Поликистозен черен дроб

Поликистозният чернодроб е вродена патология, наследена от автозомно-доминантния тип и характеризираща се с образуването на голям брой кисти в паренхима на черния дроб. Дълго време не се проявява по никакъв начин, след 40 години са възможни дискомфорт и коремна болка, гастроезофагеален рефлукс, увеличаване на размера на корема. Единствените информативни диагностични методи са ултразвук, КТ или ЯМР на черния дроб и жлъчните пътища. При липса на усложнения, лечението не се изисква, в други случаи се извършва операция (перкутанно дрениране на чернодробни кисти, въвеждане на алкохол в кухината на кистата, фенестрация на кисти, частична хепатектомия, трансплантация на черен дроб).

Поликистозен черен дроб

Поликистозното чернодробно заболяване е рядко заболяване и се среща при един човек на 100 хиляди от населението. В повечето случаи заболяването се открива за първи път при жени след четиридесет години. С възрастта броят на кистите в черния дроб се увеличава при мъжете и жените, въпреки че при жените техният брой първоначално е много по-голям. При почти всеки втори пациент кистозните изменения на черния дроб се съчетават с поликистозна бъбречна болест, в редки случаи е възможна комбинация от аневризматично разширение на мозъчните съдове, патология на двуцветна клапа на сърцето. Клиничната картина на множество чернодробни кисти най-често се среща с развитието на усложнения: разкъсване на кистозна формация, кръвоизлив в кухината на кистата, инфекция на съдържанието му.

Причините за поликистозен черен дроб

Поликистозният чернодроб е наследствена патология, предавана от автозомно доминантния тип. В половината от случаите мутациите в RKCSH или SEC63 гените, отговорни за нормалното образуване и растеж на интрахепаталните жлъчни пътища, водят до образуването на множество чернодробни кисти. Поради мутацията, образуването на каналите, които не се образуват, не се появява и те образуват кухини в паренхима на черния дроб, които са облицовани с епител и имат плътна капсула. Тъй като тази мутация не се открива при всички пациенти, изследванията в областта на гастроентерологията са насочени към идентифициране на други генни мутации, отговорни за развитието на поликистозно чернодробно заболяване. При някои пациенти поликистозен черен дроб се среща спорадично - в семейната история на тези пациенти няма индикация за тази патология.

Образуващите се кисти могат да бъдат разположени равномерно в чернодробната тъкан или локализирани в един лоб (обикновено в ляво). Размерите им варират значително - от семена от просо до обем литър. Смята се, че най-големите кисти се образуват в резултат на скъсване на преградите между по-малките кухини. В зависимост от общия брой и размер на кистите, размерът на черния дроб може да се увеличи.

Поликистозните кухини не са свързани с жлъчните пътища, така че съдържанието им обикновено е леко, те могат да поемат хемолизирана кръв (вследствие на кръвоизлив в кистата), гной (когато е заразен). Структурата на паренхима в поликистозен черен дроб не се променя, хепатоцитите и лобулите имат нормална структура. Хистологични промени в тъканите с образуването на портална хипертония, чернодробна недостатъчност може да се появи в по-късните стадии на заболяването; те обикновено са причинени от ефекта на компресия с твърде голям обем кистични кухини, голяма област на чернодробно увреждане.

Симптоми на поликистозен черен дроб

Поликистозният черен дроб се разделя на неусложнени и усложнени (кръвоизлив, нагряване, руптура на киста); изолирани (засягат само черния дроб) и широко разпространени (засягат бъбреците, панкреаса, яйчниците и т.н.). Има размери на кисти: малки - до 10 мм, средни - до 30 мм, големи - до 100 мм и гигантски - повече от 100-250 мм.

В девет от десет случая поликистозното чернодробно заболяване е случайно откритие, открито по време на изследването за друга патология или посмъртно. При останалите 10% от пациентите клиничните прояви на поликистозен черен дроб се появяват за първи път в зряла възраст (40-50 години) и обикновено се причиняват от компресия на чернодробната тъкан и околните тъкани от огромни кисти или поява на усложнения.

Клиничната картина на поликистозен черен дроб включва увеличаване на размера на корема, дискомфорт в корема, тъпа коремна болка (повече в десния хипохондрия) и долна част на гърба, гастроезофагеален рефлукс, чувство за бързо насищане и преливане на стомаха, задух, метеоризъм. Палпацията на черния дроб е плътна, ръбовете и повърхността му са бучки. Тъй като кистите в поликистозния черен дроб са по-често разположени повърхностно, те понякога могат да бъдат усетени дори през предната коремна стена.

Поликистозният чернодроб може да бъде усложнен от интрацистичен кръвоизлив, разкъсване на киста (проявява се в остра коремна клиника; вероятността от разкъсване е висока с диаметър на кухината над 80 mm) или от инфекция, компресия на големи съдове (запушване на порталната вена с кисти) клинично се проявява с асцит, обструктивна жълтеница). Изключително рядко, общият поликистозен черен дроб може да доведе до крайно изтощение на пациента и смърт.

По време на бременността и лечението на женските полови хормони прогресията на поликистозен черен дроб се ускорява, тъй като естрогените водят до повишена пролиферация на епитела на кисти и хиперпродукция на слуз в кухината на кистата.

Диагностика на поликистозен черен дроб

Консултация с гастроентеролог дава възможност да се идентифицират критериите за диагностициране на поликистозното чернодробно заболяване: при пациенти под 40-годишна възраст с наличието на това заболяване в семейната история, диагнозата на поликистозна чернодробна болест се установява, когато една киста се открие след четиридесет години - ако има три кисти. Ако няма данни за поликистозен чернодробно заболяване в семейната анамнеза, тази диагноза се проверява, ако има поне 20 кистозни лезии в черния дроб.

Най-информативните методи за диагностициране на поликистозното чернодробно заболяване са съвременните методи на изобразяване: ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур, магнитно-резонансна томография (МРТ на черния дроб) и КТ на жлъчните пътища. Тези прецизни изследвания позволяват да се идентифицират дори най-малките кухини в паренхима на черния дроб и да се определи тактиката на лечение. В изследването обикновено се откриват множество кухини в тъканите на черния дроб, понякога черният дроб прилича на медена пита в една секция. В биохимични анализи (чернодробни проби) може да се наблюдава повишаване на нивото на алкална фосфатаза и GGTP, а нивото на билирубин не се променя.

Диференциалната диагноза на поликистозен черен дроб се извършва с прости непаразитни кисти, ехинококоза, болест на Кароли (кисти на жлъчните пътища) и чернодробни тумори.

Лечение на поликистозен черен дроб

Хоспитализацията на пациенти с поликистозен черен дроб е необходима само за преглед или хирургично лечение. В началните етапи на заболяването е необходимо да се премахнат хормоните на основата на естроген - смята се, че тези хормони водят до увеличаване на размера и броя на кистите. Към днешна дата се провежда проучване за ефекта на синтетичните аналози на соматостатин върху състоянието на черния дроб при поликистозни заболявания - според последните проучвания, прилагането на октреотид е най-ефективният и безопасен начин за спиране на прогресията на поликистозен черен дроб.

