Чернодробен фиброламеларен карцином

Смесен хепато-холангиоцелуларен карцином (синоним: хепатобилиарният карцином, комбиниран хепатохолангиокарцином) е рядък тумор, който съчетава области на хепатоцелуларен карцином и холангиокарцином.Почти половината от наблюденията между тези структури имат хистологични преходи. Според клиничните си прояви, връзката с чернодробната цироза, външните характеристики и прогнозата, неоплазмата не се различава от хепатоцелуларния карцином.

Фиброламеларен хепатоцелуларен карцином

Фиброламеларен хепатоцелуларен карцином (син. Фибро ламеларен карцином на черния дроб) е вариант на хепатоцелуларен карцином, характеризиращ се с изразена фиброза, пролиферация на туморни клетки като онкоцити. по-благоприятен клиничен ход и прогноза. Средната възраст на пациентите е около 2С години, жените са засегнати по-често от мъжете. Комуникацията с всяко чернодробно заболяване не е известна. Клиничните прояви включват слабост, гадене, повръщане, болка, загуба на телесно тегло. Функционалните тестове на черния дроб се променят леко, като маркерите на хепатотропните вируси обикновено са отрицателни.

Фиброламеларният хепатоцелуларен карцином е по-често локализиран в левия лоб и е представен от един или няколко плътни, несъбрани, ясно очертани възли с печени контури. Туморната тъкан е светла или жълто-кафява, понякога зеленикава, често с кръвоизливи. В центъра на възлите са звездообразни белези с петрифис, от които се простира преградата, разделяйки тумора на сегменти. Околната тъкан на черния дроб, като правило, не се променя. Туморът расте сравнително бавно (след потвърждаване на диагнозата, пациентите живеят 2 или повече години), постоперативната 5-годишна преживяемост достига 50%. Метастазира в регионалните лимфни възли, белите дробове и перитонеума.

Под микроскоп е ясно, че туморът се състои от епителни и влакнести компоненти. Епителиалният компонент е представен от слоеве и тънки трабекули, изградени от големи полигонални или закръглени клетки с обилни малки гранулирани еозинофилни цитоплазми, наподобяващи онкоцити. Електронната микроскопия разкрива многобройни митохондрии в тяхната цитоплазмена матрица. В допълнение, те могат да съдържат: жлъчка, мастни капки, гликоген, CHIC-позитивни устойчиви на диазас включвания, имунореактивни към алфа-1-антитрипсин, CHIC (PAS) -отрицателни, тъмни стъкловидни или "бледи" тела, имунореактивни към фибриноген и Медни отлагания. Ядрата на раковите клетки са големи с еозинофилни ядрени клетки, често вакуолизирани, фигурите на митозата са редки.

Междуклетъчните тубули могат да съдържат капки от жлъчката, като с тяхната експанзия се образуват псевдо железни структури. За диагностични цели се използват антитела на човешки хепатоцити (Hep Par I) и за имунооцветяване на жлъчния каналикуляр - поликлонален антисерум до карциноембрионния антиген (СЕА). Влакнестият компонент е представен от плочи и прегради с различна дебелина, състоящи се от тънки и хиалинизирани колагенови влакна, ретикулин и гладки мускулни влакна, разделящи слоевете, трабекулите и малките групи туморни клетки, които се преплитат. Стромалните структури са пронизани с кръвоносни съдове, съдържат малко жлъчни пътища и нерви, фокални възпалителни инфилтрати, липови кристали. Фиброламеларният хепатоцелуларен карцином се диференцира от фокална поддуларна хиперплазия, хепатоцелуларен карцином, холангиокарцином и епителиоиден хемангиоендотелиом.

Фиброламеларен карцином. Симптоми, диагноза, лечение

Въпреки, че фиброламеларният карцином традиционно се счита за хистологичен вариант на хепатоцелуларен карцином, той наскоро е признат за отделно клинично състояние по отношение на епидемиологията, етиологията и прогнозата.

Фиброламеларният карцином е рядко първично чернодробно злокачествено заболяване, което за първи път е описано като патологичен вариант на хепатоцелуларен карцином. Първото описание е направено от Edmondson през 1956 година. В прегледа на чернодробните тумори, Едмондсън представи доклад на 14-годишно момиче с необичайно дълго оцеляване след резекция на този рак от черния дроб (по-късно ще се определи, че този рак е фиброламеларен карцином). През 1980 г. фиброламеларният рак се утвърди като отделен клиничен компонент след едновременното публикуване на два доклада през 1980 г. от Крейг и Берман. И двамата изследователи подчертаха младата възраст на пациентите по време на развитието на тумора и сравнително добрата прогноза за лечението на това заболяване, благодарение на което изследователите успяха да отделят фиброламеларния карцином от обикновения хепатоцелуларен карцином.

Благодарение на техните хистологични характеристики, в литературата се дава фиброламеларен карцином на няколко други имена: еозинофилен хепатоцелуларен карцином с пластинкова фиброза;

Фиброламеларен карцином. причини

• Специфичните рискови фактори за фиброламеларния карцином остават неидентифицирани.
• За разлика от типичния хепатоцелуларен карцином, фиброламеларният карцином не се свързва с хепатотоксини, чернодробна цироза, дефицит на α1-антитрипсин или хемохроматоза.
• По-малко от 10-20% от случаите на фиброламеларен рак са свързани с вирусен хепатит, но това може да се дължи и на високата честота на инфекция с хепатит В в световен мащаб.
• Фиброламеларните карциноми също са свързани с хепатит С.

