Класификация на цироза на черния дроб според Child-Pugh (Child-Turkot-Pugh)

Класификацията на чернодробната цироза според Child-Pugh или Child-Turkot-Pugh (родена Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, понякога Child-Paquet) се използва за оценка на тежестта на цирозата. В различни източници съществуват леки различия в границите на параметрите, вероятността за оцеляване и др.

Тежестта на цирозата се оценява чрез система от точки, които се изчисляват въз основа на 5 или 6 параметъра. Общо има три класа: A, B и C:

• клас А (дете А) - 5-6 точки
• Степен B (дете B) - 7–9 точки
• Степен C (Дете C) - 10-15 точки

Точките се задават в зависимост от стойността на всеки от параметрите от 1 до 3 и след това се добавят.

Класификация на чернодробната цироза по Child Pugh

За правилната оценка на състоянието на пациента и установяване на по-нататъшно качество на живот, лекари от цял ​​свят разработват подходи за диагностициране на тежестта на заболяването въз основа на клинични прояви, лабораторни и инструментални данни. Един от тези методи за оценка е класификацията на цироза на черния дроб чрез детска възраст, надминавайки останалите в простотата и сложността на подхода.

Обща характеристика на класификацията на Child Pugh

Системата за оценка на преживяемостта на пациента и тежестта на заболяването е разделена на 3 основни класа, които се определят въз основа на система от точки, определени при получаване на обективни данни при наблюдение на пациента.

• Клас А на дете Pugh отразява най-леката степен, при която адаптационните свойства на организма все още могат да работят при условия на компенсация. Диапазонът от 5-6 точки съответства на тази категория.
• Клас В за Child Pugh се характеризира с субкомпенсация на патологични процеси. При изчисляване на точки, диапазон от 7-9 точки ще съответства на този клас.
• Child Pugh клас С възниква при декомпенсирани патологични процеси, най-неблагоприятната категория за оцеляване на пациентите. Клас С се характеризира с диапазон от 10-15 точки.

Необходими параметри за оценка на детето Pugh

Цирозата на черния дроб причинява аномалии във всички системи на тялото и е трудно да се оцени преживяемостта или тежестта на състоянието без система за оценка, поради клиничната картина на заболяването при различни пациенти може да се различава значително. Класификацията на цирозата на Child Pugh ви позволява да избирате всеки параметър отделно от набора от данни и да го оценявате рационално.

• Общият билирубин се определя с помощта на биохимичен кръвен тест. Цирозата се характеризира с увеличаване на прекия и индиректния билирубин. Поради поражението на чернодробния паренхим се нарушава цикълът на свързване (свързване) на токсичен индиректен към директен нетоксичен билирубин. Клинично, повишаването на този параметър се проявява чрез жълтеница.
• Албумин - протеин, синтезиран в черния дроб, също се определя чрез биохимично изследване на кръвта. Нарушаването на функцията на образуване на албумин води до неговото намаляване, фракцията на директния билирубин също се увеличава.
• Асцит се определя от обективно изследване на пациента или чрез ултразвуково изследване на коремната кухина. Абдоминалното подуване е следствие от повишаване на налягането в порталната вена и намаляване на онкотичното налягане, което се появява, когато се наруши синтеза на албумин и други протеини, което задържа кръвната плазма и предотвратява излизането му от съдовете в коремната кухина. Прилича на огромен корем с разширени вени на предната стена на корема.
• Чернодробната енцефалопатия се проявява с тежки невропсихиатрични нарушения. Това се дължи на неспособността на черния дроб да неутрализира токсичните продукти, които се появяват в процеса на метаболизма. Един от тези продукти е амонякът, който остава след разграждането на протеините. Токсини, които не са претърпели детоксикация в черния дроб, навлизат свободно в мозъка и нарушават метаболизма в нервната тъкан, като постепенно водят пациента до чернодробна кома.
• Протромбиновия индекс (PTI),% протромбиново време (PTV), международно нормализирано съотношение (INR) са параметри на системата за кръвосъсирване, определена чрез използване на коагулограма. Една от най-важните функции на черния дроб е синтеза на протеини, необходими за нормалното функциониране на кръвосъсирващата система, промените в тези параметри често водят пациентите до масивно кървене, особено от вените на хранопровода и ректума.

Таблица за изчисляване на точки

При изчисляване на общия брой точки въз основа на горните параметри лекарите използват таблицата по-долу.

Класификация на цироза по дете-Пю

Цирозата на дете-Пю се използва от лекари от цял ​​свят за определяне на тежестта на заболяването.

От това зависи от шансовете за възстановяване, избора на тактика на лечение и възможните усложнения.

причина

Алкохолът може да разруши структурата на чернодробните клетки. Това води до огнища на некроза. При хронично излагане на високи дози алкохол се развива цироза.

Тежестта на увреждането на черния дроб зависи от вида на алкохола:

• дестилат - получен чрез дестилация на растителни материали (лунна светлина, ракия, уиски и др.);
• ректификатът се създава чрез многократно изпаряване на течността с допълнително охлаждане в специализираните колони.

Алкохолните напитки от първата група причиняват по-малко вреда, тъй като за тяхното приготвяне се използват естествени суровини. Най-известната ректификация е водка. Когато е направен от висококачествен алкохол, той е безопасен в малки дози (до 50 g на ден).

Ако суровините за водка не са достатъчно пречистени от фузелови масла, тази напитка има силно отравяне върху тялото.

Чернодробни промени в цирозата

Алкохолът, метаболитните патологии, действието на вирусите и други етиологични фактори провокират смъртта на чернодробните клетки.

Когато некрозата достигне голям размер, лобулата се срива поради натиск вътре в органа. Това прави невъзможно възстановяването на черния дроб и растежа на нови хепатоцити. На мястото на мъртвите клетки възниква съединителна тъкан. Тя не изпълнява необходимите функции, а нараства бързо.

Съединителната тъкан се припокрива със съдовете на черния дроб, поради което се нарушава кръвоснабдяването на органа. Скоростта на притока на кръв в порталната вена е значително намалена и налягането вътре се увеличава. По това време чернодробният паренхим расте с нишки на съединителната тъкан, която разделя органа на псевдосегменти.

Поради това, съдовете са свързани с анастомозите, така че кръвта спира да тече към хепатоцитите.

Така се затваря порочният кръг, създавайки нови огнища на некроза. Възстановяването на черния дроб при това заболяване става невъзможно.

Класификация на цирозата

За да се оцени тежестта на заболяването, прие мащаб Child-Pugh. Състоянието на пациента се определя от точкова система, за която се разработват определени параметри. Има 3 вида цироза:

• клас А - от 5 до 6 точки;
• клас В - от 7 до 9 точки;
• клас С - от 10 до 15 точки.

Броят на точките се изчислява в зависимост от тежестта на индикатора от 1 до 3. В края е общата сума, като се вземат предвид всички критерии.

Класификация на цироза по дете-Пю

Класирането по дете-Пю е метод за оценка на състоянието на човек, страдащ от цироза. Въз основа на данните от тази класификация лекуващият лекар прави заключения за необходимостта от хирургично лечение и също така оценява степента на оцеляване на пациента, продължителността на живота му след поставяне на диагнозата.

Оценката включва диференциране на степента на увреждане на пациента в три класа - от най-леките, с доста оптимистични прогнози, до най-опасните, когато човешкият черен дроб е силно засегнат от фиброзна тъкан и на практика не може да функционира напълно.

Какво е методът Child-Pugh

Класификацията е предложена за първи път през 1964 г. от двама американски учени като по-ефективна алтернатива на методите APACHE II и APACHE III. Child-Drink ви позволява да прецените състоянието на пациента още на първия ден от наблюдението.

Оценяването се извършва по съвкупност от някои параметри. След изследване на тяхната ефективност, лекарят може да припише степента на развитие на заболяването при пациент до една от трите класа. Съотношението на всеки конкретен показател към даден клас възниква чрез присвояване на определен брой точки.

Класът Child A съответства на компенсаторния етап на цироза, съответно, класовете Child B и Child C - субкомпенсационна и декомпенсационна.

Всеки клас има свой собствен рейтинг. След изчисляване на общия резултат от всички показатели, всяка специфична ситуация на чернодробно заболяване получава своя клас.

Какви са критериите за оценка на чернодробната цироза от Child-Pugh

Пациент с диагностицирана цироза трябва да извърши биохимичен кръвен тест, за да определи своя клас. Лекуващият лекар се интересува от такива показатели като общ плазмен билирубин, протромбинов индекс (протромбиново време или международно нормализирано съотношение) и албумин в кръвната плазма.

Определят се и наличието на асцит и чернодробна енцефалопатия, както и степента на тяхната тежест. Ако при пациент се открие инфекциозен хепатит, това влошава положението му.

Всеки от критериите, използвани в процеса на оценяване, получава оценка от 1 до 3. Единицата показва най-лесната степен на увреждане, съответно, трите най-тежки. Сумата от точките дава възможност да се припише болестта към конкретен клас:

• 5-6 точки: клас А;
• 7-9 точки: клас B;
• 10-15 точки: клас C.

Чернодробен билирубин

Билирубинът е чернодробен пигмент. Образува се в процеса на разграждане на червените кръвни клетки и може да има два вида:

Последните трябва да се отделят естествено чрез прехода от черния дроб към червата и бъбреците. В случаите, когато черният дроб не се справи с тази задача, билирубинът започва да се натрупва в кръвта. Така нареченият стагнация на билирубина действа върху организма като токсично отравяне. Обикновено индексът на билирубин в кръвта не надвишава индекса от 20,5 микрона на литър, въпреки че досега лекарите посочват в резултатите от теста марка от 21 микрона мол.

При пациенти с диагностицирана алкохолна цироза резултатите за този показател се определят, както следва:

• от 2 до 34 микрона mol / l - 1 точка;
• 34-50 микрона мол / литър - 2 точки;
• повече от 50 микрона mol / l - 3 точки.

Степен на съсирване на кръвта

Протромбиновия индекс (PTI, PTV или MNO) е следващият критерий за оценка. В нормално състояние, черният дроб произвежда протромбинов протеин, който е отговорен за степента на съсирване на кръвта. От този показател зависи колко бързо човек може да спре кървенето и колко е вероятно общото появяване на кървене. Производството на достатъчно количество протеин е невъзможно, без да се синтезира витамин К, който също носи черния дроб. Ако тялото не може да синтезира витамин, процесът на производство на протромбин е нарушен. Това от своя страна влияе неблагоприятно върху степента на кръвосъсирването. Протромбиновия индекс се изчислява като съотношението на времето на образуване на кръвен съсирек при здрав човек с това при пациент с цироза. Определянето на величината става по метода на Quick. Нормата при възрастен - от 72 до 140%, докато степента на удебеляване на кръвната течност е около 11-15 секунди.

Според Child-Pet PTI тя се оценява както следва:

• не по-малко от 60% - 1 точка;
• 40-60% - 2 точки;
• по-малко от 40% - 3 точки.

Протромбиновото време (PTV) за Child-Pugh се взема предвид, като се определят точки:

• по-малко от 1,7 - 1 точка;
• 1.7-2.2 - 2 точки;
• повече от 2,2 - 3 точки.

В този случай точките се вземат предвид при един от тези показатели - или PTV, или PTI.

Протеинова структура - албумин

Албуминът е друг специфичен протеин, произвеждан от черния дроб. Този елемент от кръвта е отговорен за транспортирането на билирубина и блокира процеса на оток. Нормалната честота на този протеин при възрастен е от 35 до 50 грама на литър.

Системата Child-Pugh оценява своето количество, както следва:

• повече от 35 g / литър - 1 точка;
• от 28 до 35 g / литър - 2 точки;
• стойност по-малка от 28 g / литър - 3 точки.

Намаляването на стойностите до по-малко от 27 единици е опасно за пациента с възможност за белодробен оток.

Асцит на коремната кухина

Асцит е едно от най-опасните усложнения на цирозата на черния дроб, когато течността започва да се натрупва в корема, което води до значително увеличаване на обема на корема. Има застой на кръвта и повишаване на налягането в кръвоносните съдове. Тежестта на асцита се оценява от количеството течност и неговата осезаема плътност. Този критерий не се оценява в цифров еквивалент:

• ако пациентът няма патология, се отбелязва 1 точка;
• ако асцитът е мек и обикновено подлежи на медицинско лечение, към общата сума се добавят 2 точки;
• ако кухината с течността е твърда на допир и практически не реагира на провежданите терапевтични мерки, се вземат предвид 3 точки.

