Туморът на Klackin се нарича холангиокарцином, рак, произхождащ от епителната лигавица на жлъчните пътища. Заболяването е сравнително рядко, което представлява не повече от 3% от всички злокачествени тумори, е широко разпространено, но е по-често срещано при жителите на Югоизточна Азия, Далечния изток и Япония.
При пациентите с холангиокарцином преобладават възрастни хора на възраст 50-70 години, мъжете с тази патология са малко по-вероятни, вероятно защото страдат от склерозиращ холангит, който се счита за рисков фактор за тумора.
Увеличаването на вредното въздействие на външната среда, увеличаването на ролята на канцерогените, както и подобряването на диагностичните възможности, води до откриване на рак при по-млади хора на възраст над 45 години. Като цяло, честотата на холангиокарцинома, подобно на много други злокачествени тумори, има тенденция да се увеличава.
Вниманието към тумора на Klackin се дължи на факта, че заболяването е трудно да се открие на ранен етап, а лечението на напреднали форми не оставя надежда не само за излекуване, но и за значително удължаване на живота. Прогнозата остава слаба - пациентите след операцията живеят средно около две години, без операция - около 7 месеца.
Рискови фактори и причини за тумора на Клаткин
Точните причини за рак на жлъчните пътища все още не са установени, но следните са от съществено значение:
- Наличието на камъни в жлъчния канал и пикочния мехур - повишава риска от карцином няколко пъти;
- Хронично възпаление (холецистит, холангит);
- Вродени малформации на жлъчната система;
- Паразитни инвазии (описторхоза);
- Патология на червата (болест на Crohn, улцерозен колит).
Съществува и генетична предразположеност, която може да се проследи в синдрома на Линч, когато ракът на дебелото черво и жлъчния мехур се развива поради генетична мутация.
Високата честота на холангиокарцином в Далечния Изток, Япония и Азия е свързана с висок процент на инфекция от паразити, които живеят в жлъчния мехур и пасажите.
Сред възможните рискови фактори също така се посочват токсичните ефекти, по-специално, рентгеноконтрастното вещество на торостаст, използвани преди това за диагностика.
В резултат на механично дразнене на епитела на жлъчните пътища с камъни, хронично възпаление, интоксикация, настъпва клетъчно увреждане, което е особено изразено на фона на склеротичните процеси и дисплазията. Все още не е известно кои клетки са източник на холангиокарцином, но е много вероятно, че той не се появява от самия епител на канала, а от стволовите клетки на черния дроб.
Процесът на злокачествена трансформация преминава през стадии на хиперплазия, метаплазия и дисплазия, които могат да се считат за начален етап на трансформация на рака. До 95% от холангиокарциномите са железни тумори в структурата, плоскоклетъчни форми, лигавици, недиференцирани ракови заболявания са много по-рядко срещани.
Постепенно увеличаващи се в ограниченото пространство на жлъчния канал, туморът допринася за нарушаване на изтичането на жлъчката до пълното му прекратяване, което причинява характерните симптоми на заболяването.
Класификацията на холангиокарцинома се основава на вида рак, степента на диференциация, местоположението на тумора, поведението на черния дроб и метастазите. В зависимост от местоположението:
- Интрахепаталните форми на рак - съставляват около една четвърт от всички холангиокарциноми, произхождащи от жлъчните пътища, разположени в черния дроб;
- Екстрахепатална - може да бъде проксимална, засягаща се придвижва по-близо до общия жлъчен канал и пикочния мехур, и дистално, разположена по-нататък в посока на отвора на изтичането (в частта на каналите, преминаваща през панкреаса).
Най-честият е проксималният растеж на екстрахепатален холангиокарцином, а в редки случаи се формира едновременно с няколко удара (мултифокален рак). Туморът на Klackin често се нарича рак на централната част на жлъчната система.
Поради естеството на растежа, туморът на Клатскин може да бъде интрадуктален, инфилтриращ и масивен, той може да излиза в лумена на канала под формата на ограничен възел или полип, или дифузно нараства тъкан.
Етапът на холангиокарцином се определя от TNM системата. В първия етап ракът е в рамките на лигавиците и мускулните слоеве, във втория достига външния слой на канала, а третият е възможно да се въведе в чернодробната тъкан на разстояние не повече от 2 см, рак на четвъртия етап се развива дълбоко в чернодробния паренхим, вероятно в стомаха, панкреаса, червата.
Метастазите се проявяват предимно в лимфните съдове. На първо място са засегнати лимфните възли на порталната цепнатина, а след това около панкреаса, а в напреднал стадий туморът се разпространява до лимфните колектори от целиакия, мезентерията, перипортала (около порталната вена).
Симптоми на холангиокарцином
В началните етапи на тумора на Клатскин няма симптоми, ракът не причинява болка, жлъчката преминава през каналите. С увеличаването на размера на неоплазма луменът на жлъчния канал се стеснява, което затруднява преместването на съдържанието.
Основните признаци на лезии на жлъчните пътища са жълтеница и диспептични нарушения. Кожата получава зеленикав оттенък, характеризиращ се със силен сърбеж, предизвикващ надраскване. Зеленикав цвят и сърбеж, причинени от обратната всмукване на компонентите на застоялата жлъчка в кръвния поток и отлагането в кожата.
Тъй като жлъчката не може да влезе в червата, изпражненията стават безцветни, докато урината, съдържаща жлъчни киселини и големи количества билирубин, ще бъдат тъмни.
За разлика от затварянето на камъните на жлъчните пътища, обтурацията на тумори не предизвиква атаки на жлъчна колика, т.е. жълтеницата постепенно се увеличава без болка. Болезненост е възможна при бързия растеж на рака, но това рядко се наблюдава.
В по-късните стадии на чернодробния холангиокарцином или екстрахепаталните канали, болката и тежестта в десния хипохондрия се превръщат в характерни признаци, свързани с уголемяване на черния дроб и жлъчката.
Освен жълтеница, пациентите се оплакват от нарушено храносмилане. Възможни са повръщане, диария, гадене, намаление и пълна липса на апетит. Липсата на жлъчка води до нарушаване на разцепването и абсорбцията на мазнините, така че пациентите губят много тегло. В напреднал стадий на тумора на Клатскин се проявява тежка слабост, намалява се увеличава се, треска може да се появи на фона на ракова интоксикация.
