Чернодробната цироза е прогресиращо заболяване, което в крайна сметка води до смърт. Към днешна дата не съществува радикално лечение на чернодробна цироза. Използва се симптоматична и етиотропна терапия: отказ от алкохол, борба с асцит и интоксикация, лечение на вирусен хепатит. Лечението на последния етап от цирозата е трансплантация на органи. Но намирането на донор е изключително трудно и рискът от отхвърляне е голям. Такива интервенции при лечението на заболяването са малко, а има и хиляди пациенти с последния етап на патологията. Повечето от тях умират.
Вирусната цироза се лекува с антивирусни лекарства и интерферони, които се толерират слабо от организма. Те помагат за преодоляване на вируса, но не са в състояние да възстановят увредените клетки и органите. Лечението на алкохолната цироза е да се откаже от алкохола: той може да забави патологичния процес, но не води до възстановяване.
Нов метод за лечение на цироза
Съвременните методи за лечение на цироза на черния дроб са насочени към борба с асцит, кървене, оток, енцефалопатия. Това е възможност да се удължи живота на пациента и да се подобри неговото качество, но възстановяването на хепатоцитите не настъпва, чернодробната функция не се възстановява. Съвсем наскоро бе открит най-новият метод за лечение на чернодробна цироза с протеини на топлинен шок (HSP70). Целта е да не се облекчат клиничните симптоми, но при пълното възстановяване на пациента. Учените са доказали, че HSP70 може да активира стволовите клетки и да стимулира регенерацията на органи. Използването на протеини от топлинен шок е по-ефективно от хирургичното лечение на чернодробна цироза. Освен това не е необходимо да се търси биологично съвместим донор и да се провежда мащабна операция.
В последния етап на заболяването се използват нови лекарства за лечение на цироза, но при условие, че се съхраняват най-малко 30% от жизнеспособните хепатоцити. В момента се провеждат клинични проучвания за ново лечение и има положителен резултат. Под влиянието на протеините на топлинния шок тежестта на фиброзните промени в черния дроб намалява и се активират механизмите на регенерация на черния дроб. Използването на HSP70 позволява постепенното възстановяване на повредената структура на черния дроб и замяната на унищожените хепатоцити с нови.
Новото лечение на цироза с протеини на топлинен шок не е включено в клиничните протоколи, а е в процес на разработване. В Санкт Петербург се провеждат научни изследвания и клинични изпитвания. Пациенти с цироза на черния дроб в Русия могат да получат съвет и да изпробват нов метод, оставяйки заявка на нашия уебсайт.
Резултатите от лечението на цироза
Активно провеждаме клинични изпитвания за иновативно развитие. Вече има първите положителни резултати от лечението на последния етап от цирозата. Нашият опит при употребата на HSP70 при пациенти, които не са имали шанс за възстановяване по-рано, доказва, че протеините на топлинния шок всъщност пречат на развитието на фиброзни промени в черния дроб и насърчават регенерацията на органи. Това се потвърждава не само от научни изследвания, но и от прегледи на пациенти, чието състояние след лечението е значително подобрено.
Използването на HSP70 в последния етап на цироза скоро ще бъде включено в официалните протоколи и ще бъде алтернатива на трансплантацията на черния дроб и палиативните операции. Пациентите с последния етап на заболяването могат да участват в клинични изпитвания и да получат възможност да се върнат към пълноценен живот с помощта на ново развитие.
В Русия е създадено ново лекарство за цироза
Учените от Института за стволови клетки създадоха ново лекарство на базата на стволови клетки от човешка кръв от пъпна връв. Лекарството е предназначено за лечение на тежко чернодробно заболяване.
Един вид отговор на изобретението на американски учени ново лекарство за лечение на хепатит е ново лекарство "Hemacell", създаден с помощта на хемопоетични стволови клетки на кръвта. Лекарството е предназначено за комплексно лечение на чернодробна цироза и инфаркт на миокарда. Действието на лекарството се основава на способността на стволовите клетки да стимулират възстановяването на засегнатите тъкани.
Според учените това лекарство е в състояние да гарантира пълно възстановяване на хиляди пациенти в Русия, страдащи от хепатит. Но въпросът за ефективността на новото лекарство остава отворен. Необходими са клинични изпитвания, за да се отговори на този въпрос.
Към днешна дата нито една клинична база не е получила разрешение да тества лекарства, базирани на стволови клетки, когато, подобно на други страни по света, изследванията от този вид не само не срещат пречки по пътя си, но също така се подкрепят силно от държавата, например в Съединените щати беше отменена забраната за държавна подкрепа за изследване на ембрионални стволови клетки.
Понастоящем стволови клетки, получени от кръвта на пъпната връв на ембриона, се използват за лечение на голям брой заболявания. По правило това са много сериозни заболявания. Преди всичко това са онкологични заболявания, различни видове анемия, някои наследствени и автоимунни заболявания. В допълнение, изследванията показват, че стволовите клетки от пъпна кръв могат успешно да се използват за лечение на инфаркт на миокарда, заболявания на черния дроб и нервната система.
Образование: Завършила Витебския държавен медицински университет със специалност хирургия. В университета ръководи Съвета на студентското научно дружество. Усъвършенствано обучение през 2010 г. - по специалност "Онкология", а през 2011 г. - по специалност "Мамология, визуални форми на онкологията".
Опит: Работи в общата здравна мрежа в продължение на 3 години като хирург (Витебска спешна медицинска болница, Централна районна болница - Лиозно) и окръжен онколог и травматолог на непълен работен ден. Фермата работи като представител през цялата година в компанията "Рубикон".
Представени са 3 предложения за рационализация на тема "Оптимизация на антибиотичната терапия в зависимост от видовия състав на микрофлората", 2 произведения са спечелили награди в републиканския конкурс за преглед на студентски научни статии (категории 1 и 3).
Невъзможно е да се лекува цироза, възможно е да се удължи живота с няколко години с помощта на наркотици. Живея след диагнозата 5 години, полетът е почти нормален. Ежедневна борба с тялото, но аз искам да живея.
Здравейте, Анатолият проблем с черния дроб е въпрос на живот и смърт. Ако знаете нещо за тази тема, не е трудно да споделяте опита си с уважение.
Здравейте, Изглежда, че има много подготовка, но не много смисъл, аз съм бивш участник в ликвидацията на инцидента в Чернобил и дълго време страдах от черния дроб, мислех всичко. Докато предполагах / искаш да живееш - ще покажеш изобретателност Започна от около 91g, нещо бавно се възстанови, аз ти пиша, темата е много сериозна - да си жива или. Довиждане, Успех, Анатолий,
Ново лекарство за цироза: болен черен дроб ще възстанови вируса
Учените са идентифицирали вирус, който превръща чернодробните клетки, увредени от фиброзата, в здрави хепатоцити. Подобно „препрограмиране” може да удължи живота на пациентите с цироза и други хронични чернодробни заболявания в продължение на няколко десетилетия, като същевременно запази основните функции на важен орган.
