От тази статия ще научите: каква патология се нарича синдром на Budd-Chiari, колко опасно е това, как синдромът се различава от болестта Budd-Chiari. Причини и лечение.
Автор на статията: Виктория Стоянова, лекар втора категория, ръководител на лаборатория в диагностично-лечебния център (2015–2016 г.).
Budd-Chiari синдром - кръвна стаза в черния дроб, причинена от нарушение на изтичането от тялото, което се развива на фона на различни не-съдови патологии и заболявания (перитонит, перикардит). Резултатът от нарушения на кръвния поток е увреждане на черния дроб и повишаване на кръвното налягане в порталната вена (голям кръвоносен съд, който носи венозна кръв към черния дроб от неспарените органи).
Анатомичната структура на епигастралната област на коремната кухина. Кликнете върху снимката, за да я увеличите
Условно има две форми на заболяването със същите симптоми и прояви:
- Заболяването или първичната патология (причината е възпаление на вътрешните стени на кръвоносните съдове, снабдяващи черния дроб).
- Синдром на Budd-Chiari или вторична патология (възниква на фона на не-съдови заболявания).
Синдромът е доста рядко заболяване, според статистиката се диагностицира при 1 от 100 хиляди души, при жени на възраст от 40 до 50 години - няколко пъти по-често, отколкото при мъжете.
При патологии по различни причини (перитонит, съдова тромбоза), съседни и вътрешни съдове на черния дроб. Забавянето на кръвния поток причинява дегенерация и некроза на хепатоцитите (органни клетки) с образуването на белези и възли. Тъканта се уплътнява и увеличава по размер, като силно притиска съдовете.
В резултат на това нарушение на кръвоснабдяването, исхемия (кислородно гладуване) и атрофия (изтощение) на периферните дялове на черния дроб, застояване на кръвта в централната част, което бързо води до увеличаване на налягането (портална хипертония) в пристигащите съдове, развиват се.
Заболяването прогресира бързо до животозастрашаващи усложнения - на фона на стагнация, бъбречна и чернодробна недостатъчност (нарушена функция), се развива цироза (регенерация на органи, заместване с нефункционална тъкан), голямо количество течност се натрупва в гръдната кухина или корем (повече от 500 ml, хидроторакс и асцит) ). При 20% синдромът в няколко дни е фатален поради чернодробна кома и вътрешно кървене.
Не е възможно пълно излекуване на синдрома на Budd-Chiari. Медикаментозната терапия и хирургичните методи в комплекса удължават живота на пациент с хронична форма (до 10 години), но са неефективни при остри форми на заболяването.
Лечението в патологията се извършва от гастроентеролог, хирургичната корекция се извършва от хирурзи.
Причини за заболяване
Непосредствената причина за синдрома е стесняване или пълно сливане на стените на кръвоносните съдове, които осигуряват изтичане на венозна кръв от органа. За да провокират външния им вид, могат:
- механична коремна травма (шок, натъртване);
- перитонит (остро възпаление на корема);
- перикардит (възпаление на външната обвивка на съединителната тъкан на сърцето);
- чернодробно заболяване (фокални лезии и цироза);
- подуване на корема;
- вродени дефекти на долната вена кава (голям съд, който осигурява изтичане на кръв от черния дроб);
- тромбоза (припокриване на съдовото легло с тромб);
- полицитемия (заболяване, при което броят на червените кръвни клетки - червените кръвни клетки се увеличава значително в кръвта);
- пароксизмална нощна хемоглобинурия (вид анемия, нощно отделяне на урина, смесена с кръв);
- мигриращ висцерален тромбофлебит (едновременно появяване на няколко големи кръвни съсиреци в различни съдове);
- инфекции (стрептококов, туберкулозен бацил);
- лекарства (хормонални контрацептиви).
В 25-30% от случаите причината за заболяването не може да бъде установена, тази патология се нарича идиопатична.
Етапи на чернодробно увреждане. Кликнете върху снимката, за да я увеличите
симптоми
Заболяването може да се развие в остри, подостри и хронични форми:
- Острата форма се характеризира с бързо нарастване на признаците на заболяването - остра болка, гадене, повръщане, поява на изразени отоци на долните крайници, асцит и хидроторакс (течност в гърдите и корема). Пациентът трудно се движи и извършва всякакви физически действия. Обикновено острата форма на синдром на Budd-Chiari и болестта завършват с кома и смърт след няколко дни.
- Субакутната форма се проявява с тежки симптоми (разширяването на черния дроб и далака, развитието на асцит), не се развива толкова бързо, колкото остра, и по-често става хронична. Способността на пациента да работи е ограничена.
- Хроничната форма в ранните стадии е безсимптомна (75–80%), слабост и умора са възможни на фона на нарастващата недостатъчност на кръвоснабдяването на организма, което не е свързано с физическа активност. Докато прогресира, неуспехът провокира появата на изразени симптоми, които са придружени от болка, чувство за пълнота в лявото хипохондрия, повръщане, признаци на цироза на черния дроб. Способността на пациента да работи през този период е ограничена и може да не се възстанови (поради честите усложнения на процеса).
Остра, непоносима болка в епигастралната област (под долния край на гръдната кост, под лъжицата) или десния хипохондрий
Леко пожълтяване на очната склера и кожата
Подуване на повърхностните вени в гърдите и корема
Тежко подуване на краката
Хеморагичен асцит (наличие на кръв в натрупаната течност поради вътрешно кървене)
Увеличаване на далака (спленомегалия)
Дискомфорт и чувствителност в десния хипохондрий (в областта на черния дроб)
Слабост, умора
Нарушаване на физико-химичните свойства на кръвта (повишен вискозитет, съсирване)
Увеличаващи се болки в дясно, в хипохондрия
Появата на изразена венозна структура на корема и гърдите
Явления на диспепсия (лошо храносмилане)
Честа поява на синдром на Budd-Chiari е бързото развитие на сериозни усложнения:
- бъбречна и чернодробна недостатъчност;
- хидроторакс и хеморагичен асцит;
- вътрешно кървене;
- цироза;
- кома и летален изход.
Средният живот на пациент без лечение е от няколко месеца до 3 години.
