Всичко за амилоидозата - симптоми, диагноза и лечение

Амилоидозата е заболяване, което се основава на нарушения на метаболизма на протеините. Когато това заболяване в структурата на тъканите на вътрешните органи или по цялото тяло започва да се определя амилоид, протеин, който се образува по време на дегенерация на мастните клетки.

Според статистиката, амилоидозата често засяга мъже на средна възраст и възрастни хора. Бъбречната амилоидоза се открива при приблизително 1-2 пациенти на 100 000 жители.

Какво е това?

Амилоидозата е системно заболяване, характеризиращо се с извънклетъчно отлагане на различни неразтворими протеини. Тези протеини могат да се натрупват локално, причинявайки появата на съответните симптоми, или да бъдат широко разпространени, включително много органи и тъкани, причинявайки значителни системни нарушения и лезии.

причини

Причините за преобладаващото увреждане на определени органи (бъбреци, черва, кожа) са неизвестни.

Симптомите и хода на заболяването са разнообразни и зависят от локализацията на амилоидните отлагания, степента на тяхното разпространение в органите, продължителността на заболяването, наличието на усложнения.

По-често се наблюдава комплекс от симптоми, свързани с лезии на няколко органа.

класификация

Има шест вида амилоидоза:

1. AH-амилоидоза настъпва поради хемодиализа, когато определен имуноглобулин не се филтрира, а се натрупва в тъканите на тялото;
2. AE-амилоидоза настъпва при тиреоидни тумори;
3. Финската амилоидоза е рядка генетична мутация.
4. Първичната АМ амилоидоза е следствие от натрупването в кръвта на анормални вериги на имуноглобулини (протеинът се отлага в сърцето, белите дробове, кожата, червата, черния дроб, бъбреците, кръвоносните съдове и щитовидната жлеза);
5. Вторична амилоидоза (тип АА). По-общ поглед. Главно поради възпалителни лезии на органи, хронични деструктивни заболявания, туберкулоза. Вторичната амилоидоза на бъбреците може да бъде резултат от хронични чревни заболявания (улцерозен колит, болест на Crohn), както и в резултат на растежа на тумора. Амилоид тип АА се формира от алфа глобулинов протеин, синтезиран от черния дроб в случай на дълготраен възпалителен процес. Генетичната разбивка в структурата на алфа-глобулиновия протеин води до факта, че вместо обичайния разтворим протеин се получава неразтворим амилоид.
6. Наследствена AF-амилоидоза (средиземноморска треска) има автозомно-рецесивен механизъм на предаване и се среща главно в определени етнически групи (отлагане на протеини в сърцето, кръвоносни съдове, бъбреци и нерви).

Най-често бъбреците са засегнати, по-рядко - далака, червата и стомаха. Заболяването има предимно комплексен характер с лезии на няколко органа. Тежестта на заболяването се характеризира с продължителност, наличие на усложнения и локализация.

симптоми

Клиничната картина на амилоидозата е различна: симптомите се определят от продължителността на заболяването, локализацията на амилоидните отлагания и тяхната интензивност, степента на органна дисфункция и биохимичната структура на амилоида.

В началния (латентен) стадий на амилоидоза симптомите отсъстват. За да се открие наличието на амилоидни отлагания е възможно само с микроскопия. Впоследствие, с увеличаването на депозитите на патологичния гликопротеин, се появява и прогресира функционалната недостатъчност на засегнатия орган, което определя клиничната картина на заболяването.

При амилоидоза на бъбреците се наблюдава умерена протеинурия за дълго време. След това се развива нефротичен синдром. Основните симптоми на амилоидоза на бъбреците са:

• наличието на протеин в урината;
• артериална хипертония;
• подуване;
• хронична бъбречна недостатъчност.

В случай на амилоидоза на стомашно-чревния тракт, повишаването на езика (макроглосия) привлича вниманието, което се свързва с отлагането на амилоид в дебелината на тъканите му. Други прояви:

• гадене;
• киселини в стомаха;
• запек, променлива диария;
• нарушение на абсорбцията на хранителни вещества от тънките черва (синдром на малабсорбция);
• стомашно-чревно кървене.

За амилоидоза на сърцето се характеризира с триада симптоми:

• разстройство на сърдечния ритъм;
• кардиомегалия;
• прогресираща хронична сърдечна недостатъчност.

В късните стадии на заболяването, дори незначителното физическо натоварване води до появата на тежка слабост, недостиг на въздух. На фона на сърдечна недостатъчност, полисерозитът може да се развие:

Амилоидното увреждане на панкреаса обикновено се проявява под прикритието на хроничен панкреатит. Отлагането на амилоид в черния дроб причинява портална хипертония, холестаза и хепатомегалия.

При амилоидоза на кожата във врата, лицето и естествените гънки се появяват восъчни възли. Често амилоидозата на кожата в хода си прилича на лихен планус, невродермит или склеродермия.

Тежка амилоидоза на нервната система, която се характеризира с:

• упорито главоболие;
• виене на свят;
• деменция;
• прекомерно изпотяване;
• ортостатичен колапс;
• парализа или пареза на долните крайници;
• полиневропатия.

При развитие на амилоидоза на опорно-двигателния апарат при пациент:

• миопатия;
• humeroscapular периартрит;
• синдром на карпалния тунел;
• полиартрит, засягащ симетрични стави.

Бъбречна амилоидоза

Развитието на това заболяване може да настъпи на фона на вече съществуващите хронични заболявания в организма. Но тя може да се развива и самостоятелно. Този вид патология се счита за най-опасен от клиницистите. В почти всички клинични случаи пациентите се нуждаят от хемодиализа или трансплантация на органи. За съжаление през последните години болестта прогресира.

Възможна и вторична амилоидоза на бъбреците. Последното възниква на фона на остри възпалителни процеси, хронични заболявания и остри инфекции. Най-често бъбречната амилоидоза се появява, ако пациентът има белодробна туберкулоза.

Чернодробен амилоидоза

Това заболяване почти никога не се случва от само себе си. Най-често се развива заедно със същите амилоидни поражения на други органи: далака, бъбреците, надбъбречните жлези или червата.

Най-вероятно е причинена от имунологични нарушения или силни гнойни инфекциозни и възпалителни заболявания. Най-забележителният признак на проявата на това заболяване ще бъде увеличаването на черния дроб и далака. Много рядко, то е придружено от всякакви болезнени симптоми или жълтеница. Това заболяване се характеризира с износена клиника и бавна прогресия. В крайните стадии на заболяването могат да се развият многобройни прояви на хеморагичен синдром. При такива пациенти защитната функция на имунитета много бързо ще намалее и те ще станат беззащитни срещу всякакъв вид инфекции.

Също така, характерните промени в амилоидозата на черния дроб са кожата - става бледа и суха. Възможни са прояви на портална хипертония и последваща цироза на черния дроб: амилоидозата постепенно убива хепатоцитите и те се заменят с съединителна тъкан.

Най-опасното усложнение за такива пациенти ще бъде развитието на чернодробна недостатъчност и чернодробна енцефалопатия.

