Д-р Комаровски за жълтеница при новородени

Красивото и дългоочаквано бебе, което е родено, внезапно пожълтява. На третия ден след раждането, само за изписване, което цялото семейство чакаше, трохите придобиха необичаен портокалов цвят, веднъж и завинаги, за да пресекат мечтите на мама за красиво фотосесия с новородено. Радостните мисли бяха заменени от безпокойство - каква е това жълтеница и как е опасно? На тези въпроси отговаря известен педиатър, телевизионен водещ и автор на книги и статии за здравето на децата, уважаван от милиони майки Евгений Комаровски.

Какво се случи

Жълтеница при новородените е често срещано явление, то се среща при 50-60% от донорните и 80% от недоносените бебета. За да я третирате като болест, не си струва. Кожата на детето пожълтява по доста физиологични причини. Феталният хемоглобин в кръвта на бебето (което е естествено за него по време на бременност) се променя в нормалния човешки хемоглобин А. Малкият се адаптира към околната среда. Неговата ензимна система е незряла, както и черният дроб. Именно този орган е отговорен за елиминирането на билирубин, който се образува при всички хора в процеса на разграждане на червените кръвни клетки. Тези кръвни клетки се актуализират непрекъснато, оттук и необходимостта от "рециклиране" на стареещите клетки.

В трохите в следродовия период, когато се заменя хемоглобин с нормални, стареещи червени кръвни клетки, също се разпада, но слабо функциониращ черен дроб не може да премахне билирубина. Този жлъчен пигмент, който остава в тялото, кара кожата да пожълти. Такава метаморфоза обикновено се появява при новородено на третия ден след раждането.

Ензимната система се подобрява доста бързо. Тъй като черният дроб, получавайки необходимите ензими, започва да работи в пълна сила, билирубинът започва да напуска тялото, кожата се осветлява, първо придобива праскова сянка и след това се връща към нормален цвят. Обикновено, този процес е напълно завършен до 7-10 ден от живота, така че след изписване в 4-5 дни, по-рядко - след седмица, жълтеницата трябва напълно да премине. Продължителна неонатална жълтеница може да се наблюдава при недоносени бебета, но лекарите се опитват да проведат лечението и наблюдението си в болница.

Друг вид неопасна жълтеница - кърмене жълтеница. Според Комаровски, в кърмата има специални вещества, които забавят свързването на билирубина в черния дроб. Тази ситуация е нормална, не се нуждае от лечение, а още повече от премахването на кърменето и прехвърлянето на бебето към адаптирани към храни смеси.

Как да се лекува?

Тъй като процесът е естествен, Евгений Комаровски съветва майките да се успокоят и да не се занимават с въпроси за лечението на неонаталната жълтеница. Съвременната медицина не използва специални лекарства за тези цели. Смята се, че най-ефективният начин да се ускори процесът на нормализиране на цвета на кожата на детето - светлинната терапия. За да направите това, използвайте "синята" лампа, която осветява кожата на детето. В резултат пилиментът от билирубин под въздействието на лъчите се разпада на вещества, които тялото на новороденото е в състояние да отделя с урината и изпражненията.

Комаровски съветва да се използват у дома обичайните "бели" лампи, ако няма LED, защото всяка ярка светлина неутрализира токсичността на билирубина.

Друго ефективно лечение за жълтеница се създава от самата природа - майчиното мляко. Съдържа естествени вещества за подобряване на имунната защита на детето. Ето защо, колкото по-рано бебето се приложи към гърдата, толкова по-често ще бъде хранено с кърмата, толкова по-бързо и по-лесно тялото му ще се справи с физиологичната жълтеница. Храненето на такива деца е специална история. Като правило трохите с повишен билирубин се характеризират с повишена сънливост и могат да пропуснат храненето. Важно е да се гарантира, че бебето яде навреме, да го събуди, ако е необходимо, но в никакъв случай да не се прехранва.

Терапевтичният ефект ще има разходки с такова бебе. Тя трябва да бъде изваждана по-често на улицата, така че детето да има контакт с непряка слънчева светлина. Ако времето позволява и сезонът, детето с жълтеницата трябва да прекарва по-голямата част от деня на улицата.

Патологични ситуации

Анормално състояние е това, при което детето, след раждането, започва масирано разпадане на червените кръвни клетки, не само остаряло и се нуждае от заместване, но и напълно здраво. Нивото на билирубин в този случай е много високо и вече не говорим за функционална жълтеница. Лекарите говорят за хемолитична болест на новороденото (HDN). Тази патология може да се развие при деца, чиято кръвна група, Rh фактор са различни от майката. Ако възникне имунологичен конфликт, имунитетът на майката произвежда специфични антитела срещу феталните кръвни клетки.

Такава жълтеница се развива в първите часове след раждането на бебето. В резултат на това се наблюдава тежка анемия при новороденото, черния дроб, централната нервна система и мозъка. Лекарите внимателно проследяват нивото на билирубина. При достигане на определени критични нива на този пигмент в кръвта се предписва заместваща трансфузия. Понякога тези процедури изискват няколко, за да се намалят токсичните ефекти на билирубина върху организма и всичките му системи. В случай на бързо и тежко хемолитично заболяване може да настъпи смърт.

Друга анормална жълтеница, присъща на децата, е свързана с атрезия на жлъчните пътища. Това е вродена патология, при която дадени пътища не се формират или формират неправилно поради някаква генетична грешка. Такова заболяване е много рядко, то е обект на, според официалната медицинска статистика, на едно от 15-те хиляди деца, родени в света. Това състояние се елиминира хирургично, операцията е много сложна, високотехнологична, но дава на детето шанс за по-нататъшен нормален живот.

Има и други причини за появата на ненормална жълтеница при новородено:

  • Предозиране на витамин К. Лекарството "Викасол" (синтетичен аналог на витамин К) се използва по време на раждане, за да се предотврати или премахне тежко кървене при жена. В случай на грешка в дозирането или спешна нужда от голямо количество от лекарството за жена, може да възникне предозиране на бебето.
  • Диабетна фетопатия. Състояние, при което черният дроб на бебето и неговата ензимна система не са достатъчно развити поради факта, че плодът е страдал по време на бременност на фона на диабет на майката.
  • Генетични (наследствени) малформации на черния дроб. Това са някои типове генетични синдроми, при които са възникнали структурни генетични грешки в плода на нивото на вмъкване на органи.
  • Вътрематочни инфекции. Някои инфекциозни заболявания, които майката е страдала по време на бременност, могат да причинят аномалии в развитието на феталния черен дроб.

Комаровски жълтушка в видео новородени

Д-р Комаровски за жълтеница при новородени

Какво се случи

В трохите в следродовия период, когато се заменя хемоглобин с нормални, стареещи червени кръвни клетки, също се разпада, но слабо функциониращ черен дроб не може да премахне билирубина. Този жлъчен пигмент, който остава в тялото, кара кожата да пожълти. Такава метаморфоза обикновено се появява при новородено на третия ден след раждането.

