Вродена цироза на черния дроб

Вродена цироза на черния дроб е изключително сериозно чернодробно заболяване, което се появява в плода по време на развитието на плода, което се характеризира със замяна на органен паренхим с фиброзна тъкан с развитие на хепатоцелуларна недостатъчност и синдром на портална хипертония.

Това заболяване води до пълна загуба на органите и без спешна трансплантация на черния дроб води до фатален изход в ранната възраст на новороденото.

Епидемиологията (разпределение) на вродена цироза не е напълно изяснена, честотата на това заболяване е около 9% от всички чернодробни заболявания.

Прогнозата е лоша, дори при адекватна и навременна медицинска помощ, оцеляването е изключително ниско.

Причини за възникване на

Вродена цироза на черния дроб провокира много фактори, сред които са:

  • Заболявания на майките:
    • вирусен хепатит В;
    • хепатит С;
    • вирусен хепатит D;
    • рубеола;
    • херпес;
    • цитомегаловирусна инфекция;
    • токсоплазмоза;
    • болести на жените;
    • HIV инфекция;
    • сифилис.
  • Вродени малформации:
    • атрезия или недоразвитие на жлъчните пътища;
    • атрезия на жлъчния мехур.
  • Наследствени заболявания:
    • ензимопатии (дефицит на а1-антитрипсин ензим);
    • Болест на Уилсън-Коновалов - нарушение на обмяната на мед в тялото и натрупването му в големи количества в тъканите на черния дроб;
    • хемохроматоза - нарушения на метаболизма на желязото;
    • болести на съхранение на гликоген;
    • галактоземия - нарушение на превръщането на галактоза в глюкоза;
    • фруктозна непоносимост.

класификация

Морфологичната структура на вродена цироза на черния дроб се разделя на:

  • Макронодуларен, с размер на влакнестите възли в черния дроб с диаметър над 3 mm;
  • Микронодулни, с размери на възлите от 1 до 3 mm;
  • Септални - разрушаване на прегради между сегментите на черния дроб, без образуване на възли;
  • Смесени.

Симптоми на вродена цироза

  • треска;
  • промяна в настроението;
  • намаляване или пълна липса на апетит;
  • нарушение на съня;
  • загуба на тегло;
  • повръщане;
  • жълтеница (пожълтяване на кожата и видими лигавици);
  • поява на паяжини по кожата;
  • увеличаване на обема на корема;
  • проява на пълноценна венозна мрежа на предната коремна стена (медуза);
  • появата на повръщане с примес от кръв или "кафеена основа";
  • кафяви изпражнения (мелена);
  • кървене от ректума;
  • кървене от пъпна връв.

диагностика

Методи за лабораторни изследвания

  • Пълна кръвна картина, която ще се характеризира с увеличаване на ретикулоцитите, намаляване на количеството хемоглобин, еритроцити и левкоцити, увеличаване на СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите);
  • Чернодробни тестове, които ще се характеризират с повишаване на прекия и индиректния билирубин, чернодробните трансаминази, алкалната фосфатаза и намаляването на общия протеин, неговите фракции и глюкоза;
  • Биохимия на кръвта, която ще се характеризира с намаляване на електролитен състав, протромбинов индекс и холестерол с всички фракции;
  • Общ анализ на урината, който се характеризира с появата на голямо количество протеин, увеличаване на клетките на плоскоклетъчния епител, левкоцитите и червените кръвни клетки.

Методи за инструментално изследване:

  • Ултразвук на черния дроб;
  • ЯМР (магнитен резонанс) на черния дроб;
  • КТ (компютърна томография) на черния дроб;
  • Чернодробна биопсия под ултразвуков контрол.

Лечение на вродена цироза на черния дроб

Медикаментозно лечение

  • антивирусна терапия, ако вродена чернодробна цироза е причинена от вирусна инфекция;
  • глюкокотрикостероиди (хормони);
  • gepatoprotektory;
  • холеретични лекарства (само ако няма противопоказания);
  • плазмен обмен;
  • детоксикационна терапия;
  • сорбенти;
  • лекарства, които намаляват налягането в порталната вена с развитието на синдром на портална хипертония;
  • диуретични лекарства;
  • преливане на донорна еритроцитна маса и плазма с масивно кървене от органите на стомашно-чревния тракт.

Хирургично лечение

При хирургично лечение се прибягва до чернодробна трансплантация.

Народно лечение

Лечението на народните средства е строго забранено.

Диета, улесняваща хода на заболяването

Бебетата се насърчават да се кърмят, а ако това не е възможно, тогава се адаптират изкуствени млечни формули.

Чернодробна цироза при деца: основните причини, мерките за лечение и профилактика

Ако говорим за цироза на черния дроб при деца, то, като правило, това е вродено заболяване, което се формира в пренаталния период и се характеризира с подмяна на нормалната тъкан на черния дроб със съединителна (белег) тъкан.

Това води до значително намаляване на функционалните способности на черния дроб на новороденото или до пълната им загуба.

Но по-големите деца също са диагностицирани с цироза на черния дроб.

Цироза на черния дроб при деца е сериозно заболяване, което изисква адекватно лечение от първите дни на живота.

Причини за възникване на вродена цироза

Много фактори са причините за развитието на цироза.

