Билиарната цироза - какво е това? Симптоми и лечение

Едно от неприятните чернодробни заболявания, което е съпроводено с нарушение на неговото функциониране, е билиарната цироза. С тази патология има разрушаване на структурата на тялото в резултат на неуспехи в изтичането на жлъчката, както и промени в структурата на жлъчните пътища. Билиарната цироза на черния дроб се разделя на два вида: първичен и вторичен. Обикновено това заболяване се диагностицира при хора на средна възраст, но най-често се открива след 50-60 години.

Началото на заболяването се характеризира с развиваща се хепатоцелуларна недостатъчност, която впоследствие се развива до портална хипертония. Прогнозата на заболяването може да бъде благоприятна, ако се елиминира причината за стагнацията на жлъчката. Ако това не е възможно поради недостатъчно квалифицирани лекари или поради индивидуалните характеристики на всеки човек, тогава силна чернодробна недостатъчност се развива с нарушение на повечето от функциите му. Последствието е неизбежна смърт.

Какво е това?

Билиарната цироза на черния дроб (BCP) е заболяване, при което по различни причини проходимостта на жлъчните пътища е нарушена, поради което потокът от жлъчката в червата намалява или спира. Според етиологията се разграничават първични и вторични форми на заболяването.

Причини за развитие

За да се установи специфичната причина за образуването на билиарна цироза все още не е възможно. Разглеждат се някои теории за неговото формиране:

• генетична предразположеност към заболяването;
• предишни инфекциозни лезии на черния дроб - вирусни, бактериални, паразитни;
• токсично увреждане на черния дроб;
• автоимунно възпаление.

За да се потвърди пряката връзка между тези състояния и образуването на цироза в момента не е възможно.

Първо, под въздействието на определени причини, лимфоцитите започват да разрушават клетките на жлъчните пътища - в тях се образува възпалителен процес. Поради възпаление проходимостта на каналите е нарушена и се развива стаста на жлъчката. В тези области настъпва увреждане на хепатоцитите и възниква възпаление отново. Масовата клетъчна смърт може да доведе до образуване на цироза.

класификация

Първичен БКП е автоимунно заболяване, което се проявява като хронично не-гнойно разрушително възпаление на жлъчните пътища (холангит). В по-късните етапи той причинява стагнация на жлъчката в каналите (холестаза) и в крайна сметка провокира развитието на цироза на черния дроб. Най-често жените от четиридесет до шестдесет години страдат от патология.

• В етап I възпалението е ограничено до жлъчните пътища.
• В етап II процесът се разпространява в чернодробната тъкан.
• Етап III. Хепатоцитите - чернодробните клетки - започват да се трансформират в съединителна тъкан, образуват се белези, които “събират” жлъчните пътища.
• Етап IV - типична чернодробна цироза.

Вторична билиарна цироза възниква на фона на дълготрайно нарушение на изтичането на жлъчката в интрахепаталните канали поради тяхното стесняване или блокиране, причинено от други заболявания. Тя е по-често срещана при мъже от тридесет до петдесет години. Без лечение и двете форми на заболяването рано или късно водят до чернодробна недостатъчност, влошавайки качеството на живот и намалявайки продължителността му.

Симптоми на билиарна цироза

В случай на билиарна цироза е препоръчително да се групират симптомите според първичната и вторичната форма на заболяването.

Така, първичната билиарна цироза се характеризира с:

1. Оцветяване на кожата в тъмно кафяв цвят, особено в областта на лопатките, големите стави и по-късно на цялото тяло;
2. Нередовен сърбеж, който често се появява по време на нощната почивка, с допълнителни дразнещи фактори (например след контакт с вълна или след вана). Сърбежът може да продължи много години;
3. Увеличеният далак е често срещан симптом на заболяването;
4. Появата на плоска формация на клепачите, имаща формата на плака. Най-често има няколко от тях: ксантелазма може да се появи на гърдите, дланите, задните части, лактите;
5. Човек може да започне да бъде обезпокоен от болки в десния хипохондрий, в мускулите, горчивият вкус често се появява в устата, а телесната температура се повишава леко.

С напредването на заболяването, всички симптоми се увеличават, има загуба на апетит, сърбежът става непоносим. Пигментационните зони стават груби, кожата набъбва, крайните фаланги на пръстите се сгъстяват. Болките се влошават, наблюдават се разширени вени на хранопровода и стомаха, може да се развие вътрешно кървене. Абсорбцията на витамини и хранителни вещества е трудна, симптомите на хиповитаминоза се присъединяват. Лимфните възли се увеличават, има нарушения в храносмилателната система.

Вторичната форма на заболяването има подобни симптоми, включително:

• силна болка в засегнатия черен дроб;
• интензивен сърбеж на кожата, по-лош през нощта;
• чернодробна болка при палпация и увеличаване на нейния размер;
• ранна жълтеница;
• спленомегалия;
• повишаване на телесната температура до фебрилни показатели на фона на развиваща се инфекция.

Бързо тази форма на заболяването води до развитие на цироза и последваща чернодробна недостатъчност, чиито симптоми застрашават живота на пациента. В частност, симптомите на развитие при лице с чернодробна недостатъчност са:

• гадене и повръщане на чревно съдържание;
• диспептични разстройства;
• обезцветяване на изпражненията и урината в цвета на тъмна бира;
• чернодробна енцефалопатия (деменция).

Състоянието може да предизвика такива сериозни усложнения като асцит, вътрешно стомашно и чревно кървене, кома и смърт.

диагностика

Диагностичните мерки за откриване на първична билиарна цироза могат да имат няколко етапа:

• На първо място, пациент със съмнение за цироза на черния дроб трябва да се консултира с няколко лекари - хепатолог, хирург, гастроентеролог. Само те могат да идентифицират болестта, да определят степента й, да предписват последващи диагностични мерки и възможно лечение.
• След консултация с лекар, пациент със съмнение за цироза трябва да бъде изпратен за лабораторни изследвания. Изследванията могат да включват разработен анализ на кръвта и урината, както и извършване на биопсия.

Третият етап е инструментална диагностика. Тя включва преглед на далака, бъбреците, черния дроб, жлъчните пътища, като се използва ултразвук. В допълнение, вътрешните органи се изследват с помощта на ендоскоп, специални вещества се въвеждат в кръвта и стомашния тракт, които показват реалната работа и функциониране на черния дроб и жлъчните пътища.

Лечение на билиарна цироза

При диагностициране на билиарна цироза, методите на лечение се основават на намаляване на интензивността на симптоматичните му прояви, забавяне на по-нататъшното развитие, лечение на прилепнали усложнения и предотвратяване на тяхното възникване.

Курсът на лечение и изборът на лекарства се подбират индивидуално от Вашия лекар. Най-често предписано:

• Ursodeoxycholic киселина (Urosan, Ursofalk), 3 капсули през нощта, дневно.

Имуносупресори (само при първична билиарна цироза):

• Метотрексат 15 mg на седмица или циклоспорин в терапевтична доза от 3 mg на 1 kg телесно тегло на ден, разделен на 2 дози (сутрин и вечер).

• Преднизолон 30 mg 1 път на ден сутрин на празен стомах, след 8 седмици дозата на лекарството се намалява до 10 mg 1 път на ден сутрин на празен стомах.

Лечение на метаболитни нарушения на витамини и минерали:

• купренил (D-пенициламин) 250 mg, разтворен в една чаша вода 3 пъти дневно за 1,5 часа преди хранене;
• мултивитамини (citrum, multitabs) 1 капсула 1 път на ден;
• Стимол 1 саше 2 пъти дневно.

Лечение на сърбеж:

• Колестирамин (questran) 4 mg за 1,5 часа преди хранене 2 - 3 пъти на ден;
• рифампин (римактан, бенемицин, тибицин), 150 mg 2 пъти дневно;
• антихистамини (atarax, suprastin) 1 до 2 таблетки 2 до 3 пъти дневно.

В случай на вторична билиарна цироза е важно да се възстанови нормалния поток на жлъчката. За тази ендоскопия се предписва или хирургична интервенция. Ако поради някаква причина тези манипулации са невъзможни, се предписват антибиотици, за да се предотврати преминаването на цироза в термалния стадий.

Сред видовете хирургическа интервенция могат да бъдат идентифицирани такива манипулации:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. Отстраняване на камъни от жлъчните пътища;
4. Ендоскопско бужиране;
5. Ендоскопско стентиране;
6. Дилатация на жлъчния канал;
7. Външно дрениране на жлъчните пътища.

Пациентите, назначени за диета номер 5. Да се ​​ядат разрешени зеленчуци, плодове, сокове, компоти, желе, зеленчукови супи, постно месо, зърнени храни.