диагностика

Амилоидозата не е лесно да се идентифицира, за това ще са необходими редица изследвания. Вторичната форма на заболяването е по-лесна за откриване от основната, защото има заболяване, което предшества появата му.

Стандартен тест за това заболяване са проби от амилоидна урина, използващи метиленово синьо и конготни. Тези химикали обикновено променят цвета на урината, а при пациенти с амилоидоза няма.

• При амилоидоза на черния дроб се използва биопсия, която изследва пунктата под микроскоп, диагностикът вижда клетки, засегнати от амилоид, определя степента и стадия на заболяването.
• При бъбречната амилоидоза се използва методът на Каковски-Адиса, който дава възможност за откриване на протеини и еритроцити в уринарния седимент в ранните стадии на заболяването, като се откриват нефропатия в белтъка на урината - албумин, цилиндри и много бели кръвни клетки.
• Според ЕКГ изследването е възможно да се открие сърдечна амилоидоза, тя се характеризира с ниско напрежение на зъбите, при ултразвуково изследване се променя ехогенността на сърцето и се визуализира уплътняването на атрия. Данните от тези инструментални проучвания позволяват да се диагностицира амилоидозата в 50-90% от случаите.

Изключително трудно е да се диагностицира първичен амилоидоза, тъй като проявите му рядко се откриват чрез лабораторни изследвания, най-често не се наблюдават специфични промени в урината и кръвта. Когато тежестта на процеса може значително да увеличи ESR, броят на тромбоцитите и намаляването на съдържанието на хемоглобина.

Лечение на амилоидоза

Липсата на познания за етиологията и патогенезата на амилоидозата предизвиква затруднения, свързани с нейното лечение. При вторичната амилоидоза е важно активното лечение на основното заболяване.

Хранителните указания предполагат ограничаване на приема на трапезна сол и протеини, включително суров черен дроб в диетата. Симптоматичната терапия на амилоидоза зависи от наличието и тежестта на някои клинични прояви.

Като патогенетична терапия могат да се предписват 4-аминохинолинови препарати (хлороквин), диметилсулфоксид, единиол, колхицин. За лечение на първична амилоидоза се използват режими на лечение с цитостатици и хормони (мефолан + преднизон, винкристин + доксорубицин + дексаметазон). С развитието на CRF е показана хемодиализа или перитонеална диализа. В някои случаи се повдига въпроса за бъбречна или чернодробна трансплантация.

перспектива

Прогнозата зависи от вида на амилоидозата и системите на органи, включени в процеса. AL-амилоидоза с миелом има най-лошата прогноза: като правило, смъртта се наблюдава в рамките на една година. Нелекуваната АТР-амилоидоза също завършва фатално след 10-15 години. При други форми на фамилна амилоидоза прогнозата е различна. Като цяло, увреждането на бъбреците и сърцето при пациенти с какъвто и да е вид амилоидоза е много сериозна патология.

Прогнозата за АА амилоидоза зависи от успеха на лечението на основното заболяване, въпреки че пациентите рядко изпитват спонтанна регресия на амилоидни отлагания без такова лечение.

Фтизиатрична тетрадка - туберкулоза

Всичко, което искате да знаете за туберкулозата

Амилоидоза на вътрешните органи

VY Мишин

Амилоидозата е системно заболяване, което се основава на промени, които водят до извънклетъчна пролиферация на амилоид в тъканта - комплексен протеин-полизахариден комплекс, който в крайна сметка причинява увреждане на органите.

В някои случаи фибриларният протеин на амилоида има редица свойства, които го доближават до имуноглобулини, в други, без да притежават тези свойства, той има антигенен афинитет със суроватъчен протеин, който се счита за прекурсор на амилоид.

Амилоидозата на вътрешните органи се развива с продължително хронично протичане на туберкулоза и се проявява чрез отлагане на амилоид в тъканите.

При оцветяване на Конго червено с поляризационна микроскопия, амилоидът се открива със зелен цвят. Електронната микроскопия ви позволява да установите окончателната диагноза.

Клиничната картина на амилоидозата се характеризира с полиморфизъм на проявите, които зависят от локализацията на амилоидните отлагания, степента на тяхното разпространение в органите, продължителността на заболяването, наличието на усложнения.

Клиничната картина се разширява с увреждане на бъбреците - най-честата локализация на процеса, както и на червата, сърцето, нервната система.

Пациентите с бъбречна амилоидоза не се оплакват дълго време, а само появата на оток, разпространението им, увеличената обща слабост, рязкото намаляване на диурезата, развитието на бъбречна недостатъчност, артериалната хипертония, добавянето на усложнения (например, тромбоза на бъбречната вена с болка и анурия) консултирайте се с лекар. Понякога има диария.

Най-важният симптом на бъбречната амилоидоза е протеинурията. Развива се във всичките му форми, но е най-характерно за вторична амилоидоза. С урината се отделя до 40 г протеин на ден, основната част от които е албумин.

Продължителната загуба на протеин от страна на бъбреците води до хипопротеинемия (хипоалбуминемия) и предизвикан от нея отокен синдром.
При амилоидоза отокът е широко разпространен и продължава в крайния стадий на уремия.

Диспротеинемията се проявява и със значително ускоряване на СУЕ и промени в пробите от седименти. При изразена амилоидоза настъпва хиперлипидемия, дължаща се на повишаване на холестерола в кръвта, Р-липопротеини, триглицериди.

Комбинацията от масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток (класически нефротичен синдром) е характерна за амилоидоза с преобладаващо бъбречно увреждане. В проучването на урината, в допълнение към протеините, в седимента се откриват цилиндри, червени кръвни клетки и бели кръвни клетки.

Други прояви на амилоидоза включват дисфункции на сърдечно-съдовата система (предимно под формата на артериална хипотония, рядко хипертония, различни проводими и ритъмни нарушения на сърцето, сърдечна недостатъчност), храносмилателния тракт (синдром на абсорбционно разстройство, малабсорбция).

Често се забелязва увеличаване на черния дроб и далака, понякога без очевидни признаци на промяна в тяхната функция.

В основата на лечението на амилоидоза при туберкулоза е комбинирана химиотерапия. Пациентите ограничават приема на протеини и сол, препоръчват дълъг (1,5-2 г) прием на суров черен дроб при 100-120 г / ден.

В началните етапи на процеса се предписват лекарства от 4-аминохинолиновата серия (делагилират 0.25 g 1 път дневно орално).

Може би комбинация от мелфалан и преднизолон, понякога с добавяне на колхицин или просто колхицин. Прилагайте курсове на прилагане на 5% разтвор на единицел 5-10 ml интрамускулно в продължение на 30-40 дни.

Количеството симптоматична терапия се определя от тежестта на някои клинични прояви (диуретици със значителен отокен синдром, антихипертензивни лекарства при наличие на артериална хипертония и др.).

Спленектомията подобрява състоянието на пациента поради намаляване на количеството на образувания в тялото амилоид.