С развитието на посочените по-горе усложнения, както и с бързото прогресиране на заболяването, може да се наложи хирургично лечение - перкутанно дрениране на чернодробните кисти, фенестрация, изрязване на чернодробните кисти. В някои клиники широко се използва въвеждането на алкохол в цистовата кухина (втвърдяване), но многобройни изследвания показват по-голяма безопасност и съпоставима ефективност на конвенционалната пункция на кистата (за намаляване на техния размер) при подготовката за операция. В някои случаи може да е необходима резекция на черния дроб (частична хепатектомия, маргинална резекция на черния дроб, сегментална резекция на черния дроб, лобектомия, хемихепатектомия) и дори трансплантация на черния дроб (при синдром на неразрешима болка, анорексия, портална хипертония).

Показания за минимално инвазивни хирургични интервенции се разделят на абсолютни (руптура и инфекция на кистата, кръвоизлив в кухината), условно абсолютни (локализация на кистата в областта на чернодробната врата, обструкция на жлъчния канал от кистата, диаметър на образуването повече от 10 cm, неразрешима болка, изразено изтощение), и относително (малък размер на кистите, поражение на повече от три сегмента на черния дроб, рецидив на кисти след пункция).

В случай на поликистозен черен дроб се препоръчва да се спазва определена диета. Изключете продукти, които провокират растежа на кисти - чай ​​и кафе, соя, ленено масло, шоколад, рибено масло, алкохол, мая. Препоръчително е да се включи в храната на големи количества плодове и зеленчуци, да се пие достатъчно вода.

Симптоматично лечение на поликистозен черен дроб е назначението на лекарства, които намаляват гаденето и стимулират чревната подвижност (метоклопрамид); облекчаване на болката; използването на активен въглен и средства за премахване на газове; ако е необходимо, използвайте витаминни комплекси.

Прогноза и превенция на поликистозен черен дроб

Прогнозата на поликистозен черен дроб е обикновено благоприятна. Смъртността при това заболяване в по-голямата част от случаите се дължи на съпътстващи заболявания (поликистозни бъбречни заболявания). Например, в Съединените щати за периода от 8 години, общо 135 случая на поликистозен черен дроб са докладвани като основна причина за смърт.

Като се има предвид наследствения характер на поликистозата на черния дроб, няма превантивна мярка за това заболяване. Забавянето на развитието на заболяването може да наложи назначаването на аналози на соматостатин. Пациентите с поликистозен черен дроб трябва да избягват вещества за сухо почистване на нещата; домакински химикали, съдържащи амоняк, белина; трябва да ограничи употребата на алкохол и дрожди, сладкиши.

Поликистозен черен дроб

Патологията се предава генетично и нейното дългосрочно развитие става причина за остра бъбречна или чернодробна недостатъчност.

Учените разграничават 2 типа наследяване: автозомно-рецесивен (предаван на дете от родители или произтичащ от спонтанни генетични мутации) и автозомно доминантно (проявява се във възрастовата група 30-50 години).

Кистата, която се образува в черния дроб, е кръгла и вътре съдържа течност, състояща се от албумин, пигменти, жлъчни киселини и холестерол.

Видове и симптоми на поликистозен черен дроб

Има няколко класификации на поликистозен черен дроб.

Според клиничния ход на патологията има:

  • усложнения;
  • Усложнени (нагряване, кървене, трансформация на кисти в злокачествени тумори или паразитен произход могат да бъдат усложнения).

Изолирани са (кисти са локализирани само в черния дроб) и е широко разпространен (растеж на образувания, засягащи бъбреците, панкреаса или яйчниците) на поликистоза.

При диагностициране е важно също да се пише по размер:

  • малки (до 1 см);
  • среда (от 1 до 3 cm);
  • големи (от 3 до 10 cm);
  • гигант (от 10 до 25 см и повече).

В ранните стадии рядко е възможно да се определи поликистозата, но с напредването на заболяването симптомите стават по-забележими.

Симптоми на поликистозен черен дроб:

  • издуване на черния дроб в десния хипохондрий;
  • асиметрия на корема;
  • хълцане;
  • повишено изпотяване;
  • лек дискомфорт в десния корем;
  • лека болка в черния дроб;
  • гадене;
  • диария или запек;
  • киселини в стомаха;
  • подуване;
  • подуване на краката;
  • драстична загуба на тегло;
  • намален апетит;
  • задух;
  • липса на енергия;
  • при поставяне на кисти в жлъчните пътища се регистрира периодична жълтеност и пароксизмална болка.

С развитието на чернодробна или чернодробна недостатъчност клиничната картина се променя. Характерните характеристики включват:

  1. Жълтеница, простираща се до кожата и лигавиците на тялото;
  2. Сърбеж на повърхността на тялото;
  3. Съдови звезди на кожата (телеангиектазия);
  4. Зачервяване на дланите на ръцете (палмарна еритема);
  5. Промяната на формата на пръстите - нокътното легло става плътно и пръстът прилича на пръчка;
  6. Чернодробна енцефалопатия с различни симптоми на личностно разстройство (чернодробна кома, ступор, загуба на паметта, сънливост, пристъпи на раздразнителност, бунт, дезориентация във времето и пространството).

Съвременни методи за диагностика и лечение на поликистозен черен дроб

Ако подозирате поликистоза, използвайте тези техники, за да потвърдите диагнозата:

  • Ултразвук на черния дроб - информативен начин за откриване на местоположението, броя и размера на кистите;
  • MRI се използва в присъствието на големи образувания;
  • CT е подходящ за изследване на клъстери от малки образувания.

Въз основа на получената информация специалистът определя следващите стъпки.

При тумори с размер до 3 см не се използва хирургична интервенция - пациентът периодично се изследва за откриване на растеж или други промени в чернодробните кисти.

В съвременната медицина тези видове хирургия се използват:

лапароскопия

  1. Domectomy - отстраняване на формацията с лапароскоп. Минимално инвазивен метод, който позволява да се ексфолира кистата, без да се унищожава. При комплексно поставяне или голям размер на формацията, тя се отстранява заедно с част от черния дроб;
  2. Марсупиализация - в резултат на интервенцията, повърхността на кистата се отваря и съдържанието му се отстранява. Черупката не е изрязана. Този метод се използва за забавяне на голяма операция и обща рехабилитационна терапия. Образованието може отново да възобнови растежа си, след това да приложи дометомия или друг метод на лечение;
  3. Трансплантацията на черния дроб е радикален метод на хирургична интервенция, която се използва в случай, че опазването на черния дроб застрашава живота на пациента и количеството засегната тъкан е твърде голямо, за да бъде отстранено.

В допълнение към операциите, понякога се използва лекарствена терапия, която позволява да се спре растежа на туморите. Използват се инхибитори на протонната помпа (Omez, Lansoprazole), като приемането им непременно се придружава от строга диета.

Да предположим използването на лекарства, които позволяват да се премахнат характерните симптоми:

  1. Reglan, Metoclopromide (1 таблетка / 3 пъти дневно) - с повръщане, гадене;
  2. No-shpa, мебеверин (1 таблетка / 2 пъти дневно) - за облекчаване на болката;
  3. Активен въглен (1 таблетка на 1 кг тегло на пациента, 3 пъти на ден) - с подуване на корема и газове;
  4. Витамини от група В (укрепващи комплекси с чернодробни лезии);
  5. Лактулоза (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg веднъж дневно преди закуска) - за запек;
  6. Хепатопротектори (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Дълъг курс като поддържаща терапия.