Фиброламеларен карцином. патофизиология

Типична форма на хепатоцелуларен карцином често се свързва с активно чернодробно възпаление, хепатит В или С, употреба на алкохол, безалкохолно мастно заболяване и цироза на черния дроб поради някаква друга причина. За разлика от това, етиологията на фиброламеларния карцином остава неизвестна. Този рак обикновено започва да се развива при отсъствие на подлежащо чернодробно възпаление или фиброза.

Също и днес, малко се знае за молекулярната патогенеза на фиброламеларния карцином. При индивиди с фиброламеларен карцином често се наблюдава свръхекспресия на RAS, MAPK, PIK3 гените. За разлика от вирус-свързаните хепатоцелуларни карциноми, епигенетичната нестабилност е рядко срещана при фиброламеларния карцином.

Съобщава се, че фибромамеларните карциноми се срещат във връзка с фокални нодуларни хиперплазии и при доброкачествени чернодробни лезии, като и двете състояния се развиват при по-млади пациенти и в условия на нормален чернодробен паренхим. В допълнение, фиброламеларните карциноми и фокалните нодални хиперплазии имат някои сходни характеристики, като натрупване на мед, което накара някои изследователи да предположат, че фокалната нодуларна хиперплазия може да бъде доброкачествена лезия, предшестваща фиброламеларния рак.

Фиброламеларен карцином. снимка

Фиброламеларен карцином. Обърнете внимание на големия размер на тумора.

Фиброламеларен карцином (1).

Фиброламеларен карцином (2).

Фиброламеларен карцином (3).

Интраоперационна картина на тумора.

Фиброламеларен карцином. Макроскопично, тя е ясно очертана, вдървена, с жълто-кафява с обширна фиброза.

Фиброламеларен карцином. Симптоми и прояви

Фиброламеларните карциноми обикновено се проявяват чрез неспецифични симптоми или обикновено могат да се появят без симптоми. Ако симптомите се развият, те най-често включват:

• Коремна болка
• Загуба на тегло
• безпокойство

Също така, някои пациенти могат да проявят много необичайни признаци и симптоми, те могат да включват:

• Миграционен тромбофлебит (синдром на Трусо) или венозна тромбоза в резултат на директна инвазия на тумора в чернодробните вени и в долната вена кава
• Болка и треска, тези аспекти могат да имитират чернодробен абсцес
• жълтеница
• Гинекомастията възниква във връзка с производството на ароматаза от клетки на фиброламеларен карцином

Фиброламеларен карцином. Физически преглед

Най-честата физическа проява на тумора е наличието на осезаема маса в коремната кухина или пълнота, която се развива поради хепатомегалия. За разлика от пациенти с типични хепатоцелуларни карциноми, стигмата на хронично чернодробно заболяване и портална хипертония, като правило, липсват при пациенти с фиброламеларни карциноми.

Фиброламеларен карцином. диагностика

• Умерено повишени нива на аспартат, аланин аминотрансфераза (AST и ALT) и алкална фосфатаза могат да бъдат идентифицирани, но те обикновено отсъстват при пациенти с този вид рак.
• Рядко се открива повишен серумен билирубин, но субклиничната обструкция на жлъчните пътища може да бъде често срещана при повече от 40% от пациентите.
• Нивата на α-фетопротеин (AFP) обикновено са нормални, но те могат да бъдат повишени. По-малко от 10% от пациентите с фиброламеларни карциноми имат ниво на AFP по-високо от 200 ng / ml.

Други настоящи туморни маркери

• Нивата на карциноембрионния антиген (СЕА) могат да бъдат повишени.
• Съобщава се и връзка между фиброламеларния карцином и повишената серумна способност за свързване на витамин B-12. Въпреки това, без значение как е било там, днес няма нито един тест, който да може точно да различи фиброламеларния рак от други видове рак на черния дроб. Въпреки това, тези нива могат да бъдат полезни за определяне и наблюдение на отговора на тумора към химиотерапия или за проследяване на рецидив на заболяването при пациенти след резекция на тумора.

• Този рентгенов тумор обикновено изглежда като единична маса на фона на нормален черен дроб. Фиброламеларният карцином може да бъде доста голям.
• Фиброламеларният карцином трябва внимателно да се разграничава от фокалната нодуларна хиперплазия, тъй като лечението им е много различно. Епидемиологичните характеристики на тези тумори са сходни, и двете се появяват при млади здрави пациенти, които обикновено нямат анамнеза за цироза или чернодробно заболяване. Фиброламеларните карциноми, за разлика от нодуларната хиперплазия, изискват по-агресивно лечение с резекция, докато фокалната нодуларна хиперплазия е доброкачествено заболяване, което не изисква лечение, ако пациентът не изпитва симптоми.