Чернодробната цироза се развива при продължителна алкохолна интоксикация, на фона на вирусен хепатит В, С и D, паразитни инфекции (шистоматоза, описторхоза, кандидоза, аспрогелиоза), жлъчни заболявания, застойна сърдечна недостатъчност, различни химични и лекарствени интоксикации и наследствени метаболитни нарушения. Понякога подмяната на здрава чернодробна тъкан с фиброзна съединителна тъкан възниква без видима причина, а при 10-35% от пациентите етиологията му остава неясна.
Черният дроб е в състояние да се възстанови, но ако цялостната му функционалност падне под критичната граница от 20%, пациентите умират в рамките на 2 години.
Екип от американски и германски учени е разработил начин за превръщане на токсично увредените клетки (миофибробласти) в здрави чернодробни клетки - хепатоцити. През следващите години технологията може да се използва за удължаване на живота на пациенти с прогресивна чернодробна фиброза. Основната цел на терапията е да се спре увреждането на чернодробната тъкан, причиняващо цироза.
Фиброза на черния дроб се появява, когато клетки, увредени от алкохол, хепатит или мастна хепатоза (хепатоцити) не се възстановяват достатъчно бързо, и здравата тъкан на органа се заменя с белег. Фиброзата е последната фаза на много хронични чернодробни заболявания. Затлъстяването, например, може да доведе до мастно заболяване на черния дроб (мастна хепатоза), което ще бъде основната причина за фиброза в следващите 10 години.
Свързани заболявания:
Как вирусът възстановява заболелия черен дроб
Учените са идентифицирали аденоасоцииран вирус (AAV), който е способен да инфектира миофибробластите - клетките, от които се образува влакнеста съединителна тъкан. Вирусът превръща увредените чернодробни клетки във функционални хепатоцити. Броят на новите клетки по време на тестването на тази технология е сравнително малък (често по-малко от 1%), но те са напълно достатъчни, за да забавят фиброзата и да подобрят функционирането на черния дроб.
Аденоасоциираният вирус не причинява заболявания при хората, но може да инфектира разделящи и неразделящи се клетки чрез вмъкване на генома му в генома на гостоприемника. Тези характеристики правят AAV особено привлекателен кандидат за генна терапия на различни заболявания.
Трансплантацията на черния дроб все още е най-доброто лекарство за цироза на черния дроб, но дори и незначително подобрение на функциите на този важен орган може да спаси пациента няколко години от живота му, което му позволява да живее за трансплантация или ново революционно откритие, което може да излекува фатално заболяване.
Руски лекар
Влезте с uID
Каталог на артикулите
Съвременни методи за диагностика и лечение на цироза
Съвременни методи за лечение на цироза
Цирозата е дифузен процес, който се характеризира с фиброза и преструктуриране на нормалната архитектура на черния дроб, което води до образуването на структурно ненормални възли.
Етиология. Вирусен хепатит В, С, D, хроничен алкохолизъм, автоимунен хепатит, хемохроматоза, болест на Уилсън - Коновалов, различни състояния, свързани с дефицит на а1-антитрипсин; паразитни заболявания (шистосомоза) на интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища, обструкция на венозния отток при заболяването и синдром на Budd-Chiari и дясната камера на CH.
В случай на неясна етиология, те говорят за криптогенна цироза.
Патогенезата е близка до механизма на развитие на хроничен хепатит.
Цирозата се определя от възникващия механизъм на самопрогресираща се бележка, нарушаване на нормалната регенерация на хепатоцитите с образуването на възли, появата на нови съдови анастомози между порталната вена, бъбречната артерия и чернодробната вена, водещи до компресия и исхемия на части от здрава тъкан до нейната исхемия.
Образуването на цироза на черния дроб се случва в продължение на много месеци или години. През това време се генерират генни апарати на хепатоцитите и се генерират патологично променени клетки.
Този процес в черния дроб може да бъде описан като имуно-възпалителен.
Най-важният фактор в генезиса на алкохолната цироза е увреждане (некроза) на хепатоцитите, поради директните токсични ефекти на алкохола, както и на автоимунните процеси.
Сенсибилизацията на имуноцитите към собствените тъкани на тялото е важен фактор в патогенезата и при цироза, която се развива при пациенти с вирусен хепатит В, С и D.
Чернодробният липопротеин изглежда е основната цел на автоимунната реакция.
Преобладаващ фактор в патогенезата на застойна цироза е хепатоцитна некроза, свързана с хипоксия и венозна конгестия.
Следващият етап от развитието на патологичния процес: формира се портална хипертония - увеличаване на налягането в системата на порталната вена, поради обструкция на интра- или екстрахепатални портални съдове.
Порталната хипертония, от своя страна, води до появата на портокавално маневриране на кръвния поток, спленомегалия и асцит.
Тромбоцитопенията (повишено отлагане на тромбоцити в далака), левкопения, анемия (повишена хемолиза на червените кръвни клетки) са свързани със спленомегалия. Асцит води до ограничаване на подвижността на диафрагмата (риск от белодробен ателектаз, пневмония), гастроезофагеален рефлукс с пептични ерозии, язви и кървене от разширени вени на хранопровода, абдоминални хернии, бактериален перитонит, хепаторенален синдром.
Пациентите с чернодробна цироза често имат хепатогенни енцефалопатии.
класификация:
по морфологични, етиологични и клинични и функционални признаци.
1. Цироза, различна по морфологична основа: портал (селтал); Postnecrotic; жлъчна:
а) с екстрахепатална обтурация;
б) без екстрахепатална обтурация; смесена.
2. Цироза, различна по етиологична основа: инфекциозна (предимно вирусна); заменяеми (дължащи се на наследствени ферментопатии - галактоземия, гликогенна болест, хепатолентикуларна дерация, Крийглер - Найяр хипербилирубинемия и др.); поради вродени аномалии на жлъчните пътища; токсично-алергични, инфекциозно-алергични и др.
Предполага се също, че трябва да се вземе предвид: наличието на чернодробна недостатъчност (е, не); състояние на портален кръвен поток (портална хипертония е, не); хиперспленизъм (е, не).
Морфологични промени.
Малката възлова (портална) цироза е цирозен трансформиран черен дроб, в който почти всички възли имат диаметър по-малък от 3 mm.
Забележителното свойство на възлите е постоянството на техния размер.
Малките възли рядко съдържат портални пътеки, но обикновено тяхната структура вече е необичайна.
Голяма възлова (постнекротична) цироза.
При тази форма диаметърът на много възли е повече от 3 mm, но тази стойност може да варира значително, а размерът на някои възли достига няколко сантиметра.
