Преходно холестаза при новородени.
Неонатална холестаза поради екстрахепатална перинатална патология е нарушение на екскреторната функция на хепатобилиарната система, причинена от комбинация от патологични и ятрогенни фактори на перинаталния период, както и морфофункционална чернодробна незрялост.
Р59.1 - синдром на удебеляване на жлъчката.
К83.9 - Болест на жлъчните пътища.
Структурата на екстрахепатичните причини за образуване на неолетна холестаза е доминирана от състояния, съпътствани от развитие на хипоксия или исхемия на хепатобилиарната система, хипоперфузия
Стомашно-чревна, персистираща хипогликемия метаболитна ацидоза и конгестивна сърдечно-съдова недостатъчност. Нарушената екскреторна функция на хепато-билиарната система може да се дължи на повишеното съдържание на билирубин в HDN, поради значителна промяна в колоидните свойства на жлъчката, повишаване на неговия вискозитет и в някои случаи поради директния токсичен ефект на билирубина върху мембраните на хепатоцитите и клетъчните митохондрии. Важно място заемат системни и локализирани бактериални инфекции, които предизвикват синтез и екскреция на комплексна каскада от възпалителни медиатори с клетки на Купфер, а също и с хепатоцити и синусоидни ендотелни клетки, които имат пряко въздействие върху образуването и екскрецията на жлъчката. Терапевтичните мерки, провеждани от новороденото в условията на RITN включват потенциално хепатотоксични лекарства, средства за РР. Те също допринасят за нарушаване на функционалното състояние на хепатобилиарната система. Развитието на холестаза се наблюдава по-често при преждевременно родени деца с едновременно действие на няколко патологични и ятрогенни фактори върху чернодробната функция и състоянието на жлъчните пътища.
Тези промени се основават на различни деструктивни промени в жлъчните пътища, нарушена мембранна пропускливост на хепатоцитите и междуклетъчните съединения (в повечето случаи обратими).
Образуването на неонатална холестаза на фона на екстрахепаталната перинатална патология е характерно за неонаталния период, тъй като именно в тази възраст съществува морфофункционалната незрялост на хепатобилиарната система - резултат от комбинираното действие на патологични и ятрогенни фактори.
Клиничните прояви включват жълтеница с зеленикав оттенък, увеличаване на размера на черния дроб, богат жълт цвят на урината, епизоди на изпражненията на Acholia.
При събиране на анамнеза се откриват патологични състояния на перинаталния период и терапевтични ефекти, допринасящи за нарушаване на отделителната функция на черния дроб.
При изследване пациентите оценяват цвета на кожата и склерата, размера на черния дроб и далака, цвета на изпражненията и урината.
Лабораторни изследвания Биохимичен анализ на кръвта:
• Повишени маркери на холестаза: директен билирубин с повече от 20% в сравнение с нивото на обща алкална фосфатаза, GGT, холестерол, В-липопротеини и жлъчни киселини.
• Често забавеното (по отношение на холестазата) повишаване на ензимите в цитолизата е отбелязано по-малко от 6-8 пъти. Съотношението ALT / AST е по-малко от 1.
• Показателите, отразяващи синтетичната функция на черния дроб (албумин, холин естераза), като правило, не се променят.
• Фибриногенът, отразяващ синтетичната функция на черния дроб, обикновено не се променя.
Често се открива ниско ниво на протромбинов индекс и PV, което е свързано с нарушена абсорбция на витамин К в червата.
• Трябва да се отбележи, че нивото на фибриноген, холестерол и активност на ензима холинестераза е най-обективният критерий за синтетичната функция на черния дроб в тази възраст. Докато намаляването на албумина и протромбиновия индекс в неонаталния период може да се дължи на други причини. Промени в протромбиновия индекс, който може да бъде
вследствие на дефицит на витамин К често се наблюдава в неонаталния период в резултат на преходен дефицит на този витамин и други причини. Развитието на холестаза е допълнителен фактор, тъй като абсорбцията на витамин К в червата се извършва с участието на жлъчката. В повечето случаи нивото на този показател се възстановява, когато се приема витамин К (викасол). Причината за хипоалбуминемията може да бъде дефицит на хранителни протеини, който често се наблюдава при недоносени бебета и при новородени с вътрематочна хипотрофия.
При ултразвук се забелязват неспецифични промени под формата на различна степен на тежест на увеличаване на размера на черния дроб, слабо увеличение на ехогенността на паренхима му.
Целта на лечението: възстановяване на проходимостта на жлъчните пътища.
За да се коригира вторичният синдром на малабсорбция на мазнини, който се развива в резултат на дефицит на жлъчката в червата, е показано терапевтично хранене с повишено съдържание на средно верижни триглицериди. Абсорбцията на средно верижни триглицериди се извършва в червата без участието на жлъчката, което определя ефективността на тази диета при условия на недостатъчен поток на жлъчката в червата. Развитието на холестаза, причинено от екстрахепатална перинатална патология, се наблюдава по-често при недоносени бебета, включително и при недоносени бебета, поради което при избора на терапевтична диета трябва да се вземат под внимание следните компоненти:
• тежест и продължителност на холестазата;
• гестационна и постнатална възраст на детето;
• нарушаване на разцепването и абсорбцията на други компоненти, включително протеини и въглехидрати.
При деца с тежка перинатална патология може да се наблюдават нарушения на протеиновите и въглехидратните абсорбционни процеси, които, заедно с малабсорбционния синдром на мазнините, поради холестаза, служат като индикация за използване на подходящо терапевтично хранене (фиг. 33-1). В този случай е препоръчително да се използва смес на базата на протеинов хидролизат, която не съдържа лактоза, която съдържа 50% триглицериди със средна верига.
При недоносени бебета, и особено при недоносени, първите 2-3 седмици от живота, изборът на терапевтично хранене се определя от степента на холестаза. Наличието на избелени изпражнения, заедно със значително увеличаване на екскрецията на липиди с изпражненията, е основа за назначаването на смеси на базата на протеинов хидролизат. При по-слабо изразени прояви на холестазата и продължителността му по-малко от 10 дни, препоръчително е да се назначи смес, предназначена за хранене преждевременно с повишено (до 30%) съдържание на триглицериди със средна верига.
При деца на възраст над 2-3 седмици от живота с продължителност на холестазата повече от 10 дни е предписано предписване на терапевтично хранене с високо съдържание (до 50%) на средно верижни триглицериди.