Компютърна томография (КТ)

• Фиброламеларният карцином обикновено се представя като добре дефинирана, самотна маса. Ако КТ в допълнение е динамично усилено чрез контрастиращи съединения, тогава всички съдови плексуси могат да се видят в получените резултати.
• За разлика от конвенционалните рентгенови лъчи, CT има по-голяма чувствителност и по-добро качество.
• Калцификациите са налице в 33-55% от пациентите с фиброламеларни карциноми.
• Също така при КТ е възможно да се открие инвазия на съдовете на черния дроб или жлъчните пътища в тумора (това събитие се изключва при фокална нодуларна хиперплазия и хемангиома)
• Екстрахепатални метастази могат да бъдат открити при КТ (това отново изключва наличието на фокална нодуларна хиперплазия и хемангиома).
• Лобуларна повърхност на тумора

Магнитно-резонансна обработка (MRI)

Като цяло, резултатите ще бъдат много сходни с КТ, но качеството на интерпретацията на резултатите от ЯМР е по-високо от това на КТ.

Други методи за визуализация

• Проста рентгенография на корема. Тя има само ограничена роля в диагностицирането или очертаването на увреждането на черния дроб.
• Ангиографията може да помогне за идентифициране на хиперваскуларни лезии. Този метод обаче има ограничена стойност при диагностицирането на фиброламеларен карцином. От друга страна, този метод има плюс, който се състои в възможността за определяне на анатомията на порталната вена и чернодробната артерия, което може да помогне при предоперативно планиране и определяне на съдова инвазия.
• Позитронно-емисионната томография (PET) обикновено е с ограничена стойност.

Аспирационната биопсия и тъканната биопсия са необходими за точно определяне на вида на тумора.

Фиброламеларен карцином. лечение

Хирургичната резекция или чернодробната трансплантация е основният стандарт за лечение на фиброламеларен карцином.

• Трансартериалната хемоемболизация може да бъде полезен метод за пациенти с неоперабилна форма на заболяването. Химиотерапията може да се използва и за лечение на метастатично заболяване. Използването на едно химиотерапевтично средство или комбинация от химиотерапевтични лекарства може да помогне за подобряване на състоянието при до 25% от пациентите.
• Такива химиотерапевтични лекарства включват сорафениб, това лекарство се приема перорално. Сорафениб инхибира няколко различни протеинови кинази, включително Raf-1 и B-Raf, тромбоцитен растежен фактор β (PDGFR-β), растежни фактори за съдови ендотелни рецептори (VEGFR) 1, 2 и 3. Резултати от контролирано проучване на ефектите на сорафениб през 602 пациенти с типичен хепатоцелуларен карцином и добре компенсирана цироза показват повишаване на преживяемостта за повече от три месеца (10,7 срещу 7,9 месеца).
• В друго клинично изпитване през 2003 г. пациентите са преминали курс на непрекъснато приложение на 5-флуороурацил месечно и три пъти седмично с подкожен рекомбинантен интерферон α-2b. Всички тези пациенти не са имали право на хирургично лечение във връзка със съпътстващи чернодробни заболявания, които се определят от резултатите от компютърната томография, но никой от тях не е имал екстрахепатални инвазии на рак. От 9 пациенти с фиброламеларен карцином, 8 са отговорили рентгенологично. Сред тези 8 пациенти един имаше пълен отговор, четирима имаха частичен отговор, а един имаше малък отговор. Преживяемостта при тези пациенти с фиброламеларен карцином нараства до 23 месеца, в сравнение с 15,5 месеца за типична прогноза за хепатоцелуларен карцином. Трябва да се отбележи, че една от основните причини, поради която изследователите са избрали това специално лечение, е, че те очакват това да бъде добре толерирана терапия за пациенти с цироза. Въпреки това, тъй като пациентите с фиброламеларен карцином по правило не развиват цироза, лекарите могат да добавят някои химиотерапевтични лекарства към тази терапия, което също може да има положителен ефект.
• Други лекарства, които могат да се използват за лечение на тази форма на рак включват цисплатин, доксорубицин и винкристин.

• Най-доброто лечение за всички чернодробни злокачествени тумори, включително типичен хепатоцелуларен карцином и фиброламеларен карцином, е пълно хирургично отстраняване (например клинозна резекция, анатомична резекция на черния дроб или пълна резекция на черния дроб с ортотопична чернодробна трансплантация).
• В допълнение към хирургията, лекарите могат също така да прилагат неоадювантна химиотерапия или транс-артериална хемоемболизация, за да намалят туморния стадий, така че да може да се резецира без особени проблеми.

Цирозата често ограничава възможността за резекция на черния дроб при пациенти с типичен хепатоцелуларен карцином, тъй като при пациенти с цироза рискът от периоперативни усложнения се увеличава. В този случай, хирурзите също така ще трябва да оставят голям остатък от черния дроб, като по този начин се осигури адекватна функция на черния дроб. Но за разлика от типичния хепатоцелуларен карцином, фиброламеларният карцином рядко се свързва с цироза и пациентите с този вид рак често са млади и здрави. Поради тази причина агресивните чернодробни резекции могат да се извършват по-лесно при пациенти с фиброламеларен карцином. Към днешна дата са описани само няколко модерни хирургични резекции на фиброламеларен карцином, а именно:

• Pina (1997) съобщава за резултати за 28 пациенти, претърпели резекция на фиброламеларен карцином, повече от 85% от пациентите са живели повече от 5 години. Повтаряне на тумора е установено при 18% от пациентите.
• Kakar (2005) докладва за резултатите за 20 пациенти, които са били подложени на резекция на фиброламеларен карцином и сравняват резултатите с резултатите от резекция на типичен хепатоцелуларен карцином. Петгодишната преживяемост е 45%, подобна на тази при пациенти с хепатоцелуларен карцином без цироза, но значително по-добра, отколкото при хепатоцелуларен карцином с цироза.
• Stipa (2006) докладва резултатите от отстраняването на тумор при 28 пациенти. Средната преживяемост е 112 месеца (в сравнение с 37 месеца за индивиди с типичен хепатоцелуларен карцином). Средната преживяемост без рецидив е 33 месеца и 5-годишната преживяемост без болест е 18%.