  1. Заболявания на майките:
  • вируси на майчиния хепатит (В, С, D);
  • рубеола по време на бременност;
  • херпес;
  • цитомегаловирусна инфекция (инфекция по време на бременност);
  • токсоплазмоза;
  • HIV инфекция;
  • сифилис.
  1. Вродени малформации:
  • недостатъчно развитие или отсъствие на жлъчни пътища;
  • липса на жлъчен мехур.
  1. Наследствени заболявания:
  • ензимопатия (дефицит на ензим а1-антитрипсин);
  • Болестта на Уилсън-Коновалов е натрупването на голямо количество мед в тъканите на черния дроб поради нарушаване на метаболизма му в тялото на детето;
  • хемохроматоза - нарушен метаболизъм на желязото;
  • галактоземия - нарушено образуване на глюкоза от галактоза;
  • Синдром на Alagille (наследствено недоразвитие на чернодробните артерии).
  1. Причини за възникване на цироза при новородени:
  • токсична цироза. Среща се след отравяне с отрови, химикали. Или се случва след лечение с хепатотоксични лекарства, например, след лечение с някои противотуберкулозни лекарства;
  • автоимунен хепатит. Те са по-склонни да се разболеят от десет години. С това заболяване тялото започва да възприема собствения си черен дроб като чужд и се опитва да го унищожи, като произвежда защитни антитела;
  • дясната вентрикуларна недостатъчност води до цироза доста често чрез препълване на черния дроб с венозна кръв.

Симптоми на чернодробна цироза при деца

Вродената цироза на черния дроб има симптоми, които могат да объркат неопитни родители.

Но, като правило, такава патология като цироза се определя веднага след раждането в родилно отделение от педиатър според симптомите:

  • треска;
  • промяна в настроението;
  • значително намален или без апетит;
  • сънят е нарушен;
  • значително загуба на тегло;
  • регургитация;
  • жълтеница (кожата и видимите лигавици стават жълти);
  • звезди от съдовете по кожата на бебето;
  • размерът на корема се увеличава;
  • проява на венозната структура на предната коремна стена (главата на медузата);
  • повръщане на кръв "основа на кафе";
  • кафяви изпражнения (мелена);
  • чревно кървене;
  • кървене от пъпна връв.

Методи за диагностициране на вродена цироза

Някои диагностични методи са стандарти при раждането, но и въз основа на техните резултати и ако се подозира за това заболяване, се предписват допълнителни методи.

  1. Лабораторни изследвания:
  • пълна кръвна картина, която ще определи: увеличаване на броя на ретикулоцитите, намален хемоглобин, намаляване на броя на червените и белите кръвни клетки, повишаване на СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите);
  • Характерни са чернодробните тестове, в условията на патология, повишаването на директния и индиректния билирубин, алкалната фосфатаза, чернодробните трансаминази и намаляването на общия протеин и глюкоза;
  • биохимия на кръвта, намаляване на електролитния състав, намален протромбинов индекс, както и намаляване на холестерола с всичките му фракции;
  • Общ анализ на урината, той ще определи появата на голям брой протеини, бели кръвни клетки, увеличаване на броя на плоскоклетъчни епителни клетки, както и на червените кръвни клетки.
  1. Методи за инструментални изследвания:
  • Ултразвуково изследване на черния дроб. Едно ултразвуково изследване ще визуализира областите на фокално уплътняване с повишена ехогенност, това е много съединителната тъкан, която замества хепатоцитите (чернодробни клетки). Също така, лекарят ще разгледа жлъчния мехур и неговите канали, тяхната структура, тяхното присъствие или отсъствие. Този метод е най-бързият, най-безопасният и най-евтиният;
  • ЯМР (магнитно-резонансна томография) на черния дроб. Този метод помага с висока точност да се видят всички патологични образувания в черния дроб, дефекти в структурата на органа, структурата на вените и артериите, жлъчната система. Но въпреки своята точност, той изисква въвеждането на дете в анестезия, тъй като по време на ЯМР е невъзможно да се движи;
  • КТ (компютърна томография) на черния дроб има същите цели и възможности като ЯМР, но се извършва с помощта на рентгенови лъчи;
  • Чернодробна биопсия под ултразвуков контрол. Чрез малка пункция в коремната стена се взема малка част от чернодробната тъкан. Този метод се провежда, за да се изясни диагнозата и да се определи степента на заболяването.

Как за лечение на чернодробна цироза при деца?

  1. Медикаментозно лечение.

Методът на лечение зависи преди всичко от основната причина за цироза при детето.

Ако причината е вирус, тогава се предписва антивирусна терапия. По правило такова лечение се извършва чрез курсове, като целта му е да се намали активността на вируса, както и да се повиши имунната сила на бебето.

Ако заболяването е автоимунно по природа, се предписва дългосрочна хормонална терапия - глюкокортикостероиди. Също така, при отсъствие на противопоказания, се предписват препарати от жлъчката.

Детоксикационната терапия ще заема важно място в лечението. Тъй като черният дроб не може да неутрализира токсините, образувани по време на разграждането на протеини и лекарства, се прилага интравенозно капелно приложение на разтвори на глюкоза, албумин и хепатопротектори (Heptral, Essentiale).

Адсорбентът свързва и премахва токсините (Ентеросгел, лактофилтрум, смект). Препарати на основата на лактулоза (Normase и др.).

Процедурата по плазмоферезата се извършва и за почистване на плазмата от токсини. При възникване на асцит се предписва диуретична терапия.

Според показанията, донорната маса на еритроцитите се трансфузира, като правило това се изисква, когато се появи кървене.

  1. Хирургично лечение.

Ако се направи точна диагноза - цироза на черния дроб, тогава единственият начин за лечение и спасяване на живота на детето е трансплантация на чернодробни донори. Донорът може да е близък роднина (мама, татко).

Но донорът трябва да бъде не само генетично съвместим, но и здрав, да няма вирусни инфекции, провокиращи развитието на цироза (хепатит и т.н.), и да не страда от алкохолизъм. Това означава, че черният дроб на донора трябва да е здрав.

усложнения

Нелекуването на цироза води до изчерпване на компенсаторните функции на детското тяло, което води до усложнения:

  • асцит (натрупване на течност в коремната кухина);
  • портална хипертония;
  • кървене от разширени вени.
  • чернодробна недостатъчност;
  • чернодробна кома;
  • фатален изход.