Амилоидоза на вътрешните органи на това, което е

Бъбречна амилоидоза - какво е това

Амилоидозата на бъбрека е особена форма на заболяване като амилоидна дистрофия или тотална амилоидоза. Това патологично състояние се характеризира с отлагането в екстрацелуларното вещество на специфичен гликопротеин, който не е характерен за нормален организъм, амилоид. Преведено от латински „амилоид“ означава „подобно на нишесте“, което отразява физико-химичните свойства на това вещество. По този начин амилоидозата е последица от протеино-енергийни разстройства, които се появяват в организма, и полученият амилоид в резултат на неговото натрупване и натиск върху клетките на всеки орган постепенно води до неговата атрофия.

Разпространение на болестта

Според патологични и статистически изследвания, бъбречната амилоидоза като системно заболяване се среща средно при 1% от населението. В същото време заболеваемостта е по-висока в САЩ и страни от Европа, отколкото в азиатските региони. Обяснението на този факт се крие в особеностите на храненето: населението на азиатските страни консумира храни с ниско съдържание на холестерол и животински протеини. Сред европейските страни Испания и Португалия заемат водещо място по заболеваемост (съответно 1,92% и 1,43%), което е свързано с разпространението на семейни (генетично определени) форми на амилоидоза тук.

Това бъбречно заболяване често засяга мъже на възраст 40-50 години; описани са случаи на бъбречна амилоидоза при деца и новородени.

Причини и механизми на заболяването

Понастоящем амилоидозата се проявява като самостоятелно заболяване (първична амилоидоза). Причините за вторичната амилоидоза са туберкулоза и някои други инфекциозни процеси (малария, сифилис), ревматоиден артрит, гнойно-деструктивни заболявания на различни органи и тъкани; в тези случаи амилоидозата на бъбреците обикновено настъпва няколко години след началото на основното заболяване.

Сред научната общност днес има много теории, обясняващи механизмите на формиране на болестта. Най-универсалната е мутационната теория, която гласи, че образуването на цял клон от клетки, амилоидобласти, произтичащи от генна мутация, е важно за развитието на болестта. Тази теория обединява механизмите на развитие на болести като амилоидоза и туморен процес.

Други съвременни теории за амилоидогенезата отразяват в патогенезата на заболяването влиянието на такива фактори като намаляване на серумния албумин и увеличаване на фракциите на глобулина; нарушаване на протеин-продуциращата функция на клетките на ретикуло-ендотелната система; способността на много микроорганизми, техните продукти на разпад и жизнени функции да играят ролята на автоантигени, като по този начин задействат цяла каскада от автоимунни реакции в организма.

Клинична картина

Важна клинична значимост в структурата на амилоидозата като системно заболяване е бъбречната амилоидоза, най-ранната и най-характерна проява на общия патологичен процес.

Амилоидозата на бъбреците включва 4 последователни етапа:

Етап I - латентен - е почти асимптоматичен. Единствените му прояви могат да бъдат незначителна и нестабилна протеинурия. Микрогематурия и левкоцитурия са доста редки прояви на този етап от заболяването. При някои пациенти са отбелязани и диспротеинемия и леко повишаване на СУЕ.

Етап II - протеинурен - се характеризира с персистираща, постоянна протеинурия. Загубата на протеин в урината варира в широки граници (от 0,1 до 3 g / l). Характерни са и цилиндрурия, микрогематурия, възможна левкоцитурия. Поради високата загуба на протеин в урината се забелязва хипопротеинемия (намаляване на нивото на общия протеин в кръвния серум). Проявите на този етап са и повишаване на СУЕ, лека анемия, промени в електролитния баланс.

Основната проява на третия (нефротичен) стадий на амилоидоза на бъбреците е изразена протеинурия, хипопротеинемия, значително повишаване на холестерола в кръвта, появата на масивен оток, слабо податлив на диуретична терапия. Устойчиво повишаване на СУЕ, анемия; електролитни смущения напредват. За половината от пациентите е характерно увеличаване на черния дроб и далака. Хипотонията, отбелязана на този етап на заболяването, може да е резултат от участие в патологичния процес на надбъбречните жлези.

Крайната фаза IV (азотемична) се характеризира с развитие на тежка хронична бъбречна недостатъчност, която в повечето случаи е причината за смъртта.

диагностика

За диагностициране на бъбречна амилоидоза е важно правилното тълкуване на пикочния синдром (протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, левкоцитурия). В кръвта се наблюдава намаляване на количеството на общия протеин с относително увеличаване на глобулиновата фракция, холестеролемия; в късните етапи е характерно появата на специфични двуфаражни липиди. Важно при диагностицирането на амилоидоза е високото ниво на фибриноген в кръвта.

Хепатолиенният синдром (увеличаване на размера на черния дроб и далака) се наблюдава при много пациенти.

Диагнозата помага и при серологични реакции, като се провежда интравитална биопсия на бъбреците.

Основните направления на лечение

Лечението на амилоидоза на бъбреците е сложно, то може да комбинира принципите на консервативна и хирургична терапия.

Диета става важна при лечението. В началните стадии на заболяването се препоръчва да се намали приема на протеини с хранителни продукти, като едновременно с това се увеличат храните, богати на витамини и калиеви соли. С увеличаване на загубата на протеин в урината, диетата се разширява чрез увеличаване на приема на високо протеинови храни. Доказана важна роля в лечението на използването на суров или полупечен черен дроб.

При патогенетичната терапия на бъбречната амилоидоза се използват десенсибилизиращи лекарства (супрастин, пиполфен, делагил), унитиол (инхибира свързването на амилоидните протеинови вещества), анаболните стероиди. Диуретиците се използват за лечение на отоци.

В по-късните стадии на заболяването се извършва хемодиализа за лечение; с тази патология, бъбречната трансплантация е спорен въпрос.

Предлагаме Ви и малък клип по темата на нашата статия, надяваме се, че ще бъде полезен за вас:

Бъбречна амилоидоза какво е това

Амилоидозата на бъбреците е патологично състояние, свързано с натрупването на определени съединения в бъбречната тъкан или извън нейните клетки.

Такава функционална колекция в работата на сдвоен орган обикновено става следствие от системно заболяване, наричано още амилоидоза.

Развитието на патологията протича на фона на нарушения в човешкото тяло на метаболитни процеси на протеинови и въглехидратни съединения.

Увреждането на бъбреците е един от свързаните с него признаци, така че амилоидозата е придружена от оток и нефропатия, често бъбречна недостатъчност, хронична недостатъчност в поддържането на отделни елементи, необходими за осигуряване на жизнеспособност.

Бъбречната амилоидоза може да се прояви в различна степен на тежест, да бъде коригирана с диета и медикаменти или да изисква хирургическа интервенция.

Естеството на проблема и общите начини за неговото възникване

Имената на бъбречната амилоидоза, обикновено наричани синоними (амилоидната нефроза или амилоидната дистрофия на бъбреците не се вземат под внимание), са сред абсолютно идентичните понятия, защото определят етапа или формите на патологията.

Това нарушение n се отнася до броя на общите условия. Съгласно общите критерии за разграничение, то се нарича теоризъм или натрупване на болести. Характерна особеност на такива заболявания е прекомерната концентрация в клетките на отделните вещества, в резултат на нарушения на естествения синтез или метаболизма.