Ортотопична трансплантация на черния дроб

• При пациенти с неоперабилен фиброламеларен карцином, който се ограничава само до черния дроб, трябва да се има предвид хепатектомия, последвана от чернодробна трансплантация. Пациентите, подложени на трансплантация на черен дроб, могат да очакват 5-10 годишна преживяемост.
• Дори при пациенти, които развиват рецидив, времето на неговото развитие ще бъде значително удължено при пациенти с фиброламеларен карцином, отколкото при тези с типичен хепатоцелуларен карцином. Това може да е резултат от по-мързеливо поведение на фиброламеларния карцином в сравнение с типичния хепатоцелуларен карцином. От друга страна, това може да се дължи на факта, че придружаващата цироза с типичен хепатоцелуларен карцином увеличава риска от рецидив.
• Ортотопичната трансплантация на черния дроб също може да доведе до дългосрочно оцеляване, но самият подход и самото лечение са много ресурсоемки (днес черният дроб е един от най-недостатъчните органи).

Фиброламеларен карцином. Progoz

Прогнозата за тези, които са претърпели операция е по-добра, отколкото за тези, които са получили само лекарствена терапия. При пациенти с неоперабилен метастатичен карцином средната преживяемост е 14 месеца.

Информация за редки болести, публикувана на сайта m.redkie-bolezni.com, е предназначена само за образователни цели. Никога не трябва да се използва за диагностични или терапевтични цели. Ако имате въпроси относно вашето лично здравословно състояние, трябва да потърсите съвет само от професионални и квалифицирани здравни специалисти.

m.redkie-bolezni.com е сайт с нестопанска цел с ограничени ресурси. По този начин, ние не можем да гарантираме, че цялата информация, предоставена на m.redkie-bolezni.com, ще бъде напълно актуална и точна. Информацията, предоставена на този сайт, по никакъв начин не трябва да се използва като заместител на професионална медицинска помощ.

Освен това, поради големия брой редки болести, информацията за някои заболявания и състояния може да бъде представена само под формата на кратко въведение. За по-подробна, конкретна и актуална информация, моля свържете се с личния си лекар или медицинска институция.

Симптоми и лечение на рак на черния дроб

Хепатоцелуларният карцином (HCC), наричан още злокачествен хепатом, е най-често срещаният вид рак на черния дроб. В повечето случаи HCC се развива като вторична патология, често на фона на вирусен хепатит B или C, или цироза, при която алкохолизмът е най-честата причина. Възможностите за лечение на HCC и прогнозата зависят от много фактори, но особено от размера на тумора и неговото местоположение. Оценката на класа на тумора също е изключително важна. Висококачествените неоплазми винаги ще имат неблагоприятна прогноза, докато нискокачествените тумори могат да останат незабелязани в продължение на много години и не отразяват никакви значими клинични симптоми.

Класификация на рак на черния дроб и неговите етапи

Класификацията на злокачествените тумори на черния дроб се извършва подобно на използваната в областта на други органи - системата TNM (туморни възли, метастази). Въз основа на този метод за класифициране е възможно напълно да се оцени спирането на заболяването, като се вземе предвид анатомичното местоположение на тумора, неговите хистологични характеристики, разпространението на метастазите в регионалните лимфни възли или отстранени тъкани.

Има няколко етапа на рак на черния дроб (тук: Т е първичен тумор, N е метастаза в регионалните лимфни възли, М е далечна метастаза. Цифрата показва наличието или отсъствието на индикатор).

• Етап I: -T1N0M0.
• Етап II: -T2N0M.
• Етап IIIA: -T3N0M0.
• Етап IIIB: -T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0.
• Етап IVA: -T4N (всеки) M0.
• Етап IVB: -T (всеки) N (всеки) M1.
  

Какво може да причини рак на черния дроб?

• Хроничен алкохолизъм.
• Хепатит Б.
• Хепатит С - до 25% от всички случаи на заболяването.
• Афлатоксини.
• Цироза на черния дроб.
• Неалкохолен стеатохепатит при прогресия на цироза.
• Хемохроматоза.
• Болестта на Уилсън. Този рисков фактор, според различни експерти, е донякъде спорна точка. Докато някои теоретизират увеличаване на риска, други показват, че проучванията на случаи в тази област са редки и показват обратното - болестта на Уилсън може действително да осигури защита срещу развитието на атипични клетки в черния дроб.
• Захарен диабет тип II, евентуално на фона на затлъстяване.
• Хемофилия.

Най-важните рискови фактори се различават значително в различните страни. В страни, където хепатит В е ендемично заболяване, като Китай, това заболяване става основната причина за хепатоцелуларен карцином. Докато в други страни, като САЩ или Русия, където хепатитът рядко се дължи на високи нива на ваксинация, чернодробната цироза е основната причина за рак на черния дроб, често поради злоупотреба с алкохол.