Първична и вторична билиарна цироза

Билиарната цироза е специална форма на цироза (подмяна на нормалната чернодробна тъкан с фиброзна и съединителна тъкан). Водещата причина за образуването му е дълготрайно увреждане на жлъчните пътища и наличието на синдром на холестаза - нарушение или прекратяване на изтичането на жлъчката.

Има две форми на заболяването:

• Първична билиарна цироза.
• Вторична билиарна цироза.

Тези форми на билиарна цироза варират в зависимост от причините и клиничните прояви, както и от различни терапевтични стратегии.

Първична билиарна цироза (PBCP)

PBCP е бавно прогресиращо чернодробно заболяване, което е причина за развитието на автоимунни заболявания.

Повечето жени се разболяват от 40-годишна възраст.

Разпространението на заболяването е малко и според различни изследователи е от 25 до 150 случая на един милион души. Честотата на PBTsP в структурата на цялата цироза е около 7-11%.

За първи път болестта е описана в средата на XI век, когато учените са забелязали връзка между появата на неравности (ксантоми) върху кожата и патологията на черния дроб.

Трябва също да се отбележи, че в ранен стадий на заболяването има признаци на хроничен холангит (възпаление на жлъчните пътища) без признаци на цироза. Ето защо, някои учени поставят под въпрос коректността на формулировката на диагнозата първична билиарна цироза.

Причини за формиране на ПБКП

Етиологията на заболяването все още не е известна.

Много често при провеждане на изследване при пациенти с PBCP се откриват различни автоимунни заболявания. Това ни позволява да изразим теорията за нарушената имунна регулация в организма. В полза на тази теория са и дълбоките автоимунни нарушения, открити при лабораторни изследвания на такива пациенти.

В резултат на автоимунната реакция настъпва прогресивно разрушаване (разрушаване) на жлъчните пътища на черния дроб. Впоследствие те се заменят с околния паренхим на черния дроб чрез фиброзна и съединителна тъкан.

Предполага се, че задействащите механизми на автоимунната реакция са бактериални или вирусни агенти.

Не се изключва ролята на хормоналните фактори, като се отчита преобладаващата честота на заболяването при жените.

Някои учени не изключват влиянието на генетични и наследствени фактори.

Автоимунна реакция с PBCP

При това състояние човешкото тяло започва да произвежда защитни антитела срещу клетките на собствения си орган (автоантитела). В този случай, срещу клетките на жлъчния канал.

Обикновено, антителата се комбинират с чужд антиген, за да образуват имунен комплекс, който след това се разрушава от тялото. В случай на автоимунна реакция, клетките на собствения организъм се вземат за чужд антиген.

Автоантитела, произведени в отговор на това, се свързват с протеиновите молекули на органните клетки. В резултат на образуването на автоимунни комплекси, клетките на целевия орган се унищожават. В нашия случай, този таргетен орган е жлъчния канал. Образува се деструктивен холангит като ранна проява на това заболяване. Впоследствие, разрушаването на клетките на жлъчния канал напредва и в този процес се включва чернодробният паренхим. В крайна сметка резултатът от такива патологични промени ще бъде цироза на черния дроб.

Четири етапа на това заболяване се различават морфологично: t

1. Хроничен дегенеративен холунгит без гной - засегнати са само жлъчните пътища на черния дроб.
2. Прогресията на деструктивните процеси в жлъчните пътища, образуването на огнища на фиброзна трансформация около тях. Признаци на холестаза се развиват.
3. Чернодробната тъкан е засегната, се развива масивна фиброза, жлъчните пътища се сближават и деформират. Явни признаци на холестаза.
4. Цироза на черния дроб.

Ранни симптоми

Първичната билиарна цироза в началния стадий е асимптоматична в приблизително 20% от случаите. Болестта може да се подозира само въз основа на лабораторни резултати.

Най-ранният клиничен симптом е сърбеж, който се проявява при почти всички пациенти.

Първо, тя възниква периодично, тогава тя постоянно присъства. Увеличава се след топлинни ефекти като душ или вана и през нощта.

Сърбежът обикновено се предшества от жълтеница. Въпреки това, тя може да бъде единственият симптом за много месеци и дори години. В този случай има грешни диагнози и човек може да бъде дълго и неуспешно лекуван от специалист по кожни заболявания (дерматолог).

Механичната или холестатична жълтеница обикновено се развива бавно. Интензивността на иктеричното оцветяване на кожата обикновено е малка. Понякога дори склерата може да бъде оцветена. Настъпва при около половината от пациентите в началото на заболяването.

Около 60% от пациентите имат хиперпигментация на кожата. Първо, обикновено се локализира между лопатките и след това се разпространява в други области на кожата.

Една трета от пациентите имат кожни натъртвания - ксантоми (на клепачите и около очите, те се наричат ​​ксантелазма), които са натрупвания на мазнини в кожата, които се появяват, когато се нарушава метаболизма на липидите.

Така наречените чернодробни признаци - съдови "звезди", еритема (зачервяване) на дланите и други - са изключително редки. При мъжете често се открива гинекомастия - увеличаване на млечните жлези.

Увеличен черен дроб се наблюдава при почти всички пациенти. Обикновено не е рязко, а при фазата на ремисия черният дроб може дори да се свие до почти нормален размер.

Слезката се увеличава при повече от половината от случаите и, подобно на черния дроб, може да намалее в фазата на ремисия.

Често загрижени за болката в костите, ставите, долната част на гърба, което показва процеса на деминерализация на костната тъкан.

Почти винаги се наблюдават неспецифични симптоми като болка в десния хипохондрия, прояви на диспептичен синдром (гадене, повръщане, газове, разстройства на изпражненията и др.). Често температурата на тялото се повишава до треска.

Идентифицират се симптомите на астеновегетативния синдром: слабост, анорексия, бърза умора и др.

Симптомите на късния стадий

Състоянието се влошава, увеличава се жълтеницата, увеличават се прояви на диспептичен и астеногенетичен синдром. Телесната температура може да достигне високи стойности.

Интензивността на сърбежа напредва. Въпреки това, в терминалния стадий, тя отслабва, и с развитието на чернодробна недостатъчност може да изчезне напълно. Ето защо, парадоксално, намаляването на проявата на този симптом е лош прогностичен знак.

Променя състоянието на кожата. В местата на хиперпигментация, тя се сгъстява и набръчква до гъст едем, особено изразен на дланите и краката. Има различен вид обрив. Може да има огнища на депигментация - изсветляване на кожата, подобно на витилиго.

Поради нарушение на жлъчната секреция и чревно функциониране се развива синдром на малабсорбция. Това нарушава абсорбцията на витамини, особено мастноразтворими (А, D, Е, К), минерали и хранителни вещества. Проявява се с чести, течни и мастни фекалии, жажда, суха кожа и лигавици. Поради липсата на абсорбция на калций и други минерали, форми на остеопороза - чупливост на костите, зъбите са повредени и падат. Изтощението се развива, понякога доста ясно изразено.

Развива се портална хипертония, един от признаците на който са разширени вени на хранопровода и стомаха.

Поради нарушена чернодробна функция се образува хеморагичен синдром, който се проявява чрез кървене. Включително стомашно-чревни и разширени вени на хранопровода.

Размерът на черния дроб се увеличава, а в някои случаи става огромен. Има увеличение и далак.

Едно от ужасните късни усложнения на PBCP е развитието на рак на жлъчните пътища - холангиокарцином, както и чернодробна недостатъчност.

Свързани прояви

Първичната билиарна цироза се характеризира и с увреждане на органите.

При почти всички пациенти по време на целенасочено изследване се открива специфично изследване на кожата, лигавиците, както и на слюнчените и слъзните жлези - синдрома на Шегрен. Този синдром се характеризира със суха кожа, намалено разкъсване и в резултат на лезии на конюнктивата и роговицата на окото. Също така е установено хронично увреждане на слюнчените жлези - паротит и други прояви. Процесът на пролиферация включва лигавицата на носа, фаринкса, ларинкса, трахеята, бронхите, органите на стомашно-чревния тракт и др.

Стомашно-чревните лезии се проявяват в дисфункция на дванадесетопръстника и тънките черва поради нарушаване на жлъчния поток. Също така липсва функция на панкреатична секреция.

Нарушенията от ендокринната система при жените се откриват под формата на дисфункция на яйчниците. Често първичната билиарна цироза се развива в менопауза или след раждане или аборт. Рядко се появява хипоталамична недостатъчност, намалена функция на надбъбречната кора.

Възможни са и патологични промени в бъбреците и кръвоносните съдове (васкулит).

Често различни автоимунни състояния като склеродермия, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото, миастения и др.

Най-честата първична билиарна цироза се среща в комбинация с автоимунни заболявания на щитовидната жлеза - в 23–31% от случаите. На второ място е склеродерма и ревматоиден артрит.