Сред усложненията на тумора са най-вероятно чернодробна недостатъчност, кървене, вторичен възпалителен процес в каналите, абсцеси на чернодробната тъкан, сепсис.
При голям холангиокарцином, метастази в порталната пукнатина на черния дроб, порталната вена се компресира, което се проявява с увеличена далака с тежест в лявото хипохондрия и натрупване на течности в стомаха (асцит).
Туморът на Klackin е в дълбочината на тъканите, така че е невъзможно да се изследва, но такъв признак като увеличаване на жлъчния мехур, заедно със споменатите по-горе симптоми, може да означава възможен рак.
Диагностика на холангиокарцином
Диагностика на рак на жлъчните пътища изисква различни инструментални и лабораторни изследвания. Кръвните изследвания показват увеличение на билирубина, алкалната фосфатаза, докато чернодробните ензими (AST, ALT) и албумина са в нормални граници. Като цяло може да има известно увеличение на левкоцитите в кръвта, особено ако има съпътстващ възпалителен процес, може да има признаци на анемия на по-късните етапи, но като цяло, лабораторните данни не позволяват точна диагноза.
Пациентите с подозрителен тумор на Klackin са диагностицирани с маркери в кръвта - в частност СА 19-9. Той също се увеличава при рак на панкреаса, но значителното му увеличение при пациенти с вече диагностицирано жлъчно възпаление вероятно е в полза на рака.
Доста голяма част от данните могат да бъдат получени чрез инструментални методи - ултразвук, КТ, позитронна емисионна томография, която може да помогне за откриване на тумор по-малък от 1 cm.
Рентгеново изследване на жлъчните пътища с контраст позволява да се определи нивото на затваряне на пасажите, състоянието на отвора на изтичането в червата. В допълнение, тези процедури могат да вземат биопсия за хистологично изследване на туморна тъкан. Най-информативният и безопасен начин за определяне на местоположението и размера на неоплазията е ЯМР.
Лечение на тумори на Klatskin
Съществуват значителни трудности при лечението на рак на жлъчните пътища, причинен от неговото местоположение, което предопределя лоша достъпност по време на операцията. Друг усложняващ фактор е трудността при диагностицирането на ранни форми на рак, поради което по-голямата част от туморите започват да се лекуват в по-късните етапи, когато прогнозата е неблагоприятна.
Основният начин за лечение на ранните етапи на холангиокарцинома е хирургичната интервенция. Ако неоплазмата не е достигнала значителен размер, стената на жлъчните пътища не е покълнала, холедохотомията може да се извърши, когато обикновеният жлъчен канал се разрязва в надлъжна посока, последвано от изрязване на тумора. Извършва се и стентиране на жлъчните пътища, за да се улесни потока на жлъчката.
При поражение на жлъчните пътища в границите на един лоб на черния дроб е показано неговото отстраняване - лобектомия. Операцията може да бъде допълнена от създаването на път на комуникация между дванадесетопръстника и холедоха.
Операцията Whipple, която се използва при пациенти с голям холангиокарцином, се счита за най-обширна. Тази намеса премахва фрагмент от черния дроб с неоплазия, част от стомаха и панкреаса, дванадесетопръстника, жлъчния мехур и неговите канали, както и лимфните възли на засегнатата област.
Радикалните операции могат да се извършват от не повече от 15% от пациентите поради пренебрегване и поради тежко състояние поради съпътстващи заболявания, които имат много пациенти в напреднала възраст. Смъртността в следоперативния период достига 40%, което се дължи на голяма операционна травма и значително количество тъкан, което трябва да се отстрани.
Трансплантацията на черния дроб може да бъде най-радикалният метод на лечение, но този метод рядко се практикува поради преобладаването на туморния процес и сложната процедура за избор и трансплантация на органи.
Ако е невъзможно да се извърши радикално лечение, хирурзите прибягват до палиативни техники - налагането на жлъчните анастомози, стентоването на канали. Тези методи не облекчават тумора, но спомагат за подобряване на здравето на пациентите и премахват някои от симптомите на стагнация на жлъчката (сърбеж, жълтеница).
Като се има предвид локализацията на тумора и високия процент на пренебрегвани форми на заболяването, операциите обикновено не са радикални, а палиативни, насочени към намаляване на отрицателното въздействие на рака върху тялото на пациента.
Хирургичното лечение може да се комбинира с химиотерапия и радиация, въпреки че няма гаранция, че такава комбинация от ефекти ще помогне в борбата с тумора.
Ако е невъзможно да се извърши операцията или след хирургично лечение, може да се предпише химиотерапия и радиация. В първия случай те са насочени към унищожаване на туморните тъкани и облекчаване на изтичането на жлъчката, а във втория - към предотвратяване на рецидив и прогресия на патологията. За консервативно лечение се използват 5-флуороурацил, препарати от платина, гемцитабин.
Холангиокарцинома се нарича тумор с лоша прогноза, като неговата преживяемост е около година и половина дори след хирургично лечение. Радикалните операции не винаги са ефективни и са придружени от голям оперативен риск, а усложненията са много сериозни - сепсис, чернодробни абсцеси.
Ако е възможно да се открие ранен рак и да се извърши ефективно лечение, то продължителността на живота може да достигне 3-5 години, но такива случаи са редки. Неоперираните пациенти живеят около шест месеца. Като цяло, прогнозата зависи от степента на диференциация на рака, наличието на метастази, възрастта на пациента, придружаващия го фон.
Холангиокарцином на черния дроб: причини, симптоми, лечение
Холангиокарциномът на черния дроб е доста рядък, но през последните години се наблюдава тенденция към по-голямо разпространение на този вид рак. Това е злокачествен тумор, произтичащ от преродени епителни клетки, облицоващи жлъчните пътища. Използват се и имена като холангиогенен рак или холангиоцелуларен рак на черния дроб.
Този вид онкология е най-често срещан в региона на Югоизточна Азия. Например в Израел холангиогенният рак се среща в седем от сто хиляди души. В Япония тази цифра е пет, в Европа и Америка - около две.
От всички случаи на онкология на храносмилателния тракт, холангиокарцином се диагностицира само при 3%. Въпреки това проблемът е доста остър, тъй като онколозите са в състояние да лекуват този вид рак само в началните етапи.