перспектива

Прогнозата е напълно зависима от причината за цирозата. Независимо от причината, само донорска трансплантация на черен дроб може да помогне да се възстанови или поне да удължи живота на бебето.

Цироза на черния дроб при деца

Чернодробната цироза при деца е сериозно заболяване, по време на което структурата на органа започва да се променя и чернодробните клетки се заменят с съединителна тъкан, което прави невъзможно органът да функционира нормално. Развитието на патологията може да има вирусни причини (хепатит) и тези, поради които били увредени жлъчните пътища.

На етапа на диагнозата и диагнозата е изключително важно да се диференцира цироза от фиброза, заболяване, което има редица подобни симптоми с пролиферация на съединителна тъкан, но без да се засяга функционирането на органа.

причини

В повечето случаи цирозата при деца е усложнение от други заболявания на черния дроб и жлъчния мехур, с неправилно и ненавременно лечение или токсични увреждания.

Механизмите, чрез които се появява цироза при деца, са подобни на тези, които водят до заболяването при възрастни. Един от най-честите е поражението на хепатит с вирусен или автоимунен произход. Всички фактори за появата на хепатит В все още не са надеждно известни и не са изучавани от науката, затова е невъзможно да се застрахова напълно и усложнения като цироза.

Децата в специална рискова група са момичета, на възраст от 10 години - повечето от диагностираните случаи попадат върху тях.

Токсичното заболяване може също да доведе до чернодробно заболяване. Най-тежките са чернодробните увреждания като страничен ефект от лекарства, които са необходими за лечение на други заболявания и отравяне от отровни гъби.

От генетични заболявания, цироза на черния дроб при деца може да причини синдром на Alagille, нарушение в развитието на жлъчните пътища.

За съжаление, у нас голям процент от случаите на патология при деца и юноши е следствие от консумацията на алкохол, която разрушава тялото на децата няколко пъти по-бързо, отколкото при възрастни. Освен това, подрастващите пият най-евтиния заместител на алкохол, който е допълнителен рисков фактор.

Типът се определя от естеството на промените в организма и може да бъде:

Вродена форма

Вродената цироза при децата започва да се развива в утробата. Това може да доведе до инфекции, които заразяват тялото на майката: хепатит, рубеола, херпес. Те неизбежно се предават на плода. Токсоплазмозата е голяма опасност.Според статистиката до половината от общото население е заразено. Жените преди и по време на бременността трябва внимателно да следят здравето си и да преминат всички необходими изследвания за елиминиране на отрицателното въздействие върху плода и развитието на патология при новороденото.

Как се развива болестта

Патогенезата на цирозата, включително при децата, е добре разбрана. Заболяването се развива в продължение на месеци и години и се характеризира с промяна в хепатоцидите на генно ниво, новите клетки се създават от организма с патологични промени. Нарушена е имунната система и кръвоносната система, настъпват съдови обструкции, кръвни съсиреци, разширени вени и др.

Развитието на цироза при децата включва следните стъпки:

  • деструктивен холангит;
  • разрушаване на жлъчните пътища
  • белези на жлъчните пътища;
  • развитие на холестаза и цироза.

Основни симптоми

Проявите при цироза са свързани с нарушена чернодробна функция и запушване на жлъчните пътища. В началния етап симптомите отсъстват или са много оскъдни.

Детето изпитва следните симптоми: обща слабост и неразположение, повишена сънливост, липса на апетит и апатия. В по-късните стадии на чернодробната функция на пациента престава да се извършва жълтеница, която се вижда ясно на кожата и лигавиците. Поражението на кръвоносната система се проявява във външния вид на кръвоносните вени, локализирани върху корема и гърдите. Много характерен симптом е "главата на медузата". На корема, дължащ се на подути вени, се появява контур, който прилича на митологичен характер.

Други характерни прояви включват следното:

  • сърбеж;
  • загуба на мускулна маса;
  • обезцветяване на изпражненията;
  • чревно кървене;
  • анорексия.

диагностика

Диагностика на заболяването при дете започва с изследване на самия него и неговите родители, за да се установи времето и обстоятелствата при появата на първите симптоми. Най-важната роля играе семейната история и наследствените фактори.

Лекарят изследва пациента и предписва да премине серия от лабораторни изследвания и да премине през инструментален преглед, който позволява да се оцени състоянието на черния дроб и степента на развитие на патологичните процеси в него. Основните маркери са размера на черния дроб, състава и цвета на урината и фекалиите.

Ултразвукът ви позволява да оцените размера на черния дроб и да наблюдавате работата му в динамика, нарушена циркулация на кръвта и редица други важни моменти.

Крайното потвърждение се дава чрез подбор на тъкани за биопсия.

лечение

Лечението на цироза при деца е трудно и отнема много време. Необходимо е да се следи за съответствието на детето със специална диета и да се вземат редица лекарства, които предотвратяват развитието на усложнения.

В хода на лечението пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекар.

Когато прогнозата е лоша, хирургията може да помогне, по време на която засегнатият орган се трансплантира. Такива операции са успешни в 90% от случаите.

предотвратяване

Той включва диета и набор от мерки, насочени към предотвратяване на инфекция с вируса на хепатит. В храната е необходимо да се сведат до минимум храни с мазнини от животински произход и да се даде предимство на факта, че те съдържат голямо количество протеини, полезни въглехидрати, витамини, минерали и микроелементи. За да създадете оптимална диета, трябва да поискате съвет от професионален диетолог и да следвате неговите препоръки. Невъзможно е напълно да се предотврати цироза на черния дроб при деца, но е възможно да се минимизират факторите, които могат да предизвикат неговото развитие.

