Напоследък цирозата на черния дроб (СР) е доста належащ социален и медицински проблем. Това се дължи на увеличаване на честотата и смъртността от усложнения от цироза на черния дроб.
Цирозата в по-голямата част от случаите се характеризира с необратимо увреждане на черния дроб. В изключително редки случаи и в ранните стадии на цироза е възможно частично възстановяване на функциите на черния дроб след отстраняване на причината за заболяването. Това е възможно, например, при вторична билиарна цироза на черния дроб, след елиминиране на причините за нарушения на жлъчния отток.
Клинични прояви на цироза
Появата и тежестта на проявите на цироза е пряко зависима от степента на увреждане на черния дроб.
Ако СР се открие на етапа на ранните симптоми, тогава вероятността за успешно лечение и подобряване на качеството на живот на пациента е доста висока. Късните симптоми показват декомпенсиран CPU, когато вече са настъпили дълбоки и необратими промени в паренхима на черния дроб.
С декомпенсация на хода на заболяването се засягат почти всички функции на черния дроб, което се проявява в различни симптоми и синдроми. Най-силните от тях са: развитието на портална хипертония и / или чернодробна недостатъчност.
Но не по-малко важни са нарушения в състава на такъв жизненоважен компонент на човешкото тяло като кръв и нарушения във функционирането на кръвоносната система.
В СР има два водещи синдрома, които характеризират нарушения в кръвната система: хеморагичен и анемичен.
Преди да разгледаме причините и проявите на тези синдроми, е необходимо да се изясни ролята на черния дроб в нормалния процес на кръвосъсирване.
Ролята на черния дроб в съсирването на кръвта
Процесът на кръвосъсирването е една от най-важните връзки в системата на хемостазата. Системата на хемостаза изпълнява следните функции:
- Поддържайте кръвта в течно състояние.
- "Ремонт" на съдове (тромбоза) в случай на повреда.
- Разтваряне на кръвни съсиреци, които са изпълнили своята роля.
Как спира кървенето?
След травма на съда се наблюдава стесняване на рефлекса. Специални кръвни клетки - тромбоцити - започват да се придържат към дефекта. Така наречените първични форми на кръвен съсирек.
Следва активирането на множество фактори на кръвосъсирването. Тяхното участие предизвиква верига от доста сложни и многобройни трансформации и реакции, в резултат на което се образува по-плътна „вторична” тромба.
След възстановяване на целостта на съда се активира антикоагулантната система на кръвта (фибринолиза) и тромб се резорбира.
Какви са факторите на кръвосъсирването?
Към днешна дата са известни 13 фактора на кръвосъсирването на кръвта (съдържащи се в плазмата) и 22 - тромбоцити (са в тромбоцитите). Също така, фактори на кръвосъсирването се откриват в червените кръвни клетки, левкоцитите и др.
От особен интерес са плазмените коагулационни фактори на кръвта. Според международната класификация те са обозначени с римски цифри. По структура повечето от тях са протеини. И най-важното е, че почти всички от тях се синтезират в черния дроб, с изключение на две: III и IV. За синтеза на много от тях се изисква наличието на витамин К, идващ от храната.
Какво още прави черният дроб?
В черния дроб се синтезират много фибринолитични протеини, които са отговорни за процесите на „изтъняване” на кръвта, резорбция на „ненужни” кръвни съсиреци и др.
Трябва също да се отбележи, че повечето фактори както на коагулационната система, така и на фибринолизата са в неактивно състояние в кръвната плазма. За да изпълнят функциите си, те трябва да бъдат активирани чрез някои биохимични реакции. След това черният дроб изпълнява функцията на усвояване, като отстранява от кръвта активираните фактори и комплекси и други крайни продукти на тромбоза и тромболиза.
Защо в СР се появяват нарушения на кръвосъсирването?
Механизмите за развитие на хеморагичен синдром, в резултат на нарушения на коагулацията при КП, са много разнообразни и сложни. За удобство на разбирането на тези процеси, те могат да бъдат разделени на три условни групи.
Намаляване на синтеза на коагулационния фактор
С декомпенсираната форма на СР, в резултат на замяната на голяма площ от функциониращи чернодробни клетки (хепатоцити) с фиброзна тъкан, се наблюдава рязко нарушение на всичките му функции. В същото време, синтетичната (произвеждаща) функция на черния дроб страда.
Концентрацията на всички коагулационни фактори, синтезирани от черния дроб, намалява. Първоначално се наблюдава намаляване на нивото на тези фактори, чийто „жизнен“ период е най-малък, например фактор VII. След това се наблюдава намаляване на концентрациите на II, IX, X фактори. Освен това при тежка чернодробна недостатъчност се намалява синтеза на фактори I, V и XIII.
Също така трябва да се отбележи, че при СР често се нарушават механизмите на жлъчната екскреция.
Това от своя страна води до нарушаване на храносмилането и абсорбцията на витамини, микроелементи и други хранителни вещества от входящата храна. Такива промени причиняват дефицит на витамин К в организма и нарушен синтез на II, VII, IX и X коагулационни фактори.
Повишена консумация на коагулационни фактори
Специални тромбопластични вещества се отделят от увредените чернодробни клетки в кръвта. В същото време се увеличава фибринолитичната активност и се появява опасно състояние - дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), която придобива хроничен ход. В това състояние има масирано образуване на тромбоцитен тромб в съдовете и се активира фибринолиза, която е съпроводена с повишена консумация на коагулационни фактори I, II, V, VII, IX - XI.
Намаляване на броя и промяна на функционалните свойства на тромбоцитите
С развитието на CP, особено неговата декомпенсирана форма, се наблюдава намаляване на нивото на тромбоцитите - тромбоцитопения. Най-честата причина за това е дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) и прояви на хиперспленизъм, при които тромбоцитите се натрупват в уголемения далак.
С прогресирането на заболяването се наблюдават и качествени промени в тромбоцитите, което влияе върху тяхната способност да агрегират (да се слепват) по време на образуването на първичен тромб.
Отделно, трябва да се отбележи, че злоупотребяващите с алкохол също намаляват броя на тромбоцитите в кръвта, дори и при липса на признаци на декомпенсация на СР.
Въпреки това, като се въздържат от алкохол в продължение на 1-2 седмици, броят на тромбоцитите се връща до нормални стойности, което не се наблюдава при горните нарушения.
Хеморагичен синдром
Ярък пример за нарушение на координацията на процесите на коагулация и фибринолиза при СР е хеморагичният синдром (старото име е хеморагична диатеза). Неговите прояви са доста разнообразни, но доминиращият симптом е кървенето. Интензивността на кървенето може да варира от микроскопични по размер и абсолютно асимптоматични до обширни, масивни, животозастрашаващи пациенти.
Прояви на хеморагичен синдром
Клиничната картина се дължи на засилено кървене. Проявите на това могат да бъдат много разнообразни.
Такива кожни прояви на хеморагичен синдром като обрив се отличават с разнообразие дори при един и същ пациент. Обривът е малък, има вид на петехии (петна до 3 мм в диаметър). Също така, обривът може да бъде под формата на по-големи петна - екхимоза или кръвоизливи (кръвоизливи или натъртвания). Нараняването, от своя страна, понякога може да стане доста голямо.