причини
По какви причини започва аномалната дегенерация на клетките, учените в момента се представят слабо. Въпреки това, по време на процеса на наблюдение, бяха отбелязани някои фактори, които биха могли да задействат развитието на раковия процес, както и състояния и патология, срещу които холангиокарциномът се наблюдава по-често, отколкото в други случаи.
Например в европейските и северноамериканските страни склерозиращият холангит, хроничното чревно възпаление, язвеният колит, както и наличието на холелитиаза и вродени дефекти на черния дроб и жлъчните пътища често служат като провокиращ фактор. В Югоизточна Азия и Далечния Изток паразитните нашествия най-често са провокатори. Понякога холангиогенният рак е свързан с излагане на определени токсични вещества, дори относително стари.
Трябва да се отбележи, че при повечето пациенти действието на провокиращите фактори не може да бъде установено. Ето защо е невъзможно да се говори конкретно за причините за чернодробния холангиокарцином.
Изследването на микропрепарати на холангиокарцином предполага, че при около 9 от 10 човека структурата на този тип тумор е, според хистологичните признаци, аденокарцином, т. Е. Развит от жлезисти тъкани. В други случаи той е плоскоклетъчен, ставен, анапластичен или муцинозен рак.
Самият тумор е белезникаво жлезна формация.
класификация
Има няколко класификации на холангиокарцином по различни причини. Според локализацията на патологичния процес съществуват две разновидности: интрахепатални и екстрахепатални. Първите засягат жлъчните пътища, разположени директно в черния дроб. Екстрахепаталните холангиокарциноми на свой ред се разделят на проксимални и дистални.
Класификацията въз основа на макроскопична структура включва три разновидности:
- интрадуктален рак;
- масивен рак;
- перипроток инфилтративен рак.
- Също така холангиокарциномите са класифицирани според естеството на тяхното развитие. От тази гледна точка холангиогенният рак може да бъде:
- инфилтративния;
- полиповидно;
- екзофитичен;
- смесена форма.
Размерът и степента на раковия процес се определя от така наречената TNM система.
Клинична картина
Най-често пациентите се лекуват с първите оплаквания от специалисти като терапевт или гастроентеролог. Първичната диагностика се извършва от тези специалисти, но в лечението участват онколози.
В началните етапи патологията може да бъде безсимптомна или да има неспецифични прояви, на базата на проучването на което не е възможно да се постави диагноза. Симптоматология само дава основание да се подозира съществуването на проблеми с черния дроб, но какви са тези проблеми не може да се каже.
Най-често първите прояви на холангиокарцинома са сърбеж и жълтеница. Характеристиките на урината и изпражненията могат да се променят (урината потъмнява и изпражненията обезцветяват). Много от тях имат значителна и доста бърза загуба на тегло. Това може да се дължи на нарушен метаболизъм на мазнините, както и на често повръщане и липса на апетит. В крайните стадии може да се появи болка в десния хипохондрий. Всички тези симптоми ще кажат на лекаря за запушване на жлъчните пътища, холестаза, но не и за онкологичния процес.
Ако холангиокарцином се развие на фона на холангит, възпалителният процес може да се прояви с висока температура и фебрилни явления. Склерозиращият холангит и наличието на камъни в жлъчния мехур дават по-изразени симптоми. Пациентите имат силна болка, сърбеж, силно гадене, гадене, липса на апетит, тежка слабост.
Най-често причините за смъртта при холангиокарцинома са:
- сепсис;
- билиарна цироза на фона на нарушения на жлъчния транспорт;
- абсцеси, възникващи от инфекция на черния дроб.
Диагностични мерки
Нито физическото изследване, нито изследването на анамнестични данни, нито биохимичните тестове за чернодробна функция са информативни за холангиокарцинома. Разбира се, такива анализи се провеждат, но повишаването на активността на чернодробните ензими говори само за нарушения във функционирането на този орган, но не и за причините за тези нарушения. Най-информативният лабораторен метод е кръвен тест за туморни маркери.
За да се постави диагноза, са необходими редица инструментални изследвания. На първо място, като правило се предписва ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур. Ако туморът е достатъчно голям, възможно е да се открие. Също така на ултразвук, можете да видите промяната в ширината на жлъчните пътища в някои области.
По-малки неоплазми и лезии на лимфните възли могат да се видят при компютърна томография. Методът на многослойната компютърна томография позволява да се оцени степента на увреждане на жлъчните пътища. С помощта на позитронно-емисионна томография е възможно да се разграничат много малки тумори. Инфилтративният рак, използващ тези методи, е доста труден за идентифициране.
Идеята за естеството на тумора може да даде и рентгенографски методи. Но най-информативният метод за изследване на такива тумори е магнитен резонанс. Той е доста безопасен за разлика от холецистографията и холангиографията и ви позволява да видите триизмерната проекция, да определите степента на лезията и да очертаете тактиката на лечение. Също така, този метод позволява прогнозиране на състоянието на пациента и ефективността на лечението.
Методи за лечение на холангиокарцином
Като цяло, холангиокарциномът може да се лекува само с радикални методи, но това не винаги е възможно. Ако туморът е неоперабилен, се използват стандартни методи на лечение: химиотерапия, стентиране на жлъчни пътища и радиация. Химиотерапевтични средства се използват като палиативно лечение. В допълнение, тези методи се прилагат след операция. Най-често използваните химиотерапевтични лекарства като цисплатин и 5-флуороурацил.
При малки размери на тумора, когато не засяга стените на жлъчните пътища, се извършва дисекция на холедоха (главен жлъчен канал). При по-тежки случаи може да се отстрани лобът или сегментът на черния дроб. Когато туморът е голям по размер, той дава метастази, засяга съседните тъкани, може да се покаже, че се извършва обемна операция, през която се изрязват част от черния дроб, стомаха, червата, панкреаса, жлъчния мехур и големите лимфни възли.
Прогноза и превенция
Прогнозата за холино-карцином е изключително неблагоприятна. Най-често пациентите умират в рамките на една година. С навременното откриване на патологичния процес е възможно да се удължи оцеляването до три до пет години. Въпреки това, в ранните стадии на този вид рак се среща много рядко, а когато започне да се проявява, вече е твърде късно.
Профилактичните мерки включват своевременно и компетентно лечение на заболявания, които могат да доведат до развитие на онкологичен процес. Също така следва да е възможно да се ограничи приемането на канцерогенни съединения.
холангиокарциномът
Холангиокарциномът е рядък и често фатален рак, който засяга жлъчните пътища.