Те могат да съдържат портални структури и еферентни вени, но тяхното разположение спрямо всеки друг е анормално.
Между големите възли може да има тънки, понякога непълни прегради, които свързват участъците на порталния тракт.
Тази форма се нарича "непълна преграда" или "постхепатит".
Понякога промените в тъканта са по-изразени, те изглеждат като белези, големите възли са ясно видими, обградени от широка фиброзна преграда. Тази форма е резултат от некроза ("последствие от колапс" или "постнекротичен").
С нея броят на малките и големите възли е почти същият.
Черен дроб с портална цироза често е с нормален размер или увеличен, особено при затлъстяване. Размерът на черния дроб при постнекротична цироза може да е нормален, но често намалява, особено при наличие на груби белези.
Клинични прояви
Има няколко синдрома. Болков синдром е свързан с жлъчна дискинезия или с некротични промени в черния дроб (особено субкапсуларни).
Синдром на жълтеница се причинява или от механично нарушение на изтичането на жлъчката поради интрахепатален холестаза, или от некротични промени и абсорбция на свързания билирубин в кръвта.
Характеризира се с хепатомегален синдром; синдром на портална хипертония (виж по-горе).
Последното се проявява чрез разширени вени в хранопровода, ректума и предната коремна стена; асцит и спленомегалия. Спленомегалията може да бъде придружена от хиперспленизъм, проявяващ се с левкопения, тромбоцитопения и при тежки случаи с анемия.
Хепатопанкреатичен синдром - намаляване на функцията на панкреаса, водещо до нарушаване на нормалното храносмилане.
Промени в сърдечно-съдовата система - хипотония и тахикардия.
Лабораторните данни характеризират активността на процеса и функционалното състояние на черния дроб, както и другите му заболявания, но при пациенти с цироза на черния дроб те са неинформативни.
За цироза на черния дроб се характеризира с необратим характер на процеса, печат на черния дроб, както и неравномерността на повърхността му.
При вирусна цироза е възможен латентен курс в продължение на няколко години. Обострянията не са толкова остри, спленомегалията и диспротеинемията са по-значими. Не е изключен фуминтен (фулминантен) курс с тежка паренхимна жълтеница.
Холестатичната цироза с висока активност на ензимите се характеризира с постоянна прогресия, невъзможността да се обърне развитието. Подобна цироза е слабо податлива на лекарствена терапия.
Чернодробната цироза като резултат от автоимунен (лупоиден) хепатит е по-често срещана при млади жени.
Интересен факт е откриването на HLA-B5 и HLA-BW54 генотипи при тези пациенти, висока активност на цитолитични ензими, изразени некротични промени в чернодробната тъкан и често паренхимна жълтеница.
Такива форми на цироза почти не дават ремисия, системните прояви са различни и значими. При 50% от пациентите с алкохолна цироза здравето остава добро за дълго време.
На определен етап се развиват всички признаци на алкохолно заболяване - от местно чернодробно заболяване до стомашно-чревен тракт и нервна система.
Късните клинични симптоми на чернодробно увреждане: телеангиектазия, палмарна еритема (зачервяване на изпъкналата част на дланта), бланширане на ноктите, развитие на "кълки", прояви на хеморагична диатеза заслужават специално внимание.
Външният вид на пациента е характерен: цветът на кожата е винаги мръсно сив, тъмен. Възможни са различни ендокринни нарушения.
Диагноза. При липса на сърдечна декомпенсация и очевидни други заболявания, хепатомегалията включва хроничен хепатит и с разширен и гъст черен дроб, цироза.
Ако в този случай има признаци на портална хипертония (асцит, разширени вени), тогава диагнозата цироза може да се установи окончателно. Трябва да се има предвид, че цирозата на рака и метастазите на рака могат да бъдат причина за увеличаването на черния дроб, но честотата на тези лезии не е толкова голяма.
Други признаци на цироза включват загуба на апетит, жълтеница, сърбеж (причинен от жлъчни киселини в кожата), обща слабост, зачервяване на дланите, телеангиектазия, хипертрофия на паротидната жлеза, гинекомастия или фиброза на сухожилията на дланите.
При идентифициране на разширен черен дроб е необходимо задълбочено биохимично изследване: тестовете на седимента на протеините, аминотрансферазната активност, LDH и алкалната фосфатаза, ултразвуковото и радионуклидно сканиране на черния дроб.
При активен възпалителен процес при пациенти с цироза на черния дроб се увеличава съдържанието на чернодробни ензими (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), билирубин и глобулин; албумин, холинестеразна активност, коагулационни фактори (протромбиново време). Нормалният метаболизъм на триглицеридите, холестерола и захарта е нарушен.
Цирозата може да доведе до инсулинова резистентност и диабет.
Хепатоцелуларната функция при цироза се оценява по критериите на Child-Pugh.
Резултатите от група А съответстват на компенсирана цироза,
Б - субкомпенсирана,
C - декомпилиран.
Циркуса на черния дроб при деца и деца
Характеризира се със системни лезии, артралгия, треска, комбинирана с явен диспептичен синдром, което потвърждава идеята за чернодробно заболяване.
Разглеждането на рисковите фактори е много важно при диагностицирането на цироза: анамнеза за остър вирусен хепатит, контакт с пациенти с вирусен хепатит; лица, подложени на преливане на кръв, операция, злоупотреба с алкохол, носители на вируса HBsAg.
Най-надеждният начин за установяване на степента на активност остава морфологичен.
Морфологично, активността се определя от степента на разрушаване на чернодробните клетки и възпалителна инфилтрация, частична некроза на краищата на септума, наличието на ацидофилни тела, фокална некроза.
Текущи и прогнозни. Преживяемостта при описаните форми на цироза е 16% за 3 години и 8% за 5 години.
Значително намалява периода на оставащия живот на усложнения от цироза: така, след появата на асцит, езофагеално кървене или жълтеница, 5-годишното оцеляване е не повече от 5%.
Наличието и тежестта на симптомите на чернодробна недостатъчност по-точно определят прогнозата.
При 3-4% от пациентите с цироза се образува хепатоцелуларен карцином годишно. Усложнения при чернодробна цироза: кървене от стомашно-чревния тракт, сидероза, холестаза, риск от инфекции с вируси и бактерии.
Лечение. Лечението на цирозата е подкрепящо и включва премахване на увреждащите ефекти, засилено хранене (включително добавка на витамини) и борба срещу усложненията, ако се появят.
От лекарствата на специфично действие, приемането на които при цироза е в състояние да намали скоростта на фиброзна дегенерация на черния дроб, GCS (преднизолон, метипред, триамцинолон) може да се използва с различна степен на успех, намалявайки нивата на РНК, необходими за синтеза на колаген и притежаващо противовъзпалително действие.