диагностика
Синдромът на Budd-Chiari е предварително диагностициран чрез значително увеличение на черния дроб и далака, на фона на нарушения на кръвосъсирването и развитие на асцит.
За потвърждаване на диагностичната диагноза: t
- подробна кръвна картина с отчитане на броя на тромбоцитите и левкоцитите (70% увеличение на броя);
- определяне на фактори на кръвосъсирването (промени в коагулограмните показатели, увеличаване на протромбиновото време);
- биохимични кръвни изследвания (повишаване на алкалната фосфатаза, активността на чернодробните трансаминази, леко повишаване на билирубина и намаляване на албумина).
Както използват инструменталните методи:
- Компютърна томография и ултразвук (определяне на степента и локализацията на областите на черния дроб с нарушения в кръвообращението).
- Ангиография на чернодробните съдове (информативен начин за определяне на локализацията на причината за нарушения на кръвообращението (тромбоза, стеноза, оклузия) и степента на съдова лезия).
- Долна кавитация (изследване на долната вена кава за наличие на препятствия за кръвния поток).
- Биопсия или in vivo вземане на биологичен материал (позволява да се определи степента на дегенерация, некроза или клетъчна атрофия).
Понякога се предписва катетеризация на чернодробната вена (за определяне на локализацията на тромбоза).
КТ на корема на пациент със синдром на Budd-Chiari
Методи за лечение
За лечение на болестта е напълно невъзможно, в повечето случаи лекарствената терапия е неефективна, само леко и освобождава пациента за кратко време (удължава живота до 2 години).
Синдром на Budd-Chiari: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза
Черният дроб е жизненоважен и многофункционален орган. Нарушения в черния дроб засягат състоянието на целия организъм и водят до развитие на различни заболявания. Причините за този неуспех могат да бъдат много. Един от патологичните процеси, причиняващи чернодробна дисфункция, е синдромът на Budd-Chiari. Този комплекс от симптоми се причинява от запушване на чернодробните вени, което води до намаляване на съдовия лумен и нарушаване на кръвоснабдяването на органа.
Синдромът на Budd-Chiari е открит в края на 19 век от хирург от Великобритания, Budd и австрийски патолог Kiari. Те независимо описват тромбоза на големи вени на черния дроб на нивото на тяхната връзка, което блокира отстраняването на кръвта от чернодробните долини. Според МКБ-10 комплексната патология на чернодробните вени се дължи на групата „емболия и тромбоза на други вени” и получава код I82.0.
Съвременните медицински учени разграничават два медицински термина: „болест” и „синдром” на Budd-Chiari. В първия случай става въпрос за остър процес, който е свързан с тромбоза на венозните съдове на черния дроб или хронична форма на заболяването, причинена от тромбофлебит и фиброза на интрахепаталните вени. Във втория случай се говори за клиничната проява на несъдови заболявания. Такова разделяне на патологичния процес със същите симптоми и прояви в две различни форми е условно. Липсата на кислород в чернодробната тъкан води до нейната исхемия, която оказва негативно влияние върху жизнената активност на всички органи и се проявява като синдром на интоксикация.
Синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване, което има остър, подостра, хронична или фулминантна болест. При оклузия на чернодробните вени се нарушава нормалното й кръвоснабдяване. Пациентите имат силна болка в дясната част на корема, диспепсия, жълтеница, асцит, хепатомегалия. Острата форма на патологията се счита за най-опасна. Това често води до кома или смърт на пациента.
Тази гастроентерологична болест често засяга зрели жени на възраст 35-50 години, страдащи от хематологични заболявания. При мъжете болестта е много по-рядко срещана. Напоследък лекарите звучат алармено, защото синдромът е много по-млад. В Европа той е регистриран с един човек на един милион.
Всички пациенти със съмнения за синдром на Budd-Chiari преминават пълен медицински преглед, включително доплерова сонография на черния дроб, ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, биопсия на чернодробна тъкан. Синдромът на Budd-Chiari е неизлечима болест. Комплексната лекарствена терапия и навременната хирургична намеса могат само да удължат живота на пациентите и да подобрят качеството й. Пациентите са предписвали диуретици, дезагреганти и тромболитици. При остри форми дори тези събития остават безсилни. За такива пациенти е показана чернодробна трансплантация.
етиология
Причините за синдрома на Budd-Chiari са много разнообразни. Всички те са разделени на две групи - вродени и придобити. В тази връзка, учените са идентифицирали основните форми на патология: първична и вторична.
- Заболяването, причинено от вродена аномалия - мембранно заразяване или стеноза на долната кава на вена, е често срещано явление в Япония и Африка. Открива се случайно, по време на прегледа на пациенти за други чернодробни заболявания, съдови заболявания или асцит с неизвестен произход. Тази форма на синдрома е първична. Вродените аномалии на чернодробните съдове са основният етиопатогенетичен фактор на заболяването.
- Средно синдром - усложнение на перитонит, стомашни увреждания, перикардит, злокачествени неоплазми, заболявания на черния дроб, хроничен колит, тромбофлебит, хематологични и автоимунни заболявания, излагане на йонизираща радиация, бактериални инфекции и паразитни инфекции, бременност и раждане, хирургия, различни инвазивни медицински процедури, като определен лекарства.
- Идиопатичен синдром се развива в 30% от случаите, когато не е възможно да се установи точната причина за заболяването.
Етиологичната класификация на синдрома има 6 форми: вродена, тромботична, посттравматична, възпалителна, онкологична, чернодробна.
Патогенетични връзки на синдрома:
- Въздействие на причинителя
- Свиване и запушване на вените,
- Забавяне на притока на кръв
- Развитие на стагнация,
- Унищожаване на хепатоцити с образуване на белег,
- Хипертония в системата на порталната вена,
- Компенсаторно изтичане на кръв през малките вени на черния дроб,
- Микроваскуларна исхемия на органа,
- Намаляването на обема на периферната част на черния дроб,
- Хипертрофия и уплътняване на централната част на тялото,
- Некротични процеси в чернодробната тъкан и смъртта на хепатоцитите,
- Чернодробна дисфункция.