Жлъчните пътища са серия от тръби, които доставят храносмилателни сокове, наречени жлъчка от черния дроб, където се произвеждат, в жлъчния мехур, където се съхраняват. От жлъчния мехур каналите пренасят жлъчката в тънките черва, където помагат за разграждането на мазнините в храната, която ядете.
В повечето случаи холангиокарцином се появява в онези части на жлъчните пътища, които лежат извън черния дроб. Рядко може да се развие рак в интрахепаталните канали. Холангиокарциномът на черния дроб има по-лоши прогнози.
На снимката: хистология на тумора
Честотата в повечето западни страни варира от 2 до 6 случая на 100 000 души годишно. Най-високият годишен процент е в Япония - 5,5 случая на 100 000 души, а в Израел - 7,3 случая на 100 000 души.
Видове холангиокарцином
Най-често холангиокарциномите са част от семейство тумори, известни като аденокарциноми, които произхождат от жлезиста тъкан. В около 10% от случаите, това е плоскоклетъчен холангиоцелуларен, който се развива в плоските клетки, покриващи храносмилателния тракт.
Туморите, които се развиват извън черния дроб, обикновено са много малки, а тези, които възникват в черния дроб, могат да бъдат малки и големи.
Съгласно общоприетата TNM система, следните стадии на заболяването са свързани с туморния процес:
Причини за възникване на
Лекарите не знаят точния отговор на въпроса защо се развива холангиокарцином. Но се смята, че хроничното възпаление на жлъчните пътища и хроничните паразитни инфекции могат да играят роля в развитието на това заболяване.
Рискови фактори
Рискът от холангиокарцином е значително увеличен при мъже над 65-годишна възраст. Делът на мъжете и жените в честота е 1: 2,5 при пациенти на възраст 60 и 70 години и 1:15 при пациенти под 40 години.
Други рискови фактори включват следното:
Чернодробни инфекции (паразитни плоски червеи);
Инфекция на жлъчния канал или възпаление;
Излагане на въздействието на химикали, използвани в индустрии като въздухоплавателни средства.
Професионалният холангиокарцином е регистриран в японските печатници, които са били изложени на високи концентрации на химически съединения, включително 1,2-дихлоропропан или дихлорометан.
Също така е отбелязано високото разпространение на този вид рак при пациенти, страдащи от клонорхоза, заболяване, причинено от китайски случай. Заболяването е често срещано в азиатските страни, включително Корея, Китай, Тайван, Виетнам и Далечния Изток Русия.
Хистопатологични прояви на клонорхиаза (оцветяване с хематоксилин и еозин). Обърнете внимание на стрелките в разширените жлъчни пътища, хиперплазия на жлъчния епител (стрелки) и перидукталната фиброза.
симптоми
Симптомите могат леко да варират в зависимост от местоположението на тумора, но те могат да включват:
Жълтеница. Най-честият симптом, който може да се развие в ранен или късен етап, в зависимост от мястото на тумора. Като правило, най-добре се открива при пряка слънчева светлина. Обструкцията и последвалата холестаза се проявяват по-рано, ако туморът се намира в общия жлъчен канал или в общия чернодробен пасаж. Жълтеница често се появява по-късно в перихилни или интрахепатални тумори и често е маркер на обичайното заболяване. Излишният конюгиран билирубин се свързва с билирубинурия и ахоличен стол.
Тъмна урина и бледи изпражнения.
Сърбеж. Тя може да бъде причинена от жълтеница или от самия рак. Сърбежът обикновено предшества жълтеница, но може да бъде първоначалния симптом на заболяването. Той може да бъде свързан с циркулиращите жлъчни киселини.
Болка в корема, която може да даде в гърба. Болката има тенденция да се засилва с напредването на рака. В ранните етапи често се описва като тъпа болка в горния десен квадрант.
Допълнителен рядък, но сериозен симптом е увеличеният черен дроб, далака или жлъчния мехур.
Симптоми, които са по-чести за рак, също могат да се появят:
Втрисане и треска.
диагностика
Първо, лекарят прави визуална проверка. Ако пациентът е заподозрян в холангиокарцином, те ще вземат кръвни тестове, които ще проверят доколко добре функционират черния дроб и също така показват наличието на туморни маркери в кръвта.
Консолидация на общия чернодробен канал при пациенти с жълтеница. Цитологичните проучвания потвърждават холангиокарцинома.
Диагнозата може да изисква и изображения, получени чрез ултразвук, компютърна томография или магнитно-резонансна томография. Те ще покажат образи на жлъчните пътища и области около тях и ще открият тумори. Томограмите могат да помогнат за по-точно вземане на проби за биопсия.
Интрахепатална периферна холангиокарцином при 56-годишна жена. Напречната чернодробна компютърна томография показва ниска отслабваща маса (Т) в десния дял на черния дроб. Обърнете внимание на разширени интрахепатални канали, периферни тумори (стрелки).
Понякога процедурата е известна като ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография), при която дългата тръба с камера се прекарва през гърлото и в тази част на червата, където се отварят жлъчните пътища. Хирургът може да инжектира боята в жлъчните пътища. Това помага да се идентифицират ясно каналите на рентгеновото лъчение, като се откриват блокирания. В някои случаи сондата, която получава ултразвукови изображения, се изпраща в областта на жлъчния Ви канал. Това се нарича ендоскопско ултразвуково сканиране.
Интрадуктална полипозна холангиокарцином в общия жлъчен канал при 50-годишна жена. Последваща перкутанна перкутанна холангиография (а) и напречна чернодробна компютърна томография (б) показват интравезикален тумор (Т) в проксималния общ жлъчен канал. Стрелките на панел а показват разширени интрахепатални канали; Стрелката на панел b показва перкутанна перкутанна тръба за жлъчни канали.
При тест, известен като PTC (перкутанна траншепатална холангиография), се взимат рентгенови лъчи след инжектиране на багрилото в черния дроб и жлъчните пътища. В този случай, багрилото се инжектира директно в черния дроб през кожата на корема.
холангиокарциномът
Холангиокарциномът е рак, който засяга жлъчните пътища и има лоша прогноза за оцеляване. Неговите основни признаци се проявяват поради запушване на жлъчните пътища. Предполага се, че туморите се образуват поради целостта (токсична или механична природа) на епителните клетки на жлъчните пътища. Според тяхната структура те са гъста, бяла, жлезиста структура. Холангиокарциномът се разпределя около 3% сред всички ракови заболявания на стомашно-чревния тракт. Той се среща главно при по-възрастни и жени на средна възраст.