D-пенициламин (купренил) предотвратява образуването на напречни връзки в колагеновата молекула, гама-интерферонът, в допълнение към антивирусния ефект, намалява производството на колаген.
Използването на имуносупресори (азатиоприн) носи някои ползи, особено при увреждане на черния дроб, причинено от действието на автоимунни механизми на клетъчно увреждане.
Според "Стандартите за диагностика и лечение. »:
Компенсирана е цироза на черния дроб (клас А за детето - Пю - 5-6 точки: билирубин - 3,5 g, протромбинов индекс 60-80, чернодробна енцефалопатия и асцит).
При компенсирана цироза лечението на хепатит С е безспорно посочено.
Основна терапия и елиминиране на симптомите на диспепсия - панкреатин (Creon, Pancytrate, Mezim и други аналози) 3-4 пъти дневно преди хранене в еднократна доза, курс от 2-3 седмици.
Субкомпенсирана чернодробна цироза (клас B по Child-Pugh, 7–9 точки: билирубин 2–3 mg%, албумин 2,8–3,4 g%, протромбинов индекс 40-59, чернодробна енцефалопатия, степен I-II, малки асцити преходно).
Диета с ограничаване на протеина (0,5 g / kg) и готварска сол (по-малко от 2,0 g / ден).
Спиронолактон (верошпирон) през устата 100 mg на ден непрекъснато; Фуроземид 40-80 mg на седмица и постоянно на показанията; лактулоза (нормаза) 60 ml / ден (средно) постоянно и по показания; неомицин сулфат или ампицилин 0,5 g 4 пъти дневно.
Курсът е 5 дни на всеки 2 месеца.
Декомпенсирана чернодробна цироза (клас C по Child-Pugh - повече от 9 точки: билирубин> 3 mg%, албумин 2,7 g или по-малко, протромбинов индекс 39 или по-малко, чернодробна енцефалопатия, степен III-IV, голям аспит на торпид).
Лечението на хепатит С за декомпенсирана цироза е опасно поради високата вероятност за животозастрашаващи инфекциозни усложнения.
В допълнение, лечението може да ускори развитието на чернодробна недостатъчност, както се случва при използване на интерферон при пациенти с хепатит B с декомпенсирана чернодробна цироза.
Десетдневен курс на интензивна терапия: терапевтична парацентеза с еднократно елиминиране на асцитна течност и едновременно приемане на 10 g албумин на 1,0 l от отстранена асцитна течност и 150-200 ml полиглюцин; клизми с магнезиев сулфат (15-20 g на 100 ml вода), ако има запек или данни за предишни стомашно-чревни кръвоизливи; неомицин сулфат 1,0 g или ампицилин 1,0 g 4 пъти на ден (курс от 5 дни); вътре или чрез назо-стомашна сонда лактулоза 60 ml / ден (курс от 10 дни); интравенозно вливане 500-1000 ml / ден хепастерил-А (курс - 5-7 инфузии).
Курсът на продължителна непрекъсната терапия: основна терапия с елиминиране на симптомите на диспепсия (мултиферментна подготовка преди хранене постоянно); спиронолактон (верошпирон) през устата 100 mg на ден непрекъснато, фуроземид 40-80 mg / седмица; постоянно вътре в лактулоза (нормаза) 60 ml / ден (средно), постоянно неомицин сулфат или ампицилин 0,5 g 4 пъти на ден. Курсът е 5 дни на всеки 2 месеца.
Основна терапия, включително диета, режим и лекарства, се предписва за цял живот и интензивна терапия - за периода на декомпенсация и симптоматично лечение поради усложнения.
Кървенето от разширени вени на хранопровода спира чрез ендоскопска склеротерапия или чрез превързване с гумена лента. Пропуските могат да бъдат предотвратени чрез прилагане на някои лекарства (например, бета-блокери).
За предотвратяване на хематологични усложнения, въпреки недостатъчната обосновка на този подход, все по-често се използват колонистимулиращи фактори - еритропоетин (епоетин), G-CSF (филграстим) и HYMXF (mol-growth).
Използването на еритропоетин при заплаха от анемия при пациенти, приемащи рибавирин, изглежда подходящо, но нищо не се знае за ефекта на еритропоетина върху ефективността на антивирусното лечение.
При декомпенсирана цироза на черния дроб, чийто симптом е поне един от следните усложнения - асцит, енцефалопатия, недостатъчност на синтетичната чернодробна функция и кървене от разширени вени на хранопровода, поради портална хипертония - изборът на чернодробна трансплантация.
Присадката също обикновено е инфектирана с вируса на хепатит С; често се наблюдава прогресивен пост-трансплантационен хепатит.
Елиминирането на виремията преди трансплантацията намалява вероятността от посттрансплантационна инфекция, следователно лечението на хепатит С при кандидати за трансплантация с приемлив риск е оправдано.
Както и при пациенти с хепатит В с цироза, елиминирането на виремията в дотрансплантационния период може да забави прогресията на цирозата и дори да намали тежестта му.
Особености на лечението на определени форми на цироза.
Цироза на черния дроб, развила се в резултат от автоимунен хепатит, преднизон 5-10 mg / ден - постоянна поддържаща доза: азатиоприн 25 mg / ден (при липса на противопоказания, гранулотопия и тромбоцитопения).
Цироза на черния дроб, развита и прогресираща на фона на хроничен активен вирусен хепатит В или С В случай на цироза, развила се от хепатит В, ламивудин е препоръчителен дори в тежки случаи.
Ламивудин (антиретровирусно средство - нуклеозиден инхибитор на обратната транскриптаза) се приема перорално в таблетки, покрити в доза от 15G mg 2 пъти дневно.
При развитие на цироза от хепатит С.
Приемането на интерферон (или интерферон + рибавирин - виж "лечение на хепатит") може да доведе до намаляване на възпалението, фиброза и вероятно до намаляване на риска от НСС.
Днес, при избора на интерферон, предпочитание трябва да се даде на пегинтерферон.
Тези лекарства не могат да се предписват на пациенти в късния стадий на цироза поради техните странични ефекти.
В случай на алкохолни форми на цироза, приемането на алкохолни напитки е строго забранено.
Лечението е подобно на това при алкохолен хепатит (виж "лечение на алкохолен хепатит").
ПЪРВИЧНА БИЛИАРНА ЖИВОТНА КИРОЗА
Първична билиарна цироза (РВС) е хронично прогресивно грануломатозно деструктивно възпалително заболяване на междинните и селищните жлъчни пътища с автоимунен характер, водещо до развитие на продължителна холестаза, а в по-късните етапи до образуване на цироза.
PBC е предимно жена на средна възраст, независимо от расата.
В структурата на смъртността в световен мащаб от цялата цироза на черния дроб, делът на PBC е почти 2%.
