Портална хипертония

Порталната хипертония е синдром, при който налягането се увеличава в системата на порталната вена. Това заболяване не е независимо, но се развива на фона на други патологични промени в организма, при които се нарушават притока на кръв в порталните съдове, долната вена и чернодробните вени.

Най-честата причина за развитието на синдрома на порталната хипертония е интрахепаталният блок в резултат на цироза на черния дроб. Повече от 85% от случаите с портална хипертония развиват разширени вени на хранопровода и стомаха. Такива промени могат да доведат до много сериозни усложнения, тъй като разширяването на вените (и съответно тяхното изтъняване) може да доведе до вътрешно кървене.

Има четири основни форми на това заболяване:

- предхепатни - възниква поради вродени патологични промени в порталната вена;

- интрахепатални - основно свързани с цироза на черния дроб. В някои случаи склеротичните процеси в тъканите на черния дроб могат да бъдат причините за интрахепатална форма на портална хипертония;

- свръххепатичен - поради трудността на изтичане на кръв от вените на черния дроб;

- смесена форма - развива се на фона на тромбоза на порталната вена при цироза на черния дроб.
Съдържание

симптоми

Диспепсия: болка в епигастриума, гадене, чувство на тежест при хипохондрия.

Натрупване на течност в коремната кухина (асцит).

Патологична венозна мрежа на предната коремна стена ("главата на Медуза").

Разширените вени на долната част на хранопровода и стомашната лигавица лесно се увреждат, което може да причини животозастрашаващо кървене.

От разширени вени на ректума, също е възможно кървене, въпреки че е много по-рядко срещано.

Хранене за чернодробна киста чрез позоваване.

причини

Интрахепатични причини за хипертония на портала

Чернодробна цироза
Нодално разрастване (с ревматоиден артрит, синдром на зачервяването)
Остър алкохолен хепатит
Приемане на цитостатици (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
Интоксикация с витамин А
шистосомиазата
саркоидоза
alveococcosis
Болест на Кароли
Болестта на Уилсън
Вродена чернодробна фиброза (хепато-портална склероза)
Болест на Гоше
Поликистозен черен дроб
Чернодробни тумори
хемохроматоза
Миелопролиферативни заболявания
Излагане на токсични вещества (винилхлорид, арсен, мед)

- Компресия на ствола на порталната или венозната вена

- Хирургични интервенции на черния дроб, жлъчните пътища; отстраняване на почвата

- Повреда на порталната вена поради нараняване или нараняване

- Повишена далака с полицитемия, остеомиелофиброза, хеморагична тромбоцитемия

- Вродени малформации на порталната вена

Постепенни причини за портална хипертония

- Констриктивен перикардит (например при калцификация на перикарда) причинява повишаване на налягането в долната кава на вената, повишавайки устойчивостта на венозното кръвообращение в черния дроб.

- Тромбоза или компресия на долната вена кава.

Основното значение е дилатацията на долната трета на хранопровода и на дъното на стомаха, защото разширени вени лесно се разкъсват, което води до кървене.

класификация

Принципите на порталната хипертония се основават на следните принципи:

1. В зависимост от нивото на блока на порталната система има:

- субхепатичен блок (тромбоза на порталната вена, вродена аномалия на порталната вена, компресия на порталната вена от туморните, паразитни (алвеококкоза) и възпалителни (панкреатитни) образувания на панкреатобилиарния регион.

- тромбоза на слезковата вена, с развитието на разширени вени на сърдечния и стомашен под, се класифицира като сегментална портална хипертония, като вид подхепатен блок.

- интрахепатален блок (цироза, тумор, паразитно чернодробно увреждане, чернодробна фиброза, увреждане на черния дроб, кистични образувания на черния дроб, чернодробна хемангиома)

- свръхпептичен блок (нарушение на изтичането на венозна кръв от черния дроб в системата на долната кава на вената, поради лезия на чернодробните вени, долната вена кава (свръхпептичен сегмент) - синдром на Budd-Chiari.

-смесен блок (цироза, усложнена от портална тромбоза).

Нивото на повишаване на налягането в порталната система се разделя на:

1.Портална хипертония I степен - налягане 250-400 mm. вода. Чл.

2. Портална хипертония II степен - налягане 400-600 mm. вода. Чл.

3. Портална хипертония - III степен - налягане над 600 mm. вода. Чл.

Разширените вени на хранопровода, причинени от портална хипертония, се класифицират по степен (A.G. Scherzinger):

I степен - разширение до 2-3 мм.

Степен II - разширение до 3-4 mm.

Степен III - разширение над 5 mm.

диагностика

За идентифициране на портална хипертония е възможно задълбочено проучване на историята и клиничната картина, както и провеждането на набор от инструментални изследвания.

При изследване на пациента обръщайте внимание на наличието на признаци на кръвообращението: варикозни вени на коремната стена, наличие на сложни съдове в близост до пъпа, асцит, хемороиди, параумбикална херния и др.

Обхватът на лабораторната диагностика за портална хипертония включва проучване на клиничния анализ на кръв и урина, коагулограма, биохимични параметри, антитела срещу вируси на хепатит и серумни имуноглобулини (IgA, IgM, IgG).

В комплекса се използват рентгенова диагностика, кавография, портфолио, ангиография на мезентериални съдове, спленопортография, челяография. Тези изследвания помагат да се установи степента на блокиране на порталния кръвен поток, да се оценят възможностите за налагане на съдови анастомози. Състоянието на чернодробния кръвоток може да бъде оценено чрез статична чернодробна сцинтиграфия.

За откриване на спленомегалия, хепатомегалия, асцит е необходим абдоминален ултразвук. С помощта на допплерометрия на чернодробните съдове се оценява размерът на порталните, слезковите и горните мезентериални вени, като разширяването му позволява да се прецени наличието на портална хипертония. За целите на регистриране на налягането в порталната система се използва перкутанна спленоманометрия. При портална хипертония налягането в далачната вена може да достигне 500 mm вода. Чл., Докато в нормата не е повече от 120 мм вода. Чл.