Патологични признаци на заболяването:
- Увеличена, гладка и лилава тъкан на черния дроб, подобна на индийско орехче;
- Инфектирани тромботични маси;
- Кръвни съсиреци, съдържащи туморни клетки;
- Тежка венозна стаза и лимфотаза;
- Некроза на центролобуларните зони и широко разпространена фиброза.
Такива патологични промени водят до първите симптоми на заболяването. При оклузия на една чернодробна вена, характерните симптоми могат да липсват. Блокирането на два или повече венозни ствола завършва с нарушение на порталния кръвен поток, повишаване на налягането в порталната система, развитие на хепатомегалия и свръхразширяване на чернодробната капсула, което се проявява клинично с болка в десния хипохондрий. Унищожаването на хепатоцитите и дисфункцията на органите са причини за увреждане или смърт на пациенти.
Фактори, провокиращи развитието на тромбоза на порталната вена:
- Работа в седнало или изправено положение
- Заседнал начин на живот
- Липса на редовна физическа активност
- Лоши навици, особено пушене,
- Приемане на някои лекарства, които повишават съсирването на кръвта,
- Наднорменото тегло.
симптоматика
Клиничната картина на синдром на Budd-Chiari се определя от неговата форма. Основната причина, която кара пациента да се обърне към лекаря, е болка, която го лишава от сън и почивка.
- Острата форма на патология възниква внезапно и се проявява като остра болка в корема и десния хипохондрия, диспептични симптоми - повръщане и диария, жълтеност на кожата и склера, хепатомегалия. Подуването на краката е придружено от разширяване и изпъкване на сафенозните вени в корема. Симптомите се появяват неочаквано и бързо, като влошават общото състояние на пациентите. Те се движат с голяма трудност и вече не могат да служат сами. Бъбречната дисфункция се развива бързо. Свободната течност се натрупва в гърдите и корема. Появява се лимфостаза. Такива процеси на практика не се поддават на терапия и завършват с кома или смърт на пациенти.
- Признаци на подострата форма на синдрома са: хепатоспленомегалия, хиперкоагулативен синдром, асцит. Симптоматологията се увеличава в рамките на шест месеца, работоспособността на пациентите намалява. Субакутната форма обикновено става хронична.
- Хроничната форма се развива на фона на тромбофлебита на чернодробните вени и поникването на влакнестите влакна в тяхната кухина. Той може да не се проявява в продължение на много години, т.е. може да е асимптоматичен или да прояви признаци на астеничен синдром - неразположение, умора, умора. В този случай, черният дроб винаги е увеличен, повърхността му е плътна, ръбът излиза отдолу на ребрата. Синдром се открива само след цялостен преглед на пациентите. Постепенно те развиват дискомфорт и дискомфорт в десния хипохондрий, липса на апетит, метеоризъм, повръщане, жлъчна склера и подуване на глезена. Болният синдром е умерен.
- Фульминантната форма се характеризира с бързо нарастване на симптомите и прогресия на заболяването. Буквално за няколко дни пациентите развиват жълтеница, бъбречна дисфункция и асцит. Официалната медицина е наясно с отделни случаи на тази форма на патология.
При липса на поддържаща и симптоматична терапия се развиват сериозни усложнения и опасни последствия:
- вътрешно кървене
- дизурия,
- повишаване на налягането в порталната система,
- разширени вени на хранопровода,
- хепатоспленомегалия,
- цироза на черния дроб,
- хидроторакс, асцит,
- чернодробна енцефалопатия,
- хепаторенална недостатъчност
- бактериален перитонит.
следствие от нарастването на порталната хипертония - симптом на "главата на медузите" и асцита (вдясно)
В последния етап на прогресивна чернодробна недостатъчност възниква кома, от която пациентите рядко излизат и умират. Чернодробната кома е нарушение на функциите на централната нервна система, причинена от тежко увреждане на черния дроб. Комата се характеризира с последователно развитие. Първоначално при пациенти възниква тревожно, възбудено или тъжно, апатично състояние, често еуфория. Мисленето се забавя, сънят и ориентацията в пространството и времето са нарушени. След това симптомите се влошават: пациентите се объркват, крещят и плачат, остро реагират на обичайните събития. Появяват се симптоми на менингизма, "чернодробна миризма" от устата, тремор на ръцете, кръвоизливи в устната лигавица и стомашно-чревния тракт. Хеморагичният синдром е придружен от оток-асцит. Остра болка в дясната страна, патологично дишане, хипербилирубинемия - признаци на крайната фаза на патологията. Пациентите имат гърчове, ученици се разширяват, падане на налягането, рефлексите изчезват, дишането спира.
диагностика
Диагнозата на синдром на Budd-Chiari се основава на клинични признаци, анамнестични данни и резултати от лабораторни и инструментални техники. След слушане на оплаквания от пациенти, лекарите провеждат визуална инспекция и откриват признаци на асцит и хепатомегалия.
Окончателната диагноза позволява допълнителни прегледи.
- Хемограма - левкоцитоза, повишена ESR,
- Коагулограма - увеличаване на протромбиновото време и индекс,
- Биохимия на кръвта - активиране на чернодробните ензими, повишени нива на билирубина, намален общ протеин и нарушено съотношение на фракциите,
- В асцитична течност - албумин, левкоцити.
- Ултразвук на черния дроб - разширяване на чернодробните вени, увеличаване на порталната вена;
- Доплерова сонография - съдови нарушения, тромбоза и стеноза на чернодробните вени,
- Портография - изследване на системата на порталната вена след инжектиране на контрастен агент в нея;
- Хепатонометрия и спленометрия - измерване на налягането във вените на черния дроб и далака;
- Рентгенография на коремната кухина - асцит, карцином, хепатоспленомегалия, варицери на хранопровода;
- Ангиография и венохепатография с контраст - локализацията на кръвния съсирек и степента на нарушена чернодробна циркулация;
- КТ - чернодробна хипертрофия, подуване на паренхима, хетерогенни области на чернодробна тъкан;
- ЯМР - атрофични процеси в черния дроб, огнища на некроза в чернодробната тъкан, мастна регенерация на органа;
- Чернодробна биопсия - фиброза, некроза и атрофия на хепатоцити, конгестия, микротромб;
- Сцинтиграфията позволява да се определи местоположението на тромбозата.
Цялостно проучване ви позволява да установите точна диагноза, дори и с най-сложната клинична картина. Прогнозата и тактиката на лечение зависят от това колко правилно и бързо се диагностицира заболяването.
Медицински събития
Синдромът на Budd-Chiari е неизлечима болест. Общите терапевтични мерки леко и кратко улесняват състоянието на пациентите и предотвратяват развитието на усложнения.
- Отстраняване на венозния блок
- Елиминиране на портална хипертония,
- Възстановяване на венозния кръвен поток
- Нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб,
- Предотвратяване на усложнения
- Елиминиране на симптомите на патологията.
Всички пациенти подлежат на задължителна хоспитализация. Гастроентеролозите и хирурзите им предписват следните групи лекарства:
- диуретици - Верошпирон, Фуросемид,
- хепатопротектори - Essentiale, Legalon,
- глюкокортикостероиди - преднизолон, дексаметазон,
- антитромботични агенти - Clexan, Fragmin,
- тромболитици - стрептокиназа, урокиназа,
- фибринолитици - “фибринолизин”, “курантил”,
- протеинови хидролизати,
- трансфузии на червени кръвни клетки, плазма.
С развитието на тежки усложнения, на пациентите се предписват цитостатици. Диетичната терапия е от първостепенно значение при лечението на асцит. Ограничен е до натрий. Показани са големи дози диуретици и парацентеза.
Консервативното лечение е неефективно и дава само краткосрочно подобрение. Той удължава живота на 2 години 80% болни. Когато лекарствената терапия не се справи с порталната хипертония, се използват хирургични методи. Без операция смъртоносните усложнения се развиват в рамките на 2-5 години. Смъртните случаи се срещат в 85–90% от случаите. Чернодробната недостатъчност и енцефалопатията се лекуват само симптоматично, което е свързано с необратимостта на патологичните промени в органите.
Хирургичната намеса е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Преди операция всички пациенти преминават ангиография, която позволява да се установи причината за оклузия на чернодробните вени.
Основните видове операции:
пример за шунтиране
- Анастомоза - заместване на патологично променени съдове с изкуствени съобщения с цел нормализиране на притока на кръв във вените на черния дроб;
- шунтирането е операция, която възстановява притока на кръв в съдовете на черния дроб чрез заобикаляне на оклузионното място, използвайки шунти;
- протези на вена кава;
- дилатация на засегнатите вени с балон;
- васкуларен стентиране;
- ангиопластиката се извършва след балонна дилатация;
- Трансплантацията на черния дроб е най-ефективното лечение за патология.
Хирургичното лечение е ефективно при 90% от оперираните пациенти. Трансплантацията на черния дроб ви позволява да постигнете добър успех и да удължите живота на пациентите за 10 години.
перспектива
Острата форма на синдром на Budd-Chiari има неблагоприятна прогноза и често завършва с развитие на тежки усложнения: кома, вътрешно кървене и бактериално възпаление на перитонеума. При липса на адекватна терапия, смъртта настъпва в рамките на 2-3 години от появата на първите клинични признаци на заболяването.
Десетгодишното оцеляване е типично за пациенти с хроничен ход на синдрома. Резултатът от патологията се влияе от: етиология, възраст на пациента, наличие на заболявания на бъбреците и черния дроб. Пълно излекуване за пациентите в момента е невъзможно. Развитието на трансплантологията в бъдеще значително ще увеличи шансовете на пациентите да се възстановят.
Синдром на Бад Шиари
Синдром на Budd-Chiari - обструкция (тромбоза) на чернодробните вени, която се наблюдава на нивото на притока им в долната вена и води до нарушаване на изтичането на кръв от черния дроб.
Заболяването е описано за първи път от английския лекар Г. Бад през 1845 г. По-късно през 1899 г. австрийският патолог Н. Киари е предоставил информация за 13 случая на този синдром.
Курсът на заболяването може да бъде остър и хроничен. Острото начало на синдрома на Budd-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната кава на вената. Причината за хроничната форма на заболяването е фиброза на интрахепаталните вени, в повечето случаи поради възпалителния процес.
Клиничните симптоми на заболяването са: болки в горната част на корема, лек черен дроб, болезнени при палпация, асцит.
Диагнозата се основава на оценката на клиничните прояви на заболяването, резултатите от доплеровият ултразвуков преглед на венозния кръвен поток, методика за образна диагностика (КТ, ЯМР на органите на коремната кухина); данни сплено- и хепатоманометрия, долна кавография, чернодробна биопсия.
Лечението е използването на антикоагуланти, тромболитични и диуретични лекарства. Манипулационните операции се извършват за отстраняване на съдовата обструкция. Показано е, че пациентите с остър курс на синдром на Budd-Chiari имат чернодробна трансплантация.
- Класификация на синдром на Budd-Chiari
- I тип синдром на Budd-Chiari - Обструкция на долната вена кава и вторична обструкция на чернодробната вена.
- Тип II Budd-Chiari синдром - обструкция на голяма вена на черния дроб.
- Третият тип синдром на Budd-Chiari е обструкция на малките вени на черния дроб (вено-оклузивна болест).
- Класификация на синдрома на Badd-Chiari по етиология:
- Идиопатичен синдром на Budd-Chiari.
При 20-30% от пациентите етиологията на заболяването не може да бъде установена.
Вроден синдром на Budd-Chiari.
Среща се с вродена стеноза или мембранно сливане на долната кава вена.
Тромботичен синдром Budd-Chiari.
Развитието на този тип синдром на Budd-Chiari в 18% от случаите е свързано с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III).
В допълнение, причините за синдрома на Budd-Chiari могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, използване на орални контрацептиви.
Посттравматични и / или дължащи се на възпалителния процес.
Среща се с флебит, автоимунни заболявания (болест на Behcet), наранявания, йонизиращо лъчение, използване на имуносупресори.
На фона на злокачествени новообразувания.
Синдромът на Budd-Chiari може да възникне при пациенти с бъбречно-клетъчни или хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни тумори, лейомиосаркоми на долната вена кава.
На фона на чернодробно заболяване.
Синдромът на Budd-Chiari може да се появи при пациенти с цироза на черния дроб.
- Идиопатичен синдром на Budd-Chiari.
- Класификация на синдрома на Budd-Chiari по генезис:
- Основен синдром на Budd-Chiari.
Среща се с вродена стеноза или мембранно сливане на долната кава вена.
Мембранната инфестация на долната вена кава е рядко патологично състояние. Най-чести сред жителите на Япония и Африка.
В повечето случаи при пациенти с мембранно заразяване на долната вена кава се диагностицират цироза на черния дроб, асцит и разширени вени на хранопровода.
Вторичен синдром на Budd-Chiari.
Среща се с перитонит, тумори на коремната кухина, перикардит, тромбоза на долната вена кава, цироза и фокални чернодробни лезии, мигриращ висцерален тромбофлебит, полицитемия.
- Остър синдром на Budd-Chiari.
Острото начало на синдрома на Budd-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната кава на вената.
При остра обструкция на чернодробните вени се появява внезапно повръщане, интензивни болки в епигастралната област и в десния хипохондрия (поради подуване на черния дроб и разтягане на глисонната капсула); отбелязана е жълтеница.
Заболяването прогресира бързо, асцит се развива в рамките на няколко дни. В терминалния стадий настъпва кърваво повръщане.
При присъединяване на тромбоза към долната вена се наблюдава оток на долните крайници и разширяване на вените на предната коремна стена. При тежки случаи на пълна обструкция на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентериалните съдове с болка и диария.
При острия ход на синдрома на Budd-Chiari тези симптоми се появяват внезапно и се изразяват с бърза прогресия. За няколко дни болестта завършва смъртоносно.
Хроничен синдром на Budd-Chiari.
Причината за хроничния ход на синдрома на Budd-Chiari може да бъде фиброза на интрахепаталните вени, повечето от които са причинени от възпалителния процес.
Болестта може да се прояви само при хепатомегалия с постепенно добавяне на болка в десния хипохондрий. В развитата фаза черният дроб се увеличава значително, става гъст, появява се асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност.
Заболяването може да бъде усложнено от кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха и червата.
Има няколко вида синдром на Budd-Chiari.
- Епидемиология на синдром на Budd-Chiari
В света честотата на синдрома на Budd-Chiari е ниска и възлиза на 1: 100 хиляди души.
В 18% от случаите развитието на синдром на Budd-Chiari се свързва с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III); в 9% от случаите - с злокачествени новообразувания. Не е възможно да се диагностицират съпътстващи заболявания при 20-30% от пациентите (идиопатичен синдром на Budd-Chiari).
По-често жените с хематологични заболявания се разболяват.
Синдромът на Budd-Chiari се проявява на възраст 40-50 години.
Десетгодишната преживяемост е 55%. Смъртта настъпва в резултат на фулминантна чернодробна недостатъчност и асцит.
- Код ICD-10
- Етиология на синдрома на Budd-Chiari
- При 20-30% от пациентите със синдром на Badda-Chiari това заболяване е идиопатично.
- Механични причини.
- Вродена мембранна инвазия на долната вена кава.
- Тип I: тънка мембрана, разположена в долната кава на вената.
- Тип II: липса на сегмент на долната кава.
- Тип III: липса на притока на кръв в долната кава на вената и развитието на колатерали.
- Стеноза на чернодробната вена.
- Хипоплазия на свръхпепатичните вени.
- Постоперативна обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
- Посттравматична обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
- Вродена мембранна инвазия на долната вена кава.
- Парентерално хранене.
Има случаи на развитие на синдром на Budd-Chiari като усложнение на катетеризацията на долната кава на вената при новородените.
- Тумори.
- Бъбречно-клетъчен карцином.
- Хепатоцелуларен карцином.
- Тумори на надбъбречните жлези.
- Лейомиосаркома на долната кава на вената.
- Миксома на дясното предсърдие.
- Тумор на Уилмс.
- Коагулационни нарушения.
- Хематологични нарушения.
- Полицитемия.
- Тромбоцитоза.
- Пароксизмална нощна хемоглобинурия.
- Миелопролиферативни заболявания.
- Коагулопатия.
- Дефицит на протеин С.
- Дефицит на протеин S
- Недостиг на антитромбин II.
- Антифосфолипиден синдром.
- Друга коагулопатия.
- Системни васкулити.
- Серповидно-клетъчна анемия.
- Хронична възпалителна болест на червата.
- Приемане на орални контрацептиви.
- Хематологични нарушения.
- Инфекциозни болести.
- Туберкулоза.
- Аспергилоза.
- Филариатоза.
- Ехинококоза.
- Амебиаза.
- Сифилис.
- Патогенеза на синдром на Budd-Chiari
Диаметърът на големите чернодробни вени (дясно, средно ляво) е 1 см. Те събират кръв от по-голямата част от черния дроб и се вливат в долната вена кава. В по-малките чернодробни вени кръвта постъпва от опашната част на черния дроб и някои части на десния лоб.
Ефективността на кръвния поток през чернодробните вени зависи от скоростта на кръвния поток и налягането в дясното предсърдие и в долната кава на вената. По време на по-голямата част от сърдечния цикъл кръвта се движи от черния дроб към сърцето. Това движение се забавя по време на систолата на дясното предсърдие поради увеличаване на налягането в нея.
След систола се наблюдава кратко увеличение на кръвния поток през чернодробните вени в резултат на вълна на налягането, чиято поява причинява рязко затваряне на трикуспидалната клапа в началото на камерната систола.
Вълната на налягането води до временна инверсия на чернодробния венозен кръвен поток, което показва еластичността на чернодробната тъкан и способността на тялото да се адаптира към тези промени.
Хепатоцелуларната патология на черния дроб води до ригидност на чернодробната тъкан. Колкото по-изразени са патологичните промени в чернодробния паренхим, толкова по-ниска е способността на чернодробните вени да се адаптират към налягащите вълни.
Продължителната или внезапна обструкция на долната кава на вената или чернодробните вени може да доведе до хепатомегалия и жълтеница.
При синдрома на Badda-Chiari, венозната обструкция, допринасяща за повишаване на налягането в синусоидалните пространства, води до нарушен венозен кръвен поток в системата на порталната вена, асцит и морфологични промени в чернодробната тъкан. Както при остър и хроничен ход на заболяването в черния дроб (в центролобуларната зона) се появяват признаци на венозна стаза, чиято тежест определя степента на нарушена чернодробна функция. Повишеното налягане в синусоидалните пространства на черния дроб може да доведе до хепатоцелуларна некроза.
Запушването на една от чернодробните вени е асимптоматично. За клинични прояви на синдром на Budd-Chiari се изисква нарушение на кръвния поток в поне две от чернодробните вени. Нарушаването на венозния кръвоток води до хепатомегалия, допринасяйки за разтягането на чернодробната капсула и появата на болка.
При повечето пациенти със синдром на Budd-Chiari, изтичането на кръв се осъществява през неспарената вена, междуребрените съдове и паравертебралните вени. Въпреки това, този дренаж не е ефективен, въпреки че част от кръвта се източва от черния дроб през системата на порталната вена.
В резултат на това при синдром на Budd-Chiari се развива атрофия на периферните части на черния дроб и централна хипертрофия. При приблизително 50% от пациентите със синдром на Budd-Chiari се наблюдава компенсаторна хипертрофия на опашната част на черния дроб, което води до вторична обструкция на долната кава на вената. При 9–20% от пациентите със синдром на Budd-Chiari настъпва тромбоза на порталната вена.
- Синдромът A-Budd-Chiari възниква в резултат на нарушен кръвоток в черния дроб, дължащ се на стеноза, тромбоза на чернодробните вени или мембранно сливане на долната кава вена. Хипертрофираната опашна част на черния дроб допринася за появата на вторична обструкция на долната кава на вената. Коремните вени се разширяват; формират се обезпечения.
- При венографски изследвания не се визуализира дясната чернодробна вена; мрежа от обезпечения изглежда като мрежа.
- С - хистологичното изследване на синусоидите на черния дроб около централната вена се разширяват и пълни с кръв; визуализират се признаци на центролобуларна некроза.
- D - непроменени чернодробни вени.
- Е - хистологична картина на непроменена чернодробна тъкан.
- вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатия (S, С дефицит на протеин или протромбиновото II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром, и т.н.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, дългосрочно използване на хормонални контрацептиви, наследствени и хронично възпалително заболяване на червата, системен васкулит;
- неоплазми: чернодробни карциноми, долна вена камова лейомиома, сърдечна миксома, надбъбречни тумори, нефробластома;
- механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранозна оклузия на долната вена, хипоплазия на свръхпепатичните вени, запушване на долната вена след травми или операции;
- мигриращ тромбофлебит;
- хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза, филяриатоза, туберкулоза, ехинококоза, перитонит, перикардит или абсцеси;
- цироза на черния дроб с различна етиология.
- Идиопатична: необяснима етиология.
- Вродена: развива се в резултат на сливане или стеноза на долната вена кава.
- Посттравматични: причинени от наранявания, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, вземане на имуностимуланти.
- Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
- Причинени от рак: предизвикани от хепатоцелуларни карциноми, адренални неоплазми, лейомиосаркоми и др.
- Развива се на фона на различни видове цироза на черния дроб.
- I - долната вена кава със средно облитерация на чернодробната вена;
- II - заличаване на големи венозни съдове на черния дроб;
- III - заличаване на малки венозни съдове на черния дроб.
- болка в черния дроб;
- повръщане;
- тежка хепатомегалия;
- уплътняване на чернодробната тъкан.
- появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондрий;
- умерена жълтеница (някои пациенти могат да отсъстват);
- гадене или повръщане;
- патологично разширяване на черния дроб;
- варикозно разширяване и подуване на повърхностните венозни съдове в областите на предната коремна и гръдна стена;
- подуване на краката.
- асцит;
- кървене на разширени вени на хранопровода или стомаха;
- хиперспленизъм (значително увеличение на размера на далака и унищожаване на червените кръвни клетки, тромбоцити, бели кръвни клетки и други кръвни клетки).
- бързо прогресиране на симптомите;
- цвят на повръщаното кафе;
- кафяви изпражнения;
- рязко намаляване на количеството урина.
- Доплеров ултразвук на коремни съдове и черния дроб;
- КТ;
- MRI;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
- ангиопластика;
- байпас;
- балонна дилатация.
- лекарства, които допринасят за нормализиране на обмяната на веществата в хепатоцитите: есенциале форте, фосфоглив, хептрал, хафитол и др.;
- диуретици: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- глюкокортикоиди.
Етиология и патогенеза
Синдром на Budd-Chiari: причини, симптоми, диагноза и лечение
Синдромът или болестта на Badd-Chiari се нарича обструкция (обструкция, тромбоза) на вените, доставящи черния дроб в областта на тяхното сливане с долната вена кава. Такава съдова оклузия е причинена от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобита тромбоза и васкуларно възпаление (ендофлебит) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова запушване на чернодробните вени може да бъде остра, подостра или хронична и възлиза на 13-61% от всички случаи на ендофлебит с тромбоза. Това води до нарушаване на функционирането на черния дроб и увреждане на клетките му (хепатоцити). Освен това, заболяването причинява неизправност на други системи и води до увреждане или смърт на пациента.
Синдромът на Budd-Chiari е по-често срещан при жени с хематологични заболявания след 40-50 години, а честотата на неговото развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта настъпва от тежка бъбречна недостатъчност.
Причини, механизъм на развитие и класификация
Най-често синдромът на Budd-Chiari се причинява от вродени аномалии в развитието на чернодробни съдове или наследствени патологии на кръвта. Развитието на това заболяване допринася за: t
Според статистиката, при 20-30% от пациентите, синдромът на Budd-Chiari е идиопатичен, в 18% от случаите той е провокиран от нарушения на кръвосъсирването, а при 9% - от злокачествени тумори.
За етиологични причини за развитие, синдромът на Budd-Chiari се класифицира както следва:
Всички от горепосочените заболявания и състояния могат да доведат до проявата на синдром на Budd-Chiari, тъй като те са етиологичните причини за тромбоза, стеноза или заличаване на кръвоносните съдове. Асимптоматично може да настъпи само обструкция на една от чернодробните вени, но с развитието на запушване в лумените на две венозни съдове, има нарушение на венозния кръвен поток и увеличаване на интравенозното налягане. Това води до развитие на хепатомегалия, която от своя страна провокира свръхразширяване на чернодробната капсула и причинява болезнени усещания в десния хипохондрий.
Впоследствие при повечето пациенти изтичането на венозна кръв започва да се появява през паравертебралните вени, неспарената вена и междуребрените съдове, но такъв дренаж е само частично ефективен, а венозната конгестия води до хипертрофия на централната и атрофия на периферните части на черния дроб. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза могат да развият патологично увеличение на размера на опашния чернодробен лоб, което причинява запушване на лумена на долната кава на вената. С течение на времето такива промени водят до образуване на фулминантна чернодробна недостатъчност, възникваща на фона на хепатоцитна некроза, съдова пареза, енцефалопатия, нарушена коагулация или цироза на черния дроб.
При локализиране на мястото на тромбоза и ендофлебит, синдромът на Budd-Chiari може да бъде три вида:
симптоми
Характерът на клиничната проява на синдром на Budd-Chiari зависи от мястото на блокиране на чернодробните съдове, характера на протичането на заболяването (остър, фулминантен, подостър или хроничен) и наличието на някои съпътстващи патологии при пациента.
Най-често наблюдаваното хронично развитие на заболяването Budd-Chiari, когато синдромът не е придружен от видими признаци за дълго време и може да бъде открит само чрез палпация или инструментален преглед (ултразвук, рентгенова снимка, КТ и др.) На черния дроб. С времето пациентът се появява:
В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. В по-късните стадии се развива тромбоза на плавателните съдове, изразена портална хипертония и чернодробна недостатъчност.
При остра или подостра развитие на синдрома, който се наблюдава в 10-15% от случаите, пациентът се диагностицира:
В случай на остър курс, болестта на Budd-Chiari прогресира бързо и след няколко дни, 90% от пациентите развиват коремна протрузия и натрупване на течности в коремната кухина (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и не се коригира с диуретична терапия. В последните стадии 10–20% от пациентите показват признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозно кървене от разширени съдове на стомаха или хранопровода.
Фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari е доста рядка. Характеризира се с бързото развитие на асцит, бързото увеличаване на размера на черния дроб, тежката жълтеница и бързо прогресиращата чернодробна недостатъчност.
При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение, пациентите със синдром на Budd-Chiari умират от такива усложнения, причинени от портална хипертония:
По-голям процент от пациентите с болестта на Budd-Chiari, придружени от пълно запушване на вените, умират в рамките на 3 години от бъбречната недостатъчност.
Спешни състояния за синдром на Budd-Chiari
В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и уринарни нарушения. За да се осигури своевременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени условия, те трябва спешно да повикат екипа на линейката. Такива знаци могат да бъдат:
диагностика
Лекарят може да подозира развитието на синдрома на Budd-Chiari, когато пациентът има увеличение на черния дроб, признаци на асцит, цироза на черния дроб, чернодробна недостатъчност в комбинация с открити аномалии в лабораторните биохимични кръвни тестове. За тази цел се изпълняват функционални чернодробни тестове с рискови фактори за тромбоза: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С.
За да се изясни диагнозата, на пациента се препоръчва да се подложи на серия от инструментални изследвания:
Ако резултатите от всички проучвания са съмнителни, на пациента се предписва чернодробна биопсия, която позволява да се открият признаци на атрофия на хепатоцитите, тромбоза на крайните венули на черния дроб и венозна конгестия.
лечение
Лечението на синдром на Budd-Chiari може да се извърши от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност е необходимо хирургично лечение при пациенти, чиято цел е да наложат анастомози (стави) между чернодробните кръвоносни съдове. За тази цел могат да се извършват следните видове операции:
В случай на мембранно сливане или стеноза на долната вена кава, възстановяването на венозния кръвен поток се извършва в случай на транс-предсърдна мембранотомия, разширяване, байпасна вена с предсърден байпас или заместване на протезна стеноза. В най-тежките случаи, при тотално увреждане на чернодробната тъкан при цироза и други необратими функционални нарушения в работата, на пациента може да се препоръча чернодробна трансплантация.
За да се подготви пациента за операция, да се възстанови притока на кръв в черния дроб в острия период и по време на рехабилитацията след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична лекарствена терапия. На фона на употребата му лекарят трябва да предпише на пациента контролни тестове за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и да направи корекции в схемата на терапия и дозиране на някои лекарства. Комплексът от медикаментозна терапия може да включва лекарства като фармакологични групи:
Медикаментозната терапия не може напълно да замени хирургичното лечение, тъй като осигурява само краткотраен ефект, а двугодишното преживяване на нелекувани пациенти със синдром на Budd-Chiari е не повече от 80-85%.
Синдром на Budd-Chiari
Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, характеризиращо се с обструкция на вените на черния дроб, което води до нарушен кръвен поток и венозна стаза. Патологията може да се дължи на първични промени в съдовете и вторични нарушения на кръвоносната система. Това е доста рядко заболяване, което се проявява в остра, подостра или хронична форма. Основните симптоми са силна болка в десния хипохондрия, увеличен черен дроб, гадене, повръщане, умерена жълтеница, асцит. Най-опасната остра форма на заболяването, водеща до кома или смърт на пациента. Консервативното лечение не дава дълготрайни резултати, продължителността на живота е пряко зависима от успешната операция.
Синдром на Budd-Chiari
Синдромът на Budd-Chiari е патологичен процес, свързан с промени в притока на кръв в черния дроб поради намаляване на лумена на вените, съседни на този орган. Черният дроб изпълнява много функции, нормалното функциониране на тялото зависи от състоянието му. Поради това нарушенията на кръвообращението засягат всички системи и органи и водят до обща интоксикация. Синдромът на Budd-Chiari може да се дължи на вторичната патология на големите вени, която води до застой на кръвта в черния дроб, или, обратно, първичните промени в кръвоносните съдове, свързани с генетични аномалии. Това е доста рядка патология в гастроентерологията: според статистиката честотата на лезиите е 1: 100 000 от населението. В 18% от случаите заболяването се причинява от хематологични нарушения, при 9% - от злокачествени тумори. В 30% от случаите е невъзможно да се идентифицират съпътстващи заболявания. Най-често патологията засяга жените 40-50 години.
Причини за поява на синдром на Budd-Chiari
Развитието на синдрома на Budd-Chiari може да бъде причинено от много фактори. Основната причина се смята за вродена аномалия на чернодробните съдове и техните структурни компоненти, както и констрикция и заличаване на чернодробните вени. В 30% от случаите е невъзможно да се открие точната причина за това състояние, след което се говори за идиопатичен синдром на Budd-Chiari.
Лошата травма на корема, чернодробно заболяване, перитонеално възпаление (перитонит) и перикард (перикардит), злокачествени тумори, промени в хемодинамиката, венозна тромбоза, някои лекарства, инфекциозни заболявания, бременност и раждане могат да провокират появата на синдром на Бада-Киари.
Всички тези причини водят до нарушена венозна проходимост и развитие на стагнация, които постепенно причиняват разрушаване на чернодробната тъкан. В допълнение, интрахепаталното налягане се повишава, което може да доведе до некротични промени. Разбира се, с унищожаването на големите съдове, кръвообращението се извършва за сметка на други венозни клони (неспарени вени, междуребрените и паравертебралните вени), но те не се справят с такъв обем кръв.
В резултат всичко завършва с атрофия на периферните части на черния дроб и хипертрофия на централната му част. Увеличаването на размера на черния дроб още повече влошава ситуацията, тъй като тя притиска по-силно вената кава, което води до пълно запушване.
Симптоми на синдром на Budd-Chiari
Различни съдове могат да участват в патологичния процес при синдрома на Budd-Chiari: малки и големи чернодробни вени, долна кава вена. Клиничните признаци на синдрома пряко зависят от броя на увредените съдове: ако само една вена е страдала, то патологията е асимптоматична и не води до влошаване на благосъстоянието. Но промяната в притока на кръв в две или повече вени не преминава без следа.
Симптомите и тяхната интензивност зависят от острия, подостър или хроничен ход на заболяването. Острата форма на патологията се развива внезапно: пациентите изпитват силна болка в корема и в областта на десния хипохондрий, гадене и повръщане. Появява се умерена жълтеница и размерът на черния дроб се увеличава драстично (хепатомегалия). Ако патологията засяга вена кава, тогава се отбелязва подуване на долните крайници, разширяване на сафенозните вени по тялото. След няколко дни се появяват бъбречна недостатъчност, асцит и хидроторакс, които са трудни за лечение и са придружени от кърваво повръщане. По правило тази форма завършва с кома и смъртта на пациента.
Субакутният курс се характеризира с увеличен черен дроб, реологични нарушения (или по-скоро повишено кръвосъсирване), асцит, спленомегалия (разширяване на далака).
Хроничната форма може дълго време да не дава клинични признаци, болестта се характеризира само с увеличаване на размера на черния дроб, слабост и повишена умора. Постепенно се появява дискомфорт под долния десен ребро и повръщане. В средата на патологията се образува цироза на черния дроб, увеличава се далака и в резултат се развива чернодробна недостатъчност. Това е хроничната форма на заболяването, която се регистрира в повечето случаи (80%).
Литературата описва изолирани истории на мълния, характеризиращи се с бързо и прогресивно увеличаване на симптомите. В рамките на няколко дни се развиват жълтеница, бъбречна и чернодробна недостатъчност, асцит.
Диагностика на синдрома на Badd-Chiari
Синдромът на Badd-Chiari може да се подозира с развитието на характерни симптоми: асцит и хепатомегалия с увеличаване на кръвосъсирването. За окончателната диагноза гастроентерологът трябва да проведе допълнителни изследвания (инструментални и лабораторни изследвания).
Лабораторните методи дават следните резултати: пълната кръвна картина показва увеличение на броя на левкоцитите и ESR; Коагулограма показва увеличаване на протромбиновото време, биохимичен кръвен тест определя повишаване на активността на чернодробните ензими.
Инструментални методи (ултразвук на черния дроб, доплерова сонография, портфолио, КТ, чернодробна ЯМР) могат да измерват размера на черния дроб и далака, да определят степента на дифузни и съдови нарушения, както и причината за заболяването, да откриват кръвни съсиреци и венозна стеноза.
Лечение на синдром на Budd-Chiari
Терапевтичните мерки са насочени към възстановяване на венозния кръвен поток и премахване на симптомите. Консервативната терапия дава временен ефект и допринася за леко подобрение на общото състояние. На пациентите се предписват диуретици, които отстраняват излишната течност от организма, както и лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки. За облекчаване на болката и възпалителните процеси се използват глюкокортикостероиди. Антитромбоцитни и фибринолитични средства се предписват на всички пациенти, повишавайки скоростта на резорбция на кръвен съсирек и подобрявайки реологичните свойства на кръвта. Смъртността при изолирано използване на методи на консервативна терапия е 85-90%.
Възможно е кръвоснабдяването на черния дроб да се възстанови само чрез операция, но хирургичните процедури се извършват само при липса на чернодробна недостатъчност и тромбоза на чернодробните вени. Като правило се извършват следните видове операции: налагане на анастомози - изкуствени комуникации между увредени съдове; шунтиране - създаване на допълнителни начини за изтичане на кръв; чернодробна трансплантация. В случай на стеноза на горната вена кава, показана е нейната протеза и експанзия.
Прогноза и усложнения на синдрома на Budd-Chiari
Прогнозата на заболяването е разочароваща, тя се влияе от възрастта на пациента, съпътстващата му хронична патология, наличието на цироза. Липсата на лечение завършва със смъртта на пациента от 3 месеца до 3 години след поставянето на диагнозата. Заболяването може да причини усложнение под формата на чернодробна енцефалопатия, кървене, тежка бъбречна недостатъчност.
Особено опасен е остър и изпълнен с курса синдром на Budd-Chiari. Продължителността на живота на пациентите с хронична патология достига 10 години. Прогнозата зависи от успеха на операцията.