Няма новородено жлъчен мехур

Според литературата рядко се наблюдават аномалии в развитието на жлъчните пътища сред дефектите. Средно 20 000-30 000 новородени имат едно с атрезия или аплазия на жлъчните пътища. Според наблюденията на Tour, те са много по-често срещани. Това са нашите наблюдения.

Причината за атрезията, по всяка вероятност, е забавянето на реканализацията. Обструкцията на лумена може да е резултат от възпалителен процес или механична компресия от тумори, кисти, камъни в жлъчката, които са пренесени по време на пренаталното развитие на възпалителния процес. Атрезиите на екстрахепаталните жлъчни пътища се наблюдават предимно - ductus hepaticus cysticias, choledochus, поотделно или едновременно всички. По-рядко, интрахепаталните жлъчни пътища са засегнати (приблизително 20 пъти по-рядко). Жлъчният мехур може или да отсъства напълно, или е малък и слабо развит. Рядко се наблюдава комбинация с други вродени малформации.

Клиничните прояви с тези аномалии са еднакви. Картината на обструктивна жълтеница излиза на преден план. Децата, като правило, се раждат здрави. При пълно отсъствие на жлъчка на жлъчката се появява в първите часове след раждането. Характерно за жълтеницата, че тя продължава и става по-интензивна, нараства с всеки изминал ден. При частична или пълна атрезия на жлъчните пътища може да се появи жълтеница след няколко дни. Кожата на детето постепенно придобива жълтеникаво-зелен цвят. Лигавицата на устата и склерата също е иктерична. Сърбеж и брадикардия обаче липсват. Въпреки жълтеница, общото състояние на децата остава нормално за дълго време. Те запазват апетита си, сучат добре и първите 1-2 месеца обикновено наддават на тегло. Тогава децата започват да губят тегло, появяват се повръщане, недохранване, и в резултат от разпадането на асимилирането на мазнини и липиди разтворими витамини А, D, К, Е се развиват явления, свързани с тяхната недостатъчност - хепатитен рахит, кератомалация и др., Те нямат жлъчни пигменти, а тестът за стериличност най-често е отрицателен. В случай на непълна обструкция, обезцветяването на изпражненията става интермитентно. Понякога обаче повърхността на изпражненията има светложълт цвят, който може да бъде подвеждащ. На разреза такива изпражнения са аголи. Светложълто оцветяване, което получават поради билирубин, секретиран от чревните жлези и чревната лигавица, който влиза в изпражненията чрез диапедезис. Такава патологична пропускливост на чревната стена съществува само в първите месеци. Оцветете урината от тъмно кехлибарен до тъмнозелен. Пелените са боядисани в жълто-кафяв цвят. Проба от билирубин в урината е положителна, уробилинът и уробилиногенът липсват. Почти винаги в урината има следи от албумин. Сълзи и цереброспинална течност интензивно жълто. Съдържанието на билирубин, най-вече директно, в серума се увеличава рязко. Съдържанието на общия билирубин може да достигне 856 μmol / l, но никога не се наблюдава ядрена жълтеница. Повишава се съдържанието на холестерол и липиди в кръвта. Съдържанието на аминокиселини се увеличава, съдържанието на амоняк е ниско. Нивото на алкална фосфатаза в серума се увеличава или увеличава периодично. Тестът за галактоза и други чернодробни тестове (Mac-Lagan, Veltman и др.) Остават отрицателни за дълго време и по-късно стават положителни. Във връзка с нарушена чернодробна функция, серумният трансаминаза постепенно се активира и съдържанието му може да достигне 700 E. Значително увеличение на серумното съдържание на глутамат дехидрогеназа е характерно и за атрезия на жлъчните пътища (A. Dobronravov). Когато атрезията на жлъчните пътища SGT бавно расте и остава постоянна на едно високо ниво. Има лека анемия в периферната кръв, няма промяна от страна на бялата кръв. ESR, като правило, не се ускорява и може да бъде 0 mm при тежки чернодробни лезии. Времето на кървене и кръвосъсирването, протромбиновото време първоначално е нормално, а по-късно - увеличаване. През първите 2-3 седмици може да се наблюдава кървене от пъна на пъпната връв, мелена, кръвоизливи в кожата, най-вероятно свързани с преходна хипотромбинемия. Първоначално черният дроб се разширява, повърхността му е гладка с твърд, остър ръб. Без лечение, билиарната цироза постепенно се развива, черният дроб намалява, повърхността му става неравномерна, бучка, далакът се увеличава, стомахът се подува и се появява асцит. Обикновено децата умират с 5-6 месеца от живота си със симптоми на чернодробна недостатъчност. Смъртта може да настъпи по-рано от всяка интеркурентна болест. Неврологичните явления, като правило, отсъстват.

Диагнозата не е трудна, ако не изключва възможността за атрезия на жлъчните пътища. Ранната жълтеница, директната билирубинемия, хиперхолестеринемията, повишената алкална фосфатаза и т.н. са основните показатели, които спомагат за изясняване на диагнозата.