Съвременната медицина работи върху изобретяването на нови лекарства, които ще помогнат за разрешаването на проблема с поликистоза, който не може да се използва. Продължаващи клинични проучвания на продукти на основата на соматостатин. Инжектирането на този агент на всеки 28 дни може да намали образуването на 3-40%.

Прогноза за поликистозен черен дроб

Поликистозата може да се развие дълго време, без да предизвиква дискомфорт в живота на човека.

Но патология след потвърждаване на диагнозата все още засяга качеството на живот - има някои ограничения, които помагат да се избегнат усложнения (диета, избягване на алкохол).

Полицистозни промени, които застрашават живота на пациента:

  • натрупване на образование;
  • кръвоизлив в тумора;
  • канали за притискане на кисти и кръвоносни съдове;
  • перфорация на образованието с последващо изтичане на съдържанието му.

Усложненията са придружени от такива симптоми:

  • хипертермия (треска);
  • втрисане, треска, студена пот;
  • упорито повръщане с пръски от кръв;
  • корем на борда (твърдост на коремните мускули, дължащи се на пренапрежение);
  • бледа кожа;
  • сърцебиене;
  • рязко намаляване на налягането.

Такива промени изискват незабавна хирургична намеса.

При неусложнена поликистоза и диета прогнозата е благоприятна. Смъртоносните случаи се случват с комбинация от увреждане на черния дроб и бъбреците.

Чернодробната кистозна болест изисква постоянно спазване на диетата и пълно изоставяне на алкохола.

Поликистозен черен дроб

Поликистозният чернодроб е вродена патология, наследена от автозомно-доминантния тип и характеризираща се с образуването на голям брой кисти в паренхима на черния дроб. Дълго време не се проявява по никакъв начин, след 40 години са възможни дискомфорт и коремна болка, гастроезофагеален рефлукс, увеличаване на размера на корема. Единствените информативни диагностични методи са ултразвук, КТ или ЯМР на черния дроб и жлъчните пътища. При липса на усложнения, лечението не се изисква, в други случаи се извършва операция (перкутанно дрениране на чернодробни кисти, въвеждане на алкохол в кухината на кистата, фенестрация на кисти, частична хепатектомия, трансплантация на черен дроб).

Поликистозен черен дроб

Поликистозното чернодробно заболяване е рядко заболяване и се среща при един човек на 100 хиляди от населението. В повечето случаи заболяването се открива за първи път при жени след четиридесет години. С възрастта броят на кистите в черния дроб се увеличава при мъжете и жените, въпреки че при жените техният брой първоначално е много по-голям. При почти всеки втори пациент кистозните изменения на черния дроб се съчетават с поликистозна бъбречна болест, в редки случаи е възможна комбинация от аневризматично разширение на мозъчните съдове, патология на двуцветна клапа на сърцето. Клиничната картина на множество чернодробни кисти най-често се среща с развитието на усложнения: разкъсване на кистозна формация, кръвоизлив в кухината на кистата, инфекция на съдържанието му.

Причините за поликистозен черен дроб

Поликистозният чернодроб е наследствена патология, предавана от автозомно доминантния тип. В половината от случаите мутациите в RKCSH или SEC63 гените, отговорни за нормалното образуване и растеж на интрахепаталните жлъчни пътища, водят до образуването на множество чернодробни кисти. Поради мутацията, образуването на каналите, които не се образуват, не се появява и те образуват кухини в паренхима на черния дроб, които са облицовани с епител и имат плътна капсула. Тъй като тази мутация не се открива при всички пациенти, изследванията в областта на гастроентерологията са насочени към идентифициране на други генни мутации, отговорни за развитието на поликистозно чернодробно заболяване. При някои пациенти поликистозен черен дроб се среща спорадично - в семейната история на тези пациенти няма индикация за тази патология.

Образуващите се кисти могат да бъдат разположени равномерно в чернодробната тъкан или локализирани в един лоб (обикновено в ляво). Размерите им варират значително - от семена от просо до обем литър. Смята се, че най-големите кисти се образуват в резултат на скъсване на преградите между по-малките кухини. В зависимост от общия брой и размер на кистите, размерът на черния дроб може да се увеличи.

Поликистозните кухини не са свързани с жлъчните пътища, така че съдържанието им обикновено е леко, те могат да поемат хемолизирана кръв (вследствие на кръвоизлив в кистата), гной (когато е заразен). Структурата на паренхима в поликистозен черен дроб не се променя, хепатоцитите и лобулите имат нормална структура. Хистологични промени в тъканите с образуването на портална хипертония, чернодробна недостатъчност може да се появи в по-късните стадии на заболяването; те обикновено са причинени от ефекта на компресия с твърде голям обем кистични кухини, голяма област на чернодробно увреждане.

Симптоми на поликистозен черен дроб

Поликистозният черен дроб се разделя на неусложнени и усложнени (кръвоизлив, нагряване, руптура на киста); изолирани (засягат само черния дроб) и широко разпространени (засягат бъбреците, панкреаса, яйчниците и т.н.). Има размери на кисти: малки - до 10 мм, средни - до 30 мм, големи - до 100 мм и гигантски - повече от 100-250 мм.

В девет от десет случая поликистозното чернодробно заболяване е случайно откритие, открито по време на изследването за друга патология или посмъртно. При останалите 10% от пациентите клиничните прояви на поликистозен черен дроб се появяват за първи път в зряла възраст (40-50 години) и обикновено се причиняват от компресия на чернодробната тъкан и околните тъкани от огромни кисти или поява на усложнения.

Клиничната картина на поликистозен черен дроб включва увеличаване на размера на корема, дискомфорт в корема, тъпа коремна болка (повече в десния хипохондрия) и долна част на гърба, гастроезофагеален рефлукс, чувство за бързо насищане и преливане на стомаха, задух, метеоризъм. Палпацията на черния дроб е плътна, ръбовете и повърхността му са бучки. Тъй като кистите в поликистозния черен дроб са по-често разположени повърхностно, те понякога могат да бъдат усетени дори през предната коремна стена.

Поликистозният чернодроб може да бъде усложнен от интрацистичен кръвоизлив, разкъсване на киста (проявява се в остра коремна клиника; вероятността от разкъсване е висока с диаметър на кухината над 80 mm) или от инфекция, компресия на големи съдове (запушване на порталната вена с кисти) клинично се проявява с асцит, обструктивна жълтеница). Изключително рядко, общият поликистозен черен дроб може да доведе до крайно изтощение на пациента и смърт.

По време на бременността и лечението на женските полови хормони прогресията на поликистозен черен дроб се ускорява, тъй като естрогените водят до повишена пролиферация на епитела на кисти и хиперпродукция на слуз в кухината на кистата.

Диагностика на поликистозен черен дроб

Консултация с гастроентеролог дава възможност да се идентифицират критериите за диагностициране на поликистозното чернодробно заболяване: при пациенти под 40-годишна възраст с наличието на това заболяване в семейната история, диагнозата на поликистозна чернодробна болест се установява, когато една киста се открие след четиридесет години - ако има три кисти. Ако няма данни за поликистозен чернодробно заболяване в семейната анамнеза, тази диагноза се проверява, ако има поне 20 кистозни лезии в черния дроб.