Друг вид неопасна жълтеница - кърмене жълтеница. Според Комаровски, в кърмата има специални вещества, които забавят свързването на билирубина в черния дроб. Тази ситуация е нормална, не се нуждае от лечение, а още повече от премахването на кърменето и прехвърлянето на бебето към адаптирани към храни смеси.

Как да се лекува?

Комаровски съветва да се използват у дома обичайните "бели" лампи, ако няма LED, защото всяка ярка светлина неутрализира токсичността на билирубина.

Терапевтичният ефект ще има разходки с такова бебе. Тя трябва да бъде изваждана по-често на улицата, така че детето да има контакт с непряка слънчева светлина. Ако времето позволява и сезонът, детето с жълтеницата трябва да прекарва по-голямата част от деня на улицата.

Патологични ситуации

Такава жълтеница се развива в първите часове след раждането на бебето. В резултат на това се наблюдава тежка анемия при новороденото, черния дроб, централната нервна система и мозъка. Лекарите внимателно проследяват нивото на билирубина. При достигане на определени критични нива на този пигмент в кръвта се предписва заместваща трансфузия. Понякога тези процедури изискват няколко, за да се намалят токсичните ефекти на билирубина върху организма и всичките му системи. В случай на бързо и тежко хемолитично заболяване може да настъпи смърт.

Има и други причини за появата на ненормална жълтеница при новородено:

Лечение на патологична жълтеница

Доста често, децата в лечението на патологични видове жълтеница предписват толкова сериозно лекарство като "фенобарбитал". Евгений Комаровски казва, че в това няма нищо необичайно, този наркотик наистина има способността да активира ензими, които ускоряват свързването на билирубина в черния дроб. Въпреки това, никъде по света това лекарство не се използва за лечение на малки деца, тъй като страничният ефект, който Фенобарбитал има върху нервната система на детето, е толкова опустошителен, че другите му свойства губят своята значимост. Съвременната медицина установи със сигурност, че употребата на "фенобарбитал" в ранна възраст винаги води до намаляване на интелигентността, способността за учене в по-напреднала възраст.

Съвети на д-р Комаровски

При физиологична (нормална) жълтеница при новородено е наложително да се пие вода. Много полезна за глюкоза от трохи.

Да реши дали детето има жълтеница - нормално или патологично - не родителите, а лекарите. Komarovsky призовава във всички случаи, когато кожата на бебето е променил цвета си на жълто с различна интензивност, не забравяйте да посетите лекар.

За повече информация за жълтеницата на новороденото можете да видите в следващото видео.

Всички права запазени, 14+

Копирането на материалите на сайта е възможно само ако инсталирате активна връзка към нашия сайт.

Д-р Комаровски за жълтеница при новородени

Какво се случи

В трохите в следродовия период, когато се заменя хемоглобин с нормални, стареещи червени кръвни клетки, също се разпада, но слабо функциониращ черен дроб не може да премахне билирубина. Този жлъчен пигмент, който остава в тялото, кара кожата да пожълти. Такава метаморфоза обикновено се появява при новородено на третия ден след раждането.

Друг вид неопасна жълтеница - кърмене жълтеница. Според Комаровски, в кърмата има специални вещества, които забавят свързването на билирубина в черния дроб. Тази ситуация е нормална, не се нуждае от лечение, а още повече от премахването на кърменето и прехвърлянето на бебето към адаптирани към храни смеси.

Как да се лекува?

Комаровски съветва да се използват у дома обичайните "бели" лампи, ако няма LED, защото всяка ярка светлина неутрализира токсичността на билирубина.

Терапевтичният ефект ще има разходки с такова бебе. Тя трябва да бъде изваждана по-често на улицата, така че детето да има контакт с непряка слънчева светлина. Ако времето позволява и сезонът, детето с жълтеницата трябва да прекарва по-голямата част от деня на улицата.

Патологични ситуации

Такава жълтеница се развива в първите часове след раждането на бебето. В резултат на това се наблюдава тежка анемия при новороденото, черния дроб, централната нервна система и мозъка. Лекарите внимателно проследяват нивото на билирубина. При достигане на определени критични нива на този пигмент в кръвта се предписва заместваща трансфузия. Понякога тези процедури изискват няколко, за да се намалят токсичните ефекти на билирубина върху организма и всичките му системи. В случай на бързо и тежко хемолитично заболяване може да настъпи смърт.

Има и други причини за появата на ненормална жълтеница при новородено:

Лечение на патологична жълтеница

Доста често, децата в лечението на патологични видове жълтеница предписват толкова сериозно лекарство като "фенобарбитал". Евгений Комаровски казва, че в това няма нищо необичайно, този наркотик наистина има способността да активира ензими, които ускоряват свързването на билирубина в черния дроб. Въпреки това, никъде по света това лекарство не се използва за лечение на малки деца, тъй като страничният ефект, който Фенобарбитал има върху нервната система на детето, е толкова опустошителен, че другите му свойства губят своята значимост. Съвременната медицина установи със сигурност, че употребата на "фенобарбитал" в ранна възраст винаги води до намаляване на интелигентността, способността за учене в по-напреднала възраст.

Съвети на д-р Комаровски

При физиологична (нормална) жълтеница при новородено е наложително да се пие вода. Много полезна за глюкоза от трохи.

Да реши дали детето има жълтеница - нормално или патологично - не родителите, а лекарите. Komarovsky призовава във всички случаи, когато кожата на бебето е променил цвета си на жълто с различна интензивност, не забравяйте да посетите лекар.

За повече информация за жълтеницата на новороденото можете да видите в следващото видео.

Всички права запазени, 14+

Копирането на материалите на сайта е възможно само ако инсталирате активна връзка към нашия сайт.

Защо новородените имат жълтеница по време на кърмене: причини и ефекти, проценти билирубин в таблицата

Видове новородено жълтеница

На първо място, майките трябва да знаят, че жълтеницата при новородените може да бъде от 2 вида: физиологични и патологични. Нека се опитаме да научим за жълтеницата на всеки вид колкото е възможно повече.

Признаци на физиологична жълтеница

Трябва да знаете, че в нормалната кожа придобива естествения си цвят през третата седмица на пълноценното и след 4 седмици на недоносени бебета, това е основният симптом на физиологично явление. Това състояние преминава при деца без медицинска намеса и не оказва вредно въздействие върху тялото на бебето. Жълтенето трябва да започне да намалява още в началото на втората седмица от живота. Обикновено физиологичната жълтеница продължава не повече от 3 седмици и напълно преминава към края на първия месец от живота на детето.

Патологична жълтеница: как бързо да разпознаете опасността?

  • потъмняване на урината и изпражненията до неестествен цвят;
  • жълтеница се появява в първия ден от живота;
  • бебето е бавно, неактивно, лошо е гадно;
  • високи нива на билирубин в кръвта;
  • жълтенето на кожата продължава повече от 3 седмици;
  • далака и черния дроб са увеличени;
  • детето често повтаря;
  • патологично прозяване.