Заболяването настъпва с честота 19-115 случая на 1 милион население. Вероятността от заболяване в семейства, в които има пациент с PBC, е 1000 пъти по-голяма, отколкото в общата популация.
Тъй като темата е много объркваща и, съдейки по трудностите, които възникват, когато учениците го покриват, които не са усвоили, ще дадем сравнителните характеристики на КПС и КПС.
Етиологията не е напълно установена. Голямо значение се придава на генетичната предразположеност и нарушените имунни механизми. В потвърждение на фамилното (генетично) наследяване са предоставени данни за откриване на антимитохондриални антитела (АМА) при 7% от роднините на пациенти (0,4% в популацията) на РВС.
Има причина да се говори за индуцирано от вируса разрушаване на хепатоцитите и жлъчните пътища.
PBC се свързва с прекомерно натрупване на мед, калцификация, феномен на Raynaud, склеродактилия, телеангиектазия.
Сухите лигавици, автоимунният тиреоидит и бъбречната тубуларна ацидоза предполагат системен характер на процеса.
Задействащите фактори на имунопатологичната реакция могат да бъдат вирусни (хепатотропни вируси), бактериални (ентеробактерии, хеликобактер) и други антигени.
Патогенеза. Образуването на билиарна цироза е свързано с интрахепатален холестаза, дължащо се на задържане на жлъчката в жлъчните капиляри на порталните тракти.
Характеристика на интрахепаталната холестаза, особено на нейните начални етапи, е преобладаващото задържане на жлъчните киселини, а не билирубина. Натрупването на жлъчни киселини е придружено от хиперхолестеролемия и отлагане на меланин в кожата.
Централната цел за развитието на възпалителния отговор и имунния отговор са жлъчните пътища.
АМА се свързва с апикалната мембрана на епителните клетки на жлъчните пътища, на повърхността на която са протеини от основния хистосъвместим комплекс (МНС) от клас I. Може да се предположи, че патологичната експресия на автоантигена възниква преди образуването на имунен отговор с експресията на протеини от клас II на повърхността на клетките. По-нататъшната експресия се проявява в по-късните етапи на развитието на заболяването, присъствието на активирани Т-клетки се свързва с протичащия некро-възпалителен процес в жлъчните пътища, като основната роля при директните увреждания на интрахепаталните жлъчни пътища се играе от Т-лимфоцити.
Разграничават се четири морфологични етапа на РВС:
1) хроничен непурулен деструктивен холангит, портален хепатит; 2) пролиферация на жлъчните пътища, перипортален хепатит;
3) втвърдяване, мостова некроза, септална фиброза;
4) цироза на черния дроб.
Характеризира се с увеличаване на съдържанието на жлъчен пигмент в хепатоцитите, главно на жлъчния стълб, големите гранули в жлъчните пътища и с прогресирането на заболяването, появата на жлъчни задръствания.
В хепатоцитите - натрупване на мазнини с развитието на мастна дегенерация.
Има регенерация, фибропластични реакции, свръхрастеж на колагена през портални пътища, удебеляване на порталните тракти, тяхната деформация, склероза.
Клинични прояви.
Водещият симптом е жълтеница, която се открива при 80% от пациентите, което може да се увеличи или намали.
Цветът на кожата от различни нюанси на жълтия цвят става мръсно-сив.
Характеризира се с тежък дифузен сърбеж. Черният дроб обикновено се уголемява и значително се увеличава и далакът.
С напредването на цирозата черният дроб започва да се свива. Нарушаването на калциевия метаболизъм води до поражение на отделните тубулни кости, гръбначния стълб, болка по костите.
Порталната хипертония настъпва доста късно.
Особеност на порталния блок при това заболяване е неговият пресинусоидален характер.
При билиарната цироза най-силно се проявява систематична форма на лезии поради промени в екзокринните жлези: слъзните, слюнчените, панкреаса, както и бъбреците (тубулоинтерстициален нефрит, гломерулонефрит) и кръвоносните съдове (васкулит) на различни органи.
Синдромът на Sjogren с целенасочено изследване разкри в 70-100% от пациентите с билиарна цироза.
Участието на слъзните и слюнчените жлези в синдрома на Sjogren е най-често клинично проявено от сух кератоконюнктивит, ксеростомия, намалено скъсване в теста на Schirmer, повтарящи се паротит и суха кожа.
RA се открива при 4% от пациентите.
Белодробният синдром, който се наблюдава при пациенти с билиарна цироза, е по-скоро рентгенологичен, отколкото клиничен и се характеризира с модел на дифузен пневмосклероза с деформиран белодробен модел, дължащ се на допълнителните стегнати и клетъчни тъкани според интерстициалния тип и фиброзиращ алвеолит.
Прогресията на PBC зависи от степента на холестаза.
Няма паралелизъм между тежестта на клиничните прояви и скоростта на прогресиране на цирозата.
Тежестта на заболяването корелира с нивото на хипербилирубинемия и тежестта на порталната хипертония.
Средната продължителност на живота на пациентите, тъй като диагнозата портална хипертония е 5,5 години.
При бавно прогресиращо РВС може да се развие хепатоцелуларен хепатом и рак на черния дроб.
диагностика
Лабораторни данни.
Разкрити са характерни биохимични аномалии: значително увеличение на активността на алкалната фосфатаза, GGTP, умерено (3-5 пъти) повишаване на активността на трансаминазите (ALAT, AcAT), различна тежест, увеличаване на билирубина.
Всички пациенти с РВС променят липидния профил.
В ранните стадии на РВС е установено значително повишаване на нивото на общия холестерол, наблюдава се тенденция към увеличаване на фосфолипидните фракции, както и значително увеличаване на съдържанието на HDL и LDL, а в биопсичните проби на РВС пациенти в ранен стадий общото количество на фосфолипидите е 1,5 пъти по-голямо от нормалното. съдържание на лецитин в клетъчните мембрани.
При изследването на хуморалния имунитет при пациенти с РВС в преобладаващата част от случаите е характерно значително повишаване на нивото на IgM (съдържанието му достига средно 6,27 ± 0,66 g / l).
AMA е от особено значение при диагностицирането на PBC.
Понастоящем са известни антитела до 9 антигена на вътрешната и външната митохондриална мембрана. От тях, анти-М2, М4, М8, М9 са свързани с РВС. Останалите антитела се свързват с други заболявания: антиМ1 със сифилис, антиМ5 с болести на съединителната тъкан, антиМЗ с лекарствен хепатит, антиМ7 с миокардит.
Антитела към антигена на вътрешната мембрана на митохондриите М2 се откриват в почти всички случаи на РВС и се считат за патогномонични за това заболяване.
АМА до М4 се открива при заболявания с характеристики както на РВС, така и на автоимунен хепатит (overlapsyndrome), към M8 с бързо прогресираща форма на PBC, към M9 в ранните стадии на PBC.