Чернодробно заболяване при деца

Чернодробната цироза при деца е патологично състояние, при което в органа се наблюдават необратими промени в тъканите, съдовете и жлъчните пътища. Чернодробната тъкан умира и вместо това се образуват белези, които променят структурата на органа. С автоимунен тип цироза днес, 2% от децата се сблъскват.

Причини за вродена чернодробна цироза

Вродените заболявания започват да се развиват дори по време на бременност. Следните причини могат да провокират цироза на черния дроб при новородено:

Всички те се предават на детето във всеки случай. Също така токсоплазмозата носи голяма опасност и сериозни последствия. Ето защо жената трябва да премине пълен преглед преди и по време на бременността, за да изключи наличието на болести и да предотврати развитието на патологии при нероденото дете.

Симптоми на цироза в детството

При новородени, това заболяване се проявява с такива симптоми като:

  • жълта кожа и лигавици;
  • увеличена далака и черния дроб;
  • безцветни или много ярки изпражнения;
  • освобождаване на кръв от пъпната рана на бебето;
  • появата на жлъчни пигменти в урината;
  • различни размери на синини по лицето, тялото;
  • разширени вени в корема на бебето.

При по-големи деца и юноши началото на заболяването по някаква причина е доста трудно. Клиничните симптоми започват да се появяват вече с голяма степен на увреждане на органите. Те включват:

  • жълтеница;
  • сърбеж на кожата;
  • ярко розови крака и длани;
  • дискомфорт и болка вдясно под ребрата;
  • увеличаване на размера на тялото;
  • поява на паяжини и венозна мрежа върху корема;
  • симптом на "кълки", когато фалангите на пръстите станат като кълки;
  • интоксикация, слабост, умора;
  • загуба на тегло

диагностика

Точна диагноза може да се направи само след преглед на лекаря и извършване на всички необходими изследвания и анализи. Лекарят трябва да обърне внимание на симптомите и момента на началото на заболяването.

Анализът на кръвта дава информация за нивото на билирубин, алкална фосфатаза и други показатели, които помагат за диагностициране на заболяването. Клиничните анализи на изпражненията и урината също помагат в това. При преглед лекарят трябва да измери размера на корема, за да определи доколко органите са увеличени.

лечение

Основата за лечението на това сериозно заболяване е превенцията и корекцията на усложненията. На детето се възлага висококалорична диета, която съдържа голям брой аминокиселини. Трябва да се приеме и достатъчно количество калий. От диетата ще трябва постоянно да се елиминират такива храни като:

  • колбаси, мазни меса;
  • черния дроб и бъбреците на животните;
  • мазни риби;
  • маслено извара;
  • гъби и бобови растения;
  • окрошка, супа от зеле, месни бульони;
  • мариновани зеленчуци и консервирани храни;
  • маргарин;
  • кафе;
  • шоколад;
  • сладолед;
  • подправки;
  • газирани напитки.

При назначаването на диуретици дневно трябва да се контролира диуреза, коремна обиколка на детето, теглото на детето, както и електролити в кръвта.

В много трудни случаи се използва чернодробна трансплантация, която изисква определени показания. Ефективността на тази операция се постига в 90% от случаите.

Съвети за родителите и превенция

За да се избегне развитието на цироза, е необходимо своевременно да се лекуват всички заболявания, които могат да доведат до такива сериозни патологии. От момента на раждането, детето трябва да присъства на педиатър, да бъде тествано и да се подложи на необходимите прегледи.

Бременните жени трябва да избягват заболявания, които могат да причинят развитието на чернодробна цироза на плода. Също така, с генетична предразположеност към болестта, си струва да се консултирате с генетик. Специалистът ще помогне да се определи вероятността от развитие на заболяването при нероденото дете.

усложнения

Чернодробната цироза при деца е опасна поради последствията и възможните усложнения:

  • Портална хипертония (повишено налягане в порталната вена).
  • Вероятността от кървене и асцит.
  • Появата на бактериален перитонит на фона на асцит, което може да доведе до смърт.
  • Чернодробна енцефалопатия поради неправилно елиминиране на амоняка от организма.

перспектива

Прогнозата за заболяване като цироза при деца е доста сериозна. Например, ако заболяването е причинено от атрезия на интрахепаталните удари, това може да доведе до смърт през първата година от живота.

Макродругова вродена цироза на черния дроб

Цироза на черния дроб при деца

Чернодробната цироза при деца е сериозно заболяване, по време на което структурата на органа започва да се променя и чернодробните клетки се заменят с съединителна тъкан, което прави невъзможно органът да функционира нормално. Развитието на патологията може да има вирусни причини (хепатит) и тези, поради които били увредени жлъчните пътища.

На етапа на диагнозата и диагнозата е изключително важно да се диференцира цироза от фиброза, заболяване, което има редица подобни симптоми с пролиферация на съединителна тъкан, но без да се засяга функционирането на органа.

причини

В повечето случаи цирозата при деца е усложнение от други заболявания на черния дроб и жлъчния мехур, с неправилно и ненавременно лечение или токсични увреждания.

Механизмите, чрез които се появява цироза при деца, са подобни на тези, които водят до заболяването при възрастни. Един от най-честите е поражението на хепатит с вирусен или автоимунен произход. Всички фактори за появата на хепатит В все още не са надеждно известни и не са изучавани от науката, затова е невъзможно да се застрахова напълно и усложнения като цироза.

Децата в специална рискова група са момичета, на възраст от 10 години - повечето от диагностираните случаи попадат върху тях.

Токсичното заболяване може също да доведе до чернодробно заболяване. Най-тежките са чернодробните увреждания като страничен ефект от лекарства, които са необходими за лечение на други заболявания и отравяне от отровни гъби.

От генетични заболявания, цироза на черния дроб при деца може да причини синдром на Alagille, нарушение в развитието на жлъчните пътища.