Тогава се появяват класически прояви на т.нар. Ядрена жълтеница:

  • повишен мускулен тонус;
  • изпъкнали големи фонтанели;
  • резки;
  • бебето плаче монотонно;
  • подвижни очи;
  • дихателна недостатъчност, докато спре.

За щастие, патологичната форма на жълтеницата е рядкост. Такава жълтеница се диагностицира само при 5 новородени от 100. Родителите трябва да бъдат изключително внимателни, за да наблюдават състоянието на бебето си в първите дни от живота му, за да не се забави лечението.

Защо се случва физиологичната жълтеница?

Тялото на детето само се учи как да функционира правилно и все още не е в състояние напълно да се справи с всичките си отговорности. Жълтеницата на новороденото е природен феномен, който възниква в резултат на недостатъчно функциониране на черния дроб. Тъй като черният дроб на новороденото е все още незрял, в първите дни на живота си тя няма време да обработи целия образуван билирубин, така че пигментът частично навлиза в кръвта. Той оцветява лигавиците и кожата жълто. Когато черният дроб на детето порасне малко, той по-задълбочено ще обработва влизащия в него билирубин. Като правило, черният дроб започва да работи напълно до 5-тия ден от живота на бебето. От този момент нататък физиологичната жълтеница постепенно изчезва и няма причина за безпокойство.

При някои деца корекцията на чернодробната функция е по-бърза, а в други е по-бавна. Какво определя скоростта на отстраняване на билирубина? Детето има всяка възможност няколко седмици да бъде „жълтокожи“, ако:

Откъде идва патологичната жълтеница?

Най-често това ужасно явление се случва по следните причини:

Норма за билирубин за новородено

Колко билирубин в кръвта определя биохимичния анализ. Ако нивото на билирубин е по-високо от 58 µmol / l, тогава се появява забележима жълтеност на кожата. При физиологичната жълтеница тя никога не е по-висока от 204 μmol / l.

Горната граница на нормалното съдържание на билирубин в кръвта на бебето може да се намери в таблицата:

Жълтеница с кърма

Съществува схващането, че по време на кърмене нивото на билирубина се увеличава. Поради тази причина кърменето спира, когато бебето има признаци на жълтеница, но съвременните изследвания потвърждават факта, че кърменето е важна мярка при лечението на неонаталната жълтеница. По-голямата част от жълтия пигмент се екскретира от тялото на бебето с изпражнения. Кърмата има леко слабително действие, което допринася за отстраняването на билирубина и предотвратява развитието на жълтеница.

Леката жълтеност на кожата на детето по време на периода на кърмене не трябва да смущава родителите, но е необходимо да се консултирате с лекар.

Няма доказателства, че жълтеницата на кърмата причинява вреда на бебето. Ако детето, което получава само кърмене, има лек иктеричен оттенък на кожата, то тогава не е страшно и не трябва да притеснява родителите.

Лечение на жълтеница

  1. Основното и основно лекарство е майчината коластра, която има слабително действие и помага за отстраняване на билирубина от кръвта на новородено.
  2. Често се предписва фототерапия. След излагане на специална лампа билирубин се елиминира от тялото на детето след 10-11 часа.
  3. Слънчевите лъчи също са отлично средство за лечение. Разхождайки се с детето си при топло време, го оставете гола за известно време в дантелената сянка на дърветата. Вкъщи е желателно бебето да се постави по-близо до прозореца.
  4. Ако детето има изразена жълтеница, е необходимо по-интензивно лечение. Обикновено лекарите предписват вътре активен въглен или "Смекта". Активираният въглерод абсорбира билирубина и Смекта спира циркулацията между черния дроб и червата.

Внимание! Цялата информация на този сайт е предоставена само за справка и е само за информационни цели. За всички въпроси за диагностика и лечение на заболявания е необходимо да се консултирате с лекар за лична консултация.

Жълтеница при новородени

Жълтеница, или визуална проява на хипербилирубинемия, включва синдроми с различен произход, чиято обща черта е иктеричното оцветяване на кожата и лигавиците. Общо има около 50 заболявания, които са придружени от появата на жълтеност на кожата. При възрастни, оцветяването на кожата става, когато нивото на билирубин нараства до над 34 μmol / l при новородени, когато нивото на билирубин е от 70 до 120 μmol / l.

Жълтеницата в неонаталния период, поради натрупването в кръвта на излишък на билирубин, са чести и понякога изискват спешни медицински мерки. Косвеният билирубин е невротоксична отрова и при определени условия (недоносеност, хипоксия, хипогликемия, продължителна експозиция и др.) Причинява специфично увреждане на подкорковите ядра и мозъчната кора - така наречената билирубинова енцефалопатия. Според различни съобщения, жълтеница се появява през първата седмица на живота при 25–50% от пълнолетните и 70–90% от преждевременно родените.

Билирубинът е крайният продукт на хематологичния катаболизъм и се формира главно поради разграждането на хемоглобина (около 75%) с участието на хемоксигеназа, биливердин редуктаза, както и не-ензимно редуциращи вещества в клетките на ретикулоендотелната система (RES). Други източници на билирубин са миоглобин и хем съдържащи чернодробни ензими (около 25%).

Естественият изомер на билирубин - непряк свободен билирубин - е добре разтворим в липидите, но е слабо разтворим във вода. В кръвта той лесно влиза в химична връзка с албумин, образувайки комплекс от билирубин-албумин, поради което само по-малко от 1% от формирания билирубин навлиза в тъканта. Теоретично, една албуминова молекула може да свърже две молекули билирубин. В комбинация с албумин, билирубин влиза в черния дроб, където прониква през цитоплазмата чрез активен транспорт, свързва се с Y и Z протеините и се транспортира до ендоплазмения ретикулум. Там, под влиянието на уридин дифосфат глюкуронилтрансфераза (UDHPT), се появява комбинацията от молекули на билирубин с глюкуронова киселина и се образува моноглукуронид билубин (MGB). Когато MGB се транспортира през цитоплазмената мембрана в жлъчните капиляри, настъпва прикрепването на втората молекула на билирубин и се образува диглюкурониблубин (DGB). Конюгираният билирубин е водоразтворим, нетоксичен и се екскретира в жлъчката и урината. Освен това, билирубин под формата на DGB се екскретира в жлъчните капиляри и се екскретира заедно с жлъчката в чревния лумен. В червата, под въздействието на чревната микрофлора, се осъществява по-нататъшно трансформиране на молекулите на билирубина, което води до образуването на stercobilin, който се екскретира в изпражненията.