Титърът на антимитохондриално антитяло често корелира с PBC активността. АМА може да бъде открита в предклиничен стадий и да не изчезне по време на целия период на заболяването.
Инструментални методи
Използват се допълнителни изследователски методи за изключване на обструкцията на жлъчните пътища.
Ултразвукова диагностика (ултразвук) е неинвазивен метод, обикновено достатъчен за изключване на обструкцията на жлъчните пътища.
Компютърната томография се използва в случаите, когато ултразвукът не е технически осъществим.
Използва се перкутанна и ендоскопска ретроградна холангиография, която разкрива изчерпване на модела и стесняване на жлъчните пътища по време на РВС, нарушение на преминаването на контрастно вещество.
Пункционната чернодробна биопсия е от голямо значение при диагностицирането на РВС, особено при асимптоматични и ранни стадии на заболяването. На етапа на цироза морфологичните промени стават по-малко специфични.
В 1–2-ия етап, РВС в биопсични проби разкриват различна степен на увреждане на жлъчните пътища.
Най-ранните промени трябва да се считат за дистрофия на епителните клетки на жлъчните пътища.
На следващо място, се формира картина на разрушителния не-гноен холангит, образуването на грануломи.
Прогресията на PBC се дължи до голяма степен на тежестта на разрушаване на интрахепаталните жлъчни пътища.
В етапи 2-3, пролиферация на дуктули, фиброза и перинодуларна фиброза, в биопсия се открива склероза с образуването на слепи прегради.
За четвъртия етап на ПБК има картина на изразена цироза на малките възли, както и признаци, присъщи на по-ранни прояви на заболяването.
Диагностични критерии за PBC:
1. Интензивен сърбеж, клинично подозрение въз основа на наличието на екстрахепатални прояви (сух синдром, ревматоиден артрит и др.). 2. Увеличаване на нивото на холестазните ензими с 2-3 пъти в сравнение с нормата.
3. Нормални екстрахепатални жлъчни пътища с ултразвук.
4. Откриване на антимитохондриални антитела в титър над 1:40.
5. Повишаване на нивото на IgM в кръвния серум.
6. Характерни промени в пунктата на черния дроб.
Диагнозата PBC се установява в присъствието на 4-ти и 6-ти критерий или 3-4 симптома.
лечение
Целта на патогенетичната терапия е да се забави прогресията на заболяването, да се подобри качеството на живот на пациентите с РВС и да се увеличи неговата продължителност.
Дългосрочният ефект на различни лекарства в PBC все още не е установен.
Отделен проблем е липсата на жлъчни соли в чревния лумен.
Диетичните препоръки включват адекватен прием на протеини и поддържане на необходимия калориен прием.
При наличие на стеаторея, приемът на неутрални мазнини, които се понасят слабо, недостатъчно се абсорбират и нарушават абсорбцията на калций, ограничават до 40 г / ден.
Допълнителен източник на мазнина може да служи като триглицериди със средна дължина на веригата (TSC) под формата на емулсия (например, млечен шейк).
TSTs се усвояват и абсорбират под формата на свободни мастни киселини дори в отсъствието на жлъчни киселини в чревния лумен.
Значително количество TSC се съдържа в кокосовото масло за пържене и салати.
Необходими са и допълнителни калциеви добавки.
Установено е, че урсодезоксихоловата киселина (UDCA) е най-ефективна.
UDCA, третична жлъчна киселина, образувана в хепатоцити, е хидрофилна и нетоксична.
UDCA инхибира секрецията на токсични жлъчни киселини в жлъчката, тяхната абсорбция в илеума и по този начин улеснява тяхното отстраняване от тялото (антихолестатично действие); поради своята хидрофилност UDCA подобрява течливостта на фосфолипидния двуслой на хепатоцитната мембрана, възстановява клетъчната структура и ги предпазва от увреждане (цитопротективен ефект); намалява синтеза на имунокомпетентни IgM (в по-малка степен IgG и IgA), върху хепатоцити и холангиоцити, експресията на хистосъвместими антигени намалява, което от своя страна предотвратява активирането на цитотоксични Т-лимфоцити, и също така намалява производството на автоантитела и допринася за намаляване на имунопатологичните реакции; инхибира синтеза на холестерол в черния дроб, намалявайки неговата секреция в жлъчката и абсорбцията в червата. Употребата на UDCA в доза 13-15 mg на 1 kg телесно тегло за 3 месеца или повече води в ранните стадии на заболяването до ясно изразено клинично подобрение и положителна динамика на лабораторните показатели.
Ефектът на това лекарство върху хистологичните промени също е полезен.
Употребата на UDCA подобрява качеството на живот на пациентите с PBC, което се изразява главно чрез намаляване на интензивността на пруритус.
Предписването на преднизолон в доза от 30 mg дневно в продължение на 8 седмици с постепенно намаляване на дозата до 10 mg / ден е потенциална стойност за лечението на PBC, но съпътстващите странични ефекти ни принуждават да ги считаме за опасни вещества и да не се предписват дълго време на PBC.
Рискът от развитие на тежка остеопороза може да бъде намален чрез комбиниране на кортикостероидите с бифосфонати.
Будезонид е второ поколение GCS с ниска системна активност, почти без странични ефекти.
Изследване на ефективността на лекарството при пациенти с PBC.
Има причина да се надяваме, че това лекарство ще може да осигури всички ползи от кортикостероидите, без да излага на риск живота на пациента.
За противодействие на имунните нарушения се използват цитостатици: азатиоприн, имуран (1 mg / kg-дневно), хлорамбуцил (0,5–4 mg / kg-дневно) и циклоспорин А (10 mg / kg-дневно), но поради липсата на ясен ефект върху прогресията на заболяването и наличието на сериозни усложнения, те не могат да бъдат препоръчани за редовна употреба с PBC.
D-пенициламин помага за отстраняване на излишната мед от черния дроб и подтиска имунния отговор.
Дози - 150 mg 1-3 пъти седмично в продължение на 2-5 седмици с възможен поддържащ курс.
За борба със сърбежа: фенобарбитал (през нощта 80-120 mg); андрогенни стероиди (метилтестостерон - 10-15 mg / ден, метандростенолон); UV излагане на кожата за 9-12 минути на ден; плазмен обмен.
Инжектират се парентерално прилагани мастноразтворими витамини: К - 10 mg p / c на всеки 4 седмици, D - 100 000 U / m на всеки 4 седмици, А - 25 000 U дневно, калциеви добавки до 1 g дневно.
Най-често се използва холестирамин.
Когато се използва тази йонообменна смола при пациенти с частична жлъчна обструкция, сърбежът изчезва за 4-5 дни.
Предполага се, че холестираминът намалява сърбежа чрез свързване на соли на жлъчните киселини в чревния лумен и отстраняването им от изпражненията, но този механизъм на действие е само хипотетичен, тъй като причината за сърбеж по време на холестазата остава неясна.