За съжаление, у нас голям процент от случаите на патология при деца и юноши е следствие от консумацията на алкохол, която разрушава тялото на децата няколко пъти по-бързо, отколкото при възрастни. Освен това, подрастващите пият най-евтиния заместител на алкохол, който е допълнителен рисков фактор.

Типът се определя от естеството на промените в организма и може да бъде:

  • малки възли;
  • Висок възел;
  • смесена.

Вродена форма

Вродената цироза при децата започва да се развива в утробата. Това може да доведе до инфекции, които заразяват тялото на майката: хепатит, рубеола, херпес. Те неизбежно се предават на плода. Токсоплазмозата е голяма опасност.Според статистиката до половината от общото население е заразено. Жените преди и по време на бременността трябва внимателно да следят здравето си и да преминат всички необходими изследвания за елиминиране на отрицателното въздействие върху плода и развитието на патология при новороденото.

Как се развива болестта

Патогенезата на цирозата, включително при децата, е добре разбрана. Заболяването се развива в продължение на месеци и години и се характеризира с промяна в хепатоцидите на генно ниво, новите клетки се създават от организма с патологични промени. Нарушена е имунната система и кръвоносната система, настъпват съдови обструкции, кръвни съсиреци, разширени вени и др.

Развитието на цироза при децата включва следните стъпки:

  • деструктивен холангит;
  • разрушаване на жлъчните пътища
  • белези на жлъчните пътища;
  • развитие на холестаза и цироза.

Основни симптоми

Проявите при цироза са свързани с нарушена чернодробна функция и запушване на жлъчните пътища. В началния етап симптомите отсъстват или са много оскъдни.

Детето изпитва следните симптоми: обща слабост и неразположение, повишена сънливост, липса на апетит и апатия. В по-късните стадии на чернодробната функция на пациента престава да се извършва жълтеница, която се вижда ясно на кожата и лигавиците. Поражението на кръвоносната система се проявява във външния вид на кръвоносните вени, локализирани върху корема и гърдите. Много характерен симптом е "главата на медузата". На корема, дължащ се на подути вени, се появява контур, който прилича на митологичен характер.

Други характерни прояви включват следното:

  • сърбеж;
  • загуба на мускулна маса;
  • обезцветяване на изпражненията;
  • чревно кървене;
  • анорексия.

диагностика

Диагностика на заболяването при дете започва с изследване на самия него и неговите родители, за да се установи времето и обстоятелствата при появата на първите симптоми. Най-важната роля играе семейната история и наследствените фактори.

Лекарят изследва пациента и предписва да премине серия от лабораторни изследвания и да премине през инструментален преглед, който позволява да се оцени състоянието на черния дроб и степента на развитие на патологичните процеси в него. Основните маркери са размера на черния дроб, състава и цвета на урината и фекалиите.

Ултразвукът ви позволява да оцените размера на черния дроб и да наблюдавате работата му в динамика, нарушена циркулация на кръвта и редица други важни моменти.

Крайното потвърждение се дава чрез подбор на тъкани за биопсия.

лечение

Лечението на цироза при деца е трудно и отнема много време. Необходимо е да се следи за съответствието на детето със специална диета и да се вземат редица лекарства, които предотвратяват развитието на усложнения.

В хода на лечението пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекар.

Когато прогнозата е лоша, хирургията може да помогне, по време на която засегнатият орган се трансплантира. Такива операции са успешни в 90% от случаите.

предотвратяване

Той включва диета и набор от мерки, насочени към предотвратяване на инфекция с вируса на хепатит. В храната е необходимо да се сведат до минимум храни с мазнини от животински произход и да се даде предимство на факта, че те съдържат голямо количество протеини, полезни въглехидрати, витамини, минерали и микроелементи. За да създадете оптимална диета, трябва да поискате съвет от професионален диетолог и да следвате неговите препоръки. Невъзможно е напълно да се предотврати цироза на черния дроб при деца, но е възможно да се минимизират факторите, които могат да предизвикат неговото развитие.

видео

Заболявания на черния дроб при деца.

Какво е цироза на черния дроб?

Повечето от провокаторите на болестта, които са малко известни на широката общественост, са основните причини за цироза. Повечето хора вярват, че цирозата се проявява само при хора с алкохолна зависимост. Алкохолизмът е на първо място сред най-честите причини, но не и единствената.

Като цяло, всяко заболяване на черния дроб е особено трудно и често води до много жалък резултат. Факт е, че съвременната медицина се е научила да замества почти всички вътрешни органи с изкуствени (дори сърдечни), но не и с черния дроб.

Характеристики на черния дроб

Черният дроб е най-големият "филтър" на тялото.

Този вътрешен орган е отговорен за жизнените процеси на нашето тяло:

  • Отстраняване на вредни вещества от организма;
  • Участва в образуването на клетки (протеини, мазнини, въглехидрати);
  • Насърчава образуването на жлъчката, без която процесът на разделяне на храна е невъзможен;
  • Синтезира кръвта, която помага да се стабилизира съсирването на кръвта.

По този начин при заболявания на черния дроб се нарушават процесите:

  • Храносмилането.
  • Кръвоносна система
  • Отделителната.
  • Метаболизма.

Черният дроб няма вторичен спомагателен орган, подобно на белите дробове или бъбреците, така че ако заболяването достигне критично ниво, човек може само да спаси човек чрез трансплантация на донорен орган.

Най-честата болест сред чернодробните патологии е цирозата.

Според статистиката, това заболяване по отношение на честотата на смъртните случаи заема 6 място сред всички известни заболявания.

Често се бърка с рак на черния дроб, който, разбира се, е грешен. Единственото нещо, подобни на тези заболявания - висока степен на смърт.

По правило цирозата се среща при хора, страдащи от други чернодробни заболявания за дълго време.