Трябва да се отбележи статистически честата поява на екстрахепатални ракови заболявания при пациенти с PBCP. Ракът на гърдата често се диагностицира при жени, а саркома на Ходжкин (лимфогрануломатоза) при мъжете. Най-вероятно карциногенезата е свързана с нарушен имунен отговор и имунен дефицит, които са характерни за PBCP.

диагностика

В допълнение към клиничните прояви, трябва да се вземат предвид данните от лабораторни и инструментални изследвания.

При диагностициране на кръв в ранен стадий на PBCP се установяват повишаване на СУЕ и повишаване на активността на маркерните ензими на холестаза: алкална фосфатаза (ALP), гама-глутамилтрансфераза (GGT), левцин аминопептидаза и 5-нуклеотидаза.

Разкрити са нарушения на липидния метаболизъм: изразена хиперлипидемия с преобладаващо повишаване на нивото на холестерола и други промени.

Повишаването на нивото на билирубина в кръвта е бавно. В по-късен етап обаче увеличаването на концентрацията му може да надвиши нормата с коефициент от десет или повече. Нивото на жлъчните киселини се повишава.

Важно значение при диагностицирането на PBCV се дава за идентифициране на антимитохондриални антитела (АМА). Тези антитела се произвеждат от тялото до неговите собствени клетъчни компоненти (митохондрии). Има няколко вида антигени (М1-М9), които се произвеждат от АМА, но дефиницията на анти-М2, а след това и анти-М4, М8, М9, е клинично важна при диагностицирането на PBCP.

Антимитохондриалните антитела често се определят на предклиничен етап и не изчезват по време на заболяването. Заглавието на диагностиката се счита за 1:40 и по-високо.

Установено е изразено повишаване на кръвните нива на гама глобулини и IgM концентрации. Нива на IgG и IgA и имунни комплекси, циркулиращи в кръвта, са умерено повишени.

Инструменталните методи за изследване, като ултразвук, КТ, ЯМР, позволяват да се открият непроменени екстрахепатални жлъчни пътища и да се гарантира, че проявите на болестта не са причинени от запушване (запушване), например с камък.

Важен метод за потвърждаване на диагнозата е пункционна биопсия на черния дроб с морфологично изследване на биопсията. Поради това е възможно на по-късен етап да се диагностицира непурулен деструктивен холангит в ранен стадий на заболяването и специфични прояви на билиарна цироза.

лечение

Лечението на PBCP е сложно и включва няколко принципа: диета, симптоматично лечение и корекция на нарушения в организма, които са причинили развитието на болестта.

При лечението на това заболяване е много важна правилната диета с прием на витамини и минерали. Особено внимание трябва да се обърне на приема на мастноразтворими витамини - A, D, E, K.

Симптоматичното лечение включва използването на лекарства, които намаляват интензивността на болезнените за сърбеж на кожата на пациента. За тази цел се използват холестирамин, билинин и други. Извършва се и корекция на ензимната недостатъчност на панкреаса.

За да повлияят на причината за заболяването - нарушен имунен отговор, използвайте лекарства, които имат имуносупресивни, противовъзпалителни, антифибротични свойства. Такива лекарства включват глюкокортикоиди, имуносупресори, цитотоксични лекарства и др. Те имат много странични ефекти и противопоказания.

Препаратите на жлъчната киселина - урсодезоксихолова киселина (UDCA) и адеметионин са обещаващи средства за лечение на PBCP поради тяхната ефективност и минимални странични ефекти.

Трансплантацията на черния дроб се използва, когато заболяването прогресира с появата на признаци на декомпенсация на черния дроб. Но при пациенти с терминална чернодробна недостатъчност такава операция е безсмислена.

перспектива

Средната продължителност на живота при асимптоматични PBCP обикновено е 10-20 години. Ако клиничните прояви вече са налице, продължителността на живота се намалява с почти половин до 7-10 години.

Когато се извършват чернодробни трансплантации, прогнозата и качеството на живот се подобряват. Ако успее, този метод на лечение продължителността на живота може да се увеличи с десет години или повече.

Вторична билиарна цироза

Това заболяване се развива в резултат на нарушен отток на жлъчката по големи интрахепатални или екстрахепатални жлъчни пътища за дълго време.

Мъжете се разболяват почти два пъти по-често от жените. Възрастта на болните обикновено е 25-50 години.

Причини за възникване на

Нарушаването на нормалното движение на жлъчката по жлъчните пътища може да настъпи по различни причини. Най-честата механична обструкция (запушване) на лумена на жлъчните пътища, която възниква в резултат на:

• Образуването на камъни с камъни в жлъчката.
• Злокачествен тумор на панкреаса и Vater papilla.
• Съкращения (стриктури) на жлъчните пътища.
• Възпалителни заболявания на жлъчния канал (холангит).
• А доброкачествен тумор, по-често - кисти, общ жлъчен канал.
• Свиване и запушване на жлъчните пътища след операцията върху тях, жлъчния мехур или черния дроб.

Промени в паренхима на черния дроб в случай на възпалителни заболявания - хепатит - също могат да потиснат потока на жлъчката. Те включват:

• Токсичен хепатит, по-често - лекарствен, възникващ при приемане на лекарства, които имат хепатотоксичен ефект.
• Вирусен хепатит, който се развива, когато черният дроб уврежда хепатотропните вируси.
• Алкохолен хепатит - поради продължителна злоупотреба с алкохол.

Рядко причините, които нарушават изтичането на жлъчката могат да бъдат някои наследствени заболявания и малформации на жлъчните пътища, например, атрезия - отсъствие или свръхрастеж на жлъчните пътища.

При някои екстрахепатални заболявания може да се наруши нормалното движение на жлъчката: лимфогрануломатоза, амилоидоза, кистозна фиброза и др.

Механизъм за развитие

При дългосрочно нарушение на изтичането на жлъчката по жлъчните пътища в черния дроб - холестаза, налягането в жлъчните пътища се повишава, настъпва оток. Жлъчката се "изстисква" в паренхима на черния дроб около каналите.

В тези области се образува некроза на чернодробната тъкан, която впоследствие се заменя с фиброзна тъкан. С течение на времето се развива циротична дегенерация на чернодробния паренхим. Продължителността на такава промяна може да бъде от няколко месеца до пет години.

Присъединяването към бактериална инфекция, което често усложнява процеса на стагнация на жлъчката, може да ускори образуването на цироза. Такъв вариант на курса на вторична билиарна цироза се нарича холангиохепатит (холангиогенен хепатит, жлъчен инфектиран хепатит). Най-често холангиогенният хепатит се среща при усложнена холелитиаза и стриктури на жлъчните пътища.

Автоимунната реакция не играе роля в образуването на вторична билиарна цироза.

симптоми

На първо място, клиничните прояви на вторична билиарна цироза (VBCP) са причинени от заболяване, което причинява нарушение на нормалното движение на жлъчката по жлъчните пътища.

Възможно е обаче да се разграничат типичните за развитието на цирозата симптоми:

• Водещите прояви на UCPP са сърбеж и жълтеница. Пруритус се открива в ранните стадии на заболяването. Първоначално тя е периодична, но с развитието на цироза става с постоянна форма.
• Жлъчно оцветяване на кожата и лигавиците обикновено е интензивно. Жълтеницата има механичен (холестатичен) тип. Наред с иктеричното оцветяване на кожата се появяват фекални промени и потъмняване на урината.
• Почти винаги има диспептичен синдром, който се проявява чрез оригване, гадене, повръщане, нарушение на стола - често се открива диария.
• Има симптоми на интоксикация и астено-вегетативен синдром - повишаване на телесната температура, по-често до субфебрилни числа, слабост, умора, намалена работоспособност и др. Намаляване на телесното тегло до изтощение.
• Когато се пристъпи към инфекция и се образува холангиогенен хепатит, телесната температура може да достигне високи стойности, появяват се студени тръпки и обилно изпотяване. Такива симптоми, като правило, се появяват от време на време, като траят от няколко часа до дни.
• Винаги присъства болка в десния хипохондрий. Неговата интензивност може да бъде различна: от усещането за тежест, дискомфорт в черния дроб, до появата на болка, наподобяваща жлъчна колика.
• Поради нарушение на хемостатичната функция на черния дроб се развива хеморагичен синдром, характеризиращ се с кървене.
• Открива се уголемяване на черния дроб - хепатомегалия. Черният дроб е гъста консистенция и често болезнено при палпация. Увеличеният далак е по-рядко срещан, обикновено вече в късния стадий на цироза, като един от признаците на порталната хипертония.

Късните признаци включват "чернодробни" признаци: телеангиектазия (съдови "звезди"), зачервяване на дланите, по-рядко - подметки (палмарна еритема), дилатация на вените на предната коремна стена и др.