Болестите на натрупване (или кумулативна ретикулоза) могат да доведат до излишък на нормалното физиологично съдържание в клетките на отделните вещества.

Когато ретикулоза на различни видове (и има доста), неизправност в системата може да възникне поради различни етиологии, които се разделят на придобити (развиващите се в резултат на патологични процеси в организма), или вродени (прехвърлени на хора заедно с нарушения в генната верига).

Името на заболяването се формира от веществото, чийто излишък се наблюдава в клетките и неговото изместване:

излишъкът от въглехидрати води до гликогеноза и мукополизахаридоза; прекомерните пурини причиняват подагра; множествеността на продуктите от минералния метаболизъм, създава хемохроматоза или хепатоцеребрална дистрофия; наследствените ензимопатии причиняват ферментопатия; натрупани липиди - най-честата причина, водеща до левкодистрофия, болест на Гоше, Ниман - Пик; амилоидоза се случва с натрупването на протеини и т.н.

Амилоидоза на бъбреците е изключително рядко заболяване, честотата на поява на която показва много по-малък брой, отколкото при други, по-чести заболявания на натрупването.

Отлагането на протеинови бази в тъканите на бъбреците е пример за локална амилоидоза, при която разстройството се разпростира само в сегменти на сдвоения орган.

Появата на диагностицирано местно заболяване не означава, че такава форма не е част от системно заболяване и когато се открие диагноза на бъбречната амилоидоза, тялото също не засяга други органи.

Местната форма може да засегне сърцето и кожата, езика и бронхите. При бъбречна амилоидоза се засяга само един сдвоен орган, ако той е локален или други сегменти на тялото, ако е част от системно заболяване.

Това е полиетично заболяване, причината за което понякога е доста трудно да се установи.

Форми на заболяването и тяхната диференциация

Амилоидно отлагане може да се наблюдава в бъбреците по различни причини и може да присъства в организма по различни причини.

Появата на това заболяване се отличава с тези признаци. Патологията може да се прояви в тялото във форми, които са диференцирани по пътища и възрастови характеристики.

бъбречна амилоидоза, проявяваща се в резултат на модифициране на част от наследен ген (генетичен или вроден амилоидоза), и това може да бъде отделен вид (фамилна, невропатична, проявяваща се при периодично заболяване); първичната бъбречна амилоидоза може да се счита за идиопатична, ако не за честата поява сред другите, и наличието на амилоидни прекурсори в естествени имуноглобулинови съединения; вторична амилоидоза в резултат на хронична протеинова патология, присъстваща в организма, в резултат на сериозни заболявания (туберкулоза, остеомиелит, лезии на дихателната система или постоянно присъстващи възпалителни процеси с различна етиология); сенилна амилоидоза настъпва след 80-годишна възраст, обикновено е придружена от патологии на сърцето и панкреаса, нарушена мозъчна активност, която е свързана с възрастови необратими промени; Идиопатичната амилоидоза на бъбреците не е отделна форма на заболяването, а е индикация, че откритата патология на изброеното по-горе не позволява надеждно да се установи правдоподобна причина за поява.

Етиологичната класификация на увреждането на бъбреците с натрупване на наличните протеинови бази се счита за непълна. Според много изследователи невъзможността за надеждно откриване на провокиращ фактор прави такава разлика не достатъчно обективна.

Освен това във всяка група може да има различни форми на нарушения, които станаха основа за други разграничения. В някои източници, като отделна категория, те разграничават амилоидоза, свързана с хемодиализа, но повечето изследователи не виждат причина за такава единица.

За да се определи правилното лечение за състояния, наречени бъбречна амилоидоза, са необходими всички компоненти на субклиничната картина и всички обективни познания за нея.

Амилоидоза, като форма на метаболитни нарушения

Развитието на отрицателен процес, било то първична амилоидоза или системна, започва от момента, в който има постоянен прием на негативни фактори.

Те причиняват хроничен и укрепен неуспех. Резултатът от това е образуването на амилоиди.

Протеините и полизахаридите са свързани с атипичен комплекс, който се появява като реакция към гликопротеините, присъстващи в кръвта.

Като цяло, проблемът се крие в отлагането в различни тъкани на протеин-полизахаридни съединения, които с времето започват да причиняват значително неудобство на природните структури.

Това води до развитие на амилоидоза. Такова натрупване на излишните съединения във времето причинява дегенерация на здрави тъкани и тяхното заместване с други клетки и комплекси.

Наследственият амилоидоза е един и същ процес, само деструктивният механизъм вече е вграден в неправилната информация за структурата, вградена в част от гена.

Какво е причинило първоначалния неуспех - остава на нивото на емпирични предположения. Амилоидозата на бъбреците се развива по-често от други видове такива промени в органите, въпреки че амилоидозата на сърдечния мускул, черния дроб и далака, стомаха и червата също са често срещан тип увреждане.

С поражението на няколко органа се развива системна амилоидоза, която често изглежда напълно идиопатична, без външни или вътрешни предпоставки.

Името на комплекса протеин-полизахарид, буквално преведен от латински, като скорбяла, защото също е боядисан в характерен синкаво-зеленикав цвят.

Съществуват няколко вида амилоидни форми, които също служат като диференциращ знак при определяне на тактиката на лечението.

Подобно разграничение помага на структурната структура да определи приблизителната причина за основното заболяване.

ATTR на бъбреците - бъбречна амилоидоза - рядък вид патология, характерна за сенилната системна форма и полиневропатия (увреждане на нервната система, установено на генно ниво, при умерен климат, фамилна); Амилоидозата АА е често срещан структурен тип, който се среща по-често от други, възниква на фона на хронично възпаление на чернодробния протеин, което причинява увреждане на бъбреците във времето; AL амилоидозата е състояние, при което неразтворимият протеин се синтезира поради наследствени аномалии, които първоначално присъстват в организма; Амилоидната дистрофия е естествен резултат от дистрофията на АА, която се появява след като протеинът, синтезиран от черния дроб поради постоянното попълване, създава хиперконцентрация и активно започва да се установява в един или няколко органа.

Първоначално почти незабелязано от пациента, заболяванията показват неприятни симптоми в момента, когато започва бързото развитие.

Във всеки случай, рисковият фактор е обидно 40, с първична форма и 60 с вторична, въпреки че това е само честотата на отбелязаните случаи. не е общ модел.

Симптомите на заболяването рядко се наблюдават без специална лабораторна диагностика, тъй като всички болезнени усещания се развиват главно на фона на патологичната активност на засегнатия орган.

С поражението на сдвоения орган - това е интензивна бъбречна недостатъчност, почти напълно нарушаваща нормалното функциониране на бъбреците.

Етап на заболяването

Клинично е най-добре да се опише от изследователи с вторична амилоидоза (АА). Дори и то с относителна честота (по отношение на другите описани форми на наследствена етиология) понякога е невъзможно да се свърже с един, очевидно ограничен патологичен процес.