На практика всички етапи на метаболизма на билирубина при новородени се характеризират с редица характеристики: сравнително по-голямо количество хемоглобин на единица телесно тегло, умерена хемолиза на еритроцитите дори при нормални условия, дори при здрави доносни бебета, Y-протеин и Z-протеини, както и активността на UDHHT, се намаляват драстично. ден от живота и съставляват 5% от активността на такива системи при възрастни. Увеличаването на концентрацията на билирубина води до повишаване на активността на ензимните системи на черния дроб в рамките на 3-4 дни от живота. Пълното формиране на ензимните системи на черния дроб се наблюдава от 1,5 до 3,5 месеца от живота. Морфофункционална незрялост, ендокринни нарушения (хипотиреоидизъм, повишен прогестерон в кърмата), нарушения на въглехидратния метаболизъм (хипогликемия), наличието на съпътстваща инфекциозна патология значително удължават времето на образуване на ензимните системи на черния дроб. Процесите на отстраняване на билирубина от тялото също са несъвършени, което е свързано с повишена реабсорбция на билирубина. Колонизацията на червата на новородено с нормална чревна микрофлора драстично намалява количеството на абсорбирания от червата билирубин и допринася за нормализирането на процесите на нейното отделяне от тялото.

Всички жълтеници могат да се разделят на нивото на блока на метаболизма на билирубина:

  • върху свръххепатичен (хемолитичен), свързан с повишено разграждане на еритроцитите, когато чернодробните клетки не могат да използват лавиноподобни големи количества билирубин;
  • чернодробно (паренхимно), свързано с наличието на възпалителен процес, който нарушава функцията на чернодробните клетки;
  • субхепатална (механична), свързана с нарушен отток на жлъчката.

В практиката на неонатолог се използва патогенетичната класификация на неонаталните жълтеници (според Н. П. Шабалов, 1996), според която се разграничават:

  • Жълтеница поради повишеното производство на билирубин (хемолитичен): хемолитична болест на новороденото, полицитемичен синдром, синдром на поглъщане на кръвта, кръвоизлив, лекарствена хемолиза (предозиране на витамин К, окситоцин, използване на сулфаниламиди и др.), Хемороиди и др.
  • Жълтеница поради намалените хепатоцити клирънс билирубин (конюгация): наследствен синдром на Gilbert, Crigler-Najjar I и тип II Arias, метаболитни нарушения (. Галактоземия, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya и др), нарушена конюгиране билирубин в пилорната стеноза, високо чревния обструкция, употребата на определени лекарства.
  • Жълтеница поради нарушение на евакуацията на конюгиран билирубин в жлъчката на начините на жлъчката и червата (механични): ненормално развитие на жлъчните пътища в комбинация с други увреждания на развитието (синдром Edwards, Aladzhillya), фамилна холестаза Baylera, Mac Elfresha синдроми на ротора и синдром на Dubin-Johnson, кистична фиброза, -1-антитрипсин недостатъчност, синдром на удебеляване на жлъчката, компресия на жлъчните пътища с тумор, инфилтрати и др.
  • Смесен генезис: сепсис, вътрематочни инфекции.

Следните признаци винаги показват патологичния характер на жълтеницата: поява на жълтеница на първия ден от живота, ниво на билирубин над 220 µmol / l, почасово увеличение на билирубина повече от 5 µmol / l на час (повече от 85 µmol / l дневно), продължителността му над 14 дни, вълнообразен ход на заболяването, появата на жълтеница след 14-ия ден от живота.

Най-честата причина за хипербилирубинемия при новородените е несъответствието между нормалното производство на билирубин и несъвършената система на нейното елиминиране от организма поради незрялостта на ензимните системи на черния дроб. За конюгиране жълтеница се характеризира с появата си на 3-тия ден от живота, отсъствието на увеличаване на черния дроб и далака, промените в изпражненията и оцветяването на урината и анемичния симптомен комплекс.

За преходна хипербилирубинемия при новородени е характерно появата на жълтеница на възраст над 36 часа. Едночасовото повишаване на билирубина не трябва да надвишава 3,4 µmol / l h (85,5 µmol дневно). Най-голямата интензивност на иктеричното оцветяване на кожата пада на 3-4-ия ден, докато максималното ниво на билирубин не се повишава над 204 µmol / l. Преходната хипербилирубинемия се характеризира с прогресивно намаляване на нивото на билирубин и интензитет на жълтеницата след 4 дни и неговото изчезване до 8-10 ден. Общото състояние на детето не е нарушено. Не се изисква лечение.

За жълтеница при недоносени бебета е характерно по-ранно начало (1-2 дни от живота), което затруднява разграничаването му от хемолитичната болест на новороденото. Данните от анамнезата (кръвна група на майката и детето, липсата на сенсибилизация) и лабораторните тестове (нормални нива на хемоглобин, червени кръвни клетки, липса на ретикулоцитоза) помагат за правилната диагноза. Продължителността на конюгираната жълтеница при преждевременно раждане - до 3 седмици.

През 1963 г. И. М. Ариас описва „жълтеница от майчиното мляко“ (прегнана жълтеница) при деца, които са кърмени. Патогенезата на този вид жълтеница не е напълно изяснена. Смята се обаче, че причината му е ниска конюгация на билирубина, което е следствие от инхибиторния ефект на прегнандиол, който се съдържа в излишък в кръвта на някои жени в следродовия период, както и намалено отделяне на билирубина. Продължителността на жълтеницата е от 3 до 6 седмици. Диагностичният тест е отмяна на кърменето в продължение на 2-3 дни, срещу което жълтеницата бързо започва да се разрешава. При възобновяване на кърменето, нивата на билирубина отново започват да нарастват.

Синдромът на Гилбърт (конституционална чернодробна дисфункция) е наследствено заболяване, наследено по автозомно доминантния начин. Честотата в популацията е 2–6%. Причината е наследствено нарушение на конюгирането на индиректен билирубин поради нарушение на улавянето на последния от чернодробната клетка. При новородените заболяването прилича на преходна жълтеница. Не са описани случаи на ядрена жълтеница. Прогнозата е благоприятна. Диагнозата се поставя въз основа на фамилна анамнеза, продължителна хипербилирубинемия при отсъствие на други патологични промени. Назначаването на фенобарбитал води до рязко намаляване на жълтената, което също показва наличието на това заболяване.

Наследствено нарушение на пигментния метаболизъм при синдром на Criggler-Nayar се дължи на отсъствието (тип I) или много ниската активност (тип II) на глюкуронилтрансферазата в чернодробните клетки.

В Criggler - Nayar Type I синдром, заболяването се наследява по автозомно рецесивен начин. Интензивна жълтеница от първите дни на живота е характерна с увеличение на нивото на индиректния серумен билирубин 15–50 пъти по-високо от нормалното, при пълно отсъствие на пряка фракция от билирубин. При естествения ход на заболяването в повечето случаи се появява оцветяване на мозъчните ядра и може да настъпи смърт. Приложението на фенобарбитал е неефективно. Единственият метод за лечение е фототерапия и чернодробна трансплантация.

При заболяване от тип II, което се наследява в автозомно-доминантния тип, заедно с по-малко интензивна жълтеница и нивото на индиректния билирубин 15-20 пъти над нормата, в кръвта се определя пряката фракция на билирубина. Отличителна черта е положителният отговор на назначаването на фенобарбитал. Прогностично синдромът на Crigler - Nayar Type II е по-благоприятен. Развитието на билирубиновата енцефалопатия е изключително рядко.

