Порфирия е болест на вампирите. Причини, симптоми и лечение на заболяването

Порфириите са група от генетично определени заболявания, характеризиращи се с повишаване нивото на порфирини, реакции на повишена фоточувствителност и / или увреждане на нервната система.

Порфирини (гръцки. Porphyreis - тъмно червено, лилаво) - съединения, които образуват подгъв (непротеинова част на хемоглобина). Синтезът на хема се състои от 8 стъпки, в които участват съответните ензими. Излишъкът или дефицитът водят до порфирия. В чиста форма порфирините са кристални вещества с червеникав цвят. В организма тези вещества пренасят кислород, участват в биологичното окисление. Екзогенните порфирини идват отвън с протеинова храна, която се произвежда в организма. В костния мозък те участват в синтеза на хем, в черния дроб - компонентите на жлъчката. Екскретира се с урината и изпражненията.

За пръв път съществуването на порфирини и нарушаването на обмяната им е доказано от Н. Гюнтер през 1901 г.

Защо порфирията е свързана с вампири

Симптомите на това заболяване са известни от дълго време. Порфирията е болест, която научно доказва съществуването на вампири. Техните местообитания, типичен начин на живот и външен вид показват, че вампирите са хора, които са страдали от порфирия. При пациенти с това заболяване има повишена фоточувствителност и поява на тежки изгаряния веднага след излагане на слънце. Те са принудени да водят вечерния и нощен живот.

Увреждането на хрущяла води до деформация на ушите и носа. Пръстите се огъват поради необратими промени в ставите. Зъбите и конюнктивата на пациентите с порфирия имат червеникав оттенък. Кожата около устата става груба, става суха. В същото време тя се разтяга и отваря зъбите си. Образува се „животинска усмивка“. Поради естеството на болестта и ограниченията, наложени на начина на живот, такива хора често страдат от психични разстройства. Завършването на класическия образ на вампир е, че през Средновековието свежа кръв от топлокръвни животни се консумира като храна за облекчаване на симптомите на порфирия.

През Средновековието нивото на миграция на населението е минимално, практикуват се тясно свързани бракове, което води до голям брой генни мутации. Следователно легендите за вампирите обикновено показват самотни, труднодостъпни места (например, Трансилвания).

Причините за заболяването

Порфирията в повечето случаи е генетично предавана. Нарушенията в обмена на пигменти се наследяват по автозомно доминиращ начин. Мутацията засяга гените, отговорни за образуването на ензими, участващи в биохимичните процеси на образуване на порфирини.

Факторите, свързани с повишения синтез на хемоглобина и увреждане на черния дроб, провокират развитието на заболяването:

загуба на кръв (по време на операции, наранявания, при жени - начало на менструация, раждане);
лекарства (барбитурати - фенобарбитал, Корвалол, гризеофулвин при лечение на гъбични инфекции, орални контрацептиви);
тежко чернодробно заболяване (хепатит);
отравяне с токсични вещества (соли на тежки метали, бензин, алкохол).

Клиничната картина и основните симптоми на порфирия

Има няколко класификации на заболяването. Най-удобно е отделянето на мястото на поява - еритропоетично (в костния мозък) и чернодробната порфирия.

Еритропоетичните порфирии се характеризират с дълъг курс. Имат редица отличителни черти:

започват от детството;
симптомите се появяват спонтанно, външните фактори нямат ефект;
причината е ферментопатия, дължаща се на генетична мутация;
нарушение на синтеза на порфирин се локализира в костния мозък;
по време на анализа на кръвта, нивото на порфирини се увеличава.

Тази група включва вродена еритропоетична порфирия (болест на Gunther), еритропоетична копро- и протопорфирия.

Болест на Гюнтер

Тя се проявява при дете на първата година от живота, по-рядко при деца на възраст над три години. Заболяването се открива във всички нации, също толкова често при мъжете и жените.

Най-очевидният симптом е оцветяване на урината в червено. Кожните прояви на заболяването се появяват през пролетта и лятото. При слънчева светлина се образуват мехурчета на кожата. В случай на вторична инфекция, съдържанието им става гнойно, образуват се язви.

Вродена еритропоетична порфирия

Дълго, хронично заболяване. Засегнатият хрущял, често ушите и носът, бележат тяхната деформация. В ставите на пръстите настъпват необратими промени, те се огъват, ноктите често изпадат. При порфирия се появява хипертрихоза (прекомерен растеж на косата) на лицето. Зъбите имат червеникав оттенък. Има увеличение на далака.

В кръвните изследвания има намаление на тромбоцитите, промяна в формата, размера и цвета на еритроцитите (сфероцитоза, анизоцитоза). Нивата на уропорфирин са повишени в урината.

Преди това пациентите имаха лоша прогноза. Заболяването е фатално на възраст от 30 години. Причините за смъртта са сепсис и хемолитична анемия. В момента тези усложнения се лекуват с антибиотици. Показан е за премахване на далака. При много тежки случаи - трансплантация на костен мозък. Пациентите живеят до зряла възраст, но не са напълно излекувани.

Еритропоетична протопорфирия

Заболяването се наблюдава при жителите на Евразия и африканските кавказци.

Главно мъжете са болни. Заболяването има дълъг рецидивиращ курс.

Междинните метаболитни продукти - протопорфирини - се натрупват не само в еритроцитите, но и в чернодробните клетки, оказващи токсичен ефект върху тях. В резултат на това се увеличава нивото на порфирини в кръвната плазма. Те засягат клетките на кожата, разрушаването на които освобождава хистамин и се развиват алергични реакции към слънчевата светлина.

Симптомите на протопорфирия са подобни на други фотодерматози (слънчева уртикария, едра шарка Базин).

Особеност на тази порфирия е прекомерната фоточувствителност. Подпухналостта, зачервяването на кожата и мехурите се появяват дори когато са изложени на инфрачервения спектър на слънчева светлина, преминаваща през стъклото. Пациентите имат удебеляване на кожата около очите, устата, носа. Може да се появят устни.

Еритропоетичната копропорфирия е рядко срещана. Симптомите са подобни на протопорфирията. Разликата е в това, че в еритроцитите се увеличава съдържанието на копропорфирини.