Трябва да се отбележи липсата на противопоказания за употреба на кърмата. В същото време, само кърменето не може да отговори на нуждите на детето за основните съставки и преди всичко за мастния компонент, и затова е препоръчително кърмата да се комбинира с терапевтична смес под контрола на динамиката на теглото и липидния състав на изпражненията. В допълнение, за да се увеличи процентът на кърмата в хранителния състав, е възможно да се използват ензимни препарати, които разграждат мазнините (панкреатин (CREON) при доза от 1000 U липаза / kg x ден)).
Етиотропно: адекватно лечение на основното заболяване, елиминиране или ограничаване на потенциално хепатотоксични лекарства и кръвни продукти, ранно начало на ЕР.
Патогенетичен: при избора на холеретична терапия е необходимо да се вземат предвид морфофункционалните характеристики на хепато-билиарната система при новородени, включително високо ниво на синтез на първични жлъчни киселини и незрялост на отделителните механизми. В тази възраст най-патогенетично оправдано е използването на препарати с урсодезоксихолова киселина под формата на суспензия в доза от 20-30 mg / kg x дневно в дози от 2-3.
С продължителността на холестазата е показано използването на мастноразтворими витамини (Таблица 33-1).
Таблица 33-1. Дози от мастноразтворими витамини, които се препоръчват при новородени с продължителност на холестазата повече от 10 дни (Eipsap, K. Ragelin1 1gShop Gog MeopaGe 2002)
БОЛЕСТИ НА ЖИВОТНИТЕ И ДВИЖИТЕЛНИТЕ НАПРАВЛЕНИЯ В НОВОРОДНИТЕ
Най-ранната проява на повечето заболявания на черния дроб и жлъчните пътища е холестазен синдром.
В зависимост от степента на увреждане на хепато-билиарната система е обичайно да се изолират заболявания, които се проявяват чрез екстрахепатална и интрахепатална холестаза.
Заболявания на хепатобилиарната система, проявяващи се с екстрахепатална холестаза
Причините за екстрахепаталната холестаза при новородени могат да бъдат:
• Атрезия на екстрахепатални жлъчни пътища (AVZHP).
• Киста на общия жлъчен канал.
• Жлъчна тръба или камъни от жлъчния канал.
• Компресия на общ жлъчен канал.
За заболявания на хепато-билиарната система, проявяващи се с екстрахепатална холестаза, се характеризира с комбинация от постоянен ахолиум на изпражненията, повишена активност на GGT ензима и липсата на визуализация на жлъчния мехур по време на ултразвук на гладно.
Атрезия на по-долните чернодробни канали синоними
Билиарна атрезия, обструкция на екстрахепаталните жлъчни пътища.
AVZHP - прогресивно облитерация на екстрахепаталните жлъчни пътища, започваща в периода на вътрематочно развитие, с постепенно включване на интрахепаталната жлъчна система и образуването на билиарна цироза.
44.2 Атрезия на жлъчните пътища.
AVP е най-честата причина за екстрахепатална холестаза и неонаталната холестаза като цяло. Честотата на AVZHP варира в различните страни от 1: 3500 d: 1:20 живо животни. Те отбелязват висока честота на поява във френската част на Полинезия, в Япония, Австралия, Великобритания, Франция и Холандия. При момичетата това заболяване е по-често, отколкото при момчетата.
Ниското ниво на GGT ензим в околоплодната течност на 18-та седмица от бременността може да покаже AVZHP. Ултразвук на плода на 19-20-та седмица от бременността позволява да се установи комбинирана патология - атрезия на жлъчните пътища с киста на общия жлъчен канал.
Има две форми на AVZHP:
• Синдромна форма, при която АВЖП се комбинира с различни вродени аномалии на развитието под формата на полисления, вискозна туберкулоза, предоденално разположение на порталната вена, отсъствие или ретрохепатично поставяне на вътрешния клон на вената кава, чревна малротация.
• Несиндромна форма, при която няма други аномалии :: малформации.
Има четири вида заболяване:
• Тип I (3%) - атрезия само на жлъчния канал;
• Тип II (6%) - киста в портата на черния дроб, свързана с интрахепаталните жлъчни пътища;
• Тип III (19%) - атрезия на левия и десния чернодробни пътища, жлъчния мехур, кистозната и общата жлъчни пътища са проходими;
• IV тип (72%) - атрезия на цялата екстрахепатална система;
Понастоящем етиологията не е ясна. Те обсъждат теорията за малформацията, вирусната, генетичната и др. Според теорията на малформациите се предполага липсата на канализация на първичен епителен маркер в ембрионалния етап. Възможността за комбиниране на няколко малформации може да говори
тази теория. Въпреки това, малформациите на билиарната система могат да бъдат резултат от инфекция, интоксикация или да бъдат причинени от други патологични фактори, които влияят на морфогенезата в ранните стадии на вътрематочно развитие. Повечето деца с AVZHP имат меконий, оцветен с жлъчка. Това предполага нормален първоначален маркер на жлъчните пътища и на практика елиминира теорията за малформациите.
Теорията за вируса се основава на връзката между персистирането на CMV, респираторния синцитиален вирус, вируса на Epstein-Barr, човешкия папиломен вирус, както и реовирус тип III и образуването на AVHP.
Предразположението на генетичната теория към развитието на AVHP се потвърждава от факта, че по-голямата част от такива пациенти разкриват човешки левкоцитен антиген: В12, А9-В5 и А28-В35.
Образуването на AVZhP може да бъде резултат от анормална морфогенеза или увреждане на нормално формираните жлъчни пътища.
Екстрахепаталната жлъчна система се развива от каудалната част на чернодробния ембрион около 4-та седмица от бременността.
Определена роля в патогенезата на AVHD играе имунната система. При провеждане на цитохимично изследване на чернодробната биопсия, клетъчните маркери на възпалението, включително CB14, са положителни макрофаги, които предизвикват образуването на каскада от имунологични реакции. Експресията на вътреклетъчни адхезивни молекули от тип I стимулира образуването на левкоцит Ag около жлъчните пътища, което от своя страна предизвиква цитотоксична "лимфоцитна атака". Процесът на възпаление на епителните клетки на жлъчните пътища е придружен от активното производство на растежни фактори, които стимулират транскрипцията на колаген тип I, който е в основата на перидукталната фиброза.