Преглед на пациенти с портална хипертония предвижда задължително провеждане на езофагоскопия, FGDS, сигмоидоскопия, позволяваща откриване на разширени вени на стомашно-чревния тракт. Понякога вместо ендоскопия се извършва рентгенография на хранопровода и стомаха.

При чернодробна биопсия и диагностична лапароскопия се използват, ако е необходимо, за да се получат морфологични резултати, потвърждаващи болестта, водеща до портална хипертония.

лечение

В ранните стадии лечението на портална хипертония (или по-точно на болестите, които го причиняват) е предимно консервативно. В стадия на развити клинични прояви, при наличие на усложнения, основният метод на лечение е хирургичен. Спешна хирургична намеса е показана за обилно кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, особено ако преди това извършено комплексно консервативно лечение е неефективно. Хирургично лечение по планиран начин е показано на пациенти с разширени вени на хранопровода II-III степен (особено ако има епизоди на кървене в историята), значими асцити, слабо податливи на медицинско лечение, спленомегалия в комбинация с ясно изразен хиперспленизъм.

Противопоказания за хирургично лечение са напреднала възраст на пациентите, тежки съпътстващи заболявания на вътрешните органи, злокачествени новообразувания, бременност, напреднала туберкулоза. Сред временните противопоказания за операция трябва да се отбележи активността на възпалителния процес в черния дроб (с над- и интрахепатална форма на портална хипертония), остър тромбофлебит на порталната система.

Най-честата индикация за хирургично лечение е кървене от разширени вени на хранопровода. В случай на обилно кървене, лечението започва с въвеждането на ехофагеална обтураторна сонда Blakemore, която може да се държи в хранопровода в продължение на 24-48 часа, периодично (след 3-4 часа) издухване на проксималния маншон, за да се предотврати езофагеална рана. Централният канал на сондата служи за наблюдение на ефективността на спиране на кървенето и може да се използва за инжектиране на течности или хранителни разтвори. Трябва да се подчертае, че пациентът с кървене трябва да бъде само в хирургичната болница, тъй като показанията за спешна операция могат да се появят по всяко време. Задължителен компонент на консервативното лечение е масивна инфузионна терапия (включително въвеждане на хемостатични агенти, кръвопреливане), почистване на червата с клизми, назначаване на антибиотици с широк спектър на действие (Caminecin, Neomycin), които не се абсорбират от чревния лумен. Когато кървенето от увеличените вени на стомашния балон с тампадада при използване на сонда за обтуратор е неефективно, е необходимо спешно хирургично лечение. При кървене от вените на хранопровода ефективността на използване на сондата Blakemore достига 75%. Въпреки това, след екстракция на сондата, рецидив на кървене се наблюдава при 40-60% от пациентите.

операция

Най-целесъобразната операция в нейната посока изглежда е налагането на мезентериално-кавална или спленоренална анастомоза, но при пациенти с цироза на черния дроб по време на кървене, това е свързано с по-голям риск поради тежестта на самата операция и първоначалното състояние на пациента. В тази връзка, гастротомия с директно мигане на вените на хранопровода и кардията на стомаха през мукозата, която ги покрива, е за предпочитане в комбинация с splashnectomy или лигиране на далачната артерия. Въпреки че тези операции не са радикални от гледна точка на предотвратяване на рецидив на кървене, в острия период на кървене те могат да подслаждат живота на пациента.

Липсата на изразени промени в черния дроб улеснява разрешаването на въпроса за хирургичното лечение на пациенти с синдром на екстрахепатална портална хипертония. Единодушното мнение на повечето автори за осъществимостта на ранното хирургично лечение на пациенти с портална хипертония е напълно приложимо към тази форма.

При синдрома на екстрахепатална портална хипертония с спленомегалия и хиперспенсизъм, спленектомията, комбинирана с omentopex, е методът на избор. Показанията за хирургична намеса се състоят от спленомегалия, високо портално налягане, кръвни промени (левкопения, тромбоцитопения). кървене на лигавицата на носа, матката. Сплеектомията в този вариант е най-оправдана, защото когато се отстранява далакът, се намалява порталното налягане и се елиминира отрицателният ефект на разширения далак върху хемопоезата на костния мозък и ендокринната система и евентуално се предотвратява развитието на езофагеални варици.

Абсолютното показание за хирургично лечение на пациенти с синдром на екстрахепатална портална хипертония е наличието на разширени вени на хранопровода и периодично кървене от тях. Операцията е показана както в студения период, така и в случай на остро кървене. Период на кървене Няма причина да се страхуваме от развитието на чернодробна кома, която се наблюдава при пациенти с цироза на черния дроб и ограничава активните действия на хирурга. Хирургията на кръвоизлив може да се комбинира с едновременно преливане на кръв и хемостатични агенти. Методът на избор при пациенти с рецидивиращо кървене е спленорен или мезентериално-кавален анастомоза. В случай на неприложимост на съдовата анастомоза се извършва спленектомия в комбинация с гастротомия и мигане на вените на кардията и абдоминалния хранопровод.

Лечение на портална хипертония при възрастни и деца

Синдромът на порталната хипертония се нарича комбинация от характерни симптоматични прояви, причинени от увеличаване на хидростатичното налягане в порталната вена. Порталната хипертония се характеризира с нарушен кръвен поток в различни места на локализация. Притокът на кръв се нарушава в големите портални вени или вени на черния дроб.

Етиология на порталната хипертония (PG)

Много заболявания от патологичен характер, които се срещат в тялото на всеки човек, се проявяват в резултат на повишаване на налягането в порталната вена. Международният код на портална хипертония според ICD е I10.

Видове портална хипертония:

  • предхепатични или подхепатни;
  • интрахепаталните;
  • екстрахепатална форма на портална хипертония;
  • смесена.