Терапията на прото- и копропорфирията се състои в приемането на бета-каротин в периода на увеличаване на слънчевата активност.

Лечението на такива заболявания се извършва от гастроентеролози и хепатолози.

Препоръчително е назначаването на хепатопротектори, плазмофереза, въвеждане на еритроцитна маса.

Чернодробна порфирия

Тази група включва: остър интермитент (интермитент), късна кожа и пъстра порфирия и наследствена копропорфирия.

Такива нарушения имат следните характеристики:

заболяването започва в зряла възраст, по-рядко в юношеска възраст;
наличие на диспептични симптоми (коремна болка, повръщане, диария);
характеризиращо се с увреждане на ЦНС и вегетативната система;
по време на обостряне на заболяването урината има червен цвят.

Остра интермитираща порфирия

Това заболяване се характеризира с остър курс с тежко увреждане на нервната система.

В нервните клетки се натрупват прекурсори на порфирини, които пречат на предаването на нервните импулси. По-нататъшното увреждане на мембраната на невроните води до частично демиелинизиране - специфично увреждане на нервните влакна.

Пациентът се оплаква от коремна болка без ясна локализация, повишено кръвно налягане, тахикардия. Поражението на периферната нервна система се изразява в пареза на крайниците, нарушена чувствителност. Рядко парализа на диафрагмата. В случай на включване в процеса на централната нервна система се наблюдават остра психоза, халюцинации и епилептични припадъци.

Важна характеристика за диагностициране на остра интермитираща порфирия е откриването на високи нива на порфобилиноген в урината.

Симптоматично лечение. В тежки случаи се използва плазмафереза.

След спиране на атаката се препоръчва курс на упражнения и масаж.

Късна порфирия на кожата

Болни мъже над 40 години. Заболяването се характеризира с повишена травма и фоточувствителност на кожата. През пролетните и летните месеци се наблюдават обостряния.

Симптомите се изразяват в появата на области на хиперпигментация и мехурчета в откритите области на кожата на лицето, шията, ръцете. Маркирана хипертрихоза. Кожата е много уязвима. Кожните прояви се комбинират с хепатомегалия (уголемен черен дроб).

В урината се увеличава съдържанието на уропорфирин. Копропорфирините постоянно присъстват в изпражненията.

Лечението се извършва с антималарийни лекарства. Делагил може да свързва порфирини с разтворим комплекс, който се екскретира в урината. По време на обострянето се предписва витаминна терапия за коригиране на метаболитни нарушения. В тежки случаи се добавят глюкокортикоиди.

За предотвратяване на екзацербации се препоръчва да се изключат лекарства, които провокират порфирия, да се избягва продължителното излагане на слънце и да се следва диета.

Разнообразна порфирия

Този тип заболяване се характеризира с комбинация от признаци на интермитентна порфирия и прояви на фоточувствителност. При пъстра порфирия може да се появи бъбречна недостатъчност.

В изпражненията постоянно се увеличават протопорфирините.

Наследствена копропорфирия

Тази форма също е подобна по симптоматика на остра интермитентна, но лезиите на нервната система са по-слабо изразени. Отбелязани са коремна болка, пареза на крайник, тахикардия и понякога фотодерматит. В урината и изпражненията се установява рязко увеличение на копропорфирина, а съдържанието на уропорфирин е нормално.

перспектива

В съвременните условия порфирията се лекува успешно, като прогнозата за живота като правило е благоприятна. Интересно е, че много пациенти имат латентни форми на заболяването. Те се откриват само по време на биохимични изследвания, в случай на откриване на близък роднина от всякакъв вид порфирия.

За да се предотврати заболяването, трябва да се сведе до минимум влиянието на провокиращите фактори, да се избегне прекомерната инсолация, бързо да се лекуват чернодробни и стомашно-чревни заболявания.

LiveInternetLiveInternet

-Абонирайте се по електронната поща

-Търсене по дневник

-интереси

-Редовни читатели

-статистика

вампиризъм като болест

Vampirism от фолклора обикновено се свързва с поредица от смъртни случаи, дължащи се на несигурни или загадъчни болести, обикновено в едно семейство или в една малка общност [17]. Епидемичният характер е очевиден в класическите случаи с Петър Плогожиц и Арнолд Паола, както и в случая на Мерси Браун и в вампирските суеверия на Нова Англия като цяло, когато специфична болест, туберкулоза, се свързва с огнища на вампиризъм (виж по-горе).

През 1725 г., в книгата си De masticatione mortuorum in tumulis, Майкъл Ранфт първоначално се опитвал да обясни вярванията в вампирите по естествен начин. Той казва, че в случай на смърт на всеки селянин, някой друг (най-вероятно човек, който е имал някаква връзка с починалия), който е видял или докоснал трупа, евентуално е умрял или от същата болест или от безумни илюзии. само един вид починал. Тези умиращи хора казаха, че на тях се появяват починалите и ги измъчват по различни начини. Други хора в това село изкопаха трупа, за да видят какво прави. Рантф даде следното обяснение, когато говори за случая на Петър Плогожиц: “Този смел човек умря внезапно с насилствена смърт. Тази смърт, каквото и да беше, можеше да провокира оцелелите видения, които имаха след смъртта му. Внезапната смърт поражда безпокойство в семейния кръг. Тревогата беше съчетана с мъка. Скръбта носи меланхолия. Меланхолията предизвиква безсънни нощи и агонизиращи сънища. Тези сънища отслабват тялото и духа, докато болестта в крайна сметка доведе до смърт.

Някои съвременни учени твърдят, че историите за вампири може да са дошли под влияние на рядко заболяване, наречено "порфирия". Това заболяване разваля кръвта, разрушавайки размножаването на хема. Смята се, че порфирията е най-разпространена в малките села на Трансилвания (преди около 1000 години), където вероятно е имало близко развъждане. Те казват, че ако не беше тази „болест на вампира“, нямаше да има митове за Дракула, нито за други кръвосмучещи, светло-обитаващи и закръглени герои. Практически за всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир и едва през втората половина на 20-ти век е успял да открие причината си и да опише хода на заболяването, предшествано от безмилостна, вековна борба с духовете: от 1520 до 1630 (110 години) в Само в Франция са екзекутирани над 30 000 души, признати за върколаци. Оказва се, че по-широкият и по-дълбок католицизъм се разпространява, толкова по-безмилостно се отнася към болните.