Рискът от развитие на хепатоцелуларен карцином при диабет тип II е много по-висок, което се определя от зависимостта от продължителността на диабета и от протокола за лечение. Предполага се, че допринася за повишаване на риска от циркулиращата концентрация на инсулин. Ето защо, диабетиците със слаб терапевтичен контрол на инсулина по отношение на хроничното му нарастване имат много по-голям риск от получаване на хепатоцелуларен карцином, отколкото диабетиците, чието лечение е насочено към намаляване на концентрацията на този хормон.

При някои пациенти с диабет, участващи в строг контрол на хормона, поддържайки го от повишени концентрации, честотата на туморите в черния дроб е доста ниска. И толкова много, че може значително да се различава от общата рискова честота на населението.

При хепатоцелуларния аденом, растежът на тумора до размер повече от 6-8 cm се счита за злокачествен, увеличава риска от хепатоцелуларен карцином няколко пъти. Въпреки че хепатоцелуларният аденом най-често засяга възрастни и деца, страдащи от билиарна атрезия, инфантилен холестаза и други чернодробни заболявания, те рядко получават предразположение към развитие на хепатоцелуларен карцином.

Децата и юношите рядко имат хронично чернодробно заболяване, но ако страдат от вродени аномалии на органа, този факт увеличава вероятността от развитие на хепатоцелуларен карцином.

Младите хора, страдащи от рядък фиброламеларен вариант на хепатоцелуларен карцином, може да не покажат в историята на някой от типичните рискови фактори, като цироза на черния дроб и хепатит. Какво всъщност отразява проявата на злокачествени течения във всички органи.

Освен това, редица причини и състояния могат да се дължат на фиброламеларния карцином на черния дроб.

• Специфичните рискови фактори за фиброламеларен рак на черния дроб остават неидентифицирани.
• За разлика от типичния хепатоцелуларен карцином, фиброламеларният тумор не е свързан с концентрацията на хепатотоксини, чернодробна цироза, дефицит на алфа-1-антитрипсин или хемохроматоза.
• По-малко от 10-20% от случаите на този вид рак се развиват в контекста на вирусна инфекция с хепатит. Но това може да се дължи на високото разпространение на хепатита в света.
• Фиброламеларният карцином рядко се свързва с вирусна инфекция с хепатит С.
  

Симптоми и диагноза на заболяването

Въпреки физиологичната и анатомична сложност на черния дроб, обхватът на прояви на симптоми на злокачествени течения в него не е толкова разнообразен. Фиброламеларният карцином обикновено се причинява от неспецифични симптоми или пълна липса на симптоми. Най-често пациентите намират само някои от точките.

• Болки в корема, главно от дясната страна.
• Загуба на тегло
• Общо неразположение.

Има и неспецифични признаци и симптоми.

• Мигриращ тромбофлебит, или синдром на Трусо, или венозна тромбоза. Патология в резултат на директно нахлуване на туморния растеж в чернодробните вени и долната вена кава. Също така, тези признаци могат да се наблюдават с проникването на тумори в системата на жлъчно образуване.

• Силна болка в десния хипохондрий заедно с треска и имитация на абсцес в черния дроб.
• Жълтеница в резултат на изстискване на жлъчните пътища.
• Гинекомастията се дължи на засилено продуциране на ароматаза в карциномни филоламеларни клетки и получената конверсия на циркулиращи андрогени в естрогени.

Най-честият симптом в коремната кухина е силното разширяване на черния дроб - хепатомегалия.

За разлика от пациенти с типичен хепатоцелуларен карцином, симптомите на хронично чернодробно заболяване и портална хипертония обикновено отсъстват при пациенти с фиброламеларен карцином.

Използвайки такива лабораторни тестове, те разкриват редица параметри.

• Определяне на качеството и нивото на чернодробните ензими в серума.
• В редки случаи може да се определи слабо повишаване на серумния аспартат аминотрансфераза, аланин и алкална фосфатаза.
• Нивото на билирубин в кръвта се определя рядко, но присъствието му може да покаже субклинична обструкция на жлъчката. В 40% от случаите резултатът от изследването показва дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища, което се потвърждава и чрез визуални методи за инспекция.
• По правило нивото на алфа-фетопротеин е нормално, но може да се увеличи. По-малко от 10% от пациентите с фиброламеларен рак имат ниво на AFP над 200 ng / ml. И дори такъв резултат може частично да причини неправилно диференциране на хепатоцелуларния от фиброламеларния карцином.
• Други туморни маркери.
• Нивата на карциноембрионния антиген в серума могат да бъдат повишени.

Установена е връзка между рака и повишения свързващ капацитет на серумния витамин В-12. В допълнение, в фиброламеларния карцином се открива повишено ниво на невротензин. Никой тест не може точно да разграничи този вид карцином от други чернодробни тумори. Въпреки това, лабораторните находки могат да бъдат полезни при прогнозиране на реакцията на тумора на химиотерапия или при проследяване на рецидивите на заболяването при пациенти след резекция на тумора.

От масовите методи за визуални изследвания се използват най-популярните.

• радиотелеграфия

Чернодробните тумори обикновено се представят като единична плътна маса в сравнение с нормалната структура на органа. Фиброламеларният карцином може да бъде доста голям, прилича на централен белег, който се забелязва в 20-60% от случаите.