Субхепатичната ПГ се диагностицира и развива при аномална структура на порталната вена или в резултат на образуването на кръвни съсиреци в нейната кухина. Вродените аномалии могат да бъдат изразени чрез значително намаляване на вената в една или всички (обща) област. Наличието на кръвни съсиреци и, като резултат, съдова оклузия, възниква в резултат на различни септични процеси, които се случват в организма (нагряване, сепсис), както и при компресия чрез кистозни образувания.

Интрахепаталната портална хипертония най-често започва да се развива като резултат от чернодробна цироза, като се наблюдават структурни промени в органа. Понякога, когато поставяте диагноза, причината за това е склерозиращите огнища в тъканните обвивки и хепатоцитите (чернодробни клетки). Тази форма е най-честата от всички горепосочени, от 10 случая, около 8 души са диагностицирани с интрахепатална хипертония.

Suprahepatic портална хипертония се характеризира с неизправност в изтичането на кръв в черния дроб. Причината за това е нарушение на кръвния поток - endoflebit, тя може да бъде променлива или пълна. Екстрахепатална портална хипертония със системен характер при възрастни причинява синдром на Budd Chiari. В допълнение, причината за надбъбречната хипертония е аномалната структура на долната кава на вената, кистозна формация или перикардит с притискаща природа.

Важно е! С внезапен скок на налягането достигайки 450 mm вода. Чл., В размер на 200 мм вода. Чл., При пациенти с ПГ, кръвният поток преминава през портокавални и спленоренални анастомози.

Причини за синдрома на хипертония на портала

Основните предпоставки за патогенезата на порталната хипертония включват:

  1. Патологични процеси, протичащи в черния дроб и придружени с нарушение на паренхима: хепатит от различни групи с усложнения, тумор-подобни образувания в черния дроб (злокачествени или доброкачествени), паразитни увреждания на органи.
  2. Курсът на заболявания с вътрешен и външен чернодробен холестаза. Тази група включва цироза на черния дроб, тумор-подобни образувания, злокачествени или доброкачествени тумори на панкреаса (главно главата), както и наранявания на жлъчните пътища, причинени от хирургическа интервенция (сраствания, лигиране).
  3. Патофизиологични токсични лезии на черния дроб. Отрови, химически изпарения, лекарства, както и отровни гъби.
  4. Заболявания на сърдечния мускул и кръвоносните съдове, сериозни травматични наранявания, големи изгаряния.
  5. Постоперативни усложнения, гнойни инфекции, сепсис.

В допълнение към основните причини, които могат да провокират ПГ, съществуват и редица фактори, които играят важна роля и оказват неблагоприятно въздействие върху заболяванията на порталната вена. Основните фактори са:

  • кървене с портална хипертония, появяващо се в хранопровода;
  • инфекциозни заболявания;
  • интензивна диуретична терапия;
  • редовна консумация на алкохолни напитки;
  • хирургичните интервенции, които впоследствие са предизвикали усложнения;
  • преобладаване в хранителния режим главно на животински протеини.

Важно е! В допълнение, факторите на порталната хипертония могат да бъдат класифицирани в зависимост от вида на патологичния процес.

  1. Прегепатични фактори. Тромбоза на порталната вена или нейната компресия, портален пилефлебит, аневризма на артериите на черния дроб или далака. Последният случай се среща при около 4% от пациентите с всички пациенти с хипертония на порталната вена.
  2. Интрахепатална пресинусоидна хипертония е следствие от цироза, нодуларни образувания в черния дроб, поликистоза, саркоидоза и шистозамоза.
  3. Интрахепаталната синусоидална хипертония често се появява на фона на хепатит от различни групи, както и на злокачествени или доброкачествени тумори.
  4. Пост-синусоидна хипертония възниква на фона на злоупотребата с алкохол, наличието на фистули или фистули, с пилефлебит, както и вено-оклузивни чернодробни заболявания.
  5. Posthepatic PG се причинява от синдром на Budd-Chiari или конструктивен перикардит. Диагностицира се при около 12% от пациентите с ПГ.

Симптоми и развитие на проблема

Първоначалните признаци на портална хипертония са тясно свързани с причината за патологичните промени. С прогресирането на заболяването започват да се появяват свързани симптоматични прояви:

  1. При пациенти със значително увеличен размер на далака.
  2. Кръвта се коагулира слабо, което е особено опасно при редовно кървене.
  3. Разширете разширени вени в стомаха и ректума.
  4. Последствията от честото кървене е анемия.
  5. В стомаха течността започва да се натрупва, което го прави значително по-голям по размер.

Експертите идентифицират следните етапи на порталната хипертония:

  1. Предклиничен етап, пациентът чувства определен дискомфорт, отдясно под ребрата, стомахът пада.
  2. Силно изразените симптоми са: тежки остри или зашиващи болки в областта под десните ребра на дясната и горната част на корема, храносмилателният процес е нарушен, далакът и черният дроб се увеличават значително и възниква компресивен перикардит.
  3. Симптомите стават очевидни, но пациентът няма кървене.
  4. Последният етап е кървене, има сериозни усложнения.

Порталната хипертония при децата се характеризира с пре-чернодробна форма на механизма на развитие на заболяването. С навременна консултация с лекуващия лекар, формата на заболяването преминава лоялно и рядко, когато завършва със сериозни усложнения.

Порталната хипертония в черния дроб се проявява в симптомите, характерни за цироза. Симптом на портална хипертония се проявява като жълтеност на кожата и лигавиците. Първоначално жълтенето се забелязва единствено от вътрешната страна на четките, както и под езика.

Суперахепатичната форма се проявява рязко, пациентът има тежка и остра болка в десния хипохондрия и горната част на корема. Черният дроб започва да нараства бързо, телесната температура се повишава, асцитът започва да се развива. В случай на забавено лечение на лекар, често такива случаи завършват със смърт, а протоколът за лечение в този случай не играе особена роля, тъй като това се случва в резултат на бърза загуба на кръв.