Смята се, че тази рядка форма на генна патология засяга един човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди), освен това, ако е фиксиран в един от родителите, то в 25% от случаите детето също се разболява с него. Смята се също, че болестта се дължи на кръвосмешение. В медицината са описани около 80 случая на остра вродена порфирия, когато болестта е нелечима. Еритропоетичната порфирия (болестта на Гюнтер) се характеризира с факта, че тялото не може да произвежда основния компонент на кръвно-червените тела, което от своя страна влияе на дефицита на кислород и желязото в кръвта. Пигментният метаболизъм се нарушава в кръвта и тъканите и под въздействието на слънчевата ултравиолетова радиация или ултравиолетовите лъчи започва разпадането на хемоглобина. Освен това, в процеса на заболяването сухожилията се деформират, което при екстремни прояви води до усукване на пръстите.

Порфирия - "болестта на вампирите"

Когато порфирията, не-протеиновата част на хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което изяжда подкожната тъкан. Кожата започва да придобива кафяв оттенък, става по-тънка и избухва от излагане на слънчева светлина, затова с течение на времето пациентите се покриват с белези и язви. Язви и възпаления увреждат хрущяла - носа и ушите, като ги деформират. Заедно с рани в продължение на векове и усукани пръсти, невероятно обезобразява човек. Слънчевата светлина е противопоказана при пациенти, които ги причиняват непоносимо страдание. Кожата около устните и венците изсъхва и стяга, което води до разтеглянето на резците до венците, създавайки ефект на усмивка. Друг симптом е отлагането на порфирин върху зъбите, което може да стане червено или червеникаво-кафяво. В допълнение, пациентите имат много бледа кожа, през деня се чувстват слаби и апатични, което отстъпва място на по-мобилния начин на живот през нощта. Необходимо е да се повтори, че всички тези симптоми са характерни само за по-късните етапи на заболяването, освен това има и много други, по-малко ужасяващи форми. Както беше посочено по-горе, болестта е почти неизлечима до втората половина на 20-ти век. Има доказателства, че в средновековието, както се твърди, пациентите са били лекувани с прясна кръв, за да попълнят дефицита на червените кръвни клетки, което, разбира се, е невероятно, тъй като в такива случаи е безполезно да се използва кръв “устно”. Страданието от порфирия не може да яде чесън, тъй като сулфоновата киселина, отделяна от чесъна, увеличава щетите, причинени от болестта. Порфирията на заболяванията може да бъде причинена от изкуствени средства, чрез използването на определени химикали и отрови.

Някои форми на порфирия са свързани с неврологични симптоми, които могат да причинят психични разстройства. Въпреки това, предположението, че хората, страдащи от порфирия, жадуват за хем от човешка кръв или че консумацията на кръв може да намали симптомите на порфирията, се основават на сериозно неразбиране на болестта.

Бяс е друга болест, свързана с вампирския фолклор. Страдащите от това заболяване избягват слънчевата светлина и не гледат в огледалата, а в близост до устата има гъбеста пяна. Понякога тази слюнка може да бъде червена и прилича на кръв. Въпреки това, както в случая с порфирията, няма доказателства, които да сочат, че бясът може да вдъхнови легенди за вампири.

Някои съвременни психолози идентифицират заболяване, наречено "клиничен вампиризъм" (или синдром на Ренфилд), в чест на насекомоядния прислужник Дракула от романа на Брам Стокър, в който жертвата е обсебена от пиене на кръв от хора или животни.

Имаше няколко убийци, които извършвали ритуали, подобни на вампири, върху жертвите си. Серийните убийци на Питър Къртен (инж. Peter Kurten), който тероризира предградията на Дюселдорф (наричан понякога германския Джак Изкормвача), хвана жертвите си на селските пътища, убил ги и изпил кръвта им, и Ричард Трентън Чейс (инж. Ричард Трентън Чейс) в Пресата за канавките се наричаше вампири, след като бяха открити, че пият кръвта на убитите. Имаше и други случаи на вампиризъм: през 1974 г. 24-годишният Уолтър Лок, който е отвлякъл 30-годишен електротехник Хелмут Мей, бил заловен, той отрязал вена на ръката си и изпил чаша кръв. През същата година полицията в Англия дори получи заповед за патрулиране на гробища и за залавяне на такива лица. Преди това, през 1971 г., е имало съдебна прецедент, свързан с проявлението на вампиризма, в един от градовете на Северен Уелс, местният магистрат е постановил съдебно решение, забраняващо на работещия фермер Алън Дрейк да пие кръв.

Търсенето на вампири в гробове

Когато ковчегът на предполагаем вампиризъм беше отворен, понякога беше установено, че трупът е изглеждал по необичаен начин. Това често се възприемаше като доказателство за вампиризъм. Въпреки това, труповете се разлагат с различни скорости, в зависимост от температурата и състава на почвата, а някои признаци на разлагане не са широко известни. Това доведе до лъжливи заключения, че мъртвото тяло изобщо не се разлага или тълкува признаците на разлагане като признаци за продължаване на живота. [18]

Труповете набъбват поради факта, че газовете от разлагането се събират в тялото, а кръвта се опитва да напусне тялото. Това придава на тялото “дебел”, “угоен” и “червен” вид - промени, които са най-забележими, ако човек е блед и слаб през живота си. В случая с Арнолд Паола, според съседите, ексхумираният труп на една стара жена изглеждаше по-годен и здрав, отколкото в живота. Трябва да се отбележи, че фолклорните записи почти винаги сочат, че човек, заподозрян в вампиризъм, има червена или тъмна кожа, а не бледата кожа на вампирското кино и книги. Потъмняването на кожата също се причинява от разлагане.

В разлагащ се труп често се вижда кръв, изтичащ от устата и носа, което може да създаде впечатлението, че трупът е вампир, който наскоро е пил кръв. Ако поставите залог в тялото, тялото може да започне да кърви и натрупаните газове ще започнат да напускат тялото. Може да има стон, когато газовете започнат да преминават от гласните струни или характерния звук, когато газовете излизат през ануса. Официални доклади за случая на Петър Плогозиц говорят за "други диви знаци, които няма да споменавам заради най-високото уважение".