причини
Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Основните рискови фактори включват вродени аномалии на жлъчните пътища, жлъчнокаменна болест. В азиатските страни разпространението на холангиокарциномите се дължи на чести паразитни заболявания, като клонорхоза и описторхоза.
Появата на тумора е свързана с излагане на организма на токсични вещества. Те включват ториев диоксид, който се използва като рентгеноконтрастен препарат. Също изложени на риск са пациенти с хронични възпалителни заболявания на червата (улцерозен колит, болест на Crohn), първичен склерозиращ холангит, чернодробна цироза, кисти на жлъчните пътища и други наследствени заболявания на жлъчните пътища. Връзката между холангиокарцином и хепатит С не е напълно установена.
класификация
В медицинската практика холангиокарциномът се класифицира според критерии като: микроскопска структура, локализация, модел на растеж. Според микроскопичната структура на тумора е интрадуктална, масивна или перипротоксична инфилтрация.
Според местоположението на тумора може да бъде:
- интрахепатални (образувани в най-малките канали на черния дроб);
- интраторакален (образуван директно в чернодробния портал. Често това е формата, която се открива при рак на жлъчните пътища);
- дистално (се развива в участъка на жлъчния канал, най-близо до тънките черва).
Според естеството на растежа се изолират полипозни, инфилтративни, екзофитни и смесени форми на холангиокарцином. Полиплоидният холангиокарцином е тумор, който расте вътре в канала. Има крак, с който е прикрепен към стената. Инфилтративен - разширява във всички посоки жлъчния канал. Такъв растеж може да нарасне в жлъчния мехур и околните органи и тъкани. Когато екзофитната форма на тумора расте отвътре към външния канал. Смесеният холангиокарцином има симптоми на всички горепосочени форми, поради което е най-трудно за лечение.
симптоми
Първите признаци на гастроентеролог се свързват с обструкция на жлъчните пътища. Изтичането на жлъчката е нарушено, което води до сърбеж, подуване и пожълтяване на кожата. Често се наблюдава обезцветяване на фекалните маси, потъмняване на урината, намаляване на телесното тегло (поради нарушение на абсорбцията на мазнини). Загубата на тегло може да бъде причинена от ракова интоксикация, гадене, липса на апетит и повръщане. В късните стадии на холангиокарцинома се появява болка в десния хипохондрий.
Заболяването може да бъде усложнено от възпаление на жлъчните пътища (холангит). Пациенти с повишена телесна температура, симптоми на треска. Ако по време на холелитиаза или на фона на склеротичните процеси се образува неоплазма, състоянието на пациента се влошава драстично. Болката се увеличава, има обща слабост, апатия, мускулни болки, сънливост.
диагностика
За диагностиката се използват лабораторни и инструментални методи. Степента на функционални нарушения на черния дроб се определя чрез стандартни биохимични тестове. В кръвта се открива увеличение на билирубина, дължащо се на алкална фосфатаза, пряка фракция. Нивото на албумин, аспартат аминотрансфераза и аланин амин трансфераза обикновено е в нормалните граници. За точна диагноза на заболяването на този метод не е достатъчно.
По-информативни са специфичните маркери на рака. Пациентът се открива антиген СА 19-9. Трябва да се отбележи, че повишената му концентрация се наблюдава при холангит и рак на панкреаса.
От инструментални методи в началния етап на изследването се използва ултразвук на жлъчния мехур и черния дроб. Така че, в някои области се разкрива дилатация на каналите, както и неоплазми с голям размер. Доплеровото кръвно налягане на органа определя промените в кръвния поток, което показва наличието на холангиокарцином.
На пациента може да бъде назначена компютърна томография на жлъчния канал. Помага за идентифициране на по-малки тумори, подути лимфни възли. Нивото на обструкция на жлъчните пътища определя MSCT на коремната кухина. Туморите от нодуларен тип, с размери по-малки от 1 cm, дават възможност да се види подобрена позитронна емисионна томография. Въпреки това, чрез тази техника е трудно да се открият инфилтрационни форми на заболяването.
За изясняване на диагнозата са приложими и методи за рентгенологично изследване. Ендоскопска ретроградна холецистография се извършва, за да се идентифицира мястото на обструкция и патологични промени във Vater papilla (анатомична структура, разположена в края на надлъжната гънка на дуоденалната лигавица). Този метод ви позволява да вземете проба за хистологичен анализ. Преди операция се предписва перкутанна траншепатална холангиография. Той помага да се открие тумор на мястото на бифуркацията (отделянето) на общия жлъчен канал.
Най-ефективният начин за диагностициране на заболяването е ЯМР на жлъчните пътища и черния дроб. Тя ви позволява да видите малки по размер тумори, съдови структури и жлъчни пътища в триизмерното изображение, за да оцените степента на увреждане, да изберете правилната тактика на операцията.
Не забравяйте да се диференцирате с лептоспироза, остър вирусен хепатит, склеротични процеси или камъни в жлъчния мехур, холангит, рак на главата на панкреаса, цироза на черния дроб.
лечение
Лечението на заболяването е сложно. Тя включва отстраняване на тумори и засегнати тъкани, както и назначаване на химиотерапия и лъчетерапия (за деактивиране на метастазите). Ако туморът е малък и не покълне през стените на жлъчните пътища, той се отстранява без част от засегнатия орган. В по-сложни случаи е необходима резекция на черния дроб (лобектомия).
Често холангиокарцином се открива на тези етапи, когато засяга съседни органи и тъкани. С такава диагноза се извършва по-радикална намеса - операция на Уипъл. Лекарят премахва части от черния дроб, дванадесетопръстника и стомаха, както и жлъчния мехур с канали, регионалните лимфни възли и панкреаса.
Консервативно лечение е необходимо след операция или в случаите, когато е противопоказано. За химиотерапия използвайте 5-флуороурацил в индивидуално избрана доза. Провеждат се също курсове с цисплатин, гемцитабин.
Прогнози и превенция
Прогнозата за оцеляване при холангиокарцином е неблагоприятна - пациентът има около 14 месеца. Ако навреме се открие неоплазма и се започне подходящо лечение, животът на пациента може да се удължи до 3-5 години.