Причини за кървене

Когато съдовете са блокирани, скоростта на кръвния поток намалява, а налягането се увеличава и в някои случаи достига до 230 - 600 mm вода. Чл. Увеличаването на налягането във вените с цироза е свързано с образуването на блокове и наличието на портокавални пътища във вените.

Основните причини за кървене:

  1. Увеличаването на вените в стомаха и хранопровода може да предизвика загуба на кръв, което е изключително опасно за живота на човек и често е фатално.
  2. Кървенето често се случва между долната кава на вената и вена, разположена близо до пъпа.
  3. Кървенето настъпва между долната вена и част от ректума (долната трета). В този случай това се дължи на наличието на хемороиди в пациента.
  4. Кървенето не е рядкост при спленомегалия. Стагнацията на кръвта води до увеличаване на броя му в далака (спленомегалия). При здрав човек далакът съдържа 50 мл кръв, а с тази патология може да бъде и десет пъти повече.
  5. В коремната кухина започва да се натрупва течност. Най-често се наблюдава в чернодробната форма на хода на заболяването и се придружава от намаляване на албумина (провал в белтъчния метаболизъм).

Усложнения на порталната хипертония

Едно от най-често срещаните усложнения, изискващи незабавна операция, е кървене от вените, разположени в хранопровода, подуване на мозъка, както и асцит и хиперспленизъм.

Основната причина за разширени вени са редовни налягания, които могат да достигнат 300 мм воден стълб. Вторичната причина за разширени вени е образуването на анастомози на вените в хранопровода или вените в стомаха.

Когато вените в хранопровода не се анастомозират със стомашните вени, повишеното налягане не влияе напълно върху общото им състояние. В резултат на това полученото разширение няма такъв ефект върху вените, както тяхната връзка помежду си.

Важно е! Причината за кървене при портална хипертония са хипертонични кризи, възникващи в порталната система. Хипертоничните кризи причиняват нарушаване на целостта на стените на кръвоносните съдове.

Кървенето е съпроводено с киселинни промени в стомашния сок, което има отрицателен ефект върху храносмилателната система и лигавиците. В допълнение, при повечето пациенти с ПГ, съсирването на кръвта е нарушено, което е много опасно за кървене, дори незначително.

Диагностични мерки

При първите характерни симптоми, които показват наличието на портална хипертония, трябва незабавно да се потърси съвет от здравното заведение. Лечението на портална хипертония и диагностицирането на заболяването се извършват от такива специалисти като:

След първоначалния прием, устното проучване (по отношение на обичайния начин на живот) и съставянето на медицинска история, на пациента се поставят допълнителни тестове за диагностициране на заболяването.

Диагностика на портална хипертония:

  1. Рентгенография на храносмилателния тракт и сърдечно отделяне на вентрикула. Изследванията в 18% от случаите помагат да се направи точна диагноза.
  2. Общ и клиничен кръвен тест. Необходими са изследвания, за да се определи нивото на тромбоцитите в кръвта, тъй като процентът на ПГ ще намалее.
  3. Коагулация. Проучването показва нивото на съсирване на кръвта при пациент.
  4. Биохимия на кръвта. Промените ще посочат основната причина, която е причинила ПГ.
  5. Маркери. Специфичен анализ за определяне на различните групи хепатит, възпалителни процеси в черния дроб, както и вируси, които могат да предизвикат заболяването.
  6. Fibroezofagogastroduodenoskopiya. Това изследване има за цел да изследва горните слоеве на хранопровода, дванадесетопръстника и стомаха. Извършва се с помощта на ендоскоп (гъвкаво преносимо оптично устройство).
  7. Ултразвуково изследване. При ултразвук могат да се видят признаци на портална хипертония, тъй като структурата и размерът на съдовете се променят.
  8. ЯМР или КТ (компютърна томография). Това е един от най-модерните изследователски методи, те не се провеждат във всички клиники, но с тяхна помощ можете да получите точна картина на настъпилите увреждания в човешкото тяло.
  9. Пункция на черния дроб. Извършва се само, когато лекарят подозира наличието на злокачествен тумор.
  10. Лапароскопията. Методът се състои в изследване на коремната кухина. Оптични устройства се въвеждат в коремната кухина, с помощта на които се изследва структурата и съотношението на органите. Проучването се провежда изключително рядко, в тежки случаи.

Важно е! Докторът индивидуално за всеки пациент определя допълнителни изследвания, необходими за поставяне на диагнозата.

Много от горепосочените изследвания са задължителни, а някои от тях са изключително спомагателни.

Портална хипертония при деца

При деца само екстрахепатална портална хипертония е по-честа и това се случва в резултат на анормалната структура на вената. Тромбофлебитът на вените в пъпа може да стане основна причина за синдрома на портална хипертония при деца в ранна възраст, което е следствие от анормално развитие в началния неонатален период. Последствията от това често са тромбоза.

Порталната хипертония започва да се развива като резултат от много патологични процеси, които могат да бъдат вродени или придобити в черния дроб. Тази група заболявания включва хепатит, може да бъде вирусен или фетален, холангиопатия, както и различна степен на увреждане на холеретичните канали.

Диагностицирането на хипертония при дете е доста просто. Слезката започва да расте, докато тя остава неподвижна, но не и болезнена. С прогресирането на порталната хипертония се появяват разширени вени на хранопровода и кръвоносните съдове, които впоследствие водят до кръвоизливи.

Декомпенсираната фаза PG се диагностицира изключително рядко и само при юноши. Загубата на кръв е рядкост.

лечение

Като лечение е особено важно първоначално да се установи основната причина, която е причинила такива патологични прояви.