Радиографската диференциална диагноза на рака определя редица доброкачествени и злокачествени чернодробни тумори.

1. Фокална нодуларна хиперплазия.
2. Хепатоцелуларен аденом.
3. Хепатоцелуларен карцином.
4. Интрахепатален холангиокарцином.
5. Гигантска чернодробна хемангиома.
6. Хиперваскуларни метастази.

• Компютърна томография (КТ)

Фиброламеларният карцином обикновено се появява като хипоехоична, добре дефинирана единична маса. С динамичното усилване на КТ, клетъчната част на образуването и хетерогенността на неговата консистенция са забележими, в съответствие със съдовите характеристики.

• Магнитно-резонансна обработка (MRI)

ЯМР обикновено показва голяма, хомогенна маса. Фактът, че фиброзната фокална хиперплазия показва хиперинтензивност върху ЯМР, може да се използва за диференциране на тумори.

• Ултразвукът е често първоначално изследване, което се извършва в десния хипохондрий, при наличие на коремна болка

Резултатът от метода обикновено показва фиброламеларния карцином като единична дефинирана маса с променлива ехо-текстура. Туморите със смесена ехотекстура са най-честите (60%) и преобладаващо хиперехоки. Чувствителността на ултразвука за определяне на качеството на тумора е налична само в 33-60% от случаите, в сравнение с КТ и патологичен анализ. Ултразвукът е по-малко точен от КТ или ЯМР за оценка на увреждането на лимфните възли и поставянето на диагноза.

Обикновените коремни рентгенограми играят само ограничена роля в диагностицирането или разграничаването на чернодробното увреждане. Въпреки това, фиброламеларният карцином може да бъде свързан с калцификация под формата на възлова или звездна структура при до 40% от коремните рентгенограми на пациенти.

Ангиографията може да показва лезии с плътен тумор и зона без съдове, съответстваща на границите на тумора. Въпреки това, методът има ограничена стойност при диагностицирането на рак. От друга страна, ангиографията може да помогне при определянето на анатомията на порталните и чернодробните артерии и в предоперативното планиране, позволявайки да се оцени съдовата инвазия.

Позитронно-емисионната томография (PET) обикновено е с ограничена стойност в случай на типичен хепатоцелуларен карцином поради ниска чувствителност. Въпреки това, по-агресивни или диференцирани хепатоцелуларни тумори показват повишена абсорбция на следи.

Какви хистологични процедури са по-интересни?

• Физическа аспирационна биопсия (TAB)

При някои пациенти методът може да предреши хистопатологичната диагноза преди операцията. TAB не трябва да се извършва, ако туморът се счита за оперативен въз основа на визуални прегледи. Но ако това е неоперабилно, TAB може да улесни диагностицирането на тъканта, за да избере подходящия режим на химиотерапия. Методът трябва да се използва в случаите, когато диагнозата е неясна. Например, ако в асимптоматичния случай се развие фокална глобуларна хиперплазия. Това е важно, защото способността за разграничаване на рак от фиброламеларна фокална нодуларна хиперплазия е от голямо значение за лечението и прогнозата.

• Основна биопсия

Показания за основната биопсия и последващо хистологично изследване са общи за всички случаи на предполагаем рак на черния дроб.

Съвременни методи за лечение на рак на черния дроб

Хирургична резекция или чернодробна трансплантация е стандарт за лечение на фиброламеларен карцином за оперативни пациенти. Трансартериалната хемоемболизация може да бъде полезна опция при пациенти, които са били диагностицирани с неоперативен курс на заболяването.

Химиотерапия на метастатично заболяване, например, метастатичен типичен хепатоцелуларен карцином, обикновено се използва като монотерапия или комбинация от химиотерапевтични лекарства. Този подход има положителен ефект при не повече от 25% от случаите, със съмнителни ползи за общата преживяемост.

Оптимално лечение за повечето злокачествени чернодробни тумори, включително хепатоцелуларни и фиброламеларни карциноми, е пълно хирургично отстраняване, например клин резекция, анатомична резекция на черния дроб или пълна резекция на черния дроб с последваща трансплантация. В някои случаи, адювантна химиотерапия или транс-артериална хемоемболизация могат да бъдат използвани при лечението на фиброламеларен рак, за да се намали поставянето на тумора с последваща резекция.

Цирозата често ограничава възможността за резекция на черния дроб при пациенти с типичен хепатоцелуларен карцином поради високия риск от следоперативни усложнения. За разлика от фиброламеларния карцином, който рядко възниква на фона на цироза на черния дроб, пациентите, които са диагностицирани, често са млади. Поради тази причина агресивните чернодробни резекции могат да се извършват повече без проблеми.

Чернодробен фиброламеларен карцином

Чернодробният фиброламеларен карцином се появява при деца и млади хора (5–35 години), независимо от пола. Първоначалните прояви на заболяването включват палпиран тумор в десния хипохондрий, понякога болка. Няма връзка между развитието на тумора и приема на половите хормони. Липсват циротични промени в черния дроб.

Хистологично се откриват натрупвания на големи полигонални, интензивно оцветяващи еозинофилни туморни клетки, редуващи се с ленти на зряла фиброзна тъкан. В цитоплазмата на клетките могат да се видят бледи включвания - отлагания на вътреклетъчен фибриноген. Понякога липсва фиброзна строма.