Основата на превенцията на заболяването е адекватно лечение на тези патологии, които могат да бъдат придружени от злокачествена дегенерация. Това са склеротични процеси, жлъчни камъни, хронични възпалителни заболявания на дебелото черво и хелминтни инфекции.
Тази статия е публикувана единствено за образователни цели и не е научен материал или професионална медицинска помощ.
холангиокарциномът
Холангиокарциномът е злокачествен тумор на жлъчните пътища. Симптомите на заболяването са свързани предимно с холестаза (жълтеница, сърбеж), а пациентите могат да имат болки в десния хипохондрия, рязко загуба на телесно тегло. За диагностика се използват ултразвук на коремните органи, компютърна томография (КТ), позитронно-емисионна томография (ПЕТ), магнитно-резонансна томография (МРТ), перкутанна холангиография, кръвни туморни маркери. Основният метод за лечение на холангиокарцином е хирургичен. Химиотерапията и лъчетерапията се използват в комбинация с хирургичен метод или като палиативно лечение.
холангиокарциномът
Холангиокарциномът е злокачествено новообразувание, което се развива от епителни клетки на жлъчните пътища. Среща се на всички континенти, но е по-често срещана в Югоизточна Азия. Честотата на холангиокарцинома в Европа и Северна Америка е 1-3 случая на 100 хиляди души, 5.5 случая в Япония и 7 случая в Израел. Холангиокарциномът представлява приблизително 3% от всички злокачествени заболявания на стомашно-чревния тракт. Въпреки факта, че туморът не е много често срещан, този проблем е доста уместен. Прогнозата за тази патология е много неблагоприятна. Към днешна дата, лечението с холангиокарцином е възможно само когато процесът е открит в ранните етапи. Първичната диагноза най-често се извършва от гастроентеролог, тъй като пациентите първо се обръщат към нея. Лекувайте хирурзи и онколози.
Причини за възникване на холангиокарцином
Етиологията на холангиокарцинома не е напълно изяснена. Рисковите фактори включват жлъчнокаменна болест, вродени малформации на жлъчните пътища. Високата честота в азиатските страни се обяснява с разпространението на паразитни заболявания в тази област, като описторхоза и клонорхоза.
Много експерти отбелязват увеличаване на случаите на злокачествени тумори на жлъчните пътища при пациенти с първичен склерозиращ холангит, хронични възпалителни заболявания на червата, като болест на Крон или улцерозен колит. Също така холангиокарциномът е свързан с излагане на токсични вещества, като ториев диоксид, който се използва като рентгеноконтрастен препарат. Връзката между хепатит С и холангиокарцином не е напълно установена.
Вероятно, туморите се образуват поради увреждане на епителните клетки на жлъчните пътища (механични или токсични). Според хистологичната структура повечето от тях са аденокарциноми (тумор, който се развива от жлезиста тъкан), само 10% са идентифицирани като squamozocarcinoma (плоскоклетъчен карцином). В своята структура холангиокарцинома е гъста, жлезиста, бяла на цвят, понякога не се различава много от зоните, засегнати от склерозиращия холангит.
Класификация на холангиокарцином
Според локализацията се различават следните видове холангиокарцином: интрахепатални, екстрахепатални в областта на бифуркацията на жлъчните пътища (най-честа локализация), екстрахепатални дистални тумори, които се срещат в сегмента между патерината и горната панкреатична жлеза.
В допълнение, TNM системата се използва за класификация, където Т (тумор) определя дълбочината на туморна инвазия, N (нодула) - наличието или отсъствието на метастази в регионалните лимфни възли, М (метастази) - наличието или отсъствието на отдалечени метастази.
Размерът и степента на туморния процес:
Tx - туморът не може да бъде оценен;
T0 - няма признаци за наличие на тумор;
Tis - карцином или тумор in situ (in situ);
Т1 - туморът е ограничен до границите на жлъчните пътища, расте в слоя на гладките мускули и във влакнестия;
T2a - разпространението на тумора извън жлъчните пътища и околните тъкани;
T2b - разпространението на тумор в близките тъкани на черния дроб;
T3 - разпространение на тумор в чернодробните артерии и порталната (портална) вена;
T4 - поникването на тумора на чернодробните канали или участието в процеса на близките вени и артерии.
Участие на лимфни възли: Nx - не е възможно да се оцени степента на включване на регионалните лимфни възли в процеса; N0 - няма метастази в регионалните лимфни възли; N1 - има метастази в различни регионални лимфни възли, които са разположени по вените, жлъчните пътища и артериите на коремната кухина; N2 - лимфните възли, засегнати по горните мезентериални артерии или по протежението на целиакалната артерия, в близост до други органи на коремната кухина. Оценка на метастазите: Mx - неизвестно или невъзможно да се определи дали има метастази; М0 - пациентът няма метастази; M1 - идентифицирани отдалечени метастази.
По естеството на растежа холангиокарциномът се класифицира по следния начин: инфилтративен (проявява се с дифузна кълняемост на стените на пикочния мехур и околните тъкани); polypiform (расте в лумена на каналите, често има тънък крак); екзофитен (покълва от външната страна на жлъчните пътища); смесени (има характеристиките на всички гореспоменати видове).
Симптоми на холангиокарцином
Първите симптоми, които срещат гастроентеролозите, обикновено са свързани с обструкция на жлъчните пътища. Пациентът се оплаква от пожълтяване на кожата, сърбеж. Често се наблюдава потъмняване на урината и обезцветяване на изпражненията. Поради нарушение на абсорбцията на мазнини, пациентите губят тегло. Загубата на тегло също може да бъде свързана с липса на апетит, гадене, повръщане, ракова интоксикация. В по-късните стадии на заболяването има болки в десния хипохондрий.
Холангиокарциномът може да бъде усложнен от холангит (възпаление на жлъчните пътища). Пациенти с повишена температура, симптоми на треска. Ако туморът е настъпил на фона на склеротични процеси или холелитиаза, състоянието на пациента се влошава. Повишена болка, пожълтяване, сърбеж, слабост, гадене, загуба на апетит.
За съжаление, симптомите на холангиокарцином не са специфични. Диагностицирането само на базата на история и изследване е почти невъзможно. Заболяването трябва да бъде диференцирано от остър вирусен хепатит, лептоспироза, холангит, камъни или склеротични процеси в жлъчния мехур, цироза на черния дроб и рак на главата на панкреаса.