Най-информативните методи за диагностициране на поликистозното чернодробно заболяване са съвременните методи на изобразяване: ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур, магнитно-резонансна томография (МРТ на черния дроб) и КТ на жлъчните пътища. Тези прецизни изследвания позволяват да се идентифицират дори най-малките кухини в паренхима на черния дроб и да се определи тактиката на лечение. В изследването обикновено се откриват множество кухини в тъканите на черния дроб, понякога черният дроб прилича на медена пита в една секция. В биохимични анализи (чернодробни проби) може да се наблюдава повишаване на нивото на алкална фосфатаза и GGTP, а нивото на билирубин не се променя.

Диференциалната диагноза на поликистозен черен дроб се извършва с прости непаразитни кисти, ехинококоза, болест на Кароли (кисти на жлъчните пътища) и чернодробни тумори.

Лечение на поликистозен черен дроб

Хоспитализацията на пациенти с поликистозен черен дроб е необходима само за преглед или хирургично лечение. В началните етапи на заболяването е необходимо да се премахнат хормоните на основата на естроген - смята се, че тези хормони водят до увеличаване на размера и броя на кистите. Към днешна дата се провежда проучване за ефекта на синтетичните аналози на соматостатин върху състоянието на черния дроб при поликистозни заболявания - според последните проучвания, прилагането на октреотид е най-ефективният и безопасен начин за спиране на прогресията на поликистозен черен дроб.

С развитието на посочените по-горе усложнения, както и с бързото прогресиране на заболяването, може да се наложи хирургично лечение - перкутанно дрениране на чернодробните кисти, фенестрация, изрязване на чернодробните кисти. В някои клиники широко се използва въвеждането на алкохол в цистовата кухина (втвърдяване), но многобройни изследвания показват по-голяма безопасност и съпоставима ефективност на конвенционалната пункция на кистата (за намаляване на техния размер) при подготовката за операция. В някои случаи може да е необходима резекция на черния дроб (частична хепатектомия, маргинална резекция на черния дроб, сегментална резекция на черния дроб, лобектомия, хемихепатектомия) и дори трансплантация на черния дроб (при синдром на неразрешима болка, анорексия, портална хипертония).

Показания за минимално инвазивни хирургични интервенции се разделят на абсолютни (руптура и инфекция на кистата, кръвоизлив в кухината), условно абсолютни (локализация на кистата в областта на чернодробната врата, обструкция на жлъчния канал от кистата, диаметър на образуването повече от 10 cm, неразрешима болка, изразено изтощение), и относително (малък размер на кистите, поражение на повече от три сегмента на черния дроб, рецидив на кисти след пункция).

В случай на поликистозен черен дроб се препоръчва да се спазва определена диета. Изключете продукти, които провокират растежа на кисти - чай ​​и кафе, соя, ленено масло, шоколад, рибено масло, алкохол, мая. Препоръчително е да се включи в храната на големи количества плодове и зеленчуци, да се пие достатъчно вода.

Симптоматично лечение на поликистозен черен дроб е назначението на лекарства, които намаляват гаденето и стимулират чревната подвижност (метоклопрамид); облекчаване на болката; използването на активен въглен и средства за премахване на газове; ако е необходимо, използвайте витаминни комплекси.

Прогноза и превенция на поликистозен черен дроб

Прогнозата на поликистозен черен дроб е обикновено благоприятна. Смъртността при това заболяване в по-голямата част от случаите се дължи на съпътстващи заболявания (поликистозни бъбречни заболявания). Например, в Съединените щати за периода от 8 години, общо 135 случая на поликистозен черен дроб са докладвани като основна причина за смърт.

Като се има предвид наследствения характер на поликистозата на черния дроб, няма превантивна мярка за това заболяване. Забавянето на развитието на заболяването може да наложи назначаването на аналози на соматостатин. Пациентите с поликистозен черен дроб трябва да избягват вещества за сухо почистване на нещата; домакински химикали, съдържащи амоняк, белина; трябва да ограничи употребата на алкохол и дрожди, сладкиши.

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Бременност с поликистозен черен дроб

Поликистозното чернодробно заболяване е опасна, непредсказуема болест. Поликистоза не може да се разболее в живота: бебето вече е родено с тази патология. Какво е поликистоза и как се справят пациентите с него?

Какво е поликситоза?

В резултат на диагнозата, можете да видите голям брой кисти, разположени на черния дроб. Какво е киста? Това е кухина с течност. Опасността от поликистозен черен дроб е, че води до хепатоцелуларна недостатъчност.

Полицитоза на черния дроб според МКБ-10 е под код Q61.

Кистите в черния дроб дават неблагоприятен резултат: с течение на времето те се увеличават. Опасността е, че човек може да развие хепатоцелуларна недостатъчност: болестта може да доведе до кома и смърт. При хепатоцелуларна недостатъчност черният дроб трябва да бъде трансплантиран, така че е възможно да се намали вероятността от смърт.

Поликистозата е често срещана в развитите страни, особено в САЩ, Франция, Англия. Има съобщения за поликистозни случаи в Китай, Япония и Австралия. Всъщност болестта е смъртоносна. По принцип болестта се диагностицира при жени.

Причини за заболяване

Поликистозният черен дроб се счита за рядко заболяване: възниква поради факта, че някои гени се подлагат на мутации. В повечето случаи причината за заболяването е промяна в RKCSH и SEC63 гените. Други причини все още не са проучени.

Учените твърдят, че причината за патологичния процес са молекулни дефекти, които се предават на нивото на гена. Поради мутацията на клетките, заболяването, същото, се развива в интратубалния период. Когато се роди бебе, черният му дроб вече е засегнат. На него можете да видите микроскопични кисти. Паренхимата има компенсиращ ефект за хода на вродените заболявания. С развитието на организма, кистите се увеличават, в резултат на което тялото напълно променя структурата си. Освен това, симптомите на заболяването се увеличават; при хора може да се наблюдават признаци на чернодробна недостатъчност.

Видове болести

В зависимост от естеството на изтичащия поток:

Характеризира се с кистозно кървене и нагряване. Опасността от усложнена поликистоза е, че тя води до добавяне на инфекция. В тежки случаи се появява злокачествено заболяване на кистата: той се превръща в тумор.

Както подсказва името, не са установени усложнения от заболяването.

Също така се случва и поликистоза:

В този случай лекарят открива кисти директно в черния дроб. При изолирани поликистозни кисти, вие излизате извън границите на органа.

В случай на широко разпространени поликистозни кисти, кистата засяга не само черния дроб, но и бъбреците и яйчниците. Имайте предвид, че кистите се различават по размер. Те могат да бъдат малки (до 1 см) и гигантски (до 25 см).

Симптоми и усложнения

Първите симптоми не се появяват в детска и юношеска възраст. Болестта се усеща, когато човек премине четиридесетата година: преди този период от живота си, той може да не знае, че е болен.

Поликистозата влияе върху качеството на живот и предизвиква огромен дискомфорт. Помислете за основните симптоми на патологията:

  • човек бързо се уморява, чувства слабост в периоди,
  • концентрацията му на внимание намалява, умствените му способности са нарушени,
  • пациент с поликистоза може да бъде много нервен, раздразнителен; за разлика от здравите хора, той е по-предразположен към депресия,
  • поликистоза предизвиква сънливост: човекът се чувства муден,
  • болестта и нейните усложнения водят до гадене, повръщане и главоболие.