В резултат на чернодробна цироза се наблюдава:

  • унищожаване на структурата на нейните клетки и след това смърт;
  • образуването на съединителна тъкан между здрави чернодробни клетки, по-късно тъканта се разширява и замества такива важни чернодробни клетки;
  • поради смъртта на клетките, черният дроб губи способността си да отстранява вредните вещества, което води до интоксикация на организма;
  • лошо кръвосъсирване;
  • високо кръвно налягане.

причини

В целия свят се смята, че основната причина за цироза е злоупотребата с алкохол. Безспорно алкохолизмът заема доминиращо място, но освен това има и много други причини за безпокойство.

Факторите, водещи до цироза включват:

  • Алкохолизмът. Не е тайна за никого, че черният дроб премахва всички ненужни и токсични вещества от човешкото тяло, поради което прекомерната употреба на алкохолни напитки води до образуване на увреждане на чернодробната тъкан. Чернодробната цироза на фона на алкохолизма се среща в 20% от случаите. Тя се развива, като правило, дълго време (около 15 години хроничен алкохолизъм). За възникването на тази патология е достатъчно човек да пие около 70 г 96% алкохол на ден, а за жена 20-30 г. Рискът е значително увеличен, ако пиячът е болен и от хепатит С. Развитието на цироза на фона на алкохолизма е по-често при мъжете, отколкото при жените.,
  • Хроничен вирусен хепатит от групи В и С. Заболяването е един от видовете хепатит, който е вторият определящ фактор за цироза. Повечето от тях, хепатит С се срещат в развитите страни на Европа, заедно с това, хепатит В се е разпространил широко в Африка и Азия, но се срещат по целия свят. С това заболяване без необходимото внимание към него, лечение, диета, завършва с цироза.

Факт е, че влиянието на вирусния хепатит възниква чрез образуването на възпалителни реакции на чернодробните клетки. По-нататъшното развитие на заболяването води до разрушаване на клетките и провокира образуването на белези. Постепенно черният дроб губи способността си да изпълнява функциите си, структурата му е нарушена, а размерите му също се променят. Често тези ефекти на хепатит водят до цироза.

  • Автоимунни заболявания. Такива заболявания най-често се проявяват при жени с нарушения в имунната система. Такива смущения провокират патология, която е, че имунната система започва да се бори със собствените си клетки, като ги взема за чужди. Автоимунният хепатит може да възникне на фона на някои заболявания като ревматоиден артрит, лупус еритематозус, чревно възпаление, анемия, синдром на Шйогрен.
  • Заболявания на жлъчните пътища. Ако има запушване на жлъчните пътища, образуването на белези на черния дроб става много бързо. Цирозата може да се появи още 3 месеца след първите признаци на обструкция на жлъчните пътища. Това състояние може да бъде причинено от камъни в жлъчката. Това състояние се среща както при жените, така и при мъжете.
  • Склерозиращ холангит. Явлението е доста рядко, обикновено се случва във връзка с улцерозен колит. Тези заболявания причиняват възпалителен процес на жлъчния канал, който от своя страна провокира увреждане на чернодробните клетки и последващото развитие на заболяването.
  • Химическа или наркотична интоксикация. Тя често може да възникне сред работниците във фармацевтичната, химическата и други вредни индустрии, както и сред хората, които са принудени да консумират постоянно наркотици за дълъг период от време.
  • Консумацията на растителни отрови. Поради неправилно съхранение, някои храни могат да станат опасни за здравето. Например, зърнени храни, царевица, ориз, в нарушение на правилата за съхранение, могат да бъдат хранени с вещества, които предизвикват остра интоксикация и нараняват тъканите на черния дроб. Също така, хората, които постоянно ядат диворастящи гъби, са изложени на риск.
  • Нарушения в метаболитните процеси. В резултат на такива нарушения има натрупване на желязо в черния дроб, което влиза в организма с храна и не се усвоява успешно в тялото.
  • Генетична наследственост. Много заболявания могат да се наследят и да причинят увреждания на чернодробната тъкан по време на развитието. Заболявания, които могат да се наследят, са: хепатоцеребрална дистрофия, болест на Уилсън-Коновалов, гликогеноза, дефицит на алфа-1 антитрипсин, хемохромотоза и много други.
  • Застой на кръвта в черния дроб. Патологията на сърдечно-съдовата система може да послужи като основа за чернодробна деформация и по-нататъшно развитие на цироза.
  • Затлъстяване на черния дроб. В хода му напомня алкохолно поражение. Само в черния дроб не се образува съединителна тъкан и мастни отлагания, които не позволяват на тялото да функционира в нормален режим. Затлъстяването или диабет могат да се считат за причина за безпокойство. Този вид заболяване е широко разпространено в Съединените щати.
  • Има случаи, при които се появява цироза на черния дроб след провеждане на процедури за шунтиране на стомашно-чревния байпас.

Има и случаи, когато цирозата се появява без видима причина. Такива заболявания включват: криптогенна цироза и билиарна.

Криптогенната цироза е най-агресивната от всички видове. Курсът на заболяването е бърз, не може да бъде излекуван, така че при диагностицирането му пациентът се нуждае от спешна трансплантация на донорен орган.

Билиарната цироза е рядкост при мъжете. Около 95% от пациентите са жени на възраст в менопауза. От това, което се случва, докторите не са установили досега.

Причини за възникване на цироза при деца

Ако има цироза при възрастен, това е повече или по-малко ясно, но как се развива при деца, които поради малката си възраст все още не могат да увредят черния дроб с алкохол, лоша диета и лекарства?

Като цяло причините за такава сериозна патология при децата не се различават много от възрастните. Възможно е да се изключи само алкохолизъм. Въпреки че има случаи, когато родителите в неуспешни семейства дават на детето алкохол от раждането, което несъмнено е довело до големи проблеми.