Първият симптом на наследствени метаболитни нарушения като галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и т.н. също може да бъде жълтеница, която има характер на конюгация. На първо място, лекарят трябва да бъде предупреден от комбинацията от продължителна жълтеница със симптоми като повръщане, диария, хепатомегалия, прогресивна хипотрофия, тежки неврологични симптоми под формата на припадъци, мускулна хипотония, парези, парализа, атаксия, развитие на катаракта и невропсихично забавяне на развитието. Диагнозата се потвърждава от наличието на галактоза в урината, положителни проби за захар и други специални методи за откриване на метаболитни нарушения във всеки отделен случай.

Жълтеница при хипотиреоидизъм се забелязва при новородени в зависимост от степента на недостатъчност на щитовидната жлеза и се комбинира с други симптоми на заболяването, като тежко тегло при раждане, силно изразено отокно синдром, нисък тембър на новороденото, ранен и устойчив запек и др. с непряка хипербилирубинемия, има увеличение на холестерола. Скрининговият тест за хипотиреоидизъм е положителен, нивото на тироид стимулиращ хормон в кръвта се увеличава с понижение на Т4. Продължителното (от 3 до 12 седмици) жълтеница при хипотиреоидизъм се дължи на забавянето на всички метаболитни процеси, включително на узряването на глюкуронилтрансферазните системи на черния дроб. Навременната диагноза (през първия месец от живота) и предписването на заместителна терапия с тироидин или L-тироксин водят до нормализиране на метаболизма на билирубина.

Жълтеница с полицитемия (диабетна фетопатия) се дължи на забавяне на узряването на ензимните системи на черния дроб на фона на хипогликемията с повишена хемолиза. Контрол и корекция на хипогликемията, назначаването на индуктори на чернодробни микрозомални ензими допринася за нормализирането на метаболизма на билирубина.

Жълтеница с пилорична стеноза и висока чревна обструкция се дължи както на нарушение на конюгиращите системи на черния дроб, дължащо се на дехидратация и хипогликемия, така и на повишена обратна абсорбция на билирубина от червата. В тази ситуация само елиминирането на пилорната стеноза и чревната обструкция води до нормализиране на пигментния метаболизъм.

Употребата на лекарства (глюкокортикоиди, някои видове антибиотици и др.) Може да доведе до рязко нарушаване на процеса на конюгиране в черния дроб поради конкурентния тип метаболизъм на горепосочените лекарства. Във всеки случай е необходим анализ на терапевтичните мерки, както и познаване на метаболитните характеристики на лекарствата, предписани на новороденото.

Всички хемолитични жълтеници се характеризират с наличието на комплекс от симптоми, включително жълтеница на бледо място (лимонена жълтеница), увеличаване на черния дроб и далака, повишаване на серумното ниво на индиректния билирубин, различна тежест на нормалната хромова анемия с ретикулоцитоза. Тежестта на състоянието на детето винаги се дължи не само на интоксикация с билирубин, но и на тежестта на анемията.

Хемолитичната болест на новороденото възниква в резултат на несъвместимостта на кръвта на майката и детето според Rh фактора, неговите подтипове или кръвни групи. Заболяването се проявява под формата на отоци, иктерични и анемични форми. Едематозната форма е най-тежка и се проявява с вродена анасарка, тежка анемия и хепатоспленомегалия. По правило такива деца не са жизнеспособни. Жлъчните и анемични форми на заболяването са по-благоприятни, но могат също да представляват заплаха за здравето на детето. При лек поток нивото на хемоглобина в кръвта от пъпна връв е повече от 140 г / л, нивото на непреки серумен билирубин е по-малко от 60 мкмол / л. В този случай е достатъчна консервативна терапия. В случай на хемолитична болест на новородени с умерена тежест и тежко течение, може да е необходимо да се извърши операция по замяна на кръвопреливане. В клиничната картина жълтеницата е или вродена, или се появява през първите дни на живота, има бледожълт (лимонов) нюанс, напредва постоянно, на фона на който могат да се появят неврологични симптоми на инхибиране на билирубина. Винаги се наблюдава хепатоспленомегалия. Промени в цвета на изпражненията и урината нетипично.

Увреждането на структурите на централната нервна система (ЦНС) възниква с повишаване на нивото на непряк серумен билирубин при доносни новородени над 342 µmol / L.

За недоносени бебета това ниво варира от 220 до 270 µmol / l, за много недоносени бебета - от 170 до 205 µmol / l. Въпреки това трябва да се помни, че дълбочината на увреждане на централната нервна система зависи не само от нивото на индиректния билирубин, но и от времето на неговото излагане на мозъчна тъкан и съпътстващи заболявания, което влошава тежкото състояние на детето.

Превантивните мерки за предотвратяване развитието на хемолитична болест на новородените, които трябва да се извършват в антенаталната клиника, се състоят в регистриране на всички жени с Rh-отрицателни и 0 (I) кръвни групи, изясняване на историята по отношение на наличието на сенсибилизационен фактор, определящ нивото на Rh антитела и ако е необходимо, преждевременно раждане. Анти-D-глобулин е показан за всички жени с Rh-отрицателна кръв на първия ден след раждането.

С развитието на хемолитична болест на новороденото се заменя кръвопреливането, в предоперативния период се използва фото и инфузионна терапия.

Наследствена хемолитична анемия е много разнообразна. Най-честата от тях е микросфероцитна хемолитична анемия на Минковски - Шофард. Дефектният ген се намира на 8-та двойка хромозоми. Резултатът от мутацията е производството на анормални еритроцити със сферична форма и по-малки (по-малки от 7 nm) размери, които са обект на прекомерно разрушаване в криптата на далака. Анамнезата се характеризира с присъствието на роднини в семейството с подобно заболяване. Диагнозата се потвърждава от откриването на микросфероцитни еритроцити, изместване на кривата Price - Jones наляво, намаляване на осмотичната стабилност на еритроцитите, промяна в индекса на сферичността и средната концентрация на хемоглобина в еритроцитите. Заболяването възниква при вълни, хемолитичните кризи са придружени от треска, намален апетит и повръщане. Кризите се провокират, като правило, от остри вирусни заболявания, хипотермия, предписване на сулфонамиди и др. Спленектомията се счита за основен метод за лечение.

В неонаталния период може да се открие друг тип наследствена хемолитична анемия, която се характеризира с промяна на формата на червените кръвни клетки - така нареченият инфантилен пикноцитоза. Първите признаци на заболяването се появяват през първата седмица от живота и по-често при недоносени бебета. Червените кръвни клетки в оцветена кръвна мазка имат спинозни процеси. В допълнение към анемията, също се откриват оток и тромбоцитоза. Предписването на витамин Е в доза от 10 mg / kg дневно в повечето случаи води до клинична и лабораторна ремисия.