Сред другите, по-редки симптоми:

  • загуба на апетит, чувство за киселини, горчив вкус в устата, периодични хълцания, оригване, болка в десния хипохондрий,
  • поликистозата се характеризира с недостиг на въздух, подуване на корема, неприятни усещания в сърцето.

Ако се прояви хепатоцелуларна недостатъчност, човек развива жълтеница, при която кожата и лигавиците придобиват жълт цвят. Хепатоцелуларната недостатъчност се характеризира със сърбеж, поява на паяжини. Формата на пръстите може да се промени: пръстите ще приличат на барабанни пръчки. Зачервяване на дланите - още един признак на хепатоцелуларна недостатъчност. Ако говорим за разстройство на личността, пациентът може да бъде загубен във времето, без да разпознава приятели и близки. Възможна загуба на паметта, неадекватно възприемане на другите.

Прочетете повече за чернодробната недостатъчност в тази статия.

Ако човек има остри усложнения от поликистоза, температурата скача и се появява хлад заедно със студена пот. При усложнения се проявява повръщане на кръвта. Сърцебиенето става бързо, натискът намалява, кожата става бледа; освен това, лицето се чувства силна коремна болка.

диагностика

За да идентифицирате поликистоза, трябва да се подложите на задълбочена диагноза. Въз основа на голям брой тестове, лекарят може да прецени дали има поликистоза. Отбелязваме още веднъж, че при тежки случаи хепатоцелуларната недостатъчност.

В допълнение към основните методи за диагностика, трябва да използвате инструменталния инструмент:

  • ултразвуково изследване
  • компютърна томография
  • MR.

Инструменталните методи позволяват да се потвърди диагнозата. Диагнозата е необходима, ако човек има само една киста, както и след 40 години, откакто заболяването се развива през този период. Важно е да се вземе предвид дали поликистозата има близък роднина.

Ако подозирате, че тази патология трябва да бъде насочена към терапевт, хирург и гастроентеролог.

лечение

Заболяването изисква компетентно комплексно лечение. Необходимо е да се извърши симптоматично лечение с употребата на лекарства. Ако е необходимо, лекарят ще Ви предпише операция. Що се отнася до народни средства, те не могат да се използват неконтролируемо и без разрешението на лекаря. Когато поликистозата е важна диета: ще я разгледаме по-късно, но първо ще поговорим за лекарствата.

  • Медикаментозно лечение
  1. Ако поликистоза причини гадене и повръщане, лекарят предписва Reglan.
  2. За да се елиминира болката в корема се определя No-shpa.
  3. При набъбване на червата се предписва активен въглен.
  4. Цялостното лечение включва използването на хепатопротектори.
  5. Може би назначаването на лактулоза, витамини от група Б.
  • С усложнения
  1. Ако поликистозните усложнения водят до усложнения, лекарят предписва интравенозно приложение на физиологичен състав.
  2. При усложнения се предписва приложение на антибиотици.

Той е необходим за появата на остри усложнения, както и за хепатоцелуларна недостатъчност. Ако поликистозата предизвика усложнения, е необходимо да се премахне кистата, която гнойни и кървене, в допълнение към това е необходимо да се извърши дренаж. Операцията се извършва под упойка. При наличието на това заболяване лапароскопията не може да се извърши, тъй като съществува риск от увреждане на някои тъкани. Ако се развие хепатоцелуларна недостатъчност, е необходима трансплантация на черния дроб: това е единственият начин да се спаси пациента.

Народно лечение

В народната медицина има няколко популярни лекарства, които се използват за преодоляване на симптомите на поликистоза. Припомнете си, че такива лекарства се вземат с разрешението на терапевта! Редовен умерен прием ще помогне да се отървете от болки в болката, оригване, гадене.

  • Рецептен номер 1. Корени от репей
  1. Ще се нуждаете от голяма лъжица корен от репей (те трябва да бъдат смачкани).
  2. Репей изсипва вряща вода, кипи 20 минути, след това - настоява половин час.
  3. Бульонът се филтрира, взема се 3 пъти.
  • Рецепта номер 2. Листа от репей
  1. Вземете пресни листа, изплакнете обилно, изстискайте сока.
  2. Сок от репей се разрежда с вода: пропорция (1: 1).
  3. Трябва да вземете две големи лъжици 3 пъти на ден. Курсът на такава терапия е 25 дни, не повече.
  4. Препоръчително е да се използва пресен бульон, по-добре е да не се съхранява в хладилника.
  • Рецепта номер 3. Корен девясила
  1. Необходимо е да се смила 100 грама корени от оман, се налива три литра гореща вода.
  2. Към сместа се добавя голяма лъжица дрожди (за предпочитане суха мая).
  3. Лекарството се определя в тъмно място, отлежало в продължение на два дни, взети 2 супени лъжици 3 пъти.
  • Рецепта номер 4. жълтениче

Облекчаване на симптомите на поликистоза помага жълтеница.

  1. Необходимо е да се прекъсне на жълтурчета през пролетта, измийте, изстискайте сока, нека го варят в продължение на няколко часа.
  2. Една капка чиста смес трябва да се разреди с чаена лъжичка вода.
  • Рецептен номер 5. Алкохолна тинктура от жълтурчета
  1. Ще трябва да вземете сока на растението и да го комбинирате с алкохол: пропорциите са равни.
  2. Пийте сутрин на слаб стомах 30 минути преди закуска.
  3. Десет капки жълтениче трябва да се разреждат в 100 мл мляко.

диета

Сега нека говорим за диета: на първо място, тя не трябва да допринесе за растежа на кисти.

препоръки:

  1. Много е важно да се изключат мастни храни.
  2. Противопоказани храни, съдържащи соя, мазни риби, алкохол, "ободряващи" напитки, и, разбира се, шоколад - основният враг на черния дроб.
  3. Продуктите, които консумирате, трябва да съдържат минимум натрий (особено сол и морски дарове).
  4. Показване на зеленчуци, плодове (можете да ядете печени).
  5. Допускат се варени яйца, макаронени изделия, мляко.
  6. В случай на поликистозен черен дроб, тялото трябва да получи достатъчно течност: да пие пречистена вода.
  7. С тази патология са строго забранени солени, пушени, пикантни, кисели продукти.

В заключение ще отбележим: прогнозата за живота зависи от навременното посещение на лекар. Заболяването в напреднал стадий води до опасни, почти неизлечими усложнения. Ако забележите, че се притеснявате за главоболие, периоди на оригване, парене в устата; ако почувствате болка в хипохондрия и стомаха, не забравяйте да дойдете при терапевта! Разкажете за всички тревожни симптоми и Вашият лекар ще нареди преглед.

Чернодробна киста по време на бременност

Чернодробна киста е неоплазма, която има формата на кухина със стени на съединителна тъкан и лека или жълто-зелена течност вътре. Чернодробните кисти се считат за доброкачествени. Според статистиката това се случва при приблизително 0,8% от населението.

причини

В зависимост от вида на поликистозата, обстоятелствата, причиняващи това заболяване, могат да варират значително.

