформация от възли на регенериращия паренхим на клоните на чернодробните вени, хидромеханичната резистентност към кръвния поток се увеличава и налягането в системата на порталната вена се повишава. Най-важни са следните порт-кавални анастомози:

Ø в сърдечната част на стомаха и коремната част на хранопровода, свързвайки съдовете на порталната и горната вена cava през системата на неспарена вена;

Ø превъзходни хемороидални вени със средни и долни хемороидни вени, свързващи басейните на порталната и долната вена;

Ø между клоните на порталната вена и вените на предната коремна стена и диафрагмата;

Ø между вените на стомашно-чревните органи, ретроперитонеалните и медиастиналните вени, тези анастомози свързват порталната и долната кава на вената.

Основните клинични прояви на портална хипертония:

Ø персистиращи диспептични явления, особено след хранене;

Ø подуване на корема и усещане за пълен стомах след хранене („вятърът преди дъжда“);

Ø усещане за постоянно пълно червата;

Ø прогресивна загуба на тегло и признаци на полихиповитаминоза с достатъчно питателна храна;

Ø повтаряща се диария без болка и треска, след което се подобрява здравословното състояние;

Ø caput medusae;

Ø разширени вени на хранопровода и стомаха, открити чрез флуороскопия на стомаха и PEGS;

Ø стомашно и хемороидално кървене;

Ø Повишено налягане в венозната вена.

Разграничават се следните етапи на портална хипертония:

1. Компенсираният етап се характеризира със следните основни прояви: t

Ø изразено метеоризъм;

Ø чести хлабави изпражнения, след което метеоризмът не намалява;

Ø разширени вени на предната коремна стена;

Ø увеличаване на диаметъра на порталната вена и неговото недостатъчно разширяване по време на вдишване (определено чрез ултразвук).

2. Първоначалната декомпенсация на порталната хипертония има следните симптоми:

Ø разширени вени на долната трета на хранопровода;

Ø често изразен хиперспленизъм;

Ø Останалите симптоми са същите като на първия етап.

3. Декомпенсираният (сложен) стадий на портална хипертония се характеризира със значителен хиперспленизъм; хеморагичен синдром; изразено разширение на вените на долната трета на хранопровода и стомаха и кървене от тях, оток и асцит; Порто-кавална енцефалопатия.

асцит - натрупването на свободна течност в коремната кухина, което води до увеличаване на обема на корема, е често срещано усложнение на чернодробното заболяване, но асцитът е най-често при цироза.

Патогенезата на асцита е сложна и зависи от взаимодействието на няколко фактора: портална хипертония, хормонална и неврохуморална, причинена от хемодинамични промени и водно-електролитен дисбаланс.

Порталната хипертония и свързаната с нея портална стагнация се считат за сериозни предразполагащи фактори за развитието на асцит. Увеличаването на синусоидалното хидростатично налягане по време на интрахепаталната портална хипертония води до повишено екстравазиране на богатия на протеин филтрат през стените на синусоидите в пространството на Дисе.

Интрахепатичният блок на изтичане при пациенти с цироза на черния дроб води до повишена лимфна формация. Засиленото функциониране на лимфната система допринася за разтоварването на венозната мрежа, но допълнително развива динамична недостатъчност на лимфната циркулация, водеща до изпотяване на течността от повърхността на черния дроб в коремната кухина.

Хипоалбуминемията, в резултат на намаляване на синтеза на протеини, нарушена абсорбция, както и загубата на протеини по време на отстраняването на асцитната течност, заедно с увеличеното образуване на лимфа и увеличаването на обема на интерстициалната течност, спомага за намаляване на онкотичното налягане. Резултатът от тези хидростатични и хипоонкотични нарушения са изпотяването на интерстициалната течност в перитонеалната кухина и образуването на асцит.

Натрупването на асцитична течност води до намаляване на ефективното, т.е. участва в циркулацията, обема на плазмата, тъй като значителна част от него се отлага в съдовете на коремната кухина. Намаляването на ефективния плазмен обем стимулира повишената секреция на ренин в юкстагломерулния бъбречен апарат. Ренинът от своя страна усилва образуването на ангиотензин I от ангиотензиногена, синтезиран от черния дроб. Ангиотензин I се превръща в ангиотензин II. Ангиотензин II не само води до намаляване на гломерулната филтрация и бъбречен кръвен поток, но също така увеличава секрецията на антидиуретичния хормон на хипофизата и алдостерона на надбъбречните жлези.