Чернодробна енцефалопатия

Това увреждане е възможно усложнение на алкохолната цироза. Всъщност, това е процес на интоксикация на тялото, когато лошо функциониращ черен дроб не може напълно да премахне амоняка и производните на това токсично вещество от тялото. Това състояние често преминава в кома, след което пациентът вече не придобива съзнание.

При отсъствие на чернодробна енцефалопатия към общата оценка се добавя 1 точка. Ако пациентът има сънливост през деня и безсъние през нощта, а дрямката може да се превърне в апатичен, това състояние е „струва” 2 точки. В този случай медицинското лечение може да бъде ефективно.

Когато пациентът започне да губи способността си за пространствена координация и конвулсивните и епилептични припадъци започват да го атакуват, се добавят 3 точки. Това състояние може да се коригира само чрез трансплантация на органи.

Тълкуване на резултатите от класификацията Child-Pugh

Най-благоприятната за пациента е цироза клас А по Child-Pugh. В този случай, можете да очаквате, че пациентът ще живее от 7 до 25 години, при условие че непрекъснато се спазват изискванията на лекаря, и продължително лечение. В допълнение, пациентът може да се подложи на чернодробна трансплантация, но това не е изискване за лечение. Степента на оцеляване след операцията е около 90%.

Цирозата на черния дроб от клас В означава, че състоянието на засегнатия орган е по-лошо. Човек с такава патология се нарича число от 5 до 10 години след поставяне на диагнозата. Тази патология е индикация за назначаване на трансплантация на органи. В същото време приблизително 30% от пациентите няма да могат да живеят дълго след операцията.

Класът Child C е най-опасен и труден за пациента. Не повече от 40% от тези пациенти могат да живеят 2.5-3 години, а повечето от тях ще живеят малко повече от година или две. При такава степен на увреждане чернодробната трансплантация е задължително изискване за лечение, но след абдоминална хирургия оцеляват само 18-19% от пациентите.

Често цирозата се комбинира с други сериозни заболявания - рак на черния дроб, вирусен хепатит, цитомегаловирус, HIV. Избирайки тактиката на лечение, лекарят взема предвид наличието на тези заболявания при пациента. Цялата терапевтична терапия се извършва по сложен начин: предписват се мултивитаминни препарати, хепатопротектори, имуномодулираща и антивирусна терапия, специфични лекарства за поддържане на черния дроб, забавяне на растежа на фиброзна тъкан и нормализиране на кръвното налягане. В случаите, когато се диагностицира цироза от клас С, всички мерки, различни от трансплантацията на органи, са неефективни. Въпреки че трансплантацията не гарантира, че пациентът може да оцелее.

Класификацията на цироза по Child-Pugh се счита за относително обективна и по-ефективна, отколкото други скали, разработени по-рано. Лекарят предписва на засегнатото лице провеждане на тестове и изследвания. Той сравнява получените данни за количеството на билирубин, албумин, PTV и PTI нива, както и наличието на асцит и енцефалопатия със скалата на оценката на броя на елементите в кръвта, времето за съсирване и степента на усложненията. Всяко условие се оценява от точки, които се обобщават в края, давайки възможност на лекуващия лекар да прецени пренебрегването на болестта, колко ефективна може да бъде операцията и каква е вероятността пациентът да живее след операцията.

Класификация на детето-Puy

Всеки показател се оценява (съответно 1, 2 или 3 точки).

Тълкуването се извършва съгласно следните критерии.

клас А (компенсиран) - 5-6 точки

клас B (субкомпенсиран) - 7-9 точки

клас С (декомпенсиран) - 10-15 точки

Леко, леко за лечение

Напрегнато, слабо обработено

Концентрацията на серумния билирубин, µmol / l (mg%)

Нивото на серума на албумина,

Протромбиново време (а) или протромбинов индекс (%)

Нарушаване на съня, поведението и настроението. Намалено внимание Лесна атаксия и тремор. Слабост.

Укрепващи симптоми на етап I. Сънливост. Неадекватно поведение. Дезориентация във времето. Замаяност, припадък. Бавна монотонна реч, стереотипни отговори.

Ступор. Събужда се трудно. Вълнение (безпокойство, монотонни викове, писъци). Несвързана реч. Голямо объркване. Скитащи движения на очите. "Треперене на шлем", гърчове, скованост на мускулите. Нарушен контакт с пациента с адекватен отговор на болката. Чернодробна миризма.

Кома - загуба на съзнание. Спонтанните движения и реакциите към болезнени дразнители в началото на кома могат да продължат да изчезват. Различаваща се страбизъм. Няма реакции на зъбите. Патологични (плантарни) рефлекси. Конвулсии. Ярко изразена чернодробна миризма.

ДЕЙНОСТ НА ПАТОЛОГИЧНИЯ ПРОЦЕС.

А) показатели за цитолиза - увеличаване на трансаминазите до% пъти, билибун - до 3 пъти (поради свързаната фракция);

Б) показатели за МСВ - увеличение на гама глобулините до 25%, титър на антитела към ДНК, ANF - до 2 пъти;

В) показатели за холестаза - увеличаване на алкалната фосфатаза и холеглицин до брой пъти, холестеролът - до 1,5 пъти;

D) 1 степен на хистологична активност съгласно биопсия.

А) нивото на трансаминазите е 5-10 пъти, билирубинът е 3-5 пъти по-висок от нормалния;

Б) гама-глобулини в диапазона от 25-30%, увеличаване на анти-ДНК, ANF 2-4 пъти;

Б) SHFT. холеглицин 3-5 пъти по-висок от нормалния, холестерол 1,5-2 пъти;

D) 2 степен на хистологична активност.

А) трансаминазите се увеличават повече от 10 пъти, билирубин - повече от 5 пъти;

Б) гама-глобулините надвишават 30%, анти-ДНК, ANF е 5 или повече пъти по-висока от нормалната;

C) SchPT и choleglycine се увеличават повече от 5 пъти, холестеролът - повече от 2 пъти;

Класификацията на тежестта на цирозата

Цирозата причинява 40 милиона души, които умират всяка година. Това е разрушителна промяна в черния дроб в резултат на вирусни, токсични и други патологии, при които здравата тъкан на паренхима се заменя с колагенови (влакнести) клетки, а на повърхността му се образуват дистрофични възли. Въпреки многото нови терапевтични режими, използвани за лечение на такива пациенти, повечето от тях умират от цироза в рамките на 2-5 години, като изпитват силна болка в напреднал стадий.

Етиологична класификация

Поради многото видове прояви и протичане на заболяването и необходимостта от назначаване на индивидуална терапия, бяха одобрени няколко класификации на цирозата на черния дроб в Сдружението на СЗО от 1978 г. Най-важното от тях е разпределението по етиологична основа, защото за него е избрана терапевтичната схема. Поради увреждане на черния дроб най-честите форми на цироза са:

1. алкохол (40-50% от случаите) - поражението на хепатоцитите с етанол е най-честата причина за цироза. Скоростта на появата на патологията зависи от много отделни фактори: честотата на пиене на алкохол, тяхното качество, наличието на инфекции, продължителността на пияните условия и т.н. Така, когато се консумира ежедневно 200–400 g водка, цирозата се появява след 10-15 години, но ако човек е носител на вируса хепатит, засегнатият черен дроб ще се прояви след 5-7 години;
2. вирусна (20–35% от случаите) - цироза е следствие от хроничен хепатит В, С и D, който за момента се лекува само симптоматично. Дори и при продължителна ремисия вероятността паренхимът да бъде увредена от фиброза не е изключена. Също така, цироза може да се развие като усложнение при тежкото протичане на хепатит А и Е, което се наблюдава при 1-5% от пациентите;
3. токсичен (5-10% от случаите) - поражението на хепатоцитите е възможно при редовно излагане на тялото на различни отрови. Основната рискова група се състои от работници в химическата и металургичната промишленост. Съобщени са и случаи на токсично отравяне на черния дроб чрез гъбични спори и химикали, използвани за защита на реколтата от вредители. Следователно земеделските работници също са изложени на риск от цироза. Лекарствата, които се използват специално за лечение на онкологията, също могат да попречат на чернодробната функция. В този случай се прави диагноза на лекарствена цироза;
4. конгестивна (сърдечна) - тази форма се характеризира с хепатоцитна некроза, която се причинява от хипоксия и застой на кръвта в интра- и екстрахепаталните съдове. Това обикновено е усложнение, което се развива на фона на сърдечна или белодробна недостатъчност. При този тип цироза често се среща асцит, водещ до вътрешно кървене на храносмилателния тракт и бактериален перитонит. В резултат на много органна недостатъчност, прогнозата е лоша;
5. първична билиарна (генетична) - заболяването е причинено от нарушена имунорегулация, т.е. имунните клетки причиняват инфилтрация на билиарния епител, водещо до некроза на хепатоцитите. Заболяването се характеризира с много екстрахепатални прояви, включително локални поражения под формата на нефрит и алвеолит, както и системни ревматични заболявания: лупус, ревматоиден артрит, склеродермия и др. Прогнозата е неблагоприятна.

Цироза може да започне и на фона на други причини: захарен диабет, хемохроматоза (невъзможност на черния дроб да извлече желязо, което води до натрупването му в кръвта и действа като токсин), галактоземия и др. Необходимо е Chiari, при което чернодробната вена е блокирана и хирургично отстраняване на тромба. Тези случаи обаче са рядкост.

Заслужава да се отбележи, че според някои данни около 5–15% от всички цирози принадлежат към криптогенната група, т.е. те се развиват по неизвестна причина. По-задълбочено и задълбочено изследване на „идиопатични” пациенти показва, че 60% от тях имат увреждане на черния дроб, причинено от генетични нарушения на ендокринната система. Тъй като диагностичните методи се подобряват, криптогенната цироза става все по-рядко срещана, но някои клинични случаи оставят много необясними проблеми.

Морфологична класификация

Класификацията на заболяването чрез структурни промени в засегнатия черен дроб е възможна след диагностичното изображение на органа. Ултразвуковото изображение осигурява само обща картина за размера, плътността и макродефектите на органа, а данните от КТ или ЯМР могат да предоставят по-пълна информация. Ако пациентът има метални щифтове в тялото си, тогава той не трябва да се подлага на MRI сканиране, а компютърната томография е противопоказана при деца, бременни жени и хора, които наскоро са направили томография или рентгенова снимка поради опасна радиация. Изборът на специфичен диагностичен метод се определя индивидуално. Ако не е подходящ инструмент, тогава пункцията се извършва под ултразвуков контрол.

Морфологичната класификация на цирозата на черния дроб има три типа със своя подвид:

Класификацията на тежестта на цирозата според Child-Pugh

Цирозата на дете-Пю се използва за оценка на тежестта на цирозата при пациент.
Също така, въз основа на класификацията, се прави оценка на степента на оцеляване на пациент с цироза на черния дроб и се определя процентът на смъртност след операцията. Освен това се оценява степента на необходимост от чернодробна трансплантация.

Използването на тази система включва разделяне на класове, от които 3 и, в зависимост от няколко параметъра, те определят тежестта на цирозата, а оттам и продължителността на човешкия живот. Има оценка на степента на компенсация на заболяването.

• клас А (дете А) - компенсирана цироза;
• клас В (Дете B) - субкомпенсиран;
• клас С (Дете C) - декомпенсиран.

Всеки клас има свой диапазон от точки, който се изчислява на базата на сумата от точките от няколко параметъра. Ако сумата от точките на всички параметри е в диапазона от 5-6, тогава тежестта на цирозата е клас А. Диапазонът 7-9 се присвоява на клас В, а последният клас Child-Pu C има най-високата стойност в диапазона 10-15.

Очевидно е, че първият има минимална степен на тежест и максимална продължителност на живота, която варира в района от 15-20 години. Child-Pugh Class B е второ по продължителност на живота на пациента и може да продължи до 10 години. Ако се диагностицира клас С, очакваната продължителност на живота на пациента е само 1-3 години.

Следоперативният процент на смъртност също е най-висок за клас С - около 82%, В - 30%, А - 10%.

Необходимост от чернодробна трансплантация: висока, с тежест на цироза от клас С; умерено - B; ниска - А.

Доктор Хепатит

лечение на черния дроб

Цироза на черния дроб пие чай

Цироза на черния дроб е разпространението на съединителната тъкан в организма поради продължително възпаление. Няма единен подход към класификацията на тази патология, тъй като няма консенсус за това коя от съществуващите е най-успешна за диагностични задачи и за лечение на цироза.