След смъртта кожата и венците губят течност и се свиват, излагайки част от косата, ноктите и зъбите, дори и тези, които са били скрити в челюстта. Това създава илюзията, че косата, ноктите и зъбите са се увеличили назад. На даден етап ноктите отпадат, кожата се отдръпва, както е в случая с Plozhovitsa - появяващата се кожа и ноктите се възприемат като “нова кожа” и “нови нокти”. Накрая, когато се разложи, тялото започва да се движи и огъва, добавяйки илюзията, че трупът се движи след смъртта.

Порфирия и легендите на вампирите

Казват, че във всяка шега има някаква истина. Така че в приказките и в легендите. По-специално - в легендата за вампири.

Тези ужасни герои обитават приказния свят на различни нации, макар че името може да се различава. Но признаците на страшни кръвопийци са сходни:

бледа кожа;
заострени големи зъби;
непоносимост към слънчева светлина;
плашеща хранителна зависимост - прясна кръв;
склонност да живее с други подобни същества.

Понякога легендите приписват на вампирите много дълъг живот и способност да летят. Смята се също, че вампиризмът се предава чрез ухапване.

Вампиризъм - метаболитно заболяване

Ако изпуснем дълголетието на вампирите, способността за полет и прехвърлянето на всички хубави качества при ухапване, картината се оказва макар и странна, но въобще не фантастична. Първият от учените обърна внимание на този британски лекар Лий Илис. През 1963 г. той прави доклад, в който излага заключенията си: вампиризмът е много подобен на симптомите на болестта, в различни варианти, открити в целия свят - порфирия.

Във всеки случай, при плътни тъмни векове, пациент с порфирия можеше да предизвика страх в съседите си и склонността към мистицизъм завърши превръщането на нещастния пациент във вампир в очите на необразовани и уплашени племена.

Порфирия: причините за заболяването и неговите симптоми

Това заболяване или предразположение към него се предава генетично. Така че, дори и пациентът да хапеше, той не можел да предаде болестта на никого. Порфирия не е заразен, като СПИН, хепатит, бяс или рубеола. Поради нарушения в генома, в организма се синтезира анормален хемоглобин, или кръвните клетки се разрушават твърде активно. Развива се хемолитична анемия и изключително голямо количество порфирини - червени пигменти - са дразнещи и токсични за кръвта и тъканите.

Порфирия може да се прояви в различни форми при много различни възрасти. Понякога новородените с порфирия умират бързо, а в други случаи се проявява само след 40 години. Променени гени се предават от родители на деца, а в едно семейство заболяването може да се появи повече от веднъж. Което се вписва добре в легендите, според които вампирите живеят в семейства.

Симптоми на порфирия

Бледа, лесно увредена кожа;
фоточувствителност на кожата: от слънчева светлина върху нея се появяват червени петна, язви и мехури;
урината може да стане червена;
поради метаболитни нарушения често се развиват заболявания на венците: шийните зъби стават голи, което прави зъбите по-дълги и по-големи, отколкото при здрав човек; цветът на зъбния емайл може да се промени;
възможна деформация на хрущяла на носа и ушите, което води до характерни промени в външния вид на пациента;
характеризира се със зачервяване на склерата на очите, конюнктивит, помътняване на лещата;
тежка коремна болка по време на обостряния;
свръхвъзбудимост, делириум, халюцинации, агресивност, безсъние;
припадъци, както при епилепсия, дори при кома.

Когато пациентът има порфирия, често се развива хипертрихоза: косата става гъста, лъскава и това се отнася за миглите и окосмяването по лицето. Но ноктите се променят в по-лошо: те стават дебели, деформирани и могат напълно да се срутят.

Лечение на порфирия

Лекарите работят за намиране на ефективно лечение, но проблемът все още не е разрешен, какъвто е случаят с много други наследствени заболявания. Понякога състоянието на пациента се подобрява след отстраняване на далака, при което червените кръвни клетки се унищожават. Строгата медицинска диета и отказът от алкохол също помагат в борбата срещу болестта.

Но пиенето на кръвта на пациента няма да помогне. И не само, че хемоглобинът от пияната кръв практически не се абсорбира. Основната причина за влошаването на здравето не е липсата на хем, а излишък на порфирин в кръвта. Това означава, че пациентът по-скоро ще помогне да не пие кръв, а кръвопускане. Вярно е, че желанието да се пие krovushki в съвременните пациенти с порфирия и така не се появява.

Ако веднъж срещнете странен човек, скривайки лицето си от слънцето, с червени очи, големите зъби, стърчащи от устата му и ноктите, които приличат на ноктите на мечките - не се плашат. Това не е вампир, а само човек, който страда от порфирия и много страда от него.

Вампиризмът като болест

Някои съвременни учени смятат, че историите за вампири биха могли да попаднат под влиянието на рядко заболяване, наречено "порфирия". Това заболяване разваля кръвта, разрушавайки размножаването на хема. Смята се, че порфирията е най-често срещана в малките села на Трансилвания (преди около 1000 години), където вероятно е имало близко развъждане, както и сред европейските, особено в Близкия Изток, по същата причина. Те казват, че ако не беше тази „болест на вампира“, нямаше да има митове за Дракула, нито за други кръвосмучещи, светло-обитаващи и закръглени герои. Практически за всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир и едва през втората половина на 20-ти век е успял да открие причината си и да опише хода на заболяването, предшествано от безмилостна, вековна борба с духовете: от 1520 до 1630 (110 години) в Само в Франция са екзекутирани над 30 000 души, признати за върколаци. Оказва се, че по-широкото и по-дълбоко християнство се разпространява, толкова по-безмилостно се отнася към болните.