С прогресирането на цирозата се появяват признаци на портална хипертония. Най-честата проява е разширени вени на хранопровода, което може да бъде усложнено от кървене от тях.

Крайното състояние в хода на вторичната билиарна цироза е образуването на чернодробна недостатъчност и крайния му етап - чернодробна кома.

Диагноза VBCP

При диагностициране, първото нещо, което трябва да се помисли е наличието на заболяване, което пречи на нормалния поток на жлъчката. В миналото може да има индикации за операция на черния дроб, жлъчните пътища или жлъчния мехур.

При лабораторни изследвания общото изследване на кръвта разкрива признаци на възпалителна реакция: увеличаване на левкоцитите, ускорена СУЕ и др. Тези промени са най-силно изразени при развитието на холангиогенен хепатит.

В общия анализ на белтъка на урината могат да бъдат открити, жлъчни пигменти - билирубин (който бои урина в тъмен цвят).

При биохимичния анализ на кръвта се наблюдава повишаване нивото на холестазните маркери: алкална фосфатаза, гама-глутамилтрансфераза и други. Активността на аланин аминотрансферазата (ALT) се увеличава. Характеризира се с повишаване на холестерола, билирубина поради конюгираната му фракция.

Наблюдавани са промени в протеинограмата (показатели за белтъчен метаболизъм): нивото на албумина намалява, алфа2 и гама глобулините нарастват.

Инструменталните методи за изследване са безценни при идентифицирането на причините за нарушенията на изтичането на жлъчката. Така че, по време на ултразвуково изследване (ултразвук) на хепатобилиарната система, можете да идентифицирате камъни, тумори, стесняване на жлъчните пътища. За да се допълнят данните за обструкцията на жлъчните пътища, се извършват перкутанна траншепатална холангиография и ретроградна холангиопанкреатография.

За точна диагноза се използва пункционна биопсия на черния дроб, последвана от хистологично изследване на биопсията.

За диагностициране на лезии на тези органи по време на развитието на портална хипертония в късните стадии на вторична билиарна цироза се използва ендоскопско изследване на хранопровода и горната част на червата - фиброезофагогастродуоденоскопия (FEGDS), както и ректума (ректомоманоскопия).

Лечение и прогноза на живота

Основната цел на лечението на VBCP е унищожаването на пречките за нормалното движение на жлъчката по жлъчните пътища. За целта се използва хирургична интервенция. Основните видове операции са:

• Холедохотомия - дисекция на стената на общия жлъчен канал (холедох).
• Холедохостомия - налагане на изкуствена фистула на общия жлъчен канал с оглед на дренирането му, обикновено в дванадесетопръстника.
• Отстраняване на камъни от жлъчните пътища.
• Ендоскопско бужиране - инструментално възстановяване на проходимостта - свивания (стриктури) на жлъчните пътища.
• Ендоскопско стентиране (създаване на специална рамка - стент) на общия жлъчен канал.
• Балонна дилатация (разширяване) на жлъчните пътища.
• Външно дрениране на жлъчните пътища.

След успешна хирургична корекция на причината, предизвикала образуването на вторична билиарна цироза, състоянието на пациента се подобрява значително. Продължителността на живота при такива пациенти става по-благоприятна.

Ако е невъзможно да се елиминира причината за запушване на жлъчните пътища, на пациентите се предписва симптоматична терапия. Като се има предвид честото присъединяване на инфекцията, разумно е да се използват антибактериални средства.

Предписани лекарства, които улесняват интензивността на сърбежа. В момента се провежда детоксикационна терапия. Задължително назначаване на мултивитаминни препарати с микроелементи.

Показанието за чернодробна трансплантация е късният стадий на вторична билиарна цироза.

Билиарна цироза

Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се появява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Заболяването се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуването на фиброза, което води до цироза на черния дроб и впоследствие до чернодробна недостатъчност.

В дебюта на чернодробното заболяване се развива хепатоцелуларна недостатъчност и едва след 10 до 12 години следват признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цироза на черния дроб се дължи на стагнация на жлъчката, това е 3 - 7 случая на заболяването на 100 хиляди население. Характерната възраст за появата на тази патология е 20-50 години.

Има две причини за цироза на черния дроб, според която заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Жените с първична билиарна цироза страдат по-често в съотношение 10: 1. Вторичната билиарна цироза на черния дроб е по-често мъже в съотношение 5: 1.

Заболяването е често срещано в развиващите се страни с ниски нива на медицинско развитие. Сред страните от Северна Америка се отличава Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия, Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия се отличават сред европейските страни.

Прогнозата за заболяването става благоприятна веднага щом причината за тази патология бъде елиминирана, ако причината не може да бъде елиминирана поради индивидуални или медицински възможности след 15 до 20 години, се развива чернодробна недостатъчност и в резултат на това е фатално.

Причини за възникване на

Причината за билиарната цироза е стагнацията на жлъчката в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробни клетки) и чернодробните лобули (морфофункционална единица на черния дроб). Разрушеният паренхим на черния дроб се заменя с фиброзна (съединителна) тъкан, която е съпроводена с пълна загуба на органна функция и развитие на чернодробна недостатъчност. Има два вида билиарна цироза:

Първична билиарна цироза се дължи на автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитната система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и антитела, започва да разглежда хепатоцитите като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки стагнация на жлъчката и разрушаване на органния паренхим. Причините за този процес не са напълно изяснени. На този етап от развитието на медицината има няколко теории:

• генетична предразположеност: болестта в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
• имунни разстройства, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
• инфекциозна теория: развитието на болестта в 10 - 15% от случаите допринася за инфекция с херпес вирус, рубеола, Epstein-Barr.

Вторична билиарна цироза възниква поради блокиране или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

• вродени или придобити аномалии на жлъчния канал и жлъчния мехур;
• наличието на камъни в жлъчния мехур;
• стесняване или запушване на лумена на жлъчния канал поради операция, доброкачествени тумори, рак;
• компресия на жлъчните пътища чрез увеличени близки лимфни възли или възпаление на панкреаса.

класификация

Поради възникване на излъчване:

• Първична билиарна цироза;
• Вторична билиарна цироза.

Класификацията на Childe Pugh за алкохолна цироза на черния дроб:

Симптоми на билярдна цироза

Симптоми и лекарствено лечение на чернодробни заболявания при деца

Хепатопротектори - това са лекарства, които имат положителен ефект върху работата на черния дроб - в същото време се лекуват и защитават.

За съжаление, малка част от хепатопротективните лекарства имат клинични доказателства за положителен ефект от тяхната употреба.

• Защо децата имат проблеми с черния дроб?
• Какво да търсите?
• диагностика
• Хепатопротектори за най-малките
• Galstena
• Gepadif
• legalon
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Holenzim
• есенциале
• Функции за захранване

Защо децата имат проблеми с черния дроб?

В 80% от случаите, когато при приема на деца с коремни болки се получават заболявания на жлъчната система.

Най-често срещаните патологии на детството са жълтеница, т.е. нарушение на метаболизма на билирубина, хепатоспленомегалия и синдроми на увреждане на черния дроб.

Най-честите заболявания на черния дроб при децата и причините за тях:

1. Нарушения на метаболизма на билирубина. Най-често се случват поради вродени наследствени заболявания, с имунологични конфликти.
2. Дискинезия на жлъчните пътища. Появяват се поради нарушение на инервацията, но по-често поради нарушение на диетата, погрешен състав и количество храна (дълги интервали между храненията, сухи леки закуски), с поражение на тялото на детето с червеи.
3. Вроден хепатит. Възникват поради предаване на вътрематочна инфекция, ако майката има вирусен хепатит B, C. t
4. Синдром на Рей. Среща се след варицела, грип, ако детето е получило аспирин. След заболяване, повръщане, жълтеница, черния дроб се увеличава.

Реактивни промени в черния дроб. Има случаи, когато в отговор на лечение със стероидни хормони, антибиотици, в черния дроб се появиха реактивни промени.

Няма симптоми, така че откриването на заболяването се случва случайно, с промени в кръвните изследвания. Реактивните промени могат да се появят и след вирусна инфекция, хелминтна инвазия.

Вторична мастна дистрофия. Причините могат да бъдат:

• Затлъстяване, наднормено тегло.
• Лекарства (антибиотици, противоракови, хормонални и нестероидни противовъзпалителни средства).
• Малабсорбция.
• Парентералното хранене трае повече от 15 дни.
• Остра загуба на тегло на детето.

Какво да търсите?

Първият симптом, който предизвиква по-нататъшно изследване, е уголемяването на черния дроб или жълтеницата. Понякога претекстът за изследването са случайно идентифицирани чернодробни промени в биохимичния анализ на кръвта.