Под влияние на алдостерон при пациенти с цироза на черния дроб се увеличава натриевата реабсорбция и екскрецията на калий в дисталните бъбречни тубули, а реабсорбцията на натрий и вода в проксималните бъбречни тубули се увеличава с намаляване на толерантността към водния товар.

Повишената загуба на калий и водород на фона на хипералдостеронизма води до намаляване на съдържанието на калий, магнезий в кръвния серум и метаболитна алкалоза. Въпреки намаляването на отделянето на натрий в урината, повечето пациенти развиват хипонатриемия, тъй като по-голямата част от натрия преминава в интерстициална и асцитична течност.

Така, според разгледаната теория, в резултат на хемодинамични нарушения - „недостатъчно запълване” на централните венозни и артериални пластове - се появява активиране на ренин-ангиотензин-алдостероновата система. Вторичното задържане на натриеви йони от бъбреците води до натрупване на вода в тялото.

Асцит може да се появи внезапно или да се развие постепенно, в продължение на няколко месеца, придружен от чувство за болка в корема и корема, газове. При голямо количество асцит има затруднения при огъване на торса, задух при ходене, подуване на краката.

Идентифицирането на значително количество свободна течност в коремната кухина (повече от 1,5 литра) не предизвиква затруднения и се извършва с конвенционални клинични методи. Перкусия при пациенти с асцит показва тъпота над страничните области на корема, а в средата - чревен тимпанит. Преместването на пациента в лявата страна предизвиква движение на тъп звук надолу и се определя над лявата половина на коремната кухина, а в областта на десния хълбок се открива барабанен звук. При наличие на затворена течност, дължаща се на адхезивен перитонит на туберкулозната етиология или киста на яйчниците, тимпанитът не се променя, когато позицията на пациента се промени.

С голямо количество асцитична течност се появяват допълнителни симптоми като пъпна и ингвинална херния, разширени вени на долната част на крака, хемороидални вени, диафрагма нагоре, смяна на сърцето и повишаване на налягането в вратната вена. Механичните фактори също обясняват диафрагмална херния и езофагеален рефлукс, често срещани при пациенти с асцит, които допринасят за ерозия и кървене от вените на хранопровода. Прикрепването на бактериален перитонит е придружено от коремна болка, втрисане, повишена температура, увеличаване на асцит, напрежение в предната коремна стена, отслабване на чревния шум, левкоцитоза, често енцефалопатия и дори кома.

За да се идентифицират малки количества течност, в позицията на пациента се използва перкусия: с асцит се появява тъп или тъп звук в долната част на корема, която изчезва, когато пациентът се премести в хоризонтално положение. С една и съща цел се използва такава техника на палпация, като флуктуация на течности: лекарят прилага фрагментарни тласъци по повърхността на корема с дясната си ръка, а дланта на лявата му ръка усеща вълната, предавана към противоположната коремна стена.

Малки количества течност в коремната кухина (субклинични асцити) се определят с помощта на ултразвук и компютърна томография.

Плевралният излив, обикновено от дясната страна, присъства при приблизително 10% от пациентите с асцит поради цироза. Един от основните механизми за образуване на плеврален излив е движението на перитонеалната течност през луковичните лимфни съдове; Придобитите диафрагмени дефекти и повишеното портално налягане могат да играят известна роля. Елиминирането или намаляването на асцита води до изчезване на плевралния излив.

Асцит с увреждане на алкохола на черния дроб и панкреаса може да бъде свързан с напреднала чернодробна декомпенсация при наличие на цироза на черния дроб или панкреатит. Високото съдържание на амилаза в асцитната течност е по-характерно за панкреатичния асцит.

Тежка конгестивна сърдечна недостатъчност (дясна камерна), констриктивен перикардит или синдром на Budd-Chiari е трудно да се разграничат от цироза на черния дроб, тъй като тези заболявания имат редица подобни симптоми (хепатомегалия, повишено венозно налягане и асцит). Въпреки това, в случай на застойна сърдечна недостатъчност, за разлика от цироза на черния дроб, има симптом на Plesch, няма "чернодробни признаци" (паяжни вени, длани на черния дроб и др.), Спленомегалия, варикозни вени на хранопровода, хипоалбуминемия, лабораторни синдроми на цитолиза, холестаза, мезенхимни възпаления и др.,

Чернодробна енцефалопатия - целия комплекс от нарушения на мозъка, развиващи се в резултат на остро или хронично увреждане на черния дроб.

Патогенеза на чернодробната енцефалопатия. Има няколко теории за патогенезата на чернодробната енцефалопатия. Намаляване на чернодробния клирънс на вещества, образувани в червата в резултат на хепатоцелуларна недостатъчност и манипулиране на кръвта, нарушен аминокиселинен метаболизъм води до дисфункция на някои невротрансмитерни системи под действието на различни невротоксини, особено на амоняк.