Най-често обривът се проявява под формата на петехии и екхимози, с размер на елементите до 1 cm.
Цветът на елементите на обрива може да бъде различен: лилаво-червено, синьо, виолетово и др. При натискане обривът не изчезва.
Други прояви
Обривът често е придружен от болка в ставите и мускулите, стомаха, треска и други прояви. Често появата на обрив е придружена от видимо кървене под формата на кървене на венците, нос, матка, от разширени вени на ректума и хранопровода и др.
диагностика
Диагнозата на хеморагични усложнения на чернодробната цироза се установява на базата на характерни клинични прояви и специфични промени в кръвните изследвания.
- При лабораторни проучвания е установено намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта.
- Времето на съсирване на кръвта също се изследва (увеличава) и продължителността на кървенето (удължаването).
- Не забравяйте да проучите коагулограмата и да определите основните фактори на коагулацията.
Понякога е необходимо да се преразгледа коагулограмата за кратък период от време: бързото намаляване на броя на коагулационните фактори показва коагулопатия на потреблението, като една от причините за DIC и хеморагични синдроми.
А също така според показанията те извършват и други тестове: тромбиново и протромбиново време, определяне на активността на коагулационните фактори, изследване на тромбоцитната функция и др.
Анемичен синдром
Анемията (анемия) е доста често срещан симптом на хронично чернодробно заболяване и цироза. Какво е анемия?
Анемията е състояние, при което има понижение на нивото на хемоглобина и / или червените кръвни клетки (хематокрит) в сравнение с нормалните нива.
Хемоглобинът е желязосъдържащ протеин, който е част от червените кръвни клетки (червени кръвни топки). Основната функция на хемоглобина е прехвърлянето на кислород към тъканта. С намаляване на нивото, което се проявява с развитието на анемия, започва хипоксия (кислородно гладуване) на тъканите.
Прояви на анемия
Клиничните прояви на анемия зависят от причината за това. Въпреки това, има общи симптоми, които се появяват при всички видове анемия:
- Бледа кожа и лигавици.
- Повишена умора.
- Слабост.
- Припадък, сърцебиене и др.
За всеки вид анемия има свои характерни черти. При желязодефицитна анемия се наблюдава суха кожа, крехкост и промяна във формата на ноктите. Хемолитичната анемия обикновено е придружена от жълтеница. При анемия, причинена от липса на фолиева киселина, има стоматит (възпаление на лигавицата на устата), глосит (възпаление на езика), изтръпване на ръцете и краката и др.
диагностика
Диагнозата се установява при изследването на периферната кръв. За да се направи това, често е достатъчно да се премине пълна кръвна картина (OAK) и ако е необходимо, да се извършат други изследвания.
Общ кръвен тест
В АОК е установено намаляване на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки. Определя се хематокрит - съотношението на кръвните клетки (еритроцити, левкоцити и др.) Към плазмата. Изчислява се цветови индикатор (СР) - съдържанието на хемоглобин в еритроцитите.
Възможно е също да се определи размерът на еритроцитите в KLA - нормоцитите, микроцитите (намаление) или макроцитите (увеличаване). Понякога има качествени промени в червените кръвни клетки:
- промени във величината (анизоцитоза);
- форми (пойкилоцитоза);
- степента на оцветяване (анизохромия);
- появата на "млади" форми - ретикулоцити и др.
Други методи за диагностика
За да се определи по-точно причината за анемията, е възможно да се провеждат специфични изследователски методи: нива на серумното желязо, фолиева киселина, В12, трансферин, феритин и др.
Понякога се провежда биохимичен кръвен тест - определяне на нивото на билирубина, активността на чернодробните трансаминази и др.
Причини за възникване на анемия при СР
При цироза на черния дроб анемията може да се развие в резултат на няколко причини. При пациенти с ХП тези причини могат да бъдат комбинирани и анемията придобива особеностите на полиетиологично (многофакторно) заболяване. Всички те са обединени, както бе споменато по-горе, понижение на нивата на хемоглобина и червените кръвни клетки. Разгледайте основните фактори за развитието на анемичен синдром и специфични диагностични критерии за всяка от тях.
Анемия поради хиперволемия
Хиперволемията или увеличаването на обема на циркулиращата плазма е доста често срещано явление при цироза на черния дроб. В същото време се развива така наречената разреждаща анемия.
Ако протичането на такава анемия не се усложнява от други причини, тогава в лабораторната диагностика се установява само намаление на хематокрита.
Хемолитична анемия
Този тип анемия се среща често с ЦП и понякога е безсимптомна. При екстензивна хемолиза (разпадане на еритроцитите) се появява хемолитична жълтеница. В кръвните изследвания се определят ретикулоцитите, концентрацията на билирубина се увеличава поради нейната непряка фракция и активността на лактатдехидрогеназата (LDH).
Хемолитичната анемия при ХП почти винаги се съчетава с увеличена далака и прояви на хепатолиенния синдром.
Микроцитна анемия
Други имена за този тип анемия са недостиг на желязо, хипохромна. Разработено в резултат на остра или хронична загуба на кръв. Пациентите с ЦП често имат кървене от разширени вени на хранопровода или ректума, като проявление на портална хипертония. Дългосрочна, но сравнително малка загуба на кръв може да се появи при стомашно-чревни язви, кървене в носа и др.
В АОК се откриват микроцитоза, анизоцитоза, поицилоцитоза и намаление на СР. Могат да се открият ретикулоцити.
В биохимичните изследвания на кръвта се наблюдава намаляване на серумното желязо, феритин и други признаци на недостиг на желязо.
Макроцитна анемия
Този тип анемия при CP се формира поради метаболитно нарушение на витамин B12 и / или фолиева киселина.
Дефицит на фолиева киселина често се среща при злоупотребяващи с алкохол. Ако се откажете от алкохола в продължение на няколко месеца, проявите на такава анемия изчезват.
При анализа на кръвта, макроцитоза, анизоцитоза, пойкилоцитоза се установява увеличение на средния обем на еритроцитите и специфични промени - хиперсегментация на неутрофилите (вид левкоцити). Също така се определят мегалобластите - големи клетки, които са ранни предшественици на червените кръвни клетки в процеса на образуване на кръв. В тежки случаи се наблюдава намаляване на съдържанието на всички кръвни клетки - панцитопения.
В биохимичните анализи е установено намаляване на нивото на фолиева киселина и / или витамин В12.
В заключение е важно да се отбележи, че само лекар трябва да оцени резултатите от изследванията и да установи диагнозата.
Причини за анемия при чернодробна цироза
15 май 2017, 10:08 Експертна статия: Нова Владиславовна Извочкова 0 6 820
Анемията е следствие от заболявания, които не са пряко свързани с производството на кръв. Да се диагностицира по-ниско ниво на хемоглобина днес не е проблематично. Появата на анемия при чернодробна цироза е често срещан проблем, тъй като най-често се проявява на фона на проблемите с черния дроб, ендокринната система и др. Лечението му е пряко свързано с терапията на основното заболяване.