Електронно-микроскопското изследване разкрива клъстери от митохондрии и гъста плътна, успоредна на линиите на колаген в цитоплазмата. Туморните клетки се наричат ​​онкоцити. В хепатоцити се открива излишък от съдържащ мед мед, който се произвежда вероятно от туморни клетки.

Серумното ниво на α-OP е нормално. Поради псевдо-хиперпаратироидизъм, серумните нива на калций могат да бъдат повишени. Възможно е също така да се повиши нивото на протеин, който свързва витамин В12 и невротензин.

Ултрасонографията разкрива хиперехогенни хомогенни огнища. На компютърни томограми, фиброламеларният карцином има вид на намалена плътност; Интензивността на сигнала от тумора значително нараства с контраста. Може да настъпи калцификация.

При ЯМР в режим Т1 сигналите от тумора и непроменената чернодробна тъкан имат еднаква интензивност, при Т2-претеглените изображения, интензивността на сигнала от тумора се намалява.

Прогнозата за фиброламеларен карцином е по-добра, отколкото за други форми на рак на черния дроб (продължителността на живота е 32-62 месеца), въпреки че туморът може да метастазира до регионалните лимфни възли.

Лечението се състои от резекция на черния дроб или трансплантация.

хепато

Този рядък тумор засяга деца на възраст до 4 години, независимо от пола; рядко се развива при по-големи деца и възрастни. Първите симптоми на хепатобластома са бързото увеличаване на обема на корема, придружено от анорексия, намалена активност на детето, повишена температура и, в редки случаи, жълтеница. Проявите на хепатобластом също включват ускорен пубертет, дължащ се на туморна секреция на ектопичен гонадотропин, цистатурия, хемихипертрофия и бъбречен аденом. Серумният α-FP е значително повишен. Визуализационните методи на изследването разкриват обемна формация в черния дроб, изместване от нормалното положение на съседните органи, понякога фокуси на калцификация. На чернодробните ангиограми могат да се наблюдават признаци на първичен рак на черния дроб - дифузно изобилие на тумора, което продължава във венозната фаза, богата ви васкуларизация, фокуси на контрастиращ материал и неясна контур.

Хистологичните признаци на хепатобластома са отражение на етапите на ембрионалното развитие на черния дроб, поради което понякога се забелязват тератоидни промени. Обикновено хепатобластомът е фетален тумор с ембрионални клетки в ацини, псевдо-гнезда или папиларни структури. Синусоидите съдържат хемопоетични клетки. Когато се открие смесен епителен-мезенхимален тип тумор, примитивен мезенхим, остеоидна и понякога хрущялна тъкан, рабдомиобласти или епидермоидни лезии.

Установена е връзка между семейната аденоматозна полипоза на дебелото черво и хепатобластома. Възможни са и други комбинации; върху хромозома 11 е идентифициран ген, който е свързан с хепатобластом и други ембрионални тумори. Цитогенетичните изследвания показват хромозомни аномалии.

Ако резекцията на черния дроб е успешна, прогнозата обикновено е по-добра, отколкото при HCC; 36% от пациентите живеят 5 или повече години.

Описани са и случаи на чернодробна трансплантация.

Интрахепатален холангиокарцином

Етиологичните фактори на холангиокарцинома включват клонорхоза, първичен склерозиращ холангит, поликистоза, приложение на анаболни стероиди и прилагане на торотраст.

Туморът е плътен, белезникав цвят. Той има жлезиста структура и произлиза от епитела на интрахепаталните жлъчни пътища. Туморните клетки приличат на епитела на жлъчните пътища; понякога те образуват папиларни структури. Липсва жлъчката. За разлика от HCC, капилярите почти не се образуват. Хистологично, интрахепаталният холангиокарцином не може да бъде разграничен от аденокарциномните метастази.

Кератинът служи като маркер за билиарния епител и се намира в 90% от случаите на холангиокарцином.

Туморът е по-често срещан при по-възрастните хора. Клиничната картина, която наподобява тази на други злокачествени тумори на черния дроб, е доминирана от жълтеница. Не се наблюдава увеличение на серумния α-OP.

КТ разкрива лезия с ниска абсорбция, понякога с огнища на калцификация. Туморът обикновено е слабо васкуларизиран. На ангиограмите и магнитно-резонансните томограми има гъсто "схващане" на тумора със съдове.

Резултатите от лечението са незадоволителни. Туморът не реагира на химиотерапия.

Хепато холангиоцелуларен карцином

При този тип първичен рак на черния дроб се наблюдават признаци както на HCC, така и на холангиокарцином. При някои пациенти и двата вида рак могат да се развият едновременно. Понякога в туморната тъкан има преходни форми между HCC и холангиокарцином, а в някои случаи се открива и фиброламеларен карцином.

В 29% от случаите, α-FP се открива в туморните клетки и в 52% от случаите се откриват кератинови маркери на епитела на жлъчния канал.

Клиничната картина е подобна на тази за HCC. При някои пациенти чернодробната цироза може да липсва.

tsistadenokartsinoma

Цистаденокарциномът е рядък тумор, който се среща при възрастни, по-често при жени. Клинично се проявява с чувство на тежест и коремна болка, намаляване на телесното тегло.