Диагностика на холангиокарцином
За диагностиката се използват инструментални и лабораторни методи. Редовните биохимични тестове на черния дроб осигуряват информация за степента на дисфункция на този орган, но не позволяват точна диагностика на холангиокарцинома. В кръвта се открива увеличение на билирубина, поради пряката фракция, алкална фосфатаза. Аланин аминотрансферазата и аспартат аминотрансферазата, нивото на албумин обикновено е в нормалните граници.
Специфични маркери за онкологични заболявания са от по-голямо значение за диагностицирането на холангиокарцином. Пациентите са диагностицирани с СА 19-9 антиген, въпреки че повишено ниво може да се наблюдава и при рак на панкреаса или холангит. Значително увеличение на антигена до 100 U / ml и повече при пациенти с хроничен холангит е вероятно в полза на холангиокарцинома. Понякога може да се открие увеличение на карциноембрионния антиген; алфа-фетопротеин в нормалните граници.
По-информативни са инструменталните методи. В гастроентерологията най-често се използва ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур за диагностициране на холангиокарцином в началния етап на изследването. Този метод ви позволява да идентифицирате големи тумори, разширяване на каналите в някои области. Доплеровите кръвоносни съдове на черния дроб определят промените в кръвния поток, които показват наличието на тумори. Малките тумори често не се визуализират.
Компютърната томография (КТ) на жлъчните пътища е малко по-информативна. Помага за откриване на увеличение на лимфните възли, виж по-малки тумори. МСКТ на коремните органи определя нивото на обструкция на жлъчните пътища. Усъвършенстваната позитронна емисионна томография позволява да се видят тумори по-малки от 1 сантиметър от нодуларния тип. Но с помощта на тази техника е трудно да се идентифицират инфилтрационните форми на холангиокарцинома.
Да се изясни диагнозата и да се използват някои рентгенографски методи. Ендоскопска ретроградна холецистография се извършва, за да се идентифицира мястото на обструкция, патологични промени в папилата Vater. Методът ви позволява да вземете материал за хистологичен анализ. Преди операция се извършва перкутанна траншепатална холангиография. Той помага да се идентифицира холангиокарцином на мястото на бифуркацията на общия жлъчен канал.
Най-информативният метод днес е магнитен резонанс (ЯМР) на черния дроб и жлъчните пътища. Методът е неинвазивен, не изисква въвеждане на контраст, следователно, съвсем безопасно. ЯМР на черния дроб дава възможност да се видят жлъчните пътища и васкуларните структури в триизмерен образ, да се идентифицират малки по размер тумори, да се оцени правилно степента на лезията, да се определи тактиката на операцията и по-нататъшната прогноза за пациента.
Лечение и прогноза на холангиокарцином
Основният метод за лечение на холангиокарцином е хирургичен, въпреки че не е показан във всички случаи. Ако размерът на тумора е малък и не покълне стените на жлъчните пътища, се извършва холедохотомия. В по-сложни ситуации е показана резекция на черния дроб (лобектомия). Голям тумор с увреждане на близките структури изисква по-радикална намеса. В такива случаи се извършва хирургична намеса на Уипъл: част от черния дроб, стомаха и дванадесетопръстника, жлъчния мехур с канали, панкреаса и регионалните лимфни възли се отстраняват.
Консервативното лечение на холангиокарцином се извършва след операция или в случаите, когато операцията не може да бъде извършена (палиативна терапия). Той включва химиотерапия и лъчева терапия. За химиотерапия най-често се използва 5-флуороурацил. Също така провеждайте курсове с гемцитабин, цисплатин.
Прогнозата за холангиокарцином е неблагоприятна. Преживяемостта на пациентите е средно 14 месеца. Ако туморът бъде открит навреме, благодарение на лечението, животът на пациента може да бъде удължен до три или дори пет години. Но тъй като началната фаза на заболяването е почти безсимптомна, случаите на ранна диагноза са редки.
Основата за превенция на холангиокарцинома е адекватното лечение на тези заболявания, които могат да доведат до злокачествена дегенерация. Това са жлъчни камъни, склеротични процеси, хелминтоза, хронични възпалителни заболявания на дебелото черво.
Холангиоцелуларен рак на черния дроб
16 май 2017, 10:57 Експерт Експерт: Максим Антонов 0 3 896
Злокачественият процес в жлъчните пътища се нарича холангиокарцином на черния дроб и жлъчния мехур. Тази рядка патология, всъщност, е вид рак на черния дроб и е известен като карцином. Поради своята природа, без навременна хирургична намеса бързо води до смъртта на пациента. Открит при хора на възраст 45-50 години. Поради липсата на симптоми в ранните стадии, заболяването се диагностицира предимно късно, когато вече не е възможно да се елиминира ракът и се дава неблагоприятна прогноза.
Какво е холангиокарцином?
Холангиокарцином може да се развие навсякъде по жлъчния канал.
Жлъчката, която се образува в черния дроб, се екскретира от органа през тънките канали, които проникват в тъканта му. Каналите са свързани с по-големи, образувайки 2 големи жлъчни канала, които се свързват и образуват един съд, преминаващ през портите на черния дроб. Дължината му достига 12 см. Отдалечавайки се от черния дроб, каналът преминава през панкреаса, където в него се влива каналът на тази жлеза, като доставя необходимите ензими в тънките черва. Холангиокарциномът се нарича злокачествена патология, която засяга жлъчните пътища, ако раковите клетки попаднат по стените и започва развитието на тумора.
Видове патология
В зависимост от мястото на развитие на тумора, холангиокарциномът на черния дроб и жлъчния канал се разделят на следните видове:
- Чернодробната. Развитието на тумора започва в малките жлъчни пътища, проникващи в чернодробната тъкан. Този тип заболяване е подобно на хепатоцелуларен карцином, който действа директно върху клетките на органа. Този тип е най-рядко срещаният в първия от 10 случая на диагноза холангиокарцином.
- Hilar. Злокачествената дегенерация се развива при свързването на 2 големи жлъчни канала в общия канал на входа на черния дроб. Също известен като тумор на Клатскин. Диагностицира се при 6-7 от 10 случая на холангиокарцином.
- Дистална. Ракът засяга дисталния канал, разположен близо до тънките черва. Е екстрахепатичен тип, възниква в 2 от 10 случая.