Когато приемате холестирамин в доза от 4 g (1 саше) преди и след закуска, появата на лекарството в дванадесетопръстника съвпада с контракциите на жлъчния мехур. Ако е необходимо, е възможно допълнително увеличаване на дозата (4 g преди обяд и вечеря). Поддържащата доза обикновено е 12 g / ден. Лекарството може да предизвика гадене и отвращение към него.
Използването на лекарството е особено ефективно за борба със сърбежа при пациенти с PBC, PSC, атрезия и стриктури на жлъчните пътища.
Намалява се нивото на жлъчните киселини и серумния холестерол, намаляването или изчезването на ксантомите.
Холестирамин повишава съдържанието на мазнини в изпражненията, дори и при здрави хора. Необходимо е лекарството да се използва в минималните ефективни дози. Може би развитието на хипопротромбинемия се дължи на влошаването на абсорбцията на витамин К, което е показание за неговото в / м приложение.
Холестирамин може да свърже калций, други мастноразтворими витамини и лекарства, които участват в ентерохепаталната циркулация, особено дигитоксин.
Холестирамин и други лекарства трябва да се приемат поотделно.
Антибиотик рифампицин е в състояние да увеличи активността на чернодробните микрозомални ензими, които могат да помогнат в борбата срещу сърбежа.
Този ефект се обяснява с нормализирането на хидроксилираната активност на цитохром Р-450.
С непобедимия сърбеж през последните години, урсодиол започва да се прилага продължително време до 4 години при доза от 13-15 mg / kg дневно.
В същото време активността на алкалната фосфатаза и аминотрансферазата намалява.
Най-ефективното и обещаващо лечение за PBC в по-късните етапи е чернодробната трансплантация, при която преживяемостта за 1 година е 60–70%.
ОСНОВЕН ЦИРОЗА НА БИЛИАРНАТА ЧЕРВЕНА
Вторична билиарна цироза - модерно наименование - първично
склерозиращ холангит (PSC).
Етиологията на PSC е неизвестна.
Всички части на билиарното дърво могат да бъдат включени в хроничен възпалителен процес с развитието на фиброза, което води до облитерация на жлъчните пътища и, като резултат, до билиарна цироза.
Заболяването може да бъде ограничено до интра- или екстрахепатални жлъчни пътища. С течение на времето междинните, септалните и сегментарните жлъчни пътища се заменят с влакнести.
Възпалението на най-малките канали на порталните пътища се нарича перихолангит или PSC на малките канали.
Близо 70% от пациентите с PSC имат свързана NUC; много рядко - регионален илеит.
PSC и NUC в редки случаи могат да бъдат семейни.
Хората с хаплотипове А1, В8, DR3, DR4 и DRW5 от системата HLA са по-чувствителни към тях, а при хепатит при хора с DR4 хаплотип, болестта се развива по-бързо.
Патогенеза. Има признаци на нарушена имунна регулация. Циркулиращите AT до тъканните компоненти не се откриват или се откриват в нисък титър.
Перинуклеарният антинеутрофилен цитоплазмен АТ се намира в най-малко 2/3 от случаите.
Вероятно тези AT не участват в образуването на патологичния процес, а са епифеномен.
В допълнение, в серума се откриват автоантитела към кръстосано реагиращ пептид, продуциран от дебелото черво и епитела на жлъчните пътища.
PSC може да се комбинира с други автоимунни заболявания, включително тиреоидит и тип I диабет.
Има развитие на холестаза, перилобуларна фиброза и цироза.
За по-големи жлъчни пътища е характерна хипертония. В порталните тракти се формира интралобуларен вторичен холангиохепатит.
PSC се характеризира с разширяване на синусовидните жлъчни пътища, сгъстяване на техните стени, периваскуларно възпаление.
Значително повишаване на налягането в каналите води до развитие на некротични промени в чернодробните клетки.
В този случай излишъкът от билирубин има тежък токсичен ефект. При PSC некрозата е по-честа и тежка в сравнение с PBC.
Описаните жлъчни инфаркти на черния дроб.
При пълна обструкция на цироза на жлъчните пътища може да няма време за формиране.
OPECH се развива и води до смърт на пациентите.
Следователно обтурацията, макар и условие за появата на цироза, трябва да бъде непълна.
Има известно критично ниво на повишаване на налягането в жлъчните пътища и тяхната блокада.
Морфологични промени
Всички пациенти с PSC имат промени в хистологичната картина на черния дроб. Основните от тях са: възпаление на жлъчните пътища с облитерация, перидуктална фиброза, пролиферация на жлъчните пътища, дуктопения и холестаза.
Фиброзата по време на възникване и масивността е по-голяма от тази в PBC.
Клинични прояви. Мъжете са болни 2 пъти по-често от жените. Заболяването обикновено се развива на възраст 25-45 години, но е възможно дори при деца на 2 години, обикновено в комбинация с хронична NUC.
По-често появата на заболяването е безсимптомна.
Първата проява, особено по време на скрининга на пациенти с NUC, е повишаване на активността на алкален алкално фосфатазен серум.
Независимо от това, PSC може да бъде открит холангиографски дори при нормална активност на АР.
Болестта може да дебютира чрез повишаване на активността на серумните трансаминази.
Въз основа на тези признаци, PSC може случайно да бъде открит от донорите по време на кръводаряване.
Дори при асимптоматично заболяване, заболяването може да прогресира с развитието на цироза и портална хипертония, обикновено пресинусоидална, без признаци на холангит или холестаза.
Такива пациенти могат да бъдат лекувани в продължение на много години от "криптогенна" цироза. Обикновено в началото на PSC се наблюдава намаляване на телесното тегло, умора, сърбеж, болки в десния горен квадрант на корема, преходна жълтеница. Наличието на тези симптоми показва напреднал процес. Треска не е характерна, освен ако не възникне възходящ холангит поради операции на жлъчните пътища или ендоскопско изследване.
Въпреки това, понякога заболяването започва с треска, втрисане, болки в десния горен квадрант на корема, сърбеж и жълтеница, приличащи на остър бактериален холангит.
Кръвната култура рядко дава положителни резултати, антибиотиците са неефективни.
Усложнения, свързани с PSC: чернодробни абсцеси, пилефлебит. Порталната хипертония настъпва доста късно, така че кървенето е сравнително рядко.
диагностика
Резултатите от холангиографията и отсъствието на анти-митохондриална AT позволяват да се разграничи PSC от PBC.
Началото на PSC може да наподобява хроничен хепатит, особено при деца, или криптогенна цироза.
Ключът към диагнозата е повишената активност на алкалната фосфатаза; Диагнозата се потвърждава чрез холангиография.