Лечението на портална хипертония е както следва:

  1. Пропранолол 20-180 два пъти дневно, придружен от обвързване на разширени съдове.
  2. Ако се предписва кървене: терлипресин 1 mg интравенозно, 1 mg на всеки 4 часа през деня.
  3. "Златен стандарт" при лечението на ПГ е ендоскопска склеротерапия. Прилага се тампонада и се прилага соматостатин. Това е един от най-ефективните методи.
  4. Тампонада на хранопровода, използвайки сондата Sengstaken-Blakemore. Сондата се въвежда в кухината на стомаха, след което се вкарва въздух, като по този начин се притискат вените на стомаха към стените му. Балонът се съдържа в кухината за не повече от 24 часа.
  5. Ендоскопско лигиране на варикоза вътре със специални еластични пръстени. Той е и едно от най-ефективните лечения за портална хипертония, но не във всички случаи, особено при бърза загуба на кръв. След това превръзката предпазва от рецидиви с кървене.
  6. Хирургия за портална хипертония. Предпазва от повторно кървене.
  7. Болничната хирургия и трансплантацията на органи са показани при пациенти с цироза на черния дроб и редовно кървене. В този случай пациентите се преливат. Този метод на лечение се прилага в чужбина в Израел и Германия.


Благоприятното лечение на порталната хипертония ще зависи пряко от основната причина, която е причинила такива последствия. ПГ е доста сериозно заболяване и ако не е своевременно адресирано за консултация с лекар, неспазването на всичките му препоръки и редовното кървене, често е фатално. Невъзможно е да се отговори на въпроса с точността на това колко хора с ПГ живеят, тъй като всеки отделен случай има свои характеристики и причини за заболяването. Поради това е важно да се определи навреме болестта и своевременно да се излекува заболяването.

Портална хипертония

Порталната хипертония е комплексен симптомен комплекс, който се характеризира с подчертано повишаване на налягането в порталната вена поради нарушена циркулация на кръвта. Обикновено налягането в тази вена не надвишава 7 mm Hg. Ако кръвното налягане в порталната вена се повиши до 12 - 20 mm Hg, то започва да се разширява. Разширените вени са подложени на разкъсвания, което от своя страна води до развитие на кървене. Това патологично състояние има голям брой предпоставки за развитие, които ще бъдат разгледани по-долу.

Синдром на порталната хипертония

Порталната хипертония е заболяване, което не е независима нозология. Този синдром се свързва с голям брой соматични заболявания. В основата на всички промени, настъпващи в човешкото тяло, е повишеното налягане във порталната вена. Формите и тежестта на порталната хипертония пряко зависят от степента на запушване на кръвния поток през венозната система. Има такива форми на синдром на портална хипертония, като прехепатичен или прехепатичен, интрахепатален, свръххепатичен и също смесен.

Прегепатичната форма на портална хипертония се развива поради вродената аномална структура на порталната вена, както и образуването на кръвни съсиреци в нея. Към вродени дефекти на вената се отнасят: хипо- и аплазия, стесняване на лумена на вената във всяка област или пълно стесняване. Причината за сливане на порталната вена е свързана с разпространението на нормално облитерация, настъпваща в артериалния канал и пъпната вена. Образуване на тромб и в резултат на това запушване на вените се наблюдава по време на различни септични процеси в тялото (нагряване в коремната кухина, пъпна сепсис, септикопиемия) и при компресия чрез инфилтрация или киста.

Причината за интрахепаталната форма на порталната хипертония в повечето съобщени случаи са циротични промени в черния дроб. Понякога причината за развитието на портална хипертония може да служи като локални огнища на втвърдяване в чернодробната тъкан. Според статистиката от пет пациенти с портална хипертония, четирима страдат от интрахепатален блок.

При свръххепатална портална хипертония, изтичането на кръв от вените на черния дроб се усеща значително. Причината за появата на проблеми с нормалния кръвен поток често е ендофлебит с частична или пълна обструкция на съда. Това състояние се нарича синдром на Киари. Отделно се нарича болестта Budd-Chiari. В този случай, свръххепаталната портална хипертония е пряко свързана с блокирането на тромботичните маси на вена кава на нивото на чернодробните вени. Сред причините аномалията на долната вена кава не е последната. Притискащият перикардит, туморните и кистозните тумори, както и недостатъчността на трикуспидалната клапа могат да попречат на притока на кръв през съдовете и да причинят свръхпептична портална хипертония.

Комбинирана форма на портална хипертония се появява в случай на запушване на порталната вена с кръвен съсирек при хора, страдащи от цироза на черния дроб.

С рязко повишаване на налягането в порталната вена до 450 mm Hg (норма - 200) при хора с портална хипертония, кръвният поток се осъществява през порталните кавални анастомози. Тези анастомози са разделени в три групи. Нормални анастомози се откриват в долната трета на хранопровода и в кардиалната област на стомаха. От системата на порталната вена, кръвта тече през венозните сплетения на горните органи в неспарената вена, която от своя страна се влива в долната кава на вената. Така, ако пациентът има портална хипертония, варикозните съдове са в хранопровода, това може да доведе до масивно кървене от този орган. Рефлуксен езофагит или язви на хранопровода могат да допринесат за развитието на кървене. Има и анастомози между ректалните вени (горна, средна и долна). В този случай, кръвта тече от горните ректални вени, които са свързани с порталната система, продължава да се движи през системата на анастомозата, преминава през вътрешните илиачни вени и тече директно в долната кава на вената.

Ако човек, страдащ от синдром на портална хипертония, развие стабилна експанзия на ректалния венозен сплит, това може да доведе до силно кървене от аналния пасаж. Наблюдава се и анастомоза между параумбиличните и пъпните вени (ако пъпната вена не е претърпяла инволюция). Тази анастомоза освобождава кръвта от системата на порталната вена към пъпната връв. След това постъпва във вените на външната коремна стена, в долните и горните кухи вени. Ако тази група анастомози е претърпяла синдром на портална хипертония, така нареченото рисуване на разширени вени на коремната стена ще бъде видимо на корема на пациента. Такава картина се нарича глава на медуза.

