От тази статия ще научите: каква патология се нарича синдром на Budd-Chiari, колко опасно е това, как синдромът се различава от болестта Budd-Chiari. Причини и лечение.
Автор на статията: Виктория Стоянова, лекар втора категория, ръководител на лаборатория в диагностично-лечебния център (2015–2016 г.).
Budd-Chiari синдром - кръвна стаза в черния дроб, причинена от нарушение на изтичането от тялото, което се развива на фона на различни не-съдови патологии и заболявания (перитонит, перикардит). Резултатът от нарушения на кръвния поток е увреждане на черния дроб и повишаване на кръвното налягане в порталната вена (голям кръвоносен съд, който носи венозна кръв към черния дроб от неспарените органи).
Анатомичната структура на епигастралната област на коремната кухина. Кликнете върху снимката, за да я увеличите
Условно има две форми на заболяването със същите симптоми и прояви:
- Заболяването или първичната патология (причината е възпаление на вътрешните стени на кръвоносните съдове, снабдяващи черния дроб).
- Синдром на Budd-Chiari или вторична патология (възниква на фона на не-съдови заболявания).
Синдромът е доста рядко заболяване, според статистиката се диагностицира при 1 от 100 хиляди души, при жени на възраст от 40 до 50 години - няколко пъти по-често, отколкото при мъжете.
При патологии по различни причини (перитонит, съдова тромбоза), съседни и вътрешни съдове на черния дроб. Забавянето на кръвния поток причинява дегенерация и некроза на хепатоцитите (органни клетки) с образуването на белези и възли. Тъканта се уплътнява и увеличава по размер, като силно притиска съдовете.
В резултат на това нарушение на кръвоснабдяването, исхемия (кислородно гладуване) и атрофия (изтощение) на периферните дялове на черния дроб, застояване на кръвта в централната част, което бързо води до увеличаване на налягането (портална хипертония) в пристигащите съдове, развиват се.
Заболяването прогресира бързо до животозастрашаващи усложнения - на фона на стагнация, бъбречна и чернодробна недостатъчност (нарушена функция), се развива цироза (регенерация на органи, заместване с нефункционална тъкан), голямо количество течност се натрупва в гръдната кухина или корем (повече от 500 ml, хидроторакс и асцит) ). При 20% синдромът в няколко дни е фатален поради чернодробна кома и вътрешно кървене.
Не е възможно пълно излекуване на синдрома на Budd-Chiari. Медикаментозната терапия и хирургичните методи в комплекса удължават живота на пациент с хронична форма (до 10 години), но са неефективни при остри форми на заболяването.
Лечението в патологията се извършва от гастроентеролог, хирургичната корекция се извършва от хирурзи.
Причини за заболяване
Непосредствената причина за синдрома е стесняване или пълно сливане на стените на кръвоносните съдове, които осигуряват изтичане на венозна кръв от органа. За да провокират външния им вид, могат:
- механична коремна травма (шок, натъртване);
- перитонит (остро възпаление на корема);
- перикардит (възпаление на външната обвивка на съединителната тъкан на сърцето);
- чернодробно заболяване (фокални лезии и цироза);
- подуване на корема;
- вродени дефекти на долната вена кава (голям съд, който осигурява изтичане на кръв от черния дроб);
- тромбоза (припокриване на съдовото легло с тромб);
- полицитемия (заболяване, при което броят на червените кръвни клетки - червените кръвни клетки се увеличава значително в кръвта);
- пароксизмална нощна хемоглобинурия (вид анемия, нощно отделяне на урина, смесена с кръв);
- мигриращ висцерален тромбофлебит (едновременно появяване на няколко големи кръвни съсиреци в различни съдове);
- инфекции (стрептококов, туберкулозен бацил);
- лекарства (хормонални контрацептиви).
В 25-30% от случаите причината за заболяването не може да бъде установена, тази патология се нарича идиопатична.
Етапи на чернодробно увреждане. Кликнете върху снимката, за да я увеличите
симптоми
Заболяването може да се развие в остри, подостри и хронични форми:
- Острата форма се характеризира с бързо нарастване на признаците на заболяването - остра болка, гадене, повръщане, поява на изразени отоци на долните крайници, асцит и хидроторакс (течност в гърдите и корема). Пациентът трудно се движи и извършва всякакви физически действия. Обикновено острата форма на синдром на Budd-Chiari и болестта завършват с кома и смърт след няколко дни.
- Субакутната форма се проявява с тежки симптоми (разширяването на черния дроб и далака, развитието на асцит), не се развива толкова бързо, колкото остра, и по-често става хронична. Способността на пациента да работи е ограничена.
- Хроничната форма в ранните стадии е безсимптомна (75–80%), слабост и умора са възможни на фона на нарастващата недостатъчност на кръвоснабдяването на организма, което не е свързано с физическа активност. Докато прогресира, неуспехът провокира появата на изразени симптоми, които са придружени от болка, чувство за пълнота в лявото хипохондрия, повръщане, признаци на цироза на черния дроб. Способността на пациента да работи през този период е ограничена и може да не се възстанови (поради честите усложнения на процеса).
Остра, непоносима болка в епигастралната област (под долния край на гръдната кост, под лъжицата) или десния хипохондрий
Леко пожълтяване на очната склера и кожата
Подуване на повърхностните вени в гърдите и корема
Тежко подуване на краката
Хеморагичен асцит (наличие на кръв в натрупаната течност поради вътрешно кървене)
Увеличаване на далака (спленомегалия)
Дискомфорт и чувствителност в десния хипохондрий (в областта на черния дроб)
Слабост, умора
Нарушаване на физико-химичните свойства на кръвта (повишен вискозитет, съсирване)
Увеличаващи се болки в дясно, в хипохондрия
Появата на изразена венозна структура на корема и гърдите
Явления на диспепсия (лошо храносмилане)
Честа поява на синдром на Budd-Chiari е бързото развитие на сериозни усложнения:
- бъбречна и чернодробна недостатъчност;
- хидроторакс и хеморагичен асцит;
- вътрешно кървене;
- цироза;
- кома и летален изход.
Средният живот на пациент без лечение е от няколко месеца до 3 години.
диагностика
Синдромът на Budd-Chiari е предварително диагностициран чрез значително увеличение на черния дроб и далака, на фона на нарушения на кръвосъсирването и развитие на асцит.
За потвърждаване на диагностичната диагноза: t
- подробна кръвна картина с отчитане на броя на тромбоцитите и левкоцитите (70% увеличение на броя);
- определяне на фактори на кръвосъсирването (промени в коагулограмните показатели, увеличаване на протромбиновото време);
- биохимични кръвни изследвания (повишаване на алкалната фосфатаза, активността на чернодробните трансаминази, леко повишаване на билирубина и намаляване на албумина).
Както използват инструменталните методи:
- Компютърна томография и ултразвук (определяне на степента и локализацията на областите на черния дроб с нарушения в кръвообращението).
- Ангиография на чернодробните съдове (информативен начин за определяне на локализацията на причината за нарушения на кръвообращението (тромбоза, стеноза, оклузия) и степента на съдова лезия).
- Долна кавитация (изследване на долната вена кава за наличие на препятствия за кръвния поток).
- Биопсия или in vivo вземане на биологичен материал (позволява да се определи степента на дегенерация, некроза или клетъчна атрофия).
Понякога се предписва катетеризация на чернодробната вена (за определяне на локализацията на тромбоза).
КТ на корема на пациент със синдром на Budd-Chiari
Методи за лечение
За лечение на болестта е напълно невъзможно, в повечето случаи лекарствената терапия е неефективна, само леко и освобождава пациента за кратко време (удължава живота до 2 години).
Синдром на Budd-Chiari: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза
Черният дроб е жизненоважен и многофункционален орган. Нарушения в черния дроб засягат състоянието на целия организъм и водят до развитие на различни заболявания. Причините за този неуспех могат да бъдат много. Един от патологичните процеси, причиняващи чернодробна дисфункция, е синдромът на Budd-Chiari. Този комплекс от симптоми се причинява от запушване на чернодробните вени, което води до намаляване на съдовия лумен и нарушаване на кръвоснабдяването на органа.
Синдромът на Budd-Chiari е открит в края на 19 век от хирург от Великобритания, Budd и австрийски патолог Kiari. Те независимо описват тромбоза на големи вени на черния дроб на нивото на тяхната връзка, което блокира отстраняването на кръвта от чернодробните долини. Според МКБ-10 комплексната патология на чернодробните вени се дължи на групата „емболия и тромбоза на други вени” и получава код I82.0.
Съвременните медицински учени разграничават два медицински термина: „болест” и „синдром” на Budd-Chiari. В първия случай става въпрос за остър процес, който е свързан с тромбоза на венозните съдове на черния дроб или хронична форма на заболяването, причинена от тромбофлебит и фиброза на интрахепаталните вени. Във втория случай се говори за клиничната проява на несъдови заболявания. Такова разделяне на патологичния процес със същите симптоми и прояви в две различни форми е условно. Липсата на кислород в чернодробната тъкан води до нейната исхемия, която оказва негативно влияние върху жизнената активност на всички органи и се проявява като синдром на интоксикация.
Синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване, което има остър, подостра, хронична или фулминантна болест. При оклузия на чернодробните вени се нарушава нормалното й кръвоснабдяване. Пациентите имат силна болка в дясната част на корема, диспепсия, жълтеница, асцит, хепатомегалия. Острата форма на патологията се счита за най-опасна. Това често води до кома или смърт на пациента.
Тази гастроентерологична болест често засяга зрели жени на възраст 35-50 години, страдащи от хематологични заболявания. При мъжете болестта е много по-рядко срещана. Напоследък лекарите звучат алармено, защото синдромът е много по-млад. В Европа той е регистриран с един човек на един милион.
Всички пациенти със съмнения за синдром на Budd-Chiari преминават пълен медицински преглед, включително доплерова сонография на черния дроб, ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, биопсия на чернодробна тъкан. Синдромът на Budd-Chiari е неизлечима болест. Комплексната лекарствена терапия и навременната хирургична намеса могат само да удължат живота на пациентите и да подобрят качеството й. Пациентите са предписвали диуретици, дезагреганти и тромболитици. При остри форми дори тези събития остават безсилни. За такива пациенти е показана чернодробна трансплантация.
етиология
Причините за синдрома на Budd-Chiari са много разнообразни. Всички те са разделени на две групи - вродени и придобити. В тази връзка, учените са идентифицирали основните форми на патология: първична и вторична.
- Заболяването, причинено от вродена аномалия - мембранно заразяване или стеноза на долната кава на вена, е често срещано явление в Япония и Африка. Открива се случайно, по време на прегледа на пациенти за други чернодробни заболявания, съдови заболявания или асцит с неизвестен произход. Тази форма на синдрома е първична. Вродените аномалии на чернодробните съдове са основният етиопатогенетичен фактор на заболяването.
- Средно синдром - усложнение на перитонит, стомашни увреждания, перикардит, злокачествени неоплазми, заболявания на черния дроб, хроничен колит, тромбофлебит, хематологични и автоимунни заболявания, излагане на йонизираща радиация, бактериални инфекции и паразитни инфекции, бременност и раждане, хирургия, различни инвазивни медицински процедури, като определен лекарства.
- Идиопатичен синдром се развива в 30% от случаите, когато не е възможно да се установи точната причина за заболяването.
Етиологичната класификация на синдрома има 6 форми: вродена, тромботична, посттравматична, възпалителна, онкологична, чернодробна.
Патогенетични връзки на синдрома:
- Въздействие на причинителя
- Свиване и запушване на вените,
- Забавяне на притока на кръв
- Развитие на стагнация,
- Унищожаване на хепатоцити с образуване на белег,
- Хипертония в системата на порталната вена,
- Компенсаторно изтичане на кръв през малките вени на черния дроб,
- Микроваскуларна исхемия на органа,
- Намаляването на обема на периферната част на черния дроб,
- Хипертрофия и уплътняване на централната част на тялото,
- Некротични процеси в чернодробната тъкан и смъртта на хепатоцитите,
- Чернодробна дисфункция.
Патологични признаци на заболяването:
- Увеличена, гладка и лилава тъкан на черния дроб, подобна на индийско орехче;
- Инфектирани тромботични маси;
- Кръвни съсиреци, съдържащи туморни клетки;
- Тежка венозна стаза и лимфотаза;
- Некроза на центролобуларните зони и широко разпространена фиброза.
Такива патологични промени водят до първите симптоми на заболяването. При оклузия на една чернодробна вена, характерните симптоми могат да липсват. Блокирането на два или повече венозни ствола завършва с нарушение на порталния кръвен поток, повишаване на налягането в порталната система, развитие на хепатомегалия и свръхразширяване на чернодробната капсула, което се проявява клинично с болка в десния хипохондрий. Унищожаването на хепатоцитите и дисфункцията на органите са причини за увреждане или смърт на пациенти.
Фактори, провокиращи развитието на тромбоза на порталната вена:
- Работа в седнало или изправено положение
- Заседнал начин на живот
- Липса на редовна физическа активност
- Лоши навици, особено пушене,
- Приемане на някои лекарства, които повишават съсирването на кръвта,
- Наднорменото тегло.
симптоматика
Клиничната картина на синдром на Budd-Chiari се определя от неговата форма. Основната причина, която кара пациента да се обърне към лекаря, е болка, която го лишава от сън и почивка.
- Острата форма на патология възниква внезапно и се проявява като остра болка в корема и десния хипохондрия, диспептични симптоми - повръщане и диария, жълтеност на кожата и склера, хепатомегалия. Подуването на краката е придружено от разширяване и изпъкване на сафенозните вени в корема. Симптомите се появяват неочаквано и бързо, като влошават общото състояние на пациентите. Те се движат с голяма трудност и вече не могат да служат сами. Бъбречната дисфункция се развива бързо. Свободната течност се натрупва в гърдите и корема. Появява се лимфостаза. Такива процеси на практика не се поддават на терапия и завършват с кома или смърт на пациенти.
- Признаци на подострата форма на синдрома са: хепатоспленомегалия, хиперкоагулативен синдром, асцит. Симптоматологията се увеличава в рамките на шест месеца, работоспособността на пациентите намалява. Субакутната форма обикновено става хронична.
- Хроничната форма се развива на фона на тромбофлебита на чернодробните вени и поникването на влакнестите влакна в тяхната кухина. Той може да не се проявява в продължение на много години, т.е. може да е асимптоматичен или да прояви признаци на астеничен синдром - неразположение, умора, умора. В този случай, черният дроб винаги е увеличен, повърхността му е плътна, ръбът излиза отдолу на ребрата. Синдром се открива само след цялостен преглед на пациентите. Постепенно те развиват дискомфорт и дискомфорт в десния хипохондрий, липса на апетит, метеоризъм, повръщане, жлъчна склера и подуване на глезена. Болният синдром е умерен.
- Фульминантната форма се характеризира с бързо нарастване на симптомите и прогресия на заболяването. Буквално за няколко дни пациентите развиват жълтеница, бъбречна дисфункция и асцит. Официалната медицина е наясно с отделни случаи на тази форма на патология.
При липса на поддържаща и симптоматична терапия се развиват сериозни усложнения и опасни последствия:
- вътрешно кървене
- дизурия,
- повишаване на налягането в порталната система,
- разширени вени на хранопровода,
- хепатоспленомегалия,
- цироза на черния дроб,
- хидроторакс, асцит,
- чернодробна енцефалопатия,
- хепаторенална недостатъчност
- бактериален перитонит.
следствие от нарастването на порталната хипертония - симптом на "главата на медузите" и асцита (вдясно)
В последния етап на прогресивна чернодробна недостатъчност възниква кома, от която пациентите рядко излизат и умират. Чернодробната кома е нарушение на функциите на централната нервна система, причинена от тежко увреждане на черния дроб. Комата се характеризира с последователно развитие. Първоначално при пациенти възниква тревожно, възбудено или тъжно, апатично състояние, често еуфория. Мисленето се забавя, сънят и ориентацията в пространството и времето са нарушени. След това симптомите се влошават: пациентите се объркват, крещят и плачат, остро реагират на обичайните събития. Появяват се симптоми на менингизма, "чернодробна миризма" от устата, тремор на ръцете, кръвоизливи в устната лигавица и стомашно-чревния тракт. Хеморагичният синдром е придружен от оток-асцит. Остра болка в дясната страна, патологично дишане, хипербилирубинемия - признаци на крайната фаза на патологията. Пациентите имат гърчове, ученици се разширяват, падане на налягането, рефлексите изчезват, дишането спира.
диагностика
Диагнозата на синдром на Budd-Chiari се основава на клинични признаци, анамнестични данни и резултати от лабораторни и инструментални техники. След слушане на оплаквания от пациенти, лекарите провеждат визуална инспекция и откриват признаци на асцит и хепатомегалия.
Окончателната диагноза позволява допълнителни прегледи.
- Хемограма - левкоцитоза, повишена ESR,
- Коагулограма - увеличаване на протромбиновото време и индекс,
- Биохимия на кръвта - активиране на чернодробните ензими, повишени нива на билирубина, намален общ протеин и нарушено съотношение на фракциите,
- В асцитична течност - албумин, левкоцити.
- Ултразвук на черния дроб - разширяване на чернодробните вени, увеличаване на порталната вена;
- Доплерова сонография - съдови нарушения, тромбоза и стеноза на чернодробните вени,
- Портография - изследване на системата на порталната вена след инжектиране на контрастен агент в нея;
- Хепатонометрия и спленометрия - измерване на налягането във вените на черния дроб и далака;
- Рентгенография на коремната кухина - асцит, карцином, хепатоспленомегалия, варицери на хранопровода;
- Ангиография и венохепатография с контраст - локализацията на кръвния съсирек и степента на нарушена чернодробна циркулация;
- КТ - чернодробна хипертрофия, подуване на паренхима, хетерогенни области на чернодробна тъкан;
- ЯМР - атрофични процеси в черния дроб, огнища на некроза в чернодробната тъкан, мастна регенерация на органа;
- Чернодробна биопсия - фиброза, некроза и атрофия на хепатоцити, конгестия, микротромб;
- Сцинтиграфията позволява да се определи местоположението на тромбозата.
Цялостно проучване ви позволява да установите точна диагноза, дори и с най-сложната клинична картина. Прогнозата и тактиката на лечение зависят от това колко правилно и бързо се диагностицира заболяването.
Медицински събития
Синдромът на Budd-Chiari е неизлечима болест. Общите терапевтични мерки леко и кратко улесняват състоянието на пациентите и предотвратяват развитието на усложнения.
- Отстраняване на венозния блок
- Елиминиране на портална хипертония,
- Възстановяване на венозния кръвен поток
- Нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб,
- Предотвратяване на усложнения
- Елиминиране на симптомите на патологията.
Всички пациенти подлежат на задължителна хоспитализация. Гастроентеролозите и хирурзите им предписват следните групи лекарства:
- диуретици - Верошпирон, Фуросемид,
- хепатопротектори - Essentiale, Legalon,
- глюкокортикостероиди - преднизолон, дексаметазон,
- антитромботични агенти - Clexan, Fragmin,
- тромболитици - стрептокиназа, урокиназа,
- фибринолитици - “фибринолизин”, “курантил”,
- протеинови хидролизати,
- трансфузии на червени кръвни клетки, плазма.
С развитието на тежки усложнения, на пациентите се предписват цитостатици. Диетичната терапия е от първостепенно значение при лечението на асцит. Ограничен е до натрий. Показани са големи дози диуретици и парацентеза.
Консервативното лечение е неефективно и дава само краткосрочно подобрение. Той удължава живота на 2 години 80% болни. Когато лекарствената терапия не се справи с порталната хипертония, се използват хирургични методи. Без операция смъртоносните усложнения се развиват в рамките на 2-5 години. Смъртните случаи се срещат в 85–90% от случаите. Чернодробната недостатъчност и енцефалопатията се лекуват само симптоматично, което е свързано с необратимостта на патологичните промени в органите.
Хирургичната намеса е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Преди операция всички пациенти преминават ангиография, която позволява да се установи причината за оклузия на чернодробните вени.
Основните видове операции:
пример за шунтиране
- Анастомоза - заместване на патологично променени съдове с изкуствени съобщения с цел нормализиране на притока на кръв във вените на черния дроб;
- шунтирането е операция, която възстановява притока на кръв в съдовете на черния дроб чрез заобикаляне на оклузионното място, използвайки шунти;
- протези на вена кава;
- дилатация на засегнатите вени с балон;
- васкуларен стентиране;
- ангиопластиката се извършва след балонна дилатация;
- Трансплантацията на черния дроб е най-ефективното лечение за патология.
Хирургичното лечение е ефективно при 90% от оперираните пациенти. Трансплантацията на черния дроб ви позволява да постигнете добър успех и да удължите живота на пациентите за 10 години.
перспектива
Острата форма на синдром на Budd-Chiari има неблагоприятна прогноза и често завършва с развитие на тежки усложнения: кома, вътрешно кървене и бактериално възпаление на перитонеума. При липса на адекватна терапия, смъртта настъпва в рамките на 2-3 години от появата на първите клинични признаци на заболяването.
Десетгодишното оцеляване е типично за пациенти с хроничен ход на синдрома. Резултатът от патологията се влияе от: етиология, възраст на пациента, наличие на заболявания на бъбреците и черния дроб. Пълно излекуване за пациентите в момента е невъзможно. Развитието на трансплантологията в бъдеще значително ще увеличи шансовете на пациентите да се възстановят.
Синдром на Budd-Chiari: причини, симптоми, диагноза и лечение
Синдромът или болестта на Badd-Chiari се нарича обструкция (обструкция, тромбоза) на вените, доставящи черния дроб в областта на тяхното сливане с долната вена кава. Такава съдова оклузия е причинена от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобита тромбоза и васкуларно възпаление (ендофлебит) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова запушване на чернодробните вени може да бъде остра, подостра или хронична и възлиза на 13-61% от всички случаи на ендофлебит с тромбоза. Това води до нарушаване на функционирането на черния дроб и увреждане на клетките му (хепатоцити). Освен това, заболяването причинява неизправност на други системи и води до увреждане или смърт на пациента.
Синдромът на Budd-Chiari е по-често срещан при жени с хематологични заболявания след 40-50 години, а честотата на неговото развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта настъпва от тежка бъбречна недостатъчност.
Причини, механизъм на развитие и класификация
Най-често синдромът на Budd-Chiari се причинява от вродени аномалии в развитието на чернодробни съдове или наследствени патологии на кръвта. Развитието на това заболяване допринася за: t
- вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатия (S, С дефицит на протеин или протромбиновото II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром, и т.н.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, дългосрочно използване на хормонални контрацептиви, наследствени и хронично възпалително заболяване на червата, системен васкулит;
- неоплазми: чернодробни карциноми, долна вена камова лейомиома, сърдечна миксома, надбъбречни тумори, нефробластома;
- механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранозна оклузия на долната вена, хипоплазия на свръхпепатичните вени, запушване на долната вена след травми или операции;
- мигриращ тромбофлебит;
- хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза, филяриатоза, туберкулоза, ехинококоза, перитонит, перикардит или абсцеси;
- цироза на черния дроб с различна етиология.
Според статистиката, при 20-30% от пациентите, синдромът на Budd-Chiari е идиопатичен, в 18% от случаите той е провокиран от нарушения на кръвосъсирването, а при 9% - от злокачествени тумори.
За етиологични причини за развитие, синдромът на Budd-Chiari се класифицира както следва:
- Идиопатична: необяснима етиология.
- Вродена: развива се в резултат на сливане или стеноза на долната вена кава.
- Посттравматични: причинени от наранявания, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, вземане на имуностимуланти.
- Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
- Причинени от рак: предизвикани от хепатоцелуларни карциноми, адренални неоплазми, лейомиосаркоми и др.
- Развива се на фона на различни видове цироза на черния дроб.
Всички от горепосочените заболявания и състояния могат да доведат до проявата на синдром на Budd-Chiari, тъй като те са етиологичните причини за тромбоза, стеноза или заличаване на кръвоносните съдове. Асимптоматично може да настъпи само обструкция на една от чернодробните вени, но с развитието на запушване в лумените на две венозни съдове, има нарушение на венозния кръвен поток и увеличаване на интравенозното налягане. Това води до развитие на хепатомегалия, която от своя страна провокира свръхразширяване на чернодробната капсула и причинява болезнени усещания в десния хипохондрий.
Впоследствие при повечето пациенти изтичането на венозна кръв започва да се появява през паравертебралните вени, неспарената вена и междуребрените съдове, но такъв дренаж е само частично ефективен, а венозната конгестия води до хипертрофия на централната и атрофия на периферните части на черния дроб. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза могат да развият патологично увеличение на размера на опашния чернодробен лоб, което причинява запушване на лумена на долната кава на вената. С течение на времето такива промени водят до образуване на фулминантна чернодробна недостатъчност, възникваща на фона на хепатоцитна некроза, съдова пареза, енцефалопатия, нарушена коагулация или цироза на черния дроб.
При локализиране на мястото на тромбоза и ендофлебит, синдромът на Budd-Chiari може да бъде три вида:
- I - долната вена кава със средно облитерация на чернодробната вена;
- II - заличаване на големи венозни съдове на черния дроб;
- III - заличаване на малки венозни съдове на черния дроб.
симптоми
Характерът на клиничната проява на синдром на Budd-Chiari зависи от мястото на блокиране на чернодробните съдове, характера на протичането на заболяването (остър, фулминантен, подостър или хроничен) и наличието на някои съпътстващи патологии при пациента.
Най-често наблюдаваното хронично развитие на заболяването Budd-Chiari, когато синдромът не е придружен от видими признаци за дълго време и може да бъде открит само чрез палпация или инструментален преглед (ултразвук, рентгенова снимка, КТ и др.) На черния дроб. С времето пациентът се появява:
- болка в черния дроб;
- повръщане;
- тежка хепатомегалия;
- уплътняване на чернодробната тъкан.
В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. В по-късните стадии се развива тромбоза на плавателните съдове, изразена портална хипертония и чернодробна недостатъчност.
При остра или подостра развитие на синдрома, който се наблюдава в 10-15% от случаите, пациентът се диагностицира:
- появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондрий;
- умерена жълтеница (някои пациенти могат да отсъстват);
- гадене или повръщане;
- патологично разширяване на черния дроб;
- варикозно разширяване и подуване на повърхностните венозни съдове в областите на предната коремна и гръдна стена;
- подуване на краката.
В случай на остър курс, болестта на Budd-Chiari прогресира бързо и след няколко дни, 90% от пациентите развиват коремна протрузия и натрупване на течности в коремната кухина (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и не се коригира с диуретична терапия. В последните стадии 10–20% от пациентите показват признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозно кървене от разширени съдове на стомаха или хранопровода.
Фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari е доста рядка. Характеризира се с бързото развитие на асцит, бързото увеличаване на размера на черния дроб, тежката жълтеница и бързо прогресиращата чернодробна недостатъчност.
При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение, пациентите със синдром на Budd-Chiari умират от такива усложнения, причинени от портална хипертония:
- асцит;
- кървене на разширени вени на хранопровода или стомаха;
- хиперспленизъм (значително увеличение на размера на далака и унищожаване на червените кръвни клетки, тромбоцити, бели кръвни клетки и други кръвни клетки).
По-голям процент от пациентите с болестта на Budd-Chiari, придружени от пълно запушване на вените, умират в рамките на 3 години от бъбречната недостатъчност.
Спешни състояния за синдром на Budd-Chiari
В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и уринарни нарушения. За да се осигури своевременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени условия, те трябва спешно да повикат екипа на линейката. Такива знаци могат да бъдат:
- бързо прогресиране на симптомите;
- цвят на повръщаното кафе;
- кафяви изпражнения;
- рязко намаляване на количеството урина.
диагностика
Лекарят може да подозира развитието на синдрома на Budd-Chiari, когато пациентът има увеличение на черния дроб, признаци на асцит, цироза на черния дроб, чернодробна недостатъчност в комбинация с открити аномалии в лабораторните биохимични кръвни тестове. За тази цел се изпълняват функционални чернодробни тестове с рискови фактори за тромбоза: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С.
За да се изясни диагнозата, на пациента се препоръчва да се подложи на серия от инструментални изследвания:
- Доплеров ултразвук на коремни съдове и черния дроб;
- КТ;
- MRI;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
Ако резултатите от всички проучвания са съмнителни, на пациента се предписва чернодробна биопсия, която позволява да се открият признаци на атрофия на хепатоцитите, тромбоза на крайните венули на черния дроб и венозна конгестия.
лечение
Лечението на синдром на Budd-Chiari може да се извърши от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност е необходимо хирургично лечение при пациенти, чиято цел е да наложат анастомози (стави) между чернодробните кръвоносни съдове. За тази цел могат да се извършват следните видове операции:
- ангиопластика;
- байпас;
- балонна дилатация.
В случай на мембранно сливане или стеноза на долната вена кава, възстановяването на венозния кръвен поток се извършва в случай на транс-предсърдна мембранотомия, разширяване, байпасна вена с предсърден байпас или заместване на протезна стеноза. В най-тежките случаи, при тотално увреждане на чернодробната тъкан при цироза и други необратими функционални нарушения в работата, на пациента може да се препоръча чернодробна трансплантация.
За да се подготви пациента за операция, да се възстанови притока на кръв в черния дроб в острия период и по време на рехабилитацията след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична лекарствена терапия. На фона на употребата му лекарят трябва да предпише на пациента контролни тестове за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и да направи корекции в схемата на терапия и дозиране на някои лекарства. Комплексът от медикаментозна терапия може да включва лекарства като фармакологични групи:
- лекарства, които допринасят за нормализиране на обмяната на веществата в хепатоцитите: есенциале форте, фосфоглив, хептрал, хафитол и др.;
- диуретици: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- глюкокортикоиди.
Медикаментозната терапия не може напълно да замени хирургичното лечение, тъй като осигурява само краткотраен ефект, а двугодишното преживяване на нелекувани пациенти със синдром на Budd-Chiari е не повече от 80-85%.
Признаци на чернодробна тромбоза (синдром на Budd-Chiari) и неговото лечение
Черният дроб е тяло, което изпълнява голям брой съществени функции, в нарушение на които настъпват промени в цялото тяло. Неуспехът в нормалното функциониране на важен орган може да се дължи на много причини. Но каквито и да са те, черният дроб, който функционира необичайно, е причина да се обръща повече внимание на здравословното му състояние. Синдромът на Budd-Chiari е рядко срещано заболяване, но то е пряко свързано с нормалното функциониране на черния дроб. Развитието на такова патологично състояние е възможно поради вродени съдови аномалии или свързани с тях увреждания, тромбоза, както и при наличие на други заболявания.
Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, което води до стесняване на каналите на вените, съседни на черния дроб, включително порталната вена, и промяна в нормалното изтичане на кръв от черния дроб, което причинява тяхната тромбоза. Тази патология е причина за стагнация в организма, която може да причини развитието на чернодробна фиброза. След като виталният орган престане да функционира нормално, в тялото се наблюдава интоксикация.
Причини за патология
Основната проява на синдром на Budd-Chiari е възможна с развитието на вродена стеноза или мембранозна инвазия на порталната и долната вена кава. Това заразяване с вени е доста рядко явление и може да се наблюдава при африканците. Доста често с подобна патология на вените се диагностицират и езофагеални варицели, асцит и цироза.
Вторичната проява на заболяването е възможна на фона на неизправност на тялото или може да бъде открита по неизвестни причини. Ако не е възможно да се установи точната причина за синдрома, това е въпрос на развиване на идиопатичен синдром на Budd-Chiari и това се наблюдава в 25-30% от случаите. В други случаи развитието на заболяването се предхожда от следните фактори:
- увреждания на корема;
- цироза;
- перитонит;
- перикардит;
- злокачествени новообразувания;
- промени в кръвосъсирването;
- тромбоза и вродени малформации на черния дроб;
- продължителна употреба на контрацептиви.
Честотата на чернодробните съдове често се причинява от промени в нормалния отток на кръвта.
Симптоми на синдрома
Симптоми, наблюдавани по време на развитието на патологията:
- дясна коремна болка;
- асцит;
- увеличаване на далака и черния дроб.
В допълнение, развитието на симптоми като:
- жълтеница в различна степен;
- гадене и повръщане на кръв;
- енцефалопатия.
Всички тези симптоми са изразени или изгладени, в зависимост от това колко остро се развива заболяването.
Клинична картина
Заболяването се развива както остро, така и хронично. Развитието на заболяването в остра форма е регистрирано в 5-20% от случаите. Синдромът на Badda-Chiari в ярки прояви се характеризира със силен болен синдром в епигастриума и от хипохондрия вдясно, повръщане и растеж на тялото в обеми. С активния ход на заболяването, асцитът се проявява в продължение на няколко дни. Когато се образува кръвен съсирек и човек участва в процеса на порталната вена на черния дроб, краката стават подути, съдовете на предната коремна стена се разширяват. Синдромът е остър и вече няколко дни се превръща в асцит с хеморагичен курс. Понякога се случва в комбинация с хидроторакс, на фона на неефективно лечение с лекарства с диуретичен тип.
Синдромът на Budd-Chiari най-често се проявява в хронична форма (80-95% от случаите). Какво първоначално се характеризира с асимптоматичен ход на заболяването само с хепатомегалия. Само след определен период от време пациентите започват да се оплакват от болка в горния квадрант вдясно, повръщайки. След това се открива увеличение на обема на черния дроб, удебеляване и цироза със спленомегалия и варикозни вени на порталната вена и съдовете на коремната стена и гръдния кош.
В терминалния стадий се развива синдром на Badd-Chiari, както и варикозни вени на долната вена и порталната вена. В резултат на развитието на заболяването се наблюдават чернодробна недостатъчност и тромбоза на мезентериалните съдове на черния дроб.
Диагностични функции
Синдромът на Budd-Chiari е патологично състояние, което може да бъде диагностицирано, ако човек има асцит и патологични промени в системата за кръвосъсирване. За точна диагноза се вземат предвид и клиничните прояви на патологията.
Резултатите от изследванията в лабораторията не винаги могат да посочат точно тази патология. Левкоцитоза, диспротеинемия и хипопротеинемия, повишаване на СУЕ са характерни признаци на други патологични състояния в остра и хронична форма. Високата концентрация на протеин и повишаването на индикатора за серумен албумин могат да покажат тромбоза на чернодробната вена.
КТ без използване на контрастен агент и ултразвук помагат да се определи опашната част на черния дроб и околните части на паренхима с намалена циркулация на кръвта. Магнитно-ядрената томография определя нееднородността на черния дроб и увеличаването на нейния опашки. При провеждане на долната кавитация и венохепатографията се прави точна диагноза. При извършване на хепато-биопсия е възможно да се открие атрофия на хепатоцитите в центролобуларната зона, венозна стагнация на порталната вена и тромбоза в областта на терминалните венули и черния дроб. По този начин, за да направите точна диагноза, трябва да преминете през следните проучвания:
- CT или MRI;
- Доплеров ултразвук на чернодробните и порталните вени;
- сцинтиграфия;
- биохимичен анализ;
- ангиография;
- катетеризация на вена кава и портална вена.
Благодарение на тези изследвания определят структурата на чернодробните вени, включително порталната вена, откриват тромбоза и стесняване на съдовете на черния дроб, определят степента на влошаване на изтичането на кръв от органа.
Методи за лечение
В зависимост от вида на заболяването се определя методът на неговото лечение.
С асцит, олигурия се извършва анастомоза. А при стеноза на порталната и долната вена се извършва транс-предсърдна мембранотомия, разширяване и поставяне на протези в отделни области на стеноза или байпас на порталната вена с дясното предсърдие. Черният дроб се възстановява и нормалното му функциониране се дължи на неговата трансплантация.
Консервативното лечение осигурява само временно облекчение.
Консервативното лечение на синдрома Budd-Chiari осигурява само временно облекчение и смъртта в този случай е почти 90%. Този метод се състои в употребата на лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки, приемат диуретици и алдостеронови антагонисти, глюкокортикостероидни лекарства. Понякога се предписват антиагреганти и фибринолитични средства, лекарства, които имат тромболитичен ефект.
Лечение на усложнения
Пациентите, които имат тромбоза с цироза на черния дроб и разширени съдове на хранопровода, стомаха, червата, получават подходящо лечение, за да се предотврати развитието на кървене от стомашно-чревния тракт. В този случай лечението се предписва от бета-блокери.
Облекчаването на асцита без употребата на медикаменти е преди всичко спазването на диетичното хранене, но основният метод на лечение е все още медикаментозно лечение. Хирургичната интервенция за асцит включва отстраняване на аскетичен флуид. За лечение на огнеупорни асцити се извършва:
- чернодробна трансплантация;
- парацентеза;
- трансюгуларно портосистемно шунтиране.
перспектива
Синдромът на Budd-Chiari е достатъчно тежко заболяване в острата форма на курса, при което се наблюдава развитие на чернодробна кома и смърт. Продължителността на живота на пациент с хронична форма на заболяването, при извършване на симптоматично лечение, може да достигне няколко години. Прогнозата до голяма степен се определя от етиологията, както и от вероятността за нейното елиминиране. Когато се открият симптоми на заболяването, пациентът се преглежда от хирург и гастроентеролог.
Най-често тази патология се наблюдава при жени с хеморагични нарушения, както и при мъже на възраст от 40 до 50 години. 55% от пациентите, които имат точна диагноза и са получили подходящо лечение, могат да живеят още 10 години.
Причини за заболяване и синдром на Budd-Chiari
В медицинската практика се наблюдават различни аномалии в черния дроб. Но синдромът на Буда-Киари привлича особено внимание. Женската съставна част на Земята е обект на нея и болестта се развива, като правило, след 40 години. Ако погледнем статистиката, може да се отбележи, че този синдром се среща при един човек на хиляда.
Трябва ли да се запозная по-подробно със синдрома на Budd-Chiari? Отговорът е определено. В края на краищата, черният дроб е най-уязвимият орган на човешкото тяло и винаги трябва да знаете колкото се може повече за възможните опасности, как да не ги оставите да се доберат до вас.
Какво е това?
За тези, които са повече или по-малко запознати със структурата на такъв орган като черния дроб, както и със съседните на него компоненти, е известно, че кръвоснабдяването протича през горната и долната кава на вената. При синдрома на Budd-Chiari горните канали са блокирани точно в точката, където те се сливат с по-ниските. Поради това няма правилно изтичане на кръв от черния дроб.
Това явление се среща при поне 50% от случаите на ендофлебит с тромбоза. Последствията от това са лошото функциониране на органа, който постепенно се намалява до "не", и увреждане на клетъчната структура. Това от своя страна води до увреждане или смърт.
Ако отново се обърнем към медицинската практика, можем да подчертаем, че преживяемостта сред пациентите със синдром на Budd-Chiari е 50%. Останалите пациенти умират от тежка бъбречна недостатъчност.
В медицината това заболяване се смята за доста рядко. Името на синдрома се формира от имената на двама учени - английския лекар Budd и австрийския патолог Kiari.
класификация
В съвременната медицина се разкриват няколко форми, видове и видове заболяване. Това ви позволява да го диагностицирате по-добре, както и да предпише текущото навременно лечение.
Формата на синдром на Budd-Chiari може да бъде:
- Основно. Това е патология, която придружава човек от раждането и се характеризира с мембранна инфилтрация на долната кава на вената. Най-често тази форма се открива в Африка и Япония по време на изследването за чернодробна цироза, варици на хранопровода и асцит. Защо този вид заболяване се появява в толкова различни географски ширини, за учените все още е загадка.
- Второ. Това е усложнение на заболявания като злокачествени тумори, перитонит, различни увреждания на черния дроб, тромбофлебит, отравяне на кръвта и повишаване на кръвните съсиреци в долната кава на вената.
Видове синдром на Budd-Chiari:
- вродено заболяване;
- тромботичен вид;
- появата на увреждането в почвата;
- възпаление;
- поява поради злокачествени тумори;
- въз основа на чернодробна патология.
- прекратяване на притока на кръв през долната вена кава и без изтичане през чернодробната вена;
- има обструкция в областта на определена вена;
- пълно припокриване на малки вени.
Ако обръщате внимание на клиничното протичане, или острата проява на заболяването или хроничният му ход е различна.
причини
Факторите, които могат да причинят развитието на болестта - много. Но в по-голямата част от случаите, записани в медицинската практика, са вродени (първични). При раждането има вродена аномалия на кръвоносните съдове и структурните компоненти. В допълнение, има стесняване на чернодробните вени, заедно с унищожаването.
Не винаги е възможно да се даде обяснение защо това се случва, а в случая на пациента, „идиопатичният синдром“ Budd-Chiari ”се записва просто.
Той може да провокира задръстванията на вените, които осигуряват кръв към органа и могат да настъпят тежки увреждания. При абдоминална травма, чернодробно заболяване, възпаление, развитието на това заболяване може да започне. Също така допринесете за този процес:
- перикарда;
- злокачествен тумор;
- промяна на хемодинамичния процес;
- венозна тромбоза;
- приемане на определени лекарства;
- проникване на инфекция;
- бременност;
- неуспех по време на раждане.
Всичко това може да доведе до лошо преминаване на кръвта във вените, както и до развитие на стагнация, която постепенно започва да унищожава клетъчната структура на черния дроб. В този процес може да се появи налягане в стените на черепа.
Вътречерепното налягане от своя страна води до промени в некротичния характер. Притока на кръв, докато се извършва през други венозни клони, но това не е толкова ефективно. Неспарените, междуребрените и паравертебралните вени просто не се справят с такъв поток.
Резултатът е атрофия на периферните части на черния дроб, както и хипертрофия на централната му част. Тялото започва да расте в размер, което допринася за още по-лошо състояние. Настъпва изстискване на долната вена кава, което води до запушване.
Как се проявява болестта?
Проявлението на синдрома зависи от това колко съдове са засегнати. Както знаете, процесът включва малки и големи съдове, чернодробни и долни вени. Ако е засегнат само един компонент, симптомите може да не се появят - благополучието на лицето ще бъде нормално. В случай на промени в притока на кръв в две или повече съдове, в организма настъпват различни видове неизправности.
Интензивността на симптомите, както и самите тях, зависи от преобладаващата форма на синдрома. В остра форма се наблюдават:
- тежка коремна болка;
- болезнени усещания на десния хипохондрий;
- гадене;
- повръщане;
- жълтеница;
- увеличаване на размера на черния дроб;
- подуване на долните крайници (при притискане на долната вена);
- разширени вени (особено забележими по тялото);
- бъбречна недостатъчност;
- асцит;
- хидроторакс.
Ако не вземете никакви мерки, тогава прогнозата за тази форма е състоянието на кома и последващия летален изход.
При подостра форма на заболяването се наблюдават:
- разширен черен дроб;
- реологични нарушения;
- повишено кръвосъсирване;
- асцит;
- увеличена далака (спленомегалия).
При хронична форма на клинични симптоми може да не се появят дълго време, но след това се наблюдават следните симптоми:
- увеличаване на размера на черния дроб;
- слабост;
- умора;
- дискомфорт под долния десен ръб;
- повръщане;
- цироза на черния дроб;
- спленомегалия.
В резултат се развива чернодробна недостатъчност. Тази форма се диагностицира в 80% от случаите. В медицинските архиви има данни за фулминантен ход на заболяването, характеризиращ се с бързото развитие на всички изброени по-горе симптоми.
Как се диагностицира синдромът?
Само квалифициран специалист може да определи болестта. Предположението за наличие на синдром на Budd-Chiari възниква при лечението на асцит или хепатомегалия. Също така, пациентът може да има бързо съсирване на кръвта.
За да обоснове подозрението, лекарят предписва специален преглед за пациента, който включва следните процедури:
Според резултатите от тези тестове и процедури се установява точна диагноза.
Как да се лекува?
Синдромът на Budd-Chiari се лекува изключително в стационарни условия, под надзора на лекарите. Първото нещо, което лекарят предприема, е действия, насочени към нормализиране на притока на кръв във вените. Успоредно с тях е и елиминирането на болестта.
Лечението на заболяването се разделя на два типа: t
- лекарствена терапия;
- хирургична интервенция.
При лечение се постига само временно облекчаване на състоянието на пациента. Излишната течност се екскретира от тялото чрез пасище през уринарния канал. Подобряване на метаболитните процеси чрез приемане на специални лекарства.
Елиминирането на болезнените усещания се постига чрез приемане на глюкокортикостероидни лекарства. Практически всички пациенти се предписват въвеждането на антитромбоцитни средства, както и фибринолитици. Това позволява на съсирека да се разтвори и допринася за придобиването на реологични свойства на кръвта.
Въпреки благоприятния ефект след лекарствената терапия, той е само временно. За да се постигне дългосрочен положителен резултат в лечението, е необходимо да се извърши хирургична операция. В противен случай възможността за възстановяване е само 10%.
Основната посока на операцията е да възстанови кръвоснабдяването на черния дроб. В случай на чернодробна недостатъчност или тромбоза в чернодробните вени значимостта на операцията е сведена до нула.
Ако обаче гореспоменатите усложнения не са достигнати, те прибягват до един от следните видове хирургично лечение:
- налагане на анастомоза - се провежда във връзка с подмяна на изкуствени съдове;
- маневриране - вена кава се свързва с десния атриум;
- чернодробна трансплантация;
- замяна на вена кава с протеза или нейното удължаване.
При резистентни асцити или олигурии се прилага лимфовенна анастомоза.
Прогноза за синдром на Budd-Chiari
Ако пациентът не получи своевременно лечение, животът му ще бъде не повече от три години. Минималната продължителност на живота при хронична форма на синдрома е три месеца. При извършване на хирургична операция - единственият ефективен метод на лечение днес, прогнозата не винаги е благоприятна. Всичко зависи от възрастта на пациента, както и от наличието на болестта му.
Особено намалява възможността за възстановяване на цироза на черния дроб. Затрудненията, които синдромът на Badda-Kiori предполага, са:
- чернодробна недостатъчност;
- вътрешно кървене;
- чернодробна енцефалопатия.
Особено опасно за живота на пациента е явлението фулминантен синдром. При диагностициране на хроничната форма и навременно лечение, продължителността на живота се увеличава до 10 години. Ако прибягвате до чернодробна трансплантация, тя може да се увеличи - от 10 или повече години.
В други случаи, прогнозата е състоянието на комата и последващият фатален изход. Ето защо е много важно да се диагностицира синдромът на Budd-Chiari своевременно.