Интрахепатният изглед може да бъде:
- масивна;
- periprotokovo-инфилтрация;
- интрадуктален.
В зависимост от характеристиките на растежа на туморите се разграничават:
- Инфилтративен тумор. Туморът прониква в съседните тъкани и жлъчния мехур.
- Полипозен тумор. Туморът се развива в канала на канала и се прикрепя към стената с помощта на „крак”.
- Екзофитна неоплазма. Излиза тумор през стената на канала.
- Смесена форма. Проявата на всичките три вида наведнъж.
преобладаване
Холангиокарциномът е рядко заболяване на черния дроб и жлъчните пътища, което представлява 3% от общия брой стомашно-чревни ракови заболявания. Най-честата патология е в страните от Югоизточна Азия. В Европа и Северна Америка има 1–3 случая на холангиокарцином на 100 000 души, 5,5 в Япония и 7 в Израел.Заболяването засяга хора на възраст 50-70 години, а мъжете са по-често болни. През последните 30 години броят на диагностицираните холангиокарциноми при хора на възраст над 45 години се е увеличил значително. Според експерти, това се дължи на отрицателното въздействие върху човешкото тяло на съвременните методи на хардуерна диагностика (например, радиация, използването на контраст води до клетъчни мутации), както и голям брой фактори, водещи до развитието на ракови тумори.
етиология
Развитието на чернодробна холангиокарцином и жлъчна плява води до инфекция на черния дроб.
Точните причини за развитието на холангиоцелуларен рак на черния дроб все още не са известни. При някои пациенти патологията се свързва с ефекти върху организма на определени фактори. В някои случаи е невъзможно да се идентифицира причината. Патологии като холелитиаза, вирусен хепатит и цироза не увеличават вероятността за развитие на холангиокарцином на черния дроб. Смята се, че най-вероятните причини за този вид рак са:
Като правило, лекарите са склонни да вярват, че холангиокарцином се появява поради други патологии в черния дроб или жлъчния мехур.
- Инфекция с паразити. В страните от Югоизточна Азия, повечето от пациентите с холангиокарцином на черния дроб и жлъчния шок са били идентифицирани инфекции, които се появяват в организма, когато са заразени с чернодробния метил. Установено е, че рискът от развитие на този вид рак е по-висок, ако има такива паразити в тялото като опистор (катерица, китайски метил), човешки кръгли червеи.
- Хронична болест на червата, склероза на жлъчните пътища.
- Химично отравяне. Холангиокарциномът може да се образува няколко години след изследването с използване на контрастно вещество, което се прилага интравенозно. Патогенно признати вещества, използвани в областта на дървообработването, производството на самолети, в химическата промишленост (особено при създаването на каучук).
- Наследствени заболявания на жлъчните пътища, киста на жлъчните пътища.
- Вродени патологии на жлъчните пътища.
симптоматика
Неоплазмата изстисква каналите, което причинява тези симптоми:
- кожата и лигавиците придобиват жълтеникав оттенък;
- урината става тъмна, изпражненията обезцветени;
- кожата започва да се сърби;
- поради нарушение на оттока на жлъчката, мазнините не се абсорбират;
- намалява телесното тегло;
- апетитът се влошава, появява се гадене, повръщане;
- има болка, присъща на последните етапи на заболяването.
Етапи на развитие на чернодробния холангиокарцином
Етапите на чернодробния холангиокарцином и жлъчката се класифицират с латински букви "Т", "Н" и "М", които показват разпространението на патологията, съответно засягането на лимфните възли и естеството на метастазите. Нивото на разпределение на холангиокарциномите разграничава следните етапи:
- Tx - дълбочината на тумора не е определена;
- T0 - няма признаци на този тумор;
- Tis - туморът се намира на мястото на образуване;
- T1 - неоплазма в каналите, прониква в мускулите;
- T2a - туморът расте в близките тъкани;
- T2b - засегнат е чернодробният паренхим, най-близък до тумора;
- Т3 - поражение на големи кръвоносни съдове;
- T4 - пълно покълване на тумора през каналите с увреждане на кръвоносните съдове.
Етап на лимфни възли:
- Nx - степента на оценка не може да бъде;
- N0 - без метастази;
- N1 - метастази, засегнати лимфни възли, разположени по протежение на съдовете и каналите;
- N2 - засегнати лимфни възли, разположени в близост до целиакия или по-горните мезентериални артерии.
Наличието на метастази е обозначено по следния начин:
- Mx - не е възможно да се идентифицират отдалечени метастази;
- M0 - не са открити метастази;
- M1 - метастази в отдалечени органи.
Диагностични методи
Ако се подозира холангиокарцином на черния дроб и биестон, се предписват редица диагностични процедури:
- Ултразвуково изследване (ултразвук). Открива наличието на тумори, промени в каналите.
- КТ, ЯМР.
- PET е вид томография, която ви позволява да идентифицирате малки тумори (до 1 см в диаметър).
- Ендоскопска ретроградна панкреатична холецистография с контрастно средство. Открива запушването на канала, наличието на тумор.
- Биопсия.
Методи за лечение
Хирургичната интервенция в ранен стадий на заболяването е най-ефективният начин за борба с холангиокарцинома. Въпреки това, този вид рак на етапа на образуване рядко се открива по време на изследването с различна цел. В по-късните етапи на рака е необходимо трансплантация на черния дроб за отстраняване на патологията. Ако това не е възможно, се поставят ендопротези, прибягват до химиотерапия и радиация.
За да се елиминира холангиокарцином, части от черния дроб се отстраняват, последвано от възстановяване на органите.
Прогноза за оцеляване и превенция
Холангиокарциномът се развива бавно, но прогнозата за оцеляване от тази патология е средно 14 месеца, рядко до 5 години. Ако ракът е екстрахепатичен, тогава с помощта на операцията, състоянието се подобрява, животът се удължава. Ако неоплазма е неоперабилна или се открият метастази на отдалечени органи, няма шанс за пълно възстановяване. Пациентът има палиативни грижи.
За да се избегне чернодробния холангиокарцином, трябва незабавно да се лекуват заболявания, които могат да доведат до развитие на тази патология, по-специално холелитиаза, хронични заболявания на дебелото черво, склероза на каналите, хелминтоза. Ако е възможно, избягвайте контакт с признати канцерогенни химикали.