Причини за портална хипертония

Етиологични фактори, които могат да доведат до развитие на портална хипертония, голям брой. Най-важната причина е тежкото увреждане на паренхимната тъкан на черния дроб. Паренхимът може да бъде повлиян от хепатит (хроничен и остър, вирусен и лекарствен), циротични промени, злокачествени новообразувания на органа, паразитни инвазии, например шистосоми.

Порталната хипертония може да започне с хронични патологични промени, причинени от интра- и екстрахепатална жлъчна стаза, с билиарна цироза (първична и вторична), неоплазми на жлъчните пътища, както и холедоха. Причината може да бъде калкулният холецистит, рак на главата на панкреаса, медицинска грешка по време на лигирането на жлъчните пътища по време на операцията. Основна роля в патогенезата на порталната хипертония играят и ефектите на различни токсини тропични на паренхима на черния дроб (някои видове гъби, лекарства).

Аномална вродена атрезия, тромбоза, стеноза или тумор на порталната вена, венозна тромбоза при заболяване Budd-Chiari, рестриктивна кардиомиопатия, а именно повишено налягане в дясното предсърдие и вентрикула, както и перикардит, също може да доведе до портална хипертония. В някои случаи синдромът на порталната хипертония се свързва с кризи по време на хирургични интервенции, с масивни изгаряния с голям процент лезии на меките тъкани, DIC, сепсис и наранявания.

Преките предразполагащи фактори, които могат да дадат тласък на развитието на цялостна клинична картина на порталната хипертония с всички последващи последици, са различни инфекции, кървене на стомаха и червата, алкохолизъм, преобладаване на животински мазнини върху растителни храни, продължително лечение с транквиланти, диуретици, тежки операции с дълъг период възстановяване.

Симптоми на портална хипертония

Клиниката на каквато и да е форма на портална хипертония пряко зависи от заболяването, което е предизвикало постоянно нарастване на налягането в системата на порталната вена. Важно е да се запомни и използва по време на интервюто с пациента и при анализиране на картината на заболяването, особено когато вече има сериозни усложнения от порталната хипертония (венозна тромбоза, масивно кървене от разширени вени на хранопровода или ректума).

Порталната хипертония може да се характеризира със следните симптоми: рязко увеличаване на далака, наличие на разширени вени в хранопровода или стомаха, кървене от тези съдове, увеличаване на размера на корема вследствие натрупване на течност (асцит), признаци на диспепсия (болка в епигастралната област, липса на изпражнения по време на няколко дни, гадене, липса на апетит до абсолютен отказ да се яде). Хората с портална хипертония имат характерни паяжни вени по кожата, в кръвния тест се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите, левкоцитите, анемията се развива по-рядко и се забелязват промени в коагулационната система (има тенденция към хипокоагулация).

Прегепатичната форма на порталната хипертония обикновено се проявява при деца, курсът е благоприятен. При макроскопско изследване при някои пациенти може да се види, че порталната вена е заменена с малки разширени вени. Тази формация се нарича "пещера". Най-често болестта се проявява с езофагеално кървене, което е първият признак за развитие на заболяването в детска възраст, увеличаване на размера на далака, хиперспленизъм, тромбоза във венозната система.

Интрахепаталната форма също има свои характеристики, тъй като подобна портална хипертония се развива при чернодробна цироза. Естеството и скоростта на развитие на симптоматичния комплекс зависи от вида на циротичните промени (постнекротична цироза, алкохол и др.), Нивото на компенсация за нарушена функция. Порталната хипертония при такива пациенти се проявява чрез кръвоизливи, появата на „глава от медуза“, увеличена далака и корем.

Сериозно усложнение, което заплашва човешкия живот, е кървене от вените на хранопровода и стомаха. Обикновено се случва неочаквано, не се предшества от болка в епигастриума и дори от дискомфорт. Пациент с тази форма на портална хипертония развива неочаквано повръщане на кръв без примеси. Повръщането на променена кръв може да се случи, ако кръвта от хранопровода изтече в стомаха. Такова повръщане ще бъде цветът на утайката от кафе, освен това, пациентът ще има стол с примес от кръв. В това състояние, след хеморагичната анемия нараства много бързо. Смъртта на първото кървене с портална хипертония е тридесет процента. Ако вече е имало анамнеза за кървене, видими са жълтеница и увеличаване на корема, тогава в този случай има напреднал стадий на цироза, която на практика не е податлива на ефективно лечение или хирургично лечение.

Надхепатичната форма на портална хипертония е следствие от болестта на Chiari или синдрома на Budd-Chiari. Ако заболяването е остро, пациентът рязко развива интензивна болка в епигастриума, под ребрата вдясно, черният дроб бързо се увеличава, се забелязва персистиращ фебрилитет и се появява асцит. Основните причини за смърт при тази форма на портална хипертония са масивна загуба на кръв по време на кървене от хранопровода, остра бъбречно-чернодробна недостатъчност.

В случай на хронично протичане на заболяването, хепато- и спленомегалия напредват бавно, на предната коремна стена се развива колатерал от малки вени, симптомите на асцита се увеличават, има нередности в белтъчния метаболизъм на тялото, лицето изглежда изчерпано.

Признаци на портална хипертония

Диагнозата на порталната хипертония се основава на изследване на историята на живота и болестта, на клиничните прояви и тяхната тежест, както и на масата на инструменталните изследвания, които могат да открият и посочат признаците на този синдром.

Първото нещо, което трябва да направите в случай на съмнение за пациент с портална хипертония, е да извършите задълбочено изследване. По време на инспекцията трябва да се обърне внимание на наличието или отсъствието на венозни обезпечения: разширени вени в корема, близо до пъпа, хемороиди, херния, асцит. Необходимо е внимателно да се проучи цвета на кожата, склерата, видимите лигавици, за да се определи наличието на характерни вени на паяка. След това е необходимо да се палпира черния дроб и далака. Обикновено, при здрав човек, черният дроб не излиза от ръба на левия край на арката, а далакът не е осезаем.