В повечето случаи, деца с AVZHP се раждат пълноценно с антропометрични показатели, съответстващи на физиологичната норма. Жълтеницата се появява на 2-3-ия ден от живота, т.е. в условия нормални за физиологичната жълтеница. Приблизително 2/3 от пациентите отбелязват намаляване на интензивността на жълтеницата в края на 1-2-тата седмица от живота, последвано от постепенно увеличаване и появата на зеленикав цвят на кожата до края на първия месец. Изпражненията на Acholia - най-ранната и най-устойчива клинична болест. Външният му вид често се предшества от изпускането на меконий. Когато се оценява цветът на изпражненията, трябва да се има предвид, че когато се използват някои терапевтични смеси (Humana с добавка на липопротеини и триглипериди със средна верига, Alphare), различните нюанси на сивото могат да бъдат еквивалентни на избелени изпражнения. Характерно за AVZHP липсата на хепатомегалия при раждането, последвано от увеличаване на размера на черния дроб и промяна в неговата консистенция от еластична до плътна през първите два месеца от живота. Към 1-ия месец може да се развие хеморагичен синдром (кървене на лигавиците на стомашно-чревния тракт, пъпна рана, вътречерепен кръвоизлив). Към 12-месечна възраст, като правило, се формира дефицит на тегло, чиято тежест зависи от вида на хранене на детето. Най-силно изразеният дефицит се наблюдава по време на кърмене или използването на изкуствени смеси, предназначени за хранене на здрави новородени. При използване на клинична храна, висококалорична, с частично разделяне на различни компоненти, липсата на тегло може да липсва или да бъде минимално изразена. При 5-6 месеца без хирургично лечение се появяват признаци на портална хипертония, спленомегалия, сърбеж и ксантоми. които прогресивно нарастват и показват образуването на билиарна цироза.
ДИАГНОСТИКА Физически изследвания
При събиране на анамнеза е необходимо да се изяснят особеностите на хода на бременността, периода на раждане, състоянието на детето при раждането и неговите антропометрични показатели. Времето на жълтеница, цвят на изпражненията и размер на черния дроб при раждането.
Физическото изследване на пациентите оценява цвета на кожата и склерата, размера на черния дроб и далака, цвета на изпражненията и урината, както и физическото развитие. Когато се използват някои терапевтични смеси (Humana с добавка на липопротеини и средно верижни триглицериди, Alfar), еквивалентът на избелени изпражнения може да бъде различен от сив от светло до тъмно.
Възможно е да се идентифицират хематоми в различни области на тялото и кървене от пъпна рана, което е свързано с недостиг на витамин К-зависими фактори на кръвосъсирването поради нарушена абсорбция на витамин К в червата.
Биохимичен кръвен тест:
• увеличаване на билирубина поради пряка фракция с повече от 20% в сравнение с нивото на общия билирубин (ранен знак);
• се характеризира с появата на други биохимични маркери на холестаза (GGT), (3-липопротеини, холестерол, повишена активност на алкална фосфатаза, жлъчни киселини), чиято тежест в динамиката се увеличава от минимално увеличение през първите 2-3 седмици от живота до значително увеличение до 2-3 месеца;
• активността на ензимите цитолиза (ALT, AST) нараства умерено и, като правило, се забавя. В повечето случаи през първите 2-3 седмици след раждането тези показатели остават в нормалните граници и след това постепенно нарастват;
• нивото на албумин, холинестеразата, отразяващо синтетичната функция на черния дроб, не се променя в ранните стадии на заболяването (през първите 3-4 месеца от живота).
• фибриногенът, отразяващ синтетичната функция на черния дроб, не се променя през първите 4-5 месеца. С развитието на хеморагичен синдром разкри ниско ниво на протромбинов индекс и PTV, което е свързано с нарушена абсорбция на витамин К в червата.
При ултразвуково изследване на хепато-билиарната система, жлъчката на празен стомах не може да бъде визуализирана или може да се определи като "хиперехотичен щам" (фиг. 33-2, вж. Цветна вложка).
В някои случаи атрезията на жлъчните пътища разкрива разширяването на интрахепаталните жлъчни пътища, по-рядко - кисти в портата на черния дроб и полиспиление. При получаване на съмнителни резултати от ултразвука и липсата на точна информация за цвета на пациента е препоръчително да се проведе тест с помощта на урсодезоксихолова киселина, чиято цел е в доза 20 mg / kghsut за 1,5-2 седмици, докато AVZHP не променя ултразвука на жлъчния мехур, а столът остава. обезцветени.
Епатобилиарна сцинтиграфия: има доста висока чувствителност при пациенти с AVHP. Възможно е да се наблюдава отсъствието на радиоизотопно вещество, влизащо в червата, заедно със задоволителна абсорбционна и акумулативна функция на черния дроб.
Ретроградна холецистохолангиография има редица технически ограничения при децата през първите месеци от живота. В неонаталния период това проучване не се провежда.
MR. Това проучване има висока чувствителност (100%), специфичност (96%) и надеждност (98%). ЯМР е най-точен сред неинвазивните методи за изследване, което позволява недвусмислена диагноза.
Чернодробна биопсия. Микромакроскопските промени зависят от стадия на заболяването, което е пряко свързано с възрастта на детето. Типична хистологична картина на AVZHP включва холестаза, перипортална пролиферация на ductules, наличието на билиарни тромби в интрахепаталните жлъчни пътища. В 15% от случаите се наблюдава трансформация на гигантски клетки на хепатоцитите. Фиброзата прогресира от перипортална, перилобуларна до микронодуларна цироза на възраст от 4-5 месеца.
AVZHP се диференцира с други заболявания на черния дроб и жлъчните пътища, проявява се синдром на холестаза Най-голямата трудност е диференциалната диагноза на синдрома на Alagille, която се основава на вродена хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища, съчетана с дефекти или аномалии на други органи.
Идентификация на AVZHP - показание за консултация с хирурга.
Целта на лечението: възстановяване на проходимостта на жлъчните пътища. Децата с AVZHP се хоспитализират в болницата за хирургично лечение.
Медицинското хранене се използва както в пред-, така и в следоперативния период за възстановяване на тегловния дефицит. Абсорбцията на средно верижни триглицериди не зависи от съдържанието на жлъчката в червата, тъй като те имат по-голяма разтворимост във вода и се абсорбират в стомаха и тънките черва без участието на жлъчни киселини. След навременна хирургична корекция на AVZhP, възстановяването на функционалното състояние на стомашно-чревния тракт изисква продължителен период от време. В повечето случаи се наблюдава вторична малабсорбция на мазнини от няколко седмици до няколко месеца след хирургично лечение, което определя необходимостта от използване на терапевтично хранене.