В непаразитната поликистоза се прави разлика между фалшиви и истински неоплазми на доброкачествена природа:

  • образува се фалшива киста в резултат на нараняване,
  • истинската киста се дължи на аномалии, възникващи по време на пренаталното развитие.

Що се отнася до паразитната поликистоза, тя може да се появи в черния дроб на бременна жена, поради инфекция с биоелминти. Този термин се отнася до паразитни червеи, които, за да завършат своя жизнен цикъл, се нуждаят от промяна на превозвача (той е собственик). Биогелминтите, които могат да служат като провокатори на заболяването, включват такива червеи:

симптоми

Много често чернодробните кисти с непаразитен характер се появяват незабелязано при бременни жени. Ако кистата не се развие, тя не се усеща. Понякога бъдещите майки не знаят, че черният им дроб има един или повече доброкачествени тумори. И ако такава киста се открие по време на медицински изследвания, то се случва съвсем случайно. Ако кистата започне да расте, тя може да отговори на следните симптоми в тялото на бременна жена:

  • тъпа болка в областта на ребрата от дясната страна
  • обща слабост, втрисане и треска (това се случва, ако кистата има много значителен размер),
  • жълтеност на кожата (възниква от факта, че жлъчката започва да се развива слабо от черния дроб, натрупването на билирубин и води до оцветяване на кожата в жълт цвят; подобно явление в медицината се нарича механична жълтеница).

В случай на паразитна чернодробна киста, бъдещата майка ще има напълно различни признаци:

  • в началния етап болестта може да се нарича само уртикария, в която жената с честна кожа ще сърби кожата;
  • на втория етап бъдещата майка ще усети тъпа болка в ребрата от дясната страна, оригване, рефлекси на ръцете и увеличаване на размера на черния дроб.

Диагностика на чернодробни кисти по време на бременност

За да се направи точна диагноза на бъдещата майка, ако тя подозира непаразитна чернодробна поликистозна болест, тя ще трябва да премине няколко важни теста:

  • общи клинични и
  • биохимичен кръвен тест.

Всеки диагностичен метод на изследване се назначава от лекаря с оглед на „интересното“ положение на пациента:

  • понякога е достатъчна ултразвукова диагностика,
  • и в някои случаи е необходимо да се направи магнитно-резонансна томография на бъдещата майка.

При заразяване с ехинококоза и развитие на паразитна поликистоза, лекарят ще се нуждае от редица лабораторни данни, а именно:

  • общи клинични и
  • биохимичен кръвен тест,
  • ELISA.

В допълнение, в съвременната медицина за диагностика на заболявания, предизвикани от проникването на тялото на ехинококите, се използва серологичен тест Kasoni.

Необходимите инструментални проучвания са същите като при непаразитни кисти:

усложнения

Паразитните и непаразитни чернодробни кисти се отличават със своите усложнения и последствия.

Ако бременна жена е била диагностицирана с поликистоза, с паразитен произход, тя може да бъде изпълнена с такива негативни явления:

  • неопластично нагряване;
  • портална хипертония;
  • нарушение на целостта на кистозната капсула, поради което цялото съдържание на тумора ще се излива в коремната кухина;
  • чернодробна недостатъчност;
  • солни отлагания на кистозната стена.

В случай на непаразитна чернодробна киста се добавят изброените по-горе усложнения:

рискът от кръвоизлив в туморната кухина, усукване на неоплазма, ако има крак, чернодробен абсцес, в който гной се натрупва в здрави тъкани на органа.

лечение

Какво можете да направите?

Прекрасният пол, който е в ранна или късна бременност с поликистозен черен дроб, трябва изцяло да се откаже от употребата на алкохолни напитки.Пациентът трябва да следва диетата и да оформя диетата си така, че да има много храни с високо съдържание на протеин, което е бързо и лесно. дайджест. През този период е важно да се ограничи консумацията на животински мазнини и да се увеличи обемът на витамини и минерали, постъпващи в тялото на бременна жена с храна.

Какво може да направи лекар

В случай на всякакъв вид чернодробна киста, лекарят може да предпише консервативно лечение, което има за цел премахване на симптомите на заболяването:

  • приемане на аналгетични лекарства и
  • gepatoprotektorov.

Ако на пациента, въпреки „интересното“ си положение, е предписана операция, тя се извършва:

Операцията може да бъде различна:

  • Една циста или няколко миниатюрни кисти се отстраняват с помощта на продукт за пункция, съдържанието на кистата се изсмуква и вместо това се вкарва специална течност в неоплазма на неоплазма, като се залепват стените на капсулата;
  • Голяма киста се елиминира чрез резекция, т.е. ексцизия;
  • понякога, заедно с тумора, е необходимо да се премахне частта от черния дроб, в която е била разгърната.

предотвратяване

Поради това не съществуват превантивни мерки, които могат да предотвратят развитието на непаразитни поликистози. Но образуването на паразитна киста в черния дроб може да бъде предотвратено.

  • Посещение на гастроентеролог веднъж годишно.
  • Навременна регистрация в женската консултация.
  • Отказване на суровата вода, получена от подозрителни източници.
  • Висококачествено ръчно пране след всеки контакт с домашен любимец или друго животно.

Поликистозен черен дроб и бъбреци и бременност

Възможността за бременност с поликистозна бъбречна болест

Поликистозното бъбречно заболяване е наследствено вродено заболяване, което се определя от образуването на множество кисти. А бъбречната киста е доброкачествен тумор, който се състои от съединителна тъкан и се намира в паренхима на бъбрека. Най-често болестта протича без симптоми в продължение на много години.

Първата жалба за признаците на бъбречна недостатъчност, до която води поликистоза, се появява след 25 г. и поликистозна бъбречна болест при деца обикновено се диагностицира рядко. Въпреки това, дори благоприятното протичане на патологията може да се влоши от добавянето на бъбречно заболяване.

Не последната роля в прогресията на заболяването се играе от бременност, едновременно повишаване на кръвното налягане, атеросклероза и диабет. Така че, допустимо ли е да се съчетават болести и бременност? Как да забременеете с поликистоза? Възможно ли е да забременеете с поликистоза? Тези и много други въпроси много често тревожат бъдещите майки.

Ако поликистоза не предизвиква безпокойство у пациента и се изразява само при наличие на образование, определено чрез ултразвуково изследване или изследване с пръст на коремната кухина (а това е 90% от случаите), тогава, като правило, не се дава лечение и пациентът е просто под наблюдение след прегледа.

В случаите, когато пациентът има сериозни усложнения, например, злокачествена дегенерация, нагряване или руптура на киста, се предписва лапароскопия, след което отнема около седмица, за да се наблюдава в болницата.

Не е трудно да се диагностицира поликистозна бъбречна болест в болница, а у дома има и редица признаци, които трябва да предупреждават и да станат причина за свързване със специалист. След болки в гърба бдителността трябва да предизвика следните симптоми:

    нарушение на уринирането, често повръщане, сухота в устата, липса на апетит, жажда, промяна на вкуса и неприятна силна миризма на амоняк от устата, загуба на тегло, има повишена температура и кръвно налягане, в сериозни случаи - кръв в урината, тъмна урина.

Сега, ако има един или повече от тези симптоми в допълнение към болки в гърба, можем да предположим, че се занимаваме с поликистозно бъбречно заболяване. Поликистозните бъбречни заболявания при деца имат подобни симптоми.