Лабораторните изследвания за предполагаема портална хипертония предполагат общ анализ на капилярната кръв и урина, коагулограма, биохимия на венозната кръв, тестове за патогени на хепатит, откриване на антитела към имуноглобулини А, М, Ж.

С цел правилна и точна диагностика на заболяването се използват рентгенови методи: порт-и кавография, ангиография на мезентериалните кръвоносни съдове, целиаграфия и спленопортография. Наборът от данни, получени от горните проучвания, ще определи степента на блокиране на притока на кръв в системата на порталната вена и ще оцени шансовете за анастомоза. Ако е необходимо да се определи качеството на кръвния поток на черния дроб, е необходимо пациентът да направи сцинтиграфия на черния дроб.

Ултразвуково изследване ще помогне за определяне на точността на увеличаване на далака, черния дроб, наличието на свободна течност в коремната кухина. Доплерометрията на чернодробните съдове ще покаже размера на порталните, горните мезентериални и далачни вени, а увеличаването на лумена на тези съдове е пряк признак на портална хипертония.

За да се регистрира налягане в системата на порталната вена, се прави перкутанна спленоманометрия. В слезковата вена нормалното налягане не надвишава сто и двадесет милиметра живак, а с портална хипертония достига до петстотин милиметра живак.

Пациентите с портална хипертония трябва да преминат езофагоскопия. Когато езофагоскопия може да се идентифицира такъв знак на портална хипертония, като разширени вени в хранопровода. Фиброгастродуоденоскопията е също доста информативен начин за откриване на признаци на портална хипертония в хранопровода и кардията.

Ректороманоскопията е инструментален метод, който ще открие променени вени в ректума на пациента. В някои случаи, чрез противопоказание или отказ на пациента от инструментални изследвания, тези методи се заменят с рентгенови лъчи на хранопровода със стомаха.

Чернодробна биопсия и лапароскопска диагностична хирургия се извършват само в случаи, когато по някаква причина не е било възможно да се потвърди диагнозата с помощта на изброените по-горе методи или ако има съмнение за злокачествено новообразувание.

Портална хипертония при деца

При деца най-често се среща екстрахепатална форма на портална хипертония. Това почти винаги се дължи на аномалии при полагане на системата на порталната вена, изразена в кавернозна трансформация. Известна роля сред етиологичните фактори играе неправилната катетеризация в ранния неонатален период, водеща до развитие на тромбофлебит на пъпна вена. Това води до последствия като тромбоза на системата на порталната вена.

Порталната хипертония при дете може да започне поради различни вродени или придобити чернодробни заболявания. Такива заболявания включват фетален и вирусен хепатит, различни холангиопатии, изразени в различни нива на увреждане на жлъчните пътища (от малка хипоплазия до пълно спиране на функцията). Перидуктуалната фиброза (сраствания между каналите), съпътстваща всички гореспоменати процеси, значително стимулира развитието на симптоми на портална хипертония при деца.

Разпознаване на екстрахепатална портална хипертония при дете може да бъде изразена спленомегалия. Слезката при палпация е голяма, почти неподвижна, не боли. Има и прояви на хиперспленизъм. Често при тази форма на портална хипертония се наблюдава бързо разширяване на венозните съдове на хранопровода и кардиалната област на стомаха, което води до спонтанни масивни кръвоизливи.

При по-голямата част от пациентите с екстрахепатална портална хипертония, кръвоизливът е първата проява на това заболяване. От едно кървене до следващото, пациентът се чувства доста добре, болестта не се притеснява. Увеличаването на размера на черния дроб при тази патология не е характерна особеност, която може да се развие само като последица от образуването на тромби в порталната вена, дължащо се на пъпния сепсис. Асцитът също е изключително рядък. Не се подлагат на никакви промени и функционални тестове.

Декомпенсираният стадий на портална хипертония се наблюдава при цироза и се наблюдава главно при юноши. Кървенето от вените на хранопровода също е рядкост.

Лечение на портална хипертония

Консервативното лечение на заболяване като портална хипертония е възможно само ако промените се появят само на ниво интрахепатална хемодинамика. За лечение на портална хипертония се използват лекарства като бета-блокери, нитрати, гликозаминогликани и инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим.

Дозировката и продължителността на лечението с лекарство като нитросорбид се избират от лекуващия лекар индивидуално. В повечето случаи една доза варира от десет до двадесет милиграма, а броят на дозите на ден варира от два до пет пъти. Така дневното количество на лекарството е чисто индивидуален индикатор, но не трябва да превишава сто и осемдесет милиграма за двадесет и четири часа. Често, курсът на лечение с това лекарство не е дълъг, тъй като тялото постепенно се свиква с нитросорбид и ефектът в крайна сметка намалява до нула.

Сред бета-блокерите са се доказали анапралин и атенолол в лечението на портална хипертония. Атенолол при пациенти с портална хипертония трябва да се използва под наблюдението на лекар. Обикновено това лекарство започва с петдесет милиграма веднъж дневно, след няколко седмици резултатът се оценява и ако е недостатъчен, дозата се удвоява. Възможно е дългосрочно лечение с това лекарство. Вземете анаприлин половин час преди хранене веднъж, измийте обилно с вода. Обикновено започват с десет милиграма, постепенно увеличават дозата до двадесет милиграма всяка седмица и довеждат до осемдесет и сто и двадесет милиграма на дневна доза. Тази доза вече е разделена на няколко дози. Курсът на лечение е индивидуален и обикновено продължава от четиринадесет дни до два месеца, след което е необходима почивка.