Порфирия - "болест на вампира" Когато порфирията, непротеиновата част на хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което изяжда подкожната тъкан. Кожата започва да придобива кафяв оттенък, става по-тънка и избухва от излагане на слънчева светлина, затова с течение на времето пациентите се покриват с белези и язви. Язви и възпаления увреждат хрущяла - носа и ушите, като ги деформират. Заедно с рани в продължение на векове и усукани пръсти, невероятно обезобразява човек. Слънчевата светлина е противопоказана при пациенти, които ги причиняват непоносимо страдание. Кожата около устните и венците изсъхва и стяга, което води до разтеглянето на резците до венците, създавайки ефект на усмивка. Друг симптом е отлагането на порфирин върху зъбите, което може да стане червено или червеникаво-кафяво. В допълнение, пациентите имат много бледа кожа, през деня се чувстват слаби и апатични, което отстъпва място на по-мобилния начин на живот през нощта. Необходимо е да се повтори, че всички тези симптоми са характерни само за по-късните етапи на заболяването, освен това има и много други, по-малко ужасяващи форми. Както беше посочено по-горе, болестта е почти неизлечима до втората половина на 20-ти век. Има доказателства, че в средновековието, както се твърди, пациентите са били лекувани с прясна кръв, за да попълнят дефицита на червените кръвни клетки, което, разбира се, е невероятно, тъй като в такива случаи е безполезно да се използва кръв “устно”. Страданието от порфирия не може да яде чесън, тъй като сулфоновата киселина, отделяна от чесъна, увеличава щетите, причинени от болестта. Порфирията на заболяванията може да бъде причинена от изкуствени средства, чрез използването на определени химикали и отрови.

Порфирия ли е болест на вампир или генетично заболяване на кръвта?

Оказва се, че хората с зъби и нокти, избягващи слънчевата светлина, действително са съществували. Само те изобщо бяха.

Интересен блед, тайнствен блясък на тъжни очи, тайнствен външен вид - такъв е очарователният герой на сагата "Сумрака", изпълняван от Робърт Патинсън, изпълнител, който умира млади жени по целия свят. Ето ги, какво, кръвопийци! И преди духовете и духовете изглеждаха много по-сладки на хората. Нищо чудно, че са били унищожени от векове напразно. Нещо повече, изобщо не е бил асеновски и сребърни куршуми, както предписват легендите, а по обичайния начин: те са били закачени или изгорени на клада. Само за един век, от 1520 г., само във Франция, над 30 хиляди души, признати за върколаци, бяха екзекутирани.

За синята и проста кръв

Съвременните учени смятат, че невинни хора са били ранени при лова на духовете, както често се случва. Въпреки че причината за преследвачите все още е била. Не, онези, които бяха обвинени във вампиризъм, не пиеха кръвта на други хора и не се обръщаха през нощта с диви зверове, но в същото време те изглеждаха - не дай боже, и начинът на живот води, меко казано, подозрително. Но първо първо.

Лекарите смятат, че хората, несправедливо обвинени в вампиризъм, всъщност са страдали от рядко генетично заболяване на кръвта, наречено „порфирия“ (от гръцкия „порфирос“ - „лилаво“). Смята се, че разпространението на това заболяване допринася за браковете между близки роднини. Порфирия е най-често срещана в малките села на Трансилвания (родното място на граф Дракула) преди около 1000 години. Но има слухове, че болестта не е заобиколила имената на кралските семейства. Например, историкът Андрю Уилсън, в книгата си "Викторианци", споменава за наследствената порфирия, бушуваща в британското кралско семейство, и твърди, че именно тази болест е лишила ума от дядото на кралица Виктория крал Джордж III. Но с присъединяването на Виктория към трона, увенчаното семейство се отърва от това проклятие. Уилсън вярва, че това не е така без прелюбодеяние, което е довело до раждането на бъдещата кралица на Англия.

И така, каква е тази болест? Днес учените знаят точно какво кара хората да изглеждат като вампири. При порфирията се нарушава размножаването на хем, непротеиновата част на хемоглобина, което от своя страна води до прекомерно натрупване на токсични вещества в организма, порфирини и техните прекурсори, които са способни да свързват метали в тялото, предимно желязо и магнезий. Излишъкът от порфирини има токсичен ефект върху цялото тяло.

Болест на вампири

За връзката на тези два феномена: болестта и древните вярвания за хората-кръвопийци за първи път каза д-р Лий Иллис от Великобритания. През 1963 г. той представи на Кралското медицинско общество монографията „За порфирията и етиологията на върколаците“. Работата на учения съдържа подробен сравнителен анализ на оцелелите исторически доказателства, които описват вампирите и симптомите на порфирията. Оказа се, че клиничната картина на рядко заболяване точно копира портрета на най-колоритния дух.

Когато формата на порфирията тече, кожата около устните и венците на пациентите изсъхва, което прави резците отворени към венците, създавайки впечатление на усмивка. В допълнение, специално вещество порфирин се отлага върху самите зъби, което оцветява усмивката на човека (или по-скоро усмивката) в червеникаво-кафяв цвят. Кожата на лицето и тялото на тези хора става по-тънка и от излагане на слънчева светлина, покриваща се с белези и язви. Заболяването също уврежда хрущяла, както и органите, от които са съставени (на първо място това е носът и ушите). Пръстите се изкривяват. Слънчевата светлина доставя на бедните хора най-болезненото мъчение, защото под влиянието на ултравиолетовия хемоглобин започва да се разпада. Следователно, през деня, хората, страдащи от порфирия, се опитват да не се появяват на улицата и те само показват активност в здрач, по-близо до нощта. Или от изтезанията, или от принудително оттегляне, или от някои вътрешни процеси, протичащи в тялото, тези хора също страдат от невропсихиатрични разстройства и неадекватни, включително агресивно поведение.

Можете да си представите ужаса на онези, които веднъж вечер или през нощта, в светлината на луната, срещнаха по тесния път един от тези „красиви” хора. Не само вие ще вярвате в вампири и върколаци, но и във всичко!

И мислех, че алергии

Разбира се, плашещите симптоми са характерни само за късните стадии на заболяването и дори тогава не за всички негови видове. Въпреки това, тази болест, макар и не в толкова изразена форма, съществува и до днес. Най-честата от всички други форми, от които има много, е остра интермитираща порфирия (AKI).

Смята се, че тази рядка генетична патология засяга 1 човек от 200 хиляди (според други данни, от 100 хиляди). Нещо повече, факторът на наследствеността е най-важен, защото ако един от родителите е болен, то в 25% от случаите дефектният ген ще отиде при детето му. Има причина да се смята, че порфирията може да е резултат от кръвосмешение. Но освен генетиката, важна е и ролята на съпътстващите обстоятелства и начин на живот. Факт е, че почти 85% от носителите на анормален ген живеят живот, без да знаят за болестта, която имат. Проява на фотодерматоза по кожата се счита за проста алергия. Но е необходимо да се случи някакъв вид неуспех в организма, тъй като може да настъпи обостряне.