В предоперативния период е показано назначаването на високи дози мастноразтворими витамини устно: витамин D в доза от 5000-8000 IU / ден, витамин А в доза 5000-20000 IU / ден, витамин Е - 20-25 IU / kghsut), витамин CZ - 1 mg / kghsut). Въвеждането на витамин К е препоръчително да се извършва под контрола на протромбиновия индекс. В случай на понижаване на протромбиновия индекс под 40% се показва парентерално (интрамускулно) приложение на витамин К в доза 1 mg / kghsut за 3 дни, последвано от преминаване към перорално приложение. Също предписани макро- и микроелементи: калций - 50mg / kghsut). фосфор - 25 mg / kghsut), цинк (цинков сулфат) - 1 mg / kghsut). Продължителността на лечението зависи от ефективността на хирургичното лечение на AVZHP и предишния дефицит на витамини, макро- и микроелементи.
След чернодробна портоентеростомия (според Kasai): трябва да се извърши противовъзпалително и холеретично лечение в следоперативния период.
Схемата на постоперативната терапия:
• 1-ви ден - 10 mg / kghsut);
• 2-ри ден - 8 mg / kghsut);
• 3 ден - 6 mg / kghsut);
• 4-ти ден - 5 mg / kghsut);
• 5-ти ден - 4 mg / kghsut);
• 6-ти ден - 3 mg / kghsut);
• 7-ми ден - 2 mg / (kgshut).
След това 0,5 mg / kghsut) перорално до нивото на билирубина под 40 µmol / l. Изключение правят пациенти със значителна степен на възпаление при хистологично изследване на проби от чернодробна биопсия и клинични и лабораторни признаци на остра, генерализирана инфекция (вирусна, бактериална или смесена етиология) в следоперативния период. В този случай трябва да се преустанови употребата на преднизон.
Антибактериални лекарства с широк спектър на действие. Начална схема: цефалоспорини III поколение + метронидазол в стандартна терапевтична доза, след което се предписват антибиотици, като се вземат предвид микробиологичните изследвания.
С положителен резултат, PCR на CMV в биопсия на черния дроб и в кръвта свързва специфична терапия: интравенозно приложение на имуноглобулин срещу CMV (Neocytotect) съгласно схемата. В случай на откриване на CMV ДНК в кръвта след лечение, повторете курса на лечение с това лекарство.
За най-добри резултати са необходими ранна диагностика на АВЖП и навременно назначаване на хирурзи.
Операцията на чернодробната порталентостомия (от Kasai). Оптималният период за тази операция е първите два месеца от живота. При извършване на операция на възраст 3 месеца или повече, нейната ефективност е значително намалена. Деца на възраст над 4 месеца от операцията е непрактично. Принципът на хирургичната намеса според Kasai (хепатопортоентеростомия) се състои в изолиране на структури, разположени в областта на порталната цепнатина на черния дроб, и правене на това ниво на напречно сечение на „влакнестия остатък“ на жлъчния канал. Този разрез отваря лумена на интрахепаталните жлъчни пътища, които все още са проходими.
След операцията са възможни усложнения под формата на холангит, портална хипертония, хепато-белодробен синдром или белодробна хипертония, интрахепатални кисти и тумори. За профилактика и лечение на холангит след изписване на детето от болницата, продължете с противовъзпалителна терапия със сулфаметозол триметоприм (бактрим) в доза 30 mg / kgcut) за сулфаметоксазол или 6 mg / kg / ден за триметоприм за 3 постоперативни месеца с преход за получаване на това лекарство 2 седмично през първата година. С развитието на холангит е показано назначаването на широкоспектърни антибактериални лекарства.
Те също така препоръчват непрекъснат прием на урсодезоксихолова киселина под формата на суспензия в доза от 20 mg / kg / ден в 2 разделени дози.
Трансплантацията на черния дроб е вторият етап от хирургичната интервенция. Без операция на Касаи необходимостта от трансплантация на черен дроб се появява вече на възраст от 6-10 месеца и, като правило, теглото на пациентите не надвишава 6-7 кг.
Оцеляване на пациентите след операция на чернодробната порталентостомия: 5-годишен до 40-60%, 10-годишен - до 2533%, 20-годишен - 10-20%. Преживяемостта при пациенти с AVZHP след трансплантация на черния дроб в момента надвишава 90%.
Неонатална холестаза при деца: причини, лечение, симптоми
Холестазата е дефицит в секрецията на билирубин, което води до развитие на конюгирана хипербилирубинемия и жълтеница.
Има много причини, идентифицирани в лабораторни проучвания, хепато-билиарни сканирания, а понякога и чернодробни биопсии и кабинети. Лечението зависи от причината.
Причини за неонатална холестаза при деца
Холестазата може да бъде резултат от екстрахепатални или интрахепатални нарушения, въпреки че някои състояния се припокриват. Най-често срещаното нарушение е екстрахепаталната атрезия на жлъчните пътища. Има многобройни интрахепатални нарушения, често наричани синдром на неонатално-хепатитен.
Заболяването рядко възниква при недоносени бебета или при новородени при раждане.
Неонатален хепатитен синдром (гигантски клетъчен хепатит) е възпалително чернодробно заболяване на новороденото. Метаболитни заболявания включват дефицит на агантитрипсин, кистозна фиброза, неонатално заболяване на акумулиране на желязо. Инфекциозни причини са вродени сифилис, еховируси и някои херпесни вируси (HSV и цитомегаловирус); класическите вируси на хепатит (А, В и С) са по-малко чести причини. Съществуват и редица по-рядко срещани генетични дефекти, като синдром на Алагила.
При холестаза първичното разстройство засяга екскрецията на билирубина, което води до прекомерно съдържание на билирубин в кръвта и намаляване на съдържанието на жлъчни соли в стомашно-чревния тракт.
Симптоми и признаци на неонатална холестаза при деца
Холестазата обикновено се открива през първите 2 седмици от живота. Бебетата са жълтеница, често имат тъмна урина (съдържа билирубин), ахолични изпражнения и хепатомегалия. Ако холестазата продължава, хроничен сърбеж е чест, както и симптомите и признаците на дефицит на мастноразтворими витамини; Линията на диаграмите за растеж може да покаже спад.
диагностика
- Чести и директен билирубин.