Сред инхибиторите на АСЕ, Рамиприл (Hartil, Cardipril) показа добри резултати при лечението на портална хипертония. Той ефективно намалява повишеното налягане в дилатационните съдове, което е съществен симптом на порталната хипертония. В началото на лечението с това лекарство трябва да вземете 2,5 милиграма преди хранене в една стъпка. Ако настъпят нежелани реакции, дозата може да се раздели на два пъти. Ако ефектът от терапията е недостатъчен, количеството на лекарството се удвоява за две до три седмици. За да се подобри хипотензивния ефект на това лекарство, можете едновременно да назначите диуретик. Препоръчва се първата доза от лекарствения продукт да се приема в присъствието на лекуващия лекар и да бъде под негов контрол през следващите осем часа, тъй като има заплаха от неконтролируема хипотензивна реакция. По време на лечението с рамиприл с портална хипертония е необходимо да се ограничи употребата на солени продукти и да не се приемат нестероидни противовъзпалителни средства без специални нужди, тъй като всичко това значително намалява ефективността на лекарството.

Ако пациент с портална хипертония вече има кървене или има хиперспленизъм или натрупване на течности в коремната кухина, методът на лечение може да бъде само хирургичен.

Като първа помощ при кръвоизливи от VERVPZH инсталирайте сондата Sengstaken-Blekmore. По отношение на ефективността, тя е равна на налагане на превръзка под налягане на крайник. Тази сонда-обтуратор няма да даде ефект само ако кървенето от вените се е развило в долната част на стомаха, което се случва, но изключително рядко. Времето на пребиваване на сондата при пациенти варира от дванадесет часа до три дни. С правилното използване на сондата, кървенето спира успешно в почти 99% от всички случаи, но само всеки втори човек, страдащ от портална хипертония, може да избегне рецидив. Пациент след използване на обтураторна сонда може да развие такова усложнение като аспирационна пневмония, в редки случаи може да настъпи разкъсване на стомашната стена. Поради наличието на устройството в тялото на пациента за повече от три дни, раните на лигавицата могат да се появят в стомаха.

След кървене, причинено от портална хипертония, лечението с лекарства играе важна роля. От първия ден Vikasol (1%) се прилага в интравенозни течности от шест милилитра. Продължителността на лечението е пет дни. Десет процента калциев хлорид също се инжектира във вената в десет кубчета на ден. Курсът на лечение също не трябва да надвишава пет дни. На всеки пет до шест часа пациентът трябва да се влива в Ditsinona. Първата инжекция с доза 4,0, а след това - 2,0. Инжекциите се правят три до пет дни.

За да се намали тежестта на фибринолизата и антикоагулантната активност, 5% аминокапронова киселина, сто милилитра четири пъти дневно, се вливат в пациента. Също така при кървене, дължащо се на портална хипертония, инжекциите на Kontrikal са необходими на всеки осем часа.

В допълнение към всичко по-горе, е необходимо да се неутрализира ефекта на хистамин върху капилярите и тяхната пропускливост. За тази цел се предписва дифенхидрамин в доза от 1,0 на всеки осем часа. Дифенхидрамин може да бъде заменен със Супрастин. Дозата и честотата на приложение на това лекарство са същите.

Много важен момент в успешното лечение на кървенето с портална хипертония е подобряването на реологичните свойства на кръвта. За тази цел на пациента се прилага капково в количество от 400 милилитра Reopoliglyukin. Необходимо е да се получи капкомер от 0,025% разтвор на Strofantin (1,0 на 100 милилитра физиологичен разтвор и 5% глюкоза). Трябва също да се борите срещу подкисляването на кръвта. Разтворът на натриев бикарбонат ще спомогне за нормализиране на рН. За целта на пациента се поставя капкомер за 200 милилитра 4% разтвор.

Успоредно с хемостатичното лечение е необходимо ефективно да се понижи кръвното налягане и да се поддържа нивото, което не надвишава 110 милиметра живак (което означава систола). Нитроглицеринът се справя добре с тази задача. При кръвоизливи, дължащи се на портална хипертония, се предписва при интравенозни инжекции. Използва се 4% разтвор (1.0 нитроглицерин на 400 милилитра физиологичен разтвор или разтвор на Рингер). Капковата инфузия се извършва бавно, не по-бързо от дванадесет капки в минута.

От лекарствата, които имат хепатопротективен ефект, най-добре е да се предпише Heptral. През първите няколко дни той се прилага капково четиристотин милилитра, а до края на първата седмица пациентът се прехвърля в таблетки. За да се предотврати полиорганна недостатъчност, към терапевтичния режим на порталната хипертония трябва да се добави разтвор на глюкоза, албуминови препарати, глюкокортикоиди, солни разтвори и витамини.

Амонякът е повишен при пациенти с портална хипертония. За да се намали количеството на това вещество, се предписва Gepa-Mertz. При първата интравенозна инфузия концентрацията на активното вещество в 400 милилитра трябва да бъде 60,0. Всички следващи времена концентрацията на лекарството е 30.0. Вместо Gepa-Mertz може да се използва Gepasol A. Той се произвежда в бутилки от половин литър в стандартно разреждане. Капките с Gepasol A трябва да се прилагат два пъти дневно през първите няколко дни след кървене.

Инхибитори на протонната помпа (Losek, Kvamatel) се използват също за лечение на портална хипертония. Losek се прилага четиридесет милиграма интравенозно на всеки дванадесет часа. Quamatel се прилага в двадесет милиграма. Честотата на прилагане на лекарството е същата.

След ефективно лечение на кървене, причинено от портална хипертония, пристъпете към хирургично отстраняване на причината за заболяването. Единственият най-ефективен метод за лечение на портална хипертония е налагането на анастомози между съдовете. Такива операции при възрастни почти винаги вървят без проблеми, но при работа с този метод на деца има някои трудности. Трудности се дължат на факта, че диаметърът на кръвоносните съдове на детето е много по-тесен от възрастен. В допълнение, малкото дете няма пълни анатомични структури, които могат да бъдат подходящи за образуването на анастомозата. Ето защо операцията за формиране на анастомози с портална хипертония се извършва при деца на възраст от седем до осем години. До тази възраст лечението е почти винаги изключително медицинско.