Най-често предизвикват огнище на заболяването:

● медикаменти (включително фенобарбитал, тетрациклини, лекарства, съдържащи бисмут, орални контрацептиви и др.);

● контакт с пестициди (например със селскостопански торове) или работещи в опасни, включително химически, промишлени отрасли;

● промяна в хормоналния профил при жени, свързани с появата на менструация или бременност;

● инфекциозни заболявания (особено вирусен хепатит С;

● прием на алкохол (80% от всички пациенти с порфирия не са безразлични към алкохола).

Хората, страдащи от порфирия, обикновено отиват в болници с оплаквания от остра пароксизмална коремна болка, която няма ясна локализация, както и гадене, повръщане и запек. Всички тези признаци сочат към хирургична патология, така че диагностиката и лечението могат да отидат в грешна посока. С неправилна диагноза и следователно лечение, остра порфирия при 60% завършва с трагедия. И навременна диагностика и адекватна терапия спаси почти всички пациенти, връщайки ги на пълен живот.

Порфирия е научно обоснован "вампиризъм"

Порфирия е вид генетично заболяване на черния дроб, при което хемоглобинът (червените кръвни клетки) не е правилно синтезиран. Има осем ензимни етапа в биосинтезата на хемоглобина и проблемът с който и да е от тях може да е причина за порфирията.

Според д-р Дейвид Делфин, известен специалист по порфирия и други чернодробни заболявания, хора, за които се смята, че са вампири или върколаци, може да са страдали от тези редки заболявания.

Делфин твърди, че дори слабата слънчева светлина засяга пациента. Увреждането на кожата е толкова силно, че носът или пръстите могат да бъдат напълно унищожени. Устните и венците могат значително да намалят, като същевременно поддържат нормалния размер на зъбите - резултатът е вид животински челюст с зъби. Освен това, пациентите с порфирия са увеличили растежа на косата. Dolphin пише:

... опитайте се да си представите как през Средновековието те възприемаха някой, който излизаше навън само през нощта, а външният му вид напомняше на животно - увеличена козина, големи зъби, обезобразено лице. Предполага се (и това е повече от вероятно), че такива хора биха могли да се считат за върколаци.

Делфинът подсказва, че вампирите са били жертви на порфирия и "се стремяли да облекчат симптомите на ужасната им болест". Ако пиете много кръв, хемоглобинът на някой друг ще изчерпи червените кръвни клетки поради нарушена биосинтеза и ще намали симптомите на заболяването. Въпреки че ефектът на хемоглобина влиза в кръвта през стените на стомаха е изключително малък.

Днес пациентите с порфирия често се лекуват чрез инжектиране на хемоглобин. През Средновековието, инжекции не са били възможни, така че консумирането на големи количества кръв е единственият начин човек да получи допълнителен хемоглобин. Пациентите с порфирия отчаяно искаха да получат кръв, поради липса на смърт на хемоглобина. Не е изненадващо, че патологичните промени в личността и деменцията са често срещани при такива пациенти.

Тъй като това е наследствено заболяване, местните огнища на порфирията биха могли да съществуват в средновековна Европа. През тези дни те пътуваха рядко и често се случваха бракове в семейството, особено в отдалечени райони. Това обяснява популярното мнение за жилището на вампирите - изолирана планина Трансилвания.

Източник: Д-р Стивън Хуан, "Странният мозък"

Вампирите са просто жертви на болестта

Историите за вампирите, очевидно, имат истински мотив. Как иначе да обясним безсмъртния интерес към тези мистериозни създания? Днес някои учени са си позволили да кажат: Вампирите съществуват! Но човечеството е време да спре да възприема тези същества като потомък на Сатана. Според учените вампиризмът е просто проява на генно заболяване - порфирия, която е лечима.

Серия от експерименти с ДНК на някои видове риби и мишки вече е завършена успешно: вродена порфирия ще бъде коригирана, а придобитата ще бъде лекувана с най-новите средства, така че болестта да бъде блокирана в ранните етапи, когато тя не се различава от стотици подобни кръвни патологии.

За почти всички симптоми, пациент, страдащ от пренебрегната форма на порфирия, е типичен вампир! Какво е порфирия? Това е дефиницията от медицинския справочник: „Порфириновото заболяване, порфирията е наследствено нарушение на метаболизма на пигментите с високо съдържание на порфирини в кръвта и тъканите и повишена екскреция с урината и изпражненията. Проявява се фотодерматоза, хемолитични кризи, стомашно-чревни и невропсихиатрични разстройства. Това, което се крие зад тези сухи и не толкова ясни думи, ще стане ясно малко по-късно, но засега трябва да се отбележи, че преди тази болест да бъде класифицирана като болест, нейните жертви безмилостно се борят в продължение на векове като духове.

Традиционната медицина все още отказва да свързва митологията с порфирията, но има двама смели лекари, които не се страхуват да заявят това открито. Връзката на порфирията с вампиризма за първи път е заявена от д-р Лий Иллис от Великобритания. През 1963 г. той представя на Кралското медицинско дружество монография “За порфирията и етиологията на върколаците”, която съдържа много подробен преглед на историческите описания на кръвопийци в сравнение с симптомите на порфирията.

Оказва се, че докторите днес знаят много за порфирията. Смята се, че тази рядка форма на генна патология засяга един човек от 200 хиляди (според други източници, от 100 хиляди). Около 100 случая на остра вродена порфирия са описани в медицината, когато болестта е неизлечима. Заболяването се характеризира с факта, че тялото не може да произведе основния компонент на кръвно-червените тела, което от своя страна засяга липсата на кислород и желязо в кръвта. Пигментният метаболизъм се нарушава в кръвта и тъканите и под въздействието на слънчевата ултравиолетова радиация или ултравиолетовите лъчи започва разпадането на хемоглобина. Непротеиновата част на хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което изяжда подкожната тъкан. Кожата придобива кафяв оттенък, става по-тънка и избухва от излагане на слънчева светлина, така че пациентите-вампири накрая се покриват с белези и язви. Язви и възпаления увреждат хрущяла - носа и ушите, като ги деформират. Заедно с рани в продължение на векове и усукани пръсти, невероятно обезобразява човек.