Ролята на бъбреците

Киста по време на бременност

По време на бременността (а понякога и след) поликистоза започва активно да се развива и да се развива, поради следните причини. Започвайки от първите седмици на бременността, обемът на кръвта в тялото започва да се увеличава при жените, което означава, че всеки ден, бъбреците се изтласкват под натиск не обичайните 1500 литра, а всичките 1800-2000 литра. Това обаче не води до бъбречна недостатъчност.

Но ако са налице инфекциозно-възпалителни заболявания на бъбреците (пиелонефрит), то непременно започва да влияе на увеличаването на размера на кистите на бъбреците и след това настъпва бъбречна дисфункция. Ето защо, поликистозата по време на бременност представлява голяма опасност за нероденото дете, тъй като собствената му отделителна система все още не работи и компонентите на живота и плода и майката се премахват през бъбреците на майката.

А в случаите, когато отделителната система на майката и така функционира периодично, тогава по време на бременността (и дори след) тя представлява допълнителна опасност. Много важно в този случай, диета с поликистоза.

Бременност и поликистоза

Във връзка с непрекъснато увеличаващото се натоварване на бъбреците по време на бременност, развитието на многобройни заболявания на този орган, които са имали незабележима, вяла природа, се увеличава. Още по-лошо, ако една жена в младостта си имаше други симптоми на инфекциозни и възпалителни бъбречни патологии.

В този случай, бременността трябва да се планира само след консултация със специалист, в противен случай, дори и при благоприятно раждане, тя може да засегне новородените. Хирургия за коригиране на патологиите на отделителната система при жени по време на периода на бременност не се извършва.

Бременност с поликистозна бъбречна болест почти винаги провокира възпалително-инфекциозни заболявания (пиелонефрит), повишава се кръвното налягане на пациента. В тази ситуация наблюдението на лекарите, след задълбочено изследване, трябва да реши сложна дилема - дали жената може да роди. И дали ще повлияе негативно на новороденото.

Понякога, в случай на бременност с поликистозно бъбречно заболяване, функцията на бъбреците е толкова намалена, че може да се вземе решение за цезарово сечение. И ако поликистозното чернодробно заболяване е придружено от заболяване като хронична бъбречна недостатъчност, тогава лекарите могат да имат основателна причина да заключат, че бременността е противопоказана при всички случаи и трябва да се приложи лапароскопия.

Експертите смятат, че при поликистозна бременност бременността е допустима само когато, освен нормалната функционалност на бъбреците, няма хронично повишено кръвно налягане. Тъй като има много случаи, когато една жена само от време на време повишава кръвното налягане по време на поликистозни жени и по време на бременността, налягането става толкова високо, че трябва да прекъсват полето за 19 седмици.

По време на бременността поликистозата причинява обостряне на хроничния пиелонефрит, уролитиаза, след това е необходимо стационарно лечение и следродово наблюдение на новородени.

Повишено кръвно налягане. С прогресивна форма на поликистоза почти винаги трябва да се справят с проблема с високо кръвно налягане. За нормализиране на налягането се използват групи лекарства, наречени козокинини и лактокини. Тези вещества инхибират ефектите на хормон, който се произвежда в бъбреците, наречен "ангиотензин II".

Чрез потискане на ефекта на този хормон, касокинините и лактокините облекчават напрежението на кръвоносните съдове и това понижава кръвното налягане. Това означава, че сърцето вече не се нуждае от прекалено много изпомпване на кръвта в тялото, изтласквайки тесни съдове. Ако лечението с лекарства не работи, тогава лапароскопията не е достатъчна.

Остра и хронична болка. Хроничната болка при поликистоза обикновено се усеща в гърба или отстрани, понякога може да се спусне в областта на слабините и дори от вътрешната страна на бедрата. Ако болката не е остра, тя се контролира от обикновени леки болкоуспокояващи.

За остра и постоянна болка можете да използвате ацетаминофен или модерна лапароскопска техника. Обикновено, за да се контролира синдрома на изразена болка, особено при увеличени бъбреци с многобройни кисти, операцията е предпочитаният метод за лечение. В днешно време все повече се използва лапароскопия.

Диетата за поликистозна бъбречна болест е както следва. Както и при други заболявания на бъбреците и пикочните пътища като цяло, е необходимо да се изключи колкото е възможно повече от диетата всичко пикантно, солено, маслено, пържено и кисело. Количеството консумирана течност се намалява наполовина, а алкохолът, кафето и силният чай са напълно изключени.

И обратно, за обогатяване на ежедневната диета с такива продукти като яйца, растително масло, заквасена сметана и извара, и кисело мляко с кисело мляко и мляко. А плодовете и топлинно обработените зеленчуци винаги трябва да са на вашата маса. В допълнение, такава диета с поликистоза ще бъде много полезна за бъдещите новородени.

Поликистозен черен дроб

Поликистозният чернодроб е вродена патология, наследена от автозомно-доминантния тип и характеризираща се с образуването на голям брой кисти в паренхима на черния дроб. Дълго време не се проявява по никакъв начин, след 40 години са възможни дискомфорт и коремна болка, гастроезофагеален рефлукс, увеличаване на размера на корема. Единствените информативни диагностични методи са ултразвук, КТ или ЯМР на черния дроб и жлъчните пътища. При липса на усложнения, лечението не се изисква, в други случаи се извършва операция (перкутанно дрениране на чернодробни кисти, въвеждане на алкохол в кухината на кистата, фенестрация на кисти, частична хепатектомия, трансплантация на черен дроб).

Поликистозен черен дроб

Поликистозното чернодробно заболяване е рядко заболяване и се среща при един човек на 100 хиляди от населението. В повечето случаи заболяването се открива за първи път при жени след четиридесет години. С възрастта броят на кистите в черния дроб се увеличава при мъжете и жените, въпреки че при жените техният брой първоначално е много по-голям. При почти всеки втори пациент кистозните изменения на черния дроб се съчетават с поликистозна бъбречна болест, в редки случаи е възможна комбинация от аневризматично разширение на мозъчните съдове, патология на двуцветна клапа на сърцето. Клиничната картина на множество чернодробни кисти най-често се среща с развитието на усложнения: разкъсване на кистозна формация, кръвоизлив в кухината на кистата, инфекция на съдържанието му.

Причините за поликистозен черен дроб

Поликистозният чернодроб е наследствена патология, предавана от автозомно доминантния тип. В половината от случаите мутациите в RKCSH или SEC63 гените, отговорни за нормалното образуване и растеж на интрахепаталните жлъчни пътища, водят до образуването на множество чернодробни кисти. Поради мутацията, образуването на каналите, които не се образуват, не се появява и те образуват кухини в паренхима на черния дроб, които са облицовани с епител и имат плътна капсула. Тъй като тази мутация не се открива при всички пациенти, изследванията в областта на гастроентерологията са насочени към идентифициране на други генни мутации, отговорни за развитието на поликистозно чернодробно заболяване. При някои пациенти поликистозен черен дроб се среща спорадично - в семейната история на тези пациенти няма индикация за тази патология.