- Тестове за чернодробна функция.
- Хепатобилиарно сканиране.
- Понякога чернодробна биопсия.
Всяко бебе, което има жълтеница на възраст 2 седмици, трябва да бъде изследвано за холестаза. Първоначалният подход трябва да бъде насочен към диагностициране на състояния, които могат да бъдат лекувани (например атерозия на екстрахепаталните жлъчни пътища, при която ранна хирургия подобрява изхода).
Холестазата се идентифицира чрез повишаване както на общия, така и на директния билирубин. Тестовете, които са необходими за по-нататъшна оценка на чернодробната функция включват определяне на албумин, фракциониран серумен билирубин, чернодробни ензими, протромбиново време (РТ) и APTT. След потвърждаване на холестазата е необходимо да се извърши изследване, за да се определи етиологията.
Трябва да се извърши хепатобилиарно сканиране; екскрецията на контрастното вещество в червата изключва атрезия на жлъчните пътища, но липсата на екскреция може да бъде или с атрезия на жлъчните пътища, или с тежък неонатален хепатит. Неонаталният хепатит се характеризира с лобуларно разстройство с гигантски многоядрени клетки. Понякога диагнозата остава неясна и е необходима диагностична операция с оперативна холангиография.
Прогноза на неонатална холестаза при деца
Прогнозата за холестаза поради наличието на специфични нарушения (например метаболитни заболявания) варира от доброкачествен курс до прогресивно заболяване, водещо до цироза на черния дроб.
Синдром на идиопатичен неонатален хепатит обикновено изчезва бавно, но в резултат на това може да се получи необратимо увреждане на черния дроб, водещо до смърт.
Лечение на неонатална холестаза при деца
- Третиране на специфични причини.
- Хранителни добавки на витамини А, D, Е и К.
- Триглицериди със средна верига.
- Понякога ursodeoxycholic киселина.
Специфичното лечение е насочено към причината. Ако няма специфична терапия, лечението е поддържащо и се състои главно от клинично хранене, включително Витамин А, D, Е и К добавки За хранене с бутилка трябва да се използват смеси, богати на средно верижни триглицериди, тъй като те се абсорбират по-добре в случай на жлъчен дефицит. Изисква достатъчно количество калории; бебетата може да се нуждаят от> 130 калории / kg на ден. При новородени с намалена жлъчна секреция, използването на урсодезоксихолова киселина може да облекчи сърбежа.
Бебета със съмнение за атрезия на жлъчните пътища изискват диагностична операция с интраоперативен холангиограма. При потвърждаване на атрезията на жлъчните пътища, трябва да се извърши портоентеростомия (техника на Kasai). В идеалния случай тази процедура трябва да се извърши през първите 1-2 месеца от живота. След операцията, много пациенти имат значителни хронични проблеми, включително персистиращ холестаза, повтарящ се възходящ холангит и забавяне на развитието. Дори при оптимална терапия много бебета развиват цироза и изискват трансплантация на черния дроб.
Новородено холестаза
Новородено холестаза е патологично състояние, характеризиращо се с нарушена жлъчна секреция, водещо до хипербилирубинемия и жълтеница. Клиничните прояви включват склерална субитерност, пожълтяване на лигавиците и кожата, хепатомегалия, забавяне на физическото развитие, хиповитаминоза А, D, К, Е. Диагнозата на новородено холестаза се състои в идентифициране на основното заболяване, лабораторна оценка на черния дроб, ултразвук, хепатобилиарно сканиране и биопсия на черния дроб. Лечението зависи от етиологичния фактор и предполага балансирана диета, въвеждането в храната на смилаеми мазнини, витаминна терапия или хирургична намеса.
Новородено холестаза
Новороденото холестаза е хетерогенно състояние в педиатрията и неонатологията, което се проявява в нарушение на екскрецията на жлъчката с по-нататъшното развитие на хипербилирубинемия. Трудно е да се установи точното разпространение на патологията, тъй като това състояние често е включено в структурата на основното заболяване. Терапевтичната тактика и прогнозата за живота на детето зависят от етиологичния фактор на холестазата на новороденото. По правило елиминирането на водещата патология води до облекчаване на холестатичния синдром. При тежки случаи може да се наложи трансплантация на черен дроб. Резултатът варира от дълъг доброкачествен курс до бързо развитие на чернодробна недостатъчност и фатална цироза през първата година от живота.
Причини за възникване на холестаза при новородено
Всички етиологични фактори на холестазата на новороденото се разделят на екстрахепатални и интрахепатални. Последната група включва нарушения на инфекциозен, метаболитен, генетичен, аллоимунен или токсичен произход. Инфекциозните причини включват така наречените TORCH инфекции: токсоплазмоза, рубеола, CMV, херпесен вирус, сифилис, хепатит В и други. Такива метаболитни нарушения като галактоземия, кистозна фиброза, тирозинемия и дефицит на α1-антитрипсин могат да провокират холестаза на новороденото. Генетичните фактори са синдром на Alagille, кистична фиброза, прогресивна фамилна интрахепатална холестаза и др. По време на трансплацентарното преминаване на майчиния IgG в тялото на детето се развива гестационно алоимунно чернодробно увреждане. Това предизвиква активиране на комплементната система, която може да увреди хепатоцитите. Продължителното парентерално хранене при тежко преждевременно родените бебета и наличието на синдром на късото черво са сред токсичните причини за новороденото холестаза.
Списъкът на екстрахепаталните фактори в развитието на холестазата на новороденото включва всички нарушения, които влошават притока на жлъчка от черния дроб. Най-честата причина е атрезията на жлъчните пътища. Най-често се наблюдава при недоносени бебета. Понякога, в допълнение към екстрахепаталните жлъчни пътища, интрахепаталните жлъчни пътища също са засегнати. Точната етиология на това състояние е неизвестна. Вероятно развитието на билиарна атрезия причинява инфекциозни заболявания на майката по време на бременност.
Задействащият механизъм за появата на клинични симптоми при холестаза при новородено е нарушение на екскрецията на директен билирубин, провокиращо повишаване на нивото му в кръвната хипербилирубинемия. Това води до недостиг на жлъчни киселини в системното кръвообращение. Тъй като те са отговорни за абсорбцията и транспорта на мазнини и мастноразтворими витамини (A, D, K, E) в тялото на детето, настъпва дефицит. Резултатът е недостатъчно увеличаване на теглото, хиповитаминоза, забавено физическо и психомоторно развитие.