При изследване на намазка на кръв при новородени могат да бъдат открити и таргетни еритроцити, което е характерно за хемоглобинопатии (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия). Серповидно-клетъчната анемия е по-често срещана в Централна Азия, Азербайджан и Армения и се проявява в неонаталния период само при хомозиготни s-хемоглобинови носители.

Диагнозата на наследствени ензимопенични анемии (дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, пируват киназа, хексогеназа, 2,3-дифосфоглицеромата, фосфохексоизомераза) е изключително рядка за новородените, тъй като изисква силно диференцирани изследвания. В клиничната картина на новородените с тази патология се откриват хемолитична анемия с ретикулоцитоза, разширяване на черния дроб и далака. Характеризира се с фамилна история.

Големите хематоми в неонаталния период също могат да причинят тежка непряка хипербилирубинемия и анемия. Наличието на големи размери на цефалогематома, интравентрикуларно кръвоизлив, субкапсулни хематоми на паренхимни органи, масивни кръвоизливи в меките тъкани при дете е съпроводено с характерна клинична картина.

Механичната жълтеница се характеризира с натрупване на пряк (свързан) билирубин в кръвта, който е съпроводен от жълтеница, която има зеленикав оттенък, увеличаване на размера на черния дроб, промяна в цвета на изпражненията (промяна в цвета) и урина (повишаване на интензивността на цвета).

Синдромът на удебеляване на жлъчката при новородените се развива като усложнение на хемолитично заболяване при новородени с разширен цефалгематом, както и при асфиксия при раждане. В същото време се наблюдава увеличаване на интензивността на жълтеницата от края на първата седмица от живота, придружено от увеличаване на размера на черния дроб, понякога значително, и частично обезцветяване на стола. Лечението се състои от холеретици и холекинетика.

Освен това, синдромът на удебеляване на жлъчката може да бъде една от най-ранните клинични прояви на кистозна фиброза, особено ако е комбинирана с мекониален илеус или бронхопулмонарна система. В този случай, определянето на съдържанието на албумин в меконий, ултразвуковото изследване (ултразвук) на панкреаса и провеждането на тест за пот допринасят за формулирането на правилна диагноза.

Причината за обструктивна жълтеница в неонаталния период могат да бъдат малформации на жлъчните пътища: интрахепатална и екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища, поликистоза, усукване и ексцесии на жлъчния мехур, артериохепатална дисплазия, синдром на Аладжил, синдромно намаляване на броя на междулобулните жлъчни пътища.

При атрезията на жлъчните пътища първият признак на малформация е жълтеница, която упорито расте в природата, придружена от сърбеж на кожата, поради което децата са много неспокойни и раздразнителни. Размерът и плътността на черния дроб постепенно се увеличават, естеството на изпражненията се променя: става частично или напълно обезцветено. Явленията на холестазата водят до малабсорбция на мазнини и мастноразтворими витамини, хипотрофия и хиповитаминоза. На възраст от 4-6 месеца се появяват признаци на портална хипертония и хеморагичен синдром. Без операция тези пациенти умират преди 1-2-годишна възраст. Биохимичният анализ на кръвта разкрива наличието на хипопротеинемия, хипоалбуминемия, повишен пряк билирубин, алкална фосфатаза.

Когато тубуларната хипоплазия на синдрома на жлъчните пътища (синдром на Аладжил) се наследява от автозомно-рецесивен тип, се откриват и други малформации: хипоплазия или стеноза на белодробната артерия, аномалии на гръбначните арки и бъбреци. Характерно за стигмата дизембриогенеза: хипертелоризъм, изпъкнало чело, дълбоки очи, микрогнатия.

Фамилни форми на холестаза, проявяващи се в неонаталния период. При синдрома на Мак-Елфреш има обезцветен стол в продължение на дълъг период от време, до няколко месеца. Допълнителни отклонения в състоянието на детето не са отбелязани. В синдром на Byler, напротив, билиарната цироза се развива след епизод на холестаза в първите месеци от живота.

Механичната жълтеница може да бъде причинена от компресия на жлъчния канал отвън от тумор, инфилтрати и други коремни образувания. Често се забелязва обтурация на жлъчния канал с вродена жлъчнокаменна болест.

Определете група наследствени дефекти в екскрецията на свързания билирубин. Те включват синдром на Дъбин-Джонсън, причинен от "разрушаване" на каналикулярната транспортна система. Синдромът се наследява по аутосомно-рецесивен начин, придружен от умерено повишаване на нивото на директния билирубин, леко повишаване на размера на черния дроб и масирано отделяне на копропорфирини с урината. В биопсични проби в чернодробни клетки има отлагане на кафяво-черен пигмент, наподобяващ меланин. Роторният синдром също се наследява по автозомно-рецесивен начин, но в основата на този синдром е дефект в улавянето и натрупването на чернодробни клетки на органични аниони. Клиничната картина е подобна на тази на синдрома на Dubin-Johnson. Пигментните отлагания в чернодробните клетки не са.

Правилната диагноза холестаза в неонаталния период се подкрепя от ултразвук на черния дроб, радиоизотопно сканиране, перкутанна чернодробна биопсия, холангиография и др.

Паренхимна жълтеница поради възпалително увреждане на чернодробния паренхим. Причините за увреждането могат да бъдат вируси, бактерии и протозои: вирус на хепатит В и С, цитомегаловирус, коксаки, рубеола, епстайн - бар, вирус на херпес симплекс, трепонема блед, токсоплазма и др. Септичният процес при новородено може да бъде придружен от директно бактериално увреждане на черния дроб.

Клиничната картина на паренхимната жълтеница включва редица общи и строго специфични признаци: децата често се раждат преждевременно или незрели, с вътрематочно забавяне на растежа, ниско тегло до периода на бременността, имат признаци на увреждане на няколко органа и системи, в резултат на което тяхното състояние при раждане се счита за изключително сериозно. Жълтеницата вече присъства при раждането и има сивкав, „мръсен” оттенък, на фона на изразени нарушения на микроциркулацията, често с прояви на кожен хеморагичен синдром. Характеризира се с хепатоспленомегалия. При изследването на биохимичния анализ на кръвния серум са открити както преки, така и непреки фракции на билирубин, повишена активност (10-100 пъти) на чернодробни трансаминази, увеличаване на алкалната фосфатаза, глутамат дехидрогеназа. Методът на Еберлейн показва сериозно нарушение в конюгативните механизми на чернодробната клетка - преобладаващата част от прекия билирубин е представена от моноглукуронидната фракция на билубин. Пълната кръвна картина често показва анемия, ретикулоцитоза, тромбоцитопения, левкоцитоза или левкопения. В коагулограма има дефицит на плазмената връзка на хемостаза, фибриноген. За установяване на причинителя на инфекциозния процес, той се идентифицира чрез полимеразна верижна реакция (PCR), определянето на титрите на специфичен имуноглобулин М и имуноглобулин G. Лечението се състои в предписване на специфична антибактериална, антивирусна и имунокорективна терапия.