При наличие на анамнеза за операция на жлъчните пътища или откриване на камъни в жлъчката, трябва да се изключи вторичен склерозиращ холангит, който се развива в резултат на следоперативните стриктури на жлъчните пътища или холедохолитиаза.
При изследването на серума се откриват признаци на холестаза с повишена активност на алкална фосфатаза, която е 3 пъти по-висока от нормалната.
Нивото на билирубин варира значително и в редки случаи надвишава 10 mg% (170 μmol / l).
Както при всички пациенти с холестаза, съдържанието на мед в серума и церулоплазмин, както и медта в черния дроб, се увеличава.
Нивата на G-глобулин и IgM нарастват в 40-50% от случаите.
В серума могат да бъдат открити ниски АТ титри за гладката мускулатура и антинуклеарната АТ, но отсъстват антимитохондриални АТ.
Рядко се наблюдава еозинофилия.
Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (SRCP) е метод на избор, въпреки че траншепатната холангиография може успешно да се използва.
Диагностичният критерий е идентифицирането на зони с неравномерно стесняване и разширяване (яснота) в рамките на екстрахепаталните жлъчни пътища.
Стриктурите са с къса дължина (0,5–2 cm), причиняват нервни канали и се редуват с непроменени или леко уголемени части от жлъчните пътища.
В хода на общия жлъчен канал могат да се открият издатини, наподобяващи дивертикули.
В холангиографията лезията може да бъде ограничена само от интрахепатални, само екстрахепатални канали или дори само един чернодробен канал.
При поражението на малките канали на холангиограмата няма промени.
Ултразвукът открива удебеляване на стените на жлъчните пътища, с КТ - минимално разширени области по жлъчните пътища; подобен модел се наблюдава при редки дифузни холангиокарциноми.
При наличие на анамнеза за операция на жлъчните пътища или откриване на камъни в жлъчката, трябва да се изключи вторичен склерозиращ холангит, който се развива в резултат на следоперативните стриктури на жлъчните пътища или холедохолитиаза.
Морфологични промени. Перфузионното изследване на жлъчните пътища на черния дроб, отстранени по време на трансплантацията, разкриват тубуларно и сакулозно разширение на интрахепаталните канали, трансформирането им във влакнести въжета до пълно изчезване. Хистологично, порталните зони са инфилтрирани с малки и големи лимфоцити, неутрофили, понякога макрофаги и еозинофили.
Перидектъларното възпаление се открива около междинните жлъчни каналикули, в някои случаи придружено от десквамация на епитела. Възпалителна инфилтрация може да настъпи вътре в лобулите, клетките на Купфер са подути и се изтласкват в лумена на синусоидите.
Холестазата се забелязва само при тежка жълтеница.
С течение на времето фиброзата се развива в порталните тракти, причинявайки образуването на снопчета съединителна тъкан под формата на луковици около малките канали.
Останките от жлъчните пътища могат да бъдат открити само под формата на влакнести пръстени. Порталните зони придобиват звезден вид.
Хистологичните промени не са специфични, но намалява броят на жлъчните пътища, тубуларната пролиферация и значителните медни натрупвания, заедно със стъпаловидната некроза, правят PSC подозрителни и служат като основа за холангиография.
В общия жлъчен канал фиброзата и възпалението са възможни без диагностична стойност.
За. Продължителността на живота с PSC, тъй като диагнозата е била средно 11,9 години.
При наблюдение на пациенти с асимптоматичен ход на заболяването в продължение на 6 години, прогресията му е разкрита в 70% от тях, в една трета - с развитието на чернодробна недостатъчност.
Въпреки че някои пациенти могат да се почувстват задоволително, повечето хора имат холестатична жълтеница и чернодробно увреждане, което най-ясно се проявява чрез кървене от варици на хранопровода, чернодробна недостатъчност и холангиокарцином.
Прогнозата за лезии на екстрахепаталните жлъчни пътища е по-лоша, отколкото при тези с интрахепатални.
Лечение. Няма специфично лечение за PSC.
За облекчаване на пруритус се използват холестирамин, активен въглен, фенобарбитал, рифампицин, опиоиден рецепторен антагонист (налоксон), плазмофереза, хемосорбция.
Пациенти с недостиг на мастноразтворими витамини трябва да получат заместителна терапия.
Ефективното лечение на остеопорозата не е разработено.
При необходимост коригирайте липсата на витамини, използвайте допълнително калций, естроген (при жени в постменопауза).
Ursodeoxycholic acid (Ursosan) е единственото лекарство, което при ниски (10 mg / kg) и средни (13-15 mg / kg) дози подобрява биохимичните параметри, но не влияе върху клиничната картина на заболяването, хистологичната картина и времето на оцеляване.
Когато се предписва висока доза UDCA (20 mg / kg), се наблюдава намаляване на нивото на алкална фосфатаза и GGTP, прекратяване на хистологичната прогресия.
Оралната пулсова терапия с метотрексат или колхицин е неефективна.
Като се има предвид променливостта на курса и дългите асимптоматични периоди, е трудно клинично да се оцени ефективността на лечението.
Холангитът трябва да се лекува с широкоспектърни антибиотици.
Антихистамините се използват само заради седативните им ефекти.
Фенобарбитал може да намали сърбежа при пациенти, резистентни към други видове лечение.
Сърбеж при пациенти с билиарна обструкция изчезва или значително намалява след външно или вътрешно дрениране на билиарните пуги.
Ендоскопското лечение ви позволява да разширите стриктурите на големите канали и да премахнете малките пигментни камъни или жлъчните съсиреци.
Възможна е инсталация на стентове и назобилиарни катетри.
В същото време се подобряват показателите на чернодробната функция и резултатите от холангиографията са променливи.
Смъртността е малка.
Хирургично лечение, като резекция на екстрахепаталните жлъчни пътища и тяхната реконструкция с използване на трансхепатични стентове, е нежелателно поради високия риск от развитие на холангит.
Интравенозното приложение на широкоспектърни антибиотици се използва за лечение на бактериален холангит.
Често ефективна превенция на ципрофлоксацин, който достига висока концентрация в жлъчката. Ако се образуват стриктури, които се проявяват с жълтеница, сърбеж и бактериален холангит, трябва да се извърши ендоскопска или перкутанна балонна дилатация.
Често се нуждаят от монтиране на дълги стентове.
Във всички случаи, за да се изключи холангиокарцином, е необходимо цитологично изследване на жлъчката и остъргването.
След трансплантация на черния дроб при възрастни, 3-годишната преживяемост е 85%.
В жлъчните пътища на трансплантирания черен дроб пациентите с стриктура на PSC се развиват по-често в него, отколкото при пациенти с други заболявания след трансплантация.
Причините за това са исхемия, отхвърляне и инфекция в анастомозите на жлъчните пътища. Възможен рецидив на трансплантирано чернодробно заболяване.