Слънчевата светлина е противопоказана при пациенти, които ги причиняват непоносимо страдание. Освен това, в процеса на заболяването сухожилията се деформират, което при екстремни прояви води до усукване на пръстите. Кожата около устните и венците изсъхва и става по-твърда, в резултат на което резците са изложени на венците, създавайки ефект на усмивка. Друг симптом е отлагането на порфирин върху зъбите, което може да стане червено или червеникаво-кафяво. В допълнение, пациентите имат много бледа кожа, през деня се чувстват слаби и апатични, което отстъпва място на по-мобилния начин на живот през нощта. Необходимо е да се повтори, че всички тези симптоми са характерни само за по-късните етапи на заболяването, освен това има и много други, по-малко ужасяващи форми. Както беше посочено по-горе, болестта е почти неизлечима до втората половина на 20-ти век.

Въпреки факта, че порфирията не е психично заболяване, тя е изключително разрушителна за психиката. И като цяло може да доведе човек до самоубийство. Lee Illis вярва, че всички пациенти с порфирия страдат от различни форми на психично разстройство - от лека истерия до маниакално-депресивна психоза и безумни заблуди, които естествено не биха могли да ужасят и сеят паника сред случайни свидетели. Добавете към това общата нездравословна средновековна история - времената на инквизицията и масовите екзекуции на дяволи и адски вещици.

Това заключение се потвърждава от нашите вътрешни невропатолози. "Острата интермитираща порфирия (OPP) е най-тежката и опасна от всички форми на порфирия, дължаща се на изразени неврологични усложнения," казва Neurological Journal (N 4, 1998). Той също така описва всички клинични признаци на тежък случай на порфирия при 34-годишна жена.
Така че, основният извод: не ставайте вампири, родени са вампири.

Най-често порфирията се среща в Средновековието в Швеция и Швейцария, и тук, най-вероятно, се ражда митът за вампири. Тази болест е добре позната и в останалата част на Европа, особено в царските династии. Това е написано в книгата му "Викторианците" (публикувана през 2002 г.) от историка Андрю Уилсън. До царуването на известната кралица Виктория (1819 - 1901), в британското кралско семейство бушува наследствена порфирия. Тя стана причина за лудостта на крал Джордж III, който е бил дядото на Виктория.

През октомври 1788 г. Джордж преживява първото сериозно нападение на безумие, което води до остра политическа борба по въпроса за регентството: регентът, принцът на Уелс, е в конфликт с баща си. Атаките на лудостта се появяват през 1801, 1804 и 1810; от 1811 г. състоянието на царя не се е подобрило и през 1808 г. той също е ослепен. Съвременните изследователи твърдят, че причината за лудостта на Джордж III е порфиринова болест - рядко заболяване, свързано с метаболитни нарушения. Джордж III умира на 29 януари 1820 година.

Бащата неизбежно трябваше да предаде тази болест на Виктория, но той не го предаде. Може би той не беше баща й? Кой тогава е баща й? Уилсън вярва, че някои от любовниците на майка си, така че болестта и напуснали стените на кралския дворец. Този пример показва, че “болестта на вампира” може да се прояви по различни начини, в зависимост от неговата тежест. Естествено, ако хората с признаци на тежка порфирия се появиха в кралското семейство, когато тя доведе не само до лудост, но и до отвратителни промени във външния вид, тези случаи бяха внимателно скрити. Може би материалите за тях се съхраняват в тайни кралски архиви, но едва ли ще разберем. Но можем да научим нещо за порфирията в Русия.

Наблюдателят на вестник „Експрес” Владимир Лаговской пише за случай на порфирия в момиче, което е болно с нея повече от 15 години: „Дневната светлина е смъртоносна за Кейти. Слънцето може да го изгори жив само за една минута. Момичето е болно. Но за други не е опасно. Нощта на Катя продължава вече 15 години. От ранна детска възраст петна и обриви започват да се появяват по лицето и ръцете, отворени за дневна светлина. Момичето започваше да крещи. Мислех, че това е обикновена диатеза. Ще мине. Но петна не минаха. Напротив, се превърна в язви.

„Лекарите не можеха да поставят диагноза“, казва София, майката на Кати. - Те само установяват, че детето има анормална алергична реакция към слънцето. И ме посъветваха да държа момичето си на тъмно. Съветът беше полезен. В продължение на няколко дни, прекарани без слънце, язвата се лекува почти без следа. Но те се появяват отново всеки път, след като момичето се появи поне за няколко минути на дневна светлина. И всеки път все повече и повече.

На луната момичето реагира нормално. Не е покрита с язви и от светлина на електрически крушки. За Кати само радиация с определена честота, главно ултравиолетовия спектър, е смъртоносна. Слънцезащитната висока защита й помага, но не за дълго: около пет минути. Тогава започва непоносимата болка. По-рано, когато момичето е било малко, тя била транспортирана от място на място в затворена чанта. Сега Кейт е била зашита със специална светлинна каска с помпа, която доставя въздух. Дори през лятото момичето носи дебела козина и ръкавици. Тя не ходи на училище. Ангажирани с учители у дома в стая с очила, които не предават ултравиолетова светлина.

- Възрастните разпространяват злонамерени слухове - оплаква се майка Катина. - Както дъщеря ми е вампир. И във всеки един момент може да ухапе някой. Един вестник дори пише, че тя крещи през нощта. Няма радикално лекарство, а наличните лекарства само улесняват заздравяването на кожата.

Игор Курбатов, служител на хематологичния център на Руската академия на медицинските науки, смята, че Катя наистина е потенциален вампир.