Симптоми и диагностика на новородено холестаза
Клиниката за новородено холестаза се развива през първите 10-14 дни от живота на детето. Основните прояви са тревожност, загуба на апетит, недостатъчно наддаване на тегло и височина на тялото. Почти веднага се появяват субитерни склери и лигавици, с пожълтяване на кожата с по-нататъшно повишаване на хипербилирубинемията. На този фон урината става кафява и изпражненията стават безцветни (ачолични). Черният дроб постепенно се увеличава, което се проявява с леко повишаване на корема. Също така, при холестаза на новороденото се забелязва хроничен сърбеж, клиничните прояви на А, D, К, Е хиповитаминоза, като при по-нататъшното развитие на основното заболяване, водещо до чернодробна фиброза, се развива портална хипертония. Това от своя страна причинява асцит и кървене от разширени вени на хранопровода.
Диагностиката на новороденото холестаза включва събиране на анамнестични данни, физически преглед на детето, лабораторни и инструментални методи на изследване. При интервюиране на родители педиатър или неонатолог обръща внимание на всички възможни етиологични фактори: заболявания на майката по време на бременност, генетични патологии, вродени малформации на развитието на детето. Физическият преглед се определя от липсата на телесно тегло и растеж, жълтеница на склерата, лигавиците и кожата, хепатомегалия. При биохимичния анализ на кръвта се установява хипербилирубинемия, дължаща се на директната фракция, диспротеинемия. Възможно е увеличаване на трансаминазите - AlT и AST. Характерните особености на новороденото холестаза са ахолични, изпражнения, богати на мазнини и богата на уробилин урина. За изключване на TORCH инфекциите се извършва ELISA и бактериална култура на урината. Използват се също тестове за метаболитни нарушения или генетични аномалии, които могат да причинят развитието на новородено холестаза - тестове за съдържание на NaCl в потта, галактоза в урината, нивото на α1-антитрипсина в кръвта и др.
Инструменталната диагностика за предполагаема холестаза при новородено включва ултразвук, хепатобилиарни сканирания и чернодробна биопсия. Първият етап е ултразвуково изследване на коремните органи. Тя ви позволява да идентифицирате хепатомегалия, аномалии в структурата на жлъчния мехур и жлъчните пътища. След това се извършва чернодробно сканиране, за да се оцени екскрецията на жлъчката на всички нива на жлъчните пътища, от интрахепаталните канали до дванадесетопръстника. Ако е невъзможно да се потвърди диагнозата с помощта на тези методи, се посочва чернодробна биопсия. В неонатална холестаза хистологичен анализ на биопсия може да разкрие повишени портални триади, пролиферация и фиброза на жлъчните пътища на жлъчна атрезия, гигантски полиядрени клетки в вроден хепатит и други. За подозира неонатална холестаза алоимунна произход определя от голямо количество желязо в тъканите хепатоцити или устни.
Лечение на новородено холестаза
Терапията за холестаза на новороденото включва няколко аспекта: пълно лечение на основното заболяване, насищане на диетата с витамини А, D, К, Е и мастни киселини със средна верига, използване на урсодезоксихолова киселина. Голямо количество витамини компенсира тяхната недостатъчна абсорбция в червата. Средно-верижните мастни киселини могат да се абсорбират в кръвния поток, дори при условия на дефицит на жлъчни соли при холестаза на новороденото, като по този начин компенсират дефицита на триглицериди в организма. Урсодезоксихолевата киселина е хепатопротектор и холеретично средство, което стимулира черния дроб и жлъчните пътища и облекчава хипербилирубинемията.
При потвърдена билиарна атрезия се извършва портатеростомия по метода на Касаи още на 1-2 месеца от живота. Тази операция значително подобрява преживяемостта, но в бъдеще води до чести рецидивиращи холангити, персистиращи холестази и забавяне на психофизичното развитие. Ако се подозира алоимунен произход на холестазата при новородено (дори и при непотвърдена диагноза), се посочва приложението на интравенозни имуноглобулини или обменна трансфузия. На фона на бързо развиващата се цироза е необходима трансплантация на органи.
Прогноза и превенция на холестазата на новороденото
Прогнозата за холестаза при новородено пряко зависи от основното заболяване и ефективността на терапевтичните интервенции. Когато атрезия на жлъчните пътища и липсата на ранна хирургична намеса бързо развият чернодробна недостатъчност. Освен това, това състояние се трансформира в цироза с повишена хипертония в порталната вена през първите месеци от живота на детето. Смъртта настъпва, като правило, на възраст от 10-12 месеца. Инфекциозните и метаболитни причини за новороденото холестаза могат да имат както доброкачествена прогноза, така и бързо прогресиращо течение. Алоимунно увреждане на черния дроб, дължащо се на липсата на ранно лечение в повечето случаи, е фатално.
Профилактиката на новороденото холестаза включва антенатална защита на плода, медицинско генетично консултиране за двойки и планиране на бременността, редовни посещения в антенатални клиники, пълно преминаване на всички необходими тестове и изследвания. Тези мерки дават възможност да се оцени рискът от развитие на генетични заболявания още преди началото на бременността и да се идентифицират опасните заболявания още на ранен етап.
Новородено холестаза - симптоми и лечение, снимки и видео
Автор: Медицински новини
Новороденото холестаза е хетерогенно състояние в педиатрията и неонатологията, което се проявява в нарушение на екскрецията на жлъчката с по-нататъшното развитие на хипербилирубинемия. Трудно е да се установи точното разпространение на патологията, тъй като това състояние често е включено в структурата на основното заболяване.
Терапевтичната тактика и прогнозата за живота на детето зависят от етиологичния фактор на холестазата на новороденото. По правило елиминирането на водещата патология води до облекчаване на холестатичния синдром.
При тежки случаи може да се наложи трансплантация на черен дроб. Резултатът варира от дълъг доброкачествен курс до бързо развитие на чернодробна недостатъчност и фатална цироза през първата година от живота.
Причини за възникване на холестаза при новородено
Всички етиологични фактори на холестазата на новороденото се разделят на екстрахепатални и интрахепатални. Последната група включва нарушения на инфекциозен, метаболитен, генетичен, аллоимунен или токсичен произход. Инфекциозните причини включват така наречените TORCH инфекции: токсоплазмоза, рубеола, CMV, херпесен вирус, сифилис, хепатит В и други.