Вероятно тази форма на заболяването може да се прояви еднакво добре на фона на остеомиелит и туберкулоза, постоянно гнойно възпаление, ревматоиден артрит. Болест на Ходжкин или друго хронично заболяване.

Симптомите на заболяването, тяхната интензивност и тежест зависят от стадия на заболяването, което под формата на АА се извършва в следния ред:

предклинични, практически не изолирани и не диагностицирани с общи първични процедури (ултразвуково изследване на бъбреците), с продължителност до 5 години; proteinuric, открит от наличието на протеин в стандартните кръвни тестове, непрекъснато нараства, но не дава други характерни симптоми за десетилетие или повече; нефротично вече ясно сигнализира за наличие на патология със симптоми, наподобяващи бъбречна патология (или други заболявания със сходни симптоми) - от постоянна жажда и оток, до натрупване на ексудат и спадане на кръвното налягане; uremic може да бъде фатален за кратък период от време, защото дори най-новите техники не могат напълно да екстрадират натрупвания на патологичен протеин от организма.

Последните два етапа се характеризират с рязко влошаване на състоянието на пациента. Бързо се развива заболяване, чиито симптоми в уремичния период могат да доведат до пълна загуба на апетит, неконтролирано повръщане, което не носи видимо облекчение, почти пълно отсъствие на пикочна функция.

Това е опасно състояние със слаб пулс и ниско налягане и вече. обикновено с увреждане на други органи.

Други форми могат да се развият с подобна клинична картина, но са изключително редки. Например, семейна средиземноморска треска се забелязва главно в арменците, евреите и арабите, което се обяснява с близки бракове и териториално-генетична общност.

Синдромът на Макъл-Уелс се появява на английски език, с него се развива глухота и уртикария. За разлика от семейната треска, когато и двамата родители имат генетичен неуспех, за развитието на британската форма на първичното заболяване, наличието на генна дефект в едно е достатъчно.

Симптоми на патология и диагноза

Практически отсъстващите симптоми рядко разкриват наличието на заболяването в предклиничния стадий, което не се открива чрез общ кръвен тест или ултразвук.

Първите пет години от развитието на вторичната форма, човек може дори да не подозира, че той вече е на прага на критично състояние.

Протеиновият протеин също не се отличава със специалната проява на симптомите, с изключение на наличието на протеин в кръвния тест, но в повечето случаи може да се дължи на прояви на предишно заболяване или слабо изразени други бъбречни патологии.

Появата на нефротично заболяване води до проявление на характерни признаци: нарушения на бъбреците (ако амилоидозата присъства в сдвоения орган) или по-сложна клинична картина, когато има системно увреждане.

Понякога този етап се нарича амилоидно-липоидна нефроза или едематозен стадий. Тя се характеризира с:

пълно заместване на паренхима с мастна тъкан; наличието на микро- и брутална хематурия, в която кръвта в урината става плашеща и видима с невъоръжено око; ефектът на диуретиците върху оток е лек, така че те постоянно присъстват; изтичането на урина може да бъде постоянно и обилно, или напълно отсъства; слабост, умора, кахексия и отвращение към храната показват сериозността на състоянието; има хипо- или хипертония; изследването на урината показва не само наличието на кръв, но също така и висока концентрация на протеин и левкоцитоза.

На този етап, за диагностициране на достатъчно паренхимни промени и анализ на секрети.

Останалите изследвания се извършват с цел да се определи степента на лезията и диференциацията на заболяването от други патологии със сходни симптоми.

Вторичната амилоидоза, възникваща на фона на други системни патологии, може лесно да се приеме, ако пациентът има ревматоиден артрит, който представлява почти една трета от всички описани случаи.

Бързо развиващият се уремичен стадий се различава от нефротичния дори с външни признаци.

Ако отокът може да продължи повече от 5 години, тогава набръчканата и белязана тъкан, която не изпълнява директните си функции на бъбреците, бързо води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Интоксикация, подуване, гадене и повръщане, предизвикани от високи нива на токсини - само симптоматични прояви, но не и основната причина за смърт. Към него води тромбоза на вените или азотемична уремия.

Пациентът има храносмилателни нарушения и движения на червата, прекъсвания в дейността на други жизнено важни органи, натъртвания около очите.

Всичко това е придружено от тежка клинична картина или характерни прояви на определен тип (загуба на слуха, загуба на чувствителност на кожата, сенилна деменция и др.).

Диагнозата се извършва чрез пункция на бъбреците и оцветяване на взетите тъканни проби. Въпреки това, в повечето случаи това не е особено необходима мярка, както и радиотопната сцинтиграфия, използвана за определяне степента на развитие на лезията.

Лечение на увреждане на бъбреците

Терапевтична тактика, насочена към намаляване нивото на патологичния протеин. В случай на вторична лезия, това може да се постигне чрез лечение на основната патология, която е причинила интензивното му образуване.

Въпреки това, дори и при сегашното ниво на развитие на медицината, трудно е да се спре туберкулозата и сифилис, ревматоиден артрит или остеомиелит.

В ранните етапи някои лекарства могат да забавят развитието на заболяването. Те са разработени на различни принципи на действие, свързват вече образувани комплекси или инхибират ензими, които участват в техния синтез.

В последния етап те вече са неефективни, защото патологичното натрупване вече е достигнало опасна концентрация.

АА-амилоидозата се лекува с колхицин алкалоид, който не само може да спре прогресията в ранните стадии, но и дълго време, когато се приема редовно, поддържа жизнеспособността на организма.

Въпреки това, той е безсилен срещу AL-амилоидоза и има огромни странични ефекти, от плешивост до нарушаване на стомашно-чревния тракт.

Напоследък са разработени други лекарства, като е включен сравнително нов метод за лечение със собствените стволови клетки на пациента.

Бъбречната амилоидоза е опасна болест, която се развива на фона на наследствени генетични нарушения или като тежка последица от други хронични патологии, присъстващи в организма.

В ранните етапи на съвременната медицина може да се забави неговото развитие. Основното е да се диагностицира навреме, своевременно да поиска помощ.

амилоидоза

Амилоидозата е често срещано системно заболяване на тялото, в което се отлага специфичен гликопротеин (амилоид) в органи и тъкани с дисфункция на последния. В случай на амилоидоза, бъбреци (нефротичен синдром, едематозен синдром), сърцето (сърдечна недостатъчност, аритмии), стомашно-чревния тракт, мускулно-скелетната система, кожата могат да бъдат засегнати. Може би развитието на полисерозит, хеморагичен синдром, психични разстройства. Точното откриване на амилоидоза допринася за откриването на амилоид в биопсия на засегнатата тъкан. Провежда се имуносупресивна и симптоматична терапия за лечение на амилоидоза; според показанията - перитонеална диализа, бъбречна и чернодробна трансплантация.

амилоидоза

Амилоидозата е заболяване от групата на системната диспротеиноза, която се появява с образуването и натрупването в тъканите на комплексно протеин-полизахаридно съединение, амилоид. Преобладаването на амилоидоза в света е до голяма степен географски определено: например, повтарящата се болест е по-често срещана в страните от Средиземноморския басейн; амилоидна полиневропатия - в Япония, Италия, Швеция, Португалия и др. Средната честота на амилоидоза в популацията е 1 случай на 50 хиляди души. Заболяването обикновено се развива при хора на възраст над 50-60 години. Като се има предвид, че почти всички органични системи са засегнати при амилоидоза, болестта се изучава от различни медицински дисциплини: ревматология, урология, кардиология, гастроентерология, неврология и др.