Тази класификация на цирозата се използва за оценка на тежестта на заболяването при пациент.

Въз основа на това се прави оценка на степента на оцеляване на пациента с тази патология и се определя процентът на смъртност след операцията. Определя се колко е необходима трансплантация на черен дроб.

Заболяването е разделено на три класа. Параметрите, които тези класове определят, показват тежестта на цирозата, както и продължителността на живота на болен човек с цироза. За Child-Pugh степента на компенсация за заболяването се определя, както следва:

1. Клас А включва компенсирана цироза.
2. B - субкомпенсирана.
3. С - декомпенсирана цироза.

Всеки клас Child-Puy получава определени точки, които се изчисляват въз основа на сумата от няколко параметъра. Така клас А принадлежи към диапазона от 5 до 6 точки, Б, съответно, от 7 до 9 точки. И последната класа - най-високата стойност от 10 до 15 точки.

Минималната степен на тежест на цирозата принадлежи на A. В този случай продължителността на живота на пациента ще бъде максимална - от 15 до 20 години. Във втория е около 10 години. Клас С предполага най-кратката продължителност на живота на пациент с цироза на черния дроб - само една, максимум три години.

След хирургическа интервенция, най-висок процент на смъртност принадлежи към клас С - това е 80%; 30% - съответно, Б, но А - само 10%.

Необходимостта от чернодробна трансплантация с различна степен на тежест се определя, както следва:

Какви параметри влияят на разпределението на класовете? На първо място, наличието на:

Както и чернодробната енцефалопатия, PTI, PTV и INR.

Системата Child-Pugh не може да се счита за референция, тъй като не всички параметри на състоянието на пациента се вземат предвид при оценката. Рязкото влошаване на заболяването, както и неговото усложнение, променя картината и тази класификация вече не се използва.

В допълнение към описаната система, при цироза се вземат под внимание и морфологични и етиологични признаци.

Има около двадесет форми на цироза. В зависимост от това дали причината е известна или не, болестта се разделя на три групи:

1. Цироза с установена (известна) етиология.
2. Патологията, при която етиологията е противоречива (понякога казват "с възможна етиология").
3. Цироза с неясна (неизвестна) етиология.

За известните, установени причини за поява на патология се говори в следните случаи:

• При алкохолна цироза, която се проявява при продължителна употреба на алкохолни напитки (40-60 грама етанол) в продължение на 15 години и повече.
• Вирусна, която се среща в половината от случаите поради хроничен вирусен хепатит B, C и G.
• Лекарствен или лекарствен, който се проявява поради употребата на наркотици от същия тип за дълго време.
• Първична и вторична билиарна цироза на черния дроб, в която настъпва смъртта на чернодробната тъкан, и се образува груба тъкан на белег, който да го замени.
• Вродена или наследствена цироза.
• Стагнация - тя се различава от другите изброени форми и развива достатъчно дълъг период от време, когато кръвоснабдяването на черния дроб е нарушено. Наблюдавано при пациенти с общи нарушения на кръвообращението.
• В случай на заболяване и синдром на Budd-Chiari - заболяване, свързано с нарушен отток на кръв от черния дроб (с тромбоза на чернодробните вени).
• Обмяна-храносмилателна цироза на черния дроб, която се среща при тежък захарен диабет, затлъстяване, когато байпасът се свързва с малка чревна анастомоза.

Възможна и неясна, непозната етиология се проявява в присъствието на:

• инфекциозни заболявания;
• паразитни болести;
• автоимунни патологии;
• недохранване.

Неизвестни етиологични фактори са най-често криптогенни форми на цироза. При първичната билиарна и индийската цироза в детството те също говорят за неясна етиология.

Морфологичната класификация на увреждането на черния дроб е първата, предложена и одобрена, въз основа на данни за биопсия (част от орган, взета in vivo). Има 4 форми на патология:

• цироза на малкия възел на черния дроб, характеризираща се с малки възли в органа, чийто диаметър е 1-3 mm;
• цироза на големите възли - диаметърът на възлите в черния дроб е 3 mm или повече;
• форми на непълна цироза, при които преобладаващо са засегнати междупериодните прегради;
• смесени, характеризиращи се с комбинация от всички горепосочени знаци.

Класът на цироза на черния дроб Child-Pugh дава възможност не само да се постави диагноза, да се предскаже оцеляването на пациента, но и да се избере подходящо лечение и поддържаща терапия.

Така компенсираното увреждане на черния дроб (за клас А) включва основна терапия, насочена към елиминиране на основната причина за заболяването. Освен това е необходимо да се изберат поддържащи лекарства. Тяхната задача е да елиминират диспепсията. Ензимни агенти като “Панкреатин”, “Креон”, “Мезим” са от голямо значение. Дозировката е стандартна, взета три пъти дневно, предимно преди хранене. Назначава се по курсове, средно за 2-3 седмици, които се повтарят с определена честота.

В случай на субкомпенсирана чернодробна цироза (в случай на В клас на цироза по Child-Pugh), е необходимо назначаването на засилена поддържаща терапия. За тази цел се използва диета с ниско съдържание на сол (не повече от 2 g сол на ден), а протеинът е допълнително ограничен. От лекарствата, предписани "Фуросемид" и "Спиронолактон". Приемането на диуретични лекарства потиска развиващата се портална хипертония и намалява асцита. Функцията на стомашно-чревния тракт може да бъде подобрена с “Lactulose” с 50-70 ml на ден, но приемът трябва да бъде постоянен.

В случай на декомпенсирано увреждане на черния дроб (с клас С по скалата на Child-Pugh), състоянието, застрашаващо живота на пациента, се проявява. Изисква се незабавна интензивна грижа. Парацентезата осигурява отстраняване на течност от перитонеума, албумин и кристалоиди се инжектират интравенозно, като се попълва обемът на циркулиращата кръв и протеинът в тялото. Активно се използват диуретици: същите "Спиронолактон" и "Фуросемид". Задайте диета с ниско съдържание на сол. Балансираното парентерално хранене идва с чернодробна енцефалопатия и други сериозни състояния.

Предотвратяването на тази патология се основава също на класификацията на черния дроб при детето Pugh.

При компенсиран курс на заболяването не се изискват профилактични цели. При класове В и С при пациентите може да се развие анемия, поради което често се предписва еритропоетин. В допълнение, често се предписват бета-блокери (като "Metoprolol", "Anaprilina"), които могат да предотвратят разкъсването на вените на хранопровода.

Информацията, предоставена в раздела за лекарствата, методите за диагностика и лечение, е предназначена за здравни специалисти и не е указание за употреба.

Класификацията на чернодробната цироза според Child-Pugh или Child-Turkot-Pugh (родена Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, понякога Child-Paquet) се използва за оценка на тежестта на цирозата. В различни източници съществуват леки различия в границите на параметрите, вероятността за оцеляване и др.

Тежестта на цирозата се оценява чрез система от точки, които се изчисляват въз основа на 5 или 6 параметъра. Общо има три класа: A, B и C:

• клас А (дете А) - 5-6 точки
• Степен B (дете B) - 7–9 точки
• Степен C (Дете C) - 10-15 точки

Точките се задават в зависимост от стойността на всеки от параметрите от 1 до 3 и след това се добавят.

Тази система е показателна и не отчита много други параметри на състоянието на пациента, например варикозни вени на хранопровода и др.

Класификация на чернодробната цироза

Има много разногласия по отношение на дефиницията и класификацията на цирозата, главно поради желанието да се включат в дефиницията различни слабо проучени аспекти на патогенезата на това чернодробно заболяване.

Едно от екстремните възгледи беше предложението да се откаже от термина "цироза", защото те означават форма на хронично чернодробно възпаление, за което няма специално име за други органи. Въпреки това, терминът цироза на черния дроб е издържал изпитанието на времето.

Морфологична класификация на цирозата

Предложен от Световната асоциация по хепатология (Acapulco, 1974) и СЗО (1978).

• малка възел, или мелконодулярна цироза на черния дроб (диаметър на възлите от 1 до 3 mm)
• голяма нодална или макронодуларна цироза на черния дроб (диаметър на възела над 3 mm)
• непълна септална форма на цироза на черния дроб
• смесени (с които има различни размери на възли)

Етиологична класификация на цирозата

Различават се следните форми на цироза:

• вирусен
• алкохолик
• лекарство
• вторична билиарна цироза
• вродена цироза на черния дроб, със следните заболявания:
• хепатолентикуларна дегенерация
• хемохроматоза
• дефицит на α1 - антитрипсин
• tirozinoz
• галактоземия
• glycogenoses
• конгестивна (циркулаторна недостатъчност) цироза
• заболяване и синдром на Budd-Chiari
• обмен - хранителен, при следните условия:
• припокриване на анастомозата на тънките черва
• прекалена пълнота
• тежък диабет
• цироза на черния дроб с неизвестна етиология
• криптогенен
• първична билиарна цироза
• Индийски деца

Класификация на цироза по дете-Пю

Функцията на чернодробните клетки при чернодробна цироза се оценява според Child-Pugh.

Класът на цирозата се определя в зависимост от количеството точки за всички параметри. Сумата от точки 5-6 съответства на клас А, със сума от 7-9 - клас В, и при обща сума от 10-15 точки се определя клас С.

Диагнозата чернодробна цироза е важна, тъй като е свързана със сериозни клинични и прогностични фактори, които са различни от тези с хроничен хепатит и чернодробна фиброза. Повечето изследователи смятат, че цирозата е необратимо състояние, а случаите на обратното му развитие са малко и съмнителни.

Формулиране на диагнозата чернодробна цироза

Диагнозата се определя, както следва:

• Цироза, клас в Child-Pugh.
• Чернодробна енцефалопатия.

Етиологичните и морфологични класификации на цирозата не се допълват много добре, тъй като при различни заболявания е възможен същия морфологичен вариант на цироза, а същото заболяване може да причини различни морфологични промени. Ако се опитате да комбинирате етиологичните и морфологичните критерии, можем да разграничим следните видове цироза на черния дроб:

1. алкохолна цироза на черния дроб;
2. постнекротична цироза на черния дроб, която може да бъде вирусна или криптогенна;
3. билиарна цироза;
4. сърце;
5. лекарствена цироза на черния дроб,
6. чернодробна цироза при вродени заболявания и метаболитни нарушения и др.

Запис за консултация:

Класификацията на цироза на черния дроб според Child-Pugh или Child-Turkot-Pugh (инж. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. Понякога Child-Paquet) е предназначена за оценка на тежестта на цирозата. В различни източници съществуват леки различия в границите на параметрите, вероятността за оцеляване и др.

Тежестта на цирозата се оценява чрез система от точки, които се изчисляват въз основа на 5 или 6 параметъра. Общо има три класа: A, B и C:

• клас А (дете А) - 5-6 точки
• Степен B (дете B) - 7–9 точки
• Степен C (Дете C) - 10-15 точки

Точките се задават в зависимост от стойността на всеки от параметрите от 1 до 3 и след това се добавят.

Броят на точките, в зависимост от стойността на параметъра

Чернодробната цироза е много сериозно заболяване, което се основава на дегенерацията на собствената тъкан на черния дроб в съединителната тъкан, което води до нарушаване на основните функции на органа.

Днес тази патология е в активно проучване, тъй като голям брой хора на планетата живеят с подобна диагноза. За по-добро определение на тактиката на лечение са разработени много класификации, които помагат да се изясни клиничното състояние на пациента.

През 1974 г. в Акапулко е предложена морфологичната класификация на цирозата, която се използва активно и до днес. Според нея те избират:

• Малък възел форма, в която диаметърът на възлите на съединителната тъкан в черния дроб не надвишава 3 мм.
• SKD форма - възли с диаметър над 3 mm. В някои литератури тя също се нарича макронодулна форма.
• Непълна септална цироза, при която съединителната тъкан се появява не като отделни възли, а като тънки прегради, свързващи различни чашки
• Смесена форма, когато черният дроб съдържа както отделни възли, така и прегради.