Симптомите на заболяването са подобни на тези при възрастни:

• Лош апетит и дори липса на такъв;
• Симптоми на умора: плач, детето отказва да се преобърне;
• Цветни промени в урината и изпражненията;
• Леко издуване на уголемения черен дроб отдясно в горната част на корема, болка в това място, която е с постоянен характер;
• Жълтеника се появява върху кожата и склерата;
• Диспептични симптоми: оригване, гадене, запек;
• Понякога има треска, детето губи тежестта си;
• Хеморагична диатеза;
• Екстрахепатални признаци (симптоми): чернодробен език, чернодробни длани, промени в косата и ноктите. Може да има болка в ставите, уголемени лимфни възли;

диагностика

Методи за изследване, които трябва да преминат, за да се постави диагноза:

1. АОК.
2. Биохимичен анализ на кръвта.
3. Коагулация.
4. Електрофореза на кръвни протеини, седиментни тестове, имунологични изследвания, определяне на специфични чернодробни маркери.
5. САЩ.
6. Рентгеново изследване.
7. Ангиография на съдовете.
8. В по-сериозни ситуации се извършват лапароскопия и биопсия, позволяващи да се видят промени на клетъчното ниво.

За изключване на синдрома на Гилбърт се провежда тест с гладно, фенобарбитал, никотинова киселина.

Кой лекар да се свърже? На първо място е необходимо да посетите педиатър, след което той го насочва към хепатолог, гастроентеролог.

Обърнете внимание! В случай на чернодробно заболяване на детето е необходимо също да се покаже окулист, за да се изследва предната камера на окото.

Хепатопротектори за най-малките

Изборът на хепатопротектор за дете е трудна задача, тъй като всички те имат възрастови ограничения. Не трябва да се лекувате без лекарско предписание, но можете да се запознаете със съвременните лекарства, да сравните цените и страничните ефекти по-долу:

Galstena

Лекарството облекчава симптомите, причинени от спазми, болка. Показан е при хепатит, заболявания на жлъчния мехур, използвани за възстановяване на децата след лечение с антибиотици, химиотерапевтични лекарства.

Решен от раждането.

До 12 месеца се предписва за половин таблетка / 1 капка, от година до 12 години - половин таблетка / 5 капки, за тийнейджъри - таблетка / 10 капка. Три пъти на ден.

Предлага се на капки - бутилка от 20, 50, 100 ml, таблетки от 12 парчета в блистер (в опаковка от 1 до 4 блистера).

Противопоказания: алергия към компонентите на лекарството.

Цена: 300 руб. за един блистер.

Gepadif

Показания: хепатит, цироза, стеатоза, дисфункция, която причинява лекарства.

Допуска се след 7 години.

Назначени за 1 или 2 капсули два пъти дневно / 1 бутилка на ден.

Капсули (10, 30, 50 и 100 на опаковка), бутилки от 5 и 10 на опаковка.

Противопоказания: непоносимост към лекарството.

Цена за 50 капсули - 4000 рубли.

legalon

Показания: наранявания, хепатит, токсични увреждания, причинени от лекарства, метаболитни дистрофични нарушения.

Решен от раждането.

Дози: ½ - 1 капсула, хапчета три пъти на ден; половин лъжичка на ден.

Произвежда се под формата на дражета от 20, 100 и 400 опаковки, капсули - в кутия по 20, 30 или 60 капсули, суспензия - 450 мл в бутилка.

Няма противопоказания.

Цена за 60 капсули - 720 рубли.

Liv 52

Показания: с анорексия, загуба на тегло и апетит при деца, инфекциозен и токсичен хепатит, дистрофични нарушения, за профилактика по време на лечение с лекарства, с реконвалесценция след тежки състояния, операции, лечение на онкология.

Разрешено е от 2 години под формата на капки, от 6 под формата на таблетки.

1-2 таблетки се дозират три пъти дневно, по 10-20 капки дневно.

Предлага се в таблетки по 100 броя и в бутилки по 60 и 120 мл.

Противопоказания: свръхчувствителност към лекарството.

Цена за 100 броя - 250 рубли.

Ursosan

Показания: билиарна цироза, холелитиаза, хепатит, кистозна фиброза, профилактика след употреба на хормонални и антибактериални лекарства.

Разрешено за използване след 2-та година от живота.

Прилага се 10-20 mg активна съставка на тегло на детето.

Предлага се в капсули - в блистер от 10 броя, в кутия от 1, 5, 10 блистера.

Противопоказания: остър холецистит, пълна обструкция на жлъчните пътища, инфекциозни заболявания на жлъчния мехур, бъбречна и чернодробна недостатъчност, декомпенсирана цироза,

Цена: около 800 рубли. за 5 блистера, можете да си купите подобни местни лекарства, те са по-евтини и имат по-ниска доза, което увеличава продължителността на лечението.

Hepel

Показания: всяко чернодробно заболяване, облекчава спазми, подобрява жлъчния мехур.

Разрешено за употреба от неонаталния период.

Деца на възраст до три години се смилат на прах и се дават с течност в една четвърт таблетка след три години в цяла таблетка.

Опаковка от 50, 250 таблетки, в ампули - 1, 5, 50, 100 ампули на кутия.

Противопоказания: непоносимост към хепатит. Децата трябва да се приемат под наблюдение на лекар с повишено внимание.

Цена: 400 рубли. за 50 таблетки.

Holenzim

Показания: хроничен хепатит, холецистит, други заболявания на храносмилателния тракт, лекарството подобрява потока на жлъчката, активира процесите на храносмилането.

Разрешено за използване след 12 години.

Дозира се по 1 таблетка 1-2 пъти дневно.

Предлага се в 20, 30, 50 таблетки в кутия,

Противопоказания: остър панкреатит, обструктивна жълтеница.

Цена за 20 таблетки - 100 рубли.

есенциале

Показания: цироза, мастна хепатоза, хепатит, чернодробна кома, нарушения на органа, причиняващи заболявания на други вътрешни органи, токсични промени, които причиняват лекарства.

Забранено е употребата на алкохолен разтвор до 18-годишна възраст, таблетки се приемат след 12 години.

Приемайте по 2 капсули три пъти дневно.

Предлага се в 30 и 100 капсули на опаковка.

Противопоказания: индивидуална непоносимост.

Цена: 400 рубли. за 30 таблетки.

Функции за захранване

При дете със заболявания на храносмилателната система е наложително да се придържа към диета с шест диета за нормализиране на физиологичния отток на жлъчката.

Ежедневното калорично съдържание трябва да остане нормално, подобно на здраво дете.

Промените се отнасят и за начина, по който се приготвя храната за детето: необходимо е да се варят, пекат, да се готвят с пара.

Желателно е да се включат в диетата храни, богати на диетични фибри, липотропни и метионин: трици, извара, яйчен белтък, овесена каша, треска.

Не трябва напълно да ограничите консумацията на мазнини, можете да ядете в обичайните възрастови дози, масло е позволено, всички видове растителни масла.

• Месни бульони.
• Зеле.
• Ряпа.
• Изключени са пържени храни, особено в панировка.
• Много студени напитки и храна.
• Подправки и подправки (лук, чесън, хрян, горчица, оцет, пипер и др.).
• Гъби.
• Консервирани меса, колбаси, пушени меса.
• Сладко тесто.
• Десерти със сметана.
• Пържени пайове, палачинки.
• Кафе и какао.
• Шоколад.

1. С придобити чернодробни заболявания, като правило, настъпва пълно възстановяване на детето. Когато наследствената форма обикновено е необходима хирургична интервенция, пълното възстановяване в по-голямата част от случаите не може да бъде постигнато.
2. Реактивните промени в черния дроб на детето са лечими, не правят прогнозата на живота по-лоша и може да не се нуждаят от лечение.
3. Лечението на заболявания на храносмилателната система трябва да започне с правилното хранене.

Защо се появяват мъже с цироза?

Черният дроб е най-важният орган на нашето тяло, така че ако страда от някакви сериозни патологични процеси, като цироза, трябва да изчакате най-неблагоприятния резултат. При цироза здравите тъкани се заменят с фиброзна съединителна тъкан. Цирозата при мъжете е много по-често срещана. Известно е, че девет от десет случая на това заболяване се пада на мъжете. Това заболяване може да причини смърт след 4-5 години от неговото развитие. И така, какво е цироза на черния дроб и какви са нейните симптоми при мъжете? От какво идва това заболяване?

Различни ли са курса и първите признаци на цироза при мъжете и жените? Смята се, че човек с тази диагноза е „свършил пиенето“ преди това. И наистина, неконтролираната употреба на алкохол е една от причините за развитието на това заболяване. Но все още има много фактори, които могат да доведат до тази патология. Причините за цироза на черния дроб са много разнообразни.

Черният дроб може да увеличи или намали размера си. Чувства се плътно и неравен.