Причини за възникване на амилоидоза

Етиологията на първичната амилоидоза не е напълно изяснена. В същото време е известно, че вторичният амилоидоза обикновено се свързва с хронични инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис, актиномикоза) и възпалителни заболявания (остеомиелит, бронхиектазии, бактериален ендокардит и др.), По-рядко с туморни процеси (като се използват лимфоми, люкове, както и мануфаконит, както и мануматогенни власти). Реактивна амилоидоза може да се развие при пациенти с атеросклероза, псориазис, ревматична патология (ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит), хронично възпаление (неспецифичен улцерозен колит, болест на Crohn), мултисистемни увреждания (болест на Уипъл, саркоидоза). Сред факторите, допринасящи за развитието на амилоидоза, хиперглобулинемия, дисфункция на клетъчния имунитет, генетична предразположеност и др.

патогенеза

Сред многобройните версии на амилоидогенезата, теорията на диспротеинозата, локалният клетъчен генезис и имунологичните и мутационните теории имат най-голям брой поддръжници. Теорията на локалния клетъчен генезис разглежда само процесите, протичащи на клетъчно ниво (образуването на фибриларни амилоидни прекурсори от макрофаговата система), докато образуването и натрупването на амилоид се случва извън клетката. Следователно, теорията за местния клетъчен генезис не може да се счита за изчерпателна.

Според теорията на диспротеинозата, амилоидът е продукт на абнормен протеинов метаболизъм. Основните звена в патогенезата на амилоидозата, диспротеинемията и хиперфибриногенемията допринасят за натрупването на едроразпределени протеинови фракции и парапротеини в плазмата. Имунологичната теория за произхода на амилоидозата свързва образуването на амилоид с антиген-антитяло реакция, при която чужди протеини или продукти от разпада на собствените им тъкани действат като антигени. В този случай амилоидното отлагане настъпва предимно в местата на образуване на антитела и излишните антигени. Най-универсалната е мутационната теория на амилоидозата, която отчита огромното разнообразие от мутагенни фактори, които могат да причинят абнормен протеинов синтез.

Амилоидът е комплексен гликопротеин, състоящ се от фибриларни и глобуларни протеини, тясно свързани с полизахариди. Амилоидните отлагания се натрупват в интима и адвентиция на кръвоносните съдове, стромата на паренхимните органи, жлезистите структури и др. При минимални отлагания на амилоид промените се откриват само на микроскопично ниво и не водят до функционално увреждане. Силно изразено натрупване на амилоид е придружено от макроскопски промени в засегнатия орган (увеличаване на обема, поява на мастни или восъчни). В резултат на амилоидоза, строма склероза и атрофия на паренхима на органите се развива тяхната клинично значима функционална недостатъчност.

класификация

Според причините се разграничават първична (идиопатична), вторична (реактивна, придобита), наследствена (фамилна, генетична) и сенилна амилоидоза. Има различни форми на наследствена амилоидоза: средиземноморска треска или рецидивиращо заболяване (горещи вълни, коремна болка, запек, диария, плеврит, артрит, кожни обриви), португалска невропатична амилоидоза (периферна полиневропатия, импотентност, нарушения на сърдечната проводимост) роговична атрофия, краниална невропатия), датския вариант (кардиопатична амилоидоза) и много други. и др.

В зависимост от първична лезия на органи и системи се изолира nefropatichesky (бъбречна амилоидоза) kardiopatichesky (амилоидоза сърцето), невропатична (амилоидоза нервна система), gepatopatichesky (черен дроб амилоидоза) epinefropatichesky (амилоидоза надбъбречната) ARUD-амилоидоза, кожата амилоидоза, и смесен тип заболяване, В допълнение, в международната практика е обичайно да се прави разлика между локална и генерализирана (системна) амилоидоза. Локализирани форми, които обикновено се развиват при възрастни хора, включват амилоидоза при болест на Алцхаймер, диабет тип 2, ендокринни тумори, тумори на кожата и пикочния мехур и др. В зависимост от биохимичния състав на амилоидните фибрили се различават следните форми на амилоидоза: типа:

• AL - в състава на фибрилите леки вериги на Ig (с болест на Waldenstrom, множествен миелом, злокачествени лимфоми);
• АА - в състава на фибрилите се намира остра-фазов серумен а-глобулин, сходен по своите характеристики със С-реактивния протеин (за туморни и ревматични заболявания, периодично заболяване и др.);
• Aβ2M-в състава на фибрилите р2-микроглобулин (с хронична бъбречна недостатъчност при пациенти на хемодиализа);
• ATTR - в състава на фибрилите се транспортира протеин транстиретин (при семейни наследствени и сенилни форми на амилоидоза).

Симптоми на амилоидоза

Клиничните прояви на амилоидоза са разнообразни и зависят от тежестта и локализацията на амилоидните отлагания, биохимичния състав на амилоида, "продължителността на времето" на заболяването, степента на органна дисфункция. В латентния стадий на амилоидоза, когато амилоидните отлагания могат да бъдат открити само микроскопски, симптомите отсъстват. Тъй като функционалната недостатъчност на този или онзи орган се развива и прогресира, клиничните признаци на заболяването нарастват.

При бъбречна амилоидоза настоящият стадий на умерена протеинурия е последван от развитие на нефротичен синдром. Преходът към развитата фаза може да бъде свързан с предишна интеркурентна инфекция, ваксинация, хипотермия, обостряне на основното заболяване. Отокът постепенно се увеличава (първо на краката, а след това върху цялото тяло), развиват се нефрогенна хипертония и бъбречна недостатъчност. Възможна е поява на тромбоза на бъбречната вена. Масовата загуба на протеин е придружена от хипопротеинемия, хиперфибриногенемия, хиперлипидемия, азотемия. В урината се открива микро-, понякога брутна хематурия, левкоцитурия. Най-общо по време на амилоидоза на бъбреците се изолират ранен стадий без ток, едематозен стадий и уремичен (кахектен) етап.

Амилоидозата на сърцето възниква като рестриктивна кардиомиопатия с типични клинични признаци - кардиомегалия, аритмия, прогресивна сърдечна недостатъчност. Пациентите се оплакват от недостиг на въздух, подуване, слабост, която възниква при незначителни физически натоварвания. По-рядко, при амилоидоза на сърцето, се развива полисерозит (асцит, ексудативен плеврит и перикардит).

Поражението на стомашно-чревния тракт при амилоидоза се характеризира с амилоидна инфилтрация на езика (макроглиза), хранопровода (нарушения на ригидността и подвижността), стомаха (киселини в стомаха, гадене), червата (запек, диария, синдром на малабсорбция, чревна обструкция). Стомашно-чревно кървене може да се появи на различни нива. При амилоидна инфилтрация на черния дроб се развива хепатомегалия, холестаза, портална хипертония. Заболяването на панкреаса с амилоидоза обикновено се маскира като хроничен панкреатит.