За ефективно лечение на каквато и да е форма на патологично състояние е необходимо ясно да се знае причината му, с отстраняването на която можете бързо да постигнете възстановяване или поне да подобрите клиничното състояние. Така, според етиологичния фактор, цирозата е:

• вирусен
• лекарство
• алкохолик
• Вродена. Достатъчно голяма група заболявания могат да бъдат причина за увреждане на влакнести органи. Последните включват хемохроматоза, тирозиноза, гликогеноза, галактоземия, хепатолентикуларна дегенерация и дефицит на алфа1-антитрипсин.
• Вторична билиарна
• Застойна, причинена от недостатъчност на кръвообращението.
• Синдром и болест на Badd-Chiari.
• Размяна на алиментарна цироза, която може да настъпи при тежко затлъстяване, тежък захарен диабет или налагане на байпас малка чревна анастомоза.
• В допълнение, в много случаи причината за патологичното състояние остава неизвестна. В тези случаи трябва да говорим за криптогенната форма.

Безспорно предишните класификации на заболяването са от голямо значение за лечението му, но на първо място все още остава функционалното състояние на органа, от който зависи клиничната картина. По едно време е предложено специално разделение, според което, въз основа на наличието на асцит, енцефалопатия, нива на билирубин и кръвен албумин, се определят класовете на заболяването.

Има три последни: A, B и C и те определят прогнозата на живота. Така, с клас А, продължителността на живота на пациента варира от 15 до 20 години. С клас В - до около 10 години и най-малко с клас С - само 1-3 години.

Освен това процентът на постоперативната смъртност се определя от Child-Pugh. Естествено, с клас А тя е най-голямата, а при клас С тя е най-малка.

В допълнение към клиничните форми е изключително важно да се определи стадия на заболяването за лечение и прогноза, особено след като тя е пряко отразена в симптомите.

Първоначалният етап на компенсация се появява, когато в черния дроб се регистрират възли на фиброзата в черния дроб, като се използват допълнителни методи за изследване, но те нямат клинични или лабораторни прояви. По това време пациентът може да се притеснява, освен само лекият дискомфорт в десния хипохондрий, гаденето и леката жълтеност на склерата. Често на този етап пациентите не изпитват дискомфорт в ежедневието и затова рядко отиват при лекар. Обратно, лечението, започнато на този етап, има най-добрата ефективност.

Вторият етап или субкомпенсацията се характеризира с факта, че други органи вече не могат да покриват дефицита, който се образува в черния дроб. По това време се развива доста силна клинична картина, която е доста трудна за консервативно лечение. На фона на обща слабост, умора, загуба на апетит, гадене и постоянно повръщане коремът започва да расте, върху който се появява мрежа от венозни съдове. По това време първите усложнения на заболяването могат да се появят под формата на объркване или кървене от устата и ануса.

3Последен етап. цироза на черния дроб, в която е декомпенсирана, има най-изразена клинична картина. Тънките астенични пациенти вече не се оплакват от гадене и повръщане, тъй като тези симптоми изчезват сами. Вместо това има огромен стомах с разширени подкожни вени. Все по-често се регистрира стомашно-чревно кървене. Много рядко такива пациенти са в достатъчно съзнание.

Най-често те развиват ступор. което по-късно отстъпва на кома. Трудно е да се каже колко пациентът трябва да живее на този етап, тъй като може да умре на следващия ден или да оцелее в кома повече от година.

Докато поддържат нормални умствени способности, единственият изход от ситуацията остава операция на чернодробна трансплантация. Ако първите са нарушени, тогава такава манипулация е непрактична. Ето защо е необходимо да се лекуват пациенти в ранните стадии, когато има поне минимални шансове.

Каталог на артикулите

Съвременно лечение на чернодробна цироза

Съвременни методи за диагностика и лечение на чернодробна цироза, съвременни методи за лечение на чернодробна цироза

Цирозата е дифузен процес, който се характеризира с фиброза и преструктуриране на нормалната архитектура на черния дроб, което води до образуването на структурно ненормални възли.

Етиология. Вирусен хепатит В, С, D, хроничен алкохолизъм, автоимунен хепатит, хемохроматоза, болест на Уилсън - Коновалов, различни състояния, свързани с дефицит на а1-антитрипсин; паразитни заболявания (шистосомоза) на интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища, обструкция на венозния отток при заболяването и синдром на Budd-Chiari и дясната камера на CH. В случай на неясна етиология, те говорят за криптогенна цироза.

Патогенезата е близка до механизма на развитие на хроничен хепатит. Цирозата се определя от възникващия механизъм на самопрогресираща се бележка, нарушаване на нормалната регенерация на хепатоцитите с образуването на възли, появата на нови съдови анастомози между порталната вена, бъбречната артерия и чернодробната вена, водещи до компресия и исхемия на части от здрава тъкан до нейната исхемия. Образуването на цироза на черния дроб се случва в продължение на много месеци или години. През това време се генерират генни апарати на хепатоцитите и се генерират патологично променени клетки. Този процес в черния дроб може да бъде описан като имуно-възпалителен. Най-важният фактор в генезиса на алкохолната цироза е увреждане (некроза) на хепатоцитите, поради директните токсични ефекти на алкохола, както и на автоимунните процеси. Сенсибилизирането на имуноцитите към собствените тъкани на организма е важен фактор в патогенезата при цироза, която се развива при пациенти с вирусен хепатит В, С и D. Чернодробната липопротеин изглежда е основната цел на автоимунната реакция. Преобладаващ фактор в патогенезата на застойна цироза е хепатоцитна некроза, свързана с хипоксия и венозна конгестия. Следващият етап от развитието на патологичния процес: формира се портална хипертония - увеличаване на налягането в системата на порталната вена, поради обструкция на интра- или екстрахепатални портални съдове. Порталната хипертония, от своя страна, води до появата на портокавално маневриране на кръвния поток, спленомегалия и асцит. Тромбоцитопенията (повишено отлагане на тромбоцити в далака), левкопения, анемия (повишена хемолиза на червените кръвни клетки) са свързани със спленомегалия. Асцит води до ограничаване на подвижността на диафрагмата (риск от белодробен ателектаз, пневмония), гастроезофагеален рефлукс с пептични ерозии, язви и кървене от разширени вени на хранопровода, абдоминални хернии, бактериален перитонит, хепаторенален синдром. Пациентите с чернодробна цироза често имат хепатогенни енцефалопатии.

Класификация: по морфологични, етиологични и клинични и функционални признаци. 1. Цироза, различна по морфологична основа: портал (селтал); Postnecrotic; билиарни: а) с екстрахепатална обтурация; б) без екстрахепатална обтурация; смесена.

2. Цироза, различна по етиологична основа: инфекциозна (предимно вирусна); заменяеми (дължащи се на наследствени ферментопатии - галактоземия, гликогенна болест, хепатолентикуларна дерация, Крийглер - Найяр хипербилирубинемия и др.); поради вродени аномалии на жлъчните пътища; токсично-алергични, инфекциозно-алергични и др. Предполага се също, че трябва да се вземе предвид: наличието на чернодробна недостатъчност (да, не); състояние на портален кръвен поток (портална хипертония е, не); хиперспленизъм (е, не).

Морфологични промени Малката възлова (портална) цироза е цирозен трансформиран черен дроб, в който почти всички възли имат диаметър по-малък от 3 мм. Забележителното свойство на възлите е постоянството на техния размер. Малките възли рядко съдържат портални пътеки, но обикновено тяхната структура вече е необичайна. Голяма възлова (постнекротична) цироза. При тази форма диаметърът на много възли е повече от 3 mm, но тази стойност може да варира значително, а размерът на някои възли достига няколко сантиметра. Те могат да съдържат портални структури и еферентни вени, но тяхното разположение спрямо всеки друг е анормално. Между големите възли може да има тънки, понякога непълни прегради, които свързват участъците на порталния тракт. Тази форма се нарича "непълна преграда" или "постхепатит". Понякога промените в тъканта са по-изразени, те изглеждат като белези, големите възли са ясно видими, обградени от широка фиброзна преграда. Тази форма е резултат от некроза ("последствие от колапс" или "постнекротичен"). С нея броят на малките и големите възли е почти същият. Черен дроб с портална цироза често е с нормален размер или увеличен, особено при затлъстяване. Размерът на черния дроб при постнекротична цироза може да е нормален, но често намалява, особено при наличие на груби белези.

Клинични прояви Има няколко синдрома. Болков синдром е свързан с жлъчна дискинезия или с некротични промени в черния дроб (особено субкапсуларни). Синдром на жълтеница се причинява или от механично нарушение на изтичането на жлъчката поради интрахепатален холестаза, или от некротични промени и абсорбция на свързания билирубин в кръвта. Характеризира се с хепатомегален синдром; синдром на портална хипертония (виж по-горе). Последното се проявява чрез разширени вени в хранопровода, ректума и предната коремна стена; асцит и спленомегалия. Спленомегалията може да бъде придружена от хиперспленизъм, проявяващ се с левкопения, тромбоцитопения и при тежки случаи с анемия. Хепатопанкреатичен синдром - намаляване на функцията на панкреаса, водещо до нарушаване на нормалното храносмилане. Промени в сърдечно-съдовата система - хипотония и тахикардия.

Лабораторните данни характеризират активността на процеса и функционалното състояние на черния дроб, както и другите му заболявания, но при пациенти с цироза на черния дроб те са неинформативни. За цироза на черния дроб се характеризира с необратим характер на процеса, печат на черния дроб, както и неравномерността на повърхността му.

При вирусна цироза е възможен латентен курс в продължение на няколко години. Обострянията не са толкова остри, спленомегалията и диспротеинемията са по-значими. Не е изключен фуминтен (фулминантен) курс с тежка паренхимна жълтеница.

Холестатичната цироза с висока активност на ензимите се характеризира с постоянна прогресия, невъзможността да се обърне развитието. Подобна цироза е слабо податлива на лекарствена терапия. Чернодробната цироза като резултат от автоимунен (лупоиден) хепатит е по-често срещана при млади жени. Интересен факт е откриването на HLA-B5 и HLA-BW54 генотипи при тези пациенти, висока активност на цитолитични ензими, изразени некротични промени в чернодробната тъкан и често паренхимна жълтеница. Такива форми на цироза почти не дават ремисия, системните прояви са различни и значими. При 50% от пациентите с алкохолна цироза здравето остава добро за дълго време. На определен етап се развиват всички признаци на алкохолно заболяване - от местно чернодробно заболяване до стомашно-чревен тракт и нервна система.

Късните клинични симптоми на чернодробно увреждане: телеангиектазия, палмарна еритема (зачервяване на изпъкналата част на дланта), бланширане на ноктите, развитие на "кълки", прояви на хеморагична диатеза заслужават специално внимание. Външният вид на пациента е характерен: цветът на кожата е винаги мръсно сив, тъмен. Възможни са различни ендокринни нарушения.

Диагноза. При липса на сърдечна декомпенсация и очевидни други заболявания, хепатомегалията включва хроничен хепатит и с разширен и гъст черен дроб, цироза. Ако в този случай има признаци на портална хипертония (асцит, разширени вени), тогава диагнозата цироза може да се установи окончателно. Трябва да се има предвид, че цирозата на рака и метастазите на рака могат да бъдат причина за увеличаването на черния дроб, но честотата на тези лезии не е толкова голяма.

Други признаци на цироза включват загуба на апетит, жълтеница, сърбеж (причинен от жлъчни киселини в кожата), обща слабост, зачервяване на дланите, телеангиектазия, хипертрофия на паротидната жлеза, гинекомастия или фиброза на сухожилията на дланите. При идентифициране на разширен черен дроб е необходимо задълбочено биохимично изследване: тестовете на седимента на протеините, аминотрансферазната активност, LDH и алкалната фосфатаза, ултразвуковото и радионуклидно сканиране на черния дроб. При активен възпалителен процес при пациенти с цироза на черния дроб се увеличава съдържанието на чернодробни ензими (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), билирубин и глобулин; албумин, холинестеразна активност, коагулационни фактори (протромбиново време). Нормалният метаболизъм на триглицеридите, холестерола и захарта е нарушен.

Цирозата може да доведе до инсулинова резистентност и диабет. Хепатоцелуларната функция при цироза се оценява по критериите на Child-Pugh. Показателите за група А съответстват на компенсирана цироза, В - субкомпенсирана, С - декомпилирана.

Циркуса на черния дроб при деца и деца

Характеризира се със системни лезии, артралгия, треска, комбинирана с явен диспептичен синдром, което потвърждава идеята за чернодробно заболяване.

Разглеждането на рисковите фактори е много важно при диагностицирането на цироза: анамнеза за остър вирусен хепатит, контакт с пациенти с вирусен хепатит; лица, подложени на преливане на кръв, операция, злоупотреба с алкохол, носители на вируса HBsAg. Най-надеждният начин за установяване на степента на активност остава морфологичен. Морфологично, активността се определя от степента на разрушаване на чернодробните клетки и възпалителна инфилтрация, частична некроза на краищата на септума, наличието на ацидофилни тела, фокална некроза.