Причините за цироза при мъжете

Осемдесет процента от цирозата при мъжете се дължи на алкохолизъм и вирусен хепатит. Това заболяване може също да причини:

• Автоимунен характер на хепатит. Това заболяване възниква при неуспех на имунната система. В този случай тялото произвежда вещества, които могат да увредят тялото;
• метаболитни възпаления. Тези заболявания са доста редки, те могат да бъдат причинени от генетични дефекти като болестта на Уилсън-Коновалов, дефицит на а-1 - антитрипсин, хемохроматоза;
• холестаза, продължителна продължителност - състояние, причинено от запушване на екстрахепаталните и интрахепаталните жлъчни пътища;
• токсично отравяне, включително лекарства;
• блокиране на чернодробната вена;
• в два от десет случая причината не може да бъде установена. Това са така наречените криптогенни цирози.

Сред вирусния хепатит хепатит С се счита за най-опасен, тъй като води до развитие на заболяването при мъжете и жените в почти 97% от случаите. Коварността на това заболяване е, че тя е почти винаги безсимптомна, но след 10-20 години пациентът е диагностициран с цироза на черния дроб.

Чести случаи на развитие на това заболяване от лекарствен произход, произтичащи от дългосрочната употреба на средства, вреден ефект върху хепатоцитите. Вроденият процес се развива с генетични аномалии. Метаболитни нарушения могат да доведат до метаболитно-хранителна цироза. Ако жлъчката изтича, е трудно да се развие вторична билиарна цироза. Заболяването може да се развие година и половина след появата на стагнация. Първичен билиарният процес се счита за заболяване с неизвестна етиология.

Какво става

Как се проявява цирозата при мъжете? Всички промени в тялото на мъжете се появяват както и жените. Тялото не може напълно да функционира поради промени в структурата си. Когато това се случи, следното:

• продуциране на плазмени протеини;
• протеини, които участват в кръвосъсирването, не се синтезират нормално;
• токсичните вещества не се неутрализират.

В допълнение към тези промени, налягането в порталната вена се увеличава. Това се дължи на компресията на най-малките чернодробни съдове чрез съединителна тъкан, която е нараснала и заменена нормално. В тази връзка, кръвообращението започва да заобикаля органа и преминава през обезпеченията. Ето защо, хемороидалните вени се разширяват и навиват в пъпа, както и в долната част на хранопровода. Често се наблюдава тежко кървене. Жлъчката също не може да тече нормално. Поради това се развива жълтеница.

Признаци на цироза при мъжете

Известно е, че мъжете страдат от това заболяване по-често. Неговите симптоми при силния пол не се различават много от проявите в слабата половина на човечеството. Но все още има различия. Първите симптоми на цироза при мъжете не приличат на това заболяване. При цироза на черния дроб в началния етап могат да се проявят такива признаци:

• намален апетит и внезапна загуба на тегло;
• слабост;
• тежест и болка в десния хипохондриум или в епигастриума;
• черният дроб и далака на мъжа са по-големи от нормалното.

На този етап симптомите, характерни за цироза, са малко. С напредването на заболяването състоянието на пациента се влошава. Той има по-тежки симптоми, характерни за цироза. Последният етап на заболяването се характеризира с:

• намаляване на размера на черния дроб;
• коремът се разширява, тъй като в него се натрупва течност (асцит), а краката и ръцете могат да набъбнат;
• В областта на пъпната връв се появява съдов образец под формата на глава медуза. Външният му вид е свързан с дилатация на вените на предната стена на корема;
• раменете, гърдите, гърба и дланите са покрити с червеникави венички на паяк;
• при мъже с цироза, отличителните симптоми са изчезването на косата в подмишниците и пубиса, развива се импотентност;
• Честите болки в главата се тревожат, вниманието и паметта намаляват. Това се дължи на интоксикацията на организма с вредни вещества, които черният дроб не може да дезинфекцира;
• по време на гастроскопията могат да се видят вените на хранопровода;
• може да се появи хипербилирубинемия и сърбеж.

Цирозата на черния дроб, чиито симптоми при мъжете са малко по-различни от проявите при жените, е неизлечима болест, тя непрекъснато се развива. Неговите усложнения са особено опасни. Но в ранните етапи, неговият поток може да бъде контролиран. За да направите това, човек трябва да се придържа към диета, да спазва дневния режим и да следва всички медицински прегледи.

Периодът на тежките симптоми

Освен това, цирозата при мъжете става все по-трудна: двата основни синдрома, характерни за това заболяване, са нарастващата - портална хипертония и хепатоцелуларна недостатъчност.

Порталната хипертония е свързана с повишаване на налягането в порталната вена. Този синдром се характеризира с асцит, при който течността се натрупва в коремната кухина, както и спленмегалия и признака на “медузинова глава”. Ascites се характеризира с голям корем, затруднено дишане, тежест и раздразнение в корема. "Medusina главата" е съдов модел, който се отклонява от пъпа в различни посоки, един вид венозен сплит.

Хепатоцелуларната недостатъчност се характеризира с нарушена чернодробна функция, свързана със смъртта на нейните клетки. Намаляват се способностите за кръвосъсирване и детоксикация. Първоначално капилярите кървят, венците, малките хематоми се появяват дори при докосване.

Поради слабата детоксикация, токсините започват да се натрупват в червата, екскретират се през дермата. Човек се оплаква от суха кожа и сърбеж. Може да възникне дисбактериоза и чернодробна енцефалопатия. Симптом на чернодробна енцефалопатия се разбира като намалена памет, интелигентност, промени в характера и поведението (пациентите могат да станат агресивни или плачещи), лош сън, кошмари. Интоксикацията може да доведе до внезапна треска.

Симптомите на интоксикация се проявяват чрез прогресивно, нарастващо неразположение, непрекъснато гадене, повръщане от време на време. Пациентът рязко и бързо намалява теглото си. В същото време стомаха се увеличава още повече. На този етап често се наблюдава застой на жлъчката, лигавиците и кожата стават жълтеникави, сърбежът се увеличава.

Симптоми на терминален стадий

Крайният стадий на цироза при мъжете се характеризира с максимално развитие на всички симптоми. Могат да възникнат животозастрашаващи усложнения. Отокът на коремната кухина е още по-изразен: коремът на фона на изтощен тялото изглежда просто огромен. Кожата е суха, отпусната, землистосива на цвят, с коса и малки хематоми. Състоянието на човек през този период може да бъде оценено като изключително сериозно. Често пациентите попадат в чернодробната кома или умират от многократно стомашно кървене. Как да се лекува цироза при мъжете на този етап? По правило всички методи са неефективни.

Колко дълго може да живее човек със симптоми на цироза

Как един болен човек с цироза в пренебрегван етап може да се види на снимката в интернет. Колко мъже живеят с цироза и колко от нежния пол?

Цирозата при мъжете, особено ако произхожда от алкохол, има по-благоприятен курс. При жените чувствителността на хепатоцитите към ефектите на токсините, по-специално етанола, е по-висока.

Ако представител на силната половина е диагностициран с цироза, и той не следва препоръките на лекарите, тогава той обикновено не живее три години. Ако заболяването се усложнява от енцефалопатия, тогава пациентът може да живее повече от една година.

Ако заболяването е причинено от вирусен хепатит, то протича по-агресивно, особено в комбинация с алкохол и наркомания.

Възрастните и изтощени мъже имат по-лоша прогноза. Освен това, в напреднала възраст, болестта се разтяга като правило в продължение на много години и е в пренебрегвана степен.

заключение

Цироза на черния дроб не е без причина да се счита за заболяване на мъжете: от десет случая, девет са за тях. Проявите на това заболяване при силния пол са донякъде различни от симптомите при жените. Тази болест има хроничен рецидивиращ курс и значително съкращава живота на мъжа. Цироза е невъзможно да се излекува напълно, но ако започнете лечението навреме и следвате диета, можете значително да удължите ремисия.

видео

Симптоми и лечение на билиарна цироза

Циротичното увреждане на чернодробните клетки се класифицира според причинния фактор в първичната и вторичната патология. Билиарната цироза на черния дроб от първичен тип предизвиква автоимунни реакции в организма. PBC прогресира в хронична форма и се характеризира с възпаление на жлъчните пътища с развитието на холестаза. Основните симптоми са сърбеж и жълтеница на кожата, слабост, болка вдясно в междуребреното пространство. Диагностицирани чрез кръвни тестове и чернодробни тестове. Лечението е комплексно с използването на имуносупресивни, противовъзпалителни, антифибротични техники на фона на приема на жлъчна киселина.

Заболяването на черния дроб често е придружено от надраскване, пожълтяване на кожата, болки зад ребрата.