Обобщавайки горното, отбелязваме, че диагностичните мерки за неонаталната жълтеница трябва да вземат предвид редица разпоредби.

  • При събиране на анамнеза трябва да се обърне внимание на възможното семейно естество на заболяването: важни са случаи на продължителна жълтеница, анемия и спленектомия при родители или роднини.
  • Анамнезата от майката задължително трябва да съдържа информация за кръвната група и резус-фактора за нея и за бащата на детето, за наличието на предишни бременности и раждане, операции, наранявания, кръвопреливане, без да се взема предвид резус-факторът. Една жена по време на бременност може да бъде открита нарушена глюкозна толерантност, диабет, инфекциозен процес. Също така е необходимо да се установи дали жената е приемала лекарства, които влияят на метаболизма на билирубина.
  • Анамнезата на новороденото включва определяне на периода на бременността, показателите за масов растеж, оценките по скалата на Апгар при раждането, установяване на естеството на храненето (изкуствено или естествено), времето на поява на жълтеница при оцветяване на кожата.
  • Физически преглед помага да се определи сянката на жълтеница, за да се установи приблизително ниво на билирубин с помощта на итерометър. Определя се наличието на цефалогематозна или екхимоза, хеморагични прояви, синдром на оток и хепатоспленомегалия. Трябва да се обърне внимание на естеството на цвета на урината и изпражненията. Важна диагностична точка е правилното тълкуване на неврологичния статус на детето.
  • Лабораторните методи включват клиничен кръвен тест с хематокрит, периферна кръвна мазка (необходима за диагностициране на нарушения на формата и размера на червените кръвни клетки), определяне на кръвна група и Rh фактор при майката и детето (позволява да се определи причината за хемолитична болест на новороденото).

В допълнение, пряк и косвен тест на Кумбс би подсказал дали има несъвместимост между кръвта на майката и детето за редки фактори.

Биохимичният анализ на кръвта (определяне на общия билирубин и неговите фракции, нивото на чернодробните трансаминази, алкалната фосфатаза, общата протеинова концентрация, албумин, глюкоза, урея и креатинин, холестерол и триглицериди, С-реактивен протеин, тимолов тест и др.) Позволява не само диагностициране на вида на жълтеницата, но също така и събиране на данни за състоянието на други органи и системи, които са от голямо значение при предписването на радикално лечение (например, много важно е да има представа за първоначалната функция на бъбреците преди да се извърши заместващо преливане). кръв, тъй като една от усложненията при тази операция е остра бъбречна недостатъчност).

Методът на Еберлейн (определяне на преки билирубинови фракции - моно- и диглукуронидобилубин) е важен за диференциалната диагноза на механичната и паренхимната жълтеница.

Необходимо е също така да се проведат тестове за откриване на инфекциозен агент в кръвта, стадия на заболяването (PCR, ELISA, определяне на броя и вида на имуноглобулините, определяне на авидността и афинитета на антителата, реакцията на Васерман и др.).

Определянето на профила на тиреоидните хормони се извършва в случаи на съмнение за хипотиреоидизъм.

Осмотичната резистентност на еритроцитите, електрофорезата на хемоглобина, скрининговите тестове за определяне на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназата се извършват с цел изясняване на причините за наследствената хемолитична анемия.

Изпитване на пот за съмнение за циститна фиброза се извършва при деца на възраст над 1 месец от живота; в ранния неонатален период можете да практикувате определянето на албумин в меконий.

Анализите включват и определяне на съдържанието на а-1-антитрипсин в серума, ултразвук на мозъка, вътрешните органи на коремната кухина.

С рентгенов метод се извършва компютърна томография със съмнение за чревна обструкция, интракраниален кръвоизлив, фиброезофагогастродуоденоскопия - със съмнение за пилорична стеноза. За проверка на диагнозата се извършва перкутанна чернодробна биопсия в спорни случаи.

Преди започване на терапевтични мерки е необходимо да се определи методът на хранене на новороденото: кърменето не се допуска за хемолитична болест на новороденото, галактоземия, тирозинемия.

Лечение на хипербилирубинемия

Помислете за основното лечение на хипербилирубинемия.