Теорията за амоняка е най-доказаната. При физиологични условия образуването и елиминирането на амоняка са в равновесие. Амонякът се образува от разграждането на протеини, аминокиселини, пурини и пиримидини. Около половината от амония от червата се синтезира от бактерии, останалата част се формира от хранителни протеини и глутамин. Обикновено амонякът се неутрализира чрез синтез на урея и глутамин. Нарушаването на цикъла на урея води до развитие на енцефалопатия. При хронични дифузни заболявания на черния дроб елиминирането на амоняка се инхибира, което води до хипераммонемия. Смята се, че ефектът от високите концентрации на амоняк в РЕ е прякото въздействие върху мембраните на невроните в резултат на ефекта върху глутаматергичната система. В условията на излишък от амоняк, запасите от глутамат се изчерпват и се натрупва глутамин.

При чернодробно заболяване в кръвната плазма се натрупва триптофан - ароматна аминокиселина, предшественик на серотонина. Серотонинът е невротрансмитер, участващ в регулирането на нивото на възбуда на мозъчната кора, състоянието на ума и цикъла на сън-събуждане. Нарушаването на метаболизма на този медиатор е важен фактор в патогенезата на чернодробната енцефалопатия.

Друг фактор е потискането на предаването на импулси в катехоламините и допаминовите синапси на мозъка с амини, които се образуват от действието на бактериите в червата в нарушение на метаболизма на невротрансмитерните прекурсори.

Изследването на GABA-бензодиазепиновия рецепторен комплекс доведе до формирането на предположението, че има ендогенни бензодиазепини в организма на пациенти с РЕ, които могат да взаимодействат с този рецепторен комплекс и да предизвикат инхибиране.

Острата ЧЕ в повечето случаи се среща под влиянието на провокиращи фактори. Тези фактори могат да допринесат за увеличаване на съдържанието на азотсъдържащи продукти в червата или за увеличаване на кръвния поток през порталните анастомози, както и за потискане на съзнанието или потискане на функциите на чернодробните клетки. Често развитието на PE се предизвиква от електролитни дисбаланси, които се появяват след загубата на голямо количество електролити и вода в резултат на масивна диуретична терапия, диария, повръщане и бързо отстраняване на асцитната течност по време на парацентезата. Увеличаването на амонякогенния субстрат при консумирането на храни, богати на протеини или при продължително запек, също често допринася за появата на PE. Тази ситуация с гастроинтестинално кървене се влошава от анемия и намаляване на чернодробния кръвен поток. Опиатите, бензодиазепините и барбитуратите, алкохолът инхибират мозъчната активност и допринасят за растежа на енцефалопатията. Поради забавянето на детоксикационните процеси в черния дроб, продължителността на тяхното действие се удължава, рискът от предозиране нараства. Развитието на ПЕ може да допринесе за инфекциозни заболявания, особено в случаите, когато те са усложнени от бактериемия и спонтанен бактериален перитонит. При инфекция на пикочните пътища разграждането на уреята във фокуса на възпалението води до освобождаване на амоняк, който причинява интоксикация. Пациентите с ПЕ не понасят операция. Обострянето на чернодробната дисфункция се дължи на анестезия, загуба на кръв, шок.

Клиничната картина на чернодробната енцефалопатия PE включва пет основни симптома, четири от които не са специфични:

Ø психично разстройство

Ø невромускулни разстройства (астериксис)

Ø аномалии на ЕЕГ

Ø Чернодробна миризма и хипервентилация.

Клинични компоненти - психични разстройства и нервно-мускулна патология - са обратими промени при пациенти с чернодробна цироза и портатисистемно маневриране. Клиничните симптоми се допълват от промени в ЕЕГ, които не са специфични, както и от повишаване на концентрацията на амоний в кръвта, което дава синдромна специфичност и голямо клинично значение. Някои от по-малко важните компоненти на този синдром - чернодробна миризма и хипервентилация - могат да присъстват или да липсват. Чернодробният мирис, когато дишането е непостоянен симптом и се дължи на присъствието на издишан въздух на меркаптани - летливи вещества, които обикновено се образуват в изпражненията от бактерии и в чернодробни лезии, се отделят от белите дробове. Хипервентилацията с РЕ не може да бъде разграничена от метаболитна ацидоза или други причини без изследване на кръвните газове.

Когато ПЕ засяга всички части на мозъка, клиничната картина на тази патология е комплекс от различни симптоми - нарушения на съзнанието, личността, интелигентността и речта.