Обща информация за БКП

Билиарната цироза на чернодробната тъкан е хронична патология с ICD код K74, която е причинена от нарушение на течението на жлъчката през чернодробните канали, разположени вътре и извън органа. PBC е придружен от прогресивно разрушаване на паренхима с заместване на увредените тъкани с фибрин. Такива процеси провокират циротична лезия и чернодробна дисфункция. След 10–11 години се появяват симптоми на портална хипертония.

При около 15–17% от случаите на заболяване, причината за развитието на патологията е билиарната стагнация. На риск - хора 20-50 години. По-често поява на заболявания сред населението на страни със слаб напредък на медицината.

Прогнозата ще бъде благоприятна, когато се лекуват причините за цироза, което е почти невъзможно. Следователно, средно след 18 години, пациентът умира от чернодробна недостатъчност и други усложнения. Според показанията се приписва увреждане, тъй като не е възможно да се лекува болестта.

класификация

Според вида на причинител има два вида цироза:

1. Първична билиарна цироза (PBC). Тази форма на болни жени по-често. Заболяването се характеризира със свръхрастеж на жлъчните пътища с нарушен жлъчен поток, смърт на хепатоцитите и прогресиране на фиброза и холестаза.
2. Вторично жлъчно заболяване на черния дроб. Повечето случаи са регистрирани сред мъжката популация. Провокира се от продължителна обструкция на жлъчните пътища, намираща се извън черния дроб, и хронично нарушен отток на жлъчката.

Описание на първичната билиарна цироза

При жените с предпенсионна и пенсионна възраст често се открива жлъчна болест на черния дроб.

Първична билиарна цироза с ICD K74 код се характеризира с автоимунитет на природата. Започва с проявата на симптоми на деструктивно, но не гнойно възпаление на жлъчните пътища. За дълго време не се проявява, само кръвните изследвания се променят. С напредването на заболяването се проявява спецификата на нарушенията, свързани с намаляване изтичането на жлъчката от черния дроб, която започва да корозира тъканите, причинява цироза и намалява функцията на органите. В същото време, жлъчните пътища вътре в черния дроб са унищожени: междудолни и септални.

Билиарната цироза често засяга жените във възрастовата група от 40-60 години. Чести усложнения са асцит, захарен диабет, ревматоиден артрит, портална хипертония, разширени вени и мозъчна и мозъчна дисфункция (енцефалопатия).

етап

PBC се развива на етапи:

• I. Етапът, при който възпалението се случва само в жлъчните пътища без развитие на гнойни процеси. Малки и средни канали със слаба фиброза и стагнация на жлъчката постепенно се разрушават. В насипно състояние се диагностицира само въз основа на кръвни изследвания. Единственият етап, при който болестта може да бъде напълно излекувана.
• II. Етап, характеризиращ се с разпространението на възпаление извън каналите чрез намаляване на броя на здравословните пътища. В резултат на това изходът на жлъчката от черния дроб е блокиран и неговата абсорбция се увеличава в кръвта.
• III. Етап, когато броят на здравите хепатоцити в тялото намалява с развитието на активна фиброза. Поради удебеляването на черния дроб и развитието на белези, порталната вена се притиска с появата на хипертония.
• IV. Етап, в който се развива голяма или малка цироза.

Причини и рискови фактори

Първична билиарна цироза се появява, когато имунната система започва да произвежда специфични антитела, които атакуват собствените си здрави тъкани (за цироза, по-специално в жлъчните пътища). Няма определен списък от причини, провокиращи развитието на автоагресивни разстройства в организма. Смята се, че причинителите на автоагресивни патологични процеси могат да бъдат:

• вирусна или бактериална инфекция;
• колебания в хормоналните нива;
• всеки друг автоимунен синдром, например ревматоиден артрит, болест на Sjogren, кръстосан синдром, тиреоидит, тубуларна ацидоза на бъбреците.

Не последната роля се играе от такава причина като генетичната предразположеност.

Какво става

Първичната билиарна цироза се развива на фона на следните характерни реакции на тялото:

С PBC, имунната система произвежда антитела, които са агресивно настроени към здрави чернодробни клетки.

1. Автоагресивни нарушения, засягащи жлъчните пътища. Имунната система започва да продуцира специфични автоантитела към междудолните и септалните интрахепатални канали и започва мутацията на Т-лимфоцитите. Асептичното възпаление на разрушителния тип се провокира от негативни ефекти върху клетките на жлъчните пътища. Основните антитела с водеща патогенетична стойност са елементите на М2, М4, М8, М9, IgM, АМА, АНА и други имунни комплекси. За да се определи тяхното ниво в организма може да бъде на специфични анализи.
2. Притискане на екстрацелуларните свързващи мембранни протеини върху епителни клетки в билиарните тубули, което причинява увреждане на клетъчната им структура (цитолиза).
3. Появата на забавена свръхчувствителност към цитолиза на жлъчните пътища в черния дроб.
4. Т-лимфоцитна дисфункция, насочена към повишаване на тяхната активност спрямо здрави компоненти на билиарните тубули.
5. Неуспехът на метаболизма на жлъчните киселини, който провокира усвояването му в кръвта и околните тъкани с развитието на възпаление, фиброза и цироза на черния дроб.

Симптоми на РВС

Каква може да бъде клиниката на първичната билиарна цироза? Има:

Такава опасна болест, тъй като PBC може първоначално да не дава ясни сигнали за себе си.

• безсимптомно
• мудно;
• бързо прогресиращи симптоми.

Асимптоматичен РВС се открива само в резултат на такива промени в клиничните тестове:

• скок на алкална фосфатаза;
• повишен холестерол;
• присъствието на АМА.

В други случаи се развиват ранни и късни симптоми.

Ранна клиника

Първоначалният стадий на първична билиарна цироза се проявява със следните симптоми:

• Сърбеж по кожата. Веднага възниква периодично, а след това постоянно аларми. Увеличава се при прегряване, изплаква се с вода и през нощта. Сърбежът е единственият признак от много години или предшества жълтеница.
• Механична или холестатична жълтеница. Развива се бавно с ниска интензивност. Пожълтяването е възможно само склерата. Развива се при половината от пациентите с билиарна цироза.
• Хиперпигментация на дермата. Той се среща при 60% от пациентите и се локализира в междинната област с постепенно покриване на други области на тялото.
• Ксантоми - натрупвания на мазнини по кожата на клепачите на фона на метаболитни нарушения.

• Чернодробни признаци. Рядко се развива и проявява под формата на съдови "звезди", червени длани, уголемени гърди (при мъжете).
• Палпируемо, но некрозно разширяване на черния дроб и далака. Обикновено размерът на тялото се възстановява до нормата в етапа на подобрение. Динамиката може да бъде проследена чрез ултразвук.
• Загуба и болка в долната част на гърба, костите, ставите и липсата на минерали в костната тъкан.
• Променени кръвни тестове за биохимия, чернодробни ензими.

Какви са някои неспецифични симптоми?

• болка в дясното междуребрено пространство;
• диспепсия под формата на гадене, повръщане, газове, диария (запек);
• повишаване на температурата - от субфибралност до трескаво състояние;
• слабост, отказ да се яде, бързо преумора.

Те се появяват наведнъж или постепенно, често напомнящи за хроничен холестатичен тип хепатит.

Късни симптоми

С развитието на първичната билиарна цироза се наблюдава повишаване на неспецифичната клинична картина, сърбеж. Но ако сърбежът на дермата е намален, той сигнализира началото на крайния етап, когато чернодробната недостатъчност се увеличава и рискът от смърт на пациента се увеличава.

Наблюдава се промяна на състоянието на дермата в места с повишена пигментация. Налице е сгъстяване, грубо набъбване (особено в областта на дланите и краката). Има обрив и избелена кожа.

На фона на неизправност в производството на жлъчна и чревна неизправност се появяват признаци на синдром на малабсорбция - намаляване на абсорбцията на витамини, по-специално на мастноразтворимата група (A, D, E, K), минерали и хранителни комплекси. Оказва се:

Проявлението на РВС в по-късните етапи се проявява чрез изсушаване на лигавиците и кожни възли, нарушено изпражнение и тежка умора.

• чести движения на червата с течни и мазнини;
• силна жажда;
• суха кожа и лигавици;
• повишена чупливост на костите, зъбите;
• тежко изтощение.

Признаци на портална хипертония се увеличават с развитието на разширени вени в стените на хранопровода и стомаха. При влошаване на чернодробната дисфункция се развива хеморагичен синдром с развитието на кървене, по-често от стомашно-чревния тракт и разширени вени на хранопровода. Това значително увеличава черния дроб и далака.

Усложнения и съпътстващи прояви

С развитието на първичната билиарна цироза всички органи и системи постепенно се засягат с появата на различни заболявания. Кои са най-често срещаните групи патологии?