Диференциална диагноза. Най-често диагностичните грешки се дължат на недостатъчна диференциация с icterus neonatorum prolongatus, която се наблюдава главно при недоносени бебета и е свързана с незрялост на черния дроб. Ако при физиологична жълтеница истеричността изчезне средно след 2 седмици, то при продължителна жълтеница може да продължи 3-4 седмици или повече. Изпражненията, обаче, не са акологични, урината е лека и не съдържа билирубин.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши със следните заболявания: 1. icterus gravis при хемолитична болест при новородени. Жълтеницата се появява на първия ден, нараства бързо, но понякога има интермитентна природа. Цветът на кожата е жълто-червен. Табуретките обикновено са боядисани. В урината липсва билирубин, а уробилиногенът е положителен. Значителната хемолиза може да доведе до увеличаване на броя на жлъчните пигменти и до образуването на жлъчен тромб и обструкция на жлъчните пътища. В такива случаи са възможни ахоларни изпражнения. Черният дроб и далака се увеличават от самото начало. Анамнестични данни за Rh-несъвместимост, положителен тест на Coombs, анемия с еритробластоза улесняват диагнозата. 2. Сепсис. Жълтеницата обикновено се появява през втората седмица. Детето има треска, слабост, нежелание да смуче, отказва да се гърди. Често на кожата се появяват петехиални или други изригвания. Табуретката не е ачолична. Цветът на урината е тъмен. В периферната кръв се наблюдава изместване на левкоцитната формула в ляво и анемия. ОСП обикновено се ускорява. Съдържанието на билирубин в кръвта е нормално или леко повишено. Слезът е увеличен. 3. Вроден сифилис. Жълтеницата е мека. Цветът на урината е сламеножълт, изпражненията обикновено са оцветени. Общото състояние е леко нарушено. Бебето обикновено се ражда с запушен нос. Фисури по устните, промени в кожата, увеличаване на черния дроб и далака от самото начало, положителна реакция на Васерман и др., Говорят срещу наличието на атрезия на жлъчните пътища. 4. Вродена малария. Това заболяване е изключително рядко. Дете се ражда здраво, а висока температура се появява 7-10 дни след раждането; той бързо отслабва, анемията се развива. Жълтеницата е много мека. Откриват се 3 плазми от периферна кръв. 5. Инфекциозен хепатит. Детето има треска, нарастваща слабост, повръщане. Често от историята се оказва, че майката е имала хепатит. Урината и тук е тъмно, а изпражненията - светлина. В периферната кръв най-често се забелязват левкопения и лека анемия. Тестовете за флокулация на черния дроб са рязко положителни. CCS за хепатит е много висок в самото начало. След пробно лечение с преднизон, 2-3 mg на kg телесно тегло дневно, жълтеницата намалява, съдържанието на серумен билирубин намалява, което не се наблюдава при билиарна атрезия. Диференциалната диагноза в тези две страдания често е много трудна. Разликите в клиничната картина на атрезия на жлъчните пътища и вроден хепатит не винаги са надеждни критерии за диференциална диагноза. В лапароскопските изследвания хистоморфологичните промени и в двата случая са сходни по характер и не са достатъчни за разграничаване на тези заболявания. При съмнителни случаи, когато нивото на билирубина непрекъснато се увеличава и не се открива уробилиноген в урината, се показва лапароскопия с пункционна биопсия, но не и силно травматична лапаротомия с холангиография, която е опасна за хепатит. Нови доклади на Лоусън и Богс показват, че хирургичното изследване не уврежда прогнозата за не-фамилен хепатит, което според тях е полезно за ранна диагностика. 6. Галактоземия. В допълнение към директната жълтеница от пряк тип, за диагнозата са важни наличието на галактозурия (положителен тест за захар в урината), появата на катаракти в бъдеще, бъбречна дисфункция (албуминурия, аминоацидурия), разширен черен дроб, далак и др. Клиничната картина има много общо с клиничната картина при хемолитична болест. Жълтеницата се появява веднага след раждането, далакът и черният дроб са уголемени и, най-важното, има кръвоизливи в кожата. 8. Токсоплазмоза. Жълтеницата се появява след третия ден и е лека. Наличието на микро- или хидроцефалия и различни очни нарушения са важни за диагнозата. 9. Листериоза. Наличието на жълтеница не е задължителен симптом. Децата се раждат с треска, гърчове и др. В историята на майката има данни за пиелит в последните дни на бременността и т.н. Всяка жълтеница при новородено, която продължава повече от 15 дни, без тенденция към намаляване, трябва винаги да предизвиква подозрение за аномалия на жлъчните пътища., Ранната диагностика и ранното хирургично лечение понякога могат да спасят дете.

Лечението е чисто хирургично. Целта на операцията е да се създаде изтичане на жлъчката в храносмилателния тракт. Това е възможно средно в 20% от случаите. Най-благоприятният момент за операцията е края на първия и началото на втория месец от живота на детето, т.е. необратими промени в черния дроб все още не са настъпили. Ю. Ф. Исаков и С. Я. Долецки също препоръчват хирургично лечение между 1 и 2 месец. По-късно се развива цироза на черния дроб и вероятността за възстановяване е много малка. Ковчегът счита, че дори с появата на цироза на детето трябва да се оперира, тъй като в тази възраст регенеративните възможности са много големи. Само децата с атрезия на извънплодовите жлъчни пътища са обект на оперативна намеса. Много е важно да се изключи хепатитът, тъй като всяка операция и анестезия за хепатит влошават състоянието на засегнатия черен дроб. Операция за хепатит неизбежно ще доведе до смърт на детето. Имайки това предвид, пробната лапаротомия трябва да се предприеме не по-рано от третия месец. Ако говорим за хепатит, тогава до този момент може да има пълно възстановяване, а след това операцията става ненужна.