Амилоидозата на кожата се появява с появата на множество восъчни плаки (папули, възли) в лицето, шията и естествените кожни гънки. Външно, кожните лезии могат да приличат на склеродермия, невродермит или лихен планус. За амилоидните лезии на мускулно-скелетната система, типично е развитието на симетричен полиартрит, синдром на карпалния тунел, скапулогумарен периартрит, миопатия. Индивидуалните форми на амилоидоза, включващи участието на нервната система, могат да бъдат придружени от полиневропатия, парализа на долните крайници, главоболие, замаяност, ортостатична хипотония, изпотяване, деменция и др.

диагностика

Клиничните прояви на амилоидоза могат да бъдат срещнати от различни клиницисти: ревматолози, уролози, кардиолози, гастроентеролози, невролози, дерматолози, терапевти и др. За точната диагноза са от първостепенно значение цялостната оценка на клиничните и анамнестични признаци, провеждането на цялостен лабораторен и инструментален преглед.

За да се оцени функционалното състояние на сърдечно-съдовата система, се предписват ехокардиография и ЕКГ. Прегледът на храносмилателния тракт включва ултразвуково изследване на коремните органи, рентгенова диагностика (рентгенография на хранопровода, стомаха, иригология, преминаване на барий), ендоскопски изследвания (ендоскопия). За амилоидоза трябва да се има предвид, когато комбинирана протеинурия, левкоцитурия, цилиндрурия с хипопротеинемия, хиперлипидемия (повишени кръвни нива на холестерол, липопротеини, триглицериди), хипонатриемия и хипокалцемия, анемия, намален брой на тромбоцитите. Електрофорезата на серума и урината може да определи наличието на парапротеини.

Окончателната диагноза на амилоидозата е възможна след откриването на амилоидни фибрили в засегнатите тъкани. За тази цел може да се извърши биопсия на бъбреците, лимфните възли, венците, стомашната лигавица, ректума. Установяването на наследствения характер на амилоидозата допринася за задълбочен медицински генетичен анализ на родословието.

Лечение на амилоидоза

Липсата на познания за етиологията и патогенезата на заболяването предизвиква трудности, свързани с лечението на амилоидоза. При вторичната амилоидоза е важно активното лечение на основното заболяване. Хранителните указания предполагат ограничаване на приема на трапезна сол и протеини, включително суров черен дроб в диетата. Симптоматичната терапия на амилоидоза зависи от наличието и тежестта на някои клинични прояви. Като патогенетична терапия могат да се предписват 4-аминохинолинови препарати (хлороквин), диметилсулфоксид, единиол, колхицин. За лечение на първична амилоидоза се използват режими на лечение с цитостатици и хормони (мефолан + преднизон, винкристин + доксорубицин + дексаметазон). С развитието на CRF е показана хемодиализа или перитонеална диализа. В някои случаи се повдига въпроса за бъбречна или чернодробна трансплантация.

перспектива

Курсът на амилоидоза е прогресивен, почти необратим. Заболяването може да бъде засилено от амилоидни язви на хранопровода и стомаха, кървене, чернодробна недостатъчност, диабет и др. С развитието на хронична бъбречна недостатъчност средната продължителност на живота на пациентите е около 1 година; с развитието на сърдечна недостатъчност - около 4 месеца. Прогнозата за вторична амилоидоза се определя от възможността за лечение на основното заболяване. По-тежка амилоидоза се наблюдава при пациенти в напреднала възраст.

амилоидоза

Амилоидозата е системно заболяване, при което отлагането на амилоид (протеин-полизахаридно вещество (гликопротеин)) се появява в органи и тъкани, което води до нарушаване на техните функции.

Амилоидът се състои от кълбовидни и фибриларни протеини, които са тясно преплетени с полизахариди. Леко отлагане на амилоид в тъканите на жлезите, стромата на паренхимните органи, стените на кръвоносните съдове не причинява никакви клинични симптоми. Но със значителни амилоидни отлагания в органите се наблюдават изразени макроскопски промени. Обемът на засегнатия орган се увеличава, тъканите му стават восъчни или мазни. Допълнителна атрофия на органа се развива с образуването на функционална недостатъчност.

Честотата на амилоидозата е 1 случай на 50 000 души. Заболяването е по-често при по-възрастните хора.

Причини и рискови фактори

Амилоидозата обикновено се развива на фона на дълготрайни гнойно-възпалителни (бактериален ендокардит, бронхиектазии, остеомиелит) или хронични инфекциозни (малария, актиномикоза, туберкулоза) заболявания. По-рядко се развива амилоидоза при пациенти с рак:

• рак на белия дроб;
• рак на бъбреците;
• левкемия;
• болест на Ходжкин.

Амилоидозата може да засегне различни органи, а клиничната картина на заболяването е разнообразна.

Следните заболявания могат също да доведат до амилоидоза:

• саркоидоза;
• Болест на Уипъл;
• Болест на Crohn;
• улцерозен колит;
• псориазис;
• анкилозиращ спондилит;
• ревматоиден артрит;
• атеросклероза.

Има не само придобити, но и наследствени форми на амилоидоза. Те включват:

• Средиземноморска треска;
• Португалска невропатична амилоидоза;
• Финландска амилоидоза;
• Датски амилоидоза.

Фактори на амилоидоза:

• генетична предразположеност;
• нарушения на клетъчния имунитет;
• hyperglobulinaemia.

Форми на заболяването

В зависимост от причините, причиняващи това, амилоидозата се разделя на няколко клинични форми:

• сенилен (сенилен);
• наследствена (генетична, фамилна);
• вторичен (придобит, реактивен);
• идиопатичен (първичен).

В зависимост от органа, в който основно се отлагат амилоидните отлагания, има:

• бъбречна амилоидоза (нефротична форма);
• сърдечна амилоидоза (кардиопатична форма);
• амилоидоза на нервната система (невропатична форма);
• чернодробен амилоидоза (хепатопатична форма);
• надбъбречна амилоидоза (епинефропатична форма);
• ARUD-амилоидоза (амилоидоза на органите на невроендокринната система);
• смесена амилоидоза.

Също така амилоидозата е локална и системна. При локална амилоидоза се забелязва преобладаващо увреждане на един орган, със системна - две или повече.

симптоми

Клиничната картина на амилоидозата е разнообразна: симптомите се определят от продължителността на заболяването, локализацията на амилоидни отлагания и тяхната интензивност, степента на органна дисфункция и биохимичната структура на амилоида.

В началния (латентен) стадий на амилоидоза симптомите отсъстват. За да се открие наличието на амилоидни отлагания е възможно само с микроскопия. Впоследствие, с увеличаването на депозитите на патологичния гликопротеин, се появява и прогресира функционалната недостатъчност на засегнатия орган, което определя клиничната картина на заболяването.

Фактори на амилоидоза: генетична предразположеност, нарушения на клетъчния имунитет, хиперглобулинемия.