Образуващите се кисти могат да бъдат разположени равномерно в чернодробната тъкан или локализирани в един лоб (обикновено в ляво). Размерите им варират значително - от семена от просо до обем литър. Смята се, че най-големите кисти се образуват в резултат на скъсване на преградите между по-малките кухини. В зависимост от общия брой и размер на кистите, размерът на черния дроб може да се увеличи.

Поликистозните кухини не са свързани с жлъчните пътища, така че съдържанието им обикновено е леко, те могат да поемат хемолизирана кръв (вследствие на кръвоизлив в кистата), гной (когато е заразен). Структурата на паренхима в поликистозен черен дроб не се променя, хепатоцитите и лобулите имат нормална структура. Хистологични промени в тъканите с образуването на портална хипертония, чернодробна недостатъчност може да се появи в по-късните стадии на заболяването; те обикновено са причинени от ефекта на компресия с твърде голям обем кистични кухини, голяма област на чернодробно увреждане.

Симптоми на поликистозен черен дроб

Поликистозният черен дроб се разделя на неусложнени и усложнени (кръвоизлив, нагряване, руптура на киста); изолирани (засягат само черния дроб) и широко разпространени (засягат бъбреците, панкреаса, яйчниците и т.н.). Има размери на кисти: малки - до 10 мм, средни - до 30 мм, големи - до 100 мм и гигантски - повече от 100-250 мм.

В девет от десет случая поликистозното чернодробно заболяване е случайно откритие, открито по време на изследването за друга патология или посмъртно. При останалите 10% от пациентите клиничните прояви на поликистозен черен дроб се появяват за първи път в зряла възраст (40-50 години) и обикновено се причиняват от компресия на чернодробната тъкан и околните тъкани от огромни кисти или поява на усложнения.

Клиничната картина на поликистозен черен дроб включва увеличаване на размера на корема, дискомфорт в корема, тъпа коремна болка (повече в десния хипохондрия) и долна част на гърба, гастроезофагеален рефлукс, чувство за бързо насищане и преливане на стомаха, задух, метеоризъм. Палпацията на черния дроб е плътна, ръбовете и повърхността му са бучки. Тъй като кистите в поликистозния черен дроб са по-често разположени повърхностно, те понякога могат да бъдат усетени дори през предната коремна стена.

Поликистозният чернодроб може да бъде усложнен от интрацистичен кръвоизлив, разкъсване на киста (проявява се в остра коремна клиника; вероятността от разкъсване е висока с диаметър на кухината над 80 mm) или от инфекция, компресия на големи съдове (запушване на порталната вена с кисти) клинично се проявява с асцит, обструктивна жълтеница). Изключително рядко, общият поликистозен черен дроб може да доведе до крайно изтощение на пациента и смърт.

По време на бременността и лечението на женските полови хормони прогресията на поликистозен черен дроб се ускорява, тъй като естрогените водят до повишена пролиферация на епитела на кисти и хиперпродукция на слуз в кухината на кистата.

Диагностика на поликистозен черен дроб

Консултация с гастроентеролог дава възможност да се идентифицират критериите за диагностициране на поликистозното чернодробно заболяване: при пациенти под 40-годишна възраст с наличието на това заболяване в семейната история, диагнозата на поликистозна чернодробна болест се установява, когато една киста се открие след четиридесет години - ако има три кисти. Ако няма данни за поликистозен чернодробно заболяване в семейната анамнеза, тази диагноза се проверява, ако има поне 20 кистозни лезии в черния дроб.

Най-информативните методи за диагностициране на поликистозното чернодробно заболяване са съвременните методи на изобразяване: ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур, магнитно-резонансна томография (МРТ на черния дроб) и КТ на жлъчните пътища. Тези прецизни изследвания позволяват да се идентифицират дори най-малките кухини в паренхима на черния дроб и да се определи тактиката на лечение. В изследването обикновено се откриват множество кухини в тъканите на черния дроб, понякога черният дроб прилича на медена пита в една секция. В биохимични анализи (чернодробни проби) може да се наблюдава повишаване на нивото на алкална фосфатаза и GGTP, а нивото на билирубин не се променя.

Диференциалната диагноза на поликистозен черен дроб се извършва с прости непаразитни кисти, ехинококоза, болест на Кароли (кисти на жлъчните пътища) и чернодробни тумори.

Лечение на поликистозен черен дроб

Хоспитализацията на пациенти с поликистозен черен дроб е необходима само за преглед или хирургично лечение. В началните етапи на заболяването е необходимо да се премахнат хормоните на основата на естроген - смята се, че тези хормони водят до увеличаване на размера и броя на кистите. Към днешна дата се провежда проучване за ефекта на синтетичните аналози на соматостатин върху състоянието на черния дроб при поликистозни заболявания - според последните проучвания, прилагането на октреотид е най-ефективният и безопасен начин за спиране на прогресията на поликистозен черен дроб.

С развитието на посочените по-горе усложнения, както и с бързото прогресиране на заболяването, може да се наложи хирургично лечение - перкутанно дрениране на чернодробните кисти, фенестрация, изрязване на чернодробните кисти. В някои клиники широко се използва въвеждането на алкохол в цистовата кухина (втвърдяване), но многобройни изследвания показват по-голяма безопасност и съпоставима ефективност на конвенционалната пункция на кистата (за намаляване на техния размер) при подготовката за операция. В някои случаи може да е необходима резекция на черния дроб (частична хепатектомия, маргинална резекция на черния дроб, сегментална резекция на черния дроб, лобектомия, хемихепатектомия) и дори трансплантация на черния дроб (при синдром на неразрешима болка, анорексия, портална хипертония).

Показания за минимално инвазивни хирургични интервенции се разделят на абсолютни (руптура и инфекция на кистата, кръвоизлив в кухината), условно абсолютни (локализация на кистата в областта на чернодробната врата, обструкция на жлъчния канал от кистата, диаметър на образуването повече от 10 cm, неразрешима болка, изразено изтощение), и относително (малък размер на кистите, поражение на повече от три сегмента на черния дроб, рецидив на кисти след пункция).

В случай на поликистозен черен дроб се препоръчва да се спазва определена диета. Изключете продукти, които провокират растежа на кисти - чай ​​и кафе, соя, ленено масло, шоколад, рибено масло, алкохол, мая. Препоръчително е да се включи в храната на големи количества плодове и зеленчуци, да се пие достатъчно вода.

Симптоматично лечение на поликистозен черен дроб е назначението на лекарства, които намаляват гаденето и стимулират чревната подвижност (метоклопрамид); облекчаване на болката; използването на активен въглен и средства за премахване на газове; ако е необходимо, използвайте витаминни комплекси.

Прогноза и превенция на поликистозен черен дроб

Прогнозата на поликистозен черен дроб е обикновено благоприятна. Смъртността при това заболяване в по-голямата част от случаите се дължи на съпътстващи заболявания (поликистозни бъбречни заболявания). Например, в Съединените щати за периода от 8 години, общо 135 случая на поликистозен черен дроб са докладвани като основна причина за смърт.

Като се има предвид наследствения характер на поликистозата на черния дроб, няма превантивна мярка за това заболяване. Забавянето на развитието на заболяването може да наложи назначаването на аналози на соматостатин. Пациентите с поликистозен черен дроб трябва да избягват вещества за сухо почистване на нещата; домакински химикали, съдържащи амоняк, белина; трябва да ограничи употребата на алкохол и дрожди, сладкиши.