Такива метаболитни нарушения могат да провокират холестаза на новороденото, като:
Генетичните фактори са:
- Синдром на Alagille,
- кистозна фиброза
- прогресивна фамилна интрахепатална холестаза и др.
Гестационното алоимунно чернодробно увреждане се развива с трансплацентарното преминаване на майчиния IgG в тялото на детето. Това предизвиква активиране на комплементната система, която може да увреди хепатоцитите. Продължителното парентерално хранене при тежко преждевременно родените бебета и наличието на синдром на късото черво са сред токсичните причини за новороденото холестаза.
Списъкът на екстрахепаталните фактори в развитието на холестазата на новороденото включва всички нарушения, които влошават притока на жлъчка от черния дроб. Най-честата причина е атрезията на жлъчните пътища. Най-често се наблюдава при недоносени бебета.
Понякога, в допълнение към екстрахепаталните жлъчни пътища, интрахепаталните жлъчни пътища също са засегнати. Точната етиология на това състояние е неизвестна. Вероятно развитието на билиарна атрезия причинява инфекциозни заболявания на майката по време на бременност.
Задействащият механизъм за появата на клинични симптоми при холестаза при новородено е нарушение на екскрецията на директен билирубин, провокиращо повишаване на нивото му в кръвната хипербилирубинемия.
Това води до недостиг на жлъчни киселини в системното кръвообращение. Тъй като те са отговорни за абсорбцията и транспорта на мазнини и мастноразтворими витамини (A, D, K, E) в тялото на детето, настъпва дефицит. Резултатът е недостатъчно увеличаване на теглото, хиповитаминоза, забавено физическо и психомоторно развитие.
Новородени симптоми на холестаза
Клиниката за новородено холестаза се развива през първите 10-14 дни от живота на детето. Основните прояви са тревожност, загуба на апетит, недостатъчно наддаване на тегло и височина на тялото. Почти веднага се появяват субитерни склери и лигавици, с пожълтяване на кожата с по-нататъшно повишаване на хипербилирубинемията.
На този фон урината става кафява и изпражненията стават безцветни (ачолични). Черният дроб постепенно се увеличава, което се проявява с леко повишаване на корема. Също така при холестаза при новороденото се отбелязва хроничен сърбеж, клиничните прояви на А, D, К, Е. хиповитаминоза
С по-нататъшното развитие на основното заболяване, водещо до чернодробна фиброза, се развива портална хипертония. Това от своя страна причинява асцит и кървене от разширени вени на хранопровода.
Диагностика на новородено холестаза
Диагностиката на новороденото холестаза включва събиране на анамнестични данни, физически преглед на детето, лабораторни и инструментални методи на изследване.
При интервюиране на родители педиатър или неонатолог обръща внимание на всички възможни етиологични фактори:
- заболявания на майката по време на бременност
- генетични патологии,
- вродени малформации на детето.
Физическият преглед се определя от липсата на телесно тегло и растеж, жълтеница на склерата, лигавиците и кожата, хепатомегалия. При биохимичния анализ на кръвта се установява хипербилирубинемия, дължаща се на директната фракция, диспротеинемия.
Възможно е увеличаване на трансаминазите - AlT и AST. Характерните особености на новороденото холестаза са ахолични, изпражнения, богати на мазнини и богата на уробилин урина. За изключване на TORCH инфекциите се извършва ELISA и бактериална култура на урината. Използват се също тестове за метаболитни нарушения или генетични аномалии, които могат да причинят развитието на новородено холестаза - тестове за съдържание на NaCl в потта, галактоза в урината, нивото на α1-антитрипсина в кръвта и др.
Инструменталната диагностика за предполагаема холестаза при новородено включва ултразвук, хепатобилиарни сканирания и чернодробна биопсия. Първият етап е ултразвуково изследване на коремните органи. Тя ви позволява да идентифицирате хепатомегалия, аномалии в структурата на жлъчния мехур и жлъчните пътища.
След това се извършва чернодробно сканиране, за да се оцени екскрецията на жлъчката на всички нива на жлъчните пътища, от интрахепаталните канали до дванадесетопръстника. Ако е невъзможно да се потвърди диагнозата с помощта на тези методи, се посочва чернодробна биопсия.
В неонатална холестаза хистологичен анализ на биопсия може да разкрие повишени портални триади, пролиферация и фиброза на жлъчните пътища на жлъчна атрезия, гигантски полиядрени клетки в вроден хепатит и други. За подозира неонатална холестаза алоимунна произход определя от голямо количество желязо в тъканите хепатоцити или устни.
Лечение на новородено холестаза
Терапията за холестаза на новороденото включва няколко аспекта: пълно лечение на основното заболяване, насищане на диетата с витамини А, D, К, Е и мастни киселини със средна верига, използване на урсодезоксихолова киселина. Голямо количество витамини компенсира тяхната недостатъчна абсорбция в червата.
Средно-верижните мастни киселини могат да се абсорбират в кръвния поток, дори при условия на дефицит на жлъчни соли при холестаза на новороденото, като по този начин компенсират дефицита на триглицериди в организма. Урсодезоксихолевата киселина е хепатопротектор и холеретично средство, което стимулира черния дроб и жлъчните пътища и облекчава хипербилирубинемията.
- При потвърдена билиарна атрезия се извършва портатеростомия по метода на Касаи още на 1-2 месеца от живота. Тази операция значително подобрява преживяемостта, но в бъдеще води до чести рецидивиращи холангити, персистиращи холестази и забавяне на психофизичното развитие.
- Ако се подозира алоимунен произход на холестазата при новородено (дори и при непотвърдена диагноза), се посочва приложението на интравенозни имуноглобулини или обменна трансфузия. На фона на бързо развиващата се цироза е необходима трансплантация на органи.
Прогноза и превенция на холестазата на новороденото
Прогнозата за холестаза при новородено пряко зависи от основното заболяване и ефективността на терапевтичните интервенции. Когато атрезия на жлъчните пътища и липсата на ранна хирургична намеса бързо развият чернодробна недостатъчност. Освен това, това състояние се трансформира в цироза с повишена хипертония в порталната вена през първите месеци от живота на детето.
Смъртта настъпва, като правило, на възраст от 10-12 месеца. Инфекциозните и метаболитни причини за новороденото холестаза могат да имат както доброкачествена прогноза, така и бързо прогресиращо течение. Алоимунно увреждане на черния дроб, дължащо се на липсата на ранно лечение в повечето случаи, е фатално.