„Момичето има рядка, така наречена порфиринова болест“, казва той. - Неговата кауза е открита преди десет години. Но самата болест съществуваше и преди. В средновековни легенди за вампири са описани хора, които страдат именно от болестта на порфирина. Нашите канадски колеги, водени от професор Долфин, смятат, че това е причинено от дефект в гените. Ние не сме напълно сигурни, но същността е в това. Лицето е наситено с пигменти, така наречените порфирини. Те са включени, например, в кръвта - в хемоглобина, което я прави червена. При пациенти с естествена циркулация на порфирините е нарушена. Те се натрупват под кожата и под действието на слънчевата светлина придобиват разрушителна сила. Те започват да освобождават токсичен атомен кислород, който буквално изяжда околните тъкани. Лицевите черти могат да бъдат изкривени до неузнаваемост, да се плаши. Хората се крият от светлината и излизат само през нощта. Възможно е някои пациенти да пият кръв. Но не с дяволска цел, а като лекарство. Те интуитивно чувстваха, че трябва да компенсират загубата на хемоглобин. И преди това можеше да се получи само от човешка кръв, използвайки го директно. Той облекчи страданието. Но днес всичко това не е необходимо, тъй като хемоглобинът се продава в аптеките.

Няколко думи за съмнения относно генетичната природа на вампиризма. Факт е, че центърът на RAMS регистрира два случая на инфекция. Един - във Воронеж, едно момче на седем години, а другото - в Нижни Тагил, възрастна жена. Един чисто генетичен дефект не може да бъде заразен. Следователно има съмнения, че има вирус, който причинява болестта. Ние го търсим...

... В средата на 80-те години на 20-ти век, професор Уейн Тикканен подкрепя Лий Илис, казвайки, че той успява да разкрие тайната на природата на вампирите. „В сърцето на всички европейски митове за вампири и върколаци“, смята професорът, „истинските събития лъжат“. Според него, в легендите, обрасли с невероятни детайли и всички дяволи, се крие съдбата на хора, които страдат от така наречената порфиринова болест в много тежка форма. Порфирията е наследствено заболяване и, според Tikkanen, най-често се появява в резултат на кръвосмешение между близки роднини. Ето защо, обикновено "вампири" се появи в ъглите, отдалечени от цивилизацията, където хората живееха с варварски начин на живот. Освен това, както показва съвременната статистика, порфирията е регистрирана в един от родителите, а в 25% от случаите детето също се разболява с него. Както видяхме, това се случва не само в отдалечени градове, но и в най-цивилизационните центрове. Но най-важното е, че професор Тикканен и неговите колеги откриват, че въпреки че това заболяване все още не е напълно проучено, въпреки това, „вампиризмът“ е лечимо. Химиотерапията и честите кръвопреливания могат да превърнат вампира в нормален човек.

Изглежда, че всичко е станало ясно, но защо тогава вярата в истината, т.е. кръвопийните вампири, продължава да съществува? Защо е толкова стабилна? Все още няма отговор. Но има любопитни изявления и факти, които предполагат.

Така че, един от най-умните хора на своето време, философът, идеологическият предвестник на Френската революция, Жан-Жак Русо, безусловно вярваше в съществуването на вампири. Той пише: “Ако някога е имало история в света, за която можеш да гарантираш, и снабдена с доказателства, това е историята на вампирите; тук липсва нищо: официални доклади, свидетелства на уважавани хора - лекари, свещеници, съдии; пълни доказателства. "

През април 2001 г. таджикските правоприлагащи органи арестуваха 22-годишния жител на Душанбе Тоир Хамидов по обвинения в... убийства с "елементи на вампиризъм". След като жертвата на местния Дракула умираше от побоя, младежът изля кръвта на убития в чаша и го държа за вечеря - самият вампир сподели с полицията. Хамидов обясни действията си с факта, че е бил воден от силите на злото.

Още през 19 век страхът от вампири е толкова голям, че за да се бият с тях, хората придобиват специални преносими комплекти. Един от тези анти-vamper комплекти наскоро бе продаден на търга Fine & Co. в Орегон (САЩ) за $ 12,000. Елегантната чанта, изработена през 1880 г., съдържа: сгъваемо разпятие от слонова кост, сребърни куршуми и матрица за леене, осилов кол, чеснов прах, бутилка анти-вамп серум и кутийка с барут. Сребърен куршум трябва да стреля по вампири - само с такива те могат да "запълнят". Аспенският дял трябва да бъде забит в тялото на победен вампир, така че душата му да не се движи в никой друг. Анти-вамп серумът трябва да бъде погълнат, ухапан, за да не стане вампир. Прахът от чесън се поръсва в помещението, защото неговата миризма посреща кръвопийци. Според ръководителя на аукционната кампания, Стефани Нисонг Райън, страхът от потомците на Дракула се възражда отново. Все повече хора искат да купуват анти-вампир комплекти. 10 души претендираха за продадената чанта...

“Евангелието на Ламия” понякога се нарича случайно вампирска библия. Ето един откъс от нея: „И избраха най-красивото момиче от селото и я оставиха там, където Той каза, и когато нощта се спусна по света и вълците изпяха Песента на Лова, дойде Онзи, Който знаеше Кръв, и свали дрехите си и хвана девственото й тяло. Той пиеше кръвта си и разкъсваше снежнобялата си кожа с остри нокти като бръсначи, дъвчеше все още биещо сърце с остри зъби, а виковете й се разпростираха над мястото, където някога се покланяха на Древния ужас, и чуха, че Звярът лежи дълбоко под земята. през земята на момичето е безкръвно девствеността ужасна и древна обред, и звярът се събуди и се надигна, издигайки земята под светлината на нощното слънце. И онзи, който научи Кръвта, излезе от кървавото парче месо, което някога беше най-красивото момиче в района и отиде да посрещне Древния звяр, и той се усмихна, и от тази усмивка листа и цветя, и неизвестните пропасти, погледнаха от очите му. И той се би с звяра и тази нощ избухна ужасна гръмотевица и вятърът се надигна, който се превърна в торнадо, което разби дърветата с корена и в центъра на тази вихрушка, кръвоносният бие древния звяр и хвърли звяра и започна да пие кръвта му., пропита с неизвестна сила. Гръмотевичната буря утихна, настъпи денят, и Оня, Който познаваше Кръвта, си отиде, стана още по-силен и измъченият труп на момичето получи нов живот, тъй като имаше едно семе, Което познаваше Кръвта, и се превърна в кошмар, който пиеше кръвта на хората от дълго време. Евангелието на Ламия (гл. 6, стих 7: 4).