Обща информация
Анемията често е придружена от хронични заболявания. Анемията се характеризира с ниски нива на хемоглобин, понякога червени кръвни клетки.
Хемоглобинът е протеин, който съдържа желязо. Тези клетки изпълняват функцията на транспортиране на кръв в цялото тяло. Когато хемоглобинът в кръвта падне, започва кислородно гладуване на органи и тъкани, защо болестта се нарича анемия.
При портална хипертония в хронично възпален черен дроб, честото венозно кървене започва в областта на черния дроб, хранопровода и стомаха, което води до микроцитна анемия. Понякога, с възпаление на черния дроб, започва разделянето на червените кръвни клетки, което причинява спорова клетъчна анемия. Цирозата може да предизвика проблеми в метаболитните процеси на фолиева киселина и В12. Това също води до спад в нивата на хемоглобина.
Форми и степени
Анемията се класифицира по няколко критерия, които зависят от провокаторите на симптомите, формата и тежестта на заболяването. Анемията се класифицира в:
Заболяването може да се раздели на:
- желязодефицитна анемия;
- хипоплазия;
- апластична;
- мегалобластна;
- дефицит на фолиева киселина;
- B-12 недостатъчен (вреден);
- хемолитична;
- автоимунна;
- сърповидно-клетъчна.
Недостигът на желязо се дължи на недостиг на желязо в кръвта. Това може да се случи, когато ферумът не се абсорбира от тялото, той идва твърде малко от храната. Анемията може да се развие след кръводаряване или дисбаланс на хормоните в тялото. Обилната менструация, бременността или загубата на кръв при рак могат да провокират синдром на анемия.
Когато костният мозък не се справи с функциите си, може да се появи хипопластична или апластична анемия. В този случай, костният мозък не произвежда кръвни клетки на подходящо ниво. Това може да се дължи на токсични ефекти, радиационно замърсяване или като страничен ефект на лекарства. Тази форма на заболяването се характеризира с увеличено количество ферум в тялото, при което нивото на хемоглобина пада, а нови червени кръвни клетки не се произвеждат.
При мегалобластна анемия в костния мозък се наблюдават мегалобласти. В хемолитичната форма на заболяването еритроцитите живеят по-малко от очакваното, тъй като се образуват антитела, които разрушават еритроцитите за по-малко от 2 седмици. По критерия за диаметъра на червените кръвни клетки анемията се класифицира в:
- normatsitarnye;
- микроцитична;
- макроцитна;
- Мегалобластна.
За да се определи степента на анемия, е необходимо да се премине пълна кръвна картина, където можете да видите показателите на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. Степента на заболяването:
- светлина (хемоглобин - 90+ за жени, 100+ - за мъже);
- среда (съответно 70+ и 90+, се появяват изразени симптоми);
- тежък (50+, 70+, животът на пациента е в опасност);
- изключително тежки (цифри под 50 и 70).
причини
Има няколко провокатори за развитието на синдрома:
- остро или хронично кръвоизлив;
- проблеми с производството на червени кръвни клетки от костния мозък;
- намаляване на живота на червените кръвни клетки от 4 месеца до 2 седмици.
Анемия поради хиперволемия
Полицитемичната хиперволемия е синдром, при който общият обем на кръвта се увеличава поради увеличаване на броя на компонентите му, докато Ht е над допустимите граници. Хиперволемията е често срещано явление при цироза. Тя се нарича също така разредена анемия. Лабораторните данни не показват отклонения от стандартите, ако няма други заболявания.
Хемолитична анемия
Цирозата често е съпроводена с хемолитична анемия. Това се случва, ако голям брой червени кръвни клетки са унищожени преди предписаното време, което се проявява външно чрез хемолитична жълтеница.
Резултатите от лабораторията ще покажат повишаване на нивата на билирубина и други промени в кръвната картина. При хемолитична анемия, далакът често е по-голям от обичайното.
Микроцитна анемия
Желязодефицитна анемия се дължи на остра или хронична хеморагия. Тъй като по време на цироза венозно кървене често се появява в областта на хранопровода, стомаха и т.н., този вид заболяване често съпътства възпалението на черния дроб. Анализ на кръвта без никакви проблеми ще покаже наличието на болестта.
Макроцитна анемия
Макроцитна анемия - заболяване, характеризиращо се с повишени червени кръвни клетки, с липса на витамин В12 или фолиева киселина. Фолиевата киселина често е дефицитна в зависими от алкохол хора. Провокаторите на това явление могат да бъдат:
- заболявания на храносмилателната система, например проблеми с черния дроб, ентерит и др.;
- бременност;
- генетична зависимост;
- диета.
Анемията е придружена от появата на метални бласти в костния мозък, което причинява разрушаване на червените кръвни клетки.
Симптоми и признаци
Симптомите на анемията включват следното:
- слабост;
- понижено налягане;
- човек бързо се уморява;
- Не искам да ям;
- тахикардия;
- трудно се концентрира;
- проблеми със съня и паметта;
- реве в ушите.
При анемия могат да се появят следните симптоми:
- следи от кръв в урината и изпражненията;
- повишена телесна температура;
- пукнатини в устата и устните, които причиняват дискомфорт;
- сив цвят на кожата;
- бледолистни кожни обвивки;
- ноктите са ексфолирани;
- появяват се крехка и тъпа коса;
- работата на имунната система се влошава, което води до чести респираторни инфекции;
- появява се подуване на долните крайници;
- често искат да отидат до тоалетната;
- промяна в вкуса и миризмата.
За апластични и хипопластични анемии тези симптоми включват:
- зъбни колела;
- сепсис;
- прекомерна бледност на кожата;
- затлъстяване;
- дискомфорт в устата;
- кръв от носа;
- кървене на венците.
Следните признаци са характерни за анемията от типа металопласт:
- мозъка е трудно да се справи със задачите;
- ръцете и краката периодично изтръпват, тревожи;
- има несигурност в процеса на ходене.
Ако пациентът страда от хемолитична анемия, той може да се прояви, както следва:
- тъмна урина;
- жълтеност на кожата и др.
В началните стадии на заболяването симптомите може да не са налице или едва се забелязват, а кръвен тест винаги ще показва наличието на проблем. При цироза анемията често е съпроводена с признаци на кръвоизлив.
Диагностика на анемия при чернодробна цироза
Общ кръвен тест
Когато провеждате кръвен тест, специалистът ще забележи намалено ниво на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки в кръвта. Този тип изследвания могат да покажат хематокрит. Пълната кръвна картина включва разделяне на червените кръвни клетки на подвидове (нормални, микро-, макроцити). Възможно е да се види, че червените кръвни клетки са се променили по размер, форма, те са придобили различен цвят, много ретикулоцити са се образували в кръвта и др.
Други методи
Понякога може да са необходими други изследвания за диагностициране на анемия:
- изследване на урината;
- тест за хемолиза;
- биохимия на кръвта;
- пункция в костния мозък и др.
усложнения
Усложненията на анемията са следните заболявания:
- чести настинки поради нарушен имунитет;
- дерматит;
- кожни заболявания;
- проблеми с абсорбцията в червата;
- отклонения в нервната система (агресивност, раздразнителност, сълзене, промени в настроението);
- кардиомиопатия;
- левокамерна хипертрофия на сърдечния мускул;
- кислородно гладуване;
- фатален изход.
лечение
Анемия - а не болест, и синдром, който съпътства основното заболяване, така че лечението се свежда до лечение на цироза. Ако причината за анемията е венозно кървене, важно е първо да спрете кръвоизлива.
Ако има недостиг на желязо, допълнително се предписват добавки от желязо за продължителен курс (повече от 3 месеца). По това време се препоръчва да се ядат храни, богати на феруми.
Ако анемичните синдроми са причинени от липсата на витамин В12, пациентът се предписва във фармацевтични препарати. Хемолитичният тип е подложен на хормонална терапия с глюкокортикостероиди.
На пациента може да се дават кръвни продукти или да се преливат. Терапията за анемия може да се извършва амбулаторно или болнично, в зависимост от степента на развитие на заболяването.
Чернодробна цироза: симптоми, лечение и усложнения
Болест като цироза на черния дроб не изчезва без следа - рано или късно тя се влошава от много други патологии, които допълнително нарушават качеството на живот на пациентите. Към днешна дата усложненията са основната причина за смърт от това заболяване и са най-опасни за пациентите. Тази статия ще помогне да се разбере какви са усложненията на цирозата на черния дроб и какви методи за борба и предотвратяване на тези отклонения са разработени по това време.
Усложнения при цироза на черния дроб
Всеки знае, че цирозата е патология, която често възниква като усложнение от такива заболявания като хепатит, холелитиаза. Тази болест обаче в крайна сметка допринася за още по-голямо отклонение от функциите на черния дроб и организма като цяло.
Към днешна дата има доста голям брой идентифицирани усложнения, проявяващи се в резултат на цироза. Усложнения от цироза на черния дроб се проявяват в рамките на няколко месеца след появата на основната патология, тъй като заболяването се развива достатъчно бързо, понякога не дава на човека време за лечение.
Повечето от тези патологии се дължат на факта, че вените на хранопровода при цироза на черния дроб започват да образуват възли, поради което има нарушение на притока на кръв към органа и съседните тъкани. Това причинява в началото малки отклонения - възпаление, нарушения на изтичането на жлъчката, а след това и по-ужасни, понякога фатални усложнения. Всички усложнения се проявяват с различни симптоми, които помагат да се открие отклонението във времето и се опитват да се отърват от него.
Основните патологии, към които водят цирозата са:
- Натрупването на голямо количество течност в перитонеума (асцит).
- Портална хипертония (портална хипертония).
- Инфекции в организма.
- Енцефалопатия.
- Анемия.
- Перитонит.
- Чернодробна кома.
- Кървене от съдовете на хранопровода.
- Възли в съдовете на стомаха и черния дроб.
- Чернодробна недостатъчност.
Тези заболявания могат да се появят на различни етапи, в зависимост от това колко бързо се развива основното заболяване.
С появата на каквито и да е усложнения, смъртността на пациентите се увеличава драстично, тъй като тяхното здраве се влошава значително, което води до затруднения в лечението.
анемия
Анемията при чернодробна цироза е най-честото и първостепенно усложнение, проявяващо се още в ранните стадии на развитие на основното заболяване. Най-често това отклонение се дължи на развитието на леко кървене от капилярите и малките съдове на тялото. Кръвните клетки не могат да носят оптималното количество кислород в тялото на пациента, причинявайки образуването на хипоксия - липса на кислород в тъканите и клетките.
Анемията може да причини образуването на портална хипертония, поради което има по-често кървене от черния дроб. Освен това е известно, че черният дроб е органът, отговорен за кръвосъсирването, който филтрира и преминава през по-голям обем на кръвния поток - това се дължи на факта, че когато филтрира кръвта, тялото губи по-голямата част от хемоглобина, който вече преминава през чернодробните клетки, бързо причинявайки напреднал стадий на анемия.
Степени на патология
В зависимост от състоянието на лицето и появата на анемия, днес в цироза се различават 3 степени на анемия. За всеки етап се характеризира с проявление на всякакви симптоми, лезии на тялото.
При хронично чернодробно заболяване анемията обикновено се проявява под формата на различна степен в зависимост от стадия на заболяването.
Леката фаза се проявява в по-ранните стадии на цироза. Основната причина за това е кървенето от капилярите, общото намаление на червените кръвни клетки и хемоглобина, поради борбата на организма срещу възпалението. Подобна анемия е по-скоро рядко проявление на усложнения от цироза, тъй като поради бързото протичане на процеса и нарушаването на кръвосъсирването, обикновено се появява незабавно или умерено тежка анемия. Показател за тази степен е нивото на хемоглобина от 90 до 100.
Средната степен на анемия се дължи на факта, че увеличените съдове на хранопровода често причиняват кървене, променяйки състава на кръвта и причинявайки липса на кислород. Умереният стадий се проявява в по-тежките етапи на образуване на цироза, дължащи се на нарушения на кръвообращението. При тази анемия количеството на желязото в кръвта на пациента намалява до 70-80 единици, което води до ясно изразена клинична картина.
Тежката фаза е най-трудното състояние, причинено от кървене в коремната кухина. Най-честата причина е, че разширените вени на хранопровода се спукват и причиняват изливането на кръв в коремната кухина. Нивото на хемоглобина в тази степен не надвишава 70 единици, което е изпълнено с голяма опасност за живота на пациента.
Смърт от тежка фаза настъпва след няколко часа, при липса на адекватно лечение и операция.
Симптоми и диагноза
Както се оказа, разширени вени на хранопровода е следствие от развитието на анемия при пациент. Клиничната картина на анемията при цироза се дължи на една или друга форма на патология и на нейния стадий. Честите симптоми на анемия включват:
- Бледност на кожата и видими лигавици.
- Намаляване, умора, летаргия, намалена производителност.
- Възможна е загуба на съзнание и баланс.
- Висока сърдечна честота.
- Липса на апетит.
- Намаляване на кръвното налягане.
- Кървене от носа.
- Потъмняване на урината.
В допълнение, някои видове анемия (недостиг на желязо, хемолитичен) могат да дадат симптоми като жълтеност на кожата, сухота, белене, загуба на сила на косата и ноктите. Анемията с недостиг на фолиева киселина в организма може да даде признаци като глосит или стоматит.
Важно е да се разбере, че колкото по-напреднал е стадийът на анемията, толкова повече кървене се появява от разширени вени на хранопровода, и колкото повече симптоми се присъединяват към състоянието на пациента.
Разширени вени на хранопровода Степен 3 при цироза е най-поразителната клинична картина, тъй като анемията се развива вече в труден етап. В същото време, кръвта се излива от вените на хранопровода в перитонеума или в органи, и настъпва кървене. В зависимост от наличието на симптоми, лечението на анемията може да има различни вариации и методи.
Диагностиката на анемията днес не е труден процес, тъй като е възможно да се разпознае патологията след кръвен тест, който ще покаже нивото на хемоглобина в биологичната течност. Ниският хемоглобин винаги говори за появата на анемия. Понякога тестове като урината, биохимични кръвни тестове и спинална пункция могат да бъдат необходими за потвърждаване на анемията - тези тестове ще помогнат да се определи формата и степента на анемия.
лечение
В случай на цироза на черния дроб е много трудно да се лекува анемия, тъй като разширени вени не винаги увеличават количеството хемоглобин в кръвта. Основният метод за предотвратяване на анемия е лечението на цироза, която е основната причина за анемия.
В зависимост от причината за анемията, важно е да го елиминирате възможно най-скоро и да се опитате да увеличите количеството желязо в кръвта. За тази цел на пациентите се предписват специални препарати от желязо, фолиева киселина или глюкокортикоиди. Важно е да се разбере, че лечението на анемия е дълъг процес, така че предписването на лекарства достига до 3 месеца прием. С увеличаването на хемоглобина се появяват клинични прояви и се повишава кръвното налягане.
В случай на кръвоизлив от съдовете лекарите прибягват до затваряне на съдовете и кръвопреливане на пациента, тъй като пациентът с цироза понякога не може да попълни желязото на организма, поради постоянното освобождаване на сили за борба с основната болест.
Прогноза и диета
За да се запълни нивото на желязото в кръвта, в допълнение към употребата на лекарства, важно е пациентът да следва диетичния режим. Диета за чернодробни заболявания е задължителен компонент на терапията, тъй като продължителността на живота на човека и скоростта на развитие на заболяването до голяма степен зависят от него, както и от първата степен, което помага да се избегнат ефектите от чернодробните усложнения.
Диета с цироза с анемия трябва да включва здрави, немазни храни, които съдържат големи количества витамини и минерали, включително желязо. Диетата на пациента трябва да включва такива ястия като говеждо, нискомаслени видове риба, яйца, нарове, зелени ябълки. Достатъчно ниво на хемоглобина се съдържа в зърнените култури - гръцки, просо. В ядките има много желязо.
Прогнозата на патологията до голяма степен зависи от причината за анемията и нейната степен. Усложненията на цирозата са доста трудни за лечение, така че положителната прогноза е много вероятно само в ранните стадии на анемията. Ако анемията има тежка или изключително тежка степен, прогнозата се влошава значително, тъй като кървенето постоянно се увеличава, което може да бъде фатално.
Черен дроб с анемия. Не яде черния дроб, но го подкрепя!
Желязото е необходимо на човека като въздух. Тази фраза може да се възприеме в буквалния смисъл на думата, защото основната му функция е именно пренасянето на кислородни молекули в състава на хемоглобина. При липса на микроелементи се срещат най-често срещаните видове анемия - недостиг на желязо. Според СЗО 2 милиарда души по света имат тази диагноза. В Русия това е всяко трето дете и повечето бременни жени. А обичайната практика е да се вземат лекарства, които „примитивно” увеличават желязото в кръвта. Но ако погледнете по-отблизо механизма на много случаи на анемия, тогава ще бъде виновен лошата работа на черния дроб.
Ако не сте успели да поддържате хемоглобина стабилен дълго време и няма генетични дефекти, лекарят винаги ви предлага да пиете желязо, което вече не толерира стомаха, прочетете тази статия за естествения подход.
За нетърпеливите - практическа рецепта за това как да се поддържа черния дроб и в същото време да се вземат добре смилаеми желязо. Легендарното лекарство със стогодишна история се нарича Живот 48 (историческото име е Маргали)
Ако искате да подходите към въпроса още по-задълбочено, тогава е по-добре да проведете пълен курс, който засяга възможните причини за слабостта на червените кръвни клетки и тяхното насищане с хемоглобин: почистете се от токсините, възстановете микрофлората, наситете тялото с хлорофил и аминокиселини, които помагат на металите да усвоят.
Гледайте видеоклипа
Черният дроб съхранява желязо
Абсорбирана в червата, желязото в състава на трансферина се изпраща в черния дроб. Там част от него се натрупва в хепатоцитите “в резерв” и може бързо да се освободи, ако е необходимо. Така подкрепи процеса на непрекъснато актуализиране на червените кръвни клетки. Ако вредните фактори действат върху чернодробните клетки (токсини, излишни мастни храни и ксенобиотици, стрес), те губят способността да натрупват желязо в правилното количество. С течение на времето, когато има недостиг на прием на храна, има недостиг в организма (5).
Този метал не е толкова лесен за научаване, така че първо трябва да имате поддръжка на детоксикацията и черния дроб.
Свободното желязо е токсично за хората и практически липсва в кръвта и тъканите. По-голямата част от нея е свързана с протеини, от които зависи микроелементната циркулация:
- Transferrin - осигурява трансфер на желязо от мястото на абсорбция или освобождаване в костния мозък, където отново се включва в молекулите на хемоглобина.
- Феритинът е протеин, който свързва микроелемент в клетките и го освобождава, когато търсенето нараства.
- Феропортинът е единственият протеин, който стимулира отделянето на желязо от клетките, включително хепатоцитите. Ако не е достатъчно, микроелементът не достига до мястото на синтеза на хемоглобина и образуването на нови червени кръвни клетки.
- Фероксидазата е група от ензими, които превръщат желязото в желязо и регулират рециклирането (церулоплазмин). Ензимите се свързват с мед, чийто обмен зависи пряко от нормалното функциониране на черния дроб. Патологията на черния дроб започва веригата: дефицит на мед - недостиг на желязо. Този механизъм развива тежка хипохромна анемия (4).
- Хепсидин е хормон, който регулира извънклетъчния метаболизъм на микроелемента. Той е един вид железен антагонист. Колкото повече хепцидин, толкова по-малко желязо се абсорбира в червата и се освобождава от депата на клетките. Хормонът е открит през 2000 г. от A. Krause (1). Синтезира се в черния дроб.
Всички протеини, които обменят желязо, се образуват в черния дроб (2). Нарушаването на функцията на протеиновата синтеза се наблюдава при почти всички хронични заболявания (хепатит, цироза). Връзката между дифузна чернодробна болест и анемия е потвърдена от много проучвания (6). Така, по време на изследването на 119 деца с патология на черния дроб, само 24% от метаболизма на желязо остава нормален. Останалите страдат от някаква форма на анемия (7).
Сега е станало по-ясно за вас: защо в продължение на много години предписаните лекарства не дават стабилен ефект, освен киселини?
Анемия при хронично възпаление
Обикновено нивата на хепцидин се регулират от концентрацията на желязо в кръвта. Ако се повиши, хормонът се произвежда силно от хепатоцитите и инхибира абсорбцията и освобождаването на желязо. Това поддържа оптималната концентрация на микроелемента в кръвта. В случай на чернодробна патология, този процес започва да се регулира с помощта на други вещества - липополизахариди (повишени в нарушение на липидния метаболизъм) и интерлевкин-6 (повишени при всякакви възпалителни реакции, включително хепатит). В резултат на това хепцидин се произвежда независимо от съдържанието на желязо в тялото и води до неговия дефицит. (3).
Стабилна ситуация с дългогодишен бронхит, нон-стоп инфекции на урогениталната област, особено при ревматоиден артрит - анемия на хронично възпаление, която се характеризира с три индикатора: хемоглобинът е намален, червените кръвни клетки имат неправилна форма и размер (пойкилоцитоза и анизоцитоза), повишаване на кръвосъсирването.
В този случай най-добрият ефект е, разбира се, лечението на основното заболяване - инфекция или автоимунен процес. Но не трябва да забравяме защитата на черния дроб, особено когато се използват антибиотици, цитостатици, хормони като терапия.
Прочетете повече за стъпка по стъпка система за използване на естествени средства, която започва с почистване на тялото и пълнене на липсващите полезни хранителни компоненти (включително желязо). Ако повлияете на възможната причина за анемия, тогава като бонус получавате не само най-добрите тестове, но и наистина по-добро здраве.
Литература:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. LEAP-1, високо високо дисулфидиран човешки пептид, проявява антимикробна активност. FEBS Lett 20004 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Желязо при рак / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Желязо и хепцидин: история на рециклирането и баланса. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Програма. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Метаболизъм и функция на церулоплазмин. Ан. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Лукина Е. А., Деженкова А. В. “Метаболизъм на желязото в здравето и патологията”. 1 юли 2015 г.
6. Полякова С. И., Потапов А. С., Баканов М. И. “Феритин: референтни стойности при децата”. Руски педиатричен вестник. 2008; 2: 4-8.
7. Полякова С.И., Анушенко А.О., Баканов М.И., Смирнов И.Е. “Анализ и интерпретация на метаболизма на желязо при различни форми на патология при децата”. Руски вестник по педиатрия, 3, 2014.
Засягайте причините! C, използвайки токсично почистване и презареждане на микрофлората, започнете да подобрявате благосъстоянието
Тук ще се запознаете с много удобна система за промоция на здравето с помощта на натурални продукти, които са достатъчни, за да добавите към обичайната диета.
Тя е разработена от известния руски диетолог Владимир Соколински, автор на 11 книги по природна медицина, член на Националната асоциация на диетолозите и диетолозите, Научното дружество по медицинска елементология, Европейската асоциация по естествена медицина и Американската асоциация на практикуващите диетолози.
Този комплекс е предназначен за модерен човек. Ние фокусираме вниманието си върху най-важното - на причините за лошото здраве. Това спестява време. Както знаете: 20% от точно изчислените усилия носят 80% от резултата. Има смисъл да започнем с това!
За да не се занимавате с всеки симптом поотделно, започнете с почистването на тялото. Така елиминирате най-честите причини за неразположение и получавате по-бързи резултати.
Започнете с почистване
Ние сме заети през цялото време, често прекъсваме диетата, страдаме от най-високите токсични натоварвания, дължащи се на изобилието на химията и са нервни.
Нарушеното храносмилане води до натрупване на токсини и отрови черния дроб, кръвта, дисбалансира имунната система, хормоните, отваря пътя за инфекции и паразити. Освобождаването от токсини, презареждането на благоприятна микрофлора и поддържането на правилното храносмилане осигуряват комплексен ефект.
Тази система е подходяща за всеки, безопасна, лесна за изпълнение, базирана на разбирането на човешката физиология и не ви отвлича от обикновения живот. До тоалетната няма да бъдете вързани, в часове няма нужда да взимате нищо.
„Системата на Соколински” - ви дава удобна възможност да повлияете на причините, а не само да се справяте с лечението на симптомите.
Хиляди хора от Русия, Казахстан, Украйна, Израел, Съединените щати, европейски страни успешно използват тези природни продукти.
Център „Соколински” в Санкт Петербург „Здравни рецепти” функционира от 2002 г. насам - Център „Соколински” в Прага от 2013 г. насам.
Натуралните продукти са произведени специално за употреба в системата на Соколински.
Не е лекарство
Винаги - комплекс!
"Комплексът от дълбоко почистване и хранене + нормализиране на микрофлората" е универсален и много удобен, тъй като не отвлича вниманието от ежедневието, не изисква да бъде обвързан с тоалетната, да се приема в часове и да работи системно.
Състои се от четири естествени лекарства, които последователно почистват тялото и поддържат работата му на ниво: черва, черен дроб, кръв и лимфа. Приемане в рамките на един месец.
Например, от червата ви или хранителните вещества могат да се абсорбират, или „блокират” токсините, продуктите на възпалението, дължащи се на раздразнителни черва.
Ето защо “Комплексът за дълбоко почистване и хранене”, преди всичко, спомага за нормализиране на храносмилането и създаване на спокоен ежедневен стол, поддържа приятелска микрофлора, създава неблагоприятни условия за размножаване на гъбички, паразити и хеликобактер. Отговорна за тази фаза е NutriDetox.
NutriDetox е прах за приготвяне на "зелен коктейл", не само дълбоко почиства и успокоява чревната лигавица, омекотява и премахва блокажи и фекални камъни, но също така осигурява богат набор от бионалични витамини, минерали, растителен протеин, уникален хлорофил с противовъзпалително и имуномодулиращо средство, ефект против стареене.
Трябва да го приемате веднъж или два пъти на ден. Просто се разрежда във вода или зеленчуков сок.
Съставки NutriDetox: Прах от семена на псилиум, спирулина, хлорела, инулин, растителен ензим папаин, микродоза от лют червен пипер.
На следващото ниво, черен дроб 48 (Margali) подпомага ензимната активност и активира чернодробните клетки, предпазва ни от проникването на токсини в кръвта, намалява нивата на холестерола. Подобряването на работата на хепатоцитите веднага повишава нивото на жизненост, подпомага имунитета, подобрява състоянието на кожата.
Черния дроб 48 (Margali) е тайна мегрелийска рецепта за билки в комбинация с железен сулфат, която е тествана от експерти по класическа медицина и показва, че е в състояние да поддържа правилната жлъчна структура, ензимната активност на черния дроб и панкреаса - за почистване на черния дроб.
Трябва да приемате по 1 капсула 2 пъти дневно с храна.
Активни съставки: плодове от бял трън, листа от коприва, големи листа от живовляк, железен сулфат, цветя от пясъчен безсмъртниче, екстракт от бял трън.
И този комплекс от трето ниво на пречистване го прави напълно уникален в дълбочина - употребата на Zosterin е ултра 30% и 60%. Токсините от кръвта и лимфата се отстраняват на това ниво. Естествените хемосорбенти могат да неутрализират токсичните вещества от хранителните и лекарствените остатъци, вътрешните токсини в резултат на лошото храносмилане, алергени, простагландини, хистамин, отпадъчни продукти и патогенни бактерии, вируси, гъбички, паразити.
Той намалява токсичното натоварване от първите дни и спомага за възстановяване на саморегулацията на имунната и ендокринната системи.
Ефектът на Зостерин върху тежките метали е толкова добре разбран, че дори и методологическите указания за използването му в опасни производства са официално одобрени.
Необходимо е да се приема Zosterin само през първите 20 дни, първите десет дни за 1 прах 30%, след това още десет дни - 60%.
Структура: Зостерин - екстракт от морска трева на зостер марина.
Четвъртият компонент на метода е комплекс от 13 пробиотични щама на полезните бактерии Unibacter. Специална серия. Той е включен в Соколинската система, защото пренастройването на микрофлората - ребиоз е една от най-модерните идеи за превенция на т.нар. "болести на цивилизацията". Подходящата чревна микрофлора може да помогне за регулирането на нивата на холестерола, кръвната захар, да намали възпалителния отговор, да предпази черния дроб и нервните клетки от увреждане, да увеличи абсорбцията на калций и желязо, да намали алергиите и умората, да прави изпражненията ежедневно и спокойни, да коригира имунитета и да има много други функции.
Ние прилагаме пробиотици с може би най-дълбоко въздействие върху организма като цяло, формулата на която е тествана от десетилетия.
Целта на цялата програма е да се премахнат дълбоките причини за лошото здраве, да се възстанови саморегулирането, което след това ще бъде лесно за поддържане на здравословна диета и адаптиран начин на живот. И като използвате комплекса, едновременно действате в различни посоки, за да поддържате здравето си. Това е разумно и изгодно!
По този начин, в продължение на 30 дни, извършвате почистване едновременно на три нива: червата, черния дроб, кръвта, премахвайте токсините и активирайте най-важните органи, от които зависи благосъстоянието ви.
На сайта ще намерите още повече информация. Прочетете повече за тази уникална система за почистване на тялото!
Здраве, медицина, здравословен начин на живот
Черен дроб с хемолитична анемия
Наследствена сфероцитоза [4]
Основните симптоми са жълтеница, анемия, спленомегалия и камъни в жлъчката, но болестта се характеризира с по-широк кръг от клинични прояви, започвайки с липсата на каквито и да е симптоми и завършващи със смърт на плода. Видът на наследството е доминиращ или рецесивен. В 70% от случаите, молекулярният дефект е мутация в анкирин, един от компонентите на червените кръвни клетки.
В предучилищна и юношеска възраст жълтеницата е рядкост. Средното ниво на серумния билирубин е 35 µmol / L (2 mg%) и варира от 10 до 100 µmol / L. Интензивна жълтеница е рядкост. Тя може да се развие при новородени и да причини признаци на ядрена жълтеница.
Образуването на камъни в жлъчката зависи от възрастта и е рядко при деца под 10-годишна възраст. При приблизително половината от пациентите наличието на камъни е придружено от клинични прояви. Обикновено камъните се отстраняват по време на спленектомия.
Наследствената елиптоцитоза обикновено е неопасно заболяване с компенсирана хемолиза. Генетичен дефект се причинява от мутация в белтъка на мембраната на еритроцитния цитоскелет. Понякога пациентите могат да развият активна декомпенсирана хемолитична анемия.
Различни ензимни дефекти
Известно е, че много наследствени несфероцитни анемии са резултат от различни дефекти в метаболизма на червените кръвни клетки. Последните включват дефицит на пируват киназа или триозофосфатна изомераза или ензими на пътя на пентоза фосфат, като G-6-PD. Тези условия играят особено важна роля в етиологията на жълтеницата при новородените. Генът, който причинява дефицит на G-6-PD, е клониран и са открити много мутации. Тези мутации могат да обяснят широк спектър от клинични прояви на това състояние: от хемолиза на неонаталния период (след инфекция или след приемане на определени лекарства) до хронична анемия, която не е свързана с някой от тези фактори. Понастоящем са разкрити варианти на гена, при които не се наблюдава значително намаляване на ензимната активност на еритроцитите [1].
Вирусният хепатит може да увеличи разрушаването на червените кръвни клетки с дефицит на G-6-PD и по този начин да предизвика остра хемолитична анемия с много високо ниво на серумен билирубин.
Анормален хемоглобин кристализира в еритроцити с намалено кислородно насищане на кръвта. Заболяването се проявява чрез хемолитични кризи с остра болка. При кризи могат да се развият остри увреждания на черния дроб. Има болки в десния горен квадрант на корема, треска, интензивна жълтеница, които са придружени от системни и хематологични признаци на сърповидно-клетъчна анемия. Той помага да се разграничи сърповидно-клетъчната анемия от камъка на общия жлъчен канал. Рядко се наблюдава фулминантна чернодробна недостатъчност [13]. Заболяването може да се прояви като клинична картина на интрахепатален холестаза, но това не е характерно [10]. При хистологично изследване се открива интратубуларна холестаза, дилатация на синусоидите, клетъчна хиперплазия на Купфер и еритрофагоцитоза.
Може да има хронично повишаване на активността на серумните трансаминази или алкалната фосфатаза с образуването на белези на черния дроб. Това се дължи на няколко фактора, включително микроваскуларна стаза с многократни епизоди на исхемия и трансфузионни усложнения (хемосидероза и вирусен хепатит) [3].
Жълтеницата, съпътстваща сърповидно-клетъчната анемия, винаги е изключително интензивна; в същото време високите нива на серумния билирубин се дължат на комбинация от хемолиза и нарушена хепатоцитна функция. Само по себе си, интензивността на жълтеницата не е показател за тежестта на процеса. Особено високи нива на билирубин са установени при съпътстващ вирусен хепатит или обструкция на жлъчните пътища.
Жлъчни камъни се срещат при 25% от децата и 50-70% от хомозиготни за сърповидно-клетъчна анемия възрастни. По-често камъните са в жлъчния мехур, по-рядко - в каналите. При две трети от пациентите камъните не показват симптоми [2]. Около 55% от камъните са рентгеноконтрастни. Високата честота на камъните в жлъчния мехур може да се дължи отчасти на промените в обема на жлъчния мехур и неговата контрактилна функция [6].
ИСТОЛОГИЧЕСКИ ИЗМЕНЕНИЯ НА ЖИВОТА
Активните и лекувани области на некроза могат да бъдат резултат от аноксия, причинена от съдова обструкция, закръглена в сърповидно оформени червени кръвни клетки или клетки Купфер, подути в резултат на фагоцитоза на червени кръвни клетки, преминаваща през черния дроб. В лумена на удължените синусоиди става видима пеноподобна мрежа от фибрин. Този интрасинусоиден фибрин по-късно може да доведе до отлагане на влакна в пространството на Дисе и до стесняване на синусоидите. Жлъчните съсиреци са добре видими. Промените в мазнините се дължат главно на анемия и хемосидероза - многобройни трансфузии.
Класическите признаци са наличието на сърповидно оформени еритроцити вътре в синусоидите, еритрофагоцитоза от клетките на Купфер и исхемична некроза. Въпреки това, въз основа на тези хистологични признаци, е трудно да се обясни тежка нарушена чернодробна функция [8 | Тези промени се откриват главно при изследване на аутопсионен материал. Чернодробната биопсия често показва хистологична картина, която е по-характерна за заболявания, които усложняват основното заболяване, като септицемия или съпътстващ вирусен хепатит (11).
Електронно-микроскопските промени в сърповидно-клетъчната анемия са подобни на тези на хипоксията. Откриват се синусоидални агрегати от сърповидни еритроцити, фибрин и тромбоцити с увеличено количество колаген, а понякога и фрагменти от мембрани в основата на Diss.
При асимптоматични, обикновено се наблюдава повишаване на активността на серумните трансаминази и хепатомегалия [12]. Трансфузионната терапия може да бъде усложнена от хепатит В и С, както и от претоварване с желязо.
При приблизително 10% от пациентите се появяват сърповидно-клетъчни кризи със селективно увреждане на черния дроб. Кризата трае 2-3 седмици и се проявява с коремна болка, треска, жълтеница, увеличен, гъст черен дроб и повишена активност на трансаминазите. При някои пациенти кризата се предизвиква от инфекция със салмонела или с дефицит на фолиева киселина.
Остра чернодробна недостатъчност, която обикновено е придружена от холестаза, е рядко явление. Има много интензивна жълтеница със значително увеличение на PV и енцефалопатия, но само с умерено повишаване на активността на трансаминазите. Чернодробната биопсия показва промени, характерни за сърповидно-клетъчна анемия, с изразена некроза на зона 2 и холестаза. Диференциалната диагноза между сърповидно-клетъчната криза и вирусния хепатит е трудна. Като цяло, при вирусен хепатит, болката е по-малко интензивна, жълтеницата е по-изразена и активността на трансаминазите се увеличава за дълго време. Биопсията на черния дроб и изследването на маркерите на вирусите на хепатита спомагат за диференциране. Обменната трансфузия може да донесе облекчение [13].
Обменните трансфузии също са ефективни при продължителна интрахепатална холестаза, причинена от сърповидно-клетъчна анемия 110].
Остър холецистит и холедохолитиаза могат да симулират чернодробна криза или вирусен хепатит. Ендоскопска или перкутанна холангиография е важно проучване, насочено към премахване на обструкцията на жлъчните пътища. Холецистектомията често е придружена от усложнения и следователно е показана само при големи трудности с диференциалната диагноза с абдоминални кризи или с очевидни симптоми на холелитиаза. Честотата на късните постоперативни усложнения може да бъде намалена чрез предоперативна обменна трансфузия [2 [.
Честите прояви включват язви на долните крайници. Горната челюст е хипертрофирана, леко стърчаща. Пръстите приличат на барабанни пръчки. Рентгенографиите разкриват признаци на костна деформация, включително разреждане и стесняване на кортикалния слой на дългите кости, и очевидната „козина“ на черепа.
При таласемия, хемолитичните кризи с повишена температура и реактивните промени в костния мозък са подобни на тези, наблюдавани при сърповидно-клетъчна анемия. В черния дроб се проявява сидероза, а понякога и фиброза. Прогресията на хемосидерозата може да доведе до развитие на истинска хемохроматоза, която изисква постоянно лечение с дефероксамин (виж глава 21). Количеството на оцветеното желязо в хепатоцитите може да бъде по-голямо при пациенти с отдалечена слезка, за която е известно, че влага желязо.
Посттрансфузионният хепатит В и С може да доведе до хронично чернодробно заболяване.
Възможно е и развитието на интрахепатален холестаза, механизмът на която е неясна. Курсът на заболяването може да бъде усложнен от образуването на камъни в жлъчката.
В близкото минало, сърдечната недостатъчност е най-честата причина за смърт при пациенти с хомозиготна таласемия, но с повишаване на качеството на лечението, особено при използването на хелатори на желязото, клиничното протичане на заболяването се е променило.
Лечението на таласемия може да включва фолиева киселина, кръвопреливане, използване на хелатори на желязо, антивирусни лекарства, пневмококова ваксинация и в някои случаи спленектомия. Възможна е и трансплантация на костен мозък, но преживяемостта след тази процедура е по-ниска при пациенти с чернодробни заболявания [9].
Пароксизмална нощна хемоглобинурия
Пароксизмалната нощна хемоглобинурия е рядко заболяване, което се проявява с интраваскуларна комплементарна хемолиза. Дефектът се дължи на мутацията на гена PIG-A на Х-хромозомата [14], което води до недостатъчна биосинтеза на гликозилфосфатидил инозитол. Това води до отсъствие на някои протеини на повърхността на червените кръвни клетки, които стават чувствителни към лизис при по-ниско рН на кръвта, отбелязано по време на сън. При епизод на хемолиза, дължащ се на хемоглобинурия, сутрешната урина може да бъде кафява или червеникавокафява.
При пациенти с остра тъмна, с червеникав оттенък на жълтеница и разширяване на черния дроб. В резултат на хемолизата активността на AST може да бъде повишена, а проучването на серума показва недостиг на желязо (поради загуба на хемоглобин в урината). Хистологичното изследване на черния дроб разкрива незначителна некроза на центрозон и сидероза.
Заболяването може да бъде усложнено от тромбоза на чернодробните вени. Описани са промени в жлъчните пътища, подобни на наблюдаваните при първичен склерозиращ холангит, който може да се дължи на исхемия [7].
Придобита хемолитична анемия
Хемолиза с придобита хемолитична анемия поради нееритроцитни причини. Отбелязани са лека сфероцитоза и леко нарушение на осмотичната стабилност на еритроцитите.
В серума нивото на неконюгиран билирубин е повишено, но в тежки случаи се повишава нивото на конюгирания билирубин и се забелязва появата му в урината. Това може да се дължи на претоварване с билирубин при наличие на увреждане на черния дроб. Кожата е умерено жълта. Преливането на кръв увеличава жълтеницата поради намалената преживяемост на червените кръвни клетки на донорите.
Хемолизата може да бъде идиопатична. След това повишаването на хемолизата е резултат от автоимунизация. Тестът на Coombs е положителен.
Придобитата хемолиза може да усложни хода на други заболявания, особено засягащи ретикулоендотелната система. Те включват болестта на Ходжкин, левкемия, ретикулосаркома, карциноматоза и уремия. При хепатоцелуларната жълтеница анемията също се дължи частично на хемолиза. Тестът на Coombs обикновено е отрицателен.
Автоимунната хемолитична анемия е рядко усложнение на автоимунния хроничен хепатит и първичната билиарна цироза.
Болестта на Уилсън може първо да прояви хемолитична криза (виж глава 22).
Хемолитична болест на новороденото е описана в глава 24.
Несъвместимо кръвопреливане
Преливането на несъвместима кръв е придружено от втрисане, треска, болки в гърба и долната част на гърба с последващо развитие на жълтеница. В урината се открива уробилиноген. Функционалните чернодробни тестове не се променят. В тежки случаи се открива свободен хемоглобин в кръвта и урината. Трудности при диагностицирането възникват при поява на жълтеница след кръвопреливане на фона на заболяване, което само по себе си може да се усложни от хепатоцелуларна недостатъчност или обструкция на жлъчните пътища.