Профилактиката на новороденото холестаза включва антенатална защита на плода, медицинско генетично консултиране за двойки и планиране на бременността, редовни посещения в антенатални клиники, пълно преминаване на всички необходими тестове и изследвания.
Тези мерки дават възможност да се оцени рискът от развитие на генетични заболявания още преди началото на бременността и да се идентифицират опасните заболявания още на ранен етап.
Каква е холестазата на новороденото, разбрахме. Прочетете симптомите на холестаза при бременни жени.
Харесвате ли тази статия? Споделяйте с приятелите си в социалните мрежи:
Новородено холестаза
Холестазата е нарушение на елиминирането на билирубина, което води до увеличаване на прекия билирубин и жълтеницата. Има много известни причини за холестаза, които се откриват чрез лабораторно изследване, сканиране на черния дроб и жлъчните пътища, а понякога и на чернодробна биопсия и операция. Лечението на холестаза зависи от причината.
Причини за възникване на холестаза при новородено
Холестазата може да възникне в резултат на екстрахепатални или интрахепатални нарушения или когато те са комбинирани. Най-честата екстрахепатална причина е атрезията на жлъчните пътища. Има голям брой интрахепатални нарушения, които се комбинират с общия термин "синдром на неонатален хепатит".
Атрезията на жлъчните пътища е обструкция на жлъчните пътища поради прогресивна склероза на екстрахепаталните жлъчни пътища. В повечето случаи атрезията на жлъчните пътища се развива няколко седмици след раждането, вероятно след възпалителния процес и цикатричните промени на екстрахепаталните (а понякога и интрахепаталните) жлъчни пътища. Това състояние се среща рядко при недоносени бебета или при деца непосредствено след раждането. Причината за възпалителния отговор е неизвестна, но причините за това се считат за инфекциозни причини.
Синдромът на неонатален хепатит (гигантски клетъчен хепатит) е възпалителен процес в черния дроб на новородено. Известни са голям брой метаболитни, инфекциозни и генетични причини; в някои случаи заболяването е идиопатично. Метаболитни заболявания включват дефицит на алфа 1-антитрипсин, кистозна фиброза, хемохроматоза на новороденото, дефекти на дихателната верига и окисление на мастни киселини. Инфекциозните причини включват вродени сифилис, ECHO вируси, някои херпесни вируси (херпес симплекс вирус, цитомегаловирус); хепатитните вируси е по-малко вероятно да причинят. Известни са и по-рядко срещани генетични дефекти, като синдром на Alladjil и прогресивна фамилна интрахепатална холестаза.
Патофизиология на новороденото холестаза
При холестазата основната причина е недостатъчното отделяне на билирубина, което води до увеличаване на конюгирания билирубин в кръвта и намаляване на жлъчните киселини в стомашно-чревния тракт. В резултат на ниското съдържание на жлъчни киселини в храносмилателния тракт се развива малабсорбция на мазнини и мастноразтворими витамини (A, D, E, K), което води до хиповитаминоза, недохранване, забавяне на растежа.
Симптоми на новородено холестаза
Симптомите на холестаза се откриват през първите две седмици от живота. Децата имат жълтеница и често тъмна урина (конюгиран билирубин), ахолни изпражнения, хепатомегалия. Ако холестазата продължи, се развива персистиращ сърбеж, както и симптоми на дефицит на мастноразтворими витамини; кривата на растежа може да намалее. Ако причинно-следствената болест води до развитие на фиброза и цироза на черния дроб, може да се развие портална хипертония, последвана от асцит и стомашно-чревно кървене от езофагеални варици.
Диагностика на новородено холестаза
Всяко дете с жълтеница след две седмици от живота трябва да бъде изследвано за холестаза с измерване на общ и директен билирубин, чернодробни ензими и други функционални чернодробни тестове, включително албумин, РТ и РТТ. Холестазата се открива чрез увеличаване на общия и директния билирубин; когато се потвърди диагнозата холестаза, са необходими допълнителни изследвания, за да се определи причината за това. Този преглед включва тестове за идентифициране на инфекциозни агенти (например, токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпесен вирус, IC, вируси на хепатит В и С) и метаболитни нарушения, включително изследване на урина за органични киселини, серум за аминокиселини, алфа1 антитрипсин, тестове за пот за диагностика кистична фиброза, урина за определяне на редуциращите вещества, тестове за галактоземия. Трябва да се извърши и чернодробно сканиране; Отстраняването на контраста в червата изключва атрезия на жлъчните пътища, но може да се наблюдава недостатъчна екскреция както при атрезия на жлъчните пътища, така и при тежък хепатит при новороденото. Ултразвуковото изследване на коремните органи може да помогне при оценката на размера на черния дроб и визуализацията на жлъчния мехур и общия жлъчен канал, но тези данни не са специфични.
Ако диагнозата не е поставена, обикновено е сравнително рано да се извърши чернодробна биопсия. За пациенти с атрезия на жлъчните пътища, типични са увеличаването на порталните триади, пролиферацията на жлъчните пътища, повишената фиброза. Хепатитът на новороденото се характеризира с нарушение на структурата на лобулите с многоядрени гигантски клетки. Понякога диагнозата остава неясна, а след това се изисква операция с оперативна холангиография.
Лечение на новородено холестаза
Първоначалното лечение на новороденото холестаза е консервативно и се състои в осигуряване на адекватно хранене с приложение на витамини А, D, Е, К. За децата с храна с формула трябва да се използват смеси с високо съдържание на триглицериди със средна верига, тъй като те се абсорбират по-добре при условия на дефицит на жлъчна киселина. Тя изисква въвеждането на достатъчен брой калории; при деца може да са необходими повече от 130 kcal / (kg x ден). При деца, които имат малко количество екскретирана жлъчка, предписването на урсодезоксихолова киселина в доза от 10-15 mg / kg веднъж или два пъти дневно може да намали сърбежа.
Няма специално лечение за хепатит новородени. Деца със съмнение за атрезия на жлъчните пътища изискват хирургично изследване с интраоперативна холангиография. Ако диагнозата се потвърди, се извършва портатоентостомия на Kasai. В идеалния случай това трябва да се направи през първите две седмици от живота. След този период прогнозата се влошава значително. След операцията, много пациенти имат сериозни хронични проблеми, включително персистираща холестаза, повтарящ се възходящ холангит и забавено нарастване на теглото. Дори при оптимално лечение много деца развиват цироза и се изискват трансплантации на черния дроб.