Генетиката влияе върху здравето на детето. Има много заболявания, които могат да бъдат катализатор за развитието на цироза. В допълнение, има вродена цироза, която бебето придобива, докато все още е в корема на една жена.

Тези патологии включват:

  1. Пълна липса на жлъчни пътища при новороденото бебе.
  2. Недостатъчно развитие на интрахепаталната кръвоносна система (синдром на Rendu-Osler).
  3. Ако жена, която е бременна, е претърпяла вирусна инфекция, която може да се абсорбира в плацентата и да влезе в плода (херпес, рубеола, цитомегалия).
  4. Черният дроб на плода може да бъде засегнат от HIV инфекцията на майката (сифилис).

предотвратяване

Като цяло, цирозата на черния дроб е по-лесна за предотвратяване, отколкото за лечение.

Според статистиката, при мъжете, цирозата се среща по-често 3 пъти, отколкото при жените. И това е свързано с неправилния начин на живот.

Чернодробните патологии с различна степен на тежест причиняват деформацията му, от която може да започне развитието на цироза на черния дроб. Много хора (особено мъже) лекуват симптомите снизходително и отиват в медицински центрове твърде късно.

За да сте здрави, не се нуждаете от толкова много. Достатъчно е да поддържате възможно най-близо до здравословен начин на живот: не злоупотребявайте с лошите навици, не пренебрегвайте спорта, наблюдавайте собственото си хранене.

Причини, симптоми, диагностика и лечение на чернодробни кисти

Кистата е тънкостенна торбичка, напълнена с въздух, течност или желатинова материя, разположена на външната или вътрешната повърхност на черния дроб, в различни дялове и сегменти. По правило това заболяване е асимптоматично и влошава способността на черния дроб да изпълнява функциите си нормално само в много редки случаи.

По същество, кистата е доброкачествена маса, която се среща случайно при изследване на коремните органи. Според наблюденията на лекарите, най-често заболяването засяга жени на възраст 30-50 години.

Класификация и причини

Има няколко вида чернодробни кисти, в зависимост от естеството на появата му, симптомите и метода на лечение.

Паразитната киста се развива при хора, поради контакт с болно животно. Това се случва:

  1. Алвеококи, причинени от лентови хелминти на алвеококи по време на ларвалния им стадий;
  2. Ехинококи, появяващи се след инфекция с тении, наречени ехинококи.

Непаразитни кисти са от следните типове:

  1. Вярно е, че се образува по време на развитието на ембриона чрез неправилно образуване на клетки на жлъчните пътища. Най-често срещаният вид проста киста, в която диаметърът му е не повече от 3 см.
  2. Невярно, формирано главно след пренасяне на коремни травми. Фалшивата киста е травматична, произтичаща от разкъсване на чернодробна тъкан или възпалителна, причината за която може да бъде лечение на ехинококи или абсцес на черния дроб.

Истинска чернодробна киста

Механизмът на появата на истински кисти отдавна е причина за спорове между светилата на медицината. Днес лекарите са на мнение, че такива кисти се появяват дори на етапа на ембрионалното развитие. Неразвитите жлъчни пътища между челюстите на черния дроб или вътре в тях се превръщат в кухини, облицовани с епител. Той отделя течност, която се натрупва, разтяга кухината и образува киста.

Истинската киста при жените се среща 3 пъти по-често, отколкото при мъжете.

Най-често срещаните видове истински чернодробни кисти са:

  • Самотен, причинявайки голям брой усложнения. Сред тях са нагряване, кръвоизлив в стените на самия тумор и най-опасно - кървене в коремната кухина, което трябва да се лекува възможно най-скоро.
  • Поликистоза, характеризираща се с наличието на множество образувания в левия и десния дял на черния дроб. Заболяването е вродено и възниква поради промени в гените. Често пациент, страдащ от поликистозно чернодробно заболяване, също има кистични промени в бъбреците и белите дробове.
  • Вродена чернодробна фиброза. Поради сходството на симптомите, понякога сбъркани с цироза. Диагнозата може да се постави на дете на възраст от 3 до 10 години. Този вид се среща еднакво често и при мъжете, и при жените. Отличителна черта е забавянето на развитието на черния дроб на детето и непропорционалното увеличаване на размера на корема, който трябва да се лекува.

Кистозната обикновено се отличава със степента на своето развитие, засягаща проявата на външни симптоми:

  1. Първата е характерна за паразитния тип киста. В този случай, хелминтът извършва проникване в тялото. Тялото на този етап се опитва да противодейства независимо от негативните ефекти. Тази степен обикновено е много дълга и добре лекувана.
  2. Вторият, характеризиращ се с повишаване на образованието, което започва да оказва натиск върху чернодробната тъкан.
  3. Третата степен, придружена от активен растеж на тумора. Може би появата на нагряване, което може да причини прекъсвания. За да се излекува пациентът, е необходимо да се извърши операцията.

Основни симптоми

Заболяването, като правило, не засяга нормалното функциониране на черния дроб на функциите му и може да остане асимптоматично за дълго време. С увеличаване на образованието по размер, съществува риск от разкъсване или засягане на други органи. В резултат на това, човек се чувства подуване, тежест в стомаха и тъпа болка в десния горен хипохондрий. Паразитни кисти (ехинококоза) също могат да допринесат за развитието на треска, появата на кръв в храчките и силния сърбеж на кожата. Един вид ехинококоза може да предизвика симптоми, характерни за цироза или рак на черния дроб.

Неспецифичните симптоми на чернодробните кисти включват задух, обща слабост, липса на апетит и повишено изпотяване. В случай на значителен растеж на тумора, пациентът също има асиметрично увеличение на корема, след което пациентът трябва да бъде лекуван възможно най-скоро.