• Специфични лезии на дермата, лигавиците, мастните жлези и слюнчените жлези, обединени от общ термин - синдром на Sjogren.
• Патологични промени в стомашно-чревния тракт с нарушена функция на дванадесетопръстника и тънките черва, като същевременно се намалява броят на входящата жлъчка за храносмилането, дисфункция на панкреаса. Проблемите се идентифицират чрез ултразвук.

• Неправилно функциониране на ендокринната система (по-често при жените). Проявена дисфункция на яйчниците и надбъбречната кора, хипоталамична недостатъчност.
• Промени в бъбреците и кръвоносните съдове с развитието на васкулит.
• Рак на жлъчния канал - холангиокарцином.
• Чернодробна недостатъчност, тежки форми на хепатит.

Асоциирани заболявания - диабет, склеродермия, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото, миастения и др. По-чести са автоагресивните патологии на щитовидната жлеза, склеродерма и артрит.

По-рядко диагностициран екстрахепатален рак на фона на имунен дефицит при PBC:

• при жени, тумори в млечната жлеза;
• при мъжете, саркома на Ходжкин.

диагностика

Ранни диагностични показатели за първична билиарна цироза - отклонения от нормата в кръвните изследвания за биохимия. отбелязва:

• скок на алкална фосфатаза, билирубин, аминотрансфераза, жлъчни киселини;
• повишена мед и желязо;
• признаци на хиперлипидемия с повишен холестерол, фосфолипиди, b-липопротеини;
• повишаване на концентрацията на антигени IgM и IgG.

Инструментални диагностични методи за PBC:

• Ултразвук на засегнатия орган;
• ЯМР на жлъчните пътища вътре и извън черния дроб;
• биопсия със структурен анализ на тъканите.

За да се проведе диференциална диагноза на стриктури, тумори, камъни в жлъчката, склерозиращ холангит, автоагресивен хепатит, се извършват карциноми на каналите вътре в органа, хепатит С:

• ехография на гонора;
• Хепато сцинтиграфия;
• ретроградна или директна холангиография.

лечение

Първична билиарна цироза се лекува от хепатолог на базата на комплексна терапия с назначаването на:

Животът с PBC предполага отказ от лоши навици, диета, превенция на традиционната медицина.

• имуносупресори, противовъзпалителни и антифибротични лекарства, продукти с жлъчни киселини;
• диети, богати на протеини и намалени мазнини;
• симптоматично лечение;
• адювантна терапия народни средства.

Ваксинирането на пациенти с цироза е възможно, ако има риск от развитие на хепатит А и В. В екстремни случаи, според показанията за диагностициране на състоянието на пациента, се извършва трансплантация на черния дроб.

диета

Лечението на първична билиарна цироза се основава на хранителния прием. Ефективността на цялата терапия зависи от правилността на избраната диета.

1. строга, но питателна храна с калорично съдържание от 2500–2900 kcal;
2. избягване на вредни (мастни, ароматизирани, холестерол) храни, млечни продукти и мед;
3. обогатяване на диетата със зеленчуци и плодове;
4. използването на топли, не студени ястия на малки порции;
5. фракционни ястия - от 5 пъти на ден;
6. предпочитана топлинна обработка - готвене на огън, пара, най-малко - печене в пещта;
7. пийте много вода - от 2 литра вода на ден;
8. провеждане на гладно дни на зеленчуци или плодове - 1 път в 14 дни.

Обикновено, цирозата се лекува с диета на базата на таблица № 5а, но ако се появи асцит, пациентът се прехвърля в маса без сол.

Симптоматично лечение

Най-неприятният симптом на първична билиарна цироза е сърбеж. За да го елиминирате, приложете:

• "Холестирамин", "Колестипол" - за свързване на жлъчни киселини и изход от хепато-чревния тракт;
• "Рифампицин", "Налаксон", "Налтрексон", "Циметидин", "Фенобарбитал"
• да индуцират чернодробни ензими и да намалят сърбежа;
• плазмафереза, UV радиация.

Получаването на лекарства за PBC е насочено към подобряване на продукцията на жлъчката, намаляване на надраскване на кожата, подобряване на имунната система.

За хиперлипидемия с ксантоми се предписват холестирамин, клофибрат или глюкокортикоиди. Няколко сесии на плазмафереза ​​облекчават ксантоматоза на нервни окончания. Препоръчва се подобряване на абсорбцията на полезни вещества и стабилизиране на процесите на изчерпване с цинкови препарати и мултивитамини с минерален комплекс. При специфичен дефицит на даден витамин се предписват неговите интравенозни течности.

Специфични лекарства

Въпреки липсата на специфичен списък от провокатори за развитието на билиарна цироза, препаратите се предписват за потискане на имунния отговор, за свързване на медта, за предотвратяване на образуването на колаген.

Избраните лекарства са:

• ursodeoxycholic acid - ефективно при продължително лечение за подпомагане на храносмилателната функция;
• "Метотрексат" - за подобряване на биохимията на кръвта, намаляване на сърбежа, подобряване на ефективността;

Останалата част от подбора на лекарства се извършва индивидуално с цялостна оценка на съотношението полза към риска. Неправилно подбрани лекарства е изпълнен с развитие на нежелани реакции, утежняващи хода на заболяването и усложнения.

трансплантация

Показания за операция:

• бърза прогресия на първична билиарна цироза (етап IV);
• развитие на асцит, кахексия, енцефалопатия, остеопороза;
• кървене от разширени вени в стените на хранопровода или стомаха;
• драматично намаляване на продължителността на живота.

Степента на необходимост от трансплантация ви позволява да определите мащаба на Childe-Pugh, предназначен да оцени степента на увреждане на чернодробната тъкан. Трансплантацията на черния дроб удължава живота на пациента до 5 години. Показанията ще са по-добри при ранна трансплантация. Рецидиви на първична билиарна цироза след трансплантация са малко вероятни, но е възможно.

Народни начини

Рецептите на традиционната медицина са помощна мярка при лечението на РВС и се предписват само след консултация с лекар. Да се ​​излекува болестта, като се вземе само народната медицина, е невъзможно.

Използват се билки с противовъзпалителни, холеретични, успокояващи и ускоряващи се клетъчни обновяващи свойства за приготвяне на отвари, инфузии и чайове, като се използват имуномодулиращи растения. Те включват елшак, мъдрец, дагил.

Популярни рецепти за лечение на народни средства, които обикновено се предлагат от лекар, са следните:

1. 2 супени лъжици. л. суха невен, 250 мл вряща вода къкри 10 минути и се защитава половин час. Пийте 2 супени лъжици. л. три пъти на ден в продължение на 30 минути преди хранене.
2. 1 ч. Л. Зародишът от бодил, 250 мл вряща вода, настоява половин час. Пийте по 100 мл три пъти дневно в продължение на 30 минути. преди хранене в продължение на 14 дни.
3. Подготовка на 1 супена лъжица. л. бреза пъпки (2 супени лъжици. л. листа), 40 мл вряща вода, сода (на върха на ножа) да влеят 60 минути. Чай за пиене 4 стр. / Ден. на 100 ml за 30 min. преди хранене.

предотвратяване

1. своевременно лечение на алкохолизъм, JCB;
2. желателно елиминиране на ранните стадии на първичната билиарна цироза;
3. предотвратяване на кръвоизливи с разширени вени на фона на цироза;
4. редовно проследяване с лекар с предразположеност.

продължителност на живота

Резултатът от асимптоматичното чернодробно заболяване е сравнително благоприятен. С тази диагноза, продължителността на живота е 15-20 години. Прогнозата при пациенти с тежки симптоми е значително по-лоша. При тези пациенти продължителността на живота е 7—8 години. Утежнява хода на заболяването асцит, разширени вени на хранопровода, остеомалация, хеморагичен синдром. След трансплантация на черния дроб възможността за рецидив е 15–30%.

инвалидност

Инвалидността се определя след оценка на такива показатели:

• стадия на чернодробна дисфункция, която се оценява по скалата на Child-Pugh;
• прогресия на цироза;
• наличие на усложнения;
• ефективност на лечението.

Инвалидността се издава за такива периоди:

• вечно;
• за 2 години при първата група;
• за една година с втора и трета групи.

Условия за издаване на първа група трайни увреждания:

• трети етап на чернодробна дисфункция;
• прогресия на трета степен РВС;
• наличието на неизлечими асцити;
• тежко общо състояние.

Условия за издаване на втора група лица с увреждания:

• трети етап на чернодробна дисфункция;
• третата степен на прогресиране на основната патология;
• без усложнения.

Условия за издаване на трета група хора с увреждания:

• прогресия на втората степен на цироза;
• втори етап на чернодробна дисфункция.

На пациент се отказва инвалидност, ако:

• чернодробната дисфункция е достигнала първия етап;
• прогресия на цироза - първа степен.