При амилоидоза на бъбреците се наблюдава умерена протеинурия за дълго време. След това се развива нефротичен синдром. Основните симптоми на амилоидоза на бъбреците са:

• наличието на протеин в урината;
• артериална хипертония;
• подуване;
• хронична бъбречна недостатъчност.

За амилоидоза на сърцето се характеризира с триада симптоми:

• разстройство на сърдечния ритъм;
• кардиомегалия;
• прогресираща хронична сърдечна недостатъчност.

В късните стадии на заболяването, дори незначителното физическо натоварване води до появата на тежка слабост, недостиг на въздух. На фона на сърдечна недостатъчност, полисерозитът може да се развие:

• излив на перикардит;
• плеврален излив;
• асцит.

В случай на амилоидоза на стомашно-чревния тракт, повишаването на езика (макроглосия) привлича вниманието, което се свързва с отлагането на амилоид в дебелината на тъканите му. Други прояви:

• гадене;
• киселини в стомаха;
• запек, променлива диария;
• нарушение на абсорбцията на хранителни вещества от тънките черва (синдром на малабсорбция);
• стомашно-чревно кървене.

Амилоидното увреждане на панкреаса обикновено се проявява под прикритието на хроничен панкреатит. Отлагането на амилоид в черния дроб причинява портална хипертония, холестаза и хепатомегалия.

При амилоидоза на кожата във врата, лицето и естествените гънки се появяват восъчни възли. Често амилоидозата на кожата в хода си прилича на лихен планус, невродермит или склеродермия.

При развитие на амилоидоза на опорно-двигателния апарат при пациент:

• миопатия;
• humeroscapular периартрит;
• синдром на карпалния тунел;
• полиартрит, засягащ симетрични стави.

Тежка амилоидоза на нервната система, която се характеризира с:

• упорито главоболие;
• виене на свят;
• деменция;
• прекомерно изпотяване;
• ортостатичен колапс;
• парализа или пареза на долните крайници;
• полиневропатия.

Вижте също:

диагностика

Като се има предвид, че амилоидозата може да засегне различни органи и клиничната картина на заболяването е разнообразна, диагнозата му създава някои трудности. Оценка на функционалното състояние на вътрешните органи позволява:

• ултразвук;
• ехокардиография;
• ЕКГ;
• Рентгенови лъчи;
• гастроскопия (ендоскопия);
• сигмоидоскопия.

Честотата на амилоидозата е 1 случай на 50 000 души. Заболяването е по-често при по-възрастните хора.

Да приемем, че амилоидозата може да бъде открита в резултатите от лабораторни изследвания на следните промени:

• анемия;
• тромбоцитопения;
• хипокалциемия;
• хипонатриемия;
• хиперлипидемия;
• хипопротеинемия;
• cylindruria;
• левкоцитурия.

За окончателната диагноза е необходимо да се извърши пункционна биопсия на засегнатите тъкани (ректална лигавица, стомах, лимфни възли, венци, бъбреци), последвано от хистологично изследване на получения материал. Откриването на амилоидни фибрили в тестваната проба ще потвърди диагнозата.

лечение

При лечението на първична амилоидоза се използват глюкокортикоидни хормони и цитотоксични лекарства.

При вторична амилоидоза лечението е насочено главно към фоновото заболяване. Също така предписани лекарства 4-aminoquinoline серия. Препоръчителна диета с ниско съдържание на протеини с ограничение на сол.

Развитието на крайната фаза на хронична бъбречна недостатъчност е индикация за хемодиализа.

Възможни усложнения и последствия

Амилоидозата може да бъде усложнена от следните патологии:

• захарен диабет;
• чернодробна недостатъчност;
• стомашно-чревно кървене;
• бъбречна недостатъчност;
• амилоидни язви на стомаха и хранопровода;
• сърдечна недостатъчност.

перспектива

Амилоидозата е хронично, прогресивно заболяване. При вторичната амилоидоза прогнозата до голяма степен се определя от възможността за лечение на основното заболяване.

С развитието на усложнения прогнозата се влошава. След появата на симптомите на сърдечна недостатъчност, продължителността на живота обикновено не надвишава няколко месеца. Средната продължителност на живота на пациентите с хронична бъбречна недостатъчност е 12 месеца. Този период е леко повишен при хемодиализа.

предотвратяване

Профилактиката на първична (идиопатична) амилоидоза отсъства, тъй като причината е неизвестна.

За предотвратяване на вторична амилоидоза е важно незабавно да се идентифицират и лекуват инфекциозни, онкологични и гнойно-възпалителни заболявания.

Превенцията на генетичните форми на амилоидоза се състои в медико-генетично консултиране на двойки в етапа на планиране на бременността.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: завършил е Ташкентския държавен медицински институт със специалност медицина през 1991 г. Многократно са преминали курсове за напреднали.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматолог на градския родилен комплекс, възпитател на хемодиализния отдел.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

74-годишният австралийски жител Джеймс Харисън стана кръводарител около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат на новородени с тежка анемия да оцелеят. Така Австралия спаси около два милиона деца.

Според статистиката, в понеделник, рискът от нараняване на гърба се увеличава с 25%, а рискът от сърдечен удар - с 33%. Бъдете внимателни.

Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното му тегло е 1,5 кг.

Във Великобритания има закон, според който хирургът може да откаже да извърши операция на пациент, ако пуши или е с наднормено тегло. Човек трябва да се откаже от лошите навици, а след това, може би, няма да има нужда от операция.

Човешката кръв „тече” през съдовете под огромно напрежение и в нарушение на тяхната цялост е способна да стреля на разстояние до 10 метра.

При 5% от пациентите антидепресантът Кломипрамин причинява оргазъм.

Падайки от магаре, по-вероятно е да счупиш врата си, отколкото да паднеш от кон. Просто не се опитвайте да опровергаете това твърдение.

Теглото на човешкия мозък е около 2% от цялата телесна маса, но консумира около 20% от кислорода, постъпващ в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително податлив на щети, причинени от липсата на кислород.

За да кажем дори най-кратките и най-прости думи, ще използваме 72 мускула.

Първият вибратор е изобретен през 19 век. Работил е на парна машина и е предназначен за лечение на женска истерия.

Според проучвания, жените, които пият няколко чаши бира или вино седмично, имат повишен риск от развитие на рак на гърдата.

Дори ако сърцето на мъжа не бие, той все още може да живее дълго време, както ни показа норвежкият рибар Ян Ревсдал. Неговият "мотор" спря в 4 часа, след като рибарът се изгуби и заспа в снега.

Когато любителите целуват, всеки от тях губи 6,4 калории на минута, но в същото време обменят почти 300 вида различни бактерии.

Стомахът на човек се справя добре с чужди тела и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може дори да разтвори монети.

По време на работа нашият мозък изразходва количество енергия, равно на 10-ватова крушка. Така че изображението на крушка над главата в момента на появата на интересна мисъл не е толкова далеч от истината.

Към днешна дата не знаем точния брой хора, заразени с човешки папиломен вирус. Въпреки това, ние знаем, че всеки седми човек е болен.