  • Фототерапията на настоящия етап - най-ефективният метод за лечение на индиректна хипербилирубинемия. Същността на действието на фототерапията е фотоизомеризацията на индиректния билирубин, т.е. неговата трансформация във водоразтворима форма. В момента има няколко разновидности на сините крушки с дължина на вълната 410–460 nm, което ви позволява да изберете необходимия режим на лечение (непрекъснато, периодично). Модерните оптични устройства Biliblanket са лишени от почти всички странични ефекти, са компактни, не нарушават обичайния режим на детето и неговата комуникация с майката. Фототерапията започва, когато има заплаха от растеж на билирубина до токсична стойност. Лампите се поставят на разстояние 20-40 сантиметра от нивото на кожата на детето, мощността на излъчване трябва да бъде поне 5–9 nVT / cm 2 / nm. Фототерапията се извършва непрекъснато, тя може да бъде прекъсната само по време на хранене и посещения на майката. Очите и външните полови органи на детето са покрити с непрозрачна тъкан. Ако фототерапията се използва при новородено с директна хипербилирубинемия, може да се наблюдава промяна в цвета на кожната обвивка - синдрома на „бронзовото дете“. Усложненията на фототерапията включват кожни изгаряния, непоносимост към лактоза, хемолиза, дехидратация, хипертермия и слънчево изгаряне. По време на фототерапията са необходими мерки за поддържане на постоянния воден баланс на новороденото.
  • Инфузионната терапия се използва за предотвратяване на нарушения във водния баланс при фототерапия с използване на лампи с недиференцирана светлина; В същото време, физиологичната нужда от течност се увеличава с 0.5-1.0 ml / kg / h. Основата на инфузионната терапия са глюкозни разтвори, към които се добавят мембранни стабилизатори (с цел намаляване на процесите на пероксидация), електролити, сода (ако е необходимо, тяхната корекция), кардиотрофии и лекарства, които подобряват микроциркулацията. За да се ускори отделянето на билирубина от тялото, те понякога използват метода на принудителната диуреза. Възможно е да се въведат албуминови разтвори в доза от 1 g / kg на ден в режима на инфузионна терапия.
  • Възможността за използване на индуктори на микрозомални чернодробни ензими (фенобарбитал, zixorin, benzonal) се обяснява със способността на последните да увеличат съдържанието на лигандин в чернодробните клетки и активността на глюкуронилтрансферазата. Тези индуктори се използват в нарушение на процеса на конюгиране. Фенобарбитал се прилага в доза от 5 mg / kg на ден, курсът на лечение не трябва да надвишава 4-6 дни. Възможно е употребата на фенобарбитал, който използва високи натоварващи дози от 20-30 mg / kg на първия ден, след това 5 mg / kg по-късно, обаче, високите дози фенобарбитал имат силен успокояващ ефект и могат да причинят дихателна недостатъчност и апнея при новороденото.
  • Ентеросорбенти (смекта, полифепан, ентеросгел, холестирамин, агар-агар и др.) Са включени в терапията, за да се прекъсне хепато-чревната циркулация на билирубина. Въпреки това, те нямат значителен ефект върху нивото на серумния билирубин. Въпреки това, предвид липсата на токсични ефекти на тези лекарства, те могат да се използват при лечението на хипербилирубинемия, но само като спомагателен метод.
  • Синтетични металопорфирини, които преди това са широко използвани при лечението на индиректна хипербилирубинемия. Механизмът на тяхното действие се основава на конкурентно инхибиране на хемоксигеназа, водещо до намаляване на производството на билирубин. Понастоящем тези лекарства не се използват при лечението на неонатална жълтеница, тъй като е отбелязан фототоксичният ефект на калаен протопорфирин IX.
  • Заместващото кръвопреливане се извършва с неефективност на консервативните терапии, прогресивно увеличаване на нивото на билирубина, с абсолютни индикации, т.е. когато има заплаха от ядрена жълтеница. Заместващото кръвопреливане се извършва в количество от два обема циркулираща кръв, което позволява да се замени до 85% от циркулиращите червени кръвни клетки и да се намали нивото на билирубина с 2 пъти. Показания за тази процедура са в момента: оток-анемична форма на хемолитична болест на новороденото, когато се извършва трансфузия през първите 2 часа от живота; нивото на билирубина на индиректната кръв на пъпната връв е по-високо от 60 µmol / l; нивото на хемоглобина в кръвта на пъпната връв е под 140 g / l; едночасово повишаване на билирубина над 6 µmol / l; едночасово повишаване на билирубина над 8,5 µmol / l с понижение на хемоглобина под 130 g / l; наличието на прогресивна анемия; излишъкът на билирубин през следващия ден е по-висок от 340 µmol / l.
  • Може да се използват холеретици и холекинетика - с холестаза (с изключение на екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища и нарушен синтез на жлъчната киселина, дължащ се на ферментопатия) магнезиев сулфат и алохол, но понастоящем се предпочита пред урсодезоксихолова киселина - като суспензия; дозиране за новородени, характеризиращи се с бърз и отчетлив терапевтичен ефект. Началната терапевтична доза е 15-20 mg / kg дневно. При недостатъчна ефективност, дозата може да бъде повишена до 30-40 mg / kg на ден. При провеждане на продължително лечение се използва поддържаща доза от 10 mg / kg на ден.
  • Корекция на мастноразтворими витамини се извършва с хипоплазия и атрезия на жлъчните пътища и дълготрайни явления на холестаза в предоперативния период. Витамин D3 - 30 000 IU интрамускулно 1 път на месец или 5000-8000 IU дневно. Витамин А - 25 000–50 000 IU интрамускулно 1 път месечно или 5000-20000 IU вътрешно веднъж дневно. Витамин Е - 10 mg / kg интрамускулно; 25 IU / kg на ден през устата веднъж на всеки 2 седмици. Витамин К - 1 мг / кг 1 път в 1-2 седмици.
  • Корекция на микроелементи: калций - 50 мг / кг дневно орално, фосфор - 25 мг / кг дневно орално, цинков сулфат - 1 мг / кг перорално дневно.
  • Необходимо е увеличаване на протеиновото и калорично натоварване при тези деца, за да се осигури нормален растеж и развитие, като в диетата трябва да присъстват триглицериди със средна верига. Необходимостта от такива новородени белтъци е 2,5–3 г / кг, мазнини - 8 г / кг, въглехидрати - 15-20 г / кг, а калориите - 150 ккал / кг (60% въглехидрати, 40% мазнини).
  • При синдрома на Аладжил, несиндромна форма на хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища, перинатален склерозиращ холангит, няма методи за етиопатогенетично лечение. Образуването на цироза в тези процеси служи като индикация за чернодробна трансплантация.
  • Екстрахепатичните причини за синдрома на холестазата са показание за отстраняване на причината за холестаза или провеждане на операция на Касаи, с последващо предотвратяване развитието на инфекциозни процеси и склеротични промени в жлъчните пътища. Противовъзпалителната терапия включва прилагане на високи дози преднизон интравенозно през първата седмица след операцията (10> 2 mg / kg на ден), след това 2 mg / kg / ден през устата за 1-3 месеца.
  • Когато хипербилирубинемия, причинена от метаболитни нарушения, най-често прибягват до консервативни методи на лечение. Когато галактоземията прилага диета, която не съдържа галактоза и лактоза. През първата година от живота се използват терапевтични смеси: несъдържащ лактоза NAN, Nutramigen, Registimil и други смеси, които не съдържат лактоза. При тирозинемия се предписва диета, която не съдържа тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, XP аналог, XP аналогов LCP, афенилак, фенил-свободен, тетрафен 40 и др.). През последните години се използва и инхибитор на ензима 4-хидроксифенилпируват диоксигеназа, нитисинон, който се предписва със скорост 1 mg / kg / ден, перорално. Когато фруктоземията трябва да бъде изключена от хранителните продукти, съдържащи фруктоза, захароза и малтоза. Предписани лекарства, които компенсират липсата на жлъчни киселини - холодна и дезоксихолична в размер на 10 mg / kg / ден.
  • С заместващата ензимна терапия, най-често се използва креон 10 000, дозата на лекарството се избира в зависимост от недостатъчност на функцията на панкреаса, панкреатин - 1000 IU липаза / kg / ден.

литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клинична перинатология. Петрозаводск: Издателство Intel Tech Tech, 2004. 424 с.
2. Заболявания на плода и новородените, вродени метаболитни нарушения / ed. Р. Е. Берман, В. К. Воган. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром на Крийглер-Найяр // Руски бюлетин по перинатология и педиатрия. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меншиков В. В. Биохимични изследвания в клиниката. М.: АПП "Джангар", 2001.
5. Неонатология / изд. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Папаян А.В., Жукова Л. Ю. Анемии при деца. СПб.: Петър, 2001.
7. Насоки за фармакотерапия в педиатрията и детската хирургия. Неонатология / изд. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Medpraktika-M, 2003.
8. Таболин В. А. И. Метаболизъм на билирубин при новородени. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: наръчник за лекари. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Шерлок С., Дули Д. Чернодробни и жлъчни заболявания: практическо ръководство / изд. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. от английски М.: ГЕОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Podymova S. D. Заболяване на черния дроб. М., Медицина. 1,993.
12. Балистрери, У. Ф. Нонтрансплант, Спасителни черния дроб, спасителни черния дроб, спасяващ живот, хепатология. 1994; 9: 782-787.
13. Бернард О. Ранна диагностика на неонатална холестатична жълтеница // Арх. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Хронично чернодробно заболяване в детска възраст. Int. Семин. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

Л. А. Анастасевич, кандидат на медицинските науки
Л. В. Симонова, кандидат медицински науки
Руски държавен медицински университет, Москва

публикувано на 23.11.2009 г. 2:55 ч
актуализирано 25.09.2015 г.
- За специалисти, хематология