Диагностика и лечение

Диагнозата на заболяването, на първо място, се извършва с помощта на техники за визуализация като КТ, ултразвук, ЯМР. В някои случаи лекарят може също да открие наличието на киста чрез палпиране на корема. Кистозната ехинококоза се открива чрез ензимен имуноанализ, насочен към откриване на антитела към ехинококите в кръвта.

Най-често чернодробната киста не се нуждае от лечение и се нуждае само от редовни медицински прегледи и подходяща диета.

Симптоматичните кисти, нарастващи или имащи злокачествен характер, не се лекуват, но трябва да се отстранят хирургично. Понякога се прави и дренаж на течна киста, но тази процедура има временен ефект.

Основните методи за лечение на чернодробни кисти

Хирургичната интервенция се счита за най-добрия метод за лечение. Пълното премахване на формацията е най-лесният начин да се отървете от киста, особено при диагностициране на цистаденоми и цистаденокарциноми. Показано е, че размерът на киста надвишава 5 cm.

Чести са два вида операция:

  • Пункционна склерозинг. В същото време, под ултразвуково ръководство, се извършва пункция на кистата с игла и отстраняване на съдържанието на образуването, с въвеждането на склерозант. По време на операцията не се правят орязвания.
  • Лапароскопска. Такова лечение на чернодробна киста включва изрязване на част от обслужващия лоб на образуването след пункция и отстраняване на съдържанието. След това се извършва аргонова или електрокоагулационна обработка на останалите стени. Операцията се извършва чрез микро разрези в корема на пациента.

В някои случаи се използва лекарствена терапия. Паразитният тип ехинококоза често се елиминира чрез комбинация от хирургия и химиотерапия. Той също така предвижда употребата на лекарства за унищожаване на паразитни червеи.

При заболяване, което не изисква лечение, както и за успешното протичане на терапията, е важно да се следват принципите на здравословното хранене и да се следва специална диета, чиито основни правила са както следва:

  • Ограничаване на някои млечни продукти, като топено сирене, сметана.
  • Изключване от диетата на тежки растителни масла с високо съдържание на омега-6 мастни киселини, които са причина за дегенерацията на органичните клетки.
  • Дайте предпочитание на храни, богати на фибри.
  • Консумация на месо от пиле и пуйка.
  • Пълно елиминиране на всички видове алкохол.
  • Всеки ден трябва да се пие поне 2 литра вода.
  • Използвайте в диетата подсладител от натурални съставки.

Профилактика и следоперативен период

Пациентите, които са претърпели хирургична операция, свързана с лечението на чернодробни кисти за една година, трябва да се придържат към щадяща диета, да ограничават консумацията на храни, богати на мазнини, пържени и холестерол. Също така се налага забрана за високо ниво на физическа активност през първите няколко месеца след операцията.

След рехабилитационния период е наложително да се направи ултразвуково изследване на всеки шест месеца за първите 2 години, след което процедурата трябва да се извършва ежегодно. Такива пациенти също се препоръчват редовно спа лечение.

Вродена цироза на черния дроб

Вродена (наследствена) цироза на черния дроб е свързана с ензимопатии и може да се развие с дефицит на а1-антитрипсин, болест на Уилсън-Коновалов, хемохроматоза, галактоземия, гликогенно акумулиращо заболяване, тироза, фруктозна непоносимост.

Дефицитът на А1-антитрипсин се наследява по доминиращ начин и се дължи на дефицит на глюкозилтрансфераза, който е необходим за секрецията на а1-антитрипсин от черния дроб в кръвния поток. А1-антитрипсин инхибира плазмените ензими: плазмин, еластаза, колагеназа, химотрипсин.

Клинична картина

Дефицитът на А1-антитрипсин води до развитие на хепатит в ранна детска възраст с разширен черен дроб, наличие на жълтеница и възможен изход в някои случаи при цироза на черния дроб. Характерна комбинация от чернодробна цироза с емфизем, хроничен панкреатит, гломерулонефрит, ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилартрит, системна склеродермия.

диагностика

При деца с чернодробни заболявания е необходимо да се има предвид възможността за дефицит на а1-антитрипсин. Показателен диагностичен признак е забележимо намаление или отсъствие в серума на ф1-глобулиновата фракция, по-голямата част (90%) от която е а1-антитрипсин. От решаващо значение за диагностиката е рязкото намаляване на нивото на а1-антитрипсина в серума (до 0.2-0.6 g / l; нормално 1.9-3 g / l).

"Вродена чернодробна цироза" и други статии от раздел "Болести на черния дроб и жлъчния мехур"

Вродена цироза на черния дроб (P78.8)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Според МКБ-10 в този подпараграф се определя вродена чернодробна цироза.

Етиология и патогенеза

Няма консенсус по етиологията на вродената цироза. По-долу са представени различни гледни точки по този въпрос.

Възможни етиологични причини за вродена цироза

2. Недиагностицирани метаболитни нарушения: болест на Коновалов-Уилсън (хепатолентна дегенерация), хемохроматоза, тирозиноза, галактоземия, гликогеноза, дефицит на алфа1-антитрипсин (класифициран другаде в МКБ-10).

3. Неоткрити аномалии на жлъчните пътища: вторична билиарна цироза, атрезия на жлъчните пътища и други аномалии, класифицирани в други рубрики на МКБ-10.

4. Генетично обусловена цироза, която не е свързана с изброените по-горе причини:

4.2 Цироза на северноамериканските индианци (NAIC) е автозомно рецесивно разстройство с изчислено местоположение на 16q22.1. По същество - поражение

жлъчните пътища, което, наред с клиничните особености, го отличава от прогресивната фамилна интрахепатална холестаза (PFIC1). Според морфологичната картина - портална цироза.