Текущи и прогнозни. Преживяемостта при описаните форми на цироза е 16% за 3 години и 8% за 5 години. Значително намалява периода на оставащия живот на усложнения от цироза: така, след появата на асцит, езофагеално кървене или жълтеница, 5-годишното оцеляване е не повече от 5%. Наличието и тежестта на симптомите на чернодробна недостатъчност по-точно определят прогнозата. При 3-4% от пациентите с цироза се образува хепатоцелуларен карцином годишно. Усложнения при чернодробна цироза: кървене от стомашно-чревния тракт, сидероза, холестаза, риск от инфекции с вируси и бактерии.

Лечение. Лечението на цирозата е подкрепящо и включва премахване на увреждащите ефекти, засилено хранене (включително добавка на витамини) и борба срещу усложненията, ако се появят. От лекарствата на специфично действие, приемането на които при цироза е в състояние да намали скоростта на фиброзна дегенерация на черния дроб, GCS (преднизолон, метипред, триамцинолон) може да се използва с различна степен на успех, намалявайки нивата на РНК, необходими за синтеза на колаген и притежаващо противовъзпалително действие.

D-пенициламин (купренил) предотвратява образуването на напречни връзки в колагеновата молекула, гама-интерферонът, в допълнение към антивирусния ефект, намалява производството на колаген.

Използването на имуносупресори (азатиоприн) носи някои ползи, особено при увреждане на черния дроб, причинено от действието на автоимунни механизми на клетъчно увреждане. Според "Стандартите за диагностика и лечение. »:

Компенсирана е цироза на черния дроб (клас А за детето - Пю - 5-6 точки: билирубин - 3,5 g, протромбинов индекс 60-80, чернодробна енцефалопатия и асцит). При компенсирана цироза лечението на хепатит С е безспорно посочено. Основна терапия и елиминиране на симптомите на диспепсия - панкреатин (Creon, Pancytrate, Mezim и други аналози) 3-4 пъти дневно преди хранене в еднократна доза, курс от 2-3 седмици.

Субкомпенсирана чернодробна цироза (клас B по Child-Pugh, 7–9 точки: билирубин 2–3 mg%, албумин 2,8–3,4 g%, протромбинов индекс 40–59, чернодробна енцефалопатия, степени 1–2, асцит) ). Диета с ограничаване на протеина (0,5 g / kg) и готварска сол (по-малко от 2,0 g / ден). Спиронолактон (верошпирон) през устата 100 mg на ден непрекъснато; Фуроземид 40-80 mg на седмица и постоянно на показанията; лактулоза (нормаза) 60 ml / ден (средно) постоянно и по показания; неомицин сулфат или ампицилин 0,5 g 4 пъти дневно. Курсът е 5 дни на всеки 2 месеца.

Декомпенсирана чернодробна цироза (клас C по Child-Pugh - повече от 9 точки: билирубин> 3 mg%, албумин 2,7 g или по-малко, протромбинов индекс 39 или по-малко, чернодробна енцефалопатия, степен III-IV. Голям аспид на торпид). Лечението на хепатит С за декомпенсирана цироза е опасно поради високата вероятност за животозастрашаващи инфекциозни усложнения. В допълнение, лечението може да ускори развитието на чернодробна недостатъчност, както се случва при използване на интерферон при пациенти с хепатит B с декомпенсирана чернодробна цироза. Десетдневен курс на интензивна терапия: терапевтична парацентеза с еднократно елиминиране на асцитна течност и едновременно приемане на 10 g албумин на 1,0 l от отстранена асцитна течност и 150-200 ml полиглюцин; клизми с магнезиев сулфат (15-20 g на 100 ml вода), ако има запек или данни за предишни стомашно-чревни кръвоизливи; неомицин сулфат 1,0 g или ампицилин 1,0 g 4 пъти на ден (курс от 5 дни); вътре или чрез назо-стомашна сонда лактулоза 60 ml / ден (курс от 10 дни); IV капково хепастерил-А (ресуспендиране).

Курсът на продължителна непрекъсната терапия: основна терапия с елиминиране на симптомите на диспепсия (мултиферментна подготовка преди хранене постоянно); спиронолактон (верошпирон) през устата 100 mg на ден непрекъснато, фуроземид 40-80 mg / седмица; постоянно вътре в лактулоза (нормаза) 60 ml / ден (средно), постоянно неомицин сулфат или ампицилин 0,5 g 4 пъти на ден. Курсът е 5 дни на всеки 2 месеца.

Основна терапия, включително диета, режим и лекарства, се предписва за цял живот и интензивна терапия - за периода на декомпенсация и симптоматично лечение поради усложнения. Кървенето от разширени вени на хранопровода спира чрез ендоскопска склеротерапия или чрез превързване с гумена лента. Пропуските могат да бъдат предотвратени чрез прилагане на някои лекарства (например, бета-блокери).

За предотвратяване на хематологични усложнения, въпреки недостатъчната обосновка на този подход, все по-често се използват колонистимулиращи фактори - еритропоетин (епоетин), G-CSF (филграстим) и HYMXF (mol-growth). Използването на еритропоетин при заплаха от анемия при пациенти, приемащи рибавирин, изглежда подходящо, но нищо не се знае за ефекта на еритропоетина върху ефективността на антивирусното лечение.

При декомпенсирана цироза на черния дроб, чийто симптом е поне един от следните усложнения - асцит, енцефалопатия, недостатъчност на синтетичната чернодробна функция и кървене от разширени вени на хранопровода, поради портална хипертония - изборът на чернодробна трансплантация. Присадката също обикновено е инфектирана с вируса на хепатит С; често се наблюдава прогресивен пост-трансплантационен хепатит. Елиминирането на виремията преди трансплантацията намалява вероятността от посттрансплантационна инфекция, следователно лечението на хепатит С при кандидати за трансплантация с приемлив риск е оправдано. Както и при пациенти с хепатит В с цироза, елиминирането на виремията в дотрансплантационния период може да забави прогресията на цирозата и дори да намали тежестта му. Особености на лечението на определени форми на цироза.

Цироза на черния дроб, развила се в резултат от автоимунен хепатит, преднизон 5-10 mg / ден - постоянна поддържаща доза: азатиоприн 25 mg / ден (при липса на противопоказания, гранулотопия и тромбоцитопения).

Цироза на черния дроб, развита и прогресираща на фона на хроничен активен вирусен хепатит В или С В случай на цироза, развила се от хепатит В, ламивудин е препоръчителен дори в тежки случаи. Ламивудин (антиретровирусно средство - нуклеозиден инхибитор на обратната транскриптаза) се приема перорално в таблетки, покрити в доза от 15G mg 2 пъти дневно.

В случай на цироза, развила се от хепатит С. Приемането на интерферон (или интерферон + рибавирин - виж "лечение на хепатит") може да доведе до намаляване на възпалението, фиброза и, вероятно, намаляване на риска от НСС. Днес, при избора на интерферон, предпочитание трябва да се даде на пегинтерферон. Тези лекарства не могат да се предписват на пациенти в късния стадий на цироза поради техните странични ефекти. В случай на алкохолни форми на цироза, приемането на алкохолни напитки е строго забранено. Лечението е подобно на това при алкохолен хепатит (виж "лечение на алкохолен хепатит").

ПЪРВИЧНА БИЛИАРНА ЖИВОТНА КИРОЗА

Първична билиарна цироза (РВС) е хронично прогресивно грануломатозно деструктивно възпалително заболяване на междинните и селищните жлъчни пътища с автоимунен характер, водещо до развитие на продължителна холестаза, а в по-късните етапи до образуване на цироза.

PBC е предимно жена на средна възраст, независимо от расата. В структурата на смъртността в световен мащаб от цялата цироза на черния дроб, делът на PBC е почти 2%. Заболяването настъпва с честота 19-115 случая на 1 милион население. Вероятността от заболяване в семейства, в които има пациент с PBC, е 1000 пъти по-голяма, отколкото в общата популация. Тъй като темата е много объркваща и, съдейки по трудностите, които възникват, когато учениците го покриват, които не са усвоили, ще дадем сравнителните характеристики на КПС и КПС.

Етиологията не е напълно установена. Голямо значение се придава на генетичната предразположеност и нарушените имунни механизми. В потвърждение на фамилното (генетично) наследяване са предоставени данни за откриване на антимитохондриални антитела (АМА) при 7% от роднините на пациенти (0,4% в популацията) на РВС.

Има причина да се говори за индуцирано от вируса разрушаване на хепатоцитите и жлъчните пътища. PBC се свързва с прекомерно натрупване на мед, калцификация, феномен на Raynaud, склеродактилия, телеангиектазия. Сухите лигавици, автоимунният тиреоидит и бъбречната тубуларна ацидоза предполагат системен характер на процеса. Задействащите фактори на имунопатологичната реакция могат да бъдат вирусни (хепатотропни вируси), бактериални (ентеробактерии, хеликобактер) и други антигени.

Патогенеза. Образуването на билиарна цироза е свързано с интрахепатален холестаза, дължащо се на задържане на жлъчката в жлъчните капиляри на порталните тракти. Характеристика на интрахепаталната холестаза, особено на нейните начални етапи, е преобладаващото задържане на жлъчните киселини, а не билирубина. Натрупването на жлъчни киселини е придружено от хиперхолестеролемия и отлагане на меланин в кожата. Централната цел за развитието на възпалителния отговор и имунния отговор са жлъчните пътища. АМА се свързва с апикалната мембрана на епителните клетки на жлъчните пътища, на повърхността на която са протеини от основния хистосъвместим комплекс (МНС) от клас I. Може да се предположи, че патологичната експресия на автоантигена възниква преди образуването на имунен отговор с експресията на протеини от клас II на повърхността на клетките. По-нататъшната експресия се проявява в по-късните етапи на развитието на заболяването, присъствието на активирани Т-клетки се свързва с протичащия некро-възпалителен процес в жлъчните пътища, като основната роля при директните увреждания на интрахепаталните жлъчни пътища се играе от Т-лимфоцити.

Разграничават се четири морфологични етапа на РВС: 1) хроничен не гноен деструктивен холангит, портален хепатит; 2) пролиферация на жлъчните пътища, перипортален хепатит; 3) втвърдяване, мостова некроза, септална фиброза; 4) цироза на черния дроб.

Характеризира се с увеличаване на съдържанието на жлъчен пигмент в хепатоцитите, главно на жлъчния стълб, големите гранули в жлъчните пътища и с прогресирането на заболяването, появата на жлъчни задръствания. В хепатоцитите - натрупване на мазнини с развитието на мастна дегенерация. Има регенерация, фибропластични реакции, свръхрастеж на колагена през портални пътища, удебеляване на порталните тракти, тяхната деформация, склероза.

Клинични прояви Водещият симптом е, че жълтеницата се среща при 80% от пациентите, което може да се увеличи или намали. Цветът на кожата от различни нюанси на жълтия цвят става мръсно-сив. Характеризира се с тежък дифузен сърбеж. Черният дроб обикновено се уголемява и значително се увеличава и далакът. С напредването на цирозата черният дроб започва да се свива. Нарушаването на калциевия метаболизъм води до поражение на отделните тубулни кости, гръбначния стълб, болка по костите. Порталната хипертония настъпва доста късно.

Особеност на порталния блок при това заболяване е неговият пресинусоидален характер. При билиарната цироза най-силно се проявява систематична форма на лезии поради промени в екзокринните жлези: слъзните, слюнчените, панкреаса, както и бъбреците (тубулоинтерстициален нефрит, гломерулонефрит) и кръвоносните съдове (васкулит) на различни органи. Синдромът на Sjogren с целенасочено изследване разкри в 70-100% от пациентите с билиарна цироза. Участието на слъзните и слюнчените жлези в синдрома на Sjogren е най-често клинично проявено от сух кератоконюнктивит, ксеростомия, намалено скъсване в теста на Schirmer, повтарящи се паротит и суха кожа. RA се открива при 4% от пациентите. Белодробният синдром, който се наблюдава при пациенти с билиарна цироза, е по-скоро рентгенологичен, отколкото клиничен и се характеризира с модел на дифузен пневмосклероза с деформиран белодробен модел, дължащ се на допълнителните стегнати и клетъчни тъкани според интерстициалния тип и фиброзиращ алвеолит.