Туморът е с голям размер, поликистозната структура, по-често локализирана в десния лоб на черния дроб, съдържа жлъчно оцветена слуз. Хистологично кистите са облицовани с злокачествени епителни клетки, които образуват папиларно сгъване и имат плътна влакнеста строма. Цистаденокарциномът може да се развие в резултат на злокачествено заболяване на доброкачествени цистаденоми или дори вродени кисти.

Когато визуализационните методи на изследване разкрият обемна формация, обикновено с голям размер, с кистозна структура.

Прогнозата е по-благоприятна, отколкото при холангиоцелуларен карцином; продължителността на живота след резекция на черния дроб може да достигне 5 години. При някои пациенти се извършва трансплантация на черния дроб.

Ангиосарком (хемангиоендотелиома)

Чернодробният ангиосарком е рядък, много злокачествен тумор, който е трудно да се разграничи от HCC. Черният дроб е увеличен, съдържа много възли, наподобяващи кавернозна хемангиома. Ангиосаркомът принадлежи към групата на заболяванията, които настъпват с увреждане на синусоидалната бариера, която включва и пелеоза на черния дроб и дилатация на синусите. Тези три състояния могат да бъдат свързани с токсичните ефекти на винилхлорида, арсена, торостата и анаболните стероиди. Ангиосаркомът може да усложни хода на неврофиброматозата.

При хистологично изследване на тумора се откриват запълнени с кръв кавернозни синуси, които са облицовани с злокачествени анапластични ендотелни клетки. Тези клетки могат частично да приличат на съдови епителни клетки в най-ранните стадии на развитие в ембриогенезата. Силно диференцирани тумори приличат на чернодробна склероза.

Ясно се виждат гигантски клетки, твърди саркоматозни огнища и вътрешносинусоидно разпространение на тумора с неговата кълняемост в клоните на порталната и чернодробната вена. В зоните на чернодробната тъкан, съседна на тумора, се отбелязва пролиферация на жлъчните пътища и хипертрофия на клетките, покриващи синусоидите.

Туморните клетки могат да експресират антиген, асоцииран с коагулационен фактор VIII, маркер на ендотелни клетки.

При по-възрастните хора се развива ангиосарком на черния дроб. Тя се проявява със симптоми на хепатоцелуларно чернодробно заболяване, загуба на тегло и треска, придружени от бързо влошаване на състоянието на пациента, развитие на кахексия, хеморагичен асцит; смъртта настъпва в рамките на 2 години от началото на първите симптоми.

Понякога се чува шумът от черния дроб. Възможно е унищожаване на тромбоцитите от тумора и развитието на DIC. Понякога заболяването продължава с продължително развитие с развитието на асцит и хепатомегалия през годините.

Сканирането открива множество дефекти на чернодробната тъкан. Високо е положението на десния купол на диафрагмата.

Прогнозата е лоша; само в изключително редки случаи туморът е чувствителен към лъчева терапия.

Епителиоиден хемангиоендотелиом

Епителиоидният хемангиоендотелиом е рядък тумор, който се среща при възрастни, главно при жени. Характеризира се с бавен растеж и ниска степен на злокачествено заболяване, но понякога има бързо прогресиращ курс. Клинично може да се прояви като чувство на натиск в епигастралната област и коремна болка, жълтеница или хемоперитонеум.

Хистологично изследване на туморни клетки са дендритни и епителиоидни клетки, които инфилтрират синусоиди и интрахепатални вени, независимо от техния диаметър. Има възпаление, склероза и калцификация на матрицата.

Хистохимичното откриване на ендотелиални маркери (антиген, свързан с фактор VIII и лектини: UEA-1) е с диагностична стойност.

Ултрасонографията, КТ и ЯМР показват конфлуентни туморни възли, разположени по периферията на черния дроб, и ретракция на капсулата поради фиброза. На компютърни томограми, туморът се характеризира с ниска абсорбция на излъчване с ръб на допълнително затихване на сигнала по периферията (ръб на хиперемия). ЯМР разкрива множество огнища, заобиколени от ръб с ниска интензивност на сигнала. На T2-претеглените томограми тези джанти изглеждат светли поради усилване на сигнала.

Прогнозата е по-добра, отколкото при ангиосаркома, но е възможна метастаза. Лечението се състои от резекция на черния дроб или трансплантация.

Недиференциран саркома на черния дроб

Това е изключително рядък тумор, който по време на хистологично изследване се диференцира от анапластичен, HCC, ангиосаркома или епителиоиден хемангиоендотелиом. Необходимо е да се изключат метастазите на сарком на съседните органи: гръдни органи, диафрагма или ретроперитонеално пространство.

Туморът обикновено засяга деца, но може да се появи и при възрастни.

Хистологичното изследване показва картина, характерна за саркома. Има равномерно разпределение на оцветените ретикулинови влакна.

Основните клинични прояви на заболяването са повишена температура и наличие на осезаем тумор в десния хипохондрий. Може би развитието на хипогликемия. Заболяването прогресира бързо, продължителността на живота не надвишава 2 месеца.

Методите на изследване показват солидна формация с кистични огнища. Възможни са калцификация и покълване в дясното предсърдие и долната кава на вената. Степента на васкуларизация на тумора на ангиограмите зависи от неговата кистозна трансформация.

Химиотерапията е неефективна, в редки случаи е възможно трансплантация на черния дроб.

(495) 50-253-50 - информация за заболявания на черния дроб и жлъчните пътища