Анормален жлъчен мехур при дете

Деформиран жлъчен мехур при деца: причини, терапия

Все повече експерти наскоро са диагностицирали аномални форми на жлъчния мехур при деца от различни възрасти - според статистиката това е 25% от по-младото поколение. Най-честите нарушения се наблюдават при юноши - на фона на бързото физическо развитие, жлъчката стаза за дълго време предизвиква остри възпалителни процеси, до образуването на жлъчката в каналите и жлъчния мехур на камъните и пясъка. Постиженията на съвременната медицина помагат за справяне с по-голямата част от болестите, докато основната задача на родителите е навременното откриване на болестта и търсенето на помощ от специалисти. В края на краищата, лечението не може да бъде отложено, толкова повече не може да се самолечение.

За това какво се разбира под термина деформация на жлъчния мехур при дете, ще говорим по-подробно за причините за заболяването, симптомите и лечението.

Причини за възникване на анормални форми на жлъчния мехур при малки деца и юноши

Жлъчният мехур е сложна система, без нормалното функциониране на което тялото е податливо на депресия, в резултат на влошаване на здравето, намалена активност и други последствия.

Така че, жлъчката е комбинация от три функционални елемента: тялото, врата и дъното. Тъй като детето расте, положението им спрямо всеки друг се променя, в резултат на което настъпва деформация - това може да бъде завой и талията на мехура, усукване и огъване на шията, както и редица други аномалии.

Причините за това заболяване са различни фактори, предимно в зависимост от това дали е вродена или придобита деформация. За да се определи естеството на заболяването, лекарите предписват ултразвук.

Причини за вродени аномалии

Вродена деформация на жлъчния мехур може да бъде причинена от различни негативни фактори, въздействието на които е упражнено върху тялото на майката по време на поставянето на храносмилателните органи на детето - това са първите 14 седмици от бременността.

Депресиращите фактори включват:

• инфекциозно или хронично заболяване на бъдещата майка;
• приемане на определени лекарства;
• пасивно и активно пушене;
• употреба на алкохолни напитки.

Причини за придобита аномалия

Най-честите причини за придобитите анормални форми на жлъчния мехур включват възпалителни процеси, които се срещат директно в жлъчния мехур и неговите канали, както и възпаление на стомашно-чревния тракт. Последствията от възпалението са деформацията на жлъчните пътища - в резултат на това се затруднява изтичането на жлъчката, стагнира. Той е този, който провокира появата на жлъчнокаменна болест, началото на възпалителни процеси в жлъчния мехур.

Симптоми на анормални форми на жлъчния мехур при деца

Ходът на заболяването може да се осъществи с различни приоритетни ефекти на определен вид нервна система - парасимпатична или симпатична, от която се променят симптомите на заболяването и неговите симптоми.

Експертите идентифицират два вида заболяване:

1. Хипертонична-хиперкинетично. При този курс на заболяването, детето се оплаква от силна болка, причинена от пароксизма, локализирана в десния хипохондрий. Като правило, те се появяват в резултат на нарушение на диетата (преяждане), неспазване на диетата (ядене на храни с подчертано остър, кисел вкус, повишено ниво на мазнини). Също така, причината за влошаването може да бъде интензивна и редовна физическа активност.
2. Хипотония-hypokinetic. В хода на такъв курс при деца има дълги пристъпи на не-остра болка в болките, също локализирана в десния хипохондрий. Това състояние е придружено от лош апетит, горчив вкус може да се появи в устата след нощен сън, появяват се оригване с неприятен вкус и гадене.

Независимо от развитието на заболяването, в периода на обострянето му се появяват общите симптоми, характерни за интоксикацията на организма:

• слабост;
• гадене;
• треска;
• болки в тялото;
• по-рядко - повръщане.

Появата на такива симптоми не може да се пренебрегне, важно е да се потърси помощ от специалисти навреме.

Лечение на анормални форми на жлъчния мехур при деца

Лечението на абнормни форми на жлъчния мехур при деца, в повечето случаи, е лекарство в природата с паралелно спазване на предписаната от лекаря диета. Оперативната намеса става релевантна само в редки - много трудни случаи.

Основната цел на лекарите е нормализиране на процесите на изтичане на жлъчката, облекчаване на болковите синдроми и премахване на възпалителните процеси. Важно условие за бързо възстановяване е почивка на легло.

Тъй като симптомите изчезват, детето трябва да консумира повече течности (с изключение на газирани напитки, сокове в тетрапак). И храна трябва да бъде строго диетичен характер, списък на специфични продукти, предписани от лекуващия лекар (това могат да бъдат млечни продукти, извара, някои плодове, ниско съдържание на мазнини бульони, естествени компоти от сушени плодове, парни котлети и т.н.).

Ако има възобновяване на болковите симптоми, детето трябва да използва обезболяващите средства, предписани от лекаря по време на хранене. Важно е да се отбележи, че в процеса на лечение на деформация на жлъчния мехур при деца и особено при новородени, не се препоръчват антибиотици, холеретични лекарства и витамини от групи С, В, А и Е. Ако са предписани, то е строго предписано от лекуващия лекар.

В болницата се използват и следните методи за лечение на аномалии на форми на жлъчния мехур:

• физиотерапия;
• детоксикационна терапия;
• билково лечение.

Особено внимание се отделя на физиотерапията, която помага за нормализиране на процесите на изтичане на жлъчката, намалява риска от екзацербации.

Диета е необходимо не само по време на обостряне на заболяването, но и за дълъг период от време, като специфични препоръки, като правило, се предписват от лекуващия лекар, като се вземат предвид тежестта и естеството на хода на заболяването.

Причини за деформация на жлъчния мехур при деца

Сега все повече и повече можете да чуете за болестта # 8211; деформация на жлъчния мехур при дете. Когато майката научи за този проблем, тя веднага мисли за по-нататъшното качествено и своевременно лечение на детето. Как се прави това? Някои деца придобиват тази болест в първите години от живота си, други - 8211; се раждат с него.

Какво трябва да знам за деформация на жлъчния мехур?

Известно е, че това състояние е предимно вродена патология и не е животозастрашаващо. Невъзможно е обаче да се пренебрегне наличието на деформация.

Добре е, ако такива промени на органа са характеристика на структурата на организма. Заслужава да се отбележи, че не винаги тази вродена деформация причинява болка на детето и е изпълнена със сериозни заплахи. Тялото е в състояние да се развива нормално дори при такава анатомична патология. Също така, храносмилателния тракт е в състояние да функционира правилно, когато жлъчката се деформира, чиито основни функции се приемат от цялото тяло.

Има обаче причини, които провокират по-сериозно състояние. Факт е, че жлъчката има 3 отдела, които могат да претърпят следните деформации:

• огънете шийката на пикочния мехур;
• единични или многобройни усуквания;
• талия.

Възрастовият диапазон не е ограничен, дори възрастните придобиват това състояние поради хронични заболявания на органи, които са паднали от няколко години. Това води до жлъчни промени. Дисбалансът на чернодробното функциониране и болестите на жлъчния мехур силно засягат това състояние, а бъбречните заболявания или наличието на камъни в таза могат да действат като провокатор.

Често за детето е трудно да предвиди появата на жлъчен мехур, тъй като може да се получи деформация по време на физическо претоварване. Ето защо родителите трябва да гарантират, че детето им не се опитва да вдига или премества тежки предмети. При възрастни, торсията може дори да се появи поради неуспешно или внезапно движение.

Какви са симптомите на деформация на пикочния мехур?

Какви са основните признаци на деформация на жлъчния мехур? Специфичните симптоми са доста сходни с други заболявания на този орган. Освен това, такива нарушения често водят до заболявания на панкреаса. Това се дължи на факта, че тези два органа са отговорни за разграждането на сложни мазнини. При липса на екскреция на жлъчката в нормално количество, има дисфункция на абсолютно целия храносмилателен тракт.

• киселини в стомаха;
• нарушено храносмилане;
• оригване;
• понякога # 8211; гадене, съпроводено с последващо повръщане.

Такива признаци се появяват след всяко хранене. В същото време, дори правилното хранене може да предизвика такива симптоми в началния етап на лечението или диетата. Понякога тези симптоми имат затворена форма, така че те могат да се определят само при задълбочена подробна диагноза.

Понякога придобитата форма на заболяването може да смути дете дори при липса на гадене, коремна болка или повръщане. Тази тревожност е резултат от неправилно функциониране на червата поради липса на жлъчка и лошо храносмилане.

При нарушено функциониране може да настъпи облъчване на силна болка в областта на слабините и дори перинеума.

Затова възрастните, които изпитват подобно състояние, търсят проблем в пикочно-половата система. Дори някои лекари не могат правилно да диагностицират деформацията на жлъчния мехур. Ето защо, ако детето е притеснено за признаците на такова заболяване, то трябва да се покаже на висококвалифициран педиатър.

Също така, облъчването на болката може да настъпи в десния хипохондрий. Когато ставното нарушение на жлъчния мехур с панкреаса се появява в лявото хипохондрия. Инфлексията на балона се характеризира с болка, ограничаваща свободата на движение на детето.

Ако болката е остра, тежка или продължителна, тогава трябва да се обадите на линейка и да получите съгласието на родителите да хоспитализират детето. Причината за това е заплахата от жлъчния поток в правилната посока и нейното оттичане в коремната кухина. Обикновено такова състояние е сигнал за спешна хирургична намеса.

Какво е лечението на щама на пикочния мехур?

За добър курс на лечение се изисква правилно хранене. Диета с деформация на жлъчния мехур се състои в значително намаляване на сложните мазнини, които се консумират и пълното елиминиране на мастни и тежки храни. Индивидуална диета за детето ще бъде назначена от диетолог.

Като лекарствена терапия за неусложнена деформация на жлъчния мехур, обикновено се използват лекарства за стабилизиране на жлъчния поток колкото е възможно повече. Ако възпаление на лигавицата на пикочния мехур или други усложнения може да изискват антибиотична терапия. С навременното и висококачествено лечение в съответствие с всички препоръки на лекарите, процесът на възстановяване настъпва много по-бързо.

Анормално развитие на жлъчния мехур при деца

Разпространение на аномалии в развитието на жлъчния мехур

Малформации на жлъчния мехур се наблюдават в 27,5% от случаите на малформации на черния дроб и жлъчните пътища.

Класификация на аномалии в развитието на жлъчния мехур

1. Аномалии на количеството на жлъчния мехур: удвоява жлъчния мехур, утроява жлъчния мехур.
2. Аномалии на положението на жлъчния мехур:
а) местоположение на вътречерепния жлъчен мехур;
б) подвижен жлъчен мехур.
3. Деформации на жлъчния мехур.
4. Хипоплазия и агенезия на жлъчния мехур.
5. Аномалии на кистичния канал:
а) хипоплазия и агенезия на кистичния канал;
б) атипично сливане на кистичния канал;
в) удвояване на кистичния канал;
г) фиброза на кистичния канал.
6. Аномалии на кистозната артерия.

Клинични аномалии на жлъчния мехур

Аномалии в количеството на жлъчния мехур При аномалии в количеството на жлъчния мехур по-често се среща удвоен жлъчен мехур (1: 4000 в популацията), който се състои от две камери, разделени със септум по оста до врата, както и две напълно оформени органи, всяка от които има артерия. Асимптоматичен дефицит. С ултразвук тя се открива под формата на отрицателни кръгли сенки в проекцията на жлъчния мехур. В случай на асимптоматичен курс, корекцията на дефекта е непрактична. При възпалителни процеси и образуване на камъни е показана холецистектомия.

Аномалии в положението на жлъчния мехур

По-честа опция интрахепатална позиция на жлъчния мехур. Това положение на жлъчния мехур допринася за образуването на камъни в него (холелитиаза). По правило протичането на този дефект е асимптоматично. Холелитиаза показва холецистектомия, която може да бъде съпроводена с трудности, дължащи се на кървене на съседните тъкани. Подвижният жлъчен мехур е покрит с перитонеум от всички страни и има мезентерия, с възможност за превръщане на мехурчета с клиника на остър корем. Подозрение за патология възниква, когато изместването на негативния образ на балона при промяна на позицията на тялото на детето по време на ултразвук. При неусложнен мобилен жлъчен мехур е възможна операция с фиксиране в черния дроб, с възпаление, гангрена, волвулус - холецистектомия.

Деформации на жлъчния мехур

Разкъсаният жлъчен мехур, дължащ се на вродени превишения, дивертикули и констрикции, или възпалителни заболявания, аномалии в развитието на кистозната артерия се диагностицират чрез ултразвук и холецистография, които разкриват допълнителни сенки на фона на пикочния мехур. Често свръх диагностични деформации, тъй като в областта на шията излишъците и деформациите също са нормални. Дивертикулите включват така наречената джобна торбичка на стената на пикочния мехур в областта на фунията. Показателно е, че деформираният пикочен мехур е потенциално изпълнен с усложнения - образуване на камъни и възпаление. Наблюдението в динамиката определя терапевтична тактика и позволява хирургична интервенция - холецистектомия.

Хипоплазия и агенезия на жлъчния мехур

Изолирана хипоплазия на жлъчния мехур е рядкост. Балонът е намален по размер и може да съдържа от един до няколко милилитра бистра или жълтеникава течност. Кистичният проток отсъства. Като независим дефект е асимптоматичен и се открива чрез ултразвук случайно или по време на лапаротомия като оперативен находка. Хипоплазия на жлъчния мехур може да бъде спътник на кистозна фиброза и атрезия на жлъчните пътища и след това има клиника, съответстваща на основното заболяване. Хипопластичният жлъчен мехур се отстранява като едновременна операция.
Agenesis - липсата на жлъчния мехур - рядка аномалия. Клинично, дефицитът не се проявява, но липсата на жлъчен мехур по ултразвук или интраоперативно се диагностицира in vivo. Аномалии на кистичния канал. Диагнозата на тези недостатъци се основава на ултразвуково и рентгеноконтрастно изследване, интраоперативна ревизия и холецистектомия. Тези опции трябва да се помнят по време на операции в областта на хепато-дванадесетичния лигамент, както и по време на холецистектомия при деца и възрастни пациенти, за да се избегнат следоперативни стриктури на жлъчните пътища.

категории

• Хирургичен профил

Агенеза, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур (Q44.0)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Агенезата на жлъчния мехур е рядка вродена аномалия, представляваща отсъствието на жлъчния мехур. В същото време кистозната тръба обикновено отсъства и може да се отбележи разширяване на общия жлъчен канал.

Агенезата на жлъчния мехур с нормалния жлъчен канал е изключително рядка. Според някои съобщения, в този случай, на мястото на жлъчния мехур се откриват само мастна тъкан и артерии на жлъчния мехур.

Аплазия, хипоплазия на жлъчния мехур са недоразвитие на жлъчния мехур в правилното му положение.

класификация

Има два вида тази аномалия:

Етиология и патогенеза

епидемиология

Фактори и рискови групи

Основните рискови фактори са:

1. Наследствени нарушения на съединителната тъкан - недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан.

2. Синдром на удвояване на хромозома 1q (тризомия 1q) - агенезата и аплазията се срещат в комбинация с други аномалии.

3. Синдром на Warkany (Warkany, Josef-American човешки генетик, 1902-1992) е синдром на множествени малформации, свързани с пълна или частична тризомия на хромозома 8q (наличието на допълнителна хромозома 8 или част от късата му ръка). Има съобщения за около 100 случая на наблюдение на агенезата на жлъчния мехур при този синдром, т.е. то се случва нетрадиционно, като се комбинира с други аномалии на синдрома 8q.

4. Тризомия 11 хромозоми (удвояване 11q) в комбинация с други прояви.

5. Наличието на други малформации на храносмилателния тракт.

Клинична картина

Симптоми, ток

диагностика

Диагностика на хипоплазия

Холецисто- и холеграфията показват, че сянката на жлъчния мехур отсъства или рязко намалява при запазване на функцията на жлъчния мехур.
Ултразвукът и радио-холецистографията с динамична сцинтиграфия могат да открият намаляване на кухината на жлъчния мехур, а понякога и отсъствието му.

Откриването на агенезис или аплазия на жлъчния мехур в повечето случаи се случва случайно с лапароскопски интервенции, преди които се извършва само ултразвуково изследване. Практиката показва, че при размита визуализация на жлъчния мехур на ултразвук пациентите трябва да бъдат подложени на КТ и ЯМР.

Лабораторна диагноза

Диференциална диагноза

Дискинезия на жлъчните пътища. Остър и хроничен холецистит.

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Агенеза на жлъчния мехур при новороденото

Диагностика на агенезис и аплазия

Холецисто- и холеграфията показват, че сянката на жлъчния мехур отсъства или рязко намалява при запазване на функцията на жлъчния мехур.
Ултразвукът и радио-холецистографията с динамична сцинтиграфия могат да открият намаляване на кухината на жлъчния мехур, а понякога и отсъствието му.

Откриването на агенезис или аплазия на жлъчния мехур в повечето случаи се случва случайно с лапароскопски интервенции, преди които се извършва само ултразвуково изследване. Практиката показва, че при размита визуализация на жлъчния мехур на ултразвук пациентите трябва да бъдат подложени на КТ и ЯМР.

Агенеза на жлъчния мехур при новороденото

Билиарната атрезия, или билиарна атрезия, е обструктивна лезия на жлъчните пътища. В повечето случаи, заличаването обхваща всички екстрахепатални канали. В редица наблюдения има само частично заличаване. Честотата на билиарната атрезия е средно 1:15 000 новородени. Има слабо преобладаване на аномалии при момичетата, но не са открити расови разлики в честотата на патологията. Трябва да се отбележи обаче, че през последните години се съобщава за значително по-висока честота на тази тежка вродена патология. Така че според А.Е. Волков, само за една година в два специализирани отдела на Ростов на Дон имаше 11 деца с диагноза билиарна атрезия, потвърдени в ранния неонатален период, и не повече от 8000 деца се раждат годишно в Ростов на Дон.

Първият преглед на проблема за патологията на атрезията на жлъчните пътища е даден от английския патолог Дж. Томсън през 1891 г., а четвърт век по-късно Дж. Холмс, патологът от университета „Дж. Хопкинс“, за първи път предлага термина „билиарна атрезия“ и описва различни видове тази патология.

Етиологията на билиарната атрезия не е напълно известна, въпреки че съществуват редица теории. Напоследък най-популярната хипотеза е, че развитието на билиарна атрезия, киста на жлъчните пътища и неонатален хепатит води до един процес, вероятно с вирусна природа. Този холангиопатичен процес води до разрушаване на клетките на чернодробния паренхим, както и на епитела на жлъчните пътища и в зависимост от това коя от тези лезии преобладава (увреждане на чернодробния паренхим или жлъчните пътища), се развива неонатален хепатит или билиарна атрезия или обща жлъчен канал.

Порталната и перипорталната фиброза, възникваща при билиарна атрезия, напредва до билиарна цироза. Скоростта на разпространение на този процес варира в широки граници и е напълно непредсказуема, което отблъсква необходимостта от ранна диагностика и своевременно хирургично лечение. Според последните проучвания, хирургичното лечение трябва да се извърши не по-късно от 6-8 седмици от живота. Според резултатите на M. Davenport et al., Които анализират резултатите от хирургичното лечение на 338 бебета с билиарна атрезия, добрият дългосрочен успех е постигнат само в 40-50% от случаите. Останалите пациенти през следващите две години имат нужда от чернодробна трансплантация. Като се има предвид неблагоприятната прогноза за билиарна атрезия, нейната пренатална диагностика трябва да бъде призната за уместна, за да се осигури навременна селекция на рационалната акушерска тактика.

Основният пренатален ехографски критерий за жлъчна атрезия е липсата на образ на жлъчния мехур. Билиарната атрезия може да се установи вече чрез скрининг на ултразвук на 19-24 седмица от бременността. В наблюдението, предоставено от S. Pameijer et al., Билиарната атрезия, подозирана на базата на липсата на ехогенен жлъчен гной, се комбинира с атрезия на хранопровода, дуоденума и панкреатичния канал. Въз основа на пренаталното кариотипиране е диагностициран синдромът на Даун. Ето защо авторите препоръчват в случаите на комбинация от билиарна атрезия с други дефекти да провеждат пренатална кариотипизация, за да се изключат хромозомните аномалии.

Агенеза на жлъчния мехур в плода.

Агенезисът на жлъчния мехур, както и билиарната атрезия, се характеризира с липсата на неговия образ при ултразвуково изследване на плода. Обикновено пренаталната диагностика на агенезата на жлъчния мехур се установява чрез скрининг на ултразвук на 20-24-та гестационна седмица. В същото време М. Bronshtein et al. Възможно е да се диагностицира генеза на жлъчния мехур в 7 случая още в началото на втория триместър на бременността. В същото време, две аномалии са диагностицирани в два плода. Заедно с това А.М. Стигар смята, че минималното време за диагностициране на генезиса на жлъчния мехур е 23-25 ​​седмици от бременността.

При установяване на генезиса на жлъчния мехур в плода трябва да се помни, че крайната пренатална диагноза е валидна само при динамично наблюдение и само при условията на регионалния център за пренатална диагностика. В някои случаи жлъчният мехур става видим след раждането, въпреки че неговият образ е отсъствал в пренаталния период.

Трябва да се отбележи, че прогнозата за агенезис на жлъчния мехур, за разлика от билиарната атрезия, е благоприятна, поради което тези дефекти, характеризиращи се със същия ехографски модел, изискват диференциална диагноза. Диференциацията на агенезата на жлъчния мехур и билиарната атрезия се основава на оценката на ензимните нива в околоплодната течност, тъй като билиарната атрезия, за разлика от агенезата на жлъчния мехур, има значително намаляване на ензимната активност. F. Muller et al. Един от първите, които провеждат динамично изследване на нивата на ензимите на стомашно-чревния тракт в околоплодната течност през различни периоди на бременност. Те открили, че ензимите на стомашно-чревния тракт започват да се откриват в околоплодната течност от 12-13 седмици, т.е. когато аналната мембрана изчезне. Въпреки това, тези тестове придобиват диагностична стойност след 18 седмици бременност.

L. Le Moues et al. установено, че при билиарна атрезия, кистозна фиброза, тризомия и чревна атрезия се наблюдава значително намаляване на нивата на ензимите на стомашно-чревния тракт в околоплодната течност. М. Ben-Ami et al. на 18-та седмица на бременността с билиарна атрезия, плодът отбелязва намаляване на нивата на гама-глутамил транспептидаза, обща алкална фосфатаза и чревна алкална фосфатаза.

Дивертикул, фригийска шапка, агенезия, аплазия на жлъчката

Аномалия на жлъчния мехур се появява при 28 от 100 пациенти, които са постъпили в медицинско заведение. Патология може да се наблюдава в структурата на органа или неговото пълно отсъствие. Често аномалията е свързана с провал на феталното развитие. По-рядко се получават промени в структурата на органа.

Видове аномалии на жлъчния мехур

Аномалия от жлъчен камък - отклонение от нормата. Патологията води до други неизправности на храносмилателната система.

Степента на влияние върху тялото зависи от вида на аномалията. Някои не засягат здравето. Други водят до сериозни последствия.

размер

Има 3 основни проблема, свързани с размера на жлъчния мехур.

Те включват:

1. Гигантски размер. Всички части на тялото, с изключение на каналите, имат увеличени граници.
2. Gipokeneziya. Това е джуджетостта на тялото. Размерите на основните части и компоненти се намаляват равномерно. Функционалността на балона се запазва.
3. Хипоплазия на жлъчния мехур. Това е твърде малък размер на органа, съчетан с недоразвитието му. Аномалия засяга цялата жлъчка или отделните му части.

Размерът на гиганта или джуджетата не предполага хирургическа намеса, ако всички функции на жлъчния резервоар са запазени и човекът не усеща неизправността на храносмилателната система.

Хипоплазия причинява възпаление на органи. Състоянието изисква незабавно лечение, често операция.

форма

Аномалията на формата на жлъчния мехур се определя чрез ултразвук.

1. Фригийска шапка Жлъчният мехур има форма на конус. Аномалията е кръстена за приликата с древните фригийци. "Капачката" е леко наклонена нагоре, напред. Аномалията се образува в утробата, не засяга работата на храносмилателната система и здравето като цяло.
2. Прегради в жлъчния мехур. Тялото има нормална форма и размер, но вътре има бариери. Обикновено балонът е кух. Преградите предотвратяват потока на жлъчката. Това може да доведе до образуването на камъни, тъй като тайната постепенно се уплътнява.
3. Дивертикул на жлъчния мехур. Патологията е рядка. Когато дивертикула на жлъчния мехур, стените на органа се издават навън. Аномалия може да се наблюдава във всяка част на тялото, да има вроден и придобит характер.

Последиците от разделен орган:

При тежки случаи лекарите отстраняват двете части на тялото. В допълнение, вродената патология на тялото го прави различни форми. Например S-образна форма, бумеранг или топка.

местоположение

Дистопията е медицински термин, който се отнася до всякакви необичайни позиции на жлъчния мехур. Тялото може да се отклони от оста или да бъде погребано в тъканите на черния дроб, свободно "плува".

Има няколко разновидности на подвижния орган. Те се различават един от друг по начина, по който се движат и фиксират към близките органи.

Има следните типове:

• органът се намира вътре в коремната кухина;
• местоположение на вътречерепния жлъчен мехур;
• плаващ или нефиксиран корпус.

Последният вид аномалия представлява най-голямата опасност, провокира усукване и ексцесии на органа. Необходима е хирургия

Има такава патология като ектопията на жлъчния мехур. Органът може да бъде разположен на различни места, понякога извън жлъчната система. Често патологията е вродена.

Зрелостта на

Има резервоари за жлъчката, "замразени" на определени етапи на образуването. Патологията е поставена в утробата на майката, рядко засягаща работата на храносмилателната система.

По отношение на образуването на тялото се подчертават следните патологии:

1. Агенеза на жлъчния мехур. Това е пълното отсъствие на орган, несвързан с хирургическа интервенция. Генезисът на жлъчния мехур и жлъчните пътища при новороденото се поставя в началния етап на ембрионалното развитие. Аномалията може да бъде открита само чрез използване на магнитно-резонансна терапия.
2. Аплазия на жлъчния мехур. Няма орган, но има жлъчни пътища. Вместо балон се развива процес. Той не е в състояние напълно да се справи с функциите на тялото.
3. Наличието на два пълен жлъчен мехур с два комплекта канали. Патологията се диагностицира чрез ултразвук. Понякога един пълен жлъчен мехур и нормално функционира, а вторият - слабо развит. Често се изисква операция за отстраняване на един или два анормални органа, за да се предотврати рискът от развитие на възпалителен процес.

Патологиите от категорията започват да се развиват дори по време на бременност, когато плодът се влияе негативно от външни или вътрешни фактори.

Причините за жлъчните аномалии

Аномалия на развитието на жлъчния мехур - доказателство за индивидуалните особености на организма. Хората с патология имат малко по-различен процес на храносмилане. Това задължава да се придържа към здравословна диета, начин на живот.

Аномалия на жлъчния мехур (LB) често се развива в утробата, поставена в края на първия месец на бременността. Това е началният етап от образуването на органите на храносмилателната система.

Процесът се влияе от следните причини:

• неблагоприятни въздействия върху околната среда;
• заболявания на майката;
• наличието на лоши навици на двамата родители;
• генетична предразположеност;
• приемането на бременна жена не се препоръчва лекарства.

След раждането вече има придобити аномалии на балона. Те са резултат от ниска активност, нездравословни хранителни навици, пушене, наркотици, злоупотреба с алкохол.

Те провокират промени в жлъчните и заболявания, по-специално холецистит. Това е възпаление на тялото. Между дуоденума, червата, панкреаса и черния дроб започват да се образуват сраствания. Жлъчката започва да се слива с тях или с дивертикула.

Необходимо е да се избягват тежки физически натоварвания. Изчерпването на труда провокира изместването на вътрешните органи, включително на жлъчния мехур. Същият ефект е възможен и при спортове, особено при вдигане на тежести или щанги.

Последици от анормалната структура на жлъчния мехур

Основната функция на жлъчния мехур е да съхранява жлъчката и да се свива, за да осигури правилното й изтичане. Той е необходим за нормалното функциониране на храносмилателната система. Влизайки в дванадесетопръстника, тайната разгражда храната, по-специално мазнините.

Обикновено патология се открива по време на ултразвуково изследване. Ако дефектът е вроден, пациентът може да не е наясно с него, тъй като симптомите отсъстват, анормалната форма на жлъчния мехур не се проявява.

Ако водиш нередовен начин на живот, усложняваш ситуацията с хронични заболявания, наранявания, вродена аномалия допринася за стомашна жлъчка. Това е първият етап от образуването на камъни в тялото, неговото възпаление.

Ако анормалната структура на жлъчния мехур не води до опасни дисфункции, можете да се справите без специфична терапия. Достатъчно е да следите диетата си, да не злоупотребявате с алкохолни напитки и умерено да спортувате.

Възможно ли е да се лекуват аномалии в жлъчния мехур?

За терапията се използват няколко метода на лечение едновременно. Един интегриран подход е продуктивен.

• медикаментозно лечение;
• индивидуална диета и правила за хранене;
• физиотерапия.

Не всички патологии и аномалии на формата на жлъчния мехур са податливи на терапевтично лечение. За някои единственото оптимално решение е операцията. Жлъчният мехур се отстранява. Тя не принадлежи на незаменими органи. Животът без балон е дълъг и пълен, ако следвате диета.