Прогресията на PBC зависи от степента на холестаза. Няма паралелизъм между тежестта на клиничните прояви и скоростта на прогресиране на цирозата.

Тежестта на заболяването корелира с нивото на хипербилирубинемия и тежестта на порталната хипертония. Средната продължителност на живота на пациентите, тъй като диагнозата портална хипертония е 5,5 години. При бавно прогресиращо РВС може да се развие хепатоцелуларен хепатом и рак на черния дроб.

ДиагностикаЛабораторни данни. Разкрити са характерни биохимични аномалии: значително увеличение на активността на алкалната фосфатаза, GGTP, умерено (3-5 пъти) повишаване на активността на трансаминазите (ALAT, AcAT), различна тежест, увеличаване на билирубина. Всички пациенти с РВС променят липидния профил. В ранните стадии на РВС е установено значително повишаване на нивото на общия холестерол, наблюдава се тенденция към увеличаване на фосфолипидните фракции, както и значително увеличаване на съдържанието на HDL и LDL, а в биопсичните проби на РВС пациенти в ранен стадий общото количество на фосфолипидите е 1,5 пъти по-голямо от нормалното. съдържание на лецитин в клетъчните мембрани. При изследването на хуморалния имунитет при пациенти с РВС в преобладаващата част от случаите е характерно значително повишаване на нивото на IgM (съдържанието му достига средно 6,27 ± 0,66 g / l).

AMA е от особено значение при диагностицирането на PBC. Понастоящем са известни антитела до 9 антигена на вътрешната и външната митохондриална мембрана. От тях, анти-М2, М4, М8, М9 са свързани с РВС. Останалите антитела се свързват с други заболявания: антиМ1 със сифилис, антиМ5 с болести на съединителната тъкан, антиМЗ с лекарствен хепатит, антиМ7 с миокардит. Антитела към антигена на вътрешната мембрана на митохондриите М2 се откриват в почти всички случаи на РВС и се считат за патогномонични за това заболяване. АМА до М4 се открива при заболявания с характеристики както на РВС, така и на автоимунен хепатит (overlapsyndrome), към M8 с бързо прогресираща форма на PBC, към M9 в ранните стадии на PBC. Титърът на антимитохондриално антитяло често корелира с PBC активността. АМА може да бъде открита в предклиничен стадий и да не изчезне по време на целия период на заболяването.

Инструментални методиИзползват се изследователски методи за изключване на запушването на жлъчния канал. Ултразвукова диагностика (ултразвук) е неинвазивен метод, обикновено достатъчен за изключване на обструкцията на жлъчните пътища. Компютърната томография се използва в случаите, когато ултразвукът не е технически осъществим. Използва се перкутанна и ендоскопска ретроградна холангиография, която разкрива изчерпване на модела и стесняване на жлъчните пътища по време на РВС, нарушение на преминаването на контрастно вещество.

Пункционната чернодробна биопсия е от голямо значение при диагностицирането на РВС, особено при асимптоматични и ранни стадии на заболяването. На етапа на цироза морфологичните промени стават по-малко специфични.

В 1–2-ия етап, РВС в биопсични проби разкриват различна степен на увреждане на жлъчните пътища. Най-ранните промени трябва да се считат за дистрофия на епителните клетки на жлъчните пътища. На следващо място, се формира картина на разрушителния не-гноен холангит, образуването на грануломи. Прогресията на PBC се дължи до голяма степен на тежестта на разрушаване на интрахепаталните жлъчни пътища.

В етапи 2-3, пролиферация на дуктули, фиброза и перинодуларна фиброза, в биопсия се открива склероза с образуването на слепи прегради.

За четвъртия етап на ПБК има картина на изразена цироза на малките възли, както и признаци, присъщи на по-ранни прояви на заболяването.

Диагностични критерии за PBC: 1. Интензивен сърбеж, клинично подозрение, основано на наличието на екстрахепатални прояви (сух синдром, ревматоиден артрит и др.). 2. Увеличаване на нивото на холестазните ензими с 2-3 пъти в сравнение с нормата. 3. Нормални екстрахепатални жлъчни пътища с ултразвук. 4. Откриване на антимитохондриални антитела в титър над 1:40. 5. Повишаване на нивото на IgM в кръвния серум. 6. Характерни промени в пунктата на черния дроб.

Диагнозата PBC се установява в присъствието на 4-ти и 6-ти критерий или 3-4 симптома.

Лечение Целта на патогенетичната терапия е да забави прогресията на заболяването, да подобри качеството на живот на пациентите с РВС и да увеличи продължителността му. Дългосрочният ефект на различни лекарства в PBC все още не е установен. Отделен проблем е липсата на жлъчни соли в чревния лумен.

Диетичните препоръки включват адекватен прием на протеини и поддържане на необходимия калориен прием. При наличие на стеаторея, приемът на неутрални мазнини, които се понасят слабо, недостатъчно се абсорбират и нарушават абсорбцията на калций, ограничават до 40 г / ден. Допълнителен източник на мазнина може да служи като триглицериди със средна дължина на веригата (TSC) под формата на емулсия (например, млечен шейк). TSTs се усвояват и абсорбират под формата на свободни мастни киселини дори в отсъствието на жлъчни киселини в чревния лумен. Значително количество TSC се съдържа в кокосовото масло за пържене и салати. Необходими са и допълнителни калциеви добавки.

Установено е, че урсодезоксихоловата киселина (UDCA) е най-ефективна. UDCA, третична жлъчна киселина, образувана в хепатоцити, е хидрофилна и нетоксична. UDCA инхибира секрецията на токсични жлъчни киселини в жлъчката, тяхната абсорбция в илеума и по този начин улеснява тяхното отстраняване от тялото (антихолестатично действие); поради своята хидрофилност UDCA подобрява течливостта на фосфолипидния двуслой на хепатоцитната мембрана, възстановява клетъчната структура и ги предпазва от увреждане (цитопротективен ефект); намалява синтеза на имунокомпетентни IgM (в по-малка степен IgG и IgA), върху хепатоцити и холангиоцити, експресията на хистосъвместими антигени намалява, което от своя страна предотвратява активирането на цитотоксични Т-лимфоцити, и също така намалява производството на автоантитела и допринася за намаляване на имунопатологичните реакции; инхибира синтеза на холестерол в черния дроб, намалявайки неговата секреция в жлъчката и абсорбцията в червата. Употребата на UDCA в доза 13-15 mg на 1 kg телесно тегло за 3 месеца или повече води в ранните стадии на заболяването до ясно изразено клинично подобрение и положителна динамика на лабораторните показатели. Ефектът на това лекарство върху хистологичните промени също е полезен. Употребата на UDCA подобрява качеството на живот на пациентите с PBC, което се изразява главно чрез намаляване на интензивността на пруритус.

Предписването на преднизолон в доза от 30 mg дневно в продължение на 8 седмици с постепенно намаляване на дозата до 10 mg / ден е потенциална стойност за лечението на PBC, но съпътстващите странични ефекти ни принуждават да ги считаме за опасни вещества и да не се предписват дълго време на PBC. Рискът от развитие на тежка остеопороза може да бъде намален чрез комбиниране на кортикостероидите с бифосфонати.

Будезонид е второ поколение GCS с ниска системна активност, почти без странични ефекти. Изследване на ефективността на лекарството при пациенти с PBC. Има причина да се надяваме, че това лекарство ще може да осигури всички ползи от кортикостероидите, без да излага на риск живота на пациента. За противодействие на имунните нарушения се използват цитостатици: азатиоприн, имуран (1 mg / kg-дневно), хлорамбуцил (0,5–4 mg / kg-дневно) и циклоспорин А (10 mg / kg-дневно), но поради липсата на ясен ефект върху прогресията на заболяването и наличието на сериозни усложнения, те не могат да бъдат препоръчани за редовна употреба с PBC. D-пенициламин помага за отстраняване на излишната мед от черния дроб и подтиска имунния отговор. Дози - 150 mg 1-3 пъти седмично в продължение на 2-5 седмици с възможен поддържащ курс.

За борба със сърбежа: фенобарбитал (през нощта 80-120 mg); андрогенни стероиди (метилтестостерон - 10-15 mg / ден, метандростенолон); UV излагане на кожата за 9-12 минути на ден; плазмен обмен.

Инжектират се парентерално прилагани мастноразтворими витамини: K - 10 mg s / c на всеки 4 седмици, D - E / IV на всеки 4 седмици, A - E U дневно, калциеви препарати до 1 g дневно.

Най-често се използва холестирамин. Когато се използва тази йонообменна смола при пациенти с частична жлъчна обструкция, сърбежът изчезва за 4-5 дни. Предполага се, че холестираминът намалява сърбежа чрез свързване на соли на жлъчните киселини в чревния лумен и отстраняването им от изпражненията, но този механизъм на действие е само хипотетичен, тъй като причината за сърбеж по време на холестазата остава неясна. Когато приемате холестирамин в доза от 4 g (1 саше) преди и след закуска, появата на лекарството в дванадесетопръстника съвпада с контракциите на жлъчния мехур. Ако е необходимо, е възможно допълнително увеличаване на дозата (4 g преди обяд и вечеря). Поддържащата доза обикновено е 12 g / ден. Лекарството може да предизвика гадене и отвращение към него. Използването на лекарството е особено ефективно за борба със сърбежа при пациенти с PBC, PSC, атрезия и стриктури на жлъчните пътища. Намалява се нивото на жлъчните киселини и серумния холестерол, намаляването или изчезването на ксантомите. Холестирамин повишава съдържанието на мазнини в изпражненията, дори и при здрави хора. Необходимо е лекарството да се използва в минималните ефективни дози. Може би развитието на хипопротромбинемия се дължи на влошаването на абсорбцията на витамин К, което е показание за неговото в / м приложение.

Холестирамин може да свърже калций, други мастноразтворими витамини и лекарства, които участват в ентерохепаталната циркулация, особено дигитоксин. Холестирамин и други лекарства трябва да се приемат поотделно. Антибиотик рифампицин е в състояние да увеличи активността на чернодробните микрозомални ензими, които могат да помогнат в борбата срещу сърбежа. Този ефект се обяснява с нормализирането на хидроксилираната активност на цитохром Р-450. В случай на непобедим сърбеж през последните години, урсодиол се прилага продължително време до 4 години при доза mg / kg дневно. В същото време активността на алкалната фосфатаза и аминотрансферазата намалява.

Най-ефективното и обещаващо лечение за PBC в по-късните етапи е чернодробната трансплантация, при която преживяемостта за 1 година е 60–70%.

ОСНОВЕН ЦИРОЗА НА БИЛИАРНАТА ЧЕРВЕНА

Вторична билиарна цироза на черния дроб - съвременното наименование - първичен склерозиращ холангит (PSC).

Етиологията на PSC е неизвестна. Всички части на билиарното дърво могат да бъдат включени в хроничен възпалителен процес с развитието на фиброза, което води до облитерация на жлъчните пътища и, като резултат, до билиарна цироза.

Заболяването може да бъде ограничено до интра- или екстрахепатални жлъчни пътища. С течение на времето междинните, септалните и сегментарните жлъчни пътища се заменят с влакнести. Възпалението на най-малките канали на порталните пътища се нарича перихолангит или PSC на малките канали. Близо 70% от пациентите с PSC имат свързана NUC; много рядко - регионален илеит. PSC и NUC в редки случаи могат да бъдат семейни. Хората с хаплотипове А1, В8, DR3, DR4 и DRW5 от системата HLA са по-чувствителни към тях, а при хепатит при хора с DR4 хаплотип, болестта се развива по-бързо.

Патогенеза. Има признаци на нарушена имунна регулация. Циркулиращите AT до тъканните компоненти не се откриват или се откриват в нисък титър. Перинуклеарният антинеутрофилен цитоплазмен АТ се намира в най-малко 2/3 от случаите. Вероятно тези AT не участват в образуването на патологичния процес, а са епифеномен. В допълнение, в серума се откриват автоантитела към кръстосано реагиращ пептид, продуциран от дебелото черво и епитела на жлъчните пътища. PSC може да се комбинира с други автоимунни заболявания, включително тиреоидит и тип I диабет. Има развитие на холестаза, перилобуларна фиброза и цироза. За по-големи жлъчни пътища е характерна хипертония. В порталните тракти се формира интралобуларен вторичен холангиохепатит.

PSC се характеризира с разширяване на синусовидните жлъчни пътища, сгъстяване на техните стени, периваскуларно възпаление. Значително повишаване на налягането в каналите води до развитие на некротични промени в чернодробните клетки. В този случай излишъкът от билирубин има тежък токсичен ефект. При PSC некрозата е по-честа и тежка в сравнение с PBC. Описани са билиарни чернодробни инфаркти. При пълна обструкция на цироза на жлъчните пътища може да няма време за формиране. OPECH се развива и води до смърт на пациентите.

Следователно обтурацията, макар и условие за появата на цироза, трябва да бъде непълна. Има известно критично ниво на повишаване на налягането в жлъчните пътища и тяхната блокада.

Морфологични промени При всички пациенти с PSC се наблюдават промени в хистологичната картина на черния дроб. Основните от тях са: възпаление на жлъчните пътища с облитерация, перидуктална фиброза, пролиферация на жлъчните пътища, дуктопения и холестаза. Фиброзата по време на възникване и масивността е по-голяма от тази в PBC.

Клинични прояви. Мъжете са болни 2 пъти по-често от жените. Заболяването обикновено се развива на възраст 25-45 години, но е възможно дори при деца на 2 години, обикновено в комбинация с хронична NUC. По-често появата на заболяването е безсимптомна. Първата проява, особено по време на скрининга на пациенти с NUC, е повишаване на активността на алкален алкално фосфатазен серум. Независимо от това, PSC може да бъде открит холангиографски дори при нормална активност на АР.

Болестта може да дебютира чрез повишаване на активността на серумните трансаминази. Въз основа на тези признаци, PSC може случайно да бъде открит от донорите по време на кръводаряване.

Дори при асимптоматично заболяване, заболяването може да прогресира с развитието на цироза и портална хипертония, обикновено пресинусоидална, без признаци на холангит или холестаза.

Такива пациенти могат да бъдат лекувани в продължение на много години от "криптогенна" цироза. Обикновено в началото на PSC се наблюдава намаляване на телесното тегло, умора, сърбеж, болки в десния горен квадрант на корема, преходна жълтеница. Наличието на тези симптоми показва напреднал процес. Треска не е характерна, освен ако не възникне възходящ холангит поради операции на жлъчните пътища или ендоскопско изследване. Въпреки това, понякога заболяването започва с треска, втрисане, болки в десния горен квадрант на корема, сърбеж и жълтеница, приличащи на остър бактериален холангит. Кръвната култура рядко дава положителни резултати, антибиотиците са неефективни.

Усложнения, свързани с PSC: чернодробни абсцеси, пилефлебит. Порталната хипертония настъпва доста късно, така че кървенето е сравнително рядко.

Диагностика Разграничаването на PSC от PBC позволява холангиографски резултати и отсъствие на антимитохондриална AT. Началото на PSC може да наподобява хроничен хепатит, особено при деца, или криптогенна цироза. Ключът към диагнозата е повишената активност на алкалната фосфатаза; Диагнозата се потвърждава чрез холангиография.

При наличие на анамнеза за операция на жлъчните пътища или откриване на камъни в жлъчката, трябва да се изключи вторичен склерозиращ холангит, който се развива в резултат на следоперативните стриктури на жлъчните пътища или холедохолитиаза.

При изследването на серума се откриват признаци на холестаза с повишена активност на алкална фосфатаза, която е 3 пъти по-висока от нормалната. Нивото на билирубин варира значително и в редки случаи надвишава 10 mg% (170 μmol / l). Както при всички пациенти с холестаза, съдържанието на мед в серума и церулоплазмин, както и медта в черния дроб, се увеличава. Нивата на G-глобулин и IgM нарастват в 40-50% от случаите. В серума могат да бъдат открити ниски АТ титри за гладката мускулатура и антинуклеарната АТ, но отсъстват антимитохондриални АТ. Рядко се наблюдава еозинофилия.

Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (SRCP) е метод на избор, въпреки че траншепатната холангиография може успешно да се използва. Диагностичният критерий е идентифицирането на зони с неравномерно стесняване и разширяване (яснота) в рамките на екстрахепаталните жлъчни пътища. Стриктурите са с къса дължина (0,5–2 cm), причиняват нервни канали и се редуват с непроменени или леко уголемени части от жлъчните пътища. В хода на общия жлъчен канал могат да се открият издатини, наподобяващи дивертикули. В холангиографията лезията може да бъде ограничена само от интрахепатални, само екстрахепатални канали или дори само един чернодробен канал. При поражението на малките канали на холангиограмата няма промени.

Ултразвукът открива удебеляване на стените на жлъчните пътища, с КТ - минимално разширени области по жлъчните пътища; подобен модел се наблюдава при редки дифузни холангиокарциноми. При наличие на анамнеза за операция на жлъчните пътища или откриване на камъни в жлъчката, трябва да се изключи вторичен склерозиращ холангит, който се развива в резултат на следоперативните стриктури на жлъчните пътища или холедохолитиаза.

Морфологични промени. Перфузионното изследване на жлъчните пътища на черния дроб, отстранени по време на трансплантацията, разкриват тубуларно и сакулозно разширение на интрахепаталните канали, трансформирането им във влакнести въжета до пълно изчезване. Хистологично, порталните зони са инфилтрирани с малки и големи лимфоцити, неутрофили, понякога макрофаги и еозинофили.

Перидектъларното възпаление се открива около междинните жлъчни каналикули, в някои случаи придружено от десквамация на епитела. Възпалителна инфилтрация може да настъпи вътре в лобулите, клетките на Купфер са подути и се изтласкват в лумена на синусоидите. Холестазата се забелязва само при тежка жълтеница. С течение на времето фиброзата се развива в порталните тракти, причинявайки образуването на снопчета съединителна тъкан под формата на луковици около малките канали. Останките от жлъчните пътища могат да бъдат открити само под формата на влакнести пръстени. Порталните зони придобиват звезден вид.

Хистологичните промени не са специфични, но намалява броят на жлъчните пътища, тубуларната пролиферация и значителните медни натрупвания, заедно със стъпаловидната некроза, правят PSC подозрителни и служат като основа за холангиография. В общия жлъчен канал фиброзата и възпалението са възможни без диагностична стойност.

За. Продължителността на живота с PSC, тъй като диагнозата е била средно 11,9 години. При наблюдение на пациенти с асимптоматичен ход на заболяването в продължение на 6 години, прогресията му е разкрита в 70% от тях, в една трета - с развитието на чернодробна недостатъчност. Въпреки че някои пациенти могат да се почувстват задоволително, повечето хора имат холестатична жълтеница и чернодробно увреждане, което най-ясно се проявява чрез кървене от варици на хранопровода, чернодробна недостатъчност и холангиокарцином.

Прогнозата за лезии на екстрахепаталните жлъчни пътища е по-лоша, отколкото при тези с интрахепатални.

Лечение. Няма специфично лечение за PSC. За облекчаване на пруритус се използват холестирамин, активен въглен, фенобарбитал, рифампицин, опиоиден рецепторен антагонист (налоксон), плазмофереза, хемосорбция. Пациенти с недостиг на мастноразтворими витамини трябва да получат заместителна терапия. Ефективното лечение на остеопорозата не е разработено.

При необходимост коригирайте липсата на витамини, използвайте допълнително калций, естроген (при жени в постменопауза). Ursodeoxycholic acid (Ursosan) е единственото лекарство, което при ниски (10 mg / kg) и средни (13-15 mg / kg) дози подобрява биохимичните параметри, но не влияе върху клиничната картина на заболяването, хистологичната картина и времето на оцеляване. Когато се предписва висока доза UDCA (20 mg / kg), се наблюдава намаляване на нивото на алкална фосфатаза и GGTP, прекратяване на хистологичната прогресия. Оралната пулсова терапия с метотрексат или колхицин е неефективна. Като се има предвид променливостта на курса и дългите асимптоматични периоди, е трудно клинично да се оцени ефективността на лечението.

Холангитът трябва да се лекува с широкоспектърни антибиотици. Антихистамините се използват само заради седативните им ефекти.

Фенобарбитал може да намали сърбежа при пациенти, резистентни към други видове лечение. Сърбеж при пациенти с билиарна обструкция изчезва или значително намалява след външно или вътрешно дрениране на билиарните пуги.

Ендоскопското лечение ви позволява да разширите стриктурите на големите канали и да премахнете малките пигментни камъни или жлъчните съсиреци. Възможна е инсталация на стентове и назобилиарни катетри. В същото време се подобряват показателите на чернодробната функция и резултатите от холангиографията са променливи. Смъртността е малка.

Хирургично лечение, като резекция на екстрахепаталните жлъчни пътища и тяхната реконструкция с използване на трансхепатични стентове, е нежелателно поради високия риск от развитие на холангит.

Интравенозното приложение на широкоспектърни антибиотици се използва за лечение на бактериален холангит. Често ефективна превенция на ципрофлоксацин, който достига висока концентрация в жлъчката. Ако се образуват стриктури, които се проявяват с жълтеница, сърбеж и бактериален холангит, трябва да се извърши ендоскопска или перкутанна балонна дилатация.

Често се нуждаят от монтиране на дълги стентове. Във всички случаи, за да се изключи холангиокарцином, е необходимо цитологично изследване на жлъчката и остъргването.

След трансплантация на черния дроб при възрастни, 3-годишната преживяемост е 85%. В жлъчните пътища на трансплантирания черен дроб пациентите с стриктура на PSC се развиват по-често в него, отколкото при пациенти с други заболявания след трансплантация. Причините за това са исхемия, отхвърляне и инфекция в анастомозите на жлъчните пътища. Възможен рецидив на трансплантирано чернодробно заболяване.

Класификацията на цироза по Child-Pugh (Child-Pugh) е предложена през 1964 г., преработена и допълнена през 1973 г. Тя е широко използвана досега.
По-правилно е да се каже, че тази класификация се прилага за определяне степента на дисфункция на чернодробните клетки при цироза, а не за цироза като заболяване като цяло. Ето защо е необходимо да се използва по-подходящо наименование: "Скалата за оценка на тежестта на чернодробната недостатъчност от Child-Pugh".
Цирозата на черния дроб е известно заболяване, описано преди много векове. С развитието на медицината, разпространението на вирусен хепатит и други чернодробни заболявания е необходимо да се оцени по някакъв начин състоянието на хепатоцитите и функцията на този орган като цяло, за да се определи по-нататъшното управление. Предложени са много различни класификации, но в момента най-удобният и в същото време доста обективен метод остава разпределението на пациенти с цироза на черния дроб според Child-Pugh. Въпреки че данните, които не се използват в тази класификация, също са много важни.

Класификацията носи най-важното за правилното тълкуване на степента на увреждане на черния дроб и по-нататъшните статистически показатели за управление на пациента:

1. Продължителност на живота при пациенти с цироза
2. Постоперативна смъртност с коремна интервенция
3. Оценка на необходимостта от чернодробна трансплантация при пациенти с цироза

Разбира се, получените данни ще бъдат чисто статистически. Опитният клиницист няма да разчита изцяло на тази класификация.

Класификацията се основава на определянето на някои показатели по скала от 1 до 3 точки и по-нататъшното възлагане на класа на цироза в зависимост от количеството получени точки. Всички пациенти са разделени в 3 класа: A, B и C.

• А - от 5 до 6 точки - компенсирана цироза
• B - от 7 до 9 точки - субкомпенсирана цироза
• С - от 10 до 15 точки - декомпенсирана цироза

За съжаление, не съществуват общоприети показатели, използвани в класификацията на Child-Pugh. Има различни вариации, в една или друга степен, различни един от друг. Представяме най-използваната опция за класификация в Русия.

асцит

• 1 точка - няма асцит
• 2 точки - лесно подлежащи на консервативно лечение
• 3 точки - неконтролиран асцит, често е необходимо да се елиминира лапароцентезата

Общ билирубин

• 1 точка - по-малко от 34 µmol / L или 2 mg / dL
• 2 точки - 34-50 μmol / l или 2-3 mg / dL
• 3 точки - повече от 50 µmol / L или повече от 3 mg / dl. Обикновено с това количество билирубин започва да се появява жълтеница

Съдържание на албумин в плазмата

• 1 точка - количеството протеин е повече от 3,5 g / l
• 2 точки - до 2.8 g / l
• 3 точки - по-малко от 2,8 грама на литър

Жълтеница при тежка чернодробна недостатъчност

Тежестта на чернодробната енцефалопатия с цироза

• 1 точка - енцефалопатията не е изразена
• 2 точки - енцефалопатия до степен 2, контролирана с адекватно лечение
• 3 точки - тежка енцефалопатия степен 3–4 до чернодробна кома

Оценка на кръвосъсирващата система в един от показателите
Протромбинов индекс (PTI)

• 1 точка - повече от 60%
• 2 точки - 40-60%
• 3 точки - по-малко от 40%

ИЛИ
Протромбиново време (PTV)

• 1 точка - 1-4 сек.
• 2 точки - 4-6 сек.
• 3 точки - повече от 6 секунди.

ИЛИ
Международно нормализирано отношение (INR)

• 1 точка - по-малко от 1.7
• 2 точки - 1.7-2.20
• 3 точки - повече от 2.20

Чрез добавяне на сумата на всички показатели се определя съотношението на пациента с цироза към една от групите.

Пациенти с най-слабо изразена недостатъчност на функцията на чернодробните клетки според Child-Pugh. Пациентите са обект на консервативно лечение, няма нужда от трансплантация на черен дроб. Продължителност на живота над 15 години (подлежащ на адекватен контрол и лечение). Вероятността за фатален изход на коремната операция е по-малка от 10%. С по-нататъшното развитие на цироза на черния дроб е възможно преминаването към следващите степени.

Среден клас на дефицит на функцията на хепатоцитите при умерена цироза. Трябва да се обмисли трансплантацията на черния дроб (в зависимост от вида на заболяването, което е причинило цироза). Постоперативната смъртност достига 20-30%. Очаквана продължителност на живота до 10 години, като малко по-малко от половината умират през първите две години.

Тежка хепатоцелуларна недостатъчност, фатална прогноза - по-малко от 3 години, повече от половината умират през първата година. Много висока следоперативна смъртност (около 80%) на практика не позволява извършването на планирани коремни операции, операция само с непосредствена заплаха за живота. При тази степен на увреждане на черния дроб, трансплантацията е директна индикация (при липса на абсолютни противопоказания).

Определението на класа цироза по скалата на Child-Pugh е важна стъпка при определяне на тактиката на пациента. Въпреки това, скалата е приблизителна, заслужава да се вземат предвид други класификации и показатели, от които е разработен голям брой.
За съжаление, цирозата на черния дроб все повече се разпространява сред населението и науката не е направила сериозни пробиви в лечението на това заболяване за дълго време. Особено тъжни могат да се считат показатели в Русия. Високата цена на лекарствата, оборудването, ниското внимание към този проблем на медицинската общност, медицинската неграмотност на населението - всичко това води до липса на помощ в по-голямата част от територията на страната с цироза.
Специален отпечатък е липсата на развита трансплантация - трансплантация на черен дроб се извършва само в най-големите научноизследователски институти и се оценява на десетки и стотици, което очевидно не е достатъчно. Липсата на национална база от донорски органи, неразрешени етични въпроси, неграмотност на донорите, обща корупция, лошо финансиране и пропаганда на църковни лидери няма да позволят в близко бъдеще трансплантацията на черния дроб да бъде достатъчна.

КАК ДА НАМАЛЯТ РИСКА ОТ РАКОВ РАК?

0 от 9 задачи са завършени

БЕЗПЛАТЕН ТЕСТ! Благодарение на подробните отговори на всички въпроси в края на теста, ще можете да намалите вероятността от заболяването!

Вече сте преминали теста преди. Не можете да я стартирате отново.

Трябва да влезете или да се регистрирате, за да започнете тест.

Трябва да изпълните следните тестове, за да започнете това:

1. Може ли ракът да бъде предотвратен?
Появата на заболяване като рак зависи от много фактори. Осигуряване на пълна безопасност не може никой. Но всеки може значително да намали шансовете за злокачествен тумор.

2. Как пушенето засяга рака?
Абсолютно, абсолютно забрани пушенето. Тази истина вече е уморена от всички. Но отказването от тютюнопушенето намалява риска от развитие на всички видове рак. С тютюнопушенето е свързано с 30% от смъртните случаи от рак. В Русия туморите на белите дробове убиват повече хора, отколкото туморите на всички други органи.
Изключването на тютюна от живота ви е най-добрата превенция. Дори ако пушенето не е пакет на ден, а само половината, рискът от рак на белите дробове вече е намален с 27%, според Американската медицинска асоциация.

3. Влияе ли наднорменото тегло върху развитието на рака?
Погледнете везните по-често! Излишни килограми ще повлияят не само на талията. Американският институт за изследване на рака откри, че затлъстяването провокира развитието на тумори на хранопровода, бъбреците и жлъчния мехур. Факт е, че мастната тъкан служи не само за спестяване на енергийни запаси, но има и секреторна функция: мазнините произвеждат протеини, които влияят върху развитието на хроничен възпалителен процес в организма. А ракът се появява на фона на възпалението. В Русия 26% от всички случаи на рак СЗО са свързани със затлъстяване.

4. Спортовете ще допринесат ли за намаляване на риска от рак?
Дайте тренировки поне половин час на седмица. Спортът е на същото ниво с правилното хранене, когато става въпрос за онкологична превенция. В Съединените щати една трета от всички смъртни случаи се дължат на факта, че пациентите не са спазвали диета и не са обръщали внимание на физическото възпитание. Американското общество за борба с рака препоръчва обучение за 150 минути на седмица с умерено темпо, или два пъти по-малко, но по-активно. Въпреки това, проучване, публикувано в списанието Nutrition and Cancer през 2010 г., доказва, че дори 30 минути е достатъчно, за да намали риска от рак на гърдата (който засяга всяка осма жена в света) с 35%.

5. Как алкохолът засяга раковите клетки?
По-малко алкохол! Алкохолът е обвиняван за появата на тумори на устната кухина, ларинкса, черния дроб, ректума и млечните жлези. Етиловият алкохол се разгражда в организма до оцетен алдехид, който след това се превръща в оцетна киселина чрез действието на ензими. Ацеталдехидът е най-силният канцероген. Алкохолът е особено вреден за жените, тъй като стимулира производството на естроген - хормони, които засягат растежа на гръдната тъкан. Излишният естроген води до образуване на тумори на гърдата, което означава, че всяка допълнителна глътка алкохол увеличава риска от заболяване.

6. Какво зеле помага да се бори с рака?
Като зелето от броколи. Зеленчуците не само са включени в здравословното хранене, но и в борбата с рака. По-специално, следователно, препоръките за здравословно хранене съдържат правило: зеленчуците и плодовете трябва да съставляват половината от дневната диета. Особено полезни са кръстоцветните зеленчуци, които съдържат глюкозинолати - вещества, които по време на обработката придобиват противоракови свойства. Тези зеленчуци включват зеле: редовно бяло зеле, брюкселско зеле и броколи.

7. Кой рак на тялото е засегнат от червено месо?
Колкото повече ядете зеленчуци, толкова по-малко поставяте чиния с червено месо. Проучванията потвърждават, че хората, които ядат повече от 500 грама червено месо на седмица, имат по-висок риск от рак на ректума.

8. Какви лекарства се предлагат за предпазване от рак на кожата?
Запазете слънцезащитните продукти! Жените на възраст 18-36 години са особено чувствителни към меланом, най-опасната форма на рак на кожата. В Русия, само за 10 години, честотата на меланома се е увеличила с 26%, световната статистика показва още по-голямо увеличение. Това е обвинено от оборудването за изкуствено дъбене и слънчевите лъчи. Опасността може да бъде сведена до минимум с проста тръба от слънцезащитни продукти. Едно проучване от 2010 г. на Journal of Clinical Oncology потвърди, че хората, които редовно прилагат специален крем, страдат от меланом два пъти по-малко от тези, които пренебрегват такава козметика.
Кремът трябва да се избере със защитен фактор SPF 15, прилаган дори през зимата и дори при облачно време (процедурата трябва да стане същият навик като четката на зъбите) и да не се излага на слънчева светлина от 10 до 16 часа.

9. Какво мислите, стресът влияе ли на развитието на рак?
Самият стрес от рак не предизвиква, но отслабва цялото тяло и създава условия за развитието на това заболяване. Проучванията показват, че постоянното безпокойство променя активността на имунните клетки, отговорни за включването на механизма "хит и бягай". В резултат на това голямо количество кортизол, моноцити и неутрофили, които са отговорни за възпалителните процеси, постоянно циркулират в кръвта. И както вече споменахме, хроничните възпалителни процеси могат да доведат до образуването на ракови клетки.

Благодаря за времето! АКО ИНФОРМАЦИЯТА Е НЕОБХОДИМО, МОЖЕТЕ ДА НАПРАВИТЕ ОБРАТНА ВРЪЗКА В КОМЕНТАРИТЕ НА КРАЯ НА СТАТИЯТА! Ние ще бъдем благодарни!

Възможно ли е да се предотврати рак?

• да
• не
• можете само да намалите риска

Как пушенето влияе на рака?

• допринася за
• не допринася
• не пуши дим нищо няма
• Трудно е да се отговори

Има ли наднормено тегло повлиява развитието на рака?

• няма ефект
• да, тя засяга
• наднорменото тегло обикновено не е свързано с рак

Физическите упражнения намаляват ли риска от рак?

• да, спортът убива раковите клетки
• не
• Трудно е да се отговори

Как алкохолът засяга раковите клетки?

• насърчава развитието
• не, алкохолът само убива черния дроб
• Той е полезен и помага за унищожаване на раковите клетки

Какво зеле помага да се бори с рака?

• броколи
• пукнатина или детелина
• зеле

Кой рак на органи е засегнат от червено месо?

• ректум
• стомах
• жлъчния мехур

Какви лекарства се предлагат за предпазване от рак на кожата?

• обикновен овлажнител за бебе
• слънцезащитен крем
• мед

Смятате ли, че стресът засяга рака?

• да
• не, те само убиват нервната система
• Трудно е да се отговори

Този термин се появява за първи път в литературата през 1819 година. В наше време чернодробната цироза се развива в 1-1.5% от населението на славянските страни. И най-често мъжете на възраст 40 години. В 80-85% от случаите алкохолизмът и вирусният хепатит са основната причина.

Цирозата е хронично чернодробно заболяване, което прогресира бързо и води до развитие на функционална недостатъчност на органна и портална хипертония (повишено налягане в системата на съдовете, преминаващи от вътрешните органи към черния дроб).

Когато се образува цироза, чернодробните клетки умират и се заменят с съединителна тъкан (подобно на белези по кожата), чернодробните съдове се променят. Това води до факта, че черният дроб престава да изпълнява нормалните си функции.

В момента има няколко различни класификации на цироза на черния дроб, които се основават на различни аспекти на заболяването.

Класификация по морфологични признаци:

• Микронодуларна или малка възлова цироза - диаметърът на нодулите варира в диапазона 1-3 mm;
• Макронодуларна или груба цироза - диаметърът на възли от 3 mm или повече;
• Смесена цироза - комбинация от възли с различни форми;
• Непълна преградна цироза.

Класификацията на цирозата поради нейната поява:

• Вирусна цироза - развива се на фона на вирусен хепатит В или С;
• Алкохолна цироза на черния дроб - се развива от продължителна употреба на голямо количество алкохол, което първо води до мастен черен дроб, след развитие на алкохолен хепатит, а в крайна сметка - цироза;
• Лекарствена цироза - произтича от продължителното приложение на определени лекарствени вещества, които в големи количества могат да повлияят неблагоприятно върху чернодробните клетки (например, някои антибиотици);
• Вторична билиарна цироза;
• Вродени - развиват се при деца без жлъчни пътища;
• Застойна, сърдечна цироза на черния дроб - с нарушение на кръвообращението, което се проявява със сърдечно заболяване;
• Синдром и болест на Budd-Chiari - пациентите страдат от болка в черния дроб (под десния хипохондрий), увеличаване на размера на корема, повишаване на температурата, лека жълтеница, много голям черен дроб, долната граница е болезнена, далакът се увеличава леко и често кървене от хранопровода. Тази форма се характеризира най-вече с увреждане на задната повърхност на черния дроб и съдови промени;
• Алиментарна цироза - с диабет, затлъстяване;
• Цироза с необяснима причина.

Криптогенната цироза на черния дроб - е изключително рядка. Но има тенденция към бързо развитие на клиничните симптоми и началото на усложнения. Той е пряко показание за чернодробна трансплантация.

Първична билиарна цироза - основните оплаквания в тази форма са изразени сърбеж на кожата и наситена жълтеница, по-късно слабост в цялото тяло, загуба на тегло и болка в областта на костите се присъединяват. Усложненията се появяват по-късно